Поликистоз печени - это наследственное заболевание, которое начинает развиваться еще во внутриутробном периоде. В печени образуется большое количество кист, то есть полостей, заполненных прозрачной жидкостью. Со временем размер кист увеличивается и приводит к печеночно-клеточной недостаточности, перерастающей в печеночную кому. В большинстве случаев ход заболевания заканчивается летальным исходом.

Описание заболевания

Поликистоз печени является последствием мутации на генетическом уровне и передается от родителей к детям. Чаще всего больных с таким диагнозом можно встретить в более развитых странах, таких как Америка, Канада, Великобритания, Германия, Швеция, Япония, Китай, Россия, Австралия и т.д.

Статистика говорит о том, что на 100 000 человек только один заболевает поликистозом печени. К тому же стоит отметить, что данным недугом в 3 раза чаще страдают женщины. Первые признаки заболевания выявляются в возрасте 40 и более лет, до этого оно протекает незаметно и его практически невозможно выявить.

Прогноз для поликистоза печени, к сожалению, неутешительный. Это связано с тем, что с годами размер кист постепенно увеличивается и у человека диагностируется сначала печеночно-клеточная недостаточность, а затем образуется печеночная кома, которая ведет к неминуемой смерти. Единственным выходом из такой ситуации будет пересадка донорского органа.

Причины появления заболевания

Причины поликистоза печени сводятся к мутации генов, которая возникает еще до рождения человека и передается ему от родителей. Носителями патологического гена могут быть как отец, так и мать ребенка. Чаще всего дети с подобным диагнозом рождаются у родителей, ведущих следующий образ жизни:

• Частое употребление продуктов питания с повышенной концентрацией ГМО.
• Проживание в больших городах с грязным и загазованным воздухом.
• Постоянный контакт с вредными канцерогенами и токсинами, который обычно происходит на работах с вредными условиями труда.
• Несбалансированное питание, нехватка каких-либо веществ в организме.

Инвалидность при поликистозе печени присваивают человеку сразу же после обнаружения заболевания.

Симптомы заболевания

Симптомы поликистоза печени условно делятся на несколько групп. На начальных стадиях заболевания можно заметить следующую реакцию организма:

• общую слабость, сонливость и усталость ;
• человек становится менее внимательным, из-за чего возникает нарушение нормальной трудовой деятельности;
• наблюдаются частые головные боли, головокружения и тошнота;
• также появляются изменения со стороны психики, такие как раздражительность или депрессия.

Во время роста кист и активного проявления заболевания наблюдаются следующие симптомы:

• регулярная икота и изжога;
• частая рвота;
• вздутие кишечника, вследствие которого живот увеличивается в размере;
• острые боли в области живота и правого подреберья;
• нарушения в работе кишечника, которые могут выражаться в появлении диареи или запора;
• одышка;
• ярко выраженные отеки нижних конечностей.

Признаки появления недостаточности

Появление печеночно-клеточной недостаточности выражается в возникновении таких осложнений, как:

1. Желтуха, которая выражается в пожелтении кожи и слизистых оболочек.
2. Также на коже появляются сосудистые звёздочки, возможно наличие зуда.
3. Ногти становятся более широкими и тонкими.
4. Ладони приобретают неестественный красный цвет.
5. Данное заболевание сопровождается, различными видами расстройства личности, такими как дезориентация во времени и пространстве, потеря памяти, заторможенность, резкая смена настроения, отсутствие восприятия окружающего мира, в частности людей.

Симптомы, говорящие о наличии осложнений

Достаточно часто поликистоз печени протекает с различными осложнениями, к которым можно отнести нагноение кист или кровотечение. В таком случае организм достаточно остро реагирует на возникновение воспалительного процесса, и проявляются следующие симптомы:

1. Повышение температуры тела, вследствие которой появляется озноб и холодный пот.
2. Постоянная рвота с примесями крови.
3. Резкий спад артериального давления и учащение сердцебиения.
4. Кожа становится бледной, теряет свою естественную окраску.
5. Внутри брюшной полости появляется свободная жидкость (асцит) и кровь.
6. Мышцы в области передней брюшной стенки напрягаются, и живот становится плоским и твердым.
7. Нарушается процесс отхождения газов и образуется запор.
8. Возможны кратковременные обмороки.

Симптомы, говорящие о наличии поликистоза печени, вначале практически незаметны, но со временем они начинают усугубляться и в конечном итоге приводят к необратимым последствиям.

Диагностика

При обнаружении первых признаков данного заболевания необходимо обратиться к терапевту, хирургу или гастроэнтерологу.

Лечение поликистоза печени в первую очередь начинается с диагностирования заболевания, во время которого специалист выявляет степень поражённости и внутренних органов и наличие различных осложнений. Первоначальными методами, которые используются для выявления недуга, являются лабораторные анализы.

Следующим этапом будет инструментальная диагностика, с помощью которой можно детально рассмотреть внутренние органы. К таким методам относится УЗИ, компьютерная томография и магнитно-резонансная томография.

Исходя из врачебной практики, диагноз "поликистоз печени" ставится при наличии следующих условий:

• У пациентов, в роду которых не было лиц с подобным заболеванием, до 40 лет должны выявить не меньше 20 кист в печени.
• Если наследственность отягощенная, то подобный диагноз ставят лицам с 1 кистой в печени до 40 лет и более чем с 3 кистами после указанного возраста.

Поликистоз печени - это очень серьезное и опасное заболевание, и чем раньше его заметить, тем больше шансов провести успешную терапию.

Консервативное лечение

Причины и лечение поликистоза печени непосредственно связаны между собой. Все методы консервативной терапии направлены на то, чтобы отсрочить возникновение осложнений и снизить количество болевых ощущений человека.

Чтобы избавиться от тошноты или рвоты, обычно назначают прием "Церукала" или "Метоклопрамида", которые принимают по 1 таблетке 3 раза в день. Если симптоматика не утихает, то те же препараты вводятся внутримышечно по 2,0 миллилитра утром и вечером.

При обострении болевых ощущений принимают по 2 таблетки "Но-шпы" 3 раза в день или по 1 таблетке "Мебеверина" 2 раза за сутки.

Очень часто люди с подобным диагнозом страдают от вздутия кишечника и сопутствующих осложнений. В таком случае эффективным средством будет прием 2-3 раза в день активированного угля или "Полисорба". Первый препарат дозируют в зависимости от массы тела (по 1 таблетке на каждые 10 килограмм), второй - принимают по 1 столовой ложке, разведенной в 100 миллилитрах воды.

Если нарушается работа печени и симптомы перешли во вторую, более сильную стадию, специалисты назначают прием препаратов, поддерживающих ее работу. К ним относятся:

1. Гепатопротекторы ("Гепабене") или урсодезоксихолевая кислота ("Урсохол", "Урсосан"). Дозировка указанных препаратов подбирается с учётом всех индивидуальных показателей.
2. Лактулоза, которую принимают 1 раз в день, желательно утром перед приемом пищи. Дозировка зависит от массы тела человека. Самыми популярными препаратами данной группы считаются "Нормазе", "Дуфалак", "Лактувит".
3. Также назначается прием витаминов группы В, по 1 таблетке утром и вечером перед едой.
4. Для поддержания работы основных функций печени используют препарат "Стимол", который принимают по 1 пакетика 3 раза в день.

Медикаментозное лечение при осложнении заболевания

Если поликистоз печени осложняется внутренними кровотечениями и прочими неблагоприятными факторами, лечение должно происходить исключительно в условиях стационара, при этом пациенту назначается такой курс:

1. Капельница с физиологическим раствором.
2. Капельница с раствором Рингера-Лока.
3. Капельница с реосорбилактом.
4. При кровотечениях внутривенно вводят витамин К или аминокапроновую кислоту.
5. Также назначают прием антибиотиков широкого спектра действия.

Лечение поликистоза печени должно быть комплексным, и одних медикаментов будет недостаточно. Очень важную роль играет хирургическое вмешательство и соблюдение специальной диеты.

Хирургическое вмешательство

Операцию на печени проводят в том случае, если одна из кист привела к кровотечению или загноилась. Также хирургическое вмешательство необходимо при возникновении печеночно-клеточной недостаточности.

В первом случае специалисты проводят иссечение проблемной кисты, затем ее ушивают и делают дренаж брюшной полости. При проведении данной операции разрез проходит по средней линии живота. Это связано с тем, что при других видах рассечения присутствует большой риск повреждения соседних кист.

В том случае, когда печень перестает выполнять свои основные функции и начинает развиваться недостаточность, единственным верным методом лечения будет пересадка донорского органа.

Народные методы

Лечение поликистоза печени народными средствами может эффективно обезболить возникшие симптомы и замедлить рост кист.

1. 100 грамм мелко порубленного корня девясила заваривают в 3-х литрах горячей воды и оставляют, пока жидкость не остынет. К получившейся смеси добавляют 1 столовую ложку сухих дрожжей и настаивают ещё двое суток, после чего принимают по половине стакана 3 раза в день за полчаса до еды.
2. 1 литр кваса оставляют перебродить на несколько дней, после чего фильтруют и пьют по 100 миллилитров утром и вечером. Курс лечения длится 5 дней, затем делают 2-х недельный перерыв.
3. 100 грамм скорлупы кедровых орехов заливают 500 миллилитрами кипятка, доводят до кипения, после чего варят еще час. Как только отвар остынет, его процеживают и пьют по трети стакана 3 раза в день на протяжении месяца.

Диета

Диета при поликистозе печени может значительно облегчить течение заболевания. В данном случае к запрещённым продуктам относятся:

• жирные виды мяса;
• молочные и кисломолочные продукты с большой жирностью;
• любая пища в копченом, маринованном или жареном виде;
• не рекомендуется есть слишком солёную или острую пищу;
• негативным образом на работу печени влияет выпечка, сдобное тесто, шоколад и другие сладкие продукты с высокой калорийностью;
• категорически запрещено употреблять алкоголь, кофе и сладкие газированные напитки.

Лучше всего отдавать предпочтение здоровой пище, нежирному мясу, овощам и крупам, приготовленным на пару или любыми другими невредными способами.

Поликистоз печени - это врожденное заболевание, осложнения при котором могут привести к летальному исходу. Полное излечение от такого недуга наступает только при трансплантации внутреннего органа.

Описание:

Симптомы:

исты при поликистозе располагаются на поверхности печени, могут иметь разную величину, локализуются чаще всего на всей передней поверхности печени, свисая низ как гроздья винограда. В составе наполняющей кисты жидкости входит альбумин, холестерин, пигменты и желчные кислоты, жирные кислоты и клетки крови. Кисты на печени растут на протяжении всей жизни человека, потому обнаруживаются чаще всего в возрасте 30-50 лет, когда начинают доставлять человек проблемы. Но проблемы не в болевых ощущениях, а в увеличенном размере печени. Отдельные кисты могут достигать 5-7 сантиметров в диаметре, тогда появляется угроза ее разрыва, самопроизвольного или как последствие травмы, из-за чего может начаться кровотечение в брюшной полости. Поликистоз печени также может начать перерождение в злокачественную опухоль. Самым частотным осложнением является нагноение кисты.
Кисты на печени никак себя не проявляют, но при разрастании у пациента начнут появляться умеренные боли в центре живота и правом боку, увеличение правого бока. Иногда кисты могут сдавливать желчные протоки, и тогда у больных может начаться желтуха. В желудке и двенадцатиперстной кишке могут появляться боли при пальпации, а также и . Если боль острая, приступообразная, то это может быть признаком разрыва кисты, в брюшной полости. У рожавших женщин кисты могут достигать гигантских размеров. Если произошел разрыв, то проводится экстренное оперативное вмешательство. Поликистоз никак не сказывается на функционировании печени, но лечение всегда проводится при помощи оперативных мер, так как всегда остается возможность возникновения осложнений в виде нагноения или разрыва. При множественных мелких кистах лечение проводится под контролем УЗИ, проводятся малотравматичные эндоскопические операции по иссечению стенок кист. Если кисты мелкие, не доставляют проблем больному, то операцию не проводят, но больной находится под постоянным контролем врача.

Причины возникновения:

Лечение:

Задачей медикаментозного лечения при поликистозе печени является, преимущественно, замедление роста кисты. Для этого назначается прием ингибиторов протонного насоса, рекомендуют ограничить потребление молочных продуктов и кофеина, и снижают уровень эстрогена в организме. Диетические изменения часто, хотя и не всегда, являются важной составляющей успешного лечения. Хотя этот метод лечения еще не прошел все необходимые клинические испытания, уже есть данные о том, что инъекции соматостатина каждые 28 дней уменьшают кистозную печень на 3-39%. Пока такое применение соматостатина не одобрено как способ лечения поликистоза печени. Также следует иметь в виду, что усугублению симптомов поликистоза печени могут способствовать химические вещества, которые используются в химчистках, отбеливатели, аммиак, гормоны роста, дрожжи, алкоголь, концентрированный сахар, ксеноэстрогены.

Иногда для лечения поликистоза печени требуется хирургическое вмешательство; как правило, применяются такие методы, как резекция печени или пересадка печени. Простая аспирация кисты печени при поликистозе является совершенно неэффективной.

Заболевание, что является аутосомно-доминантной патологией, сопровождаемой образованием в паренхиматозных тканях множества кист, называется поликистоз печени. Это хроническая болезнь, что закладывается в период внутриутробного развития и находится в «спящем» режиме длительное время. Поликистоз представляет угрозу для жизни человека, поэтому при проявлении патологии необходимо незамедлительное лечение.

Общие сведения

Поликистоз печени передается по наследству. Он проявляется в виде большого количества кист. Длительное отсутствие лечения чревато и другими, опасными для жизни последствиям.

Если родители страдают от заболевания, вероятней всего, в период внутриутробного развития у ребенка произойдет мутация генов. Заболевание до 40 лет никак не проявляется и не развивается. Чаще всего болезнь диагностируют случайно при обследованиях. Нередко диагностируют одновременный поликистоз печени и почек или поджелудочной. Симптоматика первое время отсутствует или сильно приглушенная, первые признаки появляются, когда на органе сформировалось много кист.

Если нет осложнений и рисков для жизни, болезнь не лечат, а только наблюдают. Кроме того, единственным верным способом избавления от проблемы является трансплантация печени.

Код МКБ-10: K76 Другие болезни печени, кистознaя болезнь печени (врожденнaя) (Q44.6).

Научные исследования установили, что кистозная мутация генов больше свойственна людям, что проживают в странах с развитой экономикой, что может быть обусловлено следующими причинами:

• плохое качество воздуха в больших городах;
• присутствие в рационе большого количества генномодифицированной продукции;
• работа в условиях вредного производства;
• редкое пребывание на свежем воздухе;
• несбалансированный рацион, где много продуктов, что содержат химические элементы.

Непосредственными причинами, что могут спровоцировать развитие поликислоза, являются следующие факторы:

• проблемы с гормонами;
• пристрастие к спиртному;
• курение;
• наркомания;
• избыточный вес;
• травмы органов брюшной полости;
• хронические патологии;
• новообразования доброкачественного или злокачественного характера и т. д.

Развитие мутации чаще всего происходит в генах, что отвечают за внутрипеченочные желчные протоки. Вследствие этого протоки образовывают в органе полости с капсулами. Поликистоз возникает не у всех больных с этой генной мутацией, поэтому у родителей патология может не проявляться вовсе, а у ребенка будут формироваться множественные кисты.

Обычно у новорожденного на печени уже присутствуют кисты, но их размер слишком маленький, чтоб причинять дискомфорт, поэтому все внешние факторы не являются причинами, а провокаторами развития патологии.

Распространенность и патогенез

Поликистоз печени больше свойственнен женщинам, у каждой 7-10 представительницы женского пола диагностируют патологию. У мужчин синдром поликистоза диагностируют в 3 раза реже. Считается, что это обусловлено большим количеством гормонов стероидной природы, что активно выделяются в репродуктивный период. Эти вещества способствуют разрастанию тканей сальных желез, что происходит путем деления их клеток. Когда в процессе происходит сбой, жидкость скапливается и образовывается киста.

Ребенок с поликистозом рождается с маленькими кистами, что не растут до определенного толчка. Так как печень не наделена нервными окончаниями, дискомфорта или болей не возникает. Кисты растут и замещают здоровые ткани, параллельно сдавливая смежные органы и мочевыводящие пути. В этот момент начинают проявляться признаки, что характеризуют почечную недостаточность. Когда кисты разрастаются до очень больших размеров, они могут лопаться, отчего развивается кровотечение. Случаются нагноения кист.

Классификация

Существует несколько классификаций поликистоза печени. По характеру клинической картины заболевание разделяют на:

• неосложненный поликистоз;
• осложненный;
• изолированный;
• распространенный (на другие органы).

По размеру образовавшихся кист выделяют:

• маленькие (до 10 мм);
• средние (до 30 мм);
• большие (до 100 мм);
• гигантские (больше 100 мм).

Симптомы

Изначально заболевание проявляется такими признаками:

• сонливость;
• плохое самочувствие;
• усталость;
• депрессивные состояния;
• апатия;
• часто кружится и болит голова;
• упадок сил;
• тошнота.

Позже добавляются следующие признаки:

• изжога;
• рвотные позывы;
• нежелание есть;
• большой живот;
• человек часто икает;
• нарушения стула;
• болезненные ощущения справа под ребрами и в районе сердечной мышцы;
• боли в области солнечного сплетения;
• метеоризм;
• отечность ног;
• одышка.

Когда заболевание прогрессирует и развивается печеночная недостаточность, проявляются следующие симптомы:

• желтизна кожных покровов и склер глаз;
• кожа зудит;
• появление звездочек из сосудов;
• пальцы меняют форму;
• ладони краснеют;
• перепады настроения и т. д.

Если начались осложнения поликистоза, могут наблюдаться:

• озноб;
• высокая температура;
• выступание холодного пота;
• рвота с кровью;
• сильная бледность;
• увеличение брюшной полости;
• падение давления и т. д.

Осложнения

Существует несколько путей развития поликистоза печени, лечение которого не проводится должным образом, это следующие недуги:

Больному необходимо обратиться на консультацию к гастроэнтерологу. Определить патологию специалист может, учитывая следующие данные семейного анамнеза. Подозрение на наличие заболевания появляются в таких случаях:

• если у близких родственников поликистоз печени, больному меньше 40 лет, у него есть одно образование;
• в анамнезе семьи патология, больному больше 40, у него 3 кисты;
• у родственников не был диагностирован поликистоз, у больного больше 20 небольших кист.

Патологию можно диагностировать, применив лабораторные и инструментальные методы исследования. Только после постановки окончательного диагноза следует приступать к терапии.

Лечение

Вылечить поликистоз можно только оперативным путем. Поэтому патологию не лечат, пока она не представляет опасности. Хирургическое вмешательство, когда патология находится на неосложненном этапе, может нанести больше вреда, чем пользы.

Более распространенным терапевтическим методом является лечение фармацевтическими препаратами. Часто в лечении пользуются народными средствами. Терапия поликистоза печени направлена на остановку или замедление роста кист. Важной частью терапии является диетическое питание.

Диета и питание

Множественный кистоз требует особого подхода к питанию. Диета при поликистозе печени не очень строгая. Рацион может быть разнообразным, но существуют некоторые ограничения.

Рекомендуется есть мясо и рыбу нежирных сортов, каши, макароны из твердых сортов пшеницы, нежирную молочку, яйца, овощи и т. д. Как и при большинстве болезней, под запретом находятся все виды алкогольных напитков, выпечка, сладости, сдоба, шоколадная продукция. Нельзя пить кофеиносодержащие напитки. Не рекомендуется присутствие в рационе копченостей, маринованных продуктов, соленых, острых, жирных, пряных или жареных блюд. Лучше отказаться от кисломолочных продуктов, в которых большой процент жира.

Поликистоз печени часто сочетается с множественными кистами в других органах.

Как правило, такое состояние печени врожденное, долгое время не беспокоит пациента и обнаруживается уже в зрелом возрасте.

Разновидности кист

Печень – крупнейшая железа в человеческом организме. Орган считается частью пищеварительной системы, поскольку без ее участия пищеварение едва ли возможно, однако, помимо этой задачи, он выполняет в организме множество других, что удесятеряет его значение.

Для пищеварения железа вырабатывает желчь, некоторые гормоны и ферменты, участвует в углеводном и жировом обменах, обезвреживает яды, попавшие в организм извне, и токсины, вырабатываемые самим организмом в различных химических реакциях.

Печень производит незаменимые белки крови, иммунные и лимфатические клетки. Это своеобразный банк крови, которая хранится в органе, а при экстренной потребности выбрасывается в кровоток.

Образованием в теле (паренхиме) печени кист – заполненных жидкостью полостей – характеризуются две тяжелые формы гельминтозов: альвеококкоз и эхинококкоз.

Впоследствии киста может остаться соединенной с желчным протоком, тогда она называется связанной. Не объединенные с протоками кисты называют автономными.

Ложные кисты печени являются результатом механических травм и образуются из гематом. Отличие истинных кист от ложных во внутренней эпителиальной выстилке и желтовато-коричневой жидкости внутри, которая может быть прозрачной или мутной.

О поликистозе печени говорят в том случае, если в органе обнаружено несколько истинных автономных кист.

Поликистоз печени часто, но не всегда сочетается с кистами в почках и поджелудочной железе. Поликистоз почек всегда сопряжен с кистами в печени.

Поликистоз печени и почек – генетическое заболевание, характерной чертой которого является перерождение паренхимы органов.

У пациентов с поликистозом почек со временем развивается почечная недостаточность. Болезнь имеет две разновидности, которые отличаются типом наследования.

Аутосомно-рецессивная считается детским заболеванием, в большинстве случаев передается от родителей, но в 10 % случаев кисты образуются в результате спонтанных генетических мутаций.

Аутосомно-доминантная форма, как правило, проявляется у взрослых людей, в промежутке от 30-ти до 50-ти лет. Это одно из самых распространенных генетических заболеваний.

Причины и особенности поликистозов

Причины поликистоза печени, поджелудочной железы и почек в одинаковых генетических мутациях.

Кисты отличаются круглой формой, имеют различный размер, располагаются на поверхности печени, порой всю ее усеивая, а иногда даже свисая.

Жидкость внутри кист состоит из альбумина, желчных кислот и пигментов и холестерина. Иногда в ее состав входят жирные кислоты и компоненты крови.

У новорожденного кисты крошечные и не причиняют никаких неудобств. С годами они вырастают, из-за чего размеры печени превышают норму, орган становится более плотным.

В подавляющем большинстве случаев поликистоз печени диагностируется после 30-ти лет, порой гораздо позже.

К обнаружению поликистоза печени приводят симптомы:

• чувство распирания в правом подреберье;
• несимметричное увеличение живота, заметное невооруженным взглядом;
• несильный дискомфорт, вплоть до малоинтенсивной боли в верхнем правом боку живота;
• кисты, расположенные вблизи желчных протоков, сдавливают их, отчего могут возникать приступообразные боли в правом боку и периодическая желтуха.

У женщин поликистоз печени в несколько раз вероятнее, чем у мужчин, причем кисты после родов, как правило, увеличиваются в размерах.

Сам по себе поликистоз печени не опасен, поскольку патологический процесс не затрагивает гепатоциты, клетки печени, следовательно, функции органа не нарушаются.

Однако осложнения поликистоза чреваты серьезными последствиями. Во-первых, если диаметр образования превышает 6-7 см, то высок риск его разрыва, особенно при травме. При этом открывается кровотечение в брюшную полость.

Во-вторых, киста может нагноиться и даже злокачественно переродиться.

92 % пациентов с поликистозом печени не сталкиваются с серьезными проявлениями заболевания, но оставшиеся 8 % могут ощутить всю прелесть поликистоза.

Больше всего проблем и симптомов связано с увеличением печени в размерах. В редчайших случаях заболевание нарушает функции печени, в частности способность органа перерабатывать избыток эстрогенов.

Если пациенту с поликистозом печени надавить на эпигастральную область, расположенную в верхней части живота по центру, в этом месте возникнут неприятные ощущения, может начаться тошнота и даже рвота.

При поликистозе следует быть готовыми к разрыву кисты и внутреннему кровотечению, что проявится внезапной сильной болью.

В этом случае единственное возможное лечение поликистоза печени – экстренное хирургическое вмешательство.

Диагностика и лечение

Поскольку поликистоз печени протекает практически бессимптомно, человек может годами не знать о проблеме. Несколько десятилетий назад заболевание в большинстве случаев обнаруживали на вскрытии.

Сегодня достаточно часто возникает необходимость в ультразвуковом исследовании органов брюшной полости. Процедура дешева, безопасна и доступна, поэтому поликистоз печени выявляется гораздо чаще.

На УЗИ врач может увидеть многочисленные образования круглой формы с тонкими стенками. Компьютерная томография также покажет, что эти образования объемные и внутри имеют полость.

Получив эти данные, лечащий врач может сделать предположение о поликистозе. В отличие от кист, опухоли не имеют внутри полостей и обычно гораздо менее многочисленны.

Если диаметр кист не превышает трех сантиметров, то за пациентом просто наблюдают. Регулярные обследования предназначены для контроля размера образований.

Когда они превышают 3 см, врач может принять решение о хирургическом лечении – единственном методе в распоряжении современной медицины.

Если кисты крупные, то лечащий врач будет настаивать на операции, поскольку любая травма, безопасная для здорового человека, в случае поликистоза может закончиться кровоизлиянием в брюшную полость, что чревато тяжелыми осложнениями в виде сепсиса и даже смерти.

Врачи могут предложить несколько методов лечить поликистоз хирургическим путем.

Эндоскопические операции малотравматичны по сравнению с полостными вмешательствами и существенно снижают длительность восстановительного периода.

В некоторых случаях делают пункцию кисты под контролем УЗИ.

Эффективного консервативного лечения поликистоза, в том числе народными средствами, пока что не существует, однако врач может назначить препараты, замедляющие рост кист (ингибиторы протонной помпы) в сочетании со специальной диетой.

Продолжаются клинические исследования соматостатина, инъекции которого каждые 28 дней уменьшают размер поликистозной печени на 3 – 40 %.

Жизнь с поликистозом печени

Жизнь с поликистозом печени может быть вполне комфортной, в особенности если знать о своем состоянии и предпринимать элементарные меры безопасности.

Прежде всего, необходимо периодически делать УЗИ печени, чтобы контролировать рост кист.

Поликистоз не предполагает отказа от привычного ритма жизни, наоборот, поддерживать оптимальный вес тела можно и даже нужно, но следует избирательно подходить к выбору видов спорта.

Возможно, придется отказаться от контактных разновидностей, таких как борьба, или экстремальных видов спорта, например, горнолыжного спуска.

Пациент с поликистозом – не хрустальная ваза, но следует помнить о возможности кровоизлияния в результате травмы и нарушения целостности кисты.

Диета при поликистозе печени крайне важна и направлена, прежде всего, на исключение продуктов, способствующих росту кист.

К минимуму следует свести кофеинсодержащие (кофе, чай, шоколад) и молочные продукты, сою, семена льна и продукты, где они используются, рыбий жир (жирные продукты, в особенности животного происхождения, вообще следует ограничить).

Ежедневную норму потребления соли нужно снизить до 10 – 12 граммов.

Отказаться следует от алкоголя, особенно от пива, которое, во-первых, алкоголь, а, во-вторых, дрожжевой продукт, а дрожжи тоже могут провоцировать рост кист.

Лучшее средство для замедления роста образований – щелочное питание. Как правило, речь идет о продуктах растительного происхождения – овощах, фруктах, ягодах, каштанах, некоторых видах семян (подсолнечника, тыквы) и орехов. Их можно и нужно употреблять без ограничений.

Еще одно важное направление для профилактики обострений поликистоза печени – снизить количество эстрогена в организме.

Помимо нормализации питания и веса тела важно оградить себя от контактов с различными химическими веществами.

К ним относится ряд средств бытовой химии, например, на основе аммиака и препараты против насекомых. Пластик и даже многие средства гигиены привели к глобальному гормональному дисбалансу человечества.

Поликистоз печени является наследственной болезнью, которая имеет хроническое течение. Данной патологии свойственно наличие множественных кист (истинных). Истинная киста представлена полостью, внутри которой находится прозрачная жидкость, формируется такое образование во внутриутробном периоде. Опасность патологии заключается в развитии печеночно-клеточной недостаточности. Также может возникать печеночная кома, которая грозит летальным исходом.

Описание болезни

При поликистозе внутри печени формируется множество полостных образований. Поликистоз печени является следствием мутации генов, специалисты отметили наследственный характер патологии (она передается детям от родителей).

Если сравнивать частоту развития патологии у мужчин и женщин, отметим преобладание поликистоза печени у второй группы. У представительниц прекрасного пола патология зафиксирована в 3 раза больше, чем у сильного пола. Болезнь может протекать бессимптомно. Первые ее признаки пациенты обычно замечают в более позднем возрасте (около 40 лет).

Рассмотрев особенности патологии, узнаем причины ее возникновения. Поликистоз печени причины имеет наследственные. Передача патологии происходит по аутосомно-доминантному типу. Половина от всех случаев развития патологии происходит, согласно данным ученых, из-за мутации в таких генах:

1. RKCSH.
2. SEC63.

Эти гены отвечают за правильное формирование, рост внутрипеченочных желчных протоков. Мутация заключается в отсутствии соединений между формирующимися протоками. Такие протоки формируют полости в паренхиме органа. Они выстланы эпителием, имеют плотную капсулу.

Такую мутацию специалисты обнаружили не у всех болеющих. Гастроэнтерологи ищут другие генные мутации, которые смогли бы спровоцировать поликистоз печени. У некоторых болеющих патология проявляется спорадически (в семейном анамнезе отсутствуют указания на наличие данной болезни).

Сформированные кисты могут по-разному локализоваться внутри органа:

• равномерно;
• в одной доле (чаще это левая).

Размеры образований весьма различные (просяное зернышко, около литра в объеме). На формирование большой кисты влияет разрыв перегородок, имеющихся между маленькими полостями. Учитывая размеры кист, их количества, увеличивается и сам орган.

Симптомы

Проявляется лишь на поздних стадиях развития. Данную патологию специалисты разделяют на такие виды:

• неосложненный;
• осложненный (разрыв кист, нагноение, кровоизлияние);
• распространенный (поражение почки, яичников, поджелудочной железы).

С учетом размера образования делят на:

• малые. Их размер в пределах 10 мм;
• средние. Их размер достигает 30 мм;
• большие. Размер достигает 100 мм;
• гигантские. Размер образования достигает 100 – 250 мм.

Начальными проявлениями патологии считаются:

• усталость;
• головные боли;
• повышенная раздражительность;
• сонливость;
• нарушение трудоспособности;
• головокружение;
• депрессия;
• тошнота.

Затем, с развитием патологии, появляются:

• икота;
• нарушение аппетита;
• увеличение размера живота;
• изжога;
• рвота;
• запоры/диарея;
• одышка;
• вздутие;
• боли в районе сердца, правом подреберье;
• отек ног.

Перед тем, как возникает печеночно-клеточная недостаточность, у болеющего проявляются:

• зуд дермы;
• желтуха;
• пальмарная эритема;
• сосудистые звездочки на дерме;
• печеночная энцефалопатия. Этот симптом сопровождается потерей памяти, сонливостью, дезориентацией в пространстве, печеночной комой, ступором.

90% обнаружения поликистоза печени является случайностью. Эти образования врачи обнаруживают при диагностировании другой патологии, а в некоторых случаях их наличие устанавливается посмертно. Что касается 10%, то у них поликистоз печени проявляется лишь в зрелом возрасте. Клинические проявления заключаются в синдроме сдавления тканей печени, рядом расположенных тканей посредством гигантских кист.

В некоторых случаях наблюдаются такие осложнения поликистоза:

• разрыв кисты;
• сдавление крупных сосудов;
• внутрикистозное кровоизлияние;
• инфицирование кисты;
• сдавление желчных путей.

При осложнениях у болеющего проявляются:

• лихорадка;
• повышение температуры;
• неукротимая рвота, в которой обнаруживается примесь крови;
• холодный пот;
• озноб;
• гемоперитонеум (наличие крови внутри брюшины);
• бледность дермы;
• асцит (скопление жидкости внутри брюшины);
• доскообразный живот;
• учащение сокращений сердца;
• боль в брюшине (резкая);
• резкое падение артериального давления;
• потери сознания (кратковременные);
• задержка отхождения стула, газов.

Изначально пациент направляется на сдачу таких анализов:

• общий анализ крови;
• печеночные пробы;
• биохимическое исследование крови;
• липидограмма;
• общий анализ мочи;
• коагулограмма.

Они лишь указывают на наличие воспаления. Более информативными считаются инструментальные методы диагностики:

После диагностики пациенту необходима консультация нижеуказанных специалистов:

• хирург;
• терапевт (семейный врач);
• гастроэнтеролог.

Лечение

Поликистоз печени лечение требует комплексное. Специалисты совмещают медикаментозную терапию, оперативное вмешательство, диету.

Медикаментозная терапия предполагает применение следующих медикаментов:

1. «Церукал», «Метоклопрамид».
2. «Но-шпа».
3. «Активированный уголь».

Если у болеющего проявились нарушения в функционировании печени, ему назначают препараты из следующих групп:

1. Гепатопротекторы («Гепабене»), урсодезоксихолевая кислота («Урсосан», «Урсохол»).
2. Лактулоза («Дуфалак», «Нормазе», «Лактувит»).
3. «Стимол».
4. Витамины В («Нейровитан». «Нейрорубин»).

Если у пациента проявляются острые осложнения, специалист назначает:

• «Раствор Рингера»;
• «Физиологический раствор»;
• витамин К, «Аминокапроновая кислота»;
• антибиотики «Цефтриаксон», «Амикацин», «Левофлоксацин».

Хирургическая терапия используется в случае проявления острых осложнений, печеночно-клеточной недостаточности. Если развиваются острые осложнения, пациенту проводят иссечение кисты, из-за которой началось кровотечение, нагноение. Также осуществляется ушивание кисты, дренаж брюшной полости. Такую операцию проводят под общим наркозом. Для доступа к печени используют срединную лапаротомию.

Для увеличения картинки щелкните по ней мышкой

В хирургическом лечении лапароскопические операции не проводят из-за большого риска травмирования кист, расположенных рядом с воспаленной.

Если у пациента развилась печеночно-клеточная недостаточность, ему проводят трансплантацию органа.

Очень важна диета при поликистозе печени. Разрешено употреблять:

• любую рыбу;
• нежирное мясо;
• овощи;
• яйца;
• крупы;
• молоко;
• фрукты;
• нежирные молочные продукты;
• галетное печенье;
• компоты;
• хлеб;
• свежие соки;

Запрещено есть:

• кофе;
• жирное мясо;
• алкоголь;
• жирные молочные продукты;
• сдобное тесто, выпечка;
• копчености;
• шоколад;
• соленое, острое, жаренное;
• маринованные продукты.

Ориентировочные ценники лечения в основных центрах

Профилактика

Специальных методов профилактики специалисты не предоставляют. Поликистоз печени наследуется от родителей, а не приобретается на протяжении жизни. Она проявляется во время внутриутробного развития. Единственное, что возможно предпринять, это замедлить развитие патологического процесса внутри печени. Для этого пациент должен:

• придерживаться рационального питания;
• проходить регулярно диагностику печени (ежегодно);
• отказаться от вредных привычек.

Для существенного замедления развития патологии нужно придерживаться назначенной диеты, принимать выписанные медикаменты. Очень важно проходить ежегодные профилактические осмотры.