Заболевание имеет много форм проявления, объединяет разнообразие диагнозов, определяющих каждый вид. Весь большой спектр этих нарушений имеет общую тему: необходимость ранней диагностики. В большинстве случаев это способствует улучшению прогноза на исцеление.

Что такое рак крови?

Группа патологий, которые вызваны нарушениями кроветворения и видоизменениями клеток крови. Мутация может случиться с любой разновидностью клеток, входящих в состав крови.

Виды

Классифицируют по виду клеток крови, подвергшихся поражению. Скорость прогрессирования болезни разная у хронического лейкоза и другой формы патологии – острого лейкоза.

Хронический лейкоз

Патология крови случается, если возникает мутация зрелых лейкоцитов. Видоизменяясь, здоровые клетки становятся зернистыми лейкоцитами.

Заболевание до определённого момента протекает с небольшой скоростью. Патология ведёт к ухудшению функции кроветворения в связи с заменой здоровых лейкоцитов на их мутантов. Нарушения подобного характера имеют множество проявлений.

Различают:

• Хронический миелолейкоз. Нарушение инициирует процесс мутации кроветворных клеток в костном мозге. Встречается чаще у мужской части населения.
• Хронический лимфолейкоз. Патологические лимфоциты сначала скапливаются в тканях: печени, селезёнке, костном мозге, лимфоузлах, а потом обнаруживаются в крови на периферии. Такое развитие болезни делает её протекание малосимптомным и незаметным, особенно вначале.
• Хронический моноцитарный лейкоз. Другая форма предыдущего диагноза. Происходит увеличение количества моноцитов в костном мозге и в составе крови. При этом лейкоцитоз находится в норме или имеет невысокий уровень.
• Мегакариоцитарный лейкоз. Заболевание возникает из-за видоизменения стволовой клетки. Зарождается патология в области костного мозга. Мутантная клетка порождает другие подобные себе единицы, которые имеют свойство бесконечно делиться. В периферической крови происходит преумножение количества тромбоцитов.

Острый лейкоз

Нарушение проявляется в неконтролируемом росте количества незрелых кровяных клеток.

Патология является более тяжёлой по сравнению с хронической формой болезни из-за её стремительного продвижения к более развитым этапам.

Основные виды:

• . Не дозревание кровяных клеток лимфоцитов из-за нарушения функции костного мозга. Нездоровые трансформации задействуют в большей части лимфоциты, отвечающие за выработку антител. В связи с этим у больного возможны проявления интоксикации.Страдают кроветворные органы, лимфоузлы. Патология встречается в юном возрасте, а чаще всего в периоде детства от 1 ÷ 6 лет.
• . Болезнь отличает присутствие поломок ДНК в незрелых клетках крови. Из-за вытеснения здоровых клеток беспорядочно размножающимися бластными мутированными клетками у человека возникает недостаток зрелых тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов. Вид хромосомной поломки, и какие кровяные клетки в дефиците будет определять тип заболевания.
• Монобластный лейкоз. Патология по своим проявлениям похожа на предыдущее описание. Негативный процесс может охватывать большей частью только костный мозг.Этот же процесс инициирует увеличение селезёнки и лимфоузлов. Течение патологии провоцирует у пациента частые случаи повышением температуры, кроме этого наблюдаются признаки интоксикации.
• Мегакариобластный лейкоз. Диагноз обозначает наличие мегакариобластов и недифференцированных бластов в костном мозге и крови. Мегакариобласты отличаются окрашенным ядром.В костном мозге и крови могут быть уродливые мегакариоциты и части их ядер. Патология часто поражает детей, страдающих синдромом Дауна.
• Эритромиелобластный лейкоз. Когда патологический процесс этого вида заболевания только начинает своё развитие, наблюдается в ткани костного мозга большое количество эритробластов и нормобластов. Происходит увеличение красных клеток, но они не имеют разрушений. Они способны дифференцироваться до эритрокариоцита. На более позднем этапе в костном мозге много миелобластов.

Парапротеинемические гемобластозы

Такое название имеет нарушение, если опухолью поражены В- лимфоциты. Их секреция характеризуется патологическими белками.

Разновидности:

• Болезни тяжёлых цепей. В плазме происходит выработка тяжёлых цепей, представляющих неполные иммуноглобулины. Получается структурная мутация протеина, где тяжёлые цепи являются правильными фрагментами, но отсутствуют лёгкие цепи.
• Миелома (миеломная болезнь). Заболевание чаще встречается у людей пожилого возраста. Опухолевые клетки, находящиеся в костном мозге, выделяют парапротеин.Миеломные клетки, составляющие опухоли, в структуре костей образовывают полости. Это приводит к остеопорозу.
• Макроглобулинемия Вальденстрема. Относится к редким заболеваниям. Нарушение, которое характеризуется макроглобулинемией.Опухолевое поражение костного мозга приводит к синдрому гипервязкости. Патологическое образование состоит из лимфоплазмоцитарных клеток.

Гематосаркома

Онкологическое образование за пределами костного мозга, которое создано клетками ткани кроветворения.

• Лимфоидная форма. Заболевание находится в стадии изучения. Большей частью эта форма встречается у дошкольников.Это связано с тем, что возрастной период совпадает с развитием иммунной системы, и дети склонны к лимфатическим реакциям на негативные изменения в организме. При нарушениях лимфоидной формы происходит увеличение лимфоузлов.
• Иммунобластная форма. Встречается заболевание у пожилых людей. Онкология поражает лимфатическую ткань. В крови на периферии могут появиться лейкемические явления.Патология относится к крупноклеточным онкологическим образованиям. Опухоль состоит из мутированных элементов. Наблюдается значительное увеличение лимфоузлов.
• Гистиоцитарная форма. Онкологическое заболевание носит агрессивный характер и часто пессимистический прогноз. При этой разновидности гематосаркомы происходят экстранодальные поражения. Могут быть охвачены патологией:
  • внутренние органы,
  • мягкие ткани,
  • кожа,
  • кости,
  • селезёнка,
  • костный мозг,
  • печень.

Лимфома

Патология представляет собой онкологическое поражение лимфатической системы. Назначение системы – защита организма от действия инфекций. Болезнь ставит под удар эту иммуномодулирующую функцию.

Природа опухоли – результат хаотичного деления лимфоцитов. Опухоли часто безболезненные и могут дислоцироваться в виде узлов в разных местах. Болезнь также себя проявляет в увеличении размеров лимфатических желез.

Разновидности патологии:

• Лимфома Ходжкина. При гистологическом исследовании можно увидеть, что опухоли этого вида содержат клетки Рида-Штернберга. Заболевание встречается у людей в возрасте моложе тридцати пяти лет.Начальные стадии отмечаются увеличением лимфоузлов. Дальнейшее развитие патологического процесса затрагивает все системы организма.
• Неходжкинская лимфома. Заболевание лимфатической системы, когда опухолевый процесс злокачественной природы охватывают лимфатические узлы. Специфические клетки, присущие лимфоме Ходжкина в структуре образований не встречаются.
• В-клеточная лимфома. Опухоль быстро прогрессирует. Этот вид лимфомы часто имеет неблагоприятный прогноз.Заболевание характеризуется увеличением лимфоузлов. При исследовании подтверждается изменение их внутренней структуры.Опухоль инициируют малодифференцированные клетки. Возраст людей, у которых встречается эта патология – средний и старше.

Лимфостаз (лимфедема)

Заболевание проявляет себя в поражении лимфосистемы, что приводит к недостаточной её работе. Лимфообращение происходит с затруднениями.

Задержка жидкости в ткани вызывает её отёк. Часто в результате происходит значительное увеличение в размерах нижних конечностей.

Болезнь в своём развитии приводит к огрубению кожи, язвам и трещинам. Патология имеет три стадии развития от мягкой формы до слоновости, когда процесс необратим.

Ангиома

Так называют заболевания, связанные с поражением опухолевым процессом сосудов кровеносных либо лимфатических.

Поскольку сосуды имеют повсеместную дислокацию, то и опухоль может случиться в любом органе или ткани, на поверхности кожных покровов или внутри организма.

Образования могут быть разных форм и достигать разных размеров. Лимфангиомы не имеют характерной окраски, бесцветны. обычно красного цвета с присутствием синего.

Если образование прогрессирует, то разрушает окружающие ткани и может вызывать угрозу жизни. Часто бывает врождённым, причина появления до конца неясна.

Лимфосаркома

Опухоли злокачественной природы, вызванные клетками лимфоидного направления, определяют эту группу заболеваний. Патология охватывает лимфоузлы и другие органы.

Заболевание занимает десятую часть злокачественных гемобластозов. Чаще участвуют в процессе клетки В-клеточного происхождения.

Причины возникновения

Многие виды рака крови не настолько исследованы, чтобы сказать прямые причины заболевания. Специалисты имеют предположительный список факторов, от чего бывает это нарушение у взрослых людей.

• Часто заболевание имеет наследственную причину.
• Планомерное регулярное воздействие на организм радиоактивного облучения. В зоне риска оказываются люди, у которых род службы или работы предусматривает находиться в зонах с активным ионизирующим излучением или в случае экологических катастроф.
• Попадание в организм вирусов, жизнедеятельность, которых приводит костный мозг и клетки крови к злокачественным видоизменениям.
• Мутации клеток в связи с воздействием на них вредных агентов. Это широкий спектр веществ: среди них могут быть лекарства, представители бытовой химии, никотин.

Заразна ли патология?

Известно, что это заболевание не может передаваться от одного человека к другому. Патология возникает как внутренняя реакция организма на вызовы среды или в связи с генетической предрасположенностью. Поэтому даже при попадании в кровь здорового человека кровяных капель от больного — болезнь к первому не перейдет.

Симптомы и признаки у женщин и мужчин

Патология распространяется с током крови по организму, и какое-то время может быть незамеченной. Болезнь поражает людей, зависимости от того мужчина или женщина не замечено. По статистике количество заболевших женщин раком крови больше.

Симптомы, которые могут быть сигналами об этом заболевании часто похожи на признаки других болезней. Поэтому ранняя стадия бывает пропущенной. Если какой-то признак приобретает хроническую форму или присутствует сочетание симптомов, то стоит обратиться к специалисту.

Характерные признаки:

• Участились случаи инфекционных заболеваний.
• Возможны боли в костях и суставах.
• В крови понижен уровень гемоглобина.
• Лимфоузлы на шее или в подмышечной области увеличились в размерах.
• Появились случаи кровотечений, кровь сворачивается хуже.
• Частое повышение температуры.
• Потливость во время ночного сна.
• Печень или селезенка увеличена.
• Наблюдается хрупкость сосудов.

Ранняя стадия острой лейкиемии

• Анализ крови сигналит о повышении СОЭ, малокровие и изменении в количественном присутствии лейкоцитов.
• Слабость самочувствия.
• Частые случаи инфекционных болезней: простудных и других.

Как проявляется развёрнутая форма

При прогрессировании острой лейкемии ухудшаются показатели анализа крови.

• Снижается количественное присутствие клеток:
  • эритроцитов,
  • гемоглобина,
  • тромбоцитов,
  • лейкоцитов.
• Уровень СОЭ заметно повышается.
• Угнетение кроветворения – присутствует много бластных клеток.

Поздняя

На этом этапе заметно ухудшается самочувствие.

• Могут появиться сильные кровотечения.
• Часто повышается температура, возможны судорожные приступы.
• Дыхание становится затруднённым.
• Появляются постоянные боли в животе, может беспокоить сердце.
• Иногда губы и ногти приобретают синюшную окраску. Бледность кожных покровов.

Симптоматика хронического типа лейкоза

Начальная стадия почти никак себя не проявляет. Анализ крови показывает присутствие гранулоцитов или зернистых лейкоцитов.

На более позднем этапе:

• увеличивается присутствие бластных клеток,
• интоксикация,
• увеличение печени и селезёнки,
• поражение лимоузлов.

Проявления характерные для лимфомы

• Лимфоузлы заметно выросли в размере, но при этом не болят. Их уменьшение со временем не происходит.
• Появились признаки недомогания:
  • потливость,
  • слабость,
  • ухудшение функции пищеварения,
  • исхудание,
  • повышение температуры.

Признаки множественной миеломы

• Анализ крови показывает повышенное содержание СОЭ.
• Слабость,
• уменьшение веса.
• Болезненные ощущения в костях (во время движения боль присутствует в рёбрах и позвоночнике).
• Кости проявляют склонность к разрушению.
• Из-за негативных процессов в позвонках и их смещения возможно притеснение спинного мозга.
• Сонливость,
• тошнота.
• Частые инфекционные заболевания.
• Ухудшения в работе почек.
• Вязкость крови выше нормы.

Стадии

При определении стадии проблемы учитывают, какой размер опухоли, есть ли распространение патологии в соседние ткани, происходит ли метастазирование.

Первая

В результате сбоя в работе иммунной системы появляются атипичные клетки, склонные к хаотичному делению. Этот процесс приводит к появлению раковой клетки.

Вторая

На этом этапе происходит скопление раковых клеток и появление опухолевых тканей. Стадия, когда лечение ещё может быть эффективным.

Третья

Патологические клетки с кровотоком попадают во все системы и органы. Также распространение раковых клеток происходит и через лимфосистему.

Активно протекает процесс образования метастаз. Признаки болезни ярко выражены. Поддаётся лечению в этот период только треть пациентов. Хроническая форма лейкемии при применении химиотерапии добавляет пациенту до семи лет жизни.

Четвертая

На этом этапе патологические клетки вызвали поражение других тканей организма. Метастазы провоцируют раковое заболевание некоторых внутренних органов.

Тяжёлое состояние здоровья. Полное излечение невозможно. Летальный исход может наступить в течение нескольких месяцев.

Сколько живут с онкологией крови?

Продолжительность жизни пациента зависит от формы рака и насколько вовремя начато лечение. Больные с хронической формой лейкемии имеют изначально лучший прогноз, чем пациенты с заболеванием острой формы.

Но если хроническая лейкемия перешла в острую форму, то летальный исход наступает через шесть месяцев, может быть через год.

При своевременном обращении к специалисту и правильном лечении возможно продление жизни от пяти до семи лет.

Острая форма лейкемии на ранних стадиях полностью излечима. На более поздних этапах часто болезнь вызывает смертельный исход.

Характеристика болезни у детей

Детский организм более реагентный ко всем вызовам внешней среды. Часто негативные факторы по своей силе бывают настолько мощными для становящегося организма, что иммунитет не справляется и допускает появление атипичной клетки в крови.

Достаточно одной такой незрелой клетки, чтобы запустить заболевание, которое приводит к раку крови. Особенно часто онкологическое заболевание крови встречается у детей от двух до пяти лет.

Опухолевый процесс в детском организме запускают те же факторы, что и у взрослого населения:

• хромосомные поломки клеток;
• если мама подвергалась во время беременности ионизирующему излучению, превышающему норму;
• неблагоприятное экологическое состояние окружающей среды, при котором возможно попадание в организм вредных веществ, вызывающих мутацию клеток.

Признаки, которые сигналят о наступлении болезни, не специфичны. От родителей требуется внимательное отношение к частым неблагоприятным симптомам, чтобы не пропустить начало серьёзных проблем.

Симптомы и первые признаки рака крови у детей:

• быстрая утомляемость,
• увеличение лимфоузлов,
• потеря аппетита,
• бледность кожи,
• боли в костях без возможности определить конкретную локализацию проблемы,
• сонливость,
• уменьшение веса,
• увеличение печени, селезёнки,
• частые инфекционные заболевания,
• повышенная кровоточивость,
• мелкие синячки по телу,
• интоксикация,
• болевые ощущения в ногах.

Формы заболевания

Дети болеют и острой формой лейкемии и хронической. Острый лейкоз встречается в детском возрасте наиболее часто.
Ранняя диагностика даёт возможность полного излечения этой грозной патологии. Статистика говорит о 75% полного выздоровления детей, заболевших острой формой лейкемии.

Диагностика

Изменения в составе крови выявит общий и биохимический анализ. На начало заболевания указывают уменьшение количества основных кровяных клеток, входящих в состав крови.

При этом появление атипичных клеток просигналит о начинающемся остром лейкозе. Если обнаружены зернистые лейкоциты, можно говорить о заболевании – хронический лейкоз.

На фото представлена картина рака крови больных лейкозом

Биопсия в области костного мозга дает сведения о протекании заболевания, уточнения вида и степени агрессивности.
применяется, чтобы увидеть есть ли метастазирование и насколько оно получило распространение.

Как вылечить

После определения разновидности заболевания проводят . Эта процедура направлена на подавление аномальных клеток.

Если после окончания курса химиотерапии происходит обострение болезни – рекомендуют пересадку костного мозга.

Излечим или нет гемобластоз?

Возможность избавиться от болезни зависит от того насколько вовремя начато лечение. На ранних стадиях заболевание может быть полностью вылечено. Особенно это касается острой формы патологии.

При хронической форме, если не появилось острое течение с присутствием бластных клеток, возможно излечение. Длительность жизни человека после этого происшествия может быть до 20 лет.

Видео о важных признаках рака крови:

Рак крови (на медицинском языке – лейкоз) – серьёзное и опасное заболевание, которое развивается в кроветворной системе организма. Злокачественные клетки могут развиваться из структурных единиц костного мозга (незрелых недифференцированных клеток), а также из созревающих клеток крови.

Злокачественная ткань начинает формироваться в местах локализации костного мозга и постепенно замещает здоровые клетки: в результате этого процесса кровь больного перестаёт выполнять свои физиологические функции.

Первые признаки рака крови зачастую носят общий характер, что существенно затрудняет диагностику заболевания на начальной стадии. Позже начинают проявляться специфические симптомы. Рассмотрим подробнее обе группы признаков.

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
• Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом

Видео: Что такое лейкоз (рак крови), основные симптомы

Неспецифические симптомы

Первые симптомы рака крови напоминают множество других заболеваний, поэтому точная диагностика возможна лишь после проведения всестороннего обследования.

Головная боль

Данный признак обычно развивается чаще остальных и его появление связано с ухудшением кровоснабжения головного мозга. Боли бывают очень сильными, могут возникать в любое время суток и часто сопровождаются интенсивным потоотделением и бледностью кожных покровов.

Повышение температуры

Температура повышается незначительно – до 37-38 градусов. Характерны скачкообразные изменения температуры.

Повышение температуры связано со снижением иммунитета, что, в свою очередь, обусловлено пониженным количеством лейкоцитов в крови.

Поскольку кроветворные органы уже не могут поддерживать иммунные силы организма на должном уровне и обеспечивать выработку необходимого количества клеток, выполняющих защитные функции, больные лейкозом подвержены частым инфекционным заболеваниям.

Снижение веса

Снижение веса может быть связано с потерей аппетита. К тому же вся энергия, поступающая в организм, уходит на борьбу со злокачественными процессами. Пища также плохо усваивается больными – у них часто возникает тошнота, диарея и другие пищеварительные расстройства.

Одышка

Лейкоз вызывает уменьшение красных кровяных клеток, соответственно уменьшается кислородное снабжение органов и тканей. Организм пытается восполнить недостаток кислорода, вдыхая большее количество воздуха, вследствие чего появляется одышка. Нехватка кислорода особенно ощущается после физической активности или быстрой ходьбы.

Анемия

Причина анемии (малокровия) очевидна: кроветворные органы не выполняют своих функций в полной мере, и количество клеток крови уменьшается. Анемия вызывает слабость, сонливость, повышенную утомляемость, снижение работоспособности и головокружения.

Помимо этих признаков, существуют также другие неспецифические симптомы:

• рассеянность, нервозность, раздражительность, апатия;
• ухудшение зрения;
• появление сыпи на теле;
• затруднения при мочеиспускании и уменьшение количества вырабатываемой мочи (возможно также учащение мочеиспускания);
• боли в животе, связанные с увеличением печени и селезёнки;
• судороги;
• сухость кожи;
• укачивание во время поездок в транспорте;
• отвращение к некоторым запахам и вкусам.

Симптомы рака крови у подростков и детей могут дополняться снижением успеваемости в школе, чрезмерной худобой, снижением физической активности, капризностью и повышенной конфликтностью.

Специфические симптомы

Характерных признаков рака крови не так много и большинство из них развивается на более поздних стадиях развития болезни. То, как проявляется рак крови, зависит также от разновидности злокачественного поражения.

К специфическим признакам можно отнести:

• кровотечения десен или самопроизвольные носовые кровотечения . На коже могут без внешнего воздействия появляться синяки — небольшие пятна красного или фиолетового цвета, которые представляют собой точечные кровоизлияния. Данные признаки являются следствием уменьшения выработки тромбоцитов: клеток, отвечающих за остановку кровотечения.
• боли в костях – один из самых показательных симптомов лейкоза. Боли могут быть острыми, ноющими и постоянными и локализуются чаще всего в длинных трубчатых костях конечностей. Болевые ощущения вызваны увеличением объёма перерождающихся клеток костного мозга.
• появление плотных образований в местах сгибов конечностей, на шее, в паху и подмышечных впадинах – это свидетельство поражения раковыми клетками лимфатической системы.

Появление и стойкое присутствие любого из вышеперечисленных симптомов само по себе не свидетельствует о заболевании лейкозом напрямую, но является явным поводом посетить клинику и пройти диагностику. Вовремя выявленный лейкоз более восприимчив к терапевтическому воздействию.

Рак крови – это редкое онкозаболевание, встречающееся в большинстве случаев в детском либо пожилом возрасте. Оно изначально поражает кроветворную систему, а именно – костный мозг, который начинает производить мутировавшие раковые клетки вместо здоровых кровяных телец.

В костном мозге содержатся стволовые клетки крови, которые развиваются в: белые кровяные тельца – лейкоциты, обеспечивающие защиту от вирусов, инфекций и бактерий, красные тельца – эритроциты, доставляющие в ткани кислород, и тромбоциты, отвечающие за свертываемость крови.

Поступление в кровеносную систему пораженных атипичных клеток, которые являются функционально пассивными и менее дифференцированными, приводит к угнетению здоровых зрелых тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов. Этот процесс и является раком крови.

Рак крови – это объединяющее понятие многих видов злокачественного поражения кроветворных органов. Согласно этого, он имеет множество названий, представляющих общую суть, но имеющих некоторые различия:

• Лейкоз представляет собой процесс формирования пораженных незрелых лейкоцитов, которые размножаются в костном мозге с последующим поступлением в кровеносную систему. Это название является более правильным в медицинском понимании термином среди таких аналогичных понятий, как рак крови, лейкемия, алейкемия и белокровие;
• Лейкемия является синонимом лейкоза, применяемым в прошлом веке. Заболевание так названо по виду пораженных кровяных клеток – лейкоцитов;
• Гематосаркома определяет процесс формирования и роста злокачественной опухоли за пределами костного мозга – прямо в периферической кровеносной системе;
• Белокровие – это буквальный перевод термина лейкемия. Название произошло из-за сопутствующего болезни увеличения количества нормальных и атипичных белых кровяных телец, что меняет оттенок крови при наблюдении под микроскопом;
• Лимфаденоз представляет собой гиперплазию периферической лимфоидной ткани, наблюдаемую при лейкозах;
• Алейкемия – это аналог лейкоза;
• Гемобластоз является объединяющим понятием для лейкоза и гематосаркомы. Термин получил свое название из-за поражения самых незрелых кровяных клеток (бластных) вне зависимости от их вида и формирования очага поражения.

Таким образом, рак крови уместнее было бы называть гемобластозом, включающим в себя совокупность онкологических процессов кроветворной системы.

Классификации

Рак крови классифицируется в соответствии с особенностями течения, степенью созревания (дифференцировки) раковых клеток, цитогенезом (способом размножения), иммунным фенотипом поврежденных клеток, количеством лейкоцитов и бластных клеток. По мере созревания (дифференцировки) лейкозы бывают:

• недифференцированные;
• бластные;
• цитарные.

Первые два вида схожи со стволовыми и бластными клетками начальных четырех уровней развития. Им свойственно острое течение болезни. При цитарной лейкемии поврежденные клетки имеют сходство с процитарными и цитарными клетками-предшественницами, и отличаются менее злокачественным или хроническим развитием.

Таким образом, по характеру протекания онкологии выделяются острая и хроническая формы, которые не перетекают друг в друга, проявляясь как самостоятельные болезни.

Острый лейкоз

Острый лейкоз (ОЛ) отличается развитием из таких клеток, которые при мутации утратили способность к созреванию (взрослению): недифференцированных и бластных. Для нее характерно преобладание бластов (до 80%) в крови, уничтожение промежуточных клеток (лейкозный провал), проявление анэозинофилии, абазофилии и высокая скорость развития анемии.

Бесконтрольный рост незрелых клеток имеет два периода:

• начальный протекает без выраженного симптомокомплекса;
• развернутая стадия наступает резко и характеризуется обильными проявлениями (болями в костях, жаром, слабостью и головокружениями);
• острая форма без своевременной экстренной госпитализации заканчивается летально в течение нескольких недель.

ОЛ по клеточному генезу подразделяется на несколько видов:

Лимфобластный лейкоз формируется из поврежденных лимфобластов, относящихся к Т-системе лимфопоэза (формирования лимфоцитов) и имеющих гликоген вокруг ядра. Атипичные лимфобласты не содержат липиды и быстро распространяются на лимфоузлы (ЛУ) и селезенку, увеличивая их.

Но наиболее масштабная инфильтрация протекает в костномозговой ткани. По цитогенезу лимфобластная лейкемия делится на Т- и В-клеточные формы, при 80-процентном преобладании последней.

Заболеванию подвержены в основном дети до шестилетнего возраста (80%), но ему свойственна лояльность к терапии: с 90-процентной вероятностью наступает длительная (до 10 лет) ремиссия;

Миелобластный лейкоз инфильтрирует костномозговую ткань с селезенкой и печенью, а также почки, систему ЖКТ и слизистые оболочки мутировавшими клетками миелобластов, которым свойственно наличие гликогена и суданофильных включений, а также липидов.

Часто наблюдается развитие «лейкозного пневмонита» (30%) и «лейкозного менингита» (25%) в результате поражения легких и головного мозга соответственно. Этой форме свойственны язвенные и некротические образования на слизистых оболочках (в ротовой полости, зеве, на миндалинах);

• Монобластный и миеломонобластный лейкозы – это миелоидные формы, которые ведут к бесконтрольной пролиферации монобластов, миелобластов либо промоноцитов на фоне эозинофилии костномозговых тканей. Эти виды также проявляются в виде некротических поражений и язв поверхностей внутренних органов;
• Эритромиелобластная лейкемия – редко встречаемая форма ОЛ (1,5%), которая развивается из эритробластов (или иных клеток эритропоэза с ядрами) совместно с монобластами, миелобластами. Этот процесс провоцирует анемии, тромбо- и лейкоцитопении, а также увеличение печени с селезенкой;
• Мегакариобластная лейкемия также является миелоидной формой. Ей свойственно одновременное развитие из недифференцированных бластов и таких бластных лейкоцитов, как мегакариобласты, мегакариоциты и совокупности тромбоцитов, число которых достигает 1500*10 9 /л;

Недифференцированный лейкоз состоит из однородных недифференцированных клеток гемопоэза, которые прогрессируют в костномозговых тканях, ЛУ, селезенке, лимфоидных образованиях, на стенках сосудов, слизистых оболочках, миокарде, почках, головном мозге и его оболочке.

Поражение слизистой ротовой полости ведет к некротическим гингивитам и тонзилитам (некротической ангине), что может сопровождаться вторичной инфекцией, вызывающей сепсис. Лейкозным клеткам свойственно разрушать стенки сосудов, вызывать анемию, а также нарушать тромбоцитообразование.

ОЛ диагностируется по данным стернального пунктата: при определении в костном мозге 10-20% бластов.

Хронический лейкоз

Хроническая лейкемия характеризуется замещением кроветворных клеток на мутировавшие как незрелых, так и вполне созревших (цитарных) форм, что способствует развитию различных цитопений с дальнейшим метастазированием в ткани.

При хроническом лейкозе пораженные даже незрелые клетки не утрачивают способности к развитию, достигая пика созревания. Основными свойствами генеза являются:

• невысокий процент содержания бластов (до 30);
• присутствие миелоцитов и промиелоцитов;
• одновременное нахождение эозинофилии и базофилии;
• низкая скорость развития анемии.

Заболевание имеет две стадии развития:

• первой (моноклоновой) свойственно наличие единственного клона раковых клеток и доброкачественное многолетнее течение;
• вторая (поликлоновая) характеризуется стремительным злокачественным развитием и появлением вторичных клонов.

Основными подвидами хронического лейкоза являются миелоцитарная, лимфоцитарная и моноцитарная формы.

Миелоцитарный

Хронический миелоцитарный лейкоз (миелопролиферативное заболевание или миелосклероз) проявляется как гиперплазия костномозгового вещества на фоне роста гранулоцитов, состоящих из полностью дифференцированных (созревших) клеток. Эта форма подразумевает такие подвиды:

Хронический миелоцитарный лейкоз представляет собой нередкое заболевание (15% всех лейкозов), цитогенетическим маркером которого выступает филадельфийская хромосома. Субстратом опухоли являются образования гранулоцитов, формирующиеся из нейтрофилов (в основном), миелоцитов, промиелоцитов и метамиелоцитов.

Заболеванию свойственны стадии: хроническая, промежуточная и бласттрансформации, которая приводит к бластному кризу, нелояльности к лечению и летальному исходу;

Хронический нейтрофильный лейкоз отличается ростом количества незрелых мутировавших нейтрофилов в крови, содержащих ферменты (находящиеся в гранулах), способные разрушать чужеродные внешние элементы. Заболевание редко встречается и в основном у пожилых людей.

Основу опухоли составляют клоны одной стволовой клетки с поврежденными хромосомами. Проявляется болезнь в слабости, обильном потоотделении и тяжести в подреберье, со временем увеличивая селезенку с печенью;

• Хронический базофильный лейкоз значится заболеванием миелоцитарного ряда, которому характерен рост в крови количества пораженных базофилов. Симптомокомплекс и течение схожи с хроническим нейтрофильным лейкозом;
• Хронический эозинофильный лейкоз прогрессирует на фоне бесконтрольной пролиферации клеток-предшественниц эозинофилов. Это ведет к эозинофилии в костномозговой ткани и периферической крови;

Эритремия (истинная полицитемия) – это миелопролиферативное заболевание, характеризующееся доброкачественностью и преобразованием всех трех видов кровяных телец: эритроцитов, тромбоцитов и нейтрофильных лейкоцитов.

Источником развития опухоли является клетка-предшественница миелопоэза. Болезни свойственно поражать красный, гранулоцитарный и мегакариоцитарный ростки кроветворения, с ударением на красный, что приводит к излишнему образованию атипичных эритроцитов.

Очаги подобного кроветворения образуются в печени и селезенке, кровь перенасыщает ткани и органы, что ведет к кровоизлияниям, гиперплазии и тромбозам;

• Эссенциальная тромбоцитемия заключается в чрезмерном поступлении в кровь гигантских дефектных тромбоцитов, функции которых нарушены, что чревато закупоркой мелких сосудов. В результате возможны тромбозы, инсульты и инфаркты. На поздних стадиях атипичные клетки оседают в почках и печени, вызывая увеличение этих органов.

Совокупность миелоцитарных лейкозов отличается содержанием клеток, мутировавших из процитарных и цитарных предшественниц в миелоидном ряду. А разнообразие форм возникло в результате того, что гранулоцитарный, мегакарциоцитарный, эозинофильный, моноцитарный и базофильный ростки имеют единственную предшествующую клетку.

Лимфоцитарный

Лимфоцитарная лейкемия отличается относительной доброкачественностью на фоне поражения иммунокомпетентных тканей. Она имеет два вида:

Хронический лимфолейкоз в сопровождении болезни Сезари , представляющей собой лимфоматоз кожи, Т-клеточного лимфолейкоза, В-клеточного пролимфоцитарного лейкоза, а также В-клеточного волосатого лейкоза, зачастую выявляется у мужчин старше сорока.

Этот вид с 95-процентной вероятностью состоит из ранних В-клеток, схожих с пролимфоцитами и малыми лимфоцитами. Их совокупность поражает костный мозг, ЛУ, изрядно увеличивая в размерах, и сдавливает расположенные рядом органы.

При этом резко и в большой степени увеличивается селезенка, а печень чуть менее. Проявляется заболевание в качестве анемии (иногда аутоиммунной), тромбоцитопении, лимфаденопатии и гранулоцитопении на фоне яркой иммунодепрессии и склонности к инфекционным проявлениям.

Эта форма отличается высокой выживаемостью, но вероятен и бластный криз;

Парапротеинемический лимфолейкоз представляет совокупность 3-х болезней: миеломной, первичной макроглобулинемии Вальденстрема и тяжелых цепей Франклина. Эта форма онкологии имеет иное название – злокачественное иммунопролиферативное заболевание из-за способности атипичных клеток к синтезу однородных иммуноглобулинов и их фрагментов (парапротеинов).

Наиболее распространенной является миеломная болезнь, которая выявляется в основном у людей 40 лет и старше. Она названа так по месту основной локализации – миелону (костному мозгу). Болезнь распространяется в плоских костных тазобедренных тканях, позвоночнике, ребрах и черепе, вызывая остеопороз либо остеолизис.

Осложнения происходят при деструкции тканей костей и проявляются в виде хронических переломов и боляй в костях, а вследствие синтеза парапротеинов развивается амилоидоз, парапротеиноз органов и парапротеинемическая кома.

Лимфоцитарная форма объединяет заболевания, характеризующиеся процессом замещения большинства белых телец крови зрелыми атипичными лимфоцитами.

Доклад про патогенез хронического лимфолейкоза можно прослушать в следующем видео:

Моноцитарный

Моноцитарная форма хронического лейкоза характеризуется моноклоновым митозом (ростом) опухолевых клеток. Она включает такие виды:

Хронический моноцитарный лейкоз отличается увеличением количества наиболее крупных белых телец (моноцитов) в крови, что вызывает рост селезенки, боли в костях и сердце, лихорадку, быструю переутомляемость и потливость.

Этот вид проявляется кровоизлияниями в слизистых оболочках (деснах, носу) и коже, а также сопутствующим инфицированием. Его отличительной чертой является значительное повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ);

• Хронический миеломоноцитарный лейкоз представляет собой форму, при которой выявляется множество предшествующих гранулоцитам и моноцитам клеток. Он возникает на фоне ослабления стволовых клеток, что ведет к неконтролируемому росту дочерних. Ей свойственно появление анемии, тромбоцитопении, а также высокая чувствительность к различным инфекциям;
• характерен в основном для детей, но диагностируется и у взрослого населения (зачастую у мужского). Его особенностью является увеличение количества мононуклеарных дендритных клеток, что приводит к поражению кожи, глаз, костей, легких, а также лицевой части черепа.

Хроническая моноцитарная лейкемия объединяет раковые процессы, характеризующиеся чрезмерным количественным увеличением моноцитов в костном мозге и периферической кровеносной системе на фоне нормального либо низкого лейкоцитоза. Этому процессу характерно длительное бессимптомное течение, единственным проявлением которого является анемия.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter .