Дорогие мамы и папы! Работая более тридцати лет детским врачом, я каждый день сталкиваюсь с детьми, отстающими в росте. Последние 10 лет у нас появилось очень хорошее лекарство Гормон Роста . Обращайтесь во Всероссийскую Школу Роста в детской клинике Эндокринологического научного центра Российской Академии Медицинских наук за любой консультацией, предварительно записавшись по телефону +7 495 500-00-90 или через сайт запись на прием . Наши врачи и я постараемся Вам помочь. Вы можете написать мне письмо с вопросами по адресу: Москва, ул. Дмитрия Ульянова, дом 11. Профессор Валентина Александровна Петеркова

Видео. Как гормон Роста помог ребенку стать выше ростом

Раньше если ребенок не рос, то становился карликом или лилипутом. Чтобы выжить они создавали свои цирки и театры. В наше время если начать лечить ребёнка с детства, то он вырастит здоровым и высоким. Лечение это очень простое. Ребёнку, у которого нет своего гормона роста, этот гормон просто вводят как лекарство.

Фото. А — Когда Ваня пришёл в Институт детской эндокринологии, он был чуть выше 80 см и на много отставал от своих сверстников. Б — За 22 месяца Ваня вырос на 22 см. Именно тогда, академик Дедов сказал, что во взрослой жизни Ване гарантируется рост минимум 170 см. В — Ване только 12 лет, но уже его рост — 145 см. За 6 лет лечения он вырос на 60-65 см.

Как определить, нормальный ли у ребенка рост

Доношенный ребенок при рождении имеет рост 48-54 см. За первый год жизни он прибавляет 25 см и в год его рост становится 75 см. За второй год рост увеличивается на 8-12 см. В последующем ребенок обычно растет по 5-6 см в год, но НЕ менее 4 см в год.

Как родители могут понять, что их ребёнок отстаёт в росте

Ребёнок в год должен иметь рост – 75 см, НО дети, рождённые преждевременно или с маленьким весом не добирают этого. Тогда нужно ждать до 5 лет. Если ребёнок прибавляет меньше чем в норме и значительно отстает от своих сверстников, тогда нужно обязательно обращаться к врачу. В этом возрасте уже можно поставить диагноз достаточно ли своего гормона роста у ребёнка или нет.

Зависит ли рост ребенка от роста родителей

Чтобы определить, каков будет во взрослом состоянии рост Вашего ребенка, надо сложить рост родителей и разделить пополам. Затем к этой цифре прибавить 6,5 для мальчика или отнять 6,5 для девочки. Например: Рост мамы 164 см, рост отца 176 см, в сумме получаем 340 см, делим пополам, получаем 170 см. Для дочери средний конечный рост будет около (170-6,5)=163,5 см, для сына (170+6,5)=176,5 см. Конечный рост ребенка может оказаться на 3-5 см больше или меньше рассчитанного.

Зависит ли рост ребенка от питания

Из-за болезней желудка, кишечника, печени или поджелудочной железы пища плохо усваивается, и ребенок плохо растет.

Как сон влияет на рост

Гормон роста выделяется в кровь ночью, когда ребенок крепко спит. Важно!!! Чтобы подрасти, спать надо ложиться до 10 часов вечера!

Почему ребенок не растет

В гипофизе головного мозга вырабатывается Гормон Роста. Это вещество вызывает ускорение роста человека. Если вырабатывается мало гормона роста, то ребенок рождается с нормальным весом и ростом, а потом начинает плохо расти и к 2 годам не достигает 85-88 см, а имеет лишь 78-80 см. С каждым годом ребенок все больше отстает в росте. Если его не лечить Гормоном Роста, то во взрослом состоянии он будет иметь карликовый рост — мужчины меньше 140 см, а женщины меньше 130 см. Важно!!! Всем детям, у которых имеется недостаток гормона роста, необходимо лечиться Гормоном Роста.

Как определить достаточно ли Гормона Роста у ребенка

Для этого делают специальную пробу. Ребенку дают выпить или вводят внутривенно лекарство, которое стимулирует выработку гормона роста. Обычно это клофелин или раствор инсулина. Перед приемом таблеток и каждые полчаса в течение двух часов берут кровь из вены на гормон рост. По результатам пробы врач определит, достаточно ли Гормона Роста вырабатывается у ребенка. Если секреция Гормона Роста снижена, врач пропишет Гормон Роста.

В каком возрасте можно вырасти, а когда уже расти не будешь

Пока не закроются зоны роста, человек может вырасти. Самый благодатный возраст — 6-15 лет. После полового созревания практически невозможно влиять на рост. Зоны роста исследуют на рентгене кисти — так называемый «костный возраст». У здоровых людей паспортный и костный возраст совпадают. При отставании в росте костный возраст отстает или, наоборот, опережает паспортный.

Кто должен назначать Гормон Роста

Если есть проблемы с ростом, то следует обратиться к врачу-эндокринологу, а не применять этот препарат самостоятельно.

Что такое генно-инженерный Гормон Роста

Раньше для лечения использовали Гормон Роста из гипофиза умерших людей. Теперь применяют генно-инженерный Гормон Роста, который синтезируют в пробирке. Гормоны Роста в России — Хуматроп, Генотропин, Сайзен, Нордитропин, Биосома . Все препараты безопасны и одинаковы по ростовому эффекту.

Можно ли колоть Гормон Роста через день

Можно, но рост увеличится меньше, чем если делать уколы ежедневно. Мой совет: хочешь подрасти - делай уколы ежедневно!

Как долго делать уколы Гормона Роста

Уколы надо делать несколько лет подряд, пока рост не станет достаточным или пока не закроются зоны роста в костях. Во взрослом состоянии необходимо будет продолжать лечиться, только доза будет в 7-10 раз меньше.

Зачем человеку, достигшему роста 170 см, продолжать делать уколы

Гормон Роста нужен не только для роста, он еще нужен, чтобы правильно работало сердце, чтобы была сила в мышцах, чтобы лишний жир не откладывался, чтобы кости были крепкими.

Какую дозу Гормона Роста обычно применяют для улучшения роста

Дозу определяет только врач. Но чаще всего доза на каждый день составляет 0,1 ЕД на 1 кг веса ребенка. Можно рассчитывать дозу по неделям. Тогда это будет 0,5-0,7 ЕД/кг в неделю. Если ребенок весит 15 кг, то ежедневная доза составляет 1,5 ЕД, если 22 кг - 2 ЕД, а если 28 кг - 2,5 ЕД.

Бывают ли осложнения от Гормона Роста

Бывают, но не часто. Обычно сразу после первых уколов появляется отечность глаз, иногда легкая скованность при сгибании пальцев рук, иногда отеки на ногах (очень редко у детей). Но этого не стоит пугаться. Гормон Роста заработал, что усилило обменные процессы. Обычно отечность проходит через 2-3 недели.

Нужно ли прерывать уколы при ОРВИ

Можно 2-3 дня не делать уколов, но как только температура снизится, надо снова начать лечение. Можно продолжить делать уколы, несмотря на высокую температуру, если это не доставляет большого беспокойства ребенку.

На сколько прибавляет в росте ребенок при лечении Гормоном Роста

Обычно в первый год лечения - 10-12 см (от 7-20 см), во второй год лечения - 8-10 см, в последующие годы ребенок растет так же, как и его сверстники, по 5-7 см в год. У нас есть дети, которые стали 187 см, 184 см, 168 см, т.е. карликом никто не остался.

Какие анализы надо сдавать при лечении Гормоном Роста

  • один раз в месяц необходимо проверять сахар крови;
  • один раз в год делать рентгеновский снимок кисти для определения костного возраста;
  • один раз в три месяца исследовать гормоны щитовидной железы.

Если у ребенка НЕТ недостатка Гормона Роста, но он плохо растет

Гормон Роста применяется при ряде состояний, сопровождающихся отставанием в росте. Например, при хронической почечной недостаточности, синдроме Рассела-Сильвера, синдроме Прадера-Вилли, синдроме Дауна, синдроме Шершеневского-Тернера и других.

Мама и папа невысокие. Может ли ребенок быть большого роста, если его лечить Гормоном Роста?

Это состояние называется конституционной низкорослостью. У таких детей вырабатывается достаточное количество Гормона Роста. Необходимости в дополнительном введении Гормона Роста нет. Но во всем мире пробуют таких детей лечить. Иногда удается увеличить конечный рост на 8-10 см. Это не так много, как при дефиците Гормона Роста. Да и осложнения могут быть чаще. Тем не менее, взвесив все за и против вместе с врачом, такое лечение можно попробовать.

Что такое конституционная задержка роста и полового развития

Некоторые мальчики отстают от своих сверстников. Большинство их сверстников делают большой ростовой рывок в возрасте 13-15 лет, а эти мальчики делают такой рывок в 15-18 лет и к 18-20 годам догоняют своих сверстников. Обычно так рос или папа, или брат, или дядя. Этого не надо бояться. В этих случаях Гормон Роста обычно не назначают.

Сейчас гормоном Роста лечат не срастающиеся переломы костей, врожденные заболевания костей, тяжелые дистрофии, различные генетические синдромы, сопровождающиеся низкорослостью.

Отставанием ребенка в росте можно назвать состояние, когда показатель роста ребенка значительно отстает от средних показателей, т.е. находится за пределами 95 центили в таблице показателей роста детей этого возраста (за пределами нормы). В возрасте до 3 лет проводится измерение длины тела ребенка (измерение проводится в лежачем положении), а после 3х лет - измерение роста ребенка (измерение проводится в положении стоя).

Если ребенок значительно отстает в росте (также как и при значительного превышения показателя роста) прежде всего необходимо обратить на это состояние внимание наблюдающего ребенка педиатра и требовать обследования ребенка у специалистов (эндокринолога, невропатолога, кардиолога, генетика и др.).

Возможные причины отставания ребенка в росте - низкорослости

Наиболее частыми причинами задержки роста и массы тела у детей являются нарушения питания от непосредственного голодания в малообеспеченных семьях до болезней, сопровождающихся снижением аппетита или переваривания и усвоения пищи.

Вторая группа причин включает в себя все заболевания, при которых ребенок страдает от хронической тканевой гипоксии. Это хронические заболевания легких, пороки сердца, тяжелые анемии.

Третья группа относится уже к заболеваниям эндокринной системы, а именно тех желез внутренней секреции, которые вырабатывают гормоны – стимуляторы роста. Это гипофиз с недостаточной продукцией гормона роста, щитовидная железа, реже – железы, регулирующие фосфорно-кальциевый обмен, или поджелудочная железа. Сюда же можно отнести наличие новообразований в гипоталамо-гипофизаной области, что также влияет на продукцию гормонов.

Четвертая группа - дети с так называемым примордиальным карликовым ростом, у которых продукция СТГ и соматомединов может быть абсолютно нормальной, но клиническая картина очень напоминает гипофизарный нанизм. Причиной таких нарушений роста является потеря чувствительности тканевых рецепторов к соматотропному гормону или инсулиноподобным факторам роста.

Возможна и форма с низкой реактивностью тканей на гормоны щитовидной железы при совершенно нормальном ее функционировании. В эту группу необходимо внести и целый ряд наследственных заболеваний и синдромов, включающих в себя в качестве одного из компонентов малорослость. К таким синдромам и заболеваниям относят и некоторые хромосомные болезни, например, при частичном или полном делении Х–хромосомы, моносомии и трисомии аутосом. Сюда же включаются синдромы Корнелии де Ланге, Смита–Лемли–Опица, Рубинштейн–Тейби, Сильвера–Руссела, Блума, Ларсена, Фримана–Шелдона.
Сюда же необходимо отнести и такие формы задержки роста, которые начинаются еще во внутриутробном периоде развития и проявляются в течение первых лет жизни сразу после рождения. Диагностика данных нарушений часто требует консультации врача-генетика и генетических анализов.

Иногда задержка роста является одним из необратимых последствий рождения незрелого ребенка с клинической картиной внутриутробной гипотрофии.

Совершенно особую группу малорослости составляют дети с врожденными аномалиями костной системы. Это, как правило, легко распознаваемые формы диспластической, или «уродливой», карликовости. Она наблюдается при ахондроплазии, хондродистрофии, мукополисахаридозах, периостальной дисплазии, спондилоэпифизарной дисплазии.

Диагностика причин низкорослости

Прежде всего врач должен сравнить рост ребенка с нормами роста в данной возрастной группе. Если ребенок действительно отстает в росте, то врач может назначить следующие обследования (правильнее сказать, НЕ МОЖЕТ НЕ НАЗНАЧИТЬ, но тема общения с врачом - отдельная и обширная).
Одним из методов диагностики нанизма у детей является рентгенография руки ребенка с целью определения возраста кости ребенка и сравнения его с фактическим возрастом. Костный возраст детей, страдающих карликовостью, как правило, на два года или более отстает от хронологического возраста. Это означает, что если ребенку исполнилось 10 лет, то его кости будут выглядеть, словно ему восемь лет. Уровень гормонов: гормонов щитовидной железы, гормона роста и ИФР-1 (обращу внимание, что анализ ИФР-1 более показателен) может быть измерен с помощью анализа крови.
Также может быть назначена рентгеноскопия области гипофиза, либо проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) (либо, в крайнем случае, компьютерной томографии - КТ), чтобы обнаружить изменения в области гипофиза, если таковые есть.

Коротко о лечении

Лечение низкорослости с помощью гормональных препаратов можно начинать в любое время (с 3 до 12 лет, поскольку влияние СТГ на рост ребенка до 2–3 лет незначительно) до момента закрытия зон роста (хотя и после терапию можно продолжать эффективно, но в других дозировках препарата). За первый год лечения гормоном роста ребенок может подрасти сразу на 10-12 см. Потом темпы роста снижаются, но дети все равно растут лучше, чем без лечения. Если дефицит гормона роста сопряжен с недостатком других гормонов, врач должен предложить пути повышения уровня других гормонов.

Чем раньше начинается терапия, тем больше шансов у ребенка догнать своих сверстников по показателям физического развития.

Подробнее прочитать о диагностике и лечении различных форм нанизма можно в статье "Нанизм, низкорослость, карликовость" , где подробно описаны виды нанизма, методы диагностики и лечения разных видов нанизма. В данной же статье мы рассмотрим только влияние гормональной терапии гормоном роста на рост детей после 10 лет.

Новые возможности управления ростом детей

В последнее время возникли совершенно новые перспективы в лекарственной терапии низкорослости. Отсутствие реакций непереносимости, как и просто побочных реакций, привели к постепенному существенному расширению показаний к применению гормональной терапии. Если в течение первого десятилетия жизни ребенка существуют четкие указания по использованию гормона роста (при условии диагностированной неспособности организма ребенка к его продукции), то после 10 года жизни возникает тенденция применения препарата независимо от эндокринной природы низкорослости, т.е. расширяется практика применения гормональной терапии не только для детей с нанизмом (т.е. с недостатком гормона роста), но и для здоровых низкорослых детей с нормальным или сниженным уровнем гормона роста. Аргументация в пользу лечения делает акцент на степени психологического дискомфорта, низкой самооценки, возникающих у малорослых детей и снижающих их потенциальные возможности активного включения в жизнь сверстников.

Некоторые результаты применения гормона роста представлены в таблицах 1 и 2.

Таблица 1 . Влияние терапии гормоном роста на скорость роста детей с низкорослостью (L. Azzarolli и соавт., 1990), см/год
Группы пациентов До лечения После 1 года лечения Прирост
Средняя скорость СКО* Средняя скорость СКО Средний СКО
Гипофизарный нанизм достоверный 3,7 0,5 9,1 2,1 5,4 1,7
Частичный дефицит гормона роста 3,9 0,5 8,8 2,7 4,9 1,8
Недостаточность нейросекреции 4,0 0,4 6,6 1,6 2,6 1,1
Здоровые низкорослые дети 4,3 0,4 7,7 1,5 3,4 1,0
* Среднее квадратическое отклонение

Таблица 2. Эффект использования гормона роста на здоровых низкорослых детей двух возрастных групп.

Наибольший эффект достигается при истинной недостаточности гормона роста, но и у здоровых малорослых детей сдвиги скорости роста могут быть весьма существенными. Если принимать во внимание тезис о системности роста и видеть за укороченными размерами скелета еще и уменьшение или просто «недобор» массы тела и функциональных возможностей еще множества внутренних органов и функциональных систем, то можно принять некоторые безусловно безопасные методы увеличения роста у низкорослых детей.

Менее актуальной и относительно новой педиатрической проблемой стало учащение случаев так называемого конституционального высокого роста, не имеющего никакой патологической основы и свойственного вполне здоровым детям. Излишне высокий рост девочек нередко заставляет родителей обращаться за врачебной помощью. По определенным показаниям таким детям может проводиться лечение гормональными препаратами, тормозящими рост и усиливающими созревание скелета. Чаще всего для этих целей используются диэтилстилбэстрол, конъюгаты эстрогенов, эстрадиол. По отношению к прогнозируемому конечному росту такое «лечение» в течение 1,5–2 лет может результироваться задержкой роста на 4–8 см. Высокорослость здоровых мальчиков очень редко вызывает беспокойство родителей и самих детей. Только в случаях болезни Марфана, где параллельно с интенсивным вырастанием скелета и пропорционально ему увеличивается аневризматизация аорты, могут возникать показания к торможению роста андрогенами надпочечников или тестостероном.

Наши детки – наше счастье, поэтому любые виды отставания их развития от сверстников могут кинуть ответственную мамашу в пучину тревоги и депрессии. Загруженный педиатр не всегда, точнее никогда, не находит времени для того, что бы обстоятельно объяснить причины проблемы.

Короткий осмотр, неразборчивый рецептик и три часа в очереди – вот и весь сервис, который можно получить от нашей медицины. А ребенок-то у нас такой один и любые задержки роста и развития наследника лишают родителей сна и жизненного спокойствия.

Для начала попробуем разделить проблему на составные части. Отставания в развитии могут быть двух типов:

  • Задержки в формировании физического тела ребенка или подростка. Например, отставание в росте, в наборе веса, в наращивании мышечной массы или проявлении вторичных половых признаков.

А теперь рассмотрим, конкретно, к чему может привести недостаток поступления белка в организм. Например, его не хватило для набора мышечной массы сердца или магистральных сосудов. Камеры сердца начинают развиваться быстрее, а магистральные сосуды, следовательно, отстают в развитии. В сердце начинают выслушиваться функциональный систолические шумы, ставятся нередко диагноз – пролапс нейтрального клапана или у ребенка отмечается нестабильность артериального давления.

Усугубят данную ситуацию, нарушения обменных и электролитных процессов в сердце. У ребенка возникает или брадикардия и тахикардия, а причина иногда банальна – не хватает поступления в организм минеральных веществ: калий, натрий, магний. Чтобы эти функциональные состояния не переросли в заболевания нужно обеспечить растущий организм всеми «строительными кирпичиками»: витаминами, белками, минералами.

Второй пример. Не хватает питательных веществ для построения мышечного каркаса всего организма. Не забываем, что некоторые дети в подростковом возрасте растут очень быстро. Костная система развивается быстрее, чем мышечная, это приводит к развитию таких заболеваний как нарушение осанки, сколиозы, плоскостопии. Причина всему мышечный каркас не выдерживает той механической нагрузки, которую он испытывает в обычной жизни.

А если мы, отдадим ребенка в спортивную секцию, то есть ещё увеличим механическую нагрузку на организм и ни чего не дадим, для её компенсации – это приведёт к увеличению риска развития этих заболеваний.

  • Задержки психического развития ребенка: проблемы со вниманием или памятью, гиперактивность или инертность, неспособность воспринимать информацию или неадекватная реакция на, окружающих ваше чадо, людей. В особую группу выделяется задержка в формировании навыка вербальной коммуникации, или, если сказать то же на человеческом языке, то это – речевая заторможенность.

Если 90% психических проблем вызвано сбоями в генетической программе организма, неудачным ходом беременности, родов или травмами, то 70% задержек развития физического тела вызваны простой, банальной нехваткой в организме «людского детеныша» питательных веществ и минералов.

Вот список «кирпичиков», которые принимают участие в построении полноценного организма ребенка и гарантируют ему безболезненную жизнь до 25-34 лет. Почему такой ограничитель поставлен на безболезненную жизнь? Потому что, ежедневно грамотно кормя ребенка, вы даете ему определенный запас прочности.

После 25-34 лет на здоровье начинают влиять другие факторы. Но, чем лучше была изначальная, заложенная мамой база, тем правильнее будет формироваться организм вашего наследника, тем дольше его тело не будет знать болезней и проблем.


Список необходимых юному существу питательных веществ и минералов:

  • Белки – это главный конструктивный материал для наших клеток. Они бывают растительными и животными по происхождению. Белки жизненно необходимы для работы крови, для формирования наследственных признаков. Без них не может увеличиваться мышечная масса и не вырабатываются ферменты. Белки поступают в любой, что взрослый, что детский, организм с едой, а не усвоенная их часть, просто выводиться с мочой. Потребность грудного ребенка – 3,4 г, десятилетнего – 2,6 г на каждый килограмм массы тела. Для иллюстрации важности этого вещества, позвольте привести еще один факт: взрослым нужно только 1,5 г белка на каждый килограмм, ведь они уже сформировались и нарастили свой мышечный аппарат.
  • Углеводы можно сравнить с бензином. Получил ребенок запас углеводов, все системы органов работают слажено и бесперебойно. Недополучил – страдает мозг, печень и поджелудочная железа.
  • Минеральные вещества попадают в организм человека с водой или едой. 10,1 г хлорида натрия, 1 г калия, 0,3 г магния, 1,6 г фосфора, 0,8 г кальция, сотые части железа, фтора, меди, цинка, марганца и йода ежедневно необходимо ввести в вашего ребенка, что бы они поддержали работу всех его систем. Например, без достаточного количества кальция и фосфора кости будут тонкими и хрупкими (актуально для любого возраста). Медь и железо должны стать составными частями гемоглобина, а их недостаток приводит к развитию анемии, что часто встречается у маленьких детей. Гемоглобин разносит кислород по всему организму, следовательно, его недостаток приведет к нарушению окислительно-восстановительных процессов во всём организме, ребёнок будет часто болеть. Йод необходим организму для синтеза гормонов щитовидной железы, следовательно, при нехватке йода в раннем возрасте у детей формируется умственная отсталость, а в старшем возрасте – это утомляемость и плохая успеваемость в школе. Не хватило цинка, приведёт в лёгких случаях к задержке роста, в подростковом возрасте к развитию кожных заболеваний.
  • Витамины синтезируют только растения. Они входят в состав ферментов и «заводят» почти все жизненные процессы в организме. Без них наступает авитаминоз, общая пассивность организма, замедляются функции головного мозга и общее развитие ” людского детеныша”. Например, при нехватке витамина D запаздывает появление первых зубов, размягчаются кости и делаются вялыми мышцы. Без витамина E происходит костная дегенерация и атрофия мышц, а без витамина A расстраивается робота пищеварительной, дыхательной системы (вот вам причина болей в животе и частых простудных заболеваний), резко падает зрение. Не хватило витаминов группы B – страдает нервная система.

Все вышеперечисленные вещества ваш ребенок и любимый наследник должен получать ежедневно. Получит все – будет развиваться в соответствии с возрастом и полом. Не получит – начнет отставать в физическом, а потом и умственном развитии. От мамы, в первую очередь зависит, какие полезные вещества она введет в детский организм и даст ему запас прочности и безболезненного существования на добрый десяток лет взрослой жизни.

Дефицит роста (низкорослость) - рост ниже 3 перцентили или ниже 2 стандартных отклонений (
Нарушения роста могут присутствовать задолго до того мо-мента, когда рост окажется ниже этого уровня и может быть выявлен намного раньше при оценке скорости роста ребенка и анализе его индивидуальной кривой роста.

Пример ранней диагностики замедления темпов роста . Пациентка А. На момент диагностики (хронологический возраст 2 года 6 мес) SDS роста ~ - 1,8. Заподозрить заболевание удалось в связи с замедлением темпов роста и высоким ростом родителей (мама - 178 см, папа - 194 см). Кривая роста здорового ребенка в большинстве случаев не сильно отличается от перцентили среднего роста родителей.

Отклонение от конституционально обусловленной кривой роста свидетельствует о наличии патологического фактора, влияющего на рост.

Причины низкорослости
Семейная низкорослость.
Конституциональная задержка роста и пубертата, (на долю первых двух причин приходится около 40% случаев низкорослости).
Дефицит соматотропного гормона (8%):
- «идиопатический»;
- врожденный (врожденные аномалии гипоталамогипофизарной области, патология развития центральной нервной системы);
- приобретенный (опухоли гипоталамо-гипофизарной области, опухоли головного мозга, не связанные с гипоталамо-гипофизарной областью, лечение по поводу опухолей (хирургическое лечение, лучевая терапия).

Резистентность к соматотропный гормон (редкие генетические мутации).
Внутриутробная задержка роста (10%).
Остеохондродисплазии (ахондроплазия, гипохондроплазия).
Хромосомные нарушения (синдром Шерешевского-Тернера, Нунан, Дауна, Прадера-Вилли).
Эндокринные заболевания (гипотиреоз, гипопаратиреоз, гиперкортицизм, гипоркортицизм, преждевременное половое развитие).
Хронические соматические заболевания (врожден¬ные пороки сердца, хроническая почечная недостаточность, целиакия).
Недоедание.

Семейная низкорослость
Имеется наследственная предрасположенность к задержке роста. Один или оба родителя, часто еше кто-либо из кровных родственников имеют низкий рост. Задержка роста отмечается с раннего возраста, однако дефицит роста соответствует дефициту родительского роста. Кривая роста идет ниже, но практически параллельно нижней границе нормы. Костный возраст, как правило, соответствует хронологическому. Уровни ИРФ-1 и стимулированная секреция соматотропного гормона в норме. Диагноз «семейная низкорослость» правомерен только в тех случаях, когда исключены другие возможные причины низкорослости. «Семейную» низкорослость нередко диагностируют у больных с гипохондроплазией.

Конституциональная задержка роста и пубертата
Наиболее часто встречается в подростковом возрасте, но может иметь место и в более раннем возрасте. Чаще встречается у мальчиков. Индивидуальный график роста, как правило, соответствует 3 перцентили или несколько ниже нижней границы нормы. Скорость роста в пределах нормы. Отставание костного возраста от хронологического составляет 2-4 года, и эта разница с возрастом остается неизменной. За счет этого прогнозируемый конечный рост укладывается в пределы допустимых значений для данной семьи. Начало полового развития, а вместе с ним и пубертатное ускорение роста отсрочены (сроки зависят от степени отставания костного возраста). Как правило, данный вариант развития имеет семейный анамнез.

Секреция соматотропных гормонов нормальная. Если костный возраст > 10 лет, стимуляционный тест должен проводиться на фоне применения экзогенных половых гормонов (тестостерон 100 мг в/м - у мальчиков или этинилэсградиол 0,2-0,5 мг внутрь 2 раза в день - для девочек, в течение 3 сут для обоих полов).

Лечение
Терапию тестостероном (50-100 мг в/м, 1 раз в месяц в течение 3-бмес). обычно назначают мальчикам 14 лет и старше, которые серьезно обеспокоены задержкой своего полового развития.

Дефицит соматотропного гормона
Дефицит гормона роста может быть вызван: полным или частичным нарушением секреции соматотропного гормона на уровне гипофиза, секрецией патологического гормона роста, либо опосредованно - снижением уровней ростовых факторов, зависимых от соматотропного гормона. Различаюттотальный (выраженный) и парциальный (умеренный) СТГ-дефицит, врожденный и приобретенный СТГ-дефицит (манифестирует в любое время после рождения). Дефицит соматотропного гормона может быть изолированным (изолированный СТГ-дефицит, изолированный дефицит гормона роста) или сочетаться с дефицитом других тропных гормонов аденогипофиза (множественный дефицит гормонов аденогипофиз, гипопитуитаризм). Гипопитуитаризм определяется как отсутствие или снижение функции двух или более гипофизарных гормонов. В настоящее время синдром СТГ-дефицитаудетей рассматривается как комплекс патогенетически различных заболеваний, объединенных обшей клинической симптоматикой. Частота дефицита соматотропного гормона у детей колеблется от 1:4000 до 1:10 000 новорожденных. Дефицит соматотропного гормона может быть идиопатическим и органическим, семейным и спорадическим, с выявленным генетическим дефектом или не выявленным.

Врожденный СТГ-дефицит . Наследственные формы . Генетическая основа дефицита гормона роста при наличии родственников первой степени родства с той же патологией (с ростом
Заподозрить генетическую основу дефицита соматотропного гормона можно при следующих условиях:
Раннее начало отставания в росте,
Отягощенный семейный анамнез в отношении низкорослости или близкородственный брак,
Рост ниже (-)З SD от среднего,
Крайне низкий ответ соматотропного гормона на фоне стимуляционных тестов,
Очень низкие уровни ИРФ-I и ИРФСБ-3 (> 2 SD ниже средней для соответствующего возраста и пола). Наследственный изолированный СТГ-дефицит Врожденный изолированный дефицит соматотропного гормона ассоциирован с 5 различными наследуемыми заболеваниями.

Для пациентов, имеющих мутации POU1F1, характерен выраженный дефицит соматотропного гормона/пролактин, тогда как степень выраженности недостаточности териотропного гормона может варьировать.

Наиболее частым из всех известных в настоящее время генетических дефектов, лежащих в основе врожденного гипопитуитаризма, является патология PROP1. В отличие от лиц с дефектом POUIF1 (PIT1), пациенты с мутацией PROPI имеют сопутствующий гипогонадизм и гипокортицизм. Гипокортицизм развивается постепенно и манифестирует, как правило, не ранее подросткового возраста, чаще на третьем десятилетии жизни, хотя могут встречаться случаи с дебютом в раннем детстве.

Около 20% пациентов с мутациями PROP1 имеют гиперплазию аденогипофиза на магнитно-резонансную томографию с последующей ее инволюцией в процессе жизни, вплоть до развития «пустого турецкого седла». Ранее данную МРТ-картину гиперплазии аденогипофиза расценивали как опухолевый процесс (краниофарингиома, аденома гипофиза), что приводило порой к оперативным вмешательствам на гипофизе. В настоящее время подобная МРТ-картина у ребенка любого возраста с дефицитом соматотропного гормона/Пролактина/териотропного гормона является показанием для молекулярной диагностики, в первую очередь, для анализа гена PROP1.

Патология гена HESX-1 («homeobox gene expressed in embryonic stem cells») описана у детей с гипопитуитаризмом, сочетанным с септооптической дисплазией (синдром de Morsier). Синдром de Morsier подразумевает триаду врожденных аномалий среднего мозга, зрительного анализатора и гипофиза:
гипоплазия зрительных нервов и хиазмы;
агенезия/гипоплазия прозрачной перегородки и мозолистого тела;
гипоплазия гипофиза и гипопитуитаризм.

Приобретенный дефицит соматотропного гормона
Наиболее частой причиной приобретенной недостаточности гормона роста являются опухоли центральной нервной системы различной этиологии, в первую очередь, затрагивающие гипоталамо-гипофизарную область. После проведенного лечения таких опухолей (операция, лучевая терапия, химиотерапия), как правило, проявления гипопитуитаризма нарастают.

Краниофарингиома, развивающаяся из остатков эпителия кармана Ратке, является опухолью гипоталамо-гипофизарной области, наиболее часто встречаемой в детском возрасте. На ее долю приходится около 56% среди всех опухолей хиазмально-селлярной области). У детей с крани-офарингиомой до хирургического лечения СТГ-дефицит развивается в 97% случаев и в 100% - после операции.

В зависимости от места исходного роста опухоли выделяют три основные локализации:
Эндосупраселлярные (располагаются в полости турецкого седла, по мере своего роста приподнимают диафрагму, располагаясь перед хиазмой зрительных нервов),
Стебельные (рост из ножки гипофиза, образуют многочисленные кисты на основании мозга),
Интра-экстравентрикулярные (гистогенетически связаны с воронкой дна III желудочка и часто разрушают его) и две более редкие:
Субселлярные (рост из основной пазухи),
Интравентрикулярные (расположены в III желудочке, дно III желудочка при этом остается интактным). Более редкими опухолями являются аденома гипофиза, герминома и гамартома.

Прогрессированный рост или проводимое лечение объемных образований (например, глиома зрительных нервов, астроцитома), анатомически не связанных с гипофизом, но локализующихся в непосредственной близости к гипоталамогипофизарной области, также могут осложняться недостаточностью соматотропного гормона.

Соматотрофы крайне чувствительны к облучению, которое применяется для лечения пациентов с медуллобластомой, ретинобластомой, лимфогранулематозом, острым лимфобластным лейкозом. Облучение головного мозга в дозе 40 Гр и выше практически в 100% вызывает развитие соматотропной недостаточности. Развитие соматотропной недостаточности у детей в ряде случаев наблюдается после общего облучения при пересадке костного мозга, у пациентов, получающих химиотерапию по поводу онкологических заболеваний.

Приобретенная соматотропная недостаточность в большинстве случаев сочетается с дефицитом других тропных гормонов, вне зависимости от причин ее возникновения. При этом «выпадение» гипофизарных гормонов происходит не одновременно, а имеет определенную стадийность. Секреция соматотропного гормона страдает в первую очередь, и лишь затем может присоединиться недостаточность тиреотрофов, гонадотрофов, кортикотрофов. Гораздо реже развивается несахарный диабет.

Клиническая картина
Основными клиническими чертами соматотропной не-достаточности являются:
постнатальное отставание в росте;
прогрессирующее замедление роста.

Пропорциональное телосложение (размах рук равен росту, окружность головы соответствует росту, коэффициент «верхний сегмент/нижний сегмент» не превышает нормальных значений). При значительном отставании костного созревания, при оценке пропорциональности телосложения необходимо учитывать костный возраст ребенка:
Мелкие черты лица («кукольное лицо», лицо «херувима») в сочетании с крупным нависающим лбом, за счет недоразвития костей лицевого скелета при удовлетворительном росте костей мозгового черепа. Могут встречаться запавшая переносица, мелкие орбиты, микрогнатия
Характерные ранние постнатальные симптомы врожденного СТГ-дефицита: гипогликемии натощак, часто выраженная длительная желтуха, неонатальный холестаз.

Задержка костного созревания
Позднее закрытие большого родничка
Позднее прорезывание зубов, запоздалая смена зубов.
Иногда - недоразвитие эмали, неправильный рост зубов. Нередко - множественный кариес зубов.

Истончение кожи ___
Усиленная венозная сеть на волосистой части головы у детей раннего возраста (отчасти за счет истончения кожи).

Симптоматика множественного дефицита гормона аденогипофиза:
Как правило нормальное интеллектуальное развитие - признаки, характерные для врожденного дефицита гормона роста

Гипогликемии
Поскольку соматотропный гормон играет важную роль в регуляции углеводного обмена, активируя продукцию глюкозы печенью и замедляя ее периферический клиренс, в условиях дефицита гормона роста возможно развитие гипогликемии. Гипогликемии более характерны для пациентов младшего возраста, выявляются примерно в 10% случаев. На первом году жизни риск развития гипогликемии гораздо выше. Клинические проявления гипогликемии: повышенный аппетит, бледность, потливость, беспокойство, судорожный синдром, как правило, наблюдаются в ранние утренние часы, но могут возникать и во сне. Риск неонатальной гипогликемии выше при сопутствующей недостаточности адринокортикотронного гормона.