VSD é um defeito septo interventricular corações. Esta patologia é bastante comum e representa uma anomalia do órgão cardíaco. Essa anomalia se expressa no orifício do septo entre os ventrículos esquerdo e direito.

Este defeito de desenvolvimento intrauterino ocorre em 17% a 42% dos casos de patologia intrauterina. O padrão de ocorrência em função do sexo da criança não foi monitorado.

O defeito pode ocorrer como um desvio independente ou tetralogia de Fallot ( vício azul corações). A tetralogia de Fallot inclui 4 defeitos cardíacos congênitos.

Defeitos na parede de pequena escala (3 mm - 10 mm) praticamente não causam desconforto ao órgão e após vários anos ocorre a autocura.

No caso de furo grande, recomenda-se corrigi-lo cirurgicamente. A patologia no septo causa pneumonia aguda, que se manifesta com frequência sistemática, além de constante falta de ar e resfriados fora de estação.

Classificação das alterações patológicas

Esta é uma classificação de patologia em que o fluido biológico é descarregado do ventrículo esquerdo para o ventrículo direito:

• Cardiopatia congênita - cardiopatia congênita - CIV;
• Componente de uma doença congênita combinada;
• Infarto do miocárdio complicado.

De acordo com a localização focal, a patologia é dividida em:

• O defeito é perimembranoso;
• Defeito tecido muscular;
• O defeito é subaórtico.

Separação por diâmetro do furo:

• O orifício é maior que o diâmetro da aorta - BJDP;
• O tamanho é metade do diâmetro da aorta - SJP;
• Orifício com diâmetro inferior a um terço da luz aórtica - MJP.

Etiologia da CIV

Durante o desenvolvimento fetal no útero no primeiro trimestre, aparece um buraco na parede divisória dos ventrículos direito e esquerdo. Durante este período, ocorre uma comparação de partes individuais do órgão cardíaco, sua correta conexão em um órgão harmonioso.

Se nesta fase houver impacto no órgão não formado de fatores de natureza endógena, bem como de fatores exógenos, ocorre um defeito de um órgão mal formado, ou não totalmente formado, no septo interventricular.

Razões para o feto ter um órgão mal formado - patologia VSD:

• Fator hereditário genético - a probabilidade de ter filhos com patologias do órgão cardíaco aumenta nas famílias onde já nasceram crianças com patologias e anomalias do tipo cardíaco;
• Infecção em uma mulher durante o desenvolvimento de uma criança no útero - ARVI, bem como caxumba infecciosa, varíola, rubéola viral;
• Durante o período de gravidez do feto, a mulher tomou antibacterianos, antimicrobianos, além de antiepilépticos e hormonais;
• Viver em más condições ambientais;
• Intoxicação do corpo com álcool;
• Intoxicação por drogas;
• Radiação;
• Toxicose durante a gravidez no início do 1º trimestre;
• Jejum durante a gravidez;
• Consumo insuficiente de alimentos ricos em vitaminas e microminerais;
• Gravidez após os quarenta anos, quando ocorrem no corpo alterações na esfera hormonal relacionadas à idade;
• Doenças sistema endócrino- hiperglicemia;
• Doença tireotoxicose;
• Estar constantemente tenso e estressado;
• Reinicializando o corpo, o que se reflete em fadiga severa.

Como uma anomalia cardíaca (CIV) afeta o fluxo sanguíneo?

O foco do defeito CIV na parede entre os ventrículos do órgão cardíaco está localizado no músculo cardíaco ou na área da membrana (defeito membranoso). A abertura da lareira varia de 0,5 centímetros a 3,0 centímetros. A forma do furo pode ser um círculo ou uma fenda.

Se a lesão não ultrapassar um centímetro, isso não afetará de forma alguma o funcionamento do órgão cardíaco ou o fluxo sanguíneo. A pessoa não sente quaisquer sinais de função cardíaca anormal.

Se os orifícios no septo tiverem mais de um centímetro, ocorrerão distúrbios no sistema de fluxo sanguíneo.

No momento da sístole do ventrículo esquerdo, o fluido biológico entra na abertura em quantidade aumentada sob certa pressão, depois entra no ventrículo direito, o que leva à sua patologia e hipertrofia de suas paredes.

Além disso, sob a influência do fluxo sanguíneo inadequado, o vaso pulmonar se expande, através do qual o sangue venoso entra nos pulmões. A pressão no vaso pulmonar aumenta e a pressão nas artérias do órgão pulmonar aumenta proporcionalmente.

Essas artérias criam espontaneamente um espasmo para não sobrecarregar o pulmão com sangue. A consequência disso pode ser insuficiência pulmonar.

Durante a diástole, o ventrículo esquerdo contém menos sangue do que o seu vizinho direito. O ventrículo esquerdo ejeta melhor o sangue e é melhor esvaziado.

EM nesse caso O ventrículo esquerdo recebe uma nova porção de sangue de duas fontes:

• Do ventrículo direito através da abertura patológica da CIV;
• Do átrio esquerdo.

Esta situação na corrente sanguínea cria os pré-requisitos para o desenvolvimento da patologia do ventrículo esquerdo - hipertrofia da sua parede e patologia do septo interauricular.

Com a constante liberação de sangue na corrente sanguínea através do ventrículo esquerdo, que é diluído com sangue venoso, ocorre falta de oxigênio na corrente sanguínea, levando à hipóxia das células dos tecidos dos órgãos internos.

Violações funcionamento normal o fluxo sanguíneo dentro do órgão cardíaco pode causar a formação de coágulos sanguíneos e, com a ajuda do fluxo sanguíneo, transferir coágulos sanguíneos para os órgãos do sistema respiratório e para o cérebro.

Clínico manifestações de VSD dependem do tamanho do foco do defeito, da duração da patologia, das capacidades compensatórias do órgão, bem como do grau e velocidade do dano ao fluxo sanguíneo e das alterações hemodinâmicas.

Sintomas para pequenos focos de defeito VSD

Pequenos focos de defeito CIV são considerados com raio de até um centímetro ou com base nas características individuais do tamanho do diâmetro aórtico. Estas são anormalidades da parte inferior do septo.

Com esse defeito da CIV, a criança nasce na hora certa, sem desvios ou distúrbios de desenvolvimento, tanto físicos quanto mentais.

Somente a partir dos primeiros minutos após o nascimento os sons são ouvidos no órgão cardíaco. Esse ruído pode ser ouvido até mesmo na parte de trás. Nesta fase, este é o único sinal de manifestação clínica da CIV. Muito raramente é sentido um estado vibratório ao colocar a mão no peito.

Essa vibração depende do fato do fluido biológico passar pelo pequeno diâmetro interventricular da patologia. Até um ano de idade, o pequeno buraco pode fechar.

Em uma idade mais avançada, o ruído diminui quando a criança está sentada ou em pé, bem como após esforços corporais. Isso ocorre devido à compressão quase forte da abertura desta patologia, ocorre fechamento espontâneo.

Sintomas de defeitos médios e grandes lesões de VSD

Os focos de defeitos de tamanho médio incluem orifícios com diâmetro de um centímetro a dois centímetros, e os grandes focos de patologia incluem orifícios de dois a três centímetros. Muitos pacientes com esta patologia (até 45%) apresentam baixo peso corporal - perda de massa muscular.

À medida que a criança cresce, ocorre falta de tecido muscular, o que leva à distrofia em vários graus - do primeiro grau (leve) ao terceiro (grave) grau de doença muscular.

Este fenômeno ocorre porque o tecido muscular não recebe quantidade necessária oxigênio e hipóxia muscular se desenvolvem. A segunda causa da distrofia é a diminuição do apetite nessas crianças e isso resulta na falta de calorias.

Sinais de VSD em recém-nascidos:

• Dificuldade no reflexo de sucção - a criança muitas vezes para de sugar o seio;
• Falta de ar ao sugar o seio;
• A pele do bebê está muito pálida;
• Tonalidade azulada próxima à boca, que fica mais perceptível quando a criança chora;
• Grande quantidade de suor, principalmente durante a amamentação.

Um quarto dos recém-nascidos apresenta sinais de deficiência de fluxo sanguíneo, que pode causar a morte.

No futuro, essas crianças sofrerão de doenças respiratórias, infecções por rotavírus, doenças brônquicas, processos inflamatórios no tecido pulmonar, bem como patologias na circulação pulmonar do fluxo sanguíneo.

A falta de ar em um recém-nascido torna-se constante: essa criança fica atrás de seus pares no desenvolvimento físico e não consegue andar. imagem ativa vida.

Sintomas de VSD em uma criança de três anos:

• As constantes queixas de dores no peito da criança;
• A criança sente interrupções no ritmo cardíaco;
• Hemorragias nasais;
• Desmaio;
• Uma tonalidade azulada ao redor do nariz e da boca;
• A descoloração azul aparece nas pontas dos dedos das mãos e dos pés;
• Falta de ar Posição horizontal causando transtornos durante o sono;
• Tosse seca persistente;
• Retardo físico no crescimento e ganho de tecido muscular.

Com a técnica de ausculta, são ouvidos ruídos graves no miocárdio, bem como sibilos nas partes inferiores dos lobos pulmonares.

Sinal de inchaço membros inferiores em crianças eles não aparecem.

Sinais em um adulto

Em adultos, os sinais de CIV e insuficiência cardíaca são:

• Falta de ar aos esforços e em repouso;
• Tosse úmida;
• Dor no peito;
• Perturbado batimento cardiaco- arritmia.

Se uma CIV for detectada em uma mulher durante a gravidez intrauterina, é urgentemente necessário submeter-se a um estudo diagnóstico abrangente do órgão cardíaco e do sistema de fluxo sanguíneo para estabelecer os diâmetros exatos do foco da patologia.

Se o defeito for pequeno, então processo de nascimento Ele desaparecerá por conta própria e não são esperados problemas cardíacos durante todo o período da gravidez.

Se o defeito for de tamanho médio, os seguintes distúrbios no corpo podem se desenvolver durante a gravidez:

• Insuficiência cardíaca;
• Insuficiência do sistema de fluxo sanguíneo;
• Hipóxia de órgãos internos;
• Inchaço;
• Perturbação no ritmo do músculo cardíaco - arritmia;
• Dispneia.

A deficiência de oxigênio durante a gravidez afeta a formação intrauterina do feto. Com a hipóxia de mãe e filho, o risco de patologia do desenvolvimento intrauterino aumenta.

Neste ponto a mãe precisa tomar medicamentos para fins cardíacos, que são tóxicos para o feto.

Portanto, uma criança geralmente herda defeitos cardíacos de etiologia congênita de sua mãe. Com um VSD de grande diâmetro, as mulheres estão estritamente proibidas de dar à luz uma criança. O tratamento dos defeitos cardíacos deve ser realizado antes do planejamento da gravidez.

Estágios

• Estágio nº 1. A VSD se manifesta como um aumento no tamanho do órgão cardíaco, bem como estagnação do sangue na corrente sanguínea e nos vasos dos pulmões. O diagnóstico oportuno da patologia e a terapia qualificada são necessários. A forma complicada da doença nesta fase é a pneumonia aguda e o inchaço do tecido pulmonar;
• Etapa nº 2. Manifestações clínicas defeito cardíaco nesta fase é um espasmo da artéria pulmonar. Um estado espasmódico aparece nos vasos coronários. Esta é uma resposta ao estiramento excessivo desses vasos devido à hipertensão;
• Etapa nº 3. Este estágio se desenvolve na ausência de terapia para CIV e tem personagem difícil curso da doença. A doença cardiosclerose se desenvolve de forma irreversível. Este é o estágio da cardiosclerose inoperável.

Divisão por sinais clínicos

De acordo com as manifestações clínicas e o curso da patologia CIV, ela é dividida em dois tipos:

Desenvolvimento de uma doença que ocorre de forma assintomática. Só é possível identificar esta patologia neste curso da doença determinando a tonalidade sonora.

Com o desenvolvimento da CIV, o volume do órgão cardíaco aumenta e a segunda bulha cardíaca pulmonar pode ser detectada. Com esse tom, é determinada uma pequena abertura no septo entre os ventrículos cardíacos.

A observação por um cardiologista é necessária por pelo menos 12 meses corridos.

Se durante o período de observação o ruído no órgão cardíaco desaparecer e outros sintomas da patologia não aparecerem, então a própria abertura septal foi fechada.

Se o ruído ocorrer posteriormente, a intervenção cirúrgica é possível. Em 5% dos recém-nascidos que têm defeito de nasçenca músculo cardíaco, com um ano de idade o defeito (buraco) entre os ventrículos cardíacos cicatriza sozinho.

Defeito de grande porte na abertura do septo entre os ventrículos do coração com curso sintomático da doença e com manifestações de insuficiência cardíaca. Com esse grau de doença, é fácil diagnosticar pela ecocardiografia.

Ao diagnosticar VSD, possível patologias acompanhantes, e o médico prescreve terapia medicamentosa.

Os métodos de tratamento conservador na maioria dos casos dão resultados positivos. Se este tratamento for ineficaz, a cirurgia poderá corrigir o defeito.

Formulário complicado

Uma forma complicada de CIV são as alterações no órgão cardíaco sem tratamento profissional adequado.

A doença cardíaca complicada se manifesta pelas seguintes doenças:

• Hipotrofia do tecido muscularé uma doença tecidual que leva à perda de peso corporal. Em uma criança com esta patologia, o desenvolvimento físico e o desempenho dos órgãos e de todos os sistemas do corpo diminuem. Os defeitos cardíacos são razão principal doenças de desnutrição. Na desnutrição grave, a criança desenvolve distrofia do tecido muscular. O tratamento da desnutrição tem um objetivo claro - restaurar o equilíbrio nutrientes no corpo da criança, de acordo com sua idade. Uma criança doente é tratada com medicamentos que aumentam o apetite e terapia hormonal;
• Síndrome de Eisenmengeré uma doença de hipertensão pulmonar, que tem um processo irreversível. Quando desenvolvido junto com CIV, dá origem a patologia cardíaca grave. Os sintomas incluem: dor na área peito, perda de consciência e desmaios, tosse. Método de tratamento: cirurgia;
• Endocardite bacteriana- inflamação em escudo internoórgão do coração causado infecção estafilocócica. A doença se manifesta como intoxicação, febre, dificuldade para respirar e erupção cutânea, astenia. Tratamento desta doença- esta é uma técnica drogas antibacterianas, agentes trombolíticos, imunoestimulantes;
• Insuficiência aórtica- uma patologia de natureza congênita ou adquirida, que se manifesta no fechamento incompleto da válvula aórtica. O tratamento para esta patologia é a troca valvar;
• Aneurisma de aorta;
• Pneumonia, que tende a recorrer constantemente;
• Fibrilação atrial;
• Insuficiência cardíaca;
• Embolia das artérias coronárias;
• Embolia pulmonar;
• Infarto do miocárdio;
• Abscesso pulmonar;
• AVC isquêmico;
• Bloqueio cardíaco;
• Morte.

Diagnóstico

Teste de diagnóstico da doença - inclui exame do paciente e métodos instrumentais de exame. Usando o método de ausculta, o cardiologista detecta sopros cardíacos e determina seu tom.

Com base nos sopros cardíacos, pode-se fazer um diagnóstico preliminar - CIV.

Para colocar diagnóstico preciso, e para traçar corretamente um regime de tratamento, é necessário passar por um estudo instrumental:

• Ecocardiografia (ultrassom)- um método para detectar a origem do defeito, seu tamanho, bem como a direção da pressão na corrente sanguínea. As câmaras cardíacas e o fluxo sanguíneo são examinados;
• Eletrocardiografia— determina as consequências do defeito: hipertrofia ventricular, arritmia, bem como patologia no nó sinusal;
• Fonocardiografiaé uma técnica para determinar sopros cardíacos e sua tonalidade. Até mesmo ruídos que não são detectados pela ausculta são detectados;
• Dopplerografia— técnica diagnóstica primária. Avalia o indicador do fluxo sanguíneo, o funcionamento das válvulas que atuam na patologia da CIV;
• Raio X- com CIV, o tamanho do órgão cardíaco aumenta, de modo que a sombra do raio X revelará o tamanho exato do aumento;
• Angiocardiografiaé um estudo complexo para CIV, que consiste na injeção de uma substância especial no coração. Esta técnica determina o tamanho exato do defeito;
• Oximetria de pulso- determinação da oxiemoglobina no organismo, sua quantidade no plasma sanguíneo;
• Tomografia (ressonância magnética)- esta é uma técnica que determina com maior precisão todos os parâmetros do órgão cardíaco, bem como um defeito septal na CIV e desvios causados ​​​​por um defeito cardíaco;
• Cateterismo do órgão cardíaco- este método de diagnosticar o músculo cardíaco por dentro permite ver a localização exata do defeito e seu tamanho.

Medidas terapêuticas para VSD

Se em uma criança pequena o buraco não fechar até os 12 meses de vida, mas não aumentar, então tratamento medicamentoso. Um paciente tão pequeno fica sob supervisão de um médico até os três anos de idade.

Pequenas áreas do defeito cicatrizam sozinhas e não há necessidade de tomar medicamentos. Se o defeito permanecer o mesmo, você precisará tomar medicamentos.

A terapia medicamentosa não leva à redução do foco do defeito, mas evita a transição da CIV para uma forma complicada.

Grupos de medicamentos prescritos:

• Glicosídeos cardíacos- capaz de aumentar a funcionalidade do miocárdio e regular o ritmo cardíaco - o medicamento Digoxina, Korglykon;
• Diuréticos- reduzir o índice de PA (pressão arterial), além de retirar o excesso de líquidos do corpo - Indapamida, Furosemida;
• Grupo de cardioprotetores- melhora a nutrição miocárdica, aumenta seu trabalho - medicação Riboxin, Panangin;
• Anticoagulantes- não permitir a formação de coágulos sanguíneos - o medicamento Fenilina;
• Bloqueadores beta- normalizar a contração adequada do músculo cardíaco - o medicamento Bisoprol;
• Inibidores da ECA- Captopril.

Cirurgia cardíaca

Indicações para intervenção cirúrgica no órgão cardíaco:

• Defeitos miocárdicos congênitos que acompanham CIV;
• Não há dinâmica positiva no tratamento medicamentoso;
• Insuficiência cardíaca com recidivas;
• A pneumonia é constantemente recorrente;
• Síndrome de Down;
• O volume do crânio aumenta;
• Hipertensão pulmonar;
• DMZHB de tamanho grande.

As seguintes técnicas têm demonstrado bons resultados no tratamento da CIV em cirurgia cardíaca:

• Cirurgia plástica para corrigir um defeito congênito - um remendo é aplicado no buraco e costurado ( buracos grandes), pequenos orifícios são simplesmente costurados. Esta técnica refere-se à cirurgia cardíaca aberta;
• Correção do método endovascular - esta técnica não é uma operação aberta no órgão, por isso é menos traumática. Através de uma incisão na veia da coxa, é instalada uma tela por meio de um cateter para fechar a luz;
• A técnica paliativa é utilizada em pediatria desde os primeiros dias de vida do bebê. Os cirurgiões cardíacos estreitam o lúmen da artéria pulmonar e, dessa forma, reduzem a pressão na artéria. Esta é uma operação intermediária que pode dar à criança uma chance de desenvolvimento normal.

Incapacidade com doença cardíaca congênita

A incapacidade devido a doença cardíaca congênita ocorre em crianças após cirurgia cardíaca, bem como na tetralogia de Fallot e outros defeitos complexos.

A deficiência dos filhos é estabelecida nos seguintes períodos: 6 meses civis, um ano e meio, 5 anos e até aos 16 anos.

Após 16 anos, a criança passa comissão médica e recebe deficiência de acordo com critérios de adulto.

Ações preventivas

Uma mulher deve iniciar medidas preventivas para prevenir a patologia VSD antes de conceber um filho. Antes de planejar uma gravidez, vale a pena vacinar o corpo e fazer exames laboratoriais.

Durante o período de gravidez, principalmente no primeiro trimestre do desenvolvimento intrauterino do feto, a mulher deve evitar hipotermia, vírus (varicela, sarampo, rubéola) e infecções que podem afetar negativamente o desenvolvimento intrauterino do órgão cardíaco e do sistema vascular. .

A automedicação durante a gravidez é contraindicada. Durante este período, quaisquer medicamentos não prescritos pelo médico podem causar uma série de patologias no feto.

Prognóstico de VSD

Na maioria dos casos, o prognóstico de vida para esta doença é favorável. Até 65% dos defeitos cicatrizam no primeiro ano de vida, o principal é fazer um diagnóstico oportuno e tomar medidas para eliminar a patologia.

Versão: Diretório de Doenças MedElement

Defeito do septo ventricular (Q21.0)

Doenças congênitas, Cardiologia

informações gerais

Pequena descrição

Defeito do Septo ventricular(CIV) é o defeito congênito isolado mais comum detectado ao nascimento. Muitas vezes, o VSD é diagnosticado na idade adulta.
Se indicado, o defeito é tratado na infância. O fechamento espontâneo do defeito é frequentemente observado.

Classificação

Existem quatro possíveis localização do defeito do septo ventricular(VSD):

1. Membranoso, perimembranoso, conoventricular - o mais localização frequente defeito, ocorre em aproximadamente 80% de todos os DSVs. O defeito é encontrado na parte membranosa do septo interventricular com possível disseminação para as seções de entrada, septo e saída do septo; sob a valva aórtica e a cúspide septal da valva tricúspide; aneurismas freqüentemente se desenvolvem Aneurisma é uma expansão do lúmen de um vaso sanguíneo ou cavidade cardíaca devido a alterações patológicas suas paredes ou anomalias de desenvolvimento
secção membranosa do septo, resultando no fechamento parcial ou completo do defeito.

2. Muscular, trabecular - até 15-20% dos casos de todas as CIV. Completamente circundado por músculo, pode estar localizado em várias partes da seção muscular do septo interventricular. Pode haver vários defeitos. O fechamento espontâneo é especialmente comum.

3. Defeitos supracrestal, subarterial, subpulmonar e infundibular da via de saída - ocorrem em aproximadamente 5% dos casos. O defeito está localizado sob as válvulas semilunares da parte cônica ou de saída do septo. Frequentemente combinada com insuficiência aórtica progressiva devido a prolapso O prolapso é um deslocamento para baixo de qualquer órgão ou tecido de sua posição normal; A causa desse deslocamento geralmente é o enfraquecimento dos tecidos que o circundam e sustentam.
dos folhetos da válvula aórtica (na maioria das vezes o direito).

4. Defeitos do trato aferente (canal atrioventricular) - a seção de entrada do septo interventricular diretamente abaixo do ponto de fixação dos anéis da válvula atrioventricular; frequentemente observado na síndrome de Down.

Os defeitos septais únicos são mais comuns, mas também há casos de defeitos múltiplos. A CIV também é observada em defeitos cardíacos combinados, como a tetralogia de Fallot Tetralogia de Fallot - cardiopatia congênita: combinação de estenose ostial tronco pulmonar, defeito do septo ventricular, deslocamento da aorta para a direita e desenvolvimento secundário de hipertrofia do coração direito
, transposição corrigida grandes embarcações.

Etiologia e patogênese

A formação do coração com câmaras e grandes vasos ocorre no final do primeiro trimestre. As principais malformações do coração e dos grandes vasos estão associadas à organogênese prejudicada em 3-8 semanas de desenvolvimento fetal.

Defeitos do septo ventricular(CIV), como outras cardiopatias congênitas, é herdada poligênica e multifatorial em 90% dos casos. Em 5% dos casos, a cardiopatia congênita faz parte anomalias cromossômicas(Síndrome de Down A síndrome de Down é uma doença humana hereditária causada por trissomia no cromossomo 21 do conjunto normal de cromossomos, caracterizada por retardo mental e uma aparência única. Uma das DNT mais comuns (taxa de incidência de 1-2 casos por 1.000 nascimentos); a probabilidade de ter filhos com síndrome de Down aumenta com a idade materna
, síndrome de Sotos A síndrome de Sotos (síndrome do gigantismo cerebral) é uma doença congênita, na maioria dos casos esporádica (há famílias com herança autossômica dominante). Caracterizado por estatura alta, crânio grande e nodoso, testa convexa, hipertelorismo, palato alto, formato de olho anti-mongolóide, retardo mental moderado.
, síndrome de Patau A síndrome de Patau é uma doença cromossômica humana hereditária causada por trissomia no cromossomo 13; caracterizada pelo desenvolvimento de anomalias craniofaciais, defeitos cardíacos, deformidades dos dedos, distúrbios aparelho geniturinário, retardo mental e outros
), em outros 5% dos casos é causada por mutação de genes únicos .
As alterações na hemodinâmica dependem dos seguintes fatores: localização e tamanho do defeito, grau de hipertensão pulmonar, condição miocárdica Miocárdio (sin. músculo cardíaco) - camada intermediária da parede do coração, formada por fibras musculares contráteis e fibras atípicas que constituem o sistema de condução do coração
ventrículos direito e esquerdo, pressão na circulação sistêmica e pulmonar.

Hemodinâmica intrauterina em CIV. No útero, a circulação pulmonar (CCP) não funciona. Todo o sangue que passa pelos pulmões pertence à circulação sistêmica (CBC). Portanto, a hemodinâmica intrauterina do feto não sofre. O defeito só pode ser determinado pelo exame ultrassonográfico do feto.

Hemodinâmica de um recém-nascido com CIV . Ao nascimento, os vasos do ICC apresentam uma parede espessa com uma camada muscular bem definida, devido à qual é criada uma alta resistência para o sangue que passa pelo ICC. Nesse sentido, há pressão elevada no CCI (75-80 mm Hg), quase correspondendo à pressão no ventrículo esquerdo e na aorta, ou seja, no CBC. O gradiente de pressão entre os ventrículos direito e esquerdo é insignificante, quase não há descarga de sangue em qualquer direção e, consequentemente, não há ruído. Ruído e leve cianose (principalmente perioral) podem ocorrer com gritos, tosse, esforço, sucção, quando pode aparecer um shunt direita-esquerda. Pequenos defeitos podem, por si só, fornecer resistência ao fluxo sanguíneo, reduzindo a diferença no gradiente entre os ventrículos direito e esquerdo.

Aproximadamente no segundo mês de vida da criança, a espessura da parede muscular, a resistência vascular e a pressão no CCI diminuem (até 20-30 mmHg). A pressão no ventrículo direito torna-se menor do que no esquerdo, o que leva ao desvio do sangue da esquerda para a direita e, portanto, ao ruído.

Hemodinâmica em crianças maiores de 2 meses . À medida que a pressão no ICB e no ventrículo direito diminui, o gradiente de pressão aumenta e o volume de descarga sanguínea na sístole aumenta Sístole - fase ciclo cardíaco, consistindo em contrações sequenciais do miocárdio dos átrios e ventrículos
do ventrículo esquerdo para o direito. Ou seja, na diástole Diástole - fase do ciclo cardíaco: expansão das cavidades do coração associada ao relaxamento dos músculos de suas paredes, durante a qual as cavidades do coração se enchem de sangue
o ventrículo direito recebe sangue do átrio direito e na sístole - do ventrículo esquerdo. Um volume maior de sangue entra no ICC e depois no átrio esquerdo e no ventrículo esquerdo. Aparece sobrecarga diastólica do ventrículo esquerdo, o que leva primeiro à sua hipertrofia e depois à dilatação A dilatação é uma expansão difusa persistente do lúmen de um órgão oco.
.
Quando o ventrículo esquerdo não consegue mais lidar com tal volume de sangue, ocorre estagnação do sangue no átrio esquerdo e, em seguida, nas veias pulmonares - desenvolve-se hipertensão pulmonar venosa. O aumento da pressão nas veias pulmonares leva ao aumento da pressão nas artérias pulmonares e ao desenvolvimento de hipertensão arterial pulmonar Hipertensão pulmonar - aumento da pressão arterial nos vasos da circulação pulmonar
.
Assim, o ventrículo direito requer mais esforço para “empurrar” o sangue para o CCI. Além da congestão venosa no ICC, acrescenta-se o espasmo arterial (reflexo de Kitaev), que aumenta a resistência no ICC e a carga e, consequentemente, a pressão no ventrículo direito. O espasmo persistente das artérias leva primeiro à fibrose e depois à obliteração Obliteração é a oclusão da cavidade de um órgão interno, canal, vaso sanguíneo ou linfático.
vasos sanguíneos, tornando a hipertensão pulmonar irreversível.

A alta pressão no ICC leva rapidamente à hipertrofia e dilatação do ventrículo direito - desenvolve-se insuficiência ventricular direita. À medida que a pressão no ventrículo direito aumenta, primeiro ela se torna a mesma que no esquerdo (o ruído diminui) e então aparece um shunt direita-esquerda (o ruído reaparece).
É assim que o VSD do meio e tamanho grande na ausência de tratamento. A esperança média de vida não ultrapassa os 25 anos, a maioria das crianças morre antes de 1 ano de idade.

Epidemiologia

O defeito do septo ventricular é o defeito cardíaco congênito mais comum, encontrado em 32% dos pacientes, isoladamente ou em combinação com outras anomalias.
Os defeitos perimembranosos representam 61,4-80% de todos os casos de CIV, defeitos musculares - 5-20%.

A distribuição por género é quase a mesma: raparigas (47-52%), rapazes (48-53%).

Fatores e grupos de risco

Fatores de risco que influenciam a formação de defeitos cardíacos congênitos no feto

Fatores de risco familiares:

Presença de crianças com cardiopatias congênitas (CC);
- presença de cardiopatia congênita no pai ou parentes próximos;
- doenças hereditárias em família.

Fatores de risco materno:
- doença cardíaca congênita na mãe;
- doenças tecido conjuntivo na mãe (lúpus eritematoso sistêmico O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune humana na qual os anticorpos produzidos pelo sistema imunológico humano danificam o DNA das células saudáveis, danificando predominantemente o tecido conjuntivo com a presença obrigatória de um componente vascular
, doença de Sjögren Síndrome de Sjögren - autoimune lesão sistêmica tecido conjuntivo, manifestado pelo envolvimento das glândulas exócrinas, principalmente salivares e lacrimais, no processo patológico, e curso crônico progressivo
e etc.);
- a mãe tem quadro agudo ou infecção crônica(herpes, citomegalovírus, vírus Epstein-Barr, vírus Coxsackie, toxoplasmose, rubéola, clamídia, ureaplasmose, etc.);
- tomar medicamentos (indometacina, ibuprofeno, anti-hipertensivos, antibióticos) no 1º trimestre de gravidez;
- primigestas com mais de 38 a 40 anos;
- doenças metabólicas ( diabetes, fenilcetonúria).

Fetal Fetal - relativo ao feto, característico do feto.
fatores de risco:
- presença de episódios de distúrbios do ritmo no feto;
- anomalias extracardíacas;
- distúrbios cromossômicos;
- desnutrição A hipotrofia é um transtorno alimentar caracterizado por vários graus de baixo peso
feto;
- hidropisia fetal não imune;
- desvios nos indicadores de fluxo sanguíneo fetoplacentário;
- gravidez múltipla.

Quadro clínico

Critérios de diagnóstico clínico

Síndrome de cardiomegalia, síndrome de hipertensão pulmonar, sopro sistólico, giba paraesternal, dispneia do tipo taquipneia, sintomas de insuficiência cardíaca

Sintomas, claro

Defeito do septo ventricular no feto

A VSD isolada no feto é clinicamente dividida em 2 formas, dependendo do seu tamanho e da quantidade de secreção sanguínea:
1. CIV pequena (doença de Tolochinov-Roger) - localizada principalmente no septo muscular e não acompanhada de distúrbios hemodinâmicos pronunciados.
2. VSD é suficiente tamanhos grandes- localizados na parte membranosa do septo e levam a graves distúrbios hemodinâmicos.

Clínica da doença de Tolochinov-Roger. A primeira (às vezes a única) manifestação do defeito é um sopro sistólico na região cardíaca, que surge principalmente desde os primeiros dias de vida da criança. Não há queixas, as crianças estão crescendo bem, os limites do coração estão dentro da faixa etária.
No espaço intercostal III-IV à esquerda do esterno, o tremor sistólico é ouvido na maioria dos pacientes. Sintoma característico o defeito é um sopro sistólico áspero e muito alto. O sopro, via de regra, ocupa toda a sístole e muitas vezes se funde com o segundo som. O som máximo é observado no espaço intercostal III-IV do esterno. O ruído é bem conduzido por toda a região do coração, à direita atrás do esterno, é ouvido nas costas no espaço interescapular, é bem transportado pelos ossos, é transmitido pelo ar e pode ser ouvido mesmo com o estetoscópio é elevado acima do coração (ruído remoto).

Em algumas crianças, ouve-se um sopro sistólico muito suave, que é melhor detectado na posição supina. Com a atividade física, o ruído diminui significativamente ou até desaparece completamente. Isso se explica pelo fato de que, devido à poderosa contração dos músculos cardíacos durante o exercício, o orifício do septo interventricular nas crianças é completamente fechado e o fluxo sanguíneo por ele é completado. Não há sinais de insuficiência cardíaca na doença de Tolochinov-Roget.

VSD pronunciado em crianças. Manifesta-se de forma aguda desde os primeiros dias após o nascimento. As crianças nascem a termo, mas em 37-45% dos casos é observada desnutrição congênita moderada, cuja causa não é clara.
O primeiro sintoma dos defeitos é o sopro sistólico, ouvido desde o período neonatal. Em alguns casos, já nas primeiras semanas de vida, as crianças apresentam sinais de insuficiência circulatória na forma de falta de ar, que surge primeiro com inquietação, sucção e depois com calma.
Durante o primeiro ano de vida, as crianças sofrem frequentemente de doenças respiratórias agudas, bronquite e pneumonia. Mais de 2/3 das crianças apresentam atraso no desenvolvimento físico e psicomotor, 30% desenvolvem desnutrição grau II.
Para a maioria das crianças é típico início antecipado formação da protuberância cardíaca central A protuberância cardíaca é uma protrusão visível a olho nu na região precordial em alguns defeitos cardíacos (principalmente congênitos), que se desenvolve como resultado da pressão prolongada de partes aumentadas do coração na parede anterior do tórax.
, o aparecimento de pulsação patológica na região superior do estômago. O tremor sistólico é detectado no espaço intercostal III-IV à esquerda do esterno. As bordas do coração são ligeiramente expandidas para cima e para baixo. Acento patológico do 2º tom no 2º espaço intercostal à esquerda no esterno, muitas vezes combinado com sua divisão.
Em todas as crianças ouve-se um sopro sistólico áspero típico da CIV, que ocupa toda a sístole, com som máximo no terceiro espaço intercostal à esquerda do esterno. O ruído é bem transmitido para a direita atrás do esterno no espaço intercostal III-IV, para a zona auscular esquerda e para trás, muitas vezes “envolvendo” o tórax.
Em 2/3 das crianças, desde os primeiros meses de vida, sinais pronunciados insuficiência circulatória: ansiedade, dificuldade de sucção, falta de ar, taquicardia. Esses sinais nem sempre são interpretados como manifestação de insuficiência cardíaca e muitas vezes são considerados doenças concomitantes ( otite média aguda, pneumonia).

VSD em crianças com mais de um ano. O defeito entra na fase de atenuação dos sinais clínicos devido ao intenso crescimento e desenvolvimento anatômico do corpo da criança. Na idade de 1 a 2 anos, começa uma fase de relativa compensação - falta de ar e taquicardia Taquicardia - aumento da frequência cardíaca (mais de 100 por minuto)
estão faltando. As crianças tornam-se mais ativas, ganham peso e crescem melhor, têm menos probabilidade de sofrer de doenças concomitantes e muitas delas estão a acompanhar o desenvolvimento dos seus pares.
Um exame objetivo revela em 2/3 das crianças uma protuberância cardíaca localizada centralmente, tremor sistólico no espaço intercostal III-IV à esquerda do esterno. As bordas do coração são ligeiramente expandidas para cima e para baixo. Batida do ápice- resistência média e reforçada.
Na ausculta A ausculta é um método de diagnóstico físico em medicina, que consiste em ouvir os sons produzidos durante o funcionamento dos órgãos.
Há divisão do segundo tom no segundo espaço intercostal à esquerda no esterno, podendo ser observada sua acentuação. Ouve-se sopro sistólico áspero ao longo da borda esquerda do esterno com som máximo no terceiro espaço intercostal à esquerda e grande área de distribuição.
Em algumas crianças, também são ouvidos sopros diastólicos de insuficiência valvar relativa artéria pulmonar:
- Ruído de Graham-Still - surge como resultado do aumento da circulação pulmonar na artéria pulmonar e com aumento da hipertensão pulmonar; é ouvido no espaço intercostal 2-3 à esquerda do esterno e é bem transportado até a base do coração;

Sopro de Flint - ocorre em decorrência de estenose mitral relativa, que surge com grande cavidade do átrio esquerdo, devido a grande descarga arteriovenosa de sangue pelo defeito; é melhor determinado no ponto Botkin O ponto de Botkin é uma seção da superfície da parede torácica anterior no espaço intercostal IV entre as linhas esternal e paraesternal esquerda, na qual uma série de manifestações auscultatórias de defeitos cardíacos mitrais (por exemplo, o tônus ​​​​da abertura da válvula mitral), insuficiência da válvula aórtica (sopro protodiastólico) são mais claramente ouvidos e sopros sistólicos funcionais são registrados
e é realizado até o ápice do coração.

Existe uma variabilidade muito grande dependendo do grau de comprometimento hemodinâmico curso clínico CIV em crianças, o que requer uma abordagem terapêutica e cirúrgica diferenciada para essas crianças.

Diagnóstico

1.Ecocardiografia- é o principal estudo para fazer um diagnóstico. É realizada para avaliar a gravidade da doença, determinar a localização do defeito, o número e o tamanho dos defeitos e o grau de sobrecarga de volume do ventrículo esquerdo. Durante o estudo, é necessário verificar a presença de insuficiência valvar aórtica, que ocorre em decorrência de prolapso do folheto direito ou não coronariano (principalmente com defeitos da via de saída e defeitos membranosos altamente localizados). Também é muito importante excluir um ventrículo direito com duas câmaras.

2. ressonância magnética MRI - ressonância magnética
é realizada nos casos em que não é possível obter dados suficientes durante a ecocardiografia, principalmente na avaliação do grau de sobrecarga de volume do ventrículo esquerdo ou na avaliação quantitativa do shunt.

3. Cateterismo cardíaco realizado com alta pulmonar pressão arterial(com base nos resultados da ecocardiografia) para determinar a resistência vascular pulmonar.

4. Raio-x do tórax. Grau de cardiomegalia Cardiomegalia é um aumento significativo no tamanho do coração devido à sua hipertrofia e dilatação
e a gravidade do padrão pulmonar depende diretamente do tamanho do shunt. Um aumento na sombra cardíaca está associado principalmente ao ventrículo esquerdo e ao átrio esquerdo e, em menor grau, ao ventrículo direito. Quando a proporção entre o fluxo sanguíneo pulmonar e sistêmico é de 2:1 ou mais, ocorrem alterações perceptíveis no padrão pulmonar.
Crianças nos primeiros 1,5-3 meses de vida com grandes defeitos são caracterizadas por um aumento no grau de hipervolemia pulmonar Hipervolemia (pletora) - presença de aumento do volume de sangue circulante no leito vascular
na dinâmica, que está associada à diminuição fisiológica da resistência pulmonar total e ao aumento do shunt da esquerda para a direita.

5. ECG ECG - Eletrocardiografia (método de registro e estudo de campos elétricos gerados durante o trabalho do coração)
- as alterações refletem o grau de carga no ventrículo esquerdo ou direito. Nos recém-nascidos, a dominância ventricular direita permanece. À medida que aumenta a descarga pelo defeito, aparecem sinais de sobrecarga do ventrículo esquerdo e do átrio esquerdo.

Diagnóstico diferencial

Abra o canal AV comum;
- tronco arterial comum;
- saída dos grandes vasos do ventrículo direito;
- estenose isolada da artéria pulmonar;
- defeito do septo aortopulmonar;
- insuficiência mitral congênita;
- estenose aortica.

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Hoje em dia, a saúde de uma criança depende muitas vezes da saúde dos pais, bem como das características da gravidez. Agora, mesmo as condições mais favoráveis ​​​​para a concepção e a gestação não podem garantir o nascimento de um bebê saudável. A saúde do feto depende diretamente das características hormonais da mãe, do processo de maturação, etc.

Na prática, defeito do septo ventricular, ocorre em 4–7 em cada 1.000 recém-nascidos, mas ainda é o defeito cardíaco mais comum em recém-nascidos.

O que é VSD em um recém-nascido e como isso ocorre?

Você precisa entender que isso patologia congênita o desenvolvimento do coração está na comunicação entre os ventrículos direito e esquerdo.A diferença de pressão nos ventrículos é radicalmente diferente, no esquerdo é mais potente e no direito é mais fraca e mais fina. A anomalia faz com que o sangue flua da esquerda para a direita, perturbando o equilíbrio interventricular.

A gravidade da patologia geralmente é determinado pelo tamanho do defeito, bem como pela sua localização. As lágrimas únicas e pequenas raramente são diagnosticadas e desaparecem nos primeiros dias após o nascimento do bebê. Isto é devido ao início da função cardíaca ativa. Na presença de cicatrizes e rupturas maiores, pode haver uma injeção constante de sangue no ventrículo direito, o volume total de sangue diminui e o ventrículo direito se estica e aumenta de volume. Como resultado disso, o bebê começa a ter problemas respiratórios e interrupções na função cardíaca.

Na maioria das vezes, a anomalia é diagnosticada na primeira semana após o nascimento. Quando uma CIV é detectada, o recém-nascido é imediatamente preparado para a intervenção cirúrgica. O diagnóstico requer acompanhamento constante por especialistas. No entanto, o VSD nem sempre pode ser diagnosticado imediatamente., porque a patologia não aparece de imediato e também por negligência da equipe médica pode não ser diagnosticada de imediato. Portanto, é importante que as mães e pais jovens conheçam os sintomas do defeito cardíaco mais comum e perigoso. sistema vascular em recém-nascidos.

Causas da patologia

Defeito do septo ventricular ou CIV no feto– uma anomalia muito perigosa que ocorre no feto de 2 a 10 semanas de desenvolvimento intrauterino. O primeiro trimestre da gravidez é o mais perigoso para o feto, se durante este período a mãe grávida for exposta a impacto negativo fatores externos ou internos, o feto corre risco de desenvolver doenças do sistema cardiovascular.

As causas da doença incluem:

Manifestações clínicas de VSD

O aparecimento do primeiro Sintomas de VSD em um recém-nascido. Com pequenos defeitos na parte da membrana do septo e nos tecidos acompanhantes, a patologia geralmente é assintomática. Pode aparecer pela primeira vez e começar a incomodar durante o crescimento acelerado da criança aos 1,5–2 anos. Grandes defeitos são mais frequentemente diagnosticados durante estudos de desenvolvimento intrauterino do feto na maternidade.

Buracos grandes são os mais perigosos, que estão localizados na parte inferior do septo interventricular e tecidos relacionados. Grandes defeitos também não se manifestam clinicamente nos primeiros dias, porém, com o passar do tempo, o bebê começou a apresentar os primeiros sinais de insuficiência respiratória e cardíaca.

Hoje em dia, a saúde depende muitas vezes do conhecimento dos sintomas e da atenção dos jovens pais. Os pais devem suspeitar da doença em tempo hábil e, após a detecção, consultar um médico.

Para diagnosticar CIV em recém-nascidos, é realizado um exame geral e ausculta do bebê. Em seguida, são realizados ECG, radiografia de tórax e ultrassonografia do coração com ultrassom Doppler. Após todos os procedimentos, é realizado o cateterismo dos vasos cardíacos. Com base nesses testes e procedimentos, é feito um diagnóstico.

O tratamento e o prognóstico de um defeito, bem como a detecção, dependem diretamente da localização e do tamanho do defeito. Pequenos defeitos como já mencionado muitas vezes fecham sem intervenção médica. Se isso não acontecer, os médicos devem monitorar cuidadosamente a condição do bebê. Se não houver sinais de hipertensão pulmonar e nenhum sintoma de insuficiência cardíaca for observado, os médicos recomendam apenas o tratamento medicamentoso.

Grandes defeitos, nos quais o sangue é opcionalmente descarregado no estômago direito, são o primeiro sinal da necessidade de intervenção cirúrgica. A correção do defeito é feita costurando o furo. Também existe uma operação para reparar o buraco.

Tratamento

Para que a saída de sangue dos pulmões possa ser normalizada, os especialistas prescrevem tratamento medicamentoso para comunicação interventricular em recém-nascidos.

Diuréticos são prescritos medicamentos farmacêuticos: Furosemida.

Um diurético reduz o volume de sangue nos vasos, reduzindo assim a pressão e o edema pulmonar. Para crianças, o medicamento é prescrito para ser tomado uma vez ao dia, antes do almoço, na proporção de 2–5 mg/kg.

Droga cardiometabólica: Fosfiden, Cocarboxilase, Cardinato

A nutrição do músculo cardíaco é melhorada com a ajuda de medicamentos e a falta de oxigênio desaparece. O medicamento é prescrito para ser tomado uma vez ao dia, após as refeições. Dissolva os medicamentos em água açucarada. O curso geralmente dura de três semanas até três meses.

Glicosídeos do espectro cardíaco: Estrofintina, Digoxan

O coração do bebê tem contrações mais poderosas, o que leva a um bombeamento mais eficiente do sangue através dos vasos. Aos recém-nascidos é prescrita solução de estrofantina a 0,05% na proporção de 0,01 mg/kg de peso e digoxina na dose de 0,03 mg/kg.

Alívio de espasmos pulmonares e brônquicos: Eufillin

Com edema pulmonar e espasmo brônquico, ou quando o bebê tem dificuldade para respirar, é prescrita uma solução de aminofilina a 2%. O medicamento é administrado por via intravenosa na proporção de 1 ml por ano de vida.

Consequências do VSD

Pequenas cicatrizes não afetam o estado do bebê e não interferem desenvolvimento normal, bem como uma vida plena para o bebê. Grandes defeitos com bordas deformadas Existe o risco de desenvolver muitas doenças, inclusive crônicas:

Deve-se lembrar que a CIV no feto é uma patologia muito terrível e grave e que o prognóstico da doença depende diretamente do cuidado e atenção dos jovens pais. Um bebê com CIV requer cuidados especiais, adesão estrita a um regime especial, dieta especializada, exercícios terapêuticos e assim por diante.

À primeira suspeita de defeito septo interventricular em recém-nascido, deve-se consultar com urgência o pediatra, pois um especialista altamente qualificado poderá avaliar correta e oportunamente o estado da criança. O especialista deve nomear tratamento necessário dependendo da gravidade da doença - medicação ou cirurgia.

Há fatos tristes a serem observados. A mortalidade no primeiro ano de vida entre crianças que sofrem de CIV com grandes defeitos chega a mais de 50%. A expectativa de vida média dos pacientes com esta patologia é de cerca de 27 anos.

Quando a condição do bebê permitir cirurgia, os médicos aconselham não atrasar o procedimento. Embora os especialistas acreditem que a idade entre 1 e 2,5 anos seja a mais adequada. Nesse período a criança já estará mais forte e tolerará mais facilmente o procedimento, além de ser mais fácil para o bebê esquecer a operação. Nesse caso Trauma psicológico a criança não experimentará.

Indicações para cirurgia.

Presença de um grande buraco.

O sangue é bombeado do ventrículo esquerdo para o direito.

Aumento ou inchaço do ventrículo direito ou átrio.

Contra-indicações para cirurgia.

Alterações irreversíveis nos vasos pulmonares dos pulmões.

Sepse - Infecção interna sangue.

Cirurgia.

A operação é realizada em duas etapas. O cirurgião pediátrico, usando uma trança especial ou um fio de seda grosso, amarra a artéria que transporta o sangue do coração para os pulmões, para que o sangue não flua temporariamente para os pulmões. Este procedimento é fase preparatória antes da cirurgia para fechar completamente o defeito.

Em última análise, a operação reduz o fluxo sanguíneo para os pulmões e também reduz a pressão no ventrículo esquerdo. Fica muito mais fácil para o bebê respirar. O procedimento permite que a criança se sinta bem, a próxima etapa de eliminação do defeito é adiada por 6 meses.

Desvantagens da operação

O bebê, assim como os pais, terá que passar por duas operações. Durante a cirurgia, a pressão no ventrículo direito aumenta, fazendo com que o ventrículo se estique e aumente de tamanho. Antes da operação, certamente haverá uma conversa com um anestesista para selecionar um anestésico. O cirurgião também examinará o bebê e responderá às perguntas dos pais.

A operação é realizada sob anestesia geral . O anestésico é injetado por via intravenosa no braço e o bebê não sentirá dor durante os procedimentos posteriores. O especialista deve medir com precisão a dose do anestésico para que a anestesia não prejudique a criança. O cirurgião faz uma incisão uniforme ao longo do esterno do bebê, assim ele tem acesso ao coração e, conforme as instruções, conecta o bebê à máquina cardiopulmonar.

Em seguida vem a hipotermia - uma diminuição artificial da temperatura corporal do bebê. Utilizando equipamento médico especial, a temperatura sanguínea do bebé é reduzida para 13–15°C. Em baixas temperaturas, o cérebro tolera a hipóxia ou a falta de oxigênio com muito mais facilidade.

O cirurgião fará a incisão com cuidado na parte inferior do ventrículo direito ou revestirá as paredes do defeito. O médico aplicará uma sutura uniforme para apertar as bordas. Se o buraco for grande, o médico usará um remendo sintético para fixar o tecido conjuntivo externo.

Não existe uma classificação anatômica única de CIV; em nosso trabalho utilizamos próxima opção:

— CIV perimembranosa(o tipo mais comum, até 80% de todos os casos);

— CIV subarterial(possivelmente o desenvolvimento de insuficiência AoV (válvula aórtica);

— DSV muscular(existem vários - como o queijo suíço);

— VSD de entrada(semelhante a um defeito em AVC (comunicação atrioventricular).

Com base no tamanho, distingo entre restritivo (o diâmetro do defeito é menor que o diâmetro da aorta) e não restritivo (o diâmetro do defeito é maior/igual ao diâmetro da aorta).

O VSD, excluindo o estágio terminal, é caracterizado por desvio da esquerda para a direita. A descarga de sangue do VE para o VD ocorre durante a sístole. E como a contração do VE e do VD ocorre simultaneamente, todo o fluxo sanguíneo da CIV é enviado para o AP (artéria pulmonar), vasos pulmonares e, após passar pelo CCI (circulação pulmonar), retorna ao AE (átrio esquerdo). ) e VE (ventrículo esquerdo). Assim, AP, AE e VE sofrem sobrecarga de volume, o que leva à sua dilatação.

A direção e o volume da descarga são determinados pela pressão variável nos ventrículos, pelo tamanho do defeito e pela magnitude da resistência pulmonar total ou resistência vascular pulmonar.

Um baixo nível de TLR (resistência pulmonar total) causa um maior volume de descarga sanguínea, o que é especialmente significativo para grandes CIV não restritivas.

A sobrecarga de volume a longo prazo do ICB leva a um aumento da resistência vascular pulmonar e a um aumento da pressão no AP e no VD, ou seja, ao desenvolvimento de hipertensão pulmonar. O volume da descarga sanguínea esquerda-direita diminui. À medida que a HP (hipertensão pulmonar) progride, a secreção pode tornar-se cruzada ou mesmo direita-esquerda. Hipertensão pulmonar elevada e desvio de sangue da direita para a esquerda através do CIV são sinais da síndrome de Eisenmenger.

CLÍNICA

A. Manifestações clínicas da doença dependem do volume de descarga sanguínea esquerda-direita e do grau de sobrecarga de volume do ICB e do VE:

- crianças com discos ventriculares pequenos são assintomáticas;

- nas CIV médias e grandes, há sinais de insuficiência circulatória causada por hipervolemia do ICB e sobrecarga de volume do VE (atraso no desenvolvimento físico, diminuição da tolerância à atividade física, falta de ar, taquicardia, frequência doenças broncopulmonares);

- pesado quadro clínico típico para bebês com mais de 1-2 meses de idade com grandes CIVs, quando há uma diminuição fisiológica máxima da CPT após o nascimento e, como consequência, um aumento significativo na secreção sanguínea esquerda-direita;

- com o desenvolvimento da síndrome de Eisenmenger aparece graus variantes gravidade da cianose das membranas mucosas e da pele.

b. Exame físico:

— deformação do tórax (“corcunda”) com DM grande e dilatação significativa do VE,

- tremor sistólico junto metade inferior borda esquerda do esterno (causa - vibração das estruturas cardíacas que ocorre quando o sangue passa pelo CIV);

— em pessoas com PA elevada, há predomínio significativo do componente pulmonar do tom II, que é definido como acento do tom II no momento da ausculta do PA;

- sopro holossistólico ou sistólico precoce de intensidade moderada ou alta (3-5/6) de descarga sanguínea através da CIV ao longo da metade inferior da borda esquerda do esterno;

— sopro diastólico suave de estenose hemodinâmica relativa da VM no ápice do coração (com shunt esquerdo-direito significativo);

— em pacientes com CIV infundibular, pode-se ouvir sopro diastólico de insuficiência AoC devido à formação de “hérnia” das valvas semilunares;

— em pacientes com HP elevada na projeção da PA, pode-se ouvir um leve sopro diastólico de insuficiência hemodinâmica da válvula PA no contexto de sua dilatação pronunciada.

DIAGNÓSTICO

1. Eletrocardiografia

— O ECG é normal em pacientes com CIV pequena;

- Hipertrofia do VE, às vezes hipertrofia do AE (com CIV de tamanho médio);

- Hipertrofia de VE e VD, às vezes hipertrofia de AE ​​(com CIV grande);

- hipertrofia pancreática (com desenvolvimento de PH elevado).

1. Ecocardiografia

CIV perimembranosa são melhor visualizados usando ecocardiografia bidimensional em combinação com mapeamento Doppler colorido quando localizados a partir da posição paraesternal esquerda ao estender o longo eixo do ventrículo esquerdo e da mesma posição na projeção do eixo curto do coração ao nível do válvula aórtica. Os defeitos de entrada devem ser determinados na posição de 4 câmaras. Os defeitos localizados na saída do ventrículo direito (subcrestinianos e suprapectíneos) estão na projeção do eixo curto do ventrículo esquerdo a partir da posição paraesternal.

Para pesquisar inúmeras variantes de CIV muscular, são utilizadas seções poliposicionais não padronizadas.

Para VSD restritivo:

1. Gradiente de DVD > 50 mm Hg.
2. O diâmetro do CIV é inferior a 80% do tamanho do FC (anel fibroso) da AoV (válvula aórtica).

Para VSD não restritivo:

1. Gradiente VE RV< 50 мм рт.ст.
2. O diâmetro do VSD é superior a 80% do tamanho do FC AoK.

Informações importantes são fornecidas pela medida do gradiente de pressão interventricular, que é realizada por meio do Doppler de onda contínua (CW).

Alto gradiente uma descarga é considerada se exceder 50 mmHg, baixo gradiente- menos de 30 mm Hg. Determinar a direção da descarga também é importante. Defeitos não restritivos incluem VSDs cujo diâmetro é superior a 0, -1 do diâmetro do anel fibroso do AoK.

TRATAMENTO E OBSERVAÇÃO

1. Observação e tratamento de pacientes com CIV não corrigida

A. Tratamento da insuficiência cardíaca quando aparecem os sintomas (diuréticos, digoxina). Atendimento adequado das necessidades metabólicas do organismo por meio do uso de misturas hipercalóricas em crianças do primeiro ano de vida. Se necessário, a nutrição é fornecida por sonda.

b. Prevenção de endocardite bacteriana quando indicado.

V. Na ausência de hipertensão pulmonar, a atividade física dos pacientes não é limitada.

1. Métodos de tratamento endovascular

Para VSDs perimembranosos, o uso dos oclusores Amplatzer mais populares tem grande risco desenvolvimento de bloqueio AV e bloqueio de ramo (até 20%). Às vezes, para pequenos defeitos, são usados ​​oclusores do tipo espiral; para grandes defeitos restritivos, podem ser usados ​​dispositivos Sideris.

Maioria bons efeitos são alcançados pelo fechamento endovascular de defeitos musculares que não estão localizados na parte trabecular.

1. Cirurgia

Indicações para tratamento cirúrgico:

- sintomas de insuficiência cardíaca e doenças respiratórias frequentes durante a terapia medicamentosa regular;

- assintomáticos (crianças com cinco anos ou mais);

- evolução assintomática em crianças menores de cinco anos na presença de aumento do tamanho do coração, prolapso da válvula AV na CIV ou ocorrência de insuficiência AV, ou história de episódios de endocardite.

Contra-indicações ao tratamento cirúrgico:

— hipertensão pulmonar elevada (CPT > 10 U/m2 inicialmente e > 7 U/m2 após uso de vasodilatadores);

— a presença de contra-indicações absolutas devido a patologia somática concomitante.

Táticas cirúrgicas

Pacientes recém-nascidos com sintomas de insuficiência cardíaca refratários à terapia medicamentosa necessitam de tratamento cirúrgico antes dos três meses de idade.

Recém-nascidos com grande CIV (pressão da artéria pulmonar > 50% da pressão sistêmica) passível de tratamento conservador devem ser observados seguido de tratamento cirúrgico pelo menos aos 6 meses de idade ou antes se a resistência vascular pulmonar > 4 unidades ou Q p/Qs exceder 2: 1.

Em pacientes recém-nascidos com CIV pequena (pressão da artéria pulmonar inferior a 50% da pressão sistêmica), é possível o fechamento espontâneo do defeito. Esses pacientes necessitam de cuidados adequados terapia medicamentosa(se houver sintomas), exame periódico. Tratamento cirúrgico realizado aos cinco anos de idade ou quando: insuficiência aórtica, episódios de backendocardite, aumento do volume cardíaco, sem levar em conta os valores de Q p / Q s, que muitas vezes ficam abaixo de 2:1.

Baixo peso ao nascer, pacientes prematuros, pacientes com múltiplos defeitos podem ser submetidos a cirurgia paliativa - estreitamento da artéria pulmonar com determinação de novas táticas aos 1 ano de idade.

Técnica cirúrgica

O defeito pode ser acessado:

— através do átrio direito (na maioria dos casos);

— através do ventrículo direito (conveniente para cirurgia plástica de defeitos subarteriais);

— através da artéria pulmonar ou aorta (uso limitado);

- através do ventrículo esquerdo (último recurso).

O defeito é fechado com remendo, fixando-o nas bordas do defeito com sutura contínua. O material de escolha para o patch é Dacron ou qualquer outro veludo sintético, PTFE ou (limitado no caso de infecção séptica) xenopericárdio/aupericárdio tratado com glutaraldeído. Pequenos defeitos musculares podem ser fechados com sutura em forma de U nas almofadas.

Complicações específicas do tratamento cirúrgico:

— CIV residual;

- danos ao sistema de condução até o desenvolvimento de bloqueio AV estágio III;

— insuficiência da válvula aórtica (perfuração das cúspides);

- insuficiência da válvula tricúspide;

— taquicardia ectópica nodal atrioventricular (alongamento grave do anel TC durante a cirurgia).

Acompanhamento pós-operatório

EU. A duração da observação de pacientes com VMG corrigida na ausência de distúrbios hemodinâmicos é de 1 a 2 anos.

Antes do cancelamento do registro, são realizados ECGs, ultrassonografia corações. Pacientes com HP em estágio inicial II-III são observados por pelo menos 3 anos para excluir a progressão da hipertensão pulmonar. Se necessário, a terapia medicamentosa para hipertensão pulmonar é realizada com aumento dos períodos de observação.

2. A prevenção da endocardite bacteriana é realizada conforme indicação nos primeiros 6 meses após correção cirúrgica defeito ou mais na presença de shunts residuais no CIV.

1. Se for registrado bloqueio atrioventricular transitório de curta duração no pós-operatório, é necessária observação de longo prazo sem limites de tempo (ECG uma vez a cada 6 meses, monitoramento de ECG uma vez por ano).
2. Admissibilidade de educação física e esportes após correção do defeito.

O defeito do septo ventricular é um dos anomalias congênitas o desenvolvimento do coração ocorre na fase de formação dos órgãos e sistemas fetais nas primeiras 8 semanas de gravidez. A incidência desse defeito varia, segundo diversas fontes, de 17 a 42% de todas as alterações cardíacas congênitas em crianças. Não há dependência do sexo da criança.

Manifesta-se como um distúrbio estrutural único ou como um componente (em um grupo de quatro defeitos).

Por classificação clínica refere-se a uma patologia que leva à descarga de sangue da esquerda para a direita.

Motivos principais

As causas mais comuns de defeito do septo ventricular ou CIV são:

• doenças infecciosas ( infecções respiratórias, rubéola, parotidite, catapora);
• toxicose precoce da gravidez;
• efeitos colaterais de medicamentos;
• dietas de fome da mãe;
• falta de vitaminas na dieta da gestante;
• possíveis alterações relacionadas à idade durante a gravidez após os 40 anos;
• doenças crônicas da gestante (diabetes mellitus);
• exposição à radiação;
• mutações genéticas (de ¼ a ½ casos de defeito interventricular são combinados com outros alterações congênitas, doença de Down, anomalias de desenvolvimento dos membros, rins).

Tipos de defeitos de desenvolvimento septal

Entre os ventrículos existe um septo composto por 2/3 de tecido muscular e apenas na parte superior - uma membrana fibrosa (membrana). Assim, de acordo com a localização do orifício, distingue-se um defeito muscular do septo interventricular e outro membranoso. A localização é mais comum na junção dessas partes (forame perimembranoso).

O defeito muscular é mostrado à esquerda, o defeito membranoso é mostrado à direita.

Adaptando-se ao funcionamento em condições incomuns, o coração, juntamente com o aparelho valvar, forma vias de entrada e saída para um novo canal.

Um defeito muscular no septo é formado com frequência de até 20%, e um defeito perimembranoso é 4 vezes mais comum. As “janelas” musculares são caracterizadas por um tamanho de até 10 mm de diâmetro, e buracos de até 3 cm aparecem na membrana.

A localização da abertura acaba sendo importante no funcionamento das fibras condutoras do feixe atrioventricular (feixe de His), que garantem a transmissão dos impulsos nervosos dos átrios para os ventrículos. Ocorrem bloqueios de vários graus.

Como a anomalia altera a circulação sanguínea

Um defeito do septo ventricular do coração está localizado na parte muscular, no septo ou na área da membrana. O furo geralmente varia de 0,5 a 3 cm e pode assumir formato redondo ou aparência de fenda. No contexto de pequenos defeitos (até 10 mm), não ocorrem alterações significativas. Mas com buracos significativos, o fluxo sanguíneo normal é prejudicado.

Quando o músculo cardíaco se contrai pela passagem patológica, o sangue flui da esquerda para a direita, pois a pressão no ventrículo esquerdo é maior que no direito. Se o buraco for grande o suficiente, o sangue flui para o ventrículo direito em volume maior. Isso leva à hipertrofia de sua parede e depois à expansão da artéria pulmonar, por onde o sangue venoso entra no tecido pulmonar. A pressão na artéria pulmonar aumenta e, portanto, nos vasos sanguíneos dos pulmões. Eles têm espasmos reflexivos para não “inundar” os pulmões.

Durante a fase de relaxamento, a pressão no ventrículo esquerdo é menor do que no direito, pois esvazia melhor, então o sangue corre na direção oposta - da direita para a esquerda. Como resultado, o ventrículo esquerdo recebe sangue do átrio esquerdo e adicionalmente do ventrículo direito. O transbordamento cria condições para expansão da cavidade com posterior hipertrofia da parede do ventrículo esquerdo.

A descarga constante do ventrículo esquerdo e a diluição do sangue venoso pobre em oxigênio levam à “falta” de oxigênio em todos os órgãos e tecidos (hipóxia).

A perturbação do fluxo sanguíneo intracardíaco normal em combinação com um ritmo perturbado cria condições para a formação de trombos e transferência de êmbolos para os vasos do cérebro e dos pulmões. Os sinais clínicos da doença dependem do tamanho do defeito, da duração da doença, da taxa de aumento das alterações hemodinâmicas e das possibilidades de compensação.

Sintomas de pequenos defeitos

Defeitos de até 10 mm de diâmetro são considerados “pequenos”, ou é costume focar nas dimensões individuais da aorta se a abertura anormal abrir até 1/3 da saída aórtica do ventrículo esquerdo. Na maioria das vezes, são anormalidades musculares inferiores.

A criança nasce na hora certa e o desenvolvimento prossegue normalmente. Mas desde os primeiros dias de vida, um sopro áspero é ouvido em toda a superfície do coração do recém-nascido. Ele irradia em ambas as direções e é ouvido nas costas. Este sinal permanece por muito tempo a única manifestação clínica do defeito.

Menos comumente, ao colocar a mão na parede frontal do tórax, o bebê sente tremores ou vibrações. O sintoma está associado à passagem de sangue através de um forame interventricular estreito.

Marmoreio da pele dos braços, pernas, peito

Numa idade mais avançada, uma criança com posição vertical e depois atividade física o ruído enfraquece. Isto está associado à compressão quase completa do defeito pelo tecido muscular.

Sintomas de defeitos médios e grandes

“Médio” inclui defeitos que variam em tamanho de 10 a 20 mm, “grande” - mais de 20 mm. Os recém-nascidos nascem com peso suficiente. Alguns cientistas estimam que até 45% deles já tenham sinais iniciais desnutrição (tendência ao baixo peso).

Posteriormente, a falta de peso da criança progride e atinge um dos graus de distrofia (do primeiro para o terceiro). Isto é devido à hipóxia tecidual e à desnutrição.

Desde os primeiros dias, os bebês apresentam os seguintes sinais:

• dificuldades em sugar o leite (muitas vezes o bebê sai da mama);
• o aparecimento de falta de ar;
• pele pálida com cianose ao redor da boca, agravada pelo choro ou esforço;
• aumento da sudorese.

As extremidades estão frias, possível tom de pele marmorizado

¼ dos recém-nascidos desenvolvem sinais de insuficiência circulatória, que podem levar à morte. Desenvolvimento adicional criança é complicada por resfriados frequentes, bronquite, pneumonia associada a sobrecarga círculo pulmonar circulação sanguínea A falta de ar é quase constante, piora com a alimentação e o choro. Por causa dela, o bebê não pode brincar com os colegas.

Aos 3-4 anos:

• A criança reclama de dores na região do coração, interrupções.
• Sangramentos nasais e desmaios são possíveis.
• O azul da região nasolabial torna-se permanente e aparece nos dedos das mãos e dos pés.
• As falanges terminais dos dedos tornam-se alargadas e planas (sintoma de “baquetas”).
• Preocupado com falta de ar ao deitar (ortopneia).
• A tosse torna-se constante.
• O bebê está significativamente abaixo do peso e com crescimento atrofiado.

Na ausculta, são ouvidos estertores ásperos e úmidos partes inferiores pulmões. Um fígado aumentado é palpável. O inchaço nas pernas não é típico de crianças.

Como o VSD se manifesta na idade adulta?

Com ausência diagnósticos necessários A anomalia é detectada já na idade adulta. Os sinais mais característicos aparecem na forma de insuficiência cardíaca desenvolvida: falta de ar em repouso, tosse úmida, arritmia, dores no coração.

Se um defeito cardíaco for detectado em uma mulher durante a gravidez, um diagnóstico urgente deve ser feito para determinar o tamanho do defeito. Se a passagem interventricular for pequena, não são esperados problemas durante a gravidez. O parto ocorre de forma independente.

Mas quando defeito pronunciado a carga durante a gravidez contribui para a descompensação do estado da mulher: aparecem insuficiência cardíaca, distúrbios do ritmo, edema e falta de ar.

A deficiência materna de oxigênio afeta o desenvolvimento do feto. O risco de ter um filho com doenças congênitas aumenta significativamente. O tratamento durante a gravidez também pode ter um impacto negativo no feto. É necessário o uso de medicamentos fortes para o coração que tenham efeito tóxico para o feto.

Sob tais condições, a herança de defeitos de desenvolvimento aumenta. Portanto, para algumas mulheres com CIV, a gravidez é estritamente contra-indicada. Os médicos recomendam planejar sua gravidez e realizar o tratamento com antecedência.

Métodos de diagnóstico

Todos os recém-nascidos são examinados por um neonatologista pediátrico com treinamento especial em doenças congênitas e anomalias de desenvolvimento. Os sinais revelados pela audição do coração são indicações razoáveis ​​de uso. métodos adicionais. O bebê e a mãe são transferidos para uma clínica infantil ou centro médico especializado para exames adicionais e escolha do tratamento.

1. O ECG mostra sobrecarga dos ventrículos e átrio direito, revela ritmo perturbado, alteração da condutividade na forma de bloqueio do feixe de His.
2. A fonocardiografia permite registrar sons cardíacos de diferentes pontos.
3. O diagnóstico por ultrassom demonstra visualmente um aumento nas cavidades do coração, descarga patológica de sangue através de um orifício no septo, espessamento da parede do músculo cardíaco e uma mudança na velocidade do fluxo sanguíneo. A operação do aparelho valvar deve ser verificada para diagnosticar múltiplas anomalias de desenvolvimento combinadas.
4. Se necessário, através de um cateter em Veia sub-clávica uma sonda é inserida no átrio direito e a pressão nas câmaras direitas e a saturação de oxigênio no sangue são medidas. A CIV grave é caracterizada por um aumento significativo na pressão e na saturação de oxigênio. Isso indica “roubo” de sangue arterial e hipóxia tecidual.
5. A radiografia mostra expansão da sombra do coração por ambos os ventrículos abaulamento do arco arterial pulmonar congestionamento nos pulmões.

Imagem de um coração uniformemente expandido

Que complicações podem surgir

Pequenos defeitos do septo ventricular ocorrem sem problemas. Eles podem até fechar sozinhos na infância. As complicações surgem quando há um grande defeito, falta de tratamento oportuno. Eles causam situações de risco de vida.

Alterações irreversíveis no tecido pulmonar ou Síndrome de Eisenmenger ocorre tanto na primeira infância quanto na idade adulta. Com essa patologia, estabelece-se uma descarga constante de sangue do ventrículo direito para o esquerdo, que não é compensada mesmo durante a contração sistólica do coração, pois o ventrículo direito fica mais forte que o esquerdo. Clinicamente, é detectada grave deficiência de oxigênio em tecidos e órgãos: cianose da pele, falta de ar, estrutura prejudicada das falanges terminais dos dedos, congestão pulmonar.

Insuficiência cardíaca ocorre após a fase de hipertrofia da camada muscular dos ventrículos devido à falta de reservas energéticas e interrupção do fornecimento de fontes potenciais de energia. O coração perde a capacidade de bombear sangue. Portanto, são formados sinais de insuficiência ventricular esquerda e direita.

Devido ao aumento da possibilidade de êmbolos provenientes de focos purulentos crônicos e agudos (amigdalite, dentes cariados, tromboflebite) entrarem na cavidade cardíaca, o risco de inflamação infecciosa da camada interna do coração (endocardite séptica) aumenta significativamente.

A entrada de coágulos sanguíneos nos vasos do cérebro causa bloqueio do fluxo sanguíneo. Isso leva ao acidente vascular cerebral em uma idade jovem.

Opções de tratamento

As táticas de tratamento do defeito do septo ventricular são selecionadas levando-se em consideração o tamanho do orifício, a idade do paciente, o desenvolvimento mecanismos compensatórios. Se não houver ameaça imediata à vida, então a questão da emergência intervenção cirúrgica não surge. Os tamanhos pequenos ou não causam desconforto ao paciente, ou são bem tolerados com algumas recomendações de regime (evitar qualquer sobrecarga, condições de estresse, infecções).

A criança é observada por cirurgiões cardíacos até os 4-5 anos de idade.

Medicação

Não existem medicamentos que causem a cura do defeito. O tratamento com medicamentos ajuda a manter a força das contrações cardíacas, fornece energia ao músculo, reduz a deficiência de oxigênio e aumenta a resistência dos tecidos a ele (Inderal, Anaprilina, Digoxina).

Além disso, você deve ter cuidado com o aumento da formação de trombos, por isso são usados ​​​​medicamentos que reduzem a coagulação sanguínea (Aspirina, Varfarina).

Melhoram a nutrição miocárdica devido ao Orotato de potássio, Inosina, Panangin, vitaminas B com ácido fólico.

Vitaminas C, A, E, Essentiale e medicamentos contendo selênio são usados ​​como antioxidantes.

Todos os medicamentos são prescritos apenas por um médico. Você não deve alterar a dosagem ou o tratamento por conta própria.

Quais operações são usadas

Em essência, a intervenção cirúrgica consiste em suturar as bordas do defeito com tamanhos pequenos e aplicação de um “adesivo” para bloquear a comunicação anormal entre os ventrículos.

Um método pouco traumático como o cateterismo da cavidade ventricular sob controle de raios X com a instalação de um remendo de tela através de uma sonda é bem tolerado pelos pacientes. No pós-operatório, a tela cresce com os próprios tecidos e fica fixa.

A cirurgia cardíaca aberta é realizada sob anestesia geral usando uma máquina coração-pulmão. O coração é aberto e um “remendo” de tecido sintético é costurado no septo.

Previsão

Pequenos defeitos fecham espontaneamente em 25-60% das crianças menores de cinco anos de idade. Para tamanhos médios, esse número é bem menor (10%). O fechamento é fornecido pelo tecido da válvula adjacente. À medida que o coração cresce, o efeito de um pequeno defeito na circulação sanguínea diminui.

Contudo, para grandes defeitos o prognóstico não é tão encorajador. Sem cirurgia oportuna, 1/10 pacientes morrem dentro de um ano; em adultos, a expectativa média de vida não excede quarenta anos.