Na endocrinologia, é feita uma distinção entre a doença e a síndrome de Itsenko-Cushing (hipercortisolismo primário). Ambas as doenças se manifestam com um complexo de sintomas comum, mas apresentam etiologias diferentes.

A base da síndrome de Itsenko-Cushing é a superprodução de glicocorticóides por tumores hiperplásicos do córtex adrenal (corticosteroma, glicosteroma, adenocarcinoma) ou hipercortisolismo causado pela administração prolongada de hormônios glicocorticóides exógenos. Em alguns casos, com corticotropinomas ectópicos decorrentes de células do sistema APUD (tumor de células lipídicas do ovário, câncer de pulmão, câncer de pâncreas, intestino, timo, tireoide, etc.), a chamada síndrome ACTH ectópica se desenvolve com manifestações clínicas semelhantes .

Na doença de Itsenko-Cushing, a lesão primária está localizada ao nível do sistema hipotálamo-hipófise, e as glândulas endócrinas periféricas estão envolvidas na patogênese secundária da doença.

A doença de Itsenko-Cushing se desenvolve em mulheres 3 a 8 vezes mais frequentemente do que em homens; Principalmente mulheres em idade fértil (25-40 anos) são afetadas.

O curso da doença de Itsenko-Cushing é caracterizado por distúrbios neuroendócrinos graves: um distúrbio do metabolismo de carboidratos e minerais, um complexo de sintomas de distúrbios neurológicos, cardiovasculares, digestivos e renais.

Causas da doença de Itsenko-Cushing

O desenvolvimento da doença de Itsenko-Cushing, na maioria dos casos, está associado à presença de um adenoma hipofisário basofílico ou cromófobo que secreta hormônio adrenocorticotrófico. Nos casos de lesão tumoral da glândula pituitária, os pacientes são diagnosticados com microadenoma, macroadenoma e adenocarcinoma.

Em alguns casos, existe uma ligação entre o início da doença e lesões infecciosas prévias do sistema nervoso central (encefalite, aracnoidite, meningite), lesões cerebrais traumáticas e intoxicações.

Nas mulheres, a doença de Itsenko-Cushing pode se desenvolver no contexto de alterações hormonais causadas pela gravidez, parto e menopausa.

A base da patogênese da doença de Itsenko-Cushing é uma violação da relação hipotálamo-hipófise-adrenal. Uma diminuição do efeito inibitório dos mediadores da dopamina na secreção de CRH (hormônio liberador de corticotrópico) leva à hiperprodução de ACTH (hormônio adrenocorticotrófico).

O aumento da síntese de ACTH causa uma cascata de efeitos adrenais e extra-adrenais. Nas glândulas supra-renais, aumenta a síntese de glicocorticóides, andrógenos e, em menor grau, de mineralocorticóides.

Um aumento no nível de glicocorticóides tem um efeito catabólico no metabolismo de proteínas-carboidratos, que é acompanhado por atrofia muscular e do tecido conjuntivo, hiperglicemia, deficiência relativa de insulina e resistência à insulina com o subsequente desenvolvimento de diabetes mellitus esteróide. O metabolismo da gordura prejudicado causa o desenvolvimento da obesidade.

O aumento da atividade mineralocorticóide na doença de Cushing ativa o sistema renina-angiotensina-aldosterona, promovendo assim o desenvolvimento de hipocalemia e hipertensão arterial.

O efeito catabólico no tecido ósseo é acompanhado pela lixiviação e diminuição da reabsorção de cálcio no trato gastrointestinal e pelo desenvolvimento de osteoporose.

As propriedades androgênicas dos esteróides causam disfunção ovariana.

A gravidade da doença de Cushing pode ser leve, moderada ou grave. Um grau leve da doença é acompanhado por sintomas moderadamente graves: a função menstrual pode ser preservada, a osteoporose às vezes está ausente.

Com gravidade moderada da doença de Itsenko-Cushing, os sintomas são pronunciados, mas não ocorrem complicações.

A forma grave da doença é caracterizada pelo desenvolvimento de complicações: atrofia muscular, hipocalemia, hipertensão renal, transtornos mentais graves, etc.

Com base na velocidade de desenvolvimento das alterações patológicas, distingue-se um curso progressivo e entorpecido da doença de Itsenko-Cushing.

O curso progressivo é caracterizado por um aumento rápido (dentro de 6 a 12 meses) dos sintomas e complicações da doença; com um curso entorpecido, as alterações patológicas se desenvolvem gradualmente ao longo de 3 a 10 anos.

Sintomas da doença de Itsenko-Cushing

Com a doença de Itsenko-Cushing, desenvolvem-se distúrbios do metabolismo da gordura, alterações nos sistemas ósseo, neuromuscular, cardiovascular, respiratório, reprodutivo, digestivo e psique.

Os pacientes com doença de Itsenko-Cushing se distinguem pelo aspecto Cushingóide, causado pela deposição de tecido adiposo em locais típicos: face, pescoço, ombros, glândulas mamárias, costas, abdômen.

O rosto tem formato de lua, forma-se uma “protuberância menopáusica” gordurosa na região da VII vértebra cervical, o volume do tórax e abdômen aumenta; enquanto os membros permanecem relativamente finos. A pele fica seca, escamosa, com pronunciado padrão de mármore roxo, estrias na região das glândulas mamárias, ombros, abdômen e hemorragias intradérmicas. Acne ou furúnculos ocorrem frequentemente.

Os distúrbios endócrinos em mulheres com doença de Itsenko-Cushing são expressos por irregularidades menstruais, às vezes por amenorreia. Há excesso de pelos no corpo (hirsutismo), crescimento de pelos faciais e queda de pelos no couro cabeludo.

Os homens apresentam redução e perda de pelos no rosto e no corpo; diminuição da libido, impotência.

O aparecimento da doença de Itsenko-Cushing na infância pode levar ao atraso no desenvolvimento sexual devido à diminuição da secreção de hormônios gonadotrópicos.

As alterações no sistema esquelético resultantes da osteoporose se manifestam por dor, deformação e fraturas ósseas, e em crianças - retardo no crescimento e diferenciação do esqueleto.

Os distúrbios cardiovasculares na doença de Itsenko-Cushing podem incluir hipertensão arterial, taquicardia, cardiopatia eletrolítica-esteróide e desenvolvimento de insuficiência cardíaca crônica.

Pacientes com doença de Cushing são suscetíveis a bronquite, pneumonia e tuberculose frequentes.

Os danos ao sistema digestivo são acompanhados pelo aparecimento de azia, dor epigástrica, desenvolvimento de gastrite hiperácida crônica, diabetes esteróide, úlceras gástricas e duodenais “esteróides” e sangramento gastrointestinal. Devido a danos nos rins e no trato urinário, podem ocorrer pielonefrite crônica, urolitíase, nefroesclerose, insuficiência renal e até uremia.

Os distúrbios neurológicos na doença de Itsenko-Cushing podem ser expressos no desenvolvimento de síndromes dolorosas, amiotróficas, tronco encefálico-cerebelares e piramidais.

Se a dor e as síndromes amiotróficas são potencialmente reversíveis sob a influência da terapia adequada para a doença de Itsenko-Cushing, então as síndromes do tronco encefálico-cerebelar e piramidal são irreversíveis. Na síndrome do tronco encefálico-cerebelar, desenvolvem-se ataxia, nistagmo e reflexos patológicos.

A síndrome piramidal é caracterizada por hiperreflexia tendínea, dano central aos nervos facial e hipoglosso com sintomas correspondentes.

Na doença de Itsenko-Cushing podem ocorrer transtornos mentais como síndromes neurastênicas, astenoadinâmicas, epileptiformes, depressivas e hipocondríacas. Caracterizado por diminuição da memória e inteligência, letargia, diminuição da magnitude das flutuações emocionais; os pacientes podem ter pensamentos suicidas obsessivos.

O desenvolvimento de táticas diagnósticas e terapêuticas para a doença de Itsenko-Cushing requer estreita cooperação entre endocrinologista, neurologista, cardiologista, gastroenterologista, urologista e ginecologista.

Na doença de Itsenko-Cushing, são observadas alterações típicas nos parâmetros bioquímicos do sangue: hipercolesterolemia, hiperglobulinemia, hipercloremia, hipernatremia, hipocalemia, hipofosfatemia, hipoalbuminemia, diminuição da atividade da fosfatase alcalina.

Com o desenvolvimento do diabetes mellitus induzido por esteróides, são registradas glicosúria e hiperglicemia.

Um estudo dos hormônios do sangue revela um aumento no nível de cortisol, ACTH, renina; glóbulos vermelhos, proteínas, cilindros granulares e hialinos são encontrados na urina, e a secreção de 17-KS, 17-OX e cortisol aumenta.

Para fins de diagnóstico diferencial da doença e da síndrome de Itsenko-Cushing, são realizados exames diagnósticos com dexametasona e metopirona (teste de Liddle).

Um aumento na excreção urinária de 17-OX após tomar metopirona ou uma diminuição na excreção de 17-OX em mais de 50% após a administração de dexametasona indica doença de Cushing, enquanto a ausência de alterações na excreção de 17-OX indica síndrome de Cushing.

As radiografias do crânio (sela turcica) revelam macroadenomas hipofisários; com tomografia computadorizada e ressonância magnética do cérebro com introdução de contraste - microadenoma (em 50-75% dos casos). As radiografias da coluna revelam sinais pronunciados de osteoporose.

O exame das glândulas supra-renais (ultrassom das glândulas supra-renais, ressonância magnética das glândulas supra-renais, tomografia computadorizada, cintilografia) na doença de Itsenko-Cushing revela hiperplasia adrenal bilateral.

Ao mesmo tempo, o aumento unilateral assimétrico da glândula adrenal indica glicosteroma.

O diagnóstico diferencial da doença de Itsenko-Cushing é realizado com síndrome semelhante, síndrome hipotalâmica da puberdade e obesidade.

Tratamento da doença de Itsenko-Cushing

Na doença de Itsenko-Cushing, é necessário eliminar as alterações hipotalâmicas, normalizar a secreção de ACTH e corticosteróides e restaurar o metabolismo prejudicado.

Para tratar a doença, podem ser utilizadas terapia medicamentosa, terapia com raios gama e raios X, terapia com prótons da região hipotálamo-hipófise, tratamento cirúrgico e uma combinação de vários métodos.

A terapia medicamentosa é utilizada nos estágios iniciais da doença de Cushing. Para bloquear a função da glândula pituitária, são prescritas reserpina e bromocriptina.

Além dos medicamentos de ação central que suprimem a secreção de ACTH, os bloqueadores da síntese de hormônios esteróides nas glândulas supra-renais podem ser utilizados no tratamento da doença de Cushing.

A terapia sintomática é realizada com o objetivo de corrigir o metabolismo de proteínas, minerais, carboidratos e eletrólitos.

A terapia gama, raios X e prótons geralmente são realizadas em pacientes que não apresentam evidência radiológica de tumor hipofisário.

Um dos métodos de radioterapia é a implantação estereotáxica de isótopos radioativos na glândula pituitária.

Normalmente, alguns meses após a radioterapia, ocorre a remissão clínica, que é acompanhada por diminuição do peso corporal, pressão arterial, normalização do ciclo menstrual e diminuição dos danos aos sistemas esquelético e muscular. A irradiação da glândula pituitária pode ser combinada com adrenalectomia unilateral ou destruição direcionada da substância hiperplásica da glândula adrenal.

Nas formas graves da doença de Cushing, a remoção bilateral das glândulas supra-renais (adrenalectomia bilateral) pode ser indicada, necessitando posteriormente de terapia de reposição vitalícia com glicocorticóides e mineralocorticóides.

Se um adenoma hipofisário for detectado, a remoção endoscópica do tumor transnasal ou transcraniana e a criodestruição transesfenoidal são realizadas.

Após a adenomectomia, a remissão ocorre em 70-80% dos casos; em aproximadamente 20% pode ocorrer recorrência do tumor hipofisário.

Previsão e prevenção da doença de Itsenko-Cushing

O prognóstico da doença de Itsenko-Cushing é determinado pela duração, gravidade da doença e idade do paciente. Com tratamento precoce e forma leve da doença, a recuperação completa é possível em pacientes jovens.

O longo curso da doença de Itsenko-Cushing, mesmo quando a causa raiz é eliminada, leva a alterações persistentes nos sistemas ósseo, cardiovascular e urinário, o que prejudica a capacidade de trabalho e agrava o prognóstico.

As formas avançadas da doença de Itsenko-Cushing terminam em morte devido ao acréscimo de complicações sépticas e insuficiência renal.

Pacientes com doença de Itsenko-Cushing devem ser observados por endocrinologista, cardiologista, neurologista, ginecologista-endocrinologista; Evite estresse físico e psicoemocional excessivo, trabalho noturno. A prevenção do desenvolvimento da doença de Itsenko-Cushing se resume a medidas preventivas gerais - prevenção de traumatismo cranioencefálico, intoxicação, neuroinfecções, etc.

Fonte: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/itsenko-cushing

Síndrome de Cushing: sintomas e tratamento

A síndrome de Itsenko-Cushing é um processo patológico cuja formação é influenciada por altos níveis de hormônios glicocorticóides. O principal é o cortisol. A terapia da doença deve ser abrangente e destinada a interromper a causa que contribui para o desenvolvimento da doença.

O que causa a doença?

A síndrome de Cushing pode ocorrer por vários motivos. A doença é dividida em três tipos: exógena, endógena e pseudossíndrome. Cada um deles tem suas próprias razões para sua formação:

1. Exógeno. As razões para o seu desenvolvimento incluem overdose ou uso prolongado de esteróides durante o tratamento de outra doença. Via de regra, os esteróides são usados ​​quando é necessário curar a asma e a artrite reumatóide.
2. Endógeno. Sua formação provoca um mau funcionamento interno do corpo.
3. Pseudo-síndrome. Há momentos em que uma pessoa apresenta sintomas semelhantes aos da síndrome de Cushing, mas na realidade não é o caso. Essa condição ocorre devido ao excesso de peso, intoxicação alcoólica crônica, gravidez, estresse e depressão.

Como a doença se manifesta?

Sintomas da síndrome de Itsenko-Cushing

A síndrome de Cushing se manifesta de forma diferente em cada paciente. A razão é que o corpo de uma determinada pessoa reage à sua maneira a esse processo patológico. A seguir estão os sintomas mais comuns:

• ganho de peso;
• fraqueza, fadiga;
• crescimento excessivo de pêlos;
• osteoporose.

Ganho de peso

Muitas vezes, os sintomas da doença de Cushing manifestam-se no rápido ganho de peso. Esse prognóstico é observado em 90% dos pacientes. Nesse caso, camadas de gordura se depositam no estômago, rosto e pescoço. Braços e pernas, ao contrário, ficam finos.

A atrofia muscular é perceptível nos ombros e nas pernas. Este processo causa sintomas no paciente associados a fraqueza geral e fadiga.

Aliada à obesidade, essa manifestação da doença causa dificuldades significativas ao paciente durante a atividade física.

Em certas situações, uma pessoa pode sentir dor ao se levantar ou agachar.

Pele mais fina

Um sintoma semelhante na síndrome de Cushing ocorre com bastante frequência. A pele adquire tonalidade marmorizada, ressecamento excessivo e apresenta áreas de hiperidrose local. O paciente apresenta cianose e cortes e feridas demoram muito para cicatrizar.

Formação excessiva de pêlos

Esses sintomas geralmente ocorrem em mulheres diagnosticadas com doença de Cushing. Os pelos começam a se formar no peito, lábio superior e queixo.

A razão para esta condição é a produção acelerada de hormônios masculinos – andrógenos – pelas glândulas supra-renais.

Além desse sintoma, as mulheres apresentam irregularidades menstruais e os homens apresentam impotência e diminuição da libido.

Osteoporose

Osteoporose

Esta patologia é diagnosticada em 90% dos casos em pacientes com síndrome de Cushing. A osteoporose se manifesta como uma síndrome dolorosa que afeta ossos e articulações.

É possível a formação de fraturas espontâneas de costelas e membros.

Se a doença de Itsenko-Cushing afetar o corpo de uma criança, haverá um atraso notável no desenvolvimento do crescimento da criança.

Cardiomiopatia

Na síndrome de Cushing, essa condição afeta o paciente com muita frequência. Ocorre cardiomiopatia, geralmente de tipo misto. Sua formação é afetada pela hipertensão arterial, desequilíbrios eletrolíticos ou efeitos catabólicos dos esteróides. Uma pessoa apresenta os seguintes sintomas:

Além dos sintomas apresentados, a síndrome de Cushing pode causar patologias como o diabetes. É determinado em 10–20% dos casos. Você pode regular os níveis de açúcar no sangue com a ajuda de medicamentos especiais.

Em relação ao sistema nervoso ocorrem as seguintes manifestações:

• letargia;
• depressão;
• euforia;
• dormir mal;
• psicose esteróide.

Desenvolvimento da doença em crianças

A doença de Itsenko-Cushing é diagnosticada muito raramente em pacientes jovens. Mas a gravidade do curso ocupa uma posição de liderança entre as patologias endócrinas. A doença afeta mais frequentemente crianças mais velhas. Mas não podemos excluir a formação do processo em crianças pré-escolares.

O processo patológico abrange muitos tipos de metabolismo tão rapidamente, portanto, o diagnóstico e a terapia oportunos devem ser realizados o mais rápido possível.

O primeiro sinal da doença em crianças é a obesidade. A gordura é depositada na parte superior do tronco. O rosto fica em forma de lua e a cor da pele fica vermelho-arroxeada. Em pacientes em idade pré-escolar, observa-se distribuição uniforme da gordura subcutânea.

90% dos pacientes são diagnosticados com retardo de crescimento. Combinado com o excesso de peso, isso leva à desidratação. O nanismo é caracterizado pelo fechamento das placas de crescimento epifisárias.

As crianças, assim como os adultos, começam a deixar crescer cabelo, embora a verdadeira puberdade seja atrasada.

Nos meninos, esses sintomas estão associados a um atraso no desenvolvimento dos testículos e do pênis, e nas meninas - com comprometimento da função ovariana, hipoplasia uterina, falta de inchaço das glândulas mamárias e menstruação.

O crescimento do cabelo começa a afetar áreas do corpo, como costas, coluna e membros.

Uma manifestação característica da síndrome de Cushing é uma violação do trofismo da pele. Esse sintoma se expressa na formação de faixas elásticas.

Eles geralmente estão concentrados na parte inferior do abdômen, nas laterais, nas nádegas e na parte interna das coxas. Essas listras podem ser apresentadas no singular ou no plural. Sua cor é rosa e roxa.

Durante esse processo, a pele fica seca, fina e facilmente lesionada. Freqüentemente, o corpo da criança é afetado por úlceras, fungos e furunculose. As áreas do peito, rosto e costas apresentam acne.

Erupções cutâneas semelhantes a líquenes se formam na pele do tronco e dos membros. Ocorre acrocianose. A pele da região das nádegas é seca e fria ao toque.

Síndrome de Itsenko-Cushing em crianças

A doença de Itsenko-Cushing manifesta-se mais frequentemente em crianças na forma de osteoporose do esqueleto ósseo. Como resultado, ocorre uma diminuição da massa óssea. Eles se tornam frágeis, por isso ocorrem frequentemente fraturas.

A lesão é aplicada ao osso chato e ao osso tubular. Quando ocorre uma fratura, notam-se suas características clínicas: ausência ou diminuição acentuada da dor no local da fratura.

Durante a cicatrização, pode formar-se um calo bastante grande e duradouro.

A síndrome de Itsenko-Cushing causa alterações patológicas no sistema cardiovascular em crianças. Isso se manifesta na forma de hipertensão, desequilíbrio eletrolítico e desequilíbrio hormonal.

Leituras elevadas de pressão arterial, neste caso, são obrigatórias. Este é um sintoma persistente e precoce da doença. As leituras de pressão dependem da idade do paciente. Quanto mais jovem ele for, maior será sua pressão arterial.

A taquicardia é diagnosticada em quase todos os pacientes.

Pacientes jovens apresentam distúrbios neurológicos e mentais. Esses sintomas são caracterizados pelos seguintes recursos:

• multifocalidade;
• abrasão;
• expressão diferente;
• dinamismo.

Freqüentemente ocorrem transtornos mentais. Essa condição se manifesta por humor depressivo, agitação e os pacientes costumam ter pensamentos suicidas. Quando a síndrome de Cushing atinge uma remissão estável, todas essas manifestações desaparecem rapidamente.

As crianças são frequentemente diagnosticadas com sinais de diabetes esteróide, que ocorre sem acidose.

Medidas terapêuticas

O tratamento da doença inclui, em primeiro lugar, medidas cujo objetivo é eliminar a causa da patologia e equilibrar os níveis hormonais. A síndrome de Itsenko-Cushing pode envolver três opções de tratamento:

• medicinal;
• raio;
• cirúrgico.

Métodos de tratamento para a doença de Itsenko-Cushing

É muito importante iniciar o tratamento na hora certa, pois segundo as estatísticas, se a terapia não for iniciada nos primeiros 5 anos desde o início, a morte ocorre em 30–50% dos casos.

Terapia medicamentosa

Este tratamento combina um complexo de medicamentos cuja ação visa reduzir a produção de hormônios no córtex adrenal.

Freqüentemente, o médico prescreve medicamentos ao paciente em combinação com outros métodos de tratamento.

Para o tratamento da síndrome de Itsenko-Cushing, podem ser prescritos ao paciente os seguintes medicamentos:

• Mitotano;
• Metirapona;
• Trilostano;
• Aminoglutetimida.

Via de regra, esses medicamentos devem ser utilizados quando o tratamento cirúrgico não deu resultado positivo ou a operação é simplesmente impossível de realizar.

Radioterapia

Radioterapia

É aconselhável utilizar este método de tratamento nos casos em que a doença foi causada por adenoma hipofisário. A radioterapia, devido ao seu efeito na glândula pituitária, pode reduzir a produção do hormônio adrenocorticotrófico.

Via de regra, este método de terapia é realizado em combinação com tratamento medicamentoso ou cirúrgico.

Muitas vezes, é devido à combinação com medicamentos que ocorre o efeito potencializado da radioterapia no tratamento da síndrome de Cushing.

Intervenção cirúrgica

A cirurgia é frequentemente prescrita para tratar a doença. Envolve a remoção do adenoma por meio de técnicas microcirúrgicas. O paciente melhora muito rapidamente e a eficácia dessa terapia é de 70–80%.

Se a síndrome de Cushing foi causada por um tumor no córtex adrenal, a cirurgia inclui medidas para remover esse tumor.

Se a doença for muito grave, os médicos removem duas glândulas supra-renais, pelo que o paciente terá que usar glicocorticóides como terapia de reposição ao longo da vida.

A doença de Cushing é uma condição caracterizada pelo aumento da produção de hormônios glicocorticóides pelas glândulas supra-renais.

As principais manifestações da doença são obesidade e hipertensão.

O tratamento só dá resultados positivos se todos os procedimentos terapêuticos forem realizados em tempo hábil.

Doenças com sintomas semelhantes:

Hiperandrogenismo (sintomas sobrepostos: 6 em 20)

O hiperandrogenismo é uma condição patológica que ocorre em meninas e mulheres e é caracterizada por um nível elevado de andrógenos no corpo.

O andrógeno é considerado um hormônio masculino - também está presente no corpo feminino, mas em pequenas quantidades, portanto, quando seu nível aumenta, a mulher desenvolve sintomas característicos, incluindo cessação da menstruação e infertilidade, crescimento capilar de padrão masculino e alguns outros. As alterações nos níveis hormonais requerem correção urgente, pois podem causar o desenvolvimento de muitas patologias no corpo da mulher.

...Obesidade (sintomas sobrepostos: 5 em 20)

A obesidade é uma condição do corpo em que o excesso de depósitos de gordura começa a se acumular em suas fibras, tecidos e órgãos.

A obesidade, cujos sintomas são o ganho de peso igual ou superior a 20% em comparação com os valores médios, não é apenas causa de desconforto geral.

Também leva ao aparecimento de problemas psicofísicos neste contexto, problemas nas articulações e na coluna, problemas associados à vida sexual, bem como problemas associados ao desenvolvimento de outras condições que acompanham essas alterações no corpo.

...Miocardite (sintomas correspondentes: 5 em 20)

Miocardite é o nome geral para processos inflamatórios no músculo cardíaco ou miocárdio. A doença pode surgir no contexto de várias infecções e lesões autoimunes, exposição a toxinas ou alérgenos.

É feita uma distinção entre inflamação miocárdica primária, que se desenvolve como doença independente, e secundária, quando a patologia cardíaca é uma das principais manifestações de uma doença sistêmica.

Com diagnóstico oportuno e tratamento abrangente da miocardite e suas causas, o prognóstico de recuperação é mais bem-sucedido.

...Perimenopausa (sintomas sobrepostos: 5 em 20)

A pré-menopausa é um período especial na vida da mulher, cuja duração é individual para cada representante feminina. Esta é uma espécie de lacuna entre um ciclo menstrual enfraquecido e pouco claro e a última menstruação que ocorre durante a menopausa.

...Miotonia (sintomas correspondentes: 5 em 20)

A miotonia é uma patologia geneticamente determinada que pertence à categoria das doenças neuromusculares. Vale ressaltar que, dependendo da variedade, pode se manifestar em diferentes idades, e não a partir do nascimento do bebê.

A principal razão para o desenvolvimento da doença é a transmissão de um gene mutante a uma criança de um ou ambos os pais, embora possam ser completamente saudáveis. Outros pré-requisitos que influenciam o desenvolvimento de uma doença tão rara permanecem desconhecidos.

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Fonte: http://SimptoMer.ru/bolezni/endokrinnaya-sistema/561-sindrom-kushinga-simptomy

Síndrome de Itsenko-Cushing - causas e sintomas, diagnóstico e tratamento da doença em crianças e adultos

Se, de acordo com o resultado dos exames, houver excesso de hormônios glicocorticóides nas glândulas supra-renais, isso é sinal de uma doença perigosa.

A doença de Cushing predomina mais frequentemente em mulheres e pode ser tratada com métodos conservadores e cirúrgicos.

O paciente apresenta sintomas pronunciados e precisa de diagnóstico oportuno.

Causas da síndrome de Itsenko-Cushing

Para alguns pacientes, o diagnóstico é uma surpresa desagradável. Nesses casos, o desequilíbrio hormonal é precedido pela administração de hormônios sintéticos para tratar com sucesso as doenças autoimunes do corpo.

Estamos falando de vários medicamentos, por exemplo, Prednisolona, ​​Solu-Medrol, Dexametasona para administração subcutânea na circulação sistêmica.

No entanto, também são conhecidas outras causas da síndrome de Itsenko-Cushing, que na prática são de natureza adquirida e são consideradas patológicas.

Esses foram os motivos exógenos do surgimento da síndrome de Cushing, porém, a enfermidade característica tem outra classificação de acordo com a etiologia do processo patológico. Então:

1. Pseudo-síndrome. Esta condição anormal apenas se assemelha à doença de Itsenko-Cushing, mas na realidade, o desequilíbrio hormonal e a concentração de ACTH são precedidos por excesso de peso, diabetes mellitus congênito ou adquirido, alcoolismo crônico, gravidez progressiva, estado de depressão profunda e metabolismo prejudicado.
2. Fator endógeno. Nesse caso, realmente existem problemas de saúde, e ainda por cima significativos. São tumores da glândula pituitária, neoplasias do sistema reprodutor feminino, câncer de pulmão, processos tumorais do córtex adrenal, por exemplo, um adenoma. A doença de Itsenko-Cushing necessita urgentemente de uma abordagem integrada; a intervenção cirúrgica não está excluída.

A disfunção da glândula pituitária e do hipotálamo inicialmente passa despercebida pelos pacientes clínicos. As pessoas ficam sabendo do diagnóstico por meio de um exame bioquímico de sangue, e quase por acidente.

Os sintomas da síndrome de Itsenko-Cushing aparecem mais tarde e causam alguma preocupação com a própria saúde. Por exemplo, o paciente está preocupado com o aumento dos pelos no corpo e o aparecimento de uma protuberância no pescoço.

Além disso, o quadro clínico da síndrome é caracterizado pelas seguintes alterações no estado geral de saúde:

• aumento da fadiga;
• fraqueza muscular na doença de Itsenko-Cushing;
• relaxamento e diminuição do tônus ​​​​da musculatura lisa;
• rápido ganho de peso;
• rosto em formato de lua (matronismo);
• osteoporose com hipercortisolismo;
• tonalidade marmorizada da derme com aspecto de padrão vascular;
• diminuição da atividade do sistema nervoso: letargia óbvia, passividade, distração;
• aumento dos sinais de hipertensão arterial (picos repentinos de pressão);
• barriga de sapo com aparecimento de estrias;
• deposição de gordura nas vértebras cervicais;
• distúrbio de sudorese (aumento da produção de sebo);
• distúrbio funcional da digestão sistêmica.

Síndrome de Itsenko-Cushing - diagnóstico

Para determinar prontamente a síndrome do hipercortisolismo, é necessário realizar uma série de exames laboratoriais. Entre eles, é necessário um exame de sangue para detectar os níveis de cortisol ao longo de vários dias.

Além disso, ao realizar a mesma análise, são avaliados os 17-hidroxicorticosteroides e estudados os níveis de ACTH. O segundo pré-requisito para a doença de Itsenko-Cushing é o estudo da composição da urina. Esta é uma análise geral.

Desta forma, a síndrome de Itsenko-Cushing pode ser determinada; o diagnóstico também inclui outras medidas:

• ressonância magnética da glândula pituitária, glândulas supra-renais;
• fluoroscopia;
• Tomografia computadorizada do esterno;
• pesquisa de radioisótopos;
• realizando uma série de testes Itsenko-Cushing.

Síndrome de Itsenko-Cushing em crianças

A hiperfunção das glândulas supra-renais pode se desenvolver na infância. Os distúrbios eletrolíticos têm uma predisposição genética, mas na prática são extremamente raros.

A patogênese desta síndrome é estudada individualmente, e os principais sintomas são hipertensão e obesidade displásica.

É possível que o diabetes mellitus se desenvolva no corpo de uma criança.

Para finalmente curar a síndrome de Itsenko-Cushing em crianças, é importante normalizar os níveis hormonais e eliminar a disfunção do córtex adrenal do paciente.

Para se livrar da patologia e suprimir o seu desenvolvimento, o médico assistente recomenda fortemente o uso de métodos conservadores e cirúrgicos estritamente por motivos médicos.

As características da terapia intensiva são as seguintes:

1. Tomar hormônios esteróides em combinação com terapia gama.
2. Adenomectomia transesfenoidal ou adrenalectomia.

Síndrome de Itsenko-Cushing - tratamento

O hiperadrenocorticismo requer diagnóstico correto e terapia prescrita em tempo hábil, utilizando métodos predominantemente conservadores. Cushingoid requer mudanças na dieta, medicação obrigatória e fisioterapia.

O tratamento para a síndrome de Cushing envolve tomar hormônios sintéticos para corrigir o rosto Cushingóide (em forma de lua) ao longo do tempo.

Além disso, é necessário tomar antidepressivos, anti-hipertensivos e representantes de outros grupos farmacológicos, dependendo dos sintomas.

Uma operação complexa para hipercortisolismo envolve a remoção de um tumor ou outra fonte de patologia.

Antes da intervenção cirúrgica, é necessária a preparação de medicamentos.

Isto é necessariamente insulina para diabetes, preparações de cálcio e potássio, esteróides anabolizantes. Em seguida, a cirurgia é realizada em um paciente com rosto em formato de lua.

Doença e síndrome de Cushing

Com o hipercortisolismo, observa-se um aumento no nível de cortisol no sangue. Porém, a doença e a síndrome apresentam diferentes etiologias do processo patológico.

Por exemplo, em caso de doença são patologias óbvias do sistema hipotálamo-hipófise, e em caso de síndrome estamos falando de estímulos externos e internos de terceiros. A principal tarefa dos especialistas é diferenciar corretamente uma doença progressiva.

Somente neste caso, a síndrome ou doença de Itsenko-Cushing pode ser curada rapidamente, os níveis hormonais estabilizados e complicações perigosas à saúde podem ser evitadas.

A síndrome se desenvolve como resultado da disfunção do hipotálamo, tálamo e formação reticular, que naturalmente causa alterações na glândula pituitária; produz muito hormônio adrenocorticotrófico (ACTH), que desencadeia a produção de corticosteróides no córtex adrenal.

O que é isso?

A doença de Itsenko-Cushing é uma doença neuroendócrina caracterizada pelo aumento da produção de hormônios do córtex adrenal, que é causada pela secreção excessiva de ACTH pelas células do tecido hiperplásico ou tumoral da glândula pituitária (em 90% do microadenoma).

Causas

As causas da doença não estão totalmente determinadas. Só podemos dizer que, segundo as estatísticas, pacientes com histórico de hematomas, lesões cerebrais traumáticas, concussões, encefalite, inflamação das meninges e outras lesões na cabeça, cérebro e medula espinhal, sistema nervoso central e parto em mulheres sofrem da síndrome de Cushing.

1. Estudos recentes estabeleceram que a doença está frequentemente associada ao adenoma hipofisário e outros tumores (glândulas supra-renais, às vezes pulmões, câncer de pâncreas, adenoma brônquico, oncologia nos testículos, ovários).
2. Esta patologia neuroendócrina pode ser provocada pela ingestão de altas doses de hormônios esteróides no tratamento de artrite ou asma. Portanto, você não pode usar Hidrocortisona, Metilprednisolona e medicamentos semelhantes que contenham hormônios por muito tempo em altas doses.
3. Um fator importante no desenvolvimento da doença é a predisposição genética.

Ocasionalmente, a doença pode provocar alcoolismo e algumas patologias hepáticas.

Sintomas da doença de Itsenko-Cushing

Uma pessoa com doença de Itsenko-Cushing adquire gradualmente uma aparência bastante específica - um rosto vermelho em forma de lua, um torso corpulento com membros finos (ver foto).

Estrias aparecem na barriga devido à obesidade. Devido ao aumento da pigmentação, os pontos de fricção (cotovelos e pescoço) e as dobras cutâneas tornam-se mais escuros do que outras áreas da pele. A doença reduz significativamente a imunidade, fazendo com que cerca de 50% dos pacientes morram de doenças infecciosas. No contexto da doença de Itsenko-Cushing, muitas vezes se desenvolvem transtornos mentais graves.

Os principais sinais da doença de Itsenko-Cushing:

1. O rosto fica “em formato de lua”;
2. Aumento da pressão arterial (hipertensão);
3. Diminuição da densidade óssea (osteoporose);
4. Aumento do açúcar no sangue (hiperglicemia);
5. Há aumento da deposição de gordura nas áreas: abdômen, cintura escapular, pescoço e face;
6. Como resultado da distrofia do tecido muscular, ocorre adelgaçamento dos membros;
7. Aparece fraqueza muscular;
8. Um padrão venoso claramente definido aparece nos membros e no tórax;
9. Nas mulheres, é possível o crescimento de pêlos de padrão masculino.

O curso da doença pode ser progressivo (os sintomas se desenvolvem ao longo de seis a doze meses) e entorpecido (um aumento gradual dos sintomas ao longo de três a dez anos).

Formas de curso clínico

A gravidade da doença de Cushing pode ser leve, moderada ou grave.

1. Um grau leve da doença é acompanhado por sintomas moderadamente graves: a função menstrual pode ser preservada, a osteoporose às vezes está ausente.
2. Com gravidade moderada da doença de Itsenko-Cushing, os sintomas são pronunciados, mas não ocorrem complicações.
3. A forma grave da doença é caracterizada pelo desenvolvimento de complicações: atrofia muscular, hipocalemia, hipertensão renal, transtornos mentais graves, etc.

Com base na velocidade de desenvolvimento das alterações patológicas, distingue-se um curso progressivo e entorpecido da doença de Itsenko-Cushing. O curso progressivo é caracterizado por um aumento rápido (dentro de 6 a 12 meses) dos sintomas e complicações da doença; com um curso entorpecido, as alterações patológicas se desenvolvem gradualmente ao longo de 3 a 10 anos.

Diagnóstico

O diagnóstico da síndrome de Cushing é um processo complexo e responsável, de cuja precisão e oportunidade dependem a vida e a saúde de uma pessoa. Inclui:

• exames de urina e sangue para determinar os níveis de cortisol e as concentrações de ACTH;
• TC, ressonância magnética do peritônio;
• Radiografia da coluna;
• estudo bioquímico, testes com dexametasona, corticoliberina, ACTH para esclarecer a localização da patologia no corpo.

Ao examinar e examinar um paciente, é muito importante excluir todas as outras doenças possíveis antes de fazer um diagnóstico final.

Tratamento da doença de Itsenko-Cushing

Quando surge a doença de Itsenko-Cushing, o tratamento visa eliminar as alterações hipotalâmicas, restaurar o metabolismo prejudicado e normalizar a secreção de corticosteróides e ACTH. Para tanto, são prescritas terapia medicamentosa, tratamento cirúrgico, terapia de prótons da região hipotálamo-hipófise, terapia gama e radiológica, dietoterapia, além de uma combinação de vários métodos.

Dependendo da gravidade da doença de Itsenko-Cushing, os médicos prescrevem:

• Medicação, quando são prescritos agonistas dos receptores de dopamina, medicamentos antitumorais e medicamentos que retardam a síntese de esteróides.
• Nos casos graves, justifica-se o uso do tratamento cirúrgico, quando se prescreve a retirada unilateral ou bilateral das glândulas supra-renais, a introdução de um agente que destrói sua estrutura ou a retirada de um tumor hipofisário.
• Radioterapia – próton ou gama para casos moderados e graves.

Para normalizar o funcionamento de órgãos e sistemas, é fornecido tratamento sintomático. Nesse caso:

• se for detectada insuficiência cardíaca - preparações digitálicas e glicosídeos cardíacos;
• para hipertensão arterial, são prescritos diuréticos e medicamentos para baixar a pressão arterial;
• para osteoporose - complexos vitamínicos com vitamina D, medicamentos para restaurar a estrutura proteica do osso e melhorar a absorção de cálcio;
• no diabetes mellitus, é prescrita dieta rigorosa com uso obrigatório de medicamentos para baixar os níveis de açúcar no sangue;
• Para fortalecer o sistema imunológico na doença de Itsenko-Cushing, o médico prescreve medicamentos que estimulam o crescimento e a maturação dos linfócitos.

Para prevenir a osteoporose e a urolitíase, os médicos aconselham que comam ovos, laticínios e, se forem obesos, abandonem o sal e os alimentos gordurosos e também aumentem a quantidade de água que bebem por dia.

Previsão

Depende da duração, gravidade da doença e idade do paciente:

• com curta duração da doença, forma leve e idade do paciente menor que 30 anos, o prognóstico é favorável;
• em casos moderados com longo curso da doença, após a normalização da função do córtex adrenal, muitas vezes persistem distúrbios irreversíveis do sistema cardiovascular, função renal, hipertensão arterial, diabetes mellitus e osteoporose;
• a adrenalectomia bilateral leva ao desenvolvimento de insuficiência adrenal crônica, que requer terapia de reposição hormonal constante para prevenir o desenvolvimento da síndrome de Nelson.

Em caso de regressão completa dos sintomas da doença, a capacidade para o trabalho pode ser mantida. Com uma adrenalectomia total, a capacidade de trabalhar é perdida.

Prevenção

Pessoas com sintomas da doença de Itsenko-Cushing precisam ser observadas por diversos especialistas e evitar estresse físico e psicoemocional excessivo. Além disso, as medidas preventivas gerais incluem o combate à neuroinfecção, intoxicação, prevenção de lesões cerebrais traumáticas, etc.

A doença de Cushing é uma condição patológica diagnosticada em pessoas de todas as idades. A patologia ganhou esse nome graças a dois pesquisadores que a estudaram. Nikolai Itsenko, um neurologista de Odessa, falou sobre isso pela primeira vez em 1924, explicando o desenvolvimento dessa condição por disfunções no hipotálamo. Oito anos depois, Harvey Cushing, neurocirurgião canadense, continuou sua pesquisa. Durante seu trabalho, ele sugeriu que a causa dos sintomas da doença era um tumor. Sabe-se agora que ambas as suposições estavam corretas.

informações gerais

A doença é um distúrbio neuroendócrino em que há um desequilíbrio no funcionamento do sistema hipotálamo-hipófise-adrenal e uma perturbação no ritmo diário de secreção do hormônio liberador de corticotropina (CRH) - hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) e hormônios produzidos por o córtex adrenal, incluindo o cortisol.

O cortisol é um hormônio do estresse; seu excesso acelera a quebra de proteínas e gorduras, prejudica o fornecimento de cálcio do intestino, reduz a imunidade, acelera a produção de suco gástrico, aumenta a pressão arterial e retarda a produção de CRT no hipotálamo (também chamada corticoliberina). A TRC, por sua vez, reduz a formação de ACTH na glândula pituitária, e o ACTH inibe as funções do córtex adrenal, reduzindo assim a produção de cortisol. É assim que funciona um sistema hipotálamo-hipófise-adrenal saudável.

Na doença de Itsenko-Cushing, um mecanismo estabelecido pela natureza falha. As células hipofisárias alteradas passam a acelerar a secreção de ACTH, o que leva ao aumento da síntese de cortisol, mas não desencadeia o mecanismo de “resposta ao estresse” - não reduz a produção de CRT. Aqueles. há um aumento persistente e de longo prazo no nível de cortisol e outros hormônios adrenais no sangue.

Devido à hipersecreção de corticosteróides, a doença de Cushing também é chamada de hipercortisolismo.

Observação! Na medicina, eles também operam com um conceito como a síndrome de Itsenko-Cushing. É mais amplo e abrange todas as condições patológicas unidas por um sintoma comum – aumento da produção de cortisol pelas glândulas supra-renais. Ou seja, além da doença, a síndrome também inclui outras condições - síndrome corticoliberina-ectópica, tumores do córtex adrenal, síndrome iatrogênica.

O grupo de risco inclui pessoas com idade entre 25 e 40 anos, embora a doença possa ser diagnosticada em adolescentes e crianças. Segundo as estatísticas, as mulheres estão expostas a ele 4 a 8 vezes mais do que os homens. A doença progride gravemente: com perturbações no metabolismo de minerais e carboidratos e problemas no funcionamento dos sistemas nervoso, cardiovascular, digestivo e urinário.

Patogênese da doença de Itsenko-Cushing

Os cientistas ainda acham difícil nomear as causas exatas do desenvolvimento da doença de Itsenko-Cushing.

Ao mesmo tempo, observam que os seguintes fatores provocam patologia:

Todos esses fatores podem desencadear o desenvolvimento de sintomas graves da patologia.

Sintomas Doença de Itsenko-Cushing

Existem muitos sinais pelos quais um médico pode diagnosticar a doença, uma vez que ela afeta vários órgãos e sistemas. A pele, o tecido subcutâneo, os sistemas muscular, nervoso, endócrino, digestivo e outros sofrem

Sinais cutâneos da doença de Itsenko-Cushing

A pele seca, descasca e adquire uma tonalidade roxo-mármore. A hiperpigmentação aparece em áreas onde ocorre fricção da pele.. Listras vivas (roxas, vermelhas brilhantes) aparecem nas nádegas, abdômen, coxas, peito e também sob as axilas.

Gradualmente, a pele fica mais fina e aparecem vasos sanguíneos. Em alguns locais, são perceptíveis hematomas, que demoram muito para cicatrizar devido à fragilidade dos vasos sanguíneos. Os pacientes apresentam virilismo e... O primeiro fenômeno é caracterizado pelo aumento do crescimento de pelos no rosto e no corpo, enquanto na cabeça eles caem rapidamente. A segunda é o aparecimento de vegetação nas mulheres no tórax, abdômen e acima do lábio superior. Abcessos, úlceras, etc. também são possíveis.

Alterações no tecido adiposo subcutâneo

Em 95% dos casos, os pacientes apresentam acúmulo de gordura, e o acúmulo de gordura em todo o corpo é heterogêneo. O rosto fica arredondado, ganha formato de lua, aparece um monte de gordura na região da 7ª vértebra cervical, aparecem dobras no abdômen e no peito.

Sintomas ósseos da doença de Itsenko-Cushing

A doença também afeta os ossos. Isso acontece em 95% dos casos, pois os hormônios produzidos, por um lado, afetam negativamente o processo de absorção do cálcio e, por outro, destroem as proteínas que formam a base do osso. Como resultado, ela se desenvolve, afetando a forma e o tamanho do crânio, da coluna, das mãos e dos pés. Os pacientes relatam dor intensa, o risco aumenta e o crescimento diminui nas crianças.

Sintomas patológicos do sistema respiratório

Devido ao aumento da produção hormonal, diminui. O corpo está mais frequentemente exposto a... O desenvolvimento é possível.

Sistema muscular

Devido à destruição das proteínas musculares, os membros ficam mais finos, a pessoa perde peso e sente fraqueza constante, em alguns casos não consegue levantar pesos sozinha ou ficar de pé.

Sinais de patologia do sistema digestivo

Mudanças no sistema urinário

A imunidade reduzida e o aumento da suscetibilidade a patógenos levam ao desenvolvimento. A lixiviação do cálcio dos ossos e as interrupções no processo de sua absorção contribuem para o desenvolvimento do cálcio. provoca o desenvolvimento da nefrosclerose, que, por sua vez, apenas a fortalece, e assim por diante.

Sintomas da doença de Itsenko-Cushing nos sistemas reprodutivo e endócrino

Em um terço dos pacientes, como resultado de todas as alterações, são diagnosticadas perturbações no metabolismo de proteínas, gorduras, carboidratos e o equilíbrio água-sal é perturbado. Todos os pacientes notam uma diminuição no desejo sexual. Nas mulheres, a menstruação cessa e os órgãos genitais diminuem de tamanho. É difícil para eles conceber um filho e, se a concepção ocorrer, levá-lo até o fim.

Diagnóstico e tipos

Ao diagnosticar uma doença, é feita uma história. Com base nos dados obtidos, o médico classifica seu formulário.

A doença de Itsenko-Cushing ocorre:

• gravidade leve quando os sintomas não são pronunciados, não há problemas no sistema esquelético;
• grau médio quando todos os sinais estão presentes, mas nenhuma complicação é observada;
• forte– neste caso aparecem fraturas, diabetes mellitus, transtornos mentais e nefroesclerose.

Importante!À medida que a doença progride, pode ser progressiva e entorpecida. No primeiro caso, o desenvolvimento dos sintomas ocorre rapidamente e os pacientes rapidamente ficam impossibilitados de trabalhar. No segundo, os sintomas aparecem lentamente (podem durar vários anos).

Para confirmar o diagnóstico, são coletados sangue e urina para análise para identificar os hormônios e os resultados de sua degradação neles.

Os seguintes métodos de pesquisa permitem verificar o diagnóstico correto:

• sistema esquelético, no qual o crânio, os membros e a coluna são estudados.
• e cérebro, que permitem identificar a presença de tumor hipofisário e avaliar o grau de destruição do sistema esquelético.
• , ressonância magnética, tomografia computadorizada, angiografia das glândulas supra-renais, que permitem avaliar seu tamanho e grau de funcionamento.

Observação!Para tirar todas as dúvidas quanto à correção do diagnóstico, os médicos realizam exames com dexametasona e metopirona.

Um endocrinologista experiente deve aconselhar e prescrever o tratamento.

Tratamento da doença de Itsenko-Cushing

Existem duas maneiras de combater a doença. A primeira envolve eliminar as causas de sua ocorrência e normalizar o funcionamento do hipotálamo, da glândula pituitária e das glândulas supra-renais. O segundo visa eliminar disfunções no funcionamento de todos os sistemas e órgãos afetados.

Dependendo da gravidade da doença de Itsenko-Cushing, os médicos prescrevem:

Para normalizar o funcionamento de órgãos e sistemas, é fornecido tratamento sintomático. Nesse caso:

• quando é prescrita dieta rigorosa com uso obrigatório de medicamentos para baixar os níveis de açúcar no sangue;
• para hipertensão arterial, são prescritos diuréticos e medicamentos para baixar a pressão arterial;
• se for detectada insuficiência cardíaca - preparações digitálicas e glicosídeos cardíacos;
• com - complexos vitamínicos com, preparações para restaurar a estrutura proteica dos ossos e melhorar os processos de absorção de cálcio;
• Para fortalecer o sistema imunológico na doença de Itsenko-Cushing, o médico prescreve medicamentos que estimulam o crescimento e a maturação dos linfócitos.

Observação! A eficácia da dieta no tratamento da doença de Cushing é fraca, por isso é frequentemente subestimada. Entretanto, são os novos hábitos alimentares que permitem aos pacientes melhorar a sua saúde geral e prevenir o desenvolvimento de consequências. Para prevenir a osteoporose e a urolitíase, os médicos aconselham que comam ovos, laticínios e, se forem obesos, abandonem o sal e os alimentos gordurosos e também aumentem a quantidade de água que bebem por dia.

Além disso, os médicos sempre aconselham eliminar alimentos gordurosos, defumados, salgados e ácidos e abandonar os maus hábitos - beber bebidas alcoólicas, fumar.

Previsão

Devido a graves desequilíbrios hormonais e problemas no funcionamento de órgãos e sistemas individuais, os médicos raramente fazem previsões precisas. Ignorar os sintomas da doença e a falta de tratamento qualificado pode resultar em consequências irreversíveis no organismo ou na morte. Ao mesmo tempo, o contato oportuno com um especialista permite interromper o desenvolvimento da doença e manter a capacidade de trabalho.

Importante! Se não for tratada, 50% dos pacientes com esta doença morrem em 5 anos.

Em adultos, o prognóstico depende do grau de desenvolvimento da doença de Cushing e da presença de sintomas graves. Nas crianças, a situação é pior devido ao crescimento acelerado e ao aumento do metabolismo. Na melhor das hipóteses, ocorre inibição do desenvolvimento da criança e, na pior, curvatura da coluna, o que acarreta defeitos estéticos.

Uma pessoa pode aumentar suas chances de um resultado favorável do tratamento se seguir todas as orientações do médico, bem como se submeter a exames regulares para identificar complicações.

Observação! Quanto mais cedo for feito o diagnóstico, maior será a probabilidade de a doença ser curada.

Complicações

As complicações mais terríveis da doença de Itsenko-Cushing são sintomas que evoluem para doenças independentes. Isso é sobre:

A situação é agravada pelo facto de a doença de Cushing em si ser extremamente rara, pelo que nem sempre é diagnosticada imediatamente. Assim, enquanto os médicos tratam seus sintomas, reconhecendo-os como doenças independentes, ela progride. Para evitar que isso aconteça, caso ocorra algum sintoma semelhante, você deve consultar um endocrinologista.

O que é a síndrome de Cushing?

Esse distúrbio ocorre quando o nível do hormônio cortisol aumenta. Isso também pode acontecer ao tomar medicamentos que o contenham ou quaisquer hormônios esteróides em grandes quantidades.

Causas

Como mencionado acima, a síndrome de Cushing também é causada pelo excesso de corticosteróides, como prednisona e prednisolona. Esses medicamentos são usados ​​para tratar doenças como asma e artrite reumatóide. Outras pessoas podem desenvolvê-lo porque seus corpos recebem muito cortisol. Esse hormônio geralmente é produzido pelas glândulas supra-renais. Este fenômeno pode ser causado por:

• Doença de Cushing, na qual a glândula pituitária produz uma quantidade excessiva do hormônio ACTH, que sinaliza às glândulas supra-renais para produzirem cortisol. Esta condição pode causar um tumor na glândula pituitária.
• Tumor das glândulas supra-renais ou de outras partes do corpo que produzem ACTH ou cortisol (como pulmões, pâncreas ou glândula tireoide).

1. A maioria das pessoas que sofrem desta doença terá:

• obesidade na parte superior do corpo (acima da cintura), mas braços e pernas finos;
• rosto redondo e vermelho;
• taxas de crescimento lentas em crianças.

2. Danos à pele que ocorrem frequentemente:

• acne ou infecções de pele;
• manchas roxas, chamadas estrias, na pele das coxas, abdômen e tórax;
• pele fina com leves hematomas.

3. Os problemas músculo-esqueléticos incluem:

• dor nas costas que ocorre mesmo com esforço mínimo;
• dor ou fragilidade óssea;
• acúmulo de gordura entre os ombros (a chamada corcova);
• fraturas freqüentes de costelas e coluna vertebral (causadas por enfraquecimento dos ossos);
• músculos enfraquecidos.

4. As mulheres com síndrome de Cushing sofrem frequentemente de:

• crescimento excessivo de pelos na face, tórax, pescoço, coxas e abdômen;
• o ciclo menstrual torna-se irregular.

5. Os homens podem ter:

• desejo sexual diminuído ou ausente;
• impotência.

6. Além disso, pode ocorrer o seguinte:

• várias alterações mentais, incluindo depressão, alterações comportamentais ou ansiedade;
• dor de cabeça;
• fadiga;
• aumento da micção e sede;
• os níveis de açúcar no sangue e de glóbulos brancos podem estar elevados, mas os níveis de potássio podem estar baixos;
• Níveis elevados de colesterol, incluindo triglicerídeos, podem estar presentes.

1. O tratamento desta doença depende da causa de sua ocorrência. Se causado pelo uso de corticosteróides:

• É necessário reduzir lentamente a dose do medicamento (se possível) sob supervisão médica.
• Se você não consegue parar de tomar o medicamento, deve monitorar cuidadosamente os níveis de açúcar e colesterol no sangue, bem como a osteoporose e o enfraquecimento ósseo.

2. Para a síndrome de Cushing, causada por um tumor na glândula pituitária, são indicados:

• Cirurgia para remover o tumor.
• Você pode precisar tomar hidrocortisona (cortisol) como terapia de reposição após a cirurgia e pode precisar continuar tomando por toda a vida.

3. Para uma doença causada por um tumor nas glândulas supra-renais ou em outros órgãos, é necessário o seguinte:

• Cirurgia para remover o tumor.
• Se isso não for possível, você deve tomar medicamentos que ajudem a bloquear a produção de cortisol.

Previsão (perspectivas)

A remoção do tumor pode ajudar na recuperação completa, mas há uma pequena chance de a doença retornar. A sobrevivência de pacientes com tumor ectópico depende do seu tipo. Sem tratamento, a síndrome de Cushing é fatal.

A síndrome e doença de Itsenko-Cushing (hipercortisolismo) é um complexo de sintomas que se desenvolve quando as glândulas supra-renais produzem hormônios corticosteróides em excesso. Se a doença ocorre em decorrência de distúrbios do sistema hipotálamo-hipófise, que levam ao aumento da produção de ACTH (hormônio adrenocorticotrófico) e, consequentemente, de cortisol, então na verdade se fala em doença de Itsenko-Cushing. Se o aparecimento dos sintomas da doença não estiver associado ao funcionamento do sistema hipotálamo-hipófise, estamos falando da síndrome de Itsenko-Cushing.

Causas do hipercortisolismo

1. O hipercortisolismo exógeno ou induzido por medicamentos pode ser causado pelo uso prolongado de medicamentos contendo hormônios glicocorticóides (prednisolona, ​​dexametasona, etc.) no tratamento de quaisquer doenças, como asma brônquica, lúpus eritematoso sistêmico, etc. é necessário reduzir a dose dos medicamentos para manutenção (mínimo aceitável) para controlar esta doença.
2. A produção ectópica de ACTH é uma condição na qual tumores de várias origens fora da glândula pituitária produzem hormônio adrenocorticotrópico, por exemplo, timo ou.
3. Tumores das glândulas supra-renais e, na maioria das vezes, produção excessiva de cortisol ocorrem com tumores benignos dessas glândulas (adenoma).
4. Forma familiar da síndrome de Itsenko-Cushing. Na maioria dos casos, esta doença não é hereditária, mas existe uma síndrome hereditária de neoplasia endócrina múltipla, na qual uma pessoa tem maior probabilidade de desenvolver tumores, incluindo as glândulas supra-renais.
5. – um tumor benigno da glândula pituitária, levando à hiperprodução de ACTH e, como consequência, à produção excessiva de cortisol pelo córtex adrenal. O hipercorticismo, resultante de danos à glândula pituitária, é na verdade chamado de doença de Itsenko-Cushing. Segundo as estatísticas, esta doença é cinco vezes mais comum em mulheres e os tumores de outras glândulas endócrinas são frequentemente detectados simultaneamente.

Sintomas de hipercortisolismo

A síndrome de Itsenko-Cushing apresenta sinais externos bastante pronunciados pelos quais o médico pode suspeitar desta doença.

A esmagadora maioria dos pacientes apresenta obesidade, característica do hipercortisolismo. A distribuição da gordura ocorre de acordo com o tipo displásico (Cushingóide): um excesso de tecido adiposo é determinado nas costas, abdômen, tórax e face (face em lua).

Atrofia muscular, diminuição do volume muscular, diminuição do tônus ​​​​e força muscular, violação especialmente perceptível do tônus ​​​​dos músculos glúteos. “Nádegas inclinadas” é um dos sinais típicos da doença. A atrofia dos músculos da parede abdominal anterior pode eventualmente levar a hérnias da linha branca do abdômen.

Alterações na pele. Nos pacientes, a pele fica mais fina, tem uma tonalidade marmorizada, é propensa a ressecamento, descamação e há áreas de aumento de sudorese. Um padrão vascular é visível sob a pele afinada. Aparecem estrias - estrias roxo-púrpura, aparecendo mais frequentemente na pele do abdômen, coxas, glândulas mamárias e ombros. Sua largura pode atingir vários centímetros. Além disso, muitas erupções cutâneas diferentes, como acne e vasinhos, são encontradas na pele. Em alguns casos, na doença de Itsenko-Cushing, observa-se hiperpigmentação - aparecem na pele manchas escuras e claras que se destacam na cor.

Uma das complicações graves da síndrome de Itsenko-Cushing está associada ao adelgaçamento do tecido ósseo, resultando em fraturas e deformações ósseas; com o tempo, os pacientes desenvolvem escoliose.

A disfunção cardíaca é expressa na forma de cardiomiopatia. Ocorrem distúrbios do ritmo cardíaco e hipertensão arterial e, com o tempo, os pacientes desenvolvem insuficiência cardíaca.

Em 10–20% dos pacientes, é detectado diabetes mellitus por esteróides, mas pode não haver danos ao pâncreas e nem alterações significativas na concentração de insulina no sangue.

A produção excessiva de andrógenos adrenais leva ao hirsutismo nas mulheres – cabelo de padrão masculino. Além disso, as mulheres doentes apresentam irregularidades menstruais, incluindo amenorreia.

Diagnóstico e tratamento da síndrome de Itsenko-Cushing

O exame começa com exames de triagem: exame de urina para determinar o nível de excreção diária de cortisol livre, exames com dexametasona (um glicocorticosteróide), que ajudam a identificar o hipercortisolismo, bem como a realizar um diagnóstico diferencial preliminar da síndrome e Itsenko -Doença de Cushing. Mais estudos são necessários para identificar adenoma hipofisário, tumores das glândulas suprarrenais ou de outros órgãos e complicações da doença (diagnóstico ultrassonográfico, radiografia, tomografia computadorizada e ressonância magnética, etc.).

O tratamento da doença depende do resultado do exame, ou seja, da área específica em que foi identificado o processo patológico que levou à ocorrência do hipercortisolismo.

Até o momento, o único tratamento verdadeiramente eficaz para a doença de Itsenko-Cushing resultante de adenoma hipofisário é cirúrgico (adenomectomia transesfenoidal seletiva). Esta operação neurocirúrgica é indicada quando um adenoma hipofisário com localização clara é identificado durante o exame. Normalmente, esta operação dá resultados positivos na grande maioria dos pacientes, a restauração do funcionamento normal do sistema hipotálamo-hipófise ocorre rapidamente e em 70-80% dos casos ocorre uma remissão estável da doença. No entanto, a recaída pode ocorrer em 10–20% dos pacientes.

O tratamento cirúrgico da doença de Itsenko-Cushing geralmente é combinado com radioterapia, bem como com o método de destruição das glândulas supra-renais hiperplásicas (uma vez que a massa das glândulas aumenta como resultado de um desequilíbrio hormonal prolongado).

Se houver contra-indicações ao tratamento cirúrgico do adenoma hipofisário (estado grave do paciente, presença de doenças concomitantes graves, etc.), é realizado tratamento medicamentoso. São utilizados medicamentos que suprimem a secreção do hormônio adrenocorticotrófico (ACTH), cujo aumento leva ao hipercortisolismo. No contexto desse tratamento, se necessário, é obrigatória a terapia sintomática com anti-hipertensivos, hipoglicemiantes, antidepressivos, tratamento e prevenção da osteoporose, etc.

Se a causa do hipercortisolismo forem tumores das glândulas supra-renais ou de outros órgãos, sua remoção será necessária. Ao remover a glândula adrenal afetada para prevenir o hipocorticismo no futuro, os pacientes necessitarão de terapia de reposição hormonal de longo prazo sob supervisão médica constante.

A adrenalectomia (remoção de uma ou duas glândulas supra-renais) raramente tem sido utilizada nos últimos anos, apenas quando é impossível tratar o hipercortisolismo de outras formas. Essa manipulação leva à insuficiência adrenal crônica, exigindo terapia de reposição hormonal por toda a vida.

Todos os pacientes que fizeram ou estão em tratamento para esta doença necessitam de acompanhamento constante por um endocrinologista e, se necessário, por outros especialistas.

Qual médico devo contatar?

Se estes sintomas aparecerem, você deve entrar em contato com um endocrinologista. Se, após o exame, for detectado adenoma hipofisário, o paciente é tratado por um neurologista ou neurocirurgião. Se surgirem complicações de hipercorticismo, o tratamento é indicado por um traumatologista (para fraturas), um cardiologista (para aumento da pressão arterial e distúrbios do ritmo) e um ginecologista (para distúrbios do aparelho reprodutor).