é uma patologia genética do aparelho ciliar, levando ao desenvolvimento de rinossinusite crônica, bronquite, bronquiectasia, combinada com o arranjo reverso do complexo órgão coração-pulmão. A doença começa na infância e é caracterizada por frequentes processos inflamatórios purulentos do trato respiratório superior e inferior. É diagnosticado por meio de métodos de radiação para exame dos órgãos do tórax, biópsia das membranas mucosas dos brônquios ou nariz. A terapia conservadora utiliza antibióticos, corticosteróides e broncodilatadores. Se necessário, são realizadas operações cirúrgicas na região dos seios nasais e ressecção parcial dos pulmões.

CID-10

Q33.8 Q89.3

informações gerais

A síndrome de Kartagener (tríade de Sievert-Kartagener, síndrome dos cílios fixos) pertence a doenças hereditárias do grupo das discinesias ciliares primárias. Um dos primeiros a descrever a doença em 1902 foi o médico russo A.K. Sievert. Em 1933, o terapeuta suíço M. Kartagener estudou detalhadamente a tríade e comprovou sua natureza hereditária. A síndrome de Siewert-Kartagener é uma patologia genética rara e ocorre em 1 recém-nascido em cada 25.000 a 50.000 nascidos vivos. Em 50% dos pacientes com esse defeito ocorre transposição completa (posição de espelho) dos órgãos internos. A patologia costuma estar associada a outras anomalias congênitas (polidactilia, fissura labial, surdez-mudez e outras).

Causas

A causa da tríade de Kartagener são mutações em genes responsáveis ​​​​pelo funcionamento normal dos cílios e flagelos de várias células do corpo humano. Os defeitos genéticos são transmitidos de acordo com um modo de herança autossômico recessivo. A discinesia ciliar primária ocorre em vários membros da mesma família. A doença se manifesta em metade dos portadores de genes mutantes. Os familiares do paciente podem não ter um ou mais sinais da tríade clássica.

Patogênese

Devido a um defeito genético, a síntese das proteínas estruturais dos flagelos e cílios é interrompida. O aparelho ciliar do paciente está imóvel ou oscila de forma assíncrona. No período pré-natal, devido à movimentação inadequada do epitélio ciliado do embrião, os órgãos internos não giram adequadamente, o que leva à sua posição reversa total ou parcial.

A incapacidade do epitélio ciliado do trato respiratório de se mover de forma sincronizada reduz drasticamente a função de drenagem do sistema respiratório. O escarro estagna. Quando ocorre uma infecção secundária, surgem facilmente focos de inflamação e forma-se bronquiectasia. A imobilidade ou vibração anormal dos cílios do epitélio que reveste os seios paranasais e a trompa de Eustáquio provoca sinusite, eustacite e otite recorrentes. A ausência ou disfunção dos flagelos dos espermatozoides dificulta sua movimentação e causa diminuição na capacidade de fertilização nos homens.

Sintomas

Desde os primeiros meses de vida, as crianças com síndrome de cílios imóveis de Kartagener apresentam episódios recorrentes frequentes de coriza e tosse, acompanhados de aumento da temperatura para níveis febris. A secreção nasal geralmente é de natureza purulenta. Freqüentemente, os sintomas da rinite são acompanhados por sinais de eustacite e otite média. As crianças sentem dores de cabeça explosivas e dores latejantes nos ouvidos.

Aos 2-3 anos de idade, a criança desenvolve bronquite crônica e a tosse torna-se constante. A expectoração mucopurulenta (verde-amarelada) é separada. Acrescenta-se a síndrome de obstrução do trato respiratório superior. O paciente é periodicamente incomodado por crises de tosse dolorosa e improdutiva e falta de ar durante os esforços físicos. A pneumonia recorrente é prolongada. O número de hospitalizações está aumentando e a duração do tratamento no hospital está aumentando. A sinusite também se torna crônica. Os pólipos geralmente crescem na cavidade nasal e nos seios paranasais. Aparece congestão nasal constante.

Devido à falta crônica de oxigênio e às infecções respiratórias frequentes, o desenvolvimento geral da criança é prejudicado. Nesses pacientes, são detectados diminuição do apetite, peso corporal insuficiente e retardo de crescimento. Há fraqueza geral, aumento da fadiga e deterioração das habilidades de aprendizagem. A síndrome de Kartagener é uma causa comum de infertilidade em homens adultos.

Complicações

Tratamento da síndrome de Kartagener

Uma doença genética não pode ser completamente curada. Medidas terapêuticas são realizadas para melhorar a qualidade de vida do paciente, manter a capacidade de trabalho e minimizar consequências. A síndrome hereditária é uma patologia multiorgânica. Otorrinolaringologistas e, se necessário, outros especialistas também participam do processo de tratamento. Para a seleção inicial da terapia básica das manifestações pulmonares, está indicada a internação no serviço de pneumologia. O manejo conservador de longo prazo do paciente é realizado. Os seguintes grupos principais de medicamentos são usados:

• Medicamentos antibacterianos. Com a exacerbação da patologia broncopulmonar e dos processos inflamatórios purulentos dos seios paranasais nasais, são necessários antibióticos. O medicamento é selecionado levando-se em consideração a sensibilidade dos microrganismos e é utilizado por via oral ou parenteral dependendo da condição do paciente.
• Corticosteróides e broncodilatadores. A indicação para prescrição de corticoides inalatórios, beta-agonistas e anticolinérgicos é a síndrome broncoespástica. Para obstrução grave das vias aéreas, são utilizados medicamentos sistêmicos. Hormônios corticosteroides tópicos nasais são recomendados quando a sinusite polipose é combinada com rinite alérgica.
• Mucolíticos. Prescrito como cursos preventivos e no tratamento de exacerbações. É dada preferência aos medicamentos carbocisteína, acetilcisteína, ambroxol. A administração oral é recomendada. Estudos sobre o uso de mucolíticos no tratamento da discinesia ciliar em pediatria comprovaram a ineficácia de sua administração inalatória.

No tratamento da tríade Sievert-Kartagener, a cinesioterapia, a massagem torácica são amplamente utilizadas e, se necessário, é realizada lavagem broncoalveolar. Às vezes, a correção cirúrgica é necessária para melhorar a respiração nasal, a aeração e a drenagem do seio nasal. Na otorrinolaringologia moderna, tais operações são realizadas predominantemente por método endoscópico minimamente invasivo. Raramente, em casos de processos supurativos graves, é realizada a ressecção de uma seção de tecido pulmonar. Em caso de insuficiência cardíaca pulmonar grave, é possível um transplante simultâneo do complexo coração-pulmão.

Prognóstico e prevenção

O prognóstico da doença depende da prevalência de bronquiectasias, presença de cor pulmonale e outras complicações. A recuperação completa não ocorre, mas o diagnóstico oportuno e o cumprimento estrito das recomendações médicas podem prolongar significativamente a vida do paciente, melhorar sua qualidade e preservar total ou parcialmente a capacidade de trabalho.

Como prevenção primária, recomenda-se que os pais de uma criança doente façam testes genéticos antes de planejar uma nova gravidez. O paciente precisa receber uma dieta nutritiva e hipercalórica e levar um estilo de vida saudável. Para prevenir exacerbações, é indicada terapia de irrigação diária - enxaguar o nariz e a garganta com solução salina. As atividades de reabilitação do curso são prescritas. Profilático sazonal é desejável

Atualmente, não existe um método único - o padrão “ouro” para o diagnóstico de DCP.

Ao estabelecer um diagnóstico, são levados em consideração:

Quadro clínico característico (veja abaixo);

Resultados da triagem - estudo do nível de óxido nítrico (NO) no ar nasal exalado (na maioria dos pacientes com DCP está reduzido);

Análise da frequência e padrão de batimento ciliar em amostra de biópsia de cavidade nasal ou brônquio por microscopia óptica;

Microscopia eletrônica (detecção de anormalidades na estrutura dos cílios em uma amostra de biópsia da mucosa nasal ou brônquica).

Reclamações e anamnese

A principal manifestação da doença em crianças com DCP são as doenças inflamatórias frequentes do trato respiratório superior e inferior, que são registradas em uma coorte bastante grande de crianças, especialmente em idade precoce. No entanto, o conhecimento dos médicos sobre a DCP é extremamente baixo e, portanto, o diagnóstico desta patologia é prematuro na maioria dos casos.

De acordo com estudos estrangeiros, a idade mediana de diagnóstico de DCP na Europa Ocidental e Oriental é de 5,3 anos, enquanto na presença de situs inversus o diagnóstico é estabelecido mais cedo (mediana 3,5 anos) do que sem inversão de órgãos internos (5,8 anos). De acordo com os nossos dados, na Rússia a idade mediana de diagnóstico de DCP em crianças com órgãos invertidos corresponde aproximadamente à europeia e corresponde a 4 anos, enquanto o diagnóstico de DCP em pacientes sem situs inversus é feito mais tarde (idade mediana - 7,6 anos ).

Na coleta da anamnese, deve-se atentar para as manifestações clínicas típicas da DPC: esses pacientes são caracterizados por rinite entorpecida ao tratamento quase desde o nascimento, infecções do trato respiratório inferior acompanhadas de tosse crônica, muitas vezes já no período neonatal, ou bronquite recorrente em tenra idade. Além disso, muitos pacientes apresentam otite média exsudativa recorrente com perda auditiva. A combinação de sinusite crônica (recorrente) com bronquite crônica (recorrente) é a base para um exame aprofundado da criança. Na história familiar, às vezes é possível detectar casos de infertilidade masculina, bronquite ou sinusite crônica, localização anormal de órgãos internos, e não são incomuns casos de DCP em irmãos.

Exame físico

Um exame geral envolve avaliação do estado físico geral, desenvolvimento físico da criança, contagem da frequência respiratória, frequência cardíaca, exame do trato respiratório superior e faringe, exame, palpação e percussão do tórax, ausculta dos pulmões, palpação do abdômen.

As manifestações da DCP variam consideravelmente devido à significativa heterogeneidade genética.

No período pré-natal, a disposição reversa dos órgãos internos (situs inversus) ou heterotaxia (situs ambiguos) pode ser detectada em aproximadamente 40-50% dos casos, menos frequentemente - ventriculomegalia cerebral de acordo com a ultrassonografia. Crianças com heterotaxia apresentam um arranjo anormal incompleto dos órgãos internos (dextrogastria, dextrocardia, fígado com localização anormal), às vezes em combinação com defeitos cardíacos congênitos. Foram descritos casos de poliesplenia, asplenia, hipoplasia pancreática e má rotação intestinal.

No período neonatal: Mais de 75% dos recém-nascidos a termo com DCP desenvolvem síndrome do desconforto respiratório com necessidades de oxigênio de 1 dia a 1 semana. A rinite resistente ao tratamento é característica quase desde o primeiro dia de vida. Raramente: hidrocefalia interna.

Na velhice: rinite persistente, sinusite crônica, polipose nasal. Tosse produtiva crônica com expectoração purulenta ou mucopurulenta; pode ocorrer bronquite recorrente, pneumonia ou atelectasia. Algumas crianças têm bronquiectasia (BE). Durante a ausculta, estertores úmidos de vários tamanhos são ouvidos nos pulmões, geralmente de localização bilateral; em algumas crianças, estertores sibilantes secos são ouvidos no contexto de uma expiração prolongada.

Otite média com derrame de líquido na cavidade do ouvido médio e perda auditiva condutiva também são características.

Na adolescência: manifestações clínicas descritas acima. BE e polipose nasal são mais comuns.

Com gravidade grave da doença, podem ser observados sinais indiretos de hipóxia crônica: deformação das falanges terminais dos dedos como “dedos de tambor” e placas ungueais como “óculos de relógio”.

Diagnóstico laboratorial

Um comentário: o estudo é realizado para identificar patógenos microbianos e determinar sua sensibilidade aos antibióticos.

Diagnóstico instrumental

Para esclarecer a extensão dos danos à árvore brônquica e o controle dinâmico, recomenda-se a realização de tomografia computadorizada (TC) de órgãos do tórax, radiografia ou TC de seios paranasais.

Um comentário: Uma radiografia de tórax revela sinaisbronquite crônica, às vezes - atelectasia, dextracardia (Apêndice D, Fig. 2).A tomografia computadorizada dos órgãos torácicos pode revelarpneumosclerose, em quase metade dos casos - bronquiectasias de várias localizações(Apêndice D: Fig.3,4,5,6). Durante o exame radiográfico dos seios paranasaispansinusite é detectada (Apêndice D: Fig. 7), muitas vezes - subdesenvolvimento dos seios frontais(Apêndice D: Fig. 8). Nos últimos anos, a TC tem sido considerada uma alternativaRessonância magnética (RM) do tórax, especialmente paramonitorar o estado dos pulmões, já que o estudo não envolve exposição à radiação.A desvantagem da ressonância magnética é a longa duração do estudo.

A pediatria caracteriza a síndrome de Kartagener como um diagnóstico bastante raro que ocorre como resultado de uma predisposição hereditária. Como resultado de sua ocorrência, ocorre uma violação da função motora dos cílios epiteliais localizados na membrana mucosa dos seios nasais. Com a síndrome de Kartagener em crianças, o diagnóstico diferencial mostra a presença de uma tríade principal dos sintomas mais comuns:

1. A formação de expansões nos brônquios, complicando o processo respiratório - bronquiectasias em forma cilíndrica
2. Sinusite, que se desenvolve como resultado da formação defeituosa dos seios paranasais
3. Localização incorreta dos órgãos internos.

Síndrome de Kartagener em um recém-nascido: causas do desenvolvimento

Como resultado de numerosos estudos, e como demonstrou o diagnóstico diferencial da síndrome de Kartagener em crianças, a doença ocorre como resultado de mutações em áreas de doze genes. A herança ocorre de acordo com um traço autossômico recessivo. A síndrome é caracterizada pela liberação insuficiente de uma proteína responsável pela função motora dos cílios epiteliais. Como resultado, os cílios param de se mover ou o processo ocorre de forma assimétrica. Esta patologia é chamada de discinesia ciliar primária. A patogênese da síndrome de Kartagener em crianças indica o desenvolvimento da síndrome como resultado de distúrbios emergentes na fase de embriogênese.

Segundo as estatísticas, constatou-se que a síndrome de Kartagener em um recém-nascido ocorre na proporção de 1:16.000 crianças. Via de regra, nos primeiros dias de vida é extremamente difícil detectar a doença, e às vezes simplesmente impossível, devido à ausência de sinais patológicos evidentes. Portanto, o diagnóstico da síndrome de Kartagener em crianças e as recomendações clínicas só são possíveis após a manifestação dos sintomas primários.

Patogênese da síndrome de Kartagener em crianças: sintomas típicos

É importante notar que para uma doença como a síndrome de Kartagener em crianças, a classificação dos sintomas é a seguinte:

1. O aparecimento de expansões específicas nos brônquios - bronquiectasias cilíndricas. Como resultado da deformação, ocorre difícil movimentação da secreção. O fluido começa a estagnar, o que leva ao desenvolvimento de infecção. Via de regra, se for diagnosticada a síndrome de Kartagener em crianças, uma foto da secreção mostra a presença de uma substância viscosa esverdeada - escarro com secreção purulenta. Nesse momento, a criança costuma apresentar febre, dores de cabeça e cansaço físico geral.
2. O segundo sintoma de uma doença como a síndrome de Kartagener em crianças é descrito no fórum por jovens mães. É chamada de sinusite - a ocorrência de um processo inflamatório nos seios paranasais. Como resultado da mutação, os cílios epiteliais param de se mover, de modo que todos os acúmulos de vírus, bactérias e poeira começam a entrar lentamente no corpo, causando uma variedade de doenças respiratórias. As doenças mais comuns são sinusite, secreção purulenta e, como consequência, dores de cabeça constantes
3. Deslocamento da posição dos órgãos internos. Diagnosticado em metade dos casos de desenvolvimento da síndrome. Via de regra, a patologia tem um princípio de espelho: os órgãos que deveriam estar à direita estão à esquerda. Pode se manifestar de forma incompleta, por exemplo, na maioria das vezes apenas os pulmões trocam de lugar. Tal patologia é na maioria das vezes descoberta por acaso, quando um paciente resolve um problema de saúde completamente diferente e passa por um exame completo do corpo.

A principal razão para o último sintoma é a migração celular incompleta durante a embriogênese. Portanto, após o nascimento de uma criança, muitos órgãos continuam a se desenvolver fora de seu lugar habitual.

Diagnóstico diferencial da síndrome de Kartagener em crianças

É necessário consultar o médico o mais rápido possível se, a partir de um mês de idade, a criança apresentar sintomas de pneumonia ou bronquite. Às vezes, uma combinação de manifestações da síndrome pode ser percebida em recém-nascidos, por isso é recomendável testar essa teoria. O conjunto de medidas diagnósticas não requer muito tempo e consiste nos seguintes procedimentos:

1. Anamnese e exames de rotina. Qualquer terapeuta pediátrico notará imediatamente dificuldade em respirar e atrasos no desenvolvimento físico. Isso geralmente é perceptível nos membros da criança
2. Exame de raios X. Ajuda a determinar rapidamente a presença de focos de doenças e localização inadequada de órgãos internos. Por ser considerado absolutamente seguro, este método pode ser utilizado imediatamente após o nascimento da criança.
3. A broncoscopia ajuda a detectar a dilatação dos brônquios. Além disso, se necessário, pode ser utilizado para realizar uma biópsia.

Tratamento da síndrome de Kartagener em crianças

O tratamento da síndrome de Kartagener em crianças visa combater os sintomas emergentes. Quanto à recuperação completa, hoje é impossível livrar-se dela. Os principais métodos de influência incluem:

1. Antibióticos pertencentes à série da penicilina. Eles lidam bem com doenças como sinusite, bronquite e quando ocorrem dilatações nos brônquios.
2. Aplicação de drenagem postural. Nesse caso, são utilizados medicamentos mucolíticos
3. Métodos fisioterapêuticos. Um programa individual é selecionado de acordo com as características físicas individuais de cada criança.

É importante evitar que doenças concomitantes se tornem crônicas. Em alguns casos, se os brônquios estiverem gravemente afetados, a cirurgia pode ser realizada para remover a área afetada. Na maioria dos casos, isso traz alívio ao paciente, que consegue respirar com muito mais facilidade. Porém, é recomendável fazer todos os esforços e recorrer ao tratamento medicamentoso. Também é extremamente importante monitorar a doença e realizar exames agendados de tempos em tempos para acompanhar o desenvolvimento da síndrome. Caso contrário, a condição da criança pode deteriorar-se significativamente.

• O que é a síndrome de Kartagener?
• Síndrome de Kartagener Causas e sintomas
• Diagnóstico da síndrome de Kartagener
• Tratamento da síndrome de Kartagener
• Foto da síndrome de Kartagener

A síndrome de Kartagener é uma doença muito rara de pessoas pertencentes ao grupo - ciliopatias - síndrome da discinesia ciliar - que é uma patologia hereditária. A frequência da patologia é de 1:30.000 e 1:50.000 em crianças recém-nascidas, e em metade das crianças com defeito de Kartagener, é observado um arranjo espelhado de órgãos. Nos pacientes, houve um distúrbio perceptível na movimentação dos cílios - transporte mucociliar; percebeu-se que em alguns pacientes a movimentação dos cílios estava preservada, mas apresentavam assincronia, o que não é a norma, daí recebeu o nome - disfunção ciliar síndrome. Parok também está associado a diversas patologias, como:

• hipergênese dos seios frontais,
• polidactilia (muitos dedos),
• malformações do trato urinário,
• malformações vertebrais
• malformações nas costelas,
• defeitos cardíacos,
• hipofunção das glândulas endócrinas (glândulas supra-renais, tireóide, glândula pituitária),
• danos à retina (dilatação dos vasos da retina, retinite pigmentosa).

A síndrome de Kartagener é caracterizada pelos seguintes sintomas:

• anomalia de órgãos internos,
• depuração mucociliar prejudicada,
• arranjo espelhado dos pulmões (muitas vezes em combinação com outros órgãos - situs viscerus inversus),
• localização espelhada do coração (no lado direito)
• horas. otite,
• horas. rino-sinusite,
• horas. bronquite,
• horas. bronquiectasia
• horas. sinusite
• infertilidade em homens

Sintomas e sinais da síndrome de Kartagener

Desde o nascimento, as crianças apresentam doenças frequentes que afetam os pulmões: pneumonia, bronquite, bronquiectasia. O que por sua vez dá seus sintomas. Na bronquiectasia em crianças e adultos, observam-se dores de cabeça, náuseas, sudorese excessiva, tontura, tosse com expectoração, atraso no desenvolvimento físico da criança e anomalias nas unhas e dedos. Ao realizar um ultrassom, muitas vezes é revelada a localização do lado direito do coração e, ao ouvir com um endoscópio, ouve-se chiado no peito, tosse crônica, dificuldade em respirar, secreção nasal purulenta, frequente. Posteriormente, isso pode levar a. Se os órgãos estiverem localizados corretamente, são observados danos ao trato respiratório.

Diagnóstico da síndrome de Kartagener

• Radiografia
• Imunograma
• Broncografia
• Broncoscopia
• Uma biópsia da traqueia e brônquios é realizada
• Uma biópsia da mucosa nasal é realizada seguida de microscopia
• Exame microscópico eletrônico de esfregaços de muco

Tratamento da síndrome de Kartagener

O tratamento é realizado de acordo com a gravidade da doença, são utilizados antiinflamatórios na terapia geral, a função de drenagem é apoiada e são prescritos cursos de massagem torácica e terapia por exercícios. Se forem observados processos inflamatórios nos brônquios, um curso de antibióticos é usado durante uma exacerbação. Além disso, é necessário fortalecer constantemente o sistema imunológico para prevenir o desenvolvimento de doenças respiratórias - cursos de vitaminas e medicamentos imunológicos (imunoglobulinas). Às vezes, a cirurgia é usada para restaurar a localização dos sistemas orgânicos. Se houver danos graves em uma área do pulmão de um lado, parte dele pode ser completamente removida, o que leva a uma melhora notável na saúde; em caso de danos bilaterais nas áreas, a operação é realizada em vários etapas ao longo do ano. Em caso de dano bilateral grave, a cirurgia não é realizada.

O prognóstico depende do grau de dano e da gravidade da doença, com tratamento adequadamente selecionado, o prognóstico é geralmente favorável.

A síndrome de Kartagener é uma patologia congênita combinada caracterizada por uma tríade de sinais: posição pulmonar invertida, processo broncopulmonar crônico e defeitos dos seios paranasais. A doença de acordo com a Classificação Internacional de Doenças CID-10 tem o código: Q89.3.

Essa patologia ocorre em uma criança ainda na fase de formação do embrião, sob a influência de alterações mutacionais em certos genes. A doença é transmitida segundo um princípio autossômico recessivo, ou seja, ambos os pais são portadores, sendo que 50% dos bebês serão portadores do gene mutado, 25% serão completamente saudáveis ​​e 25% estarão doentes.

A síndrome de Kartagener em crianças é bastante rara, aproximadamente 1 criança por 30-50 mil recém-nascidos. A patologia é diagnosticada no útero por meio de estudos de raios X - é observada uma disposição espelhada dos órgãos.

O prognóstico, sujeito ao tratamento oportuno da inflamação broncopulmonar e medidas preventivas regulares, é positivo.

Etiologia

A síndrome de Kartagener é uma doença rara. A principal causa desta patologia em uma criança são as mutações genéticas. Os geneticistas identificaram uma mutação em doze dos 32 genes, o que leva a falhas na formação do embrião.

As mutações mais comuns ocorrem nos seguintes genes:

• DNA11 – defeitos que ocorrem neste gene causam discinesia ciliar primária do primeiro tipo – a patologia ocorre em 10% dos pacientes;
• DNAH5 - patologia neste gene causa discinesia ciliar primária do terceiro tipo - ocorre em 20% dos pacientes.

Esse tipo de gene é responsável por codificar proteínas que formam a estrutura interna dos cílios motores. Quando ocorre uma falha, formam-se cílios que não se movem ou se movem incorretamente.

A maioria dos pacientes apresenta ausência de núcleo central no epitélio nasal e tubular. Com a coordenação adequada do movimento dos cílios, não há problemas com o funcionamento dos órgãos e tecidos do corpo humano, mas quando ocorrem desvios, isso leva a diversos problemas de funcionamento.

Essas anomalias de desenvolvimento podem causar inflamação e supuração constantes nos seios nasais, brônquios e pulmões, podendo fazer com que a doença progrida para a fase crônica. Mulheres e homens com esta patologia podem ser diagnosticados com infertilidade.

Classificação

A síndrome de Kartagener apresenta diversas formas, que se manifestam em:

• posição reversa dos pulmões;
• posição reversa do coração e dos pulmões;
• arranjo reverso de todos os órgãos internos.

A doença pode ter dois estágios de desenvolvimento:

• fase aguda - é caracterizada por exacerbação de doenças crônicas dos brônquios, pulmões, inflamação dos seios nasais e ouvidos;
• a fase de remissão, quando o quadro melhora e a inflamação desaparece.

A disposição incorreta dos órgãos e defeitos de funcionamento contribuem para a transição da doença de uma doença respiratória comum para complicações inflamatórias até.

Sintomas

Os primeiros sintomas da síndrome de Kartagener aparecem em crianças de 3 a 6 anos, com doenças respiratórias frequentes, inflamação do trato respiratório superior e dos pulmões.

As doenças respiratórias constantes causam exacerbações e podem provocar pneumonia. Tudo isso afeta o corpo da criança e leva a alterações no tecido muscular e nas fibras nervosas, às vezes causando dilatação de seções dos brônquios.

A patologia pode ser acompanhada por vários sinais secundários atípicos:

• a criança está atrasada no desenvolvimento físico;
• sudorese intensa, dores de cabeça;
• tosse com pus;
• dificuldade em respirar pelo nariz;
• secreção nasal purulenta;
• ocorrência no nariz;
• inflamação crônica dos ouvidos;
• a circulação sanguínea está prejudicada.

Um sinal direto que indica patologia é a disposição espelhada dos órgãos internos e o deslocamento do coração. A patologia pode não se manifestar de forma alguma até certo momento.

Diagnóstico

Ao examinar o paciente, são detectados danos ao sistema respiratório com sintomas correspondentes.

O paciente é encaminhado para estudos adicionais para confirmar a síndrome de Sievert-Kartagener:

• são feitos exames de sangue;
• é realizado um imunograma;
• São tiradas radiografias;
• são realizadas broncoscopia e broncografia;
• Uma biópsia é retirada da traquéia e da membrana mucosa.

Durante as medidas diagnósticas, podem ser estabelecidos: escurecimento dos seios paranasais, deformação dos brônquios, reflexo espelhado dos órgãos, níveis elevados de leucócitos e glóbulos vermelhos no sangue.

Tratamento

A maioria dos pacientes com síndrome de Kartagener recebe tratamento sintomático, que consiste em:

• prescrição de antiinflamatórios e antibacterianos;
• desempenhar a função de suporte de drenagem dos brônquios com o auxílio de massagens e inalações;
• o uso de medicamentos que aumentam a imunidade geral para melhorar a resposta à infecção;
• realização de atividades fisioterapêuticas.

Em casos graves, é prescrito aos pacientes um procedimento cirúrgico denominado ressecção paliativa, que envolve a remoção de parte do pulmão, mas se os brônquios forem afetados simetricamente, a ressecção afetará ambos os órgãos. As recomendações clínicas devem ser seguidas integralmente.

Possíveis complicações

A síndrome de Kartagener pode levar a complicações graves, a saber:

• causar falta de oxigênio no cérebro devido à congestão nasal;
• problemas de memória e atenção, pois os tecidos não recebem oxigênio suficiente;
• problemas com o sistema nervoso;
• pneumonia;
• o aparecimento de inflamação crônica nos brônquios.

Se a terapia for realizada em tempo hábil, complicações graves podem ser evitadas.

Prevenção

Como os defeitos de funcionalidade e localização dos órgãos internos estão associados ao genoma e são adquiridos por herança, ou seja, trata-se de uma anomalia congênita, não pode ser prevenida, mas podem ser tomadas medidas para prevenir as complicações que uma infecção viral causará:

• fortalecer o sistema imunológico;
• tomar medicamentos antivirais;
• exercício.

Todos os itens acima reduzirão ao mínimo o risco de complicações. A automedicação é inaceitável.

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