No corpo humano ocorrem constantemente alterações nos tecidos, que podem ser de natureza fisiológica ou patológica. É muito importante determinar a tempo primeiros sintomas do câncer, que é um critério fundamental para o diagnóstico precoce e cura completa do paciente. Na oncologia, existem 15 sinais confiáveis ​​de câncer de órgãos que toda pessoa deve conhecer.

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Os primeiros sintomas do câncer: 15 sintomas confiáveis

1. Patologia da região torácica

O estado de alerta oncológico é causado pelas seguintes alterações na região mamária:

• secura e inflamação da pele;
• retração e dor no mamilo;
• secreção purulenta, sanguinolenta ou clara dos ductos glandulares;
• vermelhidão e descamação do epitélio ao redor do mamilo.

Após detectar sinais precoces de câncer de mama, a paciente deve ser examinada por um oncologista, que prescreve mamografia e biópsia para estabelecer o diagnóstico.

2. Inchaço crônico

Este sintoma, juntamente com a secreção sanguínea, pode sinalizar uma neoplasia maligna do intestino ou dos ovários.

3. Presença de sangramento vaginal

Uterino Câncer, sintomas nos estágios iniciais que ocorre entre os ciclos menstruais, requer consulta imediata com um ginecologista.

4. Mudanças na pele

Este sintoma inclui um aumento no tamanho da toupeira ou na sua pigmentação. pode indicar melanoma, que é um tumor maligno que metastatiza já no estágio inicial da doença. No câncer epitelial, também podem ser observados espessamento da pele, úlceras hemorrágicas e erosões.

5. Presença de sangue na urina e nas fezes

Massas sanguíneas nas fezes indicam hemorróidas ou câncer de cólon. A urina com sangue pode ser considerada uma manifestação precoce de câncer de bexiga ou rim.

6. Linfonodos aumentados

O endurecimento dos gânglios linfáticos é frequentemente uma consequência da disseminação das células cancerígenas pelo sistema linfático. Tal primeiros sintomas do câncer Dependendo do tipo de câncer, podem estar localizados na região axilar, virilha ou cervical. O estabelecimento do diagnóstico oncológico, neste caso, requer um exame abrangente do paciente por meio de radiografia, ultrassonografia, tomografia computadorizada e ressonância magnética.

7. Tendo problemas para engolir alimentos

Obstrução completa ou parcial do esôfago indica carcinoma (uma neoplasia maligna do epitélio da membrana mucosa do canal digestivo). Além disso, os pacientes podem queixar-se de dor ao engolir ou sensação de corpo estranho na laringe. Durante o diagnóstico, o médico costuma prescrever uma radiografia contrastada, que revela o tamanho e o formato da lesão cancerosa. A confirmação do diagnóstico é realizada com base nos dados da biópsia obtidos durante o exame endoscópico.

8. Perda de peso irracional

Uma perda repentina de peso de mais de dez quilos levanta preocupações sobre câncer no sistema digestivo, pâncreas, pulmões ou ossos. Determinar a causa de tais alterações no peso corporal requer a realização de radiografias e estudos topográficos.

9. Azia crônica

Pacientes com hiperacidez que dura mais de duas semanas são submetidos a exame gastroenterológico. Isso se deve ao fato de gastrites, úlceras pépticas e doenças malignas causarem azia crônica. Se ocorrer desconforto gástrico, os pacientes são aconselhados a mudar sua dieta diária. Se a azia for persistente, o paciente deve procurar ajuda especializada.

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10. Alterações na mucosa oral

Os dentistas indicam a necessidade de exames preventivos anuais da cavidade oral. Na consulta, o dentista dá atenção especial à leucoplasia e à hiperqueratose. Um grupo de risco especial para o cancro oral são os fumadores de tabaco e as pessoas com má higiene dentária.

11. Febre

Febre baixa crônica que dura mais de duas semanas é um sinal precoce de leucemia ou outro tipo de câncer no sangue. O diagnóstico desta doença inclui um exame de sangue geral e detalhado.

12. Sensação crônica de fadiga

Fraqueza geral e fadiga podem indicar doença crônica do sistema cardiovascular, distonia vegetativo-vascular ou câncer. Portanto, para estabelecer o diagnóstico, o paciente deve ser submetido a um exame completo.

13. Tosse

A tosse crônica que não desaparece dentro de 3-4 semanas requer diagnósticos adicionais do sistema respiratório. O estado de alerta oncológico é causado por tosse seca periódica em fumantes e especialmente em combinação com falta de ar progressiva. Este sintoma costuma ser o primeiro a aparecer. A presença de carcinoma pulmonar também é indicada pela presença de sangue no escarro após uma crise de tosse. O diagnóstico final é feito com base em radiografia e biópsia por punção.

14. Síndrome dolorosa

A dor que incomoda periodicamente o paciente pode indicar a presença de uma neoplasia maligna. associada ao crescimento tumoral localmente destrutivo. Nos estágios iniciais, a dor oncológica pode ser aliviada com a ajuda de analgésicos tradicionais. Nas fases posteriores, se o paciente com câncer precisar tomar analépticos narcóticos.

15. Distúrbios do sistema nervoso

Neuroses e depressão geralmente acompanham o câncer. Os primeiros sintomas do câncer os sistemas nervosos central e periférico incluem apatia e estados depressivos. Esses sinais não podem indicar claramente oncologia e requerem diagnósticos adicionais.

Tratamento de tumores do sistema nervoso central estágios 1, 2, 3. Sintomas, sinais, metástases, prognóstico.

1. Informações gerais sobre a origem dos tumores do SNC

Os tumores do sistema nervoso central incluem tumores do cérebro e da medula espinhal.

Os tumores primários do SNC se desenvolvem a partir de células mutadas que constituem o sistema nervoso central (neurônios (raramente), células gliais, células endoteliais vasculares, células que formam as meninges ou bainhas nervosas, etc.) ou seus precursores (células-tronco).

Os tumores secundários (metastáticos) do sistema nervoso central (geralmente o cérebro) se desenvolvem a partir de células transportadas para o cérebro pela corrente sanguínea que se separaram de um tumor localizado fora do sistema nervoso central (por exemplo, câncer de pulmão ou de mama). Além disso, as estruturas do sistema nervoso central (geralmente a medula espinhal) podem ser afetadas por tumores que crescem em órgãos e tecidos vizinhos (coluna e crânio, tecidos moles, etc.).

2. Quais são as formas dos tumores do sistema nervoso central?

Os tumores do sistema nervoso central são um conceito coletivo e incluem um amplo grupo de neoplasias benignas e malignas que diferem em seu curso clínico, prognóstico e métodos de tratamento.

Os tumores malignos mais comuns são o glioblastoma (um tumor da neuroglia, um complexo complexo de células de suporte do sistema nervoso que circunda os neurônios e desempenha funções importantes no desenvolvimento e manutenção da estrutura do sistema nervoso central) e os tumores metastáticos.

Dos tumores benignos, os mais comuns são os meningiomas (tumores das membranas do cérebro e da medula espinhal), schwannomas (sinônimos - neurilemomas, neurinomas) (tumores das membranas dos nervos).

3. Alguns dados epidemiológicos (estatísticas) sobre tumores do sistema nervoso central

Os tumores malignos primários do sistema nervoso central representam cerca de 1,5% da incidência total de câncer. Em crianças, os tumores do SNC são muito mais comuns (≈ 20%) e perdem apenas para a leucemia. Em termos absolutos, a incidência aumenta com a idade.

Os homens adoecem 1,5 vezes mais que as mulheres, os brancos - com mais frequência que representantes de outras raças. Para cada tumor da medula espinhal existem mais de 10 tumores cerebrais. Tumores metastáticos do sistema nervoso central (principalmente cérebro) se desenvolvem em 10-30% dos pacientes com tumores malignos de outros órgãos e tecidos. Acredita-se que sejam ainda mais comuns que os tumores primários do SNC.

Os cânceres mais comuns que metastatizam para o cérebro são câncer de pulmão, câncer de mama, melanoma de pele, câncer renal e câncer colorretal.

4. Grupos de risco e fatores predisponentes ao desenvolvimento de tumores do sistema nervoso central

A grande maioria (mais de 95%) dos tumores primários do SNC ocorre sem razão aparente.

Os fatores de risco para o desenvolvimento da doença incluem radiação e história familiar (neurofibromatose tipos I e II, etc.). A influência das comunicações móveis na ocorrência de tumores do sistema nervoso central NÃO FOI COMPROVADA, mas a monitorização do impacto deste factor continua.

5. Manifestações clínicas do desenvolvimento de tumores do sistema nervoso central

Os tumores do sistema nervoso central manifestam-se por dores de cabeça, distúrbios mentais, ataques convulsivos ou seus equivalentes não convulsivos, disfunção dos nervos cranianos (olfato, visão, audição, etc.), disfunção dos braços ou pernas, sensibilidade prejudicada (com tumores cerebrais), bem como dores nas costas, braços e pernas, diminuição da sensibilidade e movimento nos braços ou pernas, dificuldade em urinar e defecar (com tumores na medula espinal).

Os tumores na glândula pituitária também podem causar vários distúrbios endócrinos. Esses sintomas são característicos não apenas dos tumores do sistema nervoso central e também ocorrem (e com muito maior frequência) com outras doenças e lesões do sistema nervoso central.

Curso da doença em tumores do sistema nervoso central

O curso da doença nos tumores de tecidos moles do sistema nervoso central depende do seu grau de malignidade e da localização no sistema nervoso central. Quando localizados em áreas funcionalmente importantes do sistema nervoso central, mesmo os tumores benignos podem representar uma séria ameaça à vida e à saúde do paciente.

Os tumores malignos são geralmente divididos em de alto grau (pouco diferenciados) e de baixo grau (altamente diferenciados).

• Nota alta os tumores são caracterizados por rápido crescimento e mau prognóstico devido à resistência (resistência) a qualquer tipo de tratamento (cirurgia, radioterapia, quimioterapia).
• Nota baixa e os tumores benignos crescem lentamente e o prognóstico para eles é mais favorável. Uma característica dos tumores do SNC é que eles raramente metastatizam além do SNC.

6. Como são detectados os tumores do SNC?

O diagnóstico do sarcoma é realizado pelo exame de um neurologista e pelo uso de imagens médicas modernas (computador de raios X ou ressonância magnética com contraste intravenoso). A necessidade de outros métodos de exame adicionais é determinada individualmente.

Prevenção e detecção precoce de tumores do sistema nervoso central

Não existe prevenção específica para tumores do SNC, uma vez que a ciência médica moderna não conhece os fatores que os causam.

Diagnóstico de tumores do sistema nervoso central

1. Métodos de exame antes de prescrever o tratamento

O padrão-ouro para o diagnóstico de tumores do SNC é a ressonância magnética com realce de contraste intravenoso. Na ausência deste equipamento, em certos casos, a tomografia computadorizada de raios X com realce de contraste intravenoso é aceitável. Esta última também é realizada se houver contra-indicações para ressonância magnética (o paciente possui corpos estranhos ferromagnéticos ou implantes, marca-passo, etc.).

Estes mesmos estudos podem ser repetidos se a quimioterapia ou radioterapia for realizada antes da cirurgia (para avaliar a sua eficácia).

Em casos de difícil diagnóstico, bem como com curso clínico atípico, pode ser necessária uma biópsia de uma formação patológica do sistema nervoso central para esclarecer o diagnóstico.

O tipo de tumor e o grau de sua malignidade são estabelecidos com base em dados de estudo morfológico de um fragmento tumoral obtido por biópsia. Para esclarecer a extensão do tumor se houver suspeita de dano metastático ao sistema nervoso central e para desenvolver táticas de tratamento ideais, é realizada tomografia computadorizada de raios X do tórax, cavidade abdominal e pelve. outros estudos necessários.

2. Estadiamento de tumores do SNC

Ao contrário da maioria das outras doenças malignas, os tumores do SNC não são classificados em estágios. Eles são divididos de acordo com o grau de malignidade e, também diferentemente da maioria dos outros tumores malignos, esta classificação também inclui neoplasias benignas do sistema nervoso central.

Grau de malignidade

1. Tumores benignos grau I (tumores de crescimento lento que só podem ser curados com cirurgia);
2. Grau II Tumores de malignidade intermediária, indefinida e de baixo grau (tumores de crescimento lento, que, no entanto, são propensos a recorrência após o tratamento devido à sua natureza infiltrativa de crescimento (crescimento em tecido normal);
3. capaz de se transformar em tumores altamente malignos;
4. Grau III Tumores de alto grau que necessitam de radioterapia ou quimioterapia;
5. Grau IV Tumores de alta qualidade que crescem rapidamente apesar do tratamento.

Tratamento de tumores do sistema nervoso central

1. Métodos de tratamento para tumores do SNC

A escolha do tratamento para um tumor do sistema nervoso central depende do seu grau de malignidade, extensão e localização.

Cirurgia.

Via de regra, o tratamento dos tumores do sistema nervoso central começa com um componente cirúrgico. Seu objetivo é remover o máximo possível o tumor. Nesse caso, o cirurgião tenta causar o mínimo de lesão possível ao tecido cerebral saudável. A qualidade de vida do paciente é uma prioridade.

Além disso, a operação permite obter amostras de tecido tumoral para estabelecer um diagnóstico morfológico preciso. Isto é importante para a escolha de métodos futuros de radioterapia e quimioterapia. Nos casos em que o tumor não pode ser totalmente removido (via de regra, quando está localizado em áreas funcionalmente importantes do sistema nervoso central), é realizada sua remoção parcial.

Em algumas situações, apenas uma biópsia tumoral é possível.

Tratamento de radiação.

No tratamento de tumores altamente malignos do sistema nervoso central, após a realização do componente cirúrgico, é realizado estudo de controle (tomografia computadorizada de raios X ou ressonância magnética com realce de contraste intravenoso).

Em seguida, dependendo da estrutura morfológica do tumor, o leito tumoral (tumor residual) com partes adjacentes do cérebro, todo o cérebro ou ambos o cérebro e a medula espinhal são irradiados. Comece a radioterapia no máximo 8 semanas após a cirurgia.

No tratamento de tumores do SNC de baixo grau, a radioterapia é realizada quando a remoção completa do tumor não é possível. No tratamento de tumores benignos do sistema nervoso central, a radioterapia também é realizada se o tratamento cirúrgico não for possível.

Nos últimos anos, um método especial de tratamento por radiação de pequenos tumores do SNC apareceu no arsenal da radioterapia - radiocirurgia estereotáxica radioterapia.

A essência do método é a aplicação de alta precisão de grandes doses de radiação ao tumor em um curto espaço de tempo. Ao mesmo tempo, é possível influenciar tumores que antes eram considerados insensíveis à radiação.

Quimioterapia

A quimioterapia é utilizada no tratamento de tumores altamente malignos do sistema nervoso central, inclusive (para tumores gliais de alta malignidade) no contexto da radioterapia. Para tumores gliais de baixo grau, a quimioterapia é usada opcionalmente quando a cirurgia e a radioterapia não são possíveis.

Normalmente, a quimioterapia complementa a cirurgia e a radiação, mas para alguns tumores raros do SNC, como linfomas ou tumores de células germinativas, é o tratamento primário.

2. Observação e exame após tratamento

A observação dispensária de pacientes com tumores do SNC de baixo (I-II) grau de malignidade é realizada após o término do tratamento durante o primeiro ano - uma vez a cada 6 meses, depois disso - uma vez por ano.

Para tumores de alto grau de malignidade (III-IV), o exame de ressonância magnética é realizado uma vez a cada 3 meses no primeiro ano e depois a cada 4-6 meses. Caso ocorram sintomas que preocupem o paciente, deve-se procurar imediatamente (sem esperar pelas datas de controle) ajuda médica.

Para o glioblastoma, o primeiro exame de acompanhamento é realizado após 1 mês. após a conclusão da radioterapia (exame de ressonância magnética). A espectroscopia de RM pode ser apropriada para o diagnóstico diferencial de radionecrose e crescimento tumoral contínuo após tratamento combinado.

O exame instrumental inclui:

1. ressonância magnética com realce de contraste intravenoso;
2. em caso de lesão metastática do sistema nervoso central - consulta com oncologista especializado com os exames necessários realizados de acordo com suas recomendações;
3. outros estudos (conforme indicado).

Se um tumor de alto grau recorrer, a decisão sobre as táticas de tratamento é tomada por um conselho composto por neurocirurgião, oncologista de radiação e quimioterapeuta.

Em caso de recidivas de tumores de baixo grau, considera-se, em primeiro lugar, a possibilidade de tratamento cirúrgico.

Tumores do sistema nervoso central- várias neoplasias da medula espinhal e do cérebro, suas membranas, dutos liquóricos e vasos sanguíneos. Os sintomas de um tumor do sistema nervoso central são altamente variáveis ​​e são divididos em focais (déficit neurológico), cerebrais, manifestações próximas e à distância. No diagnóstico, além do exame neurológico, são utilizados métodos radiográficos, eletrofisiológicos, ultrassonográficos e punção do líquido cefalorraquidiano. No entanto, uma verificação mais precisa do diagnóstico é obtida usando dados de ressonância magnética ou tomografia computadorizada e análise histológica do tumor. Para tumores do SNC, o tratamento cirúrgico é mais eficaz. É possível utilizar quimioterapia e radioterapia como tratamento adicional ou paliativo.

informações gerais

Segundo vários dados, os tumores do sistema nervoso central ocorrem com uma frequência de 2 a 6 casos por 100 mil pessoas. Destes, aproximadamente 88% são tumores cerebrais e apenas 12% são medulares. Os jovens são mais suscetíveis à doença. Na estrutura da oncologia pediátrica, os tumores do SNC ocupam 20%, sendo 95% deles tumores cerebrais. Os últimos anos têm sido caracterizados por uma tendência ao aumento da morbidade entre os idosos.

As neoplasias do sistema nervoso central não se enquadram na interpretação geralmente aceita do conceito de tumores benignos. O espaço limitado do canal espinhal e da cavidade craniana determinam o efeito compressivo dos tumores desta localização, independentemente do grau de malignidade, na medula espinhal e no cérebro. Assim, à medida que crescem, mesmo os tumores benignos levam ao desenvolvimento de graves déficits neurológicos e à morte do paciente.

Causas

Até o momento, os fatores que iniciam a transformação tumoral das células continuam sendo objeto de estudo. É conhecido o efeito oncogênico da radiação radioativa, de alguns agentes infecciosos (vírus do herpes, HPV, certos tipos de adenovírus) e de compostos químicos. A influência dos aspectos disontogenéticos na ocorrência tumoral está sendo estudada. A presença de síndromes hereditárias de lesões tumorais do sistema nervoso central indica um determinante genético. Por exemplo, neurofibromatose de Recklinghausen, esclerose tuberosa, doença de Hippel-Lindau, síndrome de Gorlin-Goltz, síndrome de Turcot.

Os fatores que provocam ou aceleram o crescimento do tumor são considerados lesões cerebrais traumáticas, lesões na medula espinhal, infecções virais, riscos ocupacionais e alterações hormonais. Vários estudos confirmaram que as ondas eletromagnéticas comuns, incluindo as provenientes de computadores e telefones celulares, não pertencem aos gatilhos acima. Foi observado um aumento na incidência de tumores do SNC em crianças com imunodeficiência congênita, síndrome de Louis-Bar.

Classificação dos tumores do SNC

De acordo com a histiogênese, 7 grupos de tumores são diferenciados em neurologia e neurooncologia.

1. Tumores neuroectodérmicos: gliomas (astrocitomas benignos e indiferenciados, oligodendrogliomas, ependimomas, glioblastomas), meduloblastomas, pinealomas e pineoblastomas, papilomas coróides, neuromas, tumores de células ganglionares (gangliocitomas, ganglioneuromas, gangliogliomas, ganglioneuroblastomas)
2. Tumores mesenquimais do sistema nervoso central: meningioma, sarcoma meníngeo, sarcoma intracerebral, hemangioblastoma, neurofibroma, angioma, lipoma
3. Tumores dos rudimentos do trato hipofisário- craniofaringiomas
4. Neoplasias ectodérmicas heterotópicas(colesteatomas, cistos dermóides)
5. Teratomas do sistema nervoso central(extremamente raro)
6. Tumores metastáticos do sistema nervoso central.

Capaz de metastatizar para o sistema nervoso central

• tumores malignos das glândulas supra-renais, etc.

De acordo com a classificação da OMS, existem 4 graus de malignidade dos tumores do SNC. O grau I corresponde a tumores benignos. Os graus I-II pertencem à classe baixa de malignidade (grau baixo), graus III-IV - ao alto grau (alto grau).

Sintomas de um tumor no sistema nervoso central

É geralmente aceito dividir os sintomas de um processo tumoral do sistema nervoso central em sintomas cerebrais gerais, focais, distantes e sintomas na vizinhança.

As manifestações cerebrais gerais são características de tumores cerebrais e craniospinais. Eles são causados ​​​​por circulação prejudicada do líquido cefalorraquidiano e hidrocefalia, inchaço do tecido cerebral, distúrbios vasculares resultantes da compressão de artérias e veias e distúrbio das conexões córtico-subcorticais. O principal sintoma cerebral é a cefalgia (dor de cabeça). Tem um caráter explosivo, primeiro periódico e depois permanente. Muitas vezes acompanhado de náusea. No pico da cefaléia, ocorre frequentemente vômito. Um distúrbio da atividade nervosa superior se manifesta por distração, letargia e esquecimento. A irritação das meninges pode causar sintomas típicos de inflamação - meningite. Possível ocorrência de crises epilépticas.

Os sintomas focais estão associados a danos no tecido cerebral no local do tumor. Com base neles, pode-se presumivelmente julgar a localização do tumor do sistema nervoso central. Os sintomas focais são o chamado “déficit neurológico”, ou seja, uma diminuição ou ausência de uma determinada função motora ou sensorial em uma área específica do corpo. Estes incluem paresia e paralisia, distúrbios pélvicos, hipoestesia, distúrbios do tônus ​​​​muscular, distúrbios estáticos e dinâmicos do ato motor, sinais de disfunção dos nervos cranianos, disartria, deficiências visuais e auditivas não associadas à patologia do analisador periférico.

Os sintomas na vizinhança aparecem quando o tumor comprime os tecidos próximos. Um exemplo é a síndrome radicular, que ocorre com tumores meníngeos ou intramedulares da medula espinhal.

Os sintomas de longo prazo surgem devido ao deslocamento das estruturas cerebrais e à compressão de áreas do cérebro distantes do local do tumor.

Informações mais detalhadas sobre os sintomas dos tumores do sistema nervoso central em vários locais podem ser encontradas nos artigos:

Curso de tumores do SNC

O início das manifestações clínicas dos tumores do SNC e o desenvolvimento dos sintomas ao longo do tempo podem variar significativamente. No entanto, existem vários tipos principais de seu curso. Assim, com início gradual e desenvolvimento de sintomas focais, falam de curso tumoral, e com manifestação de tumor proveniente de crise epiléptica, falam de curso epileptiforme. Um início agudo semelhante a um acidente vascular cerebral ou espinhal, refere-se ao tipo vascular de progressão do tumor e ocorre com hemorragia no tecido tumoral. O curso inflamatório é caracterizado por um desenvolvimento gradual de sintomas como mielopatia inflamatória ou meningoencefalite. Em alguns casos, é observada hipertensão intracraniana isolada.

O curso dos tumores do SNC é dividido em várias fases:

1. Fase de compensação acompanhada apenas de astenia e distúrbios emocionais (irritabilidade, labilidade). Os sintomas cerebrais focais e gerais praticamente não são definidos.
2. Fase de subcompensação caracterizada por manifestações cerebrais gerais, principalmente na forma de dores de cabeça moderadas, sintomas de irritação - crises epilépticas, hiperpatia, parestesia, fenômenos alucinatórios. A capacidade de trabalhar está parcialmente prejudicada. Os déficits neurológicos são leves e frequentemente definidos como alguma assimetria de força muscular, reflexos e sensibilidade em comparação com o lado oposto. A oftalmoscopia pode revelar sinais iniciais de discos ópticos congestivos. O diagnóstico de tumor do sistema nervoso central nesta fase é considerado oportuno.
3. Fase de descompensação moderadaé caracterizada por uma condição moderadamente grave do paciente com incapacidade grave e diminuição da adaptação à vida cotidiana. Há aumento dos sintomas e predomínio do déficit neurológico sobre os sintomas de irritação.
4. Na fase de descompensação grave os pacientes não saem de suas camas. Há um déficit neurológico profundo, distúrbios de consciência, atividade cardíaca e respiratória e sintomas de longo prazo. O diagnóstico nesta fase é tardio. A fase terminal representa distúrbios irreversíveis no funcionamento dos principais sistemas do corpo. São observados distúrbios de consciência até o coma. Possível edema cerebral, síndrome de luxação, hemorragia no tumor. A morte pode ocorrer horas ou dias depois.

Diagnóstico de um tumor do sistema nervoso central

Um exame minucioso por um neurologista e uma anamnese podem sugerir a presença de uma lesão que ocupa espaço no sistema nervoso central. Se houver suspeita de patologia cerebral, o paciente é encaminhado ao oftalmologista, onde é submetido a um exame completo da função visual: oftalmoscopia, perimetria, determinação da acuidade visual. São realizados exames laboratoriais clínicos gerais; se houver suspeita de adenoma hipofisário, é determinado o nível de hormônios hipofisários. Evidência indireta da presença de tumor no cérebro ou medula espinhal pode ser obtida como resultado de EEG, Echo-EG e radiografia da coluna, respectivamente. A punção lombar permite avaliar o estado da licorodinâmica. Ao examinar o líquido cefalorraquidiano, um tumor é indicado por hiperalbuminose pronunciada; as células tumorais nem sempre são detectadas.

TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL

Professor Associado D.G. Grigoriev, Professor MK Nedzved

Os tumores do sistema nervoso central (SNC) ocupam um lugar especial entre as neoplasias humanas. Isto se deve a uma série de circunstâncias, sendo a principal delas a localização do processo patológico. O crescimento desimpedido e muitas vezes infiltrativo de tumores na cavidade craniana e no canal espinhal leva à destruição de estruturas vitais, o que indica a malignidade clínica de todas, sem exceção, as neoplasias do sistema nervoso central.

Os tumores desta localização distinguem-se por uma extrema variedade de formas histológicas, o que se explica pela sua origem em elementos de vários tecidos. Sua frequência de acordo com dados de autópsia é geralmente de aproximadamente 1,5%, do número total de neoplasias primárias representam cerca de 9%. Na infância, eles ocupam o segundo lugar em frequência, depois da leucemia.

Todos os tumores e processos semelhantes a tumores do sistema nervoso central são divididos em 7 grupos:

1. Tumores neuroepiteliais;

2. Tumores dos nervos cranianos e espinhais;

3. Tumores meningovasculares (meningoteliais e mesenquimais não meningoteliais, melanocíticos primários e tumores de histogênese desconhecida);

4. Linfomas e tumores hematopoiéticos;

5. Tumores de células germinativas;

6. Tumores da região selar;

7. Tumores metastáticos;

CARACTERÍSTICAS PATOMORFOLÓGICAS DAS PRINCIPAIS FORMAS DE TUMORES DO SNC

Segundo dados estatísticos, os tumores neuroepiteliais e meningoteliais predominam entre os tumores do SNC.

Tumores neuroepiteliais.

Os tumores do tecido neuroepitelial são as principais neoplasias do sistema nervoso central em todas as idades e caracterizam-se por características clínicas e morfológicas únicas:

via de regra, a maioria desses tumores é de origem disontogenética, pois surgem na área de displasia tecidual (focos de heterotopia de células nervosas e gliais, ependimárias na substância branca dos hemisférios cerebrais e cerebelo, partes subependimárias do sistema ventricular);

todos os tumores neuroepiteliais (benignos e malignos) apresentam crescimento infiltrativo, ou seja, não possuem cápsula, por isso devem ser retiradas de tecidos saudáveis;

ao contrário dos tumores de outros órgãos, apresentam formas transitórias (grau 4), cuja definição é de grande importância para a escolha do método de tratamento e estabelecimento do prognóstico: benigno (grau I), desdiferenciado (grau II), anaplásico (grau III) , maligno (grau IV). O grau de malignidade é determinado por uma combinação de 4 características morfológicas: presença de polimorfismo celular, necrose, figuras de divisão celular mitótica, proliferação de vasos sanguíneos;

via de regra, os tumores neuroepiteliais metastatizam no crânio ao longo do fluxo do líquido cefalorraquidiano;

as células do tecido tumoral formam estruturas histológicas únicas: rosetas verdadeiras - estruturas pseudoglandulares com um lúmen no centro, pseudorosetas ao redor dos vasos sanguíneos, pseudorosetas de Hommer-Wright - cujos centros são representados por processos de células tumorais, paliçadas verdadeiras - estruturas rítmicas onduladas ( fileiras de células tumorais), pseudopaliçadas - proliferação linear de células ao redor de focos de necrose.

Existem 9 subgrupos de tumores neuroepiteliais: astrocíticos, oligodendrogliais, ependimários, gliomas mistos, tumores do plexo coróide, tumores neuroepiteliais de origem desconhecida, tumores neuronais e mistos neuronal-gliais, pineais e embrionários. Na maioria dos casos, são encontradas neoplasias gliais (gliomas): astrocíticas, ependimárias e oligodendrogliais. A classificação dos tumores gliais baseia-se na identificação do tipo celular predominante. A mistura de outros elementos celulares neoplásicos é bastante comum e, com exceção dos casos graves, não deve servir de base para o diagnóstico” glioma misto».

Tumores astrocíticos

Eles representam cerca de 40% de todos os tumores do sistema nervoso central e são extremamente diversos em estrutura morfológica e comportamento biológico. Eles podem ser divididos em dois subgrupos. O primeiro inclui astrocitomas (fibrilares, protoplasmáticos e gemistocíticos), astrocitoma anaplásico e glioblastoma. São caracterizados por crescimento infiltrativo e estreita relação, refletindo os sucessivos estágios de transformação tumoral. Em contraste, os representantes do segundo subgrupo (astrocitoma pilocítico, xantoastrocitoma pleomórfico e astrocitoma subependimário de células gigantes) crescem predominantemente de forma expansiva e têm um prognóstico relativamente favorável.

Astrocitomas (fibrilares, protoplasmáticos e gemistocíticos) são um grupo de tumores difusamente infiltrativos de baixo grau que consistem em astrócitos neoplásicos bem diferenciados.

Os astrocitomas geralmente ocorrem em adultos com pico de incidência na 4ª a 5ª décadas de vida e representam aproximadamente 25% de todos os tumores gliais. Podem ocorrer em qualquer parte do sistema nervoso central, incluindo a medula espinhal, mas afetam principalmente os hemisférios cerebrais. Em crianças, eles estão mais frequentemente localizados na ponte na forma de formas difusas-infiltrativas ou focais.

Macroscopicamente, os astrocitomas, na maioria dos casos, são mal demarcados do tecido circundante, de cor branco-amarelada e homogêneos. Podem ser detectados cistos únicos ou múltiplos cheios de líquido claro. O crescimento infiltrativo leva ao aumento e à deformação, mas não à destruição, das estruturas anatômicas afetadas.

Microscopicamente, os limites dos astrocitomas também são difíceis de determinar. Neurônios normais são frequentemente encontrados “capturados” por um tumor em crescimento infiltrativo. O tamanho, gravidade e localização dos processos, o número de filamentos gliais citoplasmáticos dos astrócitos neoplásicos podem variar significativamente. Não há mitoses. Os nomes das variantes dos astrocitomas indicam sua composição celular predominante; uma mistura de outros astrócitos tumorais é uma ocorrência comum.

Esses astrocitomas bem diferenciados crescem lentamente e são predominantemente classificados como tumores de grau II, muito raramente - grau I. Com ressecção cirúrgica incompleta eles recorrem. Tais neoplasias, especialmente a variante gemistocítica, tendem a malignizar com a transição para astrocitoma anaplásico e, às vezes, glioblastoma.

O astrocitoma fibrilar é a variante mais comum deste grupo de tumores do SNC. Sua densidade celular pode ser baixa ou moderada. Os núcleos das células são hipercrômicos, ovais ou de formato irregular. Nas secções coradas com hematoxilina e eosina, o citoplasma dos astrócitos tumorais é rosa pálido e difícil de distinguir. Numerosos processos celulares formam uma matriz fibrilar, em locais com microcistos. A coloração com hematoxilina fosfotúngsica (PTHA) revela numerosas fibrilas citoplasmáticas. O citoplasma e os processos celulares são imunopositivos com anticorpos para proteína glial fibrilar ácida (GAFP), proteína S-100 e vimentina, e os núcleos para proteína S-100.

O astrocitoma protoplasmático está localizado principalmente no córtex cerebral e macroscopicamente tem a aparência de um nódulo com cistos. Esta variante rara de astrocitoma consiste em pequenos astrócitos neoplásicos com alguns processos sutis e baixo conteúdo de filamentos gliais. A imunocoloração com anticorpos contra KGFB e vimentina também é fraca. Os núcleos celulares são imunopositivos com anticorpos para a proteína S-100. A formação de microcistos é característica. O comportamento biológico dessa neoplasia corresponde aos tumores grau II, e no astrocitoma protoplásmico microcístico do cerebelo - grau I.

O astrocitoma gemistocítico é representado por astrócitos gemistocíticos (macroplasmocíticos) - células tumorais com citoplasma eosinofílico pronunciado, formato angular e processos curtos que formam uma rede intercelular fibrilar. Seus núcleos são redondos ou ovais e geralmente localizados excentricamente. Essas células são semelhantes aos astrócitos “gordos” reativos, encontrados durante processos alterativos no tecido cerebral. No entanto, estes últimos são menos polimórficos e o neurópilo circundante não possui uma estrutura fibrosa grossa positiva para KGFB, como no astrocitoma gemistocítico. O citoplasma das células tumorais, especialmente nas zonas perinucleares, cora-se positivamente com anticorpos para KGFB. Também é observada imunorreatividade com anticorpos contra vimentina e proteína S-100. O astrocitoma gemistocítico pode malignizar rapidamente com transformação em astrocitoma anaplásico.

Astrocitoma anaplásico (maligno) - astrocitoma com anaplasia focal ou difusa (não confundir com astroblastoma– um tumor neuroepitelial raro de origem desconhecida, cujas células semelhantes a astrócitos formam rosetas astroblásticas).

Na grande maioria dos casos, esse tumor surge de astrocitomas difusamente infiltrativos, ocupando uma posição intermediária entre eles e o glioblastoma. A principal diferença histológica dos astrocitomas de baixo grau é a presença de mitoses (típicas e atípicas), e do glioblastoma é a ausência de proliferação e necrose vascular (endotelial). A imunocoloração com anticorpos para KGFB, vimentina e proteína S-100 pode ter intensidade variável e muitas vezes depende da gravidade da desdiferenciação.

O astrocitoma anaplásico pertence a tumores de grau III de malignidade. Muitas vezes sofre progressão tumoral com transição para glioblastoma.

O glioblastoma é um glioma altamente maligno de células gigantes pouco diferenciadas, fusiformes, redondas, pleomórficas e às vezes multinucleadas. Uma condição obrigatória para o diagnóstico é a identificação, juntamente com as mitoses, de proliferação e/ou necrose vascular pronunciada.

Este tumor é o mais comum entre todos os gliomas (cerca de 50%) e ocorre principalmente na idade de 45 a 60 anos. A localização típica são os hemisférios cerebrais (lobos frontal e parietal), mas pode ser encontrada em qualquer parte do sistema nervoso central. Macroscopicamente, o glioblastoma tem limites aparentemente claros e uma cor variada devido a alterações secundárias - hemorragias e necrose.

Microscopicamente, em muitos glioblastomas, são identificadas áreas que consistem em astrócitos tumorais relativamente diferenciados, o que indica a natureza astrocítica do tumor e sua origem principalmente em astrocitomas de baixo grau e astrocitoma anaplásico. Nestes casos, é considerado um “glioblastoma secundário”. No entanto, a existência de “glioblastoma primário” em desenvolvimento de novo, inclusive a partir de células precursoras embrionárias, não pode ser descartada.

Via de regra, um grande número de mitoses, inclusive atípicas, é observado no tecido tumoral. A proliferação do endotélio vascular é característica, até a formação de estruturas glomerulóides semelhantes aos glomérulos dos rins. Essas alterações refletem o processo de ativação da angiogênese, que determina a taxa de crescimento invasivo do tumor e sua metástase.

A necrose com formação de pseudopaliçadas é considerada um sinal prognóstico desfavorável. A imunocoloração com anticorpos contra KGFB, vimentina e proteína S-100 é variável e pode ser negativa em certas áreas do tumor.

Estudos recentes demonstraram que a maioria dos glioblastomas está contaminada com o vírus herpes simplex, que pode desempenhar um papel cofator na ocorrência destes tumores. Foi estabelecido que este vírus promove os processos de angiogênese e possivelmente causa alterações inflamatórias e necrose no tecido tumoral.

O glioblastoma é uma neoplasia de grau IV de malignidade. Ela cresce rapidamente e metastatiza no cérebro, com menos frequência nos órgãos internos. Variantes deste tumor incluem glioblastoma de células gigantes e gliossarcoma.

O glioblastoma de células gigantes é um tumor com marcada predominância de células gigantes multinucleadas e bizarras, bem como uma rede intercelular de reticulina.

Gliossarcoma é um glioblastoma com componente sarcomatoso que se acredita resultar da transformação maligna dos elementos vasculares hiperplásicos observados nos glioblastomas. Em sua estrutura, esse componente é semelhante ao fibrossarcoma e em alguns casos pode predominar. Os componentes do tumor podem ser distinguidos pela coloração para reticulina, imunocoloração com anticorpos para KGFB e proteína S-100. No exame imuno-histoquímico, as células fusiformes do componente sarcomatoso do tumor podem corar-se positivamente com anticorpos contra vimentina, fator VIII e lamilina, confirmando sua origem endotelial.

Astrocitoma pilocítico (PA) é um tipo de tumor astrocítico que ocorre principalmente na infância ( astrocitoma pilocítico juvenil). Este é um dos tumores mais comuns do sistema nervoso central em crianças, representando 20% de todos os casos de neoplasias desta localização com pico de incidência aos 10 anos.

A localização típica da AP é o cerebelo (75% dos casos). Menos comumente, afeta as estruturas da linha média dos hemisférios cerebrais (hipotálamo, terceiro ventrículo), tronco cerebral, nervos ópticos ( glioma do nervo óptico) e medula espinhal.

Macroscopicamente, o PA tem a aparência de um nódulo localizado na parede de um grande cisto, menos frequentemente - um nódulo com múltiplos cistos. Os limites do tumor são bastante claros; pode ser observado crescimento invasivo focal na membrana pial.

Sinais microscópicos patognomônicos de PA:

1) células fusiformes, “em forma de cabelo” (pilóides) com processos bipolares que formam feixes paralelos compactos;

2) Fibras de Rosenthal;

3) corpos granulares (ver “Determinação de formas histológicas de tumores do SNC”).

Os componentes microscópicos listados formam áreas de estrutura típica, que se alternam com campos microcísticos contendo astrócitos tumorais protoplasmáticos. Podem ocorrer células hipercrômicas com núcleos bizarros e proliferação endotelial com formação de estruturas nodulares glomerulóides semelhantes aos glomérulos renais. Na ausência de mitoses, essas alterações não são consideradas sinais de malignidade tumoral. A hialinose da parede do vaso é frequentemente detectada. Às vezes é observada calcificação. Em um estudo imuno-histoquímico, o citoplasma e os processos das células tumorais coram positivamente com anticorpos para KGFB, vimentina e proteína S-100, e os núcleos - para a proteína S-100. As fibras de Rosenthal coram positivamente com anticorpos para KGFB apenas na periferia.

O PA juvenil cresce lentamente e muito raramente torna-se maligno, pertencendo a tumores de primeiro grau de malignidade. Foram descritos casos isolados de metástases ao longo das vias do líquido cefalorraquidiano. Ao contrário do PA juvenil, um tumor de estrutura semelhante em adultos é propenso à transformação maligna com transição para astrocitoma anaplásico (malignidade grau III).

O xantoastrocitoma pleomórfico é um tumor que consiste em células tumorais polimórficas (pleomórficas): desde astrócitos fibrilares comuns até formas gigantes multinucleadas, muitas vezes contendo lipídios, o que se reflete no nome do tumor.

Este tumor raro ocorre principalmente em crianças mais velhas e afeta os hemisférios cerebrais, especialmente os lobos temporais. Em casos típicos, está localizado no córtex cerebral, em conexão direta com as membranas do cérebro e possui limites claros.

Além da composição celular pleomórfica, uma característica microscópica característica é uma densa rede intercelular de reticulina, revelada, por exemplo, pela coloração pelo método de Foote. Mitoses, necrose e proliferação vascular estão ausentes. Juntamente com os lipídios, as células neoplásicas contêm numerosos corpos granulares eosinofílicos. Infiltrados linfocíticos perivasculares são encontrados. As células tumorais coram-se positivamente com anticorpos para o marcador glial - KGFB, vimentina e proteína S-100 e, ocasionalmente, para marcadores neuronais (proteínas de neurofilamento, sinaptofisina). Esta circunstância sugeriu que a fonte de crescimento do tumor é uma célula neuroectodérmica imatura, que pode se diferenciar em elementos gliais e neurônios. O exame microscópico eletrônico revela uma membrana basal pericelular, que serviu de base para a hipótese de que o tumor se originou de astrócitos subpiais.

A ausência de mitoses, proliferação endotelial e necrose com pseudopaliçadas no tumor o distingue do glioblastoma de células gigantes. Em alguns casos, o quadro microscópico do tumor é semelhante ao histiocitoma fibroso de tecidos moles, e somente a imunocoloração com anticorpos para KGFB permite o diagnóstico diferencial.

Apesar do pleomorfismo celular, esse tumor costuma ter prognóstico favorável e é classificado como glioma grau II. No entanto, uma pequena parte dos xantoastrocitomas pleomórficos pode evoluir para astrocitoma anaplásico (malignidade de grau III) e até mesmo glioblastoma (malignidade de grau IV).

O astrocitoma subependimário de células gigantes é um tumor intraventricular que cresce nas paredes dos ventrículos laterais e consiste em células grandes e “gordas”.

Essa rara neoplasia localiza-se frequentemente na região da cabeça do núcleo caudado e pode fechar o forame de Monro, causando distúrbios na dinâmica do líquido cefalorraquidiano. O tumor tem bordas claras e geralmente é calcificado. Na maioria dos casos é um componente esclerose tuberosa(sin.: Doença de Bourneville-Pringle), também caracterizada por múltiplos hamartomas da pele, cérebro, rins e olhos.

As características microscópicas típicas são aglomerados perivasculares de células tumorais, nos quais núcleos vesiculares, muitas vezes excêntricos, podem conter nucléolos proeminentes. Essas células se assemelham a astrócitos ou neurônios gemistocíticos. O exame imuno-histoquímico revela coloração com anticorpos para proteína S-100, imunorreatividade variável para KGFB e, às vezes, para marcadores neuronais, o que pode indicar origem disontogenética do tumor. As mitoses são raras ou ausentes. O tumor cresce muito lentamente e é classificado como tumor de grau I.

Tumores oligodendrogliais

Oligodendroglioma – um tumor que consiste predominantemente em oligodendrócitos neoplásicos. Este glioma relativamente raro (5% de todos os tumores gliais do sistema nervoso central) está localizado principalmente na substância branca dos hemisférios e nos gânglios da base, muitas vezes crescendo no córtex. Menos comumente, o tumor ocorre na medula espinhal e nas estruturas da fossa craniana posterior.

Microscopicamente, a maioria dos oligodendrogliomas são moderadamente ou densamente celulares. As células tumorais em casos típicos são monomórficas com citoplasma transparente artificialmente inchado circundando núcleos redondos com cromatina finamente dispersa. Caracterizado por pronunciada vascularização do tecido tumoral. Neste caso, pequenos vasos múltiplos têm formato angular ou arqueado. Características características também são estruturas secundárias formadas como resultado do crescimento tumoral no córtex cerebral: acúmulos aninhados de células ao redor dos neurônios (satélitetose tumoral), agregação de células subpial e perivascular, menos frequentemente - paliçadas. As mitoses estão ausentes ou são muito raras. A calcificação focal é frequentemente encontrada nas áreas periféricas do tumor e na zona peritumoral. O oligodendroglioma pode conter múltiplos microcistos ou ter uma estrutura lobular.

Clinicamente, os oligodendrogliomas frequentemente se apresentam com epilepsia sintomática. A transformação para uma forma anaplásica é muito menos comum do que nos astrocitomas. O oligodendroglioma cresce lentamente e é classificado como tumor de grau II.

O oligodendroglioma anaplásico (maligno) é um oligodendroglioma com anaplasia focal ou difusa. Em contraste com o oligodendroglioma, são encontradas proliferação vascular, mitoses (típicas e atípicas), células gigantes multinucleadas individuais e necrose. Na anaplasia focal, as áreas de transformação maligna do oligodendroglioma são claramente demarcadas do tecido tumoral circundante devido a um aumento na densidade celular. Nesse caso, os núcleos tornam-se hipercrômicos e polimórficos.

O oligodendroglioma anaplásico pertence a tumores de grau III e pode evoluir para uma neoplasia morfologicamente indistinguível do glioblastoma. Glioblastomas com áreas de estrutura de oligodendroglioma apresentam prognóstico mais favorável.

Tumores ependimários

Os ependimomas representam cerca de 6% dos gliomas. Acredita-se que eles se originem das células ependimárias e subependimárias que circundam os ventrículos e o canal central da medula espinhal, bem como das células ependimárias do filum terminale da medula espinhal. Os ependimomas intracranianos ocorrem principalmente em crianças e crescem predominantemente dentro do quarto ventrículo, com possível disseminação para o espaço subaracnóideo através das aberturas do ângulo inferior e recessos laterais da fossa romboide. Nos ventrículos laterais, os ependimomas são observados com menor frequência e, via de regra, afetam apenas as secções periventriculares. No terceiro ventrículo são extremamente raros. Os ependimomas da medula espinhal são mais frequentemente encontrados em adultos e estão localizados principalmente na região lombossacral.

Microscopicamente, o tumor é moderadamente celular, com baixa atividade mitótica. As características histológicas típicas são rosetas ependimárias e perivasculares. Rosetas ependimárias (rosetas verdadeiras) consistem em células dispostas concentricamente, cujos processos formam um canal localizado centralmente. Em alguns casos, são encontradas formações no tumor, semelhantes em estrutura às rosetas ependimárias, mas na forma de estruturas tubulares.

Rosetas perivasculares (pseudorosetas) são formadas por células cujos processos estão fixados à parede do vaso. Em contraste com o simples acúmulo de células tumorais ao redor dos vasos, observado, em particular, em muitos tumores malignos, uma zona fibrosa leve livre de núcleo é definida nas rosetas perivasculares entre a parede do vaso e os núcleos celulares. Nos ependimomas, as rosetas perivasculares são detectadas com mais frequência, mas as rosetas ependimárias têm maior valor diagnóstico. Podem ser observadas mitoses individuais, atipias nucleares e até focos de necrose, o que não indica necessariamente malignidade do tumor.

Deve-se lembrar que o ependimoma pode ter aspecto histológico variado. No entanto, um exame minucioso de qualquer uma das variantes (celular, papilar, de células claras, tanicítica e mixopapilar) deste tumor na maioria dos casos revela uma característica comum - rosetas. Os ependimomas crescem lentamente e são tumores de grau II.

O ependimoma anaplásico (maligno) é um tumor ependimal com sinais histológicos de anaplasia (não deve ser confundido com ependimoblastoma– um tumor embrionário raro, cujas células pouco diferenciadas formam rosetas ependimoblásticas).

Nele podem ser observadas necroses generalizadas, mas não têm muito valor diagnóstico. Paralelamente aos fenômenos de progressão tumoral, desaparecem os sinais típicos (rosetas perivasculares e ependimárias). A conversão para glioblastoma é rara.

O ependimoma anaplásico é um tumor de grau III.

Tumores do plexo coróide

Este grupo inclui as neoplasias originadas do epitélio dos plexos coróides dos ventrículos do cérebro, constituindo 2% de todos os tumores intracranianos.

Papiloma do plexo coróide (sin .: papiloma coroide) é um tumor epitelial benigno. Se nos adultos está localizado principalmente no quarto ventrículo, nas crianças em 75% dos casos é supratentorial na área de transição dos corpos dos ventrículos laterais para os cornos inferiores.

Macroscopicamente, o tumor tem aparência de vilosidades moles e cresce predominantemente intraventricularmente.

Microscopicamente, consiste em estruturas papilares de tecido conjuntivo vascularizadas cobertas por epitélio cúbico e colunar de uma ou múltiplas fileiras localizado na membrana basal. Em pequenas biópsias, às vezes é difícil distinguir o papiloma coróide do plexo coróide normal ou do ependimoma papilar.

O papiloma coróide cresce lentamente e pode causar o desenvolvimento de hidrocefalia interna devido à obstrução das vias do líquido cefalorraquidiano ou à produção de quantidades excessivas de líquido cefalorraquidiano. A metástase ao longo das vias do líquido cefalorraquidiano é muito raramente observada. Pertence a tumores de primeiro grau de malignidade.

Carcinoma do plexo coróide (sin.: carcinoma de coróide) – tumor do plexo coróide com sinais histológicos de anaplasia, desaparecimento da estrutura papilar e aparecimento de estruturas transicionais em forma de camadas celulares.

O carcinoma do plexo coróide cresce infiltrativamente, metastatiza ao longo das vias do líquido cefalorraquidiano e é classificado como uma neoplasia de malignidade grau III.

Tumores embrionários do sistema nervoso central

Os tumores neuroectodérmicos embrionários (TNE) ocorrem predominantemente em crianças menores de 8 a 10 anos de idade e representam cerca de 20 a 25% de todas as neoplasias pediátricas do SNC.

O termo " ENO“não significa que as células dessas neoplasias sejam absolutamente idênticas às células embrionárias imaturas do sistema nervoso em desenvolvimento. É geralmente aceito que o ENO surge como resultado da transformação maligna de células neuroectodérmicas imaturas ou pouco diferenciadas.

Os sinais gerais da ENO são: 1) estrutura histológica semelhante - predominam células pouco diferenciadas e com alta atividade mitótica, sendo frequentemente encontrada necrose de liquefação focal; 2) comportamento biológico agressivo com crescimento rápido, recaídas frequentes e precoces, germinação na membrana pial, metástase ao longo das vias do líquido cefalorraquidiano.

Pesquisas fundamentais realizadas nas últimas décadas para estudar a histogênese de tumores embrionários do sistema nervoso central levaram à introdução de um novo termo “ Tumor neuroectodérmico primitivo» ( PNET). Este termo denota os ENOs mais densamente celulares, que presumivelmente têm uma origem comum de células primitivas indiferenciadas e diferem no tipo e grau de diferenciação, bem como na localização. Na maioria das vezes, esses tumores malignos da infância estão localizados no cerebelo (em 95% dos casos) e são caracterizados por uma tendência pronunciada para uma variedade de diferenciação celular, incluindo neuronal, astrocítica, ependimária, muscular e melanótica. O termo " meduloblastoma"é usado para se referir apenas a PNETs cerebelares. Quando tumores de estrutura semelhante estão localizados em outras áreas do sistema nervoso central (principalmente nos hemisférios cerebrais), é feito um diagnóstico PNET.

Tumores do sistema nervoso central

O que são tumores do sistema nervoso central -

surgir tumores do sistema nervoso central (SNC) mais frequentemente em pessoas entre 20 e 50 anos. O fator idade também influencia a natureza histológica dos tumores do SNC e sua localização. Em crianças, ocorrem predominantemente gliomas e tumores congênitos. Nos adultos, além dos tumores listados, existem meningiomas e câncer metastático. Em crianças, os tumores estão mais frequentemente localizados sob o tentório cerebelar, em adultos - acima do tentório cerebelar.

O que provoca/Causas de Tumores do sistema nervoso central:

A etiologia e a patogênese da maioria dos tumores do SNC não são claras. De acordo com a teoria polietiológica do crescimento tumoral, juntamente com fatores disontogenéticos, influências ambientais externas e fatores como hiperplasia e desdiferenciação tecidual, anaplasia, bem como gênero, idade, influências hormonais e hereditárias desempenham um papel importante. Os tumores hereditários e familiares do sistema nervoso incluem neurofibromatose (doença de Recklinghausen), angioreticulomatose cerebral, glioblastomatose difusa, etc. Os fatores etiológicos na literatura incluem trauma, doenças virais, alterações hormonais e radiação ionizante.

Não existem dados estatísticos claros sobre qualquer dependência do desenvolvimento de tumores cerebrais das condições geográficas ou características regionais.

Sintomas de tumores do sistema nervoso central:

Não existe uma classificação unificada de tumores do sistema nervoso. Existem vários atualmente em uso e no passado havia muitos mais. Esta situação tem criado dificuldades na análise dos dados da literatura, porque, por um lado, existe frequentemente um número significativo de sinónimos e, por outro lado, pelo mesmo termo, alguns autores por vezes significam tumores completamente diferentes. Em nosso país, a classificação mais comum proposta atualmente é a proposta por B. S. Khominsky.

Os tumores do sistema nervoso central, de acordo com a histogênese, são divididos nos seguintes grupos:
1) tumores neuroectodérmicos,
2) tumores de derivados mesenquimais,
3) adenomas hipofisários,
4) tumores dos remanescentes do trato hipofisário,
5) tumores heterotópicos de origem ectodérmica,
6) teratomas e tumores teratoides,
7) tumores metastáticos.

Tumores neuroectodérmicos. Este é o maior grupo (aproximadamente metade de todos os tumores). Distingue:

Astrocitomas- tumores originados de astrócitos; o tipo mais benigno de glioma. Freqüentemente, cistos pequenos e grandes se formam em astrocitomas. Eles crescem na forma de um nódulo vagamente demarcado, menos frequentemente de forma difusa. Eles estão localizados em várias partes do cérebro: em adultos, mais frequentemente nos hemisférios cerebrais, em crianças, mais frequentemente no cerebelo.

Astrocitomas com atipia celular(mais malignos) são chamados de astrocitomas desdiferenciados, dos quais os astrocitomas de células grandes são uma variante.

Oligodendroglioma (oligodendrocitoma)- um tumor originário de células oligodendrogliais é detectado principalmente em pessoas de meia idade, representando 1,3 - 3,4% dos pacientes. Localizado mais frequentemente nos hemisférios cerebrais e gânglios subcorticais; tem estrutura homogênea, às vezes contém cistos; A cal é frequentemente depositada nele. Ele cresce lentamente e é um tipo de tumor relativamente benigno, embora também ocorram oligodendrogliomas desdiferenciados. Em sua estrutura, eles consistem em células isomórficas pequenas e densamente localizadas.

Ependimoma originam-se de células ependimárias ou células da zona subependimária (Opalsky). A taxa de detecção é de 1,2 a 4,6%. Ela se desenvolve principalmente em pessoas na infância e adolescência. Existem ependimomas dos ventrículos laterais IV, III, paraventriculares, hemisférios cerebrais e medula espinhal.

De acordo com a estrutura, existem 3 variantes: ependimoma processado por células, epitelial e capilar. Eles crescem lentamente com uma zona de infiltração estreita. Existem ependimomas desdiferenciados e malignos.

Glioblastoma (espongioblastoma multiforme)- um tumor maligno originário de astrócitos, menos comumente células oligodendrogliais ou ependimárias; do número total de tumores intracranianos é de 10 a 16%; está localizada principalmente nos hemisférios cerebrais e nos gânglios subcorticais, frequentemente cresce através do corpo caloso para o outro hemisfério e é mais comum em homens. Macroscopicamente, os glioblastomas apresentam aspecto heterogêneo devido à presença de focos de necrose, cistos e hemorragias, mas geralmente crescem na forma de um nódulo claro, com infiltração da medula circundante. Existem glioblastomas de células polimórficas, glioblastomas com polimorfismo celular moderado e glioblastomas de células isomórficas.

Meduloblastomas- tumores malignos disgenéticos originados de “meduloblastos” embrionários ou de células da camada granular externa embrionária do cerebelo. São encontrados predominantemente em crianças (representando quase 20% dos tumores intracranianos), principalmente em meninos, e estão localizados principalmente no vermis cerebelar; têm a aparência de um nó solto de cor rosa-acinzentada; consistem em células indiferenciadas densamente localizadas; capaz de metastatizar através do espaço subaracnóideo, mais frequentemente para a medula espinhal, mas às vezes para os hemisférios cerebrais. O tumor é sensível à exposição à radiação.

Pinealoma (adenoma pineal) origina-se de células específicas da glândula pineal. Ocorre principalmente em crianças (meninos); localizado na glândula pineal, causa desenvolvimento sexual precoce e formação de grande hidrocefalia interna. A variante maligna do tumor é o pineoblastoma.

Papiloma coróide(papiloma do plexo coróide, papiloma do plexo) se desenvolve a partir do epitélio dos plexos coróides dos ventrículos do cérebro. Eles estão mais frequentemente localizados no quarto ventrículo do cérebro; geralmente não possuem cápsula e apresentam aparência granular delicada, formato ovóide; desenvolvem-se predominantemente na infância ou adolescência. A variante maligna do tumor é o carcinoma de coróide (plexuscarcinoma).

Tumores de células ganglionares- um grupo de tumores disontogenéticos. Estes incluem: gangliocitomas - tumores constituídos predominantemente por células nervosas; ganglioneuromas - de células nervosas e fibras nervosas; gangliogliomas - de células nervosas e gliais; neuroblastomas - de neuroblastos. Os tumores surgem dos gânglios simpáticos ou da medula adrenal. Eles são raros.

Neuroma (schwannoma) origina-se das células de Schwann das raízes dos nervos cranianos ou espinhais. Um tumor benigno coberto por uma cápsula de tecido conjuntivo é mais comum em mulheres. Os neuromas representam 8 a 9% de todos os tumores intracranianos e cerca de 20% dos tumores da medula espinhal. Na cavidade craniana, os neuromas geralmente se desenvolvem a partir de elementos das raízes do nervo auditivo. Neuromas múltiplos são comuns. Às vezes, os neuromas da medula espinhal apresentam-se como um nó duplo em forma de “ampulheta”, com um nó geralmente localizado sob a dura-máter e o outro epidural ou mesmo fora do canal espinhal. Os neuromas têm uma estrutura fascicular ou reticular.

Tumores neuroectodérmicos de composição complexa: 1) composto por 2 tipos de oligodendroastrocitoma, ependimoastrocitoma; 2) glial-mesenquimal.

Tumores de derivados mesenquimais. O meningioma (aracnoidendotelioma) se desenvolve a partir do endotélio das meninges. Os meningiomas representam 13–19% de todos os tumores intracranianos e 40% dos tumores da medula espinhal. Esses tumores benignos crescem como nódulos extracerebralmente na superfície convexital ou basal, raramente no ventrículo cerebral ou no canal espinhal. A estrutura histológica pode ser diferente: meningotelial, com estruturas concêntricas, psamomatosa, fibroblástica, angiomatosa, xantomatosa, ossificante, mesenquimal.

Sarcoma meníngeo(meningioma maligno) vem das membranas do cérebro ou da medula espinhal.

Sarcoma cerebral(intracerebral). Os sarcomas cerebrais primários representam 0,6 a 1,9% de todos os tumores intracranianos. Eles geralmente crescem na forma de nódulos intracerebrais. Desenvolva-se a partir de elementos do tecido conjuntivo do cérebro.

Angioreticuloma(hemangioreticuloma, angioblastoma, hemangioblastoma) - tumor benigno de origem vascular com células tumorais da adventícia vascular; é responsável por 5 a 7% de todos os tumores cerebrais. Está mais frequentemente localizado no cerebelo e geralmente contém cistos grandes; claramente demarcado dos tecidos circundantes.

Fibromas, neurofibromas, lipomas, angiomas, hemangioendoteliomas e microgliomas também são encontrados no sistema nervoso central.

Tumores pigmentados. Melanomas ou melanoblastomas surgem de células pigmentares normalmente encontradas nas meninges, principalmente na base do cérebro. As metástases de melanoma para o cérebro são mais comuns.

Adenomas hipofisários. Existem adenomas hipofisários cromófobos, eosinofílicos, basofílicos e mistos. Eles representam cerca de 8% dos tumores intracranianos. Eles se desenvolvem na cavidade da sela turca do lobo glandular anterior da glândula pituitária; muitas vezes crescem além da sela, comprimindo os nervos ópticos e seu quiasma; seios cavernosos podem germinar; são frequentemente císticos. Com o seu crescimento, costuma provocar um aumento no tamanho da sela turca.

Craniofaringiomas. Tumor do trato hipofisário, cisto da bolsa de Rathke, adamantinoma hipofisário, cisto suprasselar. Estes são tumores epiteliais disontogenéticos benignos originados de rudimentos embrionários cindidos do trato hipofisário; representam 1,7 a 7% de todos os tumores intracranianos, ocorrendo frequentemente na adolescência. Desenvolvem-se na área da sela turca. Pode tornar-se calcificado e conter cistos de tamanhos variados.

Tumores ectodérmicos heterotópicos. Epidermóide (colesteatoma) ocorre a partir dos rudimentos da epiderme, deslocados para a cavidade craniana ou canal espinhal; pode estar localizado em todas as partes do sistema nervoso central, estando predominantemente associado às membranas; cresce muito lentamente.

Dermóide (cisto dermóide)É menos comum que os epidermóides e também está associado às membranas.

Teratomas no sistema nervoso central são raros.

Tumores metastáticos. Eles representam de 5 a 12% de todos os tumores intracranianos. Eles metastizam predominantemente de câncer de pulmão e mama, e menos comumente de hipernefroma, melanoblastoma e corionepitelioma uterino. As metástases intracranianas podem ser múltiplas ou únicas. A estrutura histológica das metástases geralmente coincide com os tumores cancerígenos primários. Crescem de forma infiltrativa com zona perifocal de amolecimento da medula, o que determina sua fácil remoção, mas não impede o crescimento contínuo.

Tumores que crescem na cavidade craniana e no canal espinhal. Mieloma (plasmocitoma), osteoblastoclastoma (tumor de células gigantes), condroma, cordoma - todos são relativamente raros.

EM quadro clínico de tumores cerebrais distinguem-se sinais de lesões cerebrais gerais e focais. Lesão cerebral devido à influência de um fator patológico na função de todo o cérebro como um todo. Está associada, em primeiro lugar, ao aumento da pressão intracraniana e ao efeito tóxico do tumor no organismo. Um aumento na pressão intracraniana ocorre como resultado de um aumento no volume do tumor e edema cerebral, ou como consequência do desenvolvimento de fenômenos oclusivo-hidrocefálicos quando a saída do líquido cefalorraquidiano das partes sobrejacentes do sistema do líquido cefalorraquidiano está perturbado.

A ocorrência de sintomas focais está associada tanto ao efeito destrutivo ou irritante direto do tumor nos elementos teciduais do cérebro ou nervos cranianos, quanto à compressão mecânica e deslocamento do cérebro, seu inchaço, distúrbios circulatórios em certas áreas do cérebro e o resultante estrutural e alterações neurodinâmicas. A natureza dos sintomas focais depende, em primeiro lugar, da localização do tumor, mas também das suas qualidades histobiológicas, da gravidade do dano cerebral e da idade do paciente.

De sintomas de hipertensão o mais comum (até 90%) é dor de cabeça, depois vômito, geralmente ocorrendo no auge de uma crise de dor de cabeça, nervos ópticos congestivos, alterações hipertensivas nos ossos do crânio (porose na parte posterior da sela turca, aprofundamento dos dedos impressões e outros), alterações mentais, especialmente natureza de atordoamento, tontura, bradicardia, ataques epilépticos gerais, alterações na respiração.

Sintomas focais são divididos em focais primários, causados ​​pelo impacto direto do tumor, e focais secundários, subdivididos por sua vez em luxações e sintomas próximos ou distantes.

Diagnóstico de Tumores do Sistema Nervoso Central:

O papel principal pertence aos sinais clínicos da doença, à natureza da relação entre as reações cerebrais gerais e focais na dinâmica do seu desenvolvimento. O curso da doença pode variar; aumentando gradualmente, em remissão, semelhante a um acidente vascular cerebral. Métodos adicionais de pesquisa são importantes nas construções diagnósticas.

Raio X do crânio além das alterações hipertensivas, pode revelar alterações destrutivas focais no local onde o tumor adere ao crânio e seu crescimento ou, inversamente, compactação neste local com formação de hiperostose - às vezes protrusão óssea local, aumento do padrão vascular. Nos tumores do ângulo pontocerebelar, é detectada expansão do conduto auditivo interno e, às vezes, destruição do ápice da pirâmide do osso temporal. Nos tumores do nervo óptico, observa-se expansão do canal óptico; para tumores das asas do osso principal - alargamento da fissura orbital superior. Muitas vezes, as radiografias revelam depósitos de calcário no tecido tumoral, pela natureza desse depósito e sua localização, muitas vezes pode-se julgar as propriedades estruturais e biológicas do tumor (craniofaringioma, oligodendroglioma, etc.).

Tomografia computadorizada de raios X axial permite determinar a localização e muitas vezes as propriedades estruturais de um tumor intracraniano sem o uso de agentes radiopacos.

Pneumoencefalografia- método de pesquisa radiológica contrastada. As imagens de raios X são obtidas após o preenchimento do líquido cefalorraquidiano contendo espaços da cavidade craniana com ar (oxigênio, óxido nitroso). Pela natureza da deformação e deslocamento dos ventrículos do cérebro e das cisternas liquóricas, avalia-se a presença e localização do tumor. Os tumores do lobo frontal deslocam e deformam o corno anterior do ventrículo cerebral, o lobo parietal - seu corpo, o lobo temporal - o corno inferior, o occipital - o corno posterior. Os tumores do corpo caloso expandem os ventrículos laterais; os tumores do ventrículo cerebral causam expansão deste e são caracterizados pela presença de defeito em seu enchimento; com tumores do ângulo cerebelopontino - defeito em seu enchimento, com tumor do hemisfério cerebelar - deslocamento em direção ao quarto ventrículo. Os tumores suprasselares geralmente causam deformação e deslocamento das cisternas basais.

No diagnóstico de tumores cerebrais é importante ecoencefalografia, com a ajuda do qual o lado da localização do tumor e o grau de deslocamento do cérebro por ele são rapidamente determinados; frequentemente, um chamado eco tumoral é detectado e uma ideia do estado dos ventrículos cerebrais é criada.

Eletroencefalografia cria uma ideia do grau de alterações cerebrais gerais e muitas vezes revela um foco de atividade patológica, que geralmente corresponde à localização do tumor no hemisfério cerebral.

Encefalografia isotópica Com base na diferença no acúmulo de isótopos radioativos no tumor e no cérebro, bem como em tumores de diferentes áreas estruturais e biológicas, permite identificar com suficiente grau de certeza não apenas a localização do tumor, mas também para julgar suas propriedades.

Exame do líquido cefalorraquidiano com punções lombares ou ventriculares, permite avaliar, em primeiro lugar, a quantidade de proteínas e elementos celulares. Durante a punção dos espaços contendo líquido, a altura da pressão do líquido também é estudada. Com tumores cerebrais, a pressão do líquido cefalorraquidiano é frequentemente elevada (mais de 200 mm de coluna de água com uma posição estritamente horizontal do paciente).

Tratamento de Tumores do Sistema Nervoso Central:

O tratamento dos tumores cerebrais depende do tipo de tumor, sua localização e grau de desenvolvimento.

Quais médicos você deve contatar se tiver tumores do sistema nervoso central:

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Você? É necessário ter uma abordagem muito cuidadosa com sua saúde geral. As pessoas não prestam atenção suficiente sintomas de doenças e não percebemos que estas doenças podem ser fatais. São muitas as doenças que a princípio não se manifestam no nosso corpo, mas no final acontece que, infelizmente, já é tarde para tratá-las. Cada doença tem seus sinais específicos, manifestações externas características - as chamadas sintomas da doença. Identificar os sintomas é o primeiro passo para diagnosticar doenças em geral. Para fazer isso, basta fazê-lo várias vezes por ano. ser examinado por um médico, não só para prevenir uma doença terrível, mas também para manter um espírito saudável no corpo e no organismo como um todo.

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