Um complexo geneticamente determinado de defeitos de desenvolvimento, incluindo a ausência dos músculos peitorais maiores e (ou) menores, fusão parcial ou completa dos dedos (sindactilia), seu encurtamento (braquidactilia), ausência do mamilo (ately) e (ou) a própria glândula mamária (amastia), deformação ou ausência de várias costelas, diminuição da espessura da camada de gordura subcutânea e ausência de pelos na região das axilas.

Os componentes individuais desta síndrome foram descritos pela primeira vez por Lallemand (1826) e Frorier (1839), mas recebeu o nome de Alfred Poland, um estudante de medicina inglês que em 1841 deu uma descrição parcial desta deformidade. Uma descrição completa do defeito costomuscular foi publicada por Thompson 54 anos depois, em 1895.

Na grande maioria dos casos (cerca de 80%), a síndrome de Poland ocorre do lado direito. A variante do lado esquerdo às vezes está associada a um arranjo reverso dos órgãos internos, variando desde a dextracardia, quando apenas o coração está localizado à direita, até a forma completa do arranjo reverso (espelho) dos órgãos internos. A deformação do tórax, neste caso, varia desde um grau leve de hipoplasia até a ausência congênita (aplasia) de cartilagens costais ou mesmo de costelas inteiras no lado correspondente à lesão.

Para diagnosticar um defeito costomuscular, um exame físico e uma radiografia são suficientes. Para estudar os órgãos internos e avaliar seu estado, com base na situação clínica específica, são prescritos métodos adicionais de pesquisa.

O tratamento da síndrome de Poland é cirúrgico e visa, em primeiro lugar, eliminar o defeito costal e restaurar a integridade da estrutura óssea, em segundo lugar, deve eliminar a retração existente no interior da metade do tórax e, em terceiro lugar, criar relações anatômicas normais de tecidos moles, incluindo modelagem de mamilos, próteses mamárias em mulheres e cirurgia plástica muscular em homens.

Tecnicamente, são operações muito complexas realizadas em idade precoce. Via de regra, é realizada toda uma série de intervenções, pois é quase impossível obter um bom resultado de uma só vez - isso geralmente está associado a um aumento injustificado da duração da intervenção e ao aumento do seu caráter traumático.

A cirurgia plástica de tórax em funil foi realizada pelo Dr. Rudakov S.S. e Ph.D. Korolev P.A.

Foto de homem de 18 anos com VDHA grau 2, formato assimétrico, aplasia dos músculos peitorais e glândula mamária à direita. Antes da cirurgia e resultado 7 meses após a cirurgia.

Um ano após a operação, está prevista a instalação de implante peitoral à direita

De acordo com o plano, primeiro a deformidade óssea é eliminada e o defeito costal é substituído, e só então é feita a transição para as próximas etapas. Às vezes, em casos graves, pode ser necessário o transplante autólogo de costelas. Em caso de anomalias nas mãos (dedos fundidos), são envolvidos cirurgiões ortopédicos; em caso de problemas com órgãos internos, são envolvidos especialistas relevantes.

3925 0

Síndrome da Polônia

A síndrome de Poland é uma combinação de anormalidades, incluindo ausência dos músculos peitorais maiores e menores, sindactilia, braquidactilia, atslia (ausência do mamilo) e/ou amastia (ausência da própria mama), costelas deformadas ou ausentes, ausência de bandas axilares, e diminuição da espessura da camada de gordura subcutânea (Fig. 15-7). Esta síndrome (seus componentes individuais) foi descrita pela primeira vez em 1826 e em 1839.

Assim, na literatura francesa e alemã, entretanto, seu nome é uma homenagem ao estudante de medicina inglês Alfred Poland, que em 1841 publicou uma descrição parcial dessa deformação que encontrou na seção. Uma descrição completa da deformação com todos os seus componentes apareceu na literatura apenas em 1895.

Cada paciente apresenta diferentes componentes da síndrome de Poland, que ocorre esporadicamente, com frequência de 1 em 30.000 - 1 em 32.000 recém-nascidos e raramente é familiar. Os danos às mãos variam em extensão e gravidade. Supõe-se que a migração anormal dos tecidos embrionários que formam os músculos peitorais, a hipoplasia da artéria subclávia ou o dano intrauterino desempenham um papel na etiologia da síndrome de Poland. Contudo, nem uma única teoria encontrou ainda uma confirmação confiável.

A deformação da parede torácica na síndrome de Poland varia desde hipoplasia leve das costelas e cartilagens costais no lado afetado até aplasia da parte anterior das costelas e de todas as cartilagens costais (Fig. 15-8). Assim, segundo um estudo, entre 75 pacientes com síndrome de Poland, 41 não apresentavam deformação da parede torácica, 10 apresentavam hipoplasia das costelas sem áreas locais de depressão, 16 apresentavam deformação das costelas com retração, e em 11 deles o a retração foi significativa. E por fim, aplasia costal foi detectada em 8 casos.35 É importante ressaltar que não foi encontrada correlação entre o grau de deformação da mão e do tórax.

Arroz. 15-8. Anormalidades do tórax na síndrome de Poland. R, Na maioria das vezes, a caixa torácica está completamente normal, apenas os músculos peitorais estão ausentes.
B, Retração do lado afetado da parede torácica com rotação e (frequentemente) retração do esterno. Muitas vezes há uma deformidade em quilha no lado oposto.
C, Hipoplasia de costelas do lado afetado, mas sem depressão significativa. Esta opção geralmente não requer correção cirúrgica.
D, Aplasia de uma ou mais costelas geralmente está associada à retração das costelas adjacentes no lado afetado e à rotação do esterno.

A cirurgia para a síndrome de Poland é necessária apenas em uma pequena proporção de pacientes, geralmente por aplasia costal ou por uma deformidade gravemente deprimida (Figura 15.9). Pacientes com retração significativa no lado contralateral geralmente apresentam uma deformidade em quilha das cartilagens costais (Figura I5-8B), que também pode ser corrigida no intraoperatório.

Arroz. 15-9. A, Uma incisão transversal é feita abaixo do mamilo e entre eles, nas meninas - no local da dobra que posteriormente se forma sob as glândulas mamárias.
B, Representação esquemática da deformidade com rotação esternal, retração da cartilagem no lado afetado e quilha no lado oposto.
C, Na aplasia costal, a fáscia endotorácica está localizada diretamente abaixo da fina camada subcutânea e da fáscia peitoral. Eleve o músculo peitoral do lado “saudável” juntamente com a fáscia peitoral (se presente) do lado afetado. A ressecção subpericondral das cartilagens costais é realizada conforme mostrado pela linha pontilhada. Em casos raros, a ressecção é realizada ao nível da segunda cartilagem costal.
D, Uma esternotomia corretiva transversal em cunha é realizada abaixo da segunda cartilagem costal. Após a sutura do esterno com fio de seda grosso, tanto o deslocamento posterior quanto a rotação do esterno são eliminados.
F, Para aplasia costal, enxertos de costelas divididas são retirados da quinta ou sétima costela oposta e reforçados no lado afetado com suturas metálicas medialmente ao esterno previamente criado e lateralmente às costelas correspondentes. As nervuras são divididas conforme mostrado na figura para maximizar sua resistência mecânica.

Ravich usou enxertos de costela divididos revestidos de Teflon para reconstrução. Outros cirurgiões usaram retalhos de grande dorsal além de enxertos de costela. Nas meninas, é importante corrigir a deformidade torácica antes da cirurgia para hipoplasia ou aplasia da glândula mamária, o que permite condições ideais para o subsequente aumento cirúrgico do tamanho da glândula (Fig. 15-10). A rotação do grande dorsal raramente é usada em meninos, enquanto em meninas esta operação pode ser usada com sucesso quando a reconstrução mamária é necessária.

Arroz. 15-10 Tomografia computadorizada de paciente de 24 anos com síndrome de Poland. São visíveis depressão das costelas do lado afetado (linha contínua) e deformidade calcificada do lado oposto (seta vazada). A glândula mamária do lado afetado é hipoplásica.

K.U. Ashcraft, T.M. Suporte

Como é tradição, acrescentarei informações para resumos.
===================
A Síndrome de Poland é uma patologia que se manifesta externamente na forma de ausência parcial ou total dos músculos peitorais, que é complementada por outros sinais. Por exemplo, subdesenvolvimento dos membros superiores, quando há redução do tamanho da mão, pode haver fusão ou encurtamento dos dedos, ou pode haver ausência total da mão, ou seja, Há assimetria com o outro lado. Pode haver subdesenvolvimento do músculo grande dorsal. E, o mais importante do ponto de vista do funcionamento do corpo, a ausência ou subdesenvolvimento das costelas do lado afetado. Via de regra, trata-se da 3ª e 4ª costelas, que estão completamente ausentes ou subdesenvolvidas. Ou a cartilagem não se ajusta totalmente ao esterno. Também no lado defeituoso há alguma degeneração do tecido adiposo. Um sintoma mais comum da síndrome de Poland é o subdesenvolvimento de duas partes do músculo peitoral maior. O músculo peitoral maior consiste em três partes: a parte subclávia, a parte esternal e a parte costal. Via de regra, faltam o esterno e as partes costais. Ou o músculo peitoral maior está completamente ausente. Todos os outros sinais são mais raros, de modo que os pacientes com síndrome de Poland geralmente apresentam a mão completamente desenvolvida.

A síndrome de Poland (PS) é um complexo de defeitos que inclui ausência dos músculos peitorais maior e menor, sindactilia, braquidactilia, atelia (ausência do mamilo da glândula mamária) e/ou amastia (ausência da própria glândula mamária), deformação ou ausência de diversas costelas, ausência de pelos na depressão axilar e redução da espessura da camada de gordura subcutânea. Os componentes individuais desta síndrome foram descritos pela primeira vez por Lallemand LM (1826) e Frorier R (1839). No entanto, recebeu o nome do estudante de medicina inglês Alfred Poland, que em 1841 publicou uma descrição parcial desta deformidade. Uma descrição completa da síndrome na literatura foi publicada pela primeira vez por Thompson J em 1895.

O que é a Síndrome da Polônia?

A síndrome de Poland (RMDGK, defeito costomuscular, síndrome de Poland) também é uma patologia genética congênita. Se estiver presente, toda a parede torácica é afetada - o músculo peitoral maior é frequentemente afetado (em 80% dos casos - à direita). A síndrome de Poland é regularmente observada em combinação com outras patologias da coluna, músculos peitorais, cartilagem das costelas e até mesmo com anomalias da camada de gordura subcutânea. Às vezes, pode ser necessária a ajuda de outros especialistas, além dos cirurgiões torácicos - por exemplo, se o paciente apresentar lesões concomitantes em órgãos internos (pulmões, coração). Existem muitos casos na literatura em que a Síndrome de Poland foi combinada com dedos fundidos.

Anomalia rara da formação intrauterina da estrutura corporal, que consiste principalmente em hipoplasia das partes esternais e costais do músculo peitoral maior ou sua ausência completa. Leva o nome de um cirurgião inglês que, ainda em seus anos de estudante, descreveu um espécime com defeito costomuscular que lhe ocorreu enquanto trabalhava meio período em um necrotério. R. A Polónia não foi a primeira: antes dele, casos individuais já tinham recebido atenção em França e na Alemanha no início do século XIX, mas foi a sua publicação que marcou o início de um estudo sério desta patologia congénita. Na virada do século 20, J. Thompson publicou uma descrição completa desta doença. Desde então, cerca de 500 casos desse tipo foram descritos na literatura médica mundial.

, , , , , ,

Código CID-10

Q65-Q79 Anomalias congênitas [malformações] e deformações do sistema músculo-esquelético

Epidemiologia

As estatísticas de morbidade indicam que anomalias costomusculares congênitas, expressas em graus variados, ocorrem em média em um recém-nascido em cada 30 mil ou um pouco mais crianças nascidas vivas. Mais frequentemente, os meninos nascem com esses defeitos de desenvolvimento.

Até 80% das deformidades na síndrome de Poland são do lado direito. Os distúrbios são expressos em graus variados e não há correspondência entre a gravidade das anomalias na formação do tórax e das mãos.

, , , , , ,

Causas da síndrome da Polônia

As razões para o nascimento de crianças com esta anomalia permanecem hipotéticas até hoje. O modo de herança e o gene que transmite esta patologia não estão determinados, mas há descrições de histórias familiares raras de síndrome de Poland. Herança recessiva é assumida. Acredita-se que a probabilidade de transmissão da doença de um pai doente para os filhos seja de aproximadamente 50%. A maioria dos casos é única. Os fatores de risco para o nascimento de crianças com esta anomalia são os efeitos teratogênicos externos e internos sobre o embrião durante a formação e desenvolvimento de órgãos e sistemas. Existem diversas hipóteses que explicam a etiologia e patogênese desse defeito costomuscular, mas nenhuma delas está totalmente confirmada. A suposição mais provável é que algum fator desfavorável provoque insuficiência do suprimento sanguíneo embrionário na sexta semana de gestação, quando se forma a artéria subclávia. Isso causa seu subdesenvolvimento (estreitamento do lúmen) e irrigação sanguínea insuficiente, o que leva à hipoplasia local de tecidos moles e ossos. A extensão da lesão é determinada pelo grau de dano à artéria e/ou seus ramos.

Sintomas da síndrome da Polônia

Os primeiros sinais desta anomalia congênita são visualmente perceptíveis já na infância pelo aspecto característico do músculo peitoral e da axila. E na presença de hipoplasia da mão - desde o nascimento.

O complexo de sintomas da síndrome é o seguinte:

• desenvolvimento insuficiente unilateral do músculo peitoral maior ou de seus fragmentos, na maioria das vezes o esterno e os músculos costais;
• do mesmo lado - hipoplasia da mão: dedos encurtados, fundidos ou aplasia; desenvolvimento insuficiente da glândula mamária ou sua ausência, atelia; adelgaçamento da camada de gordura subcutânea; falta de pelos nas axilas; anomalias estruturais do tecido cartilaginoso/ósseo das costelas ou sua completa ausência (geralmente III e IV).

A presença de todas as funcionalidades descritas na segunda parte não é obrigatória, podendo ser combinadas com a primeira em diversas opções.

Além dos listados, é extremamente raro que haja anomalias estruturais do músculo grande dorsal, causando assimetria do tronco, hipoplasia ou aplasia do músculo peitoral menor, desenvolvimento anormal da escápula e clavícula, pectus com funil deformidade em forma, curvatura da coluna e protuberância costal.

No lado esquerdo defeituoso, observa-se frequentemente a transposição dos órgãos internos, em particular, o coração está deslocado para a direita. Com uma localização normal do coração aliada à ausência de costelas, ele fica praticamente desprotegido e seu batimento é perceptível sob a pele.

A síndrome de Poland em crianças é geralmente perceptível desde o nascimento, mas em alguns casos de defeitos menores torna-se aparente por volta dos três anos de idade.

Com base na localização, os defeitos nos elementos estruturais do tórax são divididos em deformações das paredes anterior, posterior e lateral.

A síndrome de Poland em meninas durante a puberdade, mesmo no grau mais leve, faz-se sentir pelo fato de a mama do lado defeituoso não se formar ou ficar atrasada no desenvolvimento e estar localizada visivelmente mais alta do que no lado normal. Nos casos leves da doença em meninos, a síndrome às vezes é detectada bem tarde, na adolescência, quando não é possível “bombear” o músculo do lado defeituoso.

A síndrome de Poland em mulheres não afeta os níveis hormonais e a capacidade de conceber um filho.

Na maioria dos casos, a síndrome de Poland é um defeito cosmético: na maioria das vezes o músculo peitoral está deformado ou ausente, não há defeito no peito e há uma mão completa. As funções motoras do membro superior são preservadas e nada impede que esses pacientes pratiquem esportes intensamente.

No entanto, existem outros tipos mais traumáticos desta patologia. As consequências e complicações de tais casos são um pouco mais graves. Dependendo da gravidade das deformidades, o paciente pode desenvolver distúrbios respiratórios e hemodinâmicos. Nos casos de ausência completa do quadro costocondral, geralmente é encontrada hérnia pulmonar e o desconforto respiratório se manifesta desde o nascimento.

Em casos mais raros de patologias do lado esquerdo em combinação com a ausência de costelas com disposição normal dos órgãos, o coração aparece diretamente sob a pele. A vida de tal paciente está constantemente em perigo associado a possíveis lesões e parada cardíaca.

Uma criança com um defeito pronunciado na parede torácica geralmente apresenta problemas hemodinâmicos devido à diminuição da pressão arterial sistólica e ao aumento da pressão arterial diastólica combinada com o aumento da pressão venosa. Essas crianças são caracterizadas por aumento da fadiga, síndrome astênica e podem ficar atrás de seus pares no desenvolvimento físico.

As manifestações da síndrome de Poland também dizem respeito à estrutura da artéria subclávia e/ou seus ramos, o que cria condições para um distúrbio do fluxo sanguíneo arterial no lado do defeito.

São observadas algumas anomalias anatômicas na estrutura e localização de órgãos internos vitais. O grau de sua gravidade pode complicar significativamente a condição do paciente. É um desvio do coração de sua localização normal em uma direção ou outra, até transposição, expansão de suas bordas ou rotação no sentido horário, hipoplasia do pulmão e rim do lado defeituoso.

Estágios

Existem quatro estágios de formação torácica nesta doença.

O primeiro é típico dos casos mais conhecidos, quando apenas os tecidos moles estão anormalmente desenvolvidos e o formato do tórax e a estrutura das partes cartilaginosas e ósseas das costelas são normais.

A segunda é quando as deformações atingem o tórax: o lado defeituoso, enquanto as partes ósseas e cartilaginosas das costelas estão preservadas, fica levemente deprimido na região das cartilagens costais, o esterno fica semilateralmente virado e no lado oposto muitas vezes há uma parte saliente (quilhada) do peito.

No terceiro estágio, a estrutura da parte óssea das costelas é preservada, mas a parte cartilaginosa está subdesenvolvida, o tórax é assimétrico, o esterno está inclinado para a deformação, mas nenhuma anomalia grosseira é detectada.

O quarto estágio é caracterizado pela ausência das partes cartilaginosas e ósseas das costelas de um a quatro (de III a VI). No lado defeituoso há uma depressão no lugar das costelas faltantes, o esterno está visivelmente virado para fora.

No entanto, em qualquer fase da formação dos elementos estruturais do tórax, o estado do corpo da criança pode ser normal (compensado), com melhorias periódicas (subcompensadas) e com deterioração crescente do funcionamento dos órgãos internos e esqueléticos sistema (descompensado). Depende das características individuais do organismo, do ritmo de desenvolvimento, das comorbidades e do estilo de vida.

, , , ,

Diagnóstico da síndrome de Poland

A patologia congênita costomuscular é determinada visualmente, o médico apalpa o paciente e prescreve radiografias. Isso geralmente é suficiente para identificar a extensão e o tipo de lesão torácica. A ressonância magnética e computadorizada pode fornecer uma imagem mais precisa da doença.

Um exame ultrassonográfico da artéria subclávia também é prescrito para determinar seu diâmetro, um exame ultrassonográfico do cérebro e outros diagnósticos instrumentais conforme indicado.

Para avaliar defeitos anatômicos associados são necessárias consulta com cardiologista e eletrocardiografia, exame ultrassonográfico do coração, bicicleta ergométrica, ecocardiografia e Dopplerografia dos grandes vasos.

Em caso de distúrbios respiratórios, é necessária a consulta com um pneumologista, que pode prescrever um estudo do estado funcional dos pulmões, por exemplo, a espirografia.

Os exames para esta doença costumam estar dentro dos limites da normalidade, desde que não haja patologias concomitantes.

Diagnóstico diferencial

Tratamento da síndrome da Polônia

Esta patologia está sujeita a tratamento cirúrgico. Muitas vezes, segundo as indicações, começa na primeira infância. Às vezes, podem ser necessárias várias intervenções cirúrgicas, por exemplo, no caso de um defeito torácico grave ou aplasia costal, para garantir a segurança do coração ou normalizar o sistema respiratório. Tais operações são realizadas em departamentos de cirurgia torácica. O seu objetivo é formar a melhor proteção dos órgãos internos, garantir o seu funcionamento normal, eliminar as curvaturas do tórax, restaurá-lo e recriar a relação anatómica natural dos tecidos moles.

A principal e mais difícil etapa do tratamento cirúrgico dessa síndrome é a eliminação da curvatura dos elementos esqueléticos do tórax e a substituição das costelas faltantes. Várias técnicas de toracoplastia são utilizadas. No caso de localização do defeito no lado direito e ausência, por exemplo, da 3ª e 4ª costelas, é feita a divisão da 2ª e 5ª costelas.A deficiência de quatro costelas é corrigida com o transplante de parte das costelas retirado do lado saudável do tórax do paciente. Na prática médica moderna, é dada preferência aos implantes de titânio para transplante de tecidos de pacientes.

Para os pré-escolares, uma tela densa é colocada na área do defeito costal que protege os órgãos internos e não interfere no desenvolvimento posterior das costelas, uma vez que a cirurgia plástica costal em crianças pode levar à curvatura secundária dos elementos esqueléticos de o tórax causado pela formação irregular das costelas sãs e operadas da criança.

A correção cirúrgica da curvatura grave do esterno é realizada por meio de esternotomia em cunha.

Se houver subdesenvolvimento da mão, o pronto atendimento é prestado por ortopedistas e traumatologistas.

No primeiro estágio da síndrome de Poland, o único objetivo da cirurgia é eliminar o defeito cosmético. Se houver defeito nos músculos peitorais, a relação anatômica normal é restaurada com o tecido muscular do paciente (para isso pode ser utilizada parte do músculo serrátil anterior ou do músculo reto abdominal) ou com uma prótese de silicone. Para os homens, as próteses de silicone individuais são mais desejáveis, pois o transplante muscular não proporciona um efeito cosmético completo e em vez de um defeito muscular aparecem dois. Porém, a escolha do método cirúrgico é sempre determinada dependendo do caso específico.

Para as mulheres, o músculo latíssimo é movido de trás para frente, criando simultaneamente uma estrutura e uma camada muscular. Após aguardar a cicatrização, é realizada a mamoplastia reconstrutiva.

Essas operações são consideradas puras, a terapia medicamentosa preventiva é prescrita individualmente, levando em consideração o volume da operação, a presença de implantes, a tolerância aos medicamentos, a idade e as doenças concomitantes do paciente. A quantidade mínima de profilaxia medicamentosa inclui antibioticoterapia pré-operatória (prescrita uma hora antes do início da operação e termina no máximo um ou dois dias depois), anestesia e sedação, restauração da função intestinal e drenagem da cavidade pleural (se a toracoplastia for realizado). Os mais utilizados na prevenção de complicações bacterianas são os antibióticos cefalosporínicos de segunda e terceira gerações.

Cefuroxima– Bactericida ß-lactâmico com amplo espectro de atividade, o mecanismo de ação é interromper a síntese da parede celular bacteriana. Antagonista de cepas de bactérias gram-positivas e gram-negativas, inclusive aquelas resistentes às penicilinas sintéticas - ampicilina e amoxicilina. Após administração intramuscular de 0,75 g do medicamento, o nível sérico máximo é observado após no máximo uma hora, intravenoso - após 15 minutos. As concentrações necessárias permanecem por mais de cinco e oito horas, respectivamente, são fixadas nos ossos e tecidos moles e na pele. Elimina completamente em 24 horas. Contraindicado em caso de sensibilização a outras cefalosporinas, com cautela em caso de alergia a penicilinas.

Se você é alérgico a cefalosporinas, pode ser prescrito Vancomicina. Este medicamento é usado apenas por via intravenosa durante uma hora (0,5 g após seis horas ou 1 g após doze). Para pacientes com disfunção renal, a dose é ajustada.

Antes de prescrever um antibiótico, geralmente é feito um teste de sensibilidade para não complicar a operação. Os efeitos colaterais, exceto reações alérgicas, podem ser negligenciados com profilaxia curta.

No primeiro dia de pós-operatório, o alívio da dor é realizado com analgésicos narcóticos. Por exemplo, Promedolom, um analgésico opioide que aumenta significativamente o limiar da dor, inibe as reações aos estímulos, acalma e acelera o processo de adormecer. É utilizado na forma de injeções subcutâneas e intramusculares. A dose mais alta é de 160 mg por dia. O corpo ocasionalmente reage à administração deste medicamento com náuseas, tonturas e desenvolvimento de euforia.

No segundo dia após o tratamento cirúrgico, o entorpecente é alternado com um não entorpecente, sendo o Promedol prescrito somente antes de dormir.

No pós-operatório, antes da evacuação espontânea, os pacientes recebem enemas hipertônicos, exclui-se o consumo de doces e água gaseificada, Prozerina, que estimula a função secretora das glândulas do trato gastrointestinal, bem como das glândulas sudoríparas e brônquicas, tonifica a musculatura lisa do intestino e da bexiga, bem como a musculatura esquelética. Contra-indicado em caso de sensibilização, tireotoxicose, patologias graves do sistema cardiovascular. Tome por via oral meia hora antes das refeições, a dose diária (não mais que 50 mg) é dividida em duas ou três doses.

Também são prescritos medicamentos que melhoram a circulação sanguínea nos tecidos e fornecem oxigênio: Riboxin, Solcoseryl, Actovegin - melhorando os processos metabólicos, a microcirculação sanguínea e a cicatrização de feridas pós-operatórias.

Para monitorar as cavidades pleurais no pós-operatório imediato, utiliza-se o exame ultrassonográfico para detectar sangue e transudar e realizar a drenagem pleural.

Após a cirurgia de transplante de costela, o paciente fica em observação no hospital por aproximadamente 14 dias, o período de recuperação dura vários meses. Após a cirurgia, recomenda-se limitar a atividade física e evitar empurrar ou bater na área cirúrgica durante um ano.

A cirurgia plástica muscular é uma operação menos traumática; o paciente geralmente recebe alta após dois ou três dias; a atividade física deve ser limitada por um mês.

Medidas de reabilitação deve promover a rápida desintoxicação do corpo e normalização dos processos metabólicos, melhora da microcirculação sanguínea e restauração dos tecidos na área cirúrgica. Os pacientes recebem vitaminas (C, A, E, grupo B, D3, cálcio, zinco) que promovem a cicatrização da pele, tecidos moles e ossos, fortalecem o sistema imunológico e melhoram o estado geral do corpo. No hospital, as vitaminas são administradas por via intramuscular e oral, na alta o médico pode recomendar a ingestão de complexos vitamínico-minerais.

Após o tratamento cirúrgico, os sistemas circulatório e respiratório adaptam-se bem ao contexto do sono medicamentoso. Do primeiro ao décimo dia de tratamento, são recomendados aos pacientes exercícios respiratórios, massagens e fisioterapia.

Durante o período de reabilitação, é prescrito tratamento fisioterapêutico, visando aumentar o tônus ​​​​da musculatura esquelética e respiratória, desenvolvendo postura e marcha corretas: eletroforese, terapia eletro e magnética, procedimentos de tratamento térmico (lama terapêutica, parafina, ozocerita), hidroterapia (natação , hidromassagem, banhos de pérolas) .

Tratamento Alternativo

Tratamento tradicional pode ajudar no preparo para cirurgias e estimular processos de recuperação do corpo, saturando-o não com vitaminas sintéticas, mas com vitaminas naturais.

É útil consumir misturas de vitaminas e minerais que fortalecem o sistema imunológico, melhoram a circulação sanguínea e aceleram a cicatrização de feridas pós-operatórias.

1. Moa de qualquer forma 500 g de cranberries, um copo de nozes Voloshsky descascadas, quatro maçãs grandes com casca verde, removendo o caroço. Adicione meio copo de água e 500 g de açúcar, leve ao fogo baixo. Deixe ferver, mexendo regularmente. Guarde em um pote com tampa. Tome uma colher de sopa várias vezes ao dia.
2. Moa damascos secos, passas, nozes voloshka, limões em partes iguais por qualquer método, retirando as sementes, mas com a casca. Despeje a mesma quantidade de mel e misture bem. Guarde na geladeira em pote de vidro com tampa. De manhã, 30 minutos antes das refeições, coma uma colher de sopa desta mistura.

É bom beber sucos preparados na hora com vegetais e frutas disponíveis (no inverno - cenoura, maçã, frutas cítricas), eles podem ser misturados, por exemplo, a combinação clássica - cenoura e maçã. O curso da terapia com suco continua por três semanas, semana 1 - meio copo uma vez por dia pela manhã antes das refeições, semana 2 - a mesma quantidade, mas de manhã e antes do almoço, semana 3 - novamente uma vez e meio copo. O curso pode ser repetido, mas não antes de dez dias depois.

Você pode preparar chá preto e verde com pedaços secos de casca de frutas cítricas.

Você pode aumentar a imunidade e melhorar a circulação sanguínea, principalmente no inverno e na primavera, quando o corpo tem deficiência de vitaminas, utilizando um arsenal de tratamentos fitoterápicos. As seguintes misturas de ervas medicinais são consumidas em vez do chá no café da manhã, após as refeições.

1. Misture folhas de urtiga e capim-limão esmagadas (150 g cada) com 50 g de sálvia. Prepare uma colher de chá da mistura de ervas com água fervente em uma garrafa térmica com volume de 200 ml. Após duas horas, coe e adicione uma colher de chá de mel.
2. Prepare uma mistura de ervas com grama esmagada, folhas de morango e flores de camomila. Prepare uma colher de sopa da mistura com água fervente (250 ml) e coe após 20 minutos.

Beba uma infusão de sorveira vermelha seca, meio copo quatro vezes ao dia: prepare ½ litro de água fervente, duas colheres de sopa de frutas vermelhas, deixe por pelo menos um quarto de hora, coe, pode adicionar mel.

Homeopatia pertence a métodos conservadores de tratamento e é improvável que ajude a corrigir deformidades congênitas; no entanto, os medicamentos homeopáticos são bastante capazes de preparar a cirurgia ou ativar o processo de recuperação. Arsenicum album, Arnica, Mancinella promovem a cicatrização de feridas, Calcarea fluorica e Calcarea fosforica promovem a fusão óssea. Observe que os medicamentos homeopáticos devem ser prescritos por um médico homeopata.

Medicamento homeopático de farmácia Traumeel S. pode ser utilizado no pós-operatório, aproveitando suas altas qualidades restauradoras. A eficácia do medicamento se deve à sua capacidade de ativar a cadeia de reações do sistema imunológico, estimulando o clone de linfócitos Th3. Como resultado, o equilíbrio das citocinas pró e antiinflamatórias no local da cirurgia é normalizado, o que ajuda a eliminar o inchaço, a dor e a hiperemia. Restaura a microcirculação sanguínea prejudicada e as funções dos tecidos.

As injeções são feitas por via intramuscular e intradérmica, sob a pele, pelo método de biopuntura e homeosiniatria. A dosagem diária para pacientes com seis anos ou mais é de 2,2 ml, para menores de seis anos – não mais que 0,55 ml. Em casos graves, os adultos podem administrar duas ampolas durante o dia.

Quando o quadro melhora, eles mudam para a forma de comprimido do medicamento (por via sublingual): pacientes a partir dos três anos podem receber um comprimido em três doses, 0-2 anos - meio comprimido em três doses. Para aliviar condições agudas, os comprimidos são dissolvidos em intervalos de um quarto de hora. Este procedimento pode ser realizado em até duas horas (não mais que oito doses).

Milanov N.O.

Chausheva S.I.

Alyautdin S.R.

Kraskovsky F.Ya.

Anais de Cirurgia Plástica Reconstrutiva e Estética, nº 2, 2014.

Introdução.

A síndrome de Poland é uma doença congênita rara, cuja frequência populacional é de 1 caso por 30 a 100 mil pessoas,A proporção de homem para mulher chega a 2:1-3:1.Em 75% dos casos, a síndrome de Poland ocorre no lado direito.

A síndrome de Poland é um complexo de defeitos congênitos que inclui ausência da porção corticoesternal dos músculos peitorais maiores e menores, sindactilia, braquidactilia, atélia e/ou amastia, ausência de cartilagem costal ou múltiplas costelas (geralmente 2-5), ausência de costelas axilares. cabelos e diminuição da espessura da camada de gordura subcutânea (2,12). Além da presença de defeito estético na região do tórax, a síndrome de Poland é frequentemente acompanhada de asma, dor, perturbação dos sistemas cardiovascular e respiratório, limitação de movimentos e doenças infecciosas frequentes do trato respiratório inferior (20,21) . Lallemand L.M. foi um dos primeiros a descrever sintomas individuais desta síndrome. (1826) e Frorier R. (1839). No entanto, recebeu o nome do estudante de medicina inglês Alfred Poland, que em 1841 publicou uma descrição mais detalhada desta patologia. Uma descrição completa da síndrome na literatura foi publicada pela primeira vez por Thompson J. em 1895 (14).

A síndrome de Poland é caracterizada por polimorfismo significativo e todas as suas manifestações raramente são encontradas em um paciente. J. . Thomson em 1895 e Bing em 1902 descreveram detalhadamente o subdesenvolvimento do músculo peitoral maior e a sindactilia unilateral membranosa. A sindactilia é o sintoma mais comum que acompanha defeitos no desenvolvimento do tecido torácico nesta patologia, em conexão com a qual em 1962 Clarkson propôs o termo “sindactilia da Polônia” (14). Posteriormente, Lauros descreveu que pacientes com síndrome de Poland não possuem a porção esternocostal do músculo peitoral maior e apresentam hipoplasia do músculo peitoral menor, anormalidades nas costelas e, em casos raros, hérnia pulmonar.

Menos de 1% dos pacientes com síndrome de Poland têm história familiar de traço autossômico dominante (15,16). A causa pode ser a interrupção ou redução do fluxo sanguíneo da artéria torácica ou de um de seus ramos periféricos durante a sexta semana de gestação. Dependendo do momento e da intensidade do distúrbio no fornecimento de sangue, a síndrome de Poland apresenta graus variados de gravidade (14,15). Assim, a literatura descreve detalhadamente a observação clínica de um paciente com síndrome de Poland, que apresentava atelia, enquanto o músculo peitoral maior estava normalmente desenvolvido e apenas o subdesenvolvimento do músculo serrátil anterior, o acima foi identificado através de dados eletromiográficos (14).

Os métodos de correção de defeitos estéticos na síndrome de Poland baseiam-se no desejo de criar simetria aumentando o volume do tecido do lado afetado. Os métodos de instalação de endoprótese de silicone ou expansão com posterior substituição por endoprótese foram dos primeiros a serem propostos (22,23,24).

Na ausência de patologia vascular no lado afetado, foram utilizados retalhos rotacionais com circulação axial (17). Para repor o volume dos músculos peitorais menores e maiores subdesenvolvidos ou completamente ausentes, um retalho é movido do músculo grande dorsal (LMS) para a posição do músculo peitoral maior no pedículo vascular-muscular. Se a síndrome de Poland for acompanhada de comprometimento vascular no lado afetado, isso pode ser uma indicação para o uso de transferência livre de retalho grande dorsal no lado contralateral (1), transferência de retalho glúteo superior e inferior (9) ou, em raros casos, casos, o uso de MORRE (7). Deve-se levar em consideração que quando o músculo grande dorsal gira, sua atrofia se desenvolve com o tempo (11). O problema de cicatrizes extensas na área doadora pode ser resolvido com tecnologia de vídeo endoscópico (6,8).

O método de correção menos trabalhoso, utilizando apenas prótese de silicone, posteriormente apresentou complicações na forma de luxação, protrusão e deformação associadas à reabsorção das costelas (3).

Em 1998, a técnica de mobilização do omento foi utilizada para corrigir hipomastia grave e aplasia dos músculos peitorais e cobrir adequadamente o implante. Embora esta técnica tenha sido repetidamente modificada nos últimos anos, a intensidade do trabalho de parto e inúmeras complicações na forma de supuração e atrofia tecidual não permitem que este método seja totalmente aplicado (18, 19).

Alguns autores, ao salvarA parte esternoclavicular do músculo peitoral maior sugere sua realocação para eliminação do defeito da flexura axilar e instalação imediata de implante de silicone (13).A utilização de técnicas endoscópicas de rotação do músculo grande dorsal e artroplastia simultânea permite evitar cicatrizes extensas na área doadora (25,26).

Em homens com síndrome de Poland, a correção é feita por lipoaspiração ou apenas implante de silicone no lado afetado (10).

Uma abordagem moderna para o problema de correção de defeitos de tecidos moles na síndrome de Poland envolve o uso de gordura autóloga (4) e implantes de silicone (5).

Apesar da existência de inúmeras técnicas, nenhuma delas consegue satisfazer todos os desejos do cirurgião e dos pacientes; cada uma tem suas desvantagens e vantagens. Hoje, o uso de TDL em combinação com endopróteses imediatas ou retardadas proporciona ótimos resultados estéticos sustentáveis. Alcançar a simetria é uma das tarefas mais importantes na eliminação dos defeitos causados ​​pela síndrome de Poland.

Materiais e métodos.

Realizamos reconstrução mamária para síndrome de Polandau em 12 pacientes, 4 delas (33,4%) tinham síndrome de Poland do lado esquerdo e 8 (66,6%) tinham síndrome do lado direito. Em 8 (67%) pacientes, juntamente com a ausência da glândula mamária, houve subdesenvolvimento do membro superior, em 3 (25%) pacientes hipoplasia de 3, 4, 5 costelas, em 1 (8%) costela atresia Dos 12 pacientes, em 8 (66,6%) observamos ausência completa não só dos músculos peitorais menores e maiores, mas também de tecido mamário. Em 1 (8,3%) paciente, tendo como pano de fundo a ausência de músculos peitorais, foi observado um volume insignificante da glândula mamária (tamanho A), o que possibilitou a utilização para reconstrução apenas de uma seção do músculo grande dorsal sem ilha de pele, e em 1 (8,3%) isso possibilitou o uso apenas de endoprótese. Em 4 (33,6%) pacientes de 12 foi realizada reconstrução mamária com reversão simultânea do retalho toracodorsal e instalação de endoprótese. Em 6 (50%) pacientes, o músculo grande dorsal foi girado simultaneamente e instalado um expansor, seguido de sua substituição por endoprótese (Figura 1).

Figura 1. Frequência de utilização dos diversos métodos de reconstrução mamária para síndrome de Poland.

Das 12 pacientes, em 5 (41,6%) realizamos mamoplastia redutora para obter simetria após correção da síndrome de Poland; em 7, a simetria relativa foi obtida apenas com a reconstrução da glândula defeituosa.

Em todas as observações clínicas foi notada assimetria da HAS, mas apenas 2 pacientes solicitaram restauração da simetria da HAS.

Táticas cirúrgicas.

O principal fator que determina as táticas cirúrgicas para a síndrome de Poland é o grau de deficiência tecidual na área da glândula mamária reconstruída e a escolha do método ideal de correção.

A ausência de tecido mamário por subdesenvolvimento ou aplasia dos músculos peitorais na maioria dos casos leva à necessidade de utilização de retalho musculocutâneo para reconstrução.

A rotação de retalhos baseados no músculo grande dorsal com pele com ilha (TDL) ou sem ilha (DS) é a mais aceitável. Com essa técnica evitamos complicações associadas ao transplante de retalho livre, facilitamos o pós-operatório e formamos uma cicatriz facilmente escondida.

As indicações para o uso de retalho toracodorsal completo (TDF) não são apenas aplasia ou subdesenvolvimento dos músculos peitorais maiores e menores, mas também a ausência completa de tecido mamário (tamanho 0). A presença de tecido mamário (tamanho A ou superior) permite a utilização apenas de retalho baseado no músculo grande dorsal (LMS) sem componente cutâneo.

Em algumas observações clínicas, quando o volume da mama contralateral ultrapassava o volume de C, rotacionamos a área da SNF e instalamos um expansor, e somente após obter o volume necessário substituímos por uma endoprótese. É claro que, na escolha da tática cirúrgica, levamos em consideração o desejo da paciente por um determinado tamanho de mama e sua atitude diante da presença de cicatrizes nas áreas doadora e receptora.

Após atingir o resultado desejado no lado afetado, se necessário, realizamos mamoplastia redutora ou mastopexia no lado contralateral. A etapa final é a formação do complexo areolopapilar na glândula mamária reconstruída - recriando o mamilo com tecidos locais e formando a aréola por meio de tatuagem ou enxerto de pele livre.

Assim, vários estágios principais podem ser identificados na correção da síndrome de Poalnd.

1 estágio Eliminação de defeitos de tecidos moles usando vários tipos de reconstrução.

Defeito axilar associado a deficiência de pele, rotação do TDL com instalação simultânea de prótese ou

expansor.

Para defeitos axilares com pele e tecido mamário suficientes, é possível usar BMS com endoprótese ou apenas endoprótese.

2 estágio Correção da glândula mamária contralateral.

3 estágio. Reconstrução do SAC.

Exemplos clínicos.

Paciente Z., 18 anos, foi internado com diagnóstico de síndrome de Poland à direita. Queixas na admissão sobre deformação do contorno do tórax à direita e subdesenvolvimento da glândula mamária. Após exame no momento da internação: há assimetria das glândulas mamárias devido ao subdesenvolvimento da glândula mamária direita, a pele sobre ela é de cor normal, o complexo areolopapilar é reduzido em tamanho, de cor normal. Localmente: o músculo peitoral maior à direita não é palpável, a palpação da glândula mamária direita é indolor, a glândula mamária esquerda é sã, corresponde ao tamanho B, indolor à palpação, consistência mole-elástica, sem formações patológicas.

Principais etapas da operação:

Após marcação preliminar, na projeção do músculo grande dorsal. Realizou a etapa principal da cerca, transformando a área da mais ampla

músculos das costas figura nº 2,3.

Figura nº 2. Estágio de colheita de retalhos.

Arroz. N ° 3. Estágio de encaixe da aba para rotação.

Em seguida, o retalho muscular foi girado e colocado na região da parede torácica anterior, Figura nº 4.

Figura 4. Bolsa muscular girada.

Fixamos o músculo na parede anterior do tórax ao longo da borda lateral do esterno, cranialmente ao nível de 2 costelas, caudalmente ao nível de 8-9 costelas.

A endoprótese número 5 foi colocada na bolsa formada.

Figura 5. Bolsa submuscular com endoprótese.

Figura 6. Vista final da mama direita reconstruída.

Em algumas observações clínicas, mesmo a manutenção de uma leve assimetria atende às necessidades do paciente, embora o cirurgião sugira a possibilidade de uma simetria ideal. Este paciente (Figura 7a) recebeu uma prótese redonda medindo 325cc (Figura 7b,c)

Figura nº 7a. visão do paciente antes da cirurgiaFigura nº 7b. visão do paciente após a cirurgia

Figura nº 7c. Visão do paciente após a cirurgia na posição “mãos atrás da cabeça”.

Na posição da paciente, em pé com as mãos atrás da cabeça, notamos uma simetria próxima do ideal. Embora na primeira fase não tenhamos conseguido atingir a simetria completa, o paciente recusou nova correção da assimetria.

Exemplo clínico nº 2.

Paciente O., 19 anos. Diagnóstico: síndrome de Poland à esquerda.

Pela anamnese, desde a infância nota uma deformação do contorno do tórax à esquerda, e desde a puberdade, subdesenvolvimento da glândula mamária.

A correção da síndrome de Poland neste paciente ocorreu em várias etapas:

Etapa 1: girando o ShMS, completamos o giro do ShMS e instalamos um expansor com volume de 400cc,

Etapa 2: substituição do expansor por prótese de formato anatômico com volume de 355cc após 6 meses

Etapa 3: mamoplastia redutora de mama direita.

Etapa 4: reconstrução da HAS (Figura 8).

Arroz. Nº 8 -a antes da cirurgia, após a primeira etapa 8b de reversão do SNF e instalação de expansor, após a segunda 8c, substituição do expansor por endoprótese, e após 3 meses de mamoplastia redutora à direita 8 d.

Em nossa opinião, alcançamos o resultado estético ideal possível para este paciente.

Assim, restaurar a simetria na síndrome de Poland é um procedimento de vários estágios. A principal tarefa é criar uma bolsa adequada para a endoprótese com quantidade suficiente de tecido de cobertura. A escolha das táticas cirúrgicas depende dos dados anatômicos do paciente - o grau de dano aos tecidos moles, o tamanho e a forma da glândula mamária saudável.

Literatura:

1. Avcı G., Mısırlıoglu A., Eker G., Ako¨ Z T. Grau leve de reconstrução da síndrome da Polônia com prótese de silicone personalizada. //Aesth. Plast. Surg. 2003. Vol. 27. S. 112-115.

2. Baban A, Torre M, Bianca S, et al. Síndrome de Poland com Características Bilaterais: Descrição do Caso com Revisão da Literatura. Am J Med Genet A. 2009;149A(7):1597-1602

3. Cerveja GM, Kompatscher P., Hergan K. .Síndrome de Polônia e malformações vasculares.// Br. J. Plast. Surg. 1996. Vol. 49. P. 482-844

4. Borschel GH, Izenberg PH, Cederna PS. . Reconstrução assistida endoscopicamente da síndrome de Poland masculina e feminina. // 2002. Vol. 109.P.1536-1543.

5. Borschel GH, Costantino DA, Cederna PS. . Reconstrução individualizada baseada em implantes de deformidades mamárias e de tecidos moles com síndrome de Poland.// 2007. Vol. 59. S. 507-514.

6. Cole Antropol. 2011 dezembro;35(4):1303-5.Colheita e mama do retalho do grande dorsal assistida endoscopicamente Reconstrução em jovem mulher com Síndrome da Polônia. Veir Z Dujmovic A, Duduković M, Mijatović D,Cvjeticanina B,Veir M.

7. Costa SS, Blotta RM, Mariano MB, Meurer L., Edelweiss A. Tratamento laparoscópico da síndrome de Poland usando a técnica do retalho de omento. //Clínicas (São Paulo). 2010. Vol. 65. S. 401-406.

8. Copper RA, Johnson MS: representação mamográfica da síndrome de Poland. // Ir. J. Radiol.1990. Vol. 6. S. 302-303

9. Costa SS. Tratamento Cirúrgico Da Síndrome De Poland Com Omento Transposto Por Videolaparoscopia. //In: Pedrini JLRA, Penczek F, Editores. XI Congresso Brasileiro De Mastologia. Foz Do Iguaçu-Paraná: XI Congresso Brasileiro De Mastologia; 1998. P. 186

10. Fekih M, Mansouri-Hattab N, Bergaoui D, et Al. Correção das anomalias da mama na Polônia. Cerca de oito casos e revisão da literatura. Ann Chir Plast Esthet. 2010;55(3):211-218.

11. Ferraro G.A., Perrotta A., Rossano F., D’Andrea F. Poland Syndrome: Descrição de uma variante atípica. //Aesth. Plast. Surg. 2005. Vol. 29. S. 32-33,

12. Fokin A.A., Robicsek F. Síndrome de Poland_S revisitada.//Ann. Torácico. Surg. 2002. Vol.74. P. 2218-2225.

13. Kaguraoka H, ​​​​Ohnuki T, Itaoka T, et al. Grau de gravidade do pectus excavatum e função pulmonar no pré e pós-operatório.J Thorac Cardiovasc Surg. 1992;104:1483-1488.

14. Longaker MT, Glat PM, Colen LB, Siebert JW. .. Reconstrução da assimetria mamária na deformidade da parede torácica da Polônia usando retalhos livres microvasculares.// 1997. Vol. 99. S. 429-436.

15. Liao HT, Cheng MH, Ulusal BG, Wei FC. . Retalho perfurante epigástrico inferior profundo para reconstrução simultânea bem-sucedida da mama e da parede torácica em um paciente com anomalia da Polônia. // 2005. Vol. 55. S. 422-426.

16. Marks MW, Argenta LC, Izenberg PH, Mes LG. Tratamento da deformidade da parede torácica em pacientes do sexo masculino com síndrome de Poland.// Plast. Renconstr. Surg. 1991. Vol.87. P. 674-678

17. Mavanur A, Hight DW. Pectus Excavatum e Carinatum: novos conceitos na correção de deformidades congênitas da parede torácica na faixa etária pediátrica. Conn Med. 2008;72(1):5-11.

18. Martinez-Ferro M., Fraire C., Saldaña L., Reussmann A., Dogliotti P. . Colheita videoendoscópica completa e transposição do músculo grande dorsal para o tratamento da síndrome de Poland: um primeiro relatório. // 2007. Vol. 17. S. 108-113.