Muitas vezes as meninas enfrentam o problema do aumento do crescimento de pelos nos braços e pernas, mas apesar da aparente inestética externa, isso não é uma doença, mas uma predisposição. O hirsutismo nas mulheres é considerado um mau funcionamento bastante grave do sistema hormonal e é um dos principais sinais de virilização.

Sintomas de hirsutismo

Deve-se notar imediatamente que existem vários tipos de pêlos no corpo humano. Como muitas pessoas sabem, toda a pele é pontilhada pelos mais finos pelos ou penugens não pigmentadas. Se, por algum motivo, em vez de penugem, processos pigmentados duros começarem a aparecer nas costas e no estômago - este é um sinal claro de um aumento na testosterona no corpo.

Em primeiro lugar, o cabelo com padrão masculino aparece nas meninas na forma de matagais no rosto. Os processos temporais começam a se alongar e a linha das antenas torna-se mais perceptível. Vale ressaltar que esse cabelo não é “feminino”: é curto e não enrola, tem estrutura densa e lembra uma barba por fazer.

Sintomas dos primeiros sinais de hirsutismo:

1. Mudando o tipo de pele. A produção excessiva de testosterona pelos ovários provoca hiperativação das glândulas sebáceas. Começam a produzir mais oleosidade e suor, o que pode resultar na formação de cravos e espinhas;
2. Crescimento de pelos na região dos mamilos, parte interna das coxas, estômago, costas, nádegas;
3. Aumento do crescimento de pelos nos braços e ombros.

Foto: mão de mulher com muito cabelo

Além disso, à medida que a doença progride, ela é dividida em tipos em uma escala de 0 a 4. Assim, 1 são os sinais primários (leve escurecimento do cabelo, linha visível do bigode) e 4 são os principais sinais de andrógeno. Após o quarto estágio, podem ocorrer sintomas de virilização nas mulheres, consequência do hirsutismo.

1. Aprofundamento audível da voz, aparecimento de rouquidão;
2. Frequentemente – um aumento na massa muscular, muito menos frequentemente – uma diminuição na massa gorda. A propósito, este é o principal efeito colateral de muitos queimadores de gordura esportivos;
3. Podem surgir características masculinas mais pronunciadas. Trata-se de uma redução dos lábios visíveis e de um aumento do clitóris, que nas mulheres é o “análogo” do órgão genital masculino. No futuro, na ausência de tratamento, a atração pelo sexo oposto cessa e vários estados neuróticos podem surgir.

Para as meninas que foram diagnosticadas com essa interrupção na produção hormonal, um grande problema é engravidar e dar à luz normalmente.

Causas do hirsutismo em mulheres

As causas do hirsutismo em mulheres podem ser diferentes, desde predisposição até uso de anticoncepcionais orais ou medicamentos especiais. Os principais fatores para o aparecimento desta doença podem ser divididos em externos e internos.

1. Externos são os efeitos dos medicamentos. Por exemplo, os contraceptivos orais, que afectam a produção de hormonas antiandrogénicas, são contraceptivos de “fogo”. Isto também inclui vários tipos de corticosteróides, queimadores de gordura, suplementos dietéticos para construção de massa muscular;
2. Interno. Os órgãos responsáveis ​​pela quantidade normal de andrógenos no corpo são as glândulas supra-renais. Conseqüentemente, com qualquer interrupção em seu trabalho, os níveis hormonais mudam imediatamente. Da mesma forma, se a testosterona não estiver normal, os ovários precisam ser verificados. Sua função é a produção de hormônios com propriedades antiandrogênicas (estrogênio e outros).

Existe outro tipo de sinais. Esta é uma síndrome idiopática. Os sinais deste tipo de hirsutismo são semelhantes aos anteriores, mas as causas não foram estudadas. Mas os médicos acreditam que este tipo específico de doença é o mais insidioso. Não há sintomas primários perceptíveis: o ciclo não é interrompido, não há sinais de virilização. Isso dificulta a detecção em seus estágios iniciais e garante um tratamento eficaz.

Vídeo: Sou mulher e faço a barba - tudo sobre hirsutismo

Na prática médica, muitas vezes existe uma classificação baseada nos sinais clínicos da doença:

1. Dermatológica (também idiopática, menos frequentemente hereditária);
2. Exógeno. Depende de medicamentos, suplementos, ocasionalmente, má alimentação ou maus hábitos. Com um pouco menos de frequência, a causa da doença pode ser uma dieta de “fome”;
3. Neuroendócrino é o hirsutismo que ocorre no contexto de desvios no funcionamento normal dos ovários e das glândulas supra-renais.

1. É muito difícil combater tal perturbação do sistema endócrino, uma vez que a doença é pouco estudada e rara. Naturalmente. A primeira coisa que os pacientes fazem se suspeitarem de crescimento excessivo de pêlos desse tipo é fazer um exame médico. Com base nos resultados, determina-se se é realmente hirsutismo e virilização ou simplesmente hipertricose.
2. Se o diagnóstico for confirmado, são determinadas as possíveis causas da doença e seu tipo. Com base nas informações recebidas, o especialista pode prescrever um tratamento eficaz. Na sua essência, esta doença não é independente, mas consequente, isto é, surge no contexto de alguma outra doença. Portanto, é muito importante consultar imediatamente um médico caso sinta algum dos sintomas descritos.
3. Quando o hirsutismo neuroendócrino feminino é detectado, as glândulas supra-renais e os ovários são examinados primeiro. Primeiro, eles começam a tratar as causas da insuficiência hormonal. E então o próprio corpo é reconstruído e o crescimento dos folículos capilares é normalizado. Se a razão para o aumento do crescimento do cabelo reside no uso de pílulas hormonais, interromper seu uso não é suficiente.
4. Essas drogas têm um efeito no corpo semelhante à intoxicação por drogas. Eles afetam certos sistemas do corpo das mulheres, mesmo após a retirada completa. Por exemplo, as pílulas anticoncepcionais permanecem eficazes mesmo após a interrupção por 3 a 6 meses.
5. Aqui, o tratamento envolve medicamentos antiandrogênicos especiais para mulheres contra o hirsutismo. Só podem ser tomados após consulta a um médico, pois as avaliações afirmam que têm consequências extremamente graves quando tomados. Em particular, este é o desenvolvimento dos órgãos genitais femininos em embriões masculinos, desejo descontrolado, inchaço e dor nas glândulas mamárias e nos lábios.
6. Se você se depara com o problema do hirsutismo idiopático, pode tentar tratá-lo com homeopatia - é mais seguro para as mulheres. Por exemplo, esta é uma ingestão regular de decocções de hortelã. Não só acalma o sistema nervoso e normaliza a pressão arterial, mas também ajuda a reduzir a testosterona.
7. Tome duas colheres de sopa de erva para um copo de água fervente. A planta é enchida com água e depois infundida por 40 minutos. É necessário beber o produto três vezes ao dia, 1/3 da embalagem, durante três meses. Freqüentemente, os métodos populares também incluem o uso de plantas venenosas, como a datura. Receitas com ingredientes tão perigosos são sempre infundidas com vodka.
8. Para curar o hirsutismo com Datura, você precisa derramar 100 gramas de grama fresca com 0,5 vodka, aguardente ou álcool. Infundir por duas semanas em um recipiente escuro e em uma sala fria. A tintura deve ser agitada todos os dias. O produto resultante deve ser aplicado em acne e áreas com maior pilosidade.
9. Embora esta planta seja muito eficaz, a Datura não deve ser usada para doenças oculares. Entre os análogos estão a castanha-da-índia, a noz jovem e até uma mistura de açúcar e água.
10. A homeopatia não ajuda a reduzir significativamente o crescimento excessivo de pelos, mas contribui para a saúde geral do corpo. Além disso, observe que o efeito não pode ser alcançado com remédios fitoterápicos antes de 3 meses. Se você precisar reduzir o crescimento dos pelos no corpo mais rapidamente, é melhor escolher outros métodos.

Os especialistas médicos chamam o crescimento severo de cabelo em mulheres de hipertricose ou hirsutismo. Os termos referem-se a uma doença em que crescem excessivamente pelos no corpo e no rosto do paciente.
O hirsutismo é uma doença na qual as mulheres desenvolvem cabelos com padrão masculino. O cabelo começa a crescer em locais não naturais - nas costas, barriga, decote e queixo.

As principais causas da hipertricose em mulheres

O aumento da pilosidade em uma menina geralmente ocorre devido a uma grande quantidade de hormônios sexuais masculinos no corpo. Os folículos capilares são extremamente sensíveis aos hormônios androgênicos (masculinos).
Freqüentemente, o crescimento excessivo de pelos é causado pelo desenvolvimento de tumores nas glândulas supra-renais ou nos ovários. Em outro caso, uma mulher toma certos medicamentos e apresenta efeitos colaterais. A terapia terapêutica deve incluir a eliminação de tumores ou a descontinuação de medicamentos. Além disso, o médico pode prescrever medicamentos glicocorticosteróides para a menina.
Além da terapia medicamentosa, a mulher pode recorrer a tratamentos cosméticos, como retirar o excesso de pelos do corpo e do rosto ou camuflá-los. Se o excesso de cabelo for claro e não houver muito, pode-se descolorir com água oxigenada. Outras mulheres preferem usar depilação ou depilação.
O aumento da pilosidade pode se manifestar no rápido crescimento dos pelos acima do lábio superior. Se uma jovem, antes de atingir a puberdade, começa a ter pêlos rápidos e abundantes nos braços e nas pernas, os médicos falam sobre patologia.
A hipertricose se manifesta de forma diferente em mulheres de diferentes raças e idades. Europeus e asiáticos sempre diferiram entre si em termos de crescimento capilar. O aumento da pilosidade pode ser adquirido ou congênito.

Possíveis causas de hipertricose em meninas:

Mau funcionamento dos ovários;
Gravidez;
Desenvolvimento de alterações ovarianas policísticas;
Doenças das glândulas supra-renais;
Início da menopausa;
Terapia hormonal;
Doenças de pele;
O surgimento de patologias oncológicas;
Mudanças no metabolismo.
Existem muitas razões para o crescimento do cabelo, por isso apenas um médico pode fazer um diagnóstico preciso e somente após uma série de estudos.
No hirsutismo, o excesso de pêlos que cresce no corpo da mulher é visivelmente escuro e áspero. Muitas vezes, essa doença se desenvolve no contexto do câncer, com aumento da concentração de hormônios masculinos, com história familiar desfavorável, com certas terapias medicamentosas ou devido a uma etiologia desconhecida.
O aumento da pilosidade em uma menina é tratado de maneira completamente diferente do que em uma mulher madura. O médico pode aconselhar a menina a tomar anticoncepcionais hormonais orais, que inibem a secreção dos hormônios sexuais masculinos. Nesse caso, a dose de estrogênio costuma ser baixa para evitar o desenvolvimento de efeitos colaterais. O tratamento para uma mulher de cinquenta anos, por exemplo, requer uma abordagem diferente. Se a paciente sofre de hipertensão, fuma muito e tem histórico de predisposição a trombose, então em hipótese alguma deve tomar anticoncepcional hormonal. Após a cura dos níveis hormonais, os pacientes iniciam os procedimentos cosméticos.
Algumas mulheres sofrem de aumento de pelos antes da menopausa devido a ciclos menstruais irregulares e falta de ovulação.

Tratamento do aumento da pilosidade em mulheres

O crescimento excessivo de pelos não é apenas um problema cosmético. A hipertricose sempre sinaliza disfunções graves no corpo e, portanto, requer exame e tratamento cuidadosos por dentro. A terapia é sempre realizada sob a supervisão de um médico. Depois de determinar a causa exata da patologia, o especialista prescreve o tratamento adequado, geralmente hormonal.
Para remover a pilosidade excessiva de uma menina, você pode usar camuflagem. Assim, sob supervisão de um especialista, você pode descolorir o excesso de cabelo com água oxigenada.
Muitas mulheres usam depilação. Este é um processo que destrói a parte visível do cabelo, mas não danifica o folículo piloso. A depilação é feita com lâmina comum ou creme depilatório especial. O creme dissolve o cabelo com produtos químicos fortes, podendo causar irritação na pele.
A depilação permite remover o cabelo e seu folículo – o bulbo – de uma só vez. Quando uma pequena área do corpo fica peluda, a mulher pode arrancar os pelos com uma pinça. A depilação com cera é ainda mais eficaz. Quase todos os métodos de depilação são dolorosos.
O tratamento interno bloqueia a produção de hormônios masculinos indesejados. Sob nenhuma circunstância a terapia deve ser interrompida no meio da recuperação. Uma mulher corre o risco de grave desequilíbrio hormonal. O aumento da pilosidade em uma menina requer medidas cosméticas adicionais.
A terapia medicamentosa interromperá o crescimento de novos pelos indesejados, mas não removerá os que já existem. Após o término do tratamento, a menina pode ser submetida a procedimentos estéticos para melhorar sua aparência.
Experiência popular no tratamento do aumento da pilosidade
As pessoas usam amplamente o suco de nozes verdes. Eles precisam lubrificar a pele e o próprio excesso de pelos. É melhor usar uma noz que acabou de ser colhida da árvore.
Se não for possível colher uma noz de uma árvore, uma menina pode queimar a noz e moer as cinzas resultantes em uma colher de chá de água e esfregar nas áreas desejadas do rosto e do corpo.
Outra forma é colocar um copo de vodca nas partições de dez nozes e deixá-las ao sol por um mês. A infusão é filtrada e consumida todos os dias, uma colher de chá.
Algumas mulheres se livraram do aumento da pilosidade lubrificando a pele e os pelos desnecessários com suco de serralha. Você precisa tratar com serralha por duas semanas, lubrificar as áreas problemáticas várias vezes ao dia.
Você pode pegar meio copo de erva datura e despejar um litro de água fervente junto com as raízes e depois cozinhar em fogo baixo por meia hora. Um guardanapo de pano é umedecido com a decocção e aplicado nas áreas problemáticas da pele. Guarde a compressa até que o guardanapo esteja completamente seco. O procedimento é realizado quatro vezes ao dia. A decocção pode ser guardada na geladeira.

Hirsutismo é o crescimento excessivo de pelos terminais (longos, escuros e grossos) nas mulheres, lembrando o tipo de cabelo masculino. Embora esta doença não seja muito comum (ocorre em 5% das mulheres), pode causar problemas muito graves à mulher. Sabe-se, por exemplo, que há muito tempo começaram a ser encontradas mulheres com “barbas” que sofrem de hirsutismo, a maioria delas atuando em circos.

Normalmente, no corpo de cada pessoa existem os chamados cabelos velos (macios, finos e incolores). Em comparação com os homens, a maioria das mulheres apresenta maioritariamente pêlos velos no corpo, enquanto as mulheres que sofrem de hirsutismo, pelo contrário, têm predominância de pêlos terminais (longos, grossos e escuros).

Sinais de hirsutismo.

• O aparecimento de pelos na mulher nos locais típicos do homem, ou seja, no rosto (barba ou bigode), peito, barriga, coxas e costas.
• Aumento dos hormônios masculinos - andrógenos no sangue de uma mulher que sofre de hirsutismo. Como resultado, a mulher pode apresentar aprofundamento da voz, calvície na parte temporal da cabeça (alopecia androgenética), bem como encolhimento das glândulas mamárias.

Causas do hirsutismo: por que as mulheres deixam crescer a barba.

Excesso de hormônios masculinos - andrógenos. Sob a influência de grandes quantidades de diidrotestosterona, uma grande quantidade de pelos terminais cresce no corpo da mulher na região do rosto, tórax, abdômen e costas.

• Prematura, menopausa em mulheres.
• Uso de certos medicamentos.
• Disfunção da glândula adrenal.
• Disfunção ovariana.
• Distúrbios de origem hipofisária.
• Hereditariedade.

Tratamento do hirsutismo - aumento do crescimento capilar nas mulheres.

Para tratar esta doença, a mulher precisa consultar um ginecologista - endocrinologista. Em primeiro lugar, o médico fará os diagnósticos necessários para identificar a causa do hirsutismo e a gravidade (número do hirsutismo). Também vale a pena considerar o tipo de doença. No total, existem três tipos de hirsutismo: constitucional, exógeno e idiopático.

No hirsutismo constitucional o crescimento excessivo de pêlos é hereditário e os níveis de andrógenos não são elevados. Na maioria das vezes, esse defeito cosmético ocorre em mulheres dos povos mediterrâneo e caucasiano.

No hirsutismo exógeno o rápido crescimento dos cabelos terminais é causado pelo uso de medicamentos (interferon, estreptomicina, cortisol). O fato é que o tratamento de algumas doenças requer o uso de andrógenos, que causam tais complicações. Depois que esses medicamentos são interrompidos, o hirsutismo geralmente desaparece por conta própria.

Se durante o exame do paciente for impossível identificar a causa exata da doença, isso é chamado hirsutismo idiopático. Normalmente, com esse diagnóstico, a mulher apresenta níveis elevados de testosterona no sangue.

O crescimento abundante de “cabelos de homem” na mulher causa muitos problemas para a paciente. Para não mascarar esse defeito cosmético e nem sempre remover os pelos, é recomendável procurar ajuda de um médico. Em primeiro lugar, para tratar o hirsutismo é necessário recuperar completamente da causa que originou esta doença. Depois de todos os exames necessários, o médico prescreve um curso especial de medicamentos que reduzem o nível de andrógenos no sangue. O curso do tratamento é selecionado individualmente pelo médico e geralmente dura de 3 a 6 meses. Os medicamentos antiandrogênicos são eficazes no tratamento e na interrupção do crescimento do cabelo, mas não removem os pelos que já apareceram, portanto, os pelos terminais devem ser removidos você mesmo. Para tratar o excesso de pelos faciais, você pode usar pomadas e cremes especiais e, em alguns casos, são usadas injeções. A desvantagem dos medicamentos descritos é que a mulher pode apresentar irregularidades menstruais e depressão.

Na maioria das vezes, os contraceptivos orais combinados de nova geração são usados ​​para tratar o hirsutismo, que reduzem o nível de hormônios masculinos – andrógenos no corpo da mulher. As melhorias já ocorrem dentro de 1–3 meses e, se os AOCs forem ineficazes, o paciente recebe medicamentos antiandrogênicos. Esses medicamentos são contraindicados durante a gravidez.

Para o tratamento cosmético da doença, as mulheres costumam raspar as áreas problemáticas, mas a desvantagem desse método é que no futuro terão que se barbear todos os dias, além de sentirem irritações constantes na pele.

Existem métodos mais avançados e eficazes de depilação:

Eletrólise. Destruição elétrica do folículo piloso, direcionando uma descarga elétrica diretamente para a raiz do cabelo.

Laser. Ao contrário da eletrólise, mas não remove os pelos para sempre.

Fotodepilação.

Creme depilatório.

Mais uma vez, gostaria de ressaltar que os procedimentos cosméticos para depilação só serão eficazes se a causa do hirsutismo for eliminada. Esta doença é apenas um defeito cosmético nas mulheres, mas também sinaliza a presença de graves distúrbios no funcionamento do corpo.

27.03.2015

Os termos “hirsutismo” e “hipertricose” são usados ​​para se referir ao crescimento excessivo de pelos. Muitas vezes, é permitida a livre interpretação desses conceitos, que possuem significados diversos, o que predetermina abordagens diagnósticas e táticas de tratamento inadequadas. Isto é especialmente verdadeiro para as representantes femininas, para quem o cabelo “extra” pode ser um “cartão de visita” de uma doença grave, incluindo um processo tumoral.
É necessário diferenciar claramente o crescimento capilar normal para uma determinada nacionalidade e idade em mulheres com uma ampla gama de condições patológicas, que incluem inúmeras síndromes genéticas com manifestações clínicas específicas. Não há dúvidas sobre a importância prática de sistematizar o conhecimento acumulado até o momento sobre os aspectos diagnósticos de um fenômeno tão comum como o crescimento excessivo de pelos.
As informações apresentadas visam desenvolver diretrizes que facilitarão o complexo caminho - de um único sintoma (hirsutismo e hipertricose) até um diagnóstico verificado.

Aspectos gerais do problema
Antes da puberdade, não há diferença no crescimento do cabelo entre meninos e meninas. O aparecimento de diferenças visíveis com o início da puberdade sugere que os hormônios sexuais desempenham um papel importante na distribuição do cabelo. O crescimento dos pêlos nas áreas púbicas e axilares é regulado por esteróides androgênicos. A borda superior dos pelos pubianos nas mulheres está localizada horizontalmente e nos homens tem a forma de um triângulo, com o ápice direcionado para o umbigo. Após a puberdade, os rostos das meninas permanecem sem pelos, enquanto os meninos desenvolvem bigode e barba.
As peculiaridades do crescimento dos pelos masculinos também incluem o aparecimento de pelos em outras áreas dependentes de andrógenos - no peito, costas, abdômen, ombros e quadris.
Em homens e mulheres adultos, existem diferenças nos contornos dos limites do cabelo na testa. Se nas mulheres essa borda é normalmente lisa, nos homens há manchas calvas em ambos os lados da testa.
Os efeitos biológicos dos andrógenos são mais pronunciados no corpo masculino, pois são esses hormônios que garantem o desenvolvimento e a formação dos órgãos do aparelho reprodutor masculino, bem como os mecanismos de sua regulação.
Nas mulheres, o papel dos andrógenos é muito menor. Além de estimular o crescimento de pelos em determinadas áreas da pele durante a puberdade, têm certo efeito estimulante no comportamento sexual e na formação do aparelho reprodutor.
A influência dos andrógenos no corpo feminino se manifesta mais claramente quando há produção excessiva de andrógenos, ou seja, em condições patológicas, bem como durante o uso de medicamentos andrógenos.
Para avaliar adequadamente a presença de excesso de pelos na pele, é necessário referir-se às suas características morfoontogenéticas. Assim, a penugem original (lanugo) desaparece na fase pós-natal inicial do desenvolvimento da criança, mas pode persistir em algumas síndromes hereditárias. Eles são substituídos por cabelos macios e despigmentados, desprovidos de cavidade axial central - velo. O cabelo do tipo Vellus transforma-se em cabelo terminal ou “central” - duro, pigmentado, possuindo uma cavidade longitudinal mediana. Na face, tronco e membros proximais, esse processo é garantido principalmente pela ação dos hormônios sexuais masculinos, enquanto cílios, sobrancelhas, couro cabeludo e segmentos distais dos membros pertencem a zonas indiferentes nas quais a dependência do crescimento dos cabelos dos andrógenos é muito menor. pronunciado.
A interpretação definitiva moderna dos termos “hirsutismo” e “hipertricose” é a seguinte. O hirsutismo é o crescimento excessivo de pelos terminais em áreas da pele dependentes de andrógenos que não corresponde ao sexo (nas mulheres) ou à idade, ou seja, é detectado no período pré-púbere. O hirsutismo é considerado o sinal mais precoce e permanente de hiperandrogenismo, unindo muitas doenças com manifestações clínicas diversas. O hiperandrogenismo se desenvolve como resultado de níveis excessivos de hormônios sexuais masculinos ativos (não ligados a proteínas) no sangue e pode estar associado ao metabolismo androgênico prejudicado e ao aumento da sensibilidade dos tecidos-alvo a eles.
O conceito de “hipertricose” não é sinônimo do termo “hirsutismo”, uma vez que não está incluído no complexo sintomático do hiperandrogenismo. Este termo refere-se ao crescimento excessivo de pêlos desproporcional a uma área específica da pele. A gama de condições acompanhadas de hipertricose é muito ampla e inclui inúmeras síndromes genéticas nas quais há gravidade variável de crescimento excessivo de pêlos - desde o tufo sacral de pêlos até seu crescimento total em todas as partes do corpo e membros. As síndromes hereditárias e congênitas devem ser diferenciadas dos diversos casos de hipertricose adquirida causada por distúrbios neutróficos e pelo uso de drogas tricogênicas não hormonais.
Quando um paciente que descobriu crescimento excessivo de pelos solicita tratamento, o médico primeiro precisa resolver os seguintes problemas de diagnóstico:
– confirmar a presença de crescimento excessivo de pelos;
– diferenciá-lo em hirsutismo e hipertricose;
– estabelecer um diagnóstico, ou seja, identificar o complexo de sintomas do paciente com uma forma nosológica específica de patologia.

Cabelo “extra”: hirsutismo ou hipertricose?
Para identificar o excesso de pelos nas mulheres e quantificá-lo, costuma-se utilizar o método Ferriman-Galwey por meio de uma escala representada por 11 zonas (Tabela).
A totalidade dos escores que caracterizam a prevalência de pelos terminais em nove áreas dependentes de andrógenos (no lábio superior, queixo, costas, região lombar, tórax, abdômen superior e inferior, ombros e quadris) corresponde ao “número hormonal”. Este indicador está correlacionado com a concentração de testosterona livre no sangue e pode servir como marcador de hiperandrogenismo. Como as outras duas zonas (antebraços e pernas) não são dependentes de andrógenos, a soma das pontuações para a gravidade do crescimento capilar nessas áreas caracteriza o “número indiferente”. A soma dos números hormonais e indiferentes determina o valor do “número hirsuto”.
Ao avaliar o significado diagnóstico dos distúrbios do crescimento capilar, é necessário levar em consideração fatores constitucionais e hereditários. É bem sabido que existem raças com diferentes níveis de crescimento capilar tanto em homens quanto em mulheres. Assim, em mulheres saudáveis ​​​​do Cáucaso e de outras regiões do sul, juntamente com a pigmentação pronunciada, também é observado aumento do crescimento do cabelo. Homens de algumas raças, como os chineses, apresentam pêlos faciais esparsos na ausência de patologia do aparelho reprodutor e outros distúrbios endócrinos. A taxa de crescimento linear do cabelo depende, até certo ponto, da temperatura ambiente e da intensidade da insolação, que é determinada pelas condições climáticas de residência. As características do crescimento do cabelo estão associadas a diferenças na sensibilidade dos receptores da pele aos andrógenos. O grau de efeito androgênico na pele também depende da atividade da enzima 5a-redutase, que garante a conversão da testosterona no andrógeno mais ativo 5a-diidrotestosterona.
Uma avaliação do número de hirsutos determinado pela escala de Ferryman-Galwey do ponto de vista de ser normal ou patológico é apresentada por D.E. Shilin. Assim, o valor deste indicador, não superior a 7 pontos, não pode ser avaliado como sinal da doença, mas deve ser considerado como um critério objetivo de hirsutismo condicionalmente “fisiológico”. Conforme observado, “...este último é típico de 96% das mulheres absolutamente saudáveis ​​que vivem na Rússia central e que atendem aos parâmetros de fertilidade mais rigorosos (incluindo idade, análise e estado obstétrico-ginecológico, perfil hormonal e outros índices de saúde reprodutiva). Um número hirsuto de 8 a 12 pontos é encontrado em 4% das mulheres saudáveis ​​e é considerado um sinal duvidoso da síndrome de hiperandrogenismo, pois corresponde a um tipo de crescimento capilar “limítrofe” (entre feminino e masculino). Observou-se também que nas mulheres de nacionalidade sulista, o crescimento excessivo de pelos deve ser considerado fisiológico quando o número hirsuto é de 10 pontos ou menos, limítrofe - quando 11-13 e patológico - quando 14 pontos ou mais.
As abordagens apresentadas para avaliar a gravidade do crescimento do cabelo e se ele pertence a variantes fisiológicas ou patológicas aplicam-se a mulheres em idade reprodutiva. O problema do hirsutismo feminino tem sido ativamente estudado há muitos anos, o que não pode ser dito em relação aos aspectos ontogenéticos da avaliação quantitativa do crescimento fisiológico e patogenético do cabelo. No entanto, deve-se reconhecer que o aparecimento de pelos terminais nas áreas axilares, púbicas e outras áreas dependentes de andrógenos durante o período pré-púbere é patológico, independentemente do sexo da criança. Esta condição pode ser um dos componentes da síndrome da puberdade precoce. Existe o conceito de “adrenarca prematura”, que é mais comum em meninas. Este termo refere-se ao aparecimento precoce de pelos axilares e pubianos associados à hiperprodução de andrógenos adrenais. Normalmente, nas meninas, a adrenarca ocorre aos 6-7 anos de idade, nos meninos - 8-9 anos. Conforme observado por I.B. Manukhin et al. “...adrenarca é um processo que impressiona pelo seu “mistério”. Os cientistas também estão interessados ​​no fato de que a adrenarca prematura é frequentemente um preditor e marcador de processos como a síndrome dos ovários policísticos e a síndrome de resistência à insulina.
Um ligeiro aumento no crescimento do cabelo é frequentemente observado em mulheres na menopausa, o que se reflete nos números hormonais. Este fenômeno, com certo grau de convenção, pode ser considerado fisiológico, uma vez que o aparecimento de excesso de pelos pode estar associado ao desequilíbrio andrógeno-estrogênio relacionado à idade. Porém, deve-se ressaltar que esta conclusão é válida apenas nos casos em que não há outros sinais de androgenização progressiva, não é detectado processo volumétrico da pelve e das glândulas adrenais e está excluído o uso de medicamentos com atividade androgênica.
A diferenciação entre hirsutismo e hipertricose parece ser uma tarefa prática de extrema importância, cuja solução determina o diagnóstico e a escolha das táticas de tratamento. Como o hirsutismo é um indicador de hiperandrogenismo, esse grupo de pacientes precisa ser examinado por um endocrinologista para estabelecer a variante nosológica da patologia. A atribuição do crescimento excessivo de pelos à hipertricose determina a necessidade de exame por médicos de outras especialidades, dependendo da gravidade predominante dos diversos sintomas clínicos.
As manifestações clínicas do hiperandrogenismo, que incluem o hirsutismo, são bem conhecidas. Sua gravidade pode variar, o que se reflete na existência de termos como virilismo, virilização, síndrome viril, masculinização, dermopatia hiperandrogênica, hirsutismo idiopático.
A ocorrência precoce (na pré-puberdade ou puberdade) de hiperandrogenismo é indicada por proporções corporais condrodistróficas, quando a relação entre o comprimento do corpo e a altura das pernas excede 2, bem como ombros largos, pelve estreita e tipo de deposição de gordura abdominal (a proporção da cintura circunferência em relação à circunferência do quadril excede 0,85).
Um dos sinais de hiperandrogenismo grave é uma mutação na voz (barifonia, ou timbre masculino), e no início da doença na infância desenvolve-se maringomegalia - “pomo de Adão”, “pomo de Adão”.
Uma manifestação típica do hiperandrogenismo no sexo feminino é a virilização da genitália externa, cuja gravidade (desde hipertrofia moderada do clitóris e fusão dos lábios) pode variar dependendo do momento do início da doença. A virilização da genitália externa é frequentemente acompanhada de hipoplasia da genitália interna, em cuja formação a deficiência dos hormônios sexuais femininos, bem como de outros fatores hormonais e não hormonais, desempenha um papel importante.
O hirsutismo é frequentemente combinado com outros sinais de dermopatia hiperandrogênica - seborreia oleosa, acne e alopecia androgênica.
A presença de hirsutismo em mulheres adultas, especialmente em combinação com os sinais descritos de virilização, é um sinal clínico confiável de hiperandrogenismo, enquanto nos homens esse sinal tem significado diagnóstico apenas no período pré-puberal. As manifestações de hiperandrogenismo em crianças e adolescentes incluem taxas aceleradas de desenvolvimento físico, físico tipo Hércules, idade óssea avançada em relação à idade do passaporte, puberdade prematura (nos meninos é isossexual, nas meninas é heterossexual). Com um excesso significativo de andrógenos, ocorre o fechamento prematuro das zonas de crescimento, o que leva à formação de proporções condrodistróficas.
Ao contrário do hirsutismo, a hipertricose refere-se ao crescimento excessivo de pelos não associado ao hiperandrogenismo. Assim, o conceito de “hipertricose” é confirmado pela detecção de qualquer doença não endócrina, representada por diversas síndromes mentais e neurológicas, colagenoses, doenças hepáticas e outras condições patológicas.
Além da hipertricose sintomática associada a essas doenças, a hipertricose iatrogênica é identificada ao tomar certos medicamentos não hormonais chamados tricogênicos - estreptomicina, difenina, minoxidil, diazóxido, hexaclorobenzeno, etc. drogas, com Neste caso, o aumento do crescimento do cabelo é mais frequentemente encontrado nas costas. Normalmente, um ano após a interrupção dos medicamentos tricogênicos, o crescimento do cabelo retorna ao seu estado original.
A hipertricose pode ser congênita, desenvolvida sob influência de medicamentos, produtos químicos ou doenças da mãe no período pré-natal, podendo também ser uma das manifestações das inúmeras síndromes genéticas apresentadas a seguir.
Os sinais objetivos que confirmam o diagnóstico da síndrome de hipertricose incluem características do crescimento do cabelo, como sua localização “aleatória” fora das zonas hirsutas, por exemplo, na testa e no pescoço, bem como assimetria das zonas e da estrutura do cabelo, como lanugo ou velo.
A detecção de hiperplasia do útero e das glândulas mamárias, bem como de outros sinais de desfeminização, não contradiz o diagnóstico da forma sindrômica de hipertricose, pois podem estar associadas não apenas ao excesso de andrógenos, mas também ao absoluto ou deficiência relativa de estrogênio, bem como com uma série de outros fatores, inclusive não hormonais.
A diferenciação entre hirsutismo e hipertricose é auxiliada pelo uso do método Ferriman-Galwey, que envolve a avaliação do crescimento capilar em 9 zonas dependentes de andrógenos e 2 zonas não dependentes de andrógenos (Tabela). Entre as zonas dependentes de andrógenos, existem zonas de 1ª ordem (lábio superior, tórax, parte inferior das costas, abdômen inferior, quadris; na escala seguem números ímpares) e 2ª ordem (queixo, costas, abdômen acima do umbigo, ombros - sob números pares). Se as zonas de 1ª ordem são sensíveis mesmo ao ligeiro hiperandrogenismo, então o excesso de pêlos nas zonas de 2ª ordem aparece apenas com um aumento pronunciado do nível de testosterona no sangue, quando o crescimento do pêlo nas zonas de 1ª ordem atinge o seu máximo. A detecção de crescimento excessivo de pelos em uma ou mais zonas de 2ª ordem, na ausência dele nas zonas hirsutas ímpares (1ª ordem), mantendo-se iguais as demais condições, pode indicar bastante a favor da hipertricose.

Complexos de sintomas com manifestações de hiperandrogenismo: aspectos clínicos e diagnósticos
Confirmada a presença de hirsutismo na mulher, é necessário estabelecer o quadro patológico a que está associado. Para isso, avalia-se não só a gravidade do crescimento excessivo dos fios, mas também a cronologia de seu aparecimento, bem como a intensidade do crescimento dos fios. Pacientes com rápida manifestação de hirsutismo e manifestações clínicas de virilização (hipertrofia clitoriana, alopecia hiperandrogênica, etc.) em combinação com irregularidades menstruais e altos níveis de andrógenos no sangue requerem a maior atenção, uma vez que as causas dessa androgenização pronunciada podem ser virilizantes tumor do ovário ou córtex adrenal. Ao caracterizar o hirsutismo nesta categoria de pacientes, deve-se observar não apenas sua gravidade significativa, mas também a alta taxa de crescimento linear dos pelos, que pode ser avaliada tanto pela frequência e duração das sessões de depilação, quanto pelo número de fios. removido.
A androgenização pronunciada do corpo feminino, até a determinação errônea do sexo da criança, se manifesta na forma viril da disfunção congênita do córtex adrenal (DAC), anteriormente chamada de síndrome adrenogenital (a seguir é apresentada uma descrição da doença, entre outras síndromes genéticas com hirsutismo). Uma característica distintiva do crescimento excessivo de pelos em pacientes com HAC é sua manifestação precoce, observada juntamente com outras manifestações da síndrome viril.
Considerando o hirsutismo como uma manifestação típica do DCC, deve-se notar que este sintoma pode ser uma das principais, e às vezes até a única manifestação clínica das formas não clássicas ou de início tardio desta doença (NFCDC). É preciso atentar para a alta incidência dessas formas de IAC, que, segundo a literatura, entre pacientes com hirsutismo varia de 30 a 60%.
O hiperandrogenismo adrenal está associado ao hirsutismo em pacientes com hipercortisolismo endógeno, cujo desenvolvimento pode ser causado por danos ao complexo hipotálamo-hipófise, bem como por patologia primária do córtex adrenal. Dependendo do nível da lesão primária, as formas orgânicas de hipercortisolismo endógeno são consideradas no âmbito da doença e síndrome de Itsenko-Cushing, cujos princípios diagnósticos são bem conhecidos. Suas características, juntamente com o hirsutismo e outros sinais de hiperandrogenismo, incluem sintomas cushingóides, incluindo alterações características na aparência externa dos pacientes (rubeose, estrias brilhantes), obesidade com elementos de dispplasticidade, osteoporose, distúrbios do metabolismo de carboidratos, etc. critérios de diagnóstico diferencial foram claramente definidos nas doenças indicadas.
No entanto, os médicos estão menos conscientes de uma forma nosológica de hipercortisolismo endógeno como a displasia nodular primária do córtex adrenal, uma patologia hereditária, cujas características clínicas são apresentadas a seguir.
A síndrome neuroendócrina hipotalâmica, amplamente descrita na literatura, e seu equivalente, denominado dispituitarismo puberal-adolescente, são variantes funcionais da patologia que ocorrem com manifestações leves de hipercortisolismo e hiperandrogenismo.
Hirsutismo leve, causado pela produção excessiva de andrógenos adrenais fracos, é frequentemente observado em pacientes com síndrome de hipogonadismo hiperprolactinêmico primário. Uma característica clínica desses pacientes é a ausência de outros sinais clínicos (além do hirsutismo) de hiperandrogenismo, o que determina seu tipo corporal com preservação das proporções ginóides (femininas).
Entre as endocrinopatias com hirsutismo, a síndrome dos ovários policísticos (SOP) é ​​a mais amplamente representada na literatura. Sem tocar em muitos aspectos do problema da SOP, que permanece em debate há várias décadas, deve-se notar que no âmbito desta patologia, a síndrome dos ovários policísticos primários (SOP), correspondente à síndrome de Stein-Leventhal em seu original interpretação, e duas formas de SOP secundária são distinguidas. A base patogenética de uma delas (central ou diencefálica) é a síndrome neuroendócrina hipotalâmica, enquanto a segunda forma (adrenal) é causada pela NFVC.
Pode-se notar que a prevalência da SOP primária é significativamente menor em comparação à SOP secundária, assim como a ligação patogenética do complexo sintomático observada nessas pacientes exclusivamente com hiperandrogenismo ovariano, o que determina uma série de características clínicas. Este último, em particular, inclui a ausência de hipercortisolismo e sinais de outras patologias endócrinas. Como nossos estudos demonstraram, os pacientes são caracterizados por hirsutismo moderadamente grave, limitado a zonas dependentes de andrógenos, que pode ser combinado com acne e seborreia, mas outros sinais clínicos de síndrome viril, via de regra, não são observados. De acordo com as características das manifestações clínicas, bem como a natureza dos distúrbios hormonais, a síndrome de Stein-Leventhal (SOP primária) apresenta grandes semelhanças clínicas com a síndrome do hipogonadismo hiperprolactinêmico primário, acompanhada de SOP.
Além do aumento da produção de andrógenos nos ovários e no córtex adrenal, a causa do hirsutismo pode ser o uso de drogas androgênicas, esteróides anabolizantes, bem como a administração de progestágenos durante a gravidez.
A combinação das manifestações clínicas do hiperandrogenismo, incluindo o hirsutismo, com níveis elevados de testosterona e outros andrógenos no sangue, alguns pesquisadores designam como uma forma clínica e hormonal completa da síndrome do hiperandrogenismo, o que sugere a existência de suas formas incompletas. Estes últimos incluem casos de hirsutismo sem hiperandrogenemia (pacientes com níveis normais de andrógenos no sangue). Uma das razões para a formação de excesso de pêlos nesses casos pode ser a diminuição da produção de globulina ligadora de esteróides sexuais no fígado, o que é observado, em particular, no hipotireoidismo, hipoestrogenismo e doenças hepáticas.
Para denotar o crescimento excessivo de pelos em pacientes com níveis normais de andrógenos no sangue, costuma-se usar o termo “hirsutismo idiopático”. Há também a opinião de que o conceito de “virilismo cutâneo primário” é mais justificado, uma vez que não apenas os folículos capilares, mas também outros anexos da pele estão expostos a influências androgênicas. O hirsutismo idiopático pode ser causado por um aumento no conteúdo de receptores androgênicos na pele e um aumento local na taxa de metabolismo androgênico na pele. Como se sabe, o complexo pilossebáceo da pele contém a enzima 5a-redutase, necessária para a conversão da testosterona em um andrógeno biologicamente mais ativo - 5a-diidrotestosterona, que é ligado a uma proteína receptora intracelular e transferido para o núcleo. Conclui-se que o grau de efeito androgênico na pele depende não apenas do aumento do nível de andrógenos no sangue, mas também da atividade da 5a-redutase, ou seja, da quantidade de 5a-diidrotestosterona formada.
A gravidade do crescimento do cabelo no hirsutismo idiopático está em correlação direta com a proporção entre a testosterona livre no sangue e o nível de globulina de ligação à testosterona. Assim, a formação do hirsutismo idiopático pode ser devida a diversos mecanismos, muitas vezes impossíveis de identificar. Esta disposição de A.G. Reznikov e S.V. Vargas formulou assim: “... o conceito de “hirsutismo idiopático” refere-se a um contingente mais amplo de pacientes, em particular àqueles cuja origem da doença está associada a um distúrbio no sistema de transporte de andrógenos no leito vascular ou a um distúrbio não detectado disfunção clínica das glândulas supra-renais, glândulas ou ovários (estado limítrofe)".
As síndromes geneticamente determinadas acompanhadas de hirsutismo e hipertricose merecem atenção especial. Muitas síndromes hereditárias e congênitas são raras, por isso os médicos não têm experiência suficiente para diagnosticá-las. As dificuldades no reconhecimento da patologia hereditária também estão associadas ao fato de que as microanomalias ou anomalias menores do desenvolvimento (MDA) encontradas nos pacientes, que geralmente permanecem fora do campo de visão dos médicos, são cruciais para o seu diagnóstico.

Síndromes genéticas acompanhadas de hirsutismo
Disfunção congênita do córtex adrenal. Este nome combina um grupo de doenças hereditárias autossômicas recessivas causadas por defeitos genéticos nas enzimas da esteroidogênese adrenal. Em muitas formas de HAC, a secreção de andrógenos adrenais aumenta, o que leva ao hirsutismo e outras manifestações de virilização, especialmente pronunciadas nas mulheres.
A HAC é caracterizada por uma variedade de distúrbios metabólicos e manifestações clínicas, cujas características são determinadas por quais corticosteróides estão presentes em excesso ou deficiência. As variantes clássicas mais comuns de CDCN que ocorrem com hiperandrogenismo são as formas viril simples (virilizante) e perdedoras de sal associadas à deficiência da enzima 21-hidroxilise, bem como a forma hipertensiva causada pela deficiência de 11b-hidroxilase. As manifestações clínicas e os princípios de diagnóstico dessas doenças são bem conhecidos. Nas formas clássicas de CDCN, o nível basal de hormônios precursores (formados proximais ao bloqueio enzimático) é tão elevado que o diagnóstico, via de regra, não causa dificuldades.
As formas não clássicas de HAC, anteriormente chamadas de síndrome adrenogenital do adulto, são causadas pela deficiência parcial de três enzimas - 21-hidroxilase, 3b-hidroxiesteróide desidrogenase e 11b-hidroxilase. Seu diagnóstico, amplamente discutido nas páginas das publicações modernas, é bastante complexo. Isso se deve à gravidade mínima dos sintomas de hiperandrogenismo e à ausência de parâmetros laboratoriais específicos, que muitas vezes correspondem a valores normais.
A análise de relatos literários e de nossa própria experiência nos permite fornecer alguns dados sobre as características do crescimento capilar nessa categoria de pacientes, que podem ser utilizados como diretrizes diagnósticas. Uma dessas características é a natureza difusa do hirsutismo, quando o crescimento excessivo de pêlos se estende além das zonas dependentes de andrógenos e está localizado, em particular, nas nádegas e na nuca (baixo crescimento de pêlos na parte de trás da cabeça). . Também é incomum que o hirsutismo, mesmo pronunciado significativamente quando o número do hirsut na escala de Ferriman-Galwey atinge seu valor máximo (44), não esteja combinado com outras manifestações morfológicas do hiperandrogenismo. Esse recurso pode ser condicionalmente chamado de “feminilidade cabeluda”, uma vez que muitos pacientes têm proporções corporais idealmente femininas, não apresentam acne ou seborreia oleosa e a função menstrual e a fertilidade muitas vezes não são prejudicadas.
Também foi estabelecido que os pacientes com HFVC são caracterizados pelo aparecimento precoce, ou seja, antes da puberdade, e às vezes até na primeira infância, do hirsutismo, o que pode servir como diagnóstico diferencial em comparação com outras variantes clínicas do hiperandrogenismo. Uma característica anamnéstica, como a puberdade “incorreta”, também foi identificada como um sinal diagnóstico desta doença. Nesse caso, a primeira manifestação da puberdade é o crescimento dos pelos axilares e pubianos, causado pelo aumento da produção de andrógenos, enquanto um sinal do início da puberdade fisiológica nas mulheres é o aumento das glândulas mamárias dependente de estrogênio.
A HAC é o único distúrbio hereditário amplamente estudado com hiperandrogenismo, enquanto outras síndromes têm recebido significativamente menos atenção.
A síndrome metabólica é uma síndrome genética que inclui obesidade, hirsutismo, resistência à insulina (RI) e acantose nigricans. Esta última é uma distrofia pigmentar papilar da pele localizada no pescoço e nas axilas.
Dois tipos de síndrome foram identificados dependendo da patogênese da RI. No tipo A, a RI é causada por um defeito genético nos receptores de insulina, enquanto no tipo B é causada por anticorpos que bloqueiam os receptores de insulina. O tipo B geralmente se manifesta no contexto de patologia autoimune generalizada.
A RI geneticamente determinada na síndrome do tipo A está associada ao desenvolvimento de tolerância diminuída à glicose até a forma clinicamente pronunciada de diabetes mellitus (DM). A doença é detectada principalmente em adolescentes e mulheres jovens que consultam o médico com diversos distúrbios menstruais, infertilidade, hirsutismo e outras manifestações clínicas de hiperandrogenismo. Ao examinar os pacientes, é detectado um aumento nos níveis de testosterona no sangue, hipertecose policística ou ovariana. Durante a infância, há crescimento acelerado e cãibras musculares repetidas. As características fenotípicas da síndrome incluem características faciais acromegaloides com prognatismo, macroglossia, lábios e orelhas grandes e hipertelorismo.
Uma variante da síndrome do tipo A está associada a um defeito pós-receptor na ação da insulina quando receptores de insulina bioquimicamente normais estão presentes (às vezes chamados de tipo C). A segunda variante, chamada síndrome de Rabson-Mindenhall, inclui acantose nigricans, virilização, resistência à insulina, hiperplasia pineal, distrofia ungueal e dentária.
O diabetes lipoatrófico, frequentemente acompanhado de hiperandrogenismo, inclui um grupo heterogêneo de síndromes com diabetes resistente à insulina e ausência de gordura subcutânea. Duas variantes de lipoatrofia generalizada congênita foram identificadas: a primeira com tipo de herança dominante (síndrome de Dunnigan), a segunda com tipo de herança recessiva (síndrome de Seip-Berardinelli). A lipoatrofia total adquirida (síndrome de Lawrence) também é conhecida.
A síndrome de Dunnigan é caracterizada por uma ausência simétrica de gordura subcutânea no tronco e nos membros, permanecendo na face. Os sinais clínicos típicos da síndrome também incluem acantose nigricans, diabetes resistente à insulina e xantoma tuberoeruptivo.
A síndrome de Seip-Berardinelli é caracterizada pela ausência de gordura subcutânea desde a primeira infância ou nascimento, com atrofia da gordura perirrenal, intra-abdominal e epicárdica. Ao contrário da síndrome de Dunnigan, a gordura bucal também está ausente, mas a gordura mamária pode ser retida. No contexto da lipoatrofia total, as veias periféricas e os músculos esqueléticos parecem mais visíveis. A hipertrofia dos músculos esqueléticos com a formação de um físico do tipo Hércules também é possível.
Os sinais típicos da síndrome incluem crescimento rápido que continua até a puberdade, bem como características faciais acromegaloides com pele fina, mãos e pés grandes. Bochechas encovadas, nariz largo e orelhas grandes criam um rosto distinto. Desde a infância, é detectado aumento do crescimento de pelos na face, pescoço e membros; a acantose nigricans é frequentemente encontrada no pescoço, axilas, pulsos e tornozelos. As mulheres afetadas apresentam manifestações da síndrome viril na forma de hirsutismo e hipertrofia do clitóris. Irregularidades menstruais como oligomenorreia, amenorreia e SOP são típicas. A consequência da deposição excessiva de lipídios e glicogênio é a hepatomegalia, sendo possível o desenvolvimento de cirrose hepática com hipertensão aórtica. Uma alta concentração de triglicerídeos é detectada no sangue, que se desenvolve como resultado do aumento da síntese e da diminuição da depuração de lipoproteínas. A doença pode ser acompanhada por anomalias no desenvolvimento do cérebro e retardo mental. Na infância ou adolescência, desenvolve-se diabetes resistente à insulina, muitas vezes complicado por nefropatia, retinopatia e neuropatia periférica.
A síndrome de Lawrence é uma lipoatrofia generalizada adquirida descrita pela primeira vez em 1946. As manifestações características da doença incluem ausência de gordura corporal, diabetes resistente à insulina sem cetose, hepatomegalia e hiperlipidemia. Esta condição ocorre esporadicamente, muitas vezes após uma infecção viral. As mulheres adoecem 2 vezes mais frequentemente que os homens. O início do diabetes geralmente ocorre aos quatro anos de idade, com a lipoatrofia aparecendo na infância ou logo após a puberdade. Tal como acontece com o diabetes lipoatrófico congênito, a hepatomegalia pode causar cirrose hepática. O desenvolvimento da aterosclerose contribui para danos precoces nas artérias coronárias.
Essas doenças são combinadas em uma síndrome, designada como lipodistrofia generalizada, diabetes lipoatrófica, síndromes de Berardinelli, Seip-Lawrence, Berardinelli-Seip, lipodistrofia total, gigantismo acromegaloide.
Uma monografia separada é dedicada à síndrome da lipodistrofia generalizada, na qual esta doença é classificada como comum, e as dificuldades de seu diagnóstico estão associadas à falta de conhecimento dos médicos. Os autores consideram a disfunção ovariana hiperandrogênica, observada na síndrome da lipodistrofia generalizada, como manifestação de uma forma peculiar de doença ovariana policística associada à resistência à insulina. Notou-se que o resultado de um estudo morfológico dos ovários de pacientes com essa síndrome, operadas por SOP, foi a descoberta de tecomatose estromal pronunciada neles.
O leprechaunismo (síndrome de Donohue, defeito no receptor de insulina) é caracterizado por múltiplas anomalias hereditárias em combinação com disfunção das glândulas endócrinas, incluindo hiperplasia das ilhotas pancreáticas e cistos foliculares ovarianos.
A “cara de fauno” típica apresenta hipertelorismo, fissuras palpebrais largas, ponte nasal plana, boca grande com lábios grossos, orelhas grandes e baixas, ponta nasal alargada e narinas grandes.
Os sinais diagnosticamente importantes da síndrome são hirsutismo, aumento das glândulas mamárias, clitóris e lábios nas meninas e pênis nos meninos, bem como baixa estatura, atraso no desenvolvimento mental e físico e exaustão. Possíveis hérnias umbilicais e inguinais, divergência dos músculos retos abdominais, criptorquidia, mãos e pés anormalmente grandes, hipotensão, ossificação retardada. Observam-se hiperinsulinemia, hipoglicemia, aminoacidúria, acúmulo de glicogênio e ferro nas células do fígado. O tipo de herança é autossômica recessiva.
A síndrome de Gordan-Overstreet é caracterizada por um complexo de distúrbios endócrinos representados por hipo ou aplasia dos ovários, glândulas mamárias, vagina e útero, bem como amenorreia primária, hirsutismo e hipertrofia clitoriana. Caracterizado por estatura anã, osteoporose, cúbito valgo, membranas laterais cervicais (pterígio). Anomalias congênitas do coração e dos vasos sanguíneos são frequentemente detectadas. O tipo de herança é autossômica recessiva.
A síndrome de Morgagni (síndrome de Morgagni-Morel-Stewart, síndrome de Stewart-Morel, endocraniose, craniopatia metabólica, hiperostose frontal interna) é um complexo de distúrbios neurológicos, tróficos e mentais, entre os quais a tríade clássica consiste em obesidade, hirsutismo e hiperostose frontal.
As características clínicas da síndrome de Morgagni incluem ausência de estrias, bem como frouxidão do tecido adiposo subcutâneo, formando um “avental gordo” e queixo duplo. Diabetes ou diminuição da tolerância à glicose, distúrbios do ciclo menstrual-ovário, hipertensão arterial, distrofia miocárdica e insuficiência cardiovascular são típicos.
Muitos pacientes apresentam um padrão incomum de hirsutismo, onde o crescimento excessivo de pelos é expresso predominantemente na face. Também é possível detectar o crescimento excessivo de pelos exclusivamente na face na presença de pele lisa, desprovida de pelos visíveis em outras áreas dependentes de andrógenos.
Junto com a típica síndrome de Morgagni, com presença de distúrbios metabólicos e endócrinos, são possíveis suas formas incompletas, com predomínio de distúrbios autonômicos.
Foram descritos casos esporádicos da síndrome e um modo de herança autossômico dominante.
O carcinoma adrenal familiar surge na infância e é uma doença rara. O complexo de sintomas clínicos inclui hipercortisolismo com um componente androgênico pronunciado e, portanto, as primeiras manifestações da doença incluem o desenvolvimento prematuro de pêlos puberais. Um pouco mais tarde, formam-se outros sintomas de puberdade precoce, que nos meninos se desenvolvem de acordo com o tipo isossexual, e nas meninas - de acordo com o tipo heterossexual, ou seja, semelhante ao observado em pacientes com a forma viril da HAC.
Outros sintomas incluem hemihipertrofia e tumores de outras localizações. Danos bilaterais na glândula adrenal e metástases tumorais são possíveis.
Supõe-se que exista um oncogene recessivo localizado no braço curto do cromossomo 11, que predispõe à ocorrência de adenocarcinoma.
Hiperplasia nodular do córtex adrenal (síndrome de Cushing familiar com microadenomatose adrenocortical primária, síndrome de Cushing independente de ACTH). Esta patologia é identificada em todos os manuais modernos de endocrinologia clínica como uma forma independente de hipercortisolismo endógeno. Porém, a descrição de seus sintomas clínicos e princípios diagnósticos são apresentados de forma muito limitada nos manuais, o que torna necessário recorrer a publicações literárias de outro nível, entre as quais há informações de revisão.
As dificuldades no diagnóstico da hiperplasia adrenal nodular (HAH) estão associadas ao curso atípico do hipercortisolismo, bem como à existência de diversas formas clínicas dentro desta patologia.
O hipercorticismo em pacientes com UGCN pode ocorrer na forma de sintomas cushingóides clinicamente manifestos e desenvolvidos, mas muitas vezes se desenvolve lentamente, com certa periodicidade e progressão gradual com a idade. Ao mesmo tempo, podem estar ausentes distúrbios no ciclo menstrual e na fertilidade em mulheres em idade fértil.
A UGCN é classificada como uma doença hereditária com padrão de transmissão autossômico dominante, embora tenham sido descritos casos esporádicos desta doença. Sua característica geralmente é considerada a autonomia funcional do córtex adrenal, mas a UGCN é encontrada em pacientes com síndrome de Werner, ou seja, uma das variantes da neoplasia endógena múltipla, na qual o hipercortisolismo é causado por um adenoma hipofisário produtor de ACTH. As outras duas formas de ACTH são independentes de ACTH (formando-se de forma autônoma) e diferem na presença do complexo de sintomas de Carney em uma delas e na ausência do complexo de Carney na outra. Este último inclui, juntamente com sinais de hipercortisolismo, mixoma atrial e alterações cutâneas representadas por neurofibromatose mucosa, manchas pigmentares ou uma combinação destes. As manifestações típicas da doença incluem tumores de vários órgãos, inclusive múltiplos.
O hipercortisolismo causado por UGC, combinado com pigmentação irregular da pele, é característico da síndrome de McCune-Albright (displasia fibrosa poliostática). Suas manifestações típicas também incluem osteodisplasia fibrosa, que leva a fraturas patológicas e deformidades ósseas, mais frequentemente nas extremidades inferiores. É possível que áreas de displasia degenerem em sarcoma.
Metade das meninas afetadas e, em casos isolados, meninos, apresentam puberdade precoce. Os distúrbios metabólicos endócrinos também incluem obesidade, ginecomastia, hiperparatireoidismo e produção excessiva de hormônio somatotrópico. A maioria dos casos de síndrome de McCune-Albright são esporádicos.
Ao considerar a UGC, atenção especial deve ser dada ao fato de que tanto a síndrome de Werner quanto outras variantes clínicas desta patologia são síndromes oncogenéticas, quando a suscetibilidade a neoplasias malignas aumenta significativamente.

Continua.

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Na mulher adulta saudável, a haste do cabelo está presente no couro cabeludo e nas sobrancelhas, e a ação dos hormônios sexuais masculinos (andrógenos), normalmente produzidos em certa quantidade no corpo feminino, visa o aparecimento desses cabelos desde a puberdade no púbis e nas axilas. Os pelos nas canelas e antebraços não estão associados à ação dos andrógenos. O crescimento de pelos em outras áreas do corpo, principalmente no tipo masculino (acima do lábio superior e no queixo, ao redor dos mamilos, etc.) é avaliado por especialistas como hirsutismo.

Hirsutismo deve ser diferenciada da hipertricose, que caracterizado aumento do crescimento de cabelos finos e macios. Seu crescimento não está associado aos andrógenos, mas está determinado ou características da constituição e hereditariedade, ou é consequência de distúrbios metabólicos e endócrinos ( insuficiência função da tireoide, por exemplo) e tomar certos medicamentos (minoxidil, etc.). Deve-se notar que um leve crescimento de pelos acima do lábio superior, na linha média do abdômen, do púbis ao umbigo, é frequentemente observado em mulheres endocrinologicamente saudáveis.

O hirsutismo existente, que ocorre em 25-30% da população feminina (excluindo mulheres asiáticas), é o motivo do contato com um ginecologista ou endocrinologista, por ser considerado um sintoma de uma patologia como hiperandrogenismo.

Hiperandrogenismo – aumentando o nível de andrógenos (testosterona) no corpo feminino. Geralmente é o resultado de distúrbios significativos no complexo sistema regulador endócrino, que inclui o hipotálamo, a glândula pituitária, os ovários e as glândulas supra-renais.

Na maioria das vezes, tudo começa com uma mulher recorrendo a um cosmetologista ou dermatologista com o problema de erupções cutâneas. Hiperandrogenismo muitas vezes causa não apenas crescimento excessivo de pelos, mas também aumento da pele oleosa, acne (), seborreia, etc. Neste caso, os especialistas falam sobre hiperandrogênico dermatopatia. É claro que a limpeza facial por um cosmetologista por si só não resolverá o problema.

Se forem observados distúrbios adicionais, excesso de peso com dieta normal, anovulação e gravidez não ocorrer por mais de 6 meses com atividade sexual aberta (sem o uso de contraceptivos), então você deve entrar em contato com um endocrinologista o mais rápido possível. Além do mais , hiperandrogenismo aumenta o risco de câncer de mama, revestimento uterino (endométrio), diabetes, hipertensão e até infarto do miocárdio. As mulheres, assim como os homens, em princípio, devem tomar preparações de testosterona com muito cuidado para tratamento ou conquistas esportivas (em esportes de força, por exemplo).Por que isso acontece, consideraremos a seguir.

Para uma melhor compreensão dos processos metabólicos, descreveremos informações gerais sobre os andrógenos. Andrógenos são derivados ciclopentanoperidrofenantreno, isto é, eles pertencem aos esteróides. Os principais andrógenos são a testosterona e a androstenediona. Os hormônios esteróides, além dos andrógenos, incluem estrogênios (hormônios sexuais femininos) e corticosteróides(hormônios adrenais). Os esteróides são produzidos no corpo pelos ovários, testículos e glândulas supra-renais; essas glândulas têm a mesma origem embrionária. Tanto os estrogênios quanto os andrógenos são sintetizados a partir do mesmo antecessor– colesterol. A síntese de esteróides começa durante o desenvolvimento embrionário no útero e é controlada por um conjunto estritamente definido de enzimas. Por volta da décima semana de gravidez, os fetos masculinos começam a secretar testosterona, embora os órgãos genitais de ambos os sexos nesta fase pareçam exatamente iguais. A partir da 14ª semana de gravidez já é possível caracterizar genitais como masculino e feminino, embora um ultrassom não possa realmente determinar o sexo antes das 16 semanas.

Síntese de andrógenos passa para o tecido estromal do ovário com progesterona. A partir dos próprios andrógenos, são sintetizados estrogênios, que aumentam o crescimento do folículo e levam à formação de um folículo dominante. O papel dos andrógenos do componente estromal do ovário é especialmente evidente durante a menopausa, em particular, quando as mulheres no período de declínio da função menstrual começam a notar o aparecimento de fios de cabelo no queixo, por exemplo.

Os principais andrógenos das glândulas supra-renais são desidroepiandrosterona E desidroepiandrosterona-sulfato. Os andrógenos adrenais começam a se formar nas glândulas suprarrenais do feto durante a gravidez.

Os hormônios atuam nos locais onde possuem receptores. Os receptores de andrógenos estão presentes nas estruturas do sistema nervoso central, masculino reprodutivo trato, ossos, músculos, glândulas sebáceas da pele, folículos capilares e glândula mamária.

Lado da massa juntamente com os estrogênios ao nível do sistema nervoso central, afeta o desejo sexual (libido). Os andrógenos afetam a glândula mamária, oposto estrogênio, que faz com que o tecido da glândula se desenvolva insuficientemente. Esta é a principal razão pela qual os seios das meninas não crescem. A influência dos andrógenos também leva a um aumento na massa muscular (que os fisiculturistas estão bem cientes), ao crescimento dos ossos tubulares e ao aumento da densidade óssea.

Quanto à fonte de formação do aumento dos níveis de andrógenos, existem: ad-renal e formas ovarianas hiperandrogenismo. Diagnosticar O formulário GA só pode ser realizado por especialista com base em exames laboratoriais (exames de sangue para hormônios).

Ad-renal hiperandrogenismo é causada pelo aumento da síntese de andrógenos pela camada cortiça das glândulas supra-renais durante a hiperplasia congênita destas últimas e é observada nas seguintes patologias:
prematuro puberdade
disfunção congênita do córtex adrenal
produtor de hormônio tumores do córtex adrenal
congênito adrenogenital síndrome
Ovário hiperandrogenismo mais frequentemente encontrado na síndrome dos ovários policísticos (SOP).

Hirsutismo muito frequentemente observado na SOP, uma síndrome que ocorre em 10–15% das mulheres férteis. Os ginecologistas conhecem bem essa patologia, que foi observada em mulheres com irregularidades menstruais e infertilidade. Em 1935, foi descrita uma tríade de obesidade, síndrome dos ovários policísticos e anovulação, conhecida como síndrome de Stein-Leventhal. Em pacientes com infertilidade ocorre em 18–20% e no hirsutismo em 60% dos casos.

Distúrbio do metabolismo da gordura ( obesidade) também é de grande importância na ocorrência da SOP, pois a transformação dos andrógenos em estrogênios ocorre no tecido adiposo, ou seja, a gordura visceral é um depósito de estrogênio, e um excesso de estrogênio produzido na periferia leva à disfunção ovariana. Adicional fatores no desenvolvimento da doença policística são o aumento da produção de insulina e resistência a insulina. Isso significa que durante um teste de carga de glicose há um aumento significativo de andrógenos. Defeitos em sistemas enzimáticos específicos que garantem a síntese normal de hormônios esteróides também desempenham um certo papel.

A correção dos distúrbios metabólicos consiste principalmente no diagnóstico da patologia existente. Em seguida, o especialista deve prescrever terapia hormonal racional com base nos resultados do exame. Uma mulher não pode tomar por conta própria os mesmos (AOCs) que “pílulas de beleza”, porque foram ajudadas por um colega ou um farmacêutico não tem o direito de dispensá-los na farmácia, com base apenas nas reclamações e desejos do paciente .

Se você está acima do peso e possui distúrbios metabólicos, não basta praticar exercícios físicos sozinho, ou seja, atividades físicas moderadas geralmente não são eficazes por si só. Com efeito, na SOP, a normalização do peso corporal é um dos principais pontos de partida do tratamento, o que leva à normalização do metabolismo e, como consequência, à normalização do ciclo menstrual e por vezes à eliminação do problema da infertilidade. Mas a abordagem deve ser abrangente - actividade física mais equilibrado dieta com conteúdo calórico máximo de até 2.000 kcal por dia mais prescrições redução de insulina medicamentos (metformina, por exemplo).

No desnecessário vegetação sobre face E erupções cutâneas sobre pele geralmente Acontece insuficiente apenas Cosmético procedimentos (depilação E etc..). Com experiência cosmetologista deve enviar cliente sobre consulta Para para outro especialista, ginecologista, Por exemplo. Esse preocupações Não apenas jovem garotas E mulheres reprodutivo idade. Mulheres V período peri– E menopausa Também interessado ao vivo sem extra cabelo, rugas, Não apenas se parecer, Mas E sentir eu mesmo jovem. Moderno substituição terapia hormonal (TRH), iniciado durante E Certo selecionado, decide muitos existir Problemas (Por recrutamento peso, marés E etc..) E protege de controlo remoto complicações menopausa (Cordialmente–vascular patologia, osteoporose E T.P.).

No tratamento pacientes do sexo feminino Com congênito hiperplasia latido glândulas supra-renais principal papel pertence que maioria substituição terapia hormonal. Tratamento é maioria eficaz, Se era iniciado V idade antes 7 anos. Esse patologia facilmente diagnosticado V 90 –95 % casos no inspeção órgãos genitais garotas imediatamente depois aniversário (aumentou clitóris, insuficiente desenvolvimento sexual lábios E etc.. Sinais Ó problema). No entanto no 43 % garotas diagnóstico exibido com significativo estar atrasado, Quando V idade 4 –5 anos pais colidir Com prematuro sexual maturação. EM tal casos são nomeados drogas glicocorticóides, É por isso pediatras Também deve ser atento.
De forma alguma no propósito tratamento