Sinais e tratamento da síndrome de Poland em meninas e meninos. Deformidades torácicas. Síndrome de Poland Aplasia do músculo peitoral

Um complexo geneticamente determinado de defeitos de desenvolvimento, incluindo a ausência dos músculos peitorais maiores e (ou) menores, fusão parcial ou completa dos dedos (sindactilia), seu encurtamento (braquidactilia), ausência do mamilo (ately) e (ou) a própria glândula mamária (amastia), deformação ou ausência de várias costelas, diminuição da espessura da camada de gordura subcutânea e ausência de pelos na região das axilas.

Os componentes individuais desta síndrome foram descritos pela primeira vez por Lallemand (1826) e Frorier (1839), mas recebeu o nome de Alfred Poland, um estudante de medicina inglês que em 1841 deu uma descrição parcial desta deformidade. Uma descrição completa do defeito costomuscular foi publicada por Thompson 54 anos depois, em 1895.

Na grande maioria dos casos (cerca de 80%), a síndrome de Poland ocorre do lado direito. A variante do lado esquerdo às vezes está associada ao arranjo reverso dos órgãos internos, variando desde a dextracardia, quando apenas o coração está localizado à direita, até a forma completa do arranjo reverso (espelho) dos órgãos internos. A deformação do tórax, neste caso, varia desde um grau leve de hipoplasia até a ausência congênita (aplasia) de cartilagens costais ou mesmo de costelas inteiras no lado correspondente à lesão.

Para diagnosticar um defeito costomuscular, um exame físico e uma radiografia são suficientes. Para estudar os órgãos internos e avaliar seu estado, com base na situação clínica específica, são prescritos métodos adicionais de pesquisa.

O tratamento da síndrome de Poland é cirúrgico e visa, em primeiro lugar, eliminar o defeito costal e restaurar a integridade da estrutura óssea, em segundo lugar, deve eliminar a retração existente no interior da metade do tórax e, em terceiro lugar, criar relações anatômicas normais de tecidos moles, incluindo modelagem de mamilos, próteses mamárias em mulheres e cirurgia plástica muscular em homens.

Tecnicamente, são operações muito complexas realizadas em idade precoce. Via de regra, é realizada toda uma série de intervenções, pois é quase impossível obter um bom resultado de uma só vez - isso geralmente está associado a um aumento injustificado da duração da intervenção e ao aumento do seu caráter traumático.

A cirurgia plástica de tórax em funil foi realizada pelo Dr. Rudakov S.S. e Ph.D. Korolev P.A.

Foto de homem de 18 anos com VDHA grau 2, formato assimétrico, aplasia dos músculos peitorais e glândula mamária à direita. Antes da cirurgia e resultado 7 meses após a cirurgia.

Um ano após a operação, está prevista a instalação de implante peitoral à direita

De acordo com o plano, primeiro a deformidade óssea é eliminada e o defeito costal é substituído, e só então é feita a transição para as próximas etapas. Às vezes, em casos graves, pode ser necessário o transplante autólogo de costelas. Em caso de anomalias nas mãos (dedos fundidos), são envolvidos cirurgiões ortopédicos; em caso de problemas com órgãos internos, são envolvidos especialistas relevantes.

Síndrome da Polônia(defeito costomuscular do tórax) é uma combinação de aplasia do músculo peitoral menor, hipoplasia da parte esternal do músculo peitoral maior e hipoplasia das seções cartilaginosas da 3ª, 4ª e 5ª cartilagens costais. Nas meninas, entre outras coisas, há um subdesenvolvimento acentuado ou ausência total da glândula mamária. A verdadeira síndrome de Poland é adicionalmente caracterizada pelo subdesenvolvimento do membro superior no lado afetado na forma de encurtamento ou sindactilia. O defeito é mais frequentemente encontrado à direita; a síndrome de Poland do lado esquerdo é frequentemente acompanhada por alguma forma de posição reversa dos órgãos internos.

Acredita-se que a base Síndrome da Polônia reside o subdesenvolvimento congênito dos vasos da artéria axilar. A herança deste defeito de desenvolvimento não é típica. O significado clínico da síndrome de Poland se deve ao paradoxo inspiratório (hérnia pulmonar), que muitas vezes se manifesta na primeira infância, à assimetria esteticamente desfavorável do tórax e à escoliose causada pela assimetria dos músculos peitorais. Esta também é uma indicação para correção cirúrgica.

Os métodos para fechar um defeito costomuscular da parede torácica podem ser divididos em três grupos: ósseo, muscular e aloplastia do defeito da parede torácica. O objetivo do enxerto ósseo é fortalecer a parede torácica para reparar uma hérnia pulmonar. É praticado mover enxertos ósseos livres (costelas) ou costelas divididas em um pedículo periosteal para dentro do defeito da parede torácica. As opções cirúrgicas que utilizamos para tórax largo (a) e estreito (b). O uso dessas técnicas permite fortalecer a parede torácica de maneira confiável.

A cirurgia plástica muscular do defeito costomuscular da parede torácica (movendo o músculo grande dorsal sobre um pedículo vascular) revelou-se ineficaz. Em todos os casos ocorre atrofia do músculo deslocado e o resultado da operação é anulado. Os melhores resultados cosméticos de correção da síndrome de Poland foram obtidos com materiais aloplásticos modernos. Este tipo de cirurgia é realizada apenas em pacientes adultos. Nos homens, para corrigir a síndrome de Poland, utilizamos implantes peitorais de silicone monolíticos e texturizados, que nos permitem obter uma boa configuração torácica.

Ressecção pulmonar sem toracotomia.

Introduzimos operações pulmonares usando equipamento endoscópico. Essas operações evitam incisões de toracotomia. Desenvolvemos uma técnica videoassistida para ressecção pulmonar sem o uso de grampeadores caros. Nesse caso, é realizada uma ressecção pulmonar clássica e padrão. O período pós-operatório após tais operações é muito mais fácil em comparação com as operações padrão. Os tempos de hospitalização também são reduzidos.

Tratamento radical da hipertensão portal.

No Departamento de Cirurgia Torácica, foram realizadas pela primeira vez operações de anastomose mesenterioportal para hipertensão portal extra-hepática. Estas operações visam restaurar o fluxo sanguíneo fisiológico através da veia porta. A singularidade dessas operações reside na restauração completa das relações fisiológicas e anatômicas no sistema portal, ao mesmo tempo que elimina completamente a ameaça de sangramento das veias varicosas do esôfago. Assim, crianças gravemente doentes transformam-se em crianças praticamente saudáveis.
Um método de tratamento fundamentalmente novo
deformidade torácica em funil.

Toracoplastia segundo Nuss. (tratamento de crianças com pectus excavatum)

Introduzimos um novo método de toracoplastia - segundo Nuss. Esta operação é realizada por meio de duas pequenas incisões nas laterais do tórax e não requer ressecção ou intersecção do esterno ou costelas. O pós-operatório é muito mais fácil. É alcançado um resultado cosmético quase ideal. Com esta operação, ao contrário da toracoplastia padrão, o volume do tórax aumenta para níveis fisiológicos.

A cirurgia torácica está bem equipada para atender o grupo mais grave de crianças, possui o mais moderno centro cirúrgico, equipado com sistema de fluxo laminar que elimina complicações infecciosas durante a operação, e equipamentos endoscópicos para broncoscopia, toracoscopia e laparoscopia. Os médicos têm à sua disposição uma variedade de métodos diagnósticos altamente informativos, incluindo endoscópico, ultrassom, radioisótopo e radiação (radiografia, tomografia computadorizada, angiografia). No território do hospital existe um dos maiores laboratórios de Moscou para pesquisas bioquímicas e microbiológicas.

Na infância, existem tanto doenças congênitas - defeitos e anomalias no desenvolvimento de diversos órgãos, quanto adquiridas - doenças inflamatórias, consequências de lesões e queimaduras, além de tumores. Uma grande variedade de doenças exige que o médico tenha conhecimentos e habilidades em diversas áreas da medicina, incluindo cirurgia vascular e plástica, oncologia, endocrinologia, pneumologia e outras.

O objetivo do tratamento - devolver a criança a uma vida normal e plena - pode ser alcançado mediante exame completo e abrangente, tratamento e observação pós-operatória da criança em serviço especializado por médicos altamente qualificados.

Acumulamos ampla experiência na realização de procedimentos endoscópicos diagnósticos e terapêuticos de corpos estranhos de traqueia, brônquios e esôfago, e outras condições patológicas e malformações de esôfago, estômago e vias respiratórias. São utilizados tratamento a laser, criocirurgia e os mais modernos instrumentos e aparelhos eletrocirúrgicos.

A consulta, o internamento e o tratamento no departamento para todos os cidadãos russos titulares de um seguro de saúde obrigatório, desde o nascimento até aos 18 anos, independentemente do local de residência permanente, são efectuados ao abrigo de um seguro de saúde obrigatório.

Não é necessário encaminhamento da autoridade de saúde local.

A hospitalização de russos com mais de 18 anos de idade, bem como de cidadãos de países próximos e distantes, é possível sob os termos de seguro de saúde voluntário.

Nos últimos anos, tem havido uma tendência consistente de aumento no número de crianças internadas e operadas.
A maioria das crianças que chegam até nós já foram operadas em outras instituições médicas.
Muitas operações e métodos de tratamento foram desenvolvidos e aplicados em nosso país pela primeira vez pela equipe do departamento.

Crianças menores de 3 anos têm a oportunidade de ficar com os pais 24 horas por dia em quartos individuais e duplos. As crianças mais velhas são acomodadas em quartos para 6 pessoas. O departamento atende crianças do período neonatal aos 18 anos com base em uma apólice de seguro saúde obrigatório. A hospitalização de russos com mais de 18 anos e estrangeiros é realizada ao abrigo de um seguro médico voluntário. Todas as salas possuem oxigênio e possibilidade de conexão de aspiradores, além de aparelhos para fisioterapia respiratória. A unidade de terapia intensiva oferece monitoramento dos sinais vitais 24 horas por dia, 7 dias por semana.

Graças à ampla introdução de tecnologias pouco traumáticas e endoscópicas no tratamento cirúrgico de crianças com diversas doenças da cavidade torácica e abdominal, mediastino e tórax, a maioria delas não precisa ser transferida para a unidade de terapia intensiva após a cirurgia, mas têm a oportunidade de ficar com os pais na enfermaria de terapia intensiva, equipada com tudo o que é necessário para uma estadia confortável no pós-operatório.

O serviço dispõe de uma moderna sala de endoscopia, onde são realizadas uma ampla gama de esofagoscopias diagnósticas, laringoscopias, broncoscopias e manipulações endoluminais terapêuticas: remoção de corpos estranhos do esôfago e estômago, remoção de corpos estranhos da traqueia e brônquios, bugienage do esôfago e traqueia, etc. Se necessário, utilizamos ativamente a terapia a laser e CRIO (nitrogênio líquido) no tratamento de doenças e malformações de laringe, traqueia e esôfago. Todos os procedimentos diagnósticos e terapêuticos são arquivados em mídia digital.

O departamento possui sala própria de ultrassom com aparelho de nível especializado. Isso expande as possibilidades de diagnósticos não invasivos de alta precisão. Além disso, muitas manipulações são realizadas em nosso departamento sob controle ultrassonográfico: punção de cistos de rins, baço, fígado, etc.
Todos os anos, são realizados mais de 500 operações (link para o relatório da operação) do mais alto grau de complexidade e mais de 600 estudos e manipulações (link para o relatório da endoscopia) sob anestesia (broncoscopia, biópsia, punção guiada por ultrassom, operações endoluminais no trato respiratório e esôfago, etc.

Sala de cirurgia do departamento de cirurgia torácica

A sala cirúrgica está equipada de acordo com os mais modernos padrões e adaptada para realizar intervenções cirúrgicas da mais alta categoria de complexidade nos órgãos do pescoço, tórax, cavidade abdominal, grandes vasos principais, etc. A maioria das operações é realizada por meio de acesso toracoscópico ou laparoscópico, ou seja, sem grandes cortes. Imagens de alta precisão, a disponibilidade de instrumentos endocirúrgicos neonatais e máquinas de anestesia permitem que as operações sejam realizadas mesmo nos pacientes mais jovens. Isso facilita muito o pós-operatório e encurta o tempo de permanência da criança no hospital.
O departamento conta com 3 anestesiologistas que trabalham constantemente apenas com nossos pacientes. São especialistas altamente qualificados que supervisionam não só as operações, mas também o pós-operatório.

Ressecção pulmonar sem toracotomia.

Tratamento radical da hipertensão portal.

Toracoplastia segundo Nuss. (tratamento de crianças com pectus excavatum)

Não é necessário encaminhamento da autoridade de saúde local.

A hospitalização de russos com mais de 18 anos de idade, bem como de cidadãos de países próximos e distantes, é possível sob os termos de seguro de saúde voluntário.

Sala de cirurgia do departamento de cirurgia torácica

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Síndrome da Polônia

A síndrome de Poland é uma combinação de anormalidades, incluindo ausência dos músculos peitorais maiores e menores, sindactilia, braquidactilia, atslia (ausência do mamilo) e/ou amastia (ausência da própria mama), costelas deformadas ou ausentes, ausência de bandas axilares, e diminuição da espessura da camada de gordura subcutânea (Fig. 15-7). Esta síndrome (seus componentes individuais) foi descrita pela primeira vez em 1826 e em 1839.

Assim, na literatura francesa e alemã, entretanto, seu nome é uma homenagem ao estudante de medicina inglês Alfred Poland, que em 1841 publicou uma descrição parcial dessa deformação que encontrou na seção. Uma descrição completa da deformação com todos os seus componentes apareceu na literatura apenas em 1895.

Cada paciente apresenta diferentes componentes da síndrome de Poland, que ocorre esporadicamente, com frequência de 1 em 30.000 - 1 em 32.000 recém-nascidos e raramente é familiar. Os danos às mãos variam em extensão e gravidade. Supõe-se que a migração anormal dos tecidos embrionários que formam os músculos peitorais, a hipoplasia da artéria subclávia ou o dano intrauterino desempenham um papel na etiologia da síndrome de Poland. Contudo, nem uma única teoria encontrou ainda uma confirmação confiável.

A deformação da parede torácica na síndrome de Poland varia desde hipoplasia leve das costelas e cartilagens costais no lado afetado até aplasia da parte anterior das costelas e de todas as cartilagens costais (Fig. 15-8). Assim, segundo um estudo, entre 75 pacientes com síndrome de Poland, 41 não apresentavam deformação da parede torácica, 10 apresentavam hipoplasia das costelas sem áreas locais de depressão, 16 apresentavam deformação das costelas com retração, e em 11 deles o a retração foi significativa. E por fim, aplasia costal foi detectada em 8 casos.35 É importante ressaltar que não foi encontrada correlação entre o grau de deformação da mão e do tórax.

Arroz. 15-8. Anormalidades do tórax na síndrome de Poland. R, Na maioria das vezes, a caixa torácica está completamente normal, apenas os músculos peitorais estão ausentes.
B, Retração do lado afetado da parede torácica com rotação e (frequentemente) retração do esterno. Muitas vezes há uma deformidade em quilha no lado oposto.
C, Hipoplasia de costelas do lado afetado, mas sem depressão significativa. Esta opção geralmente não requer correção cirúrgica.
D, Aplasia de uma ou mais costelas geralmente está associada à retração das costelas adjacentes no lado afetado e à rotação do esterno.

A cirurgia para a síndrome de Poland é necessária apenas em uma pequena proporção de pacientes, geralmente por aplasia costal ou por uma deformidade gravemente deprimida (Figura 15.9). Pacientes com retração significativa no lado contralateral geralmente apresentam uma deformidade em quilha das cartilagens costais (Figura I5-8B), que também pode ser corrigida no intraoperatório.

Arroz. 15-9. A, Uma incisão transversal é feita abaixo do mamilo e entre eles, nas meninas - no local da dobra que posteriormente se forma sob as glândulas mamárias.
B, Representação esquemática da deformidade com rotação esternal, retração da cartilagem no lado afetado e quilha no lado oposto.
C, Na aplasia costal, a fáscia endotorácica está localizada diretamente abaixo da fina camada subcutânea e da fáscia peitoral. Eleve o músculo peitoral do lado “saudável” juntamente com a fáscia peitoral (se presente) do lado afetado. A ressecção subpericondral das cartilagens costais é realizada conforme mostrado pela linha pontilhada. Em casos raros, a ressecção é realizada ao nível da segunda cartilagem costal.
D, Uma esternotomia corretiva transversal em cunha é realizada abaixo da segunda cartilagem costal. Após a sutura do esterno com fio de seda grosso, tanto o deslocamento posterior quanto a rotação do esterno são eliminados.
F, Para aplasia costal, enxertos de costelas divididas são retirados da quinta ou sétima costela oposta e reforçados no lado afetado com suturas metálicas medialmente ao esterno previamente criado e lateralmente às costelas correspondentes. As nervuras são divididas conforme mostrado na figura para maximizar sua resistência mecânica.

Ravich usou enxertos de costela divididos revestidos de Teflon para reconstrução. Outros cirurgiões usaram retalhos de grande dorsal além de enxertos de costela. Nas meninas, é importante corrigir a deformidade torácica antes da cirurgia para hipoplasia ou aplasia da glândula mamária, o que permite condições ideais para o subsequente aumento cirúrgico do tamanho da glândula (Fig. 15-10). A rotação do grande dorsal raramente é usada em meninos, enquanto em meninas esta operação pode ser usada com sucesso quando a reconstrução mamária é necessária.

Arroz. 15-10 Tomografia computadorizada de paciente de 24 anos com síndrome de Poland. São visíveis depressão das costelas do lado afetado (linha contínua) e deformidade calcificada do lado oposto (seta vazada). A glândula mamária do lado afetado é hipoplásica.