Síndrome de ELA significa. A doença afeta o sistema nervoso central, desenvolve-se lentamente, mas ataca a medula espinhal e o cérebro, bem como os núcleos dos nervos cranianos. Se a doença não for tratada, ela será afetada neurônios motores, que causa paralisia e atrofia muscular. Vejamos o que é mielopatia e quais são seus sintomas, causas e como o tratamento é realizado.

Desenvolvimento da doença

A mielopatia é uma patologia medula espinhal, que pode se desenvolver com a síndrome de ELA. Se o funcionamento da medula espinhal for perturbado, as funções e reações forem insuficientes, a pessoa enfrentará consequências terríveis.

Por que ocorre a patologia?

Razões que provocam o aparecimento de mielopatia:

• lesão vertebral;
• desenvolvimento de osteocondrose;
• apertando fibras nervosas devido ao desenvolvimento e aumento do tumor;
• infecção entrando no corpo;
• devido ao estreitamento ou constrição dos vasos sanguíneos, ocorre o desenvolvimento de trombose, ocorre um suprimento sanguíneo insuficiente;
• se a mielopatia se desenvolver no contexto diabetes mellitus, o metabolismo é perturbado.

A doença pode se desenvolver devido a um desses fatores ou a vários.

Sinais da doença

A mielopatia tem seguintes sintomas manifestações:

Os sintomas listados requerem terapia. Mas antes de iniciar o tratamento, é importante diagnosticar a mielopatia. Equipamentos modernos e testes diferenciais são utilizados para fazer o diagnóstico.

Terapia de doenças

A mielopatia requer tratamento. Doença em período agudo tratado eliminando a dor na área afetada. O tratamento é realizado por meio de bloqueio. A pele ao redor da lesão é injetada com analgésicos. Graças ao bloqueio, o cérebro não recebe sinal sobre a presença de inflamação nas articulações ou músculos. Como resultado, a dor fica bloqueada por muito tempo.

Depois disso, o tratamento é realizado com:

• medicação;
• fisioterapia;
• terapia manual;
• intervenção cirúrgica.

Graças a essas medidas, o bem-estar do paciente melhora.

Muitas vezes a mielopatia evolui para forma crônica. Nesse caso, para evitar que a doença progrida e se agrave, é importante mantê-la em estado de remissão.

Medidas preventivas

Para que a doença incomode o mínimo possível, é importante fazer a sua prevenção.

As medidas preventivas visam prevenir as causas que provocam a diminuição das funções da medula espinhal.

Você precisa comer direito, endurecer, tentar se livrar excesso de peso. Para prevenir qualquer doença, fortaleça seu sistema imunológico em todos os sentidos.

Para as crianças, para prevenir doenças, crie um horário de trabalho e descanso e distribua a carga.

Desenvolvimento da síndrome de ELA

Devido à mutação de proteínas com o desenvolvimento de agregados intracelulares, a doença ELA começa a se formar. A doença geralmente afeta pessoas entre 40 e 60 anos de idade.

Por que ocorre a ELA?

As causas exatas do desenvolvimento da doença não são totalmente compreendidas. Mas os cientistas descobriram que a doença se desenvolve devido ao aparecimento de DNA de quatro cadeias nas células humanas. Como resultado, a síntese protéica é interrompida e os sintomas da síndrome começam a aparecer.

Para fazer um diagnóstico preciso, é importante consultar vários especialistas.

5% das pessoas adquirem a doença de parentes devido a um fator hereditário.

As causas da síndrome podem ser infecções, lesões ou doenças infecciosas.

Sintomas da síndrome

A maioria das pessoas hoje apresenta sintomas da síndrome de ELA. Em cada caso, a doença tem suas próprias causas e sintomas de desenvolvimento. É importante monitorar sua saúde para identificar qualquer patologia estágios iniciais manifestações e iniciar seu tratamento.

Sintomas da síndrome:

1. A pessoa fica fraca. Seus movimentos tornam-se dispersos, desajeitados e ocorre dor parcial. Há dormência dos tecidos moles.
2. A fala está prejudicada.
3. As cãibras costumam aparecer na região da panturrilha.
4. Há leves contrações musculares. Este fenômeno é frequentemente comparado a “arrepios”. A fasticulação geralmente aparece nas palmas das mãos.
5. Atrofia parcialmente tecido muscular superior e membros inferiores. Esta patologia ocorre na região da clavícula, omoplatas e ombros.

Doença de ELA estágios iniciais muito difícil de diagnosticar. Mas especialistas experientes estudam os sintomas, consideram versões diferentes doenças, e só depois é feito o diagnóstico e prescrito o tratamento.

Que outras dificuldades poderão surgir?

Mesmo assim, se o paciente for diagnosticado com ELA, seus familiares precisam se preparar para as dificuldades.

O paciente perde completamente a capacidade de se mover de forma independente. Então ele não pode comer normalmente. Também às vezes há salivação muito forte. Alguns pacientes necessitam de nutrição enteral especial.

Depois de algum tempo, começam os problemas do sistema respiratório e ocorre insuficiência respiratória.

Os pacientes costumam ser incomodados por dores de cabeça, sufocamento e pesadelos.

Classificação da doença

Levando em consideração a localização dos músculos, os especialistas identificam as seguintes formas de síndrome de ELA:

1. Metade dos casos da doença ocorre em região cervicotorácica. O diagnóstico mais comum é mielopatia cervical ou síndrome cervicotorácica.
2. 25% dos casos da doença ocorrem na forma bulbar.
3. 20 por cento - para a região lombossacra.
4. Apenas dois por cento para a forma cerebral alta.

A forma bulbar da doença é caracterizada pelos seguintes distúrbios: dormência da língua, paralisia do palato, fraqueza músculos mastigatórios. A fala e a capacidade de engolir normalmente também ficam prejudicadas. EM Casos severos o paciente pode começar a rir ou chorar sem motivo, mover-se animadamente maxilar inferior. Depois de algum tempo, os braços e as pernas são afetados. Na maioria das vezes, mesmo após tratamento adequado, os pacientes morrem.

Na forma cervicotorácica da doença, os músculos dos braços e pernas atrofiam.

Na forma lombossacral, ocorre paresia atrófica das extremidades inferiores. Quando a forma avança, os braços e os músculos cranianos também ficam paralisados.

No forma cerebral os membros ficam paralisados ​​e os neurônios motores periféricos são afetados. O paciente ri e chora sem motivo. Às vezes, ele começa a mover ativamente o maxilar inferior.

Diagnóstico da síndrome

Para fazer um diagnóstico, é realizado um eletromonograma. O estudo mostra que existe um ritmo de “cerca de estacas” nos potenciais de fasticulação; a velocidade de condução não muda. Para fazer um diagnóstico correto é importante acompanhar todas as áreas da coluna:

É importante não confundir a síndrome com outros tipos de doenças que podem apresentar sintomas semelhantes. É por isso diagnóstico preciso devem ser realizados por profissionais experientes.

Terapia da síndrome

O tratamento para ELA visa aliviar os sintomas da doença. A terapia é realizada com Riluzona. Porém, este medicamento está disponível apenas na Europa e nos EUA. A medicina não cura a doença. Mas ajuda a prolongar e melhorar a qualidade de vida de uma pessoa doente.

O tratamento da síndrome de ELA é realizado com os seguintes medicamentos:

O trabalho de Riluzon. Quando é transmitido? impulso nervoso, o glutamato, um mediador químico do sistema nervoso central, é liberado. Rizulon reduz a quantidade de excreção dessa substância.

Após pesquisas, os cientistas descobriram que o excesso de glutamato danifica os neurônios da medula espinhal e do cérebro. De acordo com testes, as pessoas que usam Rizulon vivem mais do que outros pacientes - três meses.

Os cientistas também descobriram que os antioxidantes suprimem os sinais da síndrome. Essas substâncias ajudam o corpo a prevenir os danos dos radicais livres. Os antioxidantes são selecionados pelo médico levando em consideração o estado de saúde do paciente.

Para facilitar a vida das pessoas com a síndrome, tratamento concomitante. Como a doença demora muito para ser tratada, é importante tratar não só a doença principal, mas também outros sintomas. Segundo especialistas, o relaxamento alivia a ansiedade e o medo.

Reflexologia, aromaterapia e massagem são usadas para relaxar os músculos. Graças a esses procedimentos, a circulação linfática e sanguínea é normalizada e a dor é eliminada. Ao realizar todos os procedimentos, os especialistas estimulam analgésicos e endorfinas endógenas. Mas é importante realizar atividades com sistema nervoso individualmente. Portanto, antes de iniciar o tratamento, consulte um médico e faça todos os exames.

Previsão

A síndrome progride constantemente e se não for tratada pode acontecer morte. Uma vez detectados os sinais da doença, o paciente tem a oportunidade de viver mais cinco anos. Mas para que sua vida prossiga bem, forneça terapia de suporte.

Um sinal desfavorável é a idade superior a 50 anos, bem como o desenvolvimento de anomalias no funcionamento do corpo humano.

Agora você sabe qual é a essência da síndrome de ELA, assim como da mielopatia. Por que ocorre a doença, quais as formas e sintomas existentes e também quais métodos de terapia são realizados. Como a síndrome é mortal, é importante levar o paciente ao especialista aos primeiros sinais para realizar terapia necessária para prolongar e melhorar a vida de uma pessoa doente.

Retardar a progressão da doença e prolongar o período de doença durante o qual o paciente não necessita de cuidados externos constantes.
Reduzir a gravidade dos sintomas individuais da doença e manter um nível estável de qualidade de vida.

Indicações para internação

Exame primário.
Realização de gastrostomia endoscópica percutânea.

Aspectos éticos e deontológicos do manejo de pacientes com esclerose lateral amiotrófica

O diagnóstico de ELA só pode ser comunicado ao paciente após um exame minucioso, que nem sempre é um exame único. Às vezes é necessário repetir EMG. De acordo com a Convenção de Helsínquia sobre Bioética (1997), os médicos devem notificar os pacientes com doenças incuráveis sobre um diagnóstico que requer decisões relacionadas à morte iminente. O diagnóstico de ELA deve ser comunicado de forma sensível, enfatizando a variabilidade na progressão da doença. São conhecidos casos de progressão extremamente lenta (com transporte homozigoto da mutação D90A) e em casos esporádicos isolados. Deve-se lembrar que 7% dos pacientes vivem mais de 60 meses. O neurologista precisa estabelecer contato próximo com o paciente e sua família e comunicar o diagnóstico na presença de familiares e amigos, em um ambiente calmo, confortável para o paciente, sem pressa. As perguntas do paciente devem ser respondidas com expectativa de sua reação emocional. Você não pode dizer a um paciente que nada pode ser feito para ajudá-lo. Pelo contrário, você deve convencê-lo a consultar um neurologista ou centro especializado a cada 3-6 meses. É necessário enfatizar que sintomas individuais respondem bem ao tratamento.

Terapia medicamentosa

Terapia patogenética

A única droga que retarda significativamente a progressão da ELA é o riluzol, um inibidor pré-sináptico da liberação de glutamato. O uso do medicamento permite prolongar a vida dos pacientes em média 3 meses. O riluzol é indicado para pacientes com ELA definida ou provável, após exclusão de outros causas prováveis lesões de neurônios motores periféricos e centrais, com duração da doença inferior a 5 anos, aceleradas capacidade vital pulmões (CVF) superior a 60%, sem traqueostomia. Para pacientes com possível ELA com duração inferior a 5 anos, CVF<60% и трахеостомией для предотвращения аспирации без зависимости от аппарата ИВЛ рилузол, согласно мнению экспертов, также может быть показан. Препарат назначают в дозе 100 мг в день вне связи с приёмом пищи. Каждые 3 мес необходимо мониторировать уровень АЛТ, АСТ и ЛДГ из-за риска развития лекарственного гепатита. Концентрация рилузола в сыворотке крови несколько ниже у мужчин и курильщиков, поэтому рекомендуется уменьшить количество выкуриваемых сигарет или прекратить курение. Рилузол следует принимать пожизненно.

Foram feitas tentativas de terapia patogenética da ELA com outros medicamentos, mas todos eles, incluindo fatores neutrotróficos, xaliprodeno (um ligante de baixo peso molecular de receptores de fatores neurotróficos), anticonvulsivantes (lamotrigina, gabapentina, topiramato, etc.), agentes metabólicos ( gangliosídeos, aminoácidos ramificados, creatina), medicamentos antiparkinsonianos (selegilina), antibióticos (ciclosporina), antioxidantes (acetilcisteína, vitamina E), bloqueadores dos canais de cálcio (nimodipina, verapamil), imunomoduladores (interferon beta, imunoglobulina) e outros foram ineficazes.

Não existem dados convincentes sobre a eficácia de altas doses de Cerebrolisina, embora seu uso tenha levado a uma ativação geral dos pacientes.

Cuidado paliativo

Os métodos para corrigir os principais sintomas da ELA são apresentados na tabela. 34-5.

Tabela 34-5. Cuidados paliativos para ELA

Foi revelada melhora do estado emocional de acordo com a escala de qualidade de vida para ELA ALSAQ-40 e, consequentemente, ativação geral dos pacientes quando os pacientes foram tratados com solução de Semax a 1% (metionil-glutamil-histidil-fenilalanil- prolil-glicil-prolina) por via intranasal na dose de 12 mg/dia (dois cursos de 10 dias com intervalo de 2 semanas). Este medicamento do grupo dos nootrópicos não tem efeito na progressão da doença.

Os medicamentos miotrópicos metabólicos que podem ser prescritos para ELA incluem cápsulas de carnitina, levocarnitina (solução oral) ou propionato de trimetilhidrazínio (gotejamento intravenoso), bem como creatina, dependendo da variante da doença. No entanto, um ensaio clínico recente com creatina não confirmou seu efeito positivo na diminuição da força muscular identificada no estudo original. Na variante nuclear segmentar da ELA com início lombar, ocorre miólise pronunciada e o nível sérico de CPK aumenta, portanto, acredita-se que o uso de preparações de carnitina nesses casos seja mais seguro devido ao risco de desenvolver insuficiência renal aguda durante o tratamento com creatina. Se houver diminuição significativa da atividade motora, os medicamentos miotrópicos são descontinuados, caso contrário aumentarão o catabolismo muscular. Pelo mesmo motivo, não é recomendada a prescrição de nandrolona, ​​que, além do efeito negativo indicado, leva ao desenvolvimento de impotência. Além disso, para ELA, costuma-se prescrever preparações multivitamínicas ou combinações de vitaminas B com preparações de ácido tióctico. Qualquer efeito positivo das preparações miotrópicas e vitamínicas no curso da doença não foi estabelecido.

Um complexo de distúrbios motores em pacientes com doença do neurônio motor requer o uso de métodos de correção ortopédica. Além disso, em centros especializados no exterior existem conjuntos de talheres e outros eletrodomésticos convenientes para os pacientes. Deve-se explicar aos pacientes que o uso desses auxílios não “cola” » rotulá-los de “deficientes”, mas, pelo contrário, permite-lhes reduzir as dificuldades associadas à doença, manter os pacientes no círculo da vida social e também melhorar a qualidade de vida dos seus familiares e amigos.

Foi demonstrado que o uso de ginástica por 15 minutos, duas vezes ao dia, retarda o decréscimo da força muscular e ajuda a corrigir a fadiga periférica na ELA. Alguns autores também consideram métodos medicinais utilizados para a esclerose múltipla, que permitem corrigir a fadiga de origem central na ELA (ver Tabela 34-5).

Uma das áreas mais importantes dos cuidados paliativos é o tratamento de doenças bulbares e pseudobulbares. Eles ocorrem no início da doença com paralisia bulbar progressiva (forma bulbar da ELA) e estão associados em 67% dos casos ao início da ELA na coluna vertebral.

A produção de saliva na ELA é menor em comparação com indivíduos saudáveis. Ao mesmo tempo, à medida que a disfagia progride, surge a salivação devido à incapacidade de engolir e cuspir o excesso de saliva. O tratamento paliativo da sialorréia é importante porque esse sintoma contribui para o desenvolvimento de infecções oportunistas na cavidade oral, o que por sua vez aumenta as manifestações de disfagia e disartria, aumenta o risco de desenvolver pneumonia aspirativa e, por fim, cria desconforto emocional e aumenta a depressão, já que a imagem de uma pessoa com saliva saindo da boca está associada entre as pessoas comuns à demência, da qual os pacientes com doença do neurônio motor não sofrem.

Além da amitriptilina (ver Tabela 34-5), os métodos de combate à salivação incluem o uso de sucção portátil, injeções subcutâneas de toxina botulínica em dose de até 120 unidades por glândula parótida e até 20 unidades por glândula submandibular, irradiação de glândulas salivares parótidas, aplicação de fluorouracila nas glândulas salivares, timpanotomia. Todos estes tratamentos são considerados de eficácia inferior à terapia com amitriptilina, embora não tenham sido realizados ensaios clínicos comparativos. A salivação é apenas um componente de um sintoma como a hipersecreção oral, que é causada pelo saneamento prejudicado da árvore traqueobrônquica. A correção da desidratação em pacientes com disfagia e deficiência nutricional é realizada com infusões de glicose a 5%, mas não de cloreto de sódio, para prevenir a mielinólise pontina central, manifestada por síndrome vestibular aguda na presença de distúrbios bulbares pré-existentes.

O primeiro sintoma deste grupo é a disartria. Pode ser espástica e acompanhada de nasofonia nas variantes clássica e piramidal da ELA, ou flácida e acompanhada de rouquidão na variante nuclear segmentar. A disartria, ao contrário da disfagia, não é um sintoma que ponha a vida em risco, mas piora significativamente a qualidade de vida do paciente e limita a sua capacidade de participar na vida social. A disartria na ELA com presença de tetraparesia profunda piora significativamente a qualidade de vida das pessoas que cuidam do paciente, pelas dificuldades que surgem neste caso no entendimento mútuo entre o paciente e o familiar. No entanto, a disartria é a mais difícil de tratar.

A disfagia é um sintoma fatal da doença do neurônio motor, pois leva ao desenvolvimento de deficiência nutricional (caquexia), imunodeficiência secundária, que aumenta simultaneamente o risco de desenvolver pneumonia aspirativa e infecções oportunistas. Nos estágios iniciais, é realizada higienização frequente da cavidade oral e, posteriormente, a consistência dos alimentos é alterada.

Deve-se explicar ao paciente que os alimentos devem ser ingeridos sempre sentado e com a cabeça erguida, a fim de garantir a deglutição mais fisiológica e prevenir o desenvolvimento de pneumonia aspirativa. Desde os estágios iniciais da disfagia, o paciente é discutido com o paciente sobre a necessidade de realização de gastrostomia endoscópica percutânea. Foi demonstrado que melhora a condição dos pacientes com ELA e prolonga sua vida.

Esta operação é indicada para diminuição do peso corporal superior a 2% ao mês na presença de disfagia; desaceleração pronunciada no ato de engolir (comer uma tigela de mingau por mais de 20 minutos); restrição pronunciada da ingestão de líquidos com ameaça de desidratação (menos de 1 litro de líquido por dia); a presença de desmaios hipoglicêmicos; CVF >50%.

Uma contra-indicação para gastrostomia endoscópica é a diminuição da CVF<50%, поскольку во время операции при раздувании желудка возможна острая дыхательная недостаточность из-за воздействия на диафрагму и плевру с включением пульмонокардиального рефлекса. Перед операцией необходимо провести исследование трофического статуса пациента и назначить пероральную искусственную питательную смесь, чтобы предотвратить нарушения заживления послеоперационной раны на фоне иммунодефицита, а также антибиотики. к сожалению, пациенты с БАС редко соглашаются на проведение гастростомии в силу эмоциональных проблем, обусловленных невозможностью принимать пищу через рот. После операции проводят энтеральное питание искусственными питательными смесями в зависимости от трофического статуса и питательных потребностей больного, а также жидкими пищевыми продуктами (бульон, кисель в объёме до 400 мл) . При отказе от гастростомии проводят периодическое зондовое кормление искусственными питательными смесями с повышенным содержанием углеводов, парентеральное и ректальное питание. Назначаются эубиотики и пробиотики, растительные слабительные и большое количество жидкости.

O principal sintoma fatal da ELA é a insuficiência respiratória, que ocorre como resultado de paresia e atrofia do diafragma e dos músculos respiratórios acessórios ou degeneração do centro respiratório da medula oblonga. Em primeiro lugar, juntam-se à paralisia bulbar progressiva, início difuso e torácico da ELA. Neste último caso, ocorrem mais rapidamente do que no início cervical, devido ao dano inicial aos músculos respiratórios auxiliares e depois aos principais. Com o aparecimento da ELA cervical, a fraqueza dos principais músculos respiratórios, via de regra, é compensada por muito tempo pela função dos auxiliares. Pacientes com ELA desenvolvem insuficiência respiratória restritiva associada à diminuição da superfície ventilada dos pulmões, que posteriormente se transforma em restritiva-obstrutiva devido à violação da passagem das secreções traqueobrônquicas. Com o início bulbar da ELA ocorre a situação inversa, quando a insuficiência respiratória obstrutiva torna-se mista devido à adição de um componente restritivo.

Os primeiros sinais de problemas respiratórios incluem sintomas como sonhos vívidos, tontura matinal, insatisfação com o sono e sonolência diurna. Para detectar distúrbios respiratórios precoces, são realizadas espirografia e polissonografia. Se houver apneia do sono, prescreve-se fluoxetina 20 mg à noite durante 3 meses. No futuro, recomenda-se a utilização de dispositivos de ventilação periódica não invasiva (BiPAP). Infelizmente, estes dispositivos são caros e, portanto, inacessíveis. A duração das sessões varia de 2 horas para distúrbios leves a 20 horas, inclusive noturnas, para distúrbios graves. São realizadas fluometria de pico, determinação de gases sanguíneos e oxigenoterapia. Foi demonstrado que a ventilação não invasiva dos pulmões, iniciada antes da queda da CVF<60%, может продлить жизнь при БАС на 1 год. Гипербарическая оксигенация не эффективна. При потребности во вспомогательном дыхании свыше 20 ч ставят вопрос о переходе на инвазивную ИВЛ.

A necessidade de traqueostomia e ventilação mecânica é um sinal de aproximação da morte. Os argumentos contra a realização de ventilação mecânica para doença do neurônio motor incluem a improbabilidade de o paciente ser removido do dispositivo, dificuldades técnicas e altos custos de cuidar de um paciente dependente de um dispositivo de ventilação mecânica, o desenvolvimento de distúrbios extramotores em pacientes com doença do neurônio mecânico (demência, distúrbios cerebelares, extrapiramidais, sensoriais, pélvicos), bem como complicações pós-ressuscitação (encefalopatia pós-hipóxica, pneumonia, trombose venosa profunda das extremidades inferiores, escaras). Nos Estados Unidos, o custo de cuidar de um paciente ventilado em casa é de US$ 200.000 por ano. Os argumentos para a realização da ventilação mecânica são o desejo de pacientes individuais de prolongar suas vidas, bem como raros casos de preservação das funções cognitivas e até mesmo desempenho parcial em vários pacientes com ELA após sua transferência para ventilação mecânica. No Japão, 80% dos pacientes com ELA são transferidos para ventilação mecânica, nos EUA - 10%, no Reino Unido - 1%. Em nenhum país do mundo a ventilação está incluída no seguro de saúde; ela é fornecida apenas às custas da família do paciente em casa ou em ambiente hospitalar. Além disso, a transferência para ventilação mecânica para ELA só é realizada se o paciente, na presença de advogado e representante legal, tiver acordado as condições de desligamento do aparelho.

As indicações clínicas para transferência para ventilação mecânica são síndrome bulbar isolada com distúrbios respiratórios ou insuficiência respiratória espinhal isolada com tetraparesia, mas sem distúrbios bulbares. Na presença de tetraparesia e distúrbios bulbares, ou seja, “síndrome do encarceramento”, a transferência para ventilação mecânica não é indicada. A transferência emergencial para ventilação mecânica não é realizada se for impossível obter instruções do paciente sobre outras táticas.

Terapia não medicamentosa

Não há recomendações específicas para o regime de ELA. Acredita-se que a atividade física excessiva, inclusive a esportiva, não seja indicada, pois tal estilo de vida antes do desenvolvimento da doença está associado ao risco de seu desenvolvimento. A alimentação deve ser suficiente, rica em calorias, mecanicamente e termicamente suave e variada.

GESTÃO ADICIONAL DO PACIENTE

Após o exame inicial ou repetido exame final, que estabelece o diagnóstico de ELA, os pacientes devem permanecer em observação ambulatorial (uma vez a cada 3-6 meses), e devem receber aconselhamento em etapas à medida que novos sintomas aparecem. O tratamento com drogas metabólicas miotrópicas e terapia vitamínica é realizado em cursos, outras drogas são tomadas continuamente. Recomenda-se realizar espirografia a cada 3 meses e, se o paciente estiver em uso de riluzol, após 3 meses, e depois a cada 6 meses para determinar a atividade de ALT, AST e LDH. Na presença de disfagia e deficiência nutricional, o estado trófico e a glicemia devem ser avaliados. Para a realização da gastrostomia endoscópica percutânea, o paciente fica internado por um curto período no hospital, onde após a operação são selecionados o volume e a frequência ideais da nutrição enteral. Caso o paciente recuse esta operação, ele pode ser internado por um curto período para realizar terapia de infusão para corrigir a desidratação ou alimentação por sonda periódica. Se a ventilação mecânica não invasiva periódica não estiver disponível para o paciente e a traqueostomia com transferência para ventilação mecânica não puder ser realizada por motivos legais ou médicos, a oxigenoterapia está indicada. Se a oxigenoterapia em volume de 2 a 4 l/min não eliminar a falta de ar em repouso deitado ou sentado, está indicada a prescrição de analgésicos narcóticos (morfina na dose de 5 mg/dia em comprimidos, ou no forma de supositório retal ou subcutâneo 1 ml de solução a 0,1%; clorpromazina na dose de 25 mg/dia em comprimidos ou lorazepam na dose de 2 mg/dia em comprimidos; estes dois últimos medicamentos também podem ser prescritos como solução oral ou supositório retal). O paciente pode estar em casa ou colocado em cuidados paliativos.

PREVISÃO

O prognóstico da ELA é sempre desfavorável, com exceção de raros casos hereditários associados a certas mutações no gene da superóxido dismutase -1 (D90A e alguns outros). A duração da doença com início bulbar é em média de 2,5 anos e com início espinhal - 3,5 anos.

Apenas 7% dos pacientes vivem mais de 5 anos. Tomar riluzol pode prolongar a vida do paciente em média 3 meses. A duração da doença é mais curta com o início bulbar da ELA (paralisia bulbar progressiva), com idade de início inferior a 45 anos, bem como com um tipo rápido de progressão na escala ALS-FRS-R (perda de mais superior a 12 pontos por ano).

Até o momento, nenhum método foi desenvolvido para derrotar a doença em si. Portanto, o tratamento existente resolve dois problemas: prolongar a vida e melhorar a sua qualidade. A primeira área inclui o uso do medicamento riluzol, suporte respiratório e nutrição. O segundo concentra-se em minimizar o excesso de salivação, cãibras musculares e espasticidade, instabilidade emocional e dor.

Riluzol

O riluzol é o único medicamento aprovado nos EUA e na Europa para retardar a progressão da ELA. O medicamento não está registrado na Federação Russa e, portanto, não está oficialmente disponível para pacientes com ELA.

O riluzol ajuda a reduzir a quantidade de glutamato (um neurotransmissor químico no sistema nervoso central) que é liberado quando um impulso nervoso é transmitido. O excesso de glutamato, como mostram as observações, pode danificar os neurônios do cérebro e da medula espinhal. Os resultados dos ensaios clínicos mostram que aqueles que tomaram riluzol viveram mais dois a três meses em comparação com aqueles que tomaram placebo.

Os dados sobre a eficácia do medicamento foram obtidos durante estudos que duraram 18 meses. Infelizmente, não há informações confiáveis ​​sobre a eficácia do medicamento em períodos mais longos da doença. Além disso, é preciso lembrar que o medicamento tem contra-indicações de uso e uma série de efeitos colaterais.

O Riluzol vem em forma de comprimido e é tomado duas vezes ao dia.

Como fazer tratamento? É impossível comprar legalmente o medicamento na Rússia. Em nosso país, o médico assistente não pode prescrever riluzol.

Preço da pergunta? O custo do medicamento na Europa ou nos EUA varia de 500 a 800 euros por embalagem (56 comprimidos de 50 mg). Um pacote é suficiente para um mês, e o tratamento, na ausência de efeitos colaterais, dura a vida toda, mas o mínimo deve ser de 18 meses.

Antioxidantes

Os antioxidantes são uma classe de nutrientes que ajudam o corpo a prevenir os danos dos radicais livres às células.

Acredita-se que as pessoas com ELA podem ser mais suscetíveis aos efeitos nocivos dos radicais livres, e atualmente estão em andamento pesquisas para determinar os efeitos benéficos dos suplementos ricos em antioxidantes no corpo.

Alguns produtos contendo antioxidantes que já foram clinicamente testados quanto aos seus efeitos na ELA não demonstraram ser eficazes.

Sempre consulte seu médico antes de tomar qualquer suplemento dietético.

Suporte respiratório

Para pessoas com doença do neurônio motor, o suporte respiratório é um dos fatores que influencia o prognóstico e a qualidade de vida. À medida que a doença progride, todos os músculos de uma pessoa enfraquecem e atrofiam, incluindo os músculos do diafragma. A respiração torna-se superficial. Como resultado, menos ar entra nos pulmões, torna-se mais difícil remover o dióxido de carbono do corpo e menos oxigênio entra no sangue. Tudo isso leva ao sono agitado, à fadiga e ao aumento da falta de ar.

Nesse sentido, à medida que a capacidade vital dos pulmões (CV) diminui, será necessária ventilação não invasiva (na ausência de contra-indicações). Se o suporte respiratório for iniciado em tempo hábil, a expectativa de vida aumenta vários meses e, em alguns casos, mais. Além disso, o sono melhora, a falta de ar e a fadiga diminuem.

O horário de início do suporte respiratório é determinado pelo neurologista, que esclarece se há indicação para a utilização desse método. Se o paciente estiver determinado a usar VNI para retardar a progressão da doença, apesar de alguns inconvenientes associados a este tratamento, então é muito importante iniciar o suporte respiratório a tempo, quando a pessoa ainda não sentir quaisquer problemas respiratórios evidentes. O fato é que o corpo compensa a falta de respiração e nem sempre é óbvio que não há fornecimento de oxigênio suficiente. Se o paciente estiver determinado a usar ventilação para controlar seus sintomas, o momento do suporte ventilatório deve basear-se principalmente na sonolência diurna e nos despertares noturnos frequentes.

O suporte respiratório é feito em domicílio: com o auxílio de um aparelho de ventilação pulmonar não invasiva (VNI), o paciente respira por meio de uma máscara especial, que pode, se desejar, colocar ou tirar sozinho ou com a ajuda de familiares.

Como fazer tratamento? Na Rússia existem escritórios de representação de todos os principais fabricantes mundiais de dispositivos de ventilação não invasivos (Weinmann, Resmed, Breas, etc.). Seus produtos podem ser adquiridos legalmente em um revendedor autorizado.

O dispositivo requer ajuste individual e após a instalação requer supervisão de um especialista na área de suporte respiratório. De vez em quando, é necessário alterar as configurações do dispositivo para que seu modo de operação corresponda à respiração humana. Você pode obter uma consulta gratuita com um especialista em suporte respiratório nos Serviços ALS em Moscou e São Petersburgo. Além disso, existem clínicas pagas em Moscou especializadas nesta área.

Preço da pergunta? O custo de um dispositivo de ventilação pulmonar não invasivo começa em 160.000 rublos. O estado não cobre os custos de sua aquisição, por isso as famílias precisam se preocupar com a possibilidade de adquiri-lo com antecedência.

Suporte nutricional (fornecendo nutrição adequada)

À medida que a doença progride, os músculos responsáveis ​​pela mastigação e deglutição tornam-se lentos, lentos e fracos. Como resultado, o processo de comer pode ser muito prolongado e a pessoa começa a engasgar. Se a deglutição for difícil, o paciente muitas vezes começa a reduzir sua dieta para reduzir seu próprio desconforto. Por sua vez, a falta de água e alimentos leva à desidratação, perda de peso e diminuição da imunidade.

A nutrição terapêutica especial pode compensar a falta de calorias. Na Rússia você pode comprar alimentos de três fabricantes principais — Nutricia, Nestlé e Fresenius. Ao reduzir a quantidade de alimentos consumidos em decorrência de diminuição do apetite ou distúrbios de deglutição, é muito aconselhável adicionar esses alimentos à dieta diariamente. Com certos tipos de ELA, pode haver restrições a uma forma ou outra de alimentação, por isso é necessário consultar um neurologista.

O fornecimento oportuno de acesso aos alimentos ao corpo por meio da instalação de uma sonda nasogástrica ou gastrostomia permite alimentar e dar água a uma pessoa que perde a capacidade de engolir de forma independente à medida que a doença progride.

Como fazer tratamento? Nas grandes cidades da Rússia, os alimentos dos três principais fabricantes estão disponíveis nas farmácias. Uma sonda nasogástrica pode ser instalada por um médico em ambiente hospitalar. A gastrostomia também é realizada em ambiente hospitalar. É necessário resolver esta questão através dos médicos assistentes do local de residência.

Preço da pergunta? A nutrição médica custa a partir de 150 rublos. por porção. São necessárias 1-3 porções de comida por dia, dependendo da condição da pessoa. A colocação de sonda nasogástrica e sonda de gastrostomia pode ser realizada no hospital local. Este procedimento pode ser gratuito ou pago.

Babação excessiva

Saliva excessiva é um sintoma comum da ELA. Os músculos da cavidade oral, faringe e língua nas pessoas com esta doença ficam enfraquecidos, o que contribui para a dificuldade de engolir e, consequentemente, para o acúmulo de saliva.

A saliva pode ser aquosa ou, inversamente, densa e viscosa. Existem várias maneiras de ajudar a lidar com esse problema: tomar certos medicamentos, sucção, inalações, toxina botulínica, radioterapia.

Em relação aos medicamentos, deve-se consultar um neurologista, pois há contraindicações para o uso de medicamentos que diminuam a salivação.

Como fazer tratamento? A maioria dos medicamentos é registrada na Rússia e pode ser comprada em farmácias mediante receita médica. A sucção pode ser adquirida em lojas especializadas que vendem equipamentos médicos, e o médico assistente ensinará como utilizá-la. As injeções de um medicamento contendo toxina botulínica para babar devem ser realizadas por um especialista com treinamento adequado e certificado.

Preço da pergunta? Uma única injeção de toxina botulínica custa cerca de 30 mil rublos. O efeito dura de 3 a 6 meses, após os quais a injeção deve ser repetida.

Espasticidade muscular, cãibras e espasmos musculares

Um neurologista prescreve medicamentos para aliviar esses sintomas após avaliar a gravidade do problema, a força muscular, os sintomas associados e a presença de contra-indicações.

Para reduzir a espasticidade, são utilizados medicamentos como sirdalud, mydocalm, baclofen, diazepam. A dosagem e frequência de administração são determinadas pelo médico. A principal limitação do uso desses medicamentos é que eles podem causar fraqueza geral.

Espasmos musculares e fasciculações podem ser reduzidos com carbamazepina, gabapentina ou lorazepam. Cada um desses medicamentos tem suas próprias contra-indicações e efeitos colaterais. Antes de usá-los, você deve consultar um neurologista.

Instabilidade emocional

Deve-se ter em mente que a labilidade emocional, ou seja, o riso ou o choro inapropriados, pode ser uma das manifestações da ELA. Com extrema instabilidade emocional, você pode recorrer ao uso de medicamentos. Nesses casos, o médico prescreve um antidepressivo, que só pode ser adquirido mediante receita médica.

Terapia complementar

A terapia complementar torna a vida diária mais confortável para as pessoas com ELA, ajudando a controlar os sintomas. Acredita-se que o relaxamento ajuda a reduzir o estresse e a ansiedade. Massagem, aromaterapia e acupuntura ajudam a relaxar os músculos, normalizam a circulação sanguínea e linfática e ajudam a aliviar a dor, estimulando a síntese de endorfinas - analgésicos endógenos (produzidos pelo próprio corpo).

Esclerose lateral amiotrófica: sinais, formas, diagnóstico, como conviver?

Esclerose lateral amiotrófica (ELA), chamada doença do neurônio motor ou Charcot-Kozhevnikov, doença do neurônio motor e, em alguns lugares do mundo, doença de Lou Gehrig, que se aplica principalmente às regiões de língua inglesa. Caros pacientes, a esse respeito, não devem se surpreender ou duvidar se no texto do nosso artigo se depararem com vários nomes para esse péssimo processo patológico, levando primeiro à incapacidade completa e depois à morte.

O que é a doença do neurônio motor em resumo?

A base desta terrível doença são as lesões do tronco cerebral, que não param nesta área, mas se espalham para os cornos anteriores da medula espinhal (ao nível do espessamento cervical) e para os tratos piramidais, levando à degeneração dos músculos esqueléticos. Nas preparações histológicas, são encontradas inclusões citoplasmáticas chamadas corpos de Bunin e, no contexto de infiltrados vasculares, observam-se células nervosas degenerativamente alteradas, enrugadas e mortas, no local onde crescem os elementos gliais. É óbvio que o processo, além de todas as partes do cérebro e da medula espinhal (cerebelo, tronco cerebral, córtex, subcórtex, etc.), núcleos motores dos nervos cranianos (nervos cranianos), afeta as meninges, os vasos cerebrais e o leito vascular espinhal. Durante a autópsia, o patologista observa que o espessamento cervical e lombar dos pacientes está visivelmente reduzido em volume e o tronco está completamente atrofiado.

Se há 20 anos os pacientes mal conseguiam viver 4 anos, no nosso tempo tem havido uma tendência de aumento da esperança média de vida, que já atinge os 5-7 anos. A forma cerebral ainda não tem longevidade (3-4 anos), e a forma bulbar não oferece muitas chances (5-6 anos). É verdade que alguns vivem 12 anos, mas principalmente são pacientes com a forma cervicotorácica. Porém, o que significa esse período se a doença de Charcot (formas esporádicas) não poupa crianças (ensino médio) e adolescência, enquanto o sexo masculino tem maior “chance” de adquirir doença do neurônio motor. Os casos familiares aparecem com mais frequência na idade adulta. O perigo real de adoecer permanece entre os 40 e os 60 anos, mas depois dos 55 os homens já não lideram e adoecem tal como as mulheres.

Distúrbios bulbares na atividade dos centros responsáveis ​​pela função respiratória e pelo funcionamento do sistema cardiovascular geralmente levam à morte.

Na literatura você pode encontrar uma definição como “síndrome de ELA”. Esta síndrome não tem nada a ver com doença do neurônio motor, é causada por razões completamente diferentes e acompanha outras doenças (algumas proteinemia, etc.), embora os sintomas da síndrome de ELA lembrem muito o estágio inicial da doença de Lou Gehrig, quando a clínica ainda não se desenvolveu rapidamente. Pelo mesmo motivo, o estágio inicial da esclerose lateral amiotrófica é diferenciado de () ou.

Vídeo: palestra sobre ELA do programa educacional de neurologia

A forma é determinada pelos sintomas predominantes

A ELA não tem limites no corpo humano doente, ela avança e, portanto, afeta todo o corpo do paciente, portanto as formas de esclerose lateral amiotrófica são distinguidas de forma bastante condicional, com base no início do processo patológico e em sinais mais marcantes de dano. Exatamente predominante os sintomas da esclerose lateral amiotrófica, e não as áreas afetadas isoladas, permitem determinar suas formas, que podem se apresentar da seguinte forma:

• Cervicotorácica, que começa a ser sentida primeiro pelos braços, pela região das omoplatas e por toda a cintura escapular. É muito difícil para uma pessoa controlar movimentos nos quais antes da doença não havia necessidade nem de concentrar a atenção. Os reflexos fisiológicos aumentam e os reflexos patológicos surgem paralelamente. Logo após as mãos pararem de responder, ocorre atrofia muscular da mão (“pata de macaco”) e o paciente nesta área fica imobilizado. As seções inferiores também não ficam de lado e são atraídas para o processo patológico;
• Lombossacral. Assim como os braços, as extremidades inferiores começam a sofrer, aparece fraqueza nos músculos das extremidades inferiores, acompanhada de espasmos, muitas vezes cãibras, e então ocorre atrofia muscular. Os reflexos patológicos (sintoma de Babinsky positivo, etc.) estão entre os critérios diagnósticos, pois são observados já no início da doença;
• Forma bulbar– um dos mais graves, que só em casos raros permite ao paciente prolongar a sua esperança de vida em mais de 4 anos. Além de problemas de fala (“nasalidade”) e incontrolabilidade das expressões faciais, há sinais de dificuldade para engolir, que se transforma na total incapacidade de ingerir alimentos por conta própria. O processo patológico, que abrange todo o corpo do paciente, tem um efeito muito negativo nas capacidades funcionais dos sistemas respiratório e cardiovascular, pois as pessoas com esta forma morrem antes do desenvolvimento de paresia e paralisia. Não adianta manter esse paciente em ventilador (ventilação pulmonar artificial) por muito tempo e alimentá-lo com conta-gotas e gastrostomia, pois o percentual de esperança de recuperação nessa forma é praticamente reduzido a zero;
• Cerebral, que é chamado de alto. Sabe-se que tudo vem da cabeça, por isso não é de surpreender que na forma cerebral tanto os braços quanto as pernas sejam afetados e atrofiados. Além disso, é muito comum que um paciente tenha essa opção de chorar ou rir sem motivo. Essas ações, via de regra, não estão relacionadas às suas experiências e emoções. Afinal, se um paciente chora em seu estado, isso pode ser entendido, mas dificilmente ele se sentirá estranho com sua doença, então podemos dizer que tudo acontece de forma espontânea, independente do desejo da pessoa. Em termos de gravidade, a forma cerebral praticamente não é inferior à forma bulbar, que também leva rapidamente à morte do paciente;
• Polineurótico(poli significa muito). A forma se manifesta por múltiplas lesões nervosas e atrofia muscular, paresia e paralisia dos membros. Muitos autores não o distinguem como uma forma separada e, em geral, a classificação de diferentes países ou diferentes autores pode diferir, o que não é nada de errado, por isso não se deve focar nisso, além disso, nem uma única fonte ignora o cerebral e bulbar formulários.

As causas da doença...

Os fatores que podem desencadear esse grave processo patológico não são tão numerosos, mas uma pessoa pode enfrentar qualquer um deles todos os dias, independentemente da idade, sexo e localização geográfica, exceto, é claro, a predisposição hereditária, que é típica apenas de uma determinada parte. da população (5 -10%).

Então, as causas da doença do neurônio motor:

1. Intoxicação (qualquer, mas principalmente com substâncias da indústria química, onde o papel principal é desempenhado pela influência dos metais: alumínio, chumbo, mercúrio e manganês);
2. Doenças infecciosas causadas pela atividade de vários vírus no corpo humano. Aqui, um lugar especial pertence a uma infecção lenta causada por um vírus neurotrópico até então não identificado;
3. Lesões elétricas;
4. Falta de vitaminas (hipovitaminose);
5. A gravidez pode desencadear doenças dos neurônios motores;
6. Neoplasias malignas (especialmente câncer de pulmão);
7. Operações (retirada de parte do estômago);
8. Predisposição geneticamente programada (casos familiares de doença do neurônio motor). O culpado da esclerose lateral amiotrófica é um gene mutado localizado no cromossomo 21, que é predominantemente transmitido de acordo com um modo de herança autossômico dominante, embora em alguns casos também ocorra uma variante autossômica recessiva, embora em menor grau;
9. Razão inexplicável.

...E suas manifestações clínicas

Os sintomas da esclerose lateral amiotrófica são caracterizados principalmente pelo aparecimento de paresia periférica e central dos braços, indicada pelos seguintes sinais:

• Os reflexos periosteais e tendinosos começam a apresentar tendência a aumentar;
• Atrofia dos músculos das mãos e região escapular;
• O aparecimento de reflexos patológicos (sintomas de Rossolimo superiores, que se referem a reflexos patológicos da mão, sintoma positivo de Babinsky, etc.);
• Clónus do pé, aumento dos reflexos de Aquiles e joelho;
• O aparecimento de espasmos fibrilares dos músculos da cintura escapular e, além disso, dos músculos dos lábios e da língua, que podem ser facilmente percebidos se você bater no músculo da área afetada com o martelo de um neurologista;
• A formação de paralisia bulbar, que se manifesta por asfixia, disartria, rouquidão, mandíbula caída (inferior, claro), salivação excessiva;
• Com a doença do neurônio motor, a psique humana praticamente não sofre, mas é improvável que uma patologia tão grave não afete de forma alguma o humor e não afete o contexto emocional. Via de regra, os pacientes nessas situações caem em depressão profunda, porque já sabem algo sobre sua doença e seu estado lhes diz muito;

É óbvio que envolvendo todo o corpo no processo, a doença de Charcot apresenta sintomas ricos e diversos, que, no entanto, podem ser brevemente representados por síndromes:

1. Paralisia flácida e espástica dos braços e pernas;
2. Atrofia muscular com presença de:
   a) espasmos fibrilares causados ​​por irritação dos cornos anteriores da medula espinhal, levando à excitação de algumas fibras musculares (individuais);
   b) espasmos fasciais, causados ​​pelo movimento de todo um feixe de músculos e decorrentes da irritação das raízes;
3. Síndrome bulbar.

Os principais critérios diagnósticos são reflexos e ENMG

Quanto ao diagnóstico, depende principalmente do estado neurológico, e o principal método instrumental de busca de ELA é a ENMG (eletroneuromiografia), o restante dos exames é realizado para excluir doenças com sintomas semelhantes ou para estudar o corpo do paciente, em particular, o estado do aparelho respiratório e do sistema músculo-esquelético. Assim, a lista de estudos necessários inclui:

• Exames clínicos gerais (tradicionais) (exames gerais de sangue e urina);
• BAC (bioquímica);
• Punção espinhal (provavelmente exclui esclerose múltipla, uma vez que na doença de Charcot não há alterações no líquido cefalorraquidiano);
• Biópsia muscular;
• Exame gráfico R;
• ressonância magnética para detectar ou excluir lesões orgânicas;
• Um espirograma (teste de função respiratória externa), que é muito importante para esses pacientes, visto que na esclerose lateral amiotrófica a função respiratória costuma ser prejudicada.

Para manter e prolongar a vida

A terapia para doenças do neurônio motor é principalmente visa o fortalecimento geral, manutenção do corpo e alívio dos sintomas.À medida que o processo patológico se desenvolve, a insuficiência respiratória aumenta, portanto, para melhorar a atividade respiratória, o paciente primeiro (ainda na cadeira de rodas) muda para um dispositivo de VNI (para ventilação não invasiva dos pulmões) e depois, quando puder não conseguem mais lidar com equipamentos de ventilação estacionários.

Sério um tratamento eficaz para a esclerose lateral amiotrófica ainda não foi inventado, entretanto, o tratamento ainda é necessário e o paciente recebe terapia medicamentosa:

1. Rilutek (riluzol) é o único medicamento alvo. Apenas um pouco (cerca de um mês) prolonga a vida e permite prolongar o tempo antes de transferir o paciente para ventilação mecânica;
2. Para melhorar a fala e a deglutição, são utilizados medicamentos anticolinesterásicos (galantamina, proserina);
3. Elenium, sibazon (diazepam), relaxantes musculares ajudam a aliviar espasmos;
4. Para depressão e distúrbios do sono - tranquilizantes, antidepressivos e pílulas para dormir;
5. Em caso de complicações infecciosas, é realizada antibioticoterapia (antibióticos);
6. Para a dor, são utilizados AINEs (antiinflamatórios não esteroidais) e analgésicos e, posteriormente, o paciente é transferido para analgésicos narcóticos;
7. A amitriptilina é prescrita para reduzir a salivação;
8. O tratamento, via de regra, também inclui vitaminas B, esteróides anabolizantes que ajudam a aumentar a massa muscular (retabolil), medicamentos nootrópicos (piracetam, cerebrolisina, nootropil).

Um bom atendimento melhora a qualidade de vida

Dificilmente se pode contestar a afirmação de que um paciente com doença de Charcot necessita de cuidados especiais. É especial, porque só a alimentação já vale a pena. E a luta contra as escaras? E a depressão? O paciente critica seu estado, fica muito preocupado porque a cada dia seu quadro piora e, no final das contas, ele para (não por vontade própria) de cuidar de si mesmo, não consegue se comunicar com os outros e saborear um delicioso jantar.

Esse paciente precisa de:

• Numa cama funcional equipada com elevador,
• Numa cadeira com equipamento que substitui uma sanita;
• Em cadeira de rodas controlada por botões que o paciente ainda consegue manusear;
• Nas ferramentas de comunicação, para as quais um laptop é mais adequado.

A prevenção de escaras é muito importante. Nesses casos, eles não ficam esperando muito, por isso a cama deve estar limpa e seca, assim como o corpo do paciente.

O paciente ingere principalmente alimentos líquidos, de fácil deglutição, ricos em proteínas e vitaminas (desde que a função de deglutição seja preservada). Posteriormente, o paciente é alimentado por sonda, e então recorrem a uma medida forçada, mas última - a imposição de gastrostomias.

É óbvio que um paciente com esclerose lateral amiotrófica sofre muito: tanto moral quanto fisicamente. Ao mesmo tempo, as pessoas que cuidam dele, de quem ele é uma pessoa próxima, também sofrem. Concordo, é muito difícil olhar nos olhos desbotados, ver a dor e o desespero e não poder ajudar a derrotar a doença, curá-la, trazer um ente querido de volta à vida. Os familiares que cuidam desse paciente perdem as forças e muitas vezes caem em desânimo e depressão e, por isso, também precisam da ajuda de um psicoterapeuta com prescrição de sedativos e antidepressivos.

Normalmente, ao descrever o tratamento de qualquer doença, os leitores procuram medidas preventivas e maneiras de se livrar de uma determinada doença usando remédios populares. Na verdade, aqueles recomendados pela medicina alternativa, contendo grandes quantidades de vitaminas B, grãos germinados de trigo e aveia, nozes e própolis, podem não fazer mal ao paciente, mas não o curarão. Além disso, não devemos esquecer que essas pessoas têm frequentemente problemas de deglutição, por isso no caso da doença de Charcot, não se deve confiar na medicina tradicional.

Isto é o que é - esclerose lateral amiotrófica (e muitos outros nomes para ela). A doença é terrivelmente insidiosa, incompreensível e incurável. Talvez um dia uma pessoa consiga domar esta doença, pelo menos esperemos o melhor, porque cientistas de todo o mundo estão trabalhando neste problema.

Vídeo: ELA no programa “Viver Saudável!”

Apesar de mais de 100 anos de estudo, a esclerose lateral amiotrófica (ELA) continua a ser uma doença fatal do sistema nervoso central. A doença é caracterizada por um curso continuamente progressivo com danos seletivos aos neurônios motores superiores e inferiores, o que leva ao desenvolvimento de amiotrofia, paralisia e espasticidade. Até à data, as questões de etiologia e patogénese permanecem obscuras e, portanto, não foram desenvolvidos métodos específicos para diagnosticar e tratar esta doença. Vários autores notaram um aumento na incidência da doença entre os jovens (até 40 anos).

CID-10 G12.2 Doença do neurônio motor

EPIDEMIOLOGIA

Esclerose lateral amiotrófica estreia entre 40 e 60 anos. A idade média de início da doença é de 56 anos. ALS é uma doença de adultos, e não é observado em menores de 16 anos. Os homens têm um pouco mais de probabilidade de adoecer(proporção homem-mulher 1,6-3,0:1).

ELA é doença esporádica e ocorre com uma frequência de 1,5 a 5 casos por 100.000 habitantes.
EM 90% dos casos de ELA são esporádicos, e em 10% - natureza familiar ou hereditária como com autossômico dominante(principalmente) e com autossômica recessiva tipos de herança. As características clínicas e patológicas da ELA familiar e esporádica são quase idênticas.

Atualmente a idade é o principal fator de risco com ELA, o que se confirma pelo aumento da incidência a partir dos 55 anos, sendo que nesta faixa etária já não existem diferenças entre homens e mulheres. Apesar da ligação confiável entre ELA e idade, o envelhecimento é apenas um dos fatores predisponentes ao desenvolvimento do processo patológico. A variabilidade da doença tanto nas diferentes faixas etárias como entre pessoas da mesma idade sugere a existência de determinados fatores de risco: deficiência, ou vice-versa, presença de determinados fatores neuroprotetores, que atualmente incluem: neuroesteróides ou hormônios sexuais; fatores neurotróficos; antioxidantes.

Alguns pesquisadores observam um curso particularmente favorável da doença em mulheres jovens, o que confirma o papel indiscutível dos hormônios sexuais, especialmente o estradiol e a progestina, na patogênese da esclerose lateral amiotrófica. Isto é confirmado por: a elevada incidência de ELA em homens com menos de 55 anos de idade (têm início mais precoce e rápida progressão da doença em comparação com as mulheres); com o início da menopausa, as mulheres adoecem com a mesma frequência que os homens; casos isolados de esclerose lateral amiotrófica durante a gravidez. Até o momento, existem poucos estudos sobre o estado hormonal de pacientes com esclerose lateral amiotrófica, e nenhum dedicado à determinação das concentrações hormonais em pacientes jovens.

ETIOLOGIA

A etiologia da doença não é clara. O papel dos vírus e dos distúrbios imunológicos e metabólicos é discutido.

O papel da mutação no gene foi demonstrado no desenvolvimento da ELA familiar superóxido dismutase-1(Cu/Zn-superóxido dismutase, SOD1), cromossomo 21q22-1, ELA associada ao cromossomo 2q33-q35 também foi detectada.

Síndromes que são clinicamente indistinguíveis da ELA clássica podem resultar de:
Lesões estruturais:
tumores parassagitais
tumores do forame magno
espondilose da coluna cervical
Síndrome de Arnold-Chiari
hidromielia
anomalia arteriovenosa da medula espinhal
Infecções:
bacteriana - tétano, doença de Lyme
viral - poliomielite, herpes zoster
mielopatia retroviral
Intoxicações, agentes físicos:
toxinas - chumbo, alumínio, outros metais.
medicamentos - estricnina, fenitoína
choque elétrico
radiação de raios X
Mecanismos imunológicos:
discrasia de células plasmáticas
polirradiculoneuropatia autoimune
Processos paraneoplásicos:
paracarcinomatoso
paralinfomatoso
Distúrbios metabólicos:
hipoglicemia
hiperparatireoidismo
tireotoxicose
deficiência de ácido fólico,
vitaminas B12, E
má absorção
Distúrbios bioquímicos hereditários:
defeito no receptor de andrógeno - doença de Kennedy
deficiência de hexosaminidase
deficiência de a-glicosidase - doença de Pompe
hiperlipidemia
hiperglicinúria
metilcrotonilglicinúria

Todas essas condições podem causar os sintomas encontrados na ELA e devem ser consideradas no diagnóstico diferencial.

PATOGÊNESE

Hoje não existe uma hipótese geralmente aceita para a patogênese da esclerose lateral amiotrófica. De acordo com ideias modernas, o desenvolvimento da ELA é causado pela interação de fatores provocadores hereditários e exógenos. Muitas alterações patológicas nos neurônios levam à suposição de um fator etiológico multivariado.

Os distúrbios no nível celular na doença do neurônio motor são extensos e incluem:
alterações no citoesqueleto: desorganização estrutural dos neurofilamentos, o que leva à interrupção do transporte axonal
efeito tóxico de agregados de proteínas intracelulares que afetam o funcionamento do aparelho mitocondrial e interrupção da montagem secundária de proteínas citoplasmáticas
ativação microglial e alterações no metabolismo dos radicais livres e do glutamato.

Normalmente, a SOD-1 inibe a enzima conversora de IL-1b. Sob a influência deste último, forma-se IL-1b, que inicia a morte dos neurônios após se ligar ao seu receptor de membrana. O produto do gene SOD-1 defeituoso não é capaz de inibir a enzima conversora de IL-1b; a IL-b resultante induz a morte de neurônios motores em vários níveis do sistema nervoso.

As visões atuais sobre a patogênese da esclerose lateral amiotrófica incluem compreensão do papel principal do estresse oxidativo no desenvolvimento desta patologia.

Suposto que o peróxido de hidrogênio pode servir como um substrato anômalo para a molécula conformada de SOD1. Como resultado, as reações peroxidantes se intensificam e a produção de radicais hidroxila tóxicos aumenta. O papel significativo do estresse oxidativo na patogênese da ELA é confirmado por estudos bioquímicos, que revelaram a presença em pacientes de uma série de sistemas de defesa antioxidante, disfunção mitocondrial, dismetabolismo da glutationa, excitotoxina do glutamato e mecanismos de transporte do glutamato. Talvez o dano oxidativo a alvos proteicos (SOD1, proteínas de neurofilamento, alfa-sinucleno, etc.) possa facilitar e acelerar sua agregação articular e a formação de inclusões citoplasmáticas, que servem como substrato para futuras reações oxidativas patoquímicas.

CLASSIFICAÇÃO

Com base na localização predominante dos danos a vários grupos musculares, distinguem-se as seguintes formas de esclerose lateral amiotrófica:
forma cervicotorácica(50% dos casos)
forma bulbar(25% dos casos)
forma lombossacra(20 – 25% dos casos)
forma alta (cerebral)(1 – 2%)

Uma variante separada da ELA inclui as síndromes “ALS-plus”, que incluem:
ELA combinada com demência frontotemporal. Na maioria das vezes é de natureza familiar e é responsável por 5 a 10% dos casos da doença.
ELA, combinada com demência frontal e parkinsonismo, e associada a uma mutação do 17º cromossomo.

Classificação Norte-Americana de ELA (Hudson AJ 1990)
ELA esporádica
1. ELA clássica
Estreias:
bulbar
cervical
peito
lombar
difuso
respiratório
2. Paralisia bulbar progressiva
3. Atrofia muscular progressiva
4. Esclerose lateral primária
ELA familiar
1. Autossômico dominante

sem mutação SOD-1 (mutações de outros genes, defeito genético desconhecido)
2. Autossômico recessivo
associado a mutações SOD-1
outras formas (um total de 10 loci de ligação são conhecidos)
3. Complexo ELA-parkinsonismo-demência do Pacífico Ocidental

Classificação de ALS O.A. Khondkariana (1978)
Formas de ELA:
bulbar
cervicotorácico
lombossacral
primário generalizado
alto
Opções:
misto (clássico)– danos uniformes ao sistema nervoso central e ao sistema nervoso central
nuclear segmentar– lesão predominante de PMN
piramidal (forma alta de ELA)– lesão predominante do NMC

PATOMORFOLOGIA

Durante o exame patomorfológico eles encontram:
atrofia seletiva das raízes motoras anteriores e células dos cornos anteriores da medula espinhal, as alterações mais pronunciadas ocorrem nos segmentos cervical e lombar
as raízes sensoriais posteriores permanecem normais
nas fibras nervosas dos tratos corticospinais laterais da medula espinhal, observa-se desmielinização, inchaço irregular, seguido de desintegração e morte dos cilindros axiais, que geralmente se estende aos nervos periféricos
em alguns casos, observa-se atrofia do giro pré-cerebral do cérebro, às vezes a atrofia afeta os pares VIII, X e XII de nervos cranianos, as alterações mais pronunciadas ocorrem no núcleo do nervo hipoglosso
atrofia ou ausência de neurônios motores, acompanhada de gliose moderada sem sinais de inflamação
perda de células piramidais gigantes (células de Betz) do córtex motor
degeneração do trato piramidal lateral da medula espinhal
atrofia de grupos de fibras musculares (como parte de unidades motoras)

CLÍNICA

Manifestações iniciais da doença:
fraqueza nas partes distais dos braços, falta de jeito com movimentos finos dos dedos, adelgaçamento das mãos e fasciculações (espasmos musculares)
menos comumente, a doença começa com fraqueza nos braços proximais e na cintura escapular, atrofia nos músculos das pernas em combinação com paraparesia espástica inferior
Também é possível que a doença comece com distúrbios bulbares - disartria e disfagia (25% dos casos)
cólicas (contrações dolorosas, espasmos musculares), muitas vezes generalizadas, ocorrem em quase todos os pacientes com ELA e são frequentemente o primeiro sinal da doença

Manifestações clínicas características da ELA
A esclerose lateral amiotrófica é caracterizada por danos combinados ao neurônio motor inferior (periférico) e danos ao neurônio motor superior (trato piramidal e/ou células piramidais do córtex motor do cérebro.
Sinais de dano ao neurônio motor inferior:
fraqueza muscular (paresia)
hiporreflexia (diminuição dos reflexos)
atrofia muscular
fasciculações (contrações espontâneas, rápidas e irregulares dos feixes de fibras musculares)
Sinais de dano ao neurônio motor superior:
fraqueza muscular (paresia).
espasticidade (aumento do tônus ​​muscular)
hiperreflexia (reflexos aumentados)
sinais patológicos nos pés e nas mãos

Para ALS na maioria dos casos caracterizada por assimetria de sintomas.

Em músculos atrofiados ou mesmo aparentemente intactos, são encontrados fasciculações(espasmos musculares), que podem aparecer em um grupo muscular local ou ser generalizados.

Em um caso típico, o início da doença ocorre com perda dos músculos tenares uma das mãos com desenvolvimento de fraqueza de adução (adução) e oposição do polegar, (geralmente assimétrica), o que dificulta a preensão com o polegar e o indicador e leva a distúrbios no controle motor fino dos músculos do mão. O paciente apresenta dificuldade para pegar pequenos objetos, apertar botões e escrever.

Então, à medida que a doença progride, os músculos do antebraço estão envolvidos no processo e a mão fica com o aspecto de uma “pata em garra”. Alguns meses depois, uma lesão semelhante se desenvolve no outro braço. A atrofia, espalhando-se gradualmente, afeta os músculos do ombro e da cintura escapular.

Ao mesmo tempo ou mais tarde Freqüentemente, ocorrem danos aos músculos bulbares: fasciculações e atrofia da língua, paresia do palato mole, atrofia dos músculos da laringe e faringe, que se manifesta na forma de disartria (distúrbios da fala), disfagia (distúrbios de deglutição), e babando.

Os músculos da expressão facial e da mastigação geralmente são afetados mais tarde do que outros grupos musculares. À medida que a doença progride, torna-se impossível esticar a língua, estufar as bochechas ou puxar os lábios em um tubo.

Às vezes ocorre fraqueza dos extensores da cabeça, devido ao qual o paciente não consegue manter a cabeça reta.

Quando o diafragma está envolvido no processo Observa-se respiração paradoxal (o estômago afunda ao inspirar e se projeta ao expirar).

As pernas geralmente são as primeiras a atrofiar grupos musculares anteriores e laterais, que se manifesta por um “pé caído” e uma marcha tipo steppage (o paciente levanta a perna bem alto e a joga para frente, abaixando-a bruscamente).

!!! É característico que a atrofia muscular seja seletiva.
Atrofia é observada nas mãos:
Tenara
hipotenar
músculos interósseos
músculos deltóides
Os músculos das pernas estão envolvidos realizando dorsiflexão do pé.
Nos músculos bulbares Os músculos da língua e do palato mole são afetados.

Síndrome da pirâmide desenvolve-se, via de regra, em um estágio inicial da ELA e se manifesta pela revivificação dos reflexos tendinosos. Depois disso, freqüentemente se desenvolve paraparesia espástica inferior. Nas mãos, o aumento dos reflexos é combinado com atrofia muscular, ou seja, observa-se dano combinado e simultâneo às vias centrais (piramidais) e aos neurônios motores periféricos, o que é característico da ELA. Os reflexos abdominais superficiais desaparecem à medida que o processo avança. O sintoma de Babinski (quando a sola do pé fica irritada com estrias, o dedão do pé se estende, os outros dedos se espalham e se estendem) é observado em metade dos casos da doença.

Pode haver distúrbios sensoriais. Em 10% dos pacientes, observa-se parestesia nas partes distais dos braços e pernas. A dor, às vezes intensa, geralmente à noite, pode estar associada a rigidez articular, imobilidade prolongada, espasmos devido à espasticidade elevada, cãibras (espasmos musculares dolorosos) e depressão. A perda de sensibilidade não é típica.

Distúrbios oculomotores não são típicos e ocorrem nos estágios terminais da doença.

!!! Distúrbios dos órgãos pélvicos não são típicos, mas em estágio avançado pode ocorrer retenção ou incontinência urinária.

Comprometimento cognitivo moderado(diminuição da memória e do desempenho mental) ocorrem em metade dos pacientes. 5% dos pacientes desenvolvem demência do tipo frontal, que pode ser combinada com a síndrome parkinsoniana.

!!! Uma característica da ELA é a ausência de escaras, mesmo em pacientes paralisados ​​e acamados.

Clínica das principais formas da doença
Forma cervicotorácica(50% dos casos):
caracterizada por paresia atrófica e espástico-atrófica dos braços e paresia espástica das pernas
Forma bulbar:
ocorre em 25% dos casos de ELA
Predominam os distúrbios bulbares (paralisia do palato mole, língua, fraqueza dos músculos mastigatórios, distúrbios da fala, deglutição, fluxo contínuo de saliva, distúrbios respiratórios nas fases posteriores), acréscimo de manifestações pseudobulbares na forma de riso e choro forçados, a revivificação do reflexo mandibular é possível
mais tarde aparecem sinais de danos nos membros
esta forma tem a menor expectativa de vida: os pacientes morrem de distúrbios bulbares (devido a pneumonia por aspiração, insuficiência respiratória), embora muitas vezes permaneçam capazes de movimentos independentes
Forma lombossacra(20 – 25% dos casos):
paresia atrófica das pernas se desenvolve com sintomas piramidais leves
em estágios posteriores, os músculos dos braços e músculos cranianos estão envolvidos
Forma alta (cerebral)(1 – 2%):
manifestada por tetraparesia espástica (ou paraparesia inferior), síndrome pseudobulbar (riso e choro violentos, revitalização do reflexo mandibular) com sinais mínimos de danos aos neurônios motores periféricos

Complicações da ELA
paresia e paralisia dos membros, músculos do pescoço (incapacidade de manter a cabeça erguida)
distúrbios de deglutição
distúrbios respiratórios, insuficiência respiratória
pneumonia por aspiração
contraturas de membros
urossepsia
depressão
cólicas múltiplas (espasmos musculares dolorosos)
caquexia

Progressão dos distúrbios do movimento termina em morte em alguns (2-6) anos. Às vezes a doença tem um curso agudo.

DIAGNÓSTICO

Diagnóstico de esclerose lateral amiotrófica baseado principalmente em análise minuciosa do quadro clínico da doença. Um estudo EMG (eletromiografia) confirma o diagnóstico de doença do neurônio motor.

Deve-se suspeitar de esclerose lateral amiotrófica:
com o desenvolvimento de fraqueza e atrofia e possivelmente fasciculações (espasmos musculares) nos músculos da mão
com perda de peso nos músculos tenares de uma das mãos com desenvolvimento de fraqueza de adução (adução) e oposição do polegar (geralmente assimétrica)
neste caso, há dificuldade de agarrar com o polegar e o indicador, dificuldade de pegar pequenos objetos, de apertar botões, de escrever
com o desenvolvimento de fraqueza nos braços proximais e cintura escapular, atrofia nos músculos das pernas em combinação com paraparesia espástica inferior
se o paciente desenvolver disartria (problemas de fala) e disfagia (problemas de deglutição)
quando o paciente sente cãibras (contrações musculares dolorosas)

Critérios diagnósticos para ELA da Organização Mundial de Neurologistas (1998):
dano (degeneração) do neurônio motor inferior, comprovado clinicamente, eletrofisiologicamente ou morfologicamente
dano (degeneração) do neurônio motor superior de acordo com o quadro clínico
o desenvolvimento progressivo de sinais subjetivos e objetivos da doença em um nível de dano ao sistema nervoso central ou sua propagação para outros níveis, determinados por anamnese ou exame

!!! Neste caso, é necessário excluir outras possíveis causas de degeneração dos neurônios motores inferiores e superiores.

Critérios de diagnóstico para ELA:
A ELA clinicamente definida é diagnosticada:
na presença de sinais clínicos de danos ao neurônio motor superior (por exemplo, paraparesia espástica) e ao neurônio motor inferior no nível bulbar e em pelo menos dois níveis espinhais (danos nos braços, pernas)
ou
na presença de sinais clínicos de lesão do neurônio motor superior em dois níveis da coluna vertebral e lesão do neurônio motor inferior em três níveis da coluna vertebral
ALS clinicamente provável é diagnosticada:
com danos aos neurônios motores superiores e inferiores em pelo menos dois níveis do sistema nervoso central
E
na presença de sintomas de dano ao neurônio motor superior acima dos níveis de dano ao neurônio motor inferior
ELA clinicamente possível:
sintomas do neurônio motor inferior mais sintomas do neurônio motor superior em 1 região do corpo
ou
sintomas de neurônios motores superiores em 2 ou 3 regiões do corpo, como ELA monomélica (manifestações de ELA em um membro), paralisia bulbar progressiva
Suspeita de ELA:
se você tiver sintomas de neurônios motores inferiores em 2 ou 3 regiões, como atrofia muscular progressiva ou outros sintomas motores

Nota!!! As regiões do corpo são divididas em:
oral-facial
braquial
crucial
torácico
porta-malas

Critérios para confirmação de ELA:
fasciculações em uma ou mais áreas
combinação de sinais de paralisia bulbar e pseudobulbar
rápida progressão para a morte dentro de vários anos
ausência de distúrbios oculomotores, pélvicos, visuais, perda de sensibilidade
distribuição não miotômica da fraqueza muscular (por exemplo, desenvolvimento simultâneo de fraqueza nos músculos bíceps braquial e deltóide; ambos são inervados pelo mesmo segmento espinhal, embora por nervos motores diferentes)
sem sinais de danos simultâneos aos neurônios motores superiores e inferiores no mesmo segmento espinhal
distribuição não regional de fraqueza muscular (por exemplo, se a paresia se desenvolver primeiro no braço direito, a perna direita ou o braço esquerdo geralmente ficam mais envolvidos, mas não a perna esquerda)
curso incomum da doença ao longo do tempo (ELA não é caracterizada por início antes dos 35 anos de idade, duração superior a 5 anos, ausência de distúrbios bulbares após um ano de doença, indicações de remissão)

Critérios de exclusão de ELA
Para diagnosticar esclerose lateral amiotrófica, a ausência de:
distúrbios sensoriais, principalmente perda de sensibilidade (possível parestesia e dor)
distúrbios pélvicos - distúrbios de micção e defecação (sua adição é possível nos estágios finais da doença)
deficiência visual
distúrbios autonômicos
Mal de Parkinson
Demência do tipo Alzheimer
síndromes semelhantes à ELA

EMG(eletromiografia) ajuda a confirmar dados e achados clínicos.
Mudanças características e achados na EMG na ELA:
fibrilação e fasciculações nos músculos das extremidades superiores e inferiores, ou nas extremidades e área da cabeça
diminuição no número de unidades motoras e aumento na amplitude e duração do potencial de ação da unidade motora
velocidade de condução normal nos nervos que inervam os músculos levemente afetados e diminuição da velocidade de condução nos nervos que inervam os músculos gravemente afetados (a velocidade deve ser de pelo menos 70% do valor normal)
excitabilidade elétrica normal e velocidade de condução do impulso ao longo das fibras dos nervos sensoriais

Diagnóstico diferencial de ELA (síndromes semelhantes a ELA):
Mielopatia cervical espondilogênica.
Tumores da região craniovertebral e medula espinhal.
Anomalias craniovertebrais.
Siringomielia.
Degeneração combinada subaguda da medula espinhal com deficiência de vitamina B12.
Paraparesia espástica familiar de Strumpel.
Amiotrofias espinhais progressivas.
Síndrome pós-poliomielite.
Intoxicação com chumbo, mercúrio, manganês.
Deficiência de hexosaminidase tipo A em adultos com gangliosidose GM2.
Amiotrofia diabética.
Neuropatia motora multifocal com bloqueios de condução.
Doença de Creutztfeldt-Jakob.
Síndrome paraneoplásica, em particular com linfogranulomatose e linfoma maligno.
Síndrome de ELA com paraproteinemia.
Neuropatia axonal na doença de Lyme (borreliose de Lyme).
Miopatia por radiação.
A síndrome de Guillain-Barré.
Miastenia.
Esclerose múltipla.
ONMK.
Endocrinopatias (tireotoxicose, hiperparatireoidismo, amiotrofia diabética).
Síndrome de má absorção.
Fasciculações benignas, ou seja, fasciculações que continuam por anos sem sinais de danos ao sistema motor.
Neuroinfecções (poliomielite, brucelose, encefalite epidêmica, encefalite transmitida por carrapatos, neurossífilis, doença de Lyme).
Esclerose lateral primária.

TRATAMENTO

Não existe tratamento eficaz para a doença. O único medicamento, o inibidor da liberação de glutamato riluzol (Rilutek), atrasa a morte em 2 a 4 meses. É prescrito 50 mg duas vezes ao dia.

A base do tratamento é a terapia sintomática:
Fisioterapia.
Atividade física. O paciente deve manter a atividade física da melhor maneira possível. À medida que a doença progride, surge a necessidade de cadeira de rodas e outros dispositivos especiais.
Dieta. A disfagia cria risco de entrada de alimentos nas vias aéreas. Às vezes há necessidade de alimentação por sonda ou gastrostomia.
Uso de aparelhos ortopédicos: colar cervical, talas diversas, dispositivos para agarrar objetos.
Para cólicas (espasmos musculares dolorosos): sulfato de quinina 200 mg duas vezes ao dia, ou fenitoína (Difenina) 200–300 mg/dia, ou carbamazepina (Finlepsina, Tegretol) 200–400 mg/dia, e/ou vitamina E 400 mg duas vezes ao dia, bem como preparações de magnésio, verapamil (Isoptin).
Para espasticidade: baclofeno (Baclosan) 10 – 80 mg/dia, ou tizanidina (Sirdalud) 6 – 24 mg/dia, bem como clonazepam 1 – 4 mg/dia, ou memantina 10 – 60 mg/dia.
Ao babar atropina 0,25 - 0,75 mg três vezes ao dia, ou hioscina (Buscopan) 10 mg três vezes ao dia.
Se for impossível comer devido à dificuldade de deglutição, é colocada uma sonda de gastrostomia ou inserida uma sonda nasogástrica. A gastrostomia endoscópica percutânea precoce prolonga a vida dos pacientes em média 6 meses.
Para síndromes dolorosas usar todo o arsenal de analgésicos. Incluindo analgésicos narcóticos nas fases finais.
Às vezes, alguma melhoria temporária trazer medicamentos anticolinesterásicos (sulfato de metila de neostigmina - prozerina).
Cerebrolisina em altas doses(10-30 ml gotejamento intravenoso por 10 dias em ciclos repetidos). Existem vários pequenos estudos que mostram a eficácia neuroprotetora da Cerebrolisina na ELA.
Antidepressivos: Sertalina 50 mg/dia ou Paxil 20 mg/dia ou Amitriptilina 75-150 mg/dia (o medicamento é mais barato, mas tem efeitos colaterais mais pronunciados; alguns pacientes com ELA preferem justamente pelos efeitos colaterais - causa boca seca, consequentemente, reduz a hipersalivação (salivação), que muitas vezes assola pacientes com ELA).
Quando ocorrem problemas respiratórios: a ventilação artificial em hospitais, via de regra, não é realizada, mas alguns pacientes adquirem ventiladores portáteis e realizam ventilação mecânica em casa.
Estão em andamento desenvolvimentos para o uso do hormônio do crescimento, fatores neurotróficos na ELA.
Recentemente, tem havido um desenvolvimento ativo de tratamentos com células-tronco.. O método promete ser promissor, mas ainda está em fase de experimentos científicos.

PREVISÃO

Esclerose lateral amiotrófica é uma doença fatal. A esperança média de vida dos pacientes com ELA é de 3 a 5 anos, no entanto, 30% dos pacientes vivem 5 anos e cerca de 10 a 20% vivem mais de 10 anos desde o início da doença.

Sinais de mau prognóstico– velhice e distúrbios bulbares (após o início destes últimos, os pacientes não vivem mais do que 1–3 anos).

PREVENÇÃO

Não há prevenção específica.