Síndrome da Polônia(defeito costomuscular do tórax) é uma combinação de aplasia do músculo peitoral menor, hipoplasia da parte esternal do músculo peitoral maior e hipoplasia das seções cartilaginosas da 3ª, 4ª e 5ª cartilagens costais. Nas meninas, entre outras coisas, há um subdesenvolvimento acentuado ou ausência total da glândula mamária. A verdadeira síndrome de Poland é adicionalmente caracterizada pelo subdesenvolvimento do membro superior no lado afetado na forma de encurtamento ou sindactilia. O defeito é mais frequentemente encontrado à direita; a síndrome de Poland do lado esquerdo é frequentemente acompanhada por alguma forma de posição reversa dos órgãos internos.

Acredita-se que a base Síndrome da Polônia reside o subdesenvolvimento congênito dos vasos da artéria axilar. A herança deste defeito de desenvolvimento não é típica. O significado clínico da síndrome de Poland se deve ao paradoxo inspiratório (hérnia pulmonar), que muitas vezes se manifesta na primeira infância, à assimetria esteticamente desfavorável do tórax e à escoliose causada pela assimetria dos músculos peitorais. Esta também é uma indicação para correção cirúrgica.

Os métodos para fechar um defeito costomuscular da parede torácica podem ser divididos em três grupos: ósseo, muscular e aloplastia do defeito da parede torácica. O objetivo do enxerto ósseo é fortalecer a parede torácica para reparar uma hérnia pulmonar. É praticado mover enxertos ósseos livres (costelas) ou costelas divididas em um pedículo periosteal para dentro do defeito da parede torácica. As opções cirúrgicas que utilizamos para tórax largo (a) e estreito (b). O uso dessas técnicas permite fortalecer a parede torácica de maneira confiável.

A cirurgia plástica muscular do defeito costomuscular da parede torácica (movendo o músculo grande dorsal sobre um pedículo vascular) revelou-se ineficaz. Em todos os casos ocorre atrofia do músculo deslocado e o resultado da operação é anulado. Os melhores resultados cosméticos de correção da síndrome de Poland foram obtidos com materiais aloplásticos modernos. Este tipo de cirurgia é realizada apenas em pacientes adultos. Nos homens, para corrigir a síndrome de Poland, utilizamos implantes peitorais de silicone monolíticos e texturizados, que nos permitem obter uma boa configuração torácica.

Um patologista inglês descreveu esta síndrome em 1841. No entanto, ainda existem casos isolados na literatura médica (apenas 500 casos foram publicados em todo o mundo desde a primeira descrição desta patologia), pelo que existem certas dificuldades no diagnóstico desta síndrome. Segundo a classificação, pertence ao grupo das síndromes não hereditárias com presença de múltiplas malformações congênitas.

Uma análise epidemiológica dos 50 casos mundiais descritos de síndrome de Poland mostra que a frequência de ocorrência entre os sexos é absolutamente a mesma. Isto confirma a hipótese de que esta patologia não está de forma alguma ligada ao cromossomo sexual. No entanto, até à data, o tipo de herança da síndrome de Poland é desconhecido. Mas foi revelado que se um dos pais tiver esta patologia, o risco da sua ocorrência na criança é de quase 50%.

Anatomia da síndrome da Polônia

As razões para o desenvolvimento desta síndrome não são totalmente conhecidas. No entanto, estão associados à perturbação do desenvolvimento normal do sistema músculo-esquelético durante o período de desenvolvimento ontogenético embrionário. É isso que determina a natureza das mudanças anatômicas que ocorrem.

As principais características anatômicas desta síndrome são:

• Ausência de músculos peitorais em um lado do peito
• Ausência completa ou desenvolvimento insuficiente da glândula mamária (este sintoma leva a graves traumas psicológicos nas mulheres)
• Aplasia das costelas, ou seja, sua ausência, especialmente pronunciada na parte anterior do tórax
• Mudança na forma da estrutura óssea da parte anterior do tórax.

Muitas vezes, na síndrome de Poland, também são diagnosticados distúrbios da estrutura normal do membro superior. Eles se expressam no fato de haver uma alteração na estrutura do braço do mesmo lado da metade afetada do tórax. Muitas vezes também é determinada a sinbraquidactilia, ou seja, subdesenvolvimento dos dedos (encurtamento), apesar de alguns poderem estar fundidos entre si. A fusão é mais frequentemente observada ao nível da pele, enquanto os ossos não são afetados.

Com um pouco menos frequência, são detectadas outras manifestações anatômicas da síndrome de Poland, a saber:

• Subdesenvolvimento do músculo grande dorsal, levando à assimetria de suas partes laterais
• Ausência ou desenvolvimento incompleto do músculo peitoral menor
• Baú de funil
• Corcunda costal
• - raquiocampsis
• Subdesenvolvimento da escápula e clavícula.

Ao mesmo tempo, existe uma certa regularidade - a ausência de uma correlação direta entre a gravidade dos defeitos anatômicos existentes no tórax e a gravidade da violação da estrutura normal do membro superior.

Além do problema estético, a síndrome de Poland também se manifesta pela estrutura anormal da artéria subclávia – seu diâmetro no lado afetado é maior que o normal. Portanto, são criadas condições prévias para a interrupção do fluxo sanguíneo arterial no lado afetado do tórax, uma vez que a resistência geral da parede vascular, necessária para a troca normal de gases e nutrientes entre o sangue e os tecidos, é reduzida.

As características anatômicas da síndrome de Poland incluem a estrutura e localização anormais dos órgãos internos. Dependendo da gravidade, o estado geral do paciente é prejudicado, pois órgãos vitais podem estar envolvidos. Deste ponto de vista, podem ser identificadas as seguintes anomalias estruturais:

• Desvio do coração em uma direção ou outra
• Expandindo os limites do coração
• Girando o coração no sentido horário
• Desenvolvimento insuficiente dos pulmões no lado afetado
• Estrutura renal anormal.

Sintomas

As manifestações clínicas da síndrome de Poland decorrem diretamente das características anatômicas observadas nesta patologia. Portanto, tais pacientes apresentam uma aparência característica:

• Assimetria da parte anterior do tórax
• Os tecidos moles do lado afetado estão afundados
• Ausência da parede anterior na fossa axilar quando não há músculo peitoral
• Na aplasia do músculo peitoral, a glândula mamária fica subdesenvolvida, parece afundada
• Geralmente não há pelos na região das axilas
• Se você mover o braço para cima, poderá ver o rudimento do músculo peitoral. Parece um cordão de tecido conjuntivo como um “corda esticada”
• A cintura escapular funciona normalmente nesses pacientes
• Se também faltar o músculo peitoral menor, o defeito existente na parede torácica torna-se ainda mais pronunciado, fazendo com que as costelas comecem a aparecer, o que tem uma aparência extremamente feia.

Nas mulheres, a assimetria do tórax torna-se especialmente pronunciada, à medida que a estrutura normal das glândulas mamárias muda. Do lado afetado, este último tem tamanho reduzido, embora esteja localizado mais alto que o saudável. Também pode haver desvios em uma direção ou outra, ou seja, deslocamentos laterais. Mas, segundo as estatísticas, eles são menos comuns que os verticais. É extremamente raro ocorrer amastia, ou seja, ausência total da glândula mamária. Esta variante da síndrome de Poland apresenta dificuldades particulares no tratamento cirúrgico.

A presença de anomalias em órgãos internos localizadas na cavidade torácica leva ao aparecimento de sinais clínicos adicionais. Estamos falando sobre o seguinte:

• Distúrbios do ritmo cardíaco
• Sensação de distúrbios atrás do esterno
• Dor que ocorre periodicamente na área do coração
• Dispneia
• Tendência ao edema na presença de estrutura renal anormal.

Diagnóstico

Uma pesquisa diagnóstica para a síndrome de Poland pode revelar várias variantes desta patologia. Eles estão divididos em vários grupos. Para fazer tal diferenciação, via de regra, bastam exames objetivos (palpação e inspeção visual) e radiográficos. Essa classificação é necessária para determinar táticas cirúrgicas para ajudar o paciente.

Assim, as costelas podem sofrer as seguintes alterações:

• Não há alterações nas costelas, ou seja, sua estrutura é normal
• As costelas são subdesenvolvidas, mas não há depressão nelas
• A forma das costelas foi alterada
• Existem defeitos no tecido ósseo nas costelas.

Em relação ao músculo peitoral maior, distinguem-se as seguintes opções:

• Subdesenvolvimento do músculo peitoral maior
• A ausência de algumas peças
• Ausência total de feixes musculares deste músculo.

A condição da pele e a espessura da camada de gordura subcutânea é outro critério:

• A pele é normal, mas a espessura da camada de gordura subcutânea é menor que o normal
• A pele é fina e não há camada de gordura subcutânea.

O último critério é a glândula mamária, sua posição e tamanho:

• A glândula é de tamanho normal e ocupa uma localização típica
• A glândula é reduzida em tamanho
• Subdesenvolvimento completo da glândula mamária e violação do local de fixação - distopia lateral ou vertical
• Ausência completa do botão da glândula mamária, incluindo o mamilo, no lado afetado.

O diagnóstico diferencial é feito principalmente com a síndrome de Mobius, com a qual a patologia descrita é muito semelhante. Este último baseia-se na falta de desenvolvimento completo das estruturas nucleares do nervo facial. Sinais semelhantes dessas duas síndromes são:

• Sindactilia
• Encurtamento dos dedos
• Subdesenvolvimento dos músculos peitorais
• Defeito mamário.

No entanto, as características distintivas características apenas da patologia descrita por Moebius são:

• Rosto semelhante a uma máscara
• Boca aberta
• Olhos bem abertos
• Ausência de rugas faciais mesmo quando a criança chora e algumas outras.

Tratamento e cirurgia

O principal lugar no tratamento da síndrome de Poland, ou defeito costomuscular congênito, é dado aos métodos cirúrgicos. A sua principal tarefa é corrigir o problema estético existente. Porém, na maioria dos casos, os métodos propostos são extremamente complexos, por isso nem todos os cirurgiões torácicos e plásticos realizam esta operação. Além disso, é importante ressaltar que existe certo risco de complicações decorrentes da intervenção cirúrgica. Assim, sua frequência, dependendo da complexidade do caso clínico, varia de 10 a 20%.

Existem certas indicações para o tratamento cirúrgico da síndrome de Poland. Eles são divididos em dois grupos principais:

• Médico
• Cosmético.

As indicações médicas são condições em que o funcionamento normal de uma pessoa é perturbado devido à presença de uma ameaça direta à sua vida. Estes incluem hipoplasia do pulmão devido à compressão, perturbação da localização normal do coração na cavidade torácica. Um critério importante neste caso é a diminuição dos parâmetros cardiorrespiratórios, que são detectados por métodos de diagnóstico funcional (espirografia, Doppler, bicicleta ergométrica e outros).

O grupo de indicações cosméticas inclui o seguinte:

• Defeitos graves nas costelas que levam à interrupção da inalação normal
• Estrutura do tórax em forma de funil, correspondente ao segundo ou terceiro grau desta anomalia.

Na prática, via de regra, existe uma combinação de indicações médicas e cosméticas. Porém, o tratamento cirúrgico é contraindicado no diabetes mellitus grave, nas neoplasias hematológicas e em outras doenças, quando o risco da cirurgia é muito elevado.

Os principais métodos de substituição de um defeito e aplasia existentes são os seguintes:

• O defeito costal é fechado com enxertos ósseos próprios
• Criação artificial da glândula mamária a partir de retalhos cutâneos e musculares.

A dificuldade aqui é que as próprias técnicas de doação são bastante traumáticas, pois levam a danos nas áreas do corpo de onde é retirado o retalho para cirurgia plástica. Além disso, o efeito de contorno alcançado nem sempre é mantido por muito tempo, por isso há uma necessidade real de repetidas cirurgias plásticas.

A substituição de um músculo peitoral subdesenvolvido ou ausente em cirurgia plástica geralmente ocorre com o músculo grande dorsal. No entanto, o problema aqui é que, com a síndrome de Poland, esta também muitas vezes não está totalmente desenvolvida.

Recentemente, novos métodos de correção têm sido utilizados para resolver os problemas acima. Eles estão amplamente associados ao intenso desenvolvimento da química dos polímeros na medicina. Isso possibilitou a criação de endopróteses exclusivas da glândula mamária e da parede torácica.

A endoprótese para a síndrome de Poland é especialmente indicada nos seguintes casos:

• Defeitos de uma ou duas costelas
• Tórax em funil estágio 1 com parâmetros cardiorrespiratórios normais
• Pectus excavatum de segundo grau, se o paciente recusar cirurgia radical
• Várias opções para a ausência do músculo peitoral maior
• Subdesenvolvimento mamário
• Assimetria do peito.

Ressecção pulmonar sem toracotomia.

Introduzimos operações pulmonares usando equipamento endoscópico. Essas operações evitam incisões de toracotomia. Desenvolvemos uma técnica videoassistida para ressecção pulmonar sem o uso de grampeadores caros. Nesse caso, é realizada uma ressecção pulmonar clássica e padrão. O período pós-operatório após tais operações é muito mais fácil em comparação com as operações padrão. Os tempos de hospitalização também são reduzidos.

Tratamento radical da hipertensão portal.

No Departamento de Cirurgia Torácica, foram realizadas pela primeira vez operações de anastomose mesenterioportal para hipertensão portal extra-hepática. Estas operações visam restaurar o fluxo sanguíneo fisiológico através da veia porta. A singularidade dessas operações reside na restauração completa das relações fisiológicas e anatômicas no sistema portal, ao mesmo tempo que elimina completamente a ameaça de sangramento das veias varicosas do esôfago. Assim, crianças gravemente doentes transformam-se em crianças praticamente saudáveis.
Um método de tratamento fundamentalmente novo
deformidade torácica em funil.

Toracoplastia segundo Nuss. (tratamento de crianças com pectus excavatum)

Introduzimos um novo método de toracoplastia - segundo Nuss. Esta operação é realizada por meio de duas pequenas incisões nas laterais do tórax e não requer ressecção ou intersecção do esterno ou costelas. O pós-operatório é muito mais fácil. É alcançado um resultado cosmético quase ideal. Com esta operação, ao contrário da toracoplastia padrão, o volume do tórax aumenta para níveis fisiológicos.

A cirurgia torácica está bem equipada para atender o grupo mais grave de crianças, possui o mais moderno centro cirúrgico, equipado com sistema de fluxo laminar que elimina complicações infecciosas durante a operação, e equipamentos endoscópicos para broncoscopia, toracoscopia e laparoscopia. Os médicos têm à sua disposição uma variedade de métodos diagnósticos altamente informativos, incluindo endoscópico, ultrassom, radioisótopo e radiação (radiografia, tomografia computadorizada, angiografia). No território do hospital existe um dos maiores laboratórios de Moscou para pesquisas bioquímicas e microbiológicas.

Na infância, existem tanto doenças congênitas - defeitos e anomalias no desenvolvimento de diversos órgãos, quanto adquiridas - doenças inflamatórias, consequências de lesões e queimaduras, além de tumores. Uma grande variedade de doenças exige que o médico tenha conhecimentos e habilidades em diversas áreas da medicina, incluindo cirurgia vascular e plástica, oncologia, endocrinologia, pneumologia e outras.

O objetivo do tratamento - devolver a criança a uma vida normal e plena - pode ser alcançado mediante exame completo e abrangente, tratamento e observação pós-operatória da criança em serviço especializado por médicos altamente qualificados.

Acumulamos ampla experiência na realização de procedimentos endoscópicos diagnósticos e terapêuticos de corpos estranhos de traqueia, brônquios e esôfago, e outras condições patológicas e malformações de esôfago, estômago e vias respiratórias. São utilizados tratamento a laser, criocirurgia e os mais modernos instrumentos e aparelhos eletrocirúrgicos.

A consulta, o internamento e o tratamento no departamento para todos os cidadãos russos titulares de um seguro de saúde obrigatório, desde o nascimento até aos 18 anos, independentemente do local de residência permanente, são efectuados ao abrigo de um seguro de saúde obrigatório.

Não é necessário encaminhamento da autoridade de saúde local.

A hospitalização de russos com mais de 18 anos de idade, bem como de cidadãos de países próximos e distantes, é possível sob os termos de seguro de saúde voluntário.

Nos últimos anos, tem havido uma tendência consistente de aumento no número de crianças internadas e operadas.
A maioria das crianças que chegam até nós já foram operadas em outras instituições médicas.
Muitas operações e métodos de tratamento foram desenvolvidos e aplicados em nosso país pela primeira vez pela equipe do departamento.

Crianças menores de 3 anos têm a oportunidade de ficar com os pais 24 horas por dia em quartos individuais e duplos. As crianças mais velhas são acomodadas em quartos para 6 pessoas. O departamento atende crianças do período neonatal aos 18 anos com base em uma apólice de seguro saúde obrigatório. A hospitalização de russos com mais de 18 anos e estrangeiros é realizada ao abrigo de um seguro médico voluntário. Todas as salas possuem oxigênio e possibilidade de conexão de aspiradores, além de aparelhos para fisioterapia respiratória. A unidade de terapia intensiva oferece monitoramento dos sinais vitais 24 horas por dia, 7 dias por semana.


Graças à ampla introdução de tecnologias pouco traumáticas e endoscópicas no tratamento cirúrgico de crianças com diversas doenças da cavidade torácica e abdominal, mediastino e tórax, a maioria delas não precisa ser transferida para a unidade de terapia intensiva após a cirurgia, mas têm a oportunidade de ficar com os pais na enfermaria de terapia intensiva, equipada com tudo o que é necessário para uma estadia confortável no pós-operatório.


O serviço dispõe de uma moderna sala de endoscopia, onde são realizadas uma ampla gama de esofagoscopias diagnósticas, laringoscopias, broncoscopias e manipulações endoluminais terapêuticas: remoção de corpos estranhos do esôfago e estômago, remoção de corpos estranhos da traqueia e brônquios, bugienage do esôfago e traquéia, etc. Se necessário, utilizamos ativamente a terapia laser e CRIO (nitrogênio líquido) no tratamento de doenças e malformações da laringe, traqueia e esôfago. Todos os procedimentos diagnósticos e terapêuticos são arquivados em mídia digital.


O departamento possui sala própria de ultrassom com aparelho de nível especializado. Isso expande as possibilidades de diagnósticos não invasivos de alta precisão. Além disso, muitas manipulações são realizadas em nosso departamento sob controle ultrassonográfico: punção de cistos de rins, baço, fígado, etc.
Todos os anos, são realizados mais de 500 operações (link para o relatório da operação) do mais alto grau de complexidade e mais de 600 estudos e manipulações (link para o relatório da endoscopia) sob anestesia (broncoscopia, biópsia, punção guiada por ultrassom, operações endoluminais no trato respiratório e esôfago, etc.

Sala de cirurgia do departamento de cirurgia torácica

A sala cirúrgica está equipada de acordo com os mais modernos padrões e adaptada para realizar intervenções cirúrgicas da mais alta categoria de complexidade nos órgãos do pescoço, tórax, cavidade abdominal, grandes vasos principais, etc. A maioria das operações é realizada por meio de acesso toracoscópico ou laparoscópico, ou seja, sem grandes cortes. Imagens de alta precisão, a disponibilidade de instrumentos endocirúrgicos neonatais e máquinas de anestesia permitem que as operações sejam realizadas mesmo nos pacientes mais jovens. Isso facilita muito o pós-operatório e encurta o tempo de permanência da criança no hospital.
O departamento conta com 3 anestesiologistas que trabalham constantemente apenas com nossos pacientes. São especialistas altamente qualificados que supervisionam não só as operações, mas também o pós-operatório.

A síndrome de Poland é uma combinação de anormalidades que incluem ausência do músculo peitoral maior, músculo peitoral menor, sindactilia, braquidactilia, atelia (ausência do mamilo da glândula mamária) ou amastia (ausência da glândula mamária), costelas deformadas ou ausentes, pêlos na axila, diminuição da espessura da camada de gordura subcutânea. Esta síndrome (seus componentes individuais) foi descrita pela primeira vez em 1826 e 1839, respectivamente, na literatura francesa e alemã, mas recebeu o nome de Alfred Poland, um estudante de medicina inglês que em 1841 publicou uma descrição desta doença, que encontrou na seção. Uma descrição completa da deformação com todos os seus componentes apareceu na literatura apenas em 1895.

Cada paciente apresenta diferentes componentes da síndrome de Poland, que ocorre esporadicamente, com incidência de 1 em 30.000 a 1 em 32.000 nascimentos e raramente é familiar. Os danos às mãos variam em extensão e gravidade.

Causas da síndrome da Polônia

Acredita-se que a migração anormal dos tecidos embrionários que formam os músculos peitorais, a hipoplasia da artéria subclávia ou a lesão intrauterina desempenhem um papel na etiologia. Contudo, nem uma única teoria encontrou ainda uma confirmação confiável.

A deformação da parede torácica na síndrome de Poland pode ser de vários graus - desde hipoplasia das costelas até aplasia da parte anterior das costelas. Assim, segundo um estudo, entre 75 pacientes com síndrome de Poland, 41 não apresentavam deformação da parede torácica, 10 apresentavam hipoplasia das costelas sem áreas locais de depressão, 16 apresentavam deformação das costelas com assoreamento, e em 11 deles o a retração foi significativa e, finalmente, em 8 casos foi detectada aplasia costal. É importante ressaltar que não foi encontrada correlação entre o grau de deformação da mão e do tórax

Tratamento da síndrome da Polônia

O tratamento cirúrgico para a síndrome de Poland é necessário apenas em alguns pacientes, geralmente para aplasia costal ou deformidade com compressão grave. Pacientes com retração significativa no lado contralateral geralmente apresentam deformidade em quilha das cartilagens costais, que também pode ser corrigida.Ravich utilizou enxertos de costela divididos revestidos de Teflon para reconstrução. Outros usaram retalhos de grande dorsal em combinação com enxertos de costela. Nas meninas, é importante corrigir a deformidade torácica antes da cirurgia de hipoplasia ou aplasia da glândula mamária, o que permite condições ideais para posterior aumento cirúrgico do tamanho da glândula. A rotação do grande dorsal raramente é usada em meninos, mas em meninas pode ser usada com sucesso quando a reconstrução mamária é necessária.

O artigo foi elaborado e editado por: cirurgião

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Milanov N.O.

Chausheva S.I.

Alyautdin S.R.

Kraskovsky F.Ya.

Anais de Cirurgia Plástica Reconstrutiva e Estética, nº 2, 2014.

Introdução.

A síndrome de Poland é uma doença congênita rara, cuja frequência populacional é de 1 caso por 30 a 100 mil pessoas,A proporção de homem para mulher chega a 2:1-3:1.Em 75% dos casos, a síndrome de Poland ocorre no lado direito.

A síndrome de Poland é um complexo de defeitos congênitos que inclui ausência da porção corticoesternal dos músculos peitorais maiores e menores, sindactilia, braquidactilia, atélia e/ou amastia, ausência de cartilagem costal ou múltiplas costelas (geralmente 2-5), ausência de costelas axilares. cabelos e diminuição da espessura da camada de gordura subcutânea (2,12). Além da presença de defeito estético na região do tórax, a síndrome de Poland é frequentemente acompanhada de asma, dor, perturbação dos sistemas cardiovascular e respiratório, limitação de movimentos e doenças infecciosas frequentes do trato respiratório inferior (20,21) . Lallemand L.M. foi um dos primeiros a descrever sintomas individuais desta síndrome. (1826) e Frorier R. (1839). No entanto, recebeu o nome do estudante de medicina inglês Alfred Poland, que em 1841 publicou uma descrição mais detalhada desta patologia. Uma descrição completa da síndrome na literatura foi publicada pela primeira vez por Thompson J. em 1895 (14).

A síndrome de Poland é caracterizada por polimorfismo significativo e todas as suas manifestações raramente são encontradas em um paciente. J. . Thomson em 1895 e Bing em 1902 descreveram detalhadamente o subdesenvolvimento do músculo peitoral maior e a sindactilia unilateral membranosa. A sindactilia é o sintoma mais comum que acompanha defeitos no desenvolvimento do tecido torácico nesta patologia, em conexão com a qual em 1962 Clarkson propôs o termo “sindactilia da Polônia” (14). Posteriormente, Lauros descreveu que pacientes com síndrome de Poland não possuem a porção esternocostal do músculo peitoral maior e apresentam hipoplasia do músculo peitoral menor, anormalidades nas costelas e, em casos raros, hérnia pulmonar.

Menos de 1% dos pacientes com síndrome de Poland têm história familiar de traço autossômico dominante (15,16). A causa pode ser a interrupção ou redução do fluxo sanguíneo da artéria torácica ou de um de seus ramos periféricos durante a sexta semana de gestação. Dependendo do momento e da intensidade do distúrbio no fornecimento de sangue, a síndrome de Poland apresenta graus variados de gravidade (14,15). Assim, a literatura descreve detalhadamente a observação clínica de um paciente com síndrome de Poland, que apresentava atelia, enquanto o músculo peitoral maior estava normalmente desenvolvido e apenas o subdesenvolvimento do músculo serrátil anterior, o acima foi identificado através de dados eletromiográficos (14).

Os métodos de correção de defeitos estéticos na síndrome de Poland baseiam-se no desejo de criar simetria aumentando o volume do tecido do lado afetado. Os métodos de instalação de endoprótese de silicone ou expansão com posterior substituição por endoprótese foram dos primeiros a serem propostos (22,23,24).

Na ausência de patologia vascular no lado afetado, foram utilizados retalhos rotacionais com circulação axial (17). Para repor o volume dos músculos peitorais menores e maiores subdesenvolvidos ou completamente ausentes, um retalho é movido do músculo grande dorsal (LMS) para a posição do músculo peitoral maior no pedículo vascular-muscular. Se a síndrome de Poland for acompanhada de comprometimento vascular no lado afetado, isso pode ser uma indicação para o uso de transferência livre de retalho grande dorsal no lado contralateral (1), transferência de retalho glúteo superior e inferior (9) ou, em raros casos, casos, o uso de MORRE (7). Deve-se levar em consideração que quando o músculo grande dorsal gira, sua atrofia se desenvolve com o tempo (11). O problema de cicatrizes extensas na área doadora pode ser resolvido com tecnologia de vídeo endoscópico (6,8).

O método de correção menos trabalhoso, utilizando apenas prótese de silicone, posteriormente apresentou complicações na forma de luxação, protrusão e deformação associadas à reabsorção das costelas (3).

Em 1998, a técnica de mobilização do omento foi utilizada para corrigir hipomastia grave e aplasia dos músculos peitorais e cobrir adequadamente o implante. Embora esta técnica tenha sido repetidamente modificada nos últimos anos, a intensidade do trabalho de parto e inúmeras complicações na forma de supuração e atrofia tecidual não permitem que este método seja totalmente aplicado (18, 19).

Alguns autores, ao salvarA parte esternoclavicular do músculo peitoral maior sugere sua realocação para eliminação do defeito da flexura axilar e instalação imediata de implante de silicone (13).A utilização de técnicas endoscópicas de rotação do músculo grande dorsal e artroplastia simultânea permitem evitar cicatrizes extensas na área doadora (25,26).

Em homens com síndrome de Poland, a correção é feita por lipoaspiração ou apenas implante de silicone no lado afetado (10).

Uma abordagem moderna para o problema de correção de defeitos de tecidos moles na síndrome de Poland envolve o uso de gordura autóloga (4) e implantes de silicone (5).

Apesar da existência de inúmeras técnicas, nenhuma delas consegue satisfazer todos os desejos do cirurgião e dos pacientes; cada uma tem suas desvantagens e vantagens. Hoje, o uso de TDL em combinação com endopróteses imediatas ou retardadas proporciona ótimos resultados estéticos sustentáveis. Alcançar a simetria é uma das tarefas mais importantes na eliminação dos defeitos causados ​​pela síndrome de Poland.

Materiais e métodos.

Realizamos reconstrução mamária para síndrome de Polandau em 12 pacientes, 4 delas (33,4%) tinham síndrome de Poland do lado esquerdo e 8 (66,6%) tinham síndrome do lado direito. Em 8 (67%) pacientes, juntamente com a ausência da glândula mamária, houve subdesenvolvimento do membro superior, em 3 (25%) pacientes hipoplasia de 3, 4, 5 costelas, em 1 (8%) costela atresia Dos 12 pacientes, em 8 (66,6%) observamos ausência completa não só dos músculos peitorais menores e maiores, mas também de tecido mamário. Em 1 (8,3%) paciente, tendo como pano de fundo a ausência de músculos peitorais, foi observado um volume insignificante da glândula mamária (tamanho A), o que possibilitou a utilização para reconstrução apenas de uma seção do músculo grande dorsal sem ilha de pele, e em 1 (8,3%) isso possibilitou o uso apenas de endoprótese. Em 4 (33,6%) pacientes de 12 foi realizada reconstrução mamária com reversão simultânea do retalho toracodorsal e instalação de endoprótese. Em 6 (50%) pacientes, o músculo grande dorsal foi girado simultaneamente e instalado um expansor, seguido de sua substituição por endoprótese (Figura 1).

Figura 1. Frequência de utilização dos diversos métodos de reconstrução mamária para síndrome de Poland.

Das 12 pacientes, em 5 (41,6%) realizamos mamoplastia redutora para obter simetria após correção da síndrome de Poland; em 7, a simetria relativa foi obtida apenas com a reconstrução da glândula defeituosa.

Em todas as observações clínicas foi notada assimetria da HAS, mas apenas 2 pacientes solicitaram restauração da simetria da HAS.

Táticas cirúrgicas.

O principal fator que determina as táticas cirúrgicas para a síndrome de Poland é o grau de deficiência tecidual na área da glândula mamária reconstruída e a escolha do método ideal de correção.

A ausência de tecido mamário por subdesenvolvimento ou aplasia dos músculos peitorais na maioria dos casos leva à necessidade de utilização de retalho musculocutâneo para reconstrução.

A rotação de retalhos baseados no músculo grande dorsal com pele com ilha (TDL) ou sem ilha (DS) é a mais aceitável. Com essa técnica evitamos complicações associadas ao transplante de retalho livre, facilitamos o pós-operatório e formamos uma cicatriz facilmente escondida.

As indicações para o uso de retalho toracodorsal completo (TDF) não são apenas aplasia ou subdesenvolvimento dos músculos peitorais maiores e menores, mas também a ausência completa de tecido mamário (tamanho 0). A presença de tecido mamário (tamanho A ou superior) permite a utilização apenas de retalho baseado no músculo grande dorsal (LMS) sem componente cutâneo.

Em algumas observações clínicas, quando o volume da mama contralateral ultrapassava o volume de C, rotacionamos a área da SNF e instalamos um expansor, e somente após obter o volume necessário substituímos por uma endoprótese. É claro que, na escolha da tática cirúrgica, levamos em consideração o desejo da paciente por um determinado tamanho de mama e sua atitude diante da presença de cicatrizes nas áreas doadora e receptora.

Após atingir o resultado desejado no lado afetado, se necessário, realizamos mamoplastia redutora ou mastopexia no lado contralateral. A etapa final é a formação do complexo areolopapilar na glândula mamária reconstruída - recriando o mamilo com tecidos locais e formando a aréola por meio de tatuagem ou enxerto de pele livre.

Assim, vários estágios principais podem ser identificados na correção da síndrome de Poalnd.

1 estágio Eliminação de defeitos de tecidos moles usando vários tipos de reconstrução.

Defeito axilar associado a deficiência de pele, rotação do TDL com instalação simultânea de prótese ou

expansor.

Para defeitos axilares com pele e tecido mamário suficientes, é possível usar BMS com endoprótese ou apenas endoprótese.

2 estágio Correção da glândula mamária contralateral.

3 estágio. Reconstrução do SAC.

Exemplos clínicos.

Paciente Z., 18 anos, foi internado com diagnóstico de síndrome de Poland à direita. Queixas na admissão sobre deformação do contorno do tórax à direita e subdesenvolvimento da glândula mamária. Após exame no momento da internação: há assimetria das glândulas mamárias devido ao subdesenvolvimento da glândula mamária direita, a pele sobre ela é de cor normal, o complexo areolopapilar é reduzido em tamanho, de cor normal. Localmente: o músculo peitoral maior à direita não é palpável, a palpação da glândula mamária direita é indolor, a glândula mamária esquerda é sã, corresponde ao tamanho B, indolor à palpação, consistência mole-elástica, sem formações patológicas.

Principais etapas da operação:

Após marcação preliminar, na projeção do músculo grande dorsal. Realizou a etapa principal da cerca, transformando a área da mais ampla

músculos das costas figura nº 2,3.

Figura nº 2. Estágio de colheita de retalhos.

Arroz. N ° 3. Estágio de encaixe da aba para rotação.

Em seguida, o retalho muscular foi girado e colocado na região da parede torácica anterior, Figura nº 4.

Figura 4. Bolsa muscular girada.

Fixamos o músculo na parede anterior do tórax ao longo da borda lateral do esterno, cranialmente ao nível de 2 costelas, caudalmente ao nível de 8-9 costelas.

A endoprótese número 5 foi colocada na bolsa formada.

Figura 5. Bolsa submuscular com endoprótese.

Figura 6. Vista final da mama direita reconstruída.

Em algumas observações clínicas, mesmo a manutenção de uma leve assimetria atende às necessidades do paciente, embora o cirurgião sugira a possibilidade de uma simetria ideal. Este paciente (Figura 7a) recebeu uma prótese redonda medindo 325cc (Figura 7b,c)

Figura nº 7a. visão do paciente antes da cirurgiaFigura nº 7b. visão do paciente após a cirurgia

Figura nº 7c. Visão do paciente após a cirurgia na posição “mãos atrás da cabeça”.

Na posição da paciente, em pé com as mãos atrás da cabeça, notamos uma simetria próxima do ideal. Embora na primeira fase não tenhamos conseguido atingir a simetria completa, o paciente recusou nova correção da assimetria.

Exemplo clínico nº 2.

Paciente O., 19 anos. Diagnóstico: síndrome de Poland à esquerda.

Pela anamnese, desde a infância nota uma deformação do contorno do tórax à esquerda, e desde a puberdade, subdesenvolvimento da glândula mamária.

A correção da síndrome de Poland neste paciente ocorreu em várias etapas:

Etapa 1: girando o ShMS, completamos o giro do ShMS e instalamos um expansor com volume de 400cc,

Etapa 2: substituição do expansor por prótese de formato anatômico com volume de 355cc após 6 meses

Etapa 3: mamoplastia redutora de mama direita.

Etapa 4: reconstrução da HAS (Figura 8).

Arroz. Nº 8 -a antes da cirurgia, após a primeira etapa 8b de reversão do SNF e instalação de expansor, após a segunda 8c, substituição do expansor por endoprótese, e após 3 meses de mamoplastia redutora à direita 8 d.

Em nossa opinião, alcançamos o resultado estético ideal possível para este paciente.

Assim, restaurar a simetria na síndrome de Poland é um procedimento de vários estágios. A principal tarefa é criar uma bolsa adequada para a endoprótese com quantidade suficiente de tecido de cobertura. A escolha das táticas cirúrgicas depende dos dados anatômicos do paciente - o grau de dano aos tecidos moles, o tamanho e a forma da glândula mamária saudável.

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