Ювенильный артрит - это заболевание суставов, развивающееся у детей до 16 лет. Болезнь характеризуется выраженным опуханием синовиальной оболочки, возникающее вследствие воспалительного процесса.

Ювенильный артрит считается аутоиммунным заболеванием , при котором иммунная система начинает из-за системных ошибок в работе начинает уничтожать собственные клетки суставных тканей.

Согласно медицинским данным, ювенильный артрит обнаруживается среди юношей в 0,5% случаев. Неоднократно проводимые исследования установили, что ювенильный артрит не может появиться у детей младше 2-х лет. Примечательно, что у девочек ювенильный артрит встречается почти в два раза чаще, чем у мальчиков.

Ювенильный артрит: причины и факторы развития

Точные причины ювенильного артрита пока не установлены. Считается, что основная причина ювенильного артрита кроется в неадекватном ответе иммунной системы. В силу определенных причин, иммунитет начинает атаковать собственные клетки суставных тканей, что и приводит к воспалительному процессу. Однако пусковым механизмом, способствующим появлению патологического процесса, могут стать следующие негативные факторы:

  • бактериальные или вирусные инфекции ;
  • переохлаждение организма ;
  • травмы суставов;
  • длительное пребывание под открытым солнцем;
  • несвоевременная вакцинация.

Большую роль в развитии ювенильного артрита играет и наследственная предрасположенность. Неоднократные исследования показывают, что у лиц, имеющих родственников с ювенильным артритом в анамнезе, гораздо выше шанс заболеть. Кроме того, установлена связь между заболеваемостью ювенильным артритом и изменчивостью некоторых генов главного комплекса гистосовместимости.

Виды заболевания: классификация ювенильного артрита

В настоящее время выделяют следующие разновидности ювенильного артрита:

  • Системный артрит. Данную форму заболевания часто называют болезнью Стилла . При системном ювенильном артрите возможно поражение ряда жизненно важных органов и систем организма человека. В частности, отмечается поражение сердечно-сосудистой системы, пищеварительной системы, лимфатических узлов и других органов. При системной форме ювенильного артрита у пациентов наблюдаются высыпания на коже, высокая температура тела и некоторые другие проявления.
  • Олигоартрит. Данную форму болезни называют еще пауциартикулярный артрит. При олигоартрите во время первых шести месяцев заболевания у больного поражается от одного до пяти суставов. Кроме того, нередко отмечаются и иные проявления заболевания и патологические процессы. По статистике, эта болезнь чаще диагностируется у юных девочек, однако по мере взросления олигоартрит может полностью исчезнуть.
  • Полиартрит. В отличие от олигоартрита, при полиартрите поражается более пяти суставов. Как и остальные формы ювенильного артрита, эта форма патологии чаще диагностируется у девочек и поражает суставы нижних и верхних конечностей, область шеи, затылок и челюсти.
  • Артрит, развивающийся после травм. Ряд пациентов. Которым диагностируют данную форму ювенильного артрита, несколько лет страдали от различных кожных заболеваний. В некоторых случаях при артрите, развивающемся после травм, поражаются кости, сухожилия, суставы и позвоночник. В отличие от других форм ювенильного артрита, данная форма заболевания чаще развивается у мальчиков, которые не достигли 8-летнего возраста. У большинства таких пациентов в семье имеются мужчины, которые страдают спондилитом. Ученые пока еще не установили истинные причины такой взаимосвязи.

В зависимости от клинико-анатомических особенностей, ювенильный артрит классифицируется следующим образом:

  • Суставная форма ювенильного артрита. В данном случае поражается более 5-ти суставов (при олигоартрите - до 4-х суставов).
  • Суставно-висцеральная форма - отмечаются синдром Висслера-Фанкони и болезнь Стилла (с поражением внутренних органов).
  • Ювенильный артрит с ограниченными висцеритами - отмечается поражение жизненно важных органов (например, легких, сердца и других).

Симптомы ювенильного артрита: как проявляется заболевание

Симптоматика ювенильного артрита самая разнообразная, однако чаще всего у юношей отмечается поражение периферических суставов. Патологический процесс развивается в оболочке и постепенно переходит на хрящи сустава.

Начало ювенильного артрита бывает острым или подострым. При остром течении болезни у больного отмечаются следующие симптомы:

  • внезапные болевые ощущения;
  • отечность и покраснения в области крупных суставов;
  • высыпания на коже, имеющие аллергический характер;
  • поражение органов иммунной системы (например, у больного могут увеличиваться лимфатические узлы, селезенка и иногда печень).

Нередко при ювенильном артрите поражается позвоночник и височно-нижнечелюстные суставы.

Что касается подострого ювенильного артрита, то в данном случае болезнь характеризуется менее выраженными симптомами. Функции суставов ухудшаются постепенно. Поражение голеностопного или коленного суставов сопровождается нарушением походки. У детей младшего возраста ювенильный артрит может привести к полной утрате способности ходить. В некоторых случаях при подостром ювенильном артрите отмечается утренняя скованность, и некоторое время после пробуждения ребенок не может в полной мере совершать движения.

В среднем, до 70% всех симптомов при ювенильном артрите носят суставной характер.

Если кроме поражения суставов у больного в патологический процесс вовлекаются и внутренние органы, то в таком случае говорят о суставно-висцеральной форме ювенильного артрита, для которого характерны следующие симптомы:

  • повышение температуры тела в утреннее время;
  • аллергические высыпания , которые усиливаются при лихорадке;
  • разрастание печеночных тканей и тканей селезенки;
  • задержки роста из-за выраженного артрита.

У девочек при ювенильном артрите возможно развитие увеита. Это воспалительное заболевание глаз, при котором наблюдается поражение оболочек глаз. Все начинается со слезотечения, светобоязни. Затем отмечается снижение остроты зрения, и если болезнь не лечить, то все может закончиться полной слепотой.

Часто ювенильный артрит сопровождается мышечной слабостью, бледными кожными покровами и анемией. В ряде случаев отмечается поражение сосудов, что приводит к ухудшению кровоснабжения конечностей. Это приводит к появлению пигментации и трофических язв, что вызвано недостаточным поступлением кислорода и питательных веществ к тканям. В области локтей и предплечья у больных ювенильным артритом иногда возникают безболезненные узелки.

Из-за откладывания в почках белка амилоида, страдает выделительная функция (в частности, снижается фильтрационная способность почечных канальцев). Почти у каждого пятого ребенка ювенильный артрит сопровождается болями в животе.

Действия пациента при ювенильном артрите

При ювенильном артрите следует неукоснительно придерживаться рекомендаций врачей. Больные должны вести здоровый образ жизни, не переохлаждаться и минимизировать вероятность инфекционных заболеваний. Эти меры помогут избежать обострений и осложнений заболевания.

Диагностика ювенильного артрита

Диагностика ювенильного артрита включает в себя проведение следующих исследований:

Лечение ювенильного артрита

Лекарственна терапия ювенильного артрита включает в себя применение следующих препаратов:

  • нестероидные противовоспалительные препараты;
  • глюкокортикоиды;
  • циклоспорин;
  • другие лекарственные средства (на усмотрение врачей).

Помимо лекарственной терапии, при ювенильном артрите применяют и другие лечебные мероприятия, а именно:

  • массаж;
  • лечебная физкультура;
  • грязелечение;
  • лазерная терапия;
  • парафинотерапия;
  • лечение озокеритом;
  • фонофорез;

Осложнения ювенильного артрита

При ювенильном артрите возможно развитие следующих осложнений:

  • вторичный амилоидоз миокарда и органов пищеварительного тракта;
  • задержка роста;
  • синдром активации макрофагов;
  • сердечная и/или легочная недостаточность;
  • деформации суставов;
  • потеря зрения ;
  • полная или частичная потеря подвижности;
  • инвалидизация.

Профилактика ювенильного артрита

Для профилактики осложнений и обострений лицам, перенесшим ювенильный артрит, следует избегать переохлаждений и сторониться инфекций. Желательно не менять климатический пояс проживания, вести здоровый образ жизни и не принимать стимуляторы иммунной системы. Последние могут стать причиной обострения. Врачи рекомендуют на протяжении всей жизни заниматься лечебной гимнастикой. Это позволит оставаться в тонусе и прогреет суставы.

Наиболее распространенное обозначение самостоятельной нозологической формы хронического артрита у детей (заболевших до 16 лет). От ревматоидного артрита взрослых ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) отличается как по суставным, так и по внесуставным проявлениям.

Распространенность заболевания составляет 0,01-0,001%. Болеют дети любого возраста, девочки — в 1,5-2 раза чаще мальчиков. В грудном возрасте случаи заболевания редки, чаще встречается у детей после 5 лет.

Ювенильный ревматоидный артрит - болезнь с широким диапазоном клинических проявлений. Положительный по ревматоидному фактору полиартрит наиболее близко напоминает ревматоидный артрит взрослых; полиартрит без ревматоидного фактора также встречается у взрослых. Олигоартрит типа II напоминает заболевания, объединенные у взрослых в группу «спондилоартропатий» (включая анкилозирующий спондилоартрит, синдром Рейтера и артрит, сочетающийся с колитом). Артрит, начинающийся с системных проявлений, у взрослых встречается редко. Кроме того, у взрослых не описаны случаи олигоартрита (типа I), сочетающиеся с хроническим иридоциклитом. Знание этих характерных особенностей может быть полезно при постановке диагноза, наблюдении за течением заболевания и для адекватного лечения детей с хроническим артритом.

Этиология и патогенез

Изучены недостаточно. Тригерными факторами могут служить интеркуррентные инфекции, особенно вирусные, у генетически предрасположенных лиц. Исследования системы гистосовместимости у детей показывают, что при олигоартикулярном варианте начала заболевания возрастает частота обнаружения HLA-A2, HLA-DR5, HLA-Dw6, HLA-Dw8 и HLA-Dw52, а также HLA-DQwl и HLA-DRw2, 1; а при серопозитивном полиартикулярном, как у взрослых,- HLA-DR4, HLA-Dw4 и HLA-Dwl4. При полиартикулярном серонегативном варианте начала болезни обнаруживаются HLA-DRw8, HLA-DRwl, HLA-DQw4 и HLA-DR3. Обращает на себя внимание подверженность этой болезни детей с дефицитом С2-ком-понента комплемента.

Среди механизмов развития ЮРА имеют определенное значение нарушения гуморального и клеточного иммунитета - избыточное образование аутоантител к I и II типам коллагена; антител, реагирующих с субпопуляцией CD4 Т-лимфоцитов. Механизмы развития синовиита оболочки близки к тем, которые наблюдаются при ревматоидном артрите у взрослых.

Клиника

Полиартритная форма в типичных случаях характеризуется поражением большого числа суставов, включая мелкие суставы кистей рук, при отсутствии выраженных системных проявлений. Эта форма развивается у 35-50% всех больных ЮРА. Различают две подгруппы полиартрита: полиартрит с ревматоидным фактором и полиартрит без ревматоидного фактора. В первом случае заболевание возникает в старшем возрасте, артрит характеризуется тяжелым течением, часто отмечаются ревматоидные узелки, иногда развивается ревматоидный васкулит. Во втором случае заболевание может возникнуть в течение всего детского возраста, как правило, протекает относительно легко и редко сопровождается образованием ревматоидных узелков. Обеими формами ювенильного ревматоидного артрита чаще болеют девочки. Множественный характер поражения суставов и принадлежность конкретного клинического случая к серопозитивной или серонегативной группе, как правило, устанавливаются на ранних стадиях заболевания.

Поражение суставов может развиваться исподволь (постепенно нарастает скованность суставов, отечность и снижение подвижности) или молниеносно с внезапным появлением симптомов артрита. Пораженные суставы увеличены в объеме из-за отека параартикулярных тканей, выпота в суставной полости и утолщения синовиальной оболочки, горячие на ощупь, однако покраснение кожи над суставом отмечают редко. В ряде случаев объективным изменениям со стороны суставов предшествуют их скованность и ощущение дискомфорта. Пальпация пораженных суставов может быть болезненной, боли могут отмечаться при движениях. Однако выраженный болевой синдром нехарактерен для данного заболевания, и многие дети не жалуются на боли в воспаленных суставах.

Утренняя скованность суставов характерна для ревматоидного артрита у детей и взрослых. У маленьких детей при множественном поражении суставов отмечается повышенная раздражительность. Они принимают типичную вынужденную позу, оберегая суставы от движений.

Артрит часто начинается в крупных суставах (коленном, голеностопном, локтевом и лучезапястном). Поражение суставов часто симметрично.

Поражение проксимальных межфаланговых суставов приводит к веретенообразной или фузиформной деформации пальцев; часто развивается поражение пястно-фаланговых суставов; в процесс могут быть вовлечены и дистальные меж-фаланговые суставы.

Приблизительно у 50% больных отмечается артрит шейного отдела позвоночника, характеризующийся скованностью и болью в области шеи. Нередко поражается височно-нижнечелюстной сустав, что ведет к ограничению подвижности нижней челюсти и затрудняет открытие рта (боль этой локализации часто воспринимается как ушная боль).

Поражение тазобедренных суставов возникает обычно на поздних стадиях болезни. Оно отмечается у половины детей с полиартритом и является одной из основных причин инвалидизации.

У части больных определяются рентгенографические изменения со стороны илеосакральных сочленений, которые обычно сочетаются с поражением тазобедренных суставов. Эти изменения не сопровождаются поражением поясничного отдела позвоночника.

В редких случаях артрит перстнечерпаловидного сустава приводит к осиплости голоса и стридору. Поражения грудино-ключичных суставов и реберно-хрящевых суставов могут вызывать боли в груди.

Нарушение роста в зонах, прилегающих к воспаленным суставам, может приводить к чрезмерному удлинению или к укорочению пораженной конечности.

Внесуставные проявления при полиартритной форме выражены меньше, чем при системном ревматоидном артрите. Однако у большинства больных с активным полиартритом отмечается недомогание, анорексия, повышенная возбудимость и умеренная анемия. В ряде случаев наблюдаются субфебрильная температура, незначительная гепатоспленомегалия и лимфоаденопатия.

Изредка заболевание сопровождается иридоциклитом и перикардитом. Могут появляться ревматоидные узелки в местах сдавливания тканей, как правило, у больных, имеющих ревматоидный фактор. У этих же больных иногда развивается ревматоидный васкулит и синдром Шегрена. В периоды обострения заболевания может замедляться рост ребенка, а во время ремиссий нередко происходит интенсивный рост.

Олигоартрит . В процесс вовлекаются главным образом крупные суставы. Локализация артрита носит асимметричный характер. Возможно поражение только одного сустава, тогда говорят о моноартрите.

Олигоартрит типа I отмечается приблизительно у 35-40% больных ЮРА. Болеют в основном девочки, дебютирует он обычно в возрасте до 4 лет. Ревматоидный фактор, как правило, отсутствует, у 90% больных обнаруживаются антинуклеарные антитела. Частота антигена HLA-B27 не повышена. Преимущественно поражаются коленный, голеностопный и локтевой суставы, в отдельных случаях отмечается асимметричное поражение других суставов (височно-нижнечелюстного, отдельных суставов пальцев ног и рук, суставов запястья или шеи). Тазобедренные суставы и тазовый пояс обычно не поражены, не характерен также сакроилеит.

Клинические признаки поражения суставов и данные гистологического исследования синовиальных тканей неотличимы от таковых при полиартритной форме ювенильного ревматоидного артрита. Артрит может носить хронический или рецидивирующий характер, однако тяжелая инвалидизация или деструкция суставов нетипичны.

Больные олигоартритом типа I подвержены повышенному риску развития хронического иридоциклита (развивается у 30%).

В некоторых случаях иридоциклит бывает первым проявлением ЮРА, однако чаще он возникает через 10 или более лет после развития артрита.

Другие внесуставные проявления олигоартрита обычно выражены слабо.

Олигоартрит типа II наблюдается у 10-15% больных ЮРА. Болеют в основном мальчики, болезнь обычно развивается у детей старше 8 лет. В семейном анамнезе нередко отмечают олигоартрит, болезнь Бехтерева, болезнь Рейтера или острый иридоциклит. Ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела отсутствуют. 75% больных являются носителями антигена HLA-B27.

Поражаются преимущественно крупные суставы нижних конечностей. Иногда артрит развивается в суставах стопы, височно-нижнечелюстном суставе, суставах верхних конечностей. Нередко заболевание сопровождается энтезопатиями, и воспаление поражает участки прикрепления связок к костям. Особенно характерен тендинит пяточного сухожилия, сопровождающийся болью в области пяток.

Уже на ранних стадиях заболевания поражение часто захватывает тазовый пояс, причем во многих случаях определяются рентгенографические признаки сакроилеита.

У некоторых больных возникают изменения, типичные для анкилозирующего спондилоартрита с поражением поясничного отдела позвоночника. Могут возникать гематурия, уретрит, острый иридоциклит и поражения кожи и слизистых оболочек (синдром Рейтера). У 10-20% больных возникают приступы острого иридоциклита, который характеризуется выраженностью ранних симптомов, но редко приводит к рубцовым изменениям.

Состояние здоровья детей с олигоартритом типа II в конечном итоге определяется развитием какого-либо из вышеперечисленных видов хронических спондилоартропатий.

Системная форма ЮРА встречается у 20% больных и характеризуется выраженными внесуставными проявлениями, среди которых особо следует выделить высокую лихорадку и ревматоидную сыпь. Мальчики и девочки болеют одинаково часто.

Лихорадка носит интермиттирующий характер. Подъем температуры обычно происходит в вечернее время и нередко сопровождается ознобом. Во время подъема температуры дети выглядят очень болезненно, а после ее снижения - удивительно бодро.

Ревматоидная сыпь имеет характерный вид и носит мимолетный возвратный характер. Сыпь возникает преимущественно на туловище и проксимальных отделах конечностей, но может появляться на любых участках тела, в том числе и на ладонных и подошвенных поверхностях. Как правило, появление сыпи совпадает с повышением температуры тела, однако ее возникновение может быть спровоцировано травмой кожи, тепловым воздействием и даже эмоциями.



У большинства больных с этой формой ЮРА развивается генерализованная лимфоаденопатия (при этом гистологическая картина лимфатических узлов может напоминать лимфому) и часто выраженная гепатоспленомегалия. Функция печени может быть слегка нарушена.

Примерно у 30% больных заболевание сопровождается плевритом или перикардитом. При этом на рентгенограммах грудной клетки в ряде случаев определяется утолщение плевры и небольшой выпот в плевральной полости. Выпот в полость перикарда может быть значительным и сопровождаться изменениями на ЭКГ, хотя обычно перикардит протекает доброкачественно. В периоды обострений возможно появление интерстициальных инфильтратов в легких, однако хроническое ревматоидное поражение легких у детей отмечается очень редко.

В периоды активизации процесса у некоторых детей могут возникать приступы болей в животе.

Со стороны периферической крови часто наблюдаются лейкоцитоз (даже лейкемоидные реакции) и анемия (иногда выраженная).

Признаки поражения суставов появляются у большинства детей с системной формой ЮРА в начале заболевания или спустя несколько месяцев, однако на ранних стадиях симптомы артрита могут быть упущены из виду поскольку маскируются ярко выраженными общими симптомами. У ряда больных первоначально отмечается лишь выраженная миалгия, артралгия или транзиторный артрит. Иногда артрит развивается лишь спустя месяцы и даже годы после начала болезни. В итоге поражение суставов принимает форму полиартрита.

Системные проявления ювенильного ревматоидного артрита в течение нескольких месяцев обычно спонтанно исчезают, но в ряде случаев могут рецидивировать. В конечном итоге состояние здоровья детей с системной формой ЮРА определяется артритом, который иногда принимает хроническое течение и персистирует после исчезновения общих симптомов. По достижении больными зрелого возраста системные проявления возобновляются редко даже тогда, когда сохраняются признаки хронического артрита.

Диагностика

Диагноз ЮРА может быть установлен лишь при наличии стойкого артрита и исключении других заболеваний со сходным симптомокомплексом. Используются следующие критерии диагностики:

  1. артрит продолжительностью 6 недель и более (обязательный признак);
  2. поражение 3 суставов в течение первых 6 недель болезни;
  3. симметричное поражение мелких суставов;
  4. поражение шейного отдела позвоночника;
  5. выпот в полости суставов;
  6. утренняя скованность;
  7. теносиновит или бурсит;
  8. увеит;
  9. ревматоидные узелки;
  10. эпифизарный остеопороз;
  11. сужение суставной щели;
  12. признаки высота в суставе;
  13. уплотнение параартикулярных тканей (признаки 10-13 - рентгенологические);
  14. увеличение СОЭ более 35 мм/ч;
  15. обнаружение РФ в сыворотке крови;
  16. характерные данные биопсии синовиальной оболочки. При наличии трех критериев диагноз считается вероятным, четырех - определенным, семи - классическим (во всех случаях обязательным условием является наличие первого критерия).

При обследовании больных с подозрением на ЮРА, кроме общеклинических исследований, рентгенографии пораженных суставов (в том числе и илеосакральных сочленений), определения ревматоидного фактора в сыворотке крови, показаны и исследования антинуклеарного фактора (при олигоартрите - обязательно), иммуноглобулинов (особенно IgA), осмотр окулиста (при олигоартрите - обязательно).

Наиболее ранними рентгенологическими признаками при всех вариантах ЮРА являются отек параартикулярных тканей и околосуставной остеопороз, иногда периостит, чаще проксимальных фаланг кистей, костей пястья и плюсны. Эрозивные изменения и анкилозы развиваются при ЮРА позже, чем при ревматоидном артрите. Быстрое развитие деструктивных изменений суставов может наблюдаться в подростковом возрасте, когда ускоряется рост костного скелета.

Дифференциальный диагноз ЮРА и системной красной волчанки у детей затруднен до появления типичных волчаночный симптомов (эритема, алопеция, поражение ЦНС и нефрит). Имеют значение такие признаки, как гипокомплементемия, положительный LE-тест, высокий титр антител к нативной ДНК, что нехарактерно для системного и, тем более, других вариантов ЮРА.

Нередко возникает необходимость в дифференциальной диагностике с ЮРА артритов при острых инфекционных заболеваниях (краснухе, кори, гепатите В, сепсисе, туберкулезе и др.), которые развиваются у детей намного чаще, чем у взрослых. Под маской ЮРА могут протекать опухоли костей, а также острый лейкоз.

Ряд врожденных иммунодефицитных заболеваний (изолированный дефицит IgA, дефицит 2-го компонента комплемента, агаммаглобулинемия) могут протекать с поражением суставов, напоминающим ЮРА, однако повышенная частота инфекционных заболеваний при этом и характерные иммунологические изменения позволяют уточнить диагноз.

При моноартикулярном варианте ЮРА заболевание дифференцируют от травматического артрита, гемофилии, несовершенного десмогенеза (синдрома Элерса-Данлоса), остеохондропатий (болезни Легга-Кальве-Пертеса, болезни Осгуда-Шлаттера) и др.

Лечение

В терапии больных ЮРА используются те же подходы, что и при лечении ревматоидного полиартрита . Обычно лечение начинают с назначения ацетилсалициловой кислоты (75-100 мг/кг в день в течение 2-4 недель). Следует иметь в виду, что при назначении этого препарата возможны нарушения функции печени (повышение уровня трансаминаз и др.) и развитие салицилизма (первые симптомы - сонливость, углубленное и учащенное дыхание). Через 2-4 недели решается вопрос о продолжении приема избранного препарата или назначении другого НПВП: индометацина (суточная доза 1-3 мг/кг), вольтарена (2-3 мг/кг), бруфена (20-30 мг/кг).

При моно- и олигоартрите используют внутрисуставное введение гидрокортизона или (предпочтительнее) кеналога, соответственно 25-50 мг и 5-20 мг в крупный сустав.

При отсутствии эффекта от лечения через 4-6 месяцев, особенно в случае полиартрита, показано применение длительно действующих антиревматических препаратов. Из последних используют обычно соли золота и хинолиновые производные.

Соли золота (кризанол, тауредон и др.) вначале вводят в дозе 1 мг кристаллического золота (независимо от массы тела ребенка), через 1 неделю при хорошей переносимости назначают 5 мг кристаллического золота, а в дальнейшем инъекции производят еженедельно с повышением дозы каждый раз на 5 мг до достижения средней еженедельной дозы с учетом массы тела больного (0,75 мг/кг). Введение препаратов золота при хорошей переносимости продолжают не менее 20 недель (суммарная доза - около 15 мг/кг). При достижении положительного результата кризотерапию проводят неопределенно долго, увеличивая постепенно интервалы между инъекциями до 2-4 недель. Еженедельно исследуют состав крови и мочи.

Хинолиновые производные (делагил, плаквенил) назначают в первые 6-8 недель из расчета 5-7 мг/кг в день (не более 0,2-0,25 г в сутки) при обязательном регулярном офтальмологическом контроле (1 раз в 3-4 недели). Затем дозу уменьшают в 2 раза. При выраженном положительном эффекте лечения данными препаратами показано его продолжение.

Глюкокортикостероиды для приема внутрь назначают при ЮРА только по особым показаниям и на короткий срок. Показаниями для назначения этих препаратов (предпочтение отдается преднизолону) являются:

  • системный вариант ЮРА с высокой лихорадкой, перикардитом при отсутствии эффекта от приема больших доз ацетилсалициловой кислоты (начальная доза преднизолона - 0,5-1 мг/кг в день; при стихании системных проявлений, через 2-3 недели, дозу постепенно уменьшают до минимальной и затем полностью отменяют);
  • наличие увеита, который не купируется местным применением глюкокортикостероидов и холинолитиков;
  • выраженное обострение суставного синдрома при полиартикулярном варианте ЮРА (доза преднизолона не превышает 10-15 мг в день и делится на несколько приемов).

Иммунодепрессанты используют очень редко, обычно при агрессивно текущем системном варианте болезни. Большое значение в лечении имеют ЛФК, массаж для развития скелетных мышц, предупреждения деформаций конечностей и сгибательных контрактур суставов.

Прогноз заболевания относительно благоприятен. У большинства больных развиваются длительные ремиссии, выраженность артрита на протяжении многих лет может оставаться небольшой, число пораженных суставов обычно ограничено, значительные функциональные нарушения развиваются редко. Однако примерно у 1/3 больных в результате хронического прогрессирующего артрита постепенно развиваются выраженные ограничения движений в суставах, контрактуры и анкилозы. Особенно часто это отмечается у пациентов с полиартикулярным и системным вариантами заболевания. Резко ухудшается прогноз в случаях развития увеита и вторичного амилоидоза.


"Ревматология"
Т.Н. Бортная

Ювенильный ревматоидный артрит у детей – это системная воспалительная патология соединительной ткани с преимущественным поражением суставов. Такое заболевание ведет к деструктивным изменениям суставных поверхностей, что с течением времени (если отсутствует терапия) приводит к инвалидности ребенка. Помимо этого данная болезнь опасна еще и возникновением амилоидоза почек, который и приводит к фатальным последствиям (пациенты могут умереть от почечной недостаточности).

Данный ревматический процесс диагностируется в среднем у 10-20 детей в год среди 100 000 населения. В отличие от ревматоидного артрита взрослых ювенильная форма болезни быстрее прогрессирует и тяжелее протекает. Эти особенности и послужили поводом для ученых, чтобы выделить эту патологию в особую групппу и рассматривать ее как отдельное заболевание у детей.

Болезнь протекает по типу полиартрита – типичные симптомы наблюдаются в симметричных суставах в разных частях тела. Моменты активного воспаления синовиальных оболочек, покрывающих суставные поверхности костей, ведут к их эрозированию и разрушению. А длительное аутоиммунное воспаление при ревматоидном ювенильном артрите приводит к накоплению амилоидного белка во внутренних органах. Сужение суставной щели, нарушение структуры хряща становится причиной не только выраженных болевых ощущений у ребенка, но и причиной ограниченной подвижности конечностей. Анкилоз (срастания суставных поверхностей), который является исходом длительного воспалительно-декструктивного процесса, приводит к полному ограничению движений в суставе.

Лечение такой патологии крайне непростое и длительное. Именно от того, когда была начата терапия болезни, зависит не только функция пораженных суставов, но и длительность жизни ребенка в целом.

Причины развития такого заболевания у детей точно не установлены до настоящего времени. Исследователям удалось выявить связь между развитием этого патологического процесса и вирусами Коксаки В, герпеса, гриппа А и В, энтеро- и ротавирусами, рядом бактериальных инфекций. Указанные инфекционные агенты запускают неспецифическое воспаление в суставах, которое в последующем и становится основой для ревматологического процесса у ребенка.

Скрытое течение вирусных и бактериальных инфекций не позволяет ни родителям, ни врачам установить даже сам факт инфицирования ребенка. Но со временем это способно привести к поражению суставов. В ряде случаев предполагается, что пусковым моментом для развития ювенильного ревматоидного артрита служат частые травмы опорно-двигательной системы.

Поэтому большинство ученых до сих пор справедливо считают, что это идиопатический процесс (т.е. причина его не ясна). Но провоцируется он рядом обстоятельств (предрасполагающие факторы):

  1. Наследственная предрасположенность. Если у близких родственников ребенка наблюдались случаи возникновения не только ювенильного ревматоидного артрита, но и других форм аутоиммунных патологий, риск возникновения и развития болезни выше.
  2. Переохлаждение организма. Эта особенность была замечена одной из первых. Долгое время считалось, что именно холод провоцирует развитие такого заболевания. Однако переохлаждение лишь приводит к угнетению иммунной системы, что, естественно, провоцирует как развитие скрытых в организме инфекций, так и неправильную работу клеток иммунитета.
  3. Избыточное нахождение ребенка на солнце (повышенная инсоляция организма). По аналогии с переохлаждением, перегревание также приводит к сбоям в работе иммунной системы.
  4. Воздействие на организм ребенка других неблагоприятных факторов окружающей среды (радиация, химические токсины и т.д.). Точная (достоверная) связь между действием этих факторов и развитием такой болезни, как ревматоидный артрит у детей, не установлена. Однако их влияние на геном организма, провоцирование мутаций в генах не оставляет сомнений относительно развития любой патологии в организме ребенка.

Каждый родитель должен понимать, что часто не удается точно определить и предсказать, возникнет ли такое заболевание у ребенка или нет, даже зная все неблагоприятные факторы. Поэтому соблюдение мер профилактики очень важно для всех детей.

Симптомы патологии

Симптомы ревматоидного артрита обычно носят невыраженный характер, но только в начале развития. Процесс может начаться с поражения одного сустава, а затем перейти в генерализованную форму, при которой затрагиваются практически все системы организма ребенка. Ювенильный артрит у детей характеризуется развитием следующих симптомов:

  • Поражение суставов. Болезнь, начав с незначительного, малозаметного воспаления одного сустава, переходит в поражение крупных суставов, обычно симметрично расположенных (коленных, локтевых, плечевых и даже тазобедренных). Реже вовлекаются мелкие суставы кисти, а также шейный отдел позвоночника и суставы нижней челюсти. Ребенок будет отмечать боль, усиливающуюся при функциональной нагрузке, а также утреннюю скованность во время движения в пораженных суставах.
  • Развитие мышечной атрофии и воспалительных процессов в суставных сумках (бурситы) и сухожильных влагалищах (тендвовагиниты) пораженных суставов.
  • Возникновение выраженной интоксикации организма детей. Отмечается общая слабость, быстрая утомляемость, адинамия, пассивность, нарушение сна и плохой аппетит. Практически у всех детей развивается повышение температуры тела, иногда до очень фебрильных цифр (порядка 40-41 градуса).
  • Появление кожной сыпи. Она носит так называемый «эфемерный характер» (внезапно возникает и также мгновенно проходит), локализуется в области пораженных суставов и на передней поверхности тела.
  • Возникновение ревматоидных узелков – плотных образований под кожей в области пораженных суставов.
  • Увеличение лимфатических узлов всех групп, а также печени и селезенки.
  • Поражение глаз и внутренних органов (легких, сердца, почек и т.д.). Клиническая картина в таком случае очень разнообразна. Зависит она от степени вовлечения органа в патологический процесс. Развитие гломерулонефрита и почечной недостаточности из-за амилоидоза приводит к появлению ряда новых симптомов, связанных с общей интоксикацией организма. Такое состояние считается крайне неблагоприятным для ребенка.

Чаще всего заболевание развивается постепенно, с каждым разом вовлекая все новые суставы и становясь все более тяжелым.

Знание родителями симптомов ювенильного ревматоидного артрита, проведение регулярных медицинских осмотров ребенка и своевременная диагностика, в случае подозрения патологии суставов – это необходимые меры для выявления болезни на раннем этапе ее развития.

Диагностика и отличие от других заболеваний

Диагностика ювенильного ревматоидного артрита основывается на проведении лабораторных исследований, рентгенографии суставов и определении диагностических критериев. Последние достоверно установлены группой ученых, что помогает исключить субъективизм врача в отношении выявления данной патологии. Для подтверждения у детей ювенильной формы ревматоидного артрита проводят следующие обследования:

  1. Сбор анамнеза и выяснение наличия характерной симптоматики заболевания. Ряд из них (длительность течения, количество пораженных суставов, развитие мышечной дистрофии, сыпи и т.д.) непосредственно коррелируют со степенью тяжести течения болезни.
  2. Клинический анализ крови. Изменения в нем обычно неспецифические, однако высокий уровень СОЭ (40-50 мм/ч), а также лейкоцитоз без общих признаков инфекции всегда подозрительны для врача и дают основания ему назначать дополнительные исследования.
  3. Лабораторное определение уровня иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), ревматоидных факторов и белков острой фазы воспаления. Сочетание повышения уровня всех этих факторов не только указывают на воспаление в суставах, но и позволяет не сомневаться в аутоиммунной природе заболевания.
  4. Рентгенография поврежденных суставов. Такое исследование позволяет определить, насколько изменяются суставные поверхности в результате хронического ревматоидного воспаления. Специальные шкалы оценки тяжести подобных изменений помогают оценивать, насколько пострадала функция сустава. Степень изменения костной ткани и сустава также отражают тяжесть течения ювенильного ревматоидного артрита.

Поскольку ревматоидный артрит у ребенка в 2 года и более старшем возрасте (до 16 лет) может протекать абсолютно по-разному, для оценки степени прогрессирования патологии врачи применяют так называемые диагностические критерии ювенильной формы болезни. Если согласно им у ребенка наблюдается всего 3 положительных ответа на представленные для разрешения вопросы – диагноз сомнительный, 4 положительных критерия по результатам обследования – определенно, речь идет о ювенильном ревматоидном артрите, если таких критериев 8 и более – течение заболевания классическое, и диагноз не вызывает сомнений.

Далее в зависимости от количества пораженных суставов, вовлечения в патологический процесс внутренних органов, положительного или отрицательного ревматоидного фактора в крови, рентгенологической стадии, скорости прогрессирования патологии и т.д. выставляется окончательный диагноз.

Лечение ювенильного ревматоидного артрита

Ювенильный хронический артрит у детей требует комплексного лечения в зависимости от степени тяжести патологии и количества вовлеченных в процесс суставов.

детское заболевание, поражающее . этом Конкретную причину его обычно трудно установить. Специалисты называют сразу несколько факторов, которые приводят к болезни. Рассмотрим их и также расскажем, что делать, если болезнь одолела именно вашего ребёнка.

Ювенильный идиопатический артрит: формы и симптомы заболевания

Врачи выделяют 6 форм этого недуга. Причём каждая из них характеризуется особым течением и своими симптомами. Другими словами, ювенильный артрит может протекать в одной из 6 следующих форм.

  • Системная . При наличии этой формы суставы поражаются целыми группами. Воспаление в них характеризуется сильной болью и ломотой в костях. Кроме того, отмечается высокая температура тела, поднимающаяся порой до 40 о С. Плюс ко всему, эта форма ювенильного артрита приводит к анемии и замедленному росту костей. При этом куда более опасными являются осложнения болезни. Её длительное течение грозит развитием пневмонии, легочной недостаточности, нарушением работы сердца и другими жизнеугрожающими проявлениями.
  • Ревматоидная . Эта форма заболевания похожа на ревматоидный артрит, часто возникающий в старшем возрасте. В данном случае симптомами болезни являются продолжительные боли в суставах, анемия и мышечная слабость. Отметим также, что ревматоидная форма чаще диагностируется у девочек дошкольного возраста.
  • Псориатическая . Возникает на фоне псориаза. При этом одним из симптомов является воспаление радужной оболочки глаза. Кроме того, для псориатического артрита свойственна деформация мелких суставов, сопровождающаяся болями.
  • Олигоартикулярная . Эту форму заболевания диагностируют, если поражается не более 5 суставов. При этом наблюдаются такие симптомы, как боль, отёки, скованность движений и воспаление радужной оболочки глаза. Особую опасность представляет осложнение этой формы артрита – полная потеря зрения из-за проблем с глазами.
  • Энтезопатическая . В этом случае воспаляются не только суставы, но и сухожилия. Чаще всего данная форма поражает лодыжки, низ спины и колени. Как правило, именно эта разновидность ювенильного артрита встречается у мальчиков дошкольного возраста.
  • Недифференцированная . Самая трудно диагностируемая форма детского артрита. В этом случае диагноз ставится, если отсутствуют симптомы прочих 5 форм заболевания. Впрочем, большим минусом является то, что эта форма болезни слабо поддаётся лечению.

Возможные причины заболевания

Ювенильный идиопатический артрит пока остаётся загадкой для медицины. Ведь основные причины этой болезни до сих пор не установлены. Большинство специалистов связывают появление этого недуга с аутоиммунными заболеваниями . То есть с болезнями, при которых иммунитет атакует здоровые клетки организма.

Тем не менее появляются предположения, что в развитии болезни замешаны вирусы, бактерии и грибки . У детей иммунитет не такой сильный, как у взрослого человека. Из-за чего микроорганизмы, попадая внутрь, сильнее бьют по ребёнка. Этим же можно оправдать, почему ювенильный идиопатический артрит возникает только у детей и имеет немного иные симптомы, чем ревматоидный артрит.

На сегодняшний день доктора выделяют следующие причины идиопатического артрита у детей:

  • переохлаждение;
  • длительное нахождение на солнце;
  • заражение вирусом Эпштейн-Барра или цитомегаловирусной инфекцией;
  • вакцинация от кори, гепатита, краснухи и пр.

Как видите, причины весьма размытые. Тем более нельзя уверенно сказать, что, например, солнечные лучи или переохлаждение запускают механизм развития артрита.

Лечение ювенильного идиопатического артрита

Лечение ювенильного артрита включает в себя приём медикаментов и биодобавок . Плюс, также сюда входят диета, лечебная физкультура и физиотерапия .

Лекарства применяются для снятия острой боли в суставах. В дополнение к этому назначаются кортикостероидные препараты , помогающие снизить отёчность в местах поражения. Натуральный препарат Солодка П с противовоспалительным действием будет весьма эффективным средством при артрите.

Дело в том, что растение солодка голая содержит фитогормоны, оказывающие действие, сходное с тем, что имеет гормон кортизон. При этом солодка не имеет той массы , которые свойственны кортикостероидам. Установлено, что вещества этого растения подавляют синтез фермента, порождающего характерное для артрита воспаление.

Лечебная физкультура помогает восстановить и ускорить обменные процессы в них . Плюс к этому регулярные физические упражнения под наблюдением специалиста убирают скованность движений и исключают появление суставной боли.

Типичные признаки ювенильного ревматоидного артрита - боль в суставе, его припухлость, скованность в движениях. Эти симптомы усиливаются по утрам или после короткого сна. При этом дети, даже маленькие, на боль не жалуются.

Это заболевание может сопровождаться лихорадкой , потерей аппетита и снижением веса. В некоторых случаях на руках и ногах появляется сыпь. Иногда увеличиваются лимфоузлы.

При ювенильном ревматоидном артрите возможно замедление роста. В некоторых случаях пораженные суставы развиваются с разной скоростью, и из-за этого длина рук или ног у ребенка может отличаться друг от друга.

Описание

Ювенильный ревматоидный артрит - аутоиммунное заболевание, то есть иммунная система ошибочно воспринимает ткани собственного организма как чужеродные и пытается их уничтожить. Однако почему происходит подобный сбой в работе иммунной системы, специалисты до сих пор не знают. Предполагается, что запускать болезнь могут инфекционные заболевания, профилактические прививки , особенно против кори, паротита или краснухи. Причем после вакцинации ревматоидным артритом чаще заболевают девочки. Однако инфекция - не единственная причина развития ювенильного ревматоидного артрита. Он может также развиваться после травм суставов, переохлаждения, перегревания на солнце.

При ювенильном ревматоидном артрите происходит негнойное воспаление синовиальных оболочек. Суставная жидкость при этом выделяется в повышенном количестве и скапливается в полости сустава. Синовиальная оболочка утолщается, прилегает к суставному хрящу и через некоторое время спаивается с ним. Происходит эрозия хряща. И через некоторое время хрящ разрушается. Причем время, в течение которого происходят эти изменения, у всех пациентов разное.

По количеству пораженных суставов различают:

  • моноартрит, если поражен один сустав;
  • олигоартрит (пауциартикулярный артрит), если поражено не более четырех суставов;
  • полиартрит (генерализованный артрит), если поражено более четырех суставов;
  • системный ревматоидный артрит, при котором поражаются не только суставы, но и другие органы и ткани.

Олигоартрит может быть двух типов - первого и второго. 80 % детей, страдающих олигоартритом первого типа - девочки. Заболевание начинается в младшем возрасте, обычно поражаются голеностопные, коленные и локтевые суставы. Заболевание сопровождается хроническим иридоциклитом. Ревматоидный фактор (аутоантитела к иммуноглобулину G) отсутствует. В 10 % случаев у детей на всю жизнь остаются проблемы со зрением и в 20 % случаев - с суставами.

Олигоартритом второго типа страдают в основном мальчики. Он развивается позже, чем олигоартрит первого типа. При этом поражаются крупные суставы, чаще всего, тазобедренные. Заболевание часто сопровождается сакроилеитом (воспалением крестцово-подвздошного сустава), в 10-20 % случаев к нему присоединяется острый иридоциклит . Ревматоидный фактор отсутствует. Часто у детей, переболевших олигоартритом второго типа, сохраняется спондилоартропатия (заболевание суставов и мест присоединения сухожилий к костям).

Полиартрит разделяют на положительный и отрицательный по ревматоидному фактору. И тем, и другим страдают в основном девочки. Полиартрит, отрицательный по ревматоидному фактору может развиваться у детей в любом возрасте, и поражает он любые суставы. Изредка болезнь сопровождается иридоциклитом (воспалением сосудистой оболочки переднего отдела глазного яблока). В 10-45 % случаев исход болезни - тяжелый артрит.

Полиартрит, положительный по ревматоидному фактору развивается обычно в старшем детском возрасте, поражает любые суставы. Изредка он сопровождается сакроилеитом. В 50 % случаев на всю жизнь у детей, перенесших это заболевание, сохраняется тяжелый артрит.

60 % детей, страдающих системным ревматоидным артритом - мальчики. Заболевание может развиться у ребенка в любом возрасте. Поражаться могут любые суставы. Ревматоидный фактор отсутствует. В 25 % случаев у переболевших на всю жизнь сохраняется тяжелый артрит.

По характеру течения ювенильный ревматоидный артрит может быть острым, подострым, хроническим и хроническим с обострениями.

Диагностика

Для постановки правильного диагноза требуется консультация педиатра, ревматолога, травматолога-ортопеда. Обязательно нужно сдать общий и биохимический анализы крови. Также делают:

  • ультразвуковое исследование пораженного сустава;
  • рентгенографию пораженного сустава;
  • компьютерную томографию органов грудной полости;
  • компьютерную томографию органов забрюшинного пространства;
  • пункцию костного мозга;

Лечение

Основные задачи при лечении ювенильного ревматоидного артрита - снятие воспаления, удаление суставных проявлений, восстановление нормальной работы пораженных суставов, предотвращение их разрушения.
Для снятия воспаления назначают нестероидные противовоспалительные средства или глюкокортикоиды.

Часто для лечения ювенильного ревматоидного артрита назначают и иммуносупрессоры (препараты, подавляющие иммунную систему). Принимать эти препараты нужно непрерывно и длительно. А их отмена нередко вызывает обострение заболевания.

При сильной деформации сустава проводят операцию по его восстановлению.

Хороший эффект при лечении ревматоидного артрита дает физиотерапия . Она помогает снять воспаление и предотвратить деформацию составов. Часто применяют электрофорез, ультразвук, ультрафиолетовое облучение пораженных суставов, магнитотерапию и грязелечение.

Образ жизни

Детям, страдающим ювенильным ревматоидным артритом, противопоказаны профилактические прививки. А вот МАНТУ, несмотря на то, что туберкулин - это убитые культуры микобактерий туберкулеза, опасности для страдающих этим заболеванием не несет. Им нельзя принимать препараты, стимулирующие иммунитет.

Профилактика

Специфической профилактики ювенильного ревматоидного артрита не разработано, так как точной причины его возникновения врачи пока не знают. Но для предотвращения этого заболевания нужно снизить факторы риска. То есть, необходимо избегать переохлаждения, длительного пребывания на солнце , защищаться от инфекций.