Остеогенная саркома – злокачественное новообразование, которое образуется непосредственно из костных тканей и имеет способность само порождать новую кость. Следует не путать вышеуказанное понятие с термином «остеосаркома», поскольку последнее обозначает более широкий спектр заболеваний – любую из возможных сарком кости и, в связи с этим, может возникнуть путаница.

Особенностью остеогенной саркомы является то, что, как правило, в случае заболевания пораженной оказывается одна какая-либо кость. Соответственно, остеогенная саркома челюсти – это заболевание костей верхней или нижней челюсти. Наиболее распространенный случай – болезнь верхней челюсти, более редким нижней и встречаются также самые редкие случаи, когда опухоль образуется в нескольких местах, на обеих челюстях.

Симптомы заболевания

Симптомы остеогенной саркомы челюсти довольно сложно выявить долгое время. Если рассматривать конкретные периоды, то заметить начало болезни можно с первых дней поражения клеток, но при этом бывают случаи, когда симптомы остеогенной саркомы челюсти оставались не выявленными до 72 (!) месяцев.

Тремя основными признаками заболевания являются болевой симптом, проявляющийся чаще, если у больного остеогенная саркома челюсти в нижней части лица, на нижней челюсти, и реже, если на верхней. Боль, если она вообще возникает, распространяется ближе к тем зубам, которые располагаются ближе к опухоли, также возможно их расшатывание, и раздражающий зуд в области десен. Далее, появление непосредственно опухоли, мешающей пережевыванию пищи, смыканию челюстей вне зависимости от ее локации. Из-за нее возможны отеки лица и различные болезненные уплотнения. Наконец, мягкие ткани лица могут потерять чувствительность, возможно краткосрочное возникновение покалывания или онемения в районе подбородка или под глазами.

В целом, состояние заболевшего практически не изменяется, особенно, если говорить о начальной стадии заболевания. Но в момент, когда остеогенная саркома челюсти переходит в период распада, у пациента значительно повышается скорость оседания эритроцитов, кроме того температура тела может достигать 39 градусов, иногда 40.

Саркому часто обнаруживают, при обследовании травм, то есть больные приходят с жалобами на боль от недавнего ушиба или другого повреждения, а при анализе симптомов и сборе информации врачи обнаруживают опухоль.

У детей остеогенная саркома развивается чрезвычайно быстро и все течение болезни, как правило, занимает около полугода. В связи с таким стремительным прохождением болезни прогнозы в отношении выздоровления часто неблагоприятны.

Диагностика

К сожалению, диагностика заболевания оставляет желать лучшего. Приблизительно лишь половине больных, обратившихся к врачу на начальной стадии заболевания, был поставлен верный диагноз. У остальных заболевших диагноз был поставлен значительно позднее.

Сложность постановки диагноза связана с тем, что для выявления признаков саркомы требуется комплексное обследование, по результатам которого можно вынести решение о здоровье пациента. Если были упущены какие-либо факты при сдаче анализов, сбора информации о больном, рассмотрении снимков пораженных участков – часто диагноз может быть вынесен неверно.

Что касается излечения, на сегодняшний день распространен хирургический метод. Лучевое лечение и химиотерапия признаны не самыми эффективными способами.

Конечностей и позвоночника, но и челюсти.

Челюстные саркомы не считаются особенно распространенным патологическим явлением, однако, они выявляются значительно чаще рака и произрастают преимущественно из хрящевых и соединительнотканных элементов челюстно-лицевой зоны. Подобные образования чаще обнаруживаются у 20-45-летних пациентов преимущественно мужчин.

Виды и причины патологии

Челюстные саркомы могут сформироваться в виде:

1. и пр.

Саркоматозные образования подобной локализации подразделяют на нижнечелюстные и верхнечелюстные. Кроме того, подобные образования бывают центральными, мягкотканными и периферическими.

Причины у челюстных опухолей практически ничем не отличаются от подобных образований иной локализации. Это:

• Радиационное воздействие;
• Неблагоприятная наследственность;
• Контактирование с канцерогенными веществами вроде свинца, кобальта и пр.;
• Неблагоприятная окружающая среда вроде плохой экологической обстановки, загрязненный токсинами городской воздух и пр.;
• Нездоровые пристрастия вроде , или подразумевают непосредственный контакт с канцерогенами. Особенно онкотоксичным считается никотин;
• Наличие в анамнезе опухолевых патологий. Подобный фактор указывает на предрасположенность к злокачественным процессам.

Симптомы сарком нижней и верхней челюсти

Саркоматозные образования могут располагаться на верхней либо нижней челюсти.

Они считаются особенно коварными, потому как отличаются нехарактерной клиникой и быстрым развитием.

В процессе определения точного диагноза саркому путают с множеством недугов вроде пародонтита, десенного фиброматоза, гингивита или остеомиелита.

Клиническая картина подобных опухолей отличается индивидуальностью и может ярко проявляться не только при масштабных образованиях, но и при мелких саркомах.

Основными проявлениями саркоматозных опухолей челюстно-лицевой локализации являются:

1. Болевой синдром. Пациенту сложно определить локализацию болей, которые склонны к усилению в области зубов, располагающихся в относительной близости к опухоли. Болезненность может носить простреливающий характер, отдавая в височную область, либо проявляться тянущим дискомфортом;
2. При нижнечелюстной локализации отмечается шаткость и выпадение зубов, жжение и чувство десенного зуда.
3. Лицевая деформация. С дальнейшим развитием возникают деформационные нарушения костных тканей, их разрушение (если имеет место центральное расположение опухоли). В области щеки появляется припухлое уплотнение, лицо отекает;
4. Если опухоль располагает в верхней челюсти , то симптоматика дополняется сукровичными носовыми выделениями, проблемы с дыханием носом, экзофтальм, что связано с прорастанием опухоли в глазницы и носовые полости;
5. С ростом образования появляются трудности в пережевывании пищи , соединении челюстей, происходит заметное усиление болевого синдрома;
6. Онемение некоторых участков лица. При нижнечелюстной локализации наблюдается онемение нижней губы и подбородка, что свидетельствует о наличии механического сдавливания опухолью нервных окончаний;
7. Подчелюстные и ротовые ткани подвергаются канцерогенной инфильтрации. Нередко опухолевый процесс распространяется на шейную зону.

На протяжении некоторого времени работоспособность и общеорганическое состояние опухоли остаются относительно удовлетворительными, лишь изредка беспокоят локальные опухолевые признаки. На терминальной стадии, когда начинаются процессы опухолевого распада, отмечается стойкая гипертермия, болевые проявления наблюдаются во рту, по голове.

Стадии развития

Стадийность саркоматозных образований определяется в соответствии с размерами первичной опухолевого очага, распространенностью за пределы органа и на окружающие ткани, наличием лимфатических и удаленных метастазов.

• 1 стадия. Опухоль отличается небольшими размерами, не больше сантиметра, за пределы первоначального очага не выходят. Если опухоль выявлена на этом этапе, то лечение будет успешным, у пациента есть все шансы окончательно избавиться от недуга.
• 2 стадия. Образование увеличивается, прорастает во все челюстные слои, нарушает функциональность челюсти. Такие образования по сути не выходят за пределы челюсти, однако, при их удалении потребуется более обширная операция. Выздоровление возможно, но велика вероятность рецидивов.
• 3 стадия. Саркоматозное образование прорастает в соседние ткани, может метастазировать в лимфоузлы регионарного значения. Результаты лечения обычно неутешительны, практически во всех случаях случаются рецидивы.
• 4 стадия считается терминальной. Опухоль обычно достигает гигантских размеров, распадаются и вызывают кровотечение. Имеются метастазы в любых лимфоузлах, типично наличие метастазирования в отдаленные органы вроде легких, головного мозга и пр. Прогноз отрицательный.

Диагностика заболевания

Саркоматозный образования челюстно-лицевой локализации требуют комплексного диагностического подхода, потому как поначалу имеют симптоматику, схожую с другими патологиями.

Врач собирает анамнез и проводит осмотр, после чего пациента отправляют на обследование, предполагающее такие процедуры:

1. Лабораторное исследование мочи, в т. ч. на ;
2. Рентгенографическое исследование (вид сбоку, вид спереди);
3. материала, полученного при биопсии;
4. Радионуклидное исследование.

Диагностика имеет жизненно важное значение, потому ка неверный диагноз приводит к запущению саркомы, что чревато осложнениями, вплоть до летального исхода.

Лечение патологии

Основу терапии челюстной саркомы составляет хирургическое лечение, предполагающее удаление пораженного участка.

Саркоматозные образования отличаются устойчивостью к , потому подобный вид терапии к ним не применяется. используется в качестве вспомогательной методики перед операцией и после нее.

Операция проводится в виде резекции – иссечения опухоли в пределах здоровых структур. Подобное удаление может быть проведено разными способами:

• Резекция без нарушения челюстной непрерывности или с нарушением;
• Половинная либо сегментарная резекция с экзартикуляцией (вычленением) пораженного элемента;
• Широкая резекция с захватом мягкотканных структур.

Наиболее оптимальная методика подбирается специалистом после тщательного изучения вида саркоматозной опухоли, ее стадии, метастазирования и общего самочувствия онкобольного.

Подобные операции считаются достаточно сложными и высокотравматичными, проводятся с эндотрахеальным наркозом. Одновременно пациенту проводится переливание крови.

На основе рентгенологических данных врач еще до операции продумывает ход вмешательства, методы крепления оставшихся челюстных фрагментов. Что касается челюстной пластики, то ее рекомендуют проводить примерно через пару лет после резекции, не раньше. И только при отсутствии рецидивов.

Такой период выжидания необходим не только для предупреждения рецидивов, но и для регенерации, чтобы в дальнейшем трансплантат смог полноценно прижиться.

Прогноз жизни

Прогнозы при саркоматозных челюстно-лицевых образованиях неблагоприятны.

По статистике, лишь к пятой части пациентов после резекции наблюдается 5-летняя выживаемость. Остальные 80% пациентов сталкиваются с рецидивами и в конечном итоге погибают.

К сожалению, в наше время растет риск раковых заболеваний. Злокачественные опухоли имеют обыкновение формироваться практически во всех органах и системах человеческого организма.Поражению могут подвергаться и кости. Среди множества патологий выделяют такой недуг как остеосаркома верхней челюсти.

Развитие злокачественных опухолей имеет под собой ряд причин и носит различный характер. Для того, чтобы иметь представление о том, что представляет собой остеосаркома верхней челюсти у человека, в силу каких причин она возникает и какие меры следует предпринимать, целесообразно изучить соответствующий объем информации.

Что представляет собой остеосаркома

Раковые новообразования формируются из разных тканей человеческого организма. Образование остеогенной саркомы происходит из костной ткани. Данное заболевание имеет агрессивный характер и представляет собой опухоль. В большинстве случаев течение заболевания характеризуется стремительным развитием с образованием метастаз, не исключая начальную стадию. Наиболее часто образование опухоли получает свое развитие в трубчатых костях.

Формирование остеосаркомы происходит непосредственно в кости, не имеет отношения к другим опухолями, не является их метастазами. Очень редко заболевание данного типа выступает в качестве последствия остеомиелита.

В медицинской практике было зафиксировано всего несколько таких случаев, и происходит это только в результате хронизации основного заболевания с самостоятельным течением.

Причины развития челюстной остеосаркомы

Саркома нижней челюсти, как, впрочем, и верхней, имеет определенные причины. В качестве провоцирующих факторов могут выступать:

1. травмы, разной степени переломы;
2. мутация костной ткани на клеточном уровне;
3. воздействие облучения на кости;
4. развитие активного воспалительного процесса, как самостоятельного, так и в следствие остеомеоита, остеохандромы или остеита;
5. проникновение раковых клеток в костную ткань из других злокачественных опухолей;
6. ринобластома;
7. патологии носящие наследственный характер.

Помимо челюстного отдела местами локализации остеосаркомы могут бытьи другие участки косной системы. Чаще всего раковому поражению в данной области подвергаются тазобедренные кости, колени, плечи и локти. Самыми редкими местами локализации являются:

• нижняя челюсть;
• крестец;
• стопа.

Начало заболевания характеризуется болезненностью, имеющей сходство с проявлениями ревматизма. Спустя некоторое время происходит формирование . Проявления сопровождаются нарушением функциональности сустава, о чем свидетельствует усиление болевого синдрома.

Симптомы и течение остеосаркомы верхней челюсти

Остеосаркома верхней челюсти является заболеванием достаточно опасным, представляющим собой злокачественное новообразование. Проявления болезни характеризуются такими симптомами, как:

1. болевые ощущения;
2. головная боль;
3. выделения гноя из носа;
4. развитие деформативных процессов на лице;
5. расшатывание зубов;
6. припухлость, сопровождающаяся отечностью;
7. возникновение ощутимого дискомфорта и нарушение функциональности пораженного участка.

Для развития заболевания характерным является вялотекущий процесс, сопровождающийся возникновением незначительной тупообразной боли. По началу ее появление констатируется по утрам. С течением времени боль усиливается. При этом кость может увеличиваться в размерах. При пальпации наблюдается возникновение болевого синдрома.

Постепенно боль не только становится ощутимее, но и приобретает постоянный характер. Наиболее выражена она в ночное время и выступает как следствие после физической нагрузки. Остеосаркома верхней челюсти имеет обыкновение рецидивировать ускоренными темпами, захватывая окружающие ткани и сопровождаясь молниеносным образованием метастаз.

Общее состояние больного постепенно ухудшается. Опухоль может мешать жевательным движениям, лицо опухает, теряется чувствительность в пораженной области, сопровождаясь покалыванием.

Остеосаркома верхней челюсти, симптомы которой являются идентичными нижнему участку имеет свою классификацию.

Виды и стадии заболевания

Помимо стадий развития остеосаркомыверхней челюсти, которых всего четыре, заболевание подразделяется по характеру развитияи бывает следующих форм:

• смешанная;
• остеолитическая;
• остеопластическая.

По степени злокачественности опухоль может быть:

• низкая;
• промежуточная;
• высокая.

Характер заболевания бывает:

• метастатическим, когда клетки, подвергшиеся мутации транспортитуются по организму с кровотоком, что приводит к образованию дополнительных воспалительных очагов;
• локализованным.

Данное заболевание требует проведение качественной диагностики и своевременного лечения.

Диагностика и лечение остеосаркомы

Вся сложность диагностики челюстной остеосаркомы на начальной стадии заключается в отсутствии выраженной симптоматики. Качественная диагностика производится посредством:

• компьютерной томографии;
• рентгена;
• магнитно — резонансной терапии.

Данный подход позволяет с точностью определить места локализации новообразований.

Что касается лечения данного заболевания, то оно заключается:

• в проведении курса химиотерапии;
• в хирургическом вмешательстве.

Первый метод воспроизводится посредством применения определенных препаратов, в число которых входят:

1. этопозида;
2. адрибластин;
3. цисплатин и ряд других.

Оперативное лечение заключается в резекции пораженного места с последующим удалением опухоли. В большинстве случаев возникает необходимость на место вырезанного участка кости.

В том случае, когда поражению подвергается большой участок кости, то удалять приходится его весь. Иногда раковые клетки поражают близлежащие лимфатические узлы, которые так же подлежат удалению.

После оперативного вмешательства назначают повторный курс химиотерапии. Проводится он с целью полного устранения остаточных раковых клеток, если таковые имеются.

Что касается выживаемости, то она находится в прямой зависимости от степени распространенности остеосаркомы, ее формы, а также от проведенного лечения и индивидуальных особенностей человеческого организма.

Некоторые онкологические заболевания являются крайне редкими, но, тем не менее, время от времени докторам приходится сталкиваться с такими диагнозами в своей практике. К сожалению, в большей части случаев подобные недуги диагностируются достаточно поздно, что существенно снижает шансы больных на выздоровление. Так одним из существующих недугов такого типа является остеогенная саркома челюсти. Она требует крайне серьезного и в то же время неотложного лечения. Поговорим об основных признаках данного патологического состояния и методах его коррекции чуть более подробно.

Саркома представляет собой опухолевое формирование, которое возникает из соединительных тканей, надкостницы, кортикальных слоев кости, а также губчатого костномозгового вещества. Подобные образования отличаются особенной агрессивностью и гораздо чаще выделяют метастазы, имеющие гематогенный либо лимфогенный характер внутрь окружающих и отдаленных тканей. Кроме того саркомы склонны к рецидивам после терапии, соответственно прогноз при их развитии достаточно неблагоприятный.

Как проявляется остеогенная саркома челюсти? Симптомы

Основной и самый характерный симптом развивающейся саркомы челюсти – это болезненные ощущения. Если опухоль возникла в нижней челюсти, боли появляются практически всегда и распространяются на зубы.

Поражение зубных тканей приводит к неприятному зуду в районе десен, покраснению и раздражению слизистых на этих участках, а также к постепенному расшатыванию зубов. По мере роста саркомы боли становятся все более и более интенсивными, больной не может нормально пережевывать пищу и теряет возможность плотно сомкнуть челюсти.

На ранних симптомах неприятная симптоматика ноющего типа развивается обычно в ночное время. Постепенно боли усиливаются, не купируясь путем приема анальгетиков.

Когда саркома переходит в стадию распространения и перерастает в окружающие ткани, у больного развивается отечность лица. При этом он может сталкиваться с потерей чувствительности данного участка, на лице могут появляться болезненные уплотнения. Также ткани лица могут деформироваться, а в зоне подбородка частенько развивается онемение либо покалывание.

На ранней стадии недуга у больного практически не повышается температура тела. Но когда опухоль доходит до стадии распада, показания термометра могут превышать сорок градусов, в особенности, если к онкологии присоединяется инфекция.

Кроме всего прочего, остеогенная саркома челюсти может провоцировать выделения сукровичного типа из носовой полости, у больного может нарушаться носовое дыхание. У некоторых пациентов наблюдается смещение глазного яблока в переднюю сторону. Также патологические процессы могут затруднять нормальную речь, становиться причиной выпадения зубов и воспалительного поражения надкостницы. Если остеогенная саркома проникает внутрь губчатых структур кости – это становится причиной разрастания костных тканей.

Кроме всего прочего, данная разновидность рака дает о себе знать и классической симптоматикой онкологических поражений. У больного возникает слабость, снижается работоспособность и иммунитет. Кроме того могут увеличиваться лимфатические узлы, появляется раздражительность.

Саркома достаточно часто обнаруживается случайно, больные жалуются на боли от какой-то травмы, а анализируя симптомы и собирая информацию, доктора внезапно находят опухоль.

Как корректируется остеогенная саркома челюсти? Лечение

Основной метод коррекции остеогенной саркомы челюсти – это хирургическое вмешательство. При этом его объемы напрямую зависят от распространенности патологических процессов. Кроме того пациенту необходимо пройти курс химиотерапии и по необходимости лучевой терапии.

Химиотерапия представляет собой вариант системного лечения. В организм пациента вводят особый противоопухолевый препарат, который достигает патологических клеточек и разрушает их. Курсы такого лечения могут проводиться до оперативного вмешательства и после него. При этом препаратами выбора чаще всего становятся метотрексат в комплексе с лейковорином, последний призван снижать выраженность побочных эффектов, а также доксорубицин, цисплатин, этопозид, циклофосфамид, ифосфамид и карбоплатин.

Химиотерапия призвана уничтожить опухолевые клеточки, но она отрицательно сказывается и на состоянии нормальных тканей, что становится причиной разных побочных эффектов. Наиболее распространенными из них являются тошнота, рвота, снижение и исчезновение аппетита, облысение, формирование язв в ротовой полости, сбои менструального цикла и пр.

Что касается лучевой терапии, то больным с остеогенной саркомой показано наружное облучение, при котором применяются лучи либо частицы высоких энергий. Но стоит учесть, что подобный способ лечения обладает ограниченным эффектом при подобном диагнозе. Облучение может помочь больным, у которых опухоль была удалена не полностью. Помимо того, воздействие лучевой терапией используется для купирования болей у пациентов, столкнувшихся с рецидивом заболевания.

К сожалению, остеогенная саркома челюсти является очень серьезным и тяжелым заболеванием. Ее крайне сложно обнаружить на ранних сроках развития, поэтому в большей части случаев прогнозы для больных с таким диагнозом неутешительны. Ситуация осложняется еще и тем, что при остеогенной саркоме перерожденные клетки достаточно устойчивы к воздействию химиотерапии и лучевой терапии.

У человека имеется две челюсти: верхняя и нижняя, основная задача которых - фиксация зубов для обеспечения жевательной и артикуляционной функции. Остеогенная саркома челюсти - это злокачественное заболевание, провоцирующее местные деструктивные изменения в пораженных тканях и распространяющее метастазы в отдаленные органы.

Описание и статистика

Изначально симптомы заболевания не вызывают какого-либо беспокойства у человека, внешне он выглядит вполне здоровым, несмотря на начавшееся развитие черепно-лицевого новообразования. С прогрессированием патологии происходит усиленное деление онкоклеток соединительной ткани надкостницы, кортикального слоя кости и вещества костного мозга, на фоне чего опухоль значительно разрастается. Болевые ощущения возникают периодически и поддаются купированию анальгетическими препаратами.

Первичные симптомы похожи на признаки простуды и хроническое переутомление. Человек может в течение длительного времени безуспешно лечиться от гайморита, воспаления десен, отеков верхних век, стараясь снять их с помощью народных средств и медикаментов. В результате диагностика и лечение саркомы челюсти проводятся слишком поздно, когда шансы на благоприятный исход значительно снижаются.

Заболевание чаще встречается у детей и молодых людей не старше 40 лет.

Код по системе МКБ-10: С41.0 Злокачественное новообразование костей черепа и лица и С41.1 Злокачественное поражение нижней челюсти.

Причины

Факторами, провоцирующими развитие заболевания, являются:

• деформирующий остеоз и экзостоз костной ткани, фиброзные дистрофические изменения в челюсти;
• болезнь Педжета;
• радиационное облучение;
• травматические факторы;
• вредные привычки - табакокурение и алкогольная зависимость;
• систематический контакт с канцерогенными веществами типа свинца, кобальта и пр.;
• неблагоприятная экологическая обстановка;
• негативная наследственность по злокачественным заболеваниям.

Кто входит в группу риска?

По статистике, чаще всего саркома нижней и верхней челюсти встречается у детей и лиц в возрастном диапазоне 20-40 лет. При этом заболевание не имеет географических, расовых и этнических особенностей.

Симптомы

Как было сказано выше, саркома может поражать верхнюю или нижнюю челюсти. Заболевание имеет по-настоящему коварный характер, так как в процессе его развития отмечается преобладание неспецифической клинической картины и быстрый рост опухоли.

С самого начала саркому челюсти часто путают с такими патологиями, как пародонтит, гингивит и прочими инфекционно-воспалительными состояниями десен.

Характер заболевания нередко обладает индивидуальными особенностями и проявляется в выраженной форме только при условии масштабного разрастания злокачественного новообразования.

Основная симптоматика саркомы челюсти:

• боль. Человек с трудом может самостоятельно определить истинную локализацию дискомфортных ощущений. Боль имеет разлитой характер и усиливается в зоне роста зубов, которые расположены вблизи от онкоочага. Она может быть стреляющей, как правило, с отдачей в зону висков либо просто проявляться тянущими дискомфортными ощущениями;
• деформация лица. С развитием злокачественного процесса возникают дефекты и деструктивные изменения костных тканей черепа, особенно при центральном расположении новообразования. В области лица появляется уплотнение, которое растет, а вместе с ним меняется в худшую сторону и внешний вид пациента;
• при локализации саркомы в нижней челюсти отмечается расшатывание и потеря зубов, жжение, ощущение зуда в деснах;
• при локализации саркомы в верхней челюсти клинические признаки заболевания дополняются носовыми выделениями сукровичного характера, экзофтальмом и расстройствами дыхания, что обусловлено распространением злокачественного процесса в глазницы и полость носа.

С прогрессированием онкопроцесса возникают сложности с нормальным приемом пищи, жевательными функциями, усилением болевых ощущений. Иногда отмечается онемение отдельных участков лица. Если злокачественное новообразование расположено в нижней челюсти, потеря чувствительности возникает в подбородке и нижней губе, что говорит о патологическом сдавлении растущей опухолью нервных окончаний.

На терминальной стадии клиническая картина заболевания ухудшается. Человек жалуется на хроническую усталость, общую слабость, гипертермический синдром и пр.

Виды, типы, формы

Располагается саркома чаще всего в области альвеолярного сосочка. Верхняя и нижняя челюсти поражаются с одинаковой частотой.

Саркома нижней челюсти. Вызывает более выраженную симптоматику. Боль появляется рано, она носит постоянный характер и отдает в зубы, которые расположены рядом с опухолью.

Саркома верхней челюсти. Напротив, длительное время может протекать бессимптомно. Перед появлением болевых ощущений пациенты жалуются на зуд в районе десен, шаткость зубов и отечность слизистой.

Саркома нижней или верхней челюсти развивается в результате мутации различных структурных элементов лица: костеобразующих и соединительных тканей. Чаще всего при данном заболевании выявляются следующие дифференциальные формы злокачественных опухолей:

• остеосаркома;
• фибросаркома;
• хондросаркома;
• ангиосаркома;
• саркома Юинга.

С учетом локализации первичного очага саркома челюсти делится на центральную и периферическую.

Центральное новообразование. Начинает развитие во внутренних структурных элементах кости или костного мозга. Такое происхождение имеет остеосаркома челюсти. Ее формирование может протекать по остеолитическому типу, то есть с превалированием процесса разрушения костной ткани, либо по остеобластическому варианту - с преобладанием пролиферации клеток, однако чаще эти способы смешаны между собой. Внешние клинические явления в виде деформации челюсти и лица отмечаются позднее, но опухоль быстро поражает нервные стволы, на фоне чего буквально с первых стадий патологии человек начинает жаловаться на острую невыносимую боль, которая не купируется аптечными анальгетиками.

Периферическая саркома челюсти. Начинает развитие из тканей надкостницы и периостального слоя - поверхностных структур кости. Первые ее симптомы отмечаются рано. К ним относится деформация лица, возникающая в результате выпячивания опухолевых узлов или массивной отечности слизистой полости рта. Периферическая саркома представлена такими формами заболевания, как фибросаркома, ангиосаркома и т. д.

В зависимости от морфологической структуры саркома челюсти бывает:

• веретенообразная;
• круглоклеточная;
• полиморфноклеточная.

Также опухоль делится на первичную и вторичную, то есть ее формированию способно предшествовать любое доброкачественное новообразование в десне или повреждение либо она становится результатом метастазирования клеток рака из других онкоочагов в организме.

Классификация международной системы TNM

Рассмотрим в следующей таблице стадии саркомы челюсти, соответствующие по градации системе TNM.

Рассмотрим резюме к перечисленным в таблице критериям.

Т - первичная опухоль:

• Т1 - новообразование располагается в слизистой оболочке и подслизистом слое верхней или нижней челюсти;
• Т2 - опухоль растет, вызывая местные эрозии и костные деструкции;
• Т3 - онкопроцесс выходит за пределы пораженного органа и устремляется к другим анатомическим структурам;
• Т4 - новообразование поражает соседние ткани и органы, вызывает различные осложнения, в том числе интоксикацию организма.

N – поражение регионарных лимфатических узлов:

• N0 - отсутствует;
• N1 - единичные метастазы размером до 3 см;
• N2 - единичные метастазы очагами до 6 см или множественные, но объемом менее 6 см;
• N3 - многочисленные поражения регионарных лимфоузлов очагами более 6 см.

М - отдаленные метастазы:

• М0 - отсутствуют;
• М1 - определяются.

Стадии

Рассмотрим этапы развития саркомы челюсти в следующей таблице.

Отличие саркомы челюсти от карциномы

Основной отличительной чертой саркомы является тот факт, что данная опухоль развивается в основном у лиц молодого возраста - не старше 40 лет. Рак или карцинома, напротив, чаще диагностируется у людей постарше.

Еще одним важным отличием становится происхождение данных злокачественных новообразований. Саркома начинает развитие из соединительной ткани, рак - из эпителиальной. Также отмечено, что саркоматозные поражения протекают быстрее по сравнению с карциномами.

Есть между ними и сходства. Обе опухоли распространяют метастазы в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы. После хирургического вмешательства новообразования с высокой долей вероятности возникают вновь. И саркома, и карцинома могут быть первичными и вторичными опухолями, то есть они развиваются самостоятельно либо становятся результатом метастазирования из других злокачественных новообразований.

Диагностика

Определение саркоматозного поражения челюсти проводится с помощью перечисленных ниже методов исследования:

• Осмотр и пальпация. В большинстве случаев первичная диагностика патологии выполняется врачом-стоматологом. Если он выявит признаки, указывающие на развитие злокачественной опухоли в челюсти или полости рта, специалист направляет пациента к онкологу.

• Рентгенография. Метод дает полную информацию о расположении и размерах новообразования. Оптимальным рентгенологическим способом исследования в этом случае становится ортопантомограмма.
• КТ и МРТ. Компьютерная и магнитно-резонансная томографии помогают оценить не только особенности саркоматозного поражения челюсти, но и его распространение в организме.
• Исследование крови на онкомаркеры. Специфических антигенов для диагностики саркоматозных поражений не существует. Может быть назначен тест на фермент TRAСP 5b – тартрат-резистентная кислая фосфатаза, который помогает заподозрить злокачественное поражение костной ткани.
• Биопсия с гистологическим анализом. При данном методе проводится пункционный забор биологического материала из предполагаемого очага онкопоражения, а затем выполняется его микроскопическое исследование, подтверждающее или опровергающее злокачественность заболевания.

Лечение

Борьба с саркомой челюсти основывается на трех базовых терапевтических действиях. Рассмотрим их подробнее.

Хирургическое лечение. Радикальное удаление тканей злокачественного новообразования рекомендовано на первых стадиях - прогноз на выздоровление на этом этапе будет наиболее благоприятным, так как атипичные клетки еще не проникли в регионарные лимфатические узлы.

Если саркома запущена, пациенту подбирается агрессивный протокол лечения. Хирургическое вмешательство на поздних стадиях проводится под общим обезболиванием с полной резекцией опухоли вместе с прилегающими мягкими и твердыми тканями. Оно имеет высокотравматичный характер. Одновременно осуществляется переливание крови.

На основании снимков рентгена врач еще до проведения операции продумывает тактику хирургического вмешательства и способы крепления оставшихся фрагментов челюсти. Что касается выполнения челюстно-лицевой пластики, то ее рекомендуется делать не ранее чем через 2 года после основного лечения при условии отсутствия рецидивов онкопроцесса. Ожидание необходимо для регенерации прооперированной зоны, что в дальнейшем положительно скажется на приживлении трансплантата.

Лучевая терапия. Целенаправленное воздействие высокодозированных ионизирующих лучей провоцирует уничтожение и распад злокачественных элементов и приводит к стабилизации онкопроцесса. Облучение при саркоме челюсти осуществляется дистанционно.

Химиотерапия. Заболевание имеет склонность к раннему распространению метастазов, несмотря на то, что, по статистике, они диагностируются с третьей стадии патологии. Оказавшись в кровеносном русле, онкоклетки способны проникнуть во все органы и системы тела человека. Чтобы уничтожить их и предотвратить метастазирование и рецидивы саркомы челюсти, после операции врачи подбирают курс цитостатиков - лекарственных препаратов со специфическим действием. Схема химиотерапии сугубо индивидуальна для каждого пациента.

Народное лечение. Это направление складывалось в течение сотен лет, поэтому многие люди склонны доверять рецептам нетрадиционной медицины. В интернете можно найти массу составов, в основу которых входят лекарственные травы и продукты животного происхождения, предназначенные для борьбы с онкологией. Но, к сожалению, все они не имеют научной доказательной базы и их использование, согласно мнению специалистов, может не только быть бесполезным, но и навредить и без того ослабленному организму, который борется со злокачественным заболеванием. Поэтому, независимо от отношения к народной медицине и опыту, накопленному нашими предками, от подобных экспериментов без разрешения врача лучше отказаться.

Процесс восстановления

После основного курса лечения и тяжелейшего протезирования пациентам назначается вторая группа инвалидности. Если есть необходимость, выполняются новые хирургические вмешательства, проводятся артикуляционные занятия с логопедом, предлагаются путевки в дома отдыха и различные санатории.

При протезировании верхней челюсти используется трехэтапный подход:

1. Сразу после операции и резекции опухолевого образования специально изготавливают и устанавливают защитную пластинку.
2. Через 15 суток заменяют защитную конструкцию на подготовленный формирующий протез.
3. Спустя 30 дней проводят установку окончательного протеза.

После иссечения злокачественного новообразования на нижней челюсти с одновременным удалением мышечных тканей щек для кормления пациентов используется назально-пищевой зонд. Протезирование и пластика имеющихся костных дефектов могут быть проведены не ранее чем через 2 года после лучевой терапии и отсутствия рецидивов заболевания.

Важно учесть тот факт, что радикальные операции в ротовой полости не только сложные с хирургической точки зрения, но и высокотравматичные для психики человека. По этой причине еще до проведения оперативного вмешательства врач должен предупредить пациента о функциональных нарушениях, которые неизбежны при лечении подобного рода. Еще до операционной он должен знать, что такое трахеостома и зонд, как за ними нужно ухаживать и на какой срок их устанавливают.

После хирургического вмешательства общение с больным организуется с помощью бумаги и ручки, приготовленных родственниками заранее. Стоит отметить, что после реабилитационного периода многие пациенты говорят внятно, поэтому переживать, что речь не вернется, не нужно. Грамотная предоперационная подготовка, в том числе и с психологической точки зрения, при необходимости дополненная транквилизаторами, помогает безболезненной адаптации человека.

Период реабилитации в среднем длится 24 месяца. За это время выполняется постоянное наблюдение за пациентом для исключения возможных рецидивов опухоли. В этот промежуток запрещены любые пластические операции. За 2 года восстанавливаются регенеративные способности организма, улучшается состояние иммунной системы - все это увеличивает шансы на успешное проведение пластики.

Течение и лечение заболевания у детей, беременных и кормящих, пожилых

Дети. Саркомы челюсти в детском возрасте развиваются по нескольким причинам: неблагоприятная наследственность по онкологии, полученные ранее травмы, перенесенные вирусные инфекции и ослабленный иммунитет. Диагностика заболевания у маленьких пациентов проводится точно так же, как у взрослых: это использование МРТ, КТ и биопсии с последующим гистологическим анализом. Лечение саркомы челюсти у ребенка зависит от расположения злокачественного процесса, его стадии и размеров, наличия метастатических изменений и общего состояния организма. В качестве терапии обычно используется хирургический подход, так как опухоли у детей менее чувствительны к химиовоздействию и облучению, поэтому данные варианты помощи могут рассматриваться исключительно как вспомогательные.

Беременность и лактация. Саркоматозное поражение верхней или нижней челюсти не исключено во время беременности и лактации женщины. Если обнаружено данное заболевания, тактика лечения подбирается индивидуально с учетом триместра гестации и желания пациентки сохранить ребенка. Если опухоль находится в операбельном состоянии, операция проводится так же, как и при отсутствии беременности, с соблюдением необходимых мер предосторожности. Химиотерапия и облучение будущим мамам не показаны, поэтому данные методики откладывают на послеродовый период. Если женщина кормит грудью, от лактации придется отказаться и приступить к лечению немедленно. При положительной динамике и выздоровлении пациентки следующая беременность разрешена не раньше чем через 3 года стойкой ремиссии.

Преклонный возраст. Среди пожилых людей саркомы встречаются редко. В этом возрасте чаще всего злокачественная опухоль поражает матку, пищевод и желудок человека. Саркома челюсти в таких ситуациях нередко становится вторичным новообразованием, то есть результатом метастазирования других онкоочагов в организме. Принципы диагностики и лечения в целом не отличаются от общепринятых, при этом прогноз на выздоровление может ухудшаться в зависимости от реакции опухоли на терапевтические методы воздействия, наличия противопоказаний к операции, состояния иммунитета и сопутствующих заболеваний пожилого человека.

Лечение саркомы челюсти в России и за рубежом

Саркома челюсти является опасным состоянием, которое начинает быстро метастазировать и без должной медицинской помощи в течение короткого времени приводит к летальному исходу. Предлагаем узнать, как осуществляется терапия данной патологии в разных странах.

Лечение в России

Отечественная медицина рекомендует в борьбе с саркомой челюсти комплексный подход: оперативное вмешательство и лучевую терапию. В лечении и реабилитации пациента принимают участие специалисты из разных областей: хирург-онколог, хирург-стоматолог, реабилитолог и др.

Основные методы терапии в России:

1. Первым этапом в борьбе со злокачественными поражениями челюсти является дистанционное облучение. Курс радиотерапии проводится при использовании суммарной дозы до 40 Гр. Цель - уменьшение размеров новообразования, подготовка к операции и снижение риска метастазирования.
2. Второй этап лечения - хирургическая резекция опухоли. Проводится через 4 недели после окончания облучения. Операция выполняется на основании диагностических методов исследования - рентгенографии, компьютерной томографии и пр. Удаляется сама опухоль, при необходимости - регионарные лимфатические узлы, мягкие ткани, надкостница глазницы и т. д.
3. Третьим, заключительным этапом лечения является реабилитация. Еще до момента оперативного вмешательства делается слепок челюсти для изготовления протеза, который будет установлен после операции. Спустя 2 года возможно проведение пластики.

Также в российских онкодиспансерах для лечения саркоматозного поражения челюсти может применяться метод В. С. Процика. Он также состоит из нескольких этапов, таких как химиотерапия, дистанционная лучевая терапия, и только после этого осуществляется хирургическое вмешательство с введением в операционную полость радионуклеида Со60 для выполнения брахитерапии.

Стоимость лечения саркомы челюсти в России зависит от статуса выбранного медучреждения (оно может быть частным или государственным) и от особенностей заболевания у пациента. В среднем комплексный курс терапии вместе с реабилитационным периодом составляет от 250 тыс. руб.

В какие клиники России можно обратиться?

• Центр оснащен современным диагностическим оборудованием таких ведущих производителей, как GE, Philips, Siemens. При решении хирургических задач медики используют только все современные технологии.
• Российский онкологический научный центр имени Н. Н. Блохина, г. Москва. Является самостоятельной медицинской научной организацией, имеющей статус государственного учреждения.
• Научно-исследовательский институт онкологии им. профессора Н. Н. Петрова, г. Санкт-Петербург. В день обращения каждый человек может получить бесплатную консультацию врача-онколога и направление на соответствующую диагностику.

Мадина, 27 лет. «В НИИ Н. Н. Петрова моему отцу лечили саркому челюсти в 2016 году. Впечатления от оказанной медицинской помощи положительные, несмотря на неутешительный диагноз».

Варвара, 45 лет. «Лечение в НИИ Н. Н. Бурденко прошла моя сестра. У нее была диагностирована опухоль нижней челюсти. Все выполнено хорошо, потом там же сделали пластику. Рекомендую».

Лечение в Германии

Терапия саркомы челюсти в немецких клиниках отличается высокой эффективностью. Онкологические центры страны располагают всеми возможными диагностическими методами, точность которых гарантирует успешность последующего лечения. В борьбе с саркомами челюсти врачи прибегают к комбинированным методикам.

Преимущества лечения в Германии:

• использование высокотехнологичного оборудования и эффективных лекарственных средств;
• работа квалифицированного медицинского персонала;
• тесное сотрудничество немецких клиник с ведущими онкологическими центрами по всему миру.

Лечение саркомы челюсти в Германии основано на комплексном подходе. Тактику терапевтических действий совместно разрабатывает команда профессиональных специалистов, таких как морфологи, хирурги, химиотерапевты и другие. Главный принцип, которого придерживаются немецкие онкологические клиники, - стремление к надежному результату и использование органосохраняющих методик.

Стоимость лечения саркомы челюсти в Германии составляет от 40 тыс. евро. Она зависит от особенностей протекания заболевания, масштаба хирургической помощи и т. д.

В какие клиники можно обратиться?

• Академическая клиника «Диакони», г. Фрайбург. Ведущий центр внутренней медицины по лечению раковых опухолей Южной части Германии.
• Университетская клиника «Шварцвальд-Баар», г. Филлинген-Швеннинген. В 2012 году, по мнению медицинского журнала «Фокус», вошла в тройку ТОП лучших онкологических центров ФРГ.
• Специалисты центра являются первопроходцами в сфере онкологии и общего развития медицины. Они ежегодно участвуют в международных конференциях и исследовательских программах.

Рассмотрим отзывы о перечисленных медучреждениях.

Анна, 38 лет. «Лечили рак челюсти в клинике «Диакони» в Германии. Отзыв положительный, так как качество обслуживания и оказанной помощи на высоком уровне».

Мария, 47 лет. «Избавилась от саркомы челюсти в немецкой клинике г. Гейдельберга. Очень благодарна врачам за проделанную работу и помощь».

Лечение саркомы челюсти в Израиле

Борьба со злокачественными заболеваниями в Израиле - популярная практика среди иностранных граждан. Дело в том, что здесь имеется многолетняя успешная практика подобных диагнозов, успешно зарекомендовавшая себя во всем мире.

Как проводится лечение саркомы челюсти в Израиле?

• Хирургическая терапия основана исключительно на щадящих методиках. Благодаря подобному подходу у врачей появляется возможность сохранить пораженный орган, а в дальнейшем восстановить его функциональную активность. Наибольшей популярностью пользуется микрохирургия, с помощью которой специалисты способны пересадить мышечные ткани и в максимальном объеме вернуть эстетичность прооперированному участку тела.
• Радиотерапия повышает эффективность любого вида лечения саркомы. В среднем курс облучающих процедур занимает от 2 до 3 месяцев, но возможны варианты, когда с помощью измененной дозировки лучевого воздействия длительность терапии сокращается в несколько раз.
• Таргетная терапия. Данный метод позволяет влиять специальными консервативными средствами на онкоочаг и успешно устранять его. Таргетное лечение намного эффективнее химиотерапии, при этом оно вызывает меньше побочных эффектов, что весьма актуально.

Успех в борьбе с саркоматозными поражениями челюсти в Израиле - надежда современной онкологии. Данная страна принимает на лечение не только своих, но и иностранных граждан. Стоимость терапии зависит от особенностей заболевания и статуса выбранного медицинского учреждения. Рассмотрим примерные цены на предлагаемое лечение:

• ампутация челюсти с микрохирургической реконструкцией удаленных тканей - 18,5 тыс. $;
• ампутация челюсти без восстановления - 10 тыс. $;
• консультация челюстно-лицевого хирурга - 550 $.

В какие клиники Израиля можно обратиться?

• Больница «Шиба», г. Рамат-Ган. Государственное лечебное учреждение, где работают наиболее квалифицированные специалисты и имеется все необходимое оборудование последнего поколения.
• Ежегодно сюда обращаются до 700 тыс. человек для получения качественной онкологической помощи. Клиника имеет престижную аккредитацию JCI международного уровня, свидетельствующую о высокой квалификации работающего здесь медицинского персонала.
• Клиника «Рамат-Авив», г. Тель-Авив. Частное лечебное учреждение, оснащенное самым современным оборудованием, необходимым для качественной диагностики, анестезии и малоинвазивных хирургических вмешательств.

Рассмотрим отзывы о перечисленных медучреждениях.

Алиса, 32 года. «В клинике «Каплан» моему отцу сделали операцию по удалению опухоли нижней челюсти. Все прошло успешно, спасибо врачам за проделанный труд. Долечивался он потом в Москве, прогноз хороший».

Ирма, 34 года. «Когда у мамы выявили онкологию, сразу решили отправить ее в Израиль, так как наслышаны о специалистах этой страны. В клинике «Рамат-Авив» убрали челюстную саркому, сделали сразу же протезирование, потом была реабилитация. Помощью довольны».

Осложнения

Последствия, которые провоцирует саркома челюсти, зависят от локализации злокачественного процесса и его стадии. В перечень основных осложнений входят:

• проблемы с дыхательной функцией и приемом пищи. Возникают в результате обструкционных изменений, появляющихся в ротовой или носовой полости;
• ухудшение внешнего вида. Растущая саркома отрицательно влияет на облик человека, снижая его уверенность в себе и провоцируя множество переживаний. Для восстановления лица могут потребоваться сложные дорогостоящие пластические операции;
• метастазы. В основном встречаются в регионарных лимфатических узлах, печени, легких и костных структурах. Злокачественные клетки распространяются лимфогенным, гематогенным и инвазивным путем;
• повреждения соседних тканей и органов. В ходе хирургического вмешательства или патологического разрастания опухоли могут быть травмированы жизненно важные анатомические структуры, такие как нервные окончания, кровеносные сосуды и многое другое.

Рецидивы

Согласно статистике, уже в первые 3 года саркомы челюстно-лицевой области дают рецидивы в 70-80% случаев. Вторичные проявления злокачественного процесса могут диагностироваться местно или в отдаленных системах и органах. При развитии рецидива прогноз на выживаемость значительно ухудшается. При раннем обнаружении опухоли применяются консервативные методы - химиотерапия и облучение, реже - повторные операции.

Прогноз при разных стадиях

В результате запоздалой диагностики и неэффективности подобранных методов лечения прогноз при саркоме челюсти будет неблагоприятным. При этом существуют определенные критерии, оказывающие влияние на то, сколько проживет человек с данным заболеванием. К ним относятся:

• стадия онкопроцесса;
• наличие метастатических изменений - поражение регионарных лимфатических узлов и отдаленных органов;
• возраст старше 50 лет;
• размеры злокачественного новообразования.

Определенного прогноза на 5-летнюю выживаемость для больных с саркомой челюсти не существует. Но есть статистические данные, что с таким диагнозом, независимо от стадии развития опухоли, в течение ближайших 5 лет выживает только 20% пациентов.

Диета

Питание при диагностированной саркоме нижней или верхней челюсти играет одну из важных ролей. Только правильно организованное сбалансированное меню поможет ослабить симптоматику болезни, укрепить иммунитет и направить все силы на борьбу с опухолью.

Лица с данным диагнозом должны питаться дробно, не реже 6 раз в сутки, малыми порциями. Это поможет поддерживать нормальную работу всех внутренних органов и предотвратить прогрессирование злокачественного процесса.

При саркоме челюсти человек теряет возможность нормально питаться. После хирургического лечения большинству пациентов временно устанавливается назально-пищевой зонд, через который они и получают пищу. В основном это специальные питательные смеси. По мере улучшения самочувствия зонд убирают и переводят больного на обычный рацион.

Принципы диеты при саркоме челюсти такие же, как и при других онкологических заболеваниях. Лицам с таким диагнозом противопоказано злоупотребление жирной и белковой пищей, блюдами с консервантами и искусственными наполнителями и прочей нездоровой едой. Основу рациона должны составлять кисломолочные продукты, большое количество растительной клетчатки - овощи, фрукты и зелень, диетические сорта мяса и рыба.

Профилактика

Предупреждение развития саркомы челюсти основано на регулярных осмотрах в кабинете стоматолога, полноценном уходе за полостью рта и носа и укреплении иммунитета. К факторам риска по образованию злокачественных опухолей относятся частые вирусные и инфекционные патологии, радиация и ионизирующее излучение, контакт с канцерогенами, вредные привычки и неправильное питание - все это важно по максимуму исключить из окружения и жизни своих детей.