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Defeito septo interventricular(Q21.0)

Doenças congênitas, Cardiologia

informações gerais

Pequena descrição

Defeito do Septo ventricular(CIV) é o defeito congênito isolado mais comum detectado ao nascimento. Muitas vezes, o VSD é diagnosticado na idade adulta.
Se indicado, o defeito é tratado na infância. O fechamento espontâneo do defeito é frequentemente observado.

Classificação

Existem quatro possíveis localização do defeito do septo ventricular(VSD):

1. Membranoso, perimembranoso, conoventricular - a localização mais comum do defeito, encontrada em aproximadamente 80% de todas as CIV. O defeito é encontrado na parte membranosa do septo interventricular com possível disseminação para as seções de entrada, septo e saída do septo; sob a valva aórtica e a cúspide septal da valva tricúspide; aneurismas freqüentemente se desenvolvem Aneurisma é uma expansão do lúmen de um vaso sanguíneo ou cavidade cardíaca devido a alterações patológicas suas paredes ou anomalias de desenvolvimento
secção membranosa do septo, resultando no fechamento parcial ou completo do defeito.

2. Muscular, trabecular - até 15-20% dos casos de todas as CIV. Completamente circundado por músculo, pode estar localizado em várias partes da seção muscular do septo interventricular. Pode haver vários defeitos. O fechamento espontâneo é especialmente comum.

3. Defeitos supracrestal, subarterial, subpulmonar e infundibular da via de saída - ocorrem em aproximadamente 5% dos casos. O defeito está localizado sob as válvulas semilunares da parte cônica ou de saída do septo. Frequentemente combinada com insuficiência aórtica progressiva devido a prolapso O prolapso é um deslocamento para baixo de qualquer órgão ou tecido de sua posição normal; A causa desse deslocamento geralmente é o enfraquecimento dos tecidos que o circundam e sustentam.
dos folhetos da válvula aórtica (na maioria das vezes o direito).

4. Defeitos do trato aferente (canal atrioventricular) - a seção de entrada do septo interventricular diretamente abaixo do ponto de fixação dos anéis da válvula atrioventricular; frequentemente observado na síndrome de Down.

Os defeitos septais únicos são mais comuns, mas também há casos de defeitos múltiplos. A CIV também é observada em defeitos cardíacos combinados, como a tetralogia de Fallot A tetralogia de Fallot é uma cardiopatia congênita: uma combinação de estenose do tronco pulmonar, comunicação interventricular, deslocamento da aorta para a direita e hipertrofia secundária em desenvolvimento do coração direito.
, corrigida a transposição dos grandes vasos.

Etiologia e patogênese

A formação do coração com câmaras e grandes vasos ocorre no final do primeiro trimestre. As principais malformações do coração e dos grandes vasos estão associadas à organogênese prejudicada em 3-8 semanas de desenvolvimento fetal.

Defeitos do septo ventricular(CIV), como outras cardiopatias congênitas, é herdada poligênica e multifatorial em 90% dos casos. Em 5% dos casos, a cardiopatia congênita faz parte anomalias cromossômicas(Síndrome de Down A síndrome de Down é uma doença humana hereditária causada pela trissomia no cromossomo 21 do normal conjunto de cromossomos, caracterizado retardo mental e original aparência. Uma das DNT mais comuns (taxa de incidência de 1-2 casos por 1.000 nascimentos); a probabilidade de ter filhos com síndrome de Down aumenta com a idade materna
, síndrome de Sotos A síndrome de Sotos (síndrome do gigantismo cerebral) é uma doença congênita, na maioria dos casos esporádica (há famílias com herança autossômica dominante). Caracterizado por estatura alta, crânio grande e nodoso, testa convexa, hipertelorismo, palato alto, formato de olho anti-mongolóide, retardo mental moderado.
, síndrome de Patau A síndrome de Patau é uma doença cromossômica humana hereditária causada por trissomia no cromossomo 13; caracterizada pelo desenvolvimento de anomalias craniofaciais, defeitos cardíacos, deformidades dos dedos, distúrbios aparelho geniturinário, retardo mental e outros
), em outros 5% dos casos é causada por mutação de genes únicos .
As alterações na hemodinâmica dependem dos seguintes fatores: localização e tamanho do defeito, grau de hipertensão pulmonar, condição miocárdica Miocárdio (sin. músculo cardíaco) - camada intermediária da parede do coração, formada por fibras musculares contráteis e fibras atípicas que constituem o sistema de condução do coração
ventrículos direito e esquerdo, pressão na circulação sistêmica e pulmonar.

Hemodinâmica intrauterina em CIV. No útero, a circulação pulmonar (CCP) não funciona. Todo o sangue que passa pelos pulmões pertence à circulação sistêmica (CBC). Portanto, a hemodinâmica intrauterina do feto não sofre. O defeito só pode ser determinado pelo exame ultrassonográfico do feto.

Hemodinâmica de um recém-nascido com CIV . Ao nascimento, os vasos do ICC apresentam uma parede espessa com uma camada muscular bem definida, devido à qual é criada uma alta resistência para o sangue que passa pelo ICC. Neste sentido, nota-se alta pressão no CCI (75-80 mm Hg), correspondendo praticamente à pressão no ventrículo esquerdo e na aorta, ou seja, no CBC. O gradiente de pressão entre os ventrículos direito e esquerdo é insignificante, quase não há descarga de sangue em qualquer direção e, consequentemente, não há ruído. Ruído e leve cianose (principalmente perioral) podem ocorrer com gritos, tosse, esforço, sucção, quando pode aparecer um shunt direita-esquerda. Pequenos defeitos podem, por si só, fornecer resistência ao fluxo sanguíneo, reduzindo a diferença no gradiente entre os ventrículos direito e esquerdo.

Aproximadamente no segundo mês de vida da criança, a espessura da parede muscular, a resistência vascular e a pressão no CCI diminuem (até 20-30 mmHg). A pressão no ventrículo direito torna-se menor do que no esquerdo, o que leva ao desvio do sangue da esquerda para a direita e, portanto, ao ruído.

Hemodinâmica em crianças maiores de 2 meses . À medida que a pressão no ICB e no ventrículo direito diminui, o gradiente de pressão aumenta e o volume de descarga sanguínea na sístole aumenta Sístole - fase ciclo cardíaco, consistindo em contrações sequenciais do miocárdio dos átrios e ventrículos
do ventrículo esquerdo para o direito. Ou seja, na diástole Diástole - fase do ciclo cardíaco: expansão das cavidades do coração associada ao relaxamento dos músculos de suas paredes, durante a qual as cavidades do coração se enchem de sangue
o ventrículo direito recebe sangue do átrio direito e na sístole - do ventrículo esquerdo. No MCC, e depois em átrio esquerdo e no ventrículo esquerdo entra um volume maior de sangue. Aparece sobrecarga diastólica do ventrículo esquerdo, o que leva primeiro à sua hipertrofia e depois à dilatação A dilatação é uma expansão difusa persistente do lúmen de um órgão oco.
.
Quando o ventrículo esquerdo não consegue mais lidar com tal volume de sangue, ocorre estagnação do sangue no átrio esquerdo e, em seguida, nas veias pulmonares - desenvolve-se hipertensão pulmonar venosa. O aumento da pressão nas veias pulmonares leva ao aumento da pressão nas artérias pulmonares e ao desenvolvimento de hipertensão arterial pulmonar Hipertensão pulmonar - pressão alta sangue nos vasos da circulação pulmonar
.
Assim, o ventrículo direito requer mais esforço para “empurrar” o sangue para o CCI. Além da congestão venosa no ICC, acrescenta-se o espasmo arterial (reflexo de Kitaev), que aumenta a resistência no ICC e a carga e, consequentemente, a pressão no ventrículo direito. O espasmo persistente das artérias leva primeiro à fibrose e depois à obliteração Obliteração é a oclusão da cavidade de um órgão interno, canal, vaso sanguíneo ou linfático.
vasos sanguíneos, tornando a hipertensão pulmonar irreversível.

A alta pressão no ICC leva rapidamente à hipertrofia e dilatação do ventrículo direito - desenvolve-se insuficiência ventricular direita. À medida que a pressão no ventrículo direito aumenta, primeiro ela se torna a mesma que no esquerdo (o ruído diminui) e então aparece um shunt direita-esquerda (o ruído reaparece).
É assim que o VSD do meio e tamanho grande na ausência de tratamento. A esperança média de vida não ultrapassa os 25 anos, a maioria das crianças morre antes de 1 ano de idade.

Epidemiologia

O defeito do septo ventricular é o mais comum defeito congênito doença cardíaca, encontrada em 32% dos pacientes, tanto isoladamente quanto em combinação com outros defeitos e anomalias.
Os defeitos perimembranosos representam 61,4-80% de todos os casos de CIV, defeitos musculares - 5-20%.

A distribuição por género é quase a mesma: raparigas (47-52%), rapazes (48-53%).

Fatores e grupos de risco

Fatores de risco que influenciam a formação de defeitos cardíacos congênitos no feto

Fatores familiares risco:

Presença de crianças com cardiopatias congênitas (CC);
- presença de cardiopatia congênita no pai ou parentes próximos;
- doenças hereditárias na família.

Fatores de risco materno:
- doença cardíaca congênita na mãe;
- doenças do tecido conjuntivo na mãe (lúpus eritematoso sistêmico Lúpus eritematoso sistêmico (LES) - doença auto-imune uma pessoa em quem o produzido sistema imunológico anticorpos humanos danificam o DNA de células saudáveis, danificando predominantemente o tecido conjuntivo com a presença obrigatória de um componente vascular
, doença de Sjögren A síndrome de Sjögren é uma doença sistêmica autoimune do tecido conjuntivo, manifestada pelo envolvimento de processo patológico glândulas exócrinas, principalmente salivares e lacrimais, e um curso crônico progressivo
e etc.);
- a mãe tem quadro agudo ou infecção crônica(herpes, citomegalovírus, vírus Epstein-Barr, vírus Coxsackie, toxoplasmose, rubéola, clamídia, ureaplasmose, etc.);
- tomar medicamentos (indometacina, ibuprofeno, anti-hipertensivos, antibióticos) no 1º trimestre de gravidez;
- primigestas com mais de 38 a 40 anos;
- doenças metabólicas ( diabetes, fenilcetonúria).

Fetal Fetal - relativo ao feto, característico do feto.
fatores de risco:
- presença de episódios de distúrbios do ritmo no feto;
- anomalias extracardíacas;
- distúrbios cromossômicos;
- desnutrição A hipotrofia é um transtorno alimentar caracterizado por vários graus de baixo peso
feto;
- hidropisia fetal não imune;
- desvios nos indicadores de fluxo sanguíneo fetoplacentário;
- gravidez múltipla.

Quadro clínico

Critérios de diagnóstico clínico

Síndrome de cardiomegalia, síndrome de hipertensão pulmonar, sopro sistólico, giba paraesternal, dispneia do tipo taquipneia, sintomas de insuficiência cardíaca

Sintomas, claro

Defeito do septo ventricular no feto

A VSD isolada no feto é clinicamente dividida em 2 formas, dependendo do seu tamanho e da quantidade de secreção sanguínea:
1. CIV pequena (doença de Tolochinov-Roger) - localizada principalmente no septo muscular e não acompanhada de distúrbios hemodinâmicos pronunciados.
2. Os VSDs são bastante grandes - localizados na parte membranosa do septo e levam a distúrbios hemodinâmicos pronunciados.

Clínica da doença de Tolochinov-Roger. A primeira (às vezes a única) manifestação do defeito é um sopro sistólico na região cardíaca, que surge principalmente desde os primeiros dias de vida da criança. Não há queixas, as crianças estão crescendo bem, os limites do coração estão dentro da faixa etária.
No espaço intercostal III-IV à esquerda do esterno, o tremor sistólico é ouvido na maioria dos pacientes. Um sintoma característico do defeito é um sopro sistólico áspero e muito alto. O sopro, via de regra, ocupa toda a sístole e muitas vezes se funde com o segundo som. O som máximo é observado no espaço intercostal III-IV do esterno. O ruído é bem conduzido por toda a região do coração, à direita atrás do esterno, é ouvido nas costas no espaço interescapular, é bem transportado pelos ossos, é transmitido pelo ar e pode ser ouvido mesmo com o estetoscópio é elevado acima do coração (ruído remoto).

Em algumas crianças, ouve-se um sopro sistólico muito suave, que é melhor detectado na posição supina. Com a atividade física, o ruído diminui significativamente ou até desaparece completamente. Isso se explica pelo fato de que, devido à poderosa contração dos músculos cardíacos durante o exercício, o orifício do septo interventricular nas crianças é completamente fechado e o fluxo sanguíneo por ele é completado. Não há sinais de insuficiência cardíaca na doença de Tolochinov-Roget.

VSD pronunciado em crianças. Manifesta-se de forma aguda desde os primeiros dias após o nascimento. As crianças nascem a termo, mas em 37-45% dos casos é observada desnutrição congênita moderada, cuja causa não é clara.
O primeiro sintoma dos defeitos é o sopro sistólico, ouvido desde o período neonatal. Em alguns casos, já nas primeiras semanas de vida, as crianças apresentam sinais de insuficiência circulatória na forma de falta de ar, que surge primeiro com inquietação, sucção e depois com calma.
Durante o primeiro ano de vida, as crianças sofrem frequentemente de doenças respiratórias agudas, bronquite e pneumonia. Mais de 2/3 das crianças apresentam atraso no desenvolvimento físico e psicomotor, 30% desenvolvem desnutrição grau II.
Para a maioria das crianças é típico início antecipado formação da protuberância cardíaca central A protuberância cardíaca é uma protrusão visível a olho nu na região precordial em alguns defeitos cardíacos (principalmente congênitos), que se desenvolve como resultado da pressão prolongada de partes aumentadas do coração na parede anterior peito
, o aparecimento de pulsação patológica na região superior do estômago. O tremor sistólico é detectado no espaço intercostal III-IV à esquerda do esterno. As bordas do coração são ligeiramente expandidas para cima e para baixo. Acento patológico do 2º tom no 2º espaço intercostal à esquerda no esterno, muitas vezes combinado com sua divisão.
Em todas as crianças ouve-se um sopro sistólico áspero típico da CIV, que ocupa toda a sístole, com som máximo no terceiro espaço intercostal à esquerda do esterno. O ruído é bem transmitido para a direita atrás do esterno no espaço intercostal III-IV, para a zona auscular esquerda e para trás, muitas vezes “envolvendo” o tórax.
Em 2/3 das crianças, desde os primeiros meses de vida, sinais pronunciados insuficiência circulatória: ansiedade, dificuldade de sucção, falta de ar, taquicardia. Esses sinais nem sempre são interpretados como manifestação de insuficiência cardíaca e muitas vezes são considerados doenças concomitantes ( otite média aguda, pneumonia).

VSD em crianças com mais de um ano. O defeito entra na fase de atenuação dos sinais clínicos devido a crescimento intensivo e desenvolvimento anatômico do corpo da criança. Na idade de 1 a 2 anos, começa uma fase de relativa compensação - falta de ar e taquicardia Taquicardia - frequência aumentada batimentos cardíacos (mais de 100 por 1 min.)
estão faltando. As crianças tornam-se mais ativas, ganham peso e crescem melhor, têm menos probabilidade de sofrer de doenças concomitantes e muitas delas estão a acompanhar o desenvolvimento dos seus pares.
Um exame objetivo revela em 2/3 das crianças uma protuberância cardíaca localizada centralmente, tremor sistólico no espaço intercostal III-IV à esquerda do esterno. As bordas do coração são ligeiramente expandidas para cima e para baixo. Batida do ápice- resistência média e reforçada.
Na ausculta A ausculta é um método de diagnóstico físico em medicina, que consiste em ouvir os sons produzidos durante o funcionamento dos órgãos.
Há divisão do segundo tom no segundo espaço intercostal à esquerda no esterno, podendo ser observada sua acentuação. Ouve-se sopro sistólico áspero ao longo da borda esquerda do esterno com som máximo no terceiro espaço intercostal à esquerda e grande área de distribuição.
Em algumas crianças, também são ouvidos sopros diastólicos de insuficiência valvar relativa artéria pulmonar:
- Ruído Graham-Still - aparece como resultado da amplificação circulação pulmonar na artéria pulmonar e com aumento da hipertensão pulmonar; é ouvido no espaço intercostal 2-3 à esquerda do esterno e é bem transportado até a base do coração;

Ruído de pederneira - ocorre como resultado de relativa estenose mitral, surgindo com grande cavidade do átrio esquerdo, devido a grande descarga arteriovenosa de sangue pelo defeito; é melhor determinado no ponto Botkin Ponto de Botkin - uma seção da superfície anterior parede torácica no IV espaço intercostal entre as linhas esternal esquerda e paraesternal, onde uma série de manifestações auscultatórias são mais claramente ouvidas defeitos mitrais coração (por exemplo, tônus ​​de abertura da válvula mitral), insuficiência da válvula aórtica (sopro protodiastólico) e sopros sistólicos funcionais são registrados
e é realizado até o ápice do coração.

Existe uma variabilidade muito grande dependendo do grau de comprometimento hemodinâmico curso clínico CIV em crianças, o que requer uma abordagem terapêutica e cirúrgica diferenciada para essas crianças.

Diagnóstico

1.Ecocardiografia- é o principal estudo para fazer um diagnóstico. É realizada para avaliar a gravidade da doença, determinar a localização do defeito, o número e o tamanho dos defeitos e o grau de sobrecarga de volume do ventrículo esquerdo. Durante o estudo, é necessário verificar a presença de insuficiência valvar aórtica, que ocorre em decorrência de prolapso do folheto direito ou não coronariano (principalmente com defeitos da via de saída e defeitos membranosos altamente localizados). Também é muito importante excluir um ventrículo direito com duas câmaras.

2. ressonância magnética MRI - ressonância magnética
realizada nos casos em que conduzindo Echo-CG não é possível obter dados suficientes, principalmente na avaliação do grau de sobrecarga de volume do ventrículo esquerdo ou na quantificação do shunt.

3. Cateterismo cardíaco realizado com alta pulmonar pressão arterial(com base nos resultados da ecocardiografia) para determinar a resistência vascular pulmonar.

4. Raio-x do tórax. Grau de cardiomegalia Cardiomegalia é um aumento significativo no tamanho do coração devido à sua hipertrofia e dilatação
e a gravidade do padrão pulmonar depende diretamente do tamanho do shunt. Um aumento na sombra cardíaca está associado principalmente ao ventrículo esquerdo e ao átrio esquerdo e, em menor grau, ao ventrículo direito. Quando a proporção entre o fluxo sanguíneo pulmonar e sistêmico é de 2:1 ou mais, ocorrem alterações perceptíveis no padrão pulmonar.
Crianças nos primeiros 1,5-3 meses de vida com grandes defeitos são caracterizadas por um aumento no grau de hipervolemia pulmonar Hipervolemia (pletora) - presença de aumento do volume de sangue circulante no leito vascular
na dinâmica, que está associada à diminuição fisiológica da resistência pulmonar total e ao aumento do shunt da esquerda para a direita.

5. ECG ECG - Eletrocardiografia (método de registro e estudo de campos elétricos gerados durante o trabalho do coração)
- as alterações refletem o grau de carga no ventrículo esquerdo ou direito. Nos recém-nascidos, a dominância ventricular direita permanece. À medida que aumenta a descarga pelo defeito, aparecem sinais de sobrecarga do ventrículo esquerdo e do átrio esquerdo.

Diagnóstico diferencial

Abra o canal AV comum;
- tronco arterial comum;
- saída dos grandes vasos do ventrículo direito;
- estenose isolada da artéria pulmonar;
- defeito do septo aortopulmonar;
- insuficiência mitral congênita;
- estenose aortica.

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Malformação congênita do septo interventricular, resultando em uma comunicação entre os ventrículos direito e esquerdo. Esta anomalia é relativamente fácil de diagnosticar, mas a verdadeira frequência do defeito, curiosamente, é desconhecida. Sim, crescimento significativo diagnóstico de VSD foi observada após a introdução na prática generalizada das técnicas ecocardiográficas e, posteriormente, do Doppler colorido, que possibilitou a detecção de pequenos defeitos. É provável que a introdução generalizada da ecocardiografia pré-natal também afete esses indicadores. Entre todas as cardiopatias congênitas, a CIV ocorre em média em 20-41% dos casos (dependendo dos critérios para seu “isolamento”). A incidência de doenças críticas é de cerca de 21%.

O defeito pode estar localizado em qualquer área do septo interventricular. J. P. Jacobs et al. (2000) propuseram a seguinte nomenclatura para unificar a terminologia e permitir a comparação de dados de diferentes clínicas (Fig. 26-14).

Tipo 1 - localizado abaixo das válvulas semilunares no septo de saída (sinônimos: subarterial, supracristal, conal, infundibular), 5-7% de todos os defeitos (até 30% nos países orientais).

Tipo 2 - localizado na parte membranosa do septo e limitado pela válvula atrioventricular (sinônimos: perimembranosa, paramembranosa, conoventricular), até 70% de todos os defeitos. Como o septo membranoso é pequeno, o defeito geralmente envolve algum tecido muscular adjacente.

Tipo 3 - localizado na parte de entrada do septo interventricular imediatamente abaixo da válvula (sinônimos: entrada, defeito do tipo canal atrioventricular), 5-8% de todos os defeitos. Comparado ao defeito perimembranoso, localiza-se posterior e inferiormente, sob o folheto septal da valva tricúspide.

Tipo 4 – VSD, completamente cercado tecido muscular(sinônimos: muscular), 5-20% de todos os defeitos.

O tipo Gerbode é uma variante rara da CIV, representando uma comunicação entre o ventrículo esquerdo e o átrio direito na parte membranosa do septo (sinônimos: fístula entre o ventrículo esquerdo e o átrio direito).

Arroz. 26-14.

(vista do ventrículo direito).

Os defeitos podem ser únicos ou múltiplos Grau extremo manifestações de múltiplos defeitos musculares - um septo de “queijo suíço”. 60% dos pacientes, além da CIV, costumam apresentar anomalias cardíacas concomitantes: comunicação interatrial, PCA, coarctação da aorta, estenose da válvula pulmonar ou aórtica, insuficiência aórtica.

Hemodinâmica

A direção da descarga sanguínea e sua magnitude determinam o tamanho da CIV e a diferença de pressão entre os ventrículos esquerdo e direito. Este último depende da relação entre a resistência pulmonar total e a resistência periférica total, da distensibilidade dos ventrículos e do retorno venoso a eles. A este respeito, em igualdade de circunstâncias, podem ser distinguidas fases de desenvolvimento da doença.

Imediatamente após o nascimento, devido à elevada resistência pulmonar total e ao ventrículo direito “duro”, o shunt da esquerda para a direita pode estar ausente ou ser cruzado. A carga de volume no ventrículo esquerdo está ligeiramente aumentada. Os tamanhos do coração variam com a idade.

Após a diminuição evolutiva habitual da resistência pulmonar total, ela torna-se várias vezes menor que o TPR, o que leva ao aumento do shunt esquerda-direita e do fluxo sanguíneo volumétrico pela circulação pulmonar (hipervolemia da circulação pulmonar). Devido ao aumento do retorno de sangue para as seções esquerdas, desenvolve-se sobrecarga de volume do átrio esquerdo e do ventrículo esquerdo. O tamanho do coração aumenta. No caso de um grande shunt, também aparece sobrecarga sistólica moderada do ventrículo direito. A pressão nos vasos pulmonares durante este período depende do volume do shunt e geralmente é determinada por um ou outro nível de seu espasmo compensatório (“reset” da hipertensão arterial).

Curso natural

No período pré-natal, a CIV não afeta a hemodinâmica e o desenvolvimento do feto devido ao fato da pressão nos ventrículos ser igual e não ocorrer grande descarga de sangue. No período pós-natal, com pequenos defeitos, o curso é favorável, compatível com longo prazo vida ativa. Grandes CIV levam à morte de uma criança nos primeiros meses de vida. As condições críticas neste grupo desenvolvem-se em 18-21% dos pacientes. O fechamento espontâneo da CIV é observado com bastante frequência (45-78% dos casos), mas a probabilidade exata deste evento desconhecido. Os defeitos perimembranosos têm pior prognóstico, fechando espontaneamente apenas em 29% dos casos, e 39% dos pacientes necessitam de cirurgia. As taxas para CIV musculares são de 69% e 3%, respectivamente.

Sintomas clínicos

Durante as primeiras semanas de vida, o ruído pode estar completamente ausente devido à alta resistência vasos pulmonares e falta de descarga sanguínea através do defeito. Característica sinal auscultatório defeito - aparecimento gradual e aumento do sopro holossistólico ou sistólico precoce na borda inferior esquerda do esterno à medida que a resistência pulmonar diminui. À medida que uma grande descarga se desenvolve, o segundo tom na artéria pulmonar torna-se intensificado e dividido.

Defeitos com grande descamação da esquerda para a direita geralmente aparecem clinicamente de 4 a 8 semanas, acompanhados de atraso no crescimento e desenvolvimento, repetidos infecções respiratórias, diminuição da tolerância ao exercício, insuficiência cardíaca com todos os sintomas clássicos (aumento da sudorese, respiração rápida, taquicardia, sibilos congestivos nos pulmões, hepatomegalia, síndrome de edema). Deve-se notar que o motivo condição grave no bebês A CIV é quase sempre causada por sobrecarga de volume cardíaco e não por hipertensão pulmonar elevada.

ECG - em recém-nascidos, permanece a predominância do ventrículo direito. À medida que aumenta a descarga pelo defeito, aparecem sinais de sobrecarga do ventrículo esquerdo e do átrio esquerdo.

Radiografia dos órgãos torácicos. O aumento da sombra do coração está associado principalmente ao ventrículo esquerdo e ao átrio esquerdo e, em menor grau, ao ventrículo direito. Mudanças perceptíveis no padrão pulmonar ocorrem quando a proporção entre fluxo sanguíneo pulmonar e sistêmico é de 2:1 ou mais. Crianças de 1,5 a 3 meses de idade com grandes defeitos são caracterizadas por aumento da dinâmica do grau de hipervolemia pulmonar, que está associada a diminuição fisiológica da resistência pulmonar total e aumento da secreção da esquerda para a direita.

EcoCG. Básico sinal de diagnóstico- visualização direta do defeito. Para pesquisa Vários departamentos septo, é necessária a utilização de varredura cardíaca em vários cortes ao longo do eixo longitudinal e curto. Ao mesmo tempo, são determinados o tamanho, localização e número de defeitos. Um defeito grande é considerado maior que o diâmetro da abertura aórtica, um pequeno defeito é visível apenas durante certos períodos do ciclo cardíaco, todos os outros defeitos são de tamanho médio. Após a identificação do defeito, analisa-se o grau de dilatação e hipertrofia das diversas partes do coração e determina-se a pressão no ventrículo direito e na artéria pulmonar.

As táticas de tratamento são determinadas pelo significado hemodinâmico do defeito e seu prognóstico conhecido. Considerando alta probabilidade fechamento espontâneo dos defeitos (40% no primeiro ano de vida) ou redução do seu tamanho, em pacientes com IC é aconselhável recorrer primeiro à terapia com diuréticos e digoxina. Além disso, é necessário fornecer nutrição energética adequada, tratamento de doenças concomitantes (anemia, processos infecciosos). Para crianças que respondem à terapia, a cirurgia tardia é possível. A correção do defeito geralmente não é indicada para a relação Qp/Qs
As indicações para intervenção cirúrgica são insuficiência cardíaca e atraso no desenvolvimento físico que não podem ser tratados. Nestes casos, recorre-se à cirurgia a partir dos primeiros seis meses de vida. Atualmente, o estreitamento paliativo da artéria pulmonar para limitar o fluxo sanguíneo pulmonar é utilizado apenas na presença de defeitos e anomalias concomitantes que complicam a correção primária da CIV. A operação de escolha é o fechamento do defeito sob circulação artificial.

Unido classificação anatômica VSD não existe; em nosso trabalho usamos próxima opção:

— CIV perimembranosa(maioria tipo comum, até 80% de todos os casos);

— CIV subarterial(possivelmente o desenvolvimento de insuficiência AoV (válvula aórtica);

— DSV muscular(existem vários - como o queijo suíço);

— VSD de entrada(semelhante a um defeito em AVC (comunicação atrioventricular).

Com base no tamanho, distingo entre restritivo (o diâmetro do defeito é menor que o diâmetro da aorta) e não restritivo (o diâmetro do defeito é maior/igual ao diâmetro da aorta).

Para VSD, excluindo estágio terminal, o desvio de sangue da esquerda para a direita é característico. A descarga de sangue do VE para o VD ocorre durante a sístole. E como a contração do VE e do VD ocorre simultaneamente, todo o fluxo sanguíneo da CIV é enviado para o AP (artéria pulmonar), vasos pulmonares e, após passar pelo CCI (circulação pulmonar), retorna ao AE (átrio esquerdo). ) e VE (ventrículo esquerdo). Assim, AP, AE e VE sofrem sobrecarga de volume, o que leva à sua dilatação.

A direção e o volume da descarga são determinados pela pressão variável nos ventrículos, pelo tamanho do defeito e pela magnitude da resistência pulmonar total ou resistência vascular pulmonar.

Um baixo nível de TLR (resistência pulmonar total) causa um maior volume de descarga sanguínea, o que é especialmente significativo para grandes CIV não restritivas.

A sobrecarga de volume a longo prazo do ICB leva a um aumento da resistência vascular pulmonar e a um aumento da pressão no AP e no VD, ou seja, ao desenvolvimento de hipertensão pulmonar. O volume da descarga sanguínea esquerda-direita diminui. À medida que a HP (hipertensão pulmonar) progride, a secreção pode tornar-se cruzada ou mesmo direita-esquerda. Hipertensão pulmonar elevada e desvio de sangue da direita para a esquerda através do CIV são sinais da síndrome de Eisenmenger.

CLÍNICA

A. Manifestações clínicas doenças dependem do volume de descarga sanguínea esquerda-direita e do grau de sobrecarga de volume do ICB e do VE:

- crianças com discos ventriculares pequenos são assintomáticas;

— nas CIV médias e grandes, há sinais de insuficiência circulatória causada por hipervolemia do ICB e sobrecarga de volume do VE (atraso no desenvolvimento físico, diminuição da tolerância à atividade física, falta de ar, taquicardia, doenças broncopulmonares frequentes);

- um quadro clínico grave é típico de bebês com mais de 1-2 meses de idade com grandes CIVs, quando há uma diminuição fisiológica máxima do nível sanguíneo após o nascimento e, como consequência, um aumento significativo no fluxo sanguíneo da esquerda para a direita ;

- com o desenvolvimento da síndrome de Eisenmenger, aparece cianose das membranas mucosas e da pele em vários graus de gravidade.

b. Exame físico:

— deformação do tórax (“corcunda”) com DM grande e dilatação significativa do VE,

- tremor sistólico junto metade inferior borda esquerda do esterno (causa - vibração das estruturas cardíacas que ocorre quando o sangue passa pelo CIV);

— em pessoas com PA elevada, há predomínio significativo do componente pulmonar do tom II, que é definido como acento do tom II no momento da ausculta do PA;

- sopro holossistólico ou sistólico precoce de intensidade moderada ou alta (3-5/6) de descarga sanguínea através da CIV ao longo da metade inferior da borda esquerda do esterno;

— sopro diastólico suave de estenose hemodinâmica relativa da VM no ápice do coração (com shunt esquerdo-direito significativo);

— em pacientes com CIV infundibular, pode-se ouvir sopro diastólico de insuficiência AoC devido à formação de “hérnia” das valvas semilunares;

— em pacientes com HP elevada na projeção da PA, pode-se ouvir um leve sopro diastólico de insuficiência hemodinâmica da válvula PA no contexto de sua dilatação pronunciada.

DIAGNÓSTICO

1. Eletrocardiografia

— O ECG é normal em pacientes com CIV pequena;

- Hipertrofia do VE, às vezes hipertrofia do AE (com CIV de tamanho médio);

- Hipertrofia de VE e VD, às vezes hipertrofia de AE ​​(com CIV grande);

- hipertrofia pancreática (com desenvolvimento de PH elevado).

1. Ecocardiografia

CIV perimembranosa são melhor visualizados usando ecocardiografia bidimensional em combinação com mapeamento Doppler colorido quando localizados a partir da posição paraesternal esquerda ao estender o longo eixo do ventrículo esquerdo e da mesma posição na projeção do eixo curto do coração ao nível do válvula aórtica. Os defeitos de entrada devem ser determinados na posição de 4 câmaras. Os defeitos localizados na saída do ventrículo direito (subcrestinianos e suprapectíneos) estão na projeção do eixo curto do ventrículo esquerdo a partir da posição paraesternal.

Para pesquisar inúmeras variantes de CIV muscular, são utilizadas seções poliposicionais não padronizadas.

Para VSD restritivo:

1. Gradiente de DVD > 50 mm Hg.
2. O diâmetro do CIV é inferior a 80% do tamanho do FC (anel fibroso) da AoV (válvula aórtica).

Para VSD não restritivo:

1. Gradiente VE RV< 50 мм рт.ст.
2. O diâmetro do VSD é superior a 80% do tamanho do FC AoK.

Informações importantes são fornecidas pela medida do gradiente de pressão interventricular, que é realizada por meio do Doppler de onda contínua (CW).

Alto gradiente uma descarga é considerada se exceder 50 mmHg, baixo gradiente- menos de 30 mm Hg. Determinar a direção da descarga também é importante. Defeitos não restritivos incluem VSDs cujo diâmetro é superior a 0, -1 do diâmetro do anel fibroso do AoK.

TRATAMENTO E OBSERVAÇÃO

1. Observação e tratamento de pacientes com CIV não corrigida

A. Tratamento da insuficiência cardíaca quando aparecem os sintomas (diuréticos, digoxina). Atendimento adequado das necessidades metabólicas do organismo por meio do uso de misturas hipercalóricas em crianças do primeiro ano de vida. Se necessário, a nutrição é fornecida por sonda.

b. Prevenção endocardite bacteriana se indicado.

V. Na ausência de hipertensão pulmonar, a atividade física dos pacientes não é limitada.

1. Métodos de tratamento endovascular

Para VSDs perimembranosos, o uso dos oclusores Amplatzer mais populares tem grande risco desenvolvimento de bloqueio AV e bloqueio de ramo (até 20%). Às vezes, para pequenos defeitos, são usados ​​oclusores do tipo espiral; para grandes defeitos restritivos, podem ser usados ​​dispositivos Sideris.

Maioria bons efeitos são alcançados pelo fechamento endovascular de defeitos musculares que não estão localizados na parte trabecular.

1. Cirurgia

Indicações para tratamento cirúrgico:

- sintomas de insuficiência cardíaca e frequentes doenças respiratórias no contexto da terapia medicamentosa regular;

- assintomáticos (crianças com cinco anos ou mais);

- evolução assintomática em crianças menores de cinco anos na presença de aumento do tamanho do coração, prolapso da válvula AV na CIV ou ocorrência de insuficiência AV, ou história de episódios de endocardite.

Contra-indicações ao tratamento cirúrgico:

— hipertensão pulmonar elevada (CPT > 10 U/m2 inicialmente e > 7 U/m2 após uso de vasodilatadores);

- Disponibilidade contra-indicações absolutas para patologia somática concomitante.

Táticas cirúrgicas

Pacientes recém-nascidos com sintomas de insuficiência cardíaca refratários à terapia medicamentosa necessitam de tratamento cirúrgico antes dos três meses de idade.

Recém-nascidos com grande CIV (pressão da artéria pulmonar > 50% da pressão sistêmica) passível de tratamento conservador devem ser observados seguido de tratamento cirúrgico pelo menos aos 6 meses de idade ou antes se a resistência vascular pulmonar > 4 unidades ou Q p/Qs exceder 2: 1.

Em pacientes recém-nascidos com CIV pequena (pressão da artéria pulmonar inferior a 50% da pressão sistêmica), é possível o fechamento espontâneo do defeito. Esses pacientes necessitam de cuidados adequados terapia medicamentosa(se houver sintomas), exame periódico. O tratamento cirúrgico é realizado aos cinco anos de idade ou quando: insuficiência aórtica, episódios de backendocardite, aumento do volume cardíaco, sem levar em conta os valores de Q p / Q s, que muitas vezes ficam abaixo de 2:1.

Baixo peso ao nascer, pacientes prematuros, pacientes com múltiplos defeitos podem ser submetidos a cirurgia paliativa - estreitamento da artéria pulmonar com determinação de novas táticas aos 1 ano de idade.

Técnica cirúrgica

O defeito pode ser acessado:

- através átrio direito(Na maioria dos casos);

— através do ventrículo direito (conveniente para cirurgia plástica de defeitos subarteriais);

— através da artéria pulmonar ou aorta (uso limitado);

- através do ventrículo esquerdo (último recurso).

O defeito é fechado com um remendo, fixando-o nas bordas do defeito costura contínua. O material de escolha para o patch é Dacron ou qualquer outro veludo sintético, PTFE ou (limitado no caso de infecção séptica) xenopericárdio/aupericárdio tratado com glutaraldeído. Pequenos defeitos musculares podem ser fechados com sutura em forma de U nas almofadas.

Complicações específicas do tratamento cirúrgico:

— CIV residual;

- danos ao sistema de condução até o desenvolvimento de bloqueio AV estágio III;

— insuficiência da válvula aórtica (perfuração das cúspides);

- insuficiência válvula tricúspide;

— taquicardia ectópica nodal atrioventricular (alongamento grave do anel TC durante a cirurgia).

Acompanhamento pós-operatório

EU. A duração da observação de pacientes com VMG corrigida na ausência de distúrbios hemodinâmicos é de 1 a 2 anos.

Antes do cancelamento do registro, são realizados ECGs, ultrassonografia corações. Pacientes com HP em estágio inicial II-III são observados por pelo menos 3 anos para excluir a progressão da hipertensão pulmonar. Se necessário, a terapia medicamentosa para hipertensão pulmonar é realizada com aumento dos períodos de observação.

2. A prevenção da endocardite bacteriana é realizada conforme indicação nos primeiros 6 meses após correção cirúrgica defeito ou mais na presença de shunts residuais no CIV.

1. Se for registrado bloqueio atrioventricular transitório de curta duração no pós-operatório, é necessária observação de longo prazo sem limites de tempo (ECG uma vez a cada 6 meses, monitoramento de ECG uma vez por ano).
2. Admissibilidade de educação física e esportes após correção do defeito.

Defeito do septo ventricular em recém-nascidos Defeito do septo ventricular (CIV)– um defeito cardíaco no qual se formam buracos no septo entre os ventrículos direito e esquerdo.

Entre os defeitos congênitos, este é o mais comum, sua participação é de 20 a 30%. É igualmente comum em meninas e meninos.

Características da circulação sanguínea em casos de comunicação interventricular em recém-nascidos

O ventrículo esquerdo é muito mais poderoso que o direito, porque precisa fornecer sangue para todo o corpo, e o direito apenas bombeia sangue para os pulmões. Portanto, a pressão no ventrículo esquerdo pode atingir até 120 mmHg. Art., e à direita cerca de 30 mm Hg. Arte. Portanto, devido à diferença de pressão, se a estrutura do coração estiver perturbada e houver comunicação entre os ventrículos, parte do sangue da metade esquerda do coração flui para a direita. Isso leva à distensão do ventrículo direito. Os vasos sanguíneos dos pulmões ficam cheios e distendidos. Nesta fase é necessário realizar uma operação e separar os dois ventrículos.

Chega então um momento em que os vasos sanguíneos dos pulmões se contraem reflexivamente. Eles se tornam escleróticos e seu lúmen se estreita. A pressão nos vasos e no ventrículo direito aumenta várias vezes e torna-se maior do que no esquerdo. Agora o sangue começa a fluir da metade direita do coração para a esquerda. Nesta fase da doença, apenas um transplante de coração e pulmão pode ajudar uma pessoa.

Causas

Essa patologia se forma antes mesmo do nascimento da criança devido ao comprometimento do desenvolvimento do coração.

Os seguintes motivos contribuem para o seu aparecimento:

1. Doenças infecciosas da mãe nos primeiros três meses de gravidez: sarampo, rubéola, varicela.
2. Consumo de álcool e drogas narcóticas.
3. Alguns medicamentos: varfarina, medicamentos contendo lítio.
4. Predisposição hereditária: as doenças cardíacas são hereditárias em 3-5% dos casos.

Diferentes tipos de defeitos ocorrem no septo interventricular:

1. Vários pequenos orifícios - o mais forma leve, que tem pouco efeito na saúde.
2. Vários buracos grandes. O septo lembra o queijo suíço - a forma mais grave.
3. Orifícios na parte inferior do septo, constituídos por músculos. Eles têm maior probabilidade do que outros de se curarem sozinhos durante o primeiro ano de vida de uma criança. Isto é facilitado pelo desenvolvimento da parede muscular do coração.
4. Aberturas localizadas sob a aorta.
5. Defeitos na parte média do septo.

Sintomas e sinais externos

As manifestações da CIV dependem do tamanho do defeito e do estágio de desenvolvimento da doença.

O tamanho do defeito é comparado com o lúmen da aorta.

1. Pequenos defeitos - menos de 1/4 do diâmetro da aorta ou menos de 1 cm Os sintomas podem aparecer aos 6 meses e na idade adulta.
2. Os defeitos médios têm menos de 1/2 do diâmetro da aorta. A doença se manifesta aos 1-3 meses de vida.
3. Grandes defeitos – diâmetro igual ao diâmetro da aorta. A doença se manifesta desde os primeiros dias.

Estágios de alterações nos vasos sanguíneos dos pulmões (estágios da hipertensão pulmonar).

1. O primeiro estágio é a estagnação do sangue nos vasos. Acúmulo de líquido no tecido pulmonar, bronquite e pneumonia frequentes.
2. O segundo estágio é o vasoespasmo. Na fase de melhora temporária, os vasos se estreitam, mas a pressão neles aumenta de 30 para 70 mm Hg. Arte. É considerado o melhor período para cirurgia.
3. O terceiro estágio é a esclerose dos vasos sanguíneos. Desenvolve-se se a operação não foi realizada a tempo. A pressão no ventrículo direito e nos vasos pulmonares é de 70 a 120 mm Hg. Arte.

Bem-estar da criança

Com um grande defeito do septo ventricular em recém-nascidos, seu estado de saúde piora desde os primeiros dias.

• tom de pele azulado ao nascer;
• o bebê cansa rapidamente e não consegue amamentar normalmente;
• inquietação e choro devido à fome;
• distúrbios do sono;
• baixo ganho de peso;
• pneumonia precoce, que é difícil de tratar.

Sinais objetivos

• elevação do tórax na região do coração - protuberância cardíaca;
• durante a contração dos ventrículos (sístole), é sentido um tremor, que cria um fluxo de sangue que passa pela abertura do septo interventricular;
• ao ouvir com um estetoscópio, ouve-se um ruído causado por insuficiência das válvulas pulmonares;
• chiado no peito e respiração difícil são ouvidos nos pulmões, associados à liberação de líquido dos vasos para o tecido pulmonar;
• bater revela um aumento no tamanho do coração;
• o aumento do fígado e do baço está associado à estagnação do sangue nesses órgãos;
• no terceiro estágio, é característico o aparecimento de uma tonalidade azulada da pele (cianose). Primeiro nos dedos e ao redor da boca e depois em todo o corpo. Esse sintoma aparece devido ao fato de o sangue não ser suficientemente enriquecido com oxigênio nos pulmões e as células do corpo sofrerem falta de oxigênio;
• no terceiro estágio, o peito fica inchado e parece um barril.

Diagnóstico

Para diagnosticar comunicação interventricular em recém-nascidos, são utilizadas radiografia, eletrocardiografia e ecocardiografia Doppler bidimensional. Todos são indolores e a criança os tolera bem.

Radiografia

Exame indolor e informativo do tórax usando radiação de raios X. O fluxo de raios passa pelo corpo humano e forma uma imagem em um filme sensível especial. A imagem permite avaliar o estado do coração, dos vasos sanguíneos e dos pulmões.

Com VSD em recém-nascidos, é detectado o seguinte:

• alargamento das bordas do coração, principalmente do lado direito;
• aumento da artéria pulmonar, que transporta sangue do coração para os pulmões;
• congestão e espasmo dos vasos pulmonares;
• líquido nos pulmões ou edema pulmonar, manifestado por escurecimento da imagem.

Eletrocardiografia

Este estudo é baseado no registro de potenciais elétricos que ocorrem durante a função cardíaca. Eles são gravados na forma de uma linha curva em uma fita de papel. O médico avalia o estado do coração com base na altura e no formato dos dentes. O cardiograma pode estar normal, mas mais frequentemente há sobrecarga do ventrículo direito.

Ultrassom Doppler cardíaco

Exame do coração por meio de ultrassom. Com base na onda ultrassônica refletida, é criada uma imagem do coração em tempo real. Este tipo de ultrassom permite identificar as características da movimentação do sangue através do defeito.

Com VSD, o seguinte é visível:

• um buraco no septo entre os ventrículos;
• seu tamanho e localização;
• A cor vermelha reflete o fluxo de sangue que se move em direção ao sensor e a cor azul reflete o sangue que flui na direção oposta. Como tom mais claro, maior será a velocidade do movimento do sangue e a pressão nos ventrículos.

Dados do exame instrumental em recém-nascidos

Exame de raios X peito

1. Na primeira etapa:
   • coração aumentado, é redondo, sem estreitar no meio;
   • os vasos sanguíneos dos pulmões parecem confusos e embaçados;
   • Podem aparecer sinais de edema pulmonar - escurecimento em toda a superfície.
2. Na fase de transição:
   • coração tem tamanhos normais;
   • os vasos parecem normais.
3. O terceiro estágio é esclerótico:
   • o coração está aumentado, principalmente do lado direito;
   • a artéria pulmonar está aumentada;
   • visível apenas grandes embarcações os pulmões e os pequenos ficam invisíveis devido ao espasmo;
   • as costelas estão localizadas horizontalmente;
   • o diafragma está abaixado.

Eletrocardiografia

1. A primeira etapa pode não se manifestar com nenhuma alteração ou pode aparecer:
   • sobrecarga ventricular direita;
   • aumento do ventrículo direito.
2. Segunda e terceira etapa:
   • sobrecarga e aumento do átrio e ventrículo esquerdos.
   • distúrbios na passagem de biocorrentes através do tecido cardíaco.

Ecocardiografia Doppler bidimensional – um dos tipos de ultrassom do coração

• identifica a localização do defeito no septo;
• tamanho do defeito;
• direção do fluxo sanguíneo de um ventrículo para outro;
• a pressão nos ventrículos do primeiro estágio não é superior a 30 mm Hg. Art., na segunda etapa - de 30 a 70 mm Hg. Art., e no terceiro – mais de 70 mm Hg. Arte.

Tratamento

O tratamento medicamentoso da comunicação interventricular em recém-nascidos e crianças maiores visa normalizar a saída de sangue dos pulmões, reduzindo o edema dos mesmos (acúmulo de líquido nos alvéolos pulmonares) e reduzindo a quantidade de sangue circulando no corpo.

Diuréticos: Furosemida (Lasix)

Eles ajudam a reduzir o volume de sangue nos vasos e a eliminar o edema pulmonar. O medicamento é prescrito para crianças na dose de 2–5 mg/kg. Você precisa tomar uma vez ao dia, de preferência antes do almoço.

Agentes cardiometabólicos: Fosfaden, Cocarboxilase, Cardonato

Eles melhoram a nutrição do músculo cardíaco, combatem a falta de oxigênio nas células e melhoram o metabolismo do corpo. Se um médico prescreveu Cardonate a uma criança, a cápsula deve ser aberta e o seu conteúdo dissolvido em água adoçada (50-100 ml). Tomar 1 vez ao dia após as refeições. Curso de 3 semanas a 3 meses.

Glicosídeos cardíacos: Estrofantina, Digoxina

Eles ajudam o coração a se contrair com mais força e a bombear o sangue através dos vasos com mais eficiência. Uma solução de estrofantina a 0,05% é prescrita na proporção de 0,01 mg/kg de peso corporal ou digoxina 0,03 mg/kg. O medicamento é administrado nesta dose durante os primeiros 3 dias. Então sua quantidade é reduzida em 4-5 vezes - uma dose de manutenção.

Para aliviar o broncoespasmo: Eufillin

Prescrito para edema pulmonar e broncoespasmo, quando a criança apresenta dificuldade para respirar. A solução de eufilina 2% é administrada por via intravenosa ou na forma de microenemas, 1 ml por ano de vida.

Tomar medicamentos ajudará a reduzir os sintomas da doença e a ganhar tempo para dar ao defeito a chance de se fechar sozinho.

Tipos de operações para defeito do septo ventricular

Com que idade a cirurgia deve ser realizada?

Se o estado da criança permitir, é aconselhável realizar a operação entre 1 e 2,5 anos. Durante este período, o bebê já está forte o suficiente e tolerará melhor tal intervenção. Além disso, logo esquecerá o período de tratamento e a criança não terá traumas psicológicos.

Quais são as indicações para cirurgia?

1. A presença de um orifício no septo interventricular.
2. Aumento do lado direito do coração.

Contra-indicações para cirurgia

1. O terceiro grau de desenvolvimento da doença, alterações irreparáveis ​​nos vasos sanguíneos dos pulmões.
2. Envenenamento do sangue - sepse.

Tipos de operações

Cirurgia para estreitar a artéria pulmonar para CIV

O cirurgião usa uma trança especial ou um fio de seda grosso para amarrar a artéria que transporta o sangue do coração para os pulmões, para que ele possa fluir para eles. menos sangue. Esta operação é fase preparatória antes do fechamento completo do defeito.

Indicações para cirurgia

1. Aumento da pressão nos vasos sanguíneos dos pulmões.
2. O refluxo de sangue do ventrículo esquerdo para o direito.
3. A criança está muito fraca para ser submetida a uma cirurgia para corrigir o defeito no septo interventricular.

Vantagens da operação

1. Reduz o fluxo sanguíneo para os pulmões e reduz a pressão neles.
2. Torna-se mais fácil para a criança respirar.
3. Permite adiar por 6 meses a cirurgia para corrigir o defeito e permitir que a criança fique mais forte.

Desvantagens da operação

1. A criança e os pais terão que passar por 2 operações.
2. A carga no ventrículo direito aumenta e, como resultado, ele se estica e aumenta.

Operação ativada coração aberto.

Este tipo de tratamento requer a abertura do tórax. Uma incisão é feita ao longo do esterno, o coração é desconectado dos vasos. Por um tempo é substituído por um sistema de circulação artificial. O cirurgião faz uma incisão no ventrículo ou átrio direito. Dependendo do tamanho do defeito, o médico escolhe uma das opções de tratamento.

1. Suturando o defeito. Se seu tamanho não ultrapassar 1 cm e estiver localizado longe de vasos importantes.
2. O médico coloca um adesivo selado no septo. É cortado no tamanho do buraco e esterilizado. Existem dois tipos de patches:
   • de um pedaço escudo exterior coração (pericárdio);
   • de material artificial.

Depois disso, o aperto do adesivo é verificado, a circulação sanguínea é restaurada e uma sutura é aplicada na ferida.

Indicações para cirurgia aberta

1. É impossível melhorar a condição de uma criança com medicamentos.
2. Alterações nos vasos sanguíneos dos pulmões.
3. Sobrecarga ventricular direita.

Vantagens da operação

1. Permite remover simultaneamente coágulos sanguíneos que possam ter se formado no coração.
2. Permite eliminar outras patologias do coração e suas válvulas.
3. Permite corrigir defeitos em qualquer local.
4. Adequado para crianças de qualquer idade.
5. Permite que você se livre de problemas cardíacos de uma vez por todas.

Desvantagens da cirurgia aberta

1. É bastante traumático para uma criança e dura até 6 horas.
2. Requer um longo período de recuperação.

Cirurgia pouco traumática usando um oclusor

A essência da operação é que o defeito no septo interventricular seja fechado por meio de um dispositivo especial que é inserido no coração por meio de grandes vasos. O dispositivo se assemelha a botões interligados. Ele é instalado no buraco e bloqueia o fluxo de sangue através dele. O procedimento é realizado sob controle de raios X.

Indicações para fechamento do defeito com oclusor

1. O defeito está localizado a pelo menos 3 mm da borda do septo interventricular.
2. Sinais de estagnação do sangue nos vasos dos pulmões.
3. O refluxo de sangue do ventrículo esquerdo para o direito.
4. Idade superior a 1 ano e peso superior a 10 kg.

Vantagens da operação

1. Menos traumático para a criança - não há necessidade de cortar o peito.
2. A recuperação leva de 3 a 5 dias.
3. Imediatamente após a operação, ocorre melhora e a circulação sanguínea nos pulmões se normaliza.

Desvantagens da operação

1. É utilizado apenas para fechar pequenos defeitos localizados na parte central do septo.
2. O fechamento não pode ser realizado se os vasos forem estreitos, se houver coágulo sanguíneo no coração, problemas nas válvulas ou distúrbios persistentes frequência cardíaca.
3. Não há como corrigir outros problemas cardíacos.

Tratamento do defeito do septo ventricular

O único método eficaz O tratamento para defeitos do septo ventricular de médio e grande porte é a cirurgia cardíaca aberta. Cirurgiões de grandes centros cardiológicos realizam essa operação com bastante frequência e possuem ampla experiência no assunto. Portanto, você pode ter certeza de um resultado bem-sucedido.

Indicações para cirurgia

• defeito no septo interventricular;
• refluxo de sangue do ventrículo esquerdo para o direito;
• sinais de aumento do ventrículo direito;
• insuficiência cardíaca - o coração não consegue lidar com o funcionamento da bomba e não fornece sangue aos órgãos;
• sinais de distúrbios circulatórios nos pulmões: falta de ar, estertores úmidos, edema pulmonar;
• ineficácia do tratamento medicamentoso.

Contra-indicações

• refluxo de sangue do ventrículo direito para o esquerdo;
• aumento da pressão nos vasos dos pulmões em 4 vezes e esclerose de pequenas artérias;
• exaustão severa da criança;
• doenças concomitantes graves do fígado e dos rins.

Com que idade é melhor fazer uma cirurgia?

A urgência da operação depende do tamanho do defeito.

1. Pequenos defeitos, menores que 1 cm - a cirurgia pode ser adiada em até 1 ano e, se não houver problemas circulatórios, em até 5 anos.
2. Defeitos médios, menos de 1/2 do diâmetro da aorta. A criança precisa ser operada nos primeiros 6 meses de vida.
3. Grandes defeitos, diâmetro igual ao diâmetro da aorta. Uma cirurgia urgente é necessária antes que eles se desenvolvam mudanças irreversíveis nos pulmões e no coração.

Estágios de operação

1. Preparando-se para a cirurgia. No dia marcado, você e seu filho irão ao hospital, onde deverão permanecer vários dias antes da operação. Os médicos farão os testes necessários:
   • tipo sanguíneo e fator Rh;
   • teste de coagulação sanguínea;
   • análise geral de sangue;
   • Análise de urina;
   • análise de fezes para ovos de vermes.
   Um ultrassom do coração e um cardiograma também serão realizados novamente.
   
2. Antes da operação haverá uma conversa com o cirurgião e o anestesista. Eles examinarão seu filho e responderão a todas as suas perguntas.
3. Anestesia geral. A criança receberá analgésicos por via intravenosa e não sentirá nenhuma dor durante a operação. O médico dosa o medicamento com precisão, você pode ter certeza que a anestesia não fará mal ao bebê.
4. O médico fará uma incisão ao longo do esterno para acessar o coração e conectar a criança a uma máquina cardiopulmonar.
5. A hipotermia é uma diminuição da temperatura corporal. Utilizando equipamento especial, a temperatura sanguínea da criança é reduzida para 15°C. Sob tais condições, o cérebro pode tolerar mais facilmente a privação de oxigênio que pode ocorrer durante a cirurgia.
6. O coração, desconectado dos vasos, não se contrai temporariamente. A bomba coronária limpará o sangue do coração para tornar o trabalho mais conveniente para o cirurgião.
7. O médico fará uma incisão no ventrículo direito e reparará o defeito. Ele vai colocar um ponto por cima para apertar as bordas. Se o orifício for grande, o cirurgião usa um remendo especialmente preparado feito de tecido conjuntivo externo do coração ou de um material sintético.
8. Depois disso, é verificada a estanqueidade do septo interventricular, o orifício do ventrículo é suturado e o coração é conectado ao sistema circulatório. Em seguida, o sangue é gradualmente aquecido até a temperatura normal por meio de um trocador de calor, e o coração começa a se contrair por conta própria.
9. O médico costura um ferimento no peito. Ele deixa uma drenagem na costura - um tubo fino de borracha para drenar o líquido da ferida.
10. Um curativo é aplicado no peito do bebê e a criança é transportada para a unidade de terapia intensiva, onde deverá passar um dia sob supervisão Equipe médica. Talvez você tenha permissão para visitá-lo. Mas em alguns hospitais isso é proibido para proteger o bebê de infecções.
11. Então a criança será transferida para o departamento tratamento intensivo, onde você pode estar perto dele, tranquilizá-lo e apoiá-lo. Um aumento da temperatura para 40°C é uma ocorrência frequente – não entre em pânico. É pior quando a esta temperatura a criança fica pálida e o pulso fica fraco e lento. Então você precisa informar urgentemente o seu médico.

Lembre-se de que o corpo de uma criança está melhor adaptado à luta pela sobrevivência e é capaz de se recuperar muito mais rápido do que o de um adulto. Portanto, seu bebê se recuperará rapidamente, principalmente se você cuidar bem dele.

Cuidando de uma criança após uma cirurgia cardíaca

Você e seu bebê terão alta para casa quando os médicos tiverem certeza de que seu bebê está se recuperando.

Nesse momento, é aconselhável carregar mais a criança nos braços - isso se chama massagem posicional. Desenvolve, acalma e melhora a circulação sanguínea. Não tenha medo de ensinar seu filho a dar as mãos - a saúde é mais importante que os princípios pedagógicos.

Proteja seu filho de infecções: Evite estar em locais lotados. Não hesite em levá-lo embora se aparecer uma pessoa com sinais de doença por perto; proteja seu bebê da hipotermia. Se houver necessidade de ir à clínica, lubrifique o nariz da criança Pomada oxolínica ou use sprays preventivos Euphorbium Compositum, Nazaval.

Cuidados com cicatrizes. A ferida levará cerca de 4 semanas para cicatrizar. Neste momento, lubrifique a costura com tintura de calêndula e proteja de raios solares. Para evitar a formação de cicatrizes, existem cremes especiais - Contractubex, Solaris. Pergunte ao seu médico qual é o certo para o seu filho.

Depois que os pontos cicatrizarem completamente, você pode dar banho em seu filho. É melhor que a água seja fervida pela primeira vez com adição de permanganato de potássio. A temperatura da água é de 37°C, o que reduz o tempo de banho ao mínimo. Para uma criança mais velha, um banho seria o ideal.

Esterno– isto é um osso, vai cicatrizar por cerca de 2 meses. Nesse período não se deve puxar a criança pelos braços, levantar suas axilas, deitá-la de bruços, fazer massagem e, em geral, deve-se evitar atividade física para evitar deformação torácica.

Após a fusão do esterno não há razões especiais limitar a criança a desenvolvimento físico. Mesmo assim, durante os primeiros seis meses, tente evitar lesões graves, por isso não permita que seu filho ande de scooter, bicicleta ou patins.
Tomar medicamentos prescritos pelo médico: Veroshpiron, Digoxina, Aspirina. Eles ajudarão a evitar o acúmulo de líquidos nos pulmões, melhorarão a função cardíaca e prevenirão coágulos sanguíneos. No futuro, eles serão cancelados e seu bebê viverá como uma criança normal.

Nos primeiros seis meses você precisará tomar a temperatura manhã e à noite e registre os resultados em um diário especial.

Informe o seu médico sobre estes sintomas:

• aumento de temperatura acima de 38°C;
• a costura está inchada e o líquido começa a fluir dela;
• dor no peito;
• tom de pele pálido ou azulado;
• inchaço da face, ao redor dos olhos ou outro inchaço;
• falta de ar, cansaço, recusa em brincar;
• tontura, perda de consciência.

Comunicação com médicos

1. Você terá que fazer um teste de urina a cada dez dias durante o primeiro mês. E nos próximos seis meses, 2 vezes por mês.
2. Um eletrocardiograma, fonoradiograma e ecocardiografia precisarão ser feitos uma vez a cada três meses durante os primeiros seis meses. Depois disso, duas vezes por ano.
3. Depois de algum tempo, é aconselhável ir com a criança a um sanatório especial por 1 a 3 meses.
4. As vacinações terão que ser adiadas por seis meses.
5. No total, a criança permanecerá cadastrada no cardiologista por 5 anos.

Nutrição

Uma dieta nutritiva e rica em calorias deve ajudar a criança a se recuperar rapidamente após a cirurgia e a ganhar peso.
A melhor escolha para crianças menores de um ano é leite materno. É necessária a introdução oportuna de alimentos complementares: frutas, verduras, carnes e peixes.

As crianças mais velhas comem de acordo com a idade. O menu deve incluir:

1. Frutas frescas e sucos.
2. Legumes frescos e cozidos.
3. Pratos à base de carne, cozidos, assados ​​ou guisados.
4. Produtos lácteos: leite, queijo cottage, iogurte, creme de leite. A caçarola de queijo cottage com frutas secas será especialmente útil.
5. Ovos cozidos ou como omelete.
6. Várias sopas e pratos de cereais.

Limite:

• Margarina;
• carne de porco gordurosa;
• carne de pato e ganso;
• chocolate, chá forte.

Vamos resumir: embora a operação seja considerada bastante traumática e cause medo nos pais e na criança, só ela pode dar uma chance para vida saudável. A percentagem de resultados desfavoráveis ​​é muito pequena. Os médicos podem restaurar a saúde de absolutamente todos, desde bebês prematuros pesando cerca de um quilo, para adultos nos quais essa patologia estava anteriormente oculta.

Defeito do Septo ventricular A CIV é o defeito cardíaco congênito mais comum e está presente em aproximadamente 3 a 4 em cada 1.000 nascidos vivos. Como resultado do fechamento espontâneo de pequenos defeitos do septo ventricular, a incidência desta doença diminui com a idade, principalmente em adultos. VSDs grandes geralmente são corrigidos em infância. Sem tratamento cirúrgico, esses pacientes desenvolvem rapidamente hipertensão pulmonar elevada, o que os torna inoperáveis. Portanto, em pacientes adultos, são mais comuns CIVs pequenas ou uma combinação de CIVs com estenose da artéria pulmonar (AP), o que limita o fluxo de sangue para os pulmões e previne o desenvolvimento de hipertensão pulmonar. Esses pacientes muito tempo sinta-se bem, não tenha queixas e não tenha limitações atividade física e pode até praticar esportes profissionais. No entanto, mesmo com uma descarga arteriovenosa relativamente pequena de sangue na idade adulta, a CIV pode ser complicada pelo desenvolvimento de insuficiência aórtica, aneurisma do seio de Valsalva, endocardite infecciosa e outras patologias cardíacas.

Quadro clínico A CIV em pacientes adultos é típica desse defeito. Durante a ausculta, ouve-se sopro sistólico de intensidade variável à esquerda e à direita do esterno. A intensidade do ruído depende do tamanho do defeito e do grau de hipertensão pulmonar. Em pacientes com insuficiência aórtica concomitante, também é ouvido um sopro diastólico. Quando um aneurisma do seio de Valsalva se rompe, o ruído tem caráter sistólico-diastólico “máquina”. O ECG revela sinais de sobrecarga do coração esquerdo, com exceção dos pacientes com estenose do AP, quando predomina a carga no ventrículo direito (VD). Em pacientes com hipertensão pulmonar (HP) elevada, a hipertrofia ventricular combinada é mais frequentemente observada e, com o desenvolvimento da síndrome de Eisenmenger, hipertrofia grave do VD (a síndrome de Eisenmenger é caracterizada pelo desenvolvimento de hipertensão pulmonar irreversível devido ao shunt da esquerda para a direita) .

Diagnóstico. A imagem radiográfica é representada por intensificação do padrão pulmonar, bem como aumento da sombra do coração. Em pacientes com CIV pequeno, a radiografia de tórax pode ser normal. Na presença de grande descarga sanguínea da esquerda para a direita, há sinais de aumento do átrio esquerdo, ventrículo esquerdo e aumento do padrão pulmonar. Pacientes com hipertensão pulmonar grave não apresentarão aumento do ventrículo esquerdo (VE), mas apresentarão abaulamento do arco pulmonar e enfraquecimento do padrão pulmonar na periferia do pulmão.

A ecocardiografia Doppler é o principal método instrumental de diagnóstico moderno da CIV, que permite obter dados confiáveis ​​​​sobre a anatomia do defeito. A ecocardiografia transtorácica é quase sempre diagnóstica na maioria dos adultos com boas janelas ecocardiográficas. Os dados a serem obtidos durante o estudo incluem o número, tamanho e localização dos defeitos, tamanhos das câmaras, função ventricular, presença ou ausência de regurgitação aórtica, estenose pulmonar, regurgitação tricúspide. Nota pressão sistólica no pâncreas também deve fazer parte do estudo. Em adultos com janelas ecocardiográficas deficientes, a ecocardiografia transesofágica pode ser necessária.

Tomografia computadorizada com Aprimoramento de contraste e a ressonância magnética pode ser usada para avaliar a anatomia dos grandes vasos se houver defeitos associados, bem como para visualizar as CIV que não são claramente visíveis no EchoCG. Além disso, a ressonância magnética permite avaliar o volume de desvio sanguíneo, bem como a presença de fibrose no miocárdio ventricular, que pode se desenvolver em decorrência da existência prolongada do defeito.

A angiocardiografia e o cateterismo cardíaco são realizados em pacientes adultos com CIV nos quais os dados não invasivos não fornecem dados completos quadro clínico. De acordo com as recomendações da American Heart Association, as principais indicações para este estudo são as seguintes:

determinação do volume de bypass, bem como avaliação da pressão e resistência vascular da circulação pulmonar em pacientes com suspeita de hipertensão pulmonar;
a reversibilidade da hipertensão pulmonar deve ser testada com vários agentes vasodilatadores;
avaliação de defeitos associados, como insuficiência aórtica, estenose pulmonar, ruptura de aneurisma do seio de Valsalva;
diagnóstico de múltiplas CIV;
realizar angiografia coronariana em pacientes com mais de 40 anos de idade com risco de doença arterial coronariana;
avaliação da anatomia da CIV nos casos em que há planejamento de fechamento endovascular.

Cirurgia. De acordo com as diretrizes da American Heart Association, o fechamento cirúrgico de uma CIV é necessário quando a relação entre fluxo sanguíneo pulmonar e sistêmico é maior que 1,5:1,0. Quando VSD é combinado com estenose PA cirurgia mostrado em todos os casos. As indicações para tratamento cirúrgico também são disfunção sistólica ou diastólica progressiva do ventrículo esquerdo, patologia valvar concomitante, ruptura do aneurisma do seio de Valsalva e história de endocardite infecciosa.

Via de regra, pequenos defeitos não levam ao desenvolvimento de HP, mas são fator de risco para o desenvolvimento de endocardite infecciosa, insuficiência aórtica e tricúspide e arritmias. Com base nisso, C. Backer et al. (1993) recomendam o fechamento cirúrgico de pequenas CIV perimembranosas como prevenção dessas complicações. Deve-se notar que esta abordagem não é geralmente aceita, apesar de confiável alta frequência desenvolvimento de patologia cardíaca concomitante em pacientes adultos com CIV.

O tratamento cirúrgico da CIV é realizado em condições de circulação artificial, hipotermia e cardioplegia. Pequenos defeitos (até 5 - 6 mm) são suturados, os maiores são fechados com remendo, geralmente com material sintético (por exemplo, Dacron, politetrafluoroetileno (Gore-Tex)). O acesso ao CIV é feito pelo átrio direito, menos comumente pelo ventrículo direito. Nos casos em que a troca valvar aórtica é realizada simultaneamente, a CIV pode ser fechada por abordagem pela aorta. Às vezes, com localização subtricúspide da CIV, a visualização de suas bordas pode exigir a dissecção do folheto septal da valva tricúspide com sua posterior restauração. Em alguns casos, quando as bordas da CIV perimembranosa estão distantes das valvas tricúspide e aórtica, assim como nas CIV musculares, o fechamento endovascular é possível por meio de dispositivos especiais (oclusores). O fechamento percutâneo da CIV representa uma alternativa atraente ao tratamento cirúrgico em pacientes com fatores altos risco de intervenção cirúrgica, repetidas intervenções cirúrgicas anteriores, pouco acessível DSV muscular e queijo suíço tipo VSD.

Uma contraindicação para o fechamento da CIV é a hipertensão pulmonar esclerótica com desvio da direita para a esquerda (síndrome de Eisenmenger). Para melhorar a qualidade de vida, os pacientes com síndrome de Eisenmenger recebem terapia de vasodilatação pulmonar, incluindo, em particular, bosentana. Por método radical O tratamento consiste na correção do defeito em combinação com transplante de pulmão ou transplante de complexo cardiopulmonar. M. Inoue et al. (2010) relataram fechamento bem-sucedido de CIV com transplante simultâneo de ambos os pulmões.

Princípios básicos de monitoramento de pacientes com CIV, operados na idade adulta, estão formulados nas Recomendações da American Heart Association (2008):

pacientes adultos com CIV e insuficiência cardíaca residual, shunt residual, hipertensão pulmonar, insuficiência aórtica, obstrução da via de saída do VD e VE devem ser examinados pelo menos uma vez por ano;
pacientes adultos com pequenas CIV residuais e sem outra patologia devem ser examinados a cada 3 a 5 anos;
pacientes adultos após fechamento do VSD o oclusor deve ser examinado a cada 1 a 2 anos, dependendo da localização da CIV e de outros fatores;
Pacientes operados de grandes CIV devem ser acompanhados ao longo da vida, pois em alguns casos a HP pode progredir, além disso, esses pacientes permanecem em risco de desenvolver arritmias.

Adultos sem CIV residual, sem lesões associadas e com pressão arterial pulmonar normal não necessitam de monitorização contínua, a menos que sejam encaminhados para avaliação por um clínico geral. Pacientes que desenvolvem bloqueio bifascicular ou bloqueio trifascicular transitório após o fechamento da CIV correm risco de desenvolver bloqueio cardíaco completo. Esses pacientes necessitam de exames anuais.

A gravidez em pacientes com CIV e hipertensão pulmonar grave (complexo de Eisenmenger) não é recomendada devido à elevada mortalidade materna e fetal. Mulheres com CIV pequenas, sem hipertensão pulmonar e sem defeitos concomitantes, não apresentam alto risco cardiovascular durante a gravidez. A gravidez geralmente é bem tolerada. No entanto, o desvio da esquerda para a direita pode aumentar com o aumento débito cardíaco durante a gravidez, esta condição é equilibrada por uma diminuição da resistência periférica. Em mulheres com grande shunt arteriovenoso, a gravidez pode ser complicada por arritmias, disfunção ventricular e progressão da hipertensão pulmonar.

A questão do tratamento cirúrgico obrigatório de pacientes adultos com CIV pequenas e sem complicações permanece controversa. Alguns autores acreditam que a observação cuidadosa para diagnóstico precoce desenvolvendo complicaçõesé suficiente. Pontos chave Os fatores que devem ser monitorados nesses pacientes são o desenvolvimento de insuficiência aórtica, insuficiência tricúspide, avaliação do grau de shunt e hipertensão pulmonar, desenvolvimento de disfunção ventricular e estenose subpulmonar e subaórtica. A intervenção cirúrgica oportuna impedirá a progressão da patologia cardíaca. De acordo com C. Backer et al. (1993), o tratamento cirúrgico está indicado para todos os pacientes com risco teórico de desenvolver possíveis complicações da CIV.