A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença progressiva e incurável do sistema nervoso central, na qual o paciente sofre danos nos neurônios motores superiores e inferiores, o que causa atrofia muscular e paralisia. A frequência desta patologia é de cerca de 2 a 7 casos por 100 mil pessoas. Na maioria das vezes, a doença é diagnosticada em pacientes com mais de 50 anos de idade.

Classificação da esclerose lateral amiotrófica

Os cientistas ainda não criaram uma classificação unificada e abrangente de ELA. Existem várias abordagens para classificar a doença. Por exemplo, a abordagem norte-americana envolve a identificação dos seguintes tipos de ELA: esporádica, familiar, endêmica esporádica. A classificação da esclerose lateral amiotrófica prevê as seguintes formas da doença: bulbar, lombossacra, cervicotorácica e primária generalizada. Existem também diversas variantes da doença: mista, piramidal e segmentar-nuclear.

Quadro clínico da esclerose lateral amiotrófica

Os sintomas iniciais mais comuns da doença incluem cãibras (espasmos musculares dolorosos), letargia e fraqueza nos braços distais, distúrbios bulbares, atrofia muscular das pernas e fraqueza na cintura escapular. Além disso, diferentes variantes da doença são caracterizadas por diferentes manifestações clínicas.

• Variante clássica da ELA (com início cervical). O primeiro sinal da doença é a formação de paraparesia assimétrica com sinais piramidais. Além disso, surge paraparesia espástica, acompanhada de hiperreflexia. Com o tempo, o paciente começa a apresentar sinais de síndrome bulbar.
• Variante segmentada de ELA (com início cervical). Esse tipo de doença se manifesta pela formação de paraparesia flácida assimétrica, acompanhada de hiporreflexia. Ao mesmo tempo, os pacientes mantêm a capacidade de se mover de forma independente por algum tempo.
• Variante clássica da ELA (com início difuso). Essa variante da patologia geralmente começa a se manifestar como tetraparesia flácida assimétrica. Além disso, os pacientes também são diagnosticados com síndrome bulbar, que se manifesta na forma de disfagia e disfonia. O paciente freqüentemente apresenta uma diminuição acentuada do peso corporal, falta de ar e fadiga.
• Variante clássica da ELA (com início lombar). Esta variante da patologia começa com paraparesia flácida inferior. Posteriormente, acrescentam-se sintomas como hipertonicidade muscular e hiperreflexia. No início da doença, os pacientes ainda podem se movimentar de forma independente.
• Variante piramidal da ELA (com início lombar). Esse tipo de doença começa com a ocorrência de paraparesia assimétrica inferior, à qual se junta a paraparesia espástica superior.
• A variante clássica da ELA (a paralisia bulbar é observada no início da doença). Esta doença é caracterizada por disfagia, disfonia, disartria, paraparesia assimétrica superior e inferior. O paciente está perdendo peso rapidamente e tem problemas respiratórios.
• Variante segmentada de ELA (com paralisia bulbar). Nasofonia, disfagia e disartria são consideradas características desta variante da doença. Assim como no caso anterior, o paciente perde peso corporal e desenvolve patologias respiratórias.

Etiologia e patogênese da esclerose lateral amiotrófica

As causas exatas da esclerose lateral amiotrófica ainda estão sendo investigadas pelos cientistas. Porém, podem ser citados vários fatores que provocam a doença. Por exemplo, cerca de 5% das doenças têm etiologia hereditária. Pelo menos 20% dos casos estão associados a mutações no gene da superóxido dismutase-1. Os cientistas provaram que a alta atividade do sistema glutamatérgico desempenha um papel importante no aparecimento da doença. O fato é que o excesso de ácido glutâmico provoca superexcitação e morte súbita dos neurônios. O mecanismo genético molecular da patologia também foi comprovado. É causada por um aumento no nível de DNA e RNA nas células, o que acaba levando à interrupção da síntese protéica.

Os cientistas também identificam vários fatores predisponentes que desempenham um papel importante na ocorrência de ELA. Em primeiro lugar, esses fatores incluem a idade. O fato é que a doença geralmente se desenvolve em pacientes com idade entre 30 e 50 anos. Vale lembrar que apenas cerca de 5% dos pacientes apresentam predisposição hereditária para ELA. Na grande maioria dos casos de ELA, a causa da patologia não pode ser determinada.

O curso inicial da doença é caracterizado por sintomas como convulsões, espasmos, dormência muscular, dificuldade para falar e fraqueza nos membros. Como esses sintomas são característicos de muitas doenças neurológicas, é difícil diagnosticar ELA em um estágio inicial. Na maioria dos casos, a doença pode ser diagnosticada na fase de atrofia muscular.

Dependendo da doença que afeta diferentes partes do corpo, distinguem-se a ELA das extremidades e a ELA bulbar. No primeiro caso, os pacientes apresentam deterioração da flexibilidade do tornozelo, falta de jeito ao caminhar e começam a tropeçar. A ELA bulbar se manifesta por dificuldade para falar (som nasal, dificuldade para engolir). Logo o paciente sente dificuldade para se movimentar ou não consegue mais se movimentar de forma independente. Normalmente, a doença não afeta negativamente as habilidades mentais do paciente, mas leva à depressão grave. Na maioria dos casos, decorrem cerca de três a cinco anos desde o aparecimento dos primeiros sintomas até à morte.

Diagnóstico de esclerose lateral amiotrófica

Como a ELA é uma doença incurável que encurta rapidamente a vida de uma pessoa, o exame do paciente deve ser abrangente e preciso. É extremamente importante fazer um diagnóstico correto do paciente para começar a aliviar rapidamente seus principais sintomas, pois isso pode prolongar a vida do paciente. O plano de exame geralmente inclui história de vida e doença, exame neurológico e físico, ressonância magnética da medula espinhal e do cérebro, EMG e exames laboratoriais.

1. Anamnese e exame

O diagnóstico da doença começa com uma entrevista detalhada com o paciente. Ou seja, o médico precisa esclarecer se o paciente se queixa de espasmos e espasmos musculares, fraqueza e rigidez, dificuldade de movimento das mãos, fala, caminhada, deglutição, salivação, falta frequente de ar, perda de peso, fadiga, falta de ar durante o exercício. . Além disso, o médico deve perguntar se o paciente notou visão dupla, comprometimento da memória, sensação de formigamento pelo corpo ou problemas urinários. É imprescindível perguntar ao paciente sobre sua história familiar - se ele tem parentes com distúrbios crônicos do movimento.

O principal objetivo do exame físico é avaliar a constituição do paciente, pesá-lo, medir sua altura e calcular seu índice de massa corporal. O exame neurológico geralmente inclui testes neuropsicológicos. Ao avaliar as funções bulbares, o médico atenta para o timbre da voz, velocidade da fala, reflexo faríngeo, presença de atrofias da língua e paresia do palato mole. Além disso, durante o exame, é verificada a força dos músculos trapézios.

2. Métodos instrumentais de pesquisa

O principal método instrumental para diagnosticar a doença é a EMG de agulha. Essa técnica permite identificar sinais da doença, como desnervação aguda ou crônica. Nos estágios iniciais da doença, a estimulação EMG é ineficaz porque não detecta sinais perceptíveis de ELA.

No processo de diagnóstico da doença, os médicos também utilizam métodos de neuroimagem. A ressonância magnética da medula espinhal e do cérebro desempenha um grande papel no diagnóstico diferencial da ELA. Durante a ressonância magnética, em 17-67% dos pacientes é possível identificar sintomas de degeneração dos tratos piramidais e atrofia do córtex motor do cérebro. Porém, vale ressaltar que esta técnica é ineficaz no diagnóstico da doença em pacientes com síndrome bulbar.

Muitos exames laboratoriais são realizados durante o diagnóstico de ELA. Em particular, os médicos podem prescrever exames de sangue clínicos e bioquímicos, exames de líquido cefalorraquidiano e exames sorológicos. No entanto, o único método de análise eficaz e confiável ainda é considerado a análise genética molecular. A presença de mutações no gene da superóxido dismutase-1 é considerada suspeita de ELA.

Diagnóstico diferencial

Como os sintomas da esclerose lateral amiotrófica são em muitos aspectos semelhantes às manifestações de outras patologias neurológicas, os médicos devem realizar um diagnóstico diferencial. O diagnóstico mais preciso pode ser feito por meio de ressonância magnética do cérebro e da coluna. Em primeiro lugar, a ELA deve ser diferenciada das doenças musculares, que incluem a miotonia distrófica de Rossolimo-Steinert-Kurshman, a miosite com anomalias celulares e a miodistrofia oculofaríngea.

Também é necessário distinguir a ELA das patologias da medula espinhal:

• mielopatia isquêmica vertebrogênica crônica;
• Amiotrofia bulboespinhal de Kennedy;
• siringomielia;
• tumores;
• paraplegia espástica familiar;
• Leucemia linfocítica crônica;
• deficiência de hexosaminidase;
• linfoma.

O diagnóstico diferencial também é necessário para distinguir a doença de patologias sistêmicas, lesões da sinapse neuromuscular e patologias cerebrais, como atrofia de múltiplos sistemas, encefalopatia discirculatória e siringobulbia.

Tratamento da esclerose lateral amiotrófica

Considera-se que os principais objetivos do tratamento da esclerose lateral amiotrófica são retardar a progressão da doença, bem como eliminar seus sintomas, que pioram significativamente a qualidade de vida do paciente. Deve-se lembrar que a ELA é uma doença grave e incurável que reduz a expectativa de vida de uma pessoa. É por isso que o médico tem o direito de informar o paciente sobre o diagnóstico somente após um exame completo e minucioso.

O tratamento da doença inclui terapia medicamentosa e não medicamentosa. Este último implica medidas de segurança. O paciente deve limitar a atividade física, o que pode acelerar a progressão da ELA. Além disso, é muito importante comer de forma adequada e nutritiva. A terapia medicamentosa é dividida em dois tipos: patogenética e paliativa.

Terapia patogenética

Até o momento, o único medicamento que pode retardar a progressão da ELA é o riluzol. Está comprovado que tomá-lo pode prolongar a vida do paciente em média três meses. Este medicamento é indicado para pacientes com duração da doença inferior a 5 anos. O paciente deve receber 100 mg do medicamento diariamente. Para evitar o risco de hepatite induzida por medicamentos, é necessário verificar os níveis de AST, ALT e LDH a cada três meses. Como homens e fumantes têm concentrações mais baixas de riluzol no sangue, eles deveriam limitar-se a fumar ou livrar-se completamente desse mau hábito. Você precisará tomar o medicamento pelo resto da vida.

Os cientistas tentaram repetidamente usar outros medicamentos para terapia patogenética. No entanto, tais experimentos não se mostraram eficazes. Entre eles estavam:

• xaliprodeno;
• agentes metabólicos;
• anticonvulsivantes;
• medicamentos antiparkinsonianos;
• antibióticos;
• antioxidantes;
• bloqueadores dos canais de cálcio;
• imunomoduladores.

A eficácia de tomar altas doses de Cerebrolisina também não foi comprovada, apesar de este medicamento poder melhorar ligeiramente o estado dos pacientes.

Cuidado paliativo

A terapia paliativa visa eliminar um complexo de sintomas da doença e, assim, melhorar a qualidade de vida do paciente. Para eliminar certos sintomas da ELA, são utilizadas as seguintes técnicas:

• espasticidade - são prescritos baclofeno e tizanidina;
• fasciculações (espasmos musculares) - além de baclofeno e tizanidina, também é prescrita carbamazepina;
• depressão e labilidade emocional – fluoxetina e amitriptilina;
• dificuldade de locomoção – andadores, bengalas e carrinhos de bebê são indicados para eliminar esse sintoma;
• deformação dos pés - o paciente deve usar calçado ortopédico;
• paresia cervical - é indicado suporte de cabeça rígido ou semirrígido;
• trombose das veias das extremidades inferiores - é prescrita bandagem elástica nas pernas;
• fadiga rápida - realização de exercícios de ginástica, além de tomar amantadina e etossuximida;
• periartrose umeroescapular - são prescritas compressas com procaína, solução de dimetilsulfóxido, hialuronidase;
• síndrome de hipersecreção oral - para eliminar esse sintoma são indicados correção da desidratação, aspiração portátil, mucolíticos e broncodilatadores;
• síndrome de apnéia do sono - fluoxetina;
• distúrbios respiratórios - é prescrita ventilação não invasiva periódica;
• disfagia - adesão a dieta especial (exclusão de pratos com ingredientes duros e densos, preferência por purês, suflês, mingaus, purês);
• disartria - tomar relaxantes musculares, aplicar gelo na língua, usar máquinas de escrever eletrônicas, sistema especial de digitação por computador, seguindo recomendações de fala compiladas pela British ALS Association;
• salivação - higienização regular da cavidade oral (é necessário escovar os dentes três vezes ao dia, enxaguar frequentemente a cavidade com soluções anti-sépticas), limitar o consumo de produtos lácteos fermentados, tomar atropina e amitriptilina.

Para melhorar o metabolismo muscular, um paciente com ELA pode receber os seguintes medicamentos: creatina, carnitina, solução de levocarnitina, propionato de trimetilhidrazínio. A terapia multivitamínica também é indicada para pacientes, o que envolve o uso de multivitaminas (neuromultivit, milgamma) e ácido tióctico.

Na maioria dos pacientes com ELA, a doença é acompanhada por graves deficiências motoras, incluindo mobilidade limitada. É claro que isso causa grande desconforto ao paciente, que precisa constantemente da ajuda de outras pessoas. As técnicas de correção ortopédica ajudam a eliminar alguns distúrbios do movimento. O médico deve explicar ao paciente que o uso de dispositivos assistivos não indica sua deficiência, mas apenas reduz as dificuldades causadas pela doença.

O sintoma mais fatal da doença é considerado insuficiência respiratória. Seus primeiros sintomas serão fadiga matinal, sonhos vívidos, sonolência diurna e insatisfação com o sono. Para detectar insuficiência respiratória precocemente, são realizadas polissonografia e espirografia. Para eliminar a apneia, são indicados medicamentos e ventilação não invasiva. Está comprovado que essas técnicas podem prolongar a vida de um paciente em um ano. Se o paciente necessitar de respiração assistida por mais de 20 horas, o médico levanta a questão de uma transição completa para ventilação invasiva.

Pacientes que realizaram exame inicial ou diagnóstico repetido da doença devem permanecer em observação ambulatorial. À medida que surgem novos sintomas, eles também devem receber aconselhamento qualificado. Os pacientes devem tomar a maioria dos medicamentos regularmente. Apenas vitaminas e medicamentos miotrópicos são administrados em etapas.

A cada três meses o paciente deve realizar espirografia. Se ele toma riluzol regularmente, ele precisa verificar LDH, AST e ALT a cada seis meses. Se o paciente apresentar disfagia, os níveis de glicose no sangue e o estado trófico devem ser medidos periodicamente. Os pacientes podem escolher o regime de tratamento: podem ficar em casa ou em um hospício.

Prognóstico para esclerose lateral amiotrófica

O prognóstico para pacientes com ELA depende em grande parte do curso da doença. Está comprovado que cerca de 80-90% dos pacientes que apresentam complicações respiratórias graves morrem dentro de 3-5 anos após o aparecimento dos primeiros sinais da doença. Os 10% restantes dos pacientes apresentam um curso benigno da doença. A duração da doença é significativamente reduzida na presença dos seguintes fatores: idade do paciente inferior a 45 anos, início bulbar da ELA, rápida progressão da doença.

A medicina moderna está em constante evolução. Os cientistas estão constantemente a criar novos medicamentos para doenças anteriormente incuráveis. No entanto, hoje os especialistas não conseguem oferecer tratamento adequado para todas as doenças. Uma dessas patologias é a doença ELA. As causas desta doença ainda permanecem inexploradas e o número de pacientes só aumenta a cada ano. Neste artigo veremos mais de perto esta patologia, seus principais sintomas e métodos de tratamento.

informações gerais

A esclerose lateral amiotrófica (ELA, doença de Charcot) é uma patologia grave do sistema nervoso, na qual há danos nos chamados neurônios motores da medula espinhal, bem como do córtex cerebral. Esta é uma doença crônica e incurável que leva gradualmente à degeneração de todo o sistema nervoso. Nos estágios finais da doença, a pessoa fica desamparada, mas ao mesmo tempo mantém a clareza de espírito e a saúde mental.

A doença ELA, cujas causas e patogênese não foram totalmente estudadas, não difere em métodos específicos de diagnóstico e tratamento. Os cientistas continuam a estudá-lo ativamente hoje. Hoje se sabe com certeza que a doença se desenvolve principalmente em pessoas entre 50 e aproximadamente 70 anos, mas também há casos de lesões mais precoces.

Classificação

Dependendo da localização das manifestações primárias da doença, os especialistas distinguem as seguintes formas:

1. Forma lombossacral (ocorre comprometimento da função motora das extremidades inferiores).
2. Forma bulbar (alguns núcleos do cérebro são afetados, o que acarreta caráter).
3. Forma cervicotorácica (os sintomas primários aparecem com alterações na função motora habitual das extremidades superiores).

Por outro lado, os especialistas distinguem mais três tipos de doença ELA:

Por que ocorre a ELA?

As causas desta doença, infelizmente, ainda permanecem pouco compreendidas. Os cientistas identificam atualmente uma série de fatores, cuja existência aumenta várias vezes a probabilidade de adoecer:

Doença de ELA. Sintomas

Fotos de pacientes com esta doença podem ser visualizadas em livros de referência especializados. Todos eles têm apenas uma coisa em comum - os sintomas externos da doença nos estágios posteriores.

Quanto aos sinais clínicos primários da patologia, muito raramente causam cautela por parte dos pacientes. Além disso, os pacientes em potencial muitas vezes os explicam pelo estresse constante ou pela falta de descanso da rotina de trabalho. Abaixo estão os sintomas da doença que aparecem nos estágios iniciais:

• fraqueza muscular;
• disartria (dificuldade para falar);
• espasmos musculares frequentes;
• dormência e fraqueza dos membros;
• leve contração muscular.

Todos esses sinais devem alertar a todos e ser motivo para procurar um especialista. Caso contrário, a doença irá progredir, o que aumenta várias vezes a probabilidade de complicações.

Curso da doença

Como a ELA se desenvolve? A doença, cujos sintomas foram listados acima, começa inicialmente com fraqueza muscular e dormência dos membros. Se a patologia se desenvolver nas pernas, os pacientes poderão ter dificuldade para andar e tropeçar constantemente.

Se a doença se manifesta como uma disfunção das extremidades superiores, surgem problemas na execução das tarefas mais básicas (abotoar uma camisa, girar uma chave na fechadura).

De que outra forma você pode reconhecer a doença ELA? As causas da doença em 25% dos casos residem em danos à medula oblonga. Inicialmente há dificuldades na fala e depois na deglutição. Tudo isso acarreta problemas com a mastigação dos alimentos. Com isso, a pessoa deixa de comer normalmente e perde peso. Nesse sentido, muitos pacientes ficam deprimidos, pois a doença geralmente não afeta

Alguns pacientes têm dificuldade em formar palavras e até mesmo em se concentrar normalmente. Pequenos distúrbios desse tipo são mais frequentemente explicados pela falta de respiração à noite. Os profissionais da área médica devem agora informar o paciente sobre as características da doença e as opções de tratamento, para que ele possa tomar antecipadamente uma decisão informada sobre seu futuro.

A maioria dos pacientes morre de insuficiência respiratória ou pneumonia. Via de regra, a morte ocorre cinco anos após a confirmação da doença.

Diagnóstico

Somente um especialista pode confirmar a presença desta doença. Nesta matéria, o papel principal é dado à interpretação competente do quadro clínico existente num determinado paciente. O diagnóstico diferencial da doença ELA é extremamente importante.

Qual deve ser o tratamento?

Infelizmente, a medicina hoje não pode oferecer uma terapia eficaz contra esta doença. Como você pode superar a ELA? O tratamento deve ter como objetivo principal retardar a progressão da patologia. Para esses fins, são utilizadas as seguintes atividades:

Tratamento com células-tronco

Em muitos países europeus, os pacientes com ELA são agora tratados com as suas próprias células estaminais, o que também ajuda a retardar a progressão da doença. Este tipo de terapia visa melhorar as funções primárias do cérebro. As células-tronco transplantadas na área danificada restauram os neurônios, melhoram o fornecimento de oxigênio ao cérebro e promovem o aparecimento de novos vasos sanguíneos.

O isolamento das próprias células-tronco e seu transplante direto são geralmente realizados em regime ambulatorial. Após a terapia, o paciente permanece internado por mais 2 dias, onde especialistas monitoram seu estado.

Neste artigo falamos sobre o que é uma patologia como a ELA. A doença, cujos sintomas podem não aparecer por muito tempo, atualmente não pode ser completamente curada. Cientistas de todo o mundo continuam a estudar ativamente esta doença, suas causas e taxa de desenvolvimento, e estão tentando encontrar um medicamento eficaz.

A ELA é uma doença rara. Também é comumente chamada de esclerose lateral amiotrófica ou doença de Charcot. Esta doença afeta o sistema nervoso central e foi descrita pela primeira vez em 1865. Suas manifestações são quase sempre muito graves e perigosas. É bom que a percentagem de casos seja relativamente pequena.

Doença de ELA – o que é?

A esclerose lateral amiotrófica é uma doença rara, mas isso não impede que seja considerada o tipo mais comum de distúrbio do neurônio motor. Outros nomes alternativos para a doença incluem doença de Lou Gehrig (em homenagem ao primeiro paciente com este diagnóstico), doença do neurônio motor e doença do neurônio motor. A pessoa mais famosa com ELA é Stephen Hawking.

Esclerose lateral amiotrófica, o que é essa doença? Ela se desenvolve quando começam alterações degenerativas nas células nervosas motoras que permitem que os músculos se contraiam normal e corretamente. Os processos destrutivos atingem os neurônios localizados no córtex cerebral e nos cornos espinhais anteriores, os núcleos do cérebro. Quando algumas células nervosas motoras morrem, outras não chegam para substituí-las. Com isso, a função pela qual eram responsáveis ​​simplesmente deixa de ser desempenhada.

Esclerose lateral amiotrófica - causas

Embora a doença ELA tenha sido estudada há muito tempo, ainda é difícil dizer de onde ela vem. O fato mais preciso é que o desenvolvimento da doença é influenciado por diversos motivos. Uma das mais importantes são as alterações na superóxido dismutase-1. Esta enzima protege as células do corpo contra vários danos e destruições. À medida que começamos a compreender a ELA, o que é e de onde vem, as mutações nos cromossomas responsáveis ​​pela codificação da SOD tornam-se frequentemente visíveis.

Por que isso está acontecendo? Na maioria dos casos, a tendência à deformidade é herdada. Em alguns casos, a anomalia se desenvolve como resultado da exposição a determinados fatores desfavoráveis, tais como:

• processos autoimunes;
• falta de fatores neurotróficos;
• o aparecimento de algum excesso de íons de potássio dentro da célula;
• fumar;
• os efeitos destrutivos das exotoxinas;
• efeitos negativos do glutamato.

Síndrome de ELA e doença de ELA – a diferença

Embora os nomes dos dois diagnósticos sejam semelhantes, são coisas diferentes. A doença de Lou Gehrig ocorre por razões ainda inexplicáveis ​​e pode se espalhar tanto para a medula espinhal quanto para o cérebro. A síndrome se desenvolve no contexto de patologias da coluna vertebral. Além disso, esse diagnóstico afeta apenas a medula espinhal e tem prognóstico muito favorável, enquanto a doença ELA é considerada incurável.

Esclerose lateral amiotrófica - sintomas

A doença se desenvolve de maneira diferente em cada corpo. Em diferentes estágios de desenvolvimento, a doença ELA apresenta sintomas diferentes. Via de regra, todos eles se referem apenas a algumas habilidades físicas de uma pessoa. A doença de Lou Gehrig não afeta de forma alguma o desenvolvimento mental, mas pode levar a um problema muito grave: observar como o corpo gradualmente se recusa a trabalhar, compreender e aceitar isso é extremamente difícil.

A doença ELA pode ser distinguida pelos seguintes sinais:

• fraqueza no corpo;
• atrofia;
• problemas de deglutição;
• distúrbio de fala;
• desequilíbrio;
• mudanças repentinas de humor;
• queda do pé;
• espasticidade;
• fibrilação.

Como começa a esclerose lateral amiotrófica?

Os primeiros sinais de esclerose lateral amiotrófica geralmente estão relacionados aos músculos. Em alguns pacientes eles começam a ficar dormentes, em outros eles se contraem. O que assusta é que mesmo após o aparecimento desses sintomas, é quase impossível diagnosticar a doença. Na maioria dos casos, a doença neuronal ELA começa nas extremidades inferiores. As mãos sofrem com menos frequência. Os músculos do aparelho da fala são afetados apenas na forma mais complexa - bulbar. À medida que a doença progride, os sinais tornam-se mais pronunciados. Em algum momento, os músculos atrofiam completamente.

O que é característico da ELA é que os seguintes sistemas e órgãos continuam a funcionar normalmente:

• tocar;
• sentido de olfato;
• audição;
• intestinos;
• bexiga;
• genitais (em muitos pacientes, a função sexual é mantida até o último momento - até o início do estágio terminal);
• músculos oculares;
• coração.

Doença ELA - estágios

Como o diagnóstico de ELA não é um processo fácil, costuma-se distinguir apenas duas fases da doença:

• período de arautos;
• período local.

Durante este último, na maioria dos casos, quando a ELA é diagnosticada, ocorre o último estágio, por isso é muito difícil não determiná-lo. Nesse momento, os especialistas começam a identificar onde está localizada a lesão. Durante o período de alerta, os principais sintomas aparecem, mas não são pronunciados o suficiente para que os médicos suspeitem de ELA. Esta é uma doença rara e muitos especialistas nunca precisam lidar com ela nem uma vez na vida.

As variantes clínicas da lesão variam. Se se desenvolver ao longo da medula espinhal, a doença é classificada em:

• cervicotorácica;
• lombossacral;
• bulbar;
• cerebral.

Ao espalhar pelas formas são as seguintes:

• polimielítico;
• espástico;
• clássico.

Esclerose lateral amiotrófica - diagnóstico

A doença se desenvolve de maneira diferente em cada corpo. Ou seja, não existe uma lista de sinais específicos pelos quais a ELA possa ser identificada com precisão. Além disso, os primeiros sintomas nem sempre são semelhantes aos sintomas – a falta de jeito, por exemplo, ou a falta de jeito nas mãos podem ser atribuídas a características pessoais da pessoa. Enquanto isso, a doença se desenvolverá com segurança.

Quando surgirem suspeitas, o terapeuta deve encaminhar o paciente a um neurologista, que prescreverá um exame completo, incluindo:

1. Análise de sangue. O que mais interessa aos especialistas é o nível de creatina quinase, uma enzima que começa a ser produzida rapidamente e em grandes quantidades quando os músculos são destruídos.
2. ENMG. A eletroneuromiografia ajuda a encontrar músculos que estão perdendo inervação. Sua atividade elétrica é visivelmente diferente das saudáveis.
3. Imagem de ressonância magnética. Quando a esclerose lateral amiotrófica é diagnosticada, é necessária uma ressonância magnética para descartar outras doenças com sintomas semelhantes. Este método não é adequado para determinar a ELA, pois não será capaz de detectar quaisquer alterações específicas nesta doença.
4. EMT. A estimulação magnética transcraniana geralmente é realizada em conjunto com a ENMG. O método avalia a condição das células nervosas motoras. Seus resultados podem ser úteis na confirmação do diagnóstico.

ELA – como tratar esta doença?

A primeira pergunta que os pacientes com este diagnóstico e seus familiares fazem é se a doença ELA é curável e, em caso afirmativo, quais meios e métodos podem ser utilizados para enfrentá-la. A má notícia é que não existe uma solução perfeita para o problema. A doença é rara e não totalmente estudada. A boa notícia é que se você atacar simultaneamente três processos patológicos que ocorrem no corpo, a doença se desenvolverá mais lentamente.

Você precisa influenciar:

• aptose acelerada;
• metabolismo energético prejudicado;
• processos inflamatórios autoimunes.

Não existem medicamentos que tratem eficazmente, de uma vez por todas, a ELA, mas existem medicamentos que podem:

• aliviar os sintomas;
• retardar o desenvolvimento da doença;
• estabilizar um nível normal de qualidade de vida.

Atualmente, a doença de Charcot é tratada com medicamentos como:

• Levocarnitina (solução destinada à administração oral);
• Kartinina (cápsulas);
• Creatina;
• Propionato de trimetilhidrazínio (intravenoso);
• complexos multivitamínicos.

Tratamento da ELA com células-tronco

Este método vem ganhando popularidade recentemente. Eles estão tentando usá-lo em diversas áreas médicas e também na luta contra a ELA. Células-tronco são aquelas que ainda não estão totalmente formadas e não conseguem desempenhar funções específicas. Mas eles são capazes de se renovar e ajudar a produzir várias outras células – nervosas, musculares, sanguíneas.

Não há evidências disso, mas é possível que em breve o tratamento da esclerose lateral amiotrófica seja um dos métodos mais eficazes. Espera-se que ajude a alcançar os seguintes resultados:

• ativar função protetora e trófica;
• substituir neurônios danificados;
• substituir células gliais;
• enriquecer os neurônios com nutrientes.

Esclerose lateral amiotrófica - tratamento naturopático com remédios populares

A naturopatia é um método médico antigo. Alguns pacientes com ELA tentam tratar a esclerose lateral amiotrófica com sua ajuda e relatam bons resultados. O que não é estranho, dada a essência dessa terapia. Este último consiste no seguinte: as forças internas do próprio corpo podem lidar facilmente com qualquer enfermidade, o principal é ativá-las e direcioná-las na direção certa.

Os naturopatas estão convencidos de que as doenças se desenvolvem quando uma pessoa leva um estilo de vida pouco saudável. Ou seja, se você reconsiderar seus hábitos, comportamento, atitude perante a vida, o diagnóstico pode desaparecer por si só. Além de explorar suas próprias capacidades, a naturopatia envolve:

• hidroterapia;
• banhos de ar;
• procedimentos físicos;
• banhos de sol;
• ingestão preventiva de suplementos dietéticos;
• meditação colorida;
• terapia de bioressonância e o uso de muitos outros meios.

Novidade no tratamento da esclerose lateral amiotrófica

O estudo das características desta doença continua constantemente. Há relativamente pouco tempo, cientistas da Carolina do Norte fizeram progressos no sentido de garantir que a doença ELA pudesse ser tratada de forma eficaz. Eles conseguiram encontrar a seção do DNA responsável por enviar sinais ao longo das terminações nervosas. É a sua destruição que causa a doença. Ou seja, se tudo der certo, será criado um medicamento que evita a deformação das células nervosas e, ao mesmo tempo, a doença.

Pode não começar amanhã.

O artigo não falará sobre pacientes com câncer ou pessoas infectadas pelo HIV, mas sobre aqueles que foram vítimas da situação e têm uma doença rara e não estudada - a esclerose lateral amiotrófica.

Esclerose lateral amiotrófica (ELA), grave, rara (ocorre em dois a seis casos em cem mil), doença do sistema nervoso uma pessoa em que suas células são afetadas e destruídas - neurônios, ou mais precisamente neurônios motores (responsáveis ​​​​pelas funções motoras do corpo), o resultado é paralisia e atrofia muscular.

A morte ocorre devido à falha dos músculos respiratórios. A doença progride lentamente, progride muito e leva à morte.

Se os pacientes desenvolverem sintomas de esclerose lateral amiotrófica, praticamente não há chance de sobrevivência.

Segundo as estatísticas, os pacientes morrem dentro de 5 anos após o diagnóstico desta doença. Outros nomes para esta espécie podem ser encontrados na literatura médica. doenças:

• doença de Louis Gehrig (mais frequentemente utilizada em países de língua inglesa);
• doença do neurônio motor;
• Doença de Charcot (ele a descreveu pela primeira vez em 1869).

Causas da ELA

As causas da esclerose lateral amiotrófica ainda não foram estabelecidas com precisão e estão em estudo.

Os cientistas descobriram que a causa da doença é aparecimento de DNA de quatro fitas em células humanas(em grandes quantidades), o que leva à perturbação da síntese proteica, mas ainda não foi estudado como isso afeta a destruição dos neurônios motores, por isso é difícil fazer um diagnóstico correto, sendo necessária a consulta com vários especialistas na área.

Fatores de risco

A doença começa a se desenvolver aos 30-50 anos. Cerca de 5% dos pacientes apresentam forma hereditária, os demais não estão associados à hereditariedade.

Especialistas na área de ELA não encontram influência de tais fatores na doença. Como:

• infecção;
• clima;
• lesões;
• doenças prévias, portanto as explicações referentes a elas não trazem resultados positivos;

Alguns estudos científicos identificaram uma relação entre ELA e pesticidas, mas ainda não existe uma teoria científica sobre isso.

Sintomas da doença

Apesar de a doença se desenvolver de forma diferente em cada pessoa e todos os sintomas serem individuais, não é possível destacar os comuns e idênticos, mas com base em Estudos clínicos anteriores têm a oportunidade de descrever alguns deles.

Na primeira fase doenças em pacientes com esclerose lateral amiotrófica podem ser observadas sintomas:

1. Risada ou choro involuntário(danos cerebrais físicos) são frequentemente confundidos com doenças mentais e encaminhados para os especialistas errados.
2. Distúrbios do movimento(o paciente começa a deixar cair objetos com mais frequência, tropeçar, atrofia muscular parcial e periódica, enfraquecimento e dormência).
3. Comprometimento da fala(palavras repetidas, o paciente pode esquecer o que está sendo dito).
4. Amiotrofia(na maioria das vezes refere-se às palmas das mãos, braços, pernas, ombros, escápula, clavícula do paciente).
5. Convulsões(aparecimento de cãibras repentinas nos músculos das panturrilhas ou leves contrações nos músculos de todo o corpo).
6. A doença é progressiva, o que significa que com o tempo o paciente pode perder completamente a capacidade de realizar ações que antes eram simples para ele (por exemplo, apertar botões na roupa).
7. À medida que a doença progride, o paciente terá as quedas se tornarão mais frequentes, haverá necessidade de andadores e, posteriormente, em uma cadeira de rodas. Devido ao enfraquecimento dos músculos do pescoço, a cabeça cairá em direção ao peito. Devido à cobertura dos músculos do tronco pela doença, será difícil para o paciente se levantar, sentar ou ficar em pé.
8. A fala ficará lenta, pelo “nariz”, como resultado - pode perdê-lo completamente. Alguns pacientes continuam a falar até o fim de seus dias.
9. surgirá dificuldade em dobrar as pernas, e como resultado eles evoluirão para espasmos musculares.
10. Existe um fenômeno - "salivação"(é de natureza pouco clara e não comprovada). O paciente começa a engasgar e há necessidade de nutrição enteral.
11. Problemas respiratórios. Os músculos respiratórios enfraquecem e o diafragma fica mais lento.
12. Parece: asfixia (como resultado da falta de oxigênio devido a alucinações), dor de cabeça, insônia (como resultado de pesadelos).
13. O aparecimento de paralisia. Ela progride e os pacientes permanecem na cama (aparece constipação).

A doença não foi estudada, portanto esses mesmos sintomas podem ser atribuídos a doenças semelhantes do cérebro e do sistema nervoso. sistemas:

• autismo;
• Mal de Parkinson;
• esclerose múltipla.

Diagnóstico

Existem muitas doenças com sintomas semelhantes, então o diagnóstico é mais frequentemente feito por exclusão, ou seja, descartando uma a uma doenças (já mais estudadas) da lista das supostas.

No entanto, a Federação Internacional de Neurologia definiu critérios com base nos quais podemos estar inclinados a acreditar que um paciente tem esclerose lateral amiotrófica. BAIXO:

• identificação de destruição de neurônios motores (com base em dados clínicos (observação));
• detecção de destruição de neurônios motores (com base em dados eletrofisiológicos (estudo de células));
• progressão do processo de destruição dos neurônios motores (estudos clínicos).

Ou seja, até que o diagnóstico seja feito, o tratamento, via de regra, não é realizado ou é ineficaz, o que complica ainda mais o curso da doença.

A foto mostra os danos que a esclerose lateral amiotrófica causa aos órgãos do corpo.

Tratamento de patologia

O tratamento da esclerose lateral amiotrófica é quase impossível nesta fase do desenvolvimento médico.

Consiste, antes de tudo, na terapia medicamentosa de manutenção.

Tem como objetivo aliviar a fraqueza muscular ou tremores dos membros, retardar o desenvolvimento da doença, mas não proporciona uma cura completa.

A medicina moderna conhece um medicamento patenteado na Europa, mas não registrado na Rússia e, como resultado, não pode ser prescrito por um médico.

O nome dele Riluzol, que vem em formato de comprimido.

Doente antioxidantes são prescritos, pois acredita-se que pacientes com ELA e esclerose lateral amiotrófica são mais suscetíveis que outros pacientes aos efeitos dos radicais livres que afetam a destruição celular, mas os ensaios clínicos não comprovaram seus efeitos benéficos.

Médicos é recomendado usar terapia de manutenção que consiste numa massagem relaxante e aromaterapia. Acredita-se que a calma e o relaxamento ajudarão o paciente a superar os sintomas da ELA.

Se você ainda for diagnosticado com síndrome de esclerose lateral amiotrófica, seus entes queridos não devem ficar chateados antes do tempo, mas tentar facilitar o resto da vida do paciente.

Previsão

A doença é progressiva e, na maioria das vezes, fatal.

Após o aparecimento dos sinais e sintomas desta doença, a expectativa de vida dos pacientes não excede 5 anos. Um sinal desfavorável é a idade avançada do paciente e o desenvolvimento de anomalias no funcionamento do organismo.

Campanha de apoio à investigação na área do estudo da ELA

Até 2011, a ELA não constava da lista das doenças raras (a raridade é determinada pela presença de pacientes com esta forma da doença). Isto não é surpreendente. É mais fácil rotular algo como “sem esperança” do que dar esperança estudando uma doença.

Em 2014 a promoção começou arrecadar fundos para apoiar o desenvolvimento da pesquisa sobre esta doença. Isto se deve ao fato de que os pacientes não recebem o tratamento médico necessário e não existem medicamentos para tratar a ELA. Os pacientes se alegram a cada novo dia, sem esperança de recuperação.

Esclerose lateral amiotrófica - grave doença incurável SNC. O seu fraco conhecimento deixa poucas hipóteses para a pessoa doente ter uma recuperação bem sucedida.

No entanto, as pesquisas iniciadas recentemente dão esperança de que nos próximos anos será possível identificar as causas desta terrível doença e os médicos aprenderão a combatê-la.

Vídeo: Sobre a vida de pacientes com esclerose lateral amiotrófica (ELA)

Um documentário sobre a vida difícil da ELA. O que pode ser feito em relação a esta doença, como facilitar a vida dos pacientes?

Doença neurodegenerativa que é acompanhada pela morte de neurônios motores centrais e periféricos. As principais manifestações da doença são atrofia muscular esquelética, fasciculações, espasticidade, hiperreflexia, sinais piramidais patológicos na ausência de distúrbios pélvicos e oculomotores. É caracterizada por um curso continuamente progressivo, levando à morte. A esclerose lateral amiotrófica é diagnosticada com base no estado neurológico, ENG, EMG, ressonância magnética da coluna e do cérebro, análise do líquido cefalorraquidiano e estudos genéticos. Infelizmente, hoje a medicina não possui terapia patogenética eficaz para ELA.

informações gerais

Doença neurodegenerativa que é acompanhada pela morte de neurônios motores centrais e periféricos. As principais manifestações da doença são atrofia muscular esquelética, fasciculações, espasticidade, hiperreflexia, sinais piramidais patológicos na ausência de distúrbios pélvicos e oculomotores. É caracterizada por um curso continuamente progressivo, levando à morte.

O conceito de “esclerose lateral amiotrófica” também corresponde a: doença do neurônio motor, doença do neurônio motor familiar, atrofia muscular progressiva, paralisia bulbar progressiva.

Causas da ELA

A esclerose lateral amiotrófica é o “caminho final” de uma cascata de reações patológicas gerais iniciadas por vários gatilhos conhecidos ou desconhecidos. Em alguns casos, a esclerose lateral amiotrófica pode ser causada por mutações no gene da superóxido dimutase-1, quando o principal fator patogenético é o efeito citotóxico da enzima defeituosa. A superóxido dismutase-1 mutante se acumula entre as camadas da membrana mitocondrial, interrompendo o transporte axonal; interage com outras proteínas, o que leva à interrupção de sua degradação.

A ocorrência de casos esporádicos de esclerose lateral amiotrófica é facilitada por gatilhos desconhecidos, que, assim como a superóxido dismutase-1 mutante, são capazes de realizar seus efeitos em condições de aumento da carga funcional nos neurônios motores, o que causa sua vulnerabilidade seletiva. Como resultado do aumento das funções dos neurônios motores, o nível de liberação de glutamato aumenta, o excesso de cálcio intracelular se acumula, as enzimas proteolíticas intracelulares são ativadas e o excesso de radicais livres liberados das mitocôndrias danificam a microglia, a astroglia, bem como os próprios neurônios motores com seus degeneração subsequente.

Classificação

Atualmente, existem quatro formas principais de esclerose lateral amiotrófica:

• alto (cerebral);
• cervicotorácica;
• bulbar;
• lombossacral.

Sintomas de ELA

Na versão clássica da esclerose lateral amiotrófica com início cervical, no início da doença forma-se simultaneamente paraparesia flácida assimétrica com hiperreflexia e sinais piramidais patológicos. Junto com isso, a paraparesia espástica inferior assimétrica se desenvolve com hiperreflexia e sinais patológicos. Posteriormente, surge uma combinação de síndromes bulbar e pseudobulbar e, ainda mais tarde, torna-se mais evidente a amiotrofia das extremidades inferiores, predominante no grupo muscular extensor.

Na variante segmentada da esclerose lateral amiotrófica com início cervical, forma-se uma paraparesia flácida assimétrica no início da doença, que é acompanhada por hiporreflexia e sinais piramidais patológicos nas extremidades inferiores (sem hipertonicidade). No momento do desenvolvimento da plegia nos membros proximais, os sintomas piramidais mínimos nos braços desaparecem e os pacientes neste momento mantêm a capacidade de se mover de forma independente. À medida que a doença progride, a síndrome bulbar também se desenvolve; ainda mais tarde, ocorrem amiotrofias e paresias distintas nas extremidades inferiores.

Na versão clássica da esclerose lateral amiotrófica de início difuso, a doença começa com o desenvolvimento de tetraparesia flácida assimétrica. Junto com isso, a síndrome bulbar se desenvolve na forma de disfonia e disfagia. Há fadiga rápida, perda acentuada de peso corporal e falta de ar inspiratória.

Na versão clássica da esclerose lateral amiotrófica com início lombar, forma-se no início da doença paraparesia flácida inferior assimétrica com hiperreflexia e sinais piramidais patológicos. Ao mesmo tempo, observa-se paraparesia superior assimétrica com amiotrofia, hipertonicidade muscular, hiperreflexia e sinais piramidais patológicos. No momento do desenvolvimento da paraplegia flácida, os pacientes mantêm a capacidade de usar as mãos. Mais tarde, as síndromes bulbar e pseudobulbar se juntam.

Na variante segmentada da esclerose lateral amiotrófica de início lombar, a doença inicia-se com a formação de paraparesia assimétrica flácida inferior com atrofias e extinção precoce dos reflexos tendinosos. Mais tarde, ocorre paraparesia assimétrica flácida superior com extinção precoce dos reflexos tendinosos. A síndrome bulbar que se desenvolve posteriormente se manifesta na forma de disfonia e disfagia. Observa-se dispneia inspiratória intensa devido ao envolvimento precoce dos músculos respiratórios auxiliares no processo patológico, bem como à diminuição pronunciada do peso corporal.

Na versão piramidal da esclerose lateral amiotrófica de início lombar, a doença se manifesta pela formação de paraparesia espástica assimétrica inferior com hiperreflexia, amiotrofia e sinais piramidais patológicos; mais tarde, junta-se a paraparesia espástica superior com os mesmos sintomas, após o que se desenvolve a síndrome pseudobulbar.

Na versão clássica da esclerose lateral amiotrófica com paralisia bulbar progressiva, desenvolvem-se disartria, disfagia, nasofonia, atrofia e fasciculações da língua no início da doença. Posteriormente, desenvolve-se paraparesia assimétrica flácida superior com hiperreflexia, atrofia e sinais piramidais patológicos. Então abaixe a paraparesia assimétrica espástica com hiperreflexia e sinais piramidais patológicos junções. Há uma diminuição pronunciada do peso corporal e, na fase tardia da doença, ocorrem distúrbios respiratórios.

Na variante segmentada da esclerose lateral amiotrófica com paralisia bulbar progressiva, a doença inicia-se com o desenvolvimento de disfonia, disfagia, disartria, perda dos reflexos faríngeos e mandibulares. Em seguida, desenvolve-se paraparesia assimétrica flácida superior com hiperreflexia, atrofia e sinais piramidais patológicos. Mais tarde, junta-se paraparesia assimétrica espástica inferior com hiperreflexia e sinais patológicos. Devido à disfagia, o peso corporal diminui significativamente. Na fase tardia da doença, ocorrem distúrbios respiratórios.

Diagnóstico

Para diagnosticar a esclerose lateral amiotrófica devem estar presentes os seguintes critérios: sinais de lesão do neurônio motor periférico de acordo com dados clínicos, eletrofisiológicos e fisiopatológicos; sinais de lesão do neurônio motor central de acordo com dados clínicos; propagação progressiva dos sintomas em uma ou mais áreas de inervação (detectada durante a observação do paciente). Ao mesmo tempo, deve haver ausência de sinais eletrofisiológicos e patológicos de outra doença, cuja presença explicaria a degeneração dos neurônios motores centrais e periféricos, bem como dados de neuroimagem sobre a presença de outras doenças que poderiam explicar o quadro clínico e sinais eletrofisiológicos.

Existem várias formas clínicas de esclerose lateral amiotrófica (ELA): forma esporádica - esclerose lateral amiotrófica isolada ou no contexto de doenças concomitantes; forma geneticamente determinada (hereditária, familiar) - esclerose lateral amiotrófica, manifestada em mais de uma geração da família, possuindo diferentes tipos de herança e/ou associada a diversas mutações causais. Separadamente, existem várias síndromes semelhantes à ELA que se assemelham fenomenologicamente à esclerose lateral amiotrófica, mas se desenvolvem em outros processos patológicos. Sinais característicos de síndromes semelhantes à ELA: endemicidade, presença de sintomas extrapiramidais familiares ou esporádicos, degeneração cerebelar, demência do tipo frontal, insuficiência autonômica, distúrbios sensoriais e oculomotores.

Outra forma de esclerose lateral amiotrófica é a ELA com sinais laboratoriais de significado diagnóstico incerto – casos de ELA combinados com sinais laboratoriais de relevância incerta para a patogênese da doença. Para diagnosticar tais casos de ELA, é necessário que eles atendam aos critérios eletrofisiológicos, clínicos e neurorradiológicos para esclerose lateral amiotrófica definida ou clinicamente possível. A relação de sinais laboratoriais adicionais com a patogênese da doença é possível, mas não necessária. Tais sinais laboratoriais incluem: títulos elevados de anticorpos, gamopatia monoclonal, linfomas, patologia endocrinológica benigna (hiperparatireoidismo, hipertireoidismo, etc.), intoxicação exógena (mercúrio, chumbo, etc.), infecções (brucelose, sífilis, HIV, herpes zoster, etc. ...).

Havendo suspeita de esclerose lateral amiotrófica é necessário: coletar anamnese (pessoal e familiar); exame físico e neurológico; exames instrumentais (EMG, ressonância magnética do cérebro); exames laboratoriais (exames de sangue gerais e bioquímicos); testes sorológicos (anticorpos para HIV, reação de Wasserman, etc.); exame do líquido cefalorraquidiano; análise genética molecular (mutações no gene da superóxido dismutase-1).

Na coleta da anamnese é necessário estar atento às queixas do paciente de rigidez e/ou fraqueza em determinados grupos musculares, espasmos e espasmos musculares, perda de peso de determinados músculos, episódios de falta aguda de ar, distúrbios de fala, salivação, deglutição, falta de ar (durante esforço físico) e na ausência dele), sensação de insatisfação com o sono, cansaço geral. Além disso, é necessário esclarecer a presença (ou ausência) de visão dupla, calafrios e comprometimento da memória.

A avaliação neurológica para suspeita de esclerose lateral amiotrófica deve incluir testes neuropsicológicos aleatórios; avaliação da inervação craniana, teste do reflexo mandibular; avaliação das funções bulbares; força dos músculos esternomastóideo e trapézio; avaliação do tônus ​​​​muscular (de acordo com a escala do British Medical Research Council), bem como da gravidade dos distúrbios motores (de acordo com a escala de Ashforth). Além disso, é necessário estudar reflexos patológicos e testes de coordenação (estáticos e dinâmicos).

As tentativas de terapia patogenética da esclerose lateral amiotrófica com outras drogas (incluindo anticonvulsivantes, agentes metabólicos, drogas antiparkinsonianas, antioxidantes, bloqueadores dos canais de cálcio, imunomoduladores) não tiveram sucesso.

O objetivo da terapia paliativa é interromper a progressão dos principais sintomas da esclerose lateral amiotrófica - disfagia, disartria, fasciculações, espasticidade, depressão. Para melhorar o metabolismo muscular, recomenda-se prescrever carnitina, levocarnitina e creatina em cursos de 2 meses, três vezes ao ano. Para facilitar a caminhada, recomenda-se que os pacientes usem calçados ortopédicos, andadores e bengala e, para trombose venosa profunda de membros inferiores, recomenda-se enfaixar as pernas com bandagens elásticas.

A disfagia é um sintoma fatal da esclerose lateral amiotrófica, levando à caquexia. Primeiro é feita a higienização frequente da cavidade oral, depois muda a consistência dos alimentos. Ao mesmo tempo, já nos estágios iniciais do desenvolvimento da disfagia, é necessário conversar com o paciente, explicando-lhe a necessidade da gastrotomia endoscópica, focando no fato de que isso irá melhorar seu quadro e prolongar sua vida. .

A necessidade de traqueostomia e ventilação mecânica é sinal de morte iminente. Os argumentos contra a ventilação mecânica podem incluir a improbabilidade de posterior remoção do paciente do dispositivo, o alto custo do cuidado desse paciente, dificuldades técnicas, bem como complicações pós-ressuscitação (pneumonia, encefalopatia pós-hipóxica, etc.). Os argumentos a favor da ventilação mecânica são o desejo do paciente de prolongar sua vida.

Previsão

Na esclerose lateral amiotrófica, o prognóstico é sempre desfavorável. Uma exceção podem ser os casos hereditários de ELA associados a certas mutações no gene da superóxido dismutase-1. A duração da doença no início lombar é de cerca de 2,5 anos, no início bulbar - cerca de 3,5 anos. Não mais que 7% dos pacientes diagnosticados com ELA vivem mais de 5 anos.