Existem algumas patologias que podem se desenvolver em uma criança antes mesmo de ela nascer. Tais distúrbios são mais frequentemente classificados pelos médicos como defeitos congênitos. Eles podem ser causados ​​​​por vários fatores: distúrbios genéticos, influência patogênica de drogas, meio ambiente, maus hábitos dos pais, etc. Felizmente, um número significativo de tais defeitos não afeta a sobrevivência dos bebês e é bastante passível de correção . E um desses distúrbios é a tetralogia de Fallot em um recém-nascido. Vamos discutir o tratamento dessa doença e considerar o prognóstico que os médicos dão após a cirurgia para essa anomalia.

A tetralogia de Fallot em recém-nascidos é uma anomalia congênita combinada do coração - consiste em quatro defeitos diferentes desse órgão, que são observados simultaneamente em um recém-nascido. Com esse distúrbio, a criança é diagnosticada com estenose da via de saída do ventrículo direito e comunicação interventricular em combinação com dextroposição da aorta, além de hipertrofia do miocárdio do ventrículo direito. Assim, o sangue venoso na tetralogia de Fallot se mistura ao sangue arterial, o que prejudica o funcionamento dos pulmões e do coração, causando falta de oxigênio no corpo e falta de oxigênio no cérebro.

Por que ocorre a tetralogia de Fallot, quais as razões de sua ocorrência?

A tetralogia de Fallot em crianças ocorre devido a distúrbios no processo de cardiogênese por volta da segunda a oitava semana de desenvolvimento embrionário. Acredita-se que a tetralogia de Fallot pode ser desencadeada por doenças infecciosas sofridas pela gestante nos primeiros estágios da gravidez. Essas doenças incluem rubéola, sarampo, escarlatina, etc. Além disso, esse defeito pode ser causado pelo consumo de medicamentos nesta fase da gravidez. Pílulas para dormir, sedativos, medicamentos hormonais e outros são especialmente perigosos. O uso de álcool e drogas, bem como a influência da produção agressiva, também podem desempenhar o papel de fator provocador.

Entre outras coisas, alguns cientistas argumentam que a tendência a defeitos cardíacos congênitos pode ser herdada.

A tetralogia de Fallot é frequentemente combinada com a chamada síndrome de Cornelia de Lagne.

Como se manifesta a tetralogia de Fallot, quais são seus sintomas?

As manifestações da tetralogia de Fallot dependem da gravidade deste distúrbio. Assim, em recém-nascidos, a forma grave da doença se manifesta por cianose e falta de ar durante a alimentação. As crises hipoxêmicas são possíveis, são causadas pela atividade física, manifestadas por respirações frequentes e profundas, ansiedade, gritos prolongados, aumento da cianose e diminuição da intensidade dos sopros cardíacos. Um ataque grave pode causar letargia, convulsões e, às vezes, morte.

Como é detectada a tetralogia de Fallot, qual o seu diagnóstico?

O diagnóstico de “tetralogia de Fallot” pode ser feito pelo médico após coleta de anamnese e realização de uma série de estudos. Na maioria das vezes, os pacientes jovens são submetidos a radiografia de tórax, ECG e ecocardiografia bidimensional em combinação com Doppler colorido.

Como é corrigida a tetralogia de Fallot, qual tratamento é eficaz?

O único método possível para eliminar a tetralogia de Fallot é a cirurgia. Antes da correção cirúrgica ser realizada, métodos conservadores de influência virão em socorro. Assim, a prostaglandina é administrada a recém-nascidos para eliminar a cianose grave devido ao fechamento do canal arterial, o que permite a reabertura do canal arterial.

Se ocorrer um ataque hipoxêmico, é necessário posicionar o bebê com os joelhos pressionados contra o peito. Além disso, durante um ataque, pacientes pequenos recebem morfina na quantidade de 0,1-0,2 mg/kg, administrada por via intramuscular. Para aumentar o volume de sangue circulante, o líquido é administrado por via intravenosa. Se tais medidas não interromperem o ataque, a fenilefrina ou a cetamina aumentam efetivamente a pressão arterial sistêmica. O uso de Propranol ajuda a evitar recaídas.

A intervenção cirúrgica radical é realizada em crianças de seis meses a três anos. Os médicos fecham o defeito do septo ventricular com um adesivo e também alargam a saída do ventrículo direito.

Bebês recém-nascidos diagnosticados com uma forma particularmente grave de tetralogia de Fallot são submetidos a cirurgia paliativa. Permite reduzir a probabilidade de complicações durante a correção radical subsequente do ducto.

As cirurgias paliativas também são chamadas de cirurgias de bypass. Podem ser realizados de acordo com diversos princípios, que são determinados pelo médico assistente - um cardiologista e um cirurgião cardíaco.

Cirurgia e tetralogia de Fallot - prognóstico após cirurgia

O prognóstico para pacientes submetidos à cirurgia para correção da tetralogia de Fallot é bom. Os pacientes mantêm plena capacidade de trabalho e atividade social, podem tolerar satisfatoriamente a atividade física.

Vale ressaltar que quanto mais cedo for realizada a intervenção cirúrgica, melhores serão seus resultados em longo prazo.

Todos os pacientes que sofrem de tetralogia de Fallot devem ser monitorados sistematicamente por um cardiologista e cirurgião cardíaco. Eles também precisam receber profilaxia antibiótica para endocardite antes de procedimentos odontológicos ou cirúrgicos, que são particularmente perigosos no potencial desenvolvimento de bacteremia.

Receitas populares

Nem uma única receita da medicina tradicional ajudará a lidar com a tetralogia de Fallot ou a prevenir o seu desenvolvimento. No entanto, algumas ervas irão beneficiar crianças que foram submetidas a cirurgias radicais. Assim, as receitas da medicina tradicional são ótimas para fortalecer o sistema imunológico do corpo.

Para crianças em idade pré-escolar, você pode preparar remédios usando a planta aloe vera. Lave-os bem e seque. Combine três colheres de sopa de folhas de babosa esmagadas com a mesma quantidade de mel de alta qualidade, suco de limão e nozes picadas. Despeje as matérias-primas preparadas com cem mililitros de leite caseiro. Infundir a mistura por dois dias e depois dar ao bebê uma colher de chá duas ou três vezes ao dia.

Felizmente, os desenvolvimentos modernos na medicina tornam possível lidar com sucesso com a tetralogia de Fallot em crianças através de cirurgia radical.

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Universidade Estadual de Ulyanovsk

Instituto de Medicina, Ecologia e Cultura Física

Departamento de Cirurgia da Faculdade

Tetralogia de Fallot

Operações paliativas e radicaisE

O trabalho foi realizado por um aluno do 4º ano

gr.LD-O-12/6 Klimina T.I.

Professor: Poseryaev A.V.

Ulyanovsk, 2016

1. O que é tetralogia de Fallot

1.1 Morfologia

1.2 Classificação

1.3 Manifestações clínicas

1.4 Diagnóstico

1.5 História natural e prognóstico

2. Tratamento

2.1 Terapia urgente

2.2 Tratamento cirúrgico (táticas)

3. Operações paliativas

3.1 Anastomose entre a artéria subclávia e a artéria pulmonar segundo Blalock-Taussig

3.2 Anastomose segundo Vishnevsky-Donetsky

3.3 Anastamose segundo Waterstone-Cooley

3.4 Cirurgia de indifuboloplastia aberta

4. Operações radicais

4.1. Técnica de cirurgia radical (princípios gerais)

4.2 Correção radical da tetralogia de Fallot após anastomose de Blalock-Taussig realizada anteriormente

4.3 Correção radical após anastomose Waterstone-Cooley realizada anteriormente

5. Previsão

1. O que é tetralogia de Fallot

Tetralogia de Falloté um defeito cardíaco congênito (que ocorre no útero), caracterizado por quatro anormalidades na estrutura do coração: um grande defeito do septo ventricular (um buraco na parede entre os ventrículos direito e esquerdo do coração), estenose (estreitamento) da artéria pulmonar (o vaso que transporta o sangue do ventrículo direito através da circulação pulmonar até os pulmões para enriquecê-lo com oxigênio), dextroposição (posição anormalmente correta) da aorta (o vaso que transporta o sangue do ventrículo esquerdo para todos os órgãos e tecidos do corpo), hipertrofia (aumento pronunciado de tamanho) do ventrículo direito do coração.

A tetralogia de Fallot é caracterizada pelo subdesenvolvimento da via de saída do ventrículo direito e deslocamento do septo cônico anteriormente e para a esquerda. O deslocamento do septo (septo do cone arterioso) causa estenose da via de saída do ventrículo direito, via de regra, com comprometimento do desenvolvimento do anel fibroso do tronco pulmonar, seu aparelho valvar e, muitas vezes, do tronco e ramos .

Os primeiros relatos de cardiopatia congênita, caracterizada pela combinação de CIV com estenose da artéria pulmonar, podem ser encontrados nos trabalhos de Stensen (1671), Morgagni (1762), K. A. Rauchfus (1869).

Em 1888, Fallot, tendo sistematizado suas observações, descreveu esse defeito como uma forma nosológica independente e deu uma descrição anatômica do defeito; este vício foi posteriormente nomeado em sua homenagem.

Seguindo o trabalho clássico de N. Abbott (1936), os resultados de numerosos estudos foram realizados e publicados como domésticos [Bakulev A.N., Meshalkin E.N., 1955; Krymsky L. D., 1963; Bukharin VA, 1967; falo anastomose clínica indifuboloplastia

Vishnevsky AA e outros, 1969; Berishvili II et al., 1983], bem como patologistas e médicos estrangeiros.

1.1 Morfologia

A tetralogia de Fallot possui quatro componentes anatômicos:

defeito ventriculosséptil - neste caso, o defeito do septo ventricular é não restritivo e grande (CIV perimembranosa, muscular, justa-arterial);

obstrução da porção de saída do ventrículo direito - é realizada por um ou mais componentes anatômicos, entre eles estenose valvar da artéria pulmonar, obstrução por miocárdio hipertrofiado do ventrículo direito e outros;

dextraposição da aorta - parte parcialmente do ventrículo direito ou transporta o fluxo sanguíneo predominantemente com a ajuda do funcionamento do ventrículo esquerdo;

hipertrofia ventricular direita - geralmente se desenvolve com a idade.

1.2 Classificação

Considerando a natureza da obstrução da via de saída do ventrículo direito cardíaco, distinguem-se os seguintes tipos de tetralogia de Follot:

Tipo 1 – embriológico;

Tipo 2 – hipertrófico;

Tipo 3 – turbulento;

Tipo 4 - multicomponente.

No primeiro caso, há um movimento da divisória cônica para a esquerda e para frente ou sua localização baixa. A área de estenose máxima está no mesmo nível do anel muscular demarcador. No segundo caso, a base da obstrução é também o movimento do septo cônico para a esquerda e para frente, sua colocação baixa. Alterações hipertróficas são observadas na região proximal do septo cônico. A área de estenose máxima está localizada de acordo com o nível do orifício da via de saída cardíaca do ventrículo direito, bem como do anel divisor muscular. No terceiro caso, a origem da obstrução está associada à divisão irregular do tronco arterial. Como resultado, o cone pulmonar fica acentuadamente hipoplásico, encurtado e estreitado. Nesse tipo de doença é possível a hipoplasia do anel fibroso, bem como a estenose valvar do tronco pulmonar. No quarto caso, a causa da obstrução é um aumento significativo do septo cônico.

Levando em consideração as peculiaridades da hemodinâmica, distinguem-se as seguintes formas clínicas e anatômicas da doença:

Na presença de atresia da boca da artéria pulmonar;

Forma cianótica (observa-se estenose do orifício em vários graus);

Forma acianótica.

1.3 Manifestações clínicas

O principal sintoma da cardiopatia congênita na tetralogia de Follot é a cianose. Seu grau e tempo de manifestação estão relacionados à gravidade da estenose da artéria pulmonar. Na presença de uma forma grave da doença, a tetralogia de Fallot em recém-nascidos pode ser diagnosticada por cianose. Em outros casos, esta doença é caracterizada pelo desenvolvimento gradual de cianose. Normalmente, a tetralogia de Fallot em crianças aparece entre 3 e 12 meses. Nesse caso, a cianose pode ter diferentes tonalidades (azulada, azul ferroso e outras). Primeiro é observado nos lábios, depois nas mucosas, pele facial, membros e tronco. A cianose se espalha à medida que a criança se torna mais ativa. Assim, “óculos de relógio” e “baquetas” se desenvolvem prematuramente.

Na doença cardíaca congênita (tetralogia de Fallot), um sintoma que acompanha constantemente é a falta de ar do tipo dispnéia, que é uma respiração arrítmica profunda sem um aumento pronunciado na frequência. Via de regra, a falta de ar ocorre em repouso e também aumenta acentuadamente mesmo com pequenos esforços físicos. À medida que o paciente envelhece, ocorrem atrasos no desenvolvimento físico. Desde os primeiros dias após o nascimento, a criança pode ouvir um sopro sistólico, que é observado no lado esquerdo do esterno.

Um sintoma ameaçador é um ataque de dispnéia-cianótica. Determina a gravidade da condição do paciente. Esses ataques geralmente ocorrem em crianças entre 6 e 24 meses de idade e estão associados à anemia. Ocorrem devido à ocorrência de um espasmo acentuado na zona infundibular do ventrículo direito, durante o qual o sangue venoso entra na aorta, pré-requisito para a hipóxia do sistema nervoso central. Durante um ataque, a saturação de oxigênio no sangue diminui para 35%. Como resultado, a intensidade do ruído cai drasticamente ou desaparece completamente. Durante um ataque com defeito cardíaco “azul” (tetralogia de Follot), a criança fica inquieta e assustada, suas pupilas dilatam, a falta de ar e a cianose aumentam. Depois disso, podem ocorrer perda de consciência e convulsões. Às vezes, ocorre coma hipóxico. Em alguns casos, isso leva à morte.

Esses ataques podem variar em duração e gravidade. Normalmente duram de alguns segundos a três minutos. Depois disso, os pacientes permanecem adinâmicos e letárgicos. Em alguns casos, podem ocorrer formas graves de distúrbios circulatórios cerebrais. A partir dos 4–6 anos, a frequência dos ataques e sua intensidade diminuem visivelmente ou desaparecem completamente. Isso está associado ao desenvolvimento de colaterais, devido às quais há um suprimento sanguíneo mais adequado aos pulmões.

Existem as seguintes fases do desenvolvimento da tetralogia de Fallot:

1. Bem-estar relativo (do nascimento aos seis meses). Nesta fase, a condição do paciente pode ser avaliada como relativamente satisfatória, não há atraso no desenvolvimento físico.

2. Falta de ar - crises cianóticas (de seis meses a dois anos). É caracterizada por grande quantidade de depósitos cerebrais, bem como pela possibilidade de morte.

3. Transicional. O quadro clínico da doença adquire características adultas.

1.4 Diagnóstico

A tetralogia da doença de Fallot pode ser identificada com base na história e nos dados clínicos, levando em consideração os resultados da radiografia torácica e do ECG. O diagnóstico mais preciso é estabelecido após ecocardiografia bidimensional com dopplecardiografia colorida.

O ECG determina o desvio do eixo elétrico cardíaco para a direita em 100–180 graus. Este método diagnóstico permite identificar manifestações de hipertrofia miocárdica do ventrículo direito. Freqüentemente, é determinado o bloqueio incompleto ou completo do ramo direito.

A utilização do exame radiográfico permite determinar a depleção do padrão pulmonar. Observa-se formato típico de coração (“sapatinho de madeira”) e retração do arco arterial pulmonar. A sombra do coração geralmente é pequena. Na atresia pulmonar, é possível seu aumento.

O EchoCG permite diagnosticar a doença com precisão, o que é suficiente para determinar as táticas das medidas de tratamento. Este método de pesquisa permite detectar todos os sintomas que caracterizam esta doença. A ultrassonografia Doppler colorida ajuda a registrar a direção do fluxo sanguíneo que entra na aorta vindo do ventrículo direito.

O cateterismo cardíaco, assim como a angiocardiografia, são prescritos se o resultado da visualização ecocardiográfica das estruturas e vasos cardíacos for insatisfatório. Além disso, esses métodos de pesquisa são realizados se forem identificadas algumas anomalias adicionais.

O diagnóstico diferencial da tetralogia de Fallot é feito com doenças semelhantes nas manifestações clínicas: transposição completa dos grandes vasos; Anomalia de Ebstein; fusão da artéria pulmonar; ventrículo único.

1.5 História natural e prognóstico

Na tetralogia de Fallot, o curso da doença e o prognóstico são amplamente determinados pelo grau de estenose pulmonar; 25% das crianças com tetralogia de Fallot morrem no primeiro ano de vida, a maioria delas no primeiro mês. São, via de regra, pacientes que apresentam obstrução grave da via de saída do ventrículo direito e da artéria pulmonar; 40% dos pacientes morrem aos 3 anos, 70% aos 10 anos e 95% aos 40 anos de vida.

Pelo menos 25% dos pacientes com tetralogia de Fallot que não apresentam cianose nas primeiras semanas de vida tornam-se cianóticos semanas, meses ou anos depois devido ao aumento da estenose pulmonar. A progressão da hipoxemia, cianose e policitemia está associada não apenas ao aumento do grau de estenose pulmonar, mas também indica aumento da trombose das arteríolas e artérias pulmonares, seguida de redução gradual do fluxo sanguíneo pulmonar. Uma das manifestações extremas da dinâmica desse processo é a trombose e a formação de abscessos nos vasos cerebrais, causa comum de morte nos primeiros 10 anos de vida.

2. Tratamento

Hoje, existem dois métodos principais destinados ao tratamento da tetralogia de Fallot: tratamento cirúrgico e terapia de urgência (tratamento da crise de dispneia-cianótica).

2.1 Terapia urgente

Recém-nascidos com manifestações graves de cianose devido ao fechamento do canal arterial recebem imediatamente uma infusão de prostaglandina E1 de 0,05 a 0,10 mcg por via intravenosa. Essa manipulação é realizada para abrir o canal arterial o mais rápido possível.

Durante ataques hipóxicos graves, a criança é colocada em uma posição em que as pernas são pressionadas o mais próximo possível do peito; as crianças mais velhas simplesmente se agacham e o ataque passa; a morfina é prescrita na dose de 0,1-0,2 mg/kg IM.

A crise de dispneia-cianótica é aliviada com oxigenoterapia, solução de trimeperidina a 1% por via intramuscular, 0,05 ml no primeiro ano de vida, ou Nicomedina, 0,1 ml. Se não houver efeito, os cristaloides são administrados por via intravenosa. Para acidose, são administradas solução de bicarbonato de sódio a 4%, solução de glicose a 5% com adição de insulina, reopoliglucina e aminofilina. Se não houver efeito, é realizada uma anastomose aortopulmonar de emergência. Também é possível usar sedativos e/ou vasodilatadores.

Um método de tratamento específico para a tetralogia de Fallot inclui a administração intravenosa lenta de betabloqueadores na dose de 0,1 mg/kg e, em seguida, o uso de comprimidos na dose de 1 mg/kg por dia.

Para pacientes com doença como a tetralogia de Fallot, a Digoxina é estritamente contra-indicada, pois aumenta as funções ionotrópicas do miocárdio e aumenta o risco de desenvolver espasmo da seção infidibular do ventrículo direito.

2.2 Tratamento cirúrgico

As indicações para cirurgia para tetralogia de Fallot são, na verdade, absolutas. Todos os pacientes são submetidos a tratamento cirúrgico; a cirurgia, especialmente, não deve ser adiada em pacientes com cianose. Cianose, hipertrofia grave do ventrículo direito do coração, alterações contínuas na anatomia do ventrículo direito, na sua seção de saída e na estrutura dos pulmões - tudo isso exige uma intervenção cirúrgica precoce.

Atenção especial deve ser dada à escolha do método de intervenção cirúrgica, em primeiro lugar, esta questão diz respeito ao tratamento cirúrgico de defeitos em crianças pequenas. Se o defeito ocorrer com cianose pronunciada, ataques frequentes de dispneia-cianótica ou distúrbios no desenvolvimento geral, a cirurgia imediata é necessária. A maioria dos cirurgiões nesta condição tende a realizar cirurgias paliativas. Neste grupo de pacientes, a cirurgia pelo método de Blalock-Taussig é mais indicada. Porém, com certas formas de desenvolvimento da artéria pulmonar ou da aorta e seus ramos, é necessária a realização de uma anastomose de Waterstone-Cooley ou, extrapericárdica, de uma anastomose entre a circulação pulmonar e sistêmica por meio de uma prótese de tecido.

Para o tratamento cirúrgico de pacientes com tetralogia de Fallot e hipoplasia grave de todo o sistema arterial pulmonar, a operação de eliminação dosada da estenose sem fechamento do defeito do septo ventricular, chamada infundibuloplastia aberta, é utilizada com sucesso [Podzolkov V.P., 1992; Okita Y., 1990]. Esta operação não apenas reduz a hipoxemia, mas também cria os pré-requisitos hemodinâmicos mais eficazes para preparar os pequenos vasos para a correção radical do defeito no futuro.

Atualmente, o método intervencionista de valvoplastia por balão começou a ser utilizado como intervenção de emergência para aliviar a hipoxemia, especialmente em crianças pequenas [Alekyan B. G., 1993; Qureshi SA, 1988]. Os resultados foram tão bons que alguns cirurgiões passaram a considerar esse método como uma alternativa às anastomoses interarteriais, principalmente em pacientes com componente valvar pronunciado de estenose e estreitamento do anel fibroso da artéria pulmonar.

Existem centros cirúrgicos onde os cirurgiões preferem cirurgias radicais em crianças menores de 1 ano.

A tática de tratar pacientes com tetralogia de Fallot com intervenção cirúrgica bastante específica é indicada para todos os “pacientes sintomáticos”, independente da idade. Na idade de até 1 ano, a preferência ainda é dada às operações paliativas, entre as quais a anastomose clássica de Blalock-Taussig ou a anastomose aortopulmonar com prótese Gore-Tex e a valvoplastia por balão são consideradas os métodos de escolha.

Em pacientes idosos, a operação de escolha é a correção radical primária do defeito. A exceção são os pacientes com hipoplasia pronunciada dos ramos do tronco da artéria pulmonar e alto grau de hipoxemia (saturação de oxigênio no sangue arterial abaixo de 60%). Os pacientes desses dois grupos são submetidos a operações paliativas como primeira etapa do tratamento, cuja natureza é determinada principalmente pela condição anatômica da artéria pulmonar. No caso de hipoplasia da artéria pulmonar, realiza-se infundibuloplastia aberta ou dilatação por balão; nos demais casos, realiza-se um de todos os tipos de anastomose aortopulmonar.

As operações paliativas em crianças com mais de 3 anos de idade são realizadas extremamente raramente. As indicações para eles são cianose grave com teor de hemoglobina acima de 140 g/l, mobilidade limitada do paciente e caquexia. Para todos os outros pacientes, recomenda-se a correção radical do defeito.

No tratamento cirúrgico da tetralogia de Fallot, sua correção radical, bem como operações paliativas para determinadas indicações, são amplamente utilizadas.

A primeira operação paliativa em paciente com tetralogia de Fallot foi realizada pelo cirurgião A. Blalock, de Baltimore (EUA), que trabalhou em conjunto com o pediatra N. Taussig. A operação foi realizada em 1945. Foi Ellen Taussig quem sugeriu a Blalock a ideia de conectar (anastomose) entre a circulação sistêmica e pulmonar para o tratamento cirúrgico da tetralogia de Fallot a fim de eliminar a hipoxemia.

Posteriormente, foram propostos vários tipos diferentes de anastomoses entre o sistema arterial e o sistema vascular pulmonar.

Em nosso país, a cirurgia de revascularização miocárdica das artérias subclávia e pulmonar com xenoenxerto vascular foi desenvolvida e utilizada há muitos anos. Esta operação foi desenvolvida por A. A. Vishnevsky e D. A. Donetsky e foi usada pela primeira vez em 1958.

As chamadas operações diretas para eliminar a estenose da via de saída do ventrículo direito e da artéria pulmonar por método fechado foram propostas em 1948 pelos cirurgiões ingleses N. Sellers e R. Brock. A correção radical foi proposta em 1954 por S. Lillehei e R. Varco da Universidade de Minnesota (EUA). Em vez da circulação extracorpórea, os autores da operação utilizaram o chamado método de circulação cruzada. Em condições de IR com bomba e oxigenador, a primeira correção radical foi realizada em 1955 por J. Kirklin da Clínica Mayo (EUA). Em nosso país, a primeira operação com IR foi realizada por A. A. Vishnevsky em 1957.

3. Operações paliativas

3.1 Anastomose entre a artéria subclávia e a artéria pulmonar segundo Blalock-Taussig - “anastomose clássica”»

O paciente é colocado na mesa cirúrgica do lado esquerdo em um plano levemente inclinado em direção ao cirurgião. Uma toracotomia ampla é realizada no quarto ou quinto espaço intercostal. A primeira coisa que o cirurgião deve fazer após o revestimento do pulmão é localizar a veia pulmonar superior direita, que corre obliquamente acima da artéria pulmonar.

O pericárdio é aberto no sentido longitudinal 1,5-2 cm abaixo do nervo frênico. A artéria pulmonar, ao contrário da veia pulmonar, corre estritamente perpendicular ao plano sagital. Ao isolar a artéria pulmonar, o cirurgião deve preparar os ramos que vão até a raiz do pulmão e colocar suportes sob eles. Muitas vezes, especialmente em pacientes cianóticos, a artéria é coberta por tecido, em cuja espessura se encontra um grande número de pequenos vasos tortuosos e facilmente lesáveis ​​(colaterais).

Uma incisão na pleura mediastinal é feita acima da veia ázigos. O nervo vago é movido na direção lateral, a artéria subclávia é cuidadosamente isolada e puxada para baixo do nervo vago. A artéria subclávia deve ser isolada em toda a sua extensão até o local de sua divisão em ramos. Após a ligadura, a artéria subclávia é dissecada ligeiramente proximal ao local de sua divisão em ramos. É estritamente necessário libertar a superfície anterior da artéria subclávia de pequenos gânglios linfáticos e tecidos. Este último pode interferir no fluxo sanguíneo através da anastomose após a aplicação desta. Após pinçar os ramos lobares da artéria pulmonar e sua seção proximal na seção superior, é feita uma incisão longitudinal. A anastomose entre as artérias subclávia e pulmonar em crianças menores de 3 anos deve ser realizada com pontos interrompidos com fio de prolene 7/0–6/0. Em crianças maiores, pode-se utilizar sutura contínua com fio de prolene 6/0–5/0. Após realizar a anastomose, o cirurgião primeiro libera as ligaduras provisórias colocadas nos ramos principais da artéria pulmonar. Com muito cuidado, segure a linha da anastomose com uma gaze por 2–3 minutos. Isso é feito para fins de hemostasia e este procedimento para restaurar o fluxo sanguíneo é necessário para evitar perda significativa de sangue, o que é especialmente perigoso em crianças menores de 2–3 anos de idade. Após 3 minutos, a artéria pulmonar proximal é liberada da ligadura provisória, aguardar novamente 2–3 minutos e só então remover cuidadosamente a pinça da artéria subclávia. A função da anastomose é verificada manualmente pela vibração sistólico-diastólica sobre a artéria pulmonar na área da anastomose.

3.2 AnasTomose segundo Vishnevsky-Donetsky

Pela primeira vez, os autores propuseram a realização de uma anastomose com homoenxerto liofilizado.D. A. Donetsky desenvolveu uma técnica de sutura vascular utilizando os anéis que propôs. Graças a esses anéis é possível fazer uma sutura vascular sem a utilização de material de sutura especial. As suturas, afiadas ao longo da borda do anel, permitem criar uma anastomose selada entre os dois vasos. A operação envolve o isolamento das artérias subclávia e pulmonar. Após a colocação de fitas (seda nº 8) sob os vasos, que são levadas para o torniquete, os vasos são pinçados e é criado um orifício na superfície lateral das artérias subclávia e pulmonar. Em seguida, com anéis de Donetsky e enxerto liofilizado, é feita uma anastomose entre as artérias subclávia e pulmonar.

A operação foi modificada e hoje é amplamente utilizada, mas em vez do enxerto liofilizado de seus anéis, utiliza-se uma prótese de tecido convencional: é aconselhável usar fio de prolene 5/0–6/0 como material de sutura. Esta técnica de anastomose é chamada de anastomose de Schumacher. Porém, sem dúvida, a ideia de anastomose com prótese pertence a A. A. Vishnevsky e D. A. Donetsky.

3.3 Anastomose entre a aorta ascendente e o ramo direito da artéria pulmonar(PorWaterstone-Cooley)

O paciente é posicionado de lado na mesa cirúrgica, inclinado em direção ao cirurgião. Uma toracotomia ântero-lateral é realizada no quarto espaço intercostal. O pulmão é empurrado para baixo com guardanapos de gaze, o pericárdio é aberto anteriormente ao nervo frênico, 1,5–2 cm acima dele. Aplique uma pinça triangular ou pontiaguda na aorta e retraia-a cuidadosamente para cima, sem perturbar a circulação sanguínea e monitorando rigorosamente o nível de pressão arterial. O tecido acima da artéria pulmonar é dissecado longitudinalmente desde a veia cava superior até a bifurcação do tronco pulmonar e o ramo direito da artéria pulmonar é mobilizado. Para maior comodidade, é aconselhável incisar a camada interna do pericárdio acima do hilo dos pulmões, lateral à veia cava superior, e mobilizar a artéria pulmonar distal ou ramos lobares. Essa técnica permite conseguir um espaço mais amplo na artéria pulmonar, o que é muito importante na realização de uma anastomose. Uma pinça em forma de L (pinça Satinsky) com uma mandíbula é colocada sob a artéria pulmonar, puxando-a pela ligadura provisória em direção ao cirurgião, ou seja, lateralmente, e o ramo da artéria pulmonar e a seção da aorta são pressionados para fora. Antes de apertar a aorta e a artéria pulmonar com uma pinça, é necessário agarrar a parede posterior da aorta com uma segunda pinça longa e apertá-la de forma que a anastomose fique estritamente entre a parede posterior da aorta e a parede lateral do pulmão artéria.

Atualmente está sendo desenvolvida correção radical após anastomose previamente realizada entre a aorta ascendente e o ramo direito da artéria pulmonar. Os cirurgiões do Instituto de Cirurgia que leva o nome de A.I. possuem a maior experiência em nosso país. A. N. Bakulev da Academia de Ciências Médicas da URSS e do Instituto de Ciências Agrárias do Ministério da Saúde da RSS da Ucrânia. Eles comprovaram que em 10% dos casos com anastomose entre o ramo direito da artéria pulmonar e a aorta ascendente, no longo período de observação na área da anastomose, observam-se torções e deformações do ramo da artéria pulmonar , que requer cirurgia reconstrutiva adicional durante a correção radical. Ao realizar uma anastomose, o cirurgião deve antecipar possíveis deformações e torções do ramo direito da artéria pulmonar.

A anastomose é aplicada estritamente em doses, levando em consideração a idade do paciente. Em pacientes menores de 2 anos deve-se utilizar fio de prolene 6/0. Em pacientes idosos, pode-se usar fio de prolene 5/0. É preferível formar a parede posterior da anastomose aplicando suturas interrompidas, mas muitos cirurgiões utilizam sutura contínua. Ao aplicar suturas no semicírculo anterior da anastomose, deve-se ter cuidado para evitar cortar as suturas na região da borda lateral da anastomose ao longo da borda da incisão da artéria pulmonar. Para isso, é necessário reduzir a tensão deste último.

Após a aplicação da anastomose, a porção distal da artéria pulmonar é liberada para que a pressão nela aumente levemente, aguarde, segurando o local da anastomose com um tampão, por 5 minutos; em seguida, remova lentamente a pinça aplicada parietalmente à aorta e à porção proximal da artéria pulmonar. O sangramento deve ser controlado somente após o local anastomótico ter sido pressionado por um longo período com gaze. Suturas adicionais aplicadas às pressas durante o sangramento podem causar sangramento abundante da “linha” anastomótica.

A permeabilidade da anastomose recém-imposta, assim como da anastomose subclávio-pulmonar, é verificada com o dedo pelo tremor sistólico-diastólico na área da artéria pulmonar.

3.4 OperaçãoEu tenho infundibuloplastia aberta

A operação é realizada sob condições infravermelhas hipotérmicas. A canulação da aorta e da veia cava é realizada da maneira usual. Após a conexão do aparelho de IR e o início da cardioplegia, o ventrículo direito é aberto com uma incisão longitudinal, que continua sobre a artéria pulmonar hipoplásica até sua bifurcação. Ao espalhar as bordas da ferida ventricular, é realizada uma ressecção parcial do tecido muscular e fibroso que forma a estenose infundibular. Em seguida, suturando um retalho xenopericárdico nas bordas da incisão, é realizada uma cirurgia plástica na via de saída do ventrículo e no tronco da artéria pulmonar. O remendo não deve ter largura superior a 2,0–2,5 cm, caso contrário ocorrerá expansão excessiva da via de saída, que, na presença de comunicação interventricular remanescente, pode levar ao desenvolvimento de hipertensão pulmonar.

Só é possível avaliar com precisão a adequação da cirurgia plástica realizada após restauração da atividade cardíaca e cessação da CEC. O único critério para a eficácia da operação é a medição da pressão nos ramos da artéria pulmonar, onde não deve ultrapassar 25-30 mm Hg. Arte. Se a pressão for maior, é necessário estreitar ligeiramente o lúmen do trato excretor aplicando suturas coletoras no remendo.

4. Técnica radicaloperação linear (princípios gerais)

Os métodos de operações radicais para a tetralogia de Fallot ainda não podem ser considerados totalmente desenvolvidos. Por exemplo, na clínica do centro cirúrgico da Universidade do Alabama (Birmingham, EUA), chefiada por J. Kirklin, o cirurgião A. Pacifico começou a fechar a CIV através do átrio e eliminar a estenose da via de saída do direito ventrículo através de uma pequena incisão sob o anel do tronco pulmonar.

No entanto, o método de correção radical em vários centros é atualmente o mesmo.

É necessário um exame minucioso por meio de angiocardiografia e ecocardiografia da via de saída do ventrículo direito, tronco e ramos da artéria pulmonar. Só depois, com base em todo o estudo, “emergir” um diagrama do defeito, o cirurgião traça o escopo da operação. A extensão da intervenção cirúrgica depende do tipo de estenose da via de saída do ventrículo direito, do estado do anel e das válvulas da artéria pulmonar, do diâmetro do tronco desta e do estado das bocas e ramos do artéria pulmonar e, claro, a localização da CIV. A localização da CIV deve ser entendida não como sua localização, mas como o plano em que o defeito está localizado dependendo de dois pontos: a borda superior da aorta e a borda inferior do defeito na transição da parte muscular para o anel fibroso do folheto septal da valva tricúspide. Este ponto é designado como local de inserção do músculo papilar de Lancisi. Iniciado o bypass e pinçamento da aorta, é realizada cardioplegia.

Com a correção radical da tetralogia de Fallot, mesmo que seja possível realizar a operação com pinçamento da aorta por no máximo 1 hora, é necessária cardioplegia cuidadosa. Manipulações no ventrículo direito, excisão da via de saída do ventrículo direito, que causa estenose, “trabalho” no septo interventricular ao suturar um remendo - tudo isso prejudica significativamente o miocárdio. A realização descuidada da cardioplegia, o uso brusco de ganchos e a excisão excessiva da estenose podem causar insuficiência ventricular direita grave. Não é à toa que em muitos centros a taxa de mortalidade após a correção radical da tetralogia de Fallot ainda está acima de 10%. Portanto, a cardioplegia deve ser realizada com especial cuidado. A perfusão começa com o perfusato resfriado a 10–12°C no aparelho de IR. Quando as contrações cardíacas diminuem ou há fibrilação, a aorta é pinçada, o ventrículo direito é aberto na via de saída, a sucção é introduzida na artéria pulmonar e uma solução cardioplégica é iniciada para ser injetada na raiz da aorta, enquanto simultaneamente abrindo o átrio direito.

Nos primeiros minutos, todo o sangue é evacuado para o AIK por sucção. Isso é feito para evitar perda de sangue. Então, se o cirurgião observar solução cardioplégica não corada fluindo pelo seio coronário, ela poderá ser aspirada com sucção externa. É aconselhável neste momento cobrir o coração com uma camada de guardanapos, sobre a qual é colocada a “massa gelada (mingau)”. É muito importante que não derreta completamente. A cardioplegia é repetida a cada 20 minutos. Consideramos necessário repetir que a cardioplegia cuidadosamente realizada, o tratamento cuidadoso dos tecidos, a incisão ideal da parede do ventrículo direito e a excisão razoável da estenose na via de saída previnem a insuficiência ventricular direita e, portanto, são a chave para uma operação bem-sucedida.

O ventrículo direito deve ser aberto 1–1,5 cm abaixo do anel do tronco da artéria pulmonar. Em seguida, inserindo cuidadosamente a pinça, através do orifício que leva à cavidade do ventrículo direito, disseca lentamente a parede deste em direção ao ápice do coração. O cirurgião é obrigado neste momento a controlar rigorosamente a localização das artérias coronárias. A incisão deve ser feita a uma distância de 1,5–2 cm da artéria coronária descendente anterior, tentando não danificar os principais ramos provenientes da artéria coronária direita.

Há casos de tetralogia de Fallot com disposição anormal dos vasos coronários cruzando a parede anterior do ventrículo direito no sentido transversal. Os danos a estes vasos são muito perigosos, levando à necrose miocárdica e à insuficiência ventricular direita grave. Nos últimos anos, em muitos centros cirúrgicos, com vasos significativamente desenvolvidos cruzando a parede do ventrículo direito, tem sido utilizado um tronco artificial da artéria pulmonar.

Para tanto, é feita uma incisão na zona avascular, geralmente na entrada do ventrículo direito. A partir desse acesso, quase sem excisão do trecho de saída, a CIV é fechada pelo método usual e, em seguida, é criado um tronco artificial da artéria pulmonar.

Poucas operações desse tipo foram realizadas: a maioria dos cirurgiões ainda se esforça para evitar o uso de tronco artificial da artéria pulmonar, pois em vários pacientes é possível isolar ramos da artéria coronária ao longo do comprimento, obter acesso por baixo desta e , se necessário, costure um remendo.

Tendo aberto o ventrículo direito após dissecar o local de estenose máxima da via de saída, o pedículo septal da crista é excisado com moderação e cuidado para não danificar o septo interventricular. É necessário monitorar continuamente suas ações para não danificar os músculos papilares. Em seguida, na parede mais interna do coração, a diáfise do músculo parietal é cuidadosamente incisada, causando estenose da seção de saída. Isso deve ser feito com muito cuidado e moderação, não chegando muito longe da fixação das válvulas semilunares da válvula aórtica. Então, após a incisão da crista parietal, a seção muscular é excisada. A via de saída do ventrículo direito com o diâmetro necessário após o fechamento da CIV pode ser simulada usando um patch. Portanto, a excisão econômica dos músculos da região de saída é condição absolutamente necessária para o sucesso da operação. Mas é necessário realizar a operação de forma que a pressão no ventrículo direito após a correção do defeito não ultrapasse 50, máximo 60 mm Hg. Arte. em 90–100 mm Hg. Arte. na artéria sistêmica.

É necessário avaliar com muito cuidado e corretamente o ângulo formado pela parede posterior do tronco pulmonar e pelo joelho adutor da saída do ventrículo direito. Uma avaliação incorreta da estrutura anatômica levará à eliminação incompleta do estreitamento no trajeto de ejeção do sangue do ventrículo direito para a artéria pulmonar, ou seja, à eliminação insuficientemente eficaz da estenose. Portanto, com folhetos pouco desenvolvidos e espessados ​​e semilunares da válvula do tronco pulmonar, estenose valvar grave e anel valvar estreito, é necessário dissecar imediatamente este último, continuando o corte ao longo da parede do tronco pulmonar até sua bifurcação até o bougie do diâmetro calculado necessário passa livremente.

Após a correção adequada da estenose da via de saída do ventrículo direito, o fechamento da CIV deve ser iniciado. A técnica mais ideal é costurar as bordas do defeito com costuras em forma de U em almofadas de Teflon. A utilização da técnica de sutura de remendo com sutura contínua só é permitida com ampla experiência e alta qualificação do cirurgião. É melhor colocar as primeiras suturas em forma de U a partir da borda do defeito no septo oposto ao cirurgião. Após aplicar duas ou três suturas, afastando a mão de você, o cirurgião faz uma sutura em forma de U no sentido do corpo do septo do cone arterial até a extremidade fibrosa da aorta, inserindo a agulha aproximadamente 4–5 mm da borda da inserção da válvula aórtica. Puxar para cima os fios das suturas aplicadas cria um acesso mais amplo a todos, principalmente às partes mais baixas e mais distantes do cirurgião do defeito. Deve-se ter cuidado especial ao aplicar suturas em forma de U na borda do septo na área onde o sistema de condução está localizado. As suturas devem ser feitas recuando da borda do septo com incisão e punção ao longo da parede ventricular direita do septo.

Na maioria dos pacientes com tetralogia de Fallot, não há área específica na forma de um rolo muscular ao longo da borda inferior do CIV. Na verdade, a borda interna inferior do defeito é formada pelo anel fibroso no local de fixação do folheto septal da valva tricúspide. Nesses casos, suturas em forma de U devem ser aplicadas pela técnica de injeção no átrio direito. É aconselhável injetar a agulha de forma que ela passe pelo coxim fibroso e não pela válvula de parede fina, caso contrário pode formar-se uma fístula entre o ventrículo e o átrio direito no pós-operatório.

Após a sutura do patch, iniciam a modelagem final da via de saída do ventrículo direito e, se necessário, do anel e tronco da artéria pulmonar.

Características da técnica cirúrgica de dilatação da via de saída do ventrículo direito, anel e tronco da artéria pulmonar. Após o corte do anel da artéria pulmonar, o cirurgião avalia o estado das válvulas. Muitas vezes, em pacientes com tetralogia de Fallot, as válvulas ficam espessadas e desfiguradas, os folhetos valvares estão fundidos (estenose valvar). Em vários pacientes, as válvulas precisam ser excisadas. O tronco da artéria pulmonar deve ser dissecado em direção à bifurcação até que o bougie de diâmetro calculado passe absolutamente livremente na parte distal do vaso. Ao dissecar o tronco pulmonar antes de sua bifurcação, é necessário verificar a patência dos ramos da artéria pulmonar com bougies apropriados. Se houver estreitamento de um ou outro ramo do orifício da artéria pulmonar, a incisão é ampliada para eliminar a área de estreitamento.

A sutura do retalho para expansão do anel da artéria pulmonar, seu tronco principal e, se necessário, seus ramos deve ser feita com fio de prolene 5/0–4/0. Durante a sutura do patch, é necessário controlar a formação da artéria pulmonar e seu anel com um bougie.

O retalho na via de saída do ventrículo direito na região do anel da artéria pulmonar e seu tronco deve ser suturado de forma a eliminar completamente o obstáculo à ejeção de sangue do ventrículo direito. Em ISSH com o nome. A. N. Bakulev, da Academia de Ciências Médicas da URSS, usa um adesivo de xenopericárdio para plastia da via de saída do ventrículo direito e um adesivo do tronco pulmonar de pericárdio de panturrilha processado pelo método de Carpentier. Muitos dos cirurgiões do instituto usam um remendo equipado com retalho. A presença de um folheto no adesivo provoca a eliminação quase completa da insuficiência valvar pulmonar, o que, claro, facilita o curso do pós-operatório. Porém, a função do folheto no longo prazo após a cirurgia ainda não foi comprovada. Muitos cirurgiões ainda utilizam tecidos sintéticos como Teflon e Dacron para cirurgias plásticas da via de saída do ventrículo direito e do tronco pulmonar.

A utilização de adesivo confeccionado com xenopericárdio preservado reduz significativamente o risco de sangramento arosivo em caso de mediastinite.

Ao suturar um remendo nas bordas da artéria pulmonar ao nível do anel e depois na parede do ventrículo direito, é necessário monitorar constantemente a saída ventricular recém-criada e o tronco pulmonar com um bougie de tamanho adequado.

Durante a correção radical da tetralogia de Fallot, o cirurgião deve examinar cuidadosamente o septo interatrial. Se houver forame oval aberto ou defeito interatrial, é necessário eliminar a comunicação entre os dois átrios. Antes de liberar a aorta e restaurar a circulação coronariana, os torniquetes da veia cava devem ser liberados, as câmaras direitas do coração devem ser preenchidas, o ar do átrio direito, ventrículo e artéria pulmonar devem ser liberados e o adesivo deve ser finalmente fixado com suturas. Depois disso, é necessário everter o ápice do ventrículo esquerdo e liberar completamente o coração esquerdo e a aorta do ar. Ao encher o coração, nenhuma outra manipulação é permitida. O cirurgião e assistentes devem seguir todas as medidas de prevenção de embolia gasosa. Para isso, é aconselhável fazer uma sutura em forma de U nas juntas do ápice do ventrículo esquerdo, perfurá-la com uma agulha grossa e verificar várias vezes se há ar no ventrículo esquerdo. Somente depois que o coração estiver completamente livre de ar é que se pode começar a remover lentamente a pinça ou faixa da aorta ascendente e restaurar a circulação coronária.

4.1 Correção radical da tetralogia de Fallot após anastomose de Blalock-Taussig realizada anteriormente

Após toracotomia e abertura do pericárdio, a aorta ascendente é deslocada para o meio, tornando visível o ramo direito da artéria pulmonar. A camada interna do pericárdio é dissecada e a veia cava superior é retraída para fora. Depois disso, a localização da artéria subclávia direita é facilmente detectada pela palpação, o tremor sístole-diastólico é determinado na área da anastomose. A artéria subclávia é isolada, sob ela são colocadas duas ligaduras, que são apertadas imediatamente após o início da CEC.

Em pacientes com arco aórtico à direita, a anastomose está localizada à esquerda. Portanto, a artéria subclávia deve ser abordada pela parte externa do pericárdio. É necessário dissecar o timo para cima. Sob esta última geralmente está localizada a artéria subclávia, que pode ser detectada pela palpação pelo tremor sístole-diastólico. Depois de colocar ligaduras sob a artéria subclávia, ela é ligada sob condições de IR.

4.2 Correção radical após anastomose de Waterstone-Cooley realizada anteriormente

A operação é difícil devido ao processo adesivo. Contudo, acreditamos que a separação do coração das aderências não é um fator de risco adicional. Por exemplo, no ISSH com o nome. A. N. Bakulev, Academia de Ciências Médicas da URSS, a mortalidade após correção radical do defeito em pacientes com anastomose Waterstone-Cooley realizada anteriormente é de 4%.

A operação possui características próprias. Após canulação dos vasos, no início da derivação, a aorta é pinçada, e o auxiliar, com bola ou dedo rombudo, no momento da cardioplegia, pressiona a anastomose entre a aorta ascendente e o ramo direito da artéria pulmonar. O curso posterior da operação depende da condição do ramo direito da artéria pulmonar. Nos casos em que o diâmetro adequado específico para a idade é mantido, a aorta é aberta com uma incisão transversal, cuja borda externa atinge quase a anastomose aortopulmonar, e a abertura da anastomose da luz aórtica é suturada.

Se houver curvatura ou largura insuficiente da artéria pulmonar, esta etapa da operação é mais complicada. Nesses casos, dois problemas precisam ser resolvidos: eliminação da anastomose e restauração plástica do diâmetro adequado da artéria pulmonar.

Dependendo da extensão da estenose e do grau de estreitamento da artéria, são utilizadas 2 técnicas. Para estenoses de extensão limitada, a anastomose é dissecada ao longo da parede posterior da aorta e ambos os vasos são mobilizados, se possível. O orifício da aorta é suturado, a parede anterior da artéria pulmonar é dissecada longitudinalmente e a cirurgia plástica é realizada com xenopericárdio. Para estreitamentos mais extensos, o acesso ideal à artéria pulmonar é obtido pela divisão transversal completa da aorta ascendente. Em seguida, é realizada cirurgia plástica em toda a extensão da área de estreitamento e restauração da aorta seccionada por meio de sutura circular.

Após eliminar a anastomose entre a aorta ascendente e a artéria pulmonar direita, a correção radical é realizada conforme método descrito acima.

Ressalta-se que se o processo adesivo entre o coração, grandes vasos e pericárdio complica a operação, então a presença de anastomose leva à expansão do tronco e ramos da artéria pulmonar, bem como à hipertrofia do ventrículo esquerdo e seu dilatação moderada. Essas circunstâncias determinam um curso mais fácil do pós-operatório após correção radical.

5. Previsão

Complicações pós-operatórias específicas: hipofunção; trombose anastomótica; arritmia ventricular; Bloqueio AV; aneurisma de ventrículo direito; endocardite infecciosa; hipertensão pulmonar. Os ataques de dispnéia-cianótica geralmente desaparecem por conta própria após 3-4 anos.

A mortalidade pós-operatória hoje é inferior a 4%, com forma não complicada da doença. Se você não operar essa patologia, pouco mais de 55% sobreviverão até 5 anos e 25-30% até 10 anos; em casos muito raros, os pacientes com diagnóstico de tetralogia de Fallot vivem até 75 anos.

Literatura

Cirurgia cardiovascular./ ed. Buravsky VI, Bockeria LA, M: Medicina, 2002.

V. D. Ivanova. Palestras selecionadas sobre cirurgia operatória e anatomia clínica. -Samara, 2000.

"Cardiologia Pediátrica" ​​ed. J. Hoffman, Moscou 2006

Zohrabyan O.G., Ter-Voskanyan K.Ya., Hovakimyan A.S. Abordagens modernas para o diagnóstico e tratamento de pacientes com tetralogia de Fallot // Torácica e cardiovascular. cirurgia. - 2000. - Nº 3. - S. 57-61

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Correções para tetralogia de Fallot:

• 
  O aumento cardíaco nas radiografias de tórax deve ajudar a identificar as causas dos distúrbios hemodinâmicos.
• 
  O desenvolvimento de arritmias (atriais ou ventriculares) deve motivar a busca por causas hemodinâmicas.
• 
  Em caso de hipoxemia arterial, é aconselhável procurar forame oval patente ou CIA com shunt direita-esquerda.
• 
  A dilatação ou disfunção requer a busca de distúrbios hemodinâmicos residuais do VD, que geralmente revelam regurgitação pulmonar significativa e regurgitação tricúspide.
• 
  Alguns pacientes podem ter disfunção do VE. Isso pode ser consequência de CEC prolongada e proteção insuficiente do miocárdio ou lesão da artéria coronária durante a cirurgia. Isto pode ser secundário à disfunção pancreática grave.

10.7. Recomendações para exame clínico e manejo pós-operatório

Classe I

O exame clínico regular é indicado para todos os pacientes após correção radical. Atenção especial deve ser dada ao grau de regurgitação pulmonar, à pressão no VD, ao seu tamanho e função e ao grau de regurgitação tricúspide. A frequência dos exames é determinada com base na gravidade dos distúrbios hemodinâmicos, devendo ser pelo menos uma vez ao ano (Nível de evidência: C).
10.8. Recomendações para reabilitação de pacientes após correção radical da tetralogia de Fallot

Classe I

1. Os pacientes após correção radical da tetralogia de Fallot devem ser examinados anualmente por um cardiologista especialista em cardiopatias congênitas (Nível de evidência: C)

2. Pacientes com tetralogia de Fallot precisam ser submetidos anualmente a ecocardiografia, ressonância magnética uma vez a cada 2-3 anos por especialistas com experiência no trabalho com cardiopatias congênitas (Nível de evidência: C)

3. Testes de patologia hereditária (por exemplo, 22qll) devem ser oferecidos a todos os pacientes com tetralogia de Fallot (Nível de Evidência: C)
Todos os pacientes devem ser submetidos a acompanhamento anual regular com um cardiologista especialista em cardiopatias congênitas. Em alguns casos, dependendo de complicações e cardiopatias congênitas residuais, o exame pode ser realizado com maior frequência. Um ECG deve ser realizado anualmente para avaliar o ritmo cardíaco e a duração do QRS. A ecocardiografia e a ressonância magnética devem ser realizadas por um especialista competente no diagnóstico de cardiopatias congênitas complexas. O monitoramento Holter é realizado se houver suposição de arritmias cardíacas (Therrien J., 2001, Landzberg M.J., 2001).

10.9. Recomendações para sondagem e ACG em pacientes após correção radical da tetralogia de Fallot

Classe I

1. 
   Sondagem e ECG em pacientes com tetralogia de Fallot devem ser realizados em centros regionais para tratamento de pacientes com cardiopatia congênita (Nível de evidência: C)
2. 
   O exame de rotina da anatomia da artéria coronária deve ser realizado antes de qualquer intervenção na via de saída do pâncreas (Nível de evidência: C)

Classe IIb

1. Após a correção radical da tetralogia de Fallot, sondagem e ACG podem ser realizadas para determinar as causas da disfunção do VE ou VD, retenção de líquidos, dor torácica e cianose.

2. Após correção radical da tetralogia de Fallot, pode-se realizar cateterismo e ACG antes de possível reparo de estenoses residuais da artéria pulmonar ou anastomoses pulmonares sistêmicas ou BAR (Nível de Evidência: B)

Nestes casos, as intervenções transcateter podem incluir:

a. Remoção de CIV residual ou de artérias colaterais aortopulmonares (Nível de Evidência: C)

b. Angioplastia transluminal com balão ou implante de stent para estenoses pulmonares (Nível de Evidência: B)

V. Eliminação de CIA residual (Nível de Evidência: B)

1. Testes invasivos em pacientes após correção da tetralogia de Fallot são indicados se os seguintes dados não puderem ser obtidos por outros métodos: avaliação da hemodinâmica, avaliação do fluxo sanguíneo e resistência pulmonar, avaliação da anatomia da via de saída do VD ou estenose pulmonar, anatomia das artérias coronárias antes de qualquer procedimento cirúrgico repetido, avaliação das funções ventriculares e presença de CIV residual, grau de insuficiência mitral ou aórtica, avaliação da quantidade de descarga sanguínea através de forame oval patente ou CIA, avaliação de regurgitação pulmonar e direita falha ventricular.

10.10. Operações repetidas

10.10.1. Operações abertas

Violações da hemodinâmica intracardíaca e distúrbios do ritmo são indicações para operações repetidas em pacientes adultos. As principais razões para operações repetidas são estenoses residuais da via de saída do pâncreas, tronco e ramos da artéria pulmonar e recanalização da CIV. A insuficiência da válvula PA também foi um dos principais motivos de reoperações nesses pacientes. O quadro dos pacientes melhorou significativamente após implantação de prótese artificial na posição da valva pulmonar.

1. As cirurgias em pacientes após correção radical da tetralogia de Fallot devem ser realizadas por cirurgiões qualificados e com experiência no tratamento de cardiopatias congênitas (Nível de evidência: C)

2. A substituição da válvula pulmonar está indicada na regurgitação pulmonar grave e na diminuição da tolerância ao exercício (Nível de evidência: B)

3. Anomalias das artérias coronárias, a presença de uma artéria coronária na via de saída do pâncreas deve ser estabelecida antes da cirurgia (Nível de evidência: C)

1. A troca da valva PA está indicada após correção radical da tetralogia de Fallot e regurgitação pulmonar grave, bem como em caso de:

a. Disfunção pancreática progressiva (Nível de Evidência: B)

b. Dilatação pancreática progressiva (Nível de Evidência: B)

V. Desenvolvimento de distúrbios do ritmo (Nível de evidência: C)

d. Progressão da regurgitação tricúspide (Nível de Evidência: C)

2. É necessária a colaboração entre cirurgiões e cardiologistas intervencionistas para realizar angioplastia transluminal com balão e implante de stent em estenoses PA após cirurgia (Nível de evidência: C)

3. O tratamento cirúrgico está indicado para pacientes após correção radical da tetralogia de Fallot com obstrução residual da via de saída pancreática:

a. Gradiente de pressão sistólica de pico superior a 50 mmHg (Nível de evidência: C)

b. Relação da pressão sistólica VD/VE superior a 0,7 (Nível de evidência: C)

V. Dilatação pancreática acentuada com disfunção pancreática (Nível de Evidência: C)

d. CIV residual com volume de shunt da esquerda para a direita superior a 1,5:1 (Nível de evidência: B)

e. Regurgitação valvar aórtica grave (Nível de evidência: C)

f. Combinação de defeitos residuais que levam à dilatação ou disfunção pancreática (Nível de Evidência: C)

A mortalidade a longo prazo após correção radical da tetralogia de Fallot varia de 0 a 14%. A taxa de sobrevivência 10-20 anos após a correção radical é de 86% (Stark J., Deleval M., 2006, Kirklin J., 2013).

A repetição da cirurgia é indicada para pacientes sintomáticos com regurgitação pulmonar grave ou pacientes assintomáticos com regurgitação pulmonar grave com evidência de dilatação ou disfunção significativa do VD. Pacientes com condutos geralmente necessitam de reintervenção devido à estenose do conduto ou insuficiência valvar. Alguns pacientes evoluem para regurgitação valvar aórtica, que requer cirurgia.

Os procedimentos cirúrgicos após correção radical da tetralogia de Fallot incluem: substituição da válvula pulmonar, eliminação da estenose pulmonar, eliminação de um aneurisma da via de saída do pâncreas, eliminação da recanalização da CIV, substituição ou cirurgia plástica da válvula tricúspide, substituição da válvula aórtica, substituição da aorta ascendente, RFA de zonas arritmogênicas, implantação de cardioversor - desfibrilador com alto risco de morte súbita.

O fechamento do forame oval patente é recomendado, principalmente se houver cianose, episódios de embolia paradoxal ou necessidade de marca-passo permanente ou cardioversor-desfibrilador.

10.10.3. Intervenções endovasculares

Atualmente é difícil imaginar o tratamento cirúrgico da tetralogia de Fallot sem o uso de métodos de cirurgia endovascular. Uma das orientações é a correção das estenoses dos ramos da artéria pulmonar, que podem ser congênitas ou adquiridas (após realização de diversos tipos de anastomoses sistêmico-pulmonares). A estenose de ramo não corrigida após a cirurgia leva à persistência de alta pressão residual no ventrículo direito e ao desenvolvimento de insuficiência cardíaca aguda, diminuição da perfusão do pulmão correspondente e deterioração da qualidade de vida.

A angioplastia com balão pode ser uma forma eficaz de reduzir a obstrução ao fluxo sanguíneo pulmonar, aumentando assim a capacidade vascular pulmonar e reduzindo a RVP. Critérios de seleção de pacientes para angioplastia: 1. Presença de hipoplasia grave ou estenose de pelo menos uma das artérias pulmonares, 2. O diâmetro do segmento estreitado é inferior a 7 mm, 3. A pressão no pâncreas em relação à sistêmica a pressão é superior a 0,60. Se dois ou mais critérios estiverem presentes, recomenda-se a angioplastia com balão. O mecanismo de ação angioplástica é o seguinte. Quando o balão é inflado, o revestimento íntimo e muscular do vaso se rompe e a parte fibrosa da mídia é esticada. O local de ruptura e estiramento do cobre e da íntima é preenchido com tecido conjuntivo dentro de 1-2 meses. Esses processos devem ser pronunciados para uma expansão bem-sucedida e de longo prazo da área estreitada. Se a ruptura afetar apenas a íntima, a angioplastia geralmente não tem sucesso (Lock J.E., 1983). Porém, a dilatação por balão dos estreitamentos do AP nem sempre é bem-sucedida; o percentual de reestenose no pós-operatório é alto, o que levou à criação de endopróteses intravasculares (stents). O objetivo da endoprótese é implantar uma estrutura para eliminar o retorno elástico, estreitar o vaso e sustentar a parede vascular com eliminação da estenose.

A abordagem para fechamento transcateter de CIV muscular residual ou recanalização de CIV continua sendo uma alternativa eficaz ao fechamento cirúrgico (Knanth A.L., 2004).

1. A sondagem é indicada em pacientes com tetralogia de Fallot reparada para eliminar uma CIA residual ou uma CIV com shunt da esquerda para a direita superior a 1,5:1 se a anatomia do defeito for adequada para fechamento transcateter. (Nível de evidência: C)

2. A sondagem após correção radical da tetralogia de Fallot deve ser planejada com a participação de cardiologistas qualificados e cirurgiões competentes no diagnóstico e tratamento de cardiopatias congênitas. Existe uma experiência considerável no fechamento de defeitos residuais com oclusores, mas a experiência com o implante percutâneo de uma válvula de stent na posição da artéria pulmonar é limitada e a eficácia/segurança permanece incerta, embora esta técnica pareça promissora.

10.11. Recomendações para distúrbios do ritmo cardíaco

Classe I

1. Recomenda-se exame anual com estudo de queixas, ECG, avaliação da função do VD e teste de tolerância ao exercício para portadores de marca-passo e cardiodesfibriladores (Nível de Evidência: C)

1. A monitorização periódica do ECG e da monitorização Holter pode ser útil como parte do tratamento pós-operatório de rotina. A frequência dos testes deve ser individualizada dependendo da hemodinâmica e do prognóstico clínico da arritmia (Nível de Evidência: C)

1. Um estudo eletrofisiológico ajudará a determinar a verdadeira causa da arritmia (Nível de Evidência: C)
Os distúrbios do ritmo ocupam um lugar especial entre as complicações do pós-operatório prolongado. A morte súbita devido a várias arritmias é observada em 3-5% dos pacientes submetidos à correção radical. Uma ampla gama de arritmias pode levar à morte súbita: bloqueio atrioventricular completo, arritmias ventriculares e supraventriculares.

Muitos investigadores tentaram determinar o mecanismo e os fatores de risco para morte súbita por arritmia neste grupo. Anteriormente, acreditava-se que os distúrbios do ritmo estavam associados à condução AV prejudicada, com a opinião de que a lesão dos tecidos condutores durante a cirurgia poderia levar à morte súbita a longo prazo devido a uma deterioração acentuada da condução. Atualmente, a ênfase mudou do bloqueio AV para a taquicardia ventricular como mecanismo mais comum de morte súbita em pacientes após correção da tetralogia de Fallot (Deanfield J.F., 1983, Dunnigan A., 1984).

Os fatores de risco para o desenvolvimento de arritmias em longo prazo após correção radical da tetralogia de Fallot são os seguintes: 1) anastomose sistêmico-pulmonar previamente realizada, 2) idade avançada no momento da cirurgia, 3) Pressão elevada no VD ou em seu hiperdistensão devido a estenose residual da PA ou regurgitação pulmonar grave, 4) alto grau de focos ectópicos durante a monitorização Holter, 5) taquicardia ventricular induzível durante estudo eletrofisiológico. Existe correlação entre taquicardia ventricular e duração do QRS superior a 180 ms. O grau mais significativo de prolongamento do QRS foi observado justamente entre pacientes com disfunção e aumento do VD (a chamada interação mecanoelétrica) (Dore A., 2004, Busso G., 2005).

A determinação do risco de desenvolvimento de arritmias em pacientes assintomáticos após correção radical da tetralogia de Fallot ainda é motivo de debate. A maioria dos médicos depende de exames anuais, ECG, monitoramento Holter e testes ergométricos para registrar batimentos ventriculares prematuros, bem como ecocardiografia e ressonância magnética periódicas para monitorar a função do VD.

A presença de queixas, ou seja, flutter atrial, tontura ou episódio de síncope, deve aumentar a suspeita da presença de arritmias nos pacientes e exigir estudos eletrofisiológicos e cateterismo cardíaco. O estudo eletrofisiológico realizado pode dar um prognóstico quanto ao risco de possível desenvolvimento de taquicardia ventricular. Este método também pode identificar vias anormais como um fator adicional no desenvolvimento de arritmias. Episódios de taquicardia ventricular ou parada cardíaca são agora controlados por cardioversores desfibriladores implantáveis.

Deve-se notar que os métodos cirúrgicos são altamente eficazes. A cirurgia cardíaca tem assumido lugar de destaque na cardiologia pediátrica, porém, mesmo após a eliminação radical do defeito, é necessária a realização de outras medidas terapêuticas para consolidar o efeito alcançado.

Observações de longo prazo mostram que após a cirurgia, um efeito positivo duradouro é alcançado em mais de 90% dos casos. As crianças crescem mais rápido e ganham peso. Melhora a atividade física, que deve ser monitorada e limitada nos primeiros meses após a cirurgia, desaparecem a falta de ar, a fraqueza e o cansaço. As recidivas de pneumonia e bronquite, observadas em pacientes com aumento do fluxo sanguíneo pulmonar, param. Parâmetros clínicos e hemodinâmicos objetivos são normalizados em crianças com fluxo sanguíneo pulmonar enfraquecido e normal. Cianose, crises de dispneia-cianótica, policitemia desaparecem, a pressão arterial e o ECG são normalizados. Na maioria dos pacientes com desvios de sangue, os sopros cardíacos desaparecem completamente. A exceção são os defeitos do grupo Fallot, estenose da aorta e da artéria pulmonar, após correção dos quais o sopro sistólico diminui significativamente, mas não desaparece completamente.

A maioria das operações é realizada no contexto de alterações no coração, válvulas, pulmões e outros órgãos causadas por circulação sanguínea patológica prolongada. Portanto, pacientes com coração operado, mesmo após correção bastante adequada do defeito, não devem ser considerados absolutamente saudáveis. Além das consequências do defeito, a própria operação, a circulação artificial e as complicações pós-operatórias deixam “vestígios”.

Interessante é a questão pouco estudada sobre o estado de desenvolvimento mental e intelectual das crianças, principalmente após a correção de defeitos com circulação artificial. Existem fatos conhecidos sobre diminuição da memória, desempenho escolar, astenia e aumento da irritabilidade. Estudos dirigidos por N. M. Amosov, Ya. A. Bendet e S. M. Morozov não confirmaram sua ligação com a cirurgia. Os autores acreditam que o atraso no desenvolvimento intelectual e o mau desempenho escolar (em 31,2% dos casos de observações de longo prazo) estão associados à gravidade dos defeitos, e no pós-operatório são devidos a defeitos na educação, aumento da tutela e pais pouco exigentes .

Todas as crianças após a cirurgia necessitam de monitoramento cuidadoso com monitoramento de parâmetros clínicos e hemodinâmicos básicos. Para muitos, a terapia medicamentosa é apropriada.

Após a correção da maioria dos defeitos, os pacientes não devem frequentar a escola durante os primeiros 3-6 meses. Os exames de controle e exames no local de residência são realizados mensalmente pelo pediatra e, se necessário, com maior frequência. Durante este período, a atividade física é significativamente limitada e é fornecida nutrição nutritiva com alto teor de vitaminas. Recomenda-se passar muitas horas e repetidas estadias ao ar livre ao longo do dia. Aulas de terapia por exercício são aconselháveis. Nesse período, praticamente somente após o fechamento de um defeito arterial isolado não complicado, não é necessária terapia medicamentosa especial.

Após correção de defeitos septais, defeitos do grupo Fallot e estenoses valvares da boca aórtica, em que há alterações iniciais no miocárdio de gravidade variável, o pericárdio e a própria parede cardíaca são dissecados, terapia com glicosídeos em dose que suporta compensação e tratamento com outras drogas cardiotônicas são recomendados. São prescritas vitaminas, panangina e terapia antiinflamatória. Para descompensação circulatória são utilizados diuréticos (aminofilina, diclorotiazida, furosemida, espironolactona), sendo recomendado seguir regime de água e sal. Crianças com febre baixa e exames de sangue anormais recebem prescrição de antibióticos (penicilinas sintéticas, antibióticos de tetraciclina, medicamentos nitrofuranos). Às vezes, com quadro clínico de endocardite e valvulite pós-operatória lenta, é aconselhável adicionar pequenas doses de glicocorticosteróides (100-150 mg de prednisolona por um curso de tratamento de 3-4 semanas). Caso apareça alguma doença ou desvio no estado do paciente operado, é necessário realizar exames e tratamento no local de residência, e não ter pressa em encaminhar a criança centenas e milhares de quilômetros para uma clínica cirúrgica. Afinal, após a operação podem ocorrer quaisquer outras doenças intercorrentes que nada tenham a ver com a operação.

O primeiro monitoramento planejado do efeito a longo prazo da operação é realizado em uma clínica de cirurgia cardíaca em regime ambulatorial após 6 meses. Ao mesmo tempo, são levadas em consideração a dinâmica das queixas, dados do exame, ausculta, ECG e exame radiográfico. Se anormalidades forem detectadas por um longo período, os pacientes são hospitalizados e examinados na clínica.

Nos próximos 3 anos, os exames de controle serão realizados anualmente e, a seguir, uma vez a cada 3 anos. Se o seu estado de saúde piorar e o tratamento no seu local de residência for ineficaz, é aconselhável uma consulta numa clínica de cardiologia, independentemente do período decorrido desde a operação (10 anos ou mais).

De particular interesse são os pacientes submetidos a cirurgia com hipertensão pulmonar elevada. Sabe-se que a correção de defeitos com aumento do fluxo sanguíneo pulmonar leva à diminuição e até normalização da pressão na artéria pulmonar. Porém, os resultados hemodinâmicos obtidos no pós-operatório imediato não têm valor prognóstico a longo prazo - após operações num contexto de hipertensão pulmonar elevada, aumenta em 30% dos casos. A hipertensão pulmonar pode se tornar uma doença independente. Observamos esse fenômeno 10 anos após o fechamento do canal arterial. Isso é confirmado pelas observações de outros autores, inclusive após fechamento de defeitos interatriais e interventriculares.

A reabilitação laboral e a orientação profissional a longo prazo são de grande importância. Sabe-se que as crianças recuperam a atividade física com bastante rapidez, sem programas especiais. No entanto, avaliar a funcionalidade por meio de testes de carga tem apenas um propósito científico e teórico. Portanto, apesar do crescente interesse por este importante problema da medicina moderna, a reabilitação na medida em que é realizada em adultos com doenças adquiridas não é utilizada em crianças. Isso não significa que não seja necessário para defeitos cardíacos congênitos em crianças. À medida que aumenta a idade dos pacientes operados, a avaliação objetiva da capacidade de trabalho adquire significado social. Mas esse é o destino dos serviços especiais, terapeutas e cardiologistas, sob cuja supervisão os pacientes são transferidos dos pediatras.

Para uma avaliação objetiva do desempenho físico, a determinação dos indicadores espiroergométricos e dos parâmetros da hemodinâmica intracardíaca durante a sondagem cardíaca é de grande importância.

Após um exame clínico geral (pulso, pressão arterial, ECG de repouso, raio-X), uma carga submáxima crescente gradualmente é prescrita girando os pedais da bicicleta ergométrica a uma velocidade de 60 rpm por 3-5 minutos com períodos de descanso. A potência inicial é de 25 a 30 W, seguida de aumento para 100 a 150 W. O nível de carga é determinado usando testes de carga submáxima. Os indicadores de ventilação pulmonar e troca gasosa são determinados por meio de dispositivos especiais.

Durante o cateterismo cardíaco com uso de cargas submáximas em bicicleta ergométrica após correção da tetralogia de Fallot, o débito cardíaco e o volume sistólico aumentam em menor grau e às vezes diminuem em comparação ao grupo controle.

A maioria dos examinados apresentou distúrbios na adaptação do sistema cardiovascular à atividade física, o que é explicado pelo extremo destreinamento e pela diminuição da função contrátil do miocárdio.

Ao avaliar a condição física em longo prazo após a eliminação da coarctação da aorta, foi revelada alta tolerância à atividade física em 90,5% dos casos. Deve-se enfatizar que boa tolerância ao exercício também foi encontrada em pacientes com resultados insatisfatórios em longo prazo. Com alterações significativas nos parâmetros espiroergométricos e aumento da pressão arterial para 24,0-26,6 kPa (180-200 mm Hg) em resposta à atividade física, os autores permitem apenas trabalho físico e mental leve sem estresse neuropsíquico. É aconselhável atribuir o grupo de deficiência III. Com pressão arterial elevada (mais de 26,6 kPa) e estável, os pacientes ficam impossibilitados de trabalhar (deficiência grupo II).

Os dados apresentados indicam a necessidade de desenvolvimento detalhado da reabilitação psicológica e física em longo prazo após a cirurgia. Neste caso, é necessário levar em consideração as características de cada defeito, acompanhando as alterações hemodinâmicas, a natureza da operação realizada e os aspectos psicológicos do indivíduo. Não há dúvida de que os esforços e pesquisas necessários nesse sentido melhorarão o resultado funcional das operações e os pacientes operados trarão maiores benefícios sociais.

A tetralogia de Fallot da cardiopatia congênita consiste em uma combinação de estreitamento da via de saída do ventrículo direito (estenose da artéria pulmonar), comunicação interventricular, deslocamento da aorta para a direita e hipertrofia do ventrículo direito.

Com um defeito do septo atrial adicional de tipo secundário, eles falam da pentade de Fallot.

A combinação de estenose da artéria pulmonar, comunicação interatrial e hipertrofia do coração direito é chamada de tríade de Fallot. Em 50% dos casos, a hipertrofia na área da Crista supraventricular leva à estenose infundibular da artéria pulmonar envolvendo parte do miocárdio. O grau de estenose depende da contratilidade do miocárdio (betabloqueadores ou sedativos podem ter efeito positivo neste caso).

Em 25-40% dos casos, a estenose valvular da artéria pulmonar está presente. Devido à redução do fluxo sanguíneo através da artéria pulmonar, pode ser hipoplásica.

Devido à obstrução grave na tetralogia de Fallot (a pressão na circulação pulmonar já é inicialmente maior do que na circulação sistêmica), ocorre um shunt da direita para a esquerda. O defeito do septo ventricular tem na maioria das vezes o tamanho do diâmetro aórtico, contribui para o equilíbrio da pressão e fica abaixo do véu direito da válvula aórtica. A relação entre a posição da raiz aórtica e a CIV é descrita como salto aórtico. A origem da aorta geralmente está no local do defeito. O grau de salto pode variar. Com um salto forte, o ventrículo direito pode imediatamente ejetar sangue através do VSD para a aorta. O grau de obstrução da ejeção do ventrículo direito e do salto aórtico determina em grande parte as relações hemodinâmicas.

Tratamento de defeito cardíaco Tetralogia de Fallot

A cirurgia para tetralogia de Fallot está sempre indicada, pois sem cirurgia apenas 10% das crianças chegam à idade adulta. Se os sintomas progredirem rapidamente na infância e houver presença de vasos pulmonares hipoplásicos, a intervenção paliativa é realizada primeiro: conexão entre A. subclavia e A. pulmonalis ipsilateral - Blalock-Taussig-Shunt (janela aortopulmonar > aumento do fluxo sanguíneo nos vasos pulmonares, melhora a oxigenação sanguínea , os vasos pulmonares hipoplásicos dilatam-se e o ventrículo esquerdo subdesenvolvido é treinado).

A intervenção corretiva é realizada após 2 a 4 anos, com desenvolvimento precoce dos vasos pulmonares é possível durante o 1º ano de vida.

Operação. expansão da seção de entrada do ventrículo direito, fechamento do defeito do septo ventricular, movimento da aorta para o ventrículo esquerdo.

Prognóstico para tetralogia de defeitos cardíacos de Fallot. mortalidade durante a cirurgia: 5-10%. Os resultados tardios após a correção em mais de 80% dos casos são bons. Complicações tardias frequentes deste defeito cardíaco: distúrbios do ritmo cardíaco.

Tetralogia de Fallot

A tetralogia de Fallot possui 4 sinais anatômicos:

1) estenose da artéria pulmonar - valvular e na maioria dos pacientes o painel muscular (infundibular) também está conectado

2) CIV alto e de tamanho significativo, cuja borda superior é formada pelas cúspides da válvula aórtica

3) dextroposição da aorta, ou seja, deslocamento da aorta de tal forma que parece ficar montada no septo interventricular e receber sangue de ambos os ventrículos

4) hipertrofia do ventrículo direito.

Se também houver forame oval patente ou CIA com ejeção de sangue da direita para a esquerda, a deficiência é chamada de pentade de Fallot.

Mecanismos de distúrbios hemodinâmicos. A natureza dos distúrbios hemodinâmicos primários é determinada pela gravidade da estenose muscular valvular e subvalvar da artéria pulmonar, que frequentemente progride com a idade. Disso depende a direção da ejeção do sangue, mas não a pressão sistólica no ventrículo direito, que, devido ao tamanho impressionante da CIV e à dextroposição da aorta, é sempre igual à pressão no ventrículo esquerdo e na aorta.

Na estenose grave, o fluxo sanguíneo pulmonar é reduzido. Uma porção significativa do sangue é descarregada do ventrículo direito para a aorta, onde se mistura com o sangue arterial do ventrículo esquerdo e causa o desenvolvimento de cianose. A ejeção de sangue da direita para a esquerda aumenta especialmente durante o exercício, quando o fluxo sanguíneo venoso para o coração aumenta significativamente e o fluxo sanguíneo pulmonar praticamente não aumenta devido à estenose pulmonar. A saturação de oxigênio da hemoglobina no sangue arterial pode diminuir em até 60%.

Se a estenose da artéria pulmonar for moderada, em repouso a descarga através da CIV ocorre da esquerda para a direita e o fluxo sanguíneo pulmonar aumenta, mas não há cianose. Esta tetralogia de Fallot é chamada de branca. Durante o exercício, o fluxo sanguíneo para o coração aumenta, mas o fluxo sanguíneo pulmonar através da estenose pulmonar não muda. O excesso de sangue venoso é descarregado na aorta, o que é acompanhado pelo aparecimento de cianose.

Os distúrbios hemodinâmicos são compensados ​​principalmente pela hipertrofia do ventrículo direito, que, no entanto, não atinge a mesma gravidade da estenose isolada da artéria pulmonar devido à menor pressão no ventrículo.

A compensação de Pozasertsev para distúrbios hemodinâmicos inclui: a) o desenvolvimento de policitemia com aumento do número de eritrócitos para 8 10 12 / le hemoglobina para 250 g / l, ajuda a aumentar o teor de oxigênio no sangue b) a formação de um anastomose entre as artérias brônquicas e o sistema arterial pulmonar. Como resultado, o sangue da aorta entra adicionalmente na circulação pulmonar e é oxigenado.

A violação da compensação se manifesta por insuficiência do ventrículo direito hipertrofiado e disfunção de órgãos, causada por hipóxia e trombose em decorrência da policitemia.

Ressalta-se que o estado hemodinâmico de cada paciente com tetralogia de Fallot é bastante dinâmico e muda dependendo da magnitude da resistência vascular periférica. Assim, com o aumento do LAn, a pressão sistólica no ventrículo direito também aumenta e o fluxo sanguíneo pulmonar aumenta. Isso também é típico da hipertensão arterial concomitante persistente em pacientes adultos - a insuficiência ventricular direita se desenvolve devido ao aumento da pós-carga desse ventrículo. Pelo contrário, uma diminuição da resistência vascular periférica, inclusive durante a atividade física, leva a um aumento do shunt direita-esquerda. Em pacientes com estenose muscular subvalvar, o aumento das contrações do miocárdio ventricular direito ou a diminuição súbita do seu enchimento com diminuição do fluxo venoso provoca um estreitamento ainda maior do canal de saída e um aumento do gradiente de pressão no mesmo e, consequentemente, um aumento na liberação de sangue venoso na aorta. Existe a opinião de que este mecanismo, assim como a diminuição da resistência vascular periférica, é a base das crises cianóticas posteriores características dos pacientes com tetralogia de Fallot e confirma a eficácia do seu tratamento com 3 bloqueadores.

Quadro clínico. As manifestações da doença dependem da gravidade da estenose da artéria pulmonar e da direção da ejeção sanguínea. A principal queixa dos pacientes é falta de ar durante a atividade física devido à hipoxemia arterial. O caderno “azul” de Fallot é muito caracterizado por crises hipóxicas, ou cianóticas, com forte falta de ar, aumento de cianose, às vezes perda de consciência e convulsões, que podem ser fatais. Esses ataques podem ser evitados adotando-se uma posição de cócoras ou cotovelo. Ao mesmo tempo, o fluxo sanguíneo pulmonar aumenta devido ao aumento da resistência vascular periférica devido à compressão das artérias femorais e ao aumento do giro venoso sistêmico. Há história de cianose desde a primeira infância (de 3 a 6 meses), com menos frequência, no caso de um grande defeito e estenose muscular subvalvar progressiva, a cianose ocorre mais tarde.

No exame, é dada atenção a um atraso perceptível no desenvolvimento físico, cianose difusa, até “tinta” e dedos parecidos com baquetas. O tempo de aparecimento e a gravidade desses sinais causados ​​pela hipoxemia arterial dependem da gravidade da estenose da artéria pulmonar. Na borda esquerda do esterno, é palpada a pulsação do ventrículo direito hipertrofiado e, em alguns pacientes, há também tremor sistólico no segundo ou terceiro espaços intercostais. Sinais de insuficiência ventricular direita na infância são observados muito raramente, começando a aparecer em adultos através do desenvolvimento de insuficiência valvar pulmonar e hipertensão arterial sistêmica.

Os principais sinais auscultatórios da tetralogia de Fallot são:

1) sopro de ejeção sistólico relativamente curto com epicentro no segundo ou terceiro espaços intercostais à esquerda do esterno

2) um forte enfraquecimento e atraso de P 2. muitas vezes inaudível. Quanto menos pronunciada a estenose, maior o fluxo sanguíneo pulmonar e mais alto e prolongado o sopro sistólico. Com estenose relativamente pequena, é acompanhada por tremores sistólicos. Durante os ataques cianopolíticos, o ruído enfraquece ou desaparece. Em pacientes com CIV significativos com tetralogia de Fallot, nenhum sopro é ouvido. Em adultos, também pode ser detectado sopro protodiastólico de insuficiência valvar pulmonar (após P2) devido à sua calcificação. Em alguns pacientes, ouve-se um sopro de regurgitação aórtica (após A ^ no ventrículo direito. Leva ao desenvolvimento de insuficiência ventricular direita, dilatação do ventrículo direito e aparecimento de sopro de insuficiência relativa da valva tricúspide. Sinais de identificação de os cadernos “branco” e “azul” de Fallot são apresentados na Tabela 20.

Tabela 20

Características de identificação de manifestações clínicas e dados de métodos adicionais de estudo de pacientes com “azul” e “branco” cadernos Fallot

Diagnóstico. O ECG mostra sinais de hipertrofia do ventrículo direito e átrio. Durante o exame radiográfico, o coração, via de regra, não está aumentado e apresenta configuração aórtica característica em forma de sabot (sapato de madeira) com ápice elevado devido ao aumento do ventrículo direito e concavidade no área do tronco pulmonar. Como predomina a estenose muscular subvalvar da artéria pulmonar, a não expansão pós-estenose é rara. Com estenose pronunciada, o arco aórtico fica mais perceptível. O padrão vascular pulmonar está enfraquecido ou inalterado.

Durante a ecocardiografia bidimensional com estudo Doppler, todos os sinais anatômicos de deficiências e aumento do ventrículo direito são claramente visíveis com tamanhos ligeiramente alterados do átrio direito.

O diagnóstico pode ser confirmado por cateterismo cardíaco, durante o qual são detectados os seguintes sinais: 1) gradiente de pressão sistólica entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar, 2) a pressão sistólica no ventrículo direito é igual à pressão no ventrículo esquerdo e na aorta , 3) a pressão na artéria pulmonar está moderadamente reduzida ou inalterada; 4) sinais de desvio de sangue ao nível dos ventrículos. A ventriculografia do lado direito ajuda a esclarecer a morfologia do canal de saída do ventrículo direito, a presença de CIV e a direção da ejeção do sangue através dele.

Durante os exames laboratoriais, é detectada policitemia e diminuição da saturação da hemoglobina no sangue arterial com oxigênio, bem como aumento do nível de ácido úrico no sangue que acompanha a policitemia.

O diagnóstico diferencial em pacientes adultos com tetralogia de Fallot “azul” é realizado principalmente com síndrome de Eisenmenger e cor pulmonale crônico, com tetralogia “branca” - com estenose isolada da artéria pulmonar e CIV (ver acima).

O diagnóstico da tetralogia de Fallot é feito com base nas características próprias da tetralogia:

1) cianose central

2) sopro sistólico de ejeção sobre a artéria pulmonar

3) Tom II, representado por um A

4) hipertrofia ventricular direita no ECG.

É verificado por meio de ecocardiografia Doppler bidimensional e cateterismo cardíaco.

Principais complicações e causas de morte:

1. Insuficiência ventricular direita crônica por sobrecarga de resistência e insuficiência ventricular esquerda por sobrecarga de volume, facilitadas por hipoxemia, fibrose miocárdica e distúrbios do ritmo atrial. Apareça relativamente tarde.

2. Complicações associadas à hipoxemia arterial, principalmente danos ao córtex cerebral, até consequências fatais durante ataques cianóticos.

3. Complicações associadas à policitemia e aumento da densidade sanguínea. Frequentes e graves entre eles estão a trombose das veias cerebrais e o acidente vascular cerebral devido ao tromboembolismo paradoxal das artérias cerebrais. Tal como acontece com a síndrome de Eisenmenger, também existem abscessos cerebrais, para os quais deve-se ficar alerta em caso de queixas de dor de cabeça e febre. Complicações cerebrais são observadas em 5% dos pacientes com tetralogia de Fallot.

4. Endocardite infecciosa.

O curso da doença e o prognóstico dependem da gravidade da estenose da artéria pulmonar. Principalmente eles são desfavoráveis. A tetralogia de Fallot é o PVS azul mais comum em adultos. Embora alguns pacientes possam ter uma expectativa de vida superior a 40 anos, apenas 25% das crianças sobrevivem até os 10 anos de idade. Nas formas “brancas” o prognóstico é melhor. Com a idade, a estenose muscular (infundibular) pode progredir devido ao aumento da hipertrofia, o que leva à diminuição do fluxo sanguíneo nos pulmões. Ao mesmo tempo, o shunt direita-esquerda aumenta, levando ao aparecimento de cianose, sintoma de baquetas e policitemia.

Tratamento. A correção cirúrgica radical da tetralogia de Fallot sob circulação artificial é ideal. Operacional o tratamento é indicado para quase todos os pacientes com esse defeito. Nas formas graves (limitação significativa da atividade física, posições de cócoras frequentes e ataques cianóticos, hemoglobina 200 g/l ou mais), especialmente menores de 5 anos, é realizada primeiro uma operação paliativa de anastomose entre a aorta e a artéria pulmonar. Existem várias opções para tais operações. Criar uma aparência do Estreito de Botallo permite aumentar o fluxo sanguíneo pulmonar, levando à diminuição da hipóxia, da cianose e à melhora da condição física dos pacientes. Em alguns casos, com variantes anatômicas complexas do defeito, esta operação torna-se a etapa final do tratamento cirúrgico.

Apenas a correção radical é indicada aos pacientes, pois o próprio fato de atingir tal idade indica a relativa “facilidade” das deficiências. A mortalidade com correção radical em adultos é menor do que em crianças e atualmente é de cerca de 10%.

A terapia medicamentosa para ataques retrocianóticos inclui colocar os pacientes na posição joelho-cotovelo, inalação de oxigênio e administração de morfina e bloqueadores-p. Para prevenir crises, os betabloqueadores são prescritos com cautela para evitar hipotensão arterial. Em caso de policitemia grave (hematócrito 70%), é realizada sangria com substituição do CBC por substitutos plasmáticos ou eritrocitoforese. Está indicada a prevenção da endocardite infecciosa.

Consequências a longo prazo do tratamento cirúrgico. Mesmo a cirurgia paliativa produz uma melhoria clínica impressionante. Apesar do desaparecimento das queixas, o sopro sistólico muitas vezes persiste através de estenose infundibular ou valvular residual na via de saída do ventrículo direito. Podem aparecer sinais de válvula pulmonar leve ou insuficiência aórtica. Quanto mais tardia for realizada a correção cirúrgica, piores serão suas consequências funcionais.

O que é Tetralogia de Fallot? Prognóstico e tratamento.

Tetralogia de Fallot– defeito cardíaco congênito complexo do tipo cianótico (azul). Na prática cardiológica, de todos os defeitos cardíacos congênitos, ocorre em 7 a 10% dos casos e é responsável por 50% de todos os defeitos do tipo “azul”.

A anomalia combina quatro defeitos cardíacos congênitos:

• estreitamento da saída do ventrículo direito;
• extenso defeito do septo ventricular;
• deslocamento aórtico;
• hipertrofia da parede do ventrículo direito.

Causas da Tetralogia de Fallot

A patologia se desenvolve como resultado da interrupção do processo de cardiogênese.

Isso pode conduzir a:

• doenças infecciosas sofridas nos primeiros estágios da gravidez (rubéola, sarampo, escarlatina);
• diabetes mellitus materno;
• tomar medicamentos, vitamina A em grandes quantidades, álcool, drogas;
• influência de fatores ambientais prejudiciais;
• A formação de anomalias também é influenciada pela hereditariedade.

Sintomas da Tetralogia de Fallot

O principal sintoma é a cianose, que apresenta graus variados de gravidade. Em crianças com tetralogia de Fallot, apenas as formas graves do defeito são diagnosticadas ao nascimento. Normalmente, a cianose se desenvolve gradualmente, de três meses a um ano, e tem diferentes tonalidades: do azulado claro ao azul ferroso.

Algumas crianças com cianose leve permanecem estáveis, enquanto outras apresentam sintomas graves e perturbações do desenvolvimento normal. Ataques de intensificação súbita de cianose ocorrem durante choro, alimentação, esforço e estresse emocional. Qualquer atividade física causa aumento da falta de ar. desenvolvimento de tonturas, taquicardia, fraqueza.

A manifestação extremamente grave da doença são as crises de dispneia-cianótica, que ocorrem repentinamente, com aumento de cianose e falta de ar, fraqueza, taquicardia e perda de consciência. Podem ocorrer apnéia e coma hipóxico, resultando em morte.

Tratamento da tetralogia de Fallot

Se as manifestações da tetralogia de Fallot permitem a sobrevivência da criança, a patologia é corrigida com o auxílio de cirurgia, cuja indicação é absoluta. Se por algum motivo a operação não for realizada, três em cada quatro crianças morrem antes de um ano de idade.

Nas crises de dispneia-cianótica, a terapia medicamentosa está indicada. Se for ineficaz, uma anastomose aortopulmonar é realizada com urgência.

A correção cirúrgica da patologia depende da gravidade do defeito e da idade dos pacientes. Para crianças pequenas com forma grave da doença, a operação é realizada em etapas. Na primeira etapa são realizadas operações paliativas para facilitar a vida da criança. Seu objetivo é aumentar o fluxo sanguíneo na circulação pulmonar e reduzir o risco de complicações durante a correção radical.

A intervenção radical envolve a eliminação do estreitamento da saída do ventrículo direito e a realização de cirurgia plástica da comunicação interventricular. A operação geralmente é realizada após 6 meses e até 3 anos. Os resultados a longo prazo ao realizar a cirurgia em idades mais avançadas (especialmente após os 20 anos) são muito piores.

Prognóstico da tetralogia de Fallot

O prognóstico da doença depende do grau de estenose pulmonar. Um quarto das crianças com tetralogia de Fallot morre no primeiro ano de vida, a maioria no primeiro mês. Sem cirurgia, 40% morrem aos 3 anos, 70% aos 10 e 95% aos 40. A causa usual de morte é trombose cerebral ou abscesso cerebral.

Uma cirurgia bem sucedida dá um bom prognóstico para uma vida longa.