A esclerodermia sistêmica, ou esclerose sistêmica progressiva, pertence a um grupo de doenças inflamatórias sistêmicas autoimunes tecido conjuntivo. É caracterizada por um curso encenado e um grande polimorfismo de manifestações clínicas associadas a lesão característica pele, alguns órgãos internos e o sistema músculo-esquelético.

Estas lesões baseiam-se numa cascata generalizada de distúrbios microcirculatórios, inflamação e fibrose generalizada. A expectativa de vida com esclerodermia sistêmica depende da natureza do curso, do estágio e dos danos predominantes aos órgãos e sistemas do corpo.

Morbidade relacionada à idade e sobrevida de pacientes

De acordo com os dados estatísticos médios, a incidência primária por ano por 1.000.000 habitantes varia de 2,7 a 12 casos, e a prevalência global desta patologia varia de 30 a 450 casos por ano por 1.000.000 habitantes. O desenvolvimento da doença é possível em diversas faixas etárias, inclusive em jovens (esclerodermia juvenil).

No entanto, o seu início é mais frequentemente observado entre as idades de 30 e 50 anos, embora após estudo detalhado, os sinais iniciais sejam frequentemente revelados em idades mais avançadas. idades precoces. A doença afeta as mulheres (de acordo com várias fontes) 3-7 vezes mais frequentemente do que os homens. Observa-se uma menor diferença de género nas estatísticas de morbilidade entre crianças e entre adultos com mais de 45 anos de idade.

Dados retrospectivos de estudos de sobrevida de pacientes (quanto tempo vivem), dependendo do curso da doença e de seu desenvolvimento natural, mostram as seguintes diferenças:

• no curso agudo e rapidamente progressivo com predomínio de fibrose tecidual e sintomas iniciais na forma de lesões cutâneas, a expectativa de vida não ultrapassa 5 anos, enquanto a taxa de sobrevivência é de apenas 4%;
• em um curso subagudo e moderadamente progressivo, os danos ao sistema imunológico predominam com sintomas iniciais na forma de síndrome articular; a expectativa de vida pode ser de até 15 anos, com taxa de sobrevivência nos primeiros 5 anos - 75%, 10 anos - cerca de 61%, 15 anos - em média 50%;
• no curso crônico e lentamente progressivo, predomina a patologia vascular com sinais iniciais na forma da síndrome de Raynaud; a taxa de sobrevivência nos primeiros 5 anos da doença é em média 93%, 10 anos - cerca de 87% e 15 anos - 85%.

Etiologia e patogênese da doença

As razões para o desenvolvimento da esclerodermia sistêmica não são bem compreendidas. Atualmente, acredita-se que seja uma doença multifatorial causada por:

1. Predisposição genética, cujos mecanismos individuais já foram decifrados. Associação da doença com certos antígenos de histocompatibilidade, conexão de manifestações clínicas com autoanticorpos específicos, etc. Anteriormente, a predisposição genética era argumentada pela presença de casos de esclerodermia sistêmica ou outra patologia próxima ou distúrbios imunológicos em familiares ou parentes.

2. A influência dos vírus, entre os quais se considera a principal influência do citomegalovírus e dos retrovírus. Também se dá atenção ao estudo do papel da infecção viral latente (latente) ativada, do fenômeno do mimetismo molecular, etc. Este último se manifesta na produção de anticorpos humorais pelo sistema imunológico, destruindo antígenos com a formação complexos imunológicos, bem como na reprodução de linfócitos T tóxicos para células. Eles destroem células do corpo que contêm vírus.

3. A influência dos factores de risco exógenos e endógenos. É dada especial importância a:

• hipotermia e exposição frequente e prolongada à luz solar;
• vibrações;
• pó de silício industrial;
• agentes químicos de origem industrial e doméstica - vapores do processamento de derivados de petróleo, cloreto de vinila, pesticidas, solventes orgânicos;
• alguns produtos alimentícios, contendo óleo de colza e suplementos alimentares com L-triptofano;
• implantes e individuais medicamentos médicos, por exemplo, bleomicina (antibiótico antitumoral), vacinas;
• distúrbios neuroendócrinos, condições estressantes frequentes, tendência a reações espásticas vasculares.

Apresentação esquemática do complexo mecanismo de desenvolvimento da doença

Uma característica da esclerodermia sistêmica é a produção excessiva de proteína colágeno pelos fibroblastos. Normalmente, isso promove a restauração do tecido conjuntivo danificado e leva à sua substituição por cicatriz (esclerosação, fibrose).

Nas doenças autoimunes do tecido conjuntivo, as alterações fisiológicas em condições normais são excessivamente intensificadas, adquirindo formas patológicas. Como resultado deste distúrbio, o tecido conjuntivo normal é substituído por tecido cicatricial, ocorre espessamento da pele e alterações nas articulações e órgãos. Esquema geral O desenvolvimento deste processo é o seguinte.

Vírus e fatores de risco no contexto da predisposição genética afetam:

1. Estruturas do tecido conjuntivo, o que leva a membranas celulares defeituosas e aumento da função dos fibroblastos. O resultado disso é a produção excessiva de colágeno, fibrocinetina (uma grande glicoproteína da matriz intercelular), proteoglicanos e glicosaminoglicanos, que são proteínas complexas que incluem imunoglobulinas (anticorpos), o máximo de hormônios proteicos, interferon, etc.
2. Microvasculatura, resultando em danos ao endotélio (epitélio da parede interna dos vasos sanguíneos). Isso, por sua vez, leva à proliferação de miofibroblastos (células semelhantes aos fibroblastos e às células musculares lisas), sedimentação de plaquetas em pequenos vasos e sua adesão (aderência) às paredes vasculares, deposição de fios de fibrina no revestimento interno de pequenos vasos, edema e comprometimento da permeabilidade destes últimos.
3. O sistema imunológico do corpo, levando a um desequilíbrio dos linfócitos T e B envolvidos na formação da resposta imune, como resultado do qual a função dos primeiros é interrompida e os últimos são ativados.

Todos esses fatores, por sua vez, causam desenvolvimento adicional as seguintes violações:

• Formação excessiva de fibras colágenas com subsequente fibrose generalizada progressiva na derme, sistema musculo-esquelético e órgãos internos. A fibrose é um crescimento excessivo de tecido conjuntivo.
• Produção excessiva de proteínas de colágeno nas paredes de pequenos vasos, espessamento das membranas basais e fibrose vascular, aumento da coagulação sanguínea e trombose em pequenos vasos, estreitamento de sua luz. Tudo isso leva a danos em pequenos vasos com o desenvolvimento de espasmos vasculares como a síndrome de Raynaud e perturbação da estrutura e função dos órgãos internos.
• Aumento da formação de citocinas (moléculas de informação peptídica específicas), complexos imunes e autoanticorpos, levando também à inflamação do revestimento interno de pequenos vasos (vasculite) e, consequentemente, também a danos em órgãos internos.

Assim, os principais elos da cadeia patogenética são:

• violação dos mecanismos de imunidade celular e humoral;
• danos a pequenos vasos com destruição e disfunção do endotélio da parede vascular, com espessamento de sua membrana interna e microtrombose, com estreitamento da luz do canal de microcirculação sanguínea e violação da própria microcirculação;
• interrupção da formação de proteínas de colágeno com aumento da formação de fibras musculares lisas e colágeno, que se manifesta pela reestruturação fibrosa do tecido conjuntivo de órgãos e sistemas com interrupção de sua função.

Classificação da esclerodermia sistêmica e breves características das formas individuais

Na formulação do diagnóstico, os sinais de esclerodermia sistêmica são especificados de acordo com características como a forma clínica da doença, a variante de seu curso e o estágio de desenvolvimento da patologia.

As seguintes formas clínicas são diferenciadas:

Difuso

Desenvolve-se repentinamente e já após 3-6 meses se manifesta com uma multiplicidade de síndromes. Dentro de 1 ano, ocorrem danos extensos e generalizados à pele das extremidades superiores e inferiores, face e tronco. Ao mesmo tempo ou um pouco mais tarde, desenvolve-se a síndrome de Raynaud. Danos aos tecidos dos pulmões, rins, trato gastrointestinal e músculos cardíacos ocorrem precocemente. A videocapilaroscopia do leito ungueal revela pronunciada desolação (redução) de pequenos vasos com formação de áreas avasculares (zonas avasculares) do leito ungueal. Os exames de sangue detectam anticorpos contra uma enzima (topoisomerase 1) que afeta a continuidade da molécula de DNA celular.

Limitado

Caracterizado por indutivos menos comuns mudanças na pele, desenvolvimento tardio e mais lento da patologia, longo período de presença apenas da síndrome de Raynaud, desenvolvimento tardio de hipertensão na artéria pulmonar, limitação de lesões cutâneas nas áreas da face, mãos e pés, desenvolvimento tardio de calcificação cutânea, telangiectasia e lesões trato digestivo. Ao realizar a capilaroscopia, são determinados pequenos vasos dilatados sem a presença de zonas avasculares pronunciadas. Em análises sangue venoso autoanticorpos anticentrômeros (antinucleares) específicos são detectados contra vários componentes do núcleo da célula.

Cruzar

Característica desta forma é uma combinação de sintomas de esclerodermia sistêmica com sintomas de uma ou mais patologias sistêmicas do tecido conjuntivo - artrite reumatóide, lúpus eritematoso sistêmico, dermatomiosite ou polimiosite, etc.

Esclerodermia sem esclerodermia

Ou a forma visceral, que ocorre sem espessamento da pele, mas com síndrome de Raynaud e sinais de danos aos órgãos internos - com fibrose pulmonar, desenvolvimento de esclerodermia renal aguda, danos ao coração e ao trato digestivo. Anticorpos autoimunes para Scl-70 (topoisomerase nuclear) são detectados no sangue.

Esclerodermia sistêmica juvenil

O desenvolvimento começa antes dos 16 anos de acordo com o tipo de esclerodermia linear (geralmente assimétrica) ou focal. Com linear - áreas da pele com alterações cicatriciais (geralmente no couro cabeludo, ponte do nariz, testa e rosto, menos frequentemente nas extremidades inferiores e no peito) são de natureza linear. Com esta forma, há tendência à formação de contraturas (limitação dos movimentos nas articulações) e possibilidade de desenvolvimento anormal dos membros. As alterações patológicas nos órgãos internos são bastante insignificantes e são detectadas principalmente durante estudos instrumentais.

Induzido

cujo desenvolvimento está claramente relacionado no tempo com a influência de fatores ambientais (químicos, frio, etc.). O espessamento da pele é generalizado, mais frequentemente natureza difusa, às vezes em combinação com lesões vasculares.

Presclerodermia

Manifesta-se clinicamente por síndrome de Raynaud isolada, associada a quadro capilaroscópico e/ou alterações imunológicas características da doença.

Variantes da esclerodermia sistêmica, dependendo da natureza do curso e da taxa de progressão

1. Variante aguda e de rápida progressão - durante os primeiros 2 anos desde o início da doença, desenvolve-se fibrose difusa generalizada da pele e dos órgãos internos, principalmente pulmões, coração e rins. Anteriormente, na maioria dos casos, a doença era rapidamente fatal. Com o uso da terapia moderna adequada, o prognóstico melhorou um pouco.
2. Subagudo, moderadamente progressivo. De acordo com os sintomas clínicos e dados laboratoriais, caracteriza-se pelo predomínio de sinais de processo inflamatório imunológico - edema cutâneo denso, miosite, artrite. As síndromes cruzadas são casos comuns.
3. Crônico, lentamente progressivo. Esta variante da esclerodermia sistêmica se distingue por: a predominância lesões vasculares- existência prolongada (por muitos anos) da síndrome de Raynaud nos primeiros estágios da doença, que é acompanhada pelo desenvolvimento lento de alterações cutâneas moderadamente pronunciadas; aumento gradual dos distúrbios associados à isquemia (desnutrição) dos tecidos; desenvolvimento gradual hipertensão pulmonar e danos ao trato digestivo.

Estágios da doença

1. Inicial - presença de 1 a 3 localizações da doença.
2. A fase de generalização, refletindo a natureza sistêmica das lesões com o caráter polissindrômico das manifestações do processo.
3. Terminal, ou tardio, que se caracteriza pela falência da função de um ou mais órgãos - respiratório, cardíaco ou insuficiência renal.

A utilização dos três parâmetros listados na formulação do diagnóstico de uma doença permite navegar na elaboração de um programa de tratamento do paciente.

Principais sintomas

Com base no mecanismo de desenvolvimento da esclerodermia sistêmica e na prevalência das lesões, é compreensível o grande número e variedade de sintomas desta doença. Porém, levando em consideração as etapas de desenvolvimento do processo, existem certas possibilidades de diagnóstico da patologia em estágios iniciais seu desenvolvimento, prognóstico e influência na expectativa de vida dos pacientes.

O diagnóstico é realizado levando-se em consideração os principais sinais característicos iniciais e mais distantes:

1. Danos à pele na forma de inchaço denso.
2. Distúrbios vasculares e síndrome de Raynaud.
3. Danos ao sistema músculo-esquelético.
4. Mudanças nos órgãos internos.

Reclamações de pacientes nos estágios iniciais

Os pacientes notam fraqueza geral, fadiga, mal-estar, muitas vezes temperatura elevada não superior a 38 °, diminuição do apetite, peso corporal, etc. Essas manifestações ocorrem principalmente nas formas difusas de esclerodermia sistêmica, não são específicas e não permitem suspeitar do início da patologia antes do aparecimento sintomas característicos.

Pele e membranas mucosas

As lesões cutâneas são um dos principais sintomas diagnósticos da doença e se desenvolvem na maioria dos pacientes com esclerodermia sistêmica. O processo de alterações cutâneas características, localizadas principalmente na região do rosto e das mãos, passa pelas seguintes etapas de seu desenvolvimento:

• inchaço denso;
• indutivo;
• atrófico.

Eles levam ao empobrecimento das expressões faciais (“hipomimia”). O rosto de uma pessoa doente assume uma aparência característica de “máscara” - a pele facial fica mais espessa, compactada e esticada, a ponta do nariz torna-se pontiaguda, dobras verticais e rugas aparecem ao redor da boca, reunidas como uma bolsa (o sintoma de “bolsa”), o diâmetro da entrada da cavidade oral diminui. A esclerodermia sistêmica pode ser combinada com a síndrome de Sjögren.

As alterações nas mãos são expressas na esclerodactilia, que também se caracteriza por denso inchaço, fibrose e endurecimento da pele, levando a uma sensação de rigidez, principalmente pela manhã, aumento da amplitude de movimento limitada e alteração na aparência dos dedos, assumindo a forma de “salsichas”.

Esses sintomas permitem que um diagnóstico inequívoco seja feito mesmo com o primeiro exame visual superficial do paciente.

Na forma difusa da doença, o inchaço, o endurecimento e a atrofia da pele estendem-se além do rosto e das mãos. Eles se espalham para a pele do tronco, parte inferior e membros superiores. Junto com esses sinais, são frequentemente observadas áreas de pele com pigmentação reduzida limitada ou difusamente disseminada ou completamente despigmentada, bem como com hiperpigmentação focal ou difusa.

Sob a pele, como manifestação tardia, formam-se calcificações (acúmulos de sais de cálcio), que podem levar à necrose coalhada, destruição de tecidos e formação de úlceras com liberação de uma massa de caráter coalhado (em forma de migalhas).

Para estabelecer um diagnóstico precoce, é importante a técnica de “contagem de pele” em 4 pontos, que permite avaliar manifestações precoces como os graus iniciais de espessamento da pele devido ao seu inchaço. O método baseia-se na palpação da pele em 17 áreas - face, tórax, abdômen e áreas simétricas extremidades superiores e inferiores. Os resultados da inspeção são avaliados em pontos:

• ausência de alterações – 0 pontos;
• a densidade da pele é insignificante, se a pele for relativamente fácil, mas mais difícil que o normal, de ser dobrada - 1 ponto;
• densidade moderada, se a pele for difícil de dobrar - 2 pontos;
• densidade pronunciada, “em forma de placa” - 3 pontos.

Ao examinar uma biópsia de pele, é determinada fibrose intensa.

A esclerodermia sistêmica pode causar coriza persistente?

As membranas mucosas são afetadas muitas vezes simultaneamente com a pele. Isso se manifesta por rinite subatrófica ou atrófica, acompanhada de sintomas de difícil correção secura constante e congestão nasal, faringite, estomatite, aumento de espessura, atrofia e encurtamento do frênulo da língua, que é característica envolvimento de membranas mucosas no processo.

Patologia vascular

Muitas vezes combinado com doença de pele. É uma manifestação precoce e frequente de esclerodermia sistêmica, que reflete a natureza generalizada (difundida) da doença. O sinal mais característico de patologia vascular é a síndrome de Raynaud. Representa crises espásticas vasculares simétricas das artérias terminais e arteríolas, como resultado das quais o fluxo de sangue para os tecidos é interrompido (isquemia).

Os ataques são acompanhados por uma mudança sucessiva de duas ou três fases na cor (palidez - cianótica - vermelhidão) da pele dos dedos das mãos, menos frequentemente dos dedos dos pés, com ocorrência simultânea eles contêm dor, parestesia, dormência. Embora a principal localização sejam os dedos, esses sintomas tendem a se espalhar diretamente para toda a mão, pés e, às vezes, para as pontas do nariz, língua e queixo, causando disartria (distúrbio da articulação da fala).

Devido ao fato de ocorrerem espasmos em vasos com paredes já alteradas, os ataques são prolongados. Os ataques da síndrome de Raynaud podem ocorrer espontaneamente, mas mais frequentemente se desenvolvem sob a influência de fatores frios ou psicogênicos.

Sua gravidade é avaliada em graus ou pontos:

• Grau I - presença apenas de alterações na cor da pele, sem sensações subjetivas e alterações tróficas.
• Grau II - sensação de dor, formigamento ou dormência nos dedos durante um ataque da síndrome. Pode haver cicatrizes únicas na pele dos dedos.
• Grau III - dor intensa durante um ataque e/ou úlceras únicas não curadas.
• Grau IV - múltiplas úlceras ou áreas de gangrena.

Espasmos vasculares e alterações em suas paredes levam à interrupção da nutrição dos tecidos e distúrbios tróficos - desenvolvimento, ressecamento e ruptura da textura da pele, deformação das unhas, ulcerações e supuração dolorosas, de longa duração e recorrentes.

As úlceras tróficas localizam-se principalmente nas falanges terminais dos dedos (“úlceras digitais”), bem como nos locais de maior impacto mecânico - na região do cotovelo e articulações do joelho, ossos do calcanhar e tornozelos. Nas falanges distais dos dedos, são frequentemente encontradas cicatrizes pontuais (sintoma de “mordida de rato”), formadas como resultado de processos atróficos.

As pontas dos dedos diminuem de volume e tornam-se mais finas devido à reabsorção óssea falanges ungueais(acroosteólise). Além disso, pode ocorrer necrose cutânea e gangrena, seguida de autoamputação na região das falanges distais e até médias.

No curso crônico do processo na face, frente e superfícies traseiras do tórax, nas extremidades, nas mucosas dos lábios, no palato duro e na língua, muitas vezes podem ser encontradas telangiectasias, que ocorrem vários meses ou mesmo anos após o início da doença e são, como as calcificações, manifestações tardias de esclerodermia sistêmica.

Sistema musculo-esquelético

Lesões de articulações e tecidos periarticulares

As manifestações mais comuns, e às vezes as primeiras, da esclerodermia sistêmica são lesões articulares, manifestadas por:

• sintoma de “fricção do tendão”, que muitas vezes precede o espessamento da pele; ocorre como resultado da esclerose do tecido das bainhas dos tendões e dos próprios tendões e é definida como uma “crise” ao palpar as articulações durante movimentos ativos nas mesmas;
• poliartralgia, menos frequentemente poliartrite do tipo reumatóide, mas sem pronunciada mudanças destrutivas nas articulações; ao mesmo tempo, alterações erosivas nas superfícies articulares são encontradas em 20% dos pacientes;
• rigidez nas articulações, principalmente nas mãos, principalmente após uma noite de sono;
• desenvolvimento de contratura em flexão nas articulações, causada principalmente por alterações nas membranas sinoviais, ligamentos periarticulares, tendões e músculos;
• osteólise (reabsorção) dos ossos na região das partes distais das falanges terminais dos dedos, manifestada por deformação e encurtamento destas, bem como às vezes osteólise dos processos mandibulares e do terço distal dos ossos radiais.

O início da doença com artrite é mais característico da forma transversal da esclerodermia sistêmica e seu curso subagudo.

Envolvimento do tecido muscular

É expressa por uma das formas de miopatia (distrofia muscular):

• a miopatia fibrosa não progressiva de natureza não inflamatória é a forma mais comum desta doença; manifesta-se como fraqueza muscular moderada em grupos musculares proximais e pequeno aumento níveis sanguíneos de creatina fosfoquinase (uma enzima encontrada no tecido muscular);
• inflamatória, acompanhada de fraqueza e dores musculares, aumento da creatina fosfoquinase no sangue em 2 vezes ou mais, bem como alterações inflamatórias nos resultados do estudo das biópsias musculares e nos resultados da eletromiografia.

Além disso, a forma difusa da doença é acompanhada pelo desenvolvimento de atrofia muscular causada por contraturas e dificuldade de mobilidade articular.

Órgãos internos

Trato gastrointestinal (TGI)

A esclerodermia sistêmica com envolvimento gastrointestinal ocorre em 70% dos pacientes. Qualquer parte do trato digestivo pode ser afetada, mas em 70-85% é o esôfago (esofagite por esclerodermia) e os intestinos.

Esôfago

A hipotensão (diminuição do tônus) do esôfago é a mais forma frequente danos não só a este último, mas também a todo o trato gastrointestinal. Sua base morfológica é a fibrose e atrofia generalizada da musculatura lisa das paredes do esôfago. Os sintomas característicos incluem dificuldade em engolir, azia constante, sensação de atraso bolo alimentar atrás do esterno, piorando após comer e/ou na posição horizontal.

Ao realizar esofagogastroscopia e exame radiográfico, são determinadas seções inferiores estreitadas do esôfago, o que torna muito mais difícil a ingestão de alimentos sólidos e secos, e seções superiores dilatadas (2/3), ausência de ondas de peristaltismo e falta de elasticidade do paredes (rigidez), às vezes é possível a presença de uma hérnia hiato diafragma. Devido ao baixo tônus ​​​​do esfíncter esofágico inferior, o conteúdo gástrico ácido reflui para o esôfago (refluxo gastroesofágico) e a formação de erosões, úlceras e estreitamento cicatricial, acompanhado de azia dolorosa e fortes dores no peito.

Com um longo curso de doença do refluxo gastroesofágico, alguns pacientes podem apresentar substituição do epitélio esofágico da membrana mucosa por células idênticas ao epitélio das membranas mucosas do estômago ou mesmo do intestino delgado (metaplasia), o que predispõe ao desenvolvimento de câncer de esôfago.

Estômago e duodeno

Hipotensão gástrica e duodeno causa interrupção da evacuação da massa alimentar e sua retenção no estômago. Isso causa uma sensação de saciedade rápida ao comer, arrotos frequentes, dor e sensação de peso na região epigástrica, às vezes sangramento estomacal devido à formação de múltiplas telangiectasias, erosões e úlceras na mucosa.

Mudanças nos intestinos

Ocorrem com muito menos frequência em comparação com o esôfago, com exceção do intestino grosso, cuja frequência é quase a mesma. No entanto, os sintomas da patologia intestinal em todo o quadro clínico da esclerodermia sistêmica muitas vezes tornam-se os principais. Os mais característicos são:

• sinais de duodenite semelhante a úlcera péptica;
• com o desenvolvimento predominante de patologia em intestino delgado a absorção é prejudicada, manifestada por distensão abdominal, sintomas de obstrução paralítica parcial do intestino delgado (raramente), síndrome de má absorção - diarreia frequente com grande quantidade de gordura nas fezes (esteatorreia), alternando com prisão de ventre e levando a uma diminuição significativa do peso corporal;
• quando o intestino grosso está danificado, persistente e constipação frequente(menos de 2 evacuações independentes por semana), incontinência fecal, possível desenvolvimento de obstrução intestinal parcial recorrente.

Sistema respiratório

São acometidos em mais de 70% dos casos e nas últimas décadas tornaram-se a principal causa de morte entre pacientes com esclerodermia sistêmica. O dano pulmonar é acompanhado por pneumonia perifocal repetida, formação de enfisema, cistos subpleurais, abscessos, pleurisia, ocorrência de repetidos Pneumotórax espontâneo, câncer de pulmão, que ocorre 3 a 5 vezes mais frequentemente do que nas faixas etárias correspondentes sem esclerodermia sistêmica, desenvolvimento gradual (ao longo de 2 a 10 anos) insuficiência pulmonar. As alterações nos pulmões ocorrem na forma de duas opções clínicas e morfológicas:

1. De acordo com o tipo de lesão intersticial (doença pulmonar intersticial), caracterizada por fibrose pulmonar e pneumosclerose difusa, mais pronunciada nas partes inferiores dos pulmões. As alterações patológicas se desenvolvem nos primeiros cinco anos da doença e são mais pronunciadas em pessoas com uma forma difusa da doença. Os sintomas clínicos da esclerodermia sistêmica não são específicos - tosse seca, muitas vezes cortante, falta de ar com dificuldade para expirar, fadiga e presença de sibilos crepitantes, reminiscentes de “estalos de celofane” (durante a ausculta) nas partes posteriores inferiores dos pulmões .
   O exame revela uma diminuição capacidade vital pulmões, padrão pulmonar aumentado e deformado nas seções inferiores (na radiografia), com tomografia computadorizada - escurecimento irregular do tecido pulmonar (sintoma de vidro fosco) e imagem de “pulmões em favo de mel” (em estágios posteriores).
2. Hipertensão pulmonar isolada (primária), resultante de lesões vasculares dos pulmões, ou secundária (em 10%), desenvolvendo-se como resultado de patologia intersticial no estágios finais esclerodermia sistêmica. A hipertensão pulmonar de ambos os tipos geralmente se desenvolve 10 anos após o início da doença em 10-40%. Seu principal sintoma é a falta de ar que progride rapidamente (ao longo de vários meses). As principais complicações da hipertensão pulmonar são cor pulmonar com insuficiência ventricular direita, bem como trombose das artérias pulmonares com desfecho geralmente fatal.

Mudanças no coração

Representam uma das localizações mais desfavoráveis ​​​​e frequentes (16-90%) da doença e ocupam o primeiro lugar entre as causas de morte súbita em pacientes com esclerodermia sistêmica. As mudanças são:

• distúrbios de condução e distúrbios do ritmo cardíaco (em 70%), que pioram especialmente o prognóstico da doença;
• o desenvolvimento de miocardite (neste caso, a taxa de sobrevivência é a mais baixa), principalmente entre pessoas com polimiosite;
• danos ao revestimento interno do coração (endocárdio) com desenvolvimento de defeitos valvares, principalmente a válvula bicúspide;
• o desenvolvimento de pericardite adesiva ou (menos comumente) exsudativa, que pode causar tamponamento cardíaco;
• insuficiência cardíaca, que se desenvolve muito raramente, mas é caracterizada pela resistência ao uso de medicamentos corretivos.

Os principais sintomas são falta de ar com pequenos esforços físicos ou em repouso, sensação de desconforto e dor incômoda e prolongada no esterno e à esquerda dele, palpitações e parada cardíaca, sensação de tremores no coração.

Danos nos rins

Graças à disponibilidade de modernos medicamentos eficazes, é relativamente raro. Baseiam-se em alterações nas arteríolas renais, que causam necrose limitada do tecido renal devido à violação de seu suprimento sanguíneo adequado.

Mais frequentemente, essas alterações ocorrem de forma latente, com distúrbios funcionais menores determinados apenas por exames de urina e sangue. Menos comumente, desenvolve-se glomerulonefrite ou nefropatia crônica latente.

Mudanças pronunciadas na forma de crise renal de esclerodermia (nefropatia aguda) se desenvolvem entre 5-10% (principalmente na forma difusa de esclerodermia sistêmica). É caracterizada por hipertensão arterial renal de início súbito e rapidamente progressiva, aumento do conteúdo proteico na urina e insuficiência renal. Apenas 23% dos pacientes com nefropatia aguda sobrevivem por mais de 5 anos. Em geral, com danos renais, apenas 13% sobrevivem mais de 15 anos, enquanto sem essa complicação - cerca de 72%.

Os métodos mais recentes para diagnosticar esclerodermia sistêmica

Testes laboratoriais relativamente novos incluem métodos para determinação de anticorpos antinucleares (ANA):

• anticorpos para topoisomerase-1 (Scl-70), que, na presença de síndrome de Raynaud isolada, são precursores do desenvolvimento de esclerodermia sistêmica (geralmente difusa);
• marcadores imunogenéticos HLA-DR3/DRw52; a sua presença em combinação com anticorpos para Scl-70 representa um aumento de 17 vezes no risco de fibrose pulmonar;
• anticorpos anticentrômero - presentes em 20% dos pacientes, geralmente com forma limitada de patologia; também considerado marcador da doença na presença de síndrome de Raynaud isolada;
• anticorpos para RNA polimerase III - encontrados em 20-25%, principalmente na forma difusa e em lesões renais; eles estão associados a um mau prognóstico.

A presença de outros autoanticorpos, cuja frequência na doença é muito menor, é determinada com menos frequência. Estes incluem anticorpos para Pm-Scl (3-5%), para U 3 -RNP (7%), para U 1 -RNP (6%) e alguns outros.

As recomendações clínicas para esclerodermia sistêmica, propostas pela Associação de Reumatologistas da Rússia, incluem métodos de exame instrumental adicionais que permitem esclarecer a natureza e a extensão das lesões de vários órgãos:

• para o trato digestivo - esofagogastroduodenoscopia, radiografia contrastada, manometria de pressão no esôfago, pHmetria gástrica endoscópica, biópsia da área metaplásica do esôfago;
• para o sistema respiratório - pletismografia corporal, tomografia computadorizada alta resolução, definição respiração externa e capacidade de difusão pulmonar por meio da espirometria e da técnica de apneia única;
• para determinar hipertensão pulmonar e danos cardíacos - ecocardiografia Doppler, eletrocardiografia e cateterismo do coração direito, monitorização eletrocardiográfica Holter, cintilografia radioisotópica;
• para pele, músculos, membrana sinovial de articulações e tecidos de órgãos internos - estudos de biópsia;
• videocapilaroscopia de campo amplo do leito ungueal, “contagem de pele” (descrita acima).

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial da esclerodermia sistêmica é realizado com doenças e síndromes do tecido conjuntivo como lúpus eritematoso sistêmico, dermatomiosite, artrite reumatóide, doença de Raynaud, esclerodermia limitada, escleredema de Buschke, pseudoesclerodermia, fibrose multifocal, esclerodermia associada a tumor, síndromes de Werner e Rothmund-Thomson .

O diagnóstico da esclerodermia sistêmica é realizado com base em uma combinação de sintomas clínicos(é dada preferência), instrumental e métodos laboratoriais. Para estes fins, a “Associação de Reumatologistas da Rússia” recomenda a utilização de critérios como sinais básicos e adicionais que permitem o diagnóstico diferencial. Para estabelecer um diagnóstico confiável, é suficiente ter 3 dos principais sinais listados abaixo ou um dos principais (alterações cutâneas da esclerodermia, alterações características nos órgãos digestivos, osteólise das falanges ungueais) em combinação com três ou mais adicionais. .

Os principais recursos incluem:

1. Natureza esclerodérmica das lesões cutâneas.
2. Síndrome de Raynaud e úlceras e/ou cicatrizes digitais.
3. Lesões músculo-articulares com desenvolvimento de contraturas.
4. Calcificação da pele.
5. Osteólise.
6. Fibrose das regiões basais dos pulmões.
7. Lesões do trato gastrointestinal de natureza esclerodérmica.
8. Desenvolvimento de cardiosclerose grande focal com distúrbios de condução e ritmo cardíaco.
9. Nefropatia aguda por esclerodermia.
10. Resultados típicos da videocapilaroscopia do leito ungueal.
11. Detecção de anticorpos antinucleares específicos, principalmente para Scl-70, anticorpos anticentrômero e anticorpos para RNA polimerase III.

Sinais adicionais:

• Perda de peso corporal em mais de 10 kg.
• Distúrbios do trofismo tecidual.
• Presença de poliserosita, geralmente de forma adesiva (pegajosa).
• Telangiectasia.
• Curso crônico de nefropatia.
• Poliartralgia.
• Neuralgia nervo trigêmeo(trigimenite), polineurite.
• Um aumento nos valores de VHS de mais de 20 mm/hora.
• Aumento dos níveis de gamaglobulinas no sangue, superiores a 23%.
• Disponibilidade fator antinuclear(ANF) ou autoanticorpos de DNA.
• Detecção de fator reumatóide.

Tratamento da esclerodermia sistêmica

O tratamento da doença é de longo prazo, geralmente por toda a vida. Deve ser realizado de forma abrangente, dependendo da forma da patologia, da natureza do curso e do envolvimento de determinados órgãos e sistemas no processo.

A eficácia da terapia é significativamente reduzida devido à presença dos fatores de risco acima, bem como à presença de fatores provocadores como alimentação pouco saudável, tabagismo (!), consumo de álcool e bebidas energéticas (!), café e chá forte. , estresse físico e neuropsíquico, descanso insuficiente.

É possível tomar sol com esclerodermia sistêmica?

A radiação ultravioleta é uma das suficientes fatores altos riscos que podem levar a uma exacerbação da doença. Portanto, ficar desprotegido de raios solares locais, especialmente durante períodos de maior atividade solar, é indesejável. As férias na costa marítima não são contra-indicadas, mas apenas nos meses de outono e sujeitas a permanência à sombra. Também é necessário usar sempre cremes com o máximo grau de proteção contra os raios ultravioleta.

Características nutricionais

De particular importância é a nutrição para a esclerodermia sistêmica, que deve ser composta por múltiplas refeições com pequenos intervalos entre as refeições em pequenos volumes, principalmente se o esôfago estiver afetado. Recomenda-se excluir pratos alergênicos e consumir alimentos com teor proteico suficiente (leite e lacticínios, queijos não picantes, carnes e peixes), micro e macroelementos, especialmente sais de cálcio.

Em caso de comprometimento da função renal (nefropatia, insuficiência renal), o consumo de proteínas deve ser rigorosamente dosado e, se várias partes do trato digestivo forem afetadas, deve-se seguir uma dieta e processamento de alimentos que correspondam aos distúrbios desses órgãos, levando em consideração levar em conta a nutrição específica na esclerodermia.

Também é desejável limitar o consumo de carboidratos, especialmente quando se toma medicamentos glicocorticosteróides, e uma quantidade suficiente de vegetais, frutas vermelhas e frutas com baixo teor de açúcar.

Princípios de tratamento e reabilitação de drogas

Os principais objetivos da terapia são:

• atingir o estágio de remissão ou supressão máxima possível da atividade do processo;
• estabilização do estado funcional;
• prevenção de complicações associadas a alterações nos vasos sanguíneos e progressão da fibrose;
• prevenção de danos aos órgãos internos ou correção de disfunções existentes.

A terapia deve ser especialmente ativa nos primeiros anos após a detecção da doença, quando ocorrem de forma intensa as principais e mais significativas alterações nos sistemas e órgãos do corpo. Nesse período, ainda é possível reduzir a gravidade dos processos inflamatórios e diminuir as consequências na forma de alterações fibróticas. Além disso, ainda existe uma oportunidade de influenciar os já formados alterações fibróticas em termos de seu desenvolvimento reverso parcial.

1. Cuprenil (D-penicilamina) em comprimidos, que tem efeito antiinflamatório, efeito sobre processos metabólicos nos tecidos conjuntivos e um efeito antifibrótico pronunciado. Este último é realizado somente após aplicação por seis meses a um ano. Cuprenil é o medicamento de escolha para rápida progressão da patologia, processo indurativo cutâneo difuso e fibrose ativa. É prescrito em doses gradualmente crescentes e depois decrescentes. As doses de manutenção são tomadas durante 2 a 5 anos. Devido aos possíveis efeitos colaterais (efeitos tóxicos nos rins, função intestinal prejudicada, dermatite, efeitos nos órgãos hematopoiéticos, etc.) observados em aproximadamente 30% dos pacientes, o medicamento é tomado sob supervisão médica constante.
2. Imunossupressores Metotrexato, Azatioprina, Ciclofosfamida e outros. O metotrexato tem efeito eficaz contra a síndrome cutânea, com danos aos músculos e articulações, principalmente na fase inflamatória inicial da doença. A ciclofosfamida é usada para alta atividade processo, dano pulmonar intersticial com a formação fibrose pulmonar(indicação absoluta de uso), presença de alterações imunológicas pronunciadas e em casos de ausência efeito perceptível do tratamento usado antes disso.
3. Agentes enzimáticos (Lidase e Ronidase) - decompõem os mucopolissacarídeos e reduzem a viscosidade do ácido hialurônico. Prescrito para o processo crônico em cursos de injeções subcutâneas ou intramusculares, bem como na forma de iontoforese e aplicações na área de endurecimento ou contraturas teciduais.
4. Os glicocorticosteróides (Dexametasona, Metipred, Prednisolona, ​​Triancinolona) são prescritos para a atividade do processo de grau II ou III, bem como nos casos de curso agudo ou subagudo. Seu uso é realizado quando monitoramento constante função renal.
5. Medicamentos vasculares - os principais são bloqueadores dos canais de cálcio (Corinfar, Nifedipina, Cordaflex, Foridon), inibidores da enzima conversora de angiotensina (Captopril, Capoten, etc.), prescritos já nos estágios iniciais da doença, prostanóides (Iloprost, Vazaprostan) , antagonistas dos receptores da endotelina (Traklir, Bosentan), que reduzem a resistência nos vasos sistêmicos e pulmonares.
6. Agentes antiplaquetários (Curantil, Trental) e anticoagulantes (pequenas doses de ácido acetilsalicílico, Fraxiparina).
7. Antiinflamatórios não esteróides (Ibuprofeno, Nurofen, Piroxicam, Indometacina) e medicamentos aminoquinolina (Plaquenil).

Um novo método é o uso de produtos biológicos geneticamente modificados para a esclerodermia sistêmica. Atualmente, continua o estudo de sua eficácia e perspectivas de uso nas formas graves de esclerodermia sistêmica. Eles representam uma direção relativamente nova na terapia e em outras doenças sistêmicas tecido conjuntivo.

Esses medicamentos incluem Etarnecept e Inflixicamb, que suprimem reações autoimunes, o imunossupressor Rituximab, que é anticorpos monoclonais aos receptores de linfócitos B (em combinação com baixas doses de glicocorticosteróides), anticorpos para o fator de crescimento transformador beta-I, imunoglobulina antimonócito, imatinibe citostático, que suprime a síntese excessiva da matriz intercelular, resultando em diminuição da síndrome cutânea e melhora do pulmão função na forma difusa da esclerodermia sistêmica, interferons gama e alfa.

Tratamento com medicina tradicional

É aconselhável incluir a medicina tradicional no complexo de tratamento. Porém, é sempre necessário lembrar que o tratamento da esclerodermia sistêmica com remédios populares nunca deve ser o único ou utilizado como principal. Só pode servir como um pequeno acréscimo (!) à terapia principal prescrita por especialistas.

Para isso, você pode usar óleos vegetais, bem como infusões. plantas medicinais(erva de São João, calêndula) em óleo vegetal, que deve ser lubrificado várias vezes ao dia nas áreas afetadas da pele para amolecê-las, melhorar a nutrição e reduzir a gravidade dos processos inflamatórios. É benéfico para as articulações, a pele e os vasos sanguíneos tomar banhos quentes com infusões de gerânio, ruibarbo ondulado, botões ou agulhas de pinheiro, folhas de bétula e palha de aveia.

Tinturas alcoólicas ou infusões (para administração oral) de saponaria officinalis, trigo sarraceno Sakhalin, chá de raiz de harpagophytum, infusões de cavalinha, erva pulmonar e ervas knotweed têm propriedades antiinflamatórias e imunossupressoras. Antiinflamatório e efeitos vasodilatadores tem uma infusão da seguinte mistura de plantas: imortela, erva de São João, trevo doce, gerânio do prado, trevo do prado, mil-folhas, knotweed de pássaro, folhas de hortelã, banana e orégano, framboesas e mirtilos, raízes de dente de leão. Existem muitas outras combinações de plantas medicinais na forma de ervas.

Massagem e exercícios, fisioterapia

O sistema de terapia e reabilitação complexa inclui também (na ausência de atividade ou atividade insignificante do processo): massagem e um conjunto de exercícios para esclerodermia sistêmica, melhorando a função respiratória e cardíaca, regulando o tônus ​​​​vascular, melhorando a mobilidade articular, etc.; cursos de fisioterapia - iontoforese com antiinflamatórios, vasculares e preparações enzimáticas(Lidase), procedimentos térmicos (parafina, ozocerita), aplicações de Dimetilsulfóxido nas articulações mais afetadas; tratamento de spa(farmoterapia e balneoterapia).

A gravidez é possível e existe a possibilidade de ter um filho?

A gravidez é acompanhada por alterações hormonais significativas no corpo, o que representa um risco bastante elevado para a mulher em termos de exacerbação da doença, bem como um risco para o feto e o feto. No entanto, é possível. A esclerodermia sistêmica não é uma contraindicação absoluta para gravidez e parto, mesmo de forma natural. Há uma chance particularmente alta de ter um filho nos estágios iniciais da doença com doença subaguda ou curso crônico na ausência de atividade processual e alterações patológicas pronunciadas nos órgãos internos, especialmente nos rins e no coração.

Porém, o planejamento da gravidez deve ser coordenado com o especialista responsável pelo tratamento para resolver a questão da possibilidade de descontinuação de certos medicamentos e correção do tratamento em geral com o uso de medicamentos hormonais, citostáticos, vasculares, antiplaquetários, medicamentos que ajudam a melhorar o metabolismo tecidual, etc. Além disso, em Durante a gravidez, é necessário ser observado e examinado pelo menos uma vez por trimestre não só por um ginecologista-obstetra, mas também por um reumatologista.

Para decidir a possibilidade de prolongar a gravidez, a mulher deve ser internada em hospital no primeiro trimestre, e no futuro - se houver suspeita de agravamento da doença ou complicações na gravidez.

Implementação oportuna tratamento adequado, emprego adequado, cumprimento paciente das regras de permanente observação do dispensário, eliminar ou minimizar os fatores provocadores e a influência dos fatores de risco pode retardar a progressão da doença, reduzir significativamente o grau de agressividade do seu curso, melhorar o prognóstico de sobrevivência e melhorar a qualidade de vida.

Uma doença progressiva do tecido conjuntivo, que se manifesta por seu espessamento e deformação, é chamada de esclerodermia. Este processo patológico é classificado como uma grande classe de colagenoses. O colágeno é um tipo de proteína que constitui o tecido conjuntivo. corpo humano, incluindo a pele.

A doença altera as propriedades e funcionalidade do tegumento. O resultado é a substituição do tecido normal por tecido cicatricial. O prognóstico de vida do paciente depende da forma da patologia. A esclerodermia generalizada afeta órgãos internos - este é o curso mais desfavorável da doença.

Esta condição representa uma ameaça direta à vida humana. Na forma focal da esclerodermia, observa-se resultado bem sucedido. Esta forma da doença envolve apenas a pele externa e não ameaça a vida do paciente. Embora a patologia cause muitos transtornos cotidianos ao paciente, hoje em dia ela é tratada com sucesso.

Código CID (Classificação Internacional de Doenças) – M30-M36. Mais frequentemente, o sexo frágil sofre de esclerodermia. A doença ocorre neles 3 vezes mais frequentemente do que nos homens. A patologia ocorre em qualquer faixa etária. Tanto em uma criança quanto em um adulto.

Classificação

A doença é dividida em vários tipos. Existem 2 tipos principais:

• Limitado ou localizado, que envolve parte do tecido no processo, mas sem afetar os órgãos internos;
• Sistêmica ou generalizada, em que a patologia atinge tudo - tanto a pele quanto os órgãos. Isso pode incluir o músculo cardíaco, os rins e os pulmões, bem como o trato digestivo.

A forma limitada possui classificação própria e é dividida em vários tipos:

• Linear;
• Placa;
• Em forma de fita;
• Listra;
• Bolhoso;
• Superfície;
• Doença da mancha branca;
• hemiatrofia facial de Romberg;
• Identificado.

A esclerodermia juvenil ou esclerodermia juvenil também é diferenciada.

Esclerodermia localizada

Todas as formas diferem entre si principalmente na aparência das manchas. O processo não se estende aos órgãos internos, afeta apenas o tegumento externo. Portanto, não representa uma ameaça à vida. Esse tipo de patologia tem o curso mais favorável.

O tipo de placa é o mais comum. Seu prognóstico é avaliado como bom. O nome está associado à manifestação da patologia - aparecimento na pele de manchas em forma de placas redondas ou ovais. Possuem tamanhos diferentes - de 2 a 15 cm.Dependendo do desenvolvimento do processo, as formações cutâneas também mudam.

“Doença da mancha branca” refere-se a danos no tecido conjuntivo, que se manifesta externamente como pequena esclerodermia de até 1 cm de diâmetro. São brancos, envoltos por uma borda marrom-avermelhada e cobertos por uma superfície brilhante. A esclerodermia se agrupa em grupos e sempre parece mais clara que a pele ou as mucosas.

A forma mais branda da doença é considerada superficial. Ao mesmo tempo, pequenas manchas de cor cinza-marrom, sem limites claros. Na maioria das vezes, a localização das formações ocorre nas costas ou nas pernas. Este tipo de esclerodermia não tende a progredir. As manchas têm formato superficial denso, com pele fina no centro, o que faz com que veias de sangue brilhe através dele.

Outro tipo de esclerodermia limitada é a hemiatrofia facial de Romberg. E embora o quadro sintomático distinga esta forma das demais, ela ainda é classificada como um tipo localizado. Manchas aparecem nas maçãs do rosto e ao redor dos olhos, na área maxilar inferior. Primeiro, a pele do paciente atrofia e depois os músculos. O rosto perde o formato simétrico e os cabelos, junto com os cílios, caem no local da lesão.

Esclerodermia difusa

Outro nome para esse tipo de doença é sistêmica ou generalizada. O processo patológico se estende não apenas à pele, mas também aos órgãos internos. Na esclerodermia difusa, a classificação é distribuída dependendo de qual parte do corpo é afetada pela patologia. Normalmente, o quadro clínico da esclerodermia difusa desenvolve-se repentinamente e prossegue de forma muito clara.

Esse tipo de doença tem mau prognóstico, ao contrário da forma limitada. Embora localizado seja capaz de se transformar em visualização do sistema. A doença é propensa à rápida progressão dos sintomas durante os primeiros dois anos a partir do início do processo. Às vezes, os sintomas da doença diminuem, mas na maioria das vezes isso requer muitas intervenções terapêuticas.

Causas

O que desencadeia o desenvolvimento da esclerodermia permanece questão controversa. No entanto, isto leva à perturbação do metabolismo do colagénio - a sua formação, acumulação e utilização. Na esclerodermia, é produzida uma quantidade excessiva dessa substância. Como resultado, o tecido conjuntivo adquire todas as propriedades deformantes.

A principal suposição sobre a causa da colagenose é a autoimunização. Devido a fatores incertos, os anticorpos atacam o próprio corpo em vez de agentes estranhos. Isso leva a uma resposta inflamatória e hiperprodução de colágeno. Possivelmente desenvolvimento idiopático processo. Segundo as estatísticas, existem fatores predisponentes - grupos de risco para esclerodermia. Esses incluem:

• Características raciais e étnicas;
• Especificidades do ambiente.

A doença ocorre aproximadamente 3 vezes mais frequentemente em mulheres do que em homens. A esclerodermia também tem algumas preferências étnicas. Um estudo realizado nos Estados Unidos indica que a patologia é encontrada em afro-americanos com muito mais frequência do que em pessoas de origem caucasiana. Ao mesmo tempo, o curso da doença nos negros é desfavorável. O alvo do processo patológico são os pulmões.

Verificou-se que os índios norte-americanos estão em risco. Eles têm 20 vezes mais probabilidade de desenvolver esclerodermia do que outros. O impacto dos fatores é importante ambiente externo, geralmente associados a riscos ocupacionais:

• O pó de silício é um companheiro indispensável das minas e pedreiras de carvão;
• Tipos especiais de solventes industriais;
• Alguns medicamentos quimioterápicos.

Desenvolvimento da doença

A patogênese da esclerodermia permanece obscura. Sabe-se que por motivos desconhecidos ocorre liberação excessiva de serotonina. Isso leva à vasoconstrição, ou seja, vasoespasmo. Ocorre um desequilíbrio entre a produção de ácido hialurônico e hialuronidase. O resultado é o acúmulo de monossacarídeos no tecido conjuntivo.

O colágeno começa a se formar em quantidades excessivas. O que inclui uma cadeia de transformações patológicas. Aparecem fibroblastos defeituosos e o sistema imunológico os percebe como agentes estranhos. Como resultado, uma reação autoimune é desencadeada. A inflamação leva ao dano tecidual, sua degradação e transformação em cicatriz.

Não apenas o tecido em si muda, mas também os vasos nele localizados, estruturas nervosas e células intersticiais.

Sintomas

As manifestações clínicas da esclerodermia são variadas. Depende da área afetada do corpo. As principais manifestações comuns a todos os tipos de esclerodermia são:

• Manchas na pele, cuja forma e cor dependem do tipo e extensão do processo;
• síndrome de Raynaud;
• DRGE;
• Inchaço e espessamento da pele, aparecimento de superfície brilhante devido à tensão excessiva;
• Falência de órgãos, dependendo de qual sistema é afetado.

Diagnóstico

Para documentar a presença de um processo patológico, é necessário realizar um exame abrangente e estudar o histórico médico. Antes de prescrever procedimentos diagnósticos, o médico deve examinar visualmente a pele do paciente. Segundo as diretrizes clínicas, é necessário avaliá-lo em 17 áreas específicas. Isso pode fornecer informações sobre a saúde dos pulmões e do coração, dos rins e do trato digestivo.

O médico prescreve os seguintes métodos de diagnóstico:

• Hemograma completo (CBC) e bioquímico. A presença de anticorpos específicos, bem como de compostos - marcadores de esclerodermia, é avaliada principalmente. Níveis elevados de aldolase podem indicar envolvimento muscular. Um aumento na creatinina e na uréia indica disfunção renal;

• Urinálise geral (UCA), destinada a examinar o sistema renal;
• A biópsia é a coleta direcionada de amostras de tecido. A pele afetada é estudada em nível histológico;
• Ultrassonografia, ECG, tomografia computadorizada para identificar distúrbios orgânicos na forma sistêmica da doença.

Os marcadores de anticorpos específicos para esclerodermia são:

• Antinucleares, encontrados em 90% dos pacientes;
• Anticentromérico, ocorrendo em 30% dos casos de forma limitada.

O diagnóstico diferencial pode ser feito com vitiligo.

Tratamento

Por causa de origem desconhecida doenças, surgem dificuldades no seu tratamento. Os métodos de tratamento resumem-se a:

• Medicamento;
• Fisioterapêutico.

Este último merece maior atenção. Este método de terapia é muitas vezes negligenciado imerecidamente. Porém, pode se tornar um excelente adversário no desenvolvimento da doença. Os seguintes foram utilizados na luta contra a esclerodermia:

• Eletroforese;
• Correntes diadinâmicas de Bernard;
• Terapia Peloide;
• Reflexologia;
• Terapia magnética e tratamento com laser de baixa intensidade.

O medicamento Alflutop, que visa prevenir a destruição da estrutura dos tecidos normais, além de estimular processos de recuperação, recebeu boas críticas.

Medicamento

Dentre os medicamentos prescritos, os mais difundidos são:

• Antibióticos da classe das penicilinas;
• Medicamentos vasculares – “Ácido nicotínico”;
• Enzimas – “Lidaza”, “Tripsina”;
• Antagonistas do cálcio;
• Vitaminas do grupo B12.

etnociência

Tratamento através métodos não convencionais não se aplica aos líderes desta doença. Medicina tradicional são considerados apenas como um método terapêutico adicional, seguindo o principal prescrito pelo médico. Receitas comuns incluem:

• Knotweed fresco, pulmonária e cavalinha na quantidade de 20 gramas cada são colocados em um copo de água fervente e depois deixados em infusão por 30 minutos. O caldo é filtrado e diluído em água até 300 ml. A coleção é bebida com o estômago vazio, 100 ml meia hora antes das refeições;
• Pegue meia colher de sopa de raiz de dente-de-leão seca, adicione 100 ml de água e ferva por cerca de 10 minutos. Infundir durante 2 horas e tomar três vezes ao dia vinte minutos antes das refeições;
• Meio litro água fervida despeje em uma mistura de quatro colheres de sopa de secas picadas cavalinha. Deixe fermentar por 2 horas. Tomar 3 vezes ao dia uma hora após as refeições.

Previsão

A esclerodermia tem resultados favoráveis ​​e desfavoráveis. Tudo depende da forma do processo, da oportunidade do tratamento e da condição do paciente. O tipo limitado dá um bom prognóstico. A cessação espontânea do desenvolvimento da patologia é possível. Embora os defeitos da pele não possam ser curados, é perfeitamente possível prevenir o aparecimento de novos.

A esclerodermia sistêmica tem um prognóstico menos favorável. Esta espécie afeta órgãos internos, o que significa que a qualidade de vida, a atividade e a própria vida do paciente podem estar em risco. Infelizmente, este tipo de esclerodermia não pode ser localizado. O tratamento prescrito em tempo hábil é necessário para a esclerodermia generalizada e limitada. Este último necessita de terapia devido à possibilidade de transição para forma difusa, mas sistêmica devido à falência de órgãos. O que implica a probabilidade de morte.

Vídeo

A doença chamada esclerodermia é rara. Com esta doença progressiva, a pele e o tecido conjuntivo de uma pessoa tornam-se mais ásperos e espessos.

A esclerodermia não é contagiosa, mas afeta a qualidade de vida, o conforto e a capacidade de realizar as atividades cotidianas. Às vezes, pode ser fatal.

Os sinais da esclerodermia são muito diversos e afetam vários órgãos e sistemas do corpo humano. Portanto, nos estágios iniciais, muitas vezes é possível confundir os primeiros sintomas da doença com algumas outras doenças.

Os sinais de esclerodermia incluem:

• Distúrbios do sistema digestivo– arrotos, sabor azedo, má absorção substâncias úteis, problemas intestinais (prisão de ventre).
• Vasoconstrição– especialmente perceptível nos membros, aparece durante o estresse, sobrecarga emocional e frio. Ao mesmo tempo, a cor da pele pode mudar (fica pálida, azulada, vermelha), sensações dolorosas, dormência.
• Mudanças na pele– caracterizada por espessamento de algumas áreas da pele, aparecimento de edema, tensão da pele (na boca, nas mãos). A pele em locais de tensão parece brilhar. A pessoa sente rigidez de movimentos nas áreas afetadas.

Fato interessante! Esta doença manifesta-se mais frequentemente entre os 35 e os 65 anos de idade, embora haja casos com mais de aparecimento precoce. É diagnosticado duas vezes mais em mulheres do que em homens.

Causas

Esta doença é crônica. Até recentemente, as causas da esclerodermia não eram claras. Mas com o desenvolvimento da medicina, o advento de novos métodos de pesquisa e diagnóstico, tornou-se possível um estudo mais detalhado das causas da esclerodermia.

Acredita-se que o desenvolvimento da doença esteja associado a diversos fatores: genéticos, infecciosos, inflamatórios, uso de certos medicamentos e influências ambientais.

O fator genético é mais frequentemente encontrado entre pessoas próximas e parentes. Se houver distúrbios no funcionamento dos genes responsáveis ​​pela formação e funcionamento normal do tecido conjuntivo, poderá ocorrer esclerodermia.

As alterações podem ser congênitas ou adquiridas. O funcionamento incorreto dos genes pode estar associado à influência de ecologia deficiente, medicamentos, vírus e radiação.

Com um fator infeccioso, separe microorganismos nocivos afetar o corpo humano, interrompendo sua atividade, eles se ligam a células normais e saudáveis, razão pela qual o sistema imunológico funciona mal e começa a “lutar” não apenas com irritantes externos, mas também com suas próprias células.

Na presença de diversas reações inflamatórias no organismo, elas passam a ser produzidas em maiores quantidades. substâncias ativas. Eles podem atuar nos tecidos (tecido conjuntivo, inclusive), causando alterações em sua estrutura.

Como resultado, são possíveis exacerbações e o aparecimento de novos focos de inflamação, levando eventualmente à esclerodermia.

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A ecologia deficiente é um dos fatores mais comuns de várias doenças. A esclerodermia não é exceção. A pesquisa mostra que existem áreas onde o número de pacientes com esclerodermia é maior do que em qualquer outro lugar.

Acredita-se que esta doença pode surgir devido à exposição constante a tais produtos químicos:

• mercúrio;
• silício;
• silicone;
• metais pesados;
• benzeno;
• solventes;
• resinas;
• triptofano.

O efeito destas substâncias é ainda melhorado na presença de fator genético ocorrência de esclerodermia.

Os medicamentos também podem desencadear a doença. Por exemplo, você deve ter cuidado ao tomar medicamentos que contenham: anfetamina, carbidol, penicilamina, bleomicina, heparina.

Às vezes, os sinais de esclerodermia aparecem nos locais de injeção (injeção de medicamentos) ou localmente (em certas áreas da pele).

É importante saber! Tensão nervosa constante, situações estressantes, lesões na pele, feridas que não cicatrizam e hipotermia também podem desencadear o desenvolvimento de esclerodermia.

Há outro motivo comum - um mau funcionamento do sistema imunológico. Nas doenças autoimunes, o corpo “rejeita” as suas próprias células, percebendo-as como prejudiciais e perigosas.

As razões para este fenômeno não são claras. Na maioria das vezes, uma reação autoimune está associada a anomalias genéticas.

Tipos de esclerodermia

Existem vários tipos de esclerodermia. São classificados de acordo com a localização de seu aparecimento na pele, as características de sua distribuição e as características dos focos inflamatórios.

Os seguintes tipos de doenças são diferenciados:

• esclerodermia focal (localizada);
• esclerodermia linear;
• esclerodermia em placas (limitada);
• em forma de fita;
• doença da mancha branca.

Esclerodermia focal (localizada) manifesta-se pelo aparecimento de manchas ou listras brancas em determinadas áreas da pele, semelhantes a vestígios de cicatrizes. Com esse tipo, a pele externa é afetada, sem afetar os órgãos internos.

A esclerodermia linear afeta mais frequentemente crianças.É caracterizada por uma área de inflamação na pele. Geralmente este é o couro cabeludo. Também pode se espalhar para a testa e nariz.

O formato da lesão é semelhante a um golpe de espada (plano, longitudinal). Se a esclerodermia linear aparecer em outras partes do corpo (em casos raros), os focos inflamatórios estão localizados próximos aos troncos nervosos.

Esclerodermia em placas (limitada) afeta apenas certas áreas da pele. É caracterizada por manchas brancas de estrutura densa. No início as manchas ficam rosadas, depois clareiam.

Eles podem subir ligeiramente acima da pele. Seu tamanho varia de dois a vinte centímetros. Freqüentemente, a esclerodermia localizada ocorre em áreas da pele previamente lesionadas. Ingoda o paciente sente coceira nas áreas afetadas. Há momentos em que as manchas desaparecem sem deixar vestígios.

Importante lembrar! Muitas vezes os primeiros sintomas da doença não se manifestam de forma alguma, por isso é imprescindível monitorar o estado da pele e o aparecimento de placas, listras e caroços estranhos.

Esclerodermia em fita, afeta principalmente a pele das extremidades, localizada na direção fibras nervosas. Assemelha-se externamente a listras longitudinais branco.

Às vezes, os sinais de esclerodermia em forma de fita aparecem na cabeça (parte cabeluda) e se espalham pelo rosto (testa, nariz).

Na doença da mancha branca, manchas brancas com cerca de 1 cm de tamanho aparecem nos locais das lesões cutâneas. Eles são um pouco elevados acima da pele, brilhantes e duros.

À beira de uma pele saudável, a vermelhidão é perceptível. Na maioria dos casos, a pele do pescoço, ombros, tórax, mucosa oral e órgãos genitais fica inflamada.

Há casos em que um paciente apresenta esclerodermia mista - existem sintomas e sinais de diferentes tipos da doença.

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Esclerodermia superficial

A esclerodermia superficial é comum. Seu principal sintoma é a formação de manchas acastanhadas (às vezes com tonalidade azulada) na superfície da pele. O centro da mancha é ligeiramente afundado, então os vasos são visíveis no meio.

Para os humanos, a esclerodermia superficial não causa nenhum inconveniente, desconforto. Geralmente essa variedade afeta a região das extremidades (mais frequentemente as pernas) e as costas.

Esclerodermia sistêmica, sintomas e diagnóstico

Os pacientes geralmente apresentam sinais de esclerodermia sistêmica. Como ela é?

Na esclerodermia sistêmica, o funcionamento normal do tecido conjuntivo é perturbado; isso afeta não apenas a pele, mas também os vasos sanguíneos e os órgãos internos.

As principais causas são processos inflamatórios na pele e distúrbios no funcionamento do sistema circulatório.

Os sintomas da esclerodermia sistêmica incluem:

• o paciente está com temperatura ligeiramente elevada;
• sonolência;
• sensação constante de fadiga, fraqueza;
• perda de peso corporal.

Há uma mudança na estrutura da pele - primeiro, a pele nas áreas afetadas incha, torna-se densa, as expressões faciais e a capacidade de se mover normalmente ficam prejudicadas; então as áreas limpas e pigmentadas são claramente identificadas na pele; depois o inchaço desaparece e a pele “afina”, aparecem rugas, flacidez e áreas atrofiadas.

Um dos primeiros sinais que permitem o início da prevenção e do tratamento muito antes do início da doença é a síndrome de Raynaud. Está associado ao mau funcionamento dos vasos sanguíneos.

Quando expostos ao frio ou ao estresse, os membros ficam brancos, ficam frios e o paciente sente uma sensação de formigamento; a próxima etapa – os dedos ficam cianóticos e doloridos; após 10-20 minutos, os membros parecem normais, o azul desaparece.

Os sintomas da esclerodermia sistêmica também incluem sistemas diferentes corpo:

• sistema respiratório– possível tosse seca, falta de ar, pleurisia, distúrbios do fluxo sanguíneo na artéria pulmonar;
• sistema circulatório– processos inflamatórios das membranas cardíacas, inchaço, batimentos cardíacos acelerados;
• sistema digestivo– azia, úlceras, prisão de ventre, indigestão, sensação de peso;
• aparelho geniturinário– aumento da quantidade de proteínas, distúrbios na produção de urina;
• sistema nervoso- desmaio, sensibilidade aumentada nos membros;
• sistema endócrino– mau funcionamento da glândula tireóide (função reduzida);
• sistema musculo-esquelético– dor e rigidez dos músculos e articulações, unhas quebradiças e deformadas.

Diagnóstico de esclerodermia sistêmica

Para diagnosticar e determinar corretamente o grau de dano ao corpo, o médico assistente realiza uma série de ações:

• analisa as queixas dos pacientes, examina áreas danificadas da pele;
• dá instruções para exames de sangue e urina;
• se necessário, realiza uma biópsia das áreas afetadas da pele ou órgãos internos;
• se houver distúrbios no funcionamento dos sistemas do corpo, prescrever exames complementares (raio X, tomografia, cardiograma, ultrassom);
• para um exame mais detalhado e melhor tratamentoÉ possível examinar o paciente por outros especialistas especializados (gastroenterologista, neurologista, dermatologista, cardiologista).

Esclerodermia difusa

Um dos subtipos de esclerodermia sistêmica é a difusa. É caracterizada por um curso mais complexo e severo.

Com este tipo, a pele dos membros, rosto, costas e tórax é afetada, a pele fica mais espessa em toda a extensão da inflamação, os vasos sanguíneos dilatados são visíveis, a pele parece esticada e fica como uma máscara.

Observação! A esclerodermia sistêmica (difusa) é praticamente incurável cura completa, então você precisa fazer tratamentos regularmente.

O perigo de um tipo difuso de doença é que já nos estágios iniciais ela se espalha rapidamente para os órgãos internos, atrapalhando seu funcionamento normal. O tratamento da esclerodermia difusa é de longo prazo, são utilizados medicamentos espectro diferente ações.

Esclerodermia juvenil

Esse tipo de doença geralmente ocorre em crianças menores de 16 anos. Quando atinge o tecido conjuntivo da pele, ele engrossa e fica branco; o funcionamento do sistema músculo-esquelético, órgãos internos são perturbados, um sintoma adicional é a síndrome de Raynaud(disfunções do sistema circulatório, fluxo sanguíneo insuficiente para as extremidades, dormência e sensação de frio, ardor nos dedos).

Há também esclerodermia juvenil limitada, na qual apenas a superfície da pele é afetada, sem afetar os vasos e membranas dos órgãos internos.

Esclerodermia em crianças: características, diagnóstico, tratamento, prevenção

Esta doença é frequentemente diagnosticada em crianças. Manifesta-se por processos fibróticos na superfície da pele (espessamento, aparecimento de manchas brancas, listras, placas marrons).

Freqüentemente, a ocorrência de esclerodermia está associada à produção inadequada de colágeno e outras proteínas no corpo. Crianças com esclerodermia podem apresentar os seguintes sintomas dolorosos:

• rigidez nas articulações;
• movimento limitado;
• sensação de dormência;
• perda de peso corporal.

Quando é feito o diagnóstico de esclerodermia, a criança deve estar sob supervisão do médico assistente.

O diagnóstico da doença em crianças não é difícil, principalmente quando manifestações características na pele e órgãos internos. Para o tratamento, os médicos prescrevem pomadas especiais (por exemplo, heparina), que melhoram a circulação sanguínea nos vasos.

Se a saúde da criança piorar, são utilizados medicamentos glicocorticóides. Para eliminar os sinais da síndrome do Reno, aspirina e medicamentos contendo ácido nicotinico.

A prevenção da esclerodermia em crianças inclui várias condições:

• evitar possíveis lesões, danos à pele (devido a queimaduras, golpes);
• evite excessivo estresse nervoso para uma criança.

Esclerodermia e gravidez

O efeito da esclerodermia na gravidez depende do tipo de doença que a mulher tem. A forma focal da esclerodermia é considerada segura, pois aparece apenas em algumas áreas da pele, sem afetar os órgãos internos.

Na forma sistêmica a gravidez é indesejável e até contraindicada uma vez que a doença se espalha para diferentes órgãos e sistemas.

Durante a gravidez, a carga sobre o corpo aumenta, o que pode causar complicações na saúde da gestante (rins, insuficiência cardíaca, aumento da pressão arterial, perda de um filho, parto prematuro).

Em casos extremos, a morte de uma mulher é possível (durante o parto ou algum tempo depois).

Fato interessante! Casos de nascimento bem-sucedido de uma criança com esclerodermia foram registrados em todo o mundo, mas, em geral, dar à luz um bebê com esse diagnóstico é perigoso e difícil.

Se uma mulher engravidar, ela deverá avisar o seu médico. Para manter a gravidez, são prescritos medicamentos para melhorar o fluxo sanguíneo, o funcionamento do sistema digestivo e do coração.

Na esclerodermia, a gestante deve ser monitorada médicos diferentes: ginecologista, dermatologista, gastroenterologista, cardiologista.

Esclerodermia sistêmica, previsão de expectativa de vida

A expectativa de vida com esclerodermia depende da complexidade da doença, do seu tipo e do estado de saúde do paciente. Na forma sistêmica da esclerodermia, um prognóstico favorável dentro de seis anos a partir do diagnóstico da doença é dado a cerca de 75% dos pacientes.

A presença de fatores negativos adicionais que afetam a expectativa de vida:

• idade superior a 45 anos;
• a presença de doenças concomitantes do coração, pulmões, rins;
• extensa área afetada.

Homens com esclerodermia têm expectativa de vida menor que as mulheres.

Esclerodermia, tratamento clínico

O tratamento da esclerodermia deve começar assim que o diagnóstico for feito. Isso permitirá impedir a propagação da doença. Se a esclerodermia for detectada em estágios iniciais, então, com tratamento adequado, desaparece rapidamente, sem deixar vestígios (esclerodermia focal ou local).

Na forma sistêmica, é necessário tratamento constante e de longo prazo. São utilizados medicamentos antifibróticos (o período médio de adoção é de 3 a 5 anos de acordo com o regime prescrito pelo médico).

Além do tratamento principal, são prescritos banhos medicinais(dióxido de carbono, sulfeto de hidrogênio), massagem, eletroforese, aplicações à base de parafina, preparações enzimáticas.

Esclerodermia, tratamento com remédios populares

Eles também são usados ​​para tratar esta doença métodos tradicionais. Popular várias compressas. Por exemplo, você pode aplicar uma compressa à base de suco de babosa na pele danificada e fixá-la com um curativo por cima.

Outra forma é assar uma cebola pequena no forno, picar finamente, misturar com 1 colher de chá. mel e 2 colheres de sopa. eu. quefir Essa loção é feita à noite, 4 vezes por semana.

Outra opção é misturar gordura de porco derretida em banho-maria com absinto seco (5:1), levar ao forno por pelo menos 6 horas, filtrar e guardar na geladeira.

As infusões à base de ervas medicinais também ajudam: As ervas consumidas são mil-folhas, trevo doce, camomila, erva de São João, calêndula, gerânio, framboesa, absinto, capitular, dente de leão, erva-cidreira. Por 1 colher de sopa. eu. você precisa de 0,5 litros de água fervente, deixe por 20 minutos.

Em seguida, despeje novamente o pó já infundido. Beba meio copo 4 vezes ao dia. As ervas utilizadas podem ser utilizadas para fazer banhos medicinais.

É importante saber! Para prevenir a doença e manter o corpo durante o tratamento, deve-se evitar o estresse, não ficar muito tempo ao sol, não esfriar demais, seguir uma dieta alimentar e um estilo de vida saudável.

Poções que contêm silício e seus compostos – cavalinha, pulmonária, knotweed – também ajudam. Estas ervas devem ser tomadas em proporções iguais, despeje água fervente, deixe por 20 minutos, coe e beba um terço de copo três vezes ao dia antes das refeições.

Para curar a esclerodermia (na forma focal) ou reduzir os sintomas, aliviar o quadro, você pode e deve usar remédios populares. Mas faça isso somente após consultas e prescrições médicas. Métodos tradicionais Geralmente usado como tratamento adicional ao medicamento principal.

Quem contatar para tratamento de esclerodermia

Se notar os primeiros sinais da doença, deve consultar imediatamente um médico sem agravar o quadro. Primeiro de tudo, você precisa consultar um terapeuta. Após examinar o paciente, avaliando os primeiros sintomas, ele o encaminhará para um especialista específico.

Normalmente, a esclerodermia é tratada por um reumatologista. Muitas vezes você não pode prescindir de consultar um dermatologista e outros médicos (se a forma sistêmica da doença afetar órgãos internos e vasos sanguíneos).

A esclerodermia é uma doença do tecido conjuntivo em que a pele fica insensível, muda de cor e perde suas funções. Causas, causando doença, não foram totalmente estudados. Existem formas leves (que podem ser curadas) e graves (incuráveis) de esclerodermia.

Quando os primeiros sinais forem detectados, entre em contato com um médico para confirmar o diagnóstico e tratamento. Para “combater” a doença, são utilizados medicamentos e medicamentos.

Esclerodermia - causas e tratamento:

O que é esclerodermia, tipos, sintomas, tratamento, recomendações clínicas:

As formas cruzadas (síndromes de sobreposição) são caracterizadas por uma combinação de sinais clínicos de ES e uma ou mais doenças sistêmicas do tecido conjuntivo (polimiosite, AR, LES, SB).

Esclerodermia juvenil.

O início da doença ocorre antes dos 16 anos. As lesões cutâneas são frequentemente do tipo esclerodermia focal ou linear (hemiforme). Tendência a formar contraturas. São possíveis anormalidades no desenvolvimento dos membros.

Patologia visceral moderada (detectada principalmente por exame instrumental).

Presclerodermia.

Existe também a chamada presclerodermia, que inclui pacientes com fenômeno de Raynaud isolado em combinação com alterações capilaroscópicas ou distúrbios imunológicos característicos da ES.

A classificação doméstica (N.G. Guseva. Esclerodermia sistêmica - M.: Medicina, 1975-270 pp.) também inclui variantes do curso e estágios de desenvolvimento da ES.

Opções de fluxo.

Agudo, um curso rapidamente progressivo é caracterizado pelo desenvolvimento de fibrose generalizada da pele (forma difusa) e órgãos internos (coração, pulmões, rins) nos primeiros 2 anos do início da doença; anteriormente, muitas vezes terminava em morte; a terapia adequada moderna melhorou o prognóstico desta categoria de pacientes.

Subagudo, um curso moderadamente progressivo é clínico e laboratorial caracterizado por uma predominância de sinais de inflamação imunológica (inchaço denso da pele, artrite, miosite), síndromes de sobreposição não são incomuns.

Crônica, um curso lentamente progressivo é caracterizado por uma predominância de patologia vascular: no início da doença - síndrome de Raynaud de longa duração com desenvolvimento gradual de alterações cutâneas moderadas (forma limitada), aumento de distúrbios isquêmicos vasculares, patologia visceral (dano ao trato gastrointestinal, hipertensão pulmonar).

As diferenças prognósticas entre as opções de curso são ilustradas pelas taxas de sobrevida em 5 e 10 anos, que para curso agudo são 4 e 0%, para curso subagudo 75 e 61%, e para curso crônico - 88 e 84%, respectivamente. Atualmente, com diagnóstico mais precoce e terapia moderna, o prognóstico dos pacientes com ES tem melhorado, mas permanecem diferenças no início, principais manifestações clínicas e evolução.

Estágios do SSD.

I - inicial, quando são identificadas 1-3 localizações da doença.

II - estágio de generalização, refletindo sistêmico, polissindrômico

natureza do processo.

III - tardio (terminal), quando já há deficiência de um

ou mais órgãos (coração, pulmões, rins).

Um exemplo de diagnóstico:

Esclerodermia sistêmica, curso subagudo, atividade II, fenômeno de Raynaud, esclerodermia, esclerodactilia, telangiectasia na face e decote, microstomia, esofagite, pneumosclerose basal, DN II.

Espondiloartropatia soronegativa. Artrite reativa (ARe).

Classificação. Destaque ReA urogênica e enterogênica, e também afiado (<6 мес); затяжной (от 6 до 12 мес); хронический (>12 meses) ReA. Alguns autores identificam uma variante recorrente da ReA.

Diagnóstico.

Não existem critérios geralmente aceitos para ReA.

Foi desenvolvido um projecto de critérios russos (2008).

Critérios grandes

Artrite(duas das três características são obrigatórias):

assimétrico;

danos a um número limitado de articulações (não mais que seis), principalmente nas extremidades inferiores;

danos às articulações das extremidades inferiores.

Infecção prévia clinicamente significativa (presença de uma de duas manifestações):

uretrite/cervicite precedendo artrite por um período de até 8 semanas;

enterite precedendo a artrite em 6 semanas ou menos.

Critério pequeno

Confirmação laboratorial de infecções desencadeantes causadas por Chlamydia trachomatis ou enterobactérias (geralmente Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Salmonella enteritidis, Campylobacter jejuni, Schigella flexneri).

Os resultados positivos mais conclusivos são o isolamento de Chlamydia trachomatis em cultura de células e a detecção destas enterobactérias durante a cultura de fezes. Em caso de resultados negativos destes estudos, é necessário confirmar o desencadeador da infecção por vários métodos indiretos diferentes (para clamídia - imunofluorescência direta, PCR, determinação de anticorpos no soro sanguíneo; para enterobactérias - determinação de anticorpos no soro sanguíneo).

Diagnóstico certo ReA definido na presença de critérios maiores e do critério menor correspondente.

Diagnóstico provável ReA definido na presença de ambos os critérios principais ou na presença do primeiro critério principal e de um critério menor.

Espondilite anquilosante(AS) (doença de Bechterew)

O que é esclerodermia juvenil?
Esclerodermia - crônica doença inflamatória tecido conjuntivo com desenvolvimento de fibrose local ou generalizada característica da pele, tecidos subjacentes e órgãos internos. A fibrose é o processo de substituição do tecido normal da pele, músculos e órgãos internos por tecido conjuntivo (cicatriz), que é um processo irreversível e leva à deformação, comprometimento do crescimento e desenvolvimento da parte afetada do corpo e diminuição da a capacidade funcional do órgão afetado. A esclerodermia sistêmica é caracterizada pelo envolvimento de órgãos internos. Esclerodermia limitada – a fibrose é limitada à pele, tecido subcutâneo, músculos.

Quão comum é a esclerodermia?
A prevalência de esclerodermia em adultos varia e varia de 2,7 a 12 casos por 1 milhão de habitantes. Em crianças, a verdadeira frequência da esclerodermia não é conhecida, predominando suas formas focais, cuja frequência é muito maior que as sistêmicas. Em meninas e mulheres, a esclerodermia ocorre 2 a 4 vezes mais frequentemente, a proporção M:F é de 1:3-4. O pico de desenvolvimento da doença em crianças ocorre na idade de 4 a 7 anos. Nos últimos anos, a esclerodermia tornou-se mais comum, tanto devido a um verdadeiro aumento na incidência como devido à melhoria dos diagnósticos.

Por que ocorre a esclerodermia juvenil?
A etiologia e patogênese desta doença não são totalmente conhecidas. Eles atribuem importância aos mecanismos virais, genéticos, imunológicos e neuroendócrinos. Alguns autores associam o aparecimento da esclerodermia a infecções virais (herpéticas e retrovírus). Em crianças, a esclerodermia ocorre frequentemente após infecções intercorrentes, vacinações, estresse, trauma físico e mental, resfriamento, insolação, ingestão ou injeção intramuscular medicamentos no contexto de seus distúrbios neuroendócrinos existentes e predisposição genética. A predisposição genética para o desenvolvimento da esclerodermia é comprovada pelo predomínio de antígenos HLA-DR característicos de doenças autoimunes em geral entre os pacientes. A predisposição genética e as infecções intra-uterinas proporcionam um contexto único, e os factores ambientais desfavoráveis ​​actuam como desencadeadores no início ou durante o desenvolvimento das exacerbações da esclerodermia.
O desenvolvimento da doença é baseado na inflamação autoimune associada ao predomínio de macrófagos ativados que secretam citocinas pró-inflamatórias e fibrogênicas. O desenvolvimento da esclerodermia sistêmica é caracterizado pela formação de autoanticorpos antinucleares específicos - anticentrômero (ACA) e antitopoisomerase (ATA). O lugar de liderança na patogênese da doença é distúrbios microcirculatórios, estreitamento e fechamento de capilares, processos neurodistróficos. Em última análise, desenvolve-se a ativação dos fibroblastos, a reestruturação do tecido conjuntivo e a fibrose.

A esclerodermia juvenil é perigosa?
Apesar da natureza progressiva da esclerodermia, o prognóstico de vida permanece favorável. Nas crianças, com mais frequência do que nos adultos, observa-se o desenvolvimento de formas limitadas da doença, e com muito menos frequência e mais tarde - formas sistêmicas. Nas formas focais superficiais da doença, após resolução dos focos, apenas defeitos cosméticos devido à atrofia da pele. Nas formas profundas, desenvolve-se atrofia da pele, gordura e tecido muscular e formam-se contraturas articulares ( situação forçada, disfunção). Hemisclerodermia, esclerodermia linear focal pode levar ao desenvolvimento de assimetria pronunciada, comprometimento do crescimento dos membros afetados e a criança fica incapacitada. Os principais fatores que determinam o prognóstico da esclerodermia são: a idade de início da doença, a natureza do curso, a extensão da lesão, o envolvimento de órgãos internos no processo, a oportunidade e adequação da terapia.

Como se manifesta a esclerodermia juvenil?
Existem esclerodermia limitada e sistêmica.
A esclerodermia sistêmica é uma doença progressiva com alterações características na pele, sistema músculo-esquelético, órgãos internos (pulmões, coração, rins, trato digestivo) e distúrbios vasculares comuns (síndrome de Raynaud), que se baseiam em danos ao tecido conjuntivo com predominância de fibrose vascular da endarterite do tipo obliterante.
O quadro clínico é diverso, refletindo a natureza sistêmica da doença e varia desde formas leves e relativamente favoráveis ​​até formas generalizadas e rapidamente progressivas.
A esclerodermia limitada ocorre com mais frequência em crianças. Dependendo do formato das lesões, distinguem-se as formas em placa, linear e mista. A hemisclerodermia é uma lesão cutânea unilateral ao longo do feixe neurovascular.
Danos na pele:
Alterações da esclerodermia - passam por certos estágios de desenvolvimento: inchaço inflamatório denso com vermelhidão ou halo de vermelhidão ao longo da periferia da lesão, espessamento, atrofia com formação de brilho característico, queda de cabelo, diminuição da elasticidade. A atividade da esclerodermia é indicada pelo aumento da densidade ou aparecimento de novas lesões.
Distúrbios tróficos - ulcerações, úlceras, deformação das unhas, calvície
Hiperpigmentação da pele, alternando com áreas de despigmentação
Padrão vascular enfatizado, telangiectasia (principalmente na face e tronco)
Em alguns pacientes, lesões focais da pele são combinadas com lesões das membranas mucosas (conjuntivite crônica, rinite atrófica ou subatrófica, faringite)
A síndrome de Raynaud é uma manifestação frequente, muitas vezes inicial e generalizada de esclerodermia sistêmica: espasmo vascular das mãos e pés (Fig. 4), frequentemente dormência e esbranquiçamento nos lábios, parte da face, ponta da língua e possível enxaqueca. como dores de cabeça.
A síndrome articular é frequentemente uma das sinais iniciais esclerodermia sistêmica, caracterizada por poliartralgia, desenvolvimento de poliartrite com predomínio de alterações fibro-indurativas nos tecidos periarticulares, desenvolvimento de contraturas (rigidez) sem destruição (destruição) das articulações.
Danos musculares esqueléticos:
Miosite intersticial fibrosa ou miopatia com proliferação de tecido conjuntivo e diminuição da massa muscular.
Lesões ósseas: redução e adelgaçamento das falanges ungueais, em decorrência de distúrbios vascular-tróficos (clinicamente - encurtamento e deformação dos dedos).
Calcificação dos tecidos moles: principalmente na região dos dedos e ao redor das articulações, aparecimento de nódulos densos.
Danos ao trato digestivo:
O quadro clínico e instrumental da esofagite é dificuldade para engolir alimentos, arrotos, azia, dores no peito. Ao exame: dilatação difusa do esôfago, estreitamento no terço inferior, peristaltismo enfraquecido, sinais de inflamação.
Menos comumente – esclerodermia duodenite, danos ao intestino delgado ou grosso (síndrome de má absorção, prisão de ventre)
Danos respiratórios:
Pneumosclerose difusa das partes inferiores dos pulmões, levando à formação de insuficiência respiratória.
Hipertensão pulmonar
Danos cardíacos:
Danos ao músculo cardíaco (fibrose, distúrbios vasculares, cardiosclerose não coronariana) – aumento do tamanho do coração, distúrbio do ritmo; sinais de isquemia miocárdica, diminuição da contratilidade
Danos às válvulas cardíacas - possível formação de defeito
Pericardite (separação das camadas pericárdicas durante a ecocardiografia)
Danos nos rins:
mudanças mínimas sedimento urinário, disfunção do túbulo proximal
verdadeira síndrome de “esclerodermia renal” como resultado de necrose cortical aguda (extremamente rara)
As manifestações gerais são perda significativa de peso corporal durante o período de generalização ou progressão da doença.

Como é diagnosticada a esclerodermia juvenil?
Um paciente com suspeita de esclerodermia necessita de exame clínico e laboratorial-instrumental completo em hospital especializado para avaliar a gravidade da doença, a extensão do processo, a presença manifestações sistêmicas e prescrever terapia adequada. O diagnóstico de esclerodermia limitada ou sistêmica é feito com base no quadro típico quadro clínico. Os dados laboratoriais não são muito específicos.

Que métodos existem para tratar e prevenir o desenvolvimento de complicações na esclerodermia juvenil?
O tratamento depende do estágio, atividade e duração do processo patológico.
Objetivo do tratamento: eliminação da inflamação imunológica sistêmica e local, normalização da microcirculação e distúrbios vasculares, supressão de processos de fibrose e deposição excessiva de colágeno, restauração de funções prejudicadas.
Terapia medicamentosa
Antiinflamatório e imunossupressor
Glicocorticóides (prednisolona, ​​metipred) – dose máxima 1-0,5 mg/kg/dia durante 1-2 meses, manutenção a longo prazo
Medicamentos de aminoquinolina (plaquenil, delagil)
Citostáticos (metotrexato, ciclofosfamida) – com alta atividade da doença
Antifibrótico básico
Cuprenil (D-penicilamina, dimetilcisteína) - afeta fibroblastos, células musculares lisas no nível intracelular, tem um efeito imunossupressor fraco. Clinicamente, provoca uma nítida diminuição da compactação da pele, tecido adiposo subcutâneo, músculos, reduz a gravidade das contraturas e patologias dos órgãos internos.
O tratamento com Cuprenil começa com Dose baixa(50 mg/dia) e ajustado para 5-8 mg/kg/dia e realizado por tempo prolongado (2-6 anos) até que a fibrose diminua ou desapareça
Condroprotetores – rumalon, structum – efeito antifibrótico fraco em formas profundas de diabetes
Drogas vasculares
Rutinóides (escusan, venoruton, troxevasin) – fortalecer parede vascular
Desagregantes (curantil, trental)
Vasodilatadores do grupo bloqueador canais de cálcio(corinfar) - efeito anti-isquêmico em relação ao periférico (síndrome de Raynaud) e visceral (pulmonar e hipertensão renal) patologia
Inibidores da ECA(captopril) efeito vasodilatador
Táticas de tratamento: combinação de medicamentos utilizados em várias fases do processo cutâneo
Terapia local (combinada com tratamento medicamentoso)
Aplicações de pomadas com heparina, troxevasina, hidrocortisona, indometacina, madecassol, sulfato de condroitina, vitaminas A e E e suas combinações (pomada de gepadim, condróxido, contratubex, lidase)
Fonoforese de soluções, emulsões, pomadas.

Como prevenir o desenvolvimento da esclerodermia juvenil?
É impossível prevenir o desenvolvimento da esclerodermia sistêmica devido à falta de dados precisos sobre as causas de sua ocorrência.
Prevenção secundária - para reduzir o risco de exacerbações, devem ser observadas as seguintes regras:
Evite a insolação (exposição à luz solar direta)
evite hipotermia
evite a exposição à vibração
reduzir a exposição a infecções
As vacinações preventivas e o uso de medicamentos imunoestimulantes (Likopid, Taktivin, Immunoferon, Viferon, etc.) são contra-indicados.