Наши детки – наше счастье, поэтому любые виды отставания их развития от сверстников могут кинуть ответственную мамашу в пучину тревоги и депрессии. Загруженный педиатр не всегда, точнее никогда, не находит времени для того, что бы обстоятельно объяснить причины проблемы.

Короткий осмотр, неразборчивый рецептик и три часа в очереди – вот и весь сервис, который можно получить от нашей медицины. А ребенок-то у нас такой один и любые задержки роста и развития наследника лишают родителей сна и жизненного спокойствия.

Для начала попробуем разделить проблему на составные части. Отставания в развитии могут быть двух типов:

  • Задержки в формировании физического тела ребенка или подростка. Например, отставание в росте, в наборе веса, в наращивании мышечной массы или проявлении вторичных половых признаков.

А теперь рассмотрим, конкретно, к чему может привести недостаток поступления белка в организм. Например, его не хватило для набора мышечной массы сердца или магистральных сосудов. Камеры сердца начинают развиваться быстрее, а магистральные сосуды, следовательно, отстают в развитии. В сердце начинают выслушиваться функциональный систолические шумы, ставятся нередко диагноз – пролапс нейтрального клапана или у ребенка отмечается нестабильность артериального давления.

Усугубят данную ситуацию, нарушения обменных и электролитных процессов в сердце. У ребенка возникает или брадикардия и тахикардия, а причина иногда банальна – не хватает поступления в организм минеральных веществ: калий, натрий, магний. Чтобы эти функциональные состояния не переросли в заболевания нужно обеспечить растущий организм всеми «строительными кирпичиками»: витаминами, белками, минералами.

Второй пример. Не хватает питательных веществ для построения мышечного каркаса всего организма. Не забываем, что некоторые дети в подростковом возрасте растут очень быстро. Костная система развивается быстрее, чем мышечная, это приводит к развитию таких заболеваний как нарушение осанки, сколиозы, плоскостопии. Причина всему мышечный каркас не выдерживает той механической нагрузки, которую он испытывает в обычной жизни.

А если мы, отдадим ребенка в спортивную секцию, то есть ещё увеличим механическую нагрузку на организм и ни чего не дадим, для её компенсации – это приведёт к увеличению риска развития этих заболеваний.

  • Задержки психического развития ребенка: проблемы со вниманием или памятью, гиперактивность или инертность, неспособность воспринимать информацию или неадекватная реакция на, окружающих ваше чадо, людей. В особую группу выделяется задержка в формировании навыка вербальной коммуникации, или, если сказать то же на человеческом языке, то это – речевая заторможенность.

Если 90% психических проблем вызвано сбоями в генетической программе организма, неудачным ходом беременности, родов или травмами, то 70% задержек развития физического тела вызваны простой, банальной нехваткой в организме «людского детеныша» питательных веществ и минералов.

Вот список «кирпичиков», которые принимают участие в построении полноценного организма ребенка и гарантируют ему безболезненную жизнь до 25-34 лет. Почему такой ограничитель поставлен на безболезненную жизнь? Потому что, ежедневно грамотно кормя ребенка, вы даете ему определенный запас прочности.

После 25-34 лет на здоровье начинают влиять другие факторы. Но, чем лучше была изначальная, заложенная мамой база, тем правильнее будет формироваться организм вашего наследника, тем дольше его тело не будет знать болезней и проблем.


Список необходимых юному существу питательных веществ и минералов:

  • Белки – это главный конструктивный материал для наших клеток. Они бывают растительными и животными по происхождению. Белки жизненно необходимы для работы крови, для формирования наследственных признаков. Без них не может увеличиваться мышечная масса и не вырабатываются ферменты. Белки поступают в любой, что взрослый, что детский, организм с едой, а не усвоенная их часть, просто выводиться с мочой. Потребность грудного ребенка – 3,4 г, десятилетнего – 2,6 г на каждый килограмм массы тела. Для иллюстрации важности этого вещества, позвольте привести еще один факт: взрослым нужно только 1,5 г белка на каждый килограмм, ведь они уже сформировались и нарастили свой мышечный аппарат.
  • Углеводы можно сравнить с бензином. Получил ребенок запас углеводов, все системы органов работают слажено и бесперебойно. Недополучил – страдает мозг, печень и поджелудочная железа.
  • Минеральные вещества попадают в организм человека с водой или едой. 10,1 г хлорида натрия, 1 г калия, 0,3 г магния, 1,6 г фосфора, 0,8 г кальция, сотые части железа, фтора, меди, цинка, марганца и йода ежедневно необходимо ввести в вашего ребенка, что бы они поддержали работу всех его систем. Например, без достаточного количества кальция и фосфора кости будут тонкими и хрупкими (актуально для любого возраста). Медь и железо должны стать составными частями гемоглобина, а их недостаток приводит к развитию анемии, что часто встречается у маленьких детей. Гемоглобин разносит кислород по всему организму, следовательно, его недостаток приведет к нарушению окислительно-восстановительных процессов во всём организме, ребёнок будет часто болеть. Йод необходим организму для синтеза гормонов щитовидной железы, следовательно, при нехватке йода в раннем возрасте у детей формируется умственная отсталость, а в старшем возрасте – это утомляемость и плохая успеваемость в школе. Не хватило цинка, приведёт в лёгких случаях к задержке роста, в подростковом возрасте к развитию кожных заболеваний.
  • Витамины синтезируют только растения. Они входят в состав ферментов и «заводят» почти все жизненные процессы в организме. Без них наступает авитаминоз, общая пассивность организма, замедляются функции головного мозга и общее развитие ” людского детеныша”. Например, при нехватке витамина D запаздывает появление первых зубов, размягчаются кости и делаются вялыми мышцы. Без витамина E происходит костная дегенерация и атрофия мышц, а без витамина A расстраивается робота пищеварительной, дыхательной системы (вот вам причина болей в животе и частых простудных заболеваний), резко падает зрение. Не хватило витаминов группы B – страдает нервная система.

Все вышеперечисленные вещества ваш ребенок и любимый наследник должен получать ежедневно. Получит все – будет развиваться в соответствии с возрастом и полом. Не получит – начнет отставать в физическом, а потом и умственном развитии. От мамы, в первую очередь зависит, какие полезные вещества она введет в детский организм и даст ему запас прочности и безболезненного существования на добрый десяток лет взрослой жизни.

Некоторые подростки отстают в росте от сверстников, но в какой-то период (с 12 по 18 лет) происходит скачек, и они вытягиваются и становятся даже выше своих товарищей. Связано это с тем, что у подростков рост происходит неравномерно плюс у каждого организма свои особенности. Периоды ускоренного роста чередуются с замедленными. Всем уже давно известно, что поначалу девочки перегоняют мальчиков в росте, но к старшим классам мальчики вытягиваются, связно это с половым созреванием- ведь пик роста приходится на него. У девочек оно начинается раньше, но и раньше заканчивается (в 17-19 лет), у парней же половое созревание начинается позже, но и позже заканчивается (в 19-22 года).

Но, тем не менее, в подростковом возрасте следует обратить внимание на свой рост, ведь пока подросток развивается есть возможность и увеличить рост.

Причин медленного развития роста у подростков может быть множество:

  1. Генетическая низкорослость. Когда все члены семьи имеют невысокий рост. Задержек в половом развитии нет.
  2. Болезни в детстве, повлиявшие на рост.
  3. Прием некоторых лекарственных препаратов (гормонов, риталина).
  4. Задержка конституционного развития. Такие дети первые годы своей жизни растут медленно, но после 3 лет догоняют и даже обгоняют своих сверстников. Половое созревание наступает позже, чем у сверстников. Итоговый рост зависит от роста родителей.
  5. Эндокринные и неэндокринные причины, перечисленные в этой статье .
  6. Раннее либо позднее половое созревание. Известно, что темпы роста уменьшаются и сходят на нет после полового созревания. Чем раньше оно началось, тем быстрее закончится рост, и наоборот.
  7. Курение сигарет. Углекислый газ поступает в кровь, что приводит к уменьшению кислорода в крови, который необходим для общего развития и роста.
  8. Диеты, скудное и несбалансированное питание. Многие девушки в возрасте от 12 до 17 лет в пик своего роста грешат различными диетами, и тем самым, не подозревая, замедляют свой рост. Для полноценного роста подростку необходимы все макронутриенты- белки, жиры и углеводы, витамины и минеральные вещества. Отсутствие витаминов, минералов и белка, который является главным «строителем» нашего организма, может повлиять на рост. Переизбыток жирной холестериновый пищи тоже в отрицательную сторону влияет на рост. Девушкам, которые страдают невысоким ростом, но при этом боятся поправиться ни в коем случае не следует сидеть на диетах, лучше всего соблюдать правильное питание и придерживаться его принципов.
  9. Питайтесь сбалансированно . Полные люди всегда зрительнее кажется ниже, чем стройные.
    • Употребляйте больше белка (не жирного!) . Продукты, богатые белком – белое мясо курицы, индейки, нежирное мясо, рыба, сыр обычный, сыр тофу, молочные изделия. Все эти продукты способствуют построению мышц в нашем организме и поддерживают кости. А быстрые углеводы (макдональдс, чипсы, шоколадки и тд), оказывают плохое влияние на мышцы и кости.
    • Употреблять больше кальция. Он содержится в молочных продуктах, шпинате и капусте. Не любите капусту и шпинат купите витамины.
    • Употреблять пищу, богатую цинком. Научные исследования указывают на вероятную взаимосвязь между дефицитом цинка и задержкой роста в молодом мужском организме. Источники цинка–арахис, мясо краба, устрицы, тыква. Опять таки не всем по карману питаться крабом и устрицами, можно купить витамины.
    • Включите обязательно витамин D . Рост детей напрямую зависит от витамина Д. Его дефицит приводит к задержке роста
  10. Малоподвижный образ жизни. Занятия спортом способствуют росту организма (плавание, велосипед, растяжка, йога).В период полового созревания особую важность имеют физические нагрузки. Чтобы расти, нужно быть активным.
    • Можно записать в тренажерный зал . Абонемент даст Вам доступ ко многим тренажерам, в том числе и турнику плюс будет Вас мотивировать, тк Вы потратили деньги на абонемент.
    • Вступите в команду баскетбола, волейбола . Баскетбол очень помогает вытягиваться в росте, тк движения направлены вверх на вытяжку.
    • Больше гуляйте .
  11. Некоторые виды спорта могут тоже негативно влиять на рост. Например, занятия со штангой, поднятие любых тяжестей на постоянной основе- позвоночник проседает.
  12. Плохой сон. Пик роста приходится на фазу сна, поэтому залог роста- хороший, крепкий сон. Организм растет именно во время сна, так что чем дольше и крепче вы спите, тем больше дается организму для роста. Детям и подросткам, не достигшим 20-летнего возраста, рекомендуется спать не по 6-8 часов, а по 9-11 часов каждый день. Крепкий сон способствует синтезу соматотропного гормона.
  13. Злоупотребление кофеином. Сам он не замедляет процесс роста, но он провоцирует нарушения сна. Как известно, дети и подростки должны спать порядка 9-11 часов в сутки. Кофеин может губительно повлиять на качество и продолжительность сна.
  14. Гормональный сбой. Если задержка происходит по этой причине, следует незамедлительно обратиться к врачу, и он назначит лечение.
  15. Негативно сказываются стрессы и нервные срывы.

В данной статье мы рассмотрели причины, влияющие на рост подростков, в следующей статье Мы рассмотрим способы увеличения роста.

Отставание в росте - одна из самых распространенных причин, с которыми родители обращаются к эндокринологу. Приблизительно 6-7% детского населения имеют эту проблему. Значительное отставание в росте, особенно мальчиков, может даже стать причиной психических расстройств.

Отставание в росте у детей - состояние гетерогенное. Многие эндокринные, соматические, генетические и хромосомные заболевания сопровождаются задержкой роста.

Наиболее часто отставание в росте обусловлено конституциональными особенностями роста и развития ребенка. Как известно, за конечный рост человека отвечают свыше 100 генов, поэтому наследственные или конституционные факторы очень важны. То есть, если оба родителей низкого роста, то не стоит надеяться, что малыш вырастет высоким и, наоборот, у высоких родителей - высокие дети.

Отставание в росте может быть обусловлено недостаточной концентрацией гормонов. За темпы роста ответственны соматотропин, гормоны щитовидной железы и надпочечников. Самый главный из них - соматотропин - так и называют: , он вырабатывается в гипофизе. Для правильного роста и развития ребенка большое значение имеет гормон щитовидной железы, который вообще регулирует процессы метаболизма в клетках; его недостаток замедляет все обменные процессы, в том числе и в костной системе. Половой гормон тестостерон действует на костную систему двояко. Повышение его выделения стимулирует рост костей до известного предела, но в дальнейшем он начинает подавлять ростовые зоны, прекращая рост. Это можно наблюдать у юношей в периоде полового созревания, когда ускорение роста сменяется в периоде возмужания (в 16-18 лет) его остановкой. Поскольку многие железы внутренней секреции тесно взаимодействуют, в ряде случаев изменение работы одной железы вызывает отклонение другой, что проявляется нарушением роста. Поэтому любые эндокринные нарушения обычно сопровождаются патологией роста. При недостаточной выработке того или иного гормона ребенку назначается медикаментозное лечение. При этом важен не только возраст и рост ребенка в сантиметрах, но еще и так называемый. Костный возраст не всегда совпадает с хронологическим (паспортным), его определяют по рентгеновскому снимку кистей рук. Это имеет очень большое значение, когда речь идет об отставании роста. Пока так называемые зоны роста не закрылись - человек может расти, когда они закрываются, рост уже прекращается и медикаментозное замещение гормона роста не поможет.

Деятельность эндокринных желез регулируется соответствующими центрами мозга. Поэтому любые нарушения головного мозга, в том числе во время родов, травм, инфекционных заболеваний мозга и тому подобное, тоже могут непосредственно влиять на отставание роста.

Значительно чаще у больных с отставанием роста признаки нарушения функции эндокринных желез отсутствуют, то есть у большинства детей задержка роста обусловлена неэндокринными факторами. Хронические заболевания влияют на рост ребенка, если сопровождаются тяжелыми нарушениями функций почек, сердца, легких, пищеварительного тракта. Такие заболевания, как хронический тонзиллит, холецистит, обычно не влияют на рост ребенка. Но, с другой стороны, они могут стать причиной ухудшения аппетита, который тоже негативно влияет на рост, особенно в раннем возрасте.

Неполноценное и нерациональное питание ребенка также может привести к отставанию в росте. Для хорошего роста необходимо употреблять в пищу продукты, содержащие достаточное количество белков, жиров и углеводов, витаминов, минеральных веществ. Все это нужно принимать в необходимой пропорции для достижения максимального результата. Верным спутником полноценного питания является нормальный сон. Секреция гормона роста подвержена суточным колебаниям и имеет пульсирующий характер. Максимально высокие пики гормона роста наблюдаются в ночные часы: до 70% суточного количества гормона выделяется ночью, особенно в первые 1,5 часа сна. Кроме того, гормон роста принимает активное участие в адаптационных реакциях организма, и, следовательно, его уровень в течение суток может изменяться и по этой причине. Так, повышение гормона роста наблюдается при гипогликемии и физической нагрузке.

Отставание в росте может быть связано с неадекватным психосоциальным окружением: дети, лишенные материнской ласки и вообще человеческого внимания, отстают в росте. Напротив, тесный контакт мать-дитя, да еще и регулярный массаж ускоряют рост ребенка.

На сегодняшний день существуют различные методики по преодолению отставания в росте. Они направлены на раскрытие потенциала запаса роста, активацию факторов роста, физическое развитие.

"Отставание в росте" и другие статьи из раздела

Э.П. Касаткина

Задержка роста у детей дифференциальная диагностика и лечение введение

Задержки роста у детей - состояние гетерогенное. Многие эндокринные, соматические, генетические и хромосомные заболевания сопровождаются задержкой роста. Наиболее часто отставание в росте обусловлено конституциональными особенностями роста и развития ребенка. Важнейшей клинической проблемой задержек роста у детей является дифференциальная диагностика различных вариантов нанизма с целью определения точного варианта низкорослости, прогноза заболеваний и, следовательно, выбора методов терапии.

Наиболее выраженные клинические проявления и наиболее тяжелый прогноз заболеваний имеют пациенты с соматотропной недостаточностью, составляющие не более 8-9% общего количества низкорослых детей. Долгое время эти больные были абсолютно бесперспективными в плане лечения. В настоящее время дети с дефицитом гормона роста (ГР) на фоне заместительной гормональной терапии рекомбинантным соматотропином прекрасно растут и при длительной терапии могут достичь вполне удовлетворительных параметров физического развития взрослого человека. В связи с этим, выявление среди низкорослых детей больных с соматотропной недостаточностью, то есть отбор больных для заместительной терапии ГР, является очень важной клинической задачей. Однако решение этой задачи сопряжено с большими трудностями, которые обусловлены многообразием форм нанизма и тем, что гормональные методы исследования соматотропной недостаточности довольно сложны, трудно переносятся детьми и являются дорогостоящими. Данное обстоятельство диктует необходимость напомнить педиатрам о гетерогенности нанизма у детей, представить все многообразие форм заболеваний, характеризующихся задержкой роста, дать ключевые симптомы каждого варианта заболевания, диагностические тесты, облегчающие дифференциальную диагностику нанизма и отбор больных для лечения ГР.

Классификация задержки роста

В настоящее время существует большое количество классификаций нанизма. Обобщая данные литературы и собственный опыт, мы предлагаем следующую классификацию задержки роста. На наш взгляд, данная классификация может быть использована в повседневной работе детского эндокринолога.

Таблица 1. КЛАССИФИКАЦИЯ ЗАДЕРЖКИ РОСТА У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ

1. ЭНДОКРИННО-ЗАВИСИМЫЕ ВАРИАНТЫ

1.1. Соматотропная недостаточность

1.1.1. Пангипопитуитаризм 1.1.1.1. Идиопатический вариант 1.1.1.2. Органический вариант

1.1.2. Изолированный дефицит ГР 1.1.2.1. Выраженный дефицит 1.1.2.2. Частичный дефицит 1.1.2.3. Селективный дефицит (нейросекреторная дисфункция наблюдается у большинства детей с семейной низкорослостью) 1.1.2.4. Психосоциальный нанизм

1.1.3. Синдром Ларона

1.2. Дефицит тиреоидных гормонов

1.2.1. Классический вариант гипотиреоза

1.2.2. Легкий вариант гипотиреоза (доминирует клиника задержки роста)

1.3. Нарушение уровня половых гормонов

1.3.1. Гипогонадизм

1.3.2. Задержка полового развития

1.3.3. Преждевременное половое развитие (в анамнезе)

1.4. Избыток глюкокортикоидов

2. ЭНДОКРИННО-НЕЗАВИСИМЫЕ ВАРИАНТЫ

2.1. Соматогеннообусловленные

Врожденные и приобретенные хронические заболевания, сопровождающиеся:

2.1.1. гипоксией

2.1.2. анемией

2.1.3. нарушением питания и процессов всасывания

2.1.4. нарушением функции почек

2.1.5. нарушением функции печени

2.2. Патология костной системы

2.3. Генетические и хромосомные заболевания

2.3.1. Примордиальный нанизм

2.3.2. Синдром Шерешевского-Тернера

3. КОНСТИТУЦИОНАЛЬНЫЕ ОСОБЕННОСТИ ФИЗИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ

3.1. Синдром позднего пубертата

3.2. Семейная низкорослость

1. ЭНДОКРИННО-ЗАВИСИМЫЕ ВАРИАНТЫ ЗАДЕРЖКИ РОСТА

Наиболее тяжелые нарушения процессов роста наблюдаются при патологии эндокринной системы. Известно, что практически все гормоны непосредственно или пермиссивно участвуют в процессах роста.

Наиболее выраженным ростовым эффектом обладает соматотропный гормон. Синтез и секреция ГР осуществляется высокоспециализированными клетками гипофиза - соматотрофами. Регулируется секреция ГР гипоталамическими структурами через рилизинг-гормоны, оказывающие стимулирующий (соматолиберин - ГРРГ) или подавляющий (соматостатин) эффект. В последние годы открыта новая физиологическая система, контролирующая пульсовую секрецию ГР - рилизинг-пептиды (ГРРП). К настоящему времени синтезирован целый спектр рилизинг-пептидов, способных усиливать секрецию ГР. Исследуется возможнось использовать эти препараты при лечении детей с задержкой роста, обусловленной соматотропной недостаточностью гипоталамического происхождения, то есть при сохранной функции соматотрофов. Секреция гипоталамических гормонов, в свою очередь, контролируется несколькими нейротрансмиттерными системами (катехоламинэргической, серотонинэргической, дофаминэргической), оказывающими стимулирующий или ингибирующий эффект.

На уровне тканей ростовой эффект ГР осуществляется специфическими пептидами - инсулиноподобными факторами роста (соматомединами). Основным местом синтеза этих пептидов является печень. Контролирует синтез соматомединов ГР. Основной точкой приложения ИФР являются эпифизы трубчатых костей, где при участии этих пептидов происходит пролиферация хондроцитов и, следовательно, осуществляется линейный рост ребенка (рис. 1).

Pис. 1. СХЕМА РЕГУЛЯЦИИ СЕКРЕЦИИ ГР

Секреция ГР подвержена суточным колебаниям и имеет пульсирующий характер. Максимально высокие пики ГР наблюдаются в ночные часы: до 70% суточного количества гормона выделяется ночью. Кроме того, ГР принимает активное участие в адаптационных реакциях организма, и, следовательно, его уровень в течение суток может изменяться и по этой причине. Так, повышение ГР наблюдается при гипогликемии и физической нагрузке. Аминокислоты, глюкагон, вазопрессин, тиреоидные и половые гормоны активно влияют на синтез и выделение ГР и во многом определяют его уровень в крови.

Основной эффект ГР - активация анаболических процессов, что реализуется в ростовой эффект, увеличение мышечной массы и усиление физической активности. Однако известно, что ГР активно влияет и на другие процессы, которые, безусловно, способствуют реализации ростового эффекта. Так, ГР повышает абсорбцию кальция и тем самым улучшает минерализацию костной ткани, активизирует процессы гликогенолиза, липолиза и транспорт глюкозы в ткани и, следовательно, усиливает энергетический обмен. Липолитический эффект ГР способствует также снижению массы тела за счет уменьшения количества подкожного и висцерального жира. Гипохолестеринэмический эффект гормона, наряду с непосредственным влиянием ГР на сократимость миокарда, оказывает существенное влияние на состояние сердечно-сосудистой системы. Хорошо известно влияние гормона роста на интеллектуальные возможности и психический статус человека: усиливается интеллектуальная активность, улучшаются память и настроение.

Тиреоидные гормоны (ТГ) в физиологических количествах оказывают значительный анаболический эффект. В отличие от эффекта ГР, тиреоидные гормоны в большей степени влияют на дифференцирование, созревание тканей и, прежде всего, костной, чем на линейный рост ребенка. В связи с этим задержки роста при дефиците ТГ характеризуются диспропорциональным развитием ребенка. В то же время ТГ, активно влияя на синтез и секрецию ГР и, следовательно, уровень ГР, ускоряют и линейный рост.

Половые гормоны (ПГ) обладают мощным анаболическим эффектом, ускоряя как линейный рост - пубертатный скачок в росте, так и дифференцировку костей скелета. Однако следует помнить, что ростовой эффект половых гормонов осуществляется лишь в присутствии ГР, уровень которого в этот период жизни под влиянием половых гормонов значительно повышается.

Инсулин играет важную роль в регуляции процессов роста, так как, с одной стороны, обеспечивает анаболические процессы энергетически, с другой - непосредственно усиливает синтез белка.

Глюкокортикоиды , активизируя процессы глюконеогенеза, оказывают выраженный катаболический эффект. Отрицательное влияние на процессы роста кортизол оказывает и по той причине, что активно тормозит секрецию ГР.

Минералокортикоиды и тиреокальциотонин непосредственно не участвуют в процессах роста, однако, усиливая процессы концентрации калия в клетке (минералокортикоиды) и оссификацию костной ткани (тиреокальциотонин). безусловно, улучшают ростовой эффект анаболических гормонов.

В период внутриутробной жизни значительный ростовой эффект, наряду с ГР и ТГ. оказывает хорионический соматомамотропин (плацентарный лактоген). Именно этот гормон в период внутриутробной жизни, в отсутствие основных анаболических гормонов (врожденный гипотиреоз, соматотропная недостаточность), обеспечивают нормальный рост плода.

Итак, совместное действие вышеперечисленных гормонов осуществляет нормальные процессы роста и развития. В то же время на каждом этапе жизни ребенка какой-либо из анаболических гормонов проявляет особенно высокую активность. Так в первые годы жизни высок уровень ТГ. Именно на этом этапе ТГ обеспечивают окончательное созревание органов и систем и, прежде всего, ЦНС. В то же время высокий уровень ТГ активно стимулирует секрецию ГР, то есть оказывает выраженный ростовой эффект.

После 3-4-х лет жизни и до наступления пубертата превалируют процессы линейного роста. Подобный эффект обеспечивается в основном анаболическим действием ГР. На этом этапе жизни темпы роста составляют 5-6 см в год.

На фоне пубертатного периода повышается уровень половых гормонов и в ответ на это - уровень ГР, что способствует ускоренному росту подростка (до 10-15 см в год). В то же время половые гормоны ускоряют процессы дифференцирования костей скелета, в результате чего происходит слияние эпифизарных щелей и прекращается рост человека. Во многом окончательный рост взрослого человека определяется сроками начала и продолжительностью пубертатного периода. Сроки начала и характер течения пубертата генетически детерминированы.

Таким образом, задержка роста и отставание "костного" возраста являются симптомами многих эндокринных заболеваний, для которых характерен дефицит анаболических или избыток катаболических гормонов.

Соматотропная недостаточность у детей характеризуется наиболее выраженной задержкой роста. Частота этого варианта нанизма, по данным разных авторов, составляет от 1:10000 до 1:15000. Дефицит ГР может быть результатом повреждения гипоталамических или гипофизарных структур. У части пациентов клиника соматотропной недостаточности, при нормальном уровне гормона роста в крови, может быть обусловлена нарушением периферической чувствительности к действию гормона в результате патологии рецепторов или, возможно, синтеза биологически неактивного ГР. Соматотропная недостаточность довольно часто сочетается с выпадением других тройных гормонов - пангипопитуитаризм. Различают идиопатический и органический варианты заболевания. Идиопатический вариант заболевания встречается значительно чаще, однако в последние годы, в связи с совершенствованием диагностической техники, все чаще появляется возможность выявить истинную природу заболевания. Так, использование методов КТ или МРТ позволяет обнаружить опухоли и дефекты развития гипоталамо-гипофизарной системы и отнести подобных больных в разряд органического варианта заболевания. Совершенствование генетических методов исследования позволяет выявить патологию гена ГР и, таким образом, уточнить причину соматотропной недостаточности.

Итак, при идиопатическом варианте пангипопитуитаризма признаков органического повреждения ЦНС нет, патологический процесс, как правило, формируется на уровне гипоталамических структур. У мальчиков заболевание встречается в 2-4 раза чаще, чем у девочек.

Клиническая картина заболевания обусловлена дефицитом тройных гормонов и нарушением в силу этого функции эндокринных желез. При этом доминируют симптомы дефицита ГР, то есть имеет место выраженная пропорциональная задержка роста. При отсутствии лечения рост взрослых больных не превышает 120 см у женщин и 130 у мужчин. При рождении и в первые месяцы жизни дети с соматотропной недостаточностью поданным физического развития практически не отличаются от здоровых детей. Задержка роста становится заметной на

втором году жизни. Постепенно темпы роста ухудшаются, и после 4-х лет жизни дети прибавляют в год не более 2-3-х см. "Костный" возраст значительно отстает от хронологического (более чем на 2 года).

Помимо задержки роста, у детей с дефицитом ГР имеет место склонность к гипогликемическим состояниям (снижены процессы гликогенолиза). Гипогликемия у некоторых детей может быть первым признаком заболевания и нередко выявляется уже в период новорожденности.

Дефицит тиреотропного гормона у больных с пангипопитуитаризмом является причиной вторичного врожденного гипотиреоза, что определяет целый комплекс характерных симптомов: психическая вялость, сухость кожных покровов, брадикардия, гипотония, запоры, позднее появление и поздняя смена зубов. Интеллект страдает в меньшей степени, чем при первичном врожденном гипотиреозе. Это обусловлено тем, что щитовидная железа при вторичном гипотиреозе не повреждена и способна нормально функционировать. Роль стимулятора функции щитовидной железы в период внутриутробной жизни берет на себя хориогонин. В этих условиях щитовидная железа плода внутриутробно синтезирует достаточное количество тиреоидных гормонов для созревания ЦНС. В постнатальном периоде жизни выраженный дефицит ТГ у больных с соматотропной недостаточностью ухудшает процессы роста и дифференцировки костей скелета.

Дефицит гонадотропных гормонов (ГТГ) является причиной развития гипогонадизма. У части мальчиков с пангипопитуитаризмом уже при рождении имеются признаки внутриутробного дефицита ГТГ (крипторхизм и микрофалус). В дальнейшем у всех больных выявляются симптомы тяжелого гипогонадизма; вторичные половые признаки отсутствуют, зоны роста остаются открытыми. Выраженный дефицит половых гормонов и отсутствие вследствие этого пубертатного скачка в росте у подобных детей еще более усугубляют задержку роста.

У большинства больных с пангипопитуитаризмом имеют место дефицит АКТГ и гипокортицизм, однако симптомы гипокортицизма у больных, как правило, не выявляются. Лишь на фоне терапии тиреоидными и анаболическими препаратами, повышающими активность метаболических процессов, потребность в глюкокортикоидах возрастает и могут выявляться симптомы надпочечниковой недостаточности, чаще в ответ на стрессовую ситуацию.

У взрослых пациентов с врожденной соматотропной недостаточностью, помимо задержки роста, имеют место ожирение с абдоминальным типом распределения жира, снижение мышечной массы тела, остеопороз, гипрехолестеринемия и ранний атеросклероз, низкий уровень физической и интеллектуальной активности. Все это в значительной степени ухудшает качество жизни больных.

При органическом варианте может иметь место повреждение гипоталамо-гипофизарной системы вследствие врожденных дефектов (аплазия или гипоплазияб септо-оптическая дисплазия, синдром пустого турецкого седла, аневризма) или деструктивных повреждений. Однако наиболее часто у таких больных выявляется врожденная опухоль - краниофарингеома. Помимо задержки роста, у больных с органическим вариантом соматотропной недостаточности может иметь место выраженная неврологическая симптоматика, признаки повышения внутричерепного давления, ограничение полей зрения. По мере прогрессирования процесса и выпадения других тройных гормонов появляются симптомы гипотиреоза, гипокортицизма, гипогонадизма. Характерен для данного заболевания несахарный диабет, иногда транзиторный.

При изолированном дефиците ГР другие тройные гормоны выделяются в нормальных количествах, в связи с чем наблюдается более благоприятное течение заболевания: рост взрослых больных несколько выше (у женщин - 125 см, у мужчин - 145 см), симптомов гипотиреоза нет, половое созревание наступает обычно на 2-4 года позже, но протекает нормально, больные, как правило, фертильны. "Костный" возраст отстает от хронологического, но дифференцировка костей скелета нарушается в меньшей степени, чем при пангипопитуитаризме. По окончании пубертатного периода зоны роста у больных закрываются.

В настоящее время известны еще три варианта изолированного дефицита СТГ:

Частичный дефицит ГР встречается примерно у 10% больных с изолированным дефицитом ГР. Этот вариант заболевания характеризуется неполным выпадением ГР и более легким течением заболевания.

Селективный вариант заболевания характеризуется нарушением регуляции синтеза ГР из-за нейросекреторной дисфункции. При этом чаще нарушается лишь спонтанная секреция ГР. Однако возможны и другие варианты: снижение спонтанной и стимулированной (на одной из проб) секреции ГР, или при нормальном уровне спонтанной секреции снижение (на одной из проб) стимулированной секреции ГР. По нашим наблюдениям, селективный вариант изолированного дефицита ГР имеет место у большинства детей с семейной низкорослостью.

Психосоциальный нанизм может иметь место у детей из неблагополучных семей. У подобных детей развивается выраженная задержка роста, "костного" возраста, психического развития, доказано наличие дефицита ГР. При изменении условий жизни детей уровень ГР самостоятельно восстанавливается, дети начинают расти, однако отставание интеллектуального развития, как правило, сохраняется в течение всей жизни.

Синдром Ларона обусловлен нарушением чувствительности рецепторов к ГР. Клиническая картина у больных с подобным синдромом идентична клинической картине изолированного дефицита ГР. Взрослые больные с этим синдромом редко достигают роста 130 см. В то же время уровень ГР (базальный и стимулированный) у больных обычно превышает нормальные показатели, достигая в отдельных случаях 50-100 нг/мл. Отсутствие эффекта ГР объясняют снижением уровня соматомединов (прежде всего ИФР1). синтез которых не повышается при введении экзогенного ГР. Описаны семейные случаи заболевания, часто в этих семьях регистрируются кровные браки.

Помимо дефицита ГР (или нарушения механизма его действия), выраженная задержка роста может быть обусловлена дефицитом других анаболических гормонов: тиреоидных, половых.

Для подавляющего большинства больных врожденным гипотиреозом характерна выраженная задержка роста и "костного" возраста. Однако, в отличие от пациентов с соматотропной недостаточностью, у данной группы больных имеет место диспропорциональная задержка роста и другие характерные клинические симптомы основного заболевания, позволяющие без труда установить причину задержки роста.

Сложность при дифференциальной диагностике этих состояний может возникнуть лишь в том случае, когда у больного с легким вариантом первичного врожденного гипотиреоза имеет место пропорциональная задержка роста и "костного" возраста (моносимптомный вариант заболевания) и нет других симптомов врожденного гипотиреоза. Особенности гормонального профиля этих заболеваний позволяют без труда установить правильный диагноз: повышение уровня ТТГ и нормальный, на фоне стимуляции, уровень ГР (после насыщения тиреоидными гормонами) позволяет исключить у больного дефицит соматотропного гормона как причину задержки роста и установить диагноз первичного гипотиреоза (моносимптомный вариант).

Для больных с гипогонадизмом и задержкой полового созревания также характерна задержка роста и "костного" возраста. Однако эти симптомы начинают обращать на себя внимание лишь в подростковом возрасте. В детстве темпы роста и "костный" возраст, как правило, соответствуют хронологическому.

Выраженная задержка роста как результат преждевременного слияния эпифизарных щелей всегда имеет место у больных с преждевременным половым развитием любой этиологии.

Высокий уровень глюкокортикоидов (синдром Иценко-Кушинга, длительный прием глюкокортикоидных препаратов), обладающих катаболическим эффектом, также может быть причиной задержки роста у детей.

Диагностика подобных вариантов задержки роста нетрудна, так как на первый план в клинической картине выступают характерные симптомы основного заболевания.