A alveolite fibrosante idiopática, ou síndrome de Hamman-Rich, é uma doença rara que afeta principalmente homens com mais de 50 anos de idade.

Com o ELISA, em decorrência de doenças autoimunes, o tecido dos alvéolos pulmonares é afetado, o que acarreta o desenvolvimento de insuficiência respiratória e alterações atróficas no tecido pulmonar.

À medida que a doença progride, surgem complicações como hipertensão pulmonar e desenvolvimento de cor pulmonale. Os pulmões são densos, marrom-avermelhados com listras cinzas tecido conjuntivo, focos de enfisema também são detectados.

Quadro clínico de ELISA

O termo “idiopático” no nome da doença significa que a causa exata da doença não pode ser determinada. No entanto, o desenvolvimento desta doença está estatisticamente associado a distúrbios de mecanismos autoimunes, o que também nos permite concluir que predisposição genética ao desenvolvimento desta forma da doença como resultado de mutação aleatória ou herança de genes.

Entre outras coisas, distinguem-se os seguintes: razões possíveis Desenvolvimento de ELISA:

A alveolite fibrosante idiopática não é detectada imediatamente pelos pacientes. Os pacientes não consultam o médico antes de 3 meses após o início dos primeiros sintomas, porque... as manifestações da doença são confundidas por eles com uma doença respiratória aguda.

Os sintomas mais comuns da IFA são tosse seca e falta de ar crescente. Febre e hemoptise são sintomas não típicos da alveolite fibrosante.

Às vezes, em casos graves da doença, há casos de tosse produtiva com expectoração purulenta, mas isso também é atípico para esta doença.

À medida que a doença progride, a falta de ar aumenta. A princípio, o paciente sente dificuldades apenas durante atividades físicas intensas ou longas caminhadas, associando isso ao cansaço. Com o tempo, fica difícil para ele andar até mesmo um lance de escada, então fica difícil para ele andar.

Nos estágios finais da alveolite fibrosante, o paciente não consegue nem pronunciar uma frase inteira e fala palavras curtas e abruptas por falta de ar.

Junto com a falta de ar aparecem sinais externos desenvolvimento de doenças associadas à deterioração da condição do sistema cardiovascular. Esses incluem:

• fraqueza;
• dores musculares e articulares;
• mudança na tez (cianose);
• expansão das últimas falanges dos dedos (“baquetas”).

Ao ouvir (auscultar) o paciente através de um estetoscópio no pico da inspiração, ouve-se crepitação (som semelhante ao estalido de neve fresca ou ao fechamento de um zíper). Em comparação com a crepitação típica de outras doenças pulmonares (por exemplo, pneumonia), o som com ELISA é mais suave e agudo.

À medida que a doença progride, a crepitação pode ser auscultada não apenas nas partes basais posteriores dos pulmões, mas em toda a área ao longo do ciclo respiratório. A respiração dos pacientes com IFA é geralmente mais lenta e menos pronunciada do que a de uma pessoa saudável.

Alveolite fibrosante idiopática em estágio terminal manifestado por aumento dos sintomas de insuficiência respiratória e cor pulmonale. A pele do paciente em toda a superfície do corpo adquire uma tonalidade cinza-azulada e as veias do pescoço incham. Pernas e rosto incham muito. Ao mesmo tempo, o peso corporal diminui drasticamente, o paciente fica exausto. Desenvolvem-se taquicardia e “galope cardíaco”. Todos esses sinais indicam perspectiva negativa para o paciente.

ELISA de diagnóstico

O diagnóstico começa com a visita do paciente ao médico assistente. Após ausculta e detecção de crepitação característica da alveolite fibrosante idiopática, o médico prescreve uma radiografia ao paciente.

Os seguintes recursos são observados na imagem:

• o padrão pulmonar é distinto, mas seus contornos são alterados em comparação com um pulmão saudável - lembra um favo de mel;
• “pulmão opaco” é um escurecimento leve e quase uniforme dos campos pulmonares na pleura ou nas partes inferiores dos pulmões.

Se os resultados da radiografia não derem um resultado óbvio e seu esclarecimento for necessário, então uma varredura com agente de contraste Gálio-67.

Além disso, é utilizada a técnica de lavagem broncoalveolar - um tubo flexível é inserido nos brônquios, que “lava” a árvore brônquica. O líquido obtido na lavagem é então examinado quanto à sua composição qualitativa.

Além disso, podem ser atribuídos pesquisa adicional para ter certeza Estado atual corpo. Entre eles análise geral sangue e urina, bem como Procedimento de ECG para estudar o estado da atividade cardíaca. A tomografia computadorizada e a ressonância magnética também podem ser necessárias, porque com o ELISA, frequentemente se formam tumores nos pulmões, causando hemoptise.

Em qualquer momento formações tumorais o paciente deve consultar um cirurgião torácico sobre os pulmões para diagnosticar uma possível malignidade. ELISA é um catalisador para o desenvolvimento câncer de pulmão, portanto o paciente pode necessitar de tratamento paralelo para câncer e alveolite.

Tratamento

O tratamento da alveolite fibrosante idiopática é bem sucedido nos primeiros três meses da doença, quando o tecido pulmonar ainda está relativamente intacto e não sofreu alterações fibróticas significativas.

Devido ao caráter autoimune da doença, medicamentos dos grupos dos glicocorticóides e imunossupressores são utilizados no tratamento, iniciando com grandes doses e reduzindo-as gradativamente. O tratamento do ELISA não implica o uso de antibióticos, pois a natureza da doença não é bacteriológica.

Os glicocorticóides são um grupo de medicamentos anti-inflamatórios que interrompem processo patológico nos pulmões e permitir que você alcance remissão a longo prazo doenças. Além disso, medicamentos antifibróticos são utilizados no complexo de tratamento para prevenir a degeneração do tecido alveolar dos pulmões em tecido conjuntivo.

O quadro do paciente pode ser aliviado com broncodilatadores, que aliviam o broncoespasmo e eliminam temporariamente a falta de ar, além de anticoagulantes - medicamentos que melhoram as propriedades reológicas do sangue e normalizam a pressão arterial e a taquicardia.

Se o curso da doença for agudo, também é prescrito um procedimento de plasmaférese - uma espécie de reposição ou purificação do plasma sanguíneo. No entanto, não existem dados confiáveis ​​sobre a eficácia de tal procedimento. este momento não (devido ao pequeno número de pacientes com esta doença) e seu uso é baseado apenas em cálculos teóricos.

Um método radical de tratamento da alveolite fibrosante idiopática é o transplante do pulmão afetado (um ou dois). Este método é usado se um doador adequado estiver disponível, se o paciente apresentar dificuldade respiratória significativa, parada respiratória e a capacidade vital de seus pulmões for reduzida em mais de 30%. O transplante nem sempre é possível por vários motivos, mas no caso de uma operação bem-sucedida, a expectativa de vida aumenta significativamente em mais da metade de todos os pacientes.

Dependendo do curso da doença e das complicações (infecções secundárias, tumores, doenças cardíacas), o prognóstico para pacientes com ELISA pode ser diferente. Com um processo patológico lento, o paciente pode viver sem tratamento por cerca de 4 a 6 anos a partir do momento em que são detectados os primeiros sintomas.

Felizmente, Medicina moderna permite prolongar significativamente a vida do paciente e melhorar significativamente sua qualidade. Se você procurar ajuda precocemente, quando a degeneração fibrosa do tecido ainda não começou ou afetou uma pequena parte do pulmão, o paciente pode restaurar completamente sua condição e capacidade de trabalho.

Entretanto, vale considerar que tais pacientes permanecem sob acompanhamento vitalício de pneumologista e reumatologista devido a alta probabilidade recaída da doença.

A doença ainda não foi totalmente estudada e como sua natureza não foi estabelecida, então cura completa A medicina não pode garantir. Para manter a condição do paciente, são utilizados vários exercícios respiratórios, dispositivos de oxigênio, complexos vitamínicos restauradores e outras medidas.

Para prevenir a alveolite fibrosante idiopática, recomenda-se eliminar completamente o tabagismo da sua vida (incluindo evitar fumante passivo), evite o contato com reagentes voláteis e suspensões e trate imediatamente doenças respiratórias que pode causar doenças.

Para pacientes em período de reabilitação, são recomendados os mesmos procedimentos que para pacientes com outras doenças pulmonares. Em primeiro lugar, trata-se de procedimentos físicos constantes e regulares - longas caminhadas ar fresco, atividade física moderada (adequada à condição do paciente), comida de qualidade, enriquecido com vitaminas e elementos minerais.

Recomenda-se a mudança de local de residência e trabalho caso o paciente lide com áreas empoeiradas, úmidas ou manuseie produtos químicos com odor. O mesmo se aplica a morar perto de rodovias e centros industriais.

A alveolite fibrosante idiopática se desenvolve com mais frequência entre as idades de 40 e 70 anos e nos homens é 1,7-1,9 vezes mais provável do que nas mulheres.

O mais característico é um início gradual e sutil, mas em 20% dos pacientes a doença começa de forma aguda com aumento da temperatura corporal e falta de ar grave, mas posteriormente a temperatura corporal normaliza ou torna-se subfebril.

Para a alveolite fibrosante idiopática, as queixas dos pacientes são extremamente características, cuja análise cuidadosa permite suspeitar desta doença:

• a falta de ar é a principal e constante manifestação da doença. No início, a falta de ar é menos pronunciada, mas à medida que a doença progride, ela aumenta e se torna tão grave que o paciente não consegue andar, cuidar de si mesmo ou mesmo falar. Quanto mais grave e prolongada for a doença, mais grave será a falta de ar. Os pacientes notam a natureza constante da falta de ar, a ausência de ataques de asfixia, mas muitas vezes enfatizam a incapacidade de respirar fundo. Devido à falta de ar progressiva, os pacientes reduzem gradativamente sua atividade e preferem um estilo de vida passivo;
• tosse - segundo característica doenças, cerca de 90% dos pacientes queixam-se de tosse, mas este não é o primeiro sintoma, aparece mais tarde, via de regra, durante o período de quadro clínico pronunciado de alveolite fibrosante idiopática. Na maioria das vezes, a tosse é seca, mas em 10% dos pacientes é acompanhada de expectoração mucosa;
• dor torácica - observada em metade dos pacientes, localiza-se mais frequentemente na região epigástrica em ambos os lados e, via de regra, intensifica-se com a inspiração profunda;
• a perda de peso é um sinal característico da alveolite fibrosante idiopática e costuma preocupar os pacientes na fase progressiva da doença; o grau de perda de peso depende da gravidade e duração do processo patológico nos pulmões, é possível perder peso de 10 a 12 kg em 4 a 5 meses;
• fraqueza geral, fadiga rápida, diminuição do desempenho - queixas características de todos os pacientes, especialmente pronunciadas com o curso progressivo da doença;
• dores nas articulações e rigidez matinal são queixas pouco frequentes, mas podem ser expressas de forma perceptível em casos graves da doença;
• o aumento da temperatura corporal é uma queixa não característica da alveolite fibrosante idiopática, porém, segundo M. M. Ilkovichi L. N. Novikova (1998), 1/3 dos pacientes apresentam temperatura corporal baixa ou febril, mais frequentemente entre 10 e 13 horas. A febre indica um processo patológico ativo nos pulmões.

Um estudo objetivo revela o seguinte manifestações características alveolite fibrosante idiopática:

• falta de ar e cianose da pele e mucosas visíveis - inicialmente observadas principalmente durante a atividade física, e à medida que a doença progride, intensificam-se significativamente e tornam-se permanentes; esses sintomas são sinais precoces da forma aguda da alveolite fibrosante idiopática; na insuficiência respiratória grave, aparece cianose difusa de cor cinza-acinzentada; característica distintiva respiração - encurtando as fases de inspiração e expiração;
• mudanças falanges ungueais(espessamento das falanges ungueais em forma de “baquetas” e unhas em forma de “óculos de relógio” - dedos de Hipócrates) - ocorrem em 40-72% dos pacientes, mais frequentemente em homens do que em mulheres. Este sintoma é mais natural quando atividade pronunciada e longa duração da doença;
• mudanças no som durante a percussão dos pulmões - embotamento característico na área afetada, principalmente nas partes inferiores dos pulmões;
• fenômenos auscultatórios característicos são enfraquecimento da respiração vesicular e crepitação. O enfraquecimento da respiração vesicular é acompanhado por um encurtamento das fases de inspiração e expiração. Crepitação - sintoma mais importante alveolite fibrosante idiopática. É audível em ambos os lados, principalmente na região posterior e média linhas axilares na região interescapular, em alguns pacientes (com curso mais grave da doença) - em toda a superfície dos pulmões. A crepitação lembra o “estalo do celofane”. Em comparação com a crepitação em outras doenças pulmonares (pneumonia, congestão), a crepitação na alveolite fibrosante idiopática é mais “suave”, com frequência mais alta, menos alta e melhor ouvida no final da inspiração. À medida que o processo patológico nos pulmões progride, o timbre “suave” da crepitação pode mudar para um mais sonoro e áspero.

Na alveolite fibrosante idiopática avançada, aparece outro sinal característico - “guincho”, que lembra o som de fricção ou giro de um tampão. O fenômeno de “guincho” é ouvido durante a inspiração e principalmente nos campos pulmonares superiores e, principalmente, com processos pleuropneumoscleróticos pronunciados.

Em 5% dos pacientes, pode ser ouvido sibilo seco (geralmente com o desenvolvimento de bronquite concomitante).

Curso de alveolite fibrosante idiopática

O ELISA progride constantemente e leva inevitavelmente ao desenvolvimento de insuficiência respiratória grave (manifestada por falta de ar grave e constante, cianose cinzenta difusa da pele e membranas mucosas visíveis) e doença cardíaca pulmonar crônica (compensada e depois descompensada). O curso agudo da doença é observado em 15% dos casos e se manifesta por fraqueza intensa, falta de ar, Temperatura alta corpos. Em outros pacientes, o início da doença é gradual e o curso é lentamente progressivo.

As principais complicações da alveolite fibrosante idiopática são cor pulmonale crônico, Parada respiratória com o desenvolvimento de coma hipoxêmico nos estágios finais da doença. Menos comuns são pneumotórax (com um “pulmão em forma de favo de mel”), tromboembolismo artéria pulmonar, pleurisia exsudativa.

A partir do momento do diagnóstico de alveolite fibrosante idiopática, os pacientes vivem cerca de 3 a 5 anos. As principais causas de morte são insuficiência cardíaca e respiratória grave, embolia pulmonar, pneumonia associada e câncer de pulmão. O risco de desenvolver câncer de pulmão em pacientes com IFA é 14 vezes maior em comparação com a população geral da mesma idade, sexo e tempo de tabagismo. Junto com isso, foi relatada possível recuperação em formas de alveolite fibrosante idiopática, como pneumonia intersticial descamativa, intersticial aguda e intersticial inespecífica ao usar métodos modernos terapia.

AE Kogan, BM Kornev, Yu A Salov (1995) distinguem os estágios iniciais e tardios da alveolite fibrosante idiopática.

A fase inicial é caracterizada por insuficiência respiratória de 1º grau, reação imunoinflamatória leve, aumento difuso do padrão intersticial sem sua deformação pronunciada. Os pacientes queixam-se de sudorese, artralgia e fraqueza. Ainda não há cianose. Ouve-se uma crepitação “suave” nos pulmões; não há osteoartropatia hipertrófica (sintomas de “baquetas” e “óculos de relógio”). Nas amostras de biópsia de tecido pulmonar predominam os processos exsudativos e exsudativo-proliferativos no interstício, revelando-se sinais de descamação do epitélio alveolar e bronquiolite obstrutiva.

O estágio tardio se manifesta por insuficiência respiratória grave, sintomas graves de doença cardíaca pulmonar crônica descompensada, cianose e acrocianose cinza-acinzentada difusa, osteoartropatia hipertrófica. Há um alto nível de IgG circulante no sangue complexos imunológicos, característica alta atividade peroxidação lipídica e diminuição da atividade do sistema antioxidante. As biópsias do tecido pulmonar revelam alterações escleróticas pronunciadas e alterações estruturais do tipo “pulmão em favo de mel”, displasia atípica e adenomatose do epitélio alveolar e brônquico.

Existem variantes agudas e crônicas do curso da alveolite fibrosante idiopática. Versão picanteÉ raro e é caracterizado por um aumento acentuado da insuficiência respiratória com resultado fatal em 2-3 meses. No curso crônico A alveolite fibrosante idiopática é dividida em variantes agressiva, persistente e lentamente progressiva. A variante agressiva é caracterizada por falta de ar de rápida progressão, exaustão, insuficiência respiratória grave e expectativa de vida de 6 meses a 1 ano. A variante persistente apresenta manifestações clínicas menos pronunciadas e expectativa de vida de até 4 a 5 anos. Uma variante lentamente progressiva da alveolite fibrosante idiopática é caracterizada pelo lento desenvolvimento de fibrose e insuficiência respiratória, com expectativa de vida de até 10 anos.

A pneumonia intersticial, ou alveolite fibrosante, era até recentemente considerada uma doença bastante rara, mas recentemente tem havido uma tendência de aumento no número de pacientes. Esta patologia afeta o sistema respiratório, causando rápida proliferação do tecido conjuntivo pulmonar e destruição maciça dos alvéolos. O perigo é que tal processos destrutivos progride constantemente, causando o desenvolvimento de fibrose e insuficiência respiratória. A doença é difícil de tratar e muitas vezes leva à morte.

A alveolite fibrosante é dividida em 3 categorias independentes de doenças:

• Idiopático. Todos os tipos formas morfológicas processos inflamatórios de natureza não infecciosa e fibrose do interstício pulmonar.
• Alérgico exógeno. Grupo de doenças natureza alérgica, afetando tecidos pulmonares intermediários e alvéolos.
• Tóxico. Patologias pulmonares causadas por efeitos nocivos várias toxinas.

Alérgico

A alveolite alérgica exógena é uma inflamação acompanhada pela formação de granulomas nos tecidos pulmonares e alveolares. Ocorre durante a inalação prolongada de microrganismos patogênicos (bactérias, fungos e outros), partículas de plantas e animais (lã, mofo, farinha e pó de café), suprimentos médicos e alguns metais pesados. Com base nisso, a principal forma de eliminar a doença é interromper o contato com patógenos.

Tóxico

Os mecanismos de desenvolvimento e curso da alveolite fibrosante tóxica são semelhantes aos da alveolite alérgica. A principal diferença reside na natureza dos elementos que afetam o tecido pulmonar. Estes incluem vários compostos químicos, tais como: toxinas industriais (amônia, cloro, sulfeto de hidrogênio), misturas metálicas e minerais (amianto, cimento, níquel, zinco e outros). Algumas pessoas são mais suscetíveis a esses patógenos, então a doença aparece nelas muito mais rapidamente.

Idiopático

Causas

Os especialistas ainda não conseguem responder com precisão à questão de por que a alveolite fibrosante idiopática se desenvolve. A maioria deles acredita que a causa da doença é um vírus que desencadeia uma reação autoimune no organismo. Isto é indicado pela presença no sangue dos chamados autoanticorpos que reagem hostilmente às suas próprias imunoglobulinas com estrutura alterada. Existem também níveis elevados de complexos imunes e proteínas, e os linfócitos infiltram-se no tecido pulmonar.

A julgar pelas estatísticas, forma definitiva A alveolite fibrosante idiopática tem caráter hereditário. Mas embora vários casos da doença tenham sido registrados entre parentes, o mecanismo específico de sua transmissão ainda não foi estudado.

A doença é baseada em uma diminuição acentuada da permeabilidade da membrana pulmonar ao oxigênio, causada por uma violação das trocas gasosas nos pulmões. Nesse caso, as paredes entre os alvéolos devido a processos inflamatórios ficam saturadas de líquido alto teor proteína fibrina e o tecido pulmonar é ativamente substituído por tecido conjuntivo. Com o tempo, isso causa alterações escleróticas e depósitos de densas massas proteicas nos alvéolos, o que leva à sua deformação. Em seguida, a estrutura dos pulmões é reconstruída, surgem cavidades de paredes lisas, cujo desenvolvimento se acelera após o envolvimento dos bronquíolos no processo.

Muitos especialistas acreditam que fumantes e trabalhadores em indústrias perigosas (por exemplo, em uma oficina com alto teor de pó de metal ou madeira, silicatos, amianto) correm maior risco de desenvolver alveolite fibrosante idiopática. Também desempenha um papel importante tratamento oportuno de viral doenças infecciosas.

Sintomas

A alveolite fibrosante idiopática é frequentemente confundida com infecções respiratórias agudas comuns, uma vez que Estado inicial seus sintomas são semelhantes. Então o quadro clínico muda. Em geral, podem ser identificados os seguintes sinais da doença:

• falta de ar, que ocorre com o tempo, mesmo com pequenos esforços;
• tosse seca que não pode ser eliminada com medicamentos;
• fraqueza geral;
• falta de apetite, perda de peso;
• febre e calafrios.

À medida que a doença progride, podem ocorrer sintomas de inflamação da pleura visceral e parietal. Aparece insuficiência respiratória e, após algum tempo, desenvolve-se hipertensão pulmonar, causando expansão do lado direito do coração.

Diagnóstico

Para identificar alveolite fibrosante da forma idiopática, são utilizados os seguintes métodos diagnósticos:

• Raio X. Nos primeiros estágios da doença, visível alterações patológicas nas partes inferiores dos pulmões, bem como pequenas áreas de acúmulo de fluido biológico e elementos celulares. Com o tempo, áreas escurecidas são observadas em todo o campo pulmonar e a mobilidade do diafragma diminui. Nos últimos estágios da doença, cavidades de paredes lisas em forma de cistos são claramente visíveis.
• Na presença de alveolite fibrosa, a reação de hemossedimentação aumenta e sua concentração aumenta. A produção de imunoglobulinas G e A também é ativada, aparecem autoanticorpos heterogêneos que as atacam e o número de complexos imunes aumenta.
• Biópsia. Definir personagem processo inflamatório nos alvéolos, a análise das células que revestem a membrana mucosa do sistema respiratório ajudará.
• Estudos diferenciais. Eles excluem alveolite alérgica e tóxica exógena, pneumonia brônquica, tuberculose disseminada, câncer bronquíolo-alveolar.

Tratamento

O tratamento da alveolite fibrosante idiopática deve ser realizado sob constante observação do dispensário. Nos primeiros estágios da doença são prescritos corticosteróides (Prednisolona), citostáticos (Azatioprina, Ciclofosfamida) e medicamentos destruidores de complexos imunes (Cuprenil). A duração do curso da terapia é de cerca de um ano, sendo então ajustada de acordo com o bem-estar do paciente. Se a doença progredir rapidamente e a quantidade de complexos imunes for muito alta, será necessário um procedimento de plasmaférese. Também é recomendado para todos os pacientes fisioterapia E exercícios de respiração.

Considerando aqueles mudanças destrutivas no corpo, causada pela alveolite fibrosante idiopática, o prognóstico desta doença na ausência de terapia é bastante desfavorável. Portanto, é importante que haja sintomas semelhantes, sem demora, faça o diagnóstico e, se o resultado for positivo, inicie o tratamento imediatamente. Em média, os pacientes vivem cerca de 5 anos, mas se todos técnicas terapêuticasÉ possível não só aumentar o período, mas também passar esses anos em condições de trabalho.

Alveolite fibrosante - termo geral para um grupo de progressistas doenças pulmonares, caracterizada por infiltração inflamatória e esclerose dos septos interalveolares, com formação de fibrose pulmonar difusa e reestruturação fibrótica das estruturas pulmonares.

EPIDEMIOLOGIA

Os dados sobre a prevalência da alveolite fibrosante idiopática são contraditórios (de 7 a 65 por 100.000 habitantes), o número de pessoas afetadas por esta doença é crescente. A prevalência da alveolite alérgica exógena é determinada por fatores geográficos, ambientais, profissionais e domésticos, por exemplo, a incidência da doença em agricultores é de 1 a 8%, em criadores de aves - 6 a 15%. A epidemiologia da alveolite fibrosante tóxica é geralmente desconhecida. O desenvolvimento de pneumonite induzida por medicamentos é possível em 2,5-42,8% dos pacientes que recebem medicamentos antitumorais, nitrofuranos, amiodarona, penicilamina.

CLASSIFICAÇÃO

Alveolite fibrosante refere-se a doenças intersticiais pulmões. Existem formas de doenças com etiologia estabelecida e não identificada. As doenças com etiologia estabelecida incluem alveolite alérgica exógena, pneumoconiose e lesões pulmonares induzidas por medicamentos. No grupo das alveolites fibrosantes de etiologia desconhecida, distinguem-se várias variantes de pneumonia intersticial idiopática crônica (pneumonia intersticial usual, pneumonia intersticial inespecífica, pneumonia intersticial descamativa, etc.), fibrose pulmonar idiopática. Este grupo também inclui variantes de alveolite fibrosante, que se desenvolve secundária a doenças sistêmicas do tecido conjuntivo.

26.1. ALVEOLITE FIBROSANTE IDIOPÁTICA

A alveolite fibrosante idiopática é um processo patológico de etiologia desconhecida nos pulmões, acompanhado por insuficiência respiratória crescente devido à fibrose pulmonar progressiva (sinônimos: doença de Hamman-Rich para formas agudas, fibrose pulmonar idiopática, alveolite fibrosante criptogênica).

Dependendo das características clínicas e morfológicas do grupo de alveolite fibrosante idiopática, pode-se distinguir a fibrose pulmonar idiopática (41%) com quadro de pneumonia intersticial usual e um grupo de pneumonia intersticial idiopática (pneumonite) (59%) com sinais morfológicos de pneumonia intersticial descamativa, pneumonia intersticial inespecífica, bronquiolite obliterante.

ETIOLOGIA

A causa da alveolite fibrosante idiopática permanece desconhecida até hoje; especulações foram feitas sobre o possível papel da infecção viral e de doenças autoimunes.

PATOGÊNESE E PATOMORFOLOGIA

As principais alterações na alveolite fibrosante idiopática desenvolvem-se na área da barreira aérea e são representadas por várias combinações de reações imunoinflamatórias e fibroproliferativas celulares. Há um acúmulo na área tecido intersticial células imunocompetentes pulmonares secretando estágio inicial doenças mediadores de danos (oxidantes, IL-1, TNF-α, etc.), numa fase tardia - fatores fibrogênicos (fatores de crescimento de fibroblastos, fator transformador de crescimento, etc.). Numa fase tardia da doença, frequentemente desenvolvem-se alterações desregenerativas no epitélio do trato respiratório, semelhantes em características citogenéticas (expressão de oncogenes) a um tumor pulmonar. Em 10% dos pacientes com fibrose pulmonar grave, pode ocorrer câncer de pulmão.

Os sinais clínicos de alveolite fibrosante são em grande parte inespecíficos: falta de ar grave, estágios finais ocorre em repouso, tosse seca, dor no peito, possível hemoptise. Os pacientes relatam fadiga severa, pesadelo, perda de peso. Numa fase tardia da doença, ao exame, observam-se cianose da pele e alterações nas falanges terminais dos dedos em forma de “baquetas” e “óculos de relógio”. Durante a ausculta, ouve-se crepitação sensível bilateral nas partes basais dos pulmões, o que permite suspeitar de alveolite fibrosante em estágio inicial da doença.

A alveolite fibrosante idiopática difere de outras variantes de doenças pulmonares intersticiais em seu curso grave e rapidamente progressivo, com insuficiência respiratória crescente causada por fibrose pulmonar com a formação em seu estágio final de transformação cístico-bolhosa do órgão (“pulmão em favo de mel”) e coração falha como consequência da descompensação.

PESQUISA INSTRUMENTAL

Radiografia de órgãos peito: alterações difusas e pequenas focais geralmente são detectadas em ambos os pulmões com predomínio nos cortes basais, porém, manifestações clínicas são possíveis sem alterações na radiografia. Nos estágios mais avançados da doença, observa-se o “pulmão em favo de mel” (cístico secundário): múltiplas cavidades de paredes finas, sem conteúdo e infiltração ao redor.

Estudo FVD. No estágio inicial da doença, a hipóxia e a capacidade de difusão prejudicada dos pulmões ocorrem apenas durante o exercício. À medida que a doença progride, a hipóxia também se desenvolve em repouso. A capacidade de difusão dos pulmões diminui à medida que a doença progride. Os distúrbios ventilatórios tardiamente tornam-se restritivos e são caracterizados por uma diminuição de todos os tipos de volumes pulmonares. A complacência dos pulmões diminui, enquanto as velocidades volumétricas expiratórias e a relação VEF1/CVF permanecem intactas por muito tempo e diminuem com queda pronunciada da capacidade vital. Em pacientes com danos simultâneos aos bronquíolos médios e pequenos (bronquiolite obliterante), desenvolve-se um tipo misto de distúrbios da função respiratória.

TC: patognomônico para alveolite fibrosante idiopática é considerado o sintoma “vidro fosco” (sombreamento translúcido homogêneo), considerado equivalente a uma reação imunoinflamatória reversível no tecido intersticial pulmonar (alveolite), e fibrose pulmonar com deformação cística do padrão pulmonar (“pulmão em favo de mel”), refletindo a gravidade das alterações escleróticas. A tomografia computadorizada de alta resolução dos pulmões permite determinar a extensão (área) dessas alterações e, assim, julgar a atividade da doença e a taxa de progressão da fibrose pulmonar. A diminuição da área de “vidro fosco” e a ausência de aumento da área de estruturas císticas na comparação dos resultados de repetidas tomografias computadorizadas permitem avaliar a eficácia da terapia.

Biópsia pulmonar (seguida de exame histológico) é o “padrão ouro” para o diagnóstico de alveolite fibrosante idiopática. Atualmente, o método mais comum é a biópsia toracoscópica com controle de vídeo, mas em alguns casos recorrem à biópsia pulmonar a céu aberto.

TRATAMENTO

A base do tratamento é a terapia imunossupressora. Os GC mantêm sua importância como medicamentos de primeira linha (prednisolona 1 mg/kg/dia, pulsoterapia com metilprednisolona). Imunossupressores (ciclofosfamida, azatioprina, metotrexato, ciclosporina) também são utilizados, mas são eficazes em apenas um terço dos pacientes, portanto outros medicamentos com efeito antifibrogênico (colchicina, cloroquina) também são utilizados no tratamento. Recentemente, a terapia que afeta outras partes da patogênese associada aos processos de fibroproliferação tornou-se cada vez mais relevante. Sim, por muitos estudos clínicos A eficácia dos medicamentos que controlam a atividade funcional do endotélio (prostaglandinas, agentes antiplaquetários, antioxidantes, inibidores da endotelina-1) foi comprovada. Essas drogas previnem a progressão da pneumosclerose devido aos seus efeitos na atividade proliferativa dos fibroblastos. Supõe-se que um dos mecanismos de ação das prostaglandinas seja a estimulação da apoptose dos miofibroblastos, como resultado da diminuição da subpopulação de fibroblastos que produzem ativamente fatores fibrogênicos. Além disso, essas drogas retardam os processos de remodelação vascular pulmonar e reduzem a pressão na artéria pulmonar.

PREVISÃO

A expectativa de vida desde o início da doença com alveolite fibrosante idiopática é em média de 5 a 6 anos. O curso mais desfavorável é a fibrose pulmonar idiopática com quadro morfológico de pneumonia intersticial comum. A taxa de sobrevivência nesses pacientes não excede 2,5-3 anos. Com outras variantes (pneumonia intersticial descamativa, pneumonia intersticial inespecífica, etc.), é possível um curso mais longo da doença (até 8-10 anos), e com pneumonia descamativa - regressão das alterações intratorácicas e aumento significativo da função pulmonar. Importante valor prognóstico tem uma taxa de formação " coração pulmonar"e sua descompensação.

26.2. ALVEOLITE ALÉRGICA EXÓGENA

Alveolite alérgica exógena é um grupo de doenças causadas pela inalação intensa e prolongada de poeira contendo proteínas de origem animal e vegetal ou compostos inorgânicos, e caracterizada por dano difuso estruturas alveolares e intersticiais dos pulmões.

ETIOLOGIA

O principal fator etiológico da alveolite alérgica exógena são alguns microrganismos ou proteínas estranhas (de origem vegetal e animal), bem como mais simples substancias químicas, inalados em grandes quantidades (em termos etiológicos, a alveolite alérgica exógena e a asma brônquica atópica têm muito em comum).

O "pulmão do fazendeiro" é causado por esporos de actinomicetos termofílicos ( Micropolyspora Faeni, Termoactinonomia vulgar), cuja origem é o feno mofado.

O “pulmão do avicultor” (ocorre em avicultores, criadores de pombos, amantes de periquitos) é causado por angigênios de penas, proteínas presentes nas fezes de papagaios, pombos e galinhas.

"Pulmão do trabalhador do malte" causado por controvérsia Aspergillus clavatus(fonte - cevada mofada, malte). A “doença do celeiro” é causada pelo Ag do gorgulho dos grãos (a farinha pode estar infectada com ele).

O “pulmão do queijeiro” está etiologicamente relacionado com Penicilo casei(fonte: queijo mofado).

A alveolite alérgica exógena também pode ocorrer em trabalhadores das indústrias química, farmacêutica, têxtil e marcenaria. A doença associada ao uso de umidificador (ar condicionado) é causada por actinomicetos termofílicos.

PATOGÊNESE

Na alveolite alérgica exógena, em vários estágios da doença, ocorrem três processos inter-relacionados no parênquima pulmonar: edema intersticial, inflamação intersticial (alveolite) e fibrose intersticial. Existem estágios agudos e crônicos da doença.

Na fase aguda, os danos aos capilares e às células epiteliais alveolares se desenvolvem com edema intersticial e intraalveolar e subsequente formação membranas hialinas. Tanto a reversão completa quanto a progressão da doença são possíveis.

Na fase crônica o processo progride para dano extensivo pulmão e deposição de colágeno (fibrose comum). Existem rupturas nos espaços alveolares revestidos por células atípicas (cuboidais).

Admissão para distal Vias aéreas partículas com propriedades antigênicas causam ativação sistema imunológico. Partículas estranhas são absorvidas macrófagos alveolares, que ativam os linfócitos B, o que leva à formação de complexos imunes constituídos por Ag e anticorpos precipitantes (IgG, IgM). Ao mesmo tempo, os componentes do sistema complemento são ativados. As enzimas lisossomais liberadas podem ter um efeito prejudicial no parênquima pulmonar. Várias reações em Ag em indivíduos nas mesmas condições, indica o provável papel fatores genéticos. A forma humoral da resposta associada aos linfócitos B é ativada no primeiro estágio da doença. Com maior exposição ao Ag, são ativadas reações imunológicas celulares, que determinam o curso da doença.

PATOMORFOLOGIA

No curso agudo são observadas alveolite alérgica exógena, inchaço do tecido intersticial dos pulmões, infiltração dos alvéolos e septos interalveolares com linfócitos, plasmócitos e histiócitos. A formação de granulomas é característica, mas esta fase é de curta duração e é substituída por processos proliferativos. A causa da obliteração dos alvéolos é a organização do exsudato endobrônquico que aparece nos bronquíolos em estágio agudo doenças. No curso crônico ocorrem alterações nos bronquíolos com aparecimento de áreas de enfisema pulmonar.

QUADRO CLÍNICO E DIAGNÓSTICO

A alveolite alérgica exógena se desenvolve 4-8 horas após o alérgeno entrar no corpo sensibilizado. Aparecem calafrios, aumento da temperatura corporal, falta de ar e tosse seca, fraqueza, dor no peito, dor nas articulações e dores de cabeça. Pode ocorrer rinite vasomotora. Formas crônicas acompanhada por falta de ar lentamente progressiva, fadiga e febre baixa. Os primeiros sintomas da alveolite alérgica exógena podem assemelhar-se à pneumonia bilateral ou à exacerbação da bronquite crônica. EM fase aguda alveolite alérgica exógena, observa-se tosse com expectoração de difícil secreção, ouve-se sibilos de bolhas pequenas e médias e, com o desenvolvimento de síndrome bronco-obstrutiva - sibilos secos. A crepitação é possível em 50% dos pacientes. À medida que a doença progride, como acontece com a alveolite fibrosante idiopática, desenvolve-se insuficiência respiratória com sinais de cor pulmonale.

PESQUISA INSTRUMENTAL

Radiografia dos órgãos torácicos: na fase de inflamação intersticial, o sombreamento não homogêneo é característico, principalmente nos lobos inferiores dos pulmões. Com o inchaço dos septos interalveolares, o sombreamento torna-se homogêneo. A cessação da exposição ao antígeno leva à reversão da dinâmica dentro de algumas semanas. As alterações na forma crônica da alveolite alérgica exógena não diferem daquelas na forma idiopática da alveolite fibrosante.

Tomografia computadorizada: na maioria das vezes revela o sintoma “vidro fosco”, alterações intersticiais, consolidação de espaços aéreos. Com base nos resultados da tomografia computadorizada de alta resolução, você pode determinar com precisão o local da lesão para fazer uma biópsia. A pesquisa dinâmica fornece informações bastante precisas sobre a reversibilidade das mudanças. Os dados da TC para alveolite têm uma correlação significativa com estado funcional pulmões.

Estudo FVD: geralmente revela sinais de obstrução brônquica na fase aguda e aumento da restrição nas fases posteriores. Testes provocativos de inalação com Ag são realizados para identificar ou confirmar a etiologia da alveolite.

A cintilografia com 67Ga é um método inespecífico que permite avaliar o grau da reação inflamatória.

À medida que a fibrose progride, o ECG reflete sinais de sobrecarga e hipertrofia do coração direito.

A broncoscopia é importante para diagnóstico diferencial com granuloma sarcóide, processos infecciosos ou tumores nos pulmões. Devido à heterogeneidade das alterações histológicas, as possibilidades de biópsia pulmonar transbrônquica são limitadas. Lavado broncoalveolar com a análise de elementos celulares também é utilizado para diagnóstico diferencial: o dano pulmonar infiltrativo é acompanhado por aumento do número de leucócitos polimorfonucleares e alveolite alérgica exógena - linfócitos (34-90%) e eosinófilos. Também é caracterizado por um aumento no conteúdo proteína total(10-40 vezes), IgA e IgG.

A biópsia pulmonar aberta é importante para determinar o estágio da doença, fornecer terapia adequada e avaliar o prognóstico. Infiltração linfo-histiocítica inflamatória determinada morfologicamente nos espaços e paredes interalveolares pequenos brônquios, em alguns casos com acúmulo de eosinófilos. Com infiltração inflamatória ativa, o prognóstico é melhor do que com fibrose extensa.

PESQUISA DE LABORATÓRIO

Na fase aguda da alveolite alérgica exógena, é detectada leucocitose pronunciada até 20 × 109/l, aumento na ESR até 50 mm/h, aumento do conteúdo de eosinófilos no sangue periférico. Um exame direcionado com determinação de anticorpos precipitantes no sangue é de grande importância no diagnóstico da alveolite alérgica exógena.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

A alveolite alérgica exógena é diferenciada de pneumonia, infiltrados eosinofílicos, doenças sistêmicas tecido conjuntivo, granulomatose de Wegener, sarcoidose, tuberculose disseminada, carcinomatose miliar, pneumoconiose, proteinose alveolar, hemossiderose idiopática, síndrome de Goodpasture, linfangioleiomiomatose, amiloidose primária.

PREVISÃO

O curso da alveolite alérgica exógena é mais favorável do que o da alveolite fibrosante idiopática. A doença pode ser acompanhada de remissão - espontânea ou após tratamento, mas a progressão da doença também é possível. A eliminação oportuna do fator etiológico muitas vezes leva ao desenvolvimento reverso do processo.

26.3. ALVEOLITE FIBROSANTE TÓXICA

A alveolite fibrosante tóxica é um processo patológico nos pulmões que ocorre como resultado da exposição a substâncias tóxicas e certos medicamentos no parênquima.

ETIOLOGIA

Fatores industriais: gases irritantes (por exemplo, sulfeto de hidrogênio, cloro, amônia), metais na forma de vapores, fumaças, óxidos e sais (por exemplo, manganês, berílio, mercúrio, níquel), herbicidas, plásticos (por exemplo, poliuretano ) e outros. Os medicamentos que causam alveolite fibrosante incluem a maioria dos citostáticos, nitrofuranos e sulfonamidas, penicilamina, amiodarona, benzossulfonato de hexametônio, hidralazina, carbamazepina, clorpropamida, etc.

PATOGÊNESE

Na alveolite fibrosante tóxica, a reação do tecido pulmonar à influência de vários fatores etiológicos é bastante estereotipada e se manifesta por danos ao leito capilar dos pulmões, difusão prejudicada de gases através da membrana alvéolo-capilar, ruptura da barreira aérea devido à necrose maciça dos alveolócitos tipo I, colapso dos alvéolos devido à metaplasia dos alveolócitos tipo II e perda da capacidade de produzir surfactante.

PATOMORFOLOGIA

São detectadas necrose do endotélio dos capilares pulmonares, transudação da parte líquida do sangue para os alvéolos e septos interalveolares, necrose dos alveolócitos tipo I, hiperplasia e metaplasia dos alveolócitos tipo II, proliferação de fibroblastos com hiperprodução de fibras reticulares e colágenas. . Na alveolite fibrosante tóxica causada pelo metotrexato, foi observada a formação de granulomas de células gigantes. Em pacientes com lesão pulmonar causada pela amiodarona, são observadas alterações do tipo fosfolipidose, acompanhadas pelo aparecimento de inclusões gordurosas no citoplasma das células.

QUADRO CLÍNICO E DIAGNÓSTICO

A alveolite fibrosante tóxica é caracterizada por falta de ar que piora com a exposição contínua. fator causal. A doença é potencialmente reversível e a recuperação é possível quando a exposição ao estímulo prejudicial é interrompida. Por outro lado, as alterações nos pulmões podem progredir mesmo na ausência de um estímulo patológico e, em alguns casos, desenvolve-se fibrose grave. Ao entrevistar um paciente com suspeita de fibrose pulmonar Atenção especial preste atenção à anamnese alergológica, profissional e domiciliar. Uma pesquisa direcionada de conexões entre sintomas respiratórios e qualquer fatores externos ajuda a escolher o algoritmo de diagnóstico correto.

A gravidade dos danos pulmonares durante a alveolite tóxica depende das propriedades do agente prejudicial, da duração da exposição e do grau de carga tóxica (a quantidade de substância que penetra nos pulmões). Os pacientes muitas vezes experimentam tosse devido à irritação do trato respiratório superior por agentes tóxicos. Alterações nos pulmões também podem ser acompanhadas pelo desenvolvimento de edema pulmonar. Durante a percussão, aparece embotamento do som de percussão e pode-se ouvir crepitação na ausculta. Na fase de fibrose, as alterações nos pulmões são quase as mesmas para todos os tipos de danos pulmonares tóxicos.

TRATAMENTO

Detecção e eliminação oportuna fator etiológico pode ser suficiente para a recuperação, especialmente com exposição menor e de curto prazo. Quando aparecem sinais de lesão pulmonar aguda (falta de ar grave, ataques de asfixia, edema pulmonar), são prescritos GCs, broncodilatadores (por via intravenosa e inalados), mucolíticos e antioxidantes (acetilcisteína, tocoferol, ácido tioctico) e medicamentos cardiotrópicos sintomáticos. A oxigenoterapia deve ser usada com cautela (devido à possibilidade de aumento de oxigênio efeito tóxico substâncias), principalmente em casos de ameaça de edema pulmonar. A prevenção do refluxo gastroesofágico (antiácidos, procinéticos) é obrigatória. Para prevenir infecções intercorrentes, devem ser prescritos antibióticos. Após o alívio dos principais sintomas do dano pulmonar tóxico, é necessário monitorar o estado dos testes pulmonares funcionais. Com persistência violações da atividade física deve ser prescrito um brônquico e mucolítico. Todos os pacientes precisam ser submetidos à prevenção secundária da infecção broncopulmonar (exercícios respiratórios, fisioterapia).

Em caso de lesão pulmonar causada por medicamentos, é necessário interromper o uso do medicamento correspondente. A terapia é sintomática, como acontece com outras opções lesões tóxicas pulmões.

PREVISÃO

Para alveolite tóxica detecção oportuna(antes da formação de fibrose maciça) e a eliminação do fator etiológico muitas vezes levam ao desenvolvimento reverso do processo.

DISPANSERIZAÇÃO

É necessário acompanhamento constante do pneumologista do local de residência com a participação de alergista e especialista em doenças ocupacionais.

O famoso filósofo alemão Arthur Schopenhauer argumentou que nove décimos da nossa felicidade dependem da saúde. Sem saúde não há felicidade! Somente o completo bem-estar físico e mental determina a saúde humana, ajuda-nos a enfrentar com sucesso as doenças e adversidades, a levar uma vida social ativa, a reproduzir-nos e a alcançar os nossos objetivos. A saúde humana é a chave para uma vida feliz vida plena. Somente uma pessoa saudável em todos os aspectos pode ser verdadeiramente feliz e capaz deexperimentar plenamente a plenitude e a diversidade da vida, experimentar a alegria de comunicar com o mundo.

Eles falam sobre colesterol de maneira tão pouco lisonjeira que têm razão em assustar as crianças. Não pense que se trata de um veneno que só faz o que destrói o corpo. Claro, pode ser prejudicial e até perigoso para a saúde. Porém, em alguns casos, o colesterol é extremamente necessário ao nosso corpo.

A lendária “estrela” do bálsamo apareceu nas farmácias soviéticas na década de 70 do século passado. Em muitos aspectos, era um medicamento insubstituível, eficaz e acessível. “Star” tentou tratar tudo no mundo: infecções respiratórias agudas, picadas de insetos e dores de diversas origens.

A linguagem é órgão importante uma pessoa que não só consegue falar incessantemente, mas também fala muito sem dizer nada. E tenho algo para contar a ele, principalmente sobre saúde.Apesar de tamanhos pequenos, a língua desempenha uma série de funções vitais.

Nas últimas décadas, a prevalência doenças alérgicas(AZ) recebeu status de epidemia. De acordo com os dados mais recentes, mais de 600 milhões de pessoas em todo o mundo sofrem de rinite alérgica(AR), aproximadamente 25% deles estão na Europa.

Para muitas pessoas, existe um sinal de igual entre uma casa de banho e uma sauna. E muito poucos daqueles que percebem que a diferença existe conseguem explicar claramente o que é essa diferença. Tendo examinado esta questão com mais detalhes, podemos dizer que existe uma diferença significativa entre esses pares.

Final do outono, início da primavera, períodos de degelo no inverno são períodos de resfriados frequentes para adultos e crianças. De ano para ano a situação se repete: um membro da família adoece e, como uma corrente, segue-se uma doença respiratória. infecção viral eles suportam tudo.

Em alguns semanários médicos populares você pode ler odes à banha. Acontece que tem as mesmas propriedades que azeite e, portanto, você pode usá-lo sem quaisquer reservas. Ao mesmo tempo, muitos argumentam que você só pode ajudar o corpo a “limpar” através do jejum.

No século XXI, graças à vacinação, o prevalência doenças infecciosas. Segundo a OMS, a vacinação evita dois a três milhões de mortes por ano! Mas, apesar dos benefícios óbvios, a imunização está envolta em muitos mitos, que são ativamente discutidos nos meios de comunicação social e na sociedade em geral.