Classificação de tumores por localização:

• Extracerebral - desenvolve-se fora do cérebro a partir de suas membranas, nervos cranianos. São meningiomas, neuromas das raízes dos nervos cranianos (III, Y, YII).
• Intracerebral - a partir de elementos celulares que formam o estroma do cérebro. São gliomas (astrocitomas, oligodendrogliomas, ependimomas, glioblastomas, meduloblastomas, etc.);

Classificação dos tumores segundo Cushing:

• Subtentorial (tumores da fossa posterior)
• Supratentorial (tumores dos hemisférios cerebrais)
• Tumores da sela turca (adenoma hipofisário):
  1) produção de hormônios
  2) produção não hormonal

Classificação histológica dos tumores:

• Adenomas hipofisários
  - produção de hormônios
  Adenoma somatotrópico – acromegalia
  2. Hipercortisolismo - síndrome de Cushing.
  3. Adenoma secretor de prolactina – amenorreia, infertilidade.
  -não produtora de hormônio
  1. Adenomas cromófobos: hipopituitarismo.
• Tumores meningovasculares
  -Meningioma
  -Angioreticuloma
  -Angiomatose múltipla
• Neuroectodérmico
  -Astrocitomas
  -Oligodendroglioma
  -Ependimoma
  -Neurinoma
• Peniomas (tumores da epífise)
• Teratomas
  -Cisto epidérmico.

Clínica

Um de principais características tumores cerebrais é que se localizam em um espaço confinado, pelo que, durante o seu crescimento, levam a alterações no volume das estruturas intracranianas, o que se expressa, em primeiro lugar, em aumento da pressão intracraniana e desenvolvimento de síndromes de luxação. Além disso, o tumor tem efeito direto nas áreas do cérebro onde está localizado.

Existem 3 principais grupos de sintomas de tumores cerebrais:

• sintomas cerebrais (sintomas de aumento da pressão intracraniana), que são consequência do aumento da pressão intracraniana, comprometimento da dinâmica do líquido cefalorraquidiano e edema cerebral e se manifestam por dores de cabeça matinais, vômitos repetidos, principalmente no auge da dor de cabeça, discos ópticos congestivos com subsequente diminuição da acuidade visual até cegueira (secundária atrofia óptica), crises epilépticas, distúrbios mentais na forma de letargia, apatia, diminuição da memória, capacidade de trabalho e irritabilidade, tonturas, bradicardia, aumento da pressão arterial e distúrbios respiratórios;
• sintomas de luxação- sintomas remotos associados à compressão e deslocamento do tecido cerebral. Estes são sintomas de herniação das tonsilas cerebelares no forame magno ou sintomas de compressão do cérebro no forame do tentório cerebelar. No primeiro caso, o estado do paciente piora acentuadamente: surge uma forte dor de cabeça na região occipital e no pescoço, vômitos, tonturas, alteração do ritmo respiratório, diminuição da pressão arterial, pulso mais lento, disfagia e disartria são possíveis. A morte pode ocorrer repentinamente devido à paralisia do centro respiratório. Quando o mesencéfalo é comprimido no forame do tentório cerebelar, um quadro de lesão dos nervos oculomotores se desenvolve agudamente com diminuição ou ausência de reações pupilares, aparecem sintomas piramidais, perda auditiva súbita, dificuldade respiratória, aumento da pressão arterial e taquicardia são observado.
• sintomas focais são determinados pela localização do tumor cerebral e estão associados ao efeito direto do tumor no tecido cerebral e à circulação sanguínea prejudicada na área onde o tumor está localizado.

Os sintomas focais são determinados pela localização do tumor.

1. Tumores dos hemisférios cerebrais (tumores supratentoriais).

A) Tumor do lobo frontal: psique “frontal”, ataxia frontal (difere da ataxia cerebelar na ausência de hipotonia muscular), astasia-abasia (incapacidade de andar e ficar em pé mantendo a força muscular e a coordenação dos movimentos), afasia motora (incapacidade de falar), comprometimento combinado rotação da cabeça e olhos para o lado, convulsões, paresia e paralisia dos membros com reflexos tendinosos e periosteais elevados, sintomas patológicos

b) Tumor do giro pré-central: combinação de sintomas de irritação (convulsões jacksonianas) e perda (mono-, hemiparesia, paresia central dos nervos facial e hipoglosso)

V) Tumor do giro pós-central: uma combinação de sintomas de irritação (ataques sensoriais jacksonianos: dormência, formigamento, rastejamento) e perda (monoanestesia, hemianestesia, astereognosia)

G) Tumor do lobo parietal: distúrbios de sensibilidade na metade oposta do corpo (distúrbios de tipos complexos de sensibilidade, sentido articular-muscular, senso de localização, estereognosia - a capacidade de distinguir objetos pelo toque), apraxia, alexia, agnosia dos dedos, agrafia

e) Tumor do lobo temporal: caracterizado por alucinações gustativas, olfativas, auditivas, visuais, crises epilépticas gerais, afasia sensorial e amnéstica, memória

e) Tumor do lobo occipital: distúrbios visuais (hemianopsia homônima, agnosia visual, fotopsia, escotomas cintilantes, estreitamento dos campos visuais, alucinações visuais, distúrbios da visão de cores)

2. Tumores da região hipotálamo-hipófise: hormônio ativo e hormônio inativo

A) Tumores adenohipofisários(cromófobo, eosinofílico, basofílico, adenocarcinoma)

1) Adenoma hipofisário cromófobo: sonolência, impotência sexual, subdesenvolvimento da genitália externa, dis ou amenorreia, obesidade tipo adiposo-genital (obesidade dos quadris, pelve, abdômen inferior, glândulas mamárias e nuca), polidipsia, bulimia, anorexia, diabetes insipidus, palidez e tegumento da pele seca, queda precoce de cabelo, unhas quebradiças, hipertensão arterial

2) Adenoma hipofisário eosinofílico: síndrome de acromegalia (nariz grande, queixo enorme, língua grande, aumento do tamanho das mãos, pés, órgãos internos, gigantismo), dores de cabeça com irradiação para a órbita e sobrancelha, fraqueza sexual, amenorréia, distúrbios de todos os tipos de metabolismo

3) Adenoma hipofisário basofílico: Síndrome de Itsenko-Cushing (deposição de gordura no abdômen, tronco, pescoço, amenorreia, estrias na pele das coxas, abdômen, rosto vermelho-arroxeado), aumento da pressão arterial, hiperglicemia, hirsutismo

b) Tumores de remanescentes embrionários do trato hipofisário (craniofaringioma): infantilismo, atraso no crescimento e desenvolvimento dos órgãos genitais, ausência de características sexuais secundárias, dismenorreia, síndrome adiposo-genital

3. Tumores da fossa posterior (subtentorial).

A) Tumor cerebelar:

1) Tumor de vermis cerebelar: ataxia estática, queda para trás em posição de Romberg, nistagmo, hipotonia muscular, cambaleio ao caminhar, posição forçada da cabeça e do tronco, vômitos isolados

2) Tumor dos hemisférios cerebelares: nistagmo expresso ao olhar para o hemisfério afetado, ataxia, fala escaneada, adiadococinesia, dismetria, incerteza na realização de testes de índice, dedo-nariz, joelho-calcanhar, marcha “bêbada”, megagrafia, queda lateral na posição de Romberg

3) Tumor do trato cerebelopontino:

A. Neuroma acústico: zumbido, perda auditiva ou surdez em um ouvido, diminuição dos reflexos corineais e conjuntivais, dor trigeminal, diminuição ou perda de sensibilidade na área de inervação do nervo trigêmeo, paresia do nervo abducente, diplopia, sintomas cerebelares

b. Aracnoidendotelioma

V. Colesteatoma

b) Tumor do quarto ventrículo (ependimoma): dor de cabeça paroxística na região occipital, tontura, vômito, síndrome de Bruns (dor paroxística na nuca e pescoço com posição forçada da cabeça), soluços, distúrbios respiratórios e cardíacos, danos aos nervos V-XII, ataques de convulsões tônicas

V) Tumor do tronco cerebral

1) Tumor do pedúnculo cerebral: Paralisias alternadas de Weber e Benedict (ver questão 23)

2) Tumores pontinos: Foville, síndrome de Millard-Gugler (ver pergunta 23)

3) Medula oblonga: uma combinação de sintomas de danos aos nervos cranianos do grupo caudal e distúrbios de condução

Entre todas as neoplasias em humanos, os tumores cerebrais ocorrem em 6-8% dos casos e são a causa de morte em 1-2% de todos os casos seccionais. Segundo as estatísticas, 2 a 25 pessoas em cada 100.000 habitantes do mundo desenvolvem um tumor cerebral todos os anos.

Etiologia

Alguns tipos de tumores são hereditários. Por exemplo, a neurofibromatose comum e o ganglioma cerebelar são transmitidos de forma autossômica dominante. Foi estabelecido que 15-25 anos após a irradiação de raios X, podem aparecer meningiomas cerebrais. Foi comprovada uma conexão entre lesão cerebral traumática e o desenvolvimento de tumores vasculares meníngeos. Foi revelada uma relação entre a frequência de tumores cerebrais e a idade. Assim, antes dos 7 anos, os tumores cerebrais ocorrem com mais frequência, dos 7 aos 14 anos - com menos frequência, a partir dos 14 anos a frequência dos tumores aumenta novamente, atingindo um pico aos 50 anos, após o qual diminui novamente.

Patomorfologia

Há uma tendência de a natureza histológica do tumor depender da idade: na infância e adolescência, ocorrem com mais frequência meduloblastomas e astrocitomas do cerebelo, espongioblastomas do tronco cerebral, craniofaringiomas e ependimomas. No período de 20 a 50 anos, são mais observados meningiomas e gliomas dos hemisférios cerebrais e adenomas hipofisários. Aos 45 anos ou mais, desenvolvem-se gliomas dos hemisférios cerebrais, meningiomas, neuromas acústicos e metástases. Acima dos 60 anos predominam glioblastomas e neuromas, além de metástases de tumores de outros órgãos. Os tumores intracerebrais e suas formas malignas são mais comuns em homens (cerca de 1,5-2 vezes). Os tumores benignos, especialmente neuromas e meningiomas, ocorrem com mais frequência em mulheres.

A localização dos tumores é frequentemente determinada pela sua natureza biológica. Assim, os gliomas malignos são mais comuns nos hemisférios cerebrais, e os benignos são mais comuns no tronco cerebral e no cerebelo.

Princípios de classificação

Em 1954, L. I. Smirnov propôs uma classificação dos tumores cerebrais de acordo com o grau de maturidade celular e características histológicas.

De acordo com esta classificação, de acordo com o grau de maturidade celular, todos os tumores do sistema nervoso são divididos em três grupos:

• maduros ou homotípicos (astrocitomas, oligodendrogliomas, ependimomas, etc.);
• imaturos (astroblastomas, oligodendroglioblastomas, ganglioblastomas, etc.);
• completamente imaturos (meduloblastomas, espongioblastoma multiformes, etc.).

• Grupo I - os mais numerosos são os tumores da série neuroectodérmica ou glial (56%): a grande maioria destes tumores são de origem intracerebral, crescem a partir da neuroglia; estes incluem astrocitomas, meduloblastomas, neuromas, pineoblastomas, etc.;
• Grupo II - neoplasias meníngeo-vasculares (cerca de 20%): originam-se do aracnoendotélio das meninges e das paredes vasculares; estes incluem meningiomas, angiomas, cordomas, osteomas, fibrossarcomas, etc.;
• III grupo - tumores de localização quiasma-selar (cerca de 11%): incluem adenomas hipofisários que crescem no lobo anterior da adenohipófise e craniofaringiomas que crescem na bolsa de Rathke;
• Grupo IV - tumores bidérmicos (0,47%), ou seja, tumores de composição mista, crescendo a partir de elementos derivados de duas camadas germinativas;
• Grupo V - tumores heterotópicos (1,6%): epidermóides, dermóides, piratemas, lipomas, condromas;
• grupo VI - tumores sistémicos (cerca de 1%): neurofibromatose múltipla (doença de Recklinghausen), meningomatose múltipla e angioregiculomatose múltipla (doença de Hippel-Lindau);
• Grupo VII - tumores metastáticos (cerca de 5%): na maioria das vezes os tumores brônquicos metastatizam para o cérebro (57% dos casos), depois tumores da glândula mamária, pélvis, esófago e depois estômago;
• VIII grupo - tumores que crescem na cavidade craniana (1,8%): os mais comuns são os sarcomas e os tumores glômicos.

A expectativa de vida do paciente e o período antes do aparecimento dos sintomas de crescimento contínuo são determinados pelo grau de benignidade do tumor. A natureza benigna muitas vezes permite uma cura completa, e a expectativa de vida ou período antes que ocorra o crescimento contínuo, exigindo repetidas intervenções cirúrgicas, é de 5 anos ou mais. Se o tumor for semibenigno, a expectativa de vida ou crescimento contínuo do tumor varia de 3 a 5 anos. Se o tumor for relativamente maligno, esse período varia de 2 a 3 anos, e se o tumor for maligno, de 4 a 12 meses.

Quadro clínico de tumores cerebrais

De acordo com a localização em relação ao tentório cerebelar, distinguem-se supratentorial (fossas cranianas anterior e média) e subtentorial (fossa posterior) tumores. O quadro clínico dos tumores cerebrais intracranianos consiste nas seguintes síndromes:

• síndrome hipertensivo-hidrocefálica, causada pelo aumento da pressão intracraniana, cujo aumento pode levar ao desenvolvimento da síndrome de luxação;
• síndrome de luxação;
• sintomas focais e de condução;
• sintomas de membrana.

Os sintomas neurológicos focais são divididos em locais, próximos e distantes.

Aparência local (focal) os sintomas são devidos ao efeito direto do tumor nas áreas do cérebro onde o tumor está localizado.

Emergência sintomas na vizinhança está associada à compressão de áreas próximas do cérebro por um tumor e cérebro inchado localizado na periferia da neoplasia, ou à pressão de nervos cranianos próximos à base do crânio.

Desenvolvimento sintomas à distância causada pelo aumento da pressão intracraniana e pressão dos nervos cranianos na base do crânio. Na maioria das vezes, isso se aplica ao nervo abducente, que é acompanhado por estrabismo convergente e violação da abdução do globo ocular para fora.

Os sintomas focais podem se manifestar como irritação (na forma de crises epilépticas, parestesia) e perda (com formação de algum tipo de defeito neurológico).

Tumores cerebraisrepresentam cerca de 4-5% de todas as suas lesões
Os tumores são divididos em intracerebrais e extracerebrais. Estes últimos incluem tumores das meninges, raízes dos nervos cranianos, tumores que crescem na cavidade do crânio a partir de seus ossos e cavidades acessórias, etc.

Com base no local de origem, é feita uma distinção entre tumores primários (aqueles que se desenvolvem diretamente no cérebro) e tumores secundários (metástases de outros órgãos e tumores que crescem na cavidade craniana).

Os tumores também são divididos dependendo dos tecidos afetados (epitélio, bainhas nervosas, meninges, etc.).

Os tumores cerebrais são relativamente raramente múltiplos e metastatizam (movem-se) para outros órgãos. Uma das características dos tumores cerebrais é que na maioria dos casos eles crescem invadindo o tecido circundante, o que impossibilita sua remoção completa. Esse crescimento é típico não apenas de tumores malignos, mas também de tumores benignos de crescimento lento. Às vezes, essa germinação é combinada com a expansão dos limites do tumor e a compressão do tecido cerebral circundante.

Causas do tumor cerebral

A única causa estabelecida de tumores cerebrais é a radiação.
Há sugestões de que a exposição ao cloreto de vinilo (um gás incolor utilizado em produtos plásticos), ao aspartame (um substituto do açúcar) e aos campos electromagnéticos provenientes de telemóveis ou de linhas eléctricas de alta tensão pode causar tumores cerebrais.

Sintomas de tumor cerebral
Os sintomas da doença incluem os chamados “sintomas focais” (dependendo de qual parte do cérebro é afetada pelo tumor) e “cérebro inteiro”, associados a um aumento no volume do conteúdo intracraniano.
Os sintomas cerebrais gerais incluem principalmente dor de cabeça - geralmente este é o primeiro sinal de doença. A dor de cabeça é explosiva por natureza e geralmente ocorre pela manhã, após dormir, ao inclinar a cabeça, tensionar os abdominais, etc. Antes de ocorrer a dor, há uma sensação de peso, plenitude na cabeça e náusea. Gradualmente, a dor de cabeça torna-se constante, acompanhada de náuseas e vômitos.

Os sintomas de um tumor cerebral também incluem váriosTranstornos Mentais, Desordem Mentalque ocorrem com mais frequência em pessoas idosas. São vários distúrbios de consciência e comportamento, diminuição da atenção e concentração, dificuldade de percepção e compreensão do que está acontecendo, pacientes falam devagar, têm dificuldade em encontrar palavras, etc. À medida que a pressão intracraniana aumenta, esse quadro piora e pode evoluir para o coma.
Vomitargeralmente ocorre de forma fácil e inesperada, sem náusea anterior; o vômito matinal que ocorre com o estômago vazio é especialmente comum. O vômito é muitas vezes provocado por uma mudança na posição da cabeça. Na maior parte dos casos, o vômito ocorre no auge da dor de cabeça.
Tonturamanifesta-se na forma de uma aparente rotação de si mesmo ou dos objetos ao redor em uma determinada direção (tontura "sistêmica"), bem como na forma de sensação de instabilidade, oscilação, tontura, fraqueza repentina, escurecimento dos olhos, perda de equilíbrio. A tontura costuma ser acompanhada de náuseas, vômitos e geralmente não é constante, mas periódica.
Mudanças no fundoe a acuidade visual é um dos sintomas objetivos mais importantes de um tumor cerebral. As alterações no fundo do olho manifestam-se na forma de estagnação e atrofia dos discos ópticos e hemorragias nas regiões peridiscais da retina. A ocorrência de discos congestivos em tumores cerebrais está associada à compressão mecânica do nervo óptico e dos vasos sanguíneos devido ao aumento da pressão intracraniana.

Os sintomas locais de um tumor incluem vários distúrbios motores, por exemplo, na forma de paralisia de metade do corpo, distúrbios de sensibilidade, fala, espasmos convulsivos de certas partes do corpo, distúrbios visuais e auditivos, etc. Além disso, os sintomas “focais” podem ser distúrbios de memória, escrita, contagem, comprometimento do olfato, marcha, etc. dependendo do dano a certos centros ou vias do cérebro.

Enquete

Se houver suspeita de tumor cerebral, em primeiro lugar, é realizado um exame neurológico completo do paciente, sua visão também é examinada com um exame obrigatório do fundo (o estado dos vasos sanguíneos que fornecem sangue ao órgão da visão - alterações neles pode indicar um aumento na pressão intracraniana). Audição, olfato, paladar, funções vestibulares (equilíbrio), etc. também são testadas.
Para esclarecer o diagnóstico, são utilizados métodos adicionais: eletroencefalografia - revela alterações gerais e locais no cérebro. Os métodos de neuroimagem - ressonância magnética e computadorizada - permitem determinar a localização e a natureza do tumor, suas características e seu efeito no tecido cerebral circundante. Às vezes, é necessário um exame laboratorial do líquido cefalorraquidiano (para confirmar a natureza do tumor).

Tumores cerebrais benignos
Os tumores cerebrais benignos não se espalham para outros órgãos, não se estendem além do tecido cerebral e não afetam outros órgãos. Eles são caracterizados por um crescimento lento e seus sintomas dependem da localização do tumor.
Os tumores cerebrais benignos incluem os seguintes tipos:

- Gliomas de estágio 1. Estes são tumores formados a partir de células gliais no cérebro. Estes também incluem astrocitomas, oligodendrogliomas, ependimomas e gliomas mistos.

- Meningiomas.São tumores predominantemente benignos. As manifestações da doença dependem da localização do tumor e podem se expressar na forma de fraqueza nos membros (paresia); diminuição da acuidade visual e perda de campos visuais; o aparecimento de visão dupla e pálpebras caídas; sensibilidade prejudicada em várias partes do corpo; crises epilépticas. Em alguns casos, os primeiros sintomas são distúrbios psicoemocionais, simplesmente dores de cabeça, o que dificulta o diagnóstico. Às vezes, os meningiomas são múltiplos; em casos raros, podem evoluir para malignos. Os estágios avançados da doença, quando o meningioma atinge grandes tamanhos, causa inchaço e compressão do tecido cerebral, o que leva a um aumento acentuado da pressão intracraniana, geralmente se manifesta como fortes dores de cabeça com náuseas, vômitos, depressão de consciência e uma ameaça real de a vida do paciente. Às vezes, o diagnóstico de meningioma demora vários anos.

- Neuromas acústicos (schwannomas).Refere-se a tumores benignos que afetam o nervo auditivo.

- Hemangioblastomas.Tumores benignos localizados nos vasos sanguíneos do cérebro.

Um tumor benigno da glândula pituitária pode ser hormonalmente inativo ou produzir hormônios “trópicos” (adenoma). Os mais comuns são os prolactinomas, que se manifestam por galactorreia (secreção das glândulas mamárias), além de irregularidades no ciclo menstrual, infertilidade nas mulheres e distúrbios sexuais nos homens.

Tumores cerebrais malignos

Um tumor cerebral maligno é uma neoplasia patológica no tecido cerebral. O tumor pode aumentar rapidamente de tamanho e é capaz de crescer nos tecidos vizinhos e destruí-los. Um tumor se desenvolve a partir de células imaturas do tecido cerebral ou de células que entraram no cérebro a partir de outros órgãos do corpo humano, por meio de sua introdução no sistema circulatório. De acordo com várias fontes, o câncer cerebral se desenvolve anualmente em aproximadamente 20.000 pessoas em um país desenvolvido do mundo.

Além disso, os tumores cerebrais malignos podem ser metástases de tumores cancerígenos que se desenvolvem em outras partes do corpo: tumores cancerígenos das glândulas mamárias, pulmões, doenças malignas da linfa e do sangue, que se espalham pelo sistema circulatório e são capazes de penetrar no cérebro . As metástases ocorrem em uma ou em várias áreas do cérebro.

Tratamento de tumores cerebrais

A terapia conservadora (sem cirurgia), neste caso, é de natureza auxiliar. São prescritos medicamentos que aliviam o edema cerebral e diminuem a pressão intracraniana - o que reduz as manifestações cerebrais. Para dores de cabeça intensas e persistentes, são prescritos analgésicos.

Na maioria dos casos, os tumores cerebrais são tratados cirurgicamente em departamentos neurocirúrgicos especializados. Se houver uma ameaça imediata à vida do paciente (se uma área vital do cérebro for comprimida, por exemplo, com diminuição acentuada da visão, paralisia, etc.), serão realizadas operações urgentes.

Todas as operações cerebrais podem ser divididas em radicais e paliativas. As operações radicais são a remoção completa de um tumor, e as operações paliativas são operações para melhorar a condição do paciente, por exemplo, para reduzir a pressão intracraniana e, consequentemente, as dores de cabeça.
Apesar de todas as dificuldades da cirurgia cerebral, os neurocirurgiões tendem a remover tumores de qualquer localização, tanto quanto possível. O uso da microcirurgia com técnicas de laser e ultrassom aumentou a capacidade de remoção completa de tumores. A remoção cirúrgica primária do tumor geralmente é radical em mais de 70% dos pacientes. Pesquisas dos últimos anos, realizadas em diversas clínicas neurocirúrgicas importantes do mundo, mostraram a real possibilidade de remoção radical de tumores do tronco cerebral, que até recentemente eram considerados inoperáveis.
Em alguns casos, uma alternativa à cirurgia clássica é o uso da radiocirurgia (“Gamma Knife”). Gamma Knife é uma ferramenta bastante precisa e eficaz que permite focar a radiação diretamente, e com bastante precisão, em um alvo na cabeça do paciente, sem afetar o tecido cerebral saudável circundante. Ao mesmo tempo, a ausência de incisão ou sangramento reduz significativamente o risco de complicações pós-operatórias.
Em média, se as indicações para o uso desta técnica forem corretamente determinadas, o sucesso do tratamento de tumores em qualquer parte do cérebro ultrapassa 85%.

A radioterapia de tumores é realizada pelo método de implantação radiocirúrgica ou irradiação externa. No primeiro caso, os radiofármacos sólidos ou líquidos são implantados diretamente no tumor. A irradiação externa é realizada principalmente após a cirurgia como etapa de um tratamento complexo.

Um dos últimos avanços na medicina é a braquiterapia (da palavra grega "βραχυς" (brachys), que significa "curta distância"), também conhecida como terapia de feixe interno com radiação de foco próximo. A braquiterapia é uma forma de radioterapia em que a fonte de radiação é colocada dentro ou perto da área que requer tratamento. A braquiterapia pode ser usada isoladamente ou em combinação com outros tratamentos, como cirurgia, radioterapia por feixe externo e quimioterapia.

Ao contrário da radioterapia por feixe externo, na qual raios X de altíssima energia são direcionados ao tumor a partir da superfície do corpo, no processo de braquiterapia, as fontes de radiação são colocadas diretamente no local do câncer. A principal característica da braquiterapia é que apenas as áreas próximas às fontes de radiação são expostas à radiação. Assim, o efeito da radiação nos tecidos saudáveis ​​localizados longe das fontes é reduzido. Além disso, se durante o procedimento o paciente mudar de posição corporal ou o tumor se movimentar, as fontes de radiação mantêm sua posição correta em relação ao tumor.

O uso da quimioterapia para tratar tumores do SNC é complicado pelo fato de que muitos medicamentos não conseguem atravessar a barreira hematoencefálica. Além disso, os tumores mais agressivos são resistentes aos medicamentos quimioterápicos. O uso mais comum de drogas citotóxicas é no tratamento de tumores cerebrais pediátricos. Isso se explica pelo fato de terem eficiência relativamente alta e a radioterapia não ser aconselhável para crianças, pois pode levar a danos irreversíveis ao cérebro em desenvolvimento.

Para aumentar a eficácia da quimioterapia, vários truques são usados, por exemplo, para superar a barreira hematoencefálica, é possível introduzir o medicamento diretamente no tumor através de uma agulha. Também é possível colocar no intraoperatório wafers especiais impregnados com o medicamento, que prolongam seu efeito, pois a droga é liberada gradualmente.

Imunoterapia e terapia direcionada.

Além de medicamentos tóxicos para as células cancerígenas, também estão sendo desenvolvidos agentes que eliminam certas funções das células malignas.
Para alguns tipos de tumores do SNC, a terapia genética (por exemplo, medicamentos que afetam os fatores de crescimento tumoral), agentes antiangiogenéticos (prevenindo a formação de sistemas circulatórios tumorais) e vários tipos de imunoterapia (medicamentos que tornam as células tumorais “hostis” e direcionam o sistema imunológico natural). defesa contra eles) já foram utilizados com sucesso.

Além disso, muita atenção é dada a várias abordagens combinadas, nas quais a ação de agentes direcionados e de imunoterapia é combinada com quimioterapia e radiação.

Como não há casos de autocura de tumores cerebrais, o tratamento, inclusive cirúrgico, é obrigatório. Os resultados do tratamento dependem da natureza e localização do tumor. Nesse caso, pode ocorrer uma recuperação completa, algumas consequências neurológicas podem permanecer ou pode ocorrer uma remissão a longo prazo (o tumor não se manifesta). Os tumores malignos nem sempre têm um resultado positivo. A eficácia do tratamento depende em grande parte da oportunidade do diagnóstico e da procura de ajuda médica.

Os tumores cerebrais são uma das doenças humanas mais graves.
Não são apenas os tumores malignos que se infiltram e destroem o cérebro, levando à morte do paciente. As neoplasias benignas, devido ao seu crescimento constante no espaço limitado do crânio, comprimem constantemente o cérebro e, mais cedo ou mais tarde, também levam a danos incompatíveis com a vida do paciente.
Entre todas as neoplasias, os tumores cerebrais representam cerca de 10%.
Os tumores cerebrais primários em nosso país são diagnosticados anualmente em aproximadamente 30 mil pessoas, e aproximadamente o mesmo número de tumores secundários (metastáticos) são diagnosticados.
É importante notar que os tumores cerebrais ocorrem frequentemente na infância (nas crianças, entre todos os tumores, cerca de 20% são tumores do sistema nervoso).
A etiologia da maioria dos tumores cerebrais é a mesma das neoplasias de outros órgãos e sistemas.
A predisposição genética foi estabelecida apenas para alguns tumores do sistema nervoso, pertencentes principalmente ao grupo das facomatoses: neurofibromatose, esclerose tuberosa, doença de Hippel-Lindau.
O papel da disembriogênese (craniofaringiomas, cistos dermóides e epidermóides, teratomas, etc.) é indiscutível na ocorrência de vários tumores.
Classificação. Existem diferentes abordagens para agrupar tumores do sistema nervoso. A mais comum é a classificação da OMS.
A classificação é bastante complexa e necessária principalmente para especialistas.
Na prática cotidiana, os tumores cerebrais são mais facilmente divididos em intra e extracerebrais.
Os tumores intracerebrais incluem tumores que se desenvolvem a partir de elementos celulares que formam o estroma cerebral: são principalmente gliomas - astrocitomas, oligodendrogliomas, ependimomas, glioblastomas; bem como tumores decorrentes de células embrionárias do sistema nervoso: meduloblastomas, neuroblastomas, ependimoblastomas e alguns outros.
A principal característica destes tumores é que surgem no próprio tecido cerebral e não existe uma fronteira real entre as células tumorais e as células cerebrais: os elementos tumorais podem ser encontrados no tecido cerebral a uma distância considerável da acumulação principal de células tumorais. À medida que estes tumores crescem, eles substituem e destroem várias estruturas cerebrais. Consequentemente, os tumores intracerebrais geralmente não podem ser completamente removidos cirurgicamente.

Classificação histológica de tumores e lesões tumorais do sistema nervoso central(Versão abreviada)

1. Tumores neuroepiteliais:
Tumores astrocíticos
Tumores oligodendrogliais
Gliomas mistos
Tumores ependimários
Tumores do plexo coróide
Tumores neuronais e mistos neuronais-gliais
Tumores neuroepiteliais embrionários
Tumores do parênquima da glândula pineal
2. Tumores dos nervos cranianos e espinhais
3. Tumores das meninges:
Tumores de células meningoteliais
Tumores mesenquimais não meningoteliais
Tumores melanocíticos das membranas
4. Tumores hipofisários
5. Tumores remanescentes do trato hipofisário
6. Tumores de células germinativas (células germinativas)
7. Tumores de tecido hematopoiético
8. Tumores que crescem na cavidade craniana e no canal espinhal
9. Tumores metastáticos
10. Tumores de origem desconhecida
11. Cistos
12. Lesões semelhantes a tumores vasculares
13. Processos reativos e inflamatórios simulando tumores

Os tumores extracerebrais se desenvolvem fora do cérebro a partir de suas membranas, nervos cranianos e do apêndice cerebral - a glândula pituitária. Eles comprimem principalmente o cérebro; geralmente há uma fronteira bastante clara entre o tumor e o cérebro. Este é um grande grupo de meningiomas, neuromas das raízes dos nervos cranianos (principalmente III, V, VIII).
Uma posição intermediária é ocupada por tumores que surgem como resultado de uma interrupção no processo de desenvolvimento do cérebro - tumores disembriogenéticos. Eles podem estar profundamente enraizados no cérebro, mas geralmente estão bem demarcados dele.
Um grupo independente consiste em tumores metastáticos.
Os tumores cerebrais podem variar dramaticamente em seu grau de malignidade. Os tumores cerebrais malignos são caracterizados por crescimento infiltrativo e rápida progressão da doença. Ao contrário dos tumores malignos de outros órgãos, os tumores cerebrais não dão metástases à distância, mas se ocorrerem metástases, o tumor se dissemina através dos espaços do líquido cefalorraquidiano (os gliomas mais malignos, tumores embrionários e germinativos metastatizam).
A duração da doença para tumores benignos e malignos é diferente. Assim, os pacientes com gliomas benignos vivem de 8 a 10 anos, às vezes mais, e com gliomas malignos geralmente não mais que um ano.
Uma das principais características dos tumores cerebrais é que se localizam em um espaço confinado, pelo que, à medida que crescem, levam a alterações no volume das estruturas intracranianas, o que se expressa principalmente no aumento da pressão intracraniana e no desenvolvimento de síndromes de luxação.
Além disso, o tumor tem efeito direto nas áreas do cérebro onde está localizado.
De acordo com esses mecanismos patogenéticos, existem 3 grupos principais de sintomas de tumores cerebrais: 1) cerebrais gerais, causados ​​pelo aumento da pressão intracraniana; 2) sintomas locais e 3) sintomas “à distância”, resultantes do deslocamento do cérebro e compressão de suas seções do tronco no tentorial e no forame magno.
Sintomas cerebrais gerais. Os sintomas de aumento da pressão intracraniana são mais pronunciados em tumores que causam oclusão do trato do líquido cefalorraquidiano (tumores da fossa craniana posterior, ventrículos do cérebro), tumores do lobo temporal (frequentemente acompanhados de luxação cerebral e circulação prejudicada do líquido cefalorraquidiano no nível do forame tentorial), tumores que comprimem as principais vias de saída venosa (meningiomas parassagitais).
A dor de cabeça costuma ser o primeiro sintoma de um tumor, causada pelo aumento da pressão intracraniana. A dor de cabeça pode ser geral e não ter uma localização clara. Ocorre devido à irritação da dura-máter, que é inervada pelos nervos trigêmeo, vago e glossofaríngeo, e pelas paredes dos vasos sanguíneos; interrupção do fluxo venoso nos vasos diplóicos do osso. A síndrome hipertensiva é caracterizada por dores matinais. Com o tempo, a dor se intensifica e se torna constante. O predomínio de dor em qualquer região da cabeça pode ser um sintoma do impacto local do tumor na dura-máter e nos vasos sanguíneos.
O vômito é um dos sintomas característicos do aumento da pressão intracraniana. Ocorre repetidamente, muitas vezes no auge de uma dor de cabeça. Deve-se observar que o vômito pode ser um sintoma local de um tumor que afeta a parte inferior do quarto ventrículo.
Os discos ópticos congestivos são uma das manifestações típicas e marcantes da hipertensão intracraniana. Primeiro, ocorre visão turva de curto prazo; pode intensificar-se com tensão e atividade física. Então a acuidade visual começa a diminuir. O resultado final é a cegueira devido à chamada atrofia óptica secundária.
Crises epilépticas – o aumento da pressão intracraniana e as alterações concomitantes na circulação cerebral podem causar crises epilépticas gerais. No entanto, mais frequentemente o aparecimento de convulsões, especialmente as focais, é o resultado dos efeitos locais de um tumor no cérebro.
Transtornos mentais na forma de letargia, apatia, diminuição da memória, capacidade de trabalho e irritabilidade também podem ser causados ​​pelo aumento da pressão intracraniana.
A tontura que ocorre em pacientes com tumores cerebrais pode ser consequência da congestão do labirinto.
A consequência da hipertensão intracraniana pode ser alterações na atividade cardiovascular (aumento da pressão arterial, bradicardia) e distúrbios respiratórios.
Sintomas focais. Determinado pela localização do tumor. Será considerado ao descrever os tumores mais comuns. Sintomas à distância também são possíveis - sintomas de luxação
Diagnóstico. Características da história médica, progressão constante da doença e uma combinação de sintomas cerebrais, focais e de luxação geralmente dão motivos para suspeitar de um tumor cerebral. No entanto, um diagnóstico tópico preciso e o esclarecimento de detalhes importantes para uma possível operação, como a natureza do crescimento do tumor (infiltrativo ou nodular), o suprimento sanguíneo, a relação com as vias do líquido cefalorraquidiano, etc., podem ser feitos após um exame abrangente do paciente.
Dados de estudos laboratoriais e funcionais. O exame do líquido cefalorraquidiano revela sintomas muito típicos de alguns tumores: aumento da pressão e presença de dissociação proteína-célula no líquido cefalorraquidiano (alto nível de proteína com conteúdo normal de elementos celulares). Deve-se, entretanto, lembrar que a punção lombar em pacientes com suspeita de tumores cerebrais deve ser realizada com muita cautela e limitada à remoção de pequena quantidade de líquido cefalorraquidiano. A punção lombar é contraindicada em casos de luxação, se houver suspeita de tumor na fossa craniana posterior, lobo temporal ou sistema ventricular do cérebro.
O exame de fundo de olho pode revelar sintomas de aumento da pressão intracraniana e sinais de dano primário aos nervos ópticos.
Um exame craniográfico pode revelar sinais característicos de aumento da pressão intracraniana e alterações locais no crânio causadas pelo próprio tumor, como destruição óssea e infiltração tumoral.
Amplamente utilizado até recentemente, o contraste dos espaços do líquido cefalorraquidiano com ar (pneumoencefalo, pneumoventriculografia) ou substância radiopaca agora praticamente não é utilizado.
A varredura de radioisótopos permite diagnosticar tumores. ter capacidade de acumular radiofármacos (meningiomas, gliomas malignos, metástases).
É claro que a tomografia computadorizada de raios X, a ressonância magnética e a angiografia são de importância decisiva.
Tratamento. O principal tratamento para a maioria dos tumores é a cirurgia: muitos tumores extracerebrais podem ser completamente removidos. Para tumores intracerebrais, muitas vezes é necessário limitar-se à remoção parcial ou realizar operações paliativas. Para tumores malignos, além do tratamento cirúrgico, são utilizados medicamentos de radioterapia e quimioterapia.
Do ponto de vista prático, costuma-se distinguir vários grupos de tumores, cujas manifestações clínicas e os métodos de tratamento utilizados apresentam uma certa originalidade.
Tumores dos hemisférios cerebrais:
– extracerebral;
– intracerebral;
- intraventricular.
Tumores da região quiasmático-selar.
Tumores da fossa craniana posterior.
Tumores metastáticos.
Tumores dos ossos do crânio.

13.1.1. Tumores dos hemisférios cerebrais

Nos tumores dos hemisférios cerebrais, observam-se sintomas diversos, devido às especificidades das áreas onde estão localizados. Antes de passarmos à descrição dos tumores individuais dos hemisférios cerebrais, detenhamo-nos nas síndromes de danos aos seus lobos.
Tumores dos lobos frontais. Os principais sintomas são transtornos mentais, crises epilépticas, afasia (com lesões no lado esquerdo) e distúrbios motores. Caracterizado por transtornos mentais que aparecem precocemente e são mais pronunciados do que com tumores de outras localizações. Observam-se letargia, letargia, apatia, falta de iniciativa, irritabilidade e depressão. A memória e a atenção deterioram-se, o pensamento e a capacidade de síntese são prejudicados e são comuns sintomas como erotismo e ataques de raiva irracional. No estágio posterior, o intelecto sofre mais, os pacientes não avaliam a gravidade de sua condição, surge a desordem e desaparece o controle sobre as funções dos órgãos pélvicos. Às vezes, os pacientes ficam eufóricos, propensos a piadas “sem graça”, tolos (moria) e cometem atos ridículos. Em metade dos casos, são observadas crises epilépticas.
Quando o tumor está localizado nas partes posteriores da região frontal, ocorrem convulsões adversas: virar a cabeça e os olhos na direção oposta à lesão, combinadas com convulsões clínicas e tônicas nas extremidades opostas.
Com tumores grandes, às vezes ocorrem astasia e abasia (incapacidade de andar e ficar em pé) e ataxia de tronco (o paciente é incapaz de sentar-se independentemente na cama) devido a danos no trato frontal-pontino.
Outros distúrbios do movimento incluem movimentos e expressões faciais deficientes, falta de iniciativa motora e rigidez muscular. Às vezes, pode ser observado riso ou choro desmotivado, um fenômeno de preensão (cerramento involuntário da mão em punho ao tocar a superfície palmar da mão e dos dedos). O impacto nas fibras corticospinais pode levar ao desenvolvimento de fraqueza muscular no lado oposto do corpo, especialmente nos músculos da face e da língua.
Quando o tumor está localizado na base do lobo frontal devido ao impacto no trato olfatório, observa-se enfraquecimento ou perda do olfato no lado afetado. Tumores localizados nas partes posteriores da base do lobo frontal podem comprimir o nervo óptico, levando à sua atrofia no lado do tumor e congestão no fundo do lado oposto como resultado do aumento da pressão intracraniana (síndrome de Foerster-Kennedy ).
Com localização do lado esquerdo (em destros), a afasia motora é possível.
Tumores do giro pré-central. Devido à irritação das estruturas corticais desta área, ocorrem convulsões clônicas em membros opostos (crises jacksonianas). As convulsões podem ser limitadas a apenas um grupo muscular, ou espalhar-se por um membro inteiro ou metade do corpo, ou evoluir para uma convulsão tônico-clônica generalizada. À medida que a doença progride, desenvolve-se hemiparesia dos membros opostos, até hemiplegia.
Tumores do giro pós-central. Caracterizado por fenômenos de irritação e posterior perda de sensibilidade. As crises locais começam com parestesia em uma área específica, espalhando-se em uma sequência de representações corticais de sensibilidade no giro pós-central.
Tumores do lobo temporal. Os sintomas de aumento da pressão intracraniana com tumores do lobo temporal aparecem precocemente. As dores de cabeça são constantes e intensas. Discos ópticos congestivos são frequentemente observados. Os sintomas focais costumam ser menores, especialmente quando o tumor está no lado direito. Muitas vezes são observadas crises epilépticas, precedidas por uma aura em forma de alucinações auditivas, gustativas ou olfativas, muitas vezes acompanhadas de movimentos involuntários (lamber, estalar os lábios, mastigar e engolir), além de sensações desagradáveis ​​​​na região epigástrica. A convulsão pode ocorrer como uma convulsão tônico-clônica generalizada secundária. Às vezes são observados automatismos psicomotores, raciocínio errático, distúrbios de memória e paroxismos emocionais, incluindo sentimentos de medo e depressão. Às vezes surgem estados peculiares quando tudo ao redor do paciente parece distante e irreal, mas já foi visto antes (déjà vu) ou nunca foi visto (jamais vu). Alucinações auditivas (ruído, assobio, melodia musical, etc.), gustativas e olfativas (gosto ou cheiro “estranho”) também podem ser observadas fora das crises. Danos ao giro uncinado causam deterioração do paladar e do olfato, embora, via de regra, não levem à sua perda total. Quando o tumor está localizado nas partes profundas do lobo temporal, muitas vezes é observada hemianopia homônima do quadrante superior, que posteriormente se torna completa. Frequentemente ocorrem distúrbios vestibulares: sensação de instabilidade e rotação dos objetos circundantes. Às vezes, os sintomas de danos ao nervo oculomotor são observados na forma de ptose e dilatação da pupila. Tumores profundos podem causar paresia em membros opostos devido à pressão na cápsula interna e no pedúnculo cerebral. Danos ao lobo temporal do hemisfério esquerdo em destros são caracterizados por distúrbios da fala (afasia sensorial e amnéstica, parafasia).
Tumores do lobo parietal. Nos tumores do lobo parietal, ocorrem distúrbios de sensibilidade no lado oposto do corpo, distúrbios na orientação do próprio corpo e, se o hemisfério esquerdo estiver danificado, há perda das habilidades de leitura, escrita e contagem. Os tipos complexos de sensibilidade são os que mais sofrem - estereognosia, senso de localização, etc. Observa-se dificuldade ao realizar ações habituais e automatizadas. Quando o tumor se espalha para o lobo parietal inferior, ocorrem distúrbios na orientação espacial e no diagrama corporal: a capacidade de distinguir o direito do esquerdo é prejudicada, o membro parético (geralmente o esquerdo) é ignorado ou o paciente acredita que tem 3-4 braços ou pernas.
Tumores do lobo occipital. Uma síndrome local característica de um tumor do lobo occipital são os defeitos do campo visual na forma de hemianopsia homônima contralateral e escotoma.Quando o tumor está localizado na área do sulco calcarino, pode-se observar hemianopsia quadrante. Os tumores do lobo occipital podem se manifestar como crises epilépticas na forma de virar a cabeça e os olhos na direção oposta ao tumor, com aura visual precedente. Às vezes, ocorrem alucinações visuais, várias formas de agnosia óptica, agnosia de objetos, metamorfopsia (os objetos ao redor parecem angulares, de formato irregular, seu tamanho em comparação com os reais é maior ou menor). O fenômeno da agnosia visual geralmente se desenvolve com danos bilaterais nos lobos occipitais.
Tumores dos gânglios da base e do tálamo óptico. Nos tumores desta área, os sintomas de hipertensão intracraniana, paresia e diminuição da sensibilidade dos membros opostos (danos à cápsula interna) desenvolvem-se precocemente. Podem ser observadas alterações no tônus ​​muscular. Freqüentemente há sinais de compressão do mesencéfalo.
Tumores do terceiro ventrículo. Em primeiro lugar, esses tumores levam à circulação prejudicada do líquido cefalorraquidiano e ao aumento da pressão intracraniana.
Quando a parte inferior do terceiro ventrículo (hipotálamo) é danificada, ocorrem polidipsia, poliúria, hiperglicemia, glicosúria, obesidade, fraqueza sexual, aumento ou diminuição da temperatura corporal. Comprometimentos de memória (síndrome de Korsakov), distúrbios do sono e diminuição da atividade mental são frequentemente detectados.
Tumores da glândula pineal e partes posteriores do terceiro ventrículo. São caracterizados pelo desenvolvimento precoce de hidrocefalia e hipertensão intracraniana devido à oclusão do aqueduto cerebral (aqueduto de Sylvius), além de sintomas de lesão do tegmento mesencéfalo. Ocorrem paresia do olhar vertical, paresia de convergência, desaparecimento da resposta pupilar à luz e nistagmo vertical. Distúrbios oculomotores mais graves, bem como perda auditiva, também são possíveis.
Os sintomas listados podem se manifestar em graus variados em tumores com diferentes estruturas histológicas, mas esses sinais são mais pronunciados em tumores intracerebrais, especialmente malignos que destroem o cérebro.

13.1.1.1. Tumores extracerebrais

Meningiomas. Os meningiomas são geralmente tumores de crescimento lento confinados ao cérebro. Eles se desenvolvem a partir de células aracnoendoteliais das meninges. Os meningiomas representam 15-20% de todos os tumores cerebrais primários, geralmente aparecem entre 35 e 55 anos de idade e são quase duas vezes mais comuns em mulheres.
Histologicamente, existem vários tipos de meningiomas. Destes, os mais comuns são os meningoteliomatosos, constituídos por camadas de células poligonais, e os fibroblásticos (acúmulos de células separados por estroma de tecido conjuntivo). Os meningiomas geralmente estão localizados ao longo dos seios venosos (sagital superior, cavernoso, transverso). Eles afetam a dura-máter em uma ampla área e frequentemente infiltram-se no osso, espalhando-se pelos canais de Havers. À medida que os meningiomas crescem, eles primeiro comprimem o cérebro e depois penetram profundamente nele.
Existem meningiomas localizados na superfície covexital do cérebro, e uma parte significativa deles são tumores que se desenvolvem a partir das lacunas laterais das paredes do seio sagital e do processo falciforme. Estes são os chamados meningiomas parassagitais.
Uma proporção significativa de meningiomas se desenvolve na área da base do crânio – meningiomas basais. São meningiomas na área da fossa olfatória, nas asas do osso esfenóide, no tubérculo da sela turca e no clivus.
Manifestações clínicas. A natureza dos sintomas clínicos depende da localização dos meningiomas. A manifestação inicial dos meningiomas hemisféricos superficiais são frequentemente crises epilépticas focais e seus equivalentes. Assim, a primeira manifestação dos meningiomas parassagitais localizados na área motora do córtex cerebral costuma ser cãibras na perna oposta. Mais tarde, à medida que o tumor cresce, aparecem sintomas de prolapso - hemiparesia, distúrbios da fala e vários outros distúrbios corticais.
Os meningiomas que se desenvolvem na fossa craniana anterior geralmente atingem tamanhos muito grandes. Causam perda do olfato, acrescentam-se posteriormente transtornos mentais (diminuição da crítica, desinibição), há diminuição da visão devido ao aumento da pressão intracraniana (atrofia secundária dos nervos ópticos) ou como resultado da pressão direta do tumor sobre o óptico quiasma e nervos ópticos (atrofia primária dos nervos ópticos).
Os meningiomas na região do tubérculo da sela turca raramente atingem tamanhos grandes, causando precocemente diminuição da visão como resultado da compressão dos nervos ópticos e do quiasma óptico pelo tumor. Meningiomas na região das asas do osso esfenóide comprimem as partes basais dos lobos temporal e frontal dos hemisférios cerebrais, causando crises epilépticas com aura visceral, distúrbios da fala no caso de lesões do lado esquerdo e outros sintomas.
Diagnóstico. A craniografia permite identificar sinais característicos de infiltração óssea por tumor, seu adelgaçamento acentuado e alterações estruturais. Tal como acontece com outros tumores, a tomografia computadorizada e a ressonância magnética podem determinar com precisão a localização, o tamanho e a forma do meningioma.
Para meningiomas localizados próximos a grandes vasos da base ou próximos aos seios da face, a angiografia torna-se de grande importância diagnóstica. É importante para esclarecer as fontes de irrigação sanguínea e o grau de vascularização do tumor. No caso dos meningiomas basais, permite detectar o crescimento tumoral da artéria carótida e seus ramos e, nos meningiomas parassagitais, a patência sinusal. Esses dados são extremamente importantes no planejamento da operação.
Tratamento. A maioria dos meningiomas são tumores benignos e bem circunscritos que podem ser removidos com sucesso por cirurgia.
Para meningiomas convexitais, é feita incisão na pele e craniotomia de acordo com a localização do tumor. A dura-máter geralmente é aberta com uma incisão circular ao longo da borda do nódulo tumoral. Nesse caso, os principais vasos que irrigam o tumor são coagulados e intersectados. Ao longo da borda do tumor, os vasos são coagulados e cruzados, principalmente veias que passam para o cérebro. O cérebro é separado com tiras de algodão embebidas em solução isotônica de cloreto de sódio. Quando a mobilização do tumor é concluída, este é removido em bloco junto com a dura-máter. Para tumores grandes, para evitar lesões cerebrais, é aconselhável primeiro enuclear o tumor e depois removê-lo pedaço por pedaço. o que permite evitar quase completamente a tração cerebral. Se o tumor infiltrar o osso, este é ressecado até as bordas com osso inalterado.
Após a remoção do tumor, é realizada cirurgia plástica da dura-máter com membrana cadavérica preservada, aponeurose ou fáscia lata do fêmur. Se houver defeito no osso, ele pode ser coberto com enxerto estiracrílico ou homoósseo. Ao remover meningiomas parassagitais, a tarefa mais importante é preservar as veias parassagitais na área dos giros centrais. A ressecção do seio sagital infiltrado pelo tumor nas seções média e posterior só se justifica se estiver completamente ocluído. Se, ao retirar um tumor, for necessário abrir um seio, o sangramento dele é estancado com uma sutura em sua parede. Em alguns casos, é necessária a realização de cirurgia plástica de defeitos nas paredes dos seios da face por meio de retalho da dura-máter.
O mais difícil é a remoção dos meningiomas basais que se estendem até o seio cavernoso e crescem sobre a artéria carótida e os vasos que dela partem, bem como aqueles localizados na região das seções mediais das asas do osso esfenóide ou clivus.
A ressecção radical do tumor requer adesão a uma série de princípios: a menor ressecção possível das partes basais do crânio na região frontotemporal, o uso de abordagens modernas complexas (por exemplo, com a reação do arco zigomático e diferentes partes do temporal pirâmide óssea), o que permite expor o tumor com tração mínima do cérebro. A operação requer uma preparação demorada do tumor sob um microscópio; às vezes não pode ser realizada simultaneamente e, então, é necessária uma intervenção repetida para obter a remoção completa do tumor.
Os resultados do tratamento dependem da radicalidade da operação e da estrutura histológica do tumor. Se o meningioma não for completamente removido, ele poderá reaparecer dentro de alguns anos.
É tecnicamente difícil remover o meningioma da foice do cerebelo e do tentório do cerebelo devido à sua distância da superfície convexital do cérebro.

13.1.1.2. Tumores intracerebrais

Os tumores intracerebrais dos hemisférios cerebrais são principalmente gliomas de vários graus de malignidade - astrocitomas, oligodendrogliomas, ependimomas, glioblastomas.
Astrocitomas hemisféricos. Os astrocitomas ocorrem mais frequentemente entre as idades de 30 e 50 anos e são responsáveis ​​por 1/3 de todos os tumores cerebrais gliais. Os astrocitomas estão mais frequentemente localizados na substância branca dos lobos temporal e frontal.
Dependendo da predominância de elementos celulares ou tecido conjuntivo do estroma, distinguem-se os astrocitomas protoplásmicos, fibrilares e mistos. Outras variantes histológicas de astrocitomas são menos comuns.
Existem astrocitomas de baixa qualidade (anaplásicos), caracterizados por arranjo celular mais denso, polimorfismo celular e nuclear, aumento do número de vasos e proliferação de seu endotélio.
Eles podem variar significativamente em sua estrutura e padrão de crescimento. Alguns astrocitomas crescem difusamente, ocupando uma área significativa do hemisfério e não tendo limites claros com ele. A tomografia computadorizada só pode revelar uma área de alteração de densidade correspondente à área do tumor, compressão dos ventrículos e espaços liquóricos e deslocamento da linha média. A doença pode durar vários anos e manifestar-se como crises epilépticas focais e uma síndrome de aumento da pressão intracraniana que aumenta em gravidade.
Alguns astrocitomas têm uma estrutura mais compacta e, em alguns lugares, têm limites relativamente claros com o cérebro. Na tomografia computadorizada, o tumor é detectado em uma densidade diferente da do cérebro, que pode ser maior, menor que a densidade do cérebro ou heterogênea. Freqüentemente, o tumor contém cistos.
Os astrocitomas também diferem no grau de irrigação sanguínea: alguns são quase avasculares, outros são ricamente vascularizados. Nos astrocitomas compactos, além dos sintomas de aumento da pressão intracraniana, podem ser detectados sintomas claros de lesão cerebral, correspondentes à localização do tumor.
A taxa de crescimento do tumor depende em grande parte do grau de sua malignidade: nos astrocitomas benignos, a duração da doença é de 7 a 8 anos, nos anaplásicos - 1 a 2 anos.
Tratamento. Nos astrocitomas nodulares compactos, a cirurgia está indicada, o tumor pode ser removido radicalmente, principalmente se estiver localizado em áreas funcionalmente menos significativas, por exemplo, no lobo temporal direito.
É mais difícil decidir sobre a conveniência da cirurgia para gliomas difusos comuns. Se não houver sintomas óbvios de hipertensão intracraniana, é preferível esclarecer a estrutura histológica do tumor por meio de biópsia estereotáxica seguida de radiação. Nos casos de hipertensão intracraniana grave, é realizada a remoção parcial do tumor para fins de descompressão interna.
Durante a cirurgia, pode ser necessário usar ultrassonografia ou método de radioisótopo para determinar a localização do tumor.
Um método importante para localizar um tumor localizado sob o córtex é a punção cerebral. Este método simples permite ao cirurgião determinar o aumento ou diminuição da densidade do tecido e detectar cistos localizados no tumor.
Para astrocitomas anaplásicos no pós-operatório, são realizadas radioterapia e quimioterapia com medicamentos especiais, vincristina e alguns outros.
Oligodendrogliomas. Os tumores são em sua maioria benignos e de crescimento relativamente lento. Eles consistem em células contendo o mesmo tipo de núcleos redondos. Em mais de 70% dos casos, calcificações microscópicas são encontradas nos tumores. Na maioria das vezes, os oligodendrogliomas estão localizados nas partes profundas dos hemisférios na região paraventricular, às vezes em ambos os lados, podendo também ter localização predominantemente intraventricular. Os oligodendrogliomas são pouco vascularizados e propensos à calcificação. Eles se manifestam como ataques epilépticos e sintomas lentamente progressivos de danos a certas partes do cérebro.
A remoção geralmente é parcial. Alguns autores consideram o tratamento com radiação justificado.
Ependimomas. Os ependimomas são tumores benignos e de crescimento relativamente lento. Histologicamente, são caracterizados por estruturas celulares capilares contendo pequenos núcleos redondos. Os acúmulos celulares costumam ter a aparência de rosetas. Os ependimomas estão localizados nos ventrículos do cérebro, mas também podem se espalhar paraventricularmente.
Ependimomas malignos - os ependimoblastomas são caracterizados por crescimento rápido, são mais frequentemente encontrados em crianças, localizados não apenas nos ventrículos, mas também na substância branca dos hemisférios. Os cistos se formam no tecido tumoral, alternando com áreas de necrose e hemorragia.
Glioblastomas. Estes são os tumores gliais mais malignos do cérebro, localizados principalmente nos hemisférios cerebrais, aparecem frequentemente aos 40-60 anos de idade e são caracterizados por um rápido crescimento infiltrativo. Os glioblastomas podem estar localizados em diferentes partes do cérebro, mas mais frequentemente nas regiões temporal e frontal. Freqüentemente, o tumor afeta o corpo caloso e se espalha para ambos os hemisférios.
Caracterizado por polimorfismo celular, presença de células gigantes multinucleadas e abundância de células em divisão. Os glioblastomas são caracterizados pela presença de muitos vasos patológicos recém-formados e pela formação de derivações arteriovenosas. O tecido tumoral contém extensas áreas de necrose e hemorragia. Essas características morfológicas dos glioblastomas também são observadas durante estudos diagnósticos. A angiografia frequentemente revela vasculatura anormal e preenchimento precoce de contraste nas veias tumorais. Nas tomografias computadorizadas, o glioblastoma corresponde a uma zona de densidade não homogênea. No centro do tumor encontram-se grandes áreas de baixa densidade - áreas de necrose.
O tratamento cirúrgico é ineficaz, uma vez que a remoção radical do tumor é impossível, especialmente se ele se espalhar para as estruturas da linha média do cérebro e crescer sobre grandes vasos. No entanto, justifica-se a remoção do tumor dentro dos limites acessíveis, principalmente se estiver localizado em áreas funcionalmente menos significativas (no lobo temporal direito, pólo do lobo frontal direito). Um efeito clínico ligeiramente mais prolongado pode ser obtido com tratamento combinado (remoção de tumor, radiação e quimioterapia).
A questão das indicações cirúrgicas para glioblastomas é decidida estritamente individualmente, dependendo da idade, gravidade do quadro do paciente e localização do tumor.

13.1.1.3. Tumores intraventriculares

Os tumores ventriculares são divididos em primários, decorrentes dos plexos coróides e das paredes dos ventrículos, e secundários - são tumores de estruturas próximas que crescem na cavidade dos ventrículos.
Os tumores ventriculares primários incluem ependimomas, papilomas coróides e meningiomas. Os tumores primários do terceiro ventrículo também incluem os chamados cistos colóides e alguns tipos de craniofaringiomas que se desenvolvem na área da parte inferior do terceiro ventrículo e tumores ectópicos. A maioria desses tumores é bastante bem demarcada e pode ser removida radicalmente.
As abordagens aos tumores ventriculares são determinadas pela sua localização no sistema ventricular. Os tumores das partes anterior e média dos ventrículos laterais são removidos por acesso através da zona pré-motora do córtex do lobo frontal ou pela dissecção do corpo caloso. Quando o tumor está localizado na região do corpo ventricular, utiliza-se uma abordagem posterior temporal ou parietal.
Do ponto de vista técnico, o mais difícil é a retirada dos tumores do terceiro ventrículo. Várias abordagens foram propostas, mas as mais preferíveis são a transcalosa - remoção do tumor pelo forame interventricular (Monroe) e acesso pela parede anterior do terceiro ventrículo - placa terminal.
A escolha do acesso para tumores ventriculares secundários pode ser determinada principalmente pela localização de sua parte extraventricular.

13.1.2. Tumores da região quiasmático-selar

A maioria das neoplasias localizadas na região da sela turca e do quiasma óptico são tumores extracerebrais: os já mencionados meningiomas do tubérculo da sela turca, tumores hipofisários, tumores de natureza disembriogenética - craniofaringiomas, colesteatomas, etc.
Um grupo especial consiste em tumores hipofisários. Por sua vez, eles podem ser divididos em tumores hormonalmente ativos e hormonalmente inativos.
O complexo de sintomas que se desenvolve com esses tumores é muito característico. Consiste em sintomas de disfunção da glândula pituitária (sua hiper ou hipofunção), diminuição da visão devido à compressão dos nervos ópticos e quiasma óptico. Tumores grandes com crescimento intracraniano pronunciado podem afetar as partes hipotalâmicas do cérebro e até atrapalhar a saída do líquido cefalorraquidiano do sistema ventricular, causando compressão do terceiro ventrículo.
Os tumores hipofisários hormonalmente ativos raramente atingem tamanhos grandes, pois causam sintomas endócrinos característicos que contribuem para seu reconhecimento precoce.
Dependendo do tipo de células endócrinas ativas a partir das quais o tumor é formado, distinguem-se os adenomas secretores de prolactina; adenomas produtores de hormônio de crescimento; Secretores de ACTH e alguns outros tumores.
Os adenomas secretores de prolactina (prolactinomas) causam lactorreia, irregularidades menstruais e alguns outros sintomas.
Os adenomas que produzem o hormônio do crescimento causam gigantismo em jovens e, em pacientes adultos, causam sintomas característicos de acromegalia: aumento no tamanho das mãos e dos pés, engrossamento das características faciais e aumento dos órgãos internos.
Com adenomas secretores de ACTH, desenvolve-se a síndrome de Cushing: aumento da pressão arterial, depósitos de gordura característicos no corpo, estrias gravídicas, hirsutismo.
Muitos desses tumores são detectados no estágio inicial, quando seu tamanho não ultrapassa alguns milímetros, estão completamente localizados na sela turca - são microadenomas.
Com adenomas hormonalmente inativos que comprimem a glândula pituitária, são observados sintomas de pan-hipopituitarismo (obesidade, diminuição da função sexual, diminuição do desempenho, pele pálida, pressão arterial baixa, etc.). Freqüentemente, esses tumores são praticamente assintomáticos até crescerem muito além da sela túrcica e causarem diminuição da visão.
Um conjunto de métodos (radiografia, tomografia computadorizada, ressonância magnética, estudos dos níveis de vários hormônios) permite determinar o tipo de tumor hipofisário, seu tamanho e direção de crescimento.Um dos sinais diagnósticos mais típicos é a expansão em forma de balão de a sela turca. que é facilmente detectado por estudos de craniografia, tomografia computadorizada e ressonância magnética.
Tratamento. O crescimento de pequenos tumores hipofisários secretores de prolactina pode ser interrompido com a ajuda de medicamentos agonistas da dopamina (bromocript).
Na maioria dos casos, o método de tratamento mais razoável é a remoção cirúrgica do tumor hipofisário. Pequenos tumores hipofisários, predominantemente localizados na sela túrcica, ou tumores com crescimento suprasselar moderado, geralmente são removidos por abordagem transnasal-transesfenoidal.
Ao acessar pelo nariz, abre-se o seio esfenoidal, cuja parede superior é a parte inferior da sela turca. Ao microscópio, é possível diferenciar o tumor do tecido hipofisário normal e removê-lo radicalmente. Ao mesmo tempo, é realizado o controle radiográfico para determinar a profundidade de penetração dos instrumentos na cavidade craniana e a radicalidade da remoção do tumor.
Adenomas hipofisários com crescimento supra e parasselar pronunciado são removidos por acesso frontal ou frontotemporal.
Ao levantar o lobo frontal, o cirurgião atinge a região do quiasma óptico. Os nervos ópticos e o quiasma são geralmente deslocados acentuadamente pelo tumor que emerge da sela turca. A cápsula do adenoma é aberta entre os nervos ópticos e o tumor é removido intracapsularmente com colher cirúrgica e por aspiração. Quando o tumor se espalha parasselarmente no seio cavernoso ou retrosselarmente na cisterna interpeduncular, a operação torna-se complexa e arriscada, principalmente devido ao crescimento excessivo do tumor na artéria carótida e seus ramos.
Se o tumor for parcialmente removido, a radioterapia é aconselhável. A radiação também é indicada para crescimento tumoral recorrente.
Craniofaringiomas- tumores disembriogenéticos, mais comuns na infância e adolescência... A ocorrência desses tumores está associada ao desenvolvimento reverso incompleto da chamada bolsa de Rathke - uma protuberância do epitélio embrionário da faringe, que participa da formação da glândula pituitária anterior. Esses tumores podem se desenvolver na sela turca e além – na área do pedúnculo hipofisário e na parte inferior do terceiro ventrículo. Os tumores consistem em tecido denso, muitas vezes contendo áreas calcificadas – petrificados e cavidades císticas. Os cistos contêm líquido marrom ou xantocrômico rico em colesterol, muitas vezes são múltiplos e podem atingir tamanhos gigantescos.
Manifestações clínicas. Os craniofaringiomas são caracterizados por distúrbios endócrinos: retardo de crescimento (nanismo), obesidade, irregularidades menstruais, diabetes insipidus, letargia, adinamia e, em casos graves, exaustão, caquexia; deficiência visual, incluindo cegueira; hipertensão intracraniana; Esta síndrome ocorre quando os tumores penetram no terceiro ventrículo e comprimem os forames interventriculares (Monroe). As manifestações características dos craniofaringiomas também incluem a presença de petrificação acima da sela turca (são detectadas por radiografia do crânio ou tomografia computadorizada).
Tratamento. Um efeito temporário pode ser alcançado perfurando os cistos e esvaziando seu conteúdo ou drenando os ventrículos no caso de hidrocefalia causada por compressão do terceiro ventrículo.
O método geralmente aceito é a remoção radical do tumor.
Os craniofaringiomas, localizados predominantemente na cavidade da sela túrcica, são removidos da mesma forma que os tumores hipofisários, por meio de abordagens transesfenoidal ou subfrontal.
A remoção de craniofaringiomas localizados na cavidade do terceiro ventrículo, atrás do quiasma óptico, é uma das intervenções neurocirúrgicas mais complexas. A complexidade se deve à penetração profunda do tumor na região hipotalâmica, onde estão localizados os centros mais importantes de regulação autonômica e endócrina, ao suprimento sanguíneo comum do tumor e do hipotálamo e à frequente inclusão de grandes vasos no tumor cápsula.
Para conseguir a remoção radical de tais tumores, é necessário utilizar abordagens combinadas: basal-frontal ou frontotemporal unilateral e bilateral em combinação com acesso transcaloso às partes superiores do tumor localizadas no terceiro ventrículo.
Não surgem menos dificuldades na remoção de craniofaringiomas císticos gigantes, que crescem sobre grandes vasos na base do cérebro, nervos cranianos e se projetam profundamente na superfície basal do cérebro. Para o tratamento, também é utilizada a administração intratumoral de drogas radioativas (iodo radioativo) ou agentes oncostáticos, levando à morte das células produtoras do líquido cístico, à redução e obliteração dos cistos.
Devemos sempre lembrar que pacientes com craniofaringiomas apresentam insuficiência endócrina grave, que requer correção constante tanto antes da cirurgia quanto principalmente após ela.
Na região quiasmático-selar são encontrados outros tumores disembriogenéticos - cistos epidermóides (colesteatomas, constituídos por massas de epitélio desinflado), cistos dermóides, constituídos por derivados da pele, e teratomas maduros, nos quais podem ser formados dentes e até fragmentos de ossos maxilares. encontrado.
Meningiomas que comprimem os nervos ópticos e o quiasma óptico ocorrem com relativa frequência nesta área.
Meningiomas do tubérculo da sela turca. Sua principal manifestação e quase o único sintoma é a diminuição progressiva da visão.
Na retirada dos meningiomas do tubérculo da sela turca, uma certa sequência de ações é importante: retirada da parte anterior do tumor, sua separação máxima por coagulação do local de fixação, após retirada da parte central do tumor, separação cuidadosa de suas partes externa e posterior dos nervos ópticos, quiasma óptico e pedúnculo hipofisário. As maiores dificuldades estão associadas ao isolamento das artérias carótida e cerebral anterior, que podem estar localizadas no tecido tumoral.
Tumores nervos ópticos e quiasma óptico desenvolver especialmente frequentemente na infância. Eles são caracterizados por uma diminuição progressiva da visão até a cegueira completa.
As indicações para remoção do tumor surgem nos casos em que essas formações causam compressão de áreas adjacentes do cérebro e permanecem intactas nas vias visuais.

13.1.3. Tumores da fossa posterior

Os tumores da fossa craniana posterior podem ser intra ou extracerebrais. Os tumores intracerebrais incluem tumores do cerebelo e quarto ventrículo, tumores primários do tronco cerebral.
Dentre os extracerebrais, os mais comuns são os neuromas do VIII par de nervos cranianos e os meningiomas.
Alguns tumores extracerebrais da fossa posterior afetam principalmente os ossos da base e estão localizados extraduralmente.
Tumores do cerebelo e quarto ventrículo. Esses tumores podem ser benignos (astrocitomas, caracterizados por crescimento lento) ou malignos, de crescimento infiltrativo (meduloblastomas). Tanto os astrocitomas quanto especialmente os meduloblastomas são mais comuns na infância.
Os tumores cerebelares freqüentemente afetam o vermis, preenchem a cavidade do quarto ventrículo e comprimem o tronco cerebral. A este respeito, os sintomas são causados ​​​​não tanto (e muitas vezes não apenas) por danos nos núcleos e vias do cerebelo, mas pela compressão do tronco cerebral.
Outra peculiaridade dos tumores cerebelares é que muitas vezes levam à interrupção da saída do líquido cefalorraquidiano, fechando a saída do quarto ventrículo ou comprimindo o aqueduto cerebral.
A hidrocefalia dos ventrículos lateral e terceiro, que aumenta rapidamente durante a oclusão aguda, leva à luxação cerebral com risco de aprisionamento agudo do tronco encefálico na área do forame tentorial.
O próprio tumor, desenvolvendo-se no cerebelo, leva a um aumento de seu volume e pode causar encravamento tanto no forame tentorial quanto no occipital.
Os sintomas iniciais de um tumor cerebelar são frequentemente coordenação prejudicada, ataxia, adiadococinesia e diminuição do tônus ​​​​muscular. Precocemente, especialmente com tumores císticos ou de crescimento rápido, podem aparecer sintomas de compressão das estruturas do fundo do quarto ventrículo: nistagmo (geralmente horizontal), distúrbios bulbares, vômitos e soluços. Com o desenvolvimento da infração do tronco encefálico no forame magno, ocorrem distúrbios respiratórios, incluindo parada, e distúrbios na atividade cardiovascular: bradicardia, aumento da pressão arterial seguido de queda.
Astrocitomas cerebelares Ao contrário dos astrocitomas hemisféricos, eles podem ser bem demarcados do tecido cerebelar circundante e conter cistos. Histologicamente, esses tumores pertencem ao tipo mais benigno - os astrocitomas pilocíticos, que ocorrem principalmente na infância.
A tomografia computadorizada e a tomografia por ressonância magnética revelam tumores com contornos claros e os cistos que eles contêm.
Esses tumores podem ser removidos radicalmente ao longo da fronteira com o tecido do cerebelo, que é comprimido, mas não germinado pelo tumor. As cirurgias podem levar à recuperação completa do paciente ou à remissão de longo prazo e de vários anos.
Junto com isso, existem tumores de crescimento infiltrativo no cerebelo, alguns dos quais crescem no tronco cerebral.
Em uma tomografia computadorizada, o tumor é caracterizado por contornos indistintos e borrados. Nestes casos, é possível apenas a ressecção parcial da parte do tumor com estrutura mais diferente do tecido cerebelar normal.
A remoção do astrocitoma cerebelar, assim como de outros tumores, é realizada por trepanação da fossa craniana posterior, geralmente por meio de uma incisão na linha média dos tecidos moles na região cérvico-occipital.
Hemangioblastomas (angioreticulomas)– tumores ricamente vascularizados, muitas vezes levando à formação de cistos (em 70% dos casos). A maioria dos hemangioblastomas está localizada nos hemisférios cerebelares ou vermis. Ocasionalmente, o tumor está localizado na medula oblonga e na ponte. Os hemangioblastomas também podem afetar a medula espinhal. Mais frequentemente, os hemangioblastomas se desenvolvem entre 30 e 40 anos de idade. Deve-se ter em mente que em aproximadamente 20% dos casos os tumores são múltiplos e são uma manifestação da doença de Hippel-Lindau (uma doença hereditária de tipo autossômico dominante). Nestes casos, além dos tumores do sistema nervoso central (cerebelo, medula espinhal), são frequentemente detectados angiomatose retiniana, tumores e alterações císticas nos rins e outros órgãos internos e policitemia.
Quando um cisto se forma, às vezes é observado um rápido desenvolvimento da doença com o aparecimento de sintomas graves de compressão do tronco cerebral.
Tratamento. A remoção cirúrgica de hemangioblastomas cerebelares solitários, na maioria dos casos, leva à recuperação quase completa dos pacientes.
Em alguns casos, a parte principal do tumor é um cisto, mas o tumor em si é insignificante e pode passar despercebido. Nesse sentido, após o esvaziamento do cisto, é necessário examinar cuidadosamente todas as suas paredes por dentro para detectar um tumor de cor vermelha brilhante.
A remoção de tumores sólidos, principalmente aqueles que penetram no tronco, pode ser difícil: esses tumores têm um suprimento sanguíneo muito rico e, se as principais fontes de suprimento sanguíneo não forem “desligadas” no início da remoção, a operação pode ser muito traumática . Com a doença de Hippel-Lindau, são possíveis recidivas da doença devido ao crescimento tumoral multifocal.
Meduloblastomas– tumores malignos, de crescimento rápido, ocorrendo principalmente na infância. Meduloblastomas localizados na fossa craniana posterior. representam 15-20% de todos os tumores cerebrais em crianças. Mais frequentemente, o meduloblastoma se desenvolve a partir do verme, preenche o IV ventrículo, pode infiltrar-se em seu fundo e crescer no tronco, levando precocemente à interrupção do fluxo de líquido cefalorraquidiano do IV ventrículo e à hidrocefalia. Metástase através dos espaços do líquido cefalorraquidiano.
Os sintomas mais típicos são dor de cabeça, vômitos, ataxia nos membros, instabilidade da marcha, nistagmo. Quando a parte inferior do quarto ventrículo cresce, aparecem sintomas bulbares, diminuição da sensibilidade facial e distúrbios oculomotores. A tomografia computadorizada revela tumor localizado na região do quarto ventrículo, vermis e partes mediais do cerebelo (geralmente é de estrutura heterogênea) e sinais de expansão hidrocefálica dos ventrículos lateral e terceiro.
Tratamento. O tratamento cirúrgico consiste na remoção do tumor o mais completamente possível (apenas as áreas que crescem no tronco encefálico não são removidas) e na restauração da circulação normal do líquido cefalorraquidiano.
O tumor geralmente apresenta consistência mole e sua remoção é realizada por aspiração com sucção convencional ou ultrassônica. Após a cirurgia, a irradiação da fossa craniana posterior é realizada em combinação com a irradiação geral do cérebro e da medula espinhal, a fim de prevenir metástases tumorais. Um resultado positivo pode ser obtido com o uso de quimioterapia (medicamentos nitrosoureia, vincristina, etc.).
Tumores primários do quarto ventrículo(ependimomas, papilomas coróides) são acompanhados por sintomas de circulação sanguínea prejudicada e compressão do tronco cerebral. Os ependimomas podem infiltrar-se no fundo do quarto ventrículo, espalhar-se pela cisterna occipital e cranioespinhal, o que muitas vezes impossibilita sua remoção radical. Os papilomas coróides, por outro lado, são tumores bem circunscritos que podem ser completamente removidos.
Pacientes com tumores do cerebelo e quarto ventrículo requerem atenção especial, pois com esses tumores é sempre possível uma deterioração acentuada do estado com o desenvolvimento de fenômenos de luxação e compressão do cérebro: aumento de dor de cabeça, soluços, vômitos, depressão de consciência, comprometimento respiração e atividade cardiovascular.
O aparecimento destes sintomas requer medidas de emergência. em primeiro lugar, punção dos ventrículos com instalação de sistema de drenagem externo e medidas de reanimação.
Tumores do tronco cerebral. A parte principal dos tumores do tronco cerebral são tumores gliais de vários graus de malignidade.
Na maioria das vezes, os tumores do tronco se desenvolvem na infância. Eles causam danos às formações nucleares e às vias do tronco cerebral. Muitas vezes são detectadas síndromes alternadas com predominância de distúrbios motores e sensoriais no lado oposto e, no lado da localização predominante do tumor, danos aos nervos cranianos e distúrbios cerebelares são mais pronunciados.
Ao contrário dos tumores cerebelares, os tumores do tronco cerebral raramente levam à interrupção do fluxo de líquido cefalorraquidiano do quarto ventrículo; portanto, a hidrocefalia e a hipertensão intracraniana são sintomas tardios dos tumores do tronco cerebral, com exceção daqueles que se desenvolvem no mesencéfalo próximo ao aqueduto de Sylvian.
Os tumores benignos do tronco são caracterizados por um crescimento lento, que pode durar anos (em alguns casos, 10-15 anos ou até mais). Os malignos, que constituem a maioria, levam à morte dos pacientes em vários meses ou 1-2 anos (as diferenças são determinadas pelo grau de malignidade).
Os tumores podem estar localizados em diferentes partes do tronco, mas mais frequentemente crescem na ponte.
Desde a época de R. Virchow, acreditava-se que os tumores do tronco infiltravam difusamente todas as suas estruturas e, portanto, eram inoperáveis. A pesquisa nos últimos anos mudou parcialmente essa ideia dos tumores do tronco. Além dos tumores de crescimento difuso, que, infelizmente, constituem a maioria das neoplasias, existem também tumores nodulares, bastante bem demarcados, e tumores contendo cistos.
A experiência de vários cirurgiões mostrou que tumores circunscritos benignos do tronco podem ser removidos com sucesso. Nestes casos, a cirurgia pode prolongar significativamente a vida do paciente e melhorar seu estado.
Tais tumores são detectados apenas em 20-25% dos pacientes. Em outros casos, para gliomas de tronco com crescimento difuso, pode ser recomendada radioterapia, cuja eficácia ainda não foi estudada com precisão.
Neuroma do VIII nervo craniano. Esta é uma neoplasia intracraniana bastante comum (7-10%). Um tumor benigno e de crescimento lento surge das células da bainha de Schwann do nervo vestibulococlear. Sintoma primário. O que os pacientes prestam atenção é a diminuição da audição, aparecem posteriormente distúrbios de coordenação, alterações na marcha, diminuição da sensibilidade ou dor na face, danos ao nervo facial. Com tumores grandes, a saída do líquido cefalorraquidiano do quarto ventrículo é interrompida, desenvolve-se hidrocefalia secundária e a pressão intracraniana aumenta com inchaço do disco óptico e diminuição da visão.
Um sintoma craniográfico típico é a expansão do canal auditivo interno, onde o tumor está localizado. A tomografia computadorizada revela tumor bem circunscrito, às vezes contendo cistos na região da cisterna lateral.
Tratamento. A técnica microcirúrgica oportuna permite, na maioria dos casos, obter a remoção bem-sucedida do neuroma. O tumor é mais frequentemente abordado pela fossa craniana posterior. Os tecidos moles são dissecados com uma incisão vertical, posterior ao processo mastóide (a chamada incisão paramediana), a escama do osso occipital e parcialmente o processo mastóide até o seio sigmóide são ressecados. O hemisfério do cerebelo está deslocado medialmente. Para reduzir a tensão cerebral, a membrana aracnóide do cérebro é aberta perto dos pares IX e X de nervos cranianos. O líquido cefalorraquidiano é removido. Esses nervos são isolados do pólo inferior do tumor. Inicialmente, é realizada a remoção do tumor intracapsular.
Isso é mais fácil de fazer com uma sucção ultrassônica. Em seguida, é realizada a trepanação da parede posterior do conduto auditivo interno - fica exposto o local do crescimento original do tumor, assim como o nervo facial. A posterior remoção do tumor é feita com extremo cuidado para não danificar o nervo facial, que pode estar bastante afinado e difícil de diferenciar na cápsula do tumor. A cápsula tumoral é sequencialmente separada das partes mediais do cerebelo, do nervo VII, do tronco cerebral e do nervo trigêmeo. É muito importante preservar todos os vasos que irrigam o tronco, alguns dos quais passam pela cápsula tumoral. Particularmente digna de nota é a artéria cerebelar ântero-inferior, que forma uma alça na cápsula do tumor e emite um ramo que vai para o conduto auditivo interno. A técnica microcirúrgica permite, na maioria dos casos, a remoção completa do tumor preservando o nervo facial. Somente com tumores pequenos e audição intacta é possível remover o tumor preservando o nervo auditivo.
Em idosos e pacientes em estado grave, é aconselhável limitar-se à remoção parcial do tumor intracapsular.
Junto com a técnica descrita, nos últimos anos a abordagem translabiríntica tem sido amplamente utilizada, o que, no entanto, requer habilidades especiais nas operações da pirâmide do osso temporal.
Meningiomas da fossa craniana posterior. Esses tumores podem se desenvolver a partir da dura-máter da superfície convexital do cerebelo, do tentório do cerebelo, na área da pirâmide do osso temporal, do clivus e do forame magno.
Meningiomas na área da superfície do cerebelo e tentório manifestam-se principalmente por sintomas de aumento da hipertensão intracraniana e sintomas cerebelares leves. Meningiomas localizados na base causam danos aos nervos cranianos correspondentes à localização do tumor e sintomas de compressão do tronco. A remoção radical dos meningiomas da superfície posterior do cerebelo e do tentório do cerebelo geralmente não apresenta dificuldades significativas. Pelo contrário, a remoção de meningiomas na região da pirâmide e do clivus é uma tarefa tecnicamente muito difícil, cuja solução requer o uso de abordagens especiais com ressecção das partes basais do crânio, incluindo a pirâmide. Se o tumor crescer próximo ao tronco cerebral, teremos que nos limitar à sua remoção parcial.
Uma tarefa difícil é o tratamento de pacientes com tumores extracerebrais que se desenvolvem na base do crânio. Este grupo inclui cordomas, tumores glômicos e alguns outros tumores. Esses tumores podem se espalhar supratentorialmente na área do seio cavernoso e na parede inferior da fossa craniana média.
Cordomas desenvolvem-se a partir dos restos da corda primária, destroem os ossos da base do crânio na área do clivus, sela turca, afetam os nervos cranianos e comprimem o tronco cerebral. Os tumores geralmente se espalham para a nasofaringe.
Apenas a remoção parcial dos cordomas é possível. Se o tumor reaparecer, os pacientes serão operados novamente. Para abordar os cordomas, é necessário utilizar vários acessos: da fossa craniana posterior ou média, transoral e alguns outros.
Tumores glômicos do bulbo da veia jugular. Esses tumores se desenvolvem a partir dos chamados corpos glômicos, mais frequentemente na área do bulbo da veia jugular. Eles se infiltram na pirâmide do osso temporal, causando danos aos pares VII, VIII, IX, XI, XII de nervos cranianos. Os sintomas iniciais são ruído pulsante no ouvido, perda auditiva, tontura, seguida de ataxia e sintomas de lesão dos nervos que passam na região do forame jugular.
Os tumores crescem ao longo dos vasos, podem espalhar-se para o seio cavernoso e, não muito frequentemente, ao longo da veia jugular. Os tumores glômicos são ricamente supridos de sangue dos ramos das artérias carótidas externa e interna. Eles podem crescer até o tímpano e causar sangramento externo perigoso.
Ao exame, um tumor vermelho brilhante é visível no conduto auditivo externo.
Tratamento. A remoção radical é difícil. São necessárias ressecção ampla da pirâmide e isolamento do tumor no pescoço. Para reduzir o sangramento, a embolização dos vasos aferentes é frequentemente realizada antes da cirurgia.
Em alguns casos, dá-se preferência à embolização dos vasos tumorais seguida de irradiação.
Neuroma do V nervo craniano. Este tumor, que se desenvolve a partir das raízes do nervo trigêmeo, pode ser classificado como uma neoplasia que pode estar localizada simultaneamente na fossa craniana posterior (subtentorial) e acima do tentório do cerebelo.
Esses tumores geralmente atingem tamanhos muito grandes, destroem os ossos da base do crânio, crescem no seio cavernoso e deformam o tronco cerebral. Eles se manifestam por distúrbios de sensibilidade na face, danos aos nervos oculomotores e sintomas de compressão do tronco cerebral. Ao removê-los, são necessárias abordagens basais modernas da fossa craniana média ou posterior, intersecção do tentório do cerebelo e preparação cuidadosa do tumor próximo ao tronco encefálico.

13.1.4. Tumores metastáticos

Os tumores metastáticos estão entre os tumores cerebrais mais comuns (30-50%). Metástases cerebrais são encontradas em 15-20% das mortes por câncer.
Existe uma tendência de aumento do número de tumores cerebrais metastáticos, o que está associado ao aumento da esperança de vida dos doentes oncológicos. É também importante que nem todos os quimioterápicos, que ocupam um lugar cada vez mais importante no tratamento de pacientes com câncer, penetrem na barreira hematoencefálica e, portanto, possam prevenir a metástase tumoral para o cérebro. Além disso, os métodos de reconhecimento de metástases tornaram-se significativamente mais avançados.
A causa mais comum de metástases cerebrais é o câncer de pulmão (mais de 40%), as próximas causas mais comuns de metástases cerebrais são o câncer de mama e o câncer renal.
Até 80% das metástases estão localizadas nos hemisférios cerebrais, cerca de 15% no cerebelo.
Manifestações clínicas. As metástases cerebrais são caracterizadas por início bastante agudo, dor de cabeça e aparecimento de sintomas de lesão cerebral local (paresia dos membros, distúrbios sensoriais, fala), que progridem continuamente. O reconhecimento de metástases cerebrais, é claro, é facilitado por dados anamnésicos sobre a doença oncológica primária. Deve-se, entretanto, ter em mente que em 15% dos casos a lesão primária que causou a metástase não pode ser identificada.
Do ponto de vista de um possível tratamento cirúrgico, é muito importante saber se o paciente apresenta uma única metástase cerebral ou se são múltiplas metástases. Nas tomografias computadorizadas, as metástases apresentam o aspecto de formações arredondadas de densidade aumentada com clareamento no centro (aparecimento de um anel). Esta forma é explicada pela necrose frequente da parte central do tumor. Não é fácil identificar pequenas metástases. Podem ser suspeitados por edema cerebral concomitante, que, via de regra, é pronunciado com metástases.
A encefalografia gama e a ressonância magnética podem ser mais informativas.
Tratamento. Em primeiro lugar, são prescritos medicamentos esteróides (dexametasona), que, tendo um efeito anti-edematoso pronunciado, podem melhorar rapidamente o estado do paciente (a dor de cabeça desaparece, a gravidade dos distúrbios motores diminui, etc.).
No caso de megástases únicas e estado geral relativamente satisfatório do paciente, é aconselhável a remoção cirúrgica do tumor. Em alguns casos, pode ser justificado remover vários nódulos se eles estiverem localizados na mesma área do cérebro. Com uma localização subcortical, uma compreensão precisa da localização do nódulo metastático no cérebro é muito importante, caso contrário o a operação pode ser desnecessariamente traumática. Para tanto, podem ser utilizados métodos de localização intraoperatória do tumor, como a ultrassonografia ou o uso do método de radioisótopos. A remoção de metástases profundas pode ser realizada com sucesso utilizando acesso estereotáxico.
Para metástases múltiplas, a irradiação de todo o cérebro pode ser recomendada.
A expectativa de vida é frequentemente determinada pelo estado geral do paciente e pela disseminação do tumor para outros órgãos.
Com metástases únicas e uma lesão primária removida com sucesso, em alguns casos pode ser alcançada uma melhoria a longo prazo na condição do paciente.

13.1.5. Tumores ósseos do crânio

Os tumores cranianos podem causar compressão do cérebro e aparecimento de sintomas neurológicos, principalmente dores de cabeça locais e sintomas de irritação cerebral.
Osteomas. Estes são tumores benignos e de crescimento lento. As indicações para sua remoção surgem quando os tumores atingem tamanho significativo e começam a comprimir o cérebro ou quando estão localizados nos seios paranasais.
Osteomas desta localização podem causar complicações inflamatórias - osteomielite, abscessos.
Hemangioma. Este é um tumor benigno, mais frequentemente localizado nos ossos parietal e frontal. Nos craniogramas, são determinadas formações arredondadas com estrutura característica em favo de mel ou estrutura trabecular. A cirurgia é indicada quando aparecem sintomas neurológicos.
Epidermóides e dermóides. Assemelham-se a formações císticas intraósseas com paredes compactadas. A remoção cirúrgica é indicada.
Tumores que destroem a base do crânio (cordomas, tumores glômicos) já foram descritos.
Os tumores malignos da base do crânio incluem condro e osteossarcomas e alguns outros. Seu tratamento é ineficaz e geralmente consiste na remoção parcial em combinação com radiação e quimioterapia.
Pseudotumores do cérebro(hipertensão intracraniana benigna). A doença é caracterizada por um aumento persistente da pressão intracraniana, acompanhado de náuseas, tonturas, por vezes visão dupla e congestão do fundo.A manifestação mais perigosa é uma diminuição progressiva da visão, em alguns casos até à cegueira completa.
A etiologia desta síndrome não é completamente conhecida. Supõe-se que possa ser baseado em distúrbios metabólicos endócrinos, uma vez que existe dependência da hipertensão intracraniana benigna, mais frequentemente observada em mulheres, da obesidade, irregularidades menstruais e complicações pós-parto.
Na hipertensão intracraniana de longa duração, é necessário um exame minucioso dos pacientes para identificar outras possíveis causas do aumento da pressão: processos inflamatórios crônicos nas membranas (inclusive fúngicos), doenças do sangue; violação do fluxo venoso devido a trombose sinusal; efeitos tóxicos de certos medicamentos, etc.
A tomografia computadorizada, a ressonância magnética e a craniografia apresentam resultados negativos, com exceção dos sinais indiretos de hipertensão intracraniana: colapso dos ventrículos, alterações hipertensivas nos ossos do crânio.
Tratamento. Visando a normalização da pressão intracraniana: ingestão limitada de líquidos e sal, são recomendados diuréticos (furosemida, diamox) e indicada terapia com esteróides.
Com a diminuição constante da visão, recorre-se ao tratamento cirúrgico: derivação lomboperitoneal, descompressão dos nervos ópticos.

13.2. Tumores da medula espinhal. Cirurgia

Os tumores da medula espinhal são 8 a 10 vezes menos comuns que os tumores cerebrais e são observados principalmente em pacientes com idade entre 20 e 60 anos. Os tumores espinhais são geralmente divididos em primários e secundários. Para o grupo tumores primários incluem neoplasias originadas da medula (tumores intramedulares) e que se desenvolvem a partir das meninges, raízes e vasos (tumores extramedulares). Os tumores extramedulares são muito mais comuns que os tumores intramedulares. Os tumores extramedulares podem ser subdurais (localizados sob a dura-máter) ou epidural (fora da dura-máter). A maioria dos tumores extramedulares são subdurais. Em casos raros, existem tumores, alguns dos quais estão localizados subduralmente, e alguns dos quais estão localizados periduralmente (tumores subdurais-epidural), bem como tumores epidurais-extravertebrais.
PARA tumores extramedulares medula espinhal incluem: 1) meningioma (aracnoidendotelioma), originado das meninges; 2) neuroma, que se desenvolve a partir de células de Schwann predominantemente das raízes dorsais da medula espinhal, que ocorrem aproximadamente com a mesma frequência dos meningiomas; 3) hemangioblastomas (angioreticulomas) – tumores ricamente vascularizados, que em alguns casos podem ser múltiplos (doença de Hippel-Lindau); 4) lipomas, geralmente em combinação com espinha bífida ou outros defeitos de desenvolvimento.
Os dois últimos tipos de tumores são relativamente raros.
Tumores intramedulares medula espinhal são representados principalmente por gliomas (astrocitomas e ependimomas). Menos comumente encontrados são espongioblastoma multiforme, meduloblastoma e oligodendroglioma. Os astrocitomas são caracterizados por crescimento infiltrativo, estão localizados na substância cinzenta e estão amplamente distribuídos ao longo do cérebro. Os ependimomas surgem mais frequentemente do ependima do canal central ao nível dos espessamentos cervicais e lombares. Eles também podem se desenvolver a partir do filamento terminal e estar localizados entre as raízes da cauda eqüina.
Além dos tumores primários da medula espinhal, também existem possíveis secundário, crescendo no canal espinhal a partir dos tecidos circundantes ou metastatizando com danos primários a outros órgãos. As fontes de metástases são principalmente câncer de pulmão, mama, tireoide e próstata.
Danos à medula espinhal também podem ser observados em tumores da coluna vertebral - tanto primários (hemangiomas vertebrais, sarcomas) quanto secundários (metastáticos), bem como em processos que ocupam espaço localizados no espaço epidural (linfogranulomatose).
As neoplasias perturbam drasticamente o funcionamento da medula espinhal, comprimindo (meningioma, neuroma), destruindo (metástase de câncer) ou aumentando (glioma) sua substância. Quaisquer tumores reduzem o espaço no canal espinhal e interferem na circulação do sangue e do licor.
Os tumores da medula espinhal são caracterizados pelo desenvolvimento progressivo da síndrome da lesão medular transversa e bloqueio mecânico do espaço subaracnóideo. As características do quadro clínico em cada caso específico dependem do nível de localização do tumor, sua natureza e localização extra ou intramedular.
A síndrome das lesões transversais parciais e completas da medula espinhal com tumores extramedulares é consequência de sua compressão. a ocorrência de distúrbios funcional-dinâmicos, depois alterações degenerativas irreversíveis, primeiro nas vias e, à medida que a pressão tumoral aumenta, na substância cinzenta. Nos tumores intramedulares, essa síndrome é causada pela destruição ou compressão da substância cinzenta no segmento correspondente e pelo aumento da compressão de dentro da substância branca da medula espinhal. O desenvolvimento da síndrome da lesão transversa da medula espinhal até a paraplegia pode durar de vários meses (para tumores malignos) a 1,5-3 anos (para tumores benignos).
O segundo sinal mais importante de um tumor na medula espinhal é o aumento do bloqueio do espaço subaracnóideo. À medida que o tumor cresce, ele se estreita acentuadamente e depois oblitera o espaço subaracnóideo em sua localização. Como resultado, a circulação do líquido cefalorraquidiano é interrompida e mudanças estagnadas se desenvolvem nele.
Manifestações clínicas dos tumores extramedulares. Durante esta doença existem 3 fases: 1) radicular; 2) estágio de meia lesão medular (síndrome de Brown-Séquard); 3) estágio de lesão transversal completa da medula espinhal.
A manifestação mais precoce dos tumores extramedulares é dor radicular e parestesia causada pela irritação da raiz dorsal por um tumor que cresce a partir de sua membrana de Schwann (neurinoma) ou localizado próximo à raiz (meningioma). Inicialmente, a dor é unilateral, depois muitas vezes torna-se bilateral, causada pela tensão nas raízes do lado oposto ao tumor. Com tumores na região das raízes dos espessamentos cervicais e lombares, a dor se espalha longitudinalmente nas extremidades superiores e inferiores; com tumores na região torácica, a dor é de natureza envolvente. A síndrome dolorosa no início da doença ocorre periodicamente e posteriormente torna-se constante, intensificando-se ao tossir, espirrar, às vezes à noite, ao ficar muito tempo deitado. A dor radicular costuma ser duradoura e estritamente localizada, o que determina seu valor diagnóstico. Na área de inervação das raízes afetadas, são detectados distúrbios de sensibilidade na forma de hipoestesia, reflexos tendinosos, periosteais e cutâneos, cujos arcos reflexos passam por eles, diminuem e caem. A dor é detectada quando é aplicada pressão nos processos espinhosos e pontos paravertebrais no local do tumor. No entanto, mais patognomônicos para tumores extramedulares são o aumento da dor radicular e o aparecimento de parestesia de condução durante a percussão ao longo do processo espinhoso ao nível do tumor (sintoma de Razdolsky).
À medida que o tumor cresce, aparecem sintomas que indicam compressão da medula espinhal. Quando o tumor está localizado nas superfícies ântero-lateral, lateral e póstero-lateral da medula espinhal, forma-se a síndrome de Brown-Séquard: no lado do tumor e abaixo dele, a sensibilidade profunda é prejudicada e ocorre paresia central, e no lado oposto, a sensibilidade superficial é prejudicada. Porém, devido à compressão, ambas as metades da medula espinhal sofrem em maior ou menor grau, então geralmente estamos falando de elementos da síndrome de Brown-Séquard (a paresia central é mais pronunciada no lado do tumor e distúrbios da sensibilidade superficial são mais pronunciados no lado oposto). Ao nível da lesão medular, também podem desenvolver-se distúrbios segmentares: motores - na forma de atrofia dos músculos correspondentes, paresia dos mesmos, diminuição dos reflexos, sensoriais - na forma de hiperalgesia radicular, parestesia, hipoestesia.
Com o crescimento adicional, o tumor apresenta um quadro de compressão transversal da medula espinhal: paraplegia inferior ou tetraplegia, distúrbios de sensibilidade de condução bilateral (hipestesia ou anestesia), disfunção dos órgãos pélvicos. A diminuição da força dos membros e a hipoestesia aparecem primeiro nos membros distais e depois aumentam até o nível do segmento afetado da medula espinhal.
Uma característica dos tumores extramedulares da medula espinhal é o aparecimento precoce e a gravidade do bloqueio do espaço subaracnóideo e alterações no líquido cefalorraquidiano.
Manifestações clínicas dos tumores intramedulares. O quadro se diferencia pela ausência do estágio de dor radicular. Um sinal precoce são distúrbios de sensibilidade segmentar de natureza dissociada. À medida que o tumor cresce e as medulas laterais da medula espinhal são comprimidas, ocorrem distúrbios motores e sensoriais bilaterais condutivos em áreas localizadas abaixo dos distúrbios sensoriais segmentares. A hipoestesia do condutor em tumores intramedulares é caracterizada pela propagação de cima para baixo devido à lei do arranjo excêntrico de condutores mais longos na medula espinhal. Como resultado de danos nos cornos anterior e lateral, ocorrem paresia periférica bilateral e distúrbios tróficos vegetativos graves. Caracterizado pelo aparecimento tardio de sinais de bloqueio do espaço subaracnóideo, ausência de sintomas de impulso liquórico e processo espinhoso de Razdolsky. O curso dos tumores intramedulares é mais rápido que o dos tumores extramedulares.
As manifestações clínicas dos tumores da medula espinhal ao nível dos diferentes segmentos têm características próprias. Os tumores do nível cervical superior (CI-CIV) são caracterizados por dor no pescoço e na nuca, tensão nos músculos do pescoço, posição forçada da cabeça, tetraparesia espástica e distúrbios da sensibilidade de condução. Os danos ao segmento CIV são acompanhados por paresia do diafragma, que se manifesta por soluços, falta de ar, dificuldade em tossir e espirros.
Nos tumores ao nível do espessamento cervical, ocorre paresia periférica das extremidades superiores em combinação com paresia espástica das extremidades inferiores. Distúrbios de sensibilidade radicular e dor podem aparecer nas mãos. Danos aos segmentos no nível CVIII-ThI são caracterizados pela síndrome de Horner (ptose, miose, enoftalmia). Os distúrbios das funções dos órgãos pélvicos nos tumores de localização cervical geralmente estão ausentes por muito tempo e têm a natureza de um impulso imperativo ou de esvaziamento automático da bexiga.
Os tumores da região torácica causam distúrbios de sensibilidade de condução, paraparesia espástica inferior e disfunção dos órgãos pélvicos. As mãos permanecem intactas. A dor radicular é de natureza circular, simulando doenças dos órgãos internos. Os distúrbios segmentares podem se manifestar pela perda dos reflexos abdominais, o que ajuda a estabelecer o nível do dano.
Nos tumores dos segmentos lombares superiores, observa-se paresia espástica das extremidades inferiores em combinação com atrofia nas partes proximais, dor radicular na zona de inervação do nervo femoral.
Nos tumores epiconus (LIV-SII), ocorre dor radicular na região lombar, hipoestesia “em forma de sela”, paresia flácida dos músculos glúteos, músculos da parte posterior da coxa, parte inferior da perna e pé. A disfunção esfincteriana aparece precocemente na forma de incontinência urinária e fecal.
Os tumores do cone medular (SIII-SV) ​​são caracterizados por disfunção precoce e grave da bexiga, reto e órgãos genitais. Não há paralisia das extremidades inferiores, os reflexos tendinosos são preservados. Na região perineal ocorrem distúrbios de sensibilidade dissociados na forma de “calças de cavaleiro”. Escaras extensas geralmente aparecem na região lombossacral.
Os tumores da cauda equina manifestam-se como intensa dor radicular com irradiação para as nádegas e perna, agravada ao deitar. Primeiro aparece a dor unilateral, depois a dor bilateral. Existem distúrbios de sensibilidade radicular assimétricos. Os distúrbios motores ocorrem na forma de paresia flácida e paralisia nas partes distais das extremidades inferiores; Distúrbios tróficos também são encontrados lá. Os distúrbios pélvicos são expressos na retenção urinária. Os tumores da cauda eqüina (neurinomas) desenvolvem-se lentamente e, devido à vastidão do espaço subdural e ao deslocamento das raízes, podem atingir grandes tamanhos antes de causar graves distúrbios da coluna vertebral. Os sintomas clínicos de danos à cauda eqüina também são acompanhados pelos chamados colesteatomas de implantação - tumores epidérmicos que se desenvolvem a partir de elementos da epiderme trazidos para o espaço subaracnóideo durante repetidas punções lombares.
Dados de estudos laboratoriais e funcionais. No diagnóstico dos tumores da medula espinhal, o estudo do líquido cefalorraquidiano e os exames do LCR são de grande importância. Um tumor da medula espinhal é caracterizado por um aumento no conteúdo de proteínas no líquido cefalorraquidiano com um número normal de células (dissociação proteína-célula). Alguns tumores (neuroma da cauda equina, ependimoma do filum terminale) apresentam um teor proteico particularmente elevado e coagulação espontânea in vitro. Quando a aracnoidite reativa se desenvolve perto do tumor, uma leve pleocitose (20-40 células) pode aparecer no líquido cefalorraquidiano, o que também é provável nas neoplasias malignas subdurais. Freqüentemente, o líquido cefalorraquidiano é xantocrômico devido à hemólise dos glóbulos vermelhos que entram nele devido à compressão das veias da medula espinhal ou dos vasos do próprio tumor.
Os testes licorodinâmicos ajudam a identificar o bloqueio parcial ou completo do espaço subaracnóideo: aumentar artificialmente a pressão do líquido cefalorraquidiano acima do tumor comprimindo os vasos do pescoço (teste de Queckenstedt), inclinando a cabeça para frente (teste de Poussep), pressionando o abdômen área (teste de Stukey). O grau e a taxa de aumento da pressão no espaço subaracnóideo são determinados manometricamente durante uma punção lombar. A ausência ou aumento insuficiente da pressão indica violação da patência do espaço subaracnoil. Um bloqueio completo também é caracterizado por uma queda rápida e acentuada (até zero) na pressão quando uma pequena quantidade de líquido cefalorraquidiano é removida. Ao realizar testes de dinâmica de líquor, pode aparecer o sintoma de choque de líquor de Razdolsky (aumento da dor na área da raiz afetada) e parestesia de condução.Após a punção lombar, pode ser detectada síndrome de hérnia (um aumento acentuado nos distúrbios de condução até o desenvolvimento de compressão transversal completa da medula espinhal), que se baseia no aumento da pressão do tumor deslocado na direção distal para as áreas subjacentes da medula espinhal. O sintoma de impulso liquórico e a síndrome de hérnia também são de grande importância diagnóstica, sendo patognomônicos para tumores medulares, principalmente os extramedulares.
Devido às possíveis complicações, a punção lombar deve ser realizada com muita cautela e seguindo indicações estritas. Ao usar a ressonância magnética para diagnosticar um tumor, a necessidade de punção raquidiana e exame de LCR é praticamente eliminada.
Se houver suspeita de tumor medular, o exame do paciente deve começar com uma radiografia da coluna vertebral para excluir doenças que podem levar à compressão da medula espinhal, bem como para identificar alterações ósseas características dos tumores espinhais. Estes últimos incluem expansão do forame intervertebral com tumores epidurais-extravertebrais, bem como atrofia das raízes dos arcos e aumento da distância entre eles (sintoma de Elsberg-Dyck). Muitas vezes, as alterações radiológicas nas metástases para a coluna aparecem mais tarde do que as manifestações clínicas, em particular a dor radicular, e são detectadas apenas numa fase posterior.
Para determinar o bloqueio do espaço subaracnóideo e o nível do tumor, está indicada a mielografia contrastada.
Diagnóstico e diagnóstico diferencial. As informações mais precisas podem ser obtidas no computador e especialmente na ressonância magnética.
O diagnóstico de tumor espinhal é baseado na presença de sintomas de lesão transversa progressiva da medula espinhal, bloqueio do espaço subaracnóideo e alterações características no líquido cefalorraquidiano. Ao fazer o diagnóstico, é necessário determinar a localização do tumor, sua localização intra ou extramedular, natureza primária ou secundária.
Durante o diagnóstico tópico, a borda superior do tumor permite determinar a localização da dor radicular e distúrbios de sensibilidade, sintomas do processo espinhoso e impulso do licor e distúrbios persistentes de condução da sensibilidade. Deve-se levar em consideração que o nível de hipoestesia geralmente se localiza abaixo do tumor, em primeiro lugar, pela localização excêntrica das vias condutoras de sensibilidade superficial na medula espinhal e, em segundo lugar, porque as fibras que compõem as vias de sensibilidade superficial a sensibilidade, antes de passar para a via espinotalâmica do lado oposto, passa 2-3 segmentos de seu lado; além disso, há “sobreposição” de segmentos vizinhos. Portanto, a borda superior do tumor está localizada 2-3 segmentos acima da borda da anestesia. A borda inferior do tumor é muito mais difícil de determinar. O que importa é a diminuição dos reflexos tendinosos e periosteais, cujos arcos passam pelos segmentos comprimidos, bem como o nível dos reflexos protetores. A mielografia descendente e ascendente realizada conforme as indicações permite determinar os limites superior e inferior do tumor.
Determinar a natureza do tumor (primário ou secundário) é importante para o prognóstico e tratamento.
O principal sinal clínico de metástases de tumores malignos na coluna vertebral é a dor que não desaparece com o repouso ou com qualquer posição forçada do paciente e é resistente ao tratamento.
A dor nevrálgica é do tipo radiculite secundária, sem distúrbios sensoriais e motores profundos, pelo menos até o momento da fratura por compressão ou compressão da medula espinhal por um tumor em crescimento. As metástases geralmente estão localizadas na coluna vertebral. O desenvolvimento de sintomas espinhais geralmente ocorre rapidamente no contexto de dores intensas anteriores. A história pode indicar cirurgia para câncer e, na sua ausência, estudos clínicos e radiológicos ajudam a detectar o tumor primário. O diagnóstico de outras formas de doença espinhal (p. ex., mielomatose) geralmente é feito por radiografia e confirmado por exames laboratoriais apropriados. Os tumores secundários são sempre malignos e dentro de um ano ou mesmo vários meses podem levar à síndrome transversa completa da medula espinhal. Os tumores secundários geralmente estão localizados extraduralmente.
No diagnóstico de tumores secundários da medula espinhal, são importantes uma história detalhada, um exame minucioso dos órgãos internos, exames clínicos repetidos de sangue e principalmente radiografias da coluna vertebral.
O diagnóstico diferencial de um tumor medular depende do estágio do processo. Neuromas e meningiomas na fase radicular devem ser diferenciados de doenças de órgãos internos (pleurisia, úlceras duodenais e gástricas, colecistite, nefrolitíase, etc.), bem como de síndromes radiculares de osteocondrose. Os tumores da medula espinhal, que apresentam um quadro clínico de aumento do dano transversal à medula espinhal, são diferenciados da forma espinhal da esclerose múltipla.
A suspeita de mielite aguda ou epidurete geralmente surge de tumores malignos que causam comprometimento da circulação espinhal. Para um diagnóstico correto, são importantes o exame minucioso da história médica (presença de infecção), o início da doença (período prodrômico com sintomas infecciosos gerais, febre) e o exame do líquido cefalorraquidiano (pleocitose).
É bastante difícil diferenciar um tumor intramedular de siringomielia. Deve-se ter em mente o aumento mais lento (em anos) dos sintomas espinhais na siringomielia, especialmente distúrbios tróficos pronunciados com paraparesia espástica inferior e distúrbios pélvicos menos significativos, estado disráfico, ausência de sinais de compressão da medula espinhal e alterações no líquido cefalorraquidiano.
Os tumores da medula espinhal são diferenciados de outras doenças que também causam compressão da medula espinhal, por exemplo, da espondilite tuberculosa, que se caracteriza por dor local nas vértebras afetadas, dor com carga axial, deformação da coluna e limitação de sua mobilidade, a presença de abscessos frios - vazamentos próximos à vértebra afetada, alterações na forma ou destruição vertebral detectada por radiografia.
A mielopatia discogênica difere de um tumor espinhal porque envolve a medula espinhal muito lentamente. A ressonância magnética e a mielografia contrastada são de importância decisiva no diagnóstico da mielopatia vertebrogênica.
Cirurgia. O único tratamento radical para uma parcela significativa dos tumores da medula espinhal é a sua remoção cirúrgica. A eficácia da operação é determinada principalmente pela natureza do tumor.
Tumores extramedulares benignos (meningiomas, neuromas) podem ser removidos radicalmente com um resultado favorável para o paciente se a operação for realizada em um estágio da doença antes do desenvolvimento de danos irreversíveis à medula espinhal.
Para a retirada do tumor, é realizada uma laminectomia de acordo com o nível de sua localização.
Os neuromas que se desenvolvem a partir da raiz espinhal têm formato ovóide, cápsula pronunciada e são bem demarcados da medula espinhal. Para tumores grandes, é aconselhável inicialmente enuclear o tumor para reduzir seu tamanho e depois, com menos trauma, separá-lo da medula espinhal. A raiz espinhal na qual o tumor se formou é coagulada e dividida, após o que o tumor é totalmente removido. A remoção de tumores que se espalham ao longo da raiz extraduralmente e além do canal espinhal apresenta grandes dificuldades.
Esses tumores consistem em duas partes (intra e extradural) e têm formato de ampulheta. A parte extradural e principalmente a extravertebral podem atingir tamanhos grandes, causando destruição das vértebras e formando grandes nódulos no tórax ou na cavidade abdominal.
Em alguns casos, para remover esses tumores é necessário utilizar abordagens combinadas tanto do canal espinhal quanto da cavidade torácica ou abdominal.
Os meningiomiomas geralmente se desenvolvem a partir da dura-máter das superfícies lateral e anterior do canal espinhal; podem ser altamente densos e ter uma ampla zona de inserção. A remoção desses tumores deve ser feita com o máximo cuidado para evitar lesões na medula espinhal e em seus vasos.
O uso de aspirador ultrassônico e laser possibilita a remoção desses tumores com trauma mínimo. Para evitar recidivas, a dura-máter a partir da qual o tumor se desenvolveu deve ser excisada ou cuidadosamente coagulada. Um defeito na membrana que ocorre após a remoção do tumor pode ser coberto com membrana preservada ou fáscia.
Os tumores intramedulares, na maioria das vezes astrocitomas, não têm limites claros com a medula espinhal e estão significativamente distribuídos ao longo de seu comprimento, de modo que as possibilidades de sua remoção bem-sucedida são bastante limitadas. No entanto, as técnicas neurocirúrgicas modernas permitem obter uma remoção bastante radical destes tumores em alguns casos, especialmente para tumores contendo cistos.
As indicações para tais operações são estritamente individuais e são feitas com base em uma análise minuciosa do quadro clínico da doença e na avaliação dos dados de ressonância magnética. A operação consiste na exposição do tumor por meio de incisão na superfície posterior da medula espinhal ao longo da linha média (ou acima da localização primária do tumor), esvaziando o cisto e removendo parcialmente o tumor para descomprimir e restaurar a circulação do líquido cefalorraquidiano.
A realização de tal operação cria melhores condições para radioterapia e quimioterapia nos casos em que é indicada.
Os ependimomas desenvolvem-se na área do canal central e distinguem-se pelo facto de por vezes terem uma fronteira bastante nítida com o cérebro, cujas estruturas parecem separar-se.
Estas características permitem conseguir, em alguns casos, uma remoção muito radical dos ependimomas do canal central.
Uma incisão é feita na medula espinhal ao longo da comissura posterior, acima da localização do tumor. A superfície posterior do tumor é exposta. O volume do tumor diminui após a remoção de sua parte central, após o que é possível separá-lo das estruturas cerebrais adjacentes, coagular e cruzar os vasos que se aproximam do tumor e remover todo ou a maior parte do tumor. Tecnicamente, é mais fácil remover ependimomas que se desenvolvem a partir do filum terminale e estão localizados na região das raízes da cauda eqüina.
Deve-se enfatizar que a remoção de um tumor medular requer o uso obrigatório de técnicas microcirúrgicas.
Para os tumores que afetam a coluna vertebral, é possível removê-los com ressecção parcial ou completa das vértebras afetadas, substituindo-as por enxerto e estabilização adequada da coluna vertebral.
Para tumores malignos da medula espinhal, estão indicadas a radioterapia e o uso de quimioterápicos em combinação com a terapia hormonal.
Independentemente do tratamento cirúrgico realizado, pacientes com compressão medular necessitam de cuidados cuidadosos devido à tendência à formação de escaras e ao desenvolvimento de infecção urogênica ascendente.
Prognóstico e capacidade para o trabalho. O prognóstico é determinado pelo grau de malignidade e localização do tumor. Os tumores benignos geralmente se desenvolvem lentamente (1,5-2,5 anos). Após a cirurgia, especialmente nas fases iniciais, 60-80% dos pacientes recuperam a capacidade de trabalhar. Nos tumores intramedulares, o prognóstico para restauração da capacidade de trabalho é significativamente pior. O prognóstico é desfavorável para tumores metastáticos.