A periarterite nodosa (poliarterite) é uma doença que se manifesta na forma de inflamação e danos necróticos nas paredes dos vasos sanguíneos de pequeno e médio porte de órgãos internos e membros. Esta doença é sempre acompanhada de aneurisma arterial e patologias secundárias sistemas internos e órgãos.

O sintoma mais óbvio e característico da periarterite é o dano às artérias dos rins. O sistema circulatório da circulação pulmonar não está exposto a efeitos patológicos, mas às vezes são possíveis danos à artéria brônquica. Ao contrário de outras formas de vasculite, esta doença não se manifesta na forma de formação de granuloma, aumento dos níveis de eosinófilos ou exacerbação de reações alérgicas.

Patógenos

Esta doença é bastante rara e, portanto, os médicos ainda não possuem dados confiáveis ​​​​sobre as causas de sua ocorrência. Segundo as estatísticas, todos os anos é registrado de 0,5 a 1 caso de poliarterite para cada 100 mil pessoas. Além disso, é mais frequentemente registrado em homens com 49 anos ou mais. A periarterite nodosa em mulheres ocorre 2 a 5 vezes menos frequentemente do que no sexo forte.

Sobre este momento especialistas sabem que o agente causador desta doença pode ser a intolerância medicação ou vírus da hepatite B. São registrados cerca de 100 tipos de medicamentos que podem provocar periarterite nodosa. Na prática médica, doenças desse tipo são chamadas de vasculite induzida por medicamentos. O desenvolvimento desta doença é explicado por reações alérgicas a medicamentos.

Os cientistas estudam há muito tempo origem viral periarterite. Em aproximadamente 35% dos pacientes, foi detectada a presença no sangue de antígenos de superfície e anticorpos da hepatite B, estruturas imunológicas que surgem durante o desenvolvimento do vírus.

A hepatite C foi detectada em 3-7% dos pacientes, mas os médicos ainda não podem dizer com certeza se é o agente causador da poliarterite.

Acredita-se que algumas pessoas tenham uma predisposição genética para desenvolver periarterite nodosa, os sintomas da doença estão associados a certas características do DNA dos pacientes. Embora os cientistas ainda não tenham conseguido provar claramente este fato.

O desenvolvimento desse tipo de vasculite ocorre devido ao mau funcionamento dos linfócitos T. Descobriu-se que os pacientes possuem complexos imunes circulantes que incluem o antígeno australiano. Essas formações podem ser observadas principalmente nos vasos sanguíneos ou no tecido renal.

A periarterite nodosa é caracterizada por necrose e inflamação das artérias de pequeno e médio calibre. Os processos patológicos, que se manifestam na destruição gradual do tecido conjuntivo, afetam toda a parede vascular.

Se a doença progredir ativamente, começa a infiltração celular nas áreas afetadas, seguida de inflamação. Como resultado, ocorre fibrose das paredes dos vasos e formam-se aneurismas com diâmetro de cerca de 1 cm.

Na maioria das vezes, a periarterite afeta os locais do sistema circulatório onde ocorre a ramificação dos vasos sanguíneos. O processo de dano ao tecido saudável ocorre de forma segmentada, ou seja, entre as áreas das células afetadas existem partes das paredes vasculares que não são tocadas pelo processo patogênico. Essa manifestação da doença tem estrutura nodular, daí vem seu nome.

Sintomas da doença

O quadro clínico se manifesta por vários sintomas:

1. Ocorre uma febre prolongada que não diminui mesmo com o tratamento com antibióticos.
2. O paciente experimenta perda de força, diminuição da mobilidade e perda repentina de peso.
3. A pele fica pálida. Mãos e pés adquirem aspecto marmorizado. Os vasos sanguíneos começam a tornar-se claramente visíveis através da superfície da derme, formando padrões semelhantes a árvores no corpo. Parece vários tipos erupção cutânea (eritermase, papular, hemorrágica, urticariforme). Às vezes, são possíveis formações necróticas. Em cada quinto paciente, ao examinar a pele das pernas, coxas ou antebraços, são sentidos pequenos nódulos dolorosos (aneurismas arteriais ou granulomas).
4. O paciente começa a sentir dor constante nos músculos, especialmente perceptível nas pernas. Os músculos ficam fracos, sucumbem rapidamente à atrofia e parecem pouco saudáveis ​​ao toque. Aparecem dores nas articulações, que podem migrar periodicamente. Às vezes, pode ocorrer inflamação nos joelhos, tornozelos, ombros ou cotovelos.
5. A síndrome cardiovascular aparece. Neste contexto, ocorrem angina de peito e enfarte do miocárdio. É possível um ataque de “ataque cardíaco silencioso”, que não tem sintomas graves. Em quase todos os casos, é observada hipertensão arterial.
6. A grande maioria dos pacientes (75-95% dos casos) apresenta danos renais devido à nefropatia vascular. Neste contexto, ocorrem microhematúria, cilindrúria e a rápida manifestação de insuficiência renal. Em alguns casos, se ocorrer trombose Artéria renal, é possível um ataque de infarto renal. Nessa condição, o paciente sente fortes dores na região lombar, a temperatura sobe e há sangue na urina. Durante o diagnóstico ultrassonográfico, 60% dos pacientes apresentam alterações na estrutura dos vasos renais. Metade deles apresenta sinais de estenose arterial. Uma pequena porcentagem de pacientes apresenta ruptura de aneurismas, o que é acompanhado pela formação de hematomas perinéfricos.
7. Periarterite nodosa de forma negativa também afeta os pulmões. O paciente começa a tossir com frequência, há dor no peito e ocorre sensação de peso ao respirar. Ouvem-se vários ruídos e sibilos, o padrão pulmonar fica distorcido. Em alguns casos, ocorre hemoptise.
8. A doença também afeta os órgãos do sistema digestivo. Dor intensa ocorre periodicamente em diferentes áreas do abdômen. Frente parede abdominalé em Voltagem constante. O paciente experimenta arrotos frequentes, vómitos, diarreia com vestígios de sangue e muco. Desenvolve-se necrose pancreática, ocorrem rupturas úlceras intestinais, sangramento no estômago. O fígado sofre muito, o que leva à icterícia.
9. O sistema nervoso é afetado. Possível acidente vascular cerebral ou epilepsia. O paciente começa a sentir uma dor ardente nos membros, enquanto a sensibilidade geral diminui.
10. A retina do olho está irreversivelmente danificada. Ocorrem aneurismas dos vasos do fundo.
11. Alguns pacientes são afetados artérias periféricas braços e pernas. Isso leva à isquemia dos membros, o que pode desencadear o desenvolvimento de gangrena.
12. Existem avarias sistema endócrino. No contexto da hepatite B, 80% dos homens desenvolvem orquite, epididimite ou doenças semelhantes testículos. O funcionamento é prejudicado em mulheres e homens glândula tireóide e glândulas supra-renais.

Formas de fluxo

Existem várias formas diferentes de poliarterite nodosa. Eles são diferenciados dependendo de quem é afetado, como sistema circulatório, bem como dos órgãos que sofrem:

1. Quando a forma clássica de periarterite nodosa se desenvolve, os sintomas incluem febre, dor muscular, inflamação das articulações, erupção cutânea, perda repentina peso. O quadro clínico é representado por danos aos rins, coração, pulmões, desenvolvimento de síndrome abdominal, danos periféricos e centrais sistema nervoso.
2. A segunda forma é a trombangítica cutânea, expressa por nódulos e desenvolvimento de púrpura hemorrágica. O máximo de nódulos subcutâneos localizam-se ao longo das extremidades, onde aparecem constantemente formações necróticas e ulcerativas. Os sintomas e o tratamento desta forma da doença diferem significativamente de outros tipos da doença, uma vez que a poliarterite trombangítica cutânea não é caracterizada por inflamação dos tecidos dos órgãos internos.

Existe também um tipo de doença monoórgão. É caracterizada por uma alteração patológica nos vasos sanguíneos de um órgão após uma biópsia ou remoção de parte dele.

Dependendo da velocidade da doença, os médicos distinguem poliarterite benigna, lentamente progressiva, fulminante, aguda e rapidamente progressiva.

Opções de tratamento

O tratamento da periarterite nodosa geralmente ocorre bastante muito tempo(de 2 a 3 anos). A terapia é realizada de forma complexa, com múltiplos efeitos em todos os órgãos e sistemas afetados. Normalmente, para um combate eficaz à doença, é necessária a ajuda conjunta de um reumatologista, cardiologista, neurologista, pneumologista, etc. Dependendo da velocidade e da forma da periarterite nodosa, o tratamento é prescrito individualmente para cada paciente.

Para tratar as formas iniciais da doença sem complicações graves, os médicos recorrem mais frequentemente ao tratamento com corticosteróides, repetindo o curso várias vezes ao ano.

Além disso, é prescrito butadona ou ácido acetilsalicílico.

Tratar estágio crônico Esta doença é muito mais complexa. Para combater a neurite e a atrofia muscular, são utilizadas massagens, hidroterapia e fisioterapia. A hemocorreção extracorpórea reduz manifestações autoimunes e normaliza composição química sangue, o que previne o desenvolvimento de trombose.

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A periarterite nodosa é uma inflamação imunopatológica dos vasos sanguíneos. A patologia ocorre com danos predominantes em artérias de pequeno e médio calibre. Os sintomas da periarterite nodosa são muito variados, o que dificulta o diagnóstico. A terapia prematura leva a complicações graves, cujo prognóstico de tratamento na maioria dos casos é desfavorável.

Informações gerais sobre a doença

Uma doença caracterizada por lesões inflamatórias-necróticas das artérias viscerais periféricas, de pequeno e médio calibre é chamada de periarterite nodosa na medicina. O tratamento e os sintomas (a foto mostra a área afetada) dependem da idade do paciente e das características corporais. A patologia tem outro nome - doença de Kussmaul-Mayer.

A doença é caracterizada por danos nas artérias tipo muscular com a formação de aneurismas vasculares (“nódulos”), daí o nome. O processo patológico afeta não apenas escudo exterior vaso, estende-se a todas as camadas da parede vascular. Alterações inflamatórias são de natureza sistêmica - vasos e artérias de diferentes níveis e calibres são afetados. Porém, as artérias do tipo muscular e músculo-elástica são ainda mais afetadas.

A periarterite nodosa (foto no artigo) é classificada como uma doença rara. No entanto, há uma tendência clara para a sua propagação. Isto é facilitado pela imprecisão da etiologia e pela falta de informações específicas sinais clínicos. A epidemiologia é pouco estudada, registra-se 1 caso por 100 mil habitantes por ano. Na maioria das vezes, a doença ocorre em homens com idade entre 30 e 50 anos.

Causas da patologia

A etiologia da doença não foi estabelecida com certeza. A causa mais comum de periarterite nodosa (os sintomas são uma confirmação indireta disso) é a alergia. Na maioria das vezes, ocorre uma reação vascular hiperérgica às penicilinas, preparações de iodo, sulfonamidas, aminazina, mercúrio e introdução de soros estranhos. Ao examinar o biomaterial para biópsia durante uma exacerbação da doença, anticorpos contra alérgenos, imunoglobulinas IgG, IgA, IgM, são encontrados nas membranas basais das alças vasculares.

Há também todas as razões para acreditar que a razão do desenvolvimento processo patológicoé infecção viral. Na maioria das vezes provoca o desenvolvimento processo inflamatório hepatite sérica arterial. Os anticorpos contra a hepatite B são encontrados nas paredes das artérias e músculos afetados. Em 40% dos casos de periarterite nodosa há preservação a longo prazo Vírus HBsAg.

Havia a hipótese de que as artérias fossem afetadas após serem submetidas Doença aguda, cujo agente causador é estafilococo ou estreptococo. A essência da teoria baseava-se no fato de que o patógeno tem efeito indireto efeito tóxico nas embarcações. Mas os cocos gram-positivos não puderam ser detectados em pacientes com periarterite.

Além dos motivos principais, existem fatores de risco:

• Pressão arterial constantemente elevada.
• Fraqueza congênita da camada elástica dos vasos sanguíneos.
• Enfraquecimento das paredes dos vasos sanguíneos devido a efeitos tóxicos (álcool, drogas).
• Exposição à radiação solar.
• Hipotermia.
• Vacinações preventivas.

Classificação de patologia

Não existe uma sistematização geralmente aceita para a doença. Dependendo da localização dos vasos afetados e dos sintomas, a periarterite nodosa (foto apresentada acima) é classificada da seguinte forma:

• Clássico ou polivisceral. Acompanhado de febre, exaustão severa, dores musculares e articulares. O prognóstico para a variante clínica muitas vezes não é favorável. Mas a prevenção racional pode prolongar significativamente a vida do paciente.
• Asmático ou eosinofílico. Em muitos países estrangeiros, a doença é chamada de angiíte alérgica ou síndrome de Churg-Strauss. Nos estágios iniciais ocorrem crises de asma, geralmente precedidas de hipersensibilidade a medicamentos, daí o nome.
• Trombangite cutânea. Os principais sintomas da periarterite nodosa são lesões cutâneas com formação de aneurismas vasculares, do tamanho de lentilhas, dolorosas à palpação. Em alguns casos, observa-se necrose de tecidos moles, membranas mucosas e gangrena das extremidades. A variante cutânea da doença é considerada a menos perigosa.
• Monoórgão. Esta opção é muito rara; via de regra, um órgão é afetado: o rim, vesícula biliar. O diagnóstico é feito apenas pela histologia do órgão afetado removido ou pelo exame do biomaterial retirado durante a biópsia do órgão.

A patologia também é classificada de acordo com sua vazão:

• A progressão lenta é característica da variante cutânea da doença de Kussmaul-Mayer. É diferente recaídas frequentes.
• A rápida progressão está associada a danos renais e hipertensão arterial. Às vezes, a patologia se desenvolve na velocidade da luz e o paciente morre dentro de um ano.

Como se desenvolve a periarterite nodosa?

Utilizando estudos histológicos e histoquímicos, constatou-se que as alterações morfológicas nos vasos durante a periarterite ocorrem em uma determinada sequência.

Primeiro, ocorre degeneração mucosa das paredes vasculares. Devido à separação dos complexos proteína-polissacarídeo em partes tecido conjuntivo a permeabilidade vascular aumenta. Em seguida, ocorre necrose fibrosa, caracterizada pela perda de massas de fibrina nas paredes das artérias. Neste contexto, desenvolve-se reação inflamatória células, nas quais as paredes dos vasos sanguíneos são linfócitos, leucócitos. Também no infiltrado são detectados fibroblastos e plasmócitos, que rapidamente se tornam predominantes, o que leva à esclerose das paredes arteriais.

A doença se desenvolve imediata ou sequencialmente em muitos órgãos. Mas os mais frequentemente afetados pela periarterite nodosa são os rins, os vasos sanguíneos do coração, o cérebro e os intestinos. Mudanças locais ocorrem em tecidos e órgãos afetados pela arterite:

• Hemorragias são hemorragias de gravidade variável.
• Violação do metabolismo celular do parênquima.
• Formação de úlceras e necrose nas áreas afetadas.
• Ataques cardíacos com formação de cicatrizes.
• Violação da elasticidade vascular.
• Alterações cirróticas.

A prevalência da inflamação vascular e a gravidade causada pelo processo de alterações secundárias são muito diversas, o que indica a doença como polimórfica.

Periarterite nodosa em adultos: sintomas

A doença começa com manifestações clínicas gerais. Independentemente do órgão afetado, características características inflamação vascular são febre, dores musculares e articulares e perda de peso. Devido à grande variedade, os sintomas da periarterite nodosa combinam-se em síndromes que determinam a especificidade do quadro clínico.

A síndrome renal ocorre em aproximadamente 90% dos pacientes e é caracterizada pelos seguintes sintomas:

• Hipertensão arterial estável.
• Doença da retina dos olhos com subsequente perda de visão.
• Detecção de proteínas e glóbulos vermelhos na urina.
• Ruptura de vaso renal.
• A insuficiência renal se desenvolve dentro de três anos.

A síndrome abdominal é mais frequentemente observada no início da patologia:

• Dor abdominal constante e crescente.
• Diarréia, frequência de fezes até 10 vezes ao dia.
• A anorexia se desenvolve devido a náuseas.
• Inflamação do peritônio.
• Como resultado da ruptura das úlceras, ocorre sangramento gástrico. Tais sintomas complicam seriamente o tratamento da periarterite nodosa.
• Se a causa do desenvolvimento da patologia for hepatite sérica, o desenvolvimento de formas crônicas hepatite e cirrose hepática.

A síndrome cardíaca ocorre em aproximadamente 70% dos pacientes:

• Pequenos infartos focais do miocárdio.
• Crescimento excessivo de tecido conjuntivo no músculo cardíaco.
• Distúrbio da frequência cardíaca.
• Insuficiência cardíaca.

A síndrome pulmonar se manifesta em metade dos pacientes com periarterite:

• Asma brônquica.
• Tosse sem grande quantia expectoração mucosa, às vezes sangue.
• Aumento de temperatura.
• Sinais crescentes de insuficiência respiratória.

Síndrome neurológica:

• Derrota nervos periféricos.
• Distúrbio de sensibilidade muscular.
• Fraqueza muscular.
• Dor muscular, principalmente nos músculos da panturrilha.

Características da periarterite nodosa em crianças

Há menos pacientes jovens que sofrem de inflamação vascular imunopatológica do que adultos. E esta é talvez a única vantagem. Meninas e meninos adoecem com a mesma frequência e em qualquer idade.

Os sintomas da periarterite nodosa em crianças são basicamente os mesmos dos adultos:

• Febre alta, difícil de tratar.
• Fraqueza crescente.
• Perda de peso. Para as crianças, mesmo uma ligeira perda de peso pode levar a problemas sérios.
• Dor muscular.
• Cor azul das palmas das mãos e plantas dos pés.
• A necrose da pele ocorre principalmente nos braços e pernas.
• Inchaço das membranas mucosas.

As crianças apresentam com mais frequência variantes de trombangite clássica ou cutânea da periarterite nodosa (foto mostrada acima). Além disso, a cutânea ocorre principalmente em crianças idade pré-escolar. Além dos sintomas gerais, aparecem na pele das pernas nódulos dolorosos de até 1 cm de diâmetro, que se espalham rapidamente pelo corpo.

O curso da patologia é progressivo, com graves danos ao coração, rins, fígado e outros órgãos. Os microinfartos de órgãos internos costumam ser assintomáticos: nem a criança nem os pais estão cientes da violação.

É difícil dar um diagnóstico vitalício às crianças. Basicamente, os médicos se concentram na maioria sinais pronunciados relativo a um órgão específico.

Como é feito o diagnóstico?

Complexo medidas de diagnóstico O mesmo para crianças e adultos.

Os exames laboratoriais incluem estudos gerais e específicos:

• No exame de sangue geral, observa-se um excesso significativo de neutrófilos e VHS. Em alguns casos, há excesso do número de eosinófilos, diminuição dos glóbulos vermelhos e da hemoglobina.
• O teste de anticorpos para imunoglobulina E mostra resultado positivo.
• O ELISA para hepatite B detecta anticorpos contra HBsAg no soro sanguíneo.
• Análise geral a urina detecta a presença de proteínas até 3 g, glóbulos vermelhos, albumina, creatina.
• Com um coprograma em banco muco e impurezas no sangue são detectados.

A base para o diagnóstico de periarterite nodosa são os sintomas clínicos:

• Perder peso em 4 kg ou mais com a mesma dieta.
• Alterações vasculares na pele (padrão azulado distinto).
• Dor nos músculos das pernas e os analgésicos são ineficazes para eliminá-la.
• Dor nos testículos não associada a lesão ou doença infecciosa.
• Os pacientes queixam-se de pressão arterial elevada constante.
• São observados sintomas característicos de mononeurite: deterioração da sensibilidade muscular, incapacidade de dobrar os dedos em punho, pé, atrofia muscular.

Se quaisquer três critérios forem identificados, é feito o diagnóstico de periarterite nodosa.

Diagnóstico diferencial

Devido à semelhança de muitos sintomas com a periarterite nodosa, o tratamento da doença é frequentemente prescrito incorretamente. A antibioticoterapia é especialmente perigosa, pois piora o estado dos pacientes. Evitar consequências graves A inflamação vascular imunopatológica deve ser diferenciada de outras doenças:

• A periarterite deve ser diferenciada de algumas formas de tumores. O câncer de pâncreas ocorre com sintomas semelhantes. Todas as doenças são caracterizadas por febre, mialgia, um declínio acentuado peso.
• No início, o quadro clínico de inflamação vascular é semelhante ao endocardite infecciosa(inflamação do revestimento do coração) e granuloma maligno. Os sintomas comuns incluem calafrios, transpiração intensa e coceira.
• As formas abdominais são clinicamente semelhantes à disenteria e ao abdome agudo.

Em crianças diagnóstico diferencial A doença de Kussmaul-Meier inclui as seguintes doenças:

• Linfogranulomatose.
• Leucemia aguda.
• Infecções de etiologia viral e bacteriana.
• Sepse.
• Lúpus eritematoso.
• Dermatomiosite.

A maior dificuldade está em diferenciar a síndrome abdominal de enterocolite necrosante, hepatite e infecções intestinais.

Terapias não medicamentosas

Ao tratar a periarterite nodosa, as recomendações clínicas são as seguintes:

• As medidas terapêuticas devem ser realizadas sob supervisão constante Equipe médica e o médico assistente. Tanto adultos como crianças devem ser hospitalizados durante períodos agudos de patologia.
• Durante o período de exacerbação, o modo motor do paciente é limitado. Deve ser mantido postura correta ao caminhar ou quando o paciente está sentado. Você precisa dormir em um colchão duro e em um travesseiro pequeno e fino.
• Elimine o estresse mental e emocional.
• São mostrados diários de curta duração caminhada no entardecer. Ficar ao sol deve ser evitado.
• Devido ao mecanismo imunopatológico da doença, todos os pacientes são obrigados a seguir uma dieta hipoalergênica. Com perda de peso progressiva significativa, é indicado dieta protéica. Na síndrome renal, a ingestão de líquidos do paciente é controlada.
• Para prevenir a osteoporose, recomenda-se consumir alimentos com alto teor cálcio e colecalciferol (vitamina D).
• Fisioterapia realizado dependendo da condição do paciente e de suas capacidades individuais.

Os métodos cirúrgicos são usados ​​​​muito raramente. Principais formas tratamento cirúrgico são próteses, cirurgia de ponte de safena (principalmente a operação é realizada no coração, menos frequentemente no estômago), transplante de rim.

Tratamento medicamentoso

Cada paciente apresenta sintomas diferentes de periarterite nodosa. O tratamento, portanto, é prescrito individualmente. No entanto métodos gerais a terapia é a mesma para todos.

Os pacientes devem compreender bem que a doença é grave e que um efeito positivo só pode ser alcançado com terapia complexa, contínua e de longo prazo. Via de regra, o tratamento é realizado em conjunto por reumatologista, nefrologista e, em crianças, pediatra e outros especialistas.

Os mais eficazes são os seguintes medicamentos:

• Hormônios glicocorticosteróides. Prednisolona, ​​Trianfinalona, ​​Decortin são prescritos em grandes doses, que são reduzidas com base na resultados terapêuticos. Os medicamentos têm efeitos antiinflamatórios, imunossupressores e antialérgicos.
• Citostáticos. No uso simultâneo medicamentos antitumorais e glicocorticóides, a eficácia do tratamento aumenta para 84%. Os medicamentos mais comumente prescritos: Ciclofosfato, Azatioprina, Clorbutina.
• Os angioprotetores são prescritos para reduzir a agregação plaquetária e reduzir a atividade leucocitária (Trental, Dipiridamol).
• Se uma infecção for detectada, terapia antibacteriana. Os medicamentos são selecionados individualmente, com base na resistência do agente infeccioso.
• Síndromes dolorosas eliminado com a ajuda de analgésicos, AINEs, antiespasmódicos.

Prevenção de doença

Na versão clássica da doença, o prognóstico é desfavorável. Mas a terapia adequada e a prevenção racional podem prolongar significativamente a vida do paciente. Não existem recomendações preventivas específicas para periarterite nodosa. É necessário responder às reações imunopatológicas do organismo quando exposto a quaisquer fatores, principalmente medicamentos. É preferível realizar vacinações e transfusões de sangue em instituições médicas onde se realiza regularmente vigilância epidemiológica.

As doenças vasculares são notadas pelos médicos desde a Antiguidade. No entanto, patologias inflamatórias veias, artérias e capilares, chamadas vasculites, começaram a ser descritas há pouco tempo, e a busca por suas causas continua até hoje. Assim, a periarterite nodosa pertence à vasculite sistêmica, afeta muitos vasos do corpo, não tem pré-requisitos totalmente claros e leva a consequências muito graves.

Características da doença

Periarterite nodosa (sinônimos - poliarterite nodosa, vasculite necrosante) é uma doença rara (não mais que 0,2-1 casos por 100 mil habitantes), que leva à falência progressiva de múltiplos órgãos devido a danos nas paredes de vasos de pequeno e médio porte no contexto de fenômenos inflamatórios contínuos e a formação de microaneurismas. Nas crianças, esta doença ocorre em casos excepcionais. Principalmente os homens com idade entre 45 e 50 anos são afetados, nas mulheres a patologia é diagnosticada 5 vezes menos frequentemente.

No processo patológico da poliarterite nodosa, estão envolvidas principalmente artérias do tipo muscular e suas paredes ao longo de toda a espessura são afetadas (panarterite). As artérias em locais de ramificação são especialmente afetadas, ou seja, a doença é de natureza segmentar. Ocasionalmente, veias e vênulas próximas participam do processo, o que fala a favor da ocorrência de vasculite sistêmica mista. Os vasos da circulação pulmonar não são afetados na periarterite nodosa. EM tecido pulmonar paralelamente, freqüentemente se desenvolve capilarite.

À medida que a doença progride, nódulos semelhantes a aneurismas se formam no local da inflamação, que podem ser palpados sob a pele. Morfologicamente, observa-se infiltração celular e necrose fibrinosa de todas as camadas da parede do vaso. Após o desaparecimento do processo inflamatório, a membrana interna das células da parede vascular é destruída, podendo surgir coágulos sanguíneos e microaneurismas de até 1 cm de diâmetro, contribuindo para o desenvolvimento de infarto de órgãos. Ao longo de um vaso, você pode ver áreas saudáveis ​​​​e todas as etapas do processo patológico:

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• ativo (infiltração das paredes vasculares por neutrófilos);
• subaguda ou crônica (aparecimento de linfócitos no infiltrado, desenvolvimento de necrose fibrinóide, estreitamento de vasos, hemorragia, trombose ou infarto);
• esclerótico (fibrose do vaso até seu bloqueio completo).

A doença é classificada de acordo com o tipo de curso nas seguintes formas:

1. clássico (renal-visceral ou renal-neurótico);
2. asmático;
3. monoórgão;
4. trombangite cutânea.

Maioria curso leve observado quando forma cutânea patologia que não afeta os órgãos internos do paciente. Via de regra, esse tipo de doença é caracterizado por curso benigno com remissões de longo prazo e a progressão da periarterite nodosa é lenta. Existem também opções menos favoráveis ​​​​para o desenvolvimento da doença, que estão associadas a danos renais e à ocorrência de hipertensão maligna. A poliarterite nodosa ocasionalmente se desenvolve na velocidade da luz, levando à morte do paciente em poucos meses.

Causas da periarterite nodosa

A doença tem uma etiologia pouco clara. Os investigadores estão mais inclinados a acreditar que o vírus da hepatite B desempenha um papel importante no desenvolvimento da periarterite nodosa, uma vez que os anticorpos para esta infecção são detectados no sangue de muitos pacientes (mais de 40% dos casos clínicos). Anticorpos contra o vírus da hepatite C são detectados em 5% dos pacientes, mas sua importância como fator etiológico ainda não foi considerada. Além disso, espera-se a participação reação alérgica e intolerância a certos medicamentos (mais de 100 itens) na patogênese da poliarterite nodosa. Alguns especialistas observam e predisposição hereditária Para esta doença, uma vez que a história familiar é frequentemente rastreada.

O mecanismo de gatilho que impulsionará o início do processo patológico pode ser:

• vacinação;
• administração de soros e certos medicamentos;
• exposição excessiva ao sol;
• hipotermia grave;
• comida e alergia ao frio;
• rinite alérgica;
• infecção por citomegalovírus ou vírus herpes simplex.

Como capacidade de resposta ao impacto desses fenômenos, uma reação autoimune se desenvolve no corpo com a formação e circulação complexos imunológicos. Eles se depositam nas paredes das artérias e levam ao desenvolvimento de inflamação autoimune. Como resultado, o endotélio vascular danificado libera substâncias para aumentar a coagulação sanguínea e formam-se coágulos sanguíneos e aneurismas.

As recidivas da poliarterite nodosa podem ser causadas pela redução da dosagem dos medicamentos utilizados (citostáticos, glicocorticosteróides) ou pela sua abolição completa, bem como por todos os fatores de risco acima, incluindo ARVI ou gripe anteriores.

Sintomas da doença

Geralmente o início da doença é agudo e repentino. O primeiro sinal é o aumento da temperatura corporal, que pode atingir valores elevados e durar várias horas, depois diminuir (a aspirina e os glicocorticosteróides são especialmente bons para reduzir a febre). Tais fenômenos são observados por muito tempo, até 2 a 4 semanas ou mais. Menos comumente, a doença começa com febre baixa e pouco clara, fraqueza e mal-estar, que podem durar vários meses. Outros sintomas do primeiro episódio de poliarterite nodosa podem incluir:

• sudorese intensa;
• perder peso em pouco tempo;
• dor nos músculos e articulações;
• o acréscimo de sintomas específicos dependendo da forma que a doença assumiu.

Um complexo típico de sinais clínicos de poliarterite nodosa são as síndromes cardíaca, abdominal, cutânea, neurológica, tromboangeíte e renal.

Seu conjunto e combinação, bem como a sequência de aparecimento, são muito variáveis ​​em diferentes pacientes. Assim, a periarterite nodosa ocorre de forma muito diferente em termos de sintomas, o que dificulta o diagnóstico e a seleção do tratamento.

A síndrome cutânea ocorre em 30% dos pacientes e seu complexo de sintomas inclui:

• manchas cianóticas persistentes, marmorização da pele da face, tórax, nádegas (livedo);
• inchaço local da pele das mãos, pés, tornozelos, cotovelos, joelhos;
• nódulos subcutâneos e intradérmicos.

As manchas de livedo são brilhantes apenas durante uma exacerbação da doença e, durante a remissão, desaparecem e são quase invisíveis. Os nódulos no corpo ao longo dos vasos geralmente não ultrapassam 1 cm de tamanho e são facilmente palpáveis ​​sob a pele, podendo desaparecer completamente após o início do tratamento adequado. O inchaço durante a poliarterite nodosa geralmente provoca processos necróticos na pele após seu desaparecimento. Quanto à síndrome de tromboangeíte, ela se expressa pelos seguintes sinais em ordem crescente:

• dor intensa nos membros ou grandes articulações;
• inchaço e queimação nas pernas e braços;
• intensificação de todas as sensações desagradáveis ​​à noite;
• insônia devido à insensibilidade aos analgésicos convencionais;
• inchaço, frio e cianose da pele sobre as articulações;
• a formação de gangrena seca, mumificação da pele e aparecimento de focos de necrose (especialmente na área das falanges dos dedos das mãos e dos pés);
• V Casos severos- necrose da língua, amigdalite necrosante, esofagite ulcerativa.

Os sinais neurológicos de poliarterite nodosa são observados com muita frequência e cobrem a cabeça e medula espinhal, gânglios nervosos de localização diferente. Normalmente, os distúrbios do sistema nervoso são transitórios, porém suas consequências podem ser graves. Os principais sintomas deste grupo:

• dor de cabeça;
• vomitar;
• desmaio;
• convulsões;
• picos de pressão arterial;
• outros sinais de crise cerebral;
• paresia reversível devido a dano à medula espinhal.

No final da crise, o paciente muitas vezes permanece distúrbios patológicos na forma de deficiência visual, perda de campos visuais, nistagmo, distorção facial, paralisia do olhar, etc. Quando o sistema nervoso periférico é danificado, desenvolvem-se sinais de polineurite, que são muito característicos da poliarterite nodosa. Na maioria das vezes, grandes troncos nervosos são afetados - ciático, radial, ulnar, etc. Durante a remissão, este tipo de sintomas desaparece completamente, os movimentos dos membros tornam-se normais.

As lesões viscerais são as mais graves no complexo de sintomas da poliarterite nodosa. Na maioria das vezes, o coração e os rins são afetados, menos frequentemente outros órgãos do peritônio. A síndrome cardíaca pode envolver o desenvolvimento de inflamação vasos coronários com a ocorrência de miocardite, pericardite ou infarto do miocárdio. Sinais de distúrbios cardíacos na poliarterite nodosa:

• sopros na área do coração;
• hipertensão;
• dor no peito;
• expansão dos limites do coração;
• taquicardia;
• objetivamente - sinais de hipertrofia miocárdica e sintomas de hipertensão na circulação pulmonar.
• A síndrome abdominal inclui:
• ataques de dor abdominal;
• diarréia ou prisão de ventre;
• dor ao palpar o abdômen ao longo dos intestinos;
• fígado e baço aumentados;
• recessão sinais patológicos após iniciar o tratamento;
• sem terapia - desenvolvimento de úlceras intestinais, necrose e gangrena de órgãos.

Quando ocorre a síndrome renal, o prognóstico da doença torna-se ainda mais grave. Nefrosclerose ou glomerulonefrite ocorre com proteinúria e hematúria. Nos pacientes, a pressão arterial aumenta persistentemente, que às vezes atinge muito alta performance. Este tipo de hipertensão pode se tornar curso maligno, que leva ao edema cerebral, ao desenvolvimento de insuficiência renal crônica e, às vezes, à ruptura renal ou hemorragia cerebral. Pelo contrário, quando terapia adequada a condição do paciente se estabiliza, a pressão volta ao normal.

Lesões pulmonares na periarterite nodosa não são comuns. Podem se manifestar com tosse, falta de ar, hemoptise e dor no peito. Fluxo sintomas pulmonares persistentes, são frequentemente observados ataques de asfixia, que podem ser acompanhados de febre. Uma manifestação ainda mais rara de periartrite nodosa é a síndrome de Wegener - uma combinação de rinite, sinusite e ulceração dos ossos e da cartilagem do nariz.

Via de regra, a periarterite nodosa se desenvolve cronicamente. Neste caso, a fase ativa é seguida por remissão de durações variadas. A doença dura vários anos e sua progressão pode ser a seguinte:

1. benigno - a remissão atinge 3-5 anos, os pacientes levam uma vida social normal e não apresentam condições incapacitantes;
2. lentamente progressivo - distúrbios circulatórios nas pernas e braços, prevalecem os sintomas neurológicos. Sem complicações graves, o curso da doença pode durar 10 anos ou mais;
3. agudo (rapidamente progressivo) - no contexto de complicações viscerais, o paciente pode morrer dentro de 3-5 anos após o início da patologia;
4. fulminante - complicações incompatíveis com a vida se desenvolvem dentro de 5 a 12 meses.

Consequências e complicações

Formas complicadas de poliarterite nodosa podem ser acompanhadas pelas seguintes doenças:

• ataque cardíaco e esclerose de órgãos internos;
• AVC;
• encefalomielite;
• perfuração de úlceras;
• gangrena dos membros e intestinos;
• uremia;
• insuficiência renal;
• infarto do miocárdio;
• insuficiência cardíaca;
• Edema Cerebral.

Realizando diagnósticos

Ao fazer o diagnóstico, deve-se suspeitar de periarterite nodosa em todos os pacientes com perda de peso e febre, bem como sintomas de lesão de múltiplos órgãos. Se pelo menos 3 ou mais dos seguintes critérios forem satisfeitos, o diagnóstico pode ser confiável com uma especificidade de até 87%:

• perda de peso de 4 kg. e mais na ausência de pré-requisitos óbvios;
• livedo reticular nas nádegas, tórax, face, etc.;
• fraqueza, dores nas articulações e nos músculos;
• neuropatia múltipla;
• aumento da pressão diastólica;
• aumento da uréia e creatinina no sangue;
• a presença de anticorpos contra o vírus da hepatite B;
• a presença de aneurismas nas artérias.

Junto com os dados obtidos durante o exame do paciente, para confirmar o diagnóstico com maior precisão, é necessário estudar as características morfológicas do tecido da biópsia. Neutrófilos são detectados nas paredes dos vasos sanguíneos, confirmando o processo inflamatório, bem como focos de necrose. Entre outras coisas, os testes de urina podem revelar maior desempenho proteínas, eritrócitos, cilindros; a análise da urina mostra aumento de plaquetas, diminuição de hemoglobina e leucocitose neutrofílica.

Métodos instrumentais de diagnóstico que são utilizados para confirmar ou refutar o diagnóstico de poliarterite nodosa:

• exame de fundo de olho;
• Ultrassonografia dos rins.
• Radiografia dos pulmões;
• Ultrassonografia do coração;
• colonoscopia.

A doença deve ser diferenciada de endocardite séptica, doenças infecciosas, outros tipos de danos ao tecido conjuntivo, apendicite, úlcera perfurada, obstrução intestinal, com hemoblastoses.

Métodos de tratamento

A terapia para esta patologia é realizada por um longo período, sem interrupções no curso. Deve ser abrangente e prescrito com o consentimento de muitos especialistas com base nos sintomas. Na seleção do pacote de tratamento participam cardiologista, nefrologista, pneumologista, reumatologista, otorrinolaringologista e outros especialistas. O principal programa terapêutico deve ter como objetivo suprimir a inflamação autoimune e eliminar os pré-requisitos para o desenvolvimento da doença. Isso pode incluir:

1. glicocorticosteroides - Prednisolona, ​​Metilprednisolona;
2. drogas pirazolonas - aspirina, butadiona;
3. citostáticos - Ciclofosfamida, Azatioprina (mais frequentemente prescritos para complicações viscerais e hipertensão maligna);
4. medicamentos antivirais quando são detectados marcadores da fase ativa da hepatite B - Vidarabina e outros.

Geralmente depois de atingir efeito clínico Dos corticosteróides, os pacientes são transferidos para uma dose de manutenção da terapia com esses medicamentos.

EM obrigatório Remédios sintomáticos também são utilizados dependendo do quadro clínico existente:

1. vasodilatadores periféricos para normalizar a pressão arterial - Clonidina, betabloqueadores;
2. significa melhorar circulação periférica— Trental, Actovegin, Curantil;
3. produtos biológicos para bloquear o processo inflamatório - Adalimumabe, Rituximabe;
4. Terapia por exercício, massagem, hidroterapia - para atrofia muscular e neurite.

Com o curso ativo da poliarterite nodosa e seu desenvolvimento grave com complicações, justifica-se o tratamento com plasmaférese no valor de 7 a 10 procedimentos. Além disso, são prescritos outros tipos de sessões de hemocorreção extracorpórea - hemossorção, crioaférese, que permitem a remoção dos complexos imunes que circulam no sangue. São estes procedimentos que permitem reduzir a quantidade de citostáticos necessários, que têm um efeito muito adverso nos órgãos internos e no sistema hematopoiético e provocam muitas complicações.

A doença é rara em crianças. No tratamento de uma criança com poliarterite nodosa, é importante a utilização de métodos não medicamentosos - rotina diária, ginástica, nutrição apropriada. Entre os medicamentos, as crianças recebem Prednisolona, ​​e início antecipado seu uso determina remissões longas doenças. Em média, na infância, os cursos de corticosteróides duram de 2 a 3 meses. Em casos graves, é realizada pulsoterapia com Prednisolona. Recentemente, o tratamento com derivados de aminoquinolina - Delagil, Cloroquina - tem se mostrado bem. EM período agudo vitaminas são prescritas (exceto vitaminas B), anti-histamínicos, se necessário, antibióticos.

Prognóstico e prevenção

A doença geralmente tem um prognóstico ruim. PARA resultado fatal pode levar a complicações graves do cérebro, coração, órgãos peritoneais. No entanto, um curso benigno e remissões a longo prazo, tendo em conta a terapia moderna, são alcançados em metade dos pacientes com periartrite nodosa.

A prevenção devido à incerteza das causas da doença é difícil. Pode incluir apenas a prevenção da infecção pela hepatite B, bem como algumas medidas restritivas:

• levar em consideração a intolerância aos medicamentos na determinação de um programa de tratamento para qualquer doença;
• imunização justificada;
• prevenção de doenças infecciosas, superaquecimento, hipotermia;
• exclusão de vacinação, insolação e outros fatores de risco durante períodos de instabilidade do corpo e sua fraqueza (por exemplo, após cirurgia, lesão, infecção, durante a puberdade);
• prevenir mudanças climáticas repentinas.

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NÓDULO DE POLIARTERITE

A poliarterite nodosa (vasculite necrosante sistêmica) é uma doença das artérias de médio e pequeno calibre, acompanhada pela formação de aneurismas e danos secundários a órgãos e tecidos. A doença foi descrita pela primeira vez A. Kussmaul E PARA.Maier em 1866 como uma espécie de lesão nas artérias, ocorrendo junto com a doença Brilhante e paralisia muscular rapidamente progressiva.

Prevalência

A poliarterite nodosa é uma doença rara: sua incidência varia de 0,7 a 6,3 por 100.000 habitantes. Os homens adoecem 2,5 vezes mais frequentemente; a idade média das pessoas afetadas varia de 38 a 43 anos.

ETIOLOGIA

As causas da poliarterite nodosa podem ser hepatite B (30 a 80% dos casos) e vírus C; HIV, citomegalovírus, parvovírus B19; Medicamentos (iodo, preparações de bismuto, sulfonamidas, antibióticos), soros. Agentes infecciosos (principalmente vírus) podem ter efeito tóxico direto nas células endoteliais ou nas estruturas subendoteliais.

PATOGÊNESE E PATOMORFOLOGIA

O mecanismo de dano à parede vascular na poliarterite nodosa não é claro. Em vasos de tamanho médio, nenhuma formação eletrodensa pode ser detectada e os depósitos imunes glomerulares estão ausentes ou contidos em quantidades muito limitadas. Isto, apesar da alta frequência de detecção de CEC em pacientes com poliarterite nodosa, não nos permite falar com segurança sobre a ligação desta doença com depósitos imunes vasculares, especialmente porque o mecanismo do complexo imune é caracterizado por danos à parede do vaso de pequenos artérias e capilares.

A poliarterite nodosa é caracterizada por danos às artérias musculares com desenvolvimento de panvasculite necrosante, sendo possível a formação de aneurismas. As consequências da panvasculite grave podem ser ataques cardíacos, hemorragias e cicatrizes. Danos à parede vascular levam a alterações nas propriedades reológicas do sangue, o que por sua vez leva à agregação de eritrócitos e plaquetas, hipercoagulação, desenvolvimento de trombose e coagulação intravascular disseminada.

CLASSIFICAÇÃO

A maioria das classificações modernas de vasculite sistêmica limita-se a listá-las formas nosológicas tendo em conta o calibre dos vasos afetados. Na classificação doméstica de vasculite sistêmica (1997), distinguem-se a poliarterite nodosa (clássica), a vasculite sistêmica com lesão pulmonar (síndrome). Chergia-Strauss) e tromboangeíte cutânea poliarterite nodosa.

A poliarterite microscópica e a granulomatose são consideradas formas nosológicas independentes Wegener; arterite de células gigantes, vasculite hemorrágica (doença Schönlein-Henoch), tromboangeíte obliterante.

Um exemplo de formulação de diagnóstico

Poliarterite nodosa associada ao vírus da hepatite B (HBV-DNA no soro sanguíneo), com lesão renal (síndrome de hipertensão arterial maligna), sistema nervoso periférico (polineurite motora assimétrica), síndrome abdominal; distúrbios tróficos (perda de peso corporal 15 kg).

Quadro clínico

MANIFESTAÇÕES GERAIS

O início da doença é geralmente agudo ou subagudo: febre até 38-39°C, mialgia (principalmente em músculos da panturrilha); sua ocorrência precede o desenvolvimento de neurite; É possível artralgia de grandes articulações; a artrite se desenvolve com menos frequência. A perda de peso corporal pode atingir 20-30 kg ao longo de vários meses; possíveis erupções cutâneas: nódulos (em 15-20% dos casos), livedo reticular (aparecimento de padrão ramificado na pele dos membros e tronco); menos comumente, isquemia distal ou gangrena. Após 2-3 meses, aparecem sinais de danos aos órgãos e sistemas internos.

Os rins são afetados em 60-80% dos casos na forma de hipertensão arterial, até o desenvolvimento de hipertensão maligna com insuficiência renal rapidamente progressiva. Caracterizada por síndrome urinária com proteinúria e hematúria moderadas. O desenvolvimento da síndrome nefrótica é raramente observado. Uma complicação rara é a ruptura de aneurismas de artéria renal com desenvolvimento de hematoma perinéfrico.

A polineurite motora assimétrica se desenvolve em 2/3 dos pacientes com paresia de mãos e pés. Ao contrário da polineurite de outras etiologias (patologia alcoólica, viral, oncológica), a poliarterite nodosa é caracterizada por distúrbios motores, dor intensa e mononeurite múltipla.

A síndrome abdominal é uma consequência da vasculite vascular cavidade abdominal(vasos mesentéricos, a. pancreática, a. hepática). Pode ser observada dor abdominal intensa e pode ocorrer peritonite devido à perfuração de úlceras intestinais (geralmente no intestino delgado), pancreatite e necrose da vesícula biliar.

Para o reconhecimento oportuno das lesões descritas, é importante estudar a história médica, estudar o estado do sistema nervoso periférico e a presença de danos renais concomitantes. Para fins diagnósticos, é utilizada a angiografia, na qual são detectadas oclusões de seções individuais do leito vascular e aneurismas.

Danos a outros órgãos e sistemas ocorrem com menos frequência com poliarterite nodosa - é possível o desenvolvimento de coronarite (angina, infarto do miocárdio), orquite, danos ao sistema nervoso central e aos pulmões (pneumonite).

DADOS DE LABORATÓRIO

Hemograma completo: aumento da VHS, leucocitose, trombocitose, anemia é rara.

Análise geral de urina: proteinúria moderada (até 3 g/l), hematúria (geralmente microhematúria).

Exame bioquímico de sangue: aumento da concentração de creatinina, diminuição da filtração glomerular. Quando o fígado está danificado, prevalece a síndrome da citólise.

Estudos imunológicos: detecção de marcadores de vírus da hepatite B ou C (incluindo imunoensaio enzimático), presença de HBV-DNA, HCV-RNA no soro sanguíneo.

A angiografia das artérias mesentéricas ou renais revela microaneurismas ou estenoses segmentares. Uma biópsia (um dos métodos diagnósticos mais confiáveis) é duas vezes mais informativa quando realizada em áreas de pele afetada ou músculos doloridos em comparação com áreas clinicamente “silenciosas”.

Diagnóstico

SINTOMAS

Diagnosticamente significativo sintomas clínicos poliarterite nodosa são as seguintes:

Danos nos rins.

Envolvimento do sistema nervoso periférico na forma de polineurite motora assimétrica.

Síndrome abdominal, manifestada por dor abdominal, sintomas dispépticos e muitas vezes complicada por perfuração de úlceras intestinais, sangramento gastrointestinal, pancreatite necrosante ou colecistite.

Coronarite com desenvolvimento de angina de peito ou uma forma indolor de infarto do miocárdio (mais frequentemente).

DIAGNÓSTICO

Critérios de diagnóstico da American Rheumatological Association (1990)

Perda de peso corporal superior a 4 kg, não associada a outros motivos.

Livedo reticular.

Dor testicular não causada por infecção, lesão ou outras causas.

Mialgia (fraqueza ou dor nos músculos membros inferiores).

Mononeurite, polineuropatia ou uma combinação de mononeurite.

A pressão arterial diastólica está acima de 90 mm Hg. Arte.

Aumento da concentração de ureia no sangue superior a 660 mmol/l ou creatinina superior a 132,5 µmol/l, não associado a desidratação ou obstrução do trato urinário.

Presença de marcadores do vírus da hepatite B no sangue.

As alterações detectadas pela arteriografia são aneurismas ou oclusão de artérias viscerais, não associadas a aterosclerose, displasia fibromuscular e outras doenças não inflamatórias.

O exame histológico das artérias de pequeno e médio calibre demonstra infiltração granulocítica e mononuclear das paredes arteriais.

Para fazer um diagnóstico, quatro critérios devem ser atendidos. Sensibilidade 98,9%, especificidade 95,2%.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

A poliarterite nodosa deve, em primeiro lugar, ser diferenciada de outras doenças sistêmicas do tecido conjuntivo.

Poliarterite microscópica

A poliarterite microscópica é uma vasculite necrosante que afeta capilares, vênulas, arteríolas com formação de antineutrófilos AT. O desenvolvimento de glomerulonefrite com desenvolvimento tardio de hipertensão arterial leve e insuficiência renal de rápida progressão, bem como alveolite necrosante com hemorragia pulmonar, é muito característico.

Granulomatose de Wegener

Caracteriza-se pela presença de destruição tecidual: ulcerações da mucosa nasal, perfurações do septo nasal e colapso do tecido pulmonar. ATs antineutrófilos são frequentemente detectados.

Vasculite reumatóide

A vasculite reumatóide ocorre com o desenvolvimento de úlceras tróficas das extremidades e polineuropatia. A avaliação da síndrome articular (poliartrite erosiva com deformidades) e a detecção do fator reumatóide auxiliam no diagnóstico correto.

Tratamento

TERAPIA MEDICAMENTOSA

Glicocorticóides

Os glicocorticóides são usados ​​em altas doses (por exemplo, prednisolona 1 mg/kg) diariamente em diversas doses; após melhora clínica, a dose do medicamento é reduzida gradativamente em 5 mg/semana, diminuindo gradativamente a taxa de redução da dose (quanto menor dose inicial, mais lenta será a redução). O tratamento deve começar nos estágios iniciais da doença (antes do desenvolvimento de hipertensão arterial ou comprometimento da função renal). A duração média do tratamento é de 18 a 24 meses. Para terapia de manutenção, o medicamento pode ser prescrito uma vez (pela manhã) em dias alternados na dose de 10 mg.

Imunossupressores

Os imunossupressores (com ou sem glicocorticóides) são indicados quando os glicocorticóides são ineficazes. No entanto, a conveniência do uso de imunossupressores em pacientes infectados pelos vírus das hepatites B e C é contestada e, se forem detectados marcadores laboratoriais de replicação do vírus da hepatite (HB e Ag, HBV-DNA, HCV-RNA), os imunossupressores são contraindicados.

A ciclofosfamida é usada na dose de 2 mg/kg/dia por via oral, após 3-4 semanas eles mudam para uma dose de manutenção de 50-25 mg/dia. A ciclofosfamida deve ser usada com bastante líquido para prevenir o desenvolvimento de cistite hemorrágica. Ao usar imunossupressores, é necessário realizar exames gerais de sangue e urina, testes de função hepática 2 vezes por semana. O tratamento com ciclofosfamida não deve ser iniciado se a contagem de leucócitos for inferior a 3,5 10 9 /l. Se este indicador estiver abaixo de 2 10 9 /l, o medicamento deve ser descontinuado.

É possível usar ciclofosfamida na modalidade de pulsoterapia do programa: 0,6 g/m2 mensalmente durante um ano. A pulsoterapia com ciclofosfamida envolve a administração simultânea de glicocorticóides por via oral.

A administração em bolus de ciclofosfamida também parece convincente do ponto de vista da toxicidade total da ciclofosfamida: sua toxicidade é baixa em uma dose total de 200 mcg/kg ao longo de um ano; pelo contrário, a toxicidade é expressa quando a dose total de ciclofosfamida excede 700 mcg/kg por ano.

Existem também regimes de tratamento alternativos para a presença do vírus da hepatite B Ag no sangue. Um deles envolve o uso

Além disso, infartos cutâneos, reminiscentes daqueles da periarterite nodosa, podem ocorrer como resultado de embolia na sepse ou no mixoma atrial esquerdo. É necessário excluir sepse antes de prescrever terapia imunossupressora para suspeita de periarterite nodosa.

Uma combinação de polineuropatia, febre e poliartrite pode ser detectada na doença Lima(borreliose). Deve-se verificar a história epidemiológica (picada de carrapato, permanência em área focal natural de maio a setembro). Para verificar o diagnóstico, é necessário detectar AT para Borrelia dos antivirais vidarabina ou famciclovir em combinação com glicocorticóides e plasmaférese, o outro é baseado no uso de α-interferon em combinação com glicocorticóides e plasmaférese. A viabilidade desses esquemas é debatida.

Terapia sintomática

A terapia anti-hipertensiva é importante, pois em alguns casos a hipertensão arterial determina o prognóstico da doença. Recebeu o maior reconhecimento Inibidores da ECA(por exemplo, captopril na dose de 75-150 mg/dia) desde que não haja estenose das artérias renais.

MÉTODOS DE TRATAMENTO CIRÚRGICO

O tratamento cirúrgico é indicado para o desenvolvimento de insuficiência renal (transplante de rim de doador) e trombose das artérias mesentéricas. Ressalta-se que os resultados do transplante renal em pacientes com periarterite nodosa não são piores do que em pacientes submetidos a transplante renal por outras doenças.

Previsão

O maior perigo é a perfuração intestinal e o desenvolvimento de hipertensão arterial maligna. No entanto, o tratamento adequado melhora significativamente o prognóstico. Assim, a taxa de sobrevivência em cinco anos na ausência de tratamento para periarterite nodosa é de apenas 5%, enquanto a terapia imunossupressora a aumenta para 40%.

GRANULOMATOSEWEGENER

Granulomatose Wegener- doença do grupo das vasculites sistêmicas, caracterizada pelo desenvolvimento de inflamação granulomatosa necrosante e vasculite necrosante com lesão predominante da parte superior trato respiratório, pulmões e rins.

Prevalência

A incidência é de 4 casos por 100.000 habitantes, a prevalência é de 3:100.000. O pico da doença é observado aos 40 anos. Os homens adoecem 1,3 vezes mais frequentemente do que as mulheres. Entre os representantes da raça negróide, a doença praticamente não ocorre.

ETIOLOGIA

Etiologia da granulomatose Wegener não foi suficientemente estudado, assume-se o papel de uma infecção viral (citomegalovírus, vírus Epstein-Barr) no desenvolvimento da doença. Os dados clínicos indicam frequentemente uma associação entre o desenvolvimento ou exacerbação da granulomatose Wegener com infecção do trato respiratório superior. Houve uma conexão entre recidivas de granulomatose Wegener com persistência Estafilococos áureo na cavidade nasal. A ligação com a infecção também é confirmada pela eficácia da terapia antibacteriana em alguns casos.

PATOGÊNESE E PATOMOROFOLOGIA

No cerne da granulomatose Wegener Existem vários distúrbios da imunidade celular e humoral. No soro de pacientes com granulomatose Wegener detectar AT citoplasmático antineutrófilo (ANCA), que reage com certas enzimas neutrófilos (especialmente proteinase 3). Essas ATs são consideradas marcador sorológico específico e provável fator patogenético da doença. O importante significado patogenético das reações imunes celulares é evidenciado pela natureza granulomatosa dos danos aos órgãos internos e pela presença de linfócitos T ativados no infiltrado inflamatório dos rins e pulmões.

Os neutrófilos, que são as principais células-alvo do ANCA, desempenham um papel importante no desenvolvimento de vasculites e glomerulonefrites. A infiltração dos glomérulos por neutrófilos é um sinal morfológico significativo de glomerulonefrite com “crescentes”. As enzimas liberadas durante a desgranulação dos neutrófilos têm a capacidade de danificar a membrana basal glomerular.

Característica histopatológica distintiva da granulomatose Wegener- vasculite necrosante de artérias e veias de pequeno e médio calibre com formação de granulomas localizados dentro e fora dos vasos.

Em casos típicos, desenvolvem-se múltiplas lesões pulmonares bilaterais com infiltrados cavitários, cuja biópsia quase sempre revela uma vasculite granulomatosa necrosante típica. Danos aos brônquios durante a fase ativa ou como resultado de cicatrizes fibrosas podem levar à obstrução com subsequente desenvolvimento de atelectasia. Quando o trato respiratório superior é afetado, especialmente os seios paranasais e a nasofaringe, são encontradas inflamação, necrose e formação de granuloma em combinação com ou sem vasculite.

CLASSIFICAÇÃO

Existem três variantes clínicas da granulomatose Wegener: local, limitado e generalizado.

Na versão local, apenas o trato respiratório superior é afetado (rinite necrosante ulcerativa, sinusite, laringite) e o órgão da visão pode ser danificado (granuloma orbital).

A variante limitada é caracterizada por alterações nos pulmões juntamente com danos ao trato respiratório superior, órgãos da visão ou audição (otite média).

Nas formas generalizadas da doença, juntamente com a patologia do trato respiratório superior e dos pulmões, desenvolve-se glomerulonefrite, muitas vezes progredindo rapidamente.

QUADRO CLÍNICO

A doença começa de forma aguda ou subaguda com manifestações gerais ou locais. Os sintomas comuns incluem febre de até 38-39 °C, mialgia, artralgia e, menos comumente, alterações cutâneas na forma de púrpura vascular ou vasculite necrosante ulcerativa da pele.

Danos ao trato respiratório superior

Danos ao trato respiratório superior estão presentes em todos os pacientes com granulomatose Wegener. A duração do primeiro período pode variar de várias semanas a vários anos. A doença começa com rinite e sinusite. Os pacientes queixam-se de coriza com secreção nasal com sangue purulento, congestão nasal, formação de crostas secas na cavidade nasal, sangramento nasal e falta de olfato. Se o septo nasal for perfurado, pode ocorrer uma deformidade nasal (nariz em sela). Com a progressão do processo, ocorrem alterações necróticas ulcerativas nas membranas mucosas da faringe, laringe e traquéia.

Danos ao órgão auditivo

Danos ao órgão auditivo na forma de otite média ocorrem em 1/3 dos pacientes com granulomatose Wegener e pode ser o primeiro sinal de doença. A otite média é de natureza secundária e se desenvolve como resultado de eustacite, às vezes complicada por paresia do nervo facial.

Danos ao órgão de visão

Danos ao órgão da visão se desenvolvem em aproximadamente metade dos pacientes com granulomatose Wegener e se manifesta como granulomatose da órbita (pseudotumor) com exoftalmia secundária, atrofia nervo óptico e perda de visão; Possíveis danos às membranas oculares com desenvolvimento de panoftalmite.

Danos pulmonares

Danos pulmonares são observados em 80% dos pacientes, os sintomas clínicos em metade deles são claramente expressos: tosse, às vezes cortante, dor no peito, hemoptise, falta de ar; Alguns pacientes apresentam apenas sintomas radiológicos. Durante a ausculta, são ouvidos estertores secos e úmidos e crepitação. A tomografia computadorizada dos pulmões revela alterações na forma de sombras arredondadas únicas ou múltiplas com contornos pouco claros, principalmente nos campos pulmonares médios e inferiores. A rápida dinâmica positiva da imagem radiográfica é característica durante o tratamento com imunossupressores; em alguns casos, as alterações focais podem permanecer por vários meses. Para granulomatose Wegeneré típica a rápida desintegração de infiltrados com formação de cavidades de paredes finas. Infiltrados múltiplos localizam-se simetricamente, seu aparecimento é complicado por insuficiência respiratória, às vezes com formação de cardiopatia pulmonar aguda.

Muitas vezes com granulomatose Wegener A traquéia, grandes brônquios e bronquíolos são afetados. O resultado da granulomatose dos grandes brônquios é a sua estenose com aparecimento de respiração estridor típica.

Danos nos rins

Danos renais devido a granulomatose Wegener geralmente detectado em 85% dos pacientes após alterações necróticas ulcerativas no trato respiratório superior e a desintegração de infiltrados nos pulmões, embora na versão rapidamente progressiva da nefropatia ocorram simultaneamente com alterações no sistema respiratório, e muitas vezes estas últimas são representadas muito moderadamente. A nefropatia se manifesta por uma síndrome urinária mais ou menos pronunciada com proteinúria de até 3 g/dia (geralmente mais), microhematúria (um sinal importante e constante da atividade do processo) e, ocasionalmente, macrohematúria. Em alguns casos, observa-se síndrome nefrótica e detecta-se hipertensão arterial. Muitos pacientes apresentam danos renais devido à granulomatose Wegener termina em insuficiência renal; em 10-20% observa-se um curso fulminante.

DADOS DE LABORATÓRIO

Hemograma completo: VHS aumentada, leucocitose, trombocitose, anemia normo ou hipocrômica.

Um exame bioquímico de sangue pode revelar disproteinemia (galeria e 7-globulinemia), aumento no nível de PCR e aumento na concentração de fibrinogênio.

Num estudo imunológico, 95% dos pacientes em fase aguda doenças exibem antineutrófilos AT para proteinase 3.

MÉTODOS DE PESQUISA INSTRUMENTAL

Para o diagnóstico de granulomatose Wegener Utilizam biópsia da mucosa do trato respiratório superior, tecidos da órbita e pulmão, que revela inflamação granulomatosa com presença de células gigantes típicas e vasculite necrosante. A biópsia renal geralmente não encontra granulomas; o exame histológico confirma a presença de glomerulonefrite e sua variante morfológica.

É necessária uma radiografia dos seios paranasais. Uma radiografia dos órgãos torácicos revela opacidades nodulares nos pulmões, muitas vezes um foco de necrose ou uma cavidade é visível no centro.

Diagnóstico

ASSOCIAÇÃO AMERICANA DE CRITÉRIOS DE DIAGNÓSTICO DE REUMATOLOGIA (1990)

Inflamação da membrana mucosa do nariz e da cavidade oral: úlceras na boca, secreção purulenta ou sanguinolenta do nariz.

Muda quando exame de raio-x pulmões: nódulos, infiltrados, cavidades.

Alterações na urina: microhematúria (mais de cinco glóbulos vermelhos no campo de visão).

Biópsia: inflamação granulomatosa na parede arterial ou no espaço perivascular.

Para fazer um diagnóstico, dois ou mais critérios devem estar presentes. Sensibilidade 88%, especificidade 92%.

Um exemplo de formulação de diagnóstico

Granulomatose Wegener(forma generalizada) com lesões do trato respiratório superior (rinite necrosante ulcerativa com deformação nasal); tecido orbital (exoftalmia do lado direito); pulmões (infiltrados com cárie); rins de acordo com o tipo de glomerulonefrite rapidamente progressiva.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Diagnóstico diferencial para granulomatose local Wegener realizado com pansinusite, otite, granuloma mediano da face (nariz), tumores dos tecidos circundantes, escleroma.

O granuloma mediano da face é caracterizado por um curso rápido. O processo necrótico é muitas vezes unilateral e muitas vezes há uma transição para tecidos macios, destruição dos ossos da parte facial do crânio, falta de efeito dos citostáticos; Viscerites são extremamente raras. Importante tem uma biópsia das membranas mucosas, na qual, ao contrário da granulomatose Wegener, são detectadas vasculite necrosante de pequenos vasos e granulomas de células polimórficas com células gigantes; sinais de tumor (por exemplo, linfoma de células T) são detectados com menos frequência. Para pseudotumor de órbita, além da ultrassonografia e tomografia computadorizada, a biópsia é de grande valor diagnóstico, revelando granulomatose típica Wegener alterações histológicas.

Com uma variante limitada de granulomatose Wegener o diagnóstico diferencial é feito com pneumonia (estafilocócica), tuberculose, tumor. Para fazer um diagnóstico de granulomatose Wegener a presença de danos concomitantes ao trato respiratório superior, audição e visão é importante;

Diagnóstico diferencial de granulomatose generalizada Wegener realizado com síndrome pulmonar-renal: síndrome Bom pasto, poliarterite microscópica, hemossiderose pulmonar e outras vasculites sistêmicas.

Síndrome Bom pasto

Síndrome Bom pasto uma doença autoimune rara, cujo quadro clínico é dominado por glomerulonefrite rapidamente progressiva e danos pulmonares, complicados por sangramento. Neste caso, danos ao trato respiratório superior para a síndrome Bom pasto não é típico. Com a síndrome Bom pasto detecta AT nas membranas basais dos glomérulos renais e alvéolos pulmonares, enquanto AT antineutrófilo não é detectado.

Periarterite nodosa

Na periarterite nodosa não há danos às veias, granulomas, AT antineutrófilos ou processos destrutivos nos pulmões. Ao contrário da granulomatose Wegener, A hipertensão arterial maligna é típica; marcadores dos vírus da hepatite B e C são frequentemente detectados.

Síndrome Chergia-Strauss

Síndrome Chergia-Strauss acompanhada de eosinofilia no sangue e formação de granulomas eosinofílicos nos tecidos. Normalmente combinado com asma brônquica. Os danos renais não são acompanhados por deterioração progressiva da função renal. ATs antineutrófilos não são detectados.

Poliarterite microscópica

Na poliarterite microscópica, alveolite necrosante com sangramento e glomerulonefrite rapidamente progressiva são geralmente observadas na ausência de hipertensão arterial. A formação de granulomas e a ruptura tecidual não são típicas.

Tratamento

Terapia padrão para granulomatose Wegener baseado em terapia imunossupressora com glicocorticóides e ciclofosfamida.

Terapia imunossupressora

A prednisolona é prescrita na dose inicial de 1 mg/kg/dia por via oral durante um mês, seguida de transição para um regime de dias alternados e redução gradual e lenta da dose. Cancelamento – após aproximadamente 6 meses de tratamento.

A ciclofosfamida é prescrita na dose de 2 mg/kg/dia por via oral durante pelo menos um ano, depois a dose é reduzida em 25 mg a cada 2-3 meses. O hemograma deve ser monitorado de perto durante o tratamento com ciclofosfamida. O número de leucócitos não deve ser inferior a 3-10 9/l. Ao usar ciclofosfamida, recomenda-se beber bastante líquido. Para efeitos colaterais graves, um resultado de teste positivo para ANCA no soro sanguíneo. Em alguns casos, são necessários exames bacteriológicos, broncológicos e biópsia das mucosas do trato respiratório superior, brônquios ou parênquima pulmonar.

Os efeitos da ciclofosfamida incluem mielotoxicidade, cistite hemorrágica, câncer de bexiga (em 5% dos casos). Quando os primeiros sintomas de efeitos colaterais se desenvolvem, a ciclofosfamida é descontinuada.

O conteúdo do artigo

Periarterite nodosa(poliarterite nodosa, panarterite, doença de Kussmaul-Mayer) - vasculite necrosante sistêmica, acometendo vasos de médio e pequeno porte com formação de aneurismas e danos secundários a órgãos e tecidos. A doença pode começar em qualquer idade, mais frequentemente aos 30-40 anos, os homens adoecem 3 vezes mais frequentemente.

Etiologia e patogênese da periarterite nodosa

Na etiologia eles importam fatores alérgicos- intolerância a medicamentos, alergias alimentares e frias, bem como vírus.
Casos de periarterite nodosa induzida por medicamentos (sulfanilamida) foram descritos na década de 40, ao mesmo tempo em que a possibilidade de desenvolvimento de periarterite nodosa induzida por medicamentos foi confirmada experimentalmente. Entre os medicamentos que podem causar periarterite nodosa estão, além das sulfonamidas, antibióticos, preparações de iodo, aminazina, vitaminas, principalmente do grupo B. A associação da periarterite nodosa com o uso de medicamentos é observada em 10-15% dos pacientes.
O papel dos vírus tem sido debatido nos últimos 20 anos. Atualmente, foram obtidas evidências do papel do vírus da hepatite B: o HBsAg é detectado em 30-60% dos pacientes com periarterite nodosa; casos de desenvolvimento da doença após aguda hepatite viral com antigenemia persistente e detecção de complexos imunes contendo HBsAg na parede das artérias e músculos afetados. O vírus do herpes e o citomegalovírus também desempenham um papel na ocorrência da doença. Às vezes a doença começa após aguda infecções respiratórias, resfriamento, insolação, estresse emocional prolongado.
A gênese imunocomplexa da periarterite nodosa é atualmente reconhecida como líder. A deposição de complexos imunes circulantes promove a ativação do complemento e danos vasculares generalizados, de natureza semelhante à patologia vascular no doença do soro. Danos imunológicos à parede vascular, até o desenvolvimento de necrose, levam à perturbação da microcirculação, alterações nas propriedades reológicas do sangue - agregação de eritrócitos e plaquetas, hipercoagulação com desenvolvimento de trombose e síndrome de coagulação intravascular disseminada. Morfologicamente, é característica vasculite necrosante com necrose fibrinóide, observada com lesões precoces e ativas em vasos de médio e pequeno calibre. As estruturas necróticas da parede vascular são substituídas por estruturas eosinofílicas amorfas (fibrinóides - semelhantes à fibrina). Infiltrados inflamatórios intensos tipo misto, mas constituídos predominantemente por neutrófilos, quase sempre acompanham necrose fibrinóide, bem como trombose da luz do vaso. A necrose fibrinóide em si não é patognomônica para periarterite nodosa; entretanto, a combinação de lesões ativas e escleróticas em um vaso ou em vasos adjacentes é patognomônica para periarterite nodosa. Os aneurismas vasculares que levam à formação de nódulos são característicos, embora longe de serem obrigatórios.

Clínica de periarterite nodosa

O curso da doença pode ser diferente - de leve a grave, progredindo rapidamente. Quase todos os órgãos podem ser afetados no início da doença ou posteriormente. Em casos típicos há sintomas gerais- febre, mal-estar, perda de peso (por vezes acentuada, levando à caquexia) em combinação com glomerulonefrite, neuropatia periférica, erupções cutâneas, poliartralgia assimétrica ou artrite.
A doença geralmente começa de forma gradual, menos frequentemente de forma aguda; os primeiros sintomas são febre, dores musculares e articulares, erupções cutâneas, perda de peso, fraqueza, sudorese. A mialgia é muito característica, causada por isquemia muscular, às vezes tão intensa que leva à imobilidade dos pacientes; A dor mais comum é nos músculos da panturrilha. A mialgia é frequentemente combinada com síndrome articular - artralgia e artrite, muitas vezes com danos grandes articulações extremidades inferiores. Ao examinar o líquido sinovial, são revelados sinais de inflamação moderada. Danos arteriais músculos esqueléticos pode causar dor e, às vezes, claudicação intermitente. A caquexia progressiva é característica: em metade dos pacientes, a perda de peso corporal é de 20-30 kg ao longo de vários meses.

Danos nos rins

É observado em 75% dos pacientes. O desenvolvimento mais comum é glomerulonefrite com proteinúria, raramente excedendo 3 g por dia, cilindrúria, eritrocitúria e, às vezes, hematúria macroscópica. Podem ser observados infartos renais e rupturas de artérias intrarrenais; a hipertensão arterial é característica, muitas vezes maligna. A hipertensão arterial é a principal manifestação de vasculite renal grave e infartos renais múltiplos, ocorre precocemente, em alguns pacientes - na ausência de alterações na urina; hipertensão maligna ocorre com alterações características no coração (insuficiência ventricular esquerda), fundo de olho (retinopatia que leva à cegueira), é observada encefalopatia. A síndrome nefrótica raramente se desenvolve, trombose aguda vasos renais com infarto renal e insuficiência renal aguda, ruptura de aneurisma de artéria renal com hematoma perinéfrico.

Danos ao trato gastrointestinal

É observado em 50-60% dos pacientes. Caracterizada por dores abdominais constantes, difusas, às vezes muito intensas, dispepsia, sangramento. Podem ocorrer erosões múltiplas, úlceras com perfuração, infartos mesentéricos ou intestinais e peritonite. A arterite hepática, frequentemente encontrada na autópsia, geralmente não é acompanhada de sintomas clínicos. Se o vírus da hepatite B persistir, podem ser identificadas hepatite activa persistente ou crónica e cirrose hepática. A doença progride de forma semelhante em pacientes com e sem antígeno do vírus da hepatite B.

Danos ao sistema nervoso periférico

Um sinal importante de periarterite nodosa. Neurite periférica - comparativamente sintoma precoce, seu desenvolvimento geralmente é precedido por mialgia, mais frequentemente nas extremidades inferiores. A dor pode ser muito aguda, logo aparecem distúrbios motores, desenvolve-se atrofia grave dos músculos dos membros, paresia das mãos e pés e desenvolvimento de uma diminuição acentuada dos reflexos tendinosos. Peso problemas neurológicos pode ser diferente - de mononeurite a egrave com tetraparesia.

Danos cardíacos

É detectado durante o exame morfológico em 60-70% dos pacientes, mas é menos frequentemente reconhecido clinicamente. A arterite dos vasos coronários pode levar a insuficiência coronariana(geralmente indolor ou com dor atípica para angina), bem como infarto do miocárdio (geralmente focal pequeno), distúrbios de ritmo e condução. A pericardite é rara. Em 12-15% dos pacientes é observada insuficiência cardíaca, causada por coronária, hipertensão arterial e, às vezes, distúrbios eletrolíticos.

Danos pulmonares

Visto com menos frequência. Vasculite pulmonar, via de regra, manifesta-se por febre, tosse com escassa expectoração, às vezes hemoptise e falta de ar. Alguns pacientes desenvolvem asma brônquica (mais frequentemente em mulheres, com a chamada variante asmática). O exame radiográfico revela aumento acentuado do padrão vascular, bem como infiltração de tecido pulmonar principalmente em seções inferiores. Característica é o rápido desenvolvimento reverso de alterações sob a influência de glicocorticóides ou terapia citostática.

Danos no SNC

Alguns pacientes apresentam convulsões, hemiparesia, crises epilépticas, Transtornos Mentais, Desordem Mental.

Lesões de pele

Cerca de metade dos pacientes tem livedo reticular (coloração púrpura-cianótica da pele, semelhante ao formato de uma rede ou de galhos de árvores, geralmente nas extremidades), úlceras ou lesões isquêmicas dedos, púrpura hemorrágica, bem como nódulos - artérias alteradas por aneurisma, determinadas pela palpação, muitas vezes ao longo do feixe vascular nas extremidades, de vários tamanhos - desde uma ervilha até múltiplas formações densas que se fundem em densos conglomerados; a pele sobre eles fica hiperêmica e dolorida.
Caracterizada por aumento da VHS, leucocitose neutrofílica, anemia normocrômica, trombocitose é frequentemente observada. Na variante asmática, observa-se hipereosinofilia. Caracterizado por hipergamaglobulinemia moderada.
Em alguns pacientes com periarterite nodosa com lesão renal, vasculite cutânea difusa ou antígeno do vírus da hepatite B no sangue, a concentração de complemento no soro pode ser reduzida e crioglobulinas e fator reumatóide também podem ser detectados.

Diagnóstico e diagnóstico diferencial de periarterite nodosa

A periarterite nodosa deve ser considerada em paciente com sinais de intoxicação, febre, acompanhada de perda de peso corporal e lesões em múltiplos órgãos.
Os principais sinais diagnósticos no início da doença são febre, exaustão, mialgia, desenvolvida principalmente em homens com idade entre 30 e 50 anos. Com quadro clínico detalhado, os principais sinais diagnósticos são lesão renal com hipertensão arterial persistente, síndrome abdominal e neurite periférica. Indicadores laboratoriais desempenham um papel coadjuvante no diagnóstico da periarterite nodosa e permitem esclarecer a atividade do processo.
Uma biópsia da pele e dos músculos (panvasculite necrosante), do rim (glomerulonefrite necrosante focal ou, menos comumente, arterite) e da membrana mucosa do estômago e intestinos (vasculite e infiltração eosinofílica) tem valor diagnóstico. Na ausência de tecido afetado disponível para biópsia, o diagnóstico pode ser feito por angiografia de órgãos internos, que permite identificar aneurismas ou outras irregularidades vasculares, oclusões de artérias de médio calibre. Alterações angiográficas semelhantes podem ser detectadas em complicações embólicas de mixoma atrial e endocardite infecciosa.
As dificuldades de diagnóstico surgem nas fases iniciais da doença e quando predomina alguma síndrome (renal, pulmonar, etc.). No início da doença, a periarterite nodosa é diferenciada da doenças infecciosas, sepse, artrite reumatoide, patologia cirúrgica aguda, doenças que ocorrem com alta eosinofilia. Às vezes semelhante quadro clínico tem tuberculose e tumores. Atualmente, o problema é o sobrediagnóstico de periarterite nodosa.
Destaque opção especial periarterite nodosa, que ocorre com asma brônquica grave e hipereosinofilia e, diferentemente da versão clássica, ocorre com mais frequência em mulheres. A variante asmática é frequentemente considerada como formulário separado vasculite sistêmica - angiíte alérgica. Em 75% dos casos, a variante asmática é precedida de intolerância medicamentosa; há história de rinossinusopatia alérgica, urticária, edema de Quincke, febre do feno e alergias alimentares.