Мышечная дистония - неконтролируемое сокращение или расслабление мышечной ткани, которое чаще всего проявляется у грудных детей. Иногда заболевание диагностируется у взрослых пациентов. В результате такого патологического состояния человеку приходится принимать вынужденное положение. Такой синдром чаще поражает конечности.

Общее описание заболевания

По МКБ-10 мышечная дистония имеет код G24. В норме произвольных сокращений мышц быть не должно. Если ребенок выношен без проблем и не имеет отклонений в развитии, у него может наблюдаться гипертонус, который проходит через несколько месяцев. У недоношенных малышей проявляется ослабление мышц - гипотонус.

При наличии дистонии у ребенка мягкие ткани развиваются неправильно. Вследствие этого происходит атрофирование мышц. Кроме того, у него появляются неприятные симптомы, боль. Еще большая опасность для малыша возникает в том случае, если патологический процесс распространяется на дыхательные мышцы.

Причины возникновения

Мышечная дистония бывает первичной или вторичной. Этиология ее появления различна. В первом случае влияет наследственный фактор, генные мутации, идиопатические причины. Вторичная дистония развивается вследствие врожденных неврологических нарушений, внешних факторов. Причины развития патологии таковы:

1. Проблемы с функциональностью нервной системы.
2. Родовая травма или сложная беременность у матери, хроническая гипоксия плода.
3. Прием определенных видов медикаментозных препаратов.
4. Наследственные дегенеративные патологии нервной системы.
5. Очаговое повреждение кровеносных сосудов головного мозга.
6. Воздействие токсических веществ на организм.
7. Злокачественная или доброкачественная опухоль мозга.
8. Инфекционные патологии.
9. Заболевания сердца и сосудов.

Причин развития мышечной дистонии может быть и больше. Для их точного определения требуется тщательная диагностика.

Стадии развития

Патология развивается постепенно. На этом пути она проходит несколько стадий:

• Первая. Симптоматика еще не появляется, однако поражение нервной системы уже присутствует.
• Вторая. У ребенка нарушается сон, он становится раздражительным. Руки и ноги малыша постоянно находятся в согнутом состоянии.
• Третья. Физическая активность требует от ребенка значительных усилий. Появляется болевой синдром, который не проходит даже в состоянии покоя.
• Четвертая. Отставание в физическом развитии можно заметить невооруженным глазом.
• Пятая. У ребенка существенно ухудшаются Патологические изменения в мышцах на этом этапе не всегда обратимы.

Мышечная дистония требует комплексного подхода в лечении, поэтому медлить с визитом к врачу не стоит.

Симптоматика

Симптомы мышечной дистонии у детей и взрослых несколько различаются. Можно выделить такие проявления:

1. У грудных малышей наблюдается подергивание ручек и ножек, причем такое состояние не зависит от того, чем именно они занимаются. Характерным для этого заболевания является длительное присутствие после рождения ребенка.
2. У детей от 2 лет проявляется нарушение разворота кистей рук, стоп, туловища. Ребенок постоянно ходит на носочках. Ему трудно держать в руках какие-то игрушки или предметы. Если своевременно не начать терапию, то малыш утратит навыки ходьбы, а также не сможет обслуживать себя в будущем.
3. Мышечная дистония у взрослых проявляется в судорогах, скованности пораженных групп мышц, скручивании шеи и ее перекосе. У больного заметно ухудшается почерк, он часто моргает. В мышцах постоянно присутствует боль, движения нижней челюсти непроизвольны. Также меняется голос и речь.

Неправильное лечение мышечной дистонии у грудничка чревато нарушением его физического и психического развития. У взрослых пациентов состояние здоровья тоже не будет улучшаться. Поэтому обратиться к доктору надо при появлении первых же симптомов патологии.

Разновидности болезни

Прежде чем начинать лечение, необходимо рассмотреть виды мышечных дистоний. Классифицировать патологию можно так:

После того как будут определены причины, развития синдрома мышечной дистонии, а также форма его развития, можно приступать к лечению болезни.

Особенности диагностики

Представленное заболевание можно перепутать с другими нарушениями, поэтому диагностика должна быть дифференциальной и максимально точной. Чтобы поставить диагноз "мышечная дистония", необходимо пройти тщательное обследование, включающее:

1. Неврологическое исследование, при котором специалист определяет наличие характерных для болезни поз.
2. Сбор анамнеза о беременности женщины и родах.
3. Лабораторные анализы, которые покажут, насколько хорошим является обмен меди в организме.
4. Электроэнцефалография, при которой выясняется наличие функциональных или органических поражений головного мозга.
5. КТ и МРТ. Такая диагностика является самой информативной и позволяет выявить причину развития дистонии.
6. Нейросонография.
7. Электронейрография.
8. Допплерография сосудов.

Пациенту требуется консультация нескольких специалистов: терапевта, невролога. Если наблюдается мышечная дистония у грудничка, то необходимо обследование неонатолога.

Традиционное лечение

Терапия обязательно должна быть комплексной. Кроме медикаментозных препаратов, улучшающих функциональность нервной системы, больному также назначаются физиотерапевтические процедуры, курсы массажа. В особо тяжелых случаях требуется оперативное вмешательство. Что касается лекарственных средств, то пациенту могут быть прописаны такие:

1. Препараты для регулировки нейротрансмитера ГАМК: "Баклофен", "Диазепам".
2. Допаминергические средства: "Левадоп", "Тетрабеназин".
3. Антихолинергические средства: "Тригексифенидил".

В последнее время для лечения мышечной дистонии используются инъекции В небольших дозах он способствует предотвращению спазма. Однако полностью избавиться от патологии он не поможет, так как действует всего несколько месяцев. Положительный эффект наблюдается только через 2-3 дня после начала терапии.

Общий курс медикаментозного лечения длится около 1-2 месяцев. Самостоятельно использовать какие-либо препараты, особенно для грудничков, не рекомендуется.

Оперативное вмешательство предусматривает вживление в определенные участки мозга миниатюрных электродов. Они контролируют мышечные движения. Вмешательство такого типа назначается только в том случае, если лечение препаратами не дает положительного эффекта.

Использование физиотерапевтических процедур

Они тоже дают положительный эффект, но использовать их следует в комплексе с медикаментозным лечением. Отлично помогают снять спазм ванночки на основе лавандового масла или экстракта хвои. Они особенно полезны для грудничков, так как успокаивают нервную систему.

Среди самых эффективных физиотерапевтических процедур можно выделить такие:

1. Грязелечение.
2. Тепловые и водные процедуры.
3. Ультразвуковая терапия.
4. Электрофорез с применением лекарственных препаратов.
5. Дечение Дарсонвалем.

Могут применяться и нетрадиционные способы: иглотерапия. Часто детям специалисты назначают кинезитерапевтический курс. Его должен прописывать только невролог. Перед этим стоит выяснить индивидуальные особенности организма ребенка.

Народные средства

В комплексную терапию можно включить народные рецепты, но этот вопрос лучше обсудить с врачом. Для грудничков являются полезными отвары трав, которые добавляются в ванночку, что способствует расслаблению тела.

Для взрослых пациентов полезной будет гирудотерапия. Тут целебным средством считается кровь пиявки. Она обладает массой полезных веществ. Чтобы снять напряжение, можно применять траву пустырника, череды, аптечной ромашки, мяты перечной.

Массаж и ЛФК

Массаж при мышечной дистонии, а также лечебная физкультура положительно влияет на общее состояние организма малыша. Ежедневно с ребенком проводится такая гимнастика:

• Покачивание больного на фитбольном мяче, а также в позе эмбриона на руках.
• Сгибание конечностей.
• Водная аэробика.

Что касается массажа, то этот метод борьбы с заболеванием является самым безопасным. Сначала все движения делает специалист, но мама, присутствовавшая на процедуре, со временем может осуществлять их дома самостоятельно. Поглаживания, растирания и разминания грудничку нужно делать осторожно. Массаж взрослому пациенту тоже показан. Выбор движений будет зависеть от формы и степени запущенности заболевания.

Для осуществления массажа необходимы определенные условия:

1. Помещение должно быть проветренным, а температура в нем не должна быть меньше 22 градусов.
2. Лучше проводить процедуру через час после еды.
3. Руки должны быть чистыми. Дополнительно на них следует нанести специальное масло или крем.
4. Если у больного возникают сильные болевые ощущения или дискомфорт, то процедуру следует прекратить.

Длительность процедуры не превышает 15 минут. Массаж нужно делать регулярно. Только в этом случае получится добиться положительного эффекта.

Возможные осложнения

Представленная патология опасна своими последствиями. Самым тяжелым из них является церебральный паралич, от которого полностью избавиться не удастся. Эта патология полностью меняет образ жизни пациента.

Длительное нарушение тонуса мышц негативным образом сказывается на позвоночном столбе в частности и опорной системе в целом. Вследствие дистонии возникают такие осложнения:

• Косолапость.
• Хромота и изменение походки вследствие этого.
• Искривление позвоночного столба.
• Патология общего физического и психического развития ребенка в дальнейшем.
• Постоянные болевые ощущения, которые можно снять только препаратами.
• Умственная отсталость.

Это только небольшое количество осложнений, которые возможны вследствие мышечной дистонии. Чтобы предупредить их появление, необходимо вовремя обратиться к специалистам и пройти лечение.

Профилактика патологии

Специфической профилактики, которая могла бы на 100% защитить от мышечной дистонии, не существует. Однако некоторые правила соблюдать стоит:

• Избегать влияния негативных факторов на плод во время беременности женщины.
• Отказаться от вредных привычек.
• Вовремя лечить любые инфекционные или воспалительные процессы, которые могут затронуть нервную систему.
• Регулярно проходить профилактический осмотр, причем не только во время беременности.
• Если есть малейшие подозрение на поражение мышц или нервной системы, нужно обязательно обратиться к врачу.

Мышечная дистония - непростое заболевание, которое чревато серьезными последствиями. Не все из них удается устранить, поэтому игнорировать симптомы нельзя.

Это синдром поражения ЦНС, проявляющийся несогласованными аритмичными изменениями тонуса различных групп мышц. Клинически характеризуется фокальными или генерализованными непроизвольными фиксированными позами или двигательными актами. Диагностика проводится по клиническим данным о наличии дистонических феноменов. Инструментальные обследования (МРТ, УЗДГ, ЭНМГ) направлены на поиск причинного заболевания. Консервативная терапия включает кинезиотерапию, назначение фармпрепаратов, локальное введение ботулотоксина, физиотерапевтические воздействия. При генерализованных формах возможно нейрохирургическое лечение.

МКБ-10

G24 Дистония

Общие сведения

Мышечное напряжение (тонус) необходимо для поддержания позы тела, осуществления движений. В отличие от сниженного (гипотонус) и повышенного (гипертонус) напряжения мышц, мышечная дистония (МД) обозначает нарушение адекватного соотношения тонуса отдельных мышц или мышечных групп. МД не является нозологической единицей, представляет собой синдром, встречающийся при различных поражениях центральной нервной системы. По данным европейских исследований, мышечная дистония встречается в странах Западной Европы с частотой 11,2 случая на 100 тыс. населения. Начало проявлений возможно в любом возрасте. Более ранний дебют симптоматики ведёт к более быстрому прогрессированию синдрома с последующей генерализацией процесса.

Причины

Этиофакторами МД могут выступать различные поражения головного мозга, распространяющиеся на структуры ответственной за регуляцию тонуса экстрапирамидной системы. У детей первого года жизни мышечная дистония развивается преимущественно вследствие нарушений развития нервной системы во внутриутробном периоде или её повреждений в процессе родов . К возможным причинам относят гипоксию плода , внутриутробные инфекции , токсические воздействия (курение, приём алкоголя, наркомания , медикаментозное лечение беременной), родовую травму новорожденного . У детей старшего возраста и взрослых выделяют следующие основные этиологические факторы:

• Генетические изменения . Генные мутации обуславливают изменения медиаторной или рецепторной части нервных синапсов, участвующих в передаче регулирующих тонус воздействий. К наследственным формам МД относятся идиопатический блефароспазм , миоклоническая дистония , первичная торсионная дистония .
• Черепно-мозговая травма. Повреждение подкорковых структур при ЧМТ , проводящих трактов экстрапирамидной системы обуславливает расстройство центральной регуляции тонуса мышц. При неполном восстановлении мышечная дистония сохраняется в посттравматическом периоде.
• Опухоль головного мозга. Прорастая церебральные ткани, агрессивные разрушают нейроны и проводящие пути. При неинвазивном росте по мере увеличения размеров опухоли возникает компрессия окружающих образований. МД возникает при вовлечении в патологический процесс экстрапирамидных структур.
• Энцефалит. Воспалительное поражение различных уровней экстрапирамидной системы при энцефалите влечёт расстройство её регулирующего воздействия на мышечный тонус. МД может проявляться на фоне стихания острого воспалительного процесса и регресса более грубой неврологической симптоматики.
• Медикаментозное воздействие . Спровоцировать дистонические расстройства способны атипаркинсонические фармпрепараты, нейролептики, антидепрессанты, антипсихотики. Факторами риска возникновения побочных эффектов терапии являются большая длительность приёма и высокие дозировки.

Патогенез

Указанные выше этиофакторы вызывают дисфункцию многоуровневой системы регуляции мышечного напряжения. В результате возникает спонтанная импульсация, чрезмерно активирующая определённые мышцы. Активированная мышечная группа входит в состояние тонического сокращения, что приводит к насильственному движению с последующим застыванием. В зависимости от локализации подверженной патологической импульсации мышечной группы возможен непроизвольный поворот головы, скручивание туловища, зажмуривание глаза, дистонический тризм и т. п. Чередование избыточного напряжения мышц-антагонистов лежит в основе гиперкинезов - непроизвольных двигательных актов различной амплитуды и скорости. Патогенетический механизм развития многих МД продолжает изучаться.

Классификация

По локализации дистонических феноменов выделяют краниальную, параорбитальную, оромандибулярную, цервикальную, фарингеальную, торсионную и прочие формы МД. По этиологии дистонический синдром классифицируют на первичный (наследственный, идиопатический), вторичный (приобретённый). В основу следующей классификации легла распространённость патологического процесса на мышечные группы. В соответствии с данным критерием выделяют следующие формы МД:

• Фокальная. Патологический процесс охватывает не более одной мышечной группы. К фокальным формам относится писчий спазм , блефароспазм, спастическая дисфония.
• Сегментарная. Тоническое сокращение распространяется на несколько рядом расположенных мышечных групп. Примером может служить комбинированная оромандибулярная МД .
• Мультифокальная . Фокальные дистонические феномены наблюдаются в нескольких участках тела. Патологические мышечные сокращения в них могут происходить одновременно и независимо друг от друга.
• Генерализованная . Непроизвольное мышечное напряжение распространяется практически на всю скелетную мускулатуру. Начавшись с фокальных форм, МД способна трансформироваться в генерализованную форму.

По мере развития дистонического синдрома усугубляется выраженность патологических изменений. В связи с этим выделяют 4 степени выраженности МД. В клинической практике они оцениваются как стадии развития дистонии.

• I - изменения выражены минимально. Дистонический синдром проявляется в ситуации повышенного психического напряжения, при переутомлении.
• II - мышечная дистония регулярно возникает при физической активности. В покое дистонические феномены отсутствуют.
• III - мышечная дистония носит постоянный характер, усиливается при произвольных движениях. Отмечаются затруднения при выполнении действий с участием подверженных дистонии мышечных групп. Возникают ограничения в профессиональной деятельности.
• IV - выраженная МД, лишающая пациента возможности самостоятельного выполнения отдельных движений. Инвалидизирует больного.

Симптомы мышечной дистонии

Основные клинические проявления: дистонические позы и двигательные акты. Полиморфизм симптоматики обусловлен различной локализацией процесса, силой, скоростью и частотой мышечных сокращений. Общей закономерностью для дистонических феноменов является их стереотипный характер, возникновение в процессе выполнения произвольных двигательных актов, усиление при переутомлении, депривации сна, стрессе, уменьшение после сна, отдыха, в гипнотическом состоянии.

В большинстве случаев мышечная дистония манифестирует фокальными формами. Писчий спазм проявляется спастическим сокращением мышц кисти, что делает невозможным дальнейшее написание текста. Идиопатический блефароспазм характеризуется сокращением круговой мышцы глаза, приводящим к зажмуриванию. Оромандибулярная форма имеет несколько вариантов: тризм, насильственное открывание рта, вытягивание губ, высовывание языка. Цервикальная МД характеризуется насильственным поворотом, наклоном головы, фарингеальная - нарушением глотания, торсионная - скручивающими туловище поворотами. Приспосабливаясь к дистоническим приступам, пациенты вырабатывают привычные корригирующие жесты и движения, уменьшающие выраженность мышечных нарушений.

У грудничков мышечная дистония проявляется неестественными позами, поворотом головы всегда в одну сторону, переворачиванием только через один бок, отставанием статико-моторного развития. Во многих случаях фокальные проявления постепенно трансформируются в сегментарные, распространяются на другие участки тела, спустя несколько лет переходят в генерализованную МД. Чем раньше произошёл дебют дистонии, тем быстрее возникает генерализация. Длительное изолированное течение фокальных дистоний наблюдается у больных с манифестацией клинической симптоматики после 25-35 лет.

Осложнения

Прогрессирующая мышечная дистония значительно нарушает двигательную сферу больного, затрудняет профессиональную и бытовую деятельность. Со временем выполнение профессиональных обязанностей становиться невозможным, пациент переходит на инвалидность. Цервикальная форма осложняется развитием кривошеи. При торсионной МД развиваются искривления позвоночника, на поздних стадиях возможны дыхательные расстройства. Блефароспазм приводит к возникновению энтропиона, сухости переднего сегмента глаза. В ряде случаев отмечается возникновение невритов и компрессионных невропатий периферических нервов конечности, осуществляющей корригирующие дистонию движения.

Диагностика

Диагноз устанавливается врачом-неврологом на основании клинических данных с учетом жалоб на дистонические проявления и результатов осмотра. Дальнейшие диагностические обследования направлены на определение причины возникновения дистонического синдрома, верификацию базового заболевания. Основными этапами диагностики являются:

• Сбор анамнеза . Диагностическое значение имеет возраст дебюта симптоматики, последовательность её развития. У детей младшего возраста обращают внимание на перинатальный анамнез, у старших пациентов - на принимаемые лекарственные препараты. В рамках семейного анамнеза устанавливают наличие заболеваний с дистоническими проявлениями у ближайших родственников. При подозрении на наследственный характер МД назначается консультация генетика, проводится генеалогический анализ.
• Осмотр невролога . В неврологическом статусе определяется фокальное или генерализованное нарушение тонуса. Мышечная сила сохранена или незначительно снижена. Рефлекторная и чувствительная сферы без патологии, могут быть нарушены при развитии вторичных невропатий.
• Инструментальные исследования . Проводятся с целью выявления органической патологии нервной системы. В соответствии с симптоматикой могут назначаться рентгенография позвоночника , МРТ одного отдела позвоночника, УЗДГ головы и шеи , МРТ головного мозга , электронейромиография , УЗИ нерва . Блефароспазм выступает показанием к консультации офтальмолога . При исключении всех возможных органических заболеваний устанавливается диагноз идиопатической МД.

Дифференциальная диагностика проводится с боковым амиотрофическим склерозом , нейроакантоцитозом , болезнью Мачадо-Джозефа . Отличительным признаком МД является наличие корригирующего жеста, который отсутствует при иных экстрапирамидных расстройствах. Отсутствие мышечных атрофий позволяет отличить дистонический синдром от болезни двигательного нейрона. Для нейроакантоцитоза характерно наличие невротических расстройств , выявление в анализе крови изменённых эритроцитов (акантоцитов).

Лечение мышечной дистонии

Терапия направлена на уменьшение симптоматики, улучшение самочувствия пациента. Её составляющей является исключение усугубляющих дистонию факторов (переутомления, избыточного мышечного напряжения, недостаточного сна, стрессовых ситуаций). С целью достижения лучшего результата в лечении используются сочетание нескольких из указанных ниже методик:

• Кинезиотерапия. Осуществляется специалистами восстановительной медицины: реабилитологом, кинезиотерапевтом, массажистом. Пациентам рекомендованы как пассивные методики (массаж , механотерапия), так активные занятия специально подобранной корригирующей гимнастикой, плавание в бассейне.
• Медикаментозное лечение . Базовыми препаратами выступают бензодиазепины, снижающие нейрональную возбудимость. Возможны их комбинации с миорелаксантами, седативными средствами, антидепрессантами. Положительный терапевтический эффект холинолитиков обусловлен их способностью замедлять прохождение нервного импульса.
• Ботулинотерапия. Применяется при фокальных и сегментарных формах. Введение ботулинического нейротоксина производится непосредственно в мышцы, вовлечённые в патологические феномены. Ботулотоксин блокирует холинергическую передачу в иннервирующих мышцы окончаниях. Действие препарата продолжается до 1 месяца.
• Физиотерапия. Положительный эффект оказывает водолечение , применение лечебных грязей . В комплексе с общей фармакотерапией назначается электрофорез лекарственных препаратов, локальная магнитотерапия , лечение ультразвуком .

Хирургическое лечение показано при выраженной генерализованной МД на фоне недостаточной эффективности консервативных методов. Наиболее часто применяется стереотаксическая деструкция вентролатерального таламического ядра. Методики хирургического лечения различных форм заболевания продолжают разрабатываться.

Прогноз и профилактика

Течение вторичного дистонического синдрома зависит от характера основного заболевания. Прогноз идиопатических форм тем серьёзнее, чем раньше произошла манифестация клинических проявлений. Своевременно начатая комплексная терапия позволяет намного улучшить качество жизни пациента, отсрочить инвалидизацию. Профилактика состоит в исключении неблагоприятных воздействий на плод в период внутриутробного развития, адекватном выборе способа родоразрешения, предупреждении травматизма, инфекционных и онкологических поражений ЦНС, тщательном планировании сроков и дозировок при проведении медикаментозной терапии.

Страница 1 из 6

Близкое понятие: торсионная дистония

Дистонические движения и дистонические позы . Различают несколько типов патологических непроизвольных движений: тремор, хорею, атетоз, миоклонию и дистонию. Дистонические движения представляют собой патологические непроизвольные движения частей тела вокруг продольной ода (отсюда термин «торсионная дистония»), для которых характерно нахождение в положении максимального отклонения в течение секунды или более. Если длительность нахождения мышцы в состоянии сокращения превышает минуту, позу, в которой при этом находится больной, называют дистонической позой. В такой позе больные могут находиться в течение нескольких часов или дней, а иногда - в течение всего периода бодрствования. Возникающие в последующем контрактуры и анкилозы могут придавать позам постоянный характер. В тяжелых случаях заболевания дистонические позы отмечаются и во время сна. При более легких формах заболевания сон приводит к ликвидации непроизвольных движений и всех других видов двигательных расстройств.

Двигательная дистония . При двигательной дистонии дистонические движения возникают в различных частях тела во время произвольных движений. Обычно таким образом проявляются начальные симптомы первичной мышечной дистонии, и вообще двигательная дистония представляет собой наиболее раннюю и легкую форму дистонических движений. Примерами могут служить вращательные движения нижней конечности вовремя ходьбы, которые отсутствуют в положении сидя, патологические спазмы мышц руки во время письма, которые не наблюдаются в покое, а также патологические спазмы голосовых связок во время разговора. Более тяжелой формой двигательной дистонии является возникновение дистонических движений в различных частях тела во время выполнения произвольных движений в какой-нибудь одной части тела. Например, во время письма или разговора могут возникать дистонические движения туловища, шеи, лица или ног. Такое распространение дистонических движений получило название гиперкинеза.

Генерализованная, сегментарная и очаговая дистония . Диатонические движения и позы могут возникать в любой части тела. Если при этом вовлекается какая-либо одна часть тела, такое нарушение называют очаговой дистонией. Если процесс охватывает более чем одну часть тела и эти части примыкают друг к другу (например, шея, рука и туловище), используется термин «сегментарная дистония». Если процесс захватывает по меньшей мере одну руку и противоположную ногу, это нарушение называют генерализованной дистонией. Первичная дистония обычно возникает в одной части тела, т. е. представляет собой очаговую дистонию. По мере прогрессирования дистония становится сегментарной, а затем генерализованной. Обычно чем меньше возраст, в котором возникает мышечная дистония, тем более вероятно развитие генерализованной дистонии, и наоборот, чем больше возраст, в котором она появляется, тем больше вероятность, что дистония останется сегментарной. Существуют разнообразные, формы очаговой дистонии, большинство из них имеет специфические названия. Их описание приводится далее.

Пароксизмальная дистония . К пароксизмальной дистонии или пароксизмальному дистоническому хореоатетозу относят дистонические движения или позы, которые возникают внезапно и носят преходящий характер. Пусковым механизмом таких движений или поз могут являться эмоции, утомление после физической нагрузки, а также прием алкоголя или кофеина. Продолжительность дистонических поз достигает нескольких часов. Пароксизмальную дистонию следует отличать от других пароксизмальных двигательных нарушений, например эпилептического припадка, пароксизмальной атаксии или пафоксизмального хореоатетоза, возникающего во время движений. Последний возникает в результате внезапных движений, продолжается в течение нескольких секунд или минут и представляет собой в большей степени хореоподобные нежели дистонические движения.

Медленная дистония . Дистонические движения могут быть результатом хронического применения психотропных препаратов. Эта форма дистонии, получившая название медленной дистонии, сродни медленной дискинезии, которая представляет собой более быстрые, повторяющиеся двигательные нарушения, вызываемые указанными препаратами. В отличие от медленной дискинезии, медленная дистония может возникать и у взрослых, и у детей. Как и при классической первичной дистонии, двигательные нарушения могут быть очаговыми, сегментарными или генерализованными.

Формы очаговой дистонии

Дистония мышц головы . Блефароспазм представляет собой резкое смыкание век в результате длительного сокращения круговых мышц глаза. Он может сопровождаться сокращением других мышц, иннервируемых лицевым нервом, например лобной или скуловой мышцы. Сокращения могут охватывать и мышцы нижней части лица.

Оромандибулярная дистония представляет собой сокращения, охватывающие мышцы, расположенные вокруг рта, и мышцы нижней челюсти. Нижняя челюсть может быть приведена к верхней челюсти, в результате чего зубы у пациента стиснуты, или смещена книзу, что приводит к длительному открытию рта. Мышцы нижней челюсти иннервируются тройничным нервом. Одновременно с ними может сокращаться мускулатура нижней части лица, иннервируемая лицевым нервом: круговая мышца рта, подкожная мышца шеи и подбородочная мышца.

Комбинация блефароспазма и оромандибулярной дистонии получила название синдрома Мейжа в честь французского невропатолога, впервые описавшего это состояние.

Указанные три формы дистонии мышц головы обычно отмечаются в состоянии покоя. Выраженность их может уменьшаться под действием определенных факторов. Например, разговор, пение, мурлыканье и прием пищи обычно подавляют оромандибулярную дистонию и блефароспазм. Менее чем в 10% случаев дистонии мышц головы проявляются чаще во время движений, чем в покое. Речевой акт является наиболее распространенным пусковым моментом двигательной дистонии мышц лица.

Дистония мышц языка . Дистония мышц языка означает непроизвольные движения языка и чаще возникает в форме двигательной дистонии, чем устойчивого выступания языка вперед, которое встречается относительно редко. Избыточное выступание языка возникает во время разговора, жевания или глотания. Дистония мышц языка может быть частичным проявлением оромандибулярной дистонии.

Спастическая дисфония . К проявлениям дистонии мышц гортани относится дисфония. Наиболее распространенной формой является спастическая дисфония, при которой отмечается дребезжащий прерывистый голос в результате двигательной дистонии голосовых связок, которая может сопровождаться сокращением мышц гортани. При движении голосовые связки слишком близко примыкают друг к другу, создавая тем самым препятствие току воздуха, проходящего между ними. В результате больной может слишком длинно произносить звуки «с» и «з».

Дыхательная дисфония . Менее распространенной формой дистонии мышц гортани является дыхательная дисфония. При этом состоянии голосовые связки находятся слишком далеко друг от друга; возникают слабые звуки и больной в состояний произнести лишь несколько слов, после чего возникает необходимость в очередном вдохе. Поскольку поток воздуха, проходящего через гортань, слишком велик, звуки «с» и «з» могут быть произнесены только коротко.

Кривошея . Дистония мышц шеи получила название кривошеи. При этом состоянии голова обычно повернута и подбородок отклонен к плечу. Нередко плечо приподнято, а иногда смещено кпереди. Голова может принимать и другие положения, например, быть разогнутой (задняя кривошея), согнутой (передняя кривошея) или наклоненной к любому плечу. Термин «кривошея» применяют независимо от положения головы. Поскольку временам могут возникать спазмы мышц или нерегулярные подергивания головы, иногда используется термин «спастическая кривошея». Нередко кривошея сочетается с тремором головы, который обычно происходит в горизонтальной плоскости.

Писчий спазм (графоспазм) и профессиональные гиперкинезы . Очаговая дистония мышц руки обычно начинается в форме двигательной дистонии, возникающей во время умственной деятельности, например письма. Несмотря на то, что это нарушение получило название писчего спазма (или графоспазма) поражаться могут и другие функции, в выполнении которых участвуют рука и кисть. Данная форма дистонии встречается прежде всего у музыкантов, а также у людей других профессий. Во время произвольных движений происходит необычное сокращение мышц пальцев, кисти и руки, в результате чего верхняя конечность совершает неестественные движения. По мере прогрессирования заболевания патологические дистонические движения, которые поначалу возникали только во время движений, начинают проявляться в состоянии покоя, и спастические сокращения могут охватывать более проксимально расположенные мышцы руки.

Сколиоз, кифоз и лордоз . Очаговая дистония мышц туловища может проявляться в форме кифоза, сколиоза, лордоза или наклона туловища в какую-либо сторону. Поначалу эти патологические позы могут наблюдаться, только когда больной находится в положении стоя. Если заболевание прогрессирует, они могут возникать в положении сидя и даже лежа.

Нога футболиста . Очаговая двигательная дистония мышц, ноги не имеет специального названия, вероятно потому, что она является наиболее распространенным местом начальных проявлений дистонии у детей. Однако постоянная дистония мышц ноги в разговорной речи получила название «нога футболиста». Двигательная дистония мышц ноги, возникающая во время ходьбы, у детей встречается чаще, чем постоянная дистония. Обычно нижняя конечность во время выдвижения вперед при шаге совершает вращательные движения или выбрасывается вперед. У многих детей подобные дистонические движения отмечаются только при ходьбе вперед и отсутствуют при беге или ходьбе назад. По мере прогрессирования заболевания неестественные движения конечности могут наблюдаться и при последних двух видах двигательной активности, а в последующем могут возникать и в состоянии покоя: в положении сидя или лежа.

Генетика первичной дистонии

О возможности возникновения торсионной дистонии у нескольких членов семьи стало известно в 1908 г. из сообщения Schwalbe, хотя автор предполагал, что этот факт является следствием психологических проблем в семье. Впоследствии появилось несколько сообщений о врожденном характере торсионной дистонии, однако эта концепция признавалась не всеми, пока Zeeman не описал несколько семей с четкими аутосомно-доминантным типом наследования заболевания и обратил внимание, что у некоторых членов семьи могут отмечаться менее выраженные клинические проявления заболевания, например спастическая кривошея, блефароспазм, писчий спазм (графоспазм), спастическая дисфония, кифосколиоз или нога футболиста. К этому списку, пожалуй можно добавить заикание. Zeeman обратил внимание, что у здоровых членов семьи и у больных может наблюдаться сопутствующий тремор. На этот феномен указывают и другие авторы.

Eldridge отметил высокую частоту возникновения торсионной дистонии среди евреев группы Ашкенази, причем чаще дистония проявляется еще в детском возрасте. Свою находку он объяснил аутосомно-рецессивным типом наследования. На основании проведенных исследований Eldridge и Gottlieb вычислили, что гены переносчики данного заболевания встречаются с частотой 1 на 65, и болезнь поражает 1 из 17 000 представителей этой этнической группы. Недавно Korzin и соавт., изучая гипотезу аутосомно-рецессивного типа наследования и на основании исследования случаев торсионной дистонии в Израиле пришли к заключению, что это заболевание у евреев этнической группы Ашкенази наследуется по аутосомно-доминантному типу с низкой степенью проявления. Их теория основана на наблюдении, что в некоторых семьях торсионная дистония встречается в двух поколениях. Вопрос о типе наследования дистонии остается нерешенным, поскольку Eldridge было показано, что поражение двух поколений возможно, если больной вступает в брак с носителем заболевания, повышая тем самым вероятность появления больного потомства, что напоминает аутосомно-доминантный тип наследования и называется псевдодоминантностью. Псевдодоминантность может иметь место в группах населения с высокой частотой генных мутаций, если браки происходят внутри этих групп. Следовательно, единого мнения по вопросу наследственной передачи дистонии среди евреев группы Ашкенази не существует.

Другая наследственная форма торсионной дистонии, для которой, согласно описанию, характерен связанный с полом рецессивный тип наследования, встречается на острове Панай (Филиппины). Из описанных на Филиппинах 28 случаев торсионной дистонии 23 связаны с островом Панай.

Мышечная дистония у детей - это такое состояние, при котором у малыша В этом случае положение тела, головы или конечностей не будет естественным. Дело в том, что некоторые мышцы могут быть чересчур напряжены, а другие - расслаблены. Очень часто таким диагнозом награждают новорожденных малышей. Однако вылечить заболевание можно, хотя для этого придется немало постараться.

Появляется из-за родовой травмы вследствие А еще причиной появления заболевания может стать какой-либо медицинский препарат. В грудном периоде дистония может проявляться из-за несовершенной работы направляется в первую очередь на то, чтобы уменьшить симптоматику заболевания.

Мышечная дистония у детей чаще всего сопровождается ограниченностью движений, скованностью некоторых частей тела, неравномерным тонусом мышц. Появление гипер- или гипотонуса может быть первым признаком прогрессирования заболевания. Самой тяжелой является деформирующая дистония. Если ее не лечить, то она может привести к нарушению деятельности организма в целом.

Мышечная дистония у детей может быть ассиметричной или односторонней. Чем раньше начато лечение, тем больше шансов полностью от него избавиться. Однако все процедуры должны проходить под наблюдением доктора. Для начала необходимо обследоваться у педиатра и невропатолога, который поможет установить причину заболевания и назначить адекватное лечение. Если родители обратились к врачу вовремя, то можно обойтись и без медикаментозных препаратов.

Если мышечная дистония у детей появляется из-за неправильной деятельности нервной системы, то малышу могут быть назначены соответствующие препараты. Чаще всего они прописываются при гипертонусе. Часто специалисты назначают специальную и плавание. Следует отметить, что процедуры придется проводить достаточно долго, пока ребенок полностью не излечится от заболевания.

Если у вашего малыша обнаружилась мышечная дистония, массаж является самым действенным способом лечения этого заболевания. Его смысл заключается в растирании и разминании больных мышц. В принципе, вид массажа зависит от того, какой у ребенка. Если они слишком напряжены, то их следует расслаблять. Если же наблюдается гипотонус, то мышцы следует тренировать, чтобы укрепить их. Первые упражнения нужно начинать с расслабления самых напряженных участков тела. Нужно отметить, что во время массажа некоторые мышцы могут болеть, поэтому все процедуры нужно проводить очень аккуратно. Сегодня можно легко найти целые пособия по мануальной терапии в случае детской дистонии. Однако, если вы не уверены, что сможете сделать все правильно, то найдите хорошего массажиста.

Часто больному ребенку назначаются физиотерапевтические процедуры: электрофорез, лечебная гимнастика, прогревание мышц. При правильном лечении заболевание проходит в сроки от полугода до одного года.

Дистонии представляют собой двигательные расстройства, при которых устойчивые мышечные сокращения вызывают скручивание и повторяющиеся и ненормальные движения. Непроизвольные и иногда болезненные движения могут вовлекать как одну мышцу, так и группу мышц в конечностях, шее, лице голове. Как правило, у пациентов с мышечной дистонией интеллект не страдает и не бывает каких либо психических проблем.

Симптомы дистонии

Мышечная дистония может быть в различных частях тела. Ранние симптомы могут включать в себя ухудшение почерка после написания нескольких строк, судороги в ногах или скованность в мышцах ног, могут возникать неожиданно как "гром среди ясного неба" или возникать после бега или ходьбы на некоторое расстояние. Возможно непроизвольное скручивание шеи, особенно после нагрузки или стресса. Иногда возникает непроизвольное частое моргание глаз, что может приводить к функциональной слепоте. Другие возможные симптомы это тремор и нарушения речи. Начальные симптомы могут быть очень незначительными и могут быть заметны только после длительных нагрузок, стресса или усталости. Со временем симптомы могут стать более явными и стойкими, но, иногда, они могут не прогрессировать.

У некоторых пациентов, симптомы дистонии появляются в детстве, в возрастном промежутке от 5 до 16 лет, чаще всего, в конечностях (ноге или в руке). При генерализованной дистонии дистонические движения могут быстро прогрессировать и вовлекать все конечности и туловище, но скорость прогрессирования обычно заметно замедляется после завершения пубертатного возраста.

У других пациентов, симптомы появляются в конце подросткового или раннего взрослого возраста. В таких случаях, дистония нередко начинается в верхних частях тела, а симптоматика прогрессирует медленно. Дистония, которая начинается в зрелом возрасте, чаще всего, остается фокальной или сегментарной дистонией.

Прогрессирование дистонии проходит несколько стадий. Первоначально дистонические движения преходящие и появляются только во время произвольных движений или стресса. В дальнейшем, у пациентов могут возникать дистонические ненормальные позы и движения во время ходьбы и, в конечном счете, даже в состоянии покоя. Дистонические движения могут со временем привести к стойким физическим дефектам, так как возникают укорочения сухожилий.

При вторичных дистониях вследствие травмы или инсульта у пациентов отмечаются аномальные движения только с одной стороны тела, которые могут появиться сразу после травмы головного мозга (инсульта) или через некоторое время после. Симптомы обычно не прогрессируют и не охватывают другие части тела.

Классификация дистоний

Одна из классификаций дистонии подразделяет их в зависимости от частей тела, вовлеченных в это состояние:

• Генерализованная дистония охватывает большую часть тела или все тело.
• Фокальная дистония локализуется в определенной части тела.
• Мультифокальная дистония включает в себя два или более участка тела.
• Сегментарная дистония влияет на два или более соседних части тела.
• Гемидистония охватывает одну сторону тела

Некоторые типы дистонии выделяются как отдельные синдромы:

Торсионная дистония , которая ранее называлась мышечная деформирующая дистония является редкой формой дистонии, имеет генетическую детерминированность, обычно начинается в детстве и неуклонно прогрессирует. Торсионная дистония приводит к выраженным физическим дефектам и нередко к тяжелой инвалидизации. Исследования генетиков выявили причину этой формы дистонии (у многих пациентов имелись мутации в гене под названием DYT1). Было также отмечено, что этот ген ассоциирован не только с генерализованной дистонией, но и с некоторыми формами фокальной дистонии. Тем не менее, есть данные, что большинство дистоний не связаны с этим дефектом гена и имеют неизвестную причину.

Цервикальная дистония или спастическая кривошея, является наиболее распространенной фокальной дистонией. При спастической кривошее страдают мышцы, контролирующие положение головы, в результате чего, происходит скручивание и поворот головы в одну сторону. Кроме того, голова может быть наклонена вперед или назад. Спастическая кривошея может возникнуть в любом возрасте, хотя большинство людей дебютные симптомы отмечают в среднем возрасте. Спастическая кривошея начинается медленно и, постепенно прогрессируя, останавливается на одном уровне. У 10 - 20 процентов пациентов со спастической кривошеей возникает ремиссия, но, к сожалению, ремиссия не бывает стойкой.

Блефароспазм , второй из наиболее распространенных видов фокальной дистонии - это непроизвольное, насильственное закрытие век. Первые симптомы могут быть в виде неконтролируемого мигания. На начальном этапе может быть вовлечен только один глаз, но в итоге происходит вовлечение мышц обоих глаз. Спазмы могут приводить к полному закрытию век, в результате чего, возникает функциональная слепота, хотя сами глаза и зрение в норме.

Краниальная дистония это термин, используемый для описания дистонии, которая влияет на мышцы головы, лица и шеи. Оромандибулярная дистония затрагивает мышцы челюсти, губ и языка. Челюсть, может выдвигаться вперед, опускаться или закрываться и возможны нарушения глотания и речи. Спастические дисфония поражает мышцы гортани, которые контролируют речь, что может вызвать нарушения речи, дыхания или хриплость голоса. Синдром Мейга является сочетанием блефароспазма и оромандибулярной дистонии и иногда спастической дисфонии.Спастическая кривошея также иногда классифицируется, как краниальная дистония.

Писчий спазм - это дистония, которая затрагивает мышцы кисти, а иногда и предплечья, и возникает только во время письма. Подобные координационные дистонии также называется судорогами машинистки и судорогами музыканта.

Допа - зависимая дистония (ДЗД), одной из которых является дистония Segawa, достаточно хорошо поддается лечению препаратами этой группы (леводопа), которые обычно используются для лечения болезни Паркинсона.

Как правило, ДЗД начинается в детстве или в подростковом возрасте, с прогрессирующим ухудшением процесса ходьбы, а в некоторых случаях и наличием спастичности. При дистонии Segawa, симптомы могут колебаться в течение дня от относительной мобильности утром, с постепенным ухудшением в дневное и вечернее время, а также после физических упражнений. Диагноз ДЗД может быть не выставлен своевременно, так как эта форма дистонии по проявлениям напоминает по симптоматике церебральный паралич. Кроме того, существуют формы дистонии, которые могут иметь четкую генетическую причину: DYT1 дистония является редкой формой доминантно наследуемой генарализованной дистонии, которая может быть вызваны мутацией в гене DYT1. Эта форма дистонии обычно начинается в детстве, сначала влияет на конечности, и неуклонно прогрессирует, часто вызывая инвалидизацию. Поскольку эффекты мутации гена проявляются не всегда, у некоторых людей с наличием мутации этого гена может не быть проявлений дистонии.

В последнее время исследователи выявили еще одну генетическую причину дистонии связанную связано с мутациями в гене DYT6. Дистония вызванная мутацией в гене DYT6 часто проявляется как черепно-лицевая дистония, цервикальная дистонии или дистония руки.

Многие другие гены, которые вызывают дистонические синдромы, были идентифицированы в последние годы. Некоторые важные генетические причины дистонии включают мутации в следующих генах: DYT3, который вызывает дистонию, связанную с паркинсонизмом; DYT5 (GTP циклогидролазы 1), который связан с допа - зависимой дистонией (болезнь Segawa); DYT6, связанный с несколькими клинические проявления дистонии; DYT11 - вызывает дистонию, связанную с миоклонусами, DYT12 - вызывает быстрое развитие дистонии, связанной с паркинсонизмом.

Механизм развития дистонии

Ученые считают, что дистонии возникают в результате нарушений функционирования в области мозга, которая называется базальные ганглии, где происходит обработка информации от импульсов, которые поступают в мозг при сокращениях мышц. Ученые предполагают, что происходит нарушение выработки организмом определенной группы химических веществ (нейротрансмиттеров), которые позволяют клеткам мозга взаимодействовать друг с другом. Некоторые из этих нейротрансмиттеров включают:

• GABA (гамма-аминомасляная кислота), ингибирующее вещество, которое помогает мозгу контролировать мышцы.
• Допамин, химическое вещество, которое оказывает тормозящее влияние мозга на двигательную активность.
• Ацетилхолин, химическое вещество активирующего действия, которое помогает регулировать действие дофамина в головном мозге. В организме ацетилхолин выделяется в нервные окончания и вызывает сокращение мышц.
• Норадреналин и серотонин, ингибирующие вещества, которые помогают мозгу регулировать действие ацетилхолина.

Приобретенные дистонии, которые также называются вторичные дистонии, являются результатом влияния экзогенных факторов или заболеваний, приводящих к повреждению базальных ганглиев. Родовая травма (в частности, из-за гипоксии мозга), некоторые инфекции, реакция на некоторые лекарства, тяжелые металлы или отравления окисью углерода, травмы, или инсульт могут привести к появлению дистонических симптомов. Дистонии также могут быть симптомами других заболеваний, некоторые из которых могут быть наследственными.

Около 50% случаев дистонии не имеют никакой связи с заболеваниями или травмами и называются первичной или идиопатической дистонией.

Некоторые случаи первичной дистонии могут иметь различные типы наследственных паттернов.

Лечение

В настоящее время не существует медикаментов, которые могут предотвратить развитие дистонии или замедлить прогрессирование. Однако существует несколько вариантов лечения, которые могут облегчить некоторые симптомы дистонии, поэтому врачи могут подобрать каждому пациенту определенную тактику лечения, основанную на конкретных симптомах.

• Ботулинотерапия . Инъекции ботулинического токсина часто являются наиболее эффективным средством для лечения фокальной дистонии. Инъекции небольших количеств этого химического вещества в пораженные мышц предотвращает мышечные сокращения и может обеспечить временное улучшение аномальных поз и движений, которые характерны для дистонии. Вначале эти инъекции использовались для лечения блефароспазма, но в настоящее время широко используются для лечения других основных дистоний. Ботулинический токсин уменьшает мышечные спазмы, блокируя высвобождение нейромедиатора ацетилхолина, который вызывает сокращение мышцы. Эффект обычно начинает проявляться через несколько дней после инъекции и может длиться в течение нескольких месяцев, прежде чем появляется необходимость повторной инъекции.
• Медикаментозное лечение. Несколько классов лекарственных средств, которые оказывают влияние на различные нейромедиаторы могут быть эффективными для лечения различных форм дистонии. Эти препараты включают:
  • Антихолинергические средства - блокируют действие нейротрансмиттера ацетилхолина. Медикаменты этой группы включают тригексифенидил и бензтропин. Иногда эти лекарства могут вызывать побочные действия, такие как сонливость или нарушения памяти, особенно при использовании высоких доз и у пожилых людей. Эти побочные действия могут ограничивать их положительный эффект. Другие побочные эффекты, такие как сухость во рту и запор,обычно можно корректировать с помощью изменения диеты или других лекарственных препаратов.
  • ГАМК-эргические препараты, регулирующие нейротрансмиттер ГАМК. Эти препараты включают бензодиазепины, такие как диазепам, лоразепам, клоназепам и баклофен. Сонливость является их общим побочным эффектом.
  • Допаминергические препараты действуют на систему дофамина и нейротрансмиттера допамина, который участвует в контроле работы мышц. Некоторые пациентам хороший эффект дает применение препаратов, которые блокируют действие допамина, таких как тетрабеназин. Побочные эффекты (например, увеличение веса и непроизвольные и повторяющиеся движения мышц) могут ограничить использование этих препаратов. Dopa- зависимая дистония (ДЗД) является специфической формой дистонии, которая чаще всего встречается у детей, и достаточно неплохо лечится леводопой.
• Глубокая стимуляция мозга может быть рекомендована некоторым пациентам с дистонией, особенно когда лекарства не достаточно снижают симптоматику или побочные эффекты лекарств достаточно выраженные. При ГСМ проводится имплантация небольших электродов (подключенных к генератору импульсов) в конкретные отделы головного мозга, которые контролируют движение. Контролируемые электрические импульсы направляются точно в области мозга, которые формирует дистонические симптомы, и таким образом блокируют патологическую импульсацию этих отделов.
• ЛФК. Программы упражнений являются дополнением к другим методам лечения.

Хирургические методы лечения в некоторых случаях могут быть рекомендованы отдельным пациентам, когда лекарства оказываются не эффективны или побочные эффекты являются слишком серьезными. В отдельных случаях при выраженной генерализованной дистонии проводится хирургическая деструкция части таламуса, глубокой структуры мозга контролирующей движения. Нарушение речи является основным риском такой процедуры, так как таламус располагается около структур головного мозга, контролирующих речь. Хирургическая денервация мышц иногда помогает при фокальной дистонии, в том числе при блефароспазме, спазматической дисфонии и кривошее. Но результаты таких денерваций не очень обнадеживающие в долгосрочной перспективе.