Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошкович) - распространенное повреждение мелких сосудов (микроангиопатия), протекающее c гемолитической анемией, внутрисосудистой коагуляцией, тромбоцитопенией, пурпурой, поражением почек (часто с развитием ОПН) и нервной системы. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура наблюдается у лиц любого пола и возраста, чаще у молодых женщин. Описаны семейные случаи, а также случаи тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП) при системной красной волчанке, подостром бактериальном эндокардите, при опухолях (в том числе после цитостатической противоопухолевой терапии). Близкое патогенетически и клинически заболевание, но без неврологических симптомов наблюдается у детей и называется гемолитически-уремическим синдромом.

В основе тромботической тромбоцитопенической пурпуры лежит повреждение эндотелия мелких сосудов с субэндотелиальным отложением фибрина, последующей агрегацией тромбоцитов, частичной или полной окклюзией сосудов (тромботическая микроангиопатия).

Этиология заболевания неизвестна.

В патогенезе заболевания играет роль снижение активности простациклина (ингибитор агрегации тромбоцитов и вазодилататор), вызванное снижением плазменного фактора, активирующего высвобождение простациклина из сосудов. Поражение эндотелия сосудов и агрегация тромбоцитов приводит к локальной внутрисосудистой коагуляции с микротромбозами и к развитию синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания. В ряде случаев в сосудах обнаруживают иммуноглобулины и комплемент, что свидетельствует о возможной роли иммунных механизмов.

Клиника тромботической тромбоцитопенической пурпуры

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура обычно развивается остро. Иногда этому предшествуют респираторные или другие инфекционные заболевания, лекарственная непереносимость. Первые признаки- слабость, головная боль, головокружение, тошнота, рвота, боли в животе. Вскоре возникает тромбоцитопения с геморрагическим синдромом (петехии, экхимозы, кровоизлияния в сетчатку, кровотечения-желудочно-кишечные, носовые, маточные) и гемолитическая анемия (бледность, небольшая желтуха). Затем присоединяются неврологические расстройства (судороги, параличи черепных нервов, гемиплегия, нарушения речи, иногда кома, психотическое поведение, бред, ступор, спутанное сознание) и поражение почек (микро- и макрогематурия, протеинурия, азотемия, гипертония, нередко ОПН). Часто отмечаются тахикардия, ритм галопа, гепато- и спленомегалия, лимфаденопатия.

В периферической крови выявляют тромбоцитопению и гемолитическую анемию с повышенным ретикулоцитозом; особенно характерно резкое изменение формы эритроцитов - анизоцитоз, пойкилоцитоз, обломки эритроцитов и так называемые шлемовидные эритроциты. Содержание билирубина нерезко повышено, уровень гаптоглобина сыворотки снижен. Отчетливые лабораторные признаки внутрисосудистой коагуляции встречаются редко.

Течение болезни волнообразное, обычно через несколько недель или месяцев наступает смерть от почечной недостаточности или неврологических расстройств. Описаны молниеносные, а также хронические формы.

Диагноз, дифференциальный диагноз тромботической тромбоцитопенической пурпуры

Диагноз тромботической тромбоцитопенической пурпуры ставят на основании клинико-лабораторных данных (сочетание гемолитической анемии с фрагментированными эритроцитами, тромбоцитопения, лихорадка, неврологические расстройства, почечная недостаточность). Диагноз подтверждают показатели коагулограммы, данные биопсии кожи, мышц, десны, выявляющие микроангиопатию. Дифференцируют от идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, а также криза внутрисосудистой коагуляции.

Лечение тромботической тромбоцитопенической пурпуры

Из-за крайне неблагоприятного прогноза комплексное лечение необходимо назначать как можно раньше. Применяют высокие дозы глюкокортикоидов (100-1000 мг преднизолона в сутки), антикоагулянты (гепарин), антиагреганты (дипиридамол до 600 мг/сут, декстран, ацетилсалициловая кислота по 0,3 г в день); ацетилсалициловая кислота может повысить риск кровотечения и применяется с осторожностью. Описаны случаи успешного применения спленэктомии, а также лечения винкристином. При необходимости показан гемодиализ.

Прогноз тромботической тромбоцитопенической пурпуры

До последнего времени болезнь всегда заканчивалась смертью больного. В настоящее время прогноз несколько улучшился. При рано начатом комплексном лечении возможна ремиссия, иногда с последующим рецидивом.

, » Что такое тромботическая тромбоцитопеническая пурпура?

Что такое тромботическая тромбоцитопеническая пурпура?

6495
Дата публикации: Август 24, 2011

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) является редким заболеванием крови. Оно вызывает образование в мелких кровеносных сосудах по всему телу. Сгустки крови могут вызвать серьезные проблемы, если они блокируют кровеносные сосуды и ограничивают приток крови к мозгу, почкам или сердцу. Сгустки крови образуются, когда фрагменты клеток крови называемые тромбоцитами, слипаются. Тромбоциты образовываются в вашем наряду с другими видами клеток крови. Они держатся вместе, чтобы залепить небольшие порезы или повреждения на стенках кровеносных сосудов и тем самым остановив кровотечения. При ТТП тромбоцитов в крови будет меньше. Это может вызвать кровотечение, длительное кровотечение из порезов, и внутреннее кровотечение. Он также может стать причиной мелких сгустков крови с последующим кровоизлиянием в головной мозг и почки. “Тромботический” относится к сгусткам крови, которые формируются. “Тромбоцитопенический” означает содержание тромбоцитов ниже нормы. “Пурпура” относится к фиолетовым синякам, вызванным, кровотечениями под кожей. Если у вас есть ТТП, вы также можете иметь кровотечение, которое приводит к крошечным красным или фиолетовым точкам на коже. Эти точки могут выглядеть как сыпь на теле. TTP также может привести к быстрому распаду эритроцитов. Это приводит к – редкой форме анемии. Анемия это состояние, при котором кровь человека не имеет достаточного количества красных кровяных телец. Отсутствие активности ADAMTS13 фермента (тип белка в крови) вызывает ТТП. Ген ADAMTS13 управляет ферментом, который участвует в процессе свертывания крови. Фермент распадается на большой белок, называемый фактор фон Виллебранда, который участвует вместе с тромбоцитами в свёртывании крови. Есть два основных типа ТТП: по наследству и приобретенный. Что вызывает ТТП не известно, но некоторые факторы могут играть большую роль. Эти факторы могут включать:

Некоторые заболевания и состояния, такие, как беременность, инфекции и волчанка
Некоторые медицинские процедуры, такие, как хирургия
Некоторые лекарства, такие как , тиклопидин, клопидогрель, циклоспорином, и и эстрогены
Хинин, который представляет собой вещество, часто встречается в тонизирующей воде и в пищевых продуктах

TTP является редким заболеванием. Оно может привести к смерти или вызвать долговременный ущерб, такой как повреждение мозга или инсульт, если это не лечить сразу. ТТП обычно возникает внезапно и длится в течение нескольких дней или недель, но это может продолжаться в течение месяца. Рецидивы могут происходить у до 60 процентов людей, которые приобрели ТТП. Многие люди, которые унаследовали TTP имеют частые сверхновые заболевания, которые необходимо лечить. Лечение ТТП включают вливания свежезамороженной плазмы. Эта процедура значительно улучшит перспективы состояния.

Тромботическая тромбоцитопенетическая пурпура - одна из форм множественного тромбообразования, характеризующаяся интенсивной агрегацией Тр. и диссеминированной закупоркой мелких артерий и артериол пластинчатыми тромбами, вторичным неиммунным гемолизом, тромбоцитопенией потребления, ишемическим поражением мозга, почек, печени, сердца, и других органов.

ЭТИОЛОГИЯ неизвестна. Гипотезы о вирусах, иммунной и ферментопатической природе болезни пока полностью не подтверждены. Острое фибрильное начало болезни и ее скоротечность заставляет думать об инфекционной природе болезни с преимущественным поражением эндотелия и срывом сосудист-гуморальной стабилизации Тр.

ПАТОГЕНЕЗ. Центральное место в патогенезе тромботической тромбоцитопенетической пурпуры занимают белковые сдвиги, вызывающие массивное пластинчатое тромбообразование. В последующим эти тромбы трансформируются в гиалиновые тромбы, состоящие в основном из компонентов цитоплазмы Тр. и компонентов их гранул, а также бетаI-C-глобулина. Эти белковые депозиты обнаруживаются как в просвете сосудов, так и субэндотелиально. При этом отсутствует сколько-нибудь выраженная воспалительная воспалительная реакция в зоне тромбирования. Имеются также данные о том, что плазма больных ТТП ингибирует простагландиновую активность и что в ней отсутствует активность, стимулирующая освобождение простациклина из эндотелия в кровь.

Внутрисосудистое свертывание крови, по данным всех исследований, не участвует в запуске болезни и у большинства больных ТТП слабо выражена; там где это свертывание обнаруживается, оно является гепарином и другими способами не прерывает тромботического процесса, прогрессирования болезни и не предупреждает летальный исход.

Гемолиз при ТТП обусловлен мацирацией эритроцитов в сосудистом русле в местах тромбообразования.

Патогенез остальных проявлений ТТП связан с ишемизацией органов вследствие множественного тромбообразования в них сосудов.

Геморрагичекий васкулит

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) - одно из самых известных врачам и широко распространенных геморрагических заболеваний, относящихся к гиперсенситивным васкулитом, в основе которого лежит асептического воспаления и дезорганизация стенок микрососудов, множественное тромбообразование, поражающее как сосуды кожи, так и сосуды внутренних органов. Чаще встречающихся у детей до 14 лет.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ. Этиология неизвестна. Возможна связь со стрептококковой и вирусной инфекцией. Провоцирующими факторами наряду с инфекциями служат прививки, лекарственная аллергия, охлаждение, сенсибилизация эндогенными белками и метаболитами. Отмечена связь заболевания с аллергической наследственностью.

В настоящее время доказана принадлежность ГВ к иммунокомплексным заболеванием, при которых микрососуды подвергаются асептическому воспалению с более или менее глубокой деструкцией стенок, тромбированием и образованием экстравазатов вследствие повреждающего действия циркулирующих низкомолекулярных иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента.

Комплексы антиген-антитело в эквимолярном их состоянии в плазме преципитируются и элиминируются из циркуляции фагоцитами. Растворимые или циркулирующие комплексы образуются при значительном количественном преобладании антигена над антителами. Именно они и активированный ими комплимент вызывают васкулит с фибриноидным некрозом, периваскулярным отеком, блокадой микроциркуляции, лейкоцитарной инфильтрацией, геморрагиями и дистрофическими изменениями вплоть до некрозов в очагах поражения.

Наряду с указанными основами патогенетическими механизмами при ряде вариантов болезни отмечается более или менее выраженное участие в процессе клеточно-опосредованных иммунных механизмов. Активированные антигеном и иммунными комплексами моноциты и лимфоциты скапливаются в участках поражения, освобождают моноциты, тканевой тромбопластин, лимфокины, лизосомальные ферменты и бругие компоненты, в результате чего усиливается дезорганизация сосудистой стенки и локальное тромбообразование, образуются периваскулярные гранулемы.

Другие проявления могут включать в себя изменение сознания и почечную недостаточность. Для диагностики необходимо проведение лабораторных тестов, демонстрирующих характерные нарушения. Лечение включает плазмаферез и кортикостероиды у взрослых и поддерживающую терапию (иногда включая гемодиализ) у детей.

Патофизиология

ТТП и ГУС включают неиммунологическое разрушение тромбоцитов. Оголенные тромбоциты и фибрин накапливаются в нескольких мелких сосудах и повреждают проходящие тромбоциты и эритроциты, вызывая значительную (механическую) тромбоцитопению и анемию. Тромбоциты также потребляются внутри нескольких небольших тромбов. В некоторых органах развиваются умеренные тромбы с участием фактора Виллебранда (ФВ) (без стенки сосуда с гранулоцитарной инфильтрацией по типу васкулита), образующиеся в первую очередь в артериокапиллярных переходах, описанные как тромботическая микроангиопатия. Вероятнее всего, будут затронуты мозг, сердце и особенно почки.

ТТП и ГУС отличаются главным образом относительной степенью почечной недостаточности. Как правило, заболевания у взрослых относят к ТТП и они редко связаны с почечной недостаточностью. ГУС используется для описания расстройства у детей, которое обычно включает почечную недостаточность.

Причины

Тромбоцитарные тромбы формируются в микрососудистом русле, особенно в почках и головном мозге. Чрезмерная агрегация тромбоцитов образуется из-за недостатка функционирующей протеазы, в результате чего формируются сверхбольшие молекулы фактора Виллебранда. Это связано с лекарствами, аутоиммунными заболеваниями и инфекциями.

Дети . В большинстве случаев возникает острый геморрагический колит в результате действия Шига-токсинов бактерий.

Взрослые . Много случаев неясного происхождения. Известные причины включают:

препараты - хинин (наиболее распространенный), иммунодепрессанты и препараты химиотерапии рака (например, циклоспорин, митомицин С);
беременность (часто неотличима от тяжелой преэклампсии или эклампсии);
геморрагический колит из-за кишечной палочки 0157:Н7.

Предрасполагающим фактором для многих пациентов является врожденный или приобретенный дефицит фермента плазмы ADAMTS13, который расщепляет ФВ, таким образом устраняя аномально большие мультимеры ФВ, которые могут вызвать тромбоцитарные сгустки.

Симптомы и признаки

Клинику определяют пять признаков - тромбоцитопения, микроангиопатическая гемолитическая анемия, нестабильные неврологические симптомы, ухудшение функции почек и лихорадка.

Проявления ишемии развиваются с различном степенью тяжести в нескольких органах. Эти проявления включают слабость, спутанность сознания или кому, боль в животе, тошноту, рвоту, диарею и аритмию, вызванную повреждением миокарда. У детей, как правило, возникает рвота, боли в животе, понос. Может подняться небольшая температура. Высокая температура с ознобом не возникает при ТТП или ГУС и указывает на сепсис. Симптомы и признаки ТТП и ГУС неразличимы, кроме того, что неврологические симптомы при ГУС встречаются реже.

Диагностика

Общий анализ крови с тромбоцитами, мазок периферической крови, тест Кумбса.
Исключение других тромбоцитопенических заболеваний.

На наличие диагноза указывают следующие показатели:

тромбоцитопения и анемия; «фрагментированные эритроциты в мазке периферической крови свидетельствуют о микроангиопатическом гемолизе (шизоциты: шлемовидные эритроциты, треугольные эритроциты, деформированные эритроциты);
наличие гемолиза (падение уровня гемоглобина, полихромазия, повышенное количество ретикулоцитов, повышенный уровень ЛДГ и билирубина);
отрицательный прямой антиглобулиновый (Кумбса) тест.

В противном случае необъяснимая тромбоцитопения и микроангиопатическая гемолитическая анемии являются достаточным основанием для предположительного диагноза.

Причины. Хотя причины или связь ясны у некоторых пациентов, у большинства больных ТТП - ГУС появляется внезапно и спонтанно, без видимой на то причины. ТТР-ГУС часто неразличимы даже при биопсии почки, из-за синдромов, которые вызывают идентичные тромботические микроангиопатии (например, преэклампсия, системный склероз, злокачественная гипертензия, острые отторжения почечного аллотрансплантата).

Тест на активность ADAMTS13 необходим пациентам с подозрением ТТП-ГУС, за исключением детей, у которых диагностируется диарея, связанная с ГУС. Хотя результаты ADAMTS13 теста на начальное лечение не влияют, они важны для прогноза.

Анализ кала (для конкретной культуры кишечной палочки 0157: Н7 или анализ токсина Шига) назначается детям с диареей, а также взрослым, у которых был кровавый стул. Хотя организм мог и очиститься от токсина к моменту анализа.

Лечение

Плазмаферез и кортикостероиды для взрослых.

Типичный связанный с диареей ГУС у детей, вызванный энтерогеморрагической инфекцией, обычно проходит спонтанно и лечится при помощи поддерживающей терапии, а не плазмафереза; более чем половине пациентов необходим гемодиализ. В других случаях, неизлечимые ТТП-ГУС почти всегда заканчиваются смертельным исходом. С помощью плазмафереза, однако,более 85% больных выздоравливают полностью.

Плазмаферез проводят ежедневно, пока не исчезнут признаки заболевания (индикатором является нормальное количество тромбоцитов). Взрослым с ТТП также назначают кортикостероиды. Для больных с рецидивами могут быть эффективны более интенсивные иммуносупрессии с ритуксимабом. Большинство пациентов испытывают только один эпизод ТТП-ГУС. Тем не менее рецидивы встречаются приблизительно у 40% пациентов, у которых наблюдается серьезный дефицит активности ADAMTS13, вызванный ингибитором аутоантител. Пациентов нужно быстро обследовать, если симптомы указывают на развитие рецидива.

При отсутствии лечения летальность достигает 90%, она падает до 10-30% после лечения свежезамороженной плазмой.

Тромбоцитопеническая пурпура, второе название - болезнь Верльгофа - это болезнь крови, которая приводит к формированию множественных тромбов в мелких артериях.

Тромбоцитопеническая пурпура, что это такое?

При болезни Верльгофа резко снижается количество тромбоцитов в крови, так как все эти кровяные клетки задействуются в тромбообразовании мелких сосудов. Происходит поражение ишемического характера всех основных систем организма: кровеносной, нервной, мочевыделительной и т.д.

Пурпура является спутником коагулопатии и может проявиться у детей (в том числе младенцев), и взрослых.

Этиология возникновения этого заболевания до конца не исследована. Существуют различные гипотезы о вирусных и аутоиммунных предпосылках, но ни одна из них пока не доказана.

Тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) имеет две основные формы:

Гетероиммунная – возникает как следствие воздействия вирусов и антигенов. Протекает остро, чаще всего заболевают дети. После устранения причины болезнь проходит быстро и без последствий.
Аутоиммунная – возникает как следствие воздействия на тромбоцитарные клетки собственных аутоантител и антигенов. Этиология не известна. Протекает хронически, с постоянными рецидивами.

Течение болезни Верльгофа бывает:

Острым (период до полугода);
Хроническим (более полугода, с редкими или постоянными рецидивами).

Этапы заболевания:

Кризы (периоды обострения);
Ремиссии (отсутствие проявлений).

Степени тяжести:

Лёгкая (при наличии кожных проявлений);
Средняя (кожный синдром и кровотечения, количество тромбоцитов в анализах крови от 50 до 100 х 109/л);
Тяжёлая (кожный синдром и обильные кровопотери, анемия, количество тромбоцитов в анализах крови 30–50 х 109/л).

Факторы риска, провоцирующие хроническое течение заболевания Верльгофа:

Развитие кризов без видимых причин;
Наличие рецидивирующих инфекций;
Проявление заболевания у девушек подросткового возраста.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) чаще всего поражает детей. Замечено, что, за 3-21 день до появления его симптомов, у ребёнка наблюдалась вирусная инфекция.

Учёные склоняются к мысли, что ИТП имеет иммунные причины. Был проведён опыт с переливанием крови заболевшего ИТП здоровому человеку, и у испытуемого снизилось количество тромбоцитных клеток. Впоследствии выяснилось, что это иммуноглобулиновый фактор, который развивает активность против тромбоцитов клеток человека.

Порой ИТП возникает при применении лекарств, что тоже можно объяснить связью антигена с медикаментом, на который формируется отрицательная реакция организма.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) характеризуется поражением нервной системы и почек, отёками и фиброзом.

Провоцирующими факторами могут быть присутствие в крови токсических соединений, наследственная расположенность к заболеванию или присутствие неустановленных микроорганизмов.

При ТТП развивается почечная недостаточность. В числе признаков болезни Верльгофа - анемия гемолитического происхождения, тромбоцитопения и лихорадочное состояние. Могут проявляться неврологические признаки. В их числе – угнетение сознания, эпилепсия, поражение зрения. Поражение центральной нервной системы может привести к коме.

Зачастую заболевание ТТП связывают с беременностью, синдромом приобретённого иммунодефицита и склеродермией. Кроме того, среди причин ТТП – метастазы при онкологических заболеваниях и химиотерапия.

Тромбоцитопеническая пурпура: симптомы

Главным симптомом, позволяющим обнаружить тромбоцитопеническую пурпуру, являются кровоизлияния и кровотечения.

Симптомы на коже

Возникают при случайных и мелких травмах, или в местах инъекций. Могут иметь самый разный размер – от точечного до обширного. Синяк имеет разную цветовую окраску в зависимости от времени его возникновения. При этом место кровоизлияния абсолютно безболезненно, опухлости нет.

Симптомы на слизистой

Кровоизлияния появляются во рту, на небе и миндалинах. При тяжёлом течении болезни возможно поражение белков глаз и барабанной перепонки.

Кровотечение

Чаще всего кровоточат десны и слизистая носа, особенно при небольшом травмировании. Кровопотеря может образоваться и в районе почек и желудка, но её довольно трудно распознать, потому что обследование редко показывает патологии внутренних органов. Крайне редко замечается незначительное увеличение селезёнки.

Температура при тромбоцитопенической пурпуре не поднимается и остаётся в норме.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

В большинстве случаев тромбоцитопеническая пурпура не имеет объяснимых причин. В сорока процентах отмечается, что ТТП предшествовало инфекционное заболевание вирусной или бактериальной природы. В основном это поражения дыхательных путей, а также такие недуги, как ветрянка, коклюш, краснуха, корь и мононуклеоз.

Как осложнение, ТТП может возникнуть при малярии и тифе. Отмечены случаи тромбоцитопенической пурпуры после вакцинации.

Спровоцировать ТТП может приём лекарств на основе барбитуратов, мышьяка, эстрогенов и облучение радиоактивными изотопами.

Пурпура может проявиться после обширного хирургического вмешательства или травмы, длительной соляризации.

Есть случаи наследственной формы этой болезни.

Тромбоцитопеническая пурпура: лечение

Не каждое проявление болезни Верльгофа требует лечения. Если симптомы вызваны вирусной инфекцией, чаще всего, они проходят в процесс выздоровления. Окончательно все следы исчезают уже спустя пару месяцев. В редких случаях заболевание длится до 6 месяцев, но и после такого периода оно способно пройти бесследно.

Крайне редко ТТП принимает хроническую форму. Такие пациенты должны постоянно наблюдаться у врача, процесс лечения может длится до 5 лет. Во время лечения противопоказана любая вакцинация и не рекомендуется менять место жительства (климатическую зону). Нужно стараться избегать нахождения на солнце и не принимать препараты, содержащие ацетилсалициловую кислоту.

Заболевшего ребёнка лучше не водить на занятия спортом, чтобы не допускать малейших травм. Опасной может стать даже обычная игра в мяч. Следует тщательно следить за показателями крови. При отсутствии геморрагических симптомов можно разрешить ребёнку вести активный образ жизни.

Лечение ТТП посуществляется в условиях стационара. Основные виды лечения:

Приём медикаментов, повышающих свёртываемость крови;
Укрепление кровеносных сосудов (аскорутин и т.п.);
Терапия гормонами;
Переливание крови и плазмы;
Фитотерапия (травяные сборы, сгущающие кровь).

Резко снижает количество летальных случаев, обменное переливание крови и плазмаферез с замороженной плазмой.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей

У детей ТТП может проявиться после перенесённых вирусных инфекций, сильного переохлаждения или перегрева на солнце.

Следы кровоизлияний проявляются на животе, груди и на конечностях. Кровотечение может идти из носа и дёсен

Симптомом внутреннего кровотечения может быть рвота с кровью или необычный цвет мочи и кала. Ребёнок может жаловаться на боли в животе и груди.

Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых

У взрослых редко наблюдается идиопатическая форма пурпуры. В основном развиваются проявления тромботической тромбоцитопенической пурпуры.

Множественные кровоизлияния под кожу могут придать ей «расцветку леопарда». Могут наблюдаться лёгочные, желудочные и маточные кровотечения.

Тромбоцитопеническая пурпура: диагностика

Основным диагностическим симптомом болезни Верльгофа считается тромбоцитопения. Размеры тромбоцитов увеличиваются, сгустки крови остаются рыхлыми в течение длительного времени.

Кроме этого, обнаруживается кровь в моче и кале, боли в животе.

ТТП следует дифференцировать с геморрагическими заболеваниями, которые не связаны с тромбоцитопенией: гемофилией, болезнью Гланцманна, васкулитом и т.д. В этих случаях места кровоизлияний болезненны, кроме того, при гемофилии происходит излияние крови в суставы.

Течение и прогноз

Болезнь Верльгофа чаще всего заканчивается полным восстановлением пациента уже через несколько недель.

Осложняет течение заболевания кровоизлияния в область мозга и внутренних органов.

Если ТТП имеет хронический характер, то она протекает волнообразно, сменяя этапыобострения и восстановления.

Смертность при ТТП составляет не более 1% и к ней приводят кровоизлияния в центральную нервную систему и тяжёлая анемия.

Влияние на трудоспособность

После клинического выздоровления трудоспособность восстанавливается в полном объёме. Исключения составляют тяжёлые хронические формы болезни с частыми кровопотерями и анемией.