Alteração(latim alteratio – mudança) ou dano são alterações estruturais nas células e tecidos do corpo que ocorrem sob a influência de fatores exógenos e endógenos. Ao mesmo tempo, o metabolismo, a função e a atividade vital dos tecidos e órgãos são perturbados. As causas da alteração podem ser distúrbios circulatórios, agentes físicos e substâncias químicas, agentes infecciosos, reações imunopatológicas, fatores genéticos e desequilíbrio de substâncias necessárias à célula (geralmente devido a distúrbios nutricionais). O grau de dano às células e tecidos depende do tipo e duração da ação do fator patogênico, das características morfofuncionais do macroorganismo. A alteração pode ocorrer nos níveis ultraestrutural, celular, tecidual e orgânico.

Na patogênese do dano celular e tecidual, os fatores hipóxicos associados ao fornecimento insuficiente de oxigênio aos tecidos (por exemplo, quando o fluxo sanguíneo arterial é obstruído) desempenham um papel importante. Para hipóxia

A fosforilação oxidativa cessa e a síntese de ATP diminui, a glicólise é ativada. O inchaço agudo (edema) da célula ocorre devido a uma violação da pressão osmótica e acúmulo de metabólitos (fosfatos, lactato, etc.) no citoplasma, as cisternas do retículo endoplasmático incham, as mitocôndrias se expandem, as membranas plasmáticas são danificadas, incluindo o lisossomo membranas, o que leva à liberação de suas enzimas e à quebra de componentes celulares.

Os danos celulares podem ser causados ​​por radicais livres de oxigênio, fatores químicos e radiação ionizante; se desenvolve durante o envelhecimento celular. Nesse caso, ocorre a peroxidação dos lipídios da membrana, o que pode levar à destruição da membrana plasmática e das organelas. Um papel significativo também é desempenhado pela transformação oxidativa de proteínas, que aumenta a destruição de enzimas essenciais através de proteases neutras e danos ao DNA celular por radicais livres.

Os danos podem ser causados ​​por produtos químicos que podem atuar diretamente nas moléculas e organelas celulares (por exemplo, compostos de cloreto mercúrico solúveis em água).

A alteração é representada por dois processos patológicos - distrofia e necrose, que podem ser estágios sucessivos.

Distrofia(Grego dis – prefixo que denota desordem e troféu – nutrição) é um processo patológico complexo, que se baseia em distúrbios metabólicos que levam a alterações estruturais. Em termos morfológicos, durante a degeneração das células e tecidos, aparecem substâncias normalmente ausentes ou contidas em pequenas quantidades, ou substâncias a elas inerentes desaparecem das células e tecidos.

A distrofia baseia-se na violação de um complexo de mecanismos que garantem o metabolismo e a preservação das estruturas celulares e teciduais, como a função reguladora dos sistemas nervoso e endócrino, distúrbios do suprimento sanguíneo e da circulação linfática, bem como distúrbios da autorregulação celular. , o que leva à interrupção dos processos enzimáticos na célula.

Os distúrbios congênitos dos sistemas enzimáticos (enzimopatias) são a causa de um grande grupo de doenças hereditárias - tesaurismos (doenças de armazenamento), nas quais, devido à ausência de alguma enzima ou à sua estrutura incorreta, qualquer parte do metabolismo é bloqueada e aparecem substâncias anormais nas células.

São distinguidos os seguintes mecanismos morfogenéticos que levam ao desenvolvimento da distrofia:: infiltração, decomposição (fanerose), síntese pervertida, transformação.

Infiltração – esta é a penetração excessiva de produtos metabólicos do sangue e da linfa nas células ou na substância intercelular com sua subsequente acumulação. Um exemplo típico de infiltração é a infiltração do revestimento interno da parede aórtica (íntima) e grandes vasos com colesterol e seus ésteres, subjacente a uma doença como a aterosclerose.

Decomposição ou fanerose - esta é a quebra das ultraestruturas celulares e da substância intercelular, levando à interrupção do metabolismo tecidual ou celular e ao acúmulo de produtos do metabolismo prejudicado em um tecido ou célula, por exemplo, com intoxicação por difteria, ocorre degeneração gordurosa de cardiomiócitos. Síntese Pervertida é a síntese de substâncias em células e tecidos que não são encontradas normalmente. Um exemplo é a amiloidose, principalmente no mieloma, quando os linfócitos B, que normalmente produzem anticorpos, produzem proteínas com estrutura alterada durante a transformação tumoral.

Transformação – a formação de produtos de um tipo de troca em vez de produtos de outro tipo de troca. Por exemplo, a transformação de componentes de gordura e carboidratos em proteínas.

Classificação das distrofias.

Dependendo das estruturas nas quais as alterações distróficas estão predominantemente localizadas, elas são divididas em parenquimatosas, estroma-vasculares (mesenquimais) e mistas.

Dependendo da predominância de distúrbios de um ou outro tipo de metabolismo, distinguem-se distrofias proteicas, gordurosas, carboidratos, minerais e mistas.

As distrofias adquiridas e hereditárias também são diferenciadas, e dependendo da prevalência - geral e local.

Distrofias parenquimatosas

Nessas distrofias, substâncias se acumulam nas células do parênquima de diversos órgãos, como miocardiócitos, hepatócitos, neurônios, células dos túbulos renais e glândulas supra-renais. Com base no tipo de distúrbio metabólico, essas distrofias são divididas em proteínas (disproteinoses), gorduras (lipidoses) e carboidratos.

Distrofias proteicas parenquimatosas (disproteinoses) caracterizado por uma violação da troca de proteínas citoplasmáticas em estado livre ou ligado . Estes incluem distrofia granular, hidrópica, de gotículas hialinas e córnea.

Distrofia granular .

As causas da distrofia granular podem ser distúrbios circulatórios, infecções, intoxicações e outros fatores que levam à diminuição da intensidade dos processos redox da célula. Nesse processo, os órgãos ficam aumentados, flácidos, opacos e turvos quando cortados. Isso dá motivos para chamar a distrofia granular de inchaço turvo (opaco) dos órgãos.

Microscopicamente, as células estão aumentadas, seu citoplasma é turvo e rico em grânulos de proteínas. A microscopia eletrônica na distrofia granular mostra aumento no número (hiperplasia) e inchaço das organelas celulares, que se parecem opticamente com grânulos de proteína. Essa hiperplasia das ultraestruturas celulares é atualmente considerada uma tensão funcional pronunciada dos órgãos sob diversas influências.

O resultado da distrofia granular é diferente. Na maioria dos casos é reversível, mas se as causas que a causaram não forem eliminadas, pode se transformar em degeneração em gotículas hialinas, hidrópica ou gordurosa.

A função dos órgãos afetados pode ficar enfraquecida.

Distrofia de gotículas hialinas .

É um tipo mais grave de distrofia. Na maioria das vezes, desenvolve-se nos rins, no fígado e, menos frequentemente, no miocárdio.

Com esse tipo de distrofia, grandes gotas de proteína aparecem no citoplasma das células, muitas vezes fundindo-se entre si e, como resultado da coagulação protéica, assemelhando-se à substância fundamental da cartilagem hialina.

A aparência dos órgãos geralmente não é alterada ou depende das doenças em que ocorre essa disproteinose.

Nos rins, essa distrofia se desenvolve nos casos em que uma grande quantidade de proteínas penetra na urina através do filtro renal. Nesse caso, o acúmulo de inclusões proteicas no citoplasma e sua destruição são causados ​​​​pela falha na reabsorção lisossomal de proteínas do epitélio dos túbulos renais sob condições de aumento da permeabilidade do filtro glomerular (na síndrome nefrótica).

No fígado, a distrofia de gotículas hialinas geralmente se desenvolve por meio de síntese pervertida. Na maioria das vezes, desenvolve-se com dano alcoólico, quando gotas de proteína hialina aparecem no citoplasma dos hepatócitos, que são chamadas de corpos de Mallory (ou hialina alcoólica) e são um sinal morfológico de hepatite alcoólica. Às vezes, a degeneração de hepatócitos por gotículas hialinas pode ser observada na cirrose biliar e na doença de Wilson-Konovalov. A hialina alcoólica pode ter efeito citolítico nos hepatócitos e estimular a síntese de colágeno, o que determina o curso crônico progressivo da hepatite alcoólica e contribui para o desenvolvimento da cirrose hepática.

A função dos órgãos na distrofia de gotículas hialinas geralmente é significativamente afetada. O resultado desta distrofia pode ser necrose coagulativa (morte) da célula.

Distrofia hidrópica (hidropisia)

Esta distrofia é caracterizada pelo aparecimento de vacúolos cheios de líquido citoplasmático nas células. Ocorre devido a distúrbios no metabolismo hidroeletrolítico e proteico, que ocorrem durante intoxicações de diversas origens, bem como durante infecções, principalmente virais. Assim, desenvolve-se nas células da epiderme e nas mucosas durante a infecção herpética, varicela e varíola natural; em hepatócitos – com hepatite viral; nos neurônios do cérebro e seus processos - nas encefalopatias espongioformes (incluindo a doença de Creutzfeldt-Jakob) causadas por uma molécula de proteína infecciosa - um príon. A degeneração vacuolar pode afetar os cilindros axiais das fibras nervosas do sistema de condução da medula espinhal na leucospongiose amiotrófica e as bainhas de mielina das fibras nervosas na infecção pelo HIV (mielopatia vacuolar).

A aparência dos órgãos geralmente não é alterada, com exceção da pele durante a infecção herpética e a varíola, quando aparecem bolhas (vesículas) cheias de líquido seroso.

No exame microscópico, as células alteradas apresentam volume aumentado, seu citoplasma é preenchido com vacúolos de vários tamanhos e o núcleo é deslocado para a periferia da célula. À medida que o processo avança, os vacúolos se fundem e a célula se transforma em uma vesícula, que consiste em um grande vacúolo e um núcleo vesicular deslocado ( distrofia de balão)

Nos rins, a distrofia hidrópica do epitélio dos túbulos contorcidos pode ser causada por insuficiência do sistema de reabsorção do labirinto basal, que fica cheio de água que penetra na célula e, “subindo” até a borda em escova, destrói as membranas e forma balão estruturas.

A degeneração hidrópica dos hepatócitos é mais frequentemente o resultado da ação do vírus da hepatite B ou de substâncias tóxicas. Sob a influência de um vírus, essa disproteinose ocorre por síntese pervertida, subordinada à reprodução do vírus, e sob a influência de substâncias tóxicas, é causada por insuficiência do sistema de desintoxicação.

Distrofia com tesão

Esta condição é caracterizada pela formação excessiva de substância córnea no epitélio escamoso estratificado queratinizado (pele) ou queratinização do epitélio escamoso estratificado não queratinizante (esôfago, colo do útero).

A distrofia córnea pode ocorrer com distúrbios do desenvolvimento da pele, distúrbios circulatórios crônicos, inflamação crônica, infecções, deficiências de vitaminas, tumores, etc.

A distrofia da pele córnea pode ser comum ( ictiose- uma doença hereditária manifestada por queratinização excessiva - descamação excessiva) e local ( hiperqueratose).

A queratinização do epitélio escamoso estratificado não queratinizado, por exemplo, na cavidade oral ou no colo do útero, aparece macroscopicamente como uma mancha branca ( leucoplasia) .

As disproteinoses parenquimatosas hereditárias, causadas por uma violação do metabolismo intracelular de aminoácidos, incluem: cistinose, tirosinose e oligofrenia fenilpirúvica (fenilcetonúria). Estas doenças afetam mais frequentemente o fígado, os rins, a medula óssea, o baço e o sistema nervoso.

Degenerações gordurosas parenquimatosas (lipidoses) ).

Essas distrofias são caracterizadas por comprometimento do metabolismo das gorduras, principalmente as neutras, no citoplasma das células. A predominância de um ou outro mecanismo para a ocorrência da lipidose depende tanto da causa que a causou quanto das características estruturais e funcionais do órgão. Na maioria das vezes, o desenvolvimento da degeneração gordurosa está associado à hipóxia, que ocorre com doenças crônicas do sistema cardiovascular, sistema respiratório, doenças do sistema sanguíneo, bem como com a ação de substâncias tóxicas (várias infecções e intoxicações) e um aumento no nível de ácidos graxos no plasma sanguíneo (obesidade geral).

Normalmente, a degeneração gordurosa se desenvolve no coração, fígado e rins.

A degeneração gordurosa do miocárdio pode ocorrer mais frequentemente como resultado de hipóxia ou intoxicação (difteria, álcool, envenenamento por fósforo, arsênico, etc.). Em ambos os casos, desenvolvem-se danos mitocondriais e uma diminuição na intensidade da oxidação dos ácidos graxos.

Pequenas gotículas de gordura aparecem nas células musculares (obesidade pulverizada), que, com alterações crescentes (obesidade de pequenas gotículas), substituem o citoplasma. O processo é de natureza focal e é observado em grupos de células musculares ao longo do joelho venoso de capilares e também em pequenas veias, o que explica a aparência peculiar do coração: listras transversais amarelas (coração de “tigre”) são visíveis no endocárdio. O miocárdio está flácido, o tamanho do coração pode aumentar e as cavidades podem ser expandidas.

O resultado da degeneração gordurosa parenquimatosa do miocárdio depende do grau de sua gravidade. As alterações iniciais são reversíveis, as profundas levam a disfunções graves.

A degeneração gordurosa do parênquima hepático é a mais comum.

Pode ocorrer quando o nível de ácidos graxos no plasma sanguíneo aumenta (diabetes mellitus, obesidade geral), como resultado de decomposição (com infecções e intoxicações), transformação (com alcoolismo crônico), com desnutrição por falta de proteínas em alimentos, com defeitos genéticos de enzimas.

Pequenas gotículas de gordura aparecem no citoplasma dos hepatócitos (obesidade pulverizada), que se fundem em gotículas grandes (obesidade de gotículas pequenas). Como resultado, a gotícula preenche quase todo o citoplasma, empurrando o núcleo para a periferia da célula (obesidade das gotículas grandes). Macroscopicamente, o fígado aumenta de tamanho, torna-se flácido e adquire coloração amarelo-ocre ou marrom-amarelada (“fígado de ganso”).

A função hepática diminui acentuadamente. Quando a ação do fator prejudicial (por exemplo, álcool, mais de 1 mês) cessa, a estrutura normal da célula pode ser restaurada. A obesidade em grande escala leva à morte de hepatócitos, a uma reação mesenquimal e ao desenvolvimento de fibrose resultando em cirrose.

A degeneração renal gordurosa se desenvolve mais frequentemente nas células epiteliais dos túbulos proximais e distais. por infiltração (com hiperlipidemia), menos frequentemente - por decomposição (com aumento da hipóxia). Na maioria das vezes, os rins gordurosos ocorrem na síndrome nefrótica. Os rins estão aumentados, flácidos, com manchas amarelo-acinzentadas na seção. A função renal diminui.

Existe um grupo de lipidoses sistêmicas hereditárias, que são doenças de armazenamento (tesaurismoses). Estas doenças estão associadas a defeitos hereditários nas enzimas que metabolizam gorduras complexas. Estes incluem: lipidose cerebrosídica (doença de Gaucher), lipidose esfingomielina (doença de Niemann-Pick), lipidose gangliosídica (doença de Tay-Sachs ou idiotia amaurótica precoce), gangliosidose generalizada (doença de Norman-Landing), etc. e sistema nervoso central. O diagnóstico morfológico é auxiliado por células encontradas em tecidos característicos de um determinado tipo de lipidose (células de Gaucher, células de Pick)

Distrofias parenquimatosas de carboidratos. Caracterizado por comprometimento do metabolismo do glicogênio ou glicoproteína.

Distúrbios do metabolismo do glicogênio se desenvolvem no diabetes mellitus. Com esta doença, ocorre uma deficiência absoluta e relativa de insulina, resultando na interrupção da utilização da glicose e da síntese de glicogênio. Como resultado, o nível de glicose no sangue aumenta (hiperglicemia), a glicose aparece na urina (glicosúria) e as reservas de glicogênio no fígado e nos músculos se esgotam. Em conexão com a hiperglicemia e a glicosúria, a glicose infiltra-se no epitélio tubular dos rins e a síntese de glicogênio ocorre no epitélio tubular, onde normalmente não existe. O citoplasma das células dos túbulos renais torna-se claro e espumoso.

O acúmulo excessivo de glicogênio nas células do fígado, rins e músculos esqueléticos também ocorre em doenças hereditárias de armazenamento (tesaurismose) - glicogenose causada por uma deficiência de várias enzimas que regulam o metabolismo do glicogênio (doenças de Gierke, Andersen, Pompe, McArdle, etc. )

Quando o metabolismo das glicoproteínas é interrompido, mucinas e mucóides (substâncias semelhantes ao muco) acumulam-se nas células. Isso geralmente é observado durante processos inflamatórios nas membranas mucosas, por exemplo, na rinite, gastrite, bronquite, etc. Esse muco pode fechar os lúmens dos brônquios e dos ductos das glândulas, o que leva à formação de cistos. Às vezes, substâncias coloidais semelhantes a muco são produzidas na glândula tireoide durante o bócio colóide. O processo termina com atrofia das mucosas. O acúmulo excessivo de muco também é observado na fibrose cística (uma doença hereditária sistêmica). Neste caso, as células epiteliais das glândulas pancreáticas, árvore brônquica, trato digestivo e urinário, glândulas sudoríparas e lacrimais, ductos biliares) produzem muco espesso e viscoso. Os lúmens das glândulas tornam-se cisticamente aumentados e o tecido conjuntivo cresce ao seu redor - fibrose cística.

DISTROFIAS ESTROMO-VASCULARES (mesenquimais)

As distrofias mesenquimais são detectadas no estroma dos órgãos e nas paredes dos vasos sanguíneos e, dependendo do tipo de distúrbio metabólico, são divididas em proteínas, gorduras e carboidratos.

PARA disproteinose mesenquimal incluem: inchaço mucóide, inchaço fibrinóide, hialinose e amiloidose.

No inchaço mucóide na substância principal do tecido conjuntivo (geralmente nas paredes dos vasos sanguíneos, endocárdio, membranas sinoviais) ocorre o acúmulo e redistribuição de glicosaminoglicanos, que têm a propriedade de atrair água, bem como proteínas plasmáticas, principalmente globulinas.

Ao mesmo tempo, as fibras de colágeno incham e ficam sem fibras, mas permanecem preservadas. O acúmulo de glicosaminoglicanos apresenta o fenômeno da metacromasia (capacidade de alterar o tom básico da cor), o que permite facilmente identificar focos de inchaço mucóide no tecido conjuntivo. Esse fenômeno se manifesta mais claramente quando corado com azul de toluidina, quando os focos de inchaço mucóide não são de cor azul, mas lilás ou vermelho.

Essa distrofia se desenvolve mais frequentemente em doenças infecciosas-alérgicas (glomerulonefrite), alérgicas (reações de hipersensibilidade imediata) e autoimunes (doenças reumáticas). A aparência do órgão não é alterada e o inchaço mucóide é detectado apenas microscopicamente. Quando a causa é eliminada, ela pode ser reversível; caso contrário, a desorganização do tecido conjuntivo aumenta e o inchaço fibrinóide se desenvolve posteriormente.

No inchaço fibrinóide o tecido continua impregnado de proteínas plasmáticas, que se acumulam na substância fundamental e nas fibras colágenas, destruindo-as e transformando-as em uma massa homogênea contendo fibrinóide, substância complexa composta por fibrina, polissacarídeos, complexos imunes (para reumatismo), nucleoproteínas (para lúpus eritematoso sistêmico). A metacromasia do tecido conjuntivo não é mais detectada, pois ocorreu a destruição dos glicosaminoglicanos da substância principal. O inchaço fibrinóide é um processo irreversível que pode resultar em necrose fibrinóide, esclerose ou hialinose.

No hialinose no tecido conjuntivo, formam-se massas proteicas densas, translúcidas e homogêneas, que lembram cartilagem hialina (hialina).

A hialinose pode ser geral e local. A hialinose dos vasos sanguíneos e do próprio tecido conjuntivo também são diferenciadas.

A hialinose pode resultar de três condições: inchaço e necrose fibrinóide, esclerose e impregnação de plasma.

Hialinose vascular afeta pequenas artérias e arteríolas e ocorre como resultado da impregnação plasmática na hipertensão arterial e no diabetes mellitus. Devido à deposição de proteínas do plasma sanguíneo na parede, os vasos perdem a elasticidade, o seu lúmen estreita-se, o que prejudica o fornecimento de sangue ao órgão. A hialinose vascular é um processo sistêmico e é mais pronunciado nos rins, cérebro, retina, pâncreas e pele. A hialinose das arteríolas cerebrais é especialmente perigosa, uma vez que aumentos repentinos da pressão arterial (crises hipertensivas) podem levar à ruptura do vaso e à hemorragia na substância cerebral.

Hialinose do próprio tecido conjuntivo desenvolve-se como resultado de inchaço fibrinóide ou esclerose. Como resultado do inchaço fibrinóide, a hialinose ocorre em doenças associadas a distúrbios imunológicos, como doenças reumáticas, e geralmente completa a destruição progressiva do tecido conjuntivo. No reumatismo, a hialinose ocorre nas válvulas e cordas cardíacas, o que contribui para a formação de defeitos cardíacos.

Como resultado esclerose a hialinose se forma na pleura, camadas pericárdicas e peritônio após sofrer processos inflamatórios. A hialinose da cápsula do baço leva à formação de um “baço vitrificado” - a cápsula torna-se espessa, saturada com massas proteicas. A hialina também pode se depositar no tecido conjuntivo da pele após lesão, principalmente após queimaduras na face e pescoço, resultando na formação de cicatrizes ásperas, densas e esbranquiçadas (cicatrizes quelóides).

Amiloidose.

Amiloidose (lat. amylum - amido) é uma disproteinose vascular do estroma, acompanhada por alterações profundas no metabolismo das proteínas e aparecimento de proteína fibrilar anormal - amiloide.

Em 1884, Rokitansky chamou a amiloidose de doença sebácea, porque. os órgãos afetados têm uma aparência gordurosa. Mais tarde, R. Virchow mostrou que sob a influência do iodo e do ácido sulfúrico essa substância fica azul e propôs chamá-la de amiloide. A natureza proteica da amiloide foi estabelecida em 1865 (M. Rudnev, Kuehne).

Microscopicamente, quando corado com hematoxilina e eosina, o amilóide aparece como massas eosinofílicas densas e sem estrutura. Para distinguir a amiloide de outros depósitos, são utilizados métodos histoquímicos, por exemplo, coloração com vermelho Congo, iodo, violeta de genciana e violeta de metila, com base no fenômeno da metacromasia, uma vez que as massas amilóides contêm glicosaminoglicanos.

Os seguintes tipos principais de amiloide são diferenciados dependendo de sua estrutura química:

Amiloide AA, que é detectada em alguns tipos de amiloidose hereditária (febre familiar do Mediterrâneo) e secundária. Como resultado da ativação do sistema fagocitário monocítico no fígado sob a influência da interleucina-1, a síntese de SAA é estimulada, que é posteriormente degradada com a formação da proteína AA, a partir da qual as fibrilas amilóides são montadas na superfície dos macrófagos ( amiloidoblastos);

Amiloide AL, detectada na amiloidose primária e na discrasia neoplásica de células plasmáticas. Primeiro, ocorre a síntese de cadeias leves de imunoglobulinas, a partir das quais as fibrilas amilóides são sintetizadas por células plasmáticas, macrófagos e células de mieloma;

A amiloide FAP (AF) é detectada em alguns tipos de amiloidose hereditária (polineuropatia amilóide familiar)

Amiloide AS decorrente de amiloidose senil

A formação amilóide está intimamente relacionada às fibras do tecido conjuntivo. A amiloide pode ser depositada ao longo das fibras reticulares (amiloidose perireticular), por exemplo, no baço, fígado, rins, intestinos e ao longo das fibras de colágeno (amiloidose pericolágena), por exemplo, nos músculos estriados e lisos, na pele.

A amiloidose também é dividida de acordo com a deposição predominante de amiloide nos órgãos em nefropática, cardiopática, neuropática, hepapática, etc.

Existem as seguintes formas clínicas e anatômicas de amiloidose:

Amiloidose idiopática (primária). A causa e o mecanismo são desconhecidos. Neste caso, a amiloide aparece no estroma miocárdico e nas paredes vasculares (amiloidose cardiopática), bem como ao longo dos nervos periféricos (amiloidose neuropática).

Amiloidose hereditária (genética, familiar). Estas são opções cardiopáticas, neuropáticas e, menos comumente, nefropáticas. Mais comum em países mediterrâneos (Israel, Líbano, etc.)

Amiloidose senil. O amilóide é depositado no córtex cerebral, sendo o centro das placas senis (senil), bem como na parede de pequenos vasos sanguíneos. Tais alterações aparecem em grande número na demência senil (senil) e na doença de Alzheimer.

Amiloidose adquirida (secundária). Ocorre com mais frequência e é considerada uma complicação de diversas doenças acompanhadas de processos supurativos e destrutivos crônicos. A amilóide é depositada no contexto de qualquer doença: tuberculose; inflamação purulenta crônica, por exemplo, doenças pulmonares inespecíficas (bronquiectasia, pneumonia crônica), osteomielite, abscessos crônicos, sepse crônica, bem como doenças reumáticas (principalmente artrite reumatóide); e tumores sanguíneos (mieloma). A amilóide geralmente é depositada nos rins, baço, fígado, glândulas supra-renais e intestinos.

Os órgãos aumentam de tamanho, tornam-se densos e apresentam aspecto gorduroso quando cortados.

No baço, a amiloide é depositada primeiro nos folículos linfáticos na forma de grãos translúcidos - baço de sagu, depois se acumula na polpa vermelha, o baço aumenta, torna-se denso, a superfície de corte é lisa e brilhante - baço sebáceo.

A amiloidose renal é de grande importância na clínica, pois representa risco de vida para o paciente. Começando nas pirâmides da medula renal, a amiloidose invade gradualmente o córtex. A amilóide é depositada em pequenos vasos, no mesângio dos glomérulos, na membrana basal dos túbulos e no estroma do órgão.

O botão aumenta de tamanho, sua substância é densa, branca, com brilho oleoso (“botão grande e gorduroso”). Surge um quadro clínico e morfológico de nefrose amilóide, que leva à insuficiência renal crônica.

O fígado com amiloidose também está aumentado, denso e parece “gorduroso”.

Menos comumente, a amiloide é depositada nas glândulas supra-renais, geralmente em seu córtex, e no intestino, na camada submucosa.

O significado funcional é determinado pelo grau de desenvolvimento da amiloidose. A amiloidose grave leva à degeneração e atrofia do parênquima e esclerose do estroma do órgão, levando à sua falência funcional. Na amiloidose grave, a insuficiência renal crônica é mais frequentemente observada, com menos frequência - insuficiência hepática, cardíaca, pulmonar, adrenal, intestinal (síndrome de má absorção).

Definição

Distrofia granularé uma distrofia parenquimatosa, caracterizada pelo aparecimento no citoplasma de células granulares, que são mitocôndrias inchadas. Considerada como um tipo de distrofia proteica.

Ocorrência.

Mais frequentemente observado em hepatócitos, nefrócitos, cardiomiócitos. O fenômeno é extremamente comum, pois se manifesta principalmente durante a hipóxia circulatória, observada em diversas condições patológicas.

Condições de ocorrência.

1. Queda na pressão arterial sistêmica acompanhada de hipoperfusão tecidual.
2. Insuficiência relativa (inadequação) do suprimento sanguíneo a um órgão sob condições de seu intenso funcionamento.
3. Inchaço dos tecidos, acompanhado por difusão prejudicada de oxigênio na célula.

Mecanismos de ocorrência.

Sob condições hipóxicas, a fosforilação oxidativa e a síntese de ATP diminuem drasticamente. Devido à deficiência de energia, o funcionamento da bomba de íons - K + /Na + - ATPase - embutida nas membranas das organelas e na membrana celular e garantindo a remoção ativa dos íons Na + para fora da célula, é interrompido. Nas organelas, principalmente nas mitocôndrias, ocorre o acúmulo desses íons e, consequentemente, de água. As mitocôndrias inchadas assumem a aparência de grãos, visíveis ao microscópio óptico.

Imagem macroscópica.

As alterações nos órgãos internos neste tipo de distrofia são descritas como “inchaço turvo”. Nos rins e no fígado, que possuem uma cápsula, o tecido se projeta um pouco além das bordas do corte. O abaulamento está associado à mesma disfunção das bombas iônicas e ao acúmulo de excesso de água na célula. O brilho turvo e a aparência opaca de um órgão em uma seção provavelmente se devem ao fato de que a camada superficial da seção acaba sendo opticamente mais densa devido às mitocôndrias inchadas e reflete pior a luz que incide sobre ela, que percebemos.

Imagem microscópica.

No citoplasma das células, em grande ampliação, são revelados pequenos grãos que apresentam uma rica cor rosa quando corados com eosina. Eles são especialmente perceptíveis quando a microespécime é corada com azul e eosina. No nível ultraestrutural, as mitocôndrias são aumentadas de 2 a 5 vezes ou mais com uma matriz iluminada, com cristas fragmentadas, muitas vezes pouco visíveis. A camada externa da membrana bicamada está ausente em várias organelas. Em alguns casos, as alterações nas mitocôndrias são acompanhadas pela expansão das cisternas do retículo endoplasmático rugoso.

Significado clínico.

O próprio fato da distrofia granular indica uma deficiência de oxigênio e energia da célula, o que tem um efeito extremamente desfavorável em sua função, principalmente quando se trata de cardiomiócitos. Por outro lado, o inchaço das mitocôndrias e a fragmentação das cristas nelas perturbam ainda mais a síntese de ATP. A “dança das mitocôndrias” normalmente existente também é fortemente perturbada: as mitocôndrias que se tornaram “desajeitadas” garantem mal a entrega de ATP às organelas consumidoras de energia, o que não pode deixar de afetar adversamente o funcionamento de toda a célula.

A distrofia granular pode ocorrer em poucos minutos, também desaparecendo rapidamente quando o regime normal de oxigênio na célula é restaurado: as bombas de íons bombeiam o excesso de Na 5 + e a água das mitocôndrias, as mitocôndrias incham e aquelas cuja camada externa da membrana é destruído, é capturado pelos lisossomos e utilizado.

distrofia granular, inchaço turvo, o tipo mais comum de distrofia protéica, caracterizada por uma violação das propriedades coloidais do citoplasma das células com a identificação de proteínas nele contidas na forma de grãos. Causas Z. d.: infecções, alimentação inadequada, intoxicações, distúrbios da circulação sanguínea e linfática; fatores que causam hipóxia tecidual, acidose ou, menos comumente, alcalose. Z. d. mais pronunciado no fígado, rins, miocárdio e também nos músculos esqueléticos. Inicialmente, manifesta-se por inchaço, turvação do citoplasma e, a seguir, aparecimento de granularidade. Essência Z. d. consiste em uma alteração no metabolismo das proteínas na célula, na fermentopatia com posterior dano às suas organelas. Os órgãos estão aumentados, flácidos, anêmicos, a superfície de corte é opaca, de cor acinzentada, o tecido muscular lembra carne escaldada em água fervente. As funções dos órgãos afetados estão prejudicadas. Z. d. um processo reversível, mas em casos graves pode evoluir para degeneração e necrose hidrópica, de gotículas hialinas ou gordurosas. Z. d. deve ser diferenciada da síntese fisiológica de proteínas na célula com o acúmulo de grãos de proteína e das alterações post-mortem nos órgãos (embotamento cadavérico). Veja também Distrofia e literatura neste artigo.

• - morfol. e funcional alterações em tecidos e órgãos associadas a distúrbios metabólicos. D. causar deficiências ou desequilíbrios. alimentação, condições inadequadas de manutenção e operação de utilidades, mecânica...

  Dicionário Enciclopédico Agrícola

• - distrofia, alterações qualitativas na composição química, propriedades físicas e químicas, estrutura e funções dos tecidos associadas a distúrbios metabólicos; processo subjacente ao desenvolvimento de muitas doenças...
• - distrofia granular, inchaço turvo, o tipo mais comum de distrofia proteica, caracterizada por uma violação das propriedades coloidais do citoplasma das células com a identificação de proteínas nele na forma de grãos...

  Dicionário enciclopédico veterinário

• - veja endoplasma...

  Dicionário de termos botânicos

• - veja Tecido de granulação...

  Grande dicionário médico

• - I Distrofia em crianças - transtornos alimentares crônicos em crianças. Distinguem-se os seguintes tipos principais de distrofia: hipotrofia, hipostatura, paratrofia e hipertrofia...

  Enciclopédia médica

• - A., em que a superfície do órgão adquire um caráter finamente protuberante, o que indica uma distribuição desigual do processo...

  Grande dicionário médico

• - camada citoarquitetônica do córtex cerebral, localizada entre as placas piramidais interna e externa e formada por neurônios estrelados e pequenos granulares...

  Grande dicionário médico

• - camada citoarquitetônica do córtex cerebral, localizada entre as placas piramidais moleculares e externas e formada por neurônios piramidais granulares e pequenos...

  Grande dicionário médico

• - veja Enterócitos com grânulos acidófilos...

  Grande dicionário médico

• - veja Nefrocirrose...

  Grande dicionário médico

• - veja Retículo endoplasmático granular...

  Grande dicionário médico

• - a estrutura dos sedimentos de granulação cristalina, etc., caracterizada por uma distribuição uniforme e não orientada de minerais. É característico de um g.p. com textura maciça e não orientada...

  Enciclopédia geológica

• - termo geral para ooozn. estruturas de todos os sedimentos finos-clásticos e granulares. P. ...

  Enciclopédia geológica

• - degeneração, degeneração, processo patológico que ocorre em conexão com distúrbios metabólicos e se caracteriza pelo aparecimento nos tecidos de produtos metabólicos que são alterados quantitativa e qualitativamente...

  Grande Enciclopédia Soviética

• - um processo patológico que consiste na substituição de componentes celulares normais por produtos de distúrbios metabólicos ou sua deposição no espaço intercelular...

  Enciclopédia moderna

"DISTROFIA GRANULAR" em livros

CAVIAR GRAINADO