Атаксия — двигательное расстройство, проявляющееся в неспособности к координации произвольных движений; может быть следствием мозжечковых нарушений, расстройств двигательной или чувствительной систем.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• G11 - Наследственная атаксия
• G60. 2 - Невропатия в сочетании с наследственной атаксией
• G80. 4 - Атаксический церебральный паралич
• R26 - Нарушения походки и подвижности
• R27. 0 - Атаксия неуточненная

Генетические аспекты

В основе ряда форм находятся дефекты генов кальциевых и других каналов. Типы и гены: Атаксия спиномозжечковая: . тип 1: 164400, ATX1, SCA1 (атаксин 1, 601556, 6p23); . тип 2: 183090, ATX2, SCA2 (атаксин 2, 601517, 12q24); . тип 4: SCA4, 600223, 16q22. 1; . тип 5: SCA5, 600224, 11p11 q11; . тип 6: 183086, CACNA1A, CACNL1A4, SCA6 (a1A СЕ кальциевого потенциалзависимого канала P/Q типа, 601011, 19p13); . тип 7: 164500, SCA7, OPCA3, 3p21. 1 p12; . тип 8 (инфантильная с сенсорной невропатией): 271245, SCA8, IOSCA, 10q24. Атаксия с недостаточностью витамина Е: 277460, TTPA, TTP1, AVED (600415 [токоферол транспортирующий белок], 8q13. 1 q13. 3). Атаксия мозжечковая: . Каймановых островов: 601238, ATCAY, CLAC, 19p13. 3.

Атаксия: Признаки, Симптомы

Классификация и клиническая картина

По характеру. Статическая (атаксия туловища) — нарушение равновесия в положении стоя и сидя. Динамическая (локомоторная) — нарушение координации при произвольных движениях конечностей, особенно верхних. Статико - локомоторная — расстройство стояния и ходьбы.

По локализации основного поражения. Сенситивная (заднестолбовая) атаксия возникает при поражении задних столбов спинного мозга, реже — при поражении периферических нервов, задних корешков, зрительного бугра, коры теменной области. Наблюдают при нейросифилисе (табетическая атаксия , часто сочетается с синдромом Аргайлла Робертсона), фуникулярном миелозе, некоторых формах полиневропатий, сосудистых нарушениях, опухолях. Характерна общая неустойчивость. При ходьбе больной чрезмерно сгибает ноги в коленных и тазобедренных суставах и с излишней силой опускает их на пол (штампующая походка). Контроль зрения уменьшает, а закрывание глаз резко усиливает явления атаксии. Мозжечковая атаксия — статическая или динамическая атаксия , возникающая при поражении мозжечка и/или его проводящих путей. Наблюдают при рассеянном склерозе, опухолях, энцефалитах, сосудистых очагах в мозжечке и стволе мозга, дегенеративных заболеваниях мозжечка. В позе Ромберга и при ходьбе пациент отклоняется или падает в сторону поражённого полушария мозжечка. При поражении червя мозжечка наблюдают падение в разные стороны, нередко назад (пьяная походка) . Контроль зрения мало влияет на выраженность нарушений координации. Речь замедленная, растянутая, толчкообразная, иногда скандированная (артикуляционная атаксия ) . Изменения почерка — неровность, размашистость, макрография. На стороне поражения обычно снижен мышечный тонус. Вестибулярная атаксия возникает при поражении вестибулярного аппарата. Развивается при болезни Меньера и других заболевания внутреннего уха, стволовых энцефалитах, опухолях IV желудочка. Характерные признаки: системное головокружение (больному кажется, что все предметы движутся в определённом направлении); горизонтальный нистагм, тошнота, рвота, усиливающиеся при поворотах головы; больной беспорядочно шатается в стороны или падает. Корковая атаксия возникает при поражении лобной или височно - затылочной коры. Регистрируют при опухолях, абсцессах, нарушении мозгового кровообращения. Максимально страдает контралатеральная очагу нога, появляются неустойчивость при ходьбе, особенно на поворотах, отклонение в сторону, противоположную поражённому полушарию. Контроль зрения мало влияет на степень атаксии. В случае тяжёлых поражений больной совсем не может стоять и ходить (астазия - абазия) . Другие симптомы поражения лобной доли (изменение психики, хватательный рефлекс, нарушение обоняния).

По этиологии дополнительно выделяют. Алкогольная атаксия , возникает при алкогольной интоксикации. Истерическая атаксия — заболевание психогенного происхождения с большой вариабельностью проявлений, зависящей от эмоционального состояния больного.

Атаксия: Методы лечения

Лечение

Симптоматическое. Лечебная гимнастика, направленная на тренировку чувства равновесия.

МКБ-10 . G11 Наследственная атаксия . G60. 2 Невропатия в сочетании с наследственной атаксией. G80. 4 Атаксический церебральный паралич. R26 Нарушения походки и подвижности. R27. 0 Атаксия неуточнённая

Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -4 Нет -3 Если статья содержит ошибку Нажмите сюда 2526 Рэйтинг:

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Атаксия (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)

Имя:Олег 25.03.2018 16:49

А каковы народные средства лечения? Не нашёл(((

Имя:pomsveta.ru 11.07.2017 10:39

Вылечить нарушение координации движения можно без лекарств и прочего физического вмешательства. Современная медицина к сожалению очень часто борется только с последствиями заболевания, а на самом деле нужно искать причину. Полностью вылечить, исцелить нарушение координации движения без последствий и операций могут целители. В данном методе лечения воздействие идёт на энергетическом уровне именно на причину болезни. Такое исцеление наиболее правильным и безопасным. Лечение же только физики является ошибочным.

Среди различных заболеваний нервной системы атрофия мозжечка считается одной из наиболее опасных и распространенных. Болезнь проявляется в виде выраженного патологического процесса в тканях, вызванного, как правило, трофическими нарушениями.

Головной мозг человека имеет сложную структуру и состоит из нескольких отделов. Одним из них является мозжечок, который также зовется малым мозгом. Данный отдел выполняет широкий спектр функций, необходимых для поддержания работоспособности всего организма.

Основная функция описанной части мозга заключается в двигательной координации и поддержании скелетно-мышечного тонуса. За счет работы мозжечка обеспечивается возможность слаженной работы отдельных мышечных групп, что необходимо для выполнения любых повседневных движений.

Кроме этого, мозжечок принимает непосредственное участие в рефлекторной деятельности организма. Посредством нервных связей он соединен с рецепторами в разных отделах человеческого тела. В случае воздействия определенного раздражителя в мозжечок передается нервный импульс, после чего в коре мозга формируется ответная реакция.

Способность к проведению нервных сигналов является возможной благодаря наличию в мозжечке особых нервных волокон. Развитие атрофии оказывает непосредственное влияние на эти ткани, вследствие чего заболевание сопровождается различными двигательными расстройствами.

Обеспечение мозжечка кровью производится за счет трех групп артерий: передней, верхней и задней. Их функция заключается в бесперебойном питании кислородом и питательными веществами. Кроме этого, определенные компоненты в составе крови обеспечивают местный иммунитет.

Мозжечок представляет собой один из основных отделов мозга, отвечающих за двигательную координацию и множество рефлекторных движений.

Причины атрофии

В целом атрофические процессы в головном мозге, и в частности в мозжечке, могут быть спровоцированы большим количеством причин. В их число входят различные заболевания, воздействие патогенных факторов, генетическая предрасположенность.

При атрофии пораженный орган не получает необходимое количество питательных веществ и кислорода. Из-за этого развиваются необратимые процессы, связанные с прекращением нормального функционирования органа, уменьшением его размеров, общим истощением.

В число возможных причин атрофии мозжечка входят следующие:

1. Менингит. При таком заболевании развивается воспалительный процесс в различных отделах головного мозга. Менингит – это инфекционное заболевание, которое, в зависимости от формы, вызвано бактериями или вирусами. Атрофия мозжечка на фоне болезни может развиться из-за длительного воздействия на сосуды, непосредственного влияния бактерий, заражения крови.
2. Опухоли. Фактором риска считается наличие у пациента новообразований в области задней части черепной ямки. При росте опухоли увеличивается давление на мозжечок и расположенные в непосредственной близости мозговые отделы. Из-за этого может нарушаться приток крови к органу, что впоследствии провоцирует атрофические изменения.
3. Гипертермия. Одной из причин поражения мозжечка является длительное воздействие высокой температуры. Это может быть связано с повышенной температурой тела на фоне какого-либо заболевания либо при тепловых ударах.
4. Заболевания сосудов . Нередко атрофия мозжечка возникает на фоне атеросклероза сосудов мозга. Патология связана с уменьшением проходимости сосудов, истощением их стенок и снижением тонуса, вызванного очаговыми отложениями. На фоне атеросклероза развивается кислородный дефицит и ухудшается приток веществ, что, в свою очередь, вызывает атрофические изменения.
5. Осложнения после инсульта. Инсульт – резкое нарушение кровообращения головного мозга, вызванное кровоизлияниями, черепными гематомами. Из-за недостатка крови в пораженных участках тканей происходит их отмирание. Атрофия мозжечка выступает в качестве последствия данного процесса.

Описанные выше заболевания оказывают непосредственное влияние на работу мозжечка, вызывая в нем необратимые изменения. Опасность атрофии любых отделов мозга заключается в том, что они состоят преимущественно из нервных тканей, которые практически не восстанавливаются даже после длительного комплексного лечения.

Атрофию мозжечка могут спровоцировать такие факторы:

1. Постоянное употребление алкоголя.
2. Заболевания эндокринной системы.
3. Черепно-мозговые травмы.
4. Наследственная предрасположенность.
5. Хроническая интоксикация.
6. Длительный прием некоторых препаратов.

Таким образом, атрофия мозжечка – состояние, связанное с острым дефицитом кислорода и питательных веществ, которое может провоцироваться заболеваниями и широким спектром вредоносных факторов.

Виды атрофии мозжечка

Форма заболевания зависит от целого ряда аспектов, среди которых наиболее существенными считаются причина поражения и его локализация. Атрофические процессы могут протекать неравномерно и в большей степени выражаться в отдельных отделах мозжечка. Это также влияет и на клиническую картину патологии, ввиду чего она нередко является индивидуальной для каждого конкретного пациента.

Основные виды:

Атрофия мозжечкового червя является наиболее распространенной формой заболевания. Червь мозжечка отвечает за проведение информационных сигналов между разными мозговыми отделами и отдельными частями тела. Из-за поражения возникают вестибулярные расстройства, проявляющиеся в нарушениях равновесия, координации движений.

Диффузная атрофия. Развитие атрофических процессов в мозжечке нередко происходит параллельно с аналогичными изменениями в других мозговых отделах. Одновременный недостаток кислорода в нервных тканях мозга называется диффузной атрофией. В подавляющем числе случаев атрофия нескольких мозговых отделов возникает на фоне возрастных изменений. Наиболее распространенными проявлениями данной патологии считаются болезни Альцгеймера и Паркинсона.

Атрофические процессы мозжечковой коры. Атрофия тканей коры мозжечка, как правило, является следствием поражения других отделов органа. Патологический процесс чаще всего переходит с верхней части мозжечкового червя, увеличивая область атрофического поражения. В дальнейшем атрофия может расшириться до мозжечковых олив.

Определение формы заболевания является одним из важных критериев для подбора способа лечения. Однако достаточно часто поставить точный диагноз, даже при выполнении комплексного аппаратного обследования, оказывается невозможно.

В целом существуют различные виды атрофии мозжечка, отличительной особенностью которых является место локализации поражения и характер симптомов.

Клиническая картина

Характер симптомов при атрофии мозжечка проявляется по-разному. Признаки болезни часто отличаются интенсивностью, выраженностью, что напрямую зависит от формы и причины патологии, индивидуальных физиологических и возрастных особенностей больного, возможных сопутствующих нарушений.

Для атрофии мозжечка характерные следующие симптомы:

1. Двигательные нарушения. Мозжечок является одним из органов, обеспечивающих нормальную двигательную активность человека. Из-за атрофии возникают симптомы, проявляющиеся как при движении, так и в состоянии покоя. К ним относятся утрата равновесия, ухудшение двигательной координации, синдром пьяной походки, ухудшение моторики рук.
2. Офтальмоплегия. Данное патологическое состояние связано с поражением нервных тканей, отвечающих за проведение сигналов в глазные мышцы. Такое нарушение, как правило, имеет временный характер.
3. Снижение мыслительной активности. Нарушение проходимости нервных импульсов, вызванное атрофией отделов мозжечка, влияет на работу всего мозга. Из-за патологического процесса у больного ухудшается память, способность к логическому и аналитическому мышлению. Также наблюдаются речевые расстройства – сбивчивость или заторможенность речи.
4. Нарушения рефлекторной деятельности. Из-за поражения мозжечка у многих пациентов проявляется арефлексия. При таком нарушении у больного может отсутствовать реакция на какой-либо раздражитель, который при отсутствии патологии вызывает рефлекс. Развитие арефлексии связано с нарушением сигнальной проходимости в нервных тканях, вследствие чего ранее сформированная рефлекторная цепь разбивается.

Описанные выше симптомы и проявления атрофии мозжечка считаются наиболее распространенными. Однако в некоторых случаях поражение мозгового отдела может практически не проявляться.

Клиническая картина иногда дополняется следующими проявлениями:

1. Тошнота и регулярная рвота.
2. Головные боли.
3. Непроизвольное мочеиспускание.
4. Дрожь в конечностях, глазных веках.
5. Нечленораздельная речь.
6. Повышенное внутричерепное давление.

Таким образом, у больного атрофией мозжечка могут возникать различные симптомы, характер которых зависит от формы и стадии болезни.

Способы диагностики

Для выявления атрофии мозжечка используется множество методов и средств. Помимо непосредственного подтверждения наличия атрофических процессов, целью диагностики является определение формы заболевания, обнаружение сопутствующих патологий, возможных осложнений, прогнозирование касательно способов терапии.

Для осуществления диагностических процедур пациенту необходимо обратиться за помощью врача невропатолога. Посетить медицинское учреждение нужно при возникновении любых проявлений атрофии, так как своевременно оказанная помощь значительно снижает вероятность серьезных последствий для здоровья больного.

Основные диагностические методы:

1. Осмотр и опрос пациента является первичным способом диагностики, который направлен на определение жалоб, признаков болезни. В ходе обследования невропатолог производит проверку нервных реакций больного, отмечает возможные двигательные и речевые нарушения и другие симптомы. Помимо этого, осуществляется изучение анамнеза – истории заболеваний, которые могли выступать в качестве провоцирующего фактора атрофии.
2. МРТ считается наиболее достоверным диагностическим методом, так как позволяет выявить даже незначительные атрофические изменения. С помощью этого способа определяются точная локализация, область поражения мозжечка, а также возможные сопутствующие изменения в других отделах головного мозга.
3. Компьютерная томография также является весьма достоверным способом диагностики, позволяющим подтвердить диагноз и получить дополнительные сведения о характере болезни. Обычно назначается в случаях, когда МРТ по каким-либо причинам противопоказано.
4. Обследование ультразвуком. Данный метод применяется для диагностики обширных поражений головного мозга, вызванных инсультом, травмами, возрастными изменениями. Ультразвуковое исследование позволяет выявить области атрофии и, аналогично с другими аппаратными методами, определить стадию болезни.

Диагностика мозжечковой атрофии осуществляется с применением различных аппаратных и неаппаратных методов при появлении ранних признаков заболевания.

Терапия

К сожалению, специальных методов, направленных на устранение атрофии мозжечка, не существует. Это связано с тем, что медикаментозные, физиотерапевтические или хирургические способы терапии не способны восстановить нервные ткани, пострадавшие из-за нарушений кровообращения и кислородного голодания. Терапевтические меры сводятся к устранению патологических проявлений, снижению негативных последствий для других отделов мозга и всего организма, предотвращению осложнений.

При тщательной диагностике устанавливается причина заболевания. Ее устранение позволяет добиться положительных изменений в состоянии пациента, особенно если лечение началось на ранней стадии.

Для устранения симптомов могут использоваться следующие препараты:

• «Терален».
• «Алимемазин».
• «Левомепромазин».
• «Тиоридазин».
• «Сонапакс».

Действие таких средств направлено на устранение психотических расстройств, вызванных патологическим процессам мозжечка. В частности, лекарства применяют при маниакально-депрессивных состояниях, неврозах, панических приступах, повышенной тревожности, проблемах со сном.

В зависимости от медикамента, прием может осуществляться перорально (при применении таблеток), внутривенно и внутримышечно (в случае использования соответствующих растворов). Оптимальный способ приема, дозировка и длительность терапевтического курса назначаются невропатологом индивидуально, в соответствии с поставленным диагнозом.

В период терапии крайне важно обеспечить больному тщательный уход. Из-за этого многие специалисты рекомендуют осуществлять начальные этапы лечения в домашних условиях. При этом категорически запрещено самостоятельное лечение и применение нетрадиционных народных методов, так как они могут нанести еще больший вред.

Больному следует регулярно проходить повторные обследования и осмотры у невропатолога. Основная цель вторичной диагностики заключается в контроле эффективности лечения, предоставлении рекомендаций пациенту, коррекции дозировок препаратов.

Таким образом, мозжечковая атрофия не поддается непосредственному терапевтическому воздействию, ввиду чего лечение имеет симптоматический характер.

Несомненно, атрофия мозжечка представляет собой весьма серьезное патологическое состояние, сопровождаемое ухудшением функций и отмиранием тканей данного отдела мозга. Из-за отсутствия специальных методов лечения и высокой вероятности осложнений следует обращать внимание на любые потенциальные признаки болезни и своевременно посещать невропатолога.

Мозжечковая атаксия - это синдром, возникающий при поражении особой структуры головного мозга, именуемой мозжечком, или его связей с другими частями нервной системы. Мозжечковая атаксия встречается очень часто и может быть результатом самых различных заболеваний. Ее основными проявлениями являются расстройство координации движений, их плавности и соразмерности, нарушение равновесия и поддержания позы тела. Некоторые признаки наличия мозжечковой атаксии видны невооруженным глазом даже человеку без медицинского образования, а другие выявляются с помощью специальных проб. Лечение мозжечковой атаксии во многом зависит от причины ее возникновения, от того заболевания, следствием которого она является. О том, что может вызвать возникновение мозжечковой атаксии, какими симптомами она проявляется и как с ней бороться, вы узнаете, ознакомившись с данной статьей.

Мозжечок - это часть головного мозга, располагающаяся в задней черепной ямке внизу и сзади от основной части мозга. Мозжечок состоит из двух полушарий и червя, средней части, объединяющей полушария между собой. Вес мозжечка в среднем составляет 135 г, а размер 9-10 см × 3-4 см × 5-6 см, но, несмотря на столь малые параметры, функции его очень важны. Никто из нас не задумывается, какие мышцы необходимо напрячь, чтобы, например, просто сесть или встать, взять ложку в руку. Это как бы происходит автоматически, стоит лишь захотеть. Однако на самом деле для выполнения столь простых двигательных актов необходима слаженная и одновременная работа многих мышц, которая выполнима только при активном функционировании мозжечка.

Основными функциями мозжечка являются:

• поддержание и перераспределение мышечного тонуса для удержания тела в равновесии;
• координация движений в виде их точности, плавности и соразмерности;
• поддержание и перераспределение мышечного тонуса в мышцах-синергистах (выполняющих одинаковое движение) и мышцах-антагонистах (выполняющих разнонаправленные движения). Например, чтобы согнуть ногу, необходимо одновременно напрячь сгибатели и расслабить разгибатели;
• экономное раходование энергии в виде минимальных мышечных сокращений, необходимых для выполнения конкретного вида работы;
• участие в процессах двигательного обучения (например, формирование профессиональных навыков, связанных с сокращением тех или иных мышц).

Если мозжечок здоров, то все эти функции осуществляются незаметно для нас, не требуя никаких мыслительных процессов. Если же какой-то участок мозжечка или его связей с другими структурами поражается, то выполнение этих функций становится затруднительным, а порой и попросту невозможным. Вот тогда и возникает так называемая мозжечковая атаксия.

Спектр неврологической патологии, протекающей с признаками мозжечковой атаксии, весьма разнообразен. Причинами мозжечковой атаксии могут быть:

• нарушения мозгового кровообращения в вертебро-базиллярном бассейне ( и , дисциркуляторная энцефалопатия);
• и мосто-мозжечкового угла;
• с поражением мозжечка и его связей;
• , менингоэнцефалиты;
• дегенеративные заболевания и аномалии нервной системы с поражением мозжечка и его связей ( , и другие);
• интоксикации и метаболические поражения (например, употребление алкоголя и наркотиков, интоксикация свинцом, сахарный диабет и так далее);
• передозировка антиконвульсантов;
• дефицит витамина В12;
• обструктивная .

Симптомы мозжечковой атаксии

Принято выделять два вида мозжечковой атаксии: статическую (статико-локомоторную) и динамическую. Статическая мозжечковая атаксия развивается при поражении червя мозжечка, а динамическая - при патологии полушарий мозжечка и его связей. Каждая разновидность атаксии имеет свои особенности. Для мозжечковой атаксии любого вида характерно снижение мышечного тонуса.

Статико-локомоторная атаксия

Эта разновидность мозжечковой атаксии характеризуется нарушением антигравитационной функции мозжечка. В результате этого стояние и ходьба становятся слишком большой нагрузкой для организма. Симптомами статико-локомоторной атаксии могут быть:

• невозможность ровно стоять в положении «пятки и носки вместе»;
• падение вперед, назад или покачивание в стороны;
• устоять больной может только широко расставив ноги и балансируя руками;
• шаткая походка (как у пьяного);
• при поворотах больного «заносит» в сторону, и он может упасть.

Для выявления статико-локомоторной атаксии используют несколько простых проб. Вот некоторые из них:

• стояние в позе Ромберга. Поза заключается в следующем: носки и пятки сдвинуты вместе, руки вытянуты вперед до горизонтального уровня, ладони смотрят вниз с широко растопыренными пальцами. Вначале предлагают больному стоять с открытыми глазами, а затем с закрытыми. При статико-локомоторной атаксии больной неустойчив как с открытыми глазами, так и с закрытыми. Если в позе Ромберга не выявлено никаких отклонений, то тогда больному предлагают постоять в усложненной позе Ромберга, когда одну ногу необходимо поставить впереди другой так, чтобы пятка касалась носка (поддержание такой устойчивой позы возможно только при отсутствии патологии со стороны мозжечка);
• больному предлагают пройтись по условной прямой линии. При статико-локомоторной атаксии это невозможно, больной неизбежно будет отклоняться в ту или иную сторону, широко расставлять ноги и даже может упасть. Также просят резко остановиться и повернуться на 90° налево или направо (при атаксии человек будет падать);
• больному предлагают походить приставным шагом. Такая походка при статико-локомоторной атаксии становится как бы пританцовывающей, туловище отстает от конечностей;
• проба «звездочки» или Панова. Эта проба позволяет выявить нарушения при нерезко выраженной статико-локомоторной атаксии. Методика заключается в следующем: больному необходимо последовательно сделать три шага вперед по прямой линии, а затем три шага назад тоже по прямой. Вначале пробу проводят с открытыми галзами, а затем с закрытыми. Если с открытыми глазами больной еще более-менее способен выполнить эту пробу, то с закрытыми неизбежно разворачивается (прямой линии не выходит).

Помимо нарушения стояния и ходьбы, статико-локомоторная атаксия проявляет себя нарушением координированного сокращения мышц при выполнении различных движений. Это называют в медицине мозжечковыми асинергиями. Для их выявления также используют несколько проб:

• больного просят резко сесть из положения лежа со скрещенными на груди руками. В норме при этом синхронно сокращаются мышцы туловища и задней группы мышц бедра, у человека получается сесть. При статико-локомоторной атаксии синхронное сокращение обеих мышечных групп становится невозможным, в результате чего сесть без помощи рук не получается, больной падает назад и одновременно поднимается одна нога. Это так называемая асинергия Бабинского в положении лежа;
• асинергия Бабинского в положении стоя заключается в следующем: в положении стоя больному предлагают прогнуться назад, запрокинув при этом голову. В норме для этого человеку придется непроизвольно немного согнуть колени и разогнуться в тазобедренных суставах. При статико-локомоторной атаксии ни сгибания, ни разгибания в соответствующих суставах не происходит, а попытка прогнуться заканчивается падением;
• проба Ожеховского. Врач вытягивает свои руки ладонями вверх и предлагает стоящему или сидящему пациенту опереться на них своими ладонями. Затем врач внезапно убирает свои руки вниз. В норме молниеносное непроизвольное сокращение мышц у пациента способствует тому, что он либо отклонится назад, либо останется неподвижным. У больного со статико-локомоторной атаксией это не получится - он упадет вперед;
• феномен отсутствия обратного толчка (положительная проба Стюарта-Холмса). Больному предлагают с силой согнуть руку в локтевом суставе, а врач оказывает этому противодействие, а затем внезапно прекращает противодействие. При статико-локомоторной атаксии рука больного с силой отбрасывается назад и ударяет в грудь больного.

Динамическая мозжечковая атаксия

В целом ее суть заключается в нарушении плавности и соразмерности, точности и ловкости движений. Она может быть двусторонней (при поражении обоих полушарий мозжечка) и односторонней (при патологии одного полушария мозжечка). Односторонняя динамическая атаксия встречается значительно чаще.

Часть симптомов динамической мозжечковой атаксии перекликается с таковыми при статико-локомоторной атаксии. Так, например, это касается наличия мозжечковых асинергий (асинергия Бабинского лежа и стоя, пробы Ожеховского и Стюарта-Холмса). Есть только небольшое отличие: поскольку динамическая мозжечковая атаксия связана с поражением полушарий мозжечка, то эти пробы преобладают на стороне поражения (например, при поражении левого полушария мозжечка «проблемы» будут с левыми конечностями и наоборот).

Также динамическая мозжечковая атаксия проявляет себя:

• интенионным дрожанием (тремором) в конечностях. Так называется дрожание, которое возникает или усиливается к концу выполняемого движения. В покое дрожание не наблюдается. Например, если попросить больного взять шариковую ручку со стола, то поначалу движение будет обычным, а к моменту непосредственного взятия ручки появится подрагивание пальцев;
• промахиванием и мимопопаданием. Эти явления становятся результатом несоразмерного сокращения мышц: например, сгибатели сокращаются сильнее, чем необходимо для выполнения конкретного движения, а разгибатели не расслабляются должным образом. В результате становится трудно выполнить самые привычные действия: донести ложку до рта, застегнуть пуговицы, зашнуровать ботинки, побриться и так далее;
• нарушением почерка. Для динамической атаксии характерны крупные неровные буквы, зигзагообразная направленность написанного;
• скандированной речью. Под этим термином подразумевается прерывистость и толчкообразность речи, разделение фраз на отдельные фрагменты. Речь больного выглядит так, как будто бы он выступает с трибуны с какими-то лозунгами;
• нистагмом. Нистагм - это непроизвольные дрожательные движения глазных яблок. По сути, это результат дискоординации сокращения глазных мышц. Глаза как бы подергиваются, особенно это выражено при взгляде в сторону;
• адиадохокинезом. Адиадохокинез - это патологическое двигательное расстройство, возникающее в процессе быстрого повторения разнонаправленных движений. Например, если попросить больного быстро поворачивать ладони против своей оси (как бы вкручивая лампочку), то при динамической атаксии пораженная рука будет делать это медленнее и неловко по сравнению со здоровой;
• маятникообразным характером коленных рефлексов. В норме удар неврологическим молоточком под коленной чашечкой вызывает однократное движение ноги той или иной степени выраженности. При динамической мозжечковой атаксии колебания ногой производятся несколько раз после одного удара (то есть нога качается, как маятник).

Для выявления динамической атаксии принято использовать ряд проб, поскольку не всегда степень ее выраженности достигает значительных пределов и сразу заметна. При минимальных поражениях мозжечка ее можно выявить только при пробах:

• пальценосовая проба. Выпрямленной и поднятой до горизонтального уровня рукой с небольшим отведением в сторону с открытыми, а затем с закрытыми глазами попросить больного попасть кончиком указательного пальца в нос. Если человек здоров, то сможет выполнить это без особого труда. При динамической мозжечковой атаксии указательный палец промахивается, при приближении к носу появляется интенционное дрожание;
• пальцепальцевая проба. С закрытыми глазами больному предлагают попасть кончиками указательных пальцев немного расставленных рук друг в друга. Аналогично предыдущей пробе при наличии динамической атаксии попадания не происходит, может наблюдаться дрожание;
• пальцемолоточковая проба. Врач перемещает неврологический молоточек перед глазами больного, а тот должен попадать указательным пальцем точно в резинку молоточка;
• проба с молоточком А.Г. Панова. Больному дают в одну руку неврологический молоточек и предлагают пальцами другой руки поочередно и быстро сжимать молоточек то за узкую часть (рукоятку), то за широкую (резинку);
• пяточно-коленная проба. Ее проводят в положении лежа на спине. Необходимо поднять выпрямленную ногу приблизительно на 50-60°, попасть пяткой в колено другой ноги и как бы «проехать» пяткой по передней поверхности голени до стопы. Пробу проводят с открытыми глазами, а затем с закрытыми;
• проба на избыточность и несоразмерность движений. Больного просят вытянуть вперед руки до горизонтального уровня ладонями вверх, а затем по команде врача - повернуть ладонями вниз, то есть осуществить разворот четко на 180°. При наличии динамической мозжечковой атаксии одна из рук избыточно поворачивается, то есть больше, чем на 180°;
• проба на диадохокинез. Больной должен согнуть руки в локтях и как будто бы взять в кисти по яблоку, а затем необходимо быстро совершать вкручивающие движения кистями;
• пальцевой феномен Дойникова. В положении сидя расслабленные кисти рук больной располагает на коленях ладонями вверх. На пораженной стороне возможно сгибание пальцев и поворот кисти с связи с дисбалансом тонуса мышц-сгибателей и разгибателей.

Такое большое количество проб на динамическую атаксию обусловлено тем, что не всегда она выявляется только с помощью одного теста. Все зависит от масштабности поражения ткани мозжечка. Поэтому для более углубленного анализа обычно проводят несколько проб одновременно.

Лечение мозжечковой атаксии

Не существует единой стратегии лечения мозжечковой атаксии. Это связано с большим количеством возможных причин ее возникновения. Поэтому в первую очередь необходимо установить то патологическое состояние (например, инсульт или рассеянный склероз), которое привело к мозжечковой атаксии, а затем уже строится стратегия лечения.

К симптоматическим средствам, наиболее часто используемым при мозжечковой атаксии, можно отнести:

Подспорьем в борьбе с мозжечковой атаксией является лечебная физкультура и массаж. Выполнение тех или иных упражнений позволяет нормализовать мышечный тонус, скоординировать сокращение и расслабление сгибателей и разгибателей, а также помогает больному адаптироваться к новым условиям передвижения.

В лечении мозжечковой атаксии могут быть использованы физиотерапевтические методы, в частности электростимуляция, гидротерапия (ванны), магнитотерапия. Нормализовать речевые расстройства помогут занятия с логопедом.

Для того чтобы облегчить процесс передвижения, больному с выраженными проявлениями мозжечковой атаксии рекомендуется использовать дополнительные средства: трости, ходунки и даже кресла-каталки.

Во многом прогноз для выздоровления определяется причиной мозжечковой атаксии. Так, при наличии доброкачественной опухоли мозжечка после ее хирургического удаления возможно полное восстановление. Успешно лечатся мозжечковые атаксии, связанные с нетяжелыми нарушениями кровообращения и черепно-мозговыми травмами, менингитами, менингоэнцефалитами. Дегенеративные заболевания, рассеянный склероз хуже поддаются терапии.

Таким образом, мозжечковая атаксия – это всегда следствие какого-то заболевания, причем не всегда неврологического. Ее симптомы не так уж и многочисленны, а выявить ее наличие можно с помощью простых проб. Очень важно установить истинную причину мозжечковой атаксии, чтобы максимально быстро и эффективно справиться с симптомами. Тактика ведения больного определяется в каждом конкретном случае.

Врач-невролог М. М. Шперлинг рассказывает об атаксии:

Атаксия (от греч. ataxia - беспорядок) - расстройство координации движений; весьма часто встречающееся нарушение моторики. Сила в конечностях незначительно снижена или сохранена полностью. Движения становятся неточными, неловкими, расстраивается их преемственность и последовательность, нарушено равновесие в положении стоя и при ходьбе. Статическая атаксия - нарушение равновесия в положении стоя, динамическая атаксия - нарушение координации при движении. Диагностика атаксии включает неврологический осмотр, ЭЭГ, ЭМГ, МРТ головного мозга, при подозрении на наследственный характер заболевания - анализ ДНК. Терапия и прогноз развития атаксии зависят от причины ее возникновения.

Общие сведения

Атаксия (от греч. ataxia - беспорядок) - расстройство координации движений; весьма часто встречающееся нарушение моторики. Сила в конечностях незначительно снижена или сохранена полностью. Движения становятся неточными, неловкими, расстраивается их преемственность и последовательность, нарушено равновесие в положении стоя и при ходьбе. Статическая атаксия - нарушение равновесия в положении стоя, динамическая атаксия - нарушение координации при движении.

Нормальная координация движений возможна только при высокоавтоматизированной и содружественной деятельности ряда отделов ЦНС - проводников глубокомышечной чувствительности, вестибулярного аппарата, коры височной и лобной областей и мозжечка - центрального орган координации движений.

Классификация атаксий

Симптомы атаксии

Возникновение сенситивной атаксии обусловлено поражением задних столбов (пучков Голля и Бурдаха), реже задних нервов, периферических узлов, коры теменной доли мозга, зрительного бугра (фуникулярный миелоз , спинная сухотка , сосудистые нарушения). Возможно ее проявление, как во всех конечностях, так и в одной ноге или руке. Наиболее показательны явления сенситивной атаксии , возникающей в результате расстройства суставно-мышечного чувства в нижних конечностях. Пациент неустойчив, при ходьбе чрезмерно сгибает ноги в тазобедренных и коленных суставах, чересчур сильно ступает на пол (штампующая походка). Зачастую возникает ощущение ходьбы по вате или ковру. Пациенты стараются компенсировать расстройство двигательных функций с помощью зрения - при ходьбе постоянно смотрят себе под ноги. Это позволяет заметно уменьшить проявления атаксии, а закрытие глаз, наоборот, их усугубляет. Тяжелые поражения задних столбцов практически лишают возможности стоять и ходить.

Мозжечковая атаксия - следствие поражения червя мозжечка, его полушарий и ножек. В позе Ромберга и при ходьбе пациент заваливается (вплоть до падения) в сторону пораженного полушария мозжечка. В случае поражения червя мозжечка возможно падение в любую сторону или назад. Пациент пошатывается при ходьбе, широко ставит ноги. Фланговая походка резко нарушена. Движения размашисты, замедленны и неловки (в большей степени со стороны пораженного полушария мозжечка). Расстройство координации почти неизменно при контроле зрения (открытые и закрытые глаза). Наблюдается нарушение речи - она замедляется, становится растянутой, толчкообразной, нередко скандированной. Почерк становится размашистым, неравномерным, наблюдается макрография. Возможно понижение мышечного тонуса (в большей степени на стороне поражения), а также нарушение сухожильных рефлексов. Мозжечковая атаксия может быть симптомом энцефалита различной этиологии, рассеянного склероза , злокачественного новообразования, сосудистого очага в стволе или мозжечке мозга.

Развитие корковой атаксии (лобной) обусловлено поражением лобной доли мозга, вызванным дисфункцией лобно-мостомозжечковой системы. При лобной атаксии в максимальной степени страдает нога, контралатеральная пораженному полушарию мозжечка. При ходьбе наблюдается неустойчивость (в большей степени на поворотах), наклон или заваливание в сторону, ипсилатеральной пораженному полушарию. При тяжелых поражениях лобной доли пациенты вообще не могут ходить и стоять. Контроль зрения никак не сказывается на выраженности нарушений при ходьбе. Корковой атаксии свойственны и другие симптомы, характерные для поражения лобной доли - хватательный рефлекс, изменения психики, нарушение обоняния . Симптомокомплекс лобной атаксии весьма схож с мозжечковой атаксией. Основным отличием поражения мозжечка является доказательная гипотония в атактичной конечности. Причины лобной атаксии - абсцессы , опухоли, нарушения мозгового кровообращения .

Наследственная мозжечковая Пьера-Мари атаксия - наследственное заболевание хронического прогрессирующего характера. Передается по аутосомно-доминантному типу. Его основное проявление - мозжечковая атаксия. Патоген обладает высокой пенетрантностью, пропуск поколений встречается весьма редко. Характерным патологоанатомическим признаком атаксии Пьера-Мари является гипоплазия мозжечка, реже - атрофия нижних олив, моста мозга (варолиева моста). Зачастую данные признаки сочетаются с комбинированной дегенерацией спинальных систем (клиническая картина напоминает спиноцеребеллярную атаксию Фридрейха).

Средний возраст начала болезни - 35 лет, когда появляется нарушение походки. Впоследствии к нему присоединяется нарушение мимики, речи и атаксия в руках. Наблюдается статическая атаксия, адиадохокинез, дисметрия. Сухожильные рефлексы повышены (до патологических рефлексов). Возможны непроизвольные мышечные вздрагивания. Сила в мышцах конечностей снижена. Наблюдается прогрессирующие глазодвигательные нарушения - парез отводящего нерва, птоз , недостаточность конвенгерции, реже - симптом Аргайла Робертсона, атрофия зрительных нервов , снижение остроты зрения, сужение полей зрения. Психические нарушения проявляются в виде депрессий , снижения интеллекта.

Семейная Фридрейха атаксия - наследственное заболевание хронического прогрессирующего характера. Передается по аутосомно-доминантному типу. Его основное проявление - смешанная сенсетивно-мозжечковая атаксия, возникающая в результате комбинированного поражения спинальных систем. Среди родителей пациентов весьма часто встречаются кровные браки. Характерный патологоанатомический признак атаксии Фридрейха - нарастающая дегенерация боковых и задних столбов спинного мозга (до продолговатого мозга). В большей степени поражаются пучки Голля. Кроме того поражены клетки столбов Кларка, а вместе с ними и задний спиноцеребеллярный путь.

Основной симптом атаксии Фридрейха - атаксия, выражающаяся в неуверенной, неуклюжей походке. Пациент шагает размашисто, отклоняясь от центра в стороны и широко ставя ноги. Шарко обозначил такую походку, как табетически-мозжечковую. С развитием заболевания дискоординация распространяется на руки, мышцы грудной клетки и лицо. Меняется мимика, речь становится замедленной, толчкообразной. Сухожильные и надкостничные рефлексы значительно снижены или отсутствуют (в первую очередь на ногах, в дальнейшем и на верхних конечностях). В большинстве случаев снижен слух .

С развитием атаксии Фридрейха проявляются экстраневральные нарушения - поражения сердца и изменения скелета. На ЭКГ - деформация предсердного зубца, нарушение ритма. Наблюдается приступообразная боль в сердце, тахикардия , одышка (как результат физического напряжения). Изменения скелета выражаются в характерном изменении формы стопы - склонности к частым вывихам суставов, увеличению свода и экстензии пальцев, а также кифосколиоз . Среди эндокринных нарушений , сопровождающих атаксию Фридрейха, отмечаются диабет , гипогонадизм , инфантилизм.

Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар) - наследственное заболевание (группа факоматозов), передающееся по аутосомно-рецессивному типу. Очень часто сопровождается дисгаммаглобулинемией и гипоплазией вилочковой железы. Развитие болезни начинается в раннем детском возрасте, когда проявляются первые атаксические расстройства. В дальнейшем атаксия прогрессирует и уже к 10 годам ходьба практически невозможна. Нередко синдром Луи-Бар сопровождается экстрапирамидными симптомами (гиперкинезы миоклонического и атетоидного типа, гипокинезия), умственной отсталостью, поражением черепных нервов. Характерна наклонность к повторным инфекциям (риниты , синуситы , бронхиты , пневмонии), что в первую очередь связано с недостаточностью иммунологических реакций организма. В связи с дефицитом Т-зависимых лимфоцитов и иммуноглобулинов класса А, велик риск возникновения злокачественных новообразований.

Осложнения атаксии

Диагностика атаксии

Диагностирование атаксии основано на идентификации заболеваний в семье пациента и наличии атаксий. ЭЭГ головного мозга при атаксии Пьера Мари и атаксии Фридрейха выявляет следующие нарушения: диффузная дельта- и тета-активность, редукция альфа-ритма. В лабораторных исследованиях наблюдается нарушение обмена аминокислот (концентрация лейцина и аланина снижена, также снижена их экскреция с мочой). На МРТ головного мозга обнаруживается атрофия стволов спинного и головного мозга, а также верхних отделов червя. С помощью электромиографии выявляют аксонально-демиелинизирующее поражение сенсорных волокон периферических нервов.

При дифференциации атаксии необходимо учитывать вариабельность клинической картины атаксии. В клинической практике наблюдаются рудиментарные разновидности атаксии и ее переходные формы, когда клинические проявления схожи с симптомами семейной параплегии (спастической), невральной амиотрофии и рассеянного склероза.

Для диагностирования наследственных атаксий необходимо проведение прямой или косвенной ДНК-диагностики. С помощью молекулярно-генетических методов диагностируют атаксию у пациента, после чего проводят косвенную ДНК-диагностику. С ее помощью устанавливают возможность наследования патогена атаксии другими детьми в семье. Возможно проведение комплексной ДНК-диагностики, для нее понадобится биоматериал всех членов семьи (биологические родители ребенка и все другие дети этой родительской пары). В редких случаях показана пренатальная ДНК-диагностика.

Лечение и прогноз атаксии

Лечение атаксии проводит невролог . Оно преимущественно симптоматическое и должно включать в себя: общеукрепляющую терапию (витамины группы В, АТФ, антихолинэстеразные средства); специальный комплекс гимнастических упражнений ЛФК , направленных на укрепление мышц и уменьшение дискоординация. При атаксии Фридрейха, учитывая патогенез заболевания, большую роль в лечении могут играть препараты, поддерживающие функции митохондрий (янтарная кислота, рибофлавин, коэнзим Q10, витамин Е).

Для лечения атаксии-телеангиэктазии, кроме вышеуказанных алгоритмов, необходима коррекция иммунодефицита. Для этого назначают курс лечения иммуноглобулином. Лучевая терапия в таких случаях противопоказана, кроме этого следует избегать чрезмерного рентгеновского излучения и продолжительного пребывания на солнце.

Прогноз геномных наследственных заболеваний малоблагоприятен. Отмечается медленное прогрессирование нервно-психических нарушений. Трудоспособность в большей части случаев снижена. Однако, благодаря симптоматическому лечению и предотвращению повторных инфекционных заболеваний, травм и интоксикаций пациенты имеют возможность дожить до преклонного возраста. С профилактической целью следует избегать рождения детей в семьях, где есть больные наследственной атаксией. Кроме этого, рекомендуется исключить возможность любых родственных браков.

В последнее время все чаще стало проявляться такое явление, как генетический характер развития болезни, или другими словами невозможность пациента оказать влияние на развитие недуга на начальной стадии. К подобным болезням относится и атаксия, а вот что это такое атаксия и какие виды данного недуга встречаются, рассмотрим в данной статье.

Атаксия характеризуется нарушением моторики движения человека и является нервно-мышечным видом болезни. Диагноз атаксия ставится врачом-неврологом, так как данный недуг относится к заболеваниям нервной системы. В ходе ее развития у больного поражается центральная нервная система, может отмечаться некая скованность в движениях, натужность при ходьбе и зависимость движений от визуального контакта, нарушение координации движения.

При этом мышцы не теряют своей силы, или теряют ее незначительно.

Причины развития данного недуга связывают в первую очередь с генетической природой. Кроме того, есть основание полагать, что на формирование подобной болезни оказывает влияние дефицит в организме витамина В12.

Кроме того, в качестве причин выделяют:

• воспалительные процессы в организме ();
• употребление наркотических веществ;
• конверсионные расстройства;
• злоупотребление алкоголя;
• наличие инфекции в организме или на фоне перенесенного инфекционного заболевания;
• наличие опухолевых процессов;
• сбои в эндокринной системе.

Многие специалисты считают, что нарушение подобного толка возникают не как самостоятельный вид болезни, а как следствие перенесенного или имеющегося заболевания. То есть, атаксия - это один и симптомов какого-то более тяжелого и опасного заболевания, о котором пациенту пока не известно.

Классификация атаксии и ее симптомы

Симптомы атаксии имеют серьезное отличие в зависимости от вида болезни. Так как при поражении того или иного органа наблюдаются индивидуальные проявления. Данный недуг имеет следующие подвиды:

1. Мозжечковая.
2. Вестибулярная.
3. Корковая.

Определение атаксии по походке

Помимо вышеперечисленных подвидов болезни есть еще несколько ее разновидностей, которые так или иначе могут быть отнесены к одному из основных типов, но имеют некоторые особенности, позволяющие выделить их в отдельную группу, в том числе:

• мозжечковая атаксия Пьера-Мари;
• семейная атаксия Фридрейха (наследственная атаксия Фридрейха);
• телеангиэктазия ().

Имеется еще несколько подвидов, которые не будут подробно рассмотрены в рамках данной статьи, в том числе:

Оптическая - болезнь, возникающая в результате поражения задней теменной коры головного мозга. Она характеризуется невозможностью человека дотронуться, до какого либо предмета на расстоянии видимости из-за несогласованности движений рук.

Интрапсихическая атаксия - часть шизофрении, заключается в нарушении психики личности.

Несмотря на богатую классификацию данного недуга у него имеется общая симптоматика, и первые симптомы включают в себя:

• нарушение координации движения;
• тошнота;
• рвота;
• непроизвольные подергивания мышц;
• перемена почерка;
• медленная речь;
• ухудшение зрения;
• изменения психического состояния;
• наличие галлюцинаций (слуховых, зрительных);
• нарушение памяти;
• нарушение мимики.

Зачастую симптомы данного недуга похожи на те, которые возникают при неврозе, в результате чего многие путают первые признаки болезни. В любом случае, при подозрении на какие- то отклонения в поведении потенциального больного не нужно тянуть, а необходимо как можно скорее обратиться к врачу.

Сенситивная атаксия является наиболее часто встречающимся недугом и развивается в результате поражения задних столбов спинного мозга, а именно расположенных там проводящих путей.

Различают несколько разновидностей (тяжестей) болезни:

• поражение верхних конечностей с потерей координации движения;
• поражение нижних конечностей с утратой координации и чувствительности в данной области тела;
• поражение какой-то одной из конечностей, с утратой координации и чувствительности ее;
• поражение всех конечностей;
• потеря координации движения всего тела (тот случай, когда мозг не может определить, как относительно земной поверхности он расположен, а также как расположены относительно друг друга руки и ноги).

В случае развития данного вида болезни человек может ощущать нарушения равновесия, так как зачастую поражаются именно нижние конечности. Ходьба становиться визуальнозависимой (отсутствие визуального контакта с той местность, куда будет поставлена ступня делает передвижение крайне сложным). Больному может казаться, что ходьба напоминает передвижение по плотному картону или вате. Нога ставиться на пол с характерным нажимом на ступню.

Пораженный ствол спинного мозга

Кроме того, больной не в состоянии удерживать равновесие в положении с разведенными в стороны руками и ногами.

При тестировании больного по методу Ромберга результат - отрицательный.

Проба Ромберга - способ определения координации движения, который выражается в наблюдении за пациентом, когда тот находится в позе, которую укажет врач. Обычная поза Ромберга - Ноги в стороны, руки вперед, пальцы растопырены. Сложная поза - Ноги стоят на одной линии, причем пятка одной ноги касается носка другой, руки вытянуты вперед, пальцы растопырены. Среднее время пребывания в такой позе с закрытыми глазами составляет от 30 до 50 секунд без нарушения координации.

Чем тяжелее недуг, тем хуже способность ходить. На самых тяжелых стадиях такая возможность может быть полностью утрачена.

Мозжечковая

Мозжечковая атаксия (иногда ее называют туловищная) относится ко второму большому подвиду данной болезни. Главное отличие заболевания от сенситивного типа в том, что при поражении мозжечка симптоматика распространяется на все конечности и тело в целом, в то время, как при сенситивном типе недуга затронута может быть лишь одна конечность.

Основные симптомы данного заболевания следующие:

• изменение в походке, невозможность стоять ровно;
• нарушение равновесия;
• тремор конечностей;
• натянутое выговаривание слов с их заметным разделением;
• дергание глаз.

В качестве причин развития данного недуга выделяют:

• отравление медикаментозными препаратами (злоупотребление или чрезмерно долгое применение одного и того же лекарства);
• инсульт мозжечка (данное явление опасно не только риском возникновения атаксии, но и опасностью летального итога);
• инфекционные заболевания (энцефалит, ветрянка и т. п.);
• детский церебральный паралич;
• черепно-мозговые травмы.

Больной и окружающие его люди обязательно заметят, что с пациентом что-то не так. К примеру, походка больного будет напоминать маятник. Он будет передвигаться на прямых ногах раскачиваясь из стороны в сторону. При стоянии на месте с широко расставленными ногами, если резко подтолкнуть одну из ног, больной упадет и даже не заметит этого.

Во время поворотов при ходьбе больной может даже падать.

Постепенно пациент перестает понимать, в какой последовательности необходимо переставлять ноги и двигать руками при ходьбе. На лице застывает своеобразная маска, из-за чего больной похож на выпивающего человека. Речь замедляется, почерк портится, может развиться косоглазие и ухудшиться острота зрения. Постепенно развиваются психические расстройства и депрессивное состояние.

У детей данный недуг может развиться после 3 лет, однако основной возраст приходится именно на промежуток от года до трех.

Мозжечковая атаксия Пьера-Мари

Данное заболевание является одним из подвидов мозжечковой атаксии и относится к наследственным заболеваниям.
Вероятность болезни у родственников больного по первой линии довольно велика. Болезнь является прогрессирующей и диагностировать ее на ранних этапах развития сложно.

Первые проявления заболевания визуализируются окружающими в возрасте 35 −40 лет. Симптоматика такая же, как и при обычной мозжечковой атаксии.

Основное отличие - это причина развития - гипоплазия мозжечка.

Вестибулярная

Данный вид болезни является прямым продолжением основного заболевания. То есть, самостоятельно вестибулярная атаксия не встречается, а лишь в качестве сопутствующего симптома.

Основные проявления данного заболевания заключаются в следующем:

• нарушение координации движения и покоя (стоя или сидя);
• тошнота;
• рвота;
• нистагм;

Нистагм - непроизвольное движение глаз (дергание)

• нарушение сна (головокружение может беспокоить больного в положении лежа);
• головокружение;
• вегетативные нарушения (бледность или покраснение, тахикардия, непостоянность пульса).

Основные причины развития вестибулярного типа недуга бывают следующие:

• поражение волосковых клеток, в результате воспалительных процессов во внутреннем ухе (отит, травмы, аэроотит, опухоль, холестеатома уха)

Волосковые клетки - слуховые рецепторы

Холестеатома - опухолевое новообразование, содержащее в себе капсулообразные наросты

• поражение вестибулярного нерва (опухоль, инфекционное заболевание, токсическое отравление)
• поражение вестибулярных ядер в продолговатом мозге (опухоль, энцефалит, арахноидит, рассеянный склероз, атеросклероз)
• черепно-мозговая травма

Основное отличие вестибулярного недуга от остальных - зависимость симптоматики от поворотов головой или туловищем. Обычно данные действия причиняют больному максимальные неудобства, по этой причине он старается выполнять их плавно и без резких движений, кроме того с закрытыми глазами он чувствует нарушение координации движения сильнее.

Так как обычно волосковые клетки поражаются на одной из сторон тела, то и больного будет «косить» на данную сторону.

Корковая

Корковая или лобная атаксия одна из разновидностей болезни, которая по многим симптомам схожа с мозжечковой, но имеет и свои особенности.

Некоторые научные факты о недуге

Основные симптомы прогрессирования данного недуга, помимо общих, следующие:

• развитие хватательного рефлекса;
• изменение психики;
• нарушение обоняния;
• заваливания назад при ходьбе;
• неустойчивость.

Больной корковым типом недуга передвигается по одной линии с постоянным отклонение тела назад.

Причина развития болезни заключается в поражении лобной доли головного мозга в результате:

• опухолей;
• абсцессов;
• нарушении кровообращения;
• инсульта.

Атаксия Фридрейха

Атаксия Фридрейха - это наследственное заболевание, которое имеет практически все симптомы, характерные для атаксии. Основное отличие данной болезни от остальных - пути ее передачи - наследственность.

Атаксия Фридрейха может быть как мозжечкового, так и сенситивного типов. Развивается недуг с 10 до 20 лет, есть вероятность более позднего проявления, но в редких случаях.

Основная симптоматика следующая:

• шаткая походка;
• спотыкания и падения при ходьбе;
• неуверенность при движении;
• тремор рук;
• изменение почерка;
• ослабление слуха;
• ухудшение и замедление речи;
• утрата способности обслужить себя;
• развитие деменции;
• нарушения нервной системы (аритмия, формирование «стопы Фридрейха», нарушения в эндокринной системе).

Так выглядит стопа Фридрейха

Причинами заболевания становятся мутации, которые приводят к накоплению в организме токсичных веществ и тяжелых металлов. Это, в свою очередь, приводит к поражению нейронов, клеток поджелудочной железы и сердца, а также мышц глаза и т. п. Все эти процессы, так или иначе, ведут к развитию атаксии Фридрейха.

Динамичный характер мозжечковой атаксии

В современной неврологии различают два вида атаксии по характеру ее проявления - динамическая и статическая

Как правило, чаще всего можно встретить такое понятие, как динамическая мозжечковая атаксия, которая проявляется, как стало понятно при поражении мозжечка.

Основное ее отличие от статической в том, что все нарушения, так или иначе, связаны с движением больного.

Считается, что динамический тип недуга это наиболее тяжелая форма болезни, так как больной не в состоянии самостоятельно передвигаться.

Статичный характер мозжечковой атаксии

Что касается статичного типа данного недуга, или как его иногда называют статико локомоторная болезнь. То в данном случае тяжесть заболевания ниже, чем при динамическом. Основу симптоматики составляют проявления нарушения равновесия при расположении тела больного в покое (стоя, сидя и даже лежа).

Диагностика атаксии

Для того чтобы правильно поставить диагноз и дифференцировать разные виды болезни применяется комплексная диагностика, которая в себя включает несколько этапов.

Так, на самом первом этапе врачу необходимо определить, к какому виду болезни, по типу течения относится недуг. Для этого применяется особая неврологическая классификация:

1. Острая.
2. Подострая.
3. Прогрессирующая.
4. Эпизодическая.

В зависимости от основного заболевания и характера проявления симптомов можно делать выводы о том или ином типе недуга. Вариантов может быть несколько, поэтому врач никогда не опирается только на результаты какого-то одного исследования.

После того, как тип течения установлен, доктор начинает разбираться с непосредственно видом недуга, из приведенной выше классификации. Как правило, для этого используют комплексные неврологические тесты:

• поза Ромберга;
• пальценосные пробы;
• коленопяточные пробы;
• проба опускания рук;
• симптом обратного толчка;
• обращают внимание и на наличие синдрома Бурдзинского.

Помимо изучения анамнеза пациента и проведения различных тестов, назначают инструментальные исследования. В том числе:

• магнитно-резонансную томографию;
• общий и клинический анализ крови;
• компьютерная томография;
• УЗИ головного мозга;
• анализ спинномозговой жидкости.

В зависимости от тяжести постановки диагноза могут назначаться дополнительные анализы.

Лечение и прогноз атаксии

Для лечения такого заболевания важно отсутствие промедления, так как оно прогрессирует и может перетечь в более тяжелую форму.
Так как основной причиной возникновения недуга является сопутствующая болезнь, атаксия лечится симптоматически, а основная терапия уже направляется на болезнь, вызвавший данный симптом.

В большинстве случаев говорить о том, что болезнь излечима, не стоит, возможно, лишь снизить симптоматику и облегчить дальнейшую жизнь человека. Однако это не означает, что полностью избавиться от нее невозможно. Как вылечить навсегда неприятный недуг?

В первую очередь путем полного излечения от основного заболевания. Однако если развитие болезни запущено, шансы навсегда избавиться от атаксии, невелики.

• лечебный массаж;
• лечебная физическая культура (ЛФК);
• применение витаминного комплекса (витамин Е, коэнзин Q10);
• использование рибофлавина и янтарной кислоты.

Прогноз сильно зависим от тяжести заболевания. При тяжелых формах возможно ограничение трудозанятости пациента, в случае благоприятного исхода велика вероятность доживания больных до глубокой старости. При легкой форме и исключения повторного развития инфекционных болезней возможно избавление от недуга полностью.

Лечение данного недуга народными средствами, да еще и без наблюдения специалиста крайне не разумное решение и наша редакция резко против таких решений.

ЛФК

Важную роль в лечении недуга играют упражнения при атаксии, которые можно разделить на несколько блоков:

1. Общеукрепляющие (повороты, махи конечностями).
2. Развивающие точность (основное условие - попасть рукой или ногой в указанную плоскость, постепенно сложность заданий повышается, добавляются грузы).
3. Вырабатывающие согласованность в суставах (заключается в постановке заданий по подниманию или перемещению различных предметов, причем в данную работу должны быть вовлечены суставы, постепенно возможно применение грузов в ходе данных упражнений).
4. Для стимулирования баллистики (броски, толчки или имитация такой деятельности, с каждым разом расстояние броска увеличивается).
5. Для улучшения равновесия (упражнения на улучшение равновесия при помощи дополнительных движений, стоя, сидя и при ходьбе, постепенно можно вводить использование для данных целей брусья).
6. Тренирующие мышцы глаз (Фиксация глазами определенной точки, за которой происходит слежение во время наклонов головой или поворотов, а также в движении).
7. Для выработки мышечно-суставного чувства (угадывание предмета по ощущениям с закрытыми глазами).

Имеется мнение, что возможно использование такого приспособления, как балансир для детей, однако, применение его может назначить только врач, ни в коем случае не занимайтесь самолечением, так как можно травмировать малыша.

Профилактика

Под профилактикой понимают комплекс мероприятий, исключающих дальнейшее распространение заболевание и исключение его возникновение у здоровых людей.

• исключение родственных браков;
• исключение беременности в семьях с наличием атаксии;
• своевременное лечение инфекционных заболеваний;
• недопущение накопления в организме токсичных и тяжелых металлов;
• ведение здорового образа жизни;
• соблюдение режима сна, питания;
• своевременное обращение к специалисту за помощью.

Итак, атаксия серьезное сопутствующее заболевание, которое требует обязательного врачебного вмешательства. Чем дольше пациент будет тянуть с обращением к специалисту, тем меньше шансов у него полностью восстановиться при такой болезни, более того, основное заболевание и вовсе может его убить. Берегите себя, не занимайтесь самолечением и лечитесь у правильных врачей!