Дистрофии — как основа повреждения.

(по В.В.Серову, М.А.Пальцеву).

Дистрофия — патологический процесс, в основе которого лежат нарушения тканевого (клеточного) метаболизма, ведущие к структурным изменениям. Дистрофия рассматривается как один из видов повреждения (альтерации).

Морфогенетические механизмы дистрофии:

1. Инфильтрация — избыточное проникновение продуктов обмена из крови и лимфы в клетки и межклеточное вещество, последующее их накопление связанное с возникающей недостаточностью ферментных систем, метаболизирующих эти продукты.

2. Декомпозиция (фанероз) — распад ультраструктур клеток и межклеточного вещества, ведущий к нарушению тканевого (клеточного) метаболизма и накоплению продуктов нарушенного обмена в тканях (клетке).

3. Извращенный синтез — синтез в клетке веществ, не встречающихся в ней в норме.

4. Трансформация — образование продуктов одного вида обмена из общих исходных продуктов, которые идут на построение белков, жиров и углеводов.

Классификация дистрофий

1. В зависимости от преобладания морфологических изменений в специализированных клетках или строме и сосудах:

а) паренхиматозные;

б) стромально-сосудистые;

в) смешанные.

2. В зависимости от вида нарушенного обмена:

а) белковые (диспротеинозы);

б) жировые (липидозы);

в) углеводные;

г) минеральные.

3. В зависимости от распространенности процесса:

а) местные;

б) системные.

4. В зависимости от происхождения:

а) приобретенные;

б) наследственные.

ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ДИСТРОФИИ

(по В.В.Серову, М.А.Пальцеву).

При паренхиматозных дистрофиях возникают нарушения обмена высокоспециализированных в функциональном отношении клеток паренхиматозных органов — сердца, почек, печени. В основе развития паренхиматозных дистрофий лежат приобретенные или наследственные ферментопатии.

1. Паренхиматозные диспротеинозы

• В цитоплазме появляются включения белковой природы.
• Нарушение обмена белков нередко сочетается с расстройствами работы Na-K-помпы, что сопровождается накоплением ионов натрия и гидратацией клетки.
• Морфологически представлены гиалиново-капельной и гидропической дистрофией.

В почках:

• Гидропическая и гиалиново-капельная дистрофия развивается при нефротическом синдроме (сочетание массивной протеинурии с отеками, гипо- и диспротеинемией, гиперлипопротеидемией), осложняющем различные заболевания почек (мембранозную нефропатию, гломерулонефрит, амилоидоз и др.);
• Гиалиново-капельная и гидропическая дистрофия эпителия канальцев почек при нефротическом синдроме возникает при повреждении различных мембранно-ферментных систем, ответственных за реабсорбцию белка и воды;
• Гиалиново-капельная дистрофия нефроцитов связана с механизмами инфильтрации (в условиях повышенной порозности гломерулярного фильтра) и последующей декомпозицией — поломом вакуолярно-лизосомального аппарата нефроцита, обеспечивающего реабсорбцию белка;

• Гидропическая дистрофия нефроцитов (по В.В.Серову, М.А.Пальцеву) связана с механизмами инфильтрации и декомпозиции другой системы реабсорбции — базального лабиринта, работающего на натрий-калийзависимых АТФ-азах и обеспечивающего реабсорбцию натрия и воды.

Вакуольная, гидропическая дистрофия эпителия почечных канальцев в большей части случаев различима на фоне слабого, умеренного и даже выраженного аутолиза.

В печени:

• Гидропическая дистрофия возникает при вирусном гепатите и отражает извращение белково-синтетической функции гепатоцита вследствие репродукции вируса.

• Гиалиноподобные включения (при исследовании в световом микроскопе напоминают гиалиново-капельную дистрофию, в электронном микроскопе представлены фибриллярным белком) появляются в гепатоцитах при остром алкогольном гепатите (реже при первичном билиарном циррозе, холестазе и некоторых других заболеваниях печени) и носят название алкогольного гиалина, или телец Маллори.

2. Паренхиматозные липидозы

• Нарушение обмена цитоплазматического жира.
• Проявляются накоплением капель нейтральных липидов (триглицеридов) в цитоплазме клеток.
• Для выявления липидов используется окраска Суданом III замороженных срезов; при обычных методах изготовления в гистологических препаратах на месте растворившихся капель жира (жир растворяется в спиртах, ксилоле и пр.) видны округлые белые вакуоли с чёткими контурами.
• Наиболее часто жировая дистрофия развивается в печени, миокарде и почках.

Жировая дистрофия печени (по В.В.Серову, М.А.Пальцеву).

• Характерно накопление нейтральных липидов (триглицеридов) в печеночной клетке.
• Является следствием дисбаланса между поступлением, утилизацией и выведением липидов печеночной клеткой.
• Связана со следующими механизмами:

• Наиболее часто жировой дистрофией печени сопровождаются следующие заболевания и состояния: сахарный диабет, хронический алкоголизм, недостаточное питание, голодание, ожирение, интоксикации (эндогенные и экзогенные — четыреххлористый углерод, фосфор и др.), анемия.

Макроскопическая картина:

• печень увеличена, дряблая, на разрезе желтого цвета с налетом жира («глинистого» вида).

Микроскопическая картина:

• при окраске гематоксилин-эозином в цитоплазме гепатоцитов видны вакуоли (оптические пустоты) на месте растворившихся при обработке капель жира; при окраске суданом III капли жира окрашены в однородный оранжево-красный цвет, суданом черным — в черный цвет;

Исход:

• жировая дистрофия печени обратима;
• функция печени при жировой дистрофии в течение длительного времени остается нормальной;
• при присоединении некроза функция нарушается вплоть до развития печеночной недостаточности.

Жировая дистрофия миокарда (по В.В.Серову, М.А.Пальцеву).

Причины развития жировой дистрофии:

Механизм развития жировой дистрофии при гипоксии:

1) недостаток кислорода приводит к снижению окислительного фосфорилирования в кардиомиоцитах;

2) переключение на анаэробный гликолиз сопровождается резким снижением синтеза АТФ;

3) повреждение митохондрий;

4) нарушение бета-окисления жирных кислот;

5) накопление липидов в виде мелких капель в цитоплазме (пылевидное ожирение).

Макроскопическая картина: миокард дряблый, бледно-желтого цвета, камеры сердца растянуты, размеры сердца несколько увеличены; со стороны эндокарда, особенно в области сосочковых мышц, видна желто-белая исчерченность(«тигровое сердце») , что объясняется очаговостью поражения.

Сократительная способность миокарда при жировой дистрофии снижена.

Электронно-микроскопическая картина: жировые включения, имеющие характерную исчерченность, образуются в области распада крист митохондрий.

Микроскопическая картина: жировая дистрофия миокарда чаще имеет очаговый характер; содержащие жир кардиомиоциты располагаются преимущественно по ходу венозного колена капилляров и мелких вен, где гипоксический фактор наиболее резко выражен.

Жировая дистрофия почек (по В.В.Серову, М.А.Пальцеву).

• Липиды появляются в эпителии канальцев главных отделов нефрона (проксимальных и дистальных) чаще всего при нефротическом синдроме.
• Жировая дистрофия связана с развивающейся при нефротическом синдроме гиперлипидемией и липидурией .
• Жировая дистрофия нефроцитов при нефротическом синдроме присоединяется к гиалиново-капельной и гидропической дистрофии.

Макроскопическая картина: почки увеличены, дряблые (при сочетании с амилоидозом — плотные), корковое вещество набухшее, серое с желтым крапом, заметным на поверхности и разрезе.

Нет похожих записей.

Материалыдляподготовкикпрактическому занятиюпо теме: «Паренхиматозныедистрофии»

1. Графы логических структур

2. Лекция

3. Микропрепараты

4. Иллюстративный материал

5. Ситуационные задачи

6. Тестовые задания

7. Эталоны ответов к тестовым заданиям

1. ГРАФЫ ЛОГИЧЕСКИХСТРУКТУР

ДИСТРОФИЯ

Сущность процесса: морфологическое выражение нарушений тканевого (клеточного) метаболизма

Происхождение: врожденные, приобретенные

Причины развития: а) расстройства ауторегуляции клетки, б) нарушение работы транспортных систем, в) расстройства нейроэндокринной регуляции

Патогенез: а) инфильтрация, б) извращенный синтез, в) трансформация, г) декомпозиция (фанероз)

Виды дистрофий по характеру нарушенного обмена: а) белковые, б) жировые, в) углеводные, г) минеральные

По локализации: а) паренхиматозные, б) стромально-сосудистые

Паренхиматозные дистрофии

Жировые дистрофии (липидозы)

Сущность процесса: увеличение количества жира в цитоплазме, появление его там, где он не встречается, изменения химического состава жира

Причины: кислородное голодание при заболеваниях сердечно-сосудистой системы, легких инфекциях, интоксикациях (хронический алкоголизм)

Локализация: почки, печень, сердце (миокард)

Анатомические проявления: в почках: увеличены, дряблые, кора тусклая с желтым

крапом в печени: увеличена, дряблая, глинисто-желтого цвета в сердце: миокард дряблый, глинисто-желтый, "тигровое сердце"

Гистологические признаки:

1. почки: жировые капли в эпителии извитых канальцев

2. печень: капли жира в гепатоцитах

3. сердце: жировые капли в миокардиоцитах

Исход: восстановление структуры, гибель клетки

Функциональное значение: восстановление функции, нарушение функции органов

Белковая дистрофия (диспротеинозы)

Сущность процесса: денатурация, коагуляция или колликвация белка цитоплазмы, деструкция мембран органоидов

Разновидности дистрофий: а) зернистая, б) гиалиново-капельная, в) гидропическая, г) роговая

Зернистая дистрофия

Причины: расстройства крово-и лимфообращения, инфекции, интоксикации

Локализация: печень, почки, миокард

Гистологические признаки: появление в цитоплазме белковых зерен

Анатомические проявления: орган увеличен, дряблый, на разрезе бледный, тусклый

Исход: восстановление структуры, реже – гибель клетки

Функциональное значение: ослабление функции органа

Гиалиново-капельная дистрофия

Причины: гломерулонефрит, амилоидоз почек, вирусный гепатит, алкогольная интоксикация

Локализация: почки, печень, миокард (редко)

Гистологические признаки: появление в цитоплазме гомогенных белковых капель

Анатомические проявления: отсутствуют

Исход: гибель клетки

Функциональное значение: нарушение функции органов

Гидропическая дистрофия

Причины: инфекции, интоксикации, гипопротеинемия, нарушение электролитного баланса

Локализация: печень, почки, надпочечники, эпидермис

Гистологические признаки: появление в цитоплазме, ядре вакуолей с жидкостью

Исход: гибель клетки

Функциональное значение: нарушение и ослабление функции органов

Роговая дистрофия

Локализация: а) кожа, б) слизистые оболочки

Причина: а) хроническое воспаление, б) порок развития кожи, в) авитаминоз

Гистологические признаки: избыточное ороговение эпидермиса (гиперкератоз), ороговение эпителия слизистых оболочек (лейкоплакия)

Анатомические проявления: утолщение эпидермиса кожи и слизистых оболочек

Функциональное значение: снижение барьерной функции кожи и слизистых оболочек, предрасположенность к развитию опухоли

Углеводные дистрофии

Врожденное нарушение содержания гликогена Гликогенозы

Причины: отсутствие и (или) недостаточная активность ферментов (ферментопатии)

Локализация: а) печень, б) почки, в) скелетные мышцы, г) миокард, д) селезенка, е) лимфоузлы

Функциональное значение: снижение функции органа

Исход: процесс необратим

Приобретенное нарушение содержания гликогена Сахарный диабет

Причины: нарушение секреции инсулина β-клетками островков поджелудочной железы

Сущность процесса: неспособность тканей к трансформации глюкозы в гликоген

Проявления: снижение количества гликогена в тканях (печени, скелетных мышцах) и инфильтрация их жирами, синтез гликогена (глыбки) в эпителии канальцев почек (вследствие глюкозурии)

Анатомические признаки: отсутствуют

Исход: процесс обратим при надлежащем лечении

Нарушение обмена гликопротеидов Слизистая дистрофия

Сущность процесса: увеличение содержания в клетках муцина и мукоидов

Локализация: слизистые оболочки

Анатомические признаки: слизь на поверхности слизистых оболочек

Причины: а) воспаление, б) действие раздражающих веществ, в) опухоли

Значение: гиперсекреция слизи

Исход: процесс обратим. При хроническом воздействии – атрофия слизистой оболочки

Дистрофия (греч. dys - нарушение и trophe - питание) - морфологическое выражение нарушения тканевого и(или) клеточного метаболизма. Дистрофия рассматривается как один из видов повреждения.

Непосредственной причиной развития дистрофий являются нарушения клеточных и внеклеточных мех а н и з м о в трофики. Среди них выделяют:

расстройства ауторегуляции клетки, ведущие к энергетическому ее дефициту и нарушению ферментативных процессов в клетке;

нарушения функции транспортных систем трофики (кровь, лимфа, микроциркуляторное русло, интерстициальная ткань),

Нарушение эндокринной и нервной ее регуляции.

Среди морфоген ети ческих механи змо в дистрофии различают инфильтрацию, декомпозицию, извращенный синтез, трансформацию.

Инфильтрация - избыточное проникновение продуктов обмена из крови и лимфы в клетки или межклеточное вещество; последующее накопление их обусловлено недостаточностью ферментных систем, метаболизирующих эти продукты.

Декомпозиция (фанероз) - распад ультраструктур клеток и межклеточного вещества, ведущий к нарушению тканевого (клеточного) метаболизма и накоплению продуктов нарушенного обмена в ткани (клетке).

Извращенный синтез - синтез в ткани (клетке) веществ, не встречающихся в них в

Трансформация - образование продуктов из одного вида обмена в другой из общих исходных продуктов (белки в углеводы, углеводы в жиры и т.д.)

Классификация дистрофии.

Различают следующие виды дистрофий:

По локализации:

Паренхиматозные, стромально-сосудистые и смешанные дистрофии - в зависимости от преобладания морфологических изменений в специализированных элементах паренхимы или стро-ме и сосудах;

По виду нарушенного обмена:

Белковые (диспротеинозы), жировые (липидозы), углеводные и минеральные дистрофии.

По распространенности: Общие (системные) и местные

По распростаненности:

Приобретенные и наследственные.

Переход одного вида паренхиматозной дистрофии в другой исключается, возможно лишь сочетание разных видов этой дистрофии.

Макроскопически дистрофии проявляются изменением цвета, консистенции и размеров органа.

Микроскопически в клетках или строме обнаруживаются продукты нарушенного обмена в виде капель, вакуолей илы глыбчатых образований.

ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ БЕЛКОВЫЕ ДИСТРОФИИ (ДИСПРОТЕИНОЗЫ)

Паренхиматозные диспротеинозы морфологически представлены гиалиновокапельной, гидропической и роговой дистрофией.

Гиалиновокапельная дистрофия.

Развивается в печени, почках и реже в миокарде при заболеваниях этих органов различной этиологии (гепатит, нефрит и т.д.).

Макроскопически этот вид дистрофии не проявляется, хотя органы будут изменены в соответствие с основным патологическим процессом.

Микроскопически в цитоплазме эпителия извитых канальцев почек, гепатоцитах или кардиомиоцитах будут обнаруживаться оптически плотные белковые влючения. Выявлено, что при гиалиново-капельной дистрофии нефроцитов накопление белковых включений в цитоплазме и ее деструкция обусловлены несостоятельностью вакуолярно-лизосо-мального аппарата реабсорбции белка в условиях повышенной порозности гломерулярного фильтра при нефротическом синдроме. Сами гиалиновые включения представляют собой заполненные белками, распадающиеся лизосомы, что определяет высвобождение их ферментов и вторичную деструкцию.

В печени среди этих включений наибольший интерес представляет а

л к о г о л ь н ы й г и а л и н (тельца Маллори). Его находят в гепатоцитах чаще при остром алкогольном гепатите, а также при первичном билиарном циррозе печени, гепатоме, холестазе. Эти тельца располагаются обычно перинуклеарно в виде ацидофильных глыбок или сетчатых масс. Электронная микроскопия подтверждает фибриллярное строение этого белка, который является продуктом синтеза гепатоцитов.

Исходом гиалиново-капельной дистрофии является коагуляционный некроз клетки.

Гидропическая дистрофия.

Гидропическая дистрофия также развивается в печени, почках эпидермисе, надпочечниках и реже в миокарде. Макроскопически в паренхиматозных органах она не проявляется.

Микроскопически в цитоплазме клеток появляются вакуоли, заполненные цитоплазматической жидкостью. При слиянии мелких вакуолей в одну - гидропическая дистрофия становится баллонной.

Причинами развития такой дистрофии могут быть нарушения водноэлектролитного баланса, вирусные инфекции. Так, гидропическая дистрофия развивается в коже при герпесе, в печени при вирусном гепатите, в почках при гломерулонефрите.

Исходом гидропической дистрофии является колликвационный некроз клетки.

Роговая дистрофия.

Развивается на коже (гиперкератоз) или слизистых оболочках (лейкоплакия).

Причинами ее развития могут быть пороки развития кожи, авитаминозы, вирусные и грибковые заболевания.

Роговая дистрофия может иметь наследственный характер – ихтиоз. Ребенок рождается с кожей, похожей на чешую рыбы.

Наследственные паренхиматозные диспротеинозы

Наследственные паренхиматозные диспротеинозы обусловлены нарушением внутриклеточного метаболизма аминокислот и представлены цистинозом, тирозинозом и ф е -нилпировиноградной олигофренией (фенилкетонурией). Поражаются печень, почки, селезенка, костный мозг и центральная нервная система.

ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ЛИПИДОЗЫ

Паренхиматозные липидозы, или паренхиматозные жировые дистрофии, характеризующиеся нарушением обмена жиров в цитоплазме.

Морфологически проявляются увеличением их количества в клетках, где они встречаются в нормальных условиях, появлением их там, где они обычно не встречаются, и образованием жиров необычного химического состава. Чаще в клетках накапливаются нейтральные жиры.

Термином "липиды", как известно, обозначают все жиры, включая сложные лабильные жиробелковые комплексы - липоиды, составляющие основу мембранных структур клетки. Помимо липоидов, к липидам относят и нейтральные жиры, являющиеся сложными эфирами жирных кислот и глицерина.

Паренхиматозная жировая дистрофия наиболее часто встречается в печени, миокарде и почках.

Печень. О жировой дистрофии печени, которая по сравнению с другими липидозами паренхиматозных органов встречается особенно часто, говорят в тех случаях, когда жир, преимущественно нейтральный, содержит более 50 % гепатоцитов.

Непосредственной п р и чи но й накопления нейтральных жиров в печени является дезорганизация ферментативных процессов на том или ином этапе обмена липидов, которая проявляется в следующих ситуациях:

1)при состояниях, для которых характерен высокий уровень жирных кислот в плазме крови - алкоголизм, сахарный диабет, общее ожирение и др.;

2)при воздействии на гепатоциты токсичных веществ - этанола, четыреххлористого

углерода, фосфора и др.; 3)при нарушении питания вследствие недостатка белка в пище (алипотропное

ожирение печени) или заболеваний желудочно-кишечного тракта; 4)при генетических дефектах ферментов, участвующих в жировом обмене -

наследственные липидозы.

Макроскопически печень при жировой дистрофии увеличивается в размерах, становится дряблой, а на разрезе приобретает желто-коричневый цвет. Микроскопически в гепатоцитах обнаруживаются оптически пустые (при окраске гематоксилином и эозином) вакуоли. При окраске суданом 3 вакуоли окрашиваются в оранжевый цвет.

Миокард. Развитие жировой дистрофии миокарда связывают с тремя основными механизмами:

- повышенным поступлением жирных кислот в кардиомиоциты;

- нарушением обмена жиров в этих клетках;

- распадом липопротеидных комплексов внутриклеточных структур, т.е. фанерозом. Основой этих трех механизмов жировой дистрофии кардио-миоцитов является

энергетический дефицит миокарда.

Причины развития жировой дистрофии миокарда следующие:

1) гипоксия (при анемиях, хронической сердечно-сосудистой недостаточности);

2) интоксикации (дифтерийная, алкогольная, отравление фосфором, мышьяком, хлороформом и др.).

Жировая дистрофия миокарда чаще имеет очаговый характер - содержащие жир кардиомиоциты расположены преимущественно по ходу венозного колена капилляров и мелких вен, где гипоксический фактор наиболее резко выражен.Очаговостью поражения объясняется своеобразный внешний вид сердца: со стороны эндокарда, особенно в области сосочковых мышц, видна желтовато-белая исчерченность ("тигровое сердце"); миокард дряблый, бледно-желтый, камеры сердца растянуты, размеры его несколько увеличены.

Почки. Следует помнить, что нейтральные жиры обнаруживаются в эпителии узкого

сегмента и собирательных трубочек и в физиологических условиях. О жировой дистрофии почек говорят в тех случаях, когда липиды (нейтральные жиры, холестерин, фосфолипиды) появляются в эпителии канальцев главных отделов нефрона - проксимальных и дистальных.

Наиболее часто жировая дистрофия почек встречается при нефротическом синдроме

и хронической почечной недостаточности, реже - при инфекциях и интоксикациях. Морфологические изменения почек при жировой дистрофии достаточно

характерны. При микроскопическом исследовании липиды видны в цитоплазме эпителия канальцев и строме почки в виде капель (нейтральный жир) или двоякопреломляющих кристаллов (холестерин). Почки при жировой дистрофии увеличены, дряблые, с желтым крапом на поверхности.

Наследственные паренхиматозные липидозы.

Наследственные паренхиматозные липидозы, или системные липидозы, возникают вследствие наследственного дефицита ферментов, участвующих в метаболизме определенных липидов (наследственные ферментопатии). Поскольку дефицит фермента определяет накопление метаболизируемого им субстрата, системные липидозы относят к тезаурисмозам, или болезням накопления.

Среди системных липидозов различают цереброзидлипидоз (болезнь Гоше),

сфингомиелинлипидоз (болезнь Нимана - Пика), ганглиозидлипидоз (болезнь Тея - Сакса), генерализованный ганглиозидоз (болезнь Нормана - Ландинга) и др. Чаще всего страдают печень, селезенка, костный мозг и центральная нервная система. Морфологическому диагнозу помогают обнаруживаемые в тканях характерные для того или иного вида липидоза клетки (клетки Гоше, клетки Пика).

Углеводные паренхиматозные дистрофии.

Углеводные паренхиматозные дистрофии связаны с нарушением обмена глюкопротеидов. При нарушении их обмена в клетках происходит накопление муцинов и мукоидов, обозначаемых как слизистые вещества, поэтому этот вид дистрофии называется слизистой дистрофией.

Самой частой причиной развития слизистой дистрофии является воспаление. В этих случаях на поверхности слизистых оболочек (трахеи, бронхов, желудка, кишечника и т.д.) наряду с полнокровием и отеком появляется слой слизи.

Слизистая дистрофия может иметь врожденных характер (муковисцедоз).

3. МИКРОПРЕПАРАТЫ

1.Зернистая дистрофия почки (окр. гем., эоз.)

Макроскопически: почки дряблые, на разрезе тусклые, сероватого цвета.Микроскопически: увеличение объема эпителия извитых канальцев (нефроцитов), эозинофильная зернистость цитоплазмы, нечеткая контурированность ядер.

Паренхиматозные дистрофии - проявления нарушений обмена в высокоспециализированных в функциональном отношении клетках. Поэтому при паренхиматозных дистрофиях преобладают нарушения клеточных механизмов трофики. Различные виды паренхиматозных дистрофий отражают недостаточность определенного физиологического (ферментативного) механизма, служащего выполнению специализированной функции клеткой (гепатоцит, нефроцит, кардиомиоцит и т. д.). В связи с этим в разных органах (печень, почки, сердце и т. д.) при развитии одного и того же вида дистрофии участвуют различные пато- и морфогенетические механизмы. Из этого следует, что переход одного вида паренхиматозной дистрофии в другой вид исключается, возможно лишь сочетание разных видов этой дистрофии.

В зависимости от нарушений того или иного вида обмена паренхиматозные дистрофии делят на белковые (диспротеинозы), жировые (липидозы) и углеводные.

Паренхиматозные белковые дистрофии (диспротеинозы)

Большая часть белков цитоплазмы (простых и сложных) находится в соединении с липидами, образуя липопротеидные комплексы. Эти комплексы составляют основу мембран митохондрий, эндоплазматическои сети, пластинчатого комплекса и других структур. Помимо связанных белков, в цитоплазме содержатся и свободные. Многие из последних обладают функцией ферментов.

Сущность паренхиматозных диспротеинозов состоит в изменении физико-химических и морфологических свойств белков клетки: они подвергаются

денатурации и коагуляции или, наоборот, колликвации, что ведет к гидратации цитоплазмы; в тех случаях, когда нарушаются связи белков с липидами, возникает деструкция мембранных структур клетки. В исходе этих нарушений может развиться коагуляционный (сухой) или колликвационный (влажный) некроз .

К паренхиматозным диспротеинозам относят гиалиново-капельную, гидропическую и роговую дистрофии.

К паренхиматозным белковым дистрофиям со времен Р. Вирхова причисляли и многие патологи продолжают причислять так называемую зернистую дистрофию, при которой в клетках паренхиматозных органов появляются белковые зерна. Сами органы увеличиваются в размерах, становятся дряблыми и тусклыми на разрезе, что послужило причиной называть также зернистую дистрофию тусклым (мутным) набуханием. Однако электронно-микроскопическое и гистоферменто-химическое изучение «зернистой дистрофии» показало, что в ее основе лежит не накопление белка в цитоплазме, а гиперплазия ультраструктур клеток паренхиматозных органов как выражение функционального напряжения этих органов в ответ на различные воздействия; гиперплазированные ультраструктуры клетки выявляются при светооптическом исследовании как белковые гранулы.

Гиалиново-капельная дистрофия

При гиалиново-капельной дистрофии в цитоплазме появляются крупные гиалиноподобные белковые капли, сливающиеся между собой и заполняющие тело клетки; при этом происходит деструкция ультраструктурных элементов клетки. В ряде случаев гиалиново-капельная дистрофия завершается фокальным коагуляционным некрозом клетки.

Этот вид диспротеиноза часто встречается в почках, редко - в печени и совсем редко - в миокарде.

В почках при микроскопическом исследовании накопление гиалиновых капель находят в нефроцитах. При этом наблюдается деструкция митохондрий, эндоплазматической сети, щеточной каемки. В основе гиалиново-капельной дистрофии нефроцитов лежит недостаточность вакуолярно-лизосомального аппарата эпителия проксимальных канальцев, в норме реабсорбирующего белки. Поэтому этот вид дистрофии нефроцитов очень часто встречается при нефротическом синдроме. Этот синдром является одним из проявлений многих заболеваний почек, при которых первично поражается гломерулярный фильтр (гломерулонефрит, амилоидоз почек, парапротеинемическая нефропатия и др.).

Внешний вид почек при этой дистрофии не имеет каких-либо характерных черт, он определяется прежде всего особенностями основного заболевания (гломерулонефрит, амилоидоз).

В печени при микроскопическом исследовании в гепатоцитах находят гиалиноподобные тельца (тельца Мэллори), которые состоят из фибрилл особого белка - алкогольного гиалина. Образование этого белка и телец Мэллори служит проявлением извращенной белково-синтетической функции гепатоцита, что встречается постоянно при алкогольном гепатите и сравнительно редко при первичном билиарном и индийском детском циррозах, гепатоцеребральной дистрофии (болезни Вильсона-Коновалова).

Внешний вид печени различен; изменения характерны для тех ее заболеваний, при которых встречается гиалиново-капельная дистрофия.

Исход гиалиново-капельной дистрофии неблагоприятен: она завершается необратимым процессом, ведущим к некрозу клетки.

Функциональное значение этой дистрофии очень велико. С гиалиново-капельной дистрофией эпителия почечных канальцев связаны появление в моче белка (протеинурия) и цилиндров (цилиндрурия), потеря белков плазмы (гипопротеинемия), нарушение ее электролитного баланса. Гиалиново-капельная дистрофия гепатоцитов нередко является морфологической основой нарушений многих функций печени.

Гидропическая дистрофия

Гидропическая, или водяночная, дистрофия характеризуется появлением в клетке вакуолей, наполненных цитоплазматической жидкостью. Она наблюдается чаще в эпителии кожи и почечных канальцев, в гепатоцитах, мышечных и нервных клетках, а также в клетках коры надпочечников.

Микроскопическая картина: паренхиматозные клетки увеличены в объеме, цитоплазма их заполнена вакуолями, содержащими прозрачную жидкость. Ядро смещается на периферию, иногда вакуолизируется или сморщивается. Прогрессирование этих изменений приводит к распаду ультраструктур клетки и переполнению клетки водой. Клетка превращается в заполненные жидкостью баллоны или в огромную вакуоль, в которой плавает пузырьковидное ядро. Такие изменения клетки, которые по существу являются выражением фокального колликвационного некроза, называют баллонной дистрофией.

Внешний вид органов и тканей мало изменяется при гидропической дистрофии, она обнаруживается обычно под микроскопом.

Механизм развития гидропической дистрофии сложен и отражает нарушения водно-электролитного и белкового обмена, ведущие к изменению коллоидно-осмотического давления в клетке. Большую роль играет нарушение проницаемости мембран клетки, сопровождающееся их распадом. Это ведет к закислению цитоплазмы, активации гидролитических ферментов лизосом, которые разрывают внутримолекулярные связи с присоединением воды.

Причины развития гидропической дистрофии в разных органах неоднозначны. Впочках - это повреждение гломерулярного фильтра (гломерулонефрит, амилоидоз, сахарный диабет), что ведет к гиперфильтрации и недостаточности ферментной системы базального лабиринта нефроцитов, в норме обеспечивающей реабсорбцию воды; поэтому гидропическая дистрофия нефроцитов так характерна для нефротического синдрома. В печени гидропическая дистрофия возникает при вирусном и токсическом гепатитах и нередко является причиной печеночной недостаточности. Причиной гидропической дистрофии эпидермиса может быть инфекция (оспа), отек кожи различного механизма. Вакуолизация цитоплазмы может быть проявлением физиологиче-ской деятельности клетки, что отмечается, например, в ганглиозных клетках центральной и периферической нервной системы.

Исход гидропической дистрофии, как правило, неблагоприятный; она завершается фокальным или тотальным некрозом клетки. Поэтому функция органов и тканей при гидропической дистрофии резко страдает.

Роговая дистрофия

Роговая дистрофия, или патологическое ороговение, характеризуется избыточным образованием рогового вещества в ороговевающем эпителии (гиперкератоз, ихтиоз) или образованием рогового вещества там, где в норме его не бывает (патологическое ороговение на слизистых оболочках, или лейкоплакия; образование «раковых жемчужин» в плоскоклеточном раке). Процесс может быть местным или распространенным.

Причины роговой дистрофии разнообразны: нарушение развития кожи, хроническое воспаление, вирусные инфекции, авитаминозы и др.

Исход может быть двояким: устранение вызывающей причины в начале процесса может привести к восстановлению ткани, однако в далеко зашедших случаях наступает гибель клеток.

Значение роговой дистрофии определяется ее степенью, распространенностью и длительностью. Длительно существующее патологическое ороговение слизистой оболочки (лейкоплакия) может явиться источником развития раковой опухоли. Врожденный ихтиоз резкой степени, как правило, несовместим с жизнью.

К группе паренхиматозных диспротеинозов примыкает ряд дистрофий, в основе которых лежат нарушения внутриклеточного метаболизма ряда аминокислот в результате наследственной недостаточности метаболизирующих их ферментов, т. е. в результате наследственной ферментопатии. Эти дистрофии относятся к так называемым болезням накопления.

Наиболее яркими примерами наследственных дистрофий, связанных с нарушением внутриклеточного метаболизма аминокислот, являются цистиноз, тирозиноз, фенилпировиноградная олигофрения (фенилкетонурия).

Наследственные дистрофии, связанные с нарушением обмена аминокислот

Классификация.

В зависимости от локализации нарушений обмена:

ü паренхиматозные;

ü стромально-сосудистые;

ü смешанные.

По преобладанию нарушений того или иного вида обмена:

ü белковые;

ü жировые;

ü углеводные;

ü минеральные

ü смешанные.

В зависимости от влияния генетических факторов:

ü приобретенные;

ü наследственные (болезни накопления).

По распространенности процесса:

ü общие (системные);

ü местные.

По степени выраженности:

ü обратимые;

ü необратимые

По клинико-морфологическим признакам:

ü компенсированные;

ü некомпенсированные.

ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ДИСТРОФИИ

При этих дистрофиях вещества накапливаются в клетках паренхимы различных органов, таких как миокардиоциты, гепатоциты, клетки почечных канальцев, надпочечников. По виду нарушенного обмена эти дистрофии делят на белковые (диспротеинозы), жировые (липидозы) и углеводные.

Паренхиматозные белковые дистрофии (диспротеинозы) характеризуются нарушением обмена цитоплазматических белков, находящихся в свободном либо связанном состоянии. К ним относятся зернистая, гидропическая, гиалиново-капельная и роговая дистрофии.

Зернистая дистрофия (мутное набухание).

· Причины: расстройства крово - и лимфообращения, инфекции, интоксикации.

· Рассматривается как выраженное функциональное напряжение органов на различные воздействия.

· Макроскопически: орган увеличен в объеме, дряблой консистенции, на разрезе ткань выбухает, тусклая, мутная

· Микроскопически: увеличение размера клеток, мутность цитоплазмы, гиперплазия и набухание органелл клетки, которые светооптически выглядят как белковые гранулы.

· Исход: обратимость / переход в гиалиново-капельную, гидропическую или жировую дистрофию.

· Функция пораженных органов может быть ослаблена.

Гиалиново-капельная дистрофия

· Является более тяжелым видом дистрофии. Чаще всего развивается в почках, печени, реже в миокарде. Сопровождается резким снижением функции органа.

· В цитоплазме клеток появляются крупные капли белка, часто сливающиеся между собой и напоминающие основное вещество гиалинового хряща.

· Внешний вид органов обычно не изменен либо зависит от заболеваний, при которых возникает этот диспротеиноз.

· Развивается в почках при нефротическом синдроме. В условиях повышенной проницаемости гломерулярного фильтра в мочу проникает большое количество белка. Микроскопически - в нефроцитах накопление крупных зерен белка ярко-розового цвета – гиалиновых капель, деструкция митохондрий, эндоплазматической сети, щеточной каемки.

· В печени гиалиново-капельная дистрофия чаще развивается путем извращенного синтеза. Наиболее часто она развивается при алкогольном поражении, когда в цитоплазме гепатоцитов появляются капли гиалиноподобного белка, которые называются тельцами Мэллори (или алкогольным гиалином) и являются морфологическим признаком алкогольного гепатита.

· Исход: тотальный коагуляционный некроз клетки.

Гидропическая дистрофия

· Характеризуется появлением в клетке вакуолей, наполненных цитоплазматической жидкостью.

· Причины: нарушения водно-электролитного и белкового обмена при интоксикациях различного генеза, вирусных инфекциях.

· Наблюдается в эпителии кожи и почечных канальцев, в гепатоцитах, мышечных и нервных клетках, а также в клетках коры надпочечников.

· Функция органов и тканей резко снижена.

· Внешний вид органов обычно не изменен, за исключением кожи при герпетической инфекции и оспе, когда появляются пузырьки (везикулы), заполненные серозной жидкостью.

· При микроскопическом исследовании измененные клетки увеличены в объеме, цитоплазма их заполнена вакуолями различных размеров, а ядро смещается на периферию клетки. При прогрессировании процесса вакуоли сливаются друг с другом и клетка превращается в пузырек, представляющий собой одну крупную вакуоль и смещенное пузырьковидное ядро (баллонная дистрофия).

· Исход: тотальный колликвационный некроз клетки.

Роговая дистрофия

· характеризуется избыточным образованием рогового вещества в многослойном плоском ороговевающем эпителии (кожа), либо ороговением многослойного плоского неороговевающего эпителия (пищевод, шейка матки).

· Причины: нарушения развития кожи, хр. нарушения кровообращения, хр. воспаления, инфекции, авитаминозы, опухоли и др.

· По распространенности бывает общей (ихтиоз – наследственное заболевание, проявляющееся избыточной кератинизацией – чрезмерным чешуйчатым шелушением), и местной (гиперкератоз ).

· Макроскопически кожа в участках гиперкератоза обычно утолщена, уплотнена и приподнята над поверхностью. Цвет бледно-серый (при лейкоплакии – белый).

· Микроскопически: роговые массы покрывают эпидермис, в котором обнаруживаются реактивные изменения, однако нередко очаги ороговения располагаются в толще эпидермиса («роговые жемчужины»).

· Исход может быть двояким: устранение вызывающей причины в начале процесса может привести к восстановлению ткани, однако в далеко зашедших случаях наступает гибель клеток.

· Длительно существующее патологическое ороговение слизистой оболочки (лейкоплакия) может явиться источником развития раковой опухоли. Врожденный ихтиоз резкой степени, как правило, несовместим с жизнью.

Паренхиматозные жировые дистрофии (липидозы)

Паренхиматозная жировая дистрофия характеризуется, главным образом, накоплением триглицеридов в цитоплазме паренхиматозных клеток. При нарушении связи белков с липидами – декомпозиции – возникает деструкция мембранных структур клетки и в цитоплазме появляются свободные липоиды, являющиеся морфологическим субстратом паренхиматозной жировой дистрофии. Наиболее часто она наблюдается в печени, реже в почке и миокарде, и расценивается как неспецифический ответ на большое количество типов повреждения.

Причины жировой дистрофии разнообразны:

· кислородное голодание (тканевая гипоксия), поэтому жировая дистрофия так часто встречается при заболеваниях сердечно-сосудистой системы, хронических заболеваниях легких, анемиях, хроническом алкоголизме и т. д. В условиях гипоксии страдают в первую очередь отделы органа, находящиеся в функциональном напряжении;

· тяжелые или длительно протекающие инфекции (дифтерия, туберкулез, сепсис);

· интоксикации (фосфор, мышьяк, хлороформ, алкоголь), ведущие к нарушениям обмена;

· авитаминозы и одностороннее (с недостаточным содержанием белков) питание, сопровождающееся дефицитом ферментов и липотропных факторов, которые необходимы для нормального жирового обмена клетки.

Жировая дистрофия печени проявляется резким увеличением содержания и изменением состава жиров в гепатоцитах. В клетках печени вначале появляются гранулы липидов (пылевидное ожирение), затем мелкие капли их (мелкокапельное ожирение), которые в дальнейшем сливаются в крупные капли (крупнокапельное ожирение) или в одну жировую вакуоль, которая заполняет всю цитоплазму и отодвигает ядро на периферию. Измененные таким образом печеночные клетки напоминают жировые. Чаще отложение жиров в печени начинается на периферии, реже – в центре долек; при значительно выраженной дистрофии ожирение клеток печени имеет диффузный характер. Макроскопически печень при жировой дистрофии увеличена, малокровна, тестоватой консистенции, имеет желтый или охряно-желтый цвет (“гусиная печень”) , с жирным блеском на разрезе.

Жировая дистрофия миокарда рассматривается как морфологический эквивалент его декомпенсации. Макроскопически сердце дряблое, имеется желтое диффузное окрашивание, сердце увеличено в объеме, камеры его растянуты. Процесс носит очаговый характер: желтые полосы чередуются с красно-коричневыми участками ("тигровое сердце"). Микроскопически наблюдается либо пылевидное ожирение (мельчайшие жировые капли), либо мелкокапельное ожирение (капли полностью замещают цитоплазму), а также характерна деструкция митохондрий и исчезновение поперечной исчерченности волокон.

Механизм развития жировой дистрофии почек связан с инфильтрацией эпителия почечных канальцев жиром при липемии и гиперхолестеринемии (нефротический синдром), что ведет к гибели нефроцитов. Внешний вид почек: они увеличены, дряблые (при сочетании с амилоидозом плотные), корковое вещество набухшее, серое с желтым крапом, заметным на поверхности и разрезе.

Исход жировой дистрофии зависит от ее степени. Если она не сопровождается грубым поломом клеточных структур, то, как правило, оказывается обратимой. Глубокое нарушение обмена клеточных липидов в большинстве случаев заканчивается гибелью клетки.

Функциональное значение жировой дистрофии велико: функционирование органов при этом резко нарушается, а в ряде случаев и прекращается.

Паренхиматозные углеводные дистрофии.

Характеризуются нарушением обмена гликогена или гликопротеидов.

Нарушения содержания гликогена развивается при сахарном диабете и при наследственных углеводных дистрофиях – гликогенозах. При сахарном диабете, развитие которого связывают с патологией β-клеток островков поджелудочной железы, что обусловливает недостаточную выработку инсулина, происходит недостаточное использование глюкозы тканями, увеличение ее содержания в крови (гипергликемия) и выведение с мочой (глюкозурия). Тканевые запасы гликогена резко уменьшаются. Это в первую очередь касается печени, в которой нарушается синтез гликогена, что ведет к инфильтрации ее жирами – развивается жировая дистрофия печени; при этом в ядрах гепатоцитов появляются включения гликогена, они становятся светлыми ("пустые" ядра). С глюкозурией связаны характерные изменения почек при диабете. Они выражаются в гликогенной инфильтрации эпителия канальцев, главным образом узкого и дистального сегментов. Эпителий становится высоким, со светлой пенистой цитоплазмой, зерна гликогена видны и в просвете канальцев. При диабете страдают не только почечные канальцы, но и клубочки, их капиллярные петли, базальная мембрана которых становится проницаемой для сахаров и белков плазмы. Возникает одно из проявлений диабетической микроангиопатии – интеркапиллярный (диабетический) гломерулосклероз.

Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликопротеидов

При нарушении обмена гликопротеидов в клетках или в межклеточном веществе происходит накопление муцинов и мукоидов, называемых также слизистыми или слизеподобными веществами. В связи с этим при нарушении обмена гликопротеидов говорят о слизистой дистрофии.

Причины слизистой дистрофии разнообразны, но чаще всего это воспаление слизистых оболочек в результате действия различных патогенных раздражителей (катаральное воспаление).

Микроскопическое исследование позволяет выявить не только усиленное слизеобразование, но и изменения физико-химических свойств слизи. Многие секретирующие клетки погибают и десквамируются, выводные протоки желез обтурируются слизью, что ведет к развитию кист. Нередко в этих случаях присоединяется воспаление. Слизь может закрывать просветы бронхов, следствием чего является возникновение ателектазов и очагов пневмонии.

Иногда в железистых структурах накапливается не истинная слизь, а слизеподобные вещества (псевдомуцины). Эти вещества могут уплотняться и принимать характер коллоида. Тогда говорят о коллоидной дистрофии, которая наблюдается, например, при коллоидном зобе.

Слизистая дистрофия лежит в основе наследственного системного заболевания, называемого муковисцидозом, для которого характерно изменение качества слизи, выделяемой эпителием слизистых желез: слизь становится густой и вязкой, она плохо выводится, что обусловливает развитие ретенционных кист и склероза (кистозный фиброз). Поражаются экзокринный аппарат поджелудочной железы, железы бронхиального дерева, пищеварительного и мочевого тракта, желчных путей, потовые и слезные железы.

Исход в значительной мере определяется степенью и длительностью избыточного слизеобразования. В одних случаях регенерация эпителия приводит к полному восстановлению слизистой оболочки, в других – она атрофируется, в дальнейшем склерозируется, что, естественно, отражается на функции органа.

СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ (МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ) ДИСТРОФИИ – это структурные проявления нарушений обмена веществ в соединительной ткани, выявляемые в строме органов и стенках сосудов, которые развиваются в гистионе, образованном отрезком микроциркуляторного русла с окружающими его элементами соединительной ткани (основное вещество, волокнистые структуры, клетки). Эти структурные изменения могут развиваться либо в результате накопления в строме поступающих из крови и лимфы продуктов метаболизма путем ее инфильтрации, либо вследствие дезорганизации основного вещества и волокон соединительной ткани, либо – извращенного синтеза.

К мезенхимальным диспротеинозам относят: мукоидное набухание, фибриноидное набухание, гиалиноз и амилоидоз.

При мукоидном набухании в основном веществе соединительной ткани (чаще в стенках кровеносных сосудов, эндокарде, синовиальных оболочках) происходит накопление и перераспределение гликозаминогликанов, которые обладают свойством притягивать воду, а так же плазменных белков, преимущественно глобулинов.

Коллагеновые волокна при этом набухают, разволокняются, но остаются сохраненными. Накапливающиеся гликозаминогликаны обладают феноменом метахромазии (способность изменять основной тон окраски), который легко позволяет определять очаги мукоидного набухания в соединительной ткани. Наиболее четко этот феномен проявляется при окраске толуидиновым синим, когда очаги мукоидного набухания окрашиваются не в синий, а в сиреневый или красный цвет.

Эта дистрофия чаще всего развивается при инфекционно-аллергических (гломерулонефрит), аллергических (реакции гиперчувствительности немедленного типа) и аутоиммунных (ревматические болезни) заболеваниях. Внешний вид органа при этом не изменен, и мукоидное набухание выявляется только микроскопически: коллагеновые волокна обычно сохраняют пучковое строение, но набухают и разволокняются. Набухание и увеличение в объеме основного вещества приводит к тому, что клетки соединительной ткани удаляются друг от друга.

Мукоидное набухание – процесс обратимый, при прекращении воздействия патогенного фактора происходит полное восстановление структуры и функции. Если воздействие патогенного фактора продолжается, мукоидное набухание может перейти в фибриноидное набухание.

Фибриноидное набухание – глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани, в основе которой лежит распад белка (коллагена, фибронектина, ламинина) и деполимеризация ГАГ, что ведет к деструкции ее основного вещества и волокон, сопровождающейся резким повышением сосудистой проницаемости и образованием фибриноида - сложного вещества, состоящее из фибрина, полисахаридов, иммунных комплексов (при ревматизме), нуклеопротеидов (при системной красной волчанке).

Фибриноидное набухание носит либо системный (распространенный), либо локальный (местный) характер.

Системное поражение отмечено при:

¾ инфекционно-аллергических заболеваниях (фибриноид сосудов при туберкулезе с гиперергическими реакциями);

¾ аллергических и аутоиммунных болезнях (ревматические болезни, гломерулонефрит);

¾ ангионевротических реакциях (фибриноид артериол при гипертонической болезни и артериальных гипертензиях).

Локально фибриноид выявляется при хроническом воспалении. Например, в дне хронической язвы желудка, трофических язв кожи.

Макроскопически органы и ткани, в которых развивается фибриноидное набухание, мало изменены. Микроскопически пучки коллагеновых волокон становятся гомогенными, эозинофильными. Метахромазия при окрашивании толуидиновым синим отсутствует. Это связано с практически полной деструкцией гликозаминогликанов.

Исход: фибриноидный некроз, характеризующийся полной деструкцией соединительной ткани. В дальнейшем происходит замещение очага деструкции рубцовой соединительной тканью (склероз) или гиалинозом.

Значение фибриноидного набухания: нарушение, а нередко и прекращение функции органа (например, острая почечная недостаточность при злокачественной гипертонии, которая характеризуется фибриноидными изменениями и некрозом артериол и капилляров клубочков). Развивающиеся в исходе фибриноидного некроза склероз или гиалиноз ведут к нарушению функции клапанов сердца (формированию пороков сердца), неподвижности суставов, сужению просвета и уменьшению эластичности стенок сосудов и др.

При гиалинозе в соединительной ткани образуются однородные полупрозрачные плотные белковые массы, напоминающие гиалиновый хрящ (гиалин). Развивается в исходе плазматического пропитывания, фибриноидного набухания, склероза.

Классификация:

1)по локализации: гиалиноз сосудов и гиалиноз собственно соединительной ткани.

2) по распространенности: системный и местный.

3)по составу:

Простой (содержит малоизмененные компоненты плазмы крови,встречается при ГБ, атеросклерозе);

Липогиалин (содержит липиды и бета-липопротеиды. Обнаруживается при сахарном диабете);

Сложный гиалин (из иммунных комплексов, фибрина и разрушающихся структур сосудистой стенки. Характерен для ревматических заболеваний).

Гиалиноз сосудов:

· поражает мелкие артерии и артериолы

· наиболее выражен в почках, головном мозге, сетчатке глаза, поджелудочной железе, коже (системный характер)

· Причины: гипертензии, сах.диабет, ревматические заболевания, атеросклероз.

· Ведущие механизмы развития: деструкция волокнистых структур и повышение сосудисто-тканевой проницаемости (плазморрагия).

· Морфологические признаки: артериолы превращаются в утолщенные стекловидные трубочки с резко суженным или полностью закрытым просветом. Характерна хрубкость, ломкость,потеря эластичности.

· Осложнения: разрыв сосуда и кровоизлияние (например, геморрагический инсульт при гипертонической болезни), функциональная недостаточность органа.

· Исход: неблагоприятный - атрофия, деформация, сморщивание органа (например, развитие артериолосклеротического нефросклероза).

Гиалиноз собственно соединительной ткани:

· системный характер при заболеваниях с иммунными нарушениями (гиалиноз в створках клапанов сердца при ревматизме)

· Местный гиалиноз развивается в рубцах, фиброзных спайках серозных полостей, сосудистой стенке при атеросклерозе, при организации тромба, инфаркта, заживлении язв, ран, в капсулах, строме опухоли и т.д.

· Пример: “глазурная селезенка” – с утолщенной белой капсулой, пропитанной белковыми массами.

· Микроскопически: Пучки коллагеновых волокон теряют фибриллярность и сливаются в однородную плотную хрящеподобную массу; клеточные элементы сдавливаются и подвергаются атрофии.

· Макроскопически: волокнистая соединительная ткань становится плотной, хрящевидной, белесоватой, полупрозрачной.

· Исход. Чаще неблагоприятный - функциональная недостаточность органа, но возможно и рассасывание гиалиновых масс.

Амилоидоз

· сопровождается глубокими изменениями белкового обмена и появлением аномального фибриллярного белка – амилоида.

· Состав амилоида: гликопротеины плазмы = фактор Р + фибриллярный патологический белок, продуцируемый фибробластами = фактор F+ хондроитинсерная кислота

· Этиопатогенетические формы амилоидоза:

1. Идиопатический (первичный) амилоидоз . Причина и механизм не известны. Более чем в 90% развивается при новообразованиях из B-лимфоцитов.

2. Приобретенный (вторичный) амилоидоз . При хр. нагноительных и деструктивных процессах (бронхоэктатическая болезнь, хр. пневмонии, туберкулез, остеомиелит, хр. абсцессы).

3. Наследственный (генетический, семейный) амилоидоз. Наиболее распространен в странах Средиземноморья (Израиль, Ливан и т.д.)

4. Старческий амилоидоз . В коре больших полушарий г/м, стенке мелких кровеносных сосудов при старческом слабоумии и болезни Альцгеймера.

· по преимущественному отложению амилоида

1) в волокнах:

Периретикулярный амилоидоз - по ходу ретикулярных волокон в селезенке, печени, почках, кишечнике,

Периколлагеновый амилоидоз - по ходу коллагеновых волокон в поперечно-полосатых и гладких мышцах, коже.

2) в органах: нефропатический, кардиопатический, нейропатический, гепатопатический амилоидоз.

Макроскопически: Органы увеличены в размерах, плотные, сниженной эластичности, имеют бледно-серый оттенок, на разрезе - сальный вид.

Примеры: Саговая и сальная селезенка, “большая сальная почка”- УМЕТЬ ОПИСАТЬ!!!

Исход. Неблагоприятный - дистрофия, атрофия паренхимы и склероз стромы органов, функциональная недостаточность.

Стромально-сосудистые жировые дистрофии (липидозы)

· нарушения обмена нейтральных жиров или холестерина и его эфиров.

· Нарушение обмена нейтральных жиров проявляется в увеличении или уменьшении запасов в жировой ткани.

· Общие жировые дистрофии представлены ожирением и истощением.

· Ожирение выражается в избыточном отложении жиров в подкожной клетчатке, сальнике, брыжейке кишечника, средостении, эпикарде.

· Типы ожирения:

По этиологическому принципу: первичное (идиопатическое) и вторичное ожирение.

Виды вторичного ожирения:

Алиментарное (несбалансированное питание и гиподинамия);

Церебральное (при опухолях мозга, особенно гипоталамуса, некоторых нейротропных инфекциях);

Эндокринное (синдром Иценко-Кушинга, адипозо-генитальная дистрофия, гипотиреоз, гипогонадизм);

Наследственное (болезнь Гирке).

По внешним проявлениям: верхний, средний и нижний тип.

По превышению массы тела:

I степень ожирения – избыточная масса тела составляет до 30%;

II степень ожирения – избыточная масса тела составляет до 50%;

III степень ожирения – избыточная масса тела составляет до 99%;

IV степень ожирения – избыточная масса тела составляет от 100% и более.

По числу и размеру адипозоцитов:

Гипертрофический (увеличение размеров клеток);

Гиперпластический (увеличение числа клеток).

· Морфология на примере простого ожирения сердца : сердце увеличено в размерах за счет разрастания под эпикардом жировой ткани, которая врастает в строму миокарда между кардиомицитами, вследствие чего они сдавливаются (ядра становятся палочковидными) и атрофируются.

· Противоположностью ожирения является истощение, в основе которого лежит общая атрофия (см.тему 3-го занятия).

· Местное увеличение количества жировой клетчатки обозначается термином липоматоз . Примеры:

Болезнь Деркума (появление в подкожной клетчатке конечностей и туловища узловатых болезненных отложений жира, напоминающих по внешнему виду опухоль (липому)

Синдром Маделунге (воротникообразное разрастание жировой ткани)

Вакатное ожирение (жировое замещение) ткани или органа при атрофии (жировое замещение почки или вилочковой железы при их атрофии).

Нарушения обмена холестерина и его эфиров:

Атеросклероз (очаговое накопление в интиме крупных сосудов холестерина и его эфиров, β-липопротеидов низкой плотности и белков плазмы крови→ деструкция интимы, формирование фиброзной бляшки).

Семейный гиперхолестеринемический ксантоматоз (холестерин откладывается в коже, стенках крупных сосудов, клапанах сердца. Наследственный характер).

Похожая информация.

Углеводные дистрофии

Дистрофия (от греч. dys - нарушение, trophe - питание) - каче­ственные изменения химического состава, физико-химических свойств и морфологического вида клеток и тканей организма, связан­ные с нарушением обмена веществ. К дистрофическим процессам не имеют отношения изменения в метаболизме и структуре клеток, отражающие приспособительную изменчивость организма.

Углеводные дистрофии

Углеводными дистрофиями называют изменения состава и коли­чества углеводов в тканях, обусловленные нарушениями их всасыва­ния, синтеза и распада.

Большинство углеводов находится в составе комплексных соеди­нений клеток и тканей. Гистохимически выделяют полисахариды реакцией с Шифф-йодистой кислотой (ШИК- или PAS-реакцией Мак-Мануса).Учитывая,что углеводы легко растворяются в воде, для их выявления используют спиртовые фиксаторы (фиксатор Шабада-ша и др.).В ШИК-реакции после окисления полисахаридов йодистой кислотой высвобождаются альдегидные группы, которые дают с фук­сином Шиффа (фуксинсернистой кислотой) соединения красного цвета. По методу Беста гликоген окрашивается в красный цвет.В патологии углеводного обмена различают уменьшение или увеличение гликогена в клетках, а также патологический синтез и отложение его в органах и тканях, в которых он в норме не выявля­ется.

Причины: резко выраженные уменьшения количества глико­гена в печени, скелетных мышцах и миокарде, наблюдаемые при остром и хроническом голодании, гипоксии, лихорадке, переохлаж­дении, а также при экзогенных и эндогенных интоксикациях и ин­фекциях. Дефицит гликогена часто наблюдается при патологии желез внутренней секреции, регулирующих его обмен. Уменьшение коли­чества гликогена установлено при базедовой болезни в связи с повы­шением интенсивности основного обмена. Экспериментально у жвачных это воспроизводится при инъекциях тиреотропного гормо­на гипофиза и тироксина с развитием индуцированного кетоза.

Микроскопически у животных, особенно жвачных, угле­водная недостаточность с уменьшением или исчезновение запасного гликогена из печени и мышечной ткани часто сочетается с зернистой дистрофией, мобилизацией жира с повышенным образованием кето­новых тел и жировой инфильтрацией паренхиматозных органов, осо-беннолечени,почеки миокарда (А. В.Жаров, 1975). Однако гликоген, связанный с белками, полностью не исчезает из клеток даже при полном голодании. При этом отмечаются патологический синтез гликогена и отложение его в почках, в эпителии узкого сегмента петли Генле.

Нарушения углеводного обмена ярко выражены при сахарном диабете (diabetus melitus). Сущность его состоит в недостаточной вы­работке р- клетками островков Лангергансагликолитического гормо­на инсулина с развитием углеводной дистрофии, ги пер гликемии, глюкозурии, полиурии, а нередко и осложнений кетозом и ангиопа-тиями. Сахарный диабет имеет панкреатическое (поражение инсу-лярного аппарата) и внепанкреатическое (поражение углеводного центра, гиперфункция передней доли гипофиза и др.) происхожде­ния. Он часто встречается у людей. Болеют собаки, реже лошади и крупный рогатый скот. Экспериментальный аллоксановый диабет (после введения аллоксана или уреида мезооксалевой кислоты) мож­но вызвать у крыс, кроликов, собак, обезьян.

Гистологически при сахарном диабете наряду с нарушени­ем обмена гликогена в печени и скелетных мышцах отмечают ин­фильтрацию гликогеном сосудистой ткани (диабетическая ангиопа-тия), эпителия почечных канальцев (извитых и петель Генле), стро-мы и сосудистых клубочков почек с развитием интеркапиллярного диабетического склероза клубочков. При этом иногда гликоген выде­ляется и в просвет канальцев.

Макроскопически органы при углеводной дистрофии не имеют характерных изменений.

Клинически отмечают функциональные расстройства (угне­тение, сердечная слабость и одышка), связанные с энергетической недостаточностью. Причем эти изменения вначале носят обратимый характер. Однако на основе углеводной дистрофии часто нарушаются белковый и жировой обмены, развиваются белковая и жировая дист­рофии, которые могут сопровождаться омертвением клеток и небла­гоприятным исходом.

Увеличение количества гликогена в клетках организма и его пато­логические отложения называютсягликогеноуам.

Избыточное содержание гликогена наблюдают при анемии, лей­козах, в лейкоцитах и соединительнотканных клетках в воспаленных очагах, по периферии острых инфарктов или туберкулезных очагов. Гликоген накапливается у откормочных животных, особенно при ги­пофункции щитовидной железы, вызванной тиреостатиками (хлор-нокислый аммоний и др.), Гликогеновая инфильтрация встречается втканевых элементах некоторых опухолей (миом, сарком, карцином, невром и др.). Особенно ярко выраженная патологическая инфильт­рация клеток и тканей гликогеном отмечается улюдей при болезнях,генетически обусловленных недостаточностью ферментов глюкозо-6-гликозидазы и др.

Гистологически при этих болезнях отмечают избыточное накопление гликогена в печени (гепатоциты «нафаршированы» гли­когеном), сердце, почках, скелетных мышцах, стенке сосудов и др.

Макроскопическиизбыточное отложение гликогена харак­терных признаков не имеет.

Клинически гликогенозы сопровождаются сердечной и дыха­тельной недостаточностью, от которых и наступает смерть. У животных эти болезни изучены недостаточно.