- esta é uma avitaminose causada por uma deficiência de vitamina PP e do aminoácido triptofano. Os principais sintomas são vermelhidão, descamação da pele do rosto e pescoço, queda de cabelo, ulceração na língua, diarreia, dormência e formigueiro nos membros, paralisia, insónia, fraqueza, distração, diminuição das funções intelectuais (demência). O diagnóstico é estabelecido com base na anamnese, quadro clínico, análises bioquímicas de sangue e urina. O tratamento baseia-se na terapia de reposição de ácido nicotínico, uma dieta nutritiva rica em alimentos ricos em vitaminas B.

CID-10

E52 Deficiência de ácido nicotínico [pelagra]

informações gerais

A palavra "pelagra" vem da língua italiana e se traduz como "pele áspera". A doença foi descrita pela primeira vez em 1735 na Espanha. Em 1771, o médico italiano Frapolli estudou mais detalhadamente suas manifestações clínicas e introduziu na literatura científica o termo "pelagra" - nome popular entre a população comum e que reflete o principal sintoma externo da doença - a dermatite. No século XIX, a pelagra era difundida nos países do sul da Europa e no sul dos Estados Unidos - em regiões com dieta monótona e predominância de vegetais ricos em amido. Actualmente, as taxas epidemiológicas são mais elevadas nos países subdesenvolvidos de África e da América do Sul. Em todo o mundo, a doença é diagnosticada com mais frequência em pacientes que sofrem de alcoolismo crônico.

Causas da pelagra

A patologia é baseada na deficiência de vitamina PP. Seus nomes sinônimos são vitamina B3, ácido nicotínico, niacina. Entra no corpo com os alimentos e pode ser sintetizado a partir do triptofano, um aminoácido essencial. A deficiência de vitaminas B1, B2 e B6 desempenha um papel no desenvolvimento da doença. A pelagra é considerada por muitos pesquisadores e médicos como o resultado de uma deficiência multivitamínica. Seus motivos podem ser:

• Dieta pobre e desequilibrada. A avitaminose se desenvolve durante a fome, dietas rigorosas, dieta monótona, na qual não há fontes de triptofano e ácido nicotínico. Eles são encontrados em grandes quantidades em cogumelos, nozes, aves, carnes, peixes e ovos.
• Doenças do sistema digestivo. No trato digestivo, as vitaminas são absorvidas pelo sangue e seu transporte e metabolismo são fornecidos por enzimas e proteínas produzidas pelo fígado. A violação desses processos ocorre na gastrite, hepatite, colite ulcerosa e doença de Crohn.
• Alcoolismo. O álcool inativa as vitaminas no estômago e intestinos, impede a sua absorção, destrói as células do fígado que produzem as proteínas necessárias à absorção das vitaminas. Além disso, os pacientes com alcoolismo costumam ficar desnutridos e passar fome, o que aumenta o risco de beribéri.
• Maior necessidade de vitaminas. O consumo de vitaminas pelo organismo aumenta durante a gravidez, lactação e doenças infecciosas agudas. Além disso, a probabilidade de pelagra aumenta com o excesso de trabalho e estresse crônicos, especialmente no contexto da desnutrição.
• síndrome carcinóide. Os tumores carcinóides produzem excesso de serotonina usando triptofano. Até 70% desse aminoácido é consumido pelo tumor e pelas metástases. Há deficiência de triptofano e, consequentemente, falta de vitamina PP.

Patogênese

A niacina participa das reações do metabolismo das proteínas, da síntese de DNA, RNA, colesterol e ácidos graxos. É uma coenzima de desidrogenases dependentes de NAD e enzimas dependentes de NADP, proporcionando os processos de respiração dos tecidos, metabolismo de carboidratos e aminoácidos e síntese de lipídios. Com o beribéri, a taxa de reações redox diminui e o processo de formação das moléculas de ATP, principal fonte de energia nas células, é interrompido. Como resultado, o processo de renovação dos tecidos fica mais lento, o que se manifesta principalmente por danos à pele e às membranas mucosas, diminuição do número de glóbulos vermelhos.

A deficiência de energia afeta mais fortemente o funcionamento do sistema nervoso: desenvolve-se polineurite, as funções cognitivas diminuem, até a demência. O nível de açúcar e colesterol (LDL) na corrente sanguínea aumenta, a produção de hormônios sexuais, tiroxina, cortisol e insulina diminui. Essas alterações provocam doenças do aparelho digestivo, anemia, desequilíbrio hormonal, hiperglicemia e aterosclerose vascular.

Sintomas de pelagra

As três manifestações clássicas da patologia são dermatite, indigestão e comprometimento da função neuromuscular. A doença geralmente é crônica e se desenvolve ao longo de vários meses. Estreia com diarreia persistente e sintomas inespecíficos como fadiga, fraqueza e sonolência. Após 2-3 meses, ocorrem lesões locais nas membranas mucosas e na pele. Há vermelhidão edematosa de cor bordô brilhante, bolhas com conteúdo turvo, que gradualmente se tornam marrom-avermelhadas. Após a abertura da bolha, forma-se uma úlcera ou erosão. A erupção geralmente está localizada nas pernas, braços, pescoço e rosto e é agravada pela exposição à luz solar. Depois deles, permanecem áreas de hiperpigmentação, iniciando-se a descamação e a queratinização das camadas superiores.

As membranas mucosas das passagens nasais, cavidade oral, olhos e órgãos genitais ficam inflamadas e inchadas. O eritema em forma de lua crescente se forma na superfície das pálpebras. A descamação é frequentemente observada ao redor dos olhos, na parte posterior do nariz. A manifestação do “colar de Casal” é característica - uma área de eritema em forma de faixa que emoldura o pescoço e desce pelo centro do tórax. As lesões cutâneas estão localizadas nos pulsos, dorso das mãos e falanges. As articulações do tornozelo são “cingidas” por uma faixa de eritema, pápulas cercadas por áreas de hemorragias se espalham nas coxas e pernas.

Além da diarreia, os distúrbios dispépticos na pelagra são representados por gosto ardente e salgado na boca, inchaço dos lábios e da língua e rachaduras nos cantos da boca. A língua fica vermelha brilhante, brilhante, ulcerada, com marcas de dentes. Os sinais de estomatite são encontrados na cavidade oral: pequenas feridas hemorrágicas, manchas brancas na membrana mucosa, inchaço e vermelhidão. Os pacientes sofrem de inchaço, diarréia alternando com prisão de ventre, azia, náusea e vômito. Os distúrbios neurológicos e psiconeurológicos incluem polineurite, perda local de sensibilidade, parestesia, fadiga e exaustão, apatia, irritabilidade, insônia e depressão. A violação das funções mentais aumenta gradualmente, desde um leve esquecimento e distração até uma diminuição acentuada da memória e da inteligência (demência).

Em casos raros, a pelagra é aguda. Com esta variante, não há sintomas cutâneos clássicos, a doença começa com um ataque semelhante a um acidente vascular cerebral. Vômitos e diarréia aparecem bruscamente, surgem convulsões ao toque. Há hipertonicidade muscular: rigidez de "pedra" do aparelho mastigatório, rigidez de braços e pernas. A temperatura corporal aumenta, o inchaço aumenta, o líquido se acumula na cavidade abdominal, a consciência fica turva, os pacientes têm alucinações. Muitas vezes o ataque termina em morte.

Complicações

Sem tratamento adequado, a pelagra tem curso ondulado com piora periódica do quadro do paciente. Agravada na estação quente, aos 5-6 anos leva à demência grave com perda da fala, habilidades motoras simples e cotidianas. Os pacientes estão em um estado de psicose dominado por agitação psicomotora, delírios e alucinações. Desenvolve-se encefalopatia, hipertonia muscular, reflexos de sucção e preensão são retomados (regressão do desenvolvimento). Aumento do risco de acidente vascular cerebral, infarto do miocárdio, escorbuto. Se não for tratada, a pelagra termina em morte 5 a 8 anos após o início dos sintomas.

Diagnóstico

O exame dos pacientes com suspeita de pelagra é realizado por um dermatologista, menos frequentemente por um gastroenterologista, neurologista, psiquiatra. O diagnóstico diferencial envolve a exclusão de doenças como erisipela, dermatite solar e síndrome de Hartnup. Métodos de pesquisa altamente específicos não foram desenvolvidos, portanto o diagnóstico é confirmado após uma resposta positiva à terapia de reposição de ácido nicotínico. O conjunto padrão de procedimentos de diagnóstico inclui:

• Levantamento clínico e anamnésico. Durante a pesquisa, muitas vezes acontece que o paciente está desnutrido, propositalmente ou forçado a passar fome, sofre de alcoolismo crônico ou doenças dos órgãos digestivos. Caracterizada por queixas de erupções cutâneas, dores, coceira e queimação nos pés e mãos, diarreia. A diminuição das funções cognitivas geralmente não é percebida pelos pacientes, mas se manifesta durante uma conversa.
• Inspeção. Um sinal característico é a dermatite no tórax, pescoço, rosto, braços e pernas. Pode haver sinais específicos da doença: eritema crescente nas pálpebras, "colar" no pescoço, descamação no nariz e perto dos olhos. Muitos pacientes apresentam bolhas em áreas abertas da pele, pápulas nas pernas, vermelhidão nas articulações do punho e tornozelo.
• Análise bioquímica. Sangue e urina são examinados. A pelagra é caracterizada por uma diminuição do nível de triptofano no sangue, uma diminuição da concentração de NADP e NAD nos eritrócitos. Na urina, é determinado um baixo teor de metabólitos de ácido nicotínico e triptofano.

Tratamento pelagra

O atendimento médico é fornecido aos pacientes em ambiente hospitalar. No momento do tratamento é proporcionado repouso físico e mental completo. Os principais objetivos da terapia são compensar a deficiência de vitaminas e eliminar os sintomas da doença. Dependendo da gravidade do quadro do paciente, as medidas terapêuticas duram de 1 a 6 meses, incluem:

• terapia vitamínica. São utilizadas preparações de ácido nicotínico ou nicotinamida. No início do curso, a vitamina é administrada por via intramuscular ou intravenosa, no final do curso - por via oral. A dose é determinada pela gravidade da doença, sempre reduzida gradativamente. Além disso, são prescritas vitaminas B2, B1, B6 e B12.
• Dietoterapia. Para todos os pacientes, é elaborada uma dieta hipercalórica com inclusão de alimentos com alto teor de vitamina PP, C, triptofano e proteínas. O cardápio inclui carnes, laticínios, ovos, cogumelos, frutas, vegetais, nozes e grãos integrais.
• tratamento sintomático. Para eliminar a dermatite, utilizam-se pomadas e cremes corticosteróides, para distúrbios digestivos, acloridria - ácido clorídrico, enzimas pancreáticas. A diarreia é tratada com antibióticos, sulfonamidas. Pacientes com depressão e ansiedade recebem antidepressivos e tranquilizantes.

Previsão e prevenção

O resultado da pelagra é amplamente determinado pela oportunidade do tratamento. Com esta doença, complicações irreversíveis se desenvolvem rapidamente, portanto, quanto mais cedo a deficiência de vitaminas for reposta, mais favorável será o prognóstico. A principal medida preventiva é uma alimentação variada e nutritiva. O corpo deve receber diariamente uma quantidade suficiente de proteínas e vitaminas. Mulheres grávidas, lactantes, pessoas que sofrem de estresse físico ou mental precisam de ingestão adicional de complexos multivitamínicos. Pacientes com patologias do aparelho digestivo necessitam de monitoramento periódico do nível de vitaminas e aminoácidos no organismo para detectar precocemente a hipovitaminose.

A pelagra é uma doença resultante de uma deficiência que pode ocorrer de forma cronicamente recidivante, arrastando-se com melhoras temporárias por muitos anos. Uma exacerbação é geralmente observada no final do inverno - início da primavera, dura todo o verão e, no outono, os distúrbios digestivos e as alterações cutâneas desaparecem. Mas se a dieta não for enriquecida com vitamina PP antipelágrica e proteínas completas, na primavera seguinte a doença reaparecerá. O paciente a cada ano vai ficando cada vez mais emaciado, impressionando pela magreza, literalmente lembrando uma múmia egípcia.

O nome da doença com falta de vitamina PP é pelagra - palavra de origem italiana: "pelle agra" - "pele áspera".

Pelagra: sintomas

Lesão na pele

Um dos principais sintomas mais comuns da doença pelagra é a dermatite. Manifesta-se no fato de a pele ficar vermelha, áspera, coberta de bolhas, permanecendo ulcerações nos locais de estouro de bolhas. Manchas de pigmentação marrom-escuras e rachaduras se formam na pele. Essas mudanças afetam as superfícies expostas do corpo expostas à radiação solar. Parece que as mãos estão calçadas com luvas marrons, o pescoço está vestido com uma gola da mesma cor e uma enorme borboleta marrom está localizada nas bochechas. As manifestações cutâneas da pelagra são muito típicas, mas não se desenvolvem em todos os pacientes. Especialmente frequentemente uma doença sem manifestações cutâneas (como se costuma dizer, "pelagra sem pelagra") é observada nas latitudes setentrionais.

Danos aos órgãos digestivos

Outro grupo de sintomas da pelagra são distúrbios graves do sistema digestivo. Desenvolve-se inflamação da membrana mucosa da cavidade oral e da língua, esta fica coberta de placa, fissuras, depois a placa desaparece e a língua fica vermelha brilhante, brilhante, como se estivesse envernizada. Aparece diarréia persistente, o ácido clorídrico deixa de ser produzido no estômago e ocorre uma exaustão severa.

Danos ao sistema nervoso

O terceiro sistema afetado pela pelagra é o sistema nervoso, seus distúrbios em casos graves terminam em doença mental com perda de memória, delírio, demência.

Etiologia e patogênese. A doença se desenvolve como resultado da falta de nutrição de ácido nicotínico, outras vitaminas B e falta de proteínas. De grande importância é a falta de triptofano na dieta alimentar. Fatores predisponentes desempenham um papel significativo: alcoolismo, que perturba o funcionamento do trato gastrointestinal e reduz a absorção de ácido nicotínico e outras vitaminas B; doenças gastrointestinais crônicas: enterocolite, giardíase, aquilia, câncer de estômago, etc.

O momento provocativo pode ser a exposição ao sol devido ao aumento da fotossensibilidade da pele devido à falta de ácido nicotínico e outras vitaminas B.

A maioria das doenças pelagra comemorado na primavera e no verão. Importantes são as infecções agudas (disenteria) e crônicas (tuberculose), fatores que aumentam a necessidade de ácido nicotínico (gravidez, trabalho físico pesado, excesso de trabalho).

Sintomas. Existe uma forma aguda de pelagra, que ocorre repentinamente e prossegue rapidamente, e uma forma prolongada, caracterizada por um desenvolvimento gradual com sintomas menos pronunciados.

Há fraqueza geral, fadiga, apatia, sensação de queimação na boca, falta de apetite, diarréia. Esses fenômenos ocorrem no final do inverno e agravam-se acentuadamente com o início da primavera. Os pacientes perdem a capacidade de se mover, ficam imóveis, letárgicos, esquecidos e às vezes chorosos.

Na maioria dos casos, os sintomas gastrointestinais se desenvolvem primeiro, depois as alterações na pele e, posteriormente, as alterações no sistema nervoso e na psique. Nas partes abertas da pele - rosto, pescoço, nas superfícies posteriores das mãos e pés, às vezes nas superfícies extensoras dos antebraços, canelas, no períneo, escroto, sob a influência da luz solar, erupções cutâneas simétricas de eritema aparecem manchas com bordas nítidas, lembrando o sol. , às vezes semelhante, adquire um tom vermelho escuro, depois um tom acastanhado, desenvolve-se descamação. No futuro, a pele fica seca, áspera, aparece com depósitos espessos e escamosos e depois hiperpigmentação.

Subjetivamente, há uma leve sensação de queimação e. Em alguns casos, mais frequentemente na forma aguda da pelagra, aparecem vesículas e bolhas na área do eritema, às vezes com conteúdo hemorrágico, ulcerativo e com cicatrizes lentas (pênfigo pelagroso). A pele de todo o corpo fica acinzentada, há um suor fétido. edemaciado, com marcas de dentes, de cor vermelha brilhante, as papilas são alisadas, nos cantos da boca, lábios e gengivas são edematosos, às vezes desenvolve estomatite aftosa. Não há apetite, há perversão do paladar, salivação abundante, náuseas, vômitos; diarréia alterna com constipação.

Os sintomas nervosos são variados: letargia, apatia, polineurite. Os distúrbios cerebrais são combinados com sintomas de lesão medular e retardo mental. Em casos mais graves, ocorrem convulsões, paralisia, os pacientes caem em demência ou desenvolvem um estado maníaco com alucinações.

Fluxo. A pelagra pode durar anos, piorando nos meses de primavera. Possíveis complicações na forma de disenteria, escorbuto. No curso agudo, assemelha-se ao tifo. A morte pode ocorrer dentro de algumas semanas. Existem formas apagadas com pequenas manifestações cutâneas e leve violação do estado geral.

Diferenciar erupção cutânea com pelagra segue-se com fotodermatose, doença porfirina, toxicodermia.

Histologicamente numa fase inicial, são detectadas hiperemia e parte superior da derme, infiltração de células redondas, alterações degenerativas nos nervos da pele - inchaços fusiformes, fragmentação dos cilindros axiais. Na epiderme, para-e, aumento da deposição de pigmento. Nas fases posteriores - fibrose e hialinose da derme, atrofia das glândulas sebáceas, atrofia da epiderme, hiperqueratose.

Tratamento.Ácido nicotínico até 200-500 mg por dia, solução de ácido nicotínico a 2,5% por via intravenosa ou parenteral de 2 a 10 ml. Com função intestinal normal, o ácido nicotínico é administrado por via oral na dose de 0,1 g, 3-5 vezes ao dia, com forma prolongada de pelagra- dentro de alguns meses.

Junto com o ácido nicotínico, são indicados tiamina 20-50 mg, riboflavina 10-20 mg, piridoxina 50 mg por dia, vitamina B 12 100 γ em dias alternados por via parenteral. Pacientes debilitados beneficiam-se de transfusões de sangue ou plasma de 75-100 ml a cada 3-5 dias. Nutrição completa rica em proteínas (pelo menos 90-100 g por dia): carne, leite, ovos, preparações de fígado, fígado cru, frutas frescas, vegetais. É necessário fortificar os alimentos com ácido ascórbico, adicionar concentrado de vitamina A, vitaminas B (adicionar fermento e farelo no pão). Tratamento de distúrbios gastrointestinais e do sistema nervoso. Com diarreia, medicamentos sulfanilamida (norsulfazol, sulfadimezina 1 g 3-4 vezes ao dia) e antibióticos (tetraciclina 200.000 UI 3 vezes ao dia) são prescritos em combinação com as vitaminas e nistatina acima.

Pomadas são aplicadas em superfícies erosivas (contendo 1-2% de ácido salicílico, enxofre, alcatrão), com hiperqueratose - pomada salicílica 5%.

Prevenção. Exame clínico de pacientes com pelagra após alta hospitalar. Nutrição saudável com quantidade suficiente de proteínas, vitaminas, em particular ácido nicotínico (leguminosas, fermento, fígado, carne bovina, produtos de peixe, especialmente salmão e caranguejo, leite). Pessoas envolvidas em trabalho físico pesado, mulheres grávidas e lactantes devem receber uma grande quantidade de ácido nicotínico. Nas doenças infecciosas agudas e crônicas, recomenda-se a indicação de vitaminas B e alimentos ricos em proteínas completas. Os pacientes devem evitar a exposição solar até a recuperação completa.

A pelagra manifesta-se pela seguinte tríade clássica: dermatite; perturbação do trato gastrointestinal (diarréia); atividade neuromuscular (demência). A pelagra é vista principalmente na primavera e no verão. Os sinais clínicos iniciais da pelagra manifestam-se na forma de dermatite em áreas abertas do corpo expostas aos raios solares. A dermatite se manifesta por inchaço da pele, eritema, que apresenta limites nítidos e claros. Subjetivamente, os pacientes estão preocupados com coceira e queimação intensas. O eritema, localizado na face lateral da palma ou pé, dedos e mão, termina em linha reta. Este sintoma clínico se assemelha a luvas (sintoma "luvas"). O eritema e a borda do foco inchado na pele do pescoço também sobem um pouco, como se o separassem da pele circundante (sintoma do "colar de Kozal"). Os focos patológicos recém-surgidos são vermelho-escuros, cor vermelho cereja, e os antigos são marrons, marrom-avermelhados. Posteriormente, o peeling começa no centro do foco patológico, continuando ao longo da periferia do foco. A pele é seca, sua superfície é áspera e atrofiada, gradualmente infiltrada. A beli pelagra é grave, na pele hiperêmica aparecem vesículas contendo líquido turvo ou hemorrágico. A língua, como uma framboesa, é vermelha, edemaciada, marcas de dentes são visíveis na lateral. As papilas da língua ficam planas ou desaparecem completamente. Essa lesão da língua é chamada de glossite.

Em pacientes com pelagra, o apetite desaparece ou diminui, o estômago dói e é observada diarréia. A violação da atividade neuromuscular ocorre na forma de polineurite pelagrozny, depressão, medo e demência, acompanhada de parestesia e diminuição da sensibilidade da pele. Com curso leve da doença, se não houver violações da atividade gastrointestinal, do psiquismo dos pacientes e a doença se manifestar apenas como dermatite, essa condição é chamada de eritema pelalagróide ou pelagrodermia. A pelagra pode durar anos, é acompanhada de diarreia grave e é clinicamente semelhante ao escorbuto. Com um curso muito grave da doença, pode simular febre tifóide. Os pacientes morrem rapidamente.

A pelagra é uma patologia sistêmica que se manifesta na forma de sintomas de danos aos órgãos dos sistemas nervoso e digestivo, bem como na forma de alterações evidentes na pele que ocorrem no contexto de uma grave deficiência de vitaminas de todos Subgrupos B, bem como ácido nicotínico.

Existem várias condições patológicas que atuam como condições de base para o desenvolvimento dos principais sinais da pelagra, mas na maioria das vezes o desenvolvimento desta doença é formado na presença de falta de vitaminas B e ácido nicotínico, bem como no presença de patologias orgânicas graves dos órgãos abdominais.

Até o momento, a frequência de ocorrência da pelagra em sua forma clássica diminuiu significativamente, e a presença de pelagra em crianças já é um fato histórico.

Causas da pelagra

No desenvolvimento dos sinais de pelagra, como manifestação chave da deficiência no organismo dos principais subgrupos da vitamina B e do ácido nicotínico, são os danos aos órgãos do aparelho digestivo que têm maior significado patogenético, devido ao fato de que a maioria das doenças que apresentam perfil gastroenterológico são acompanhadas de deficiência vitamínica. Na maioria dos casos, as doenças do intestino delgado levam à manifestação de sinais da presença de pelagra, pois é esta parte do trato digestivo a responsável pela absorção da vitamina B e do ácido nicotínico, assim como a maioria dos outros grupos de substâncias semelhantes a vitaminas e vitaminas. As patologias de base que provocam o desenvolvimento da pelagra são:

formação de fístula gastrointestinal;

enterite crônica;

ressecção do intestino delgado.

Além disso, nas formas graves de pelagra, atua como patologia concomitante de doenças infecciosas agudas localizadas no intestino, sendo as mais comuns a disenteria e a tuberculose intestinal. No caso de abuso prolongado de álcool, também surgem condições para a violação da função de absorção do intestino delgado, o que leva ao desenvolvimento de deficiência vitamínica de certos grupos de vitaminas.

Tal como acontece com qualquer outra forma de deficiência de vitaminas, a pelagra pode desenvolver-se não por falta de vitaminas B, mas sim pelo seu consumo excessivo, o que é possível mesmo em condições normais de gravidez e lactação, bem como no contexto de aumento da atividade física. , que é combinado com a fome.

Se considerarmos os mecanismos patogenéticos da formação da pelagra, então um papel fundamental no desenvolvimento de danos aos órgãos internos, pele e estruturas do sistema nervoso é desempenhado por uma violação do processo metabólico de microelementos vitais para o corpo, especialmente carboidratos, que são trocados no nível celular. Mas o gatilho para o desenvolvimento dos sinais clínicos típicos da pelagra é o conteúdo insuficiente do aminoácido triptofano no corpo humano.

No caso de progressão em uma pessoa, a doença passa a desenvolver processos irreversíveis na pele e nas estruturas do sistema nervoso, que são de natureza degenerativa. Nas situações em que a pelagra começa a se desenvolver em uma pessoa absolutamente sã em decorrência da desnutrição, é necessário nos referirmos à variante primária da patologia. Se o aparecimento dos sinais foi provocado por alterações patológicas nos órgãos internos que são crônicas, vale a pena falar sobre a presença de uma variante secundária da pelagra.

Dado que a pelagra é acompanhada de desnutrição grave e metabolismo corporal, suas manifestações patomorfológicas são bastante amplas. Alterações degenerativas são observadas em tecidos de várias origens:

órgãos do trato digestivo;

estruturas do sistema nervoso;

músculos esqueléticos;

órgãos endócrinos;

capas de pele.

Sintomas da doença

No caso do desenvolvimento de um quadro clínico detalhado da patologia, os pacientes que sofrem das manifestações da pelagra apresentam uma ampla gama de sintomas. Dada a grande lista de queixas dos pacientes, é bastante difícil fazer um diagnóstico correto no contato inicial, mas a presença de dados anamnésicos detalhados permite-nos fazer suposições sobre a presença desta patologia específica. Na maioria das vezes, a consulta inicial ao médico é baseada na presença de vários sinais de quadro clínico dispéptico no paciente (perversão das preferências gustativas, ardor e secura na boca, falta de apetite e, em alguns casos, até completa aversão à comida). Com a progressão da doença, o paciente queixa-se de distúrbios funcionais do intestino e da presença de períodos alternados de diarreia e constipação.

Com o aumento da síndrome tóxica, o paciente pode notar aumento da fraqueza e incapacidade de realizar ações habituais, desinteresse pela vida e tontura. Na maioria dos casos, os pacientes com pelagra assumem uma posição passiva - deitados de costas.

O diagnóstico da pelagra depende em grande parte do exame objetivo primário do paciente, que é acompanhado pela determinação de uma série de sintomas patognomônicos que permitem um diagnóstico preciso. O exame visual da cavidade oral do paciente mostra hiperemia pronunciada não só da própria língua, mas também das mucosas das bochechas e gengivas com pequenas ulcerações, o que pode ser sinal de impregnação hemorrágica. Alterações semelhantes nas mucosas também são observadas na projeção do esôfago e estômago, mas sua visualização requer ecofagosteroscopia.

Com o curso prolongado da pelagra, nota-se também a ocorrência de muitas pequenas erosões hemorrágicas nos intestinos delgado e grosso, o que pode provocar o aparecimento de impurezas sanguíneas nas fezes, que podem ser identificadas na análise de sangue oculto nas fezes.

A anemia na pelagra é bastante pronunciada e é acompanhada por todas as manifestações clínicas características desta condição.

O principal critério para determinar o dano ao sistema nervoso (suas estruturas) na presença de patologia é a ocorrência de sinais de polineurite de várias localizações. Em primeiro lugar, é acompanhada por uma violação da sensibilidade sem um componente de dor pronunciado. Com a progressão da pelagra, processos degenerativos começam a afetar o cérebro, como resultado, o paciente começa a apresentar sintomas neurológicos focais e cerebrais:

deficiência auditiva;

• falta de coordenação;

  dor de cabeça.

Com a derrota das estruturas endócrinas, o paciente desenvolve insuficiência poliglandular, que se manifesta na forma de tendência a:

hipotensão arterial;

doença óssea osteoporótica;

poliúria;

fraqueza muscular progressiva;

adinamia.

A violação do metabolismo de vitaminas e proteínas é mais pronunciada nos resultados dos estudos laboratoriais e é acompanhada pelo desenvolvimento de hipoproteinemia como resultado da diminuição da fração de albumina.

Também é necessário levar em consideração o fato de que a pelagra pode ter curso agudo e prolongado, cada uma das opções possui traços característicos. Para a formação da forma aguda, uma insuficiência alimentar pronunciada de origem externa deve atuar como gatilho. O início da patologia em tal situação se manifesta por um aumento acentuado e enfraquecimento das fezes, a frequência da vontade de defecar pode chegar a 20 vezes durante o dia. Após alguns dias, o paciente começa a desenvolver distúrbios neuropsiquiátricos, que agravam significativamente o quadro do paciente. Com a continuação da deficiência de vitaminas, a pessoa começa a apresentar manifestações cutâneas características da pelagra.

O curso prolongado da doença dificulta o diagnóstico precoce, uma vez que essa categoria de pacientes é observada há muito tempo por neuropatologistas devido à polineurite lenta. Como resultado, são acrescentados sintomas de natureza psiconeurótica, que não diferem em particular especificidade. E só quando a clínica da pele começa a aparecer é que a patologia segue a versão clássica do curso.

A lesão primária da pele é o aumento do ressecamento e a mudança de sua cor para o cinza. Em maior medida, as manifestações listadas acima estão localizadas na superfície das costas e nas superfícies laterais do abdômen, e a superfície extensora dos membros também é afetada. No contexto dessas alterações, a vermelhidão da pele na parte superior do corpo, bem como nas extremidades distais, que ocorre como resultado da exposição à radiação ultravioleta, parece bastante contrastante. O sinal clássico de eritema nesses casos é a nitidez dos contornos que atuam como limite entre as partes intactas e afetadas da pele. Se houver uma variante clínica aguda do curso da doença, as alterações listadas acima podem se manifestar na forma de bolhas com conteúdo hemorrágico. O processo de cicatrização desses elementos inflamatórios é caracterizado por um longo período e é acompanhado pela formação de maciças deformidades cicatriciais.

A alteração da pele da face na presença de pelagra é acompanhada por alterações patognomônicas características na forma de formação do "colar de Casal" (eritema em forma de faixa no peito e pescoço) e "óculos pelagrozny" (marrom hiperpigmentação das pálpebras e descamação).

Na presença de pelagra, podem surgir alterações cutâneas secundárias na forma de pápulas foliculares, que se localizam na projeção da coxa e da perna e apresentam borda hemorrágica nítida.

As complicações da pelagra consistem na transição da patologia para a forma aguda, que muitas vezes termina com a morte do paciente. Nessa situação, o diagnóstico da patologia é extremamente difícil, pois o paciente apresenta um aumento extremamente rápido das manifestações neurológicas, que às vezes não podem ser distinguidas de outras patologias intracerebrais:

trismo dos músculos mastigatórios;

• alucinações visuais;

  rigidez dos membros;

  comprometimento grave da consciência;

  prontidão convulsiva;

  reflexos tendinosos aumentados.

Nesses casos, um diagnóstico confiável só é possível após exame do material seccional.

Tratamento pelagra

Pacientes com diagnóstico de pelagra devem obrigatoriamente ser submetidos a tratamento hospitalar obedecendo às condições de completo repouso psicoemocional e físico. A única direção de terapia farmacológica patogeneticamente fundamentada é o tratamento de substituição com o medicamento "amida do ácido nicotínico", que é usado por via oral ou parenteral. A dose diária saturante do medicamento deve ser de 0,3 g por um curso de pelo menos 6 semanas, após o qual passam para doses de manutenção, que são de 50 mg do medicamento por via oral.

A administração intramuscular de "Amida de ácido nicotínico" é limitada a uma série de reações adversas na forma de sensação de calor doloroso, hiperemia grave da parte superior do corpo e coceira na pele, embora valha a pena reconhecer que esta opção de administração do medicamento é muito mais eficaz.

Levando em consideração o mecanismo patogenético de formação da pelagra, a terapia de reposição deve ser enriquecida com preparações de vitaminas B na forma parenteral (Piridoxina, Riboflavina, Tiamina). A indicação para indicação de vitamina B12 é a presença de sinais de hipercromia, glossite, macrocitose. Na presença de síndrome anêmica pronunciada, a situação é interrompida por transfusões de sangue fracionadas de 100 ml a cada 5 dias.

Durante o período de eliminação das manifestações agudas da doença no contexto da terapia de substituição aplicada, é necessário conversar com o paciente sobre a correção da dieta alimentar. O principal critério para uma alimentação adequada nesses casos é a saturação do cardápio com produtos que contenham quantidade significativa de vitaminas B, ácido nicotínico e ascórbico, além de alimentos proteicos.