(патологическое сужение митрального отверстия) имеет преимущественно ревматическую этиологию, реже возникает при антифосфолипидном синдроме (в том числе при системной красной волчанке) и адекватно пролеченном инфекционном эндокардите.

Врожденное сужение митрального отверстия бывает вызвано различными анатомическими аномалиями и встречается редко (обычно в составе синдрома гипоплазии левого желудочка). Анатомические варианты врожденного митрального стеноза следующие: аномалия створок и сухожильных нитей - сужение фиброзного кольца, утолщение створок, укорочение хорд и папиллярных мышц, гипертрофия папиллярных мышц, наличие слабо сформированных комиссур или их отсутствие;

• парашютообразный митральный клапан - нормальные створки и комиссуры сближены за счет укорочения и спаянности хорд, прикрепляющихся к единственной папиллярной мышце; первичное митральное отверстие уменьшено;
• надклапанное стенозирующее кольцо - клапан и хорды сформированы правильно, но в полости левого предсердия имеется валик соединительной ткани, прикрепленный к основанию створок клапана;
• истинное сужение клапанного отверстия.

Врожденный митральный стеноз может сочетаться не только с гипоплазией левого желудочка, но и с дефектом межпредсердной перегородки (в данном случае порок называют синдромом Лютембаше), коарктацией аорты, открытым артериальным протоком.

Митральный стеноз сердца

Патофизиология

Причиной митрального стеноза является сужение левого атриовентрикулярного отверстия, которое при ревматическом поражении митрального клапана и антифосфолипидном синдроме бывает обусловлено поствоспалительным сращением створок клапана между собой.

Различная выраженность сращения створок и поражения подклапанных структур определяет клинико-анатомические варианты митрального стеноза. Так, незначительное сращение (частичное, например, на ⅓ длины комиссуры) не вызывает гемодинамически значимого сужения митрального отверстия, и его площадь может составлять 3,5–4,0 см2. При комиссуральном варианте эластичность створок сохраняется, подклапанные структуры (хорды, папиллярные мышцы) не изменены. Грубые изменения клапана сопровождаются сращением створок по всей длине комиссур, значительным сужением митрального отверстия вплоть до критического - 0,5–1,0 см2. Степень стеноза в последнем случае может усугубляться вторичным кальцинозом, характерным для длительного ревматического порока сердца, так как диффузно расположенные кальцинаты препятствуют раскрытию створок клапана. Кроме того, обструкции трансмитрального кровотока способствуют изменения подклапанного аппарата, а именно - укорочение и утолщение хорд, гипертрофия папиллярных мышц, которые, так же как и створки, могут быть кальцинированы.

Приводит к прогрессирующей гипертрофии и дилатации левого предсердия. Со временем развиваются легочная гипертензия, дилатация правых отделов сердца. Левый желудочек при чистом митральном стенозе остается небольших размеров.

При исчерпании компенсаторных возможностей миокарда развивается лево- и, затем, правожелудочковая недостаточность.

Диагностика у пациентов с приобретенным митральным стенозом

Основными признаками митрального стеноза, определяемыми независимо от этиологии порока, являются (рис. 8.29):

Рис. 8.29. Основные признаки митрального стеноза: а) однонаправленное движение створок митрального клапана при митральном стенозе; изображение из парастернальной позиции по длинной оси ЛЖ в М-режиме; б) куполообразный изгиб передней митральной створки; изображение из парастернальной позиции по длинной оси; в) ускоренный турбулентный диастолический ток и ток регургитации через митральное отверстие; изображение из 4-камерной позиции в режиме постоянно-волновой допплерографии

• уменьшение размера митрального отверстия;
• турбулентность трансмитрального диастолического потока с увеличением его максимальной скорости (>1,3 м/с) и градиента давления между левыми предсердием и желудочком.

Сращение комиссур приводит к появлению других высокоспецифичных признаков:

• куполообразного диастолического выбухания (изгиба, закругления) передней митральной створки в сторону межжелудочковой перегородки, регистрируемого в проекции по длинной парастернальной оси левого желудочка;
• изменения движения задней створки: при исследовании в М-режиме в случае митрального стеноза она движется конкордантно, то есть однонаправленно, передней створке.

При незначительном сращении створок возможна только «подтянутость» задней створки, что выглядит как снижение амплитуды ее открытия, иногда приближающееся к прямой линии (отметим, что примерно в 10% случаев митрального стеноза можно наблюдать нормальное движение задней створки митрального клапана).

Другие признаки митрального стеноза

Другие признаки митрального стеноза, обусловленные изменениями створок и подклапанного аппарата и определяемые при эхокардиографии в М-режиме:

• увеличение плотности эхоструктур от митральных створок;
• пологий EF наклон митрального клапана;
• плотные, усиленные эхосигналы от хорд в I стандартной позиции;
• уменьшение СЕ и DЕ амплитуд створок митрального клапана;
• уменьшение или отсутствие А-волны митрального клапана;
• задержка закрытия митрального клапана (Q-C 70 мс);
• раннее диастолическое выгибание межжелудочковой перегородки (этот феномен связан с более ранним наполнением правого желудочка);
• аномальное движение корня аорты (быстрое движение назад задней аортальной стенки в начале диастолы, наблюдаемое в норме, сменяется более медленным движением, продолжающимся на протяжении всей диастолы, так что плато, обычно имеющееся в конце диастолы, отсутствует;
• уменьшение экскурсии аорты.

Площадь митрального отверстия определяют планиметрически по изображению в двухмерном режиме по короткой оси левого желудочка (рис. 8.30).

Рис. 8.30. Планиметрическое определение площади митрального отверстия. Изображение из парастернальной позиции по короткой оси на уровне митрального клапана

При отсутствии выраженной митральной и аортальной регургитации результаты, получаемые этими методами сопоставимы.

При уменьшении площади митрального отверстия и обструкции трансмитрального кровотока происходит повышение давления в левом предсердии (при площади отверстия в 1 см2 давление достигает 20 мм рт. ст.), что, в свою очередь, вызывает повышение давления в легочных венах, а затем - в правых отделах сердца и легочной артерии (с развитием легочной гипертензии) (рис. 8.31). Эти нарушения внутрисердечной гемодинамики при митральном стенозе на эхокардиограмме проявляются расширением и гипертрофией левого предсердия, правых отделов сердца и легочной артерии.

Обратим внимание, что в случаях изолированного («чистого») митрального стеноза размеры левого желудочка не только не увеличены, но могут быть уменьшены, даже на стадии тяжелой сердечной недостаточности, и его дилатация указывает на сопутствующую митральную недостаточность или другое заболевание сердца.

Степень тяжести митрального стеноза оценивают комплексно по параметрам митрального отверстия, градиенту давления и систолическому давлению в веночной артерии (табл. 8.3).

Таблица 8.3

Оценка степени тяжести митрального стеноза

Дополнительно для определения тяжести митрального стеноза можно измерять время полуспада градиента давления трансмитрального кровотока (PHT), равное времени, за которое трансмитральный градиент уменьшается в 2 раза. Легкую степень стеноза предполагают при значениях 90–110 мс, тяжелую - при > 330 мс. Однако данный показатель имеет существенные ограничения, так как на него оказывают влияние аортальная и митральная регургитация, мерцательная аритмия, возраст больного.

При изолированном митральном стенозе возможно определение площади митрального отверстия по уравнению непрерывности потока. В случаях с сопутствующей выраженной митральной регургитацией рекомендуют применять метод PISA. При бессимптомном стенозе проводят исследование с физической нагрузкой, при которой регистрируют увеличение градиента давления и давления в легочной артерии по мере её возрастания.

Кроме того, при оценке тяжести митрального стеноза учитывают степень укорочения хорд, выраженность кальциноза створок митрального клапана, дилатацию левого предсердия, изменение объемов левого желудочка, легочную гипертензию.

При цветном допплеровском сканировании, выполняемом у больных с митральным стенозом, оценивают направление диастолического потока и параметры зоны ускорения потока в месте сужения митрального отверстия. Это имеет значение для контроля правильной установки ультразвукового луча параллельно диастолическому потоку при определении градиента давления в постоянно-волновом допплеровском режиме.

Обязательным является определение давления в легочной артерии. Для этого используют модицифированное уравнение Бернулли для спектра трикуспидальной регургитации или расчет среднего давления по спектру сигнала легочного потока.

Эхокардиографическое обследование больного с митральным стенозом

Эхокардиографическое обследование больного с митральным стенозом и мерцательной аритмией включает также обязательную оценку состояния левого предсердия (рис. 8.32).

Это особенно важно при решении вопроса о восстановлении синусового ритма, так как существует прямая зависимость между наличием мерцательной аритмии и параметрами левого предсердия: она закономерно возникает при переднезаднем размере левого предсердия, превышающем 45 мм. В связи с этим кардиоверсия наиболее эффективна при размерах левого предсердия до 45 мм и реже приводит к стойкому восстановлению синусового ритма при размерах, превышающих это значение. Кроме того, необходимым является выявление внутрисердечного тромбоза, который является основным противопоказанием к восстановлению ритма. На высокую вероятность тромбообразования указывает спонтанное эхоконтрастирование и наличие дополнительных эхосигналов в полости предсердия и его ушка. С целью получения наиболее полной информации о состоянии предсердия рекомендуется проведение чреспищеводной эхокардиографии.

У 60% пациентов в возрасте 60 лет и старше выявляется комиссуральный вариант порока митрального клапана, отличительной клинической особенностью которого является доброкачественное медленно прогрессирующее течение и высокие показатели выживаемости. Его диагностируют при эхокардиографическом исследовании на основании выявления спаянных по комиссурам створок, неизмененных подклапанных структур, сохраненной эластичности створок митрального клапана, площади митрального отверстия, превышающей 2,5 см2, нормальных размеров атриовентрикулярного кольца.

Важность оценки изменений створок и подклапанных структур определяется широким внедрением в последние годы метода баллонной митральной комиссуротомии. При определении показаний к ее выполнению ориентируются на признаки, приведенные в таблице 8.4.

Таблица 8.4

Шкала определения степени поражения митрального клапана по данным ЭхоКГ

При дифференциальном диагнозе митрального стеноза

При дифференциальном диагнозе митрального стеноза стараются исключить другие причины обструкции приносящего тракта левого желудочка. У взрослых это чаще всего кальциноз митрального кольца, при котором в случаях выраженного утолщения и ригидности инфильтрированного солями кальция митрального кольца, несмотря на отсутствие сращения створок по комиссурам, возникает механическое ограничение их движения. Подобную патологию выявляют при хронической почечной недостаточности у лиц, находящихся на гемодиализе, а также при сахарном диабете. Помимо этого обструкция митрального кровотока выявляется у больных с гипертрофической кардиомиопатией (идиопатическим субаортальным стенозом).

Следует отметить, что отдельные эхокардиографические признаки, характеризующие митральный стеноз, можно наблюдать и при других состояниях. Например, пологий наклон EF передней митральной створки выявляют при уменьшении наполнения левого желудочка.

Митральный стеноз или сужение левого атриовентрикулярного отверстия является наиболее частым ревматическим пороком сердца. Первое клиническое описание этого порока было сделано Vienssen в 1705 г.

Митральный клапан сердца составляют фиброзное атриовентикулярное кольцо, две створки (переднемедиальная и заднелатеральная), папиллярные мышцы и сухожильные нити - хорды. Площадь митрального отверстия в норме колеблется от 4 до 6 см2. Сужение митрального отверстия обычно начинается со склеивания соприкасающихся друг с другом краев створок по их полюсам, прилежащим к фиброзному кольцу. Таким образом, формируются две комиссуры, которые, распространяясь от периферии к центру створок, вызывают все большее сужение отверстия. Створки клапана постепенно утолщаются, становятся ригидными (фиброз), малоподвижными. В дальнейшем по краям или в их толще могут откладываться соли кальция, что способствует еще большему сужению клапанного отверстия. Склеротический процесс одновременно может распространяться на фиброзное кольцо, хорды и папиллярные мышцы. Эти изменения подклапанных структур нередко вызывают развитие второго сужения, образуя так называемый подклапанный стеноз.

В зависимости от того, какие клапанные структуры поражены в большей степени, выделяют следующие анатомические формы митрального стеноза:

• стеноз в форме «пиджачной петли» — клапан в виде перепонки, расположенной перпендикулярно к продольной оси желудочка, створки сращены по краям;
• стеноз воронкообразной формы («рыбий рот») — отверстие имеет вид длинного воронкообразного канала, стенки которого образуются не только створками, но и припаявшимися к ним папиллярными мышцами;
• стеноз с двойным сужением.

Наряду с поражением клапанного аппарата, ревматический процесс способствует развитию дистрофических изменений миокарда, проводящей системы сердца, сосудов, почек, печени. Гемодинамические нарушения, вызванные пороком, приводят к тяжелым морфологическим изменениям в легких (фиброз стенок легочных сосудов, пролиферация соединительной ткани, уменьшение дыхательной поверхности), в печени (атрофия, цирроз), в почках (поражение гломерул).

Классификация

Наряду с приведенными выше анатомо-функциональными изменениями в клинической практике важное место занимает классификация митрального стеноза по величине отверстия:

• резкий стеноз — площадь митрального отверстия менее 0,5 см2;
• выраженный стеноз — от 0,5 до 1 см2;
• умеренный стеноз — от 1 до 1,5 см2;
• минимальный стеноз
• более 1,5 см2.

При решении вопроса о показаниях и противопоказаниях к операции огромное значение имеют функциональные классификации, основанные на оценке степени выраженное сердечной недостаточности, связанной с существованием порока. Среди них за рубежом пользуется популярностью классификация Нью-йоркской ассоциации кардиологов.

В СНГ широкое признание получила классификация А.Н.Бакулева и Е.А.Дамир, включающая в себя 5 стадий развития митрального стеноза:

I стадия — полная компенсация. Отсутствуют жалобы, но при объективном обследовании выявляются некоторые признаки митрального стеноза;

II стадия — жалобы, характерные для порока, появляются при физической нагрузке. Выявляются признаки легочной гипертензии;

III стадия — застой в малом и большом кругах кровообращения, увеличение сердца, значительное повышение центрального венозного давления, увеличение печени;

IV стадия — выраженная недостаточность кровообращения. Значительный застой в малом круге кровообращения, выраженное увеличение и уплотнение печени, асцит, периферические отеки. К этой стадии относятся все больные с мерцательной аритмией. Консервативное лечение дает улучшение;

V стадия — терминальная дистрофическая стадия недостаточности кровообращения. Необратимые изменения внутренних органов. Цирроз печени, асцит, отеки, кардиомегалия, одышка в покое. Консервативное лечение неэффективно.

Гемодинамика при митральном стенозе.

Сопротивление кровотоку, создаваемое суженным митральным отверстием, приводит к повышению давления в левом предсердии. Поскольку левое предсердие является довольно слабым отделом сердца, оно сравнительно рано перестает справляться с повышенной нагрузкой, его рабочая гипертрофия постепенно сменяется тоногенной, а затем и миогенной дилатацией. Вследствие перерастяжения стенок предсердия, а также из-за ревматического поражения проводящих путей у больных митральным стенозом достаточно часто возникает мерцательная аритмия. Сокращения предсердий становятся малоэффективными, что приводит к застою крови, и создают благоприятные условия для тромбообразования.

Повышенное вследствие стеноза давление в левом предсердии передается на легочные вены, затем на легочные капилляры и артериолы. При повышении давления в легочных капиллярах до уровня онкотического давления плазмы (около 25 мм рт. ст.) возникает опасность пропотевания плазмы в просвет альвеол и развития отека легкого. В этой ситуации развивается рефлекторный спазм мелких легочных артерий на прекапиллярном уровне (рефлекс Катаева), что предохраняет капиллярную сеть легких от переполнения кровью. Длительно существующий сосудистый спазм способствует органическому перерождению стенок сосудов и приводит к легочной гипертензии.

Таким образом, в начальной стадии развития легочной гипертензии ее причиной является только сужение митрального отверстия, в последующем к этой причине добавляются еще два фактора: спазм и морфологические изменения в системе артериол. Правый желудочек при наличии легочной гипертензии начинает работать с повышенной нагрузкой, гипертрофируется, а в дальнейшем, как и правое предсердие, подвергается также тоногенной и миогенной дилатации. У больных на этом этапе естественного течения митрального стеноза появляются признаки застойной сердечной недостаточности по большому кругу кровообращения: отеки, увеличение печени, асцит, повышение центрального венозного давления.

Клиника и диагностика

Наиболее частыми и характерными для митрального стеноза являются жалобы на одышку, учащенные сердцебиения и перебои в работе сердца. Появление этих жалоб связано в первую очередь с наличием тканевой циркуляторной гипоксии, сопровождающей этот порок.

Одышка и сердцебиение вначале появляются при тяжелых физических нагрузках, затем при небольших усилиях и, наконец, даже в покое. Довольно часто наблюдается кашель, который является проявлением хронического застойного бронхита. При выраженном застое в легких может отмечаться кровохарканье. Довольно часто больные митральным стенозом жалуются на боли в области сердца, общую слабость и повышенную утомляемость. Иногда наблюдается осиплость голоса, связанная со сдавлением левого возвратного нерва увеличенным левым предсердием.

Внешний вид больных митральным стенозом имеет характерные особенности: бледность кожных покровов, акроцианоз, гиперемия щек, цианоз губ, бледность носогубного треугольника. Довольно часто наблюдается набухание и пульсация шейных вен. При осмотре области сердца иногда выявляется деформация грудной стенки (сердечный горб). Пульс, как правило, малого наполнения, характерна тахикардия, нарушения ритма. Артериальное давление обычно нормальное или несколько понижено. Верхушечный толчок не выражен. Пальпаторно над проекцией левого желудочка определяется диастолическое дрожание («кошачье мурлыканье»).

Ведущую роль в диагностике митрального стеноза играет аускультация. На верхушке сердца выслушивается резкое усиление I тона (хлопающий тон), характерный диастолический шум с пресистолическим усилением и дополнительный тон, следующий сразу же за II тоном (щелчок открытия митрального клапана). Последний признак считается патогномоничным для митрального стеноза. Над легочной артерией определяется акцент II тона, что свидетельствует о наличии легочной гипертензии, а также нежный диастолический шум (шум Грехема-Стилла), связанный с относительной недостаточностью клапана легочной артерии.

Рентгенологически при митральном стенозе в прямой проекции обращает на себя внимание расширение корней и застойный рисунок легких, иногда могут отмечаться признаки гемосидероза. Тень сердца обычно бывает умеренно расширенной за счет правых отделов. По левому контуру значительно выступает II дуга (легочная артерия) и III дуга (левое предсердие и его ушко). Таким образом, талия сердца сглаживается, и оно приобретает типичную митральную конфигурацию. По правому контуру отмечается смещение атриовазального угла кверху и появление на фоне правого предсердия дополнительной тени увеличенного левого предсердия. Может наблюдаться обеднение тени левого желудочка. По боковым и косым проекциям можно судить о степени увеличения правого желудочка, левого предсердия и легочного ствола.

Фонокардиографический метод уточняет данные аускультации, позволяя получить графическую запись звуковых феноменов, характерных для данного порока. Особое значение имеет определение расстояния между II-м тоном и митральный щелчком. Величина этого расстояния находится в прямо пропорциональной зависимости от площади митрального отверстия.

Эхокардиография в настоящее время считается методом выбора в диагностике митрального стеноза. Ультразвуковое исследование сердца в двухмерном режиме с использованием допплеровского эффекта позволяет рассчитать площадь митрального отверстия, оценить состояние створок, хорд, папиллярных мышц, выявить наличие фиброза, кальциноза, тромбоза левого предсердия, митральной регургитации.
Катетеризация полостей сердца и киноангиокардиография в последнее время используются в диагностике митрального стеноза все реже. В основном этот метод применяется при сочетании стеноза с другими пороками и для уточнения степени митральной регургитации.

Дифференциальный диагноз чаще всего приходится проводить при сочетании митрального стеноза с митральной недостаточностью. В отличие от стеноза, для недостаточности митрального клапана характерны менее выраженная одышка, усиленный верхушечный толчок, ослабление I тона и систолический шум на верхушке, левограмма на ЭКГ, увеличение левого желудочка на рентгенограмме.
Необходимо также дифференцировать митральный стеноз и миксому левого предсердия. Миксома — доброкачественная опухоль, обычно тесно связанная с межпредсердной перегородкой, частично прикрывая левое атриовентрикулярное отверстие, создает гемодинамическую и аускультативную картину, идентичную таковой при митральном стенозе. Такие признаки, как короткий «неревматический» анамнез, изменение характера диастолического шума при перемене положения тела больного и, наконец, данные ЭхоКГ позволяют различать два этих заболевания.

Осложнения

Среди осложнений различают интраоперационные (кровотечение, повреждение коронарных артерий, нарушения ритма вплоть до фибрилляции и остановки сердца, тромбоэмболия, травматический разрыв створок клапана или его фиброзного кольца) и послеоперационные (острая сердечная, дыхательная, почечная, печеночная недостаточность, отек мозга и гипоксическая энцефалопатия, пневмония, кровотечения, нарушения ритма, активация ревматического процесса).

По мере накопления опыта, улучшения отбора и подготовки больных операционная летальность стала минимальной, а количество больных с восстановленной трудоспособностью увеличилось.
В настоящее время госпитальная летальность составляет 0,5-1% при закрытой митральной комиссуротомии, 1,5-4% при пластических операциях на открытом сердце и 1,9-8% при протезировании митрального клапана. Отдаленные результаты при закрытой митральной комиссуротомии зависят от исходного состояния больных. Отличные и хорошие результаты получены при II стадии заболевания по Бакулеву в 78,4% случаев, при III стадии в 81,3% и при IV стадии в 57,1% случаев.

Стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия (митральный стеноз) – патологическое состояние, характеризующееся уменьшением площади отверстия митрального клапана в 2–14 раз, что создает препятствие движению крови из левого предсердия в левый желудочек. Митральный стеноз может наблюдаться изолированно или в сочетании с митральной недостаточностью, а также с пороками других клапанов (аортального, трехстворчатого).

Этиология

Чаще всего митральный стеноз выступает следствием ОРЛ. Достаточно часто в анамнезе больных (до 30–50% случаев) не наблюдают явных ревматических «атак», тем не менее сомнений в ревматическом происхождении порока не должно быть.

В последние годы увеличилось количество больных, митральный стеноз у которых служит следствием дегенеративного изменения клапанного аппарата с включением в него солей кальция. Так, по данным Европейского исследования пороков сердца (2001), доля ревматического происхождения митрального стеноза составила 85,4%, митральный стеноз был дегенеративным в 12,5% (причем это ранее не было известным). Две трети больных данным пороком составляют женщины.

Изолированный митральный стеноз регистрируют в 40% случаев среди всех пациентов с ревматическим пороком сердца. В остальных случаях он сочетается с недостаточностью митрального клапана и поражением других клапанов.

Патогенез

Площадь отверстия митрального клапана в норме составляет около 4,5–6 см 2 . Когда развивается митральный стеноз, кровоток через митральный клапан из левого предсердия в левый желудочек уменьшается и сердечный выброс падает.

При уменьшении площади митрального отверстия давление в левом предсердии увеличивается, чтобы облегчить изгнание крови. Когда площадь митрального отверстия достигает 1 см 2 , давление в левом предсердии возрастает до 25 мм рт.ст. (в норме не более 5 мм рт.ст.). Подъем давления в левом предсердии ведет к повышению давления в легочных венах и капиллярах. Развивается «пассивная» (венозная) легочная гипертензия, при которой давление в легочной артерии обычно не превышает 50–60 мм рт.ст., поэтому гипертрофия правого желудочка выражена нерезко. Однако у части больных (преимущественно молодых), имеющих «чистый» митральный стеноз, отмечают иной тип легочной гипертензии. В ответ на прогрессирующий рост давления в левом предсердии (часто более 25 мм рт.ст.) и легочных венах возникает активный спазм легочных артериол (рефлекс Китаева). В результате этого давление в легочной артерии возрастает непропорционально повышению давления в левом предсердии – развивается так называемая активная, или легочная, АГ. Легочные капилляры вследствие спазма легочных артериол как бы «предохранены» от переполнения протекающей кровью, однако это ведет к тому, что в легочной артерии давление возрастает значительно и может в 2–3 раза превышать давление в аорте. В ответ на значительный подъем давления в легочной артерии развивается выраженная гипертрофия правого желудочка. В дальнейшем при снижении его сократительной функции наблюдаются застойные явления в большом круге кровообращения.

Клиническая картина

Клиническую картину заболевания определяют наличие и выраженность следующих признаков:

1. прямые («клапанные») признаки, обусловленные нарушением функции митрального клапана. К прямым относят также «левопредсердные» признаки, отражающие реакцию левого предсердия на затруднение кровотока в митральном отверстии;

2. косвенные признаки:

«легочные», обусловленные наличием легочной гипертензии;

«правожелудочковые», обусловленные реакцией правого сердца на наличие легочной гипертензии;

3. признаки застойных явлений в большом круге кровообращения.

На первом этапе диагностического поиска можно не получить значимой для диагноза информации; как правило, компенсация порока обусловлена усиленной работой левого предсердия. Больные не предъявляют никаких жалоб, могут справляться с достаточной физической нагрузкой, внешне производят впечатление вполне здоровых людей.

При повышении давления в малом круге кровообращения (особенно при «пассивной» легочной гипертензии) можно выявить жалобы на одышку при физической нагрузке. Увеличенный приток крови к сердцу при физической нагрузке приводит к переполнению легочных капилляров кровью (митральный стеноз препятствует нормальному оттоку крови из малого круга) и затрудняет нормальный газообмен. При резком подъеме давления в капиллярах возможно развитие приступа сердечной астмы (резкая одышка с выделением пенистой мокроты). У некоторых больных в таких случаях отмечается кашель, сухой или с выделением небольшого количества слизистой мокроты, часто с примесью крови (кровохарканье).

При развитии высокой легочной гипертензии больные предъявляют жалобы на быстро возникающую слабость, повышенную утомляемость. Это обусловлено отсутствием возрастания минутного объема сердца при физической нагрузке (так называемая фиксация минутного объема). Отмечают также усиленные сердцебиения при физической нагрузке.

Значительно реже наблюдаются разнообразные болевые ощущения в области сердца, не имеющие диагностического значения. Чаще всего это ноющие или колющие боли, связи их с физической нагрузкой не отмечено.

При развитии нарушений сердечного ритма (экстрасистолия, фибрилляция предсердий) больные предъявляют жалобы на перебои, приступы сердцебиений.

На основании указанных жалоб больного может возникнуть лишь предположение о пороке сердца, сопровождающемся нарушением легочного кровообращения (особенно если речь идет о больном молодого возраста с указаниями в анамнезе на перенесенную ОРЛ).

На втором этапе диагностического поиска следует, прежде всего, выявить прямые признаки, на основании которых можно поставить диагноз митрального стеноза. К ним относятся определяемые при аускультации усиление I тона, диастолический шум, тон открытия митрального клапана. Шум прямо связан с затруднением кровотока через суженный митральный клапан; усиленный I тон обусловлен быстрым сокращением недостаточно наполненного левого желудочка; «тон открытия митрального клапана» объясняют резким движением уплотненных створок митрального клапана в начале диастолы.

При выраженном стенозировании выслушивается шум, занимающий всю диастолу и усиливающийся в пресистоле. В начале диастолы (протодиастола) шум обусловлен усиленным кровотоком через митральное отверстие вследствие увеличенного градиента давления «левое предсердие-левый желудочек», в конце диастолы усиление кровотока объясняется активной систолой левого предсердия.

При развитии фибрилляции предсердий и выпадении активной систолы предсердий пресистолический шум исчезает.

Для умеренного митрального стеноза характерно наличие шума только в начале диастолы (протодиастолический) или в конце ее (пресистолический). Лучше выслушивается «митральная мелодия» над верхушкой сердца; звуковые симптомы значительно усиливаются при положении больного на левом боку с задержкой дыхания в фазе выдоха. Надо иметь в виду, что в этом случае эпицентр шума смещается латерально, поэтому следует искать место наилучшего звучания, а не ограничиваться традиционными местами аускультации. Диастолический шум усиливается при ускорении кровотока через митральное отверстие, что достигается с помощью специальных приемов: подъем нижних конечностей или физическая нагрузка, увеличивающие приток крови к сердцу. Прием нитроглицерина или вдыхание амилнитрита также усиливают диастолический шум, так как эти препараты уменьшают спазм легочных артериол, что способствует увеличению притока крови в левое предсердие.

Диастолический шум имеет эквивалент в виде пальпаторно определяемого «кошачьего мурлыканья» (диастолическое дрожание) над верхушкой сердца.

«Левопредсердные» признаки проявляют себя в виде смещения верхней границы относительной тупости сердца вверх (за счет расширения ушка левого предсердия).

Косвенные признаки («легочные») позволяют диагностировать легочную гипертензию. К ним относят цианоз; акцент II тона над легочной артерией; диастолический шум по левому краю грудины, обусловленный относительной недостаточностью клапана легочной артерии (шум Стилла). Если легочная гипертензия существует продолжительное время, то выявляют «правожелудочковые» признаки: пульсацию в эпигастрии за счет правого желудочка, «сердечный горб», пульсацию в третьем-четвертом межреберьях слева от грудины, при перкуссии правую границу относительной тупости определяют латеральнее (за счет правого предсердия, смещаемого расширенным правым желудочком).

При развитии одного из осложнений – фибрилляции предсердий – во время исследования пульса выявляют соответствующие изменения.

АД обычно не изменено, однако при резко выраженном митральном стенозе отмечается тенденция к гипотензии.

При развитии правожелудочковой недостаточности можно выявить соответствующие симптомы в виде увеличения печени, набухания шейных вен, отеков нижних конечностей.

На третьем этапе диагностического поиска уточняют прямые и косвенные признаки.

«Клапанные» признаки могут быть уточнены с помощью ЭхоКГ, выявляющего изменения движения створок митрального клапана, их утолщение, а также увеличение размеров левого предсердия.

Метод также позволяет определить величину градиента «левое предсердиелевый желудочек», что важно для определения выраженности митрального стеноза. При «легком» митральном стенозе (площадь митрального отверстия ›1,5 см 2) трансмитральный градиент менее 5 мм рт.ст., при «умеренном» митральном стенозе (площадь митрального отверстия 1,0–1,5 см 2) трансмитральный градиент равен 5–10 мм рт.ст., при «тяжелом» (митральное отверстие ‹1,0 см 2) трансмитральный градиент – более 10 мм рт.ст.

Рентгенологическое исследование помогает определить выраженность изменений сосудов малого круга, обусловленных развитием легочной гипертензии. При «пассивной» (венозной) гипертензии отмечают расширение корней легких в виде гомогенной ткани с нерезкими контурами. Иногда от корней в разные стороны отходят линейные тени, прослеживающиеся до периферии легочных полей. При «активной» легочной АГ отмечают выбухание дуги легочной артерии в сочетании с расширением ее ветвей. Это проявляется расширением тени корней с четкими контурами. Мелкие ветви легочной артерии сужены, поэтому наблюдается как бы внезапный обрыв расширенных ветвей вместо постепенного их перехода в более мелкие ветви – симптом «ампутации» корней. При значительной легочной гипертензии развивается аневризма легочной артерии. Рентгенологическое исследование выявляет также увеличение правого желудочка и левого предсердия (контрастированный пищевод отклоняется по дуге малого радиуса).

ЭКГ при митральном стенозе выявляет синдром гипертрофии левого предсердия, аналогичный наблюдаемому при митральной недостаточности.

По мере прогрессирования легочной гипертензии появляются признаки гипертрофии правого желудочка:

1. отклонение электрической оси сердца вправо в сочетании с депрессией сегмента ST и изменением зубца Т в отведениях II, III, aVF в виде двухфазности (±) или негативности;

2. в правых грудных отведениях возрастает зубец R (R/S ›1,0), а в левых грудных отведениях возрастает зубец S (R/S ‹1,0).

ФКГ при митральном стенозе детализирует аускультативные данные: при регистрации ФКГ в области верхушки сердца выявляют увеличение амплитуды I тона, а также добавочный тон в диастоле – тон открытия митрального клапана. Длительность интервала от начала II тона до тона открытия составляет 0,08–0,12 с. Этот интервал (II-QS) укорачивается при прогрессировании стеноза. Другой интервал (Q-I тон) удлиняется по мере роста давления в левом предсердии и достигает 0,08–0,12 с. По мере возрастания степени стеноза, а также снижения сократительной функции левого предсердия пресистолический шум исчезает, уступая место прото- и мезодиастолическому.

Течение

Характер изменений клинических проявлений митрального стеноза соответствует эволюции гемодинамических расстройств.

1. Первый период: компенсация клапанного дефекта осуществляется за счет усиленной работы левого предсердия. В этих случаях порок часто выявляют случайно (во время профилактических осмотров или при обращении к врачу по какому-либо иному поводу). Больные не предъявляют жалоб, однако при обследовании выявляют «клапанные» признаки и несколько менее отчетливо «левопредсердные». Косвенных симптомов («легочных» и «правожелудочковых») не наблюдается, так как нарушений в малом круге кровообращения еще нет.

2. Второй период: легочная гипертензия и гиперфункция правого желудочка. Больные предъявляют жалобы на одышку, сердцебиения. При значительной физической нагрузке в результате быстрого повышения давления в легочных капиллярах появляются приступы сильной одышки, кровохарканье и даже отек легких. В этой стадии клиническая картина митрального стеноза наиболее ярко выражена.

3. Третий период: правожелудочковая недостаточность с застойными явлениями в большом круге кровообращения. Снижение давления в легочной артерии вследствие правожелудочковой недостаточности приводит к некоторому изменению субъективных ощущений; одышка уменьшается, но появляются жалобы, связанные с застоем в большом круге кровообращения (тяжесть в правом подреберье, отеки, олигурия). Значительное расширение полости правого желудочка при легочной гипертензии может привести к появлению относительной недостаточности трехстворчатого клапана. В подобных случаях отмечают расширение сердца вправо (за счет дилатации правого предсердия), набухание шейных вен, у основания мечевидного отростка выслушивают самостоятельный систолический шум, усиливающийся на высоте вдоха (симптом Риверо-Корвальо). При значительной недостаточности трехстворчатого клапана отмечается пульсация печени.

Осложнения

При митральном стенозе осложнения определяются:

1. нарушением кровообращения в малом круге;

2. дилатацией некоторых отделов сердца.

К первой группе осложнений относят кровохарканье и сердечную астму. Вторую группу осложнений составляют фибрилляция или ТП, тромбоэмболические осложнения, медиастинальный синдром. Фибрилляция или ТП – следствие развития дистрофических и склеротических процессов в миокарде левого предсердия. Присоединение нарушений ритма ухудшает состояние компенсации, так как из сердечного цикла выпадает активная систола предсердий. – Тромбоэмболические осложнения связаны с образованием тромбов в левом ушке, чему способствует фибрилляция предсердий. Эмболы попадают в сосуды головного мозга, в мезентериальные сосуды, сосуды почек, нижних конечностей.

1. Тромбоэмболические явления в сосудах малого круга кровообращения – следствие флеботромбоза вен нижних конечностей, чему способствуют застойные явления в большом круге кровообращения и малая физическая активность больных.

2. Значительное расширение в размерах левого предсердия может привести к сдавлению расположенных вблизи образований:

Сдавление левого возвратного нерва вызывает паралич голосовой связки и осиплость голоса;

Сдавление левой подключичной артерии обусловливает различие в наполнении пульса на левой и правой руке;

Давление на симпатический нерв может стать причиной анизокории.

Диагностика

Диагноз митрального стеноза может быть поставлен при обнаружении прямых («клапанных») признаков порока, подкрепленных «левопредсердными» признаками. Аускультативные симптомы наиболее важные, именно они позволяют поставить правильный диагноз. Косвенные симптомы («легочные» и «правожелудочковые») не являются обязательными признаками митрального стеноза. Их наличие указывает лишь на существование легочной гипертензии и ее выраженность. Существенную помощь оказывает грамотно проведенное ЭхоКГ.

Трудности в диагностике митрального стеноза возникают в следующих случаях:

1. На ранних стадиях течения, когда косвенные симптомы отсутствуют, порок часто не распознается. Такие лица не производят впечатления больных людей, не предъявляют жалоб, поэтому врач ограничивается аускультацией лишь в положении больного стоя. Подозрение на митральный стеноз возникает, если при аускультации (даже при вертикальном положении больного) выявляют усиленный I тон и добавочный тон в диастоле (тон открытия). Эта аускультативная картина заставляет применить весь комплекс приемов, способствующих лучшему выслушиванию диастолического шума (физическая нагрузка, положение больного на левом боку с задержкой дыхания в фазе выдоха, лекарственные пробы).

2. При сочетании митрального стеноза с АГ любого происхождения симптоматика в большей степени определяется именно гипертензией (головные боли, головокружения, шум в ушах). Кроме того, при АГ изменяются аускультативные симптомы: уменьшается интенсивность диастолического шума, появляется акцент II тона во втором межреберье справа от грудины. Развивается гипертрофия левого желудочка, выявляемая физическими и инструментальными методами исследования. Подозрение на наличие митрального стеноза возникает при выслушивании усиленного I тона и тона открытия митрального клапана. Диагноз устанавливают при последующей тщательной аускультации с соблюдением всех необходимых правил, а также при ЭхоКГ.

3. При недостаточности клапана аорты в небольшом числе случаев диастолический аортальный шум выслушивают только над верхушкой сердца. Однако в отличие от митрального стеноза при аортальной недостаточности не определяется тон открытия, сам шум имеет более нежный тембр (никогда не бывает «рокочущим»), всегда начинается после II тона (тогда как при митральном стенозе – после тона открытия), сочетается с ослаблением II тона. В случае значительного увеличения левого желудочка у больных с аортальной недостаточностью отмечают весьма умеренное увеличение левого предсердия (или оно не изменено).

4. У больных с митральным стенозом может наблюдаться патология органов дыхания: хронические неспецифические заболевания с развитием пневмосклероза и эмфиземы легких. В таких случаях одышку, увеличение правых отделов сердца, симптомы правожелудочковой недостаточности расценивают как проявление хронического легочного сердца. Выраженная эмфизема легких затрудняет выслушивание сердца, однако аускультация с соблюдением указанных приемов обеспечивает выявление необходимых симптомов порока.

5. Митральный стеноз, осложненный фибрилляцией предсердий, приходится дифференцировать от атеросклеротического кардиосклероза, также протекающего с нарушениями ритма. Однако в последнем случае одновременно имеются и другие проявления атеросклероза: поражение периферических сосудов, сосудов мозга и аорты, кроме того, отсутствует увеличение левого предсердия и, что самое главное, нет прямых («клапанных») признаков порока.

6. Наиболее трудно дифференцировать митральный стеноз от миксомы левого предсердия - доброкачественной опухоли, периодически закрывающей левое предсердно-желудочковое отверстие, что приводит к появлению аускультативной картины, почти неотличимой от митрального стеноза. Однако при миксоме наблюдается резкое изменение аускультативных данных после перемены положения тела. Окончательный диагноз устанавливают с учетом данных ЭхоКГ.

Лечение

Специфических методов консервативного лечения нет. При сердечной недостаточности, а также активной ревматической «атаке» лечение проводят согласно общепринятым принципам.

Митральный стеноз может быть ликвидирован оперативным путем. Операция показана больным с выраженным митральным стенозом («чистым» или преобладающим) при наличии симптомов, ограничивающих физическую активность (одышка при физической нагрузке, начальные и более выраженные признаки правожелудочковой недостаточности). Комиссуротомию следует делать по жизненным показаниям, если у больного имеется выраженная легочная гипертензия с приступами сердечной астмы, кровохарканьем и развитием в ряде случаев отека легкого.

Сочетание митральной недостаточности и митрального стеноза

Существует 3 различных варианта сочетания митральной недостаточности и митрального стеноза.

1. Площадь митрального отверстия больше 2 см 2 – преобладает митральная регургитация.

2. Площадь митрального отверстия 1,5–2 см 2 – оба порока выражены в равной степени. Эта ситуация не является частой.

3. Площадь митрального клапана менее 1,5 см 2 и даже 1 см 2 – преобладает митральный стеноз.

В случае преобладания митральной недостаточности выражены признаки увеличения левого желудочка и левого предсердия (при рентгенологическом, ЭхоКГ- и ЭКГ-исследовании). Доминируют «клапанные» признаки митральной недостаточности. Лишь при тщательном выслушивании больного в положении на левом боку с задержкой дыхания в фазе выдоха определяют короткий протодиастолический шум, указывающий на одновременное наличие митрального стеноза.

При равной выраженности обоих пороков отчетливо определяется «синдром регургитации»: систолический шум типичен по локализации, верхушечный толчок усилен, смещен влево и вниз, рентгенологически выявляют увеличение левого желудочка; систолическое расширение левого предсердия. На ЭКГ синдром гипертрофии левого желудочка выражен отчетливо. Наряду с этим выявляют симптомы митрального стеноза в виде длительного протодиастолического шума с типичным тембром и графической конфигурацией на ФКГ; I тон в преобладающем большинстве случаев ослаблен.

Для больных данной группы характерно частое возникновение МА. Легочная гипертензия обычно не выражена.

Если преобладает митральный стеноз, то у больных выражены почти все прямые («клапанные») признаки порока, а также симптомы легочной гипертензии и гипертрофии правого желудочка. Однако в клинической картине имеются признаки, не укладывающиеся полностью в картину митрального стеноза. К ним относятся систолический шум над верхушкой (умеренно выраженный), отсутствие хлопающего I тона. При рентгенологическом обследовании определяют умеренно выраженные признаки увеличения левого желудочка. На ЭКГ – картина гипертрофии обоих желудочков.

Частота митрального стеноза составляет 44-68% всех пороков, развивается преимущественно у женщин. Возникает, как правило, вследствие длительно проте­кающего ревматического эндокардита; очень редко он бывает врожденным или появляется в результате септического эндокардита. Сужение левого предсердно-желудочкового отверстия происходит при сращении створок левого предсерд­но-желудочкового (митрального) клапана, их уплотнении и утолщении, а так­же при укорочении и утолщении сухожильных нитей. В результате этих измене­ний клапан приобретает вид воронки или диафрагмы с щелевым отверстием в середине. Меньшее значение в происхождении стеноза имеет рубцово-воспалительное сужение клапанного кольца. При длительном существовании порока в ткани пораженного клапана может откладываться известь.

Гемодинамика. При митральном стенозе гемодинамика существенно нару­шается в случае значительного сужения предсердно-желудочкового отверстия, когда его поперечное сечение уменьшается от 4–6 см 2 (в норме), до 0.5–1 см 2 . Во время диастолы кровь не успевает переместиться из левого пред­сердия в левый желудочек, и в предсердии остается некоторое количество кро­ви, дополняемое притоком крови из легочных вен. Возникает переполнение ле­вого предсердия и повышение в нем давления, которые вначале компенсиру­ется усиленным сокращением предсердия и его гипертрофией. Однако миокард левого предсердия слишком слаб, чтобы длительно компенсировать выражен­ное сужение митрального отверстия, поэтому довольно быстро его сократите­льная способность снижается, предсердие еще больше расширяется, давление в нем становится еще выше. Это влечет за собой повышение давления в легоч­ных венах, рефлекторный спазм артериол малого круга и рост давления в ле­гочной артерии, требующий большей работы правого желудочка. С течением времени правый желудочек гипертрофируется (рисунок 5). Левый желудочек при митральном стенозе получает мало крови, выполняет меньшую, чем в норме, работу, поэтому размеры его несколько уменьшаются.

Рисунок 5. Внутрисердечная гемоди­намика в норме (а) и при стенозе левого предсердно-желудочкового отверстия (б).

Диагностика. При наличии застойных явлений в малом круге кро­вообращения у больных появляются одышка, сердцебиение при физической на­грузке, иногда боли в области сердца, кашель и кровохарканье. Во время осмо­тра часто отмечается акроцианоз; характерен румянец с цианотическим оттен­ком (faсies mitrale). Если развивается порок в детском возрасте, то нередко наблюдается отставание в физическом развитии, инфантилизм («митральный на­низм»).

Некоторые клинические признаки митрального стеноза:

Pulsus differens - появляется при сдавлении левым предсердием левой подключичной артерии.

Анизокория - результат сдавления симпатического ствола увеличенным левым предсердием.

При осмотре области сердца часто заметен сердечный толчок вследствие расширения и гипертрофии правого желудочка. Верхушечный толчок не уси­лен, при пальпации в области его выявляется так называемое диастолическое ко­шачье мурлыканье (пресистолическое дрожание), т.е. определяется низкочас­тотный диастолический шум.

Перкуторно находят расширение зоны сердечной тупости вверх и вправо за счет гипертрофии левого предсердия и правого желудочка. Сердце приобретает митральную конфигурацию.

При аускулътации сердца обнаруживаются очень характерные изменения, свойственные митральному стенозу. Так как в левый желудочек попадает мало крови и сокращение его происходит быстро, I тон у верхушки становится гром­ким, хлопающим. Там же после II тона удается выслушать добавочный тон- тон открытия митрального клапана. Громкий I тон, II тон и тон открытия ми­трального клапана создает типичную для митрального стеноза мелодию, на­зываемую «ритмом перепела». При повышении давления в малом круге крово­обращения появляется акцент II тона над легочным стволом.

Для митрального стеноза характерен диастолический шум, поскольку имеет­ся сужение по ходу кровотока из левого предсердия в желудочек во время диа­столы. Этот шум может возникать сразу же после тона открытия митрального клапана, поскольку из-за разности давления в предсердии и желудочке ско­рость кровотока будет выше в начале диастолы; по мере выравнивания давления шум будет убывать.

Нередко шум появляется в конце диастолы перед самой систолой- пресистолический шум, который возникает при ускорении кровотока в конце диастолы желудочков за счет начинающейся систолы предсердий. Диастоличе­ский шум при митральном стенозе может выслушиваться в течение всей диа­столы, усиливаясь перед систолой и непосредственно сливаясь с I хлопающим тоном.

Пульс при митральном стенозе может быть неодинаковым на правой и ле­вой руках. Поскольку при значительной гипертрофии левого предсердия сдав­ливается левая подключичная артерия, наполнение пульса слева уменьшается (pulsus differens). При уменьшении наполнения левого желудочка и снижении ударного объема пульс становится малым – pulsus parvus. Митральный сте­ноз нередко осложняется мерцательной аритмией, в этих случаях пульс арит­мичен.

Артериальное давление обычно остается нормальным, иногда слегка понижа­ется систолическое давление и повышается диастолическое.

Рентгенологически выявляют характерное для этого порока увеличение ле­вого предсердия, которое приводит к исчезновению «талии» сердца и появлению митральной его конфигурации. В первом косом положении увеличе­ние левого предсердия определяется по отклонению им пищевода, которое хо­рошо видно при приеме больным взвеси сульфата бария. При по­вышении давления в малом круге кровообращения рентгенологически отмеча­ется выбухание дуги легочной артерии и гипертрофия правого желудочка. Иног­да на рентгенограмме обнаруживается обызвествление левого предсердно-желудочкового клапана. При длительной гипертонии сосудов малого круга кровообращения развивается пневмосклероз, который также можно выявить при рентгенологическом исследовании.

ЭКГ при митральном стенозе отражает гипертрофию левого предсердия и правого желудочка; увеличивается величина и продолжительность зубца Р, особенно в I и II стандартных отведениях, электрическая ось сердца отклоняется вправо, появляется высокий зубец Р в правых грудных отведениях и выра­женный зубец S в левых грудных.

ЭхоКГ при митральном стенозе приобретает ряд характерных особенно­стей (рисунок 6):

Рисунок 6. Эхокардиограмма при стенозе левого предсердно-желудочкового отверстия. Движение створок митрального клапана имеет П-образную форму.

ГС - грудная клетка; ПСПЖ --передняя стенка правого желудочка; ПЖ - правый желудочек; МЖП - межжелудочковая перегородка; ЛЖ левый желудочек; ПСМК- передняя створка ми­трального клапана; ЗСЛЖ- задняя стенка левого желудочка; ЗСМК -задняя створка митраль­ного клапана.

1. Резко снижается или исчезает пик А, отражающий максимальное откры­тие створок левого предсердно-желудочкового клапана во время систолы пред­сердий.

2. Снижается скорость диастолического прикрытия передней створки кла­пана, что приводит к уменьшению наклона интервала Е-f.

3. Изменяется движение створок клапана. Если в норме створки во время диастолы расходятся в противоположные стороны (передняя створка - к пере­дней стенке, задняя - к задней), то при стенозе движения их становятся однона­правленными, так как из-за сращения комиссур более массивная передняя створка тянет за собой заднюю. Движение створок на ЭхоКГ приобретает П-образную конфигурацию. Кроме того, с помощью ЭхоКГ можно выяв­лять увеличение левого предсердия, изменение створок клапана (фиброз, кальциноз).

При митральном стенозе рано возникает застои в малом круге кровообра­щения, что требует усиленной работы правого желудочка. Поэтому ослабление сократительной способности правого желудочка и венозный застой в большом круге кровообращения развиваются при митральном стенозе раньше и чаще, чем при недостаточности митрального клапана. Ослабление миокарда правого желудочка и его расширение иногда сопровождается появлением относитель­ной недостаточности правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана. Кроме того, длительный венозный застой в малом круге кровообра­щения при митральном стенозе с течением времени приводит к склерозу сосу­дов и разрастанию соединительной ткани в легких. Создается второй, легоч­ный, барьер для продвижения крови по сосудам малого круга, что еще больше затрудняет работу правого желудочка.

В течение митрального стеноза выделяют 3 периода:

Компенсации.

Легочной гипертензии, гипертрофии правого желудочка.

Правожелудочковой недостаточности (застой в большом круге кровообращения).

Осложнения митрального стеноза:

Острая левожелудочковая недостаточность (сердечная астма, отек легких).

Хроническая сердечно-сосудистая недостаточность (застой в легких).

Нарушения ритма (часто фибрилляция предсердий).

Тромбоэмболический синдром.

Присоединение инфекционного эндокардита.

Несостоятельность протеза или рестеноз при комиссуротомии.

Выделяют 3 степени кальциноза МК:

Кальций располагается по свободным краям створок или в комиссурах отдельными узлами;

Кальциноз створок без перехода на фиброзное кольцо;

Переход кальциевых масс на фиброзное кольцо и окружающий структуры.

Дифференциальный диагноз митрального стеноза:

Миксома сердца (левого предсердия или желудочка).

Врожденный порок - синдром Лютембаше (стеноз митрального клапана + ДМПП).

Неспецифический аорто-артериит.

Лечение

Сердечная недостаточность

При S=1.0-1.5 см 2 ограничение сильных нагрузок, а при <1.0 см 2 – только небольшие нагрузки.

Диуретики - при застое

Сердечные гликозиды- при систолической дисфункции

ИАПФ осторожно, т.к. вазодилататоры могут снизить сердечный выброс

Хирургическая коррекция порока

Протезирование клапана

Баллонная вальвулопластика

Показания для баллонной вальвулопластики (ACC / AHA , 2006)

Пациентыc умеренным/выраженным стенозом (£1.5 см2) и клапаном подходящим для вальвулотомии +

• Сердечная недостаточность 2-4 ФК.

  Без симптомов с легочной гипертензией (>50 мм рт.ст.) или недавней фибрилляцией предсердий.

  Сердечная недостаточность 3-4 ФК c кальцифицированными клапанами и высоким риском операции.

Показания для протезирования клапана

Пациенты, которые не подходят для баллонной вальвулотомии +

• Сердечная недостаточность 3-4 ФК c умеренным или выраженным стенозом (£1.5 см 2).

  Пациенты с выраженным стенозом (£1.0 см 2), тяжелой легочной гипертензией (>60 мм рт. ст.) и сердечной недостаточностью 1-2 ФК.

Замещение клапана механическим или биологическим, или ксенопротезом.

Митральный стеноз или стеноз митрального клапана – это значительное сужение атриовентрикулярного отверстия, соединяющего левое предсердие и левый желудочек сердца. В месте соединения располагается митральный клапан, состоящий из двух створок. При митральном стенозе створки клапана утолщаются, срастаясь друг с другом, и уменьшают размер отверстия.

Площадь левого атриовентрикулярного отверстия в здоровом сердце 4-6 см 2 . Отчетливые нарушения в сердечном кровообращении появляются при уменьшении площади отверстия до 1,0-1,5 см 2 . Когда величина площади меньше 1 см 2 , показано оперативное лечение.

Митральный стеноз или стеноз митрального клапана классифицируется как приобретенный порок сердца. Формируется он чаще у женщин, преимущественно в молодом или среднем возрасте. В большинстве случаев стеноз митрального клапана – следствие ревматизма.

Митральный стеноз: симптомы

Длительное время, при небольшой степени развития, симптомы митрального стеноза могут не проявляться совсем (скрытая форма). На этой стадии стеноз митрального клапана распознается только при клинико-инструментальных исследованиях. Даже незначительный стеноз митрального клапана прогрессирует обычно вследствие склонности больных к рецидивирующему ревматизму.

Первые симптомы митрального стеноза появляются при его прогрессировании, когда отмечается:

• Боль в области сердца, учащенное сердцебиение при увеличении физической нагрузки;
• Одышка при обычной физической нагрузке или в положении лежа;
• Повышенная утомляемость;
• Частые заболевания верхних дыхательных путей (бронхит);
• Отек ног;
• Дискомфорт в области груди;
• Характерный кашель с кровохарканием;
• Голубовато-розовый оттенок щек и губ (митральный румянец);
• Дрожание грудной клетки в области сердца.

Стандартный возраст проявления симптомов 40-50 лет, но встречаются они в более раннем возрасте и в младенчестве. При наличии таких симптомов необходимо сразу обратиться к врачу. В результате медицинского осмотра и обследования врач выявляет дополнительные или вторичные симптомы митрального стеноза:

• Аритмия;
• Сердечные шумы;
• Легочная гипертензия;
• Застой в легких;
• Образование тромбов.

Степени митрального стеноза

В 1955 году советские ученые А. Н. Бакулев и Е. А. Дамир предложили классификацию степеней митрального стеноза по выраженности одышки. Эту схему с успехом применяет в современной медицине большинство специалистов.

Степень сужения атриовентрикулярного отверстия и нарушение гемодинамики в малом круге проявляются одышкой пяти стадий:

• I – одышки нет. Полная компенсация кровообращения, жалоб нет. По результатам обследования обнаруживаются характерные для митрального стеноза симптомы. Площадь митрального отверстия 3-4 см 2 , левое предсердие - не более 4 см;
• II – одышки в покое нет, она возникает при физической нагрузке. Относительная недостаточность кровообращения, незначительное повышение венозного давления. Площадь митрального отверстия до 2 см 2 , левое предсердие 4-5 см;

• III степень митрального стеноза – постоянная одышка в покое. Выраженная начальная стадия нарушения кровообращения. Первичные явления застоя крови в малом и большом кругах. Увеличение размера сердца и печени. Значительное повышение венозного давления. Площадь митрального отверстия 1-1,5 см 2 , левое предсердие 5 см и больше;
• IV – постоянная тяжелая одышка. Сильно выраженная недостаточность кровообращения, значительный застой крови в большом круге, мерцательная аритмия. Значительно увеличенное в размерах сердце, больших размеров плотная печень. Высокое венозное давление. Площадь митрального отверстия менее 1 см 2 , левое предсердие больше 5 см;
• V – одышка крайней степени тяжести, круглосуточная. Недостаточность кровообращения терминальная дистрофическая. Максимально увеличенные размеры сердца и печени. Очень высокое венозное давление. Скопление жидкости в брюшной полости, сильные периферические отеки. Площадь митрального отверстия значительно меньше 1 см 2 , левое предсердие существенно больше 5 см.

Митральный стеноз: лечение

От степени митрального стеноза зависит выбор тактики лечения:

• На I стадии бессимптомного протекания митрального стеноза лекарственные препараты не назначаются. Достаточно регулярного наблюдения у кардиоревматолога и соблюдения его назначений и рекомендаций;
• На II-III стадии, при наличии незначительных клинических проявлений, назначают диуретики и бета-блокаторы. Проводят профилактику рецидивов инфекционного эндокардита и ревматизма;
• На IV стадии при значительном увеличении в размерах левого предсердия, пароксизмальной форме мерцательной аритмии и тромбоэмболии необходим регулярный прием непрямых антикоагулянтов. При этом проводится лечение тромбоэмболии и мерцательной аритмии по стандартным схемам;
• На IV-V стадии при уменьшении размеров атриовентрикулярного отверстия до 1,0-1,2 см 2 , рецидивирующей тромбоэмболии, тяжелой легочной гипертензии требуется хирургическое лечение митрального стеноза.

Одними из первых операций на сердце были операции по лечению стеноза митрального клапана. Благодаря этому наработан многолетний опыт оперативного лечения митрального стеноза. Разработаны и практикуются следующие виды операций:

• Комиссуротормия;
• Закрытая комиссуротормия или баллонная вальвулопластика;
• Аннулопластика. Открытая (часто проводится в ходе открытой комиссуротормии) или закрытая трансвенозная;
• Протезирование. Полная замена естественного клапана на искусственный (механический или биологический).

При заболевании митральным стенозом противопоказаны большие физические нагрузки, умственное и эмоциональное напряжение, сильное охлаждение. С развитием осложнений наблюдается полная потеря трудоспособности.

Видео с YouTube по теме статьи: