DEXTROCARDIA (dextrocardia; lat. dexter direita + gr. coração kardia) é uma anomalia de desenvolvimento (distopia), caracterizada pela localização da maior parte do coração no tórax, à direita da linha média do corpo. Existem D. não isolado - com arranjo reverso completo dos órgãos internos - situs viscerum inversus totalis (ver Transposição de órgãos) e D. isolado. D. isolado difere de D. não isolado na posição normal do estômago, fígado e baço. Entre D. isolado, a forma se destaca com inversão dos átrios e ventrículos(sin.: espelho, verdadeiro, descomplicado D.) E sem inversão das cavidades cardíacas(sin.: dextroversão, dextrotorsão, dextrorotação cardíaca, axial D.). Com o espelho D., geralmente não há desvios no estado de saúde: os defeitos cardíacos congênitos, ao contrário da dextroversão, ocorrem apenas um pouco mais frequentemente do que com a localização normal do coração. Na ausência de defeitos cardíacos concomitantes, ambas as formas de D. não causam distúrbios hemodinâmicos significativos. A dextroposição do coração distingue-se de D., em que se move mecanicamente para a metade direita do tórax sob a influência de fatores extracardíacos (atelectasia direita ou fibrose pulmonar, derrame pleural esquerdo, etc.).

D. é formado nas primeiras semanas de desenvolvimento intrauterino. As razões de sua ocorrência são desconhecidas. D. isolado é raro. De acordo com Korth e Schmidt (C. Korth, J. Schmidt, 1955), apenas em 12 de 1.000 casos de D. não houve arranjo reverso de todos os órgãos internos.

No espelho D., as veias cavas estão localizadas à esquerda e transportam sangue para o átrio direito, também localizado à esquerda e um pouco anterior ao átrio esquerdo (designação das partes do coração com os termos “direito” e “ esquerda” em D. é condicional). O ventrículo direito com o tronco pulmonar emanando dele está localizado na frente.

As veias pulmonares transportam sangue para o átrio esquerdo direito, que se comunica com o ventrículo esquerdo localizado posteriormente. A aorta ascendente parte do ventrículo esquerdo, que fica à esquerda e posterior à artéria pulmonar. O batimento cardíaco é determinado à direita do esterno, os sons cardíacos também são mais sonoros à direita do esterno. Em um ECG com espelho D., ondas P negativas são reveladas nas derivações I e aVL, na derivação aVR todas as ondas são positivas, a derivação aVL se assemelha ao aVR normal, os sinais da derivação II correspondem aos sinais da derivação III normal e vice-versa . Nas derivações precordiais, a tensão do QRS aumenta de V1R para V6R e diminui de V1 para V6 (fig. 1).

A dextroversão do coração é mais comum do que outras formas de D. A posição relativa das câmaras cardíacas e dos grandes vasos na dextroversão não complicada é normal, mas na maioria dos casos a dextroversão é combinada com defeitos cardíacos congênitos (defeitos ou ausência de septos, transposição do aorta e tronco pulmonar, estenose do tronco pulmonar ou atresia das suas válvulas, etc. ...) e frequentemente com malformações do baço (baço lobular ou múltiplo, agenesia esplênica).

O impulso apical durante a dextroversão é encontrado à direita, na base do apêndice xifóide (se o ápice não estiver coberto pelo esterno). O quadro auscultatório é determinado pelo defeito acompanhante. No ECG no padrão I e nas derivações precordiais esquerdas a onda P é positiva, há aumento da voltagem do complexo QRS de V6R para V1-2 com posterior diminuição para V6.

No reconhecimento de D., o diagnóstico por raios X é de importância independente. Com espelho D. rentgenol. um estudo de projeção direta mostra que o coração está localizado mais na metade direita do tórax e girado 180° em torno do eixo anatômico. Nesse caso, é determinada uma imagem espelhada das cavidades do coração e dos grandes vasos (Fig. 2). O ápice do coração é formado pelo ventrículo esquerdo e está localizado à direita. O átrio esquerdo participa da formação do contorno direito do coração e de seu ápice. O átrio e o ventrículo direitos são projetados à esquerda do esterno. O arco aórtico não passa pelo brônquio esquerdo, mas pelo direito. A aorta descendente está localizada à direita da coluna. A aorta ascendente e a sombra da veia cava superior são projetadas à esquerda, e o arco do tronco pulmonar é visível à direita. Assim, com o espelho D., a borda esquerda do coração é formada por dois arcos - a aorta ascendente e o átrio direito. A borda direita do coração consiste em quatro arcos - aorta, tronco pulmonar, átrio esquerdo e ventrículo esquerdo.

Ao receber uma suspensão de bário durante a fluoroscopia em projeção direta, é determinada uma depressão ao longo do contorno direito do esôfago, formada pelo arco aórtico.

Quando examinado na posição oblíqua direita rentgenol, o quadro corresponde à posição oblíqua esquerda na posição normal do coração, ou seja, o contorno posterior é formado pelo ventrículo esquerdo e átrio, e o contorno anterior pelas câmaras direitas do coração.

Portanto, para determinar o grau de dilatação dos ventrículos do coração durante D., o paciente deve ser examinado em posição oblíqua direita ou lateral direita.

Quando examinado na posição oblíqua esquerda, o contorno do coração corresponde ao contorno ao projetar o coração geralmente localizado na posição oblíqua direita. Nesse caso, o esôfago contrastado segue ao longo do contorno posterior do átrio esquerdo, localizado mais cranialmente, e se estende parcialmente além do contorno do átrio direito, localizado mais caudalmente.

Se D. não estiver combinado com defeitos cardíacos, então as câmaras cardíacas com rentgenol. estudo são definidos como inalterados. Quando D. é combinado com outra patologia do coração, ele fica tão deformado que um exame radiográfico convencional torna-se insuficiente para o diagnóstico e a natureza da patologia é esclarecida por meio de angiocardiografia (ver).

Roentgenol, o quadro da dextroversão difere porque o ápice do coração, as bordas, como no espelho D., é voltado para a direita, formado pelo ventrículo direito. O coração gira em torno do eixo longitudinal para a direita. O ventrículo esquerdo está localizado à esquerda do ventrículo direito. Os átrios e ventrículos estão localizados normalmente.

NR Paleev; IX Rabkin (aluguel).

DEXTROCARDIA (dextrocardia; lat. dexter direita + gr. coração kardia) é uma anomalia de desenvolvimento (distopia), caracterizada pela localização da maior parte do coração no tórax, à direita da linha média do corpo. Existem D. não isolado - com arranjo reverso completo dos órgãos internos - situs viscerum inversus totalis (ver Transposição de órgãos) e D. isolado. D. isolado difere de D. não isolado na posição normal do estômago, fígado e baço. Entre D. isolado, a forma se destaca com inversão dos átrios e ventrículos(sin.: espelho, verdadeiro, descomplicado D.) E sem inversão das cavidades cardíacas(sin.: dextroversão, dextrotorsão, dextrorotação cardíaca, axial D.). Com o espelho D., geralmente não há desvios no estado de saúde: os defeitos cardíacos congênitos, ao contrário da dextroversão, ocorrem apenas um pouco mais frequentemente do que com a localização normal do coração. Na ausência de defeitos cardíacos concomitantes, ambas as formas de D. não causam distúrbios hemodinâmicos significativos. A dextroposição do coração distingue-se de D., em que se move mecanicamente para a metade direita do tórax sob a influência de fatores extracardíacos (atelectasia direita ou fibrose pulmonar, derrame pleural esquerdo, etc.).

D. é formado nas primeiras semanas de desenvolvimento intrauterino. As razões de sua ocorrência são desconhecidas. D. isolado é raro. De acordo com Korth e Schmidt (C. Korth, J. Schmidt, 1955), apenas em 12 de 1.000 casos de D. não houve arranjo reverso de todos os órgãos internos.

No espelho D., as veias cavas estão localizadas à esquerda e transportam sangue para o átrio direito, também localizado à esquerda e um pouco anterior ao átrio esquerdo (designação das partes do coração com os termos “direito” e “ esquerda” em D. é condicional). O ventrículo direito com o tronco pulmonar emanando dele está localizado na frente.

As veias pulmonares transportam sangue para o átrio esquerdo direito, que se comunica com o ventrículo esquerdo localizado posteriormente. A aorta ascendente parte do ventrículo esquerdo, que fica à esquerda e posterior à artéria pulmonar. O batimento cardíaco é determinado à direita do esterno, os sons cardíacos também são mais sonoros à direita do esterno. Em um ECG com espelho D., ondas P negativas são reveladas nas derivações I e aVL, na derivação aVR todas as ondas são positivas, a derivação aVL se assemelha ao aVR normal, os sinais da derivação II correspondem aos sinais da derivação III normal e vice-versa . Nas derivações precordiais, a tensão do QRS aumenta de V1R para V6R e diminui de V1 para V6 (fig. 1).

A dextroversão do coração é mais comum do que outras formas de D. A posição relativa das câmaras cardíacas e dos grandes vasos na dextroversão não complicada é normal, mas na maioria dos casos a dextroversão é combinada com defeitos cardíacos congênitos (defeitos ou ausência de septos, transposição do aorta e tronco pulmonar, estenose do tronco pulmonar ou atresia das suas válvulas, etc. ...) e frequentemente com malformações do baço (baço lobular ou múltiplo, agenesia esplênica).

O impulso apical durante a dextroversão é encontrado à direita, na base do apêndice xifóide (se o ápice não estiver coberto pelo esterno). O quadro auscultatório é determinado pelo defeito acompanhante. No ECG no padrão I e nas derivações precordiais esquerdas a onda P é positiva, há aumento da voltagem do complexo QRS de V6R para V1-2 com posterior diminuição para V6.

No reconhecimento de D., o diagnóstico por raios X é de importância independente. Com espelho D. rentgenol. um estudo de projeção direta mostra que o coração está localizado mais na metade direita do tórax e girado 180° em torno do eixo anatômico. Nesse caso, é determinada uma imagem espelhada das cavidades do coração e dos grandes vasos (Fig. 2). O ápice do coração é formado pelo ventrículo esquerdo e está localizado à direita. O átrio esquerdo participa da formação do contorno direito do coração e de seu ápice. O átrio e o ventrículo direitos são projetados à esquerda do esterno. O arco aórtico não passa pelo brônquio esquerdo, mas pelo direito. A aorta descendente está localizada à direita da coluna. A aorta ascendente e a sombra da veia cava superior são projetadas à esquerda, e o arco do tronco pulmonar é visível à direita. Assim, com o espelho D., a borda esquerda do coração é formada por dois arcos - a aorta ascendente e o átrio direito. A borda direita do coração consiste em quatro arcos - aorta, tronco pulmonar, átrio esquerdo e ventrículo esquerdo.

Ao receber uma suspensão de bário durante a fluoroscopia em projeção direta, é determinada uma depressão ao longo do contorno direito do esôfago, formada pelo arco aórtico.

Quando examinado na posição oblíqua direita rentgenol, o quadro corresponde à posição oblíqua esquerda na posição normal do coração, ou seja, o contorno posterior é formado pelo ventrículo esquerdo e átrio, e o contorno anterior pelas câmaras direitas do coração.

Portanto, para determinar o grau de dilatação dos ventrículos do coração durante D., o paciente deve ser examinado em posição oblíqua direita ou lateral direita.

Quando examinado na posição oblíqua esquerda, o contorno do coração corresponde ao contorno ao projetar o coração geralmente localizado na posição oblíqua direita. Nesse caso, o esôfago contrastado segue ao longo do contorno posterior do átrio esquerdo, localizado mais cranialmente, e se estende parcialmente além do contorno do átrio direito, localizado mais caudalmente.

Se D. não estiver combinado com defeitos cardíacos, então as câmaras cardíacas com rentgenol. estudo são definidos como inalterados. Quando D. é combinado com outra patologia do coração, ele fica tão deformado que um exame radiográfico convencional torna-se insuficiente para o diagnóstico e a natureza da patologia é esclarecida por meio de angiocardiografia (ver).

Roentgenol, o quadro da dextroversão difere porque o ápice do coração, as bordas, como no espelho D., é voltado para a direita, formado pelo ventrículo direito. O coração gira em torno do eixo longitudinal para a direita. O ventrículo esquerdo está localizado à esquerda do ventrículo direito. Os átrios e ventrículos estão localizados normalmente.

ECG em pessoas praticamente saudáveis ​​​​com disposição reversa dos órgãos internos (situs viscerum inversus), é caracterizada por uma mudança na direção dos dentes principais na maioria das derivações em relação à sua direção normal. Isso se deve a uma mudança na localização do coração e de suas partes: o coração está localizado no tórax, à direita, e suas metades direita e esquerda são trocadas (giradas 180° em torno do eixo longitudinal). Os vetores médios P, QRS e T estão orientados para a direita e para baixo, respectivamente.

Como resultado, em ECG na derivação I, são registradas ondas P e T negativas e a onda principal do complexo QRS é direcionada para baixo a partir da isolina (onda S ou Q). As pequenas ondas iniciais e finais do complexo QRS são escritas como ondas r1, r. Devido a esta orientação dos vetores QRS e T médios, os dentes RIII e TIII tornam-se mais altos que os dentes RII e TII, respectivamente. A onda PII geralmente é negativa ou a onda PIII suavizada é positiva. A forma e a direção dos dentes nas derivações aVL e aVR mudam (os dentes da derivação aVR são semelhantes aos dentes da derivação aVL de um ECG normal e vice-versa). Na derivação aVF, apenas muda a onda P. Nas derivações torácicas de V1 a V6, a onda S predomina no complexo QRS ou a onda Q é pronunciada.

Além disso, há uma diminuição tensão todos os dentes de eletrodo em eletrodo, da direita para a esquerda (de V3 a V6). A onda P nas derivações direitas do tórax é positiva, na esquerda é negativa. Com base nesses sinais, as derivações geralmente aceitas concluem sobre dextrocardia.

Para detectar alterações miocárdicas para dextrocardia, utiliza-se a seguinte técnica: o eletrodo vermelho é movido da mão direita para a esquerda e o eletrodo amarelo é colocado na mão direita. Ao mesmo tempo, em pessoas saudáveis, ondas normais são registradas no ECG nas derivações dos membros. As derivações torácicas são removidas das metades esquerda e direita do tórax na seguinte ordem: V2, V1, V3R - V6R. Nessas derivações, a direção dos dentes e o aumento de sua amplitude correspondem às relações normais dos dentes nas derivações V1 - V6 com a localização normal do coração.

No dextroversões(ou dextroposição) no ECG (ECG da mulher K., 53 anos), assim como na dextrocardia, a onda R em I, aVL e nas derivações precordiais esquerdas está reduzida e RV1, V2 está aumentada.

Diferença significante dextroversões da dextrocardia é uma onda P positiva em todas as derivações torácicas padrão e esquerda. Este último se deve à disposição usual das partes do coração em relação ao seu eixo longitudinal: o átrio e o ventrículo direitos à direita, o esquerdo à esquerda. Como resultado, os átrios são excitados da direita para a esquerda (para as derivações “+” I e V6) e para baixo (para as derivações + I, III), o septo interventricular - da esquerda para a direita (para “-” I, II, derivações aVL, V4 - V6 e para “ +»Vp V2), ventrículo esquerdo - para a esquerda (para “+” derivações I, II, aVL, V4-V6).
Este último leva à forma QRI,II,aVL,V4-V6 com ondas R relativamente baixas devido à localização do coração à direita.

Na vida, não é tão frequente encontrar pessoas com diversas anomalias congênitas. Um deles é a dextrocardia cardíaca. Para entender se é perigoso para os humanos, é necessário entender o que é e o que pode ser causado.

O que é essa patologia?

A dextrocardia do coração é uma doença congênita bastante rara e é caracterizada pela localização do coração no lado direito.

Muitas vezes essa anomalia é chamada de dextroposição, na qual ocorre um movimento gradual do órgão para o lado direito no contexto do desenvolvimento de diversas doenças. No entanto, isso não é verdade. A dextrocardia não está associada a alterações na posição do coração. As pessoas já nascem com esta patologia.

Via de regra, todas as partes do órgão e dos vasos sanguíneos estão localizadas de acordo com o mesmo princípio. Segundo as estatísticas, esta doença pode ser encontrada em apenas 0,01% da população.

Nos casos em que a anomalia não é acompanhada de outras alterações, a dextrocardia pode não se manifestar e é descoberta por acaso, ao consultar um médico por um motivo completamente diferente.

Que motivos contribuem para o desenvolvimento da anomalia?

Até agora, a medicina não identificou as causas da dextrocardia cardíaca. Segundo os geneticistas, esse fenômeno é possível em decorrência de uma mutação em nível genético, e sua herança ocorre de forma autossômica recessiva.

A localização atípica do coração pode ser facilitada por processos dolorosos que ocorrem em órgãos vizinhos. Esse tipo de deslocamento tem forma secundária, e a dextrocardia pertence ao grupo patológico.

As razões pelas quais pode aparecer são as seguintes:

• atelectasia pulmonar (obstrução da saída de ar);
• hidrotórax (fenômeno em que o líquido começa a se acumular no saco pericárdico);
• tumores;
• pneumopleurotórax de parte ou de todo o pulmão como resultado de ruptura ou lesão.

Classificação da dextrocardia

Na prática médica, existem três tipos de doenças:

• simples - só o coração é espelhado, e é bastante saudável, não há outras patologias (esse tipo é raro);
• lado direito, quando não só o coração, mas também os sistemas digestivo e respiratório estão à direita;
• localização não padronizada de todos os órgãos.

A forma complicada, via de regra, pode ser acompanhada de diversas patologias.

Dextrocardia durante o desenvolvimento fetal

Via de regra, a formação do tubo cardíaco fetal ocorre já nos primeiros estágios da gravidez, geralmente nas primeiras dez semanas.

Durante o desenvolvimento normal, o tubo se curva para a esquerda. Se o desvio for na direção oposta, isso contribui para que o coração e os vasos sanguíneos se formem à direita. Nesse caso, dizem que o feto está com dextrocardia.

O mecanismo exato de desenvolvimento desta doença não foi identificado. Na maioria dos casos, não são observadas perturbações no funcionamento do sistema cardíaco. O crescimento e desenvolvimento da criança ocorrem normalmente.

Os pediatras consideram que crianças com essa característica correm risco de desenvolver outras patologias cardíacas.

Sintomas característicos

Na forma simples de dextrocardia, não acompanhada de defeitos congênitos, não são observados sintomas. Essa localização anormal geralmente pode ser detectada na infância. Porém, em alguns casos pode ser detectado muito mais tarde, por exemplo, durante uma consulta com um especialista devido a outra doença.

Essas pessoas geralmente não reclamam de seu estado de saúde e se sentem normais. Mas sua peculiaridade é que são mais propensos a desenvolver doenças do aparelho respiratório. Eles são capazes de dar à luz descendentes completamente saudáveis, mas a probabilidade de dar à luz uma criança com dextrocardia no caso deles é muito maior do que em outros.

Se a patologia for acompanhada de anomalias de outros órgãos, na fase inicial da doença podem ocorrer sintomas como:

• fadiga;
• fraqueza geral;
• predisposição a doenças infecciosas;
• crescimento lento e ganho de peso;
• palidez da epiderme;
• tom de pele azulado e amarelado;
• batimentos cardíacos mais frequentes.

Esse fenômeno pode ser observado desde o nascimento da criança. Isto é acompanhado por icterícia, dificuldade em respirar, passividade e pele pálida.

O quadro clínico será complementado por sinais de violação dos órgãos espelhados ou defeito cardíaco. A gravidade dependerá da gravidade do órgão afetado.

Quais métodos de diagnóstico são usados

Quando o fenômeno tem forma congênita, pode ser detectado imediatamente após o nascimento do bebê. O principal objetivo do diagnóstico é determinar a localização de outros órgãos e determinar a presença ou ausência de alterações patológicas nos mesmos.

Além disso, torna-se necessário excluir outras doenças do sistema cardiovascular para estabelecer se a dextrocardia é perigosa para a saúde humana.

Para isso, são prescritos vários estudos que ajudarão a dar um quadro completo da patologia.

Procedimento de ECG

O eletrocardiograma para dextrocardia em criança pequena deve ser realizado somente após a ingestão de medicamentos sedativos, caso contrário os movimentos que ele fizer poderão atrapalhar o registro, o que o tornará impróprio para decodificação.

Com a aplicação usual de eletrodos no caso de um coração posicionado em espelho, os registros mostram os dentes na direção oposta.

O padrão de ECG para dextrocardia não será semelhante a nenhuma doença. Será acompanhado por uma queda acentuada na tensão.

A realização do ECG com dextrocardia para diagnóstico de outras cardiopatias é realizada colocando-se um eletrodo vermelho na mão esquerda e um amarelo na direita.

Exame usando ultrassom, raio-x

A cavidade abdominal é examinada por meio de ultrassom. Esse exame permite determinar patologias no funcionamento e desenvolvimento de outros órgãos.

Os raios X mostram a posição anormal do coração. Este método dá uma imagem clara do órgão com seus contornos, o que permite identificar todos os desvios existentes.

Outros tipos de diagnóstico

Além disso, é possível prescrever outros procedimentos diagnósticos, incluindo:

• percussão e ausculta;
• tomografia computadorizada;
• imagem de ressonância magnética;
• cateterismo e angiocardiografia.

Ressalta-se que o papel mais significativo no diagnóstico da dextrocardia é atribuído ao eletrocardiograma. Os resultados desse estudo ajudam a confirmar ou refutar um diagnóstico preliminar, bem como a realizar um exame diferencial para identificar outras doenças do órgão.

É necessário tratar a patologia?

Uma anomalia no desenvolvimento do coração, identificada durante um exame e não acompanhada de outras patologias, via de regra, não necessita de tratamento, pois não tem efeitos negativos na saúde humana.

Muitas vezes, os distúrbios podem acompanhar outros defeitos congênitos, nessas situações já é necessária uma intervenção cirúrgica para eliminar os problemas.

Antes de realizar uma operação, é necessário passar por um certo treinamento, que inclui alguns métodos de terapia medicamentosa. Para tanto, são utilizados três grupos de medicamentos:

• diuréticos;
• inotrópicos, necessários para manter o funcionamento normal do músculo cardíaco;
• Inibidores da ECA, que são usados ​​para baixar a pressão arterial e reduzir a carga no miocárdio.

Se a dextrocardia for acompanhada de anomalias de desenvolvimento de outros órgãos, é necessário um monitoramento cuidadoso não só pelo médico, mas também pelo paciente.

A síndrome de Kartagener é tratada levando-se em consideração a gravidade dos sintomas. Neste caso, procedimentos como:

• massagem vibratória;
• drogas mucolíticas;
• inalação de antibióticos;
• fisioterapia.

Além disso, são prescritos medicamentos para apoiar o sistema imunológico e complexos vitamínicos do corpo.

Que perigo a doença representa?

Se a dextrocardia cardíaca ocorrer sem patologias concomitantes, não representa nenhum perigo para a saúde humana. Ao mesmo tempo, sua vida não foi encurtada.

Porém, devido ao fato dos órgãos vizinhos possuírem uma localização incomum, existe a possibilidade de não perceber o desenvolvimento de uma patologia aguda, o que pode levar a uma série de complicações perigosas, incluindo:

• síndrome heterotóxica;
• má rotação intestinal;
• choque séptico;
• disfunção cardíaca crônica;
• infertilidade, se for detectada dextrocardia em homens;
• pneumonia repetida;
• morte.

Com tratamento oportuno e correto, é possível prevenir tais complicações..

É possível prevenir a doença?

Como a patologia é congênita, é difícil falar em medidas preventivas. Mas antes de começar a planejar a gravidez, é necessário identificar a presença de doenças hereditárias na família.

Isso permitirá que a futura mãe, juntamente com um especialista, desenvolva o regime de tratamento correto para prevenir esta doença no feto.

Crianças doentes podem receber prescrição de medicamentos e terapia de suporte para fins de prevenção. Isso é necessário para prevenir a progressão da doença.

Normalmente, esses pacientes devem tomar medicamentos e limitar a atividade física ao longo da vida.

Se você não iniciar o tratamento em tempo hábil, isso pode levar a consequências graves, incluindo a morte. Ao aderir à terapia suave, você pode aumentar significativamente suas chances de viver uma vida longa e plena. O principal é lembrar que em hipótese alguma esta doença deve ser ignorada.

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Dextrocardia

Na dextrocardia (situs inversus), todos os parâmetros da posição elétrica do coração são espelhados à direita da linha média. A onda P será negativa na derivação I e o eixo QRS (âQRS) será desviado para o quadrante inferior direito (+90° a +180°). Nas derivações precordiais não haverá o desenvolvimento normal do complexo de rS a qR até as derivações V5-V6, mas será observado nas derivações localizadas simetricamente no lado direito do tórax (V3R-V6R) (Fig. 1) . Mais frequentemente que a dextrocardia, ocorre uma situação em que eletrodos aplicados incorretamente nos membros superiores simulam dextrocardia no plano frontal, mas isso não se confirma nas derivações precordiais.

Arroz. 1. Dextrocardia. Observação: padrões eletrocardiográficos espelhados, todos os vetores são direcionados para a direita. As derivações precordiais direitas registram vetores do VE que normalmente são registrados à esquerda.

Repolarização

No final do complexo QRS, o ECG retorna à linha de base, onde permanece por 150-200 ms antes do início da onda T com início plano e retorno acentuado à linha de base. O período entre o final do complexo QRS e o início da onda T é chamado de segmento ST, e a conexão do complexo QRS e do segmento ST é chamada de ponto J. O segmento ST pode estar ligeiramente elevado acima da isolina ( 0,5-1 mm) em derivações com onda R alta, bem como em derivações precordiais direitas (V1-V2) com onda S dominante. A variante mais comum da norma, manifestada por elevação de ST ≥1 mm em muitas derivações, é chamada de síndrome de “repolarização precoce”. Muitas vezes é causada por aumento do tônus ​​​​do nervo vago e pode servir como motivo para diagnóstico diferencial com pericardite ou isquemia miocárdica (fig. 2).

Arroz. 2. Síndrome de “repolarização precoce” em um homem saudável de 20 anos. Observe a elevação do segmento ST na maioria das derivações, estável ao longo do tempo, na ausência de quaisquer sintomas de doença cardíaca. Observe também a alta voltagem do QRS nas derivações inferior e precordial, o que pode indicar aumento do VE, mas isso é normal em jovens de 20 anos. A seta azul indica uma onda U normal de baixa amplitude.

A onda T é normalmente positiva nas derivações I, II, aVL e V2-V6, podendo ser diferente nas demais derivações. O eixo médio da onda T (âT) nas derivações do plano frontal é ‹60° em relação ao âQRS. A onda T pode ser negativa nas derivações precordiais direitas (V1-V3) em crianças até que ocorra perda da dominância fisiológica do VD, sendo também normal em mulheres e homens de ascendência africana.

Dextrocardia é uma localização incomum (lado direito) do coração. Na maioria dos casos, a patologia não cria problemas de saúde ao seu dono. Na maioria das vezes, essa anomalia é detectada durante um exame de rotina: radiografia de tórax e ECG. Na medicina, existem 2 tipos de dextrocardia:

• congênito;
• adquirido.

A característica congênita é detectada na primeira infância da criança. Se a gestante visita regularmente o médico, a patogênese das anomalias fetais é observada já no pré-natal. A razão para a formação da localização do lado direito do miocárdio é considerada o desenvolvimento incorreto do tubo cardíaco logo no início da gravidez. Como resultado do deslocamento do tubo, o próprio coração é deslocado.

Várias variantes de dextrocardia

A dextrocardia adquirida é consequência de certas doenças, tanto do próprio miocárdio quanto dos órgãos adjacentes do corpo. O deslocamento do coração para o lado direito é acompanhado de dor e desconforto e costuma ser detectado no estágio inicial. Em alguns casos, esta situação representa um grave risco à saúde do paciente, reduzindo a sua qualidade de vida. No entanto, se for impossível corrigir uma anomalia congênita, então um desvio adquirido da norma é bastante passível de correção.

Muitos cardiologistas colocam pacientes com dextrocardia congênita em risco de desenvolver doenças cardíacas. Isso é feito para fins de resseguro. Um ECG para tal anomalia deve ser feito pelo menos uma vez a cada 6 meses.

Tratamento

Normalmente espelho completo
a dextrocardia miocárdica não requer tratamento adicional. Se em
o quadro clínico existente é dominado por cardiopatias, é aconselhável
intervenção cirúrgica imediata.

Mais apropriado para crianças
terapia medicamentosa, incluindo
uso sistemático de diuréticos, agentes inotrópicos, inibidores da ECA e,
claro, imunoestimulantes. No entanto, esse tratamento conservador não é de todo
elimina a necessidade de cirurgia para eliminar problemas em tempo hábil
áreas peritoneais.

Vale destacar separadamente
terapia antibacteriana, que é apropriada tanto antes da cirurgia quanto durante
período pós-operatório. No entanto, esse tratamento deve ser de curta duração
devido aos efeitos sistêmicos negativos dos antibióticos em órgãos vitais
e sistemas. No geral, o resultado clínico é muito favorável em casos de crescimento
corpo, mas a ausência de baço torna o paciente jovem suscetível
várias infecções patogênicas.

Se
Se a dextrocardia cardíaca não for tratada em tempo hábil, as possíveis complicações também incluem
Vale destacar a invalidez e a morte. Se você persistir por toda a sua vida
terapia medicamentosa suave, então, sem nenhum problema especial de saúde, você pode
viver até uma idade avançada. Esta doença definitivamente não pode começar.
recomendado.

Diagnóstico

A detecção do distúrbio é indicada imediatamente após o nascimento. A ausculta revela anomalia, o coração está à direita. Na ausência de complicações, 1 e 2 tons são claros.

Para confirmar ou refutar a patologia, é realizado um estudo instrumental objetivo.

• Se houver oportunidade de reclamar do quadro, os sintomas são avaliados. Lá fora - observam sinais objetivos, como cianose, palidez da pele.
• Medir a pressão arterial e a frequência cardíaca. Os desvios são interpretados a favor da presença de patologia.
• Eletrocardiografia. O ECG com dextrocardia é normal. Em alguns casos, há sinais de arritmia, como fibrilação ventricular ou intensificação do nó sinusal.
• Ecocardiografia (ECOCG). Mostra defeitos orgânicos no lado do tecido. A visualização permite identificar todas as violações.
• RM em casos controversos. A tomografia de tórax geralmente é prescrita para pacientes adultos. Para detectar dextroposição de um órgão, tumores da região anatômica.

Futuramente, são indicados exames regulares. Uma vez a cada 3-6 meses. Na ausência de violações pronunciadas, a frequência dos exames preventivos é reduzida. Uma variante da norma fisiológica é declarada.

A rapidez e a adequação do desenvolvimento físico e mental da criança também são levadas em consideração. A atividade respiratória e o funcionamento do trato digestivo podem ser interrompidos posteriormente.

A probabilidade máxima de complicações graves ocorre antes dos 2 anos de vida.

Epidemiologia

Coração esquerdo formado à direita com disposição invertida dos órgãos abdominais (levocardia, inversão isolada dos órgãos abdominais) - casos com disposição esquerda do coração e do fígado - representam 0,8% de todos os defeitos cardíacos congênitos.

Causas

Acredita-se que genes não dominantes (chamados autossômicos recessivos) causem dextrocardia. Enquanto o feto se desenvolve no útero, esses genes anormais fazem com que o tubo primordial ou cardíaco se mova para trás. Dependendo do grau e do momento da reversão, o coração e os órgãos abdominais também podem se desenvolver ao contrário.

Uma pessoa deve herdar esses genes autossômicos recessivos que causam dextrocardia de ambos os pais. Se apenas um dos pais tiver genes anormais, a doença não se manifestará.

É importante notar que gênero, raça e etnia não parecem influenciar o desenvolvimento da doença.

Combinação com outros recursos

Durante o diagnóstico, pode ser detectada uma combinação de dextrocardia com outras características do desenvolvimento dos órgãos internos.

20% das pessoas com dextrocardia são diagnosticadas com Síndrome de Kartagener, uma doença hereditária. É caracterizada pelas seguintes manifestações clínicas:

• imobilidade dos cílios do trato respiratório, que auxiliam na movimentação do muco, o que leva ao desenvolvimento de bronquite crônica;
• forma crônica de otite média;
• rinite;
• sinusite;
• infertilidade masculina.

A próxima anomalia é a dextroversão. Esta é a localização do ápice do coração atrás do esterno no lado direito, o ventrículo esquerdo está na frente do direito. As partes esquerdas da estrutura do coração estão no lado esquerdo e as partes direitas estão no lado direito. Isto é claramente visível com ECG (eletrocardiografia).

A próxima combinação possível é dextrocardia e dextroposição. Com a dextraposição, o coração fica do lado direito. A diferença entre esta anomalia e a dextrocardia é a localização normal de outros órgãos.

Esta anomalia pode ser causada por doenças da pleura, diafragma ou rins. Se o paciente foi submetido a uma cirurgia ou se seus músculos foram danificados ou deformados, isso também pode provocar dextroposição.

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Entre as raras condições anormais do coração, nota-se a transposição de grandes vasos, quando estão conectados em direção completamente oposta. Isso se deve ao fato de a localização das câmaras cardíacas ter mudado.

Por razões desconhecidas, surge uma anomalia como a transposição congênita das grandes artérias. É causada pela localização não convencional da metade inferior do coração (no lado oposto).

Sintomas

A dextrocardia não complicada não se manifesta clinicamente e não incomoda em nada o paciente. Certos sintomas aparecem apenas em casos graves, quando há patologia concomitante ou transposição de órgãos internos. A dextrocardia se manifesta por pele pálida, cianose, amarelecimento da esclera, dificuldade em respirar, taquicardia, taquipneia, tendência a infecções frequentes, astenia geral do corpo e falta de peso corporal. A palpação revela o impulso apical à direita e a percussão revela deslocamento do macicez cardíaco.

Além dos sintomas principais, crianças com dextrocardia sempre apresentam síndrome de Kartagener. Esta é uma anomalia congênita do sistema respiratório, na qual a atividade motora dos cílios do trato respiratório, que limpa a poeira do ar inalado, é perturbada. Os primeiros sinais clínicos da doença aparecem na primeira infância. Crianças doentes são propensas a resfriados frequentes, bronquite, sinusite, otite média e outras doenças dos órgãos otorrinolaringológicos. As exacerbações ocorrem na primavera e no outono. A síndrome de Kartagener e a dextrocardia sempre se acompanham.

Crianças com dextrocardia são caracterizadas por um atraso no desenvolvimento mental e físico em relação aos seus pares. Seus órgãos respiratórios e digestivos não funcionam totalmente. Tais anomalias levam à disfunção do sistema imunológico e a infecções agudas graves, muitas vezes resultando em morte. Geralmente há um arranjo anormal do intestino grosso ou delgado, dos órgãos da zona hepatobiliar, do sistema broncopulmonar e das estruturas cardíacas.

Classificação

Existem três formas de patologia:

• simples - o coração está localizado à direita, todos os outros órgãos estão em sua posição anatômica natural, o corpo funciona normalmente;
• dextrocardia, que está associada à transposição de órgãos internos;
• complicado - o órgão fica à direita, há histórico de patologias concomitantes.

Apenas a primeira forma de patologia, diagnosticada com mais frequência, não é perigosa. Na segunda forma de anomalia congênita, distúrbios no funcionamento do corpo são possíveis, mas não críticos.

Anormalidades detectadas durante o exame físico

1. O impulso apical é palpado no espaço intercostal direito, ligeiramente à direita da linha hemiclavicular direita (normalmente no mesmo nível à esquerda). No ápice, o coração está localizado o mais próximo possível da superfície do corpo, de modo que aqui suas contrações podem ser sentidas sob os dedos.
2. Na área do impulso apical (ver acima), ouve-se a primeira bulha cardíaca (normalmente no 5º espaço intercostal ao longo da linha mesocócica à esquerda).
3. Com dextrocardia isolada, a percussão e a palpação da cavidade abdominal revelam a localização normal dos demais órgãos internos.

Com situs viscerus inversus, é revelado um arranjo anormal de muitos órgãos internos (o pulmão esquerdo tem 3 lobos e o direito - 2; o fígado e a vesícula biliar estão à esquerda, o baço pode ocupar uma posição intermediária ou estar ausente - asplenia ).

Perigo e complicações

na ausência de patologias concomitantes não representa um perigo particular para a saúde, não afeta a qualidade e a expectativa de vida. Nesses casos, muitas vezes os pacientes ficam sabendo de suas características por acaso, durante um exame médico por outro motivo.

Um dos riscos mais significativos para um paciente com dextrocardia e transposição de órgãos não diagnosticada e não complicada é o erro médico ao fazer um diagnóstico. O diagnóstico das doenças mais comuns dos órgãos internos é difícil devido à sua localização incomum e à raridade de tais casos clínicos.

Dificuldades surgem quando é necessária a realização de operações abdominais, principalmente quando se trata da necessidade de transplante de órgãos assimétricos.

Como mostra a prática, pessoas com localização distópica do coração são mais propensas a doenças do aparelho respiratório e outras doenças infecciosas.

Na maioria dos casos, localização distópica acompanhada por outros defeitos de desenvolvimento, entre os quais:

• Transposição das grandes artérias;
• Estenose pulmonar em crianças;
• Defeitos endocárdicos;
• Saída ventricular dupla;
• Defeito do Septo ventricular;
• Tetralogia de Fallot.

Localização anormal do coração pode ser combinado com patologias graves de desenvolvimento de órgãos Por exemplo, descobriu-se que os pacientes têm um coração de duas ou três câmaras.

O perigo da condição do paciente depende do tipo de patologia concomitante e da sua gravidade. Alguns defeitos cardíacos concomitantes aparecem imediatamente, nas primeiras horas de vida (os chamados defeitos “azuis”), alguns (“brancos”) podem ser detectados mais tarde, devido ao seu curso assintomático em idade precoce.

Às vezes, o coração direito está combinado com outras patologias das cavidades abdominal e pleural. Uma das patologias concomitantes mais comuns é síndrome heterotáxica. Pacientes com síndrome heterotáxica geralmente não têm baço; em alguns casos, são encontrados vários baços subdesenvolvidos com disfunção significativa.

Em 25% dos casos, os pacientes com dextrocardia são diagnosticados com discinesia ciliar primária (DCP), uma patologia rara do desenvolvimento do epitélio ciliar. Os cílios que funcionam normalmente influenciam os processos de formação dos órgãos internos e muitas vezes causam sua transposição.

Metade dos pacientes com DCP são diagnosticados Síndrome de Kartagener-Siewert, inextricavelmente ligada à posição anormal dos órgãos internos. Nesses pacientes, são detectados distúrbios patológicos da estrutura anatômica do trato respiratório superior e numerosas bronquiectasias.

Os cílios na superfície das membranas mucosas, que atuam como filtro ativo, podem estar completamente ausentes. Homens com esta condição são inférteis, já que seus espermatozoides não possuem flagelos.

Essa patologia está sempre associada à transposição total ou parcial de órgãos internos, o que confirma indiretamente a hipótese sobre o caráter hereditário da dextrocardia.

Localização distópica do coração comum em crianças com síndrome de Patau– trissomia do 13º par de cromossomos. Esta doença cromossômica é acompanhada por múltiplas malformações que afetam quase todos os sistemas orgânicos; pacientes com síndrome de Patau raramente sobrevivem até a idade escolar.

Métodos de tratamento

O tratamento depende se a dextrocardia é acompanhada por outras patologias cardíacas. Caso contrário, a terapia não é necessária. O paciente pode levar uma vida plena e ativa. Somente na hora de decidir praticar esportes é que é recomendável fazer um ECG.

Se a localização incorreta do coração ocorrer junto com outras doenças, as táticas de tratamento dependerão do diagnóstico específico. Normalmente, os defeitos cardíacos são eliminados por meio de cirurgia, durante a qual os defeitos existentes são removidos.

Antes da operação, o paciente deve ser preparado com prescrição de medicamentos. Para manter o estado do paciente, são utilizados diuréticos, anti-hipertensivos e medicamentos que sustentam o miocárdio.

É dada especial atenção ao tratamento antibacteriano. É realizada antes da cirurgia e durante o período de reabilitação do corpo após a mesma. Mas não é recomendado tomar antibióticos por muito tempo, pois afetam negativamente o estado dos órgãos.

Quaisquer medicamentos são prescritos exclusivamente pelo médico assistente, levando em consideração o resultado do exame do paciente. A lista específica de medicamentos depende do tipo de doença e da gravidade do seu curso.

Dextrocardia primária ou secundária

A dextrocardia, que se forma como resultado de malformações congênitas do feto, é considerada verdadeira ou primária. Se esta patologia surgiu posteriormente, é chamada de secundária. É formado no contexto de alguns processos negativos no corpo:

• com atelectasia pulmonar. Formado quando o ar é bloqueado;
• com pneumotórax. Manifesta-se como acúmulo de massas de ar na cavidade pleural. Desenvolve-se na presença de certas doenças ou após lesões;
• com hidrotórax. Caracterizado pelo acúmulo de líquido na região pleural devido a certas doenças do coração, rins, etc.;
• a presença de um tumor que atinge tamanhos enormes.

Prevenção

Medidas preventivas neste
neste caso são inúteis, pois a dextrocardia é considerada uma patologia congênita. E,
Porém, antes de planejar uma gravidez, é aconselhável saber quais
existem doenças hereditárias na família. Tal conhecimento permitirá à futura mãe
Juntamente com o seu médico, escolha com segurança um regime de tratamento para excluir
doença fetal.

Prevenção de crianças doentes
consiste em medicamentos sistemáticos e terapia de suporte para
evitando o agravamento do quadro clínico predominante. Geralmente,
Esses pacientes têm que tomar pílulas durante toda a vida e experimentar
restrições em termos de estilo de vida ativo.

Quando consultar um médico

Dextrocardia complicada é detectado na infância e a criança é imediatamente registrada em um dispensário no cardiologista. Se a dextrocardia não complicada for detectada em uma idade mais avançada e madura, eles procedem da mesma maneira.

O paciente deve ser submetido a exames preventivos regulares por um especialista apropriado.

Manifestações clínicas

Se a estrutura dos grandes vasos em relação às câmaras do coração não for alterada e a direção do fluxo sanguíneo como um todo não for perturbada, a dextrocardia geralmente não se manifesta de forma alguma. A anomalia é detectada incidentalmente durante um ECG ou radiografia de tórax.

Se a dextrocardia for acompanhada por outros defeitos cardíacos, as crianças geralmente apresentam atrasos no desenvolvimento físico e no ganho de peso, doenças mais frequentes do sistema respiratório e um curso mais prolongado de doenças infecciosas. A pele costuma ficar pálida e, com o desenvolvimento de insuficiência cardíaca grave, pode ser observada cianose.

Aproximadamente 25% dos pacientes com dextrocardia apresentam um defeito combinado dos sistemas cardiovascular e respiratório - síndrome de Kartagener. Manifesta-se com sinusite frequente, otite, bronquite crônica e pneumonia frequente. Os homens são frequentemente diagnosticados com infertilidade.

Se a dextrocardia fizer parte do situs viscerus ambíguo (literalmente “posição incerta dos órgãos”), podem aparecer sintomas de danos a outros órgãos internos. Com a asplenia, as infecções freqüentemente se desenvolvem e recorrem.

Se houver defeitos cardíacos combinados, o quadro clínico é determinado por vários distúrbios circulatórios (“crises cianóticas” com tetralogia de Fallot, hipertrofia das câmaras cardíacas e possível hipertensão pulmonar com defeitos septais, etc.).

Fatores e grupos de risco

Fatores de risco que influenciam a formação de defeitos cardíacos congênitos no feto

Fatores de risco familiares:

– presença de crianças com cardiopatias congênitas (CC);
– presença de cardiopatia congênita no pai ou parentes próximos;
– doenças hereditárias na família.

Fatores de risco materno:
– doença cardíaca congênita na mãe;
– doenças do tecido conjuntivo na mãe (lúpus eritematoso sistêmico) O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune humana na qual os anticorpos produzidos pelo sistema imunológico humano danificam o DNA das células saudáveis, predominantemente o tecido conjuntivo é danificado com a presença obrigatória de um componente vascular
, Doença de Sjögren A síndrome de Sjögren é uma lesão sistêmica autoimune do tecido conjuntivo, manifestada pelo envolvimento das glândulas exócrinas, principalmente salivares e lacrimais, no processo patológico, e curso crônico progressivo
e etc.);
– a mãe tem uma infecção aguda ou crônica durante a gravidez (herpes, citomegalovírus, vírus Epstein-Barr, vírus Coxsackie, toxoplasmose, rubéola, clamídia, ureaplasmose, etc.);
– tomar medicamentos (indometacina, ibuprofeno, anti-hipertensivos, antibióticos) no 1º trimestre de gravidez;
– primigestas com mais de 38 a 40 anos;
– doenças metabólicas (diabetes mellitus, fenilcetonúria).

FetalFetal – relativo ao feto, característico do feto.
fatores de risco:
– a presença de episódios de distúrbios do ritmo no feto;
– anomalias extracardíacas;
– distúrbios cromossômicos;
– desnutrição A hipotrofia é um distúrbio alimentar caracterizado por vários graus de baixo peso
feto;
– hidropisia fetal não imune;
– desvios nos indicadores de fluxo sanguíneo fetoplacentário;
– gravidez múltipla.

Tipos

Existem várias formas de dextrocardia:

• Não isolado(situs viscerum inversus totalis) - nessa patologia, todos os órgãos internos ficam localizados transposicionalmente, ou seja, voltam ao seu estado normal.

• Isolado– com esta anomalia, órgãos não pareados (estômago, fígado, baço) estão localizados normalmente. Dependendo da condição das câmaras cardíacas, esta forma é dividida em vários subtipos:
  • Com inversão dos ventrículos e átrios.
  • Sem inversão atrial ou ventricular.

Neste último caso, ou seja, na presença de dextrocardia isolada sem inversão de átrios e ventrículos, são utilizados sinônimos na forma de dextrorotação, dextrotorsão, dextrocardia axial.

A forma isolada é rara. De acordo com Korth e Schmidt (C. Korth, J. Schmidt, 1955) - em 12 casos em 1000. De acordo com Bohun et al. (2007) a incidência de dextrocardia é de 1 caso por 12 mil.

Bohun CM, Potts JE, Casey BM, Sandor GG. (julho de 2007)

A dextrocardia pode ser combinada com outras anomalias de desenvolvimento.

Síndrome de Kartagener

A patologia é frequentemente acompanhada por situs inversus. É caracterizada por discinesia ciliar primária, uma condição hereditária em que os cílios que revestem as vias aéreas e normalmente ajudam a mover o muco ficam imóveis.

Aproximadamente 20% dos pacientes com dextrocardia também apresentam síndrome de Kartagener.

Dextroversão

É um coração com localização anormal, mais à direita e ao mesmo tempo voltado para a direita. O ventrículo direito geralmente fica atrás do esquerdo, enquanto o ventrículo esquerdo permanece à esquerda. Esta patologia é diagnosticada por meio de eletrocardiografia (ECG).

Dextroposição

É observado nos casos em que o coração se desloca para a direita por um motivo ou outro. Ao contrário da dextrocardia, a posição de outros órgãos não é perturbada.

Esta condição geralmente está associada a doenças adquiridas dos pulmões, diafragma ou pleura (a membrana que envolve os pulmões). Cirurgia, dano muscular ou deformação também podem contribuir para o desenvolvimento da dextroposição.

Transposição de grandes vasos (GV)

A TBS ocorre quando os principais vasos do coração estão conectados na direção oposta devido a mudanças na posição das câmaras cardíacas. Esta condição raramente é determinada.

Transposição congênita das grandes artérias (CTGA)

A patologia ocorre quando a metade inferior do coração muda para a direção oposta. Em particular, a anomalia diz respeito aos ventrículos e às válvulas a eles associadas.

A doença é ainda menos comum que a TBS e a causa ainda não é totalmente conhecida. De acordo com a Adult Congenital Heart Association, cerca de 0,5-1% de todos os bebês que nascem com problemas cardíacos têm VTBA.

Atresia da válvula tricúspide

Esta condição é um defeito congênito em que a válvula tricúspide não se desenvolve suficientemente. Normalmente, a válvula tricúspide impede que o sangue retorne do ventrículo direito para o átrio direito. Com esta patologia, a hemodinâmica do coração fica prejudicada, o que leva a consequências perigosas.

Ventrículos unicúspides ou bicúspides

Esses casos ocorrem quando a aorta, que normalmente transporta sangue oxigenado do ventrículo esquerdo para o resto do corpo, e a artéria pulmonar, que transporta sangue desoxigenado do ventrículo direito para os pulmões, se unem no mesmo ventrículo (esquerdo ou direito). .

Estenose ou atresia da válvula pulmonar

Ocorre quando a válvula pulmonar (pulmonar) do coração, que permite que o sangue saia do ventrículo direito, se estreita (estenose) ou não se desenvolve (atresia).

Heterotaxia

É uma malformação congênita na qual órgãos internos espelhados não se desenvolvem ou funcionam adequadamente. Dependendo do tipo de órgãos envolvidos, do seu número e gravidade, a heterotaxia pode ser fatal. Por exemplo, o baço pode estar faltando, mas o órgão é uma parte importante do sistema imunológico, por isso os bebês que nascem sem baço correm o risco de infecções bacterianas graves, muitas vezes levando à morte. Em outra forma de heterotaxia, o baço é pequeno, razão pela qual o órgão muitas vezes não funciona corretamente.

A heterotaxia pode ser representada por:

• Anomalia do sistema biliar
• Problemas pulmonares
• Problemas com a estrutura ou posição dos intestinos
• Defeitos cardíacos graves
• Anomalia dos vasos sanguíneos.

Vídeo O que é Dextrocardia?

Diagnóstico da posição do coração

Graças aos modernos métodos de diagnóstico, é possível detectar uma localização anormal do coração do bebê mesmo durante a gravidez. Quando a criança nasce, é feito um exame mais aprofundado para verificar se há algum defeito associado à dextrocardia.

As patologias podem ser detectadas usando os seguintes métodos:

1. Eletrocardiograma. Usando um ECG para dextrocardia, é possível identificar distúrbios no funcionamento do coração e avaliar seu ritmo.
2. Ecocardiografia. O ultrassom permite examinar detalhadamente a estrutura de um órgão e verificar a circulação sanguínea nele.
3. Exame ultrassonográfico da cavidade abdominal. É necessário avaliar a localização dos órgãos.
4. Imagem de ressonância magnética. É utilizado como diagnóstico adicional se houver suspeita de desenvolvimento de defeitos concomitantes.

Mesmo com a audição normal do coração com um estetoscópio, o médico pode perceber que os batimentos cardíacos estão do lado direito.

Clínica

Muitas pessoas com dextrocardia congênita nem sempre sabem que possuem uma patologia tão incomum. Isto é explicado pela ausência de sintomas pronunciados. Freqüentemente, os médicos detectam apenas pequenas alterações ao avaliar imagens simples do tórax ou do coração.

O sintoma mais importante da dextrocardia é a identificação dos sons mais pronunciados dos batimentos cardíacos à direita do centro do tórax, e não à esquerda, como é normal.

Em casos graves, geralmente em bebês com defeitos cardíacos adicionais ou outras condições médicas, alguns sintomas requerem tratamento específico.

Sintomas que requerem atenção médica imediata:

• exaustão inexplicável e persistente;
• incapacidade de ganhar peso;
• infecções crônicas, especialmente dos seios da face e dos pulmões;
• respiração difícil;
• pele amarelada ou amarelada;
• azul da pele, especialmente ao redor dos dedos das mãos e dos pés.

Etiologia e patogênese

A levocardia ocorre como resultado de defeitos internos no desenvolvimento da alça cardíaca ou como resultado de deslocamento devido à presença de outras anormalidades do diafragma, pulmões ou tórax.

Coração esquerdo formado à esquerda
Anatomia. Com um coração formado à esquerda e posicionado à esquerda, as veias cavas estão localizadas mais medialmente e posteriormente do que nas condições de um coração formado à esquerda e orientado para a direita, e se conectam ao átrio direito, que também está localizado à direita.
O átrio direito comunica-se através da válvula tricúspide com o ventrículo direito, que fica anterior a ele. A saída do ventrículo direito é direcionada medialmente, para trás e dá origem à artéria pulmonar.
As veias pulmonares conectam-se ao átrio esquerdo direito, que é ligeiramente anterior ao átrio direito esquerdo. Através da válvula mitral, o átrio esquerdo se comunica com o ventrículo esquerdo, que fica à frente e à esquerda do átrio esquerdo, à direita e à frente do ventrículo direito. O septo interventricular está orientado para a esquerda e anteriormente. A via de saída do ventrículo esquerdo situa-se posteriormente à via de saída do ventrículo direito e dela surge a aorta ascendente, que está localizada à esquerda e posteriormente ao tronco pulmonar. O arco e a parte descendente da aorta também estão localizados à direita. O ápice do coração está direcionado para a esquerda, para frente e para baixo.

Com um coração formado à esquerda e posicionado à esquerda, observa-se uma disposição inversa dos órgãos internos. Neste caso, mais frequentemente do que com outros tipos de posição do coração (ver seção “Classificação”), são observados sinais de simetria visceral.
Na maioria dos casos, esta anomalia está associada a cardiopatias congênitas cianóticas graves, sendo as mais comuns:
– ventrículo único do coração com transposição de inversão dos grandes vasos e estenose da artéria pulmonar;
– transposição corrigida dos grandes vasos com CIV – comunicação interventricular
e estenose pulmonar;
– transposição corrigida dos grandes vasos com canal atrioventricular aberto e estenose de artéria pulmonar;
- coração de duas câmaras.
Coração esquerdo formado à direita com disposição reversa dos órgãos abdominais
Anatomia. A localização do coração, suas câmaras e grandes vasos é normal. Um componente específico é a presença de anomalias da veia cava inferior.
Em alguns casos, está localizado à esquerda da coluna vertebral, depois, ao nível do fígado, muda abruptamente de curso e, cruzando a linha média do corpo, dirige-se obliquamente para cima para se conectar com o átrio direito geralmente localizado.
Em outros casos, o segmento hepático da veia cava inferior está ausente, e a saída do sangue venoso da metade inferior do corpo é feita pela veia ázigos ou semi-gizigos, que desemboca na veia cava superior. É extremamente raro que a veia cava inferior esteja localizada à direita.
A posição dos órgãos abdominais é caracterizada por uma topografia espelhada, ou seja, o fígado está localizado à esquerda e o estômago e o baço à direita. Muitas vezes podem ser observados sinais de heterotaxia abdominal.
Aproximadamente 1/3 dos pacientes não apresentam defeitos cardíacos congênitos. Os restantes 2/3 dos pacientes, via de regra, apresentam defeitos graves e múltiplos (pentade de Fallot, transposição dos grandes vasos, ventrículo único do coração).
Distúrbios hemodinâmicos associada a defeitos cardíacos congênitos concomitantes.

Razões para a situação anormal

A ocorrência de dextrocardia no feto é mais frequentemente causada por mutações genéticas nos pais. Isso leva à interrupção do desenvolvimento intrauterino. Os cientistas ainda não conseguiram descobrir por que ocorrem anomalias genéticas. Mas o fato de a localização anormal estar associada a um mau funcionamento no processo de formação dos órgãos embrionários é um fato.

Razões para o arranjo espelhado do coração

Os componentes exatos do desenvolvimento da dectrocardia não são conhecidos. Supõe-se que um fator genético seja de primordial importância.

A hereditariedade como fator desfavorável requer exames constantes durante a gravidez. Se houver pelo menos uma pessoa na família com esta patologia (relativamente falando), o risco é de 10-15%.

O monitoramento regular durante a gestação ajudará a detectar uma anomalia. Após o nascimento, o bebê é cuidadosamente cuidado. Em casos complicados, os sintomas aparecem quase imediatamente ou no segundo dia.

Na neonatologia, há casos de morte de pacientes pequenos poucas horas após o nascimento.

Outro fator significativo é o impacto negativo no corpo da mãe durante a gravidez. Quais pontos requerem controle especial:

Fumar

O consumo de produtos do tabaco deve ser eliminado pelo menos 2 a 3 meses antes da concepção. Além disso, não se deve demonstrar fragilidades no momento da gestação.

No primeiro trimestre, os tecidos e células do embrião são mais sensíveis à desnutrição. Compostos de alcatrão, nicotina e cádmio causam intoxicação, envenenamento e declínio no trofismo dos primórdios dos órgãos.

A dextralgia é uma opção possível, uma entre muitas. Se você terá sorte ou não, depende da capacidade do corpo da mãe de limpar o sangue de substâncias nocivas.

Consumo de álcool

Funciona da mesma maneira. O etanol provoca queda na velocidade do fluxo sanguíneo. Fornecimento reduzido de oxigênio ao embrião. Evite o álcool completamente. Não há nada de útil nessas bebidas, é um mito e uma jogada publicitária.

Ecologia

Estamos falando das impurezas do ar e da qualidade da água do local onde você mora. O excesso de sais de cálcio, magnésio e iodo em líquidos e alimentos desempenha um papel importante.

As condições climáticas são menos importantes. As estatísticas mostram que a incidência de dextrocardia é aproximadamente a mesma em regiões quentes e frias. Não há condicionalidade geográfica, racial ou nacional.

Fundo de radiação

Quanto maior o nível de radiação ionizante, maiores os riscos. O problema está na formação de radicais livres, na oxidação das paredes celulares e na formação de mutações espontâneas.

Crianças em regiões com altos níveis de radiação nascem mais frequentemente com defeitos cardíacos e vasculares e distúrbios de desenvolvimento. Dextrocardia também é possível.

Infecção herpética

A tensão realmente não importa. 1 - simples, 2 - genital. Eles provocam processos patológicos relativamente raramente.

O vírus Epstein-Barr ou tipo 5 é muito mais perigoso, como a Varicela-Zoster (causa varicela). Os agentes virais apresentam alta atividade mutagênica. Portanto, o tratamento de todas essas condições começa muito antes da gravidez. Ainda na fase de planejamento da gestação.

Atenção:

Não seria supérfluo fazer um exame de cariótipo e consultar um geneticista para descartar incompatibilidade entre parceiros e futuros pais.

Danos à flora piogênica

Principalmente Staphylococcus aureus. É resistente (resistente) a antibióticos e medicamentos em geral. Seus produtos metabólicos possuem potencial mutagênico e são produzidos constantemente.

Não ocorre uma cura completa, mas há uma boa chance de transferir o agente para um estado latente e deprimido.

A supervisão é realizada antes da gravidez, vários meses. Durante a gestação, o uso de medicamentos é contraindicado, exceto em casos extremos.

Nutrição pobre

A abundância de alimentos fritos e defumados na dieta é inaceitável. Os pratos preparados com este método contêm substâncias cancerígenas. Trata-se principalmente de produtos de tratamento térmico de gorduras vegetais.

Mesmo cozinhar com as próprias mãos não irá salvá-lo. Sem falar na qualidade duvidosa dos produtos adquiridos.

O sal é consumido em quantidades de até 7 g, mais - provoca excesso de líquidos no corpo, aumento do volume sanguíneo, perturbações do coração e dos rins. Consequentemente, isquemia do embrião e, no futuro, do feto.

A dieta deve ser equilibrada. Proteína, um mínimo de gordura e carboidratos de digestão rápida. É melhor discutir os recursos do menu com um especialista especializado.

Uso descontrolado de medicamentos

Antibióticos, agentes hormonais (substitutos sintéticos da progesterona, o mesmo Duphaston, que os médicos da Rússia e dos países da antiga União Soviética prescrevem independentemente das indicações e do estado da mulher grávida).

Antivirais e fungicidas não são menos perigosos. Principalmente medicamentos anti-helmínticos. Psicotrópicos (neurolépticos, tranquilizantes, antidepressivos).

Se houver motivo para internação, é indicada consulta com especialista responsável pelo tratamento. Em alguns casos, é necessária uma revisão da terapia para garantir uma gravidez segura.

Também pode ser uma coincidência. No entanto, nada simplesmente acontece. Estamos falando de uma combinação complexa de fatores que não podem ser identificados.

A dextroposição do coração não é considerada uma forma verdadeira da anomalia. É extremamente raramente congênito. Os fatores de desenvolvimento incluem tumores, distúrbios do desenvolvimento pulmonar e acúmulo de líquido no peito.

Razões para o desenvolvimento de dextrocardia

Durante o desenvolvimento fetal, o tubo cardíaco é formado nos primeiros estágios da gravidez (até 10 semanas). É a sua deformação que leva ao deslocamento dos órgãos para o lado direito. Na maioria das vezes, esta condição patológica se desenvolve devido a uma mutação genética. Portanto, a dextrocardia é considerada uma doença autossômica recessiva que é transmitida de pais para filhos na presença de determinados fatores favoráveis.

Apesar do rastreamento claro das causas hereditárias da formação da patologia, o mecanismo exato de seu desenvolvimento é desconhecido. Muitas pessoas com esse distúrbio não apresentam problemas graves de saúde e seus corações funcionam normalmente. Crianças nascidas com dextrocardia estão em risco e são constantemente monitoradas por médicos para detecção oportuna de outras anormalidades.

Quadro clínico

Sintomas, claro

Um exame objetivo revela a posição do batimento apical no lado esquerdo e embotamento cardíaco, enquanto o embotamento hepático é determinado à esquerda e timpanite A timpanite (som de percussão timpânica) é um som de percussão alto, médio-alto ou agudo que ocorre quando percussão sobre um órgão oco ou cavidade contendo ar
acima do ventrículo - à direita.
Nas cardiopatias concomitantes, o quadro clínico depende da variante anatômica e hemodinâmica do defeito.

O eletrocarliograma para dextrocardia isolada apresenta as seguintes características:

• onda P negativa na derivação aVR;
• na derivação aVL e nas derivações torácicas esquerdas (V1-V6) é determinada a baixa voltagem das ondas de ECG;
• a onda R é maior nas derivações V1-V2 e menor em V6 (normalmente aumenta de V1 a V3, é máxima em V4 e diminui ligeiramente em V5-V6);
• nas derivações padrão dos membros I, II, III, o complexo QRS ventricular se parece com QR;
• A zona de transição das derivações torácicas (derivações onde as ondas R e S são aproximadamente iguais, normalmente V3) se desloca para a direita (V2).

No caso de dextracardia em espelho, o ECG registra:

• onda P negativa nas derivações I, aVL, V1-V6;
• a onda T na derivação I é negativa;
• na derivação I, a onda principal do complexo ventricular é direcionada para baixo a partir da isolina;
• diminuição da tensão da onda R nas derivações torácicas de V1 a V6;
• redistribuição de leads aVL – aVR (eles “trocam de lugar”)

A realização de um ECG com dextracardia deve ser realizada “espelho” com a localização normal dos eletrodos torácicos. Então eles são marcados como V1R-V6R.

Rg – diagnóstico

Na dextracardia isolada, o ápice do coração é visualizado na metade direita do tórax, os demais órgãos ficam em seus lugares habituais.

No situs viscerus inversus, há uma localização anormal do coração e de outros órgãos.

Um método diagnóstico barato, inofensivo e muito informativo é a ecocardiografia, que permite visualizar online as câmaras do coração. A ecocardiografia Doppler permite determinar a direção do fluxo sanguíneo nos grandes vasos e câmaras do coração.

A dextrocardia no feto é diagnosticada por ecoscopia fetal.

Além disso, a localização do coração no tórax pode ser avaliada por meio de ressonância magnética ou angiografia coronária (geralmente realizada para outros defeitos cardíacos e não são métodos diagnósticos básicos).

Tratamento e prognóstico

Muitas pessoas com dextrocardia não apresentam queixas e seu estado geral é bom, portanto nesses casos não há tratamento.

Bebês com dextrocardia, acompanhada de defeitos cardíacos, podem necessitar de cirurgia. Se necessário, as crianças recebem medicamentos que aumentam a força dos batimentos cardíacos e reduzem a pressão arterial antes da cirurgia.

Para pacientes com síndrome de Kartagener, muitas vezes é prescrito tratamento sintomático, que pode incluir medicamentos dos seguintes grupos:.

• expectorantes ou limpadores de muco;
• diuréticos que aumentam a diurese;
• medicamentos para hipotensão que reduzem a pressão arterial;
• os antibióticos são especialmente relevantes para infecções bacterianas.

O aconselhamento genético pode ser útil para pacientes com dextrocardia que desejam constituir família.

Para a maioria das pessoas com dextrocardia situs inversus, a expectativa de vida está dentro da faixa normal. Nos casos de dextrocardia isolada, as cardiopatias congênitas são mais comuns, o que aumenta o risco de desenvolver diversas complicações potencialmente prejudiciais à saúde.

Possíveis complicações e perigos

Casos de dextrocardia atual desfavorável devem ser levados em consideração. Possíveis consequências:

Morte

É improvável que não haja anomalias graves no funcionamento dos sistemas cardiovascular ou respiratório. As principais causas de morte são disfunção orgânica aguda e asfixia (asfixia).

Nenhum médico pode dar um prognóstico. Isso pode acontecer a qualquer momento.

Crianças com curso complicado de dextrocardia vivem de um ano a 12 a 18 anos, raramente mais. Mesmo o tratamento competente não garante aumento da média.

Pneumonia frequente

Quase todas as crianças com esta anomalia têm história de síndrome de Kartagener. Isto é uma violação da atividade funcional de um epitélio ciliado especial (ciliado) localizado no trato respiratório.

Quando partículas ou agentes estranhos penetram, os tecidos ficam irritados, tentando expulsar objetos estranhos. Uma tosse começa.

Em crianças com dektrocardia e síndrome de Kartagener, o reflexo está bastante enfraquecido. Portanto, bactérias com poeira e partículas de saliva se instalam nos pulmões, causando constantes processos inflamatórios que podem ser fatais.

Disfunção reprodutiva

É o resultado de distúrbios circulatórios nos órgãos pélvicos. Isto é uma consequência da contratilidade insuficiente do miocárdio.

O enchimento dos corpos cavernosos com sangue é fraco, portanto não ocorre uma ereção de boa qualidade. Além disso, os testículos também sofrem de isquemia. A espermatogênese torna-se impossível, daí a infertilidade.

A correção da função cardíaca leva a uma melhora na função reprodutiva, mas a recuperação completa em pacientes graves não pode ser alcançada.

Distúrbios intestinais

Também associado ao trofismo insuficiente (irrigação sanguínea). Desta vez, o trato digestivo sofre.

Subjetivamente, o processo se manifesta por dor abdominal de origem e localização desconhecida, flatulência, constipação e diarreia. Os períodos se alternam.

Choque séptico

Desenvolve-se como resultado de inflamação generalizada. O resultado de um longo processo infeccioso, na maioria das vezes a mesma pneumonia.

A imunidade enfraquece, a resistência a fatores ambientais agressivos diminui.

Transtornos mentais e de desenvolvimento mental

Crianças com dextrocardia amadurecem mentalmente mais tarde do que seus pares. Nenhum defeito grave é observado; a compensação total é possível com a idade. Mas isso não é um axioma.

Desenvolvimento físico retardado

Como a circulação sanguínea de todos os tecidos está prejudicada, observa-se hipóxia (falta de oxigênio). Os ossos crescem mais lentamente e há um aumento retardado da massa muscular. A puberdade não começa aos 10-11 anos de idade, o desenvolvimento sexual é deficiente.

Nos restantes 70% dos casos (possivelmente menos, os dados variam, não são apresentadas estatísticas unificadas), a localização direita do coração não é acompanhada por desvios pronunciados na atividade funcional de outros órgãos e sistemas. Tudo permanece normal.

Fontes

• https://diagnostinfo.ru/ekg/kardiogramma-pri-dekstrokardii.html
• https://nebolet.com/bolezni/dekstrokardiya.html
• https://CardioGid.com/dekstrokardiya/
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• https://arrhythmia.center/dekstrokardiya/
• https://KardioPuls.ru/bolezni/vps/dekstrokardiya/
• https://sosudinfo.ru/serdce/dekstrokardiya/
• https://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/2883-dekstrokardiya
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• http://oserdce.com/serdce/poroki/vrozhdennye/dekstrokardiya.html
• https://ritmserdca.ru/bolezni/dekstrokardiya.html
• http://serdechka.ru/diagnostika/dekstrokardiya.html

No estado normal, o coração de uma pessoa está localizado mais no lado esquerdo e no lado direito. Mas em um número relativamente pequeno de pessoas, cerca de 0,01% da população, a dextrocardia é determinada, quando o coração está localizado mais no lado direito do que no esquerdo. Esta anomalia congênita muitas vezes não interfere na vida normal de uma pessoa, embora em alguns casos seja necessário tratamento especial.

Dextrocardia (DC) é uma condição na qual o coração está localizado no lado direito do tórax. Geralmente o coração está localizado à esquerda. A condição é determinada imediatamente após o nascimento da criança e, portanto, é considerada uma malformação congênita. Via de regra, a patologia não é fatal, embora muitas vezes ocorra junto com complicações mais graves, como defeitos cardíacos e posicionamento anormal de órgãos na cavidade abdominal.

O termo “dextrocardia” vem do latim dexter, que significa “certo”, ou seja, certo, e do grego kardia, que significa “coração”. É considerada uma doença congênita rara.

A dextrocardia, não complicada por outros defeitos de desenvolvimento, pode não ter qualquer efeito na qualidade de vida do paciente. Muitas vezes é determinado durante um exame médico aleatório. Se o coração estiver deslocado para a direita devido ao desenvolvimento de algum processo patológico no tórax (crescimento tumoral, formação de hidrotórax), então isso não é uma dextrocardia verdadeira, mas uma dextroposição patológica do coração.

Órgãos de espelho de vídeo

História e estatísticas

A dextrocardia foi descrita pela primeira vez pelo italiano Hieronymus Fabricius, que ficou famoso como anatomista e cirurgião. Um inventário da doença foi realizado em 1606. 37 anos depois foi descrita novamente, e desta vez a anomalia atraiu interesse em todo o mundo. Isso foi conseguido por Marco Aurélio Severino.

• Hoje, a dextrocardia é bastante rara, com incidência de aproximadamente um caso por 8 a 25 mil recém-nascidos.
• A dextrocardia completa ocorre em 1 em cada 10.000 casos.
• Ao comparar todas as anomalias do sistema cardiovascular, o coração está localizado à direita em cerca de 3% das pessoas.

Causas

Acredita-se que genes não dominantes (chamados autossômicos recessivos) causem dextrocardia. Enquanto o feto se desenvolve no útero, esses genes anormais fazem com que o tubo primordial ou cardíaco se mova para trás. Dependendo do grau e do momento da reversão, o coração e os órgãos abdominais também podem se desenvolver ao contrário.

Uma pessoa deve herdar esses genes autossômicos recessivos que causam dextrocardia de ambos os pais. Se apenas um dos pais tiver genes anormais, a doença não se manifestará.

É importante notar que gênero, raça e etnia não parecem influenciar o desenvolvimento da doença.

Tipos

Existem várias formas de dextrocardia:

• Não isolado(situs viscerum inversus totalis) - nessa patologia, todos os órgãos internos ficam localizados transposicionalmente, ou seja, voltam ao seu estado normal.

• Isolado- com esta anomalia, órgãos não pareados (estômago, fígado, baço) estão localizados normalmente. Dependendo da condição das câmaras cardíacas, esta forma é dividida em vários subtipos:
  • Com inversão dos ventrículos e átrios.
  • Sem inversão atrial ou ventricular.

Neste último caso, ou seja, na presença de dextrocardia isolada sem inversão de átrios e ventrículos, são utilizados sinônimos na forma de dextrorotação, dextrotorsão, dextrocardia axial.

A forma isolada é rara. De acordo com Korth e Schmidt (C. Korth, J. Schmidt, 1955) - em 12 casos em 1000. De acordo com Bohun et al. (2007) a incidência de dextrocardia é de 1 caso por 12 mil.

Bohun CM, Potts JE, Casey BM, Sandor GG. (julho de 2007)

A dextrocardia pode ser combinada com outras anomalias de desenvolvimento.

Síndrome de Kartagener

A patologia é frequentemente acompanhada por situs inversus. É caracterizada por discinesia ciliar primária, uma condição hereditária em que os cílios que revestem as vias aéreas e normalmente ajudam a mover o muco ficam imóveis.

Aproximadamente 20% dos pacientes com dextrocardia também apresentam síndrome de Kartagener.

Dextroversão

É um coração com localização anormal, mais à direita e ao mesmo tempo voltado para a direita. O ventrículo direito geralmente fica atrás do esquerdo, enquanto o ventrículo esquerdo permanece à esquerda. Esta patologia é diagnosticada por meio de eletrocardiografia (ECG).

Dextroposição

É observado nos casos em que o coração se desloca para a direita por um motivo ou outro. Ao contrário da dextrocardia, a posição de outros órgãos não é perturbada.

Esta condição geralmente está associada a doenças adquiridas dos pulmões, diafragma ou pleura (a membrana que envolve os pulmões). Cirurgia, dano muscular ou deformação também podem contribuir para o desenvolvimento da dextroposição.

Transposição de grandes vasos (GV)

A TBS ocorre quando os principais vasos do coração estão conectados na direção oposta devido a mudanças na posição das câmaras cardíacas. Esta condição raramente é determinada.

Transposição congênita das grandes artérias (CTGA)

A patologia ocorre quando a metade inferior do coração muda para a direção oposta. Em particular, a anomalia diz respeito aos ventrículos e às válvulas a eles associadas.

A doença é ainda menos comum que a TBS e a causa ainda não é totalmente conhecida. De acordo com a Adult Congenital Heart Association, cerca de 0,5-1% de todos os bebês que nascem com problemas cardíacos têm VTBA.

Atresia da válvula tricúspide

Esta condição é um defeito congênito em que a válvula tricúspide não se desenvolve suficientemente. Normalmente, a válvula tricúspide impede que o sangue retorne do ventrículo direito para o átrio direito. Com esta patologia, a hemodinâmica do coração fica prejudicada, o que leva a consequências perigosas.

Ventrículos unicúspides ou bicúspides

Esses casos ocorrem quando a aorta, que normalmente transporta sangue oxigenado do ventrículo esquerdo para o resto do corpo, e a artéria pulmonar, que transporta sangue desoxigenado do ventrículo direito para os pulmões, se unem no mesmo ventrículo (esquerdo ou direito). .

Estenose ou atresia da válvula pulmonar

Ocorre quando a válvula pulmonar (pulmonar) do coração, que permite que o sangue saia do ventrículo direito, se estreita (estenose) ou não se desenvolve (atresia).

Heterotaxia

É uma malformação congênita na qual órgãos internos espelhados não se desenvolvem ou funcionam adequadamente. Dependendo do tipo de órgãos envolvidos, do seu número e gravidade, a heterotaxia pode ser fatal. Por exemplo, o baço pode estar faltando, mas o órgão é uma parte importante do sistema imunológico, por isso os bebês que nascem sem baço correm o risco de infecções bacterianas graves, muitas vezes levando à morte. Em outra forma de heterotaxia, o baço é pequeno, razão pela qual o órgão muitas vezes não funciona corretamente.

A heterotaxia pode ser representada por:

• Anomalia do sistema biliar
• Problemas pulmonares
• Problemas com a estrutura ou posição dos intestinos
• Defeitos cardíacos graves
• Anomalia dos vasos sanguíneos.

Vídeo O que é Dextrocardia?

Clínica

Muitas pessoas com dextrocardia congênita nem sempre sabem que possuem uma patologia tão incomum. Isto é explicado pela ausência de sintomas pronunciados. Freqüentemente, os médicos detectam apenas pequenas alterações ao avaliar imagens simples do tórax ou do coração.

O sintoma mais importante da dextrocardia é a identificação dos sons mais pronunciados dos batimentos cardíacos à direita do centro do tórax, e não à esquerda, como é normal.

Em casos graves, geralmente em bebês com defeitos cardíacos adicionais ou outras condições médicas, alguns sintomas requerem tratamento específico.

Sintomas que requerem atenção médica imediata:

• exaustão inexplicável e persistente;
• incapacidade de ganhar peso;
• infecções crônicas, especialmente dos seios da face e dos pulmões;
• respiração difícil;
• pele amarelada ou amarelada;
• azul da pele, especialmente ao redor dos dedos das mãos e dos pés.

Complicações

Os órgãos-espelho podem funcionar normalmente, mas seu posicionamento incomum muitas vezes dificulta o diagnóstico de outras doenças. Por exemplo, em alguém com dextrocardia situs inversus, a apendicite causa dor aguda na parte inferior esquerda do abdômen, em vez de na direita.

Essas diferenças anatômicas podem dificultar as intervenções cirúrgicas.

Outras complicações associadas à dextrocardia:

• distúrbio intestinal, geralmente por obstrução devido a má rotação (reversão);
• doenças brônquicas, como pneumonia crônica, associadas principalmente à perda de cílios (formações peludas localizadas na membrana mucosa do trato respiratório);
• distúrbios esofágicos;
• distúrbios cardiovasculares;
• insuficiência cardíaca;
• infecções e sepse.

Diagnóstico

A maioria dos casos de dextrocardia é diagnosticada por meio de eletrocardiografia e radiografia de tórax.

Um ECG que mostra ondas elétricas invertidas ou invertidas geralmente indica dextrocardia.

Uma radiografia dos órgãos do tórax mostra visualmente a localização anormal do coração. A realização de uma posição oblíqua anterior direita mostra os resultados de uma posição anterior esquerda, o que confirma a disposição espelhada dos vasos sanguíneos e do coração.

Se houver suspeita de dextrocardia, uma tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (RM) também pode ser usada.

Como a dextrocardia costuma estar associada à transposição completa de órgãos internos, um exame ultrassonográfico é obrigatório.

Vídeo Transposição completa de órgãos internos

Tratamento e prognóstico

Muitas pessoas com dextrocardia não apresentam queixas e seu estado geral é bom, portanto nesses casos não há tratamento.

Bebês com dextrocardia, acompanhada de defeitos cardíacos, podem necessitar de cirurgia. Se necessário, as crianças recebem medicamentos que aumentam a força dos batimentos cardíacos e reduzem a pressão arterial antes da cirurgia.

Para pacientes com síndrome de Kartagener, muitas vezes é prescrito tratamento sintomático, que pode incluir medicamentos dos seguintes grupos:.

• expectorantes ou limpadores de muco;
• diuréticos que aumentam a diurese;
• medicamentos para hipotensão que reduzem a pressão arterial;
• os antibióticos são especialmente relevantes para infecções bacterianas.

O aconselhamento genético pode ser útil para pacientes com dextrocardia que desejam constituir família.

Para a maioria das pessoas com dextrocardia situs inversus, a expectativa de vida está dentro da faixa normal. Nos casos de dextrocardia isolada, as cardiopatias congênitas são mais comuns, o que aumenta o risco de desenvolver diversas complicações potencialmente prejudiciais à saúde.

Prevenção

A doença se manifesta na presença de hereditariedade desfavorável, por isso é importante uma abordagem competente do planejamento familiar para todos os pacientes com dextrocardia. Portanto, antes de constituir família, você deve consultar um geneticista.

Prevenir o desenvolvimento de anomalias no feto permite seguir todas as regras que são dadas às mulheres grávidas. Em particular, você deve abandonar os maus hábitos (álcool e fumar), alimentar-se bem e passar mais tempo ao ar livre. Também no primeiro trimestre é importante evitar pacientes infecciosos para não se infectar e prejudicar o desenvolvimento normal do feto.