Doença ELA: causas e tratamento. Lado esclerose amiotrófica

A doença lateral amiotrófica (ELA), também conhecida como doença de Lou Gehrig, é uma doença lentamente progressiva e incurável. doença degenerativa sistema nervoso central. Segundo a Associação Estadual, apenas metade dos residentes nos EUA já ouviu falar da doença; o mesmo quadro é observado em outros países.

Uma maneira de atrair a atenção para o problema da esclerose lateral amiotrófica tornou-se o Desafio do Balde de Gelo, no qual as pessoas têm que derramar um balde sobre si mesmas água gelada e faça uma doação. Em agosto de 2014, a campanha ganhou popularidade especial em todo o mundo, atraindo 50 milhões de dólares em doações e mais de 1,5 milhões de participantes. Presidente e CEO a empresa 3 M Inge Thulin juntou-se ao número de participantes e comentou sobre sua participação na ação:

"Esclerose lateral amiotrófica(ELA) - doença terrível. Aceitei um telefonema da família do nosso funcionário com mais de 32 anos, Allen Wahlgren, que sofre desta doença. Ele foi diagnosticado no início do ano e agora está quase completamente paralisado. Há exatamente um ano, também perdemos um dos maiores líderes do setor odontológico da 3M, Larry Leer, que faleceu de ELA. Eu vi a rapidez com que ele “queimou”, foi terrível. E aceitei este desafio não apenas em homenagem a Allen e Larry, mas em homenagem a todas as famílias que enfrentam esta terrível doença.”

Causas da ELA

A causa da ELA é uma mutação de certas proteínas (ubiquitina) com aparecimento de agregados intracelulares. Formas familiares da doença são observadas em 5% dos casos. Basicamente, a doença ELA afeta pessoas com mais de quarenta e sessenta anos de idade, das quais não mais que 10% são portadoras da forma hereditária; os cientistas ainda não conseguem explicar os casos restantes pela influência de qualquer influências externas- ecologia, lesões, doenças e outros fatores.

Sintomas da doença

Os primeiros sintomas da doença incluem convulsões, espasmos, dormência e fraqueza nos membros, bem como dificuldade para falar, mas esses sinais se estendem a um grande número de doenças. Isso dificulta muito o diagnóstico até o período final, quando a doença já entrou na fase de atrofia muscular.

As lesões iniciais da ELA podem ocorrer em várias partes corpo, em até 75% dos pacientes a doença começa nas extremidades, principalmente nas inferiores.

O que é isso? Como isso se manifesta?

Manifestações iniciais da doença:
.fraqueza em seções distais mãos, falta de jeito ao realizar movimentos finos com os dedos, adelgaçamento das mãos e fasciculações (espasmos musculares)
.menos frequentemente a doença começa com fraqueza em partes proximais braços e cintura escapular, atrofia dos músculos das pernas em combinação com paraparesia espástica inferior

Também é possível que a doença comece com distúrbios bulbares - disartria e disfagia (25% dos casos)

Cãibras (contrações dolorosas, espasmos musculares), muitas vezes generalizadas, ocorrem em quase todos os pacientes com ELA e são frequentemente o primeiro sinal da doença

Característica manifestações clínicas BAIXO
A esclerose lateral amiotrófica é caracterizada por danos combinados ao neurônio motor inferior (periférico) e danos ao neurônio motor superior (trato piramidal e/ou células piramidais do córtex motor do cérebro).
Sinais de dano ao neurônio motor inferior:

• fraqueza muscular (paresia)
• hiporreflexia (diminuição dos reflexos)
• atrofia muscular
• fasciculações (contrações espontâneas, rápidas e irregulares dos feixes de fibras musculares)

Sinais de dano ao neurônio motor superior:

• fraqueza muscular (paresia).
• espasticidade (aumento do tônus ​​muscular)
• hiperreflexia (reflexos aumentados)
• sinais patológicos nos pés e nas mãos

Para ALS na maioria dos casos caracterizada por assimetria de sintomas.

Em músculos atrofiados ou mesmo aparentemente intactos, são encontrados fasciculações(espasmos musculares), que pode se manifestar em grupo local músculos ou ser generalizado.

Em um caso típico, o início da doença ocorre com perda dos músculos tenares uma das mãos com desenvolvimento de fraqueza de adução (adução) e oposição do polegar, (geralmente de forma assimétrica), o que dificulta a preensão com o polegar e dedos indicadores e leva a distúrbios do controle motor fino dos músculos da mão. O paciente apresenta dificuldade para pegar pequenos objetos, apertar botões e escrever.

Então, à medida que a doença progride, os músculos do antebraço estão envolvidos no processo e a mão fica com o aspecto de uma “pata em garra”. Alguns meses depois, uma lesão semelhante se desenvolve no outro braço. A atrofia, espalhando-se gradualmente, afeta os músculos do ombro e da cintura escapular.

Ao mesmo tempo ou mais tarde Freqüentemente ocorrem danos aos músculos bulbares: fasciculações e atrofia da língua, paresia palato mole, atrofia dos músculos da laringe e faringe, que se manifesta na forma de disartria (distúrbios da fala), disfagia (distúrbios de deglutição) e sialorréia.

Imitar e músculos mastigatórios geralmente afetado mais tarde do que outros grupos musculares. À medida que a doença progride, torna-se impossível esticar a língua, estufar as bochechas ou puxar os lábios em um tubo.

Às vezes ocorre fraqueza dos extensores da cabeça, devido ao qual o paciente não consegue manter a cabeça reta.

Quando o diafragma está envolvido no processo Observa-se respiração paradoxal (o estômago afunda ao inspirar e se projeta ao expirar).

As pernas geralmente são as primeiras a atrofiar grupos musculares anteriores e laterais, que se manifesta por um “pé caído” e uma marcha tipo steppage (o paciente levanta a perna bem alto e a joga para frente, abaixando-a bruscamente).

É característico que a atrofia muscular seja seletiva.

• Atrofia é observada nas mãos:

Tenara
hipotenar
músculos interósseos
músculos deltóides

• Nas pernas, estão envolvidos os músculos que realizam a dorsiflexão do pé.
• Nos músculos bulbares, os músculos da língua e do palato mole são afetados.

Síndrome da pirâmide desenvolve-se, via de regra, em um estágio inicial da ELA e se manifesta pela revivificação dos reflexos tendinosos. Depois disso, freqüentemente se desenvolve paraparesia espástica inferior. Nas mãos, o aumento dos reflexos é combinado com atrofia muscular, ou seja observa-se dano combinado e simultâneo às vias centrais (piramidais) e aos neurônios motores periféricos, o que é característico da ELA. Os reflexos abdominais superficiais desaparecem à medida que o processo avança. Sinal de Babinski (com irritação na sola dedão os pés não dobram, os outros dedos se espalham e se desdobram) é observada em metade dos casos da doença.

Pode haver distúrbios sensoriais. Em 10% dos pacientes, observa-se parestesia nas partes distais dos braços e pernas. A dor, por vezes intensa, geralmente à noite, pode estar associada a rigidez articular, imobilidade prolongada, espasmos devido à espasticidade elevada, cãibras (dolorosas espasmos musculares), depressão. A perda de sensibilidade não é típica.

Distúrbios oculomotores não são típicos e são encontrados em estágios terminais doenças.

Distúrbios funcionais órgãos pélvicos não é típico, mas em estágio avançado pode ocorrer retenção ou incontinência urinária.

Comprometimento cognitivo moderado(perda de memória e Desempenho mental) aparecem em metade dos pacientes. Em 5% dos pacientes desenvolve-se o tipo frontal, que pode estar associado à síndrome parkinsoniana.

Uma característica da ELA é a ausência de escaras, mesmo em pacientes paralisados ​​e acamados.

Onde quer que eles apareçam primeiros sinais de ELA, a fraqueza muscular é gradualmente transferida para mais e mais partes do corpo, embora na forma bulbar da ELA os pacientes possam não viver para ver a paresia completa dos membros devido à parada respiratória.

Com o tempo, o paciente perde a capacidade de se mover de forma independente. Doença de ELA não afeta o desenvolvimento mental, porém, na maioria das vezes, começa a depressão profunda - a pessoa espera a morte. Nas fases finais da doença, os músculos que realizam função respiratória e a vida dos pacientes deve ser sustentada por ventilação artificial e nutrição artificial. Desde a observação dos primeiros sinais de ELA até resultado fatal 3-5 anos se passam. No entanto, existem casos amplamente conhecidos em que a condição de pacientes com doença de ELA claramente reconhecida estabilizou ao longo do tempo.

QUEM TEM BAIXO?

Existem mais de 350.000 pacientes com ELA em todo o mundo.

Todos os anos, por 100.000 habitantes, 5-7 pessoas são diagnosticadas com ELA. Mais de 5.600 americanos são diagnosticados com ELA a cada ano. São 15 novos casos de Bass por dia

ALS pode afetar qualquer pessoa. Taxa de incidência (número de novos) de ELA - 100 mil pessoas por ano

Menos de 10% dos casos de ELA são hereditários. A ELA pode afetar homens e mulheres A ELA afeta todos os grupos étnicos e socioeconômicos

A ELA pode afetar adultos jovens ou muito idosos, mas é mais frequentemente diagnosticada na idade adulta média e tardia.

Pessoas com ELA exigem equipamento caro, tratamento e permanente Cuidados 24 horas

90% do fardo dos cuidados recai sobre os ombros dos familiares de pessoas com ELA. A ELA leva a um possível esgotamento dos recursos físicos, emocionais e financeiros. Na Rússia, existem mais de 8.500 pessoas com ELA; em Moscou, existem mais de 600 pessoas com ELA, embora este número seja oficialmente subestimado. Os russos mais famosos que adoeceram com ELA são Dmitry Shostakovich, Vladimir Migulya.

As causas da doença são desconhecidas. Não há cura para a ELA. Houve uma desaceleração na progressão da doença. Prolongar a vida é possível com a ajuda dispositivo doméstico ventilação artificial pulmões.

Síndromes que são clinicamente indistinguíveis da ELA clássica podem resultar de:
Lesões estruturais:

tumores parassagitais

tumores do forame magno

espondilose região cervical coluna

Síndrome de Arnold-Chiari

hidromielia

anomalia arteriovenosa medula espinhal

Infecções:

bacteriana - tétano, doença de Lyme

viral - poliomielite, herpes zoster

mielopatia retroviral

Intoxicações, agentes físicos:

toxinas - chumbo, alumínio, outros metais.

medicamentos - estricnina, fenitoína

choque elétrico

radiação de raios X

Mecanismos imunológicos:

discrasia de células plasmáticas

polirradiculoneuropatia autoimune

Processos paraneoplásicos:

paracarcinomatoso

paralinfomatoso

Distúrbios metabólicos:

hipoglicemia

hiperparatireoidismo

tireotoxicose

deficiência de ácido fólico,

vitaminas B12, E

má absorção

Distúrbios bioquímicos hereditários:

defeito no receptor de andrógeno - doença de Kennedy

deficiência de hexosaminidase

deficiência de a-glicosidase - doença de Pompe

hiperlipidemia

hiperglicinúria

metilcrotonilglicinúria

Todas essas condições podem causar os sintomas encontrados na ELA e devem ser consideradas no diagnóstico diferencial.

Não existe tratamento eficaz para a doença. O único medicamento, o inibidor da liberação de glutamato riluzol (Rilutek), atrasa a morte em 2 a 4 meses. É prescrito 50 mg duas vezes ao dia.

Tratamento da doença ELA

A base do tratamento é a terapia sintomática:

• Fisioterapia.

Atividade física. O paciente deve, da melhor forma possível, apoiar atividade físicaÀ medida que a doença progride, a necessidade de cadeira de rodas e outros dispositivos especiais.
.Dieta. A disfagia cria um risco de entrada de alimentos Vias aéreas. Às vezes há necessidade de sonda de alimentação ou gastrostomia.

Esclerose amiotrófica lateral (lateral) ainda tem o nome Doença de ELA. Outros nomes para esta doença também são conhecidos: doença do neurônio motor, doença de Charcot, doença do neurônio motor, doença de Lou Gehrig. O que é isso? É uma doença degenerativa incurável do sistema nervoso central que progride lentamente, mas afeta tanto o córtex cerebral quanto a medula espinhal e os núcleos dos nervos cranianos. Isso resulta em danos aos neurônios motores, paralisia e atrofia muscular.

Como resultado, a morte ocorre por insuficiência dos músculos respiratórios ou por infecções do trato respiratório. A síndrome de ELA também pode ser observada, mas esta é uma doença completamente diferente.

Esta doença foi descrita pela primeira vez por Charcot em 1869.

Causas da ELA

A causa da ELA é uma mutação de certas proteínas (ubiquitina) com aparecimento de agregados intracelulares. Formas familiares da doença são observadas em 5% dos casos. Basicamente, a doença ELA afeta pessoas com mais de quarenta e sessenta anos, das quais não mais que 10% são portadoras da forma hereditária; os cientistas ainda não conseguem explicar os casos restantes pela influência de quaisquer influências externas - ecologia, lesões, doenças e outros fatores.

Sintomas da doença

Os primeiros sintomas da doença são dormência e fraqueza nos membros, bem como dificuldade para falar, mas esses sinais se aplicam a um grande número de doenças. Isso dificulta muito o diagnóstico até o período final, quando a doença já entrou na fase de atrofia muscular.

O paciente mais famoso de ELA: Stephen Hawking adora buracos negros e TV

As lesões iniciais da ELA podem ocorrer em diversas partes do corpo, sendo que em até 75% dos pacientes a doença começa nas extremidades, principalmente nas inferiores. O que é isso? Há dificuldade para caminhar, o paciente começa a tropeçar e ocorre rigidez no tornozelo. Em caso de derrota membros superiores, perde-se a flexibilidade dos dedos e a força das mãos.

A ELA pode se manifestar (forma bulbar), que no estágio seguinte progride para dificuldades de deglutição.

Onde quer que eles apareçam primeiros sinais de ELA, a fraqueza muscular é gradualmente transferida para mais e mais partes do corpo, embora na forma bulbar da ELA os pacientes possam não viver para ver a paresia completa dos membros devido à parada respiratória.

Com o tempo, o paciente perde a capacidade de se mover de forma independente. Doença de ELA não afeta o desenvolvimento mental, porém, na maioria das vezes, começa a depressão profunda - a pessoa espera a morte. Nos estágios finais da doença, os músculos que realizam a função respiratória também são afetados, e a vida dos pacientes deve ser sustentada por ventilação artificial e nutrição artificial. Demora de 3 a 5 anos desde a observação dos primeiros sinais de ELA até a morte. No entanto, existem casos amplamente conhecidos em que a condição de pacientes com doença de ELA claramente reconhecida estabilizou ao longo do tempo.

QUEM TEM BAIXO?

Existem mais de 350.000 pacientes com ELA em todo o mundo.

• por ano, 5-7 pessoas por 100.000 habitantes são diagnosticadas com ELA. Mais de 5.600 americanos são diagnosticados com ELA a cada ano. São 15 novos casos de Bass por dia
• ALS pode afetar qualquer pessoa. Taxa de incidência (número de novos) de ELA - 100 mil pessoas por ano
• Menos de 10% dos casos de ELA são hereditários A ELA pode afetar homens e mulheres A ELA afeta todos os grupos étnicos e socioeconômicos
• A ELA pode afetar adultos jovens ou muito idosos, mas é mais frequentemente diagnosticada na idade adulta média e tardia.
• Pessoas com ELA necessitam de equipamentos caros, tratamento e cuidados constantes 24 horas por dia
• 90% do fardo dos cuidados recai sobre os ombros dos familiares de pessoas com ELA. A ELA leva a um possível esgotamento dos recursos físicos, emocionais e financeiros. Na Rússia, existem mais de 8.500 pessoas com ELA; em Moscou, existem mais de 600 pessoas com ELA, embora este número seja oficialmente subestimado. Os russos mais famosos que adoeceram com ELA são Dmitry Shostakovich, Vladimir Migulya.

As causas da doença são desconhecidas. Não há cura para a ELA. Houve uma desaceleração na progressão da doença. A extensão da vida é possível com a ajuda de um ventilador doméstico.

Doença motora células neuronais, em homenagem a Lou Gehrig, em homenagem a Charcot, doença do neurônio motor - tudo isso é esclerose lateral amiotrófica, que também é chamada de esclerose lateral e lhe dá a abreviatura pela qual é mais ou menos conhecida - ELA. Por que mais ou menos, e não, por exemplo, amplamente? Porque existem cerca de 350 mil pessoas com ELA no mundo hoje. E a maioria não só dos cidadãos que estão longe da medicina, mas também dos médicos profissionais só leram sobre esse diagnóstico nos livros didáticos, mas nunca viram, muito menos trataram, um paciente com ELA.

Há apenas uma década, na Rússia, não havia absolutamente nenhum programa para ajudar pacientes com esta patologia degenerativa incurável do sistema nervoso central. Receberam um diagnóstico decepcionante e foram mandados para casa para morrerem dolorosamente por asfixia, uma vez que mesmo os hospícios não tinham condições e equipamentos adequados para apoiar e prolongar a vida destes pacientes.

A doença é incurável. E sua origem é definitivamente desconhecida. Ou seja, quem, quando e por que pode contrair ELA, os médicos não sabem dizer. Conhecido apenas estatísticas mundiais– 350 mil pacientes por este momento, dos quais 8,5 mil vivem na Rússia. Cerca de dois novos casos por 100.000 pessoas anualmente.

Por falar nisso. Sabe-se que a doença afeta pessoas após os 40 anos de idade (em sua maioria, são conhecidos casos e mais início antecipado, mas as crianças não sofrem de esclerose lateral amiotrófica). Além disso, segundo as estatísticas, os homens sofrem de ELA com mais frequência do que as mulheres.

A maioria dos diagnósticos é feita entre as idades de 50 e 70 anos. Em média, a duração da doença é estatisticamente igual a dois anos e meio após o diagnóstico. Mas estes são apenas números. E como o diagnóstico quase sempre é feito um ano ou mais após o início da doença, podemos falar de cinco anos de vida com ELA detectada. Apenas 5% dos pacientes vivem mais de dez anos.

A doença se espalha lentamente, mas as consequências são inevitáveis. Afetado córtex cerebral cabeça, a medula espinhal sofre alterações degenerativas, os núcleos dos nervos cranianos falham, desestruturando-se gradativamente sistema muscular. Como resultado da morte dos neurônios, o paciente apresenta paralisia, atrofia completa do tecido muscular, falha dos músculos respiratórios e ocorre asfixia.

Importante! Para manter a vida, os pacientes necessitam de assistência constante de especialistas em diversas áreas e também, nos estágios finais da doença, necessitam de equipamentos complexos e caros.

Assistência especial é necessária mesmo durante o diagnóstico desta doença. Nem todos os médicos encontraram esta doença, especialmente porque seus sintomas são diversos e mutáveis.

Causas

Como já foi observado, as causas exatas desta doença ainda não foram identificadas. Existem hipóteses sobre mutações genéticas, que se tornou a natureza da doença, vários deles foram até descobertos, mas os cientistas suspeitam que existam muito mais deles do que sabem atualmente.

Para classificar de alguma forma a doença, distinguem-se duas formas: esporádica e familiar.

A forma familiar pode ser suspeitada quando os parentes mais velhos do paciente têm história de demência, doença de Parkinson, Depressão severa e tendências suicidas. Os testes genéticos às vezes ajudam a confirmar essa suposição, mas não em cem por cento dos casos.

A ELA esporádica ocorre de origem desconhecida e por que motivo.

Início da doença

Via de regra, leva cerca de um ano ou um ano e meio desde as primeiras manifestações dos sintomas até o diagnóstico da doença. Estas são estatísticas mundiais. Os primeiros sintomas são vagos e imperceptíveis, além disso, são tão “inofensivos” que a grande maioria dos pacientes, mesmo sabendo do diagnóstico de ELA, tem certeza de que não têm essa doença em nenhum caso.

Importante! Após o aparecimento dos sintomas iniciais, a condição de uma pessoa não se deteriora acentuadamente apenas porque apenas uma parte dos neurônios é danificada inicialmente e células saudáveis ​​​​e não danificadas assumem suas funções. Mas aos poucos o dano toma conta de tudo grande quantidade células, as saudáveis ​​deixam de cumprir suas funções e a condição do paciente piora.

Sintomas

Quais são os primeiros sinais de esclerose lateral amiotrófica? Existem muitos deles e são diferentes. Além disso, nem tudo se manifesta necessariamente em todos, e não necessariamente em uma determinada ordem. Mas cada um desses sintomas, e principalmente a manifestação sequencial ou simultânea de vários deles, deve alertá-lo e exigir uma consulta médica urgente.

Mesa. Descrição dos sintomas da ELA.

Importante! Segundo as estatísticas, se os pacientes com ELA não forem ajudados a lidar com os sintomas, a sua esperança de vida a partir do momento em que os sintomas iniciais aparecem é de um ano e meio a cinco anos. Se o paciente receber ajuda, sua vida se prolonga por anos e, em alguns casos, em casos raros a doença diminui e desaparece por conta própria. Esses casos são excepcionais, mas existem. Pacientes curados estão sendo examinados, tentando descobrir o motivo do retrocesso da doença, mas até o momento sem sucesso.

Diagnóstico de ELA

A dificuldade é que o desenvolvimento da ELA começa de forma imperceptível e ocorre individualmente, então sintomas iniciais são ignorados pela maioria dos pacientes e o diagnóstico precoce é difícil.

A ELA é frequentemente identificada quando os pacientes buscam aprovação para outros diagnósticos.

Do que se queixam os pacientes com esclerose lateral amiotrófica? estágios iniciais sua ocorrência.

Doença de ELA - doença rara. Também é comumente chamada de esclerose lateral amiotrófica ou doença de Charcot. Esta doença afeta o centro sistema nervoso e foi descrito pela primeira vez em 1865. Suas manifestações são quase sempre muito graves e perigosas. É bom que a percentagem de casos seja relativamente pequena.

Doença de ELA – o que é?

A esclerose lateral amiotrófica é uma doença rara, mas isso não impede que seja considerada o tipo de deficiência mais comum neurônio motor. Outros nomes alternativos para a doença incluem doença de Lou Gehrig (em homenagem ao primeiro paciente com este diagnóstico), doença do neurônio motor e doença do neurônio motor. Maioria uma pessoa famosa com ELA – Stephen Hawking.

Esclerose lateral amiotrófica, o que é essa doença? Ela se desenvolve quando alterações degenerativas nas células nervosas motoras, graças às quais os músculos se contraem normal e corretamente. Processos destrutivos alcançar neurônios localizados no córtex hemisférios cerebrais e cornos espinhais anteriores, núcleos cerebrais. Quando algumas células nervosas motoras morrem, outras não chegam para substituí-las. Com isso, a função pela qual eram responsáveis ​​simplesmente deixa de ser desempenhada.

Esclerose lateral amiotrófica - causas

Embora a doença ELA tenha sido estudada há muito tempo, ainda é difícil dizer de onde ela vem. O fato mais preciso é que o desenvolvimento da doença é influenciado por diversos motivos. Uma das mais importantes são as alterações na superóxido dismutase-1. Esta enzima protege as células do corpo contra vários danos e destruições. À medida que começamos a compreender a ELA, o que é e de onde vem, as mutações nos cromossomas responsáveis ​​pela codificação da SOD tornam-se frequentemente visíveis.

Por que isso está acontecendo? Na maioria dos casos, a tendência à deformidade é herdada. Em alguns casos, a anomalia se desenvolve como resultado da exposição a certos fatores desfavoráveis, como:

• processos autoimunes;
• falta de fatores neurotróficos;
• o aparecimento de algum excesso de íons de potássio dentro da célula;
• fumar;
• os efeitos destrutivos das exotoxinas;
• efeitos negativos do glutamato.

Síndrome de ELA e doença de ELA – a diferença

Embora os nomes dos dois diagnósticos sejam semelhantes, este Coisas diferentes. A doença de Lou Gehrig ocorre por razões ainda inexplicáveis ​​e pode se espalhar tanto para a medula espinhal quanto para o cérebro. A síndrome se desenvolve no contexto de patologias da coluna vertebral. Além disso, esse diagnóstico afeta apenas a medula espinhal e tem uma previsões favoráveis, enquanto a doença ELA é considerada incurável.

Esclerose lateral amiotrófica - sintomas

A doença se desenvolve de maneira diferente em cada corpo. Sobre estágios diferentes O desenvolvimento da doença ELA apresenta excelentes sintomas. Via de regra, todos eles se referem apenas a alguns habilidades físicas pessoa. Sobre desenvolvimento mental A doença de Lou Gehrig não tem nenhum efeito, mas pode levar a uma doença muito grave: observar como o corpo gradualmente se recusa a funcionar, compreender e aceitar isso é extremamente difícil.

A doença ELA pode ser distinguida pelos seguintes sinais:

• fraqueza no corpo;
• atrofia;
• problemas de deglutição;
• distúrbio de fala;
• desequilíbrio;
• mudanças repentinas de humor;
• queda do pé;
• espasticidade;
• fibrilação.

Como começa a esclerose lateral amiotrófica?

Os primeiros sinais de esclerose lateral amiotrófica geralmente estão relacionados aos músculos. Em alguns pacientes eles começam a ficar dormentes, em outros eles se contraem. O que assusta é que mesmo após o aparecimento desses sintomas, é quase impossível diagnosticar a doença. Na maioria dos casos, a doença neuronal ELA começa com membros inferiores. As mãos sofrem com menos frequência. Os músculos do aparelho da fala são afetados apenas na forma mais complexa - bulbar. À medida que a doença progride, os sinais tornam-se mais pronunciados. Em algum momento, os músculos atrofiam completamente.

O que é característico da ELA é que os seguintes sistemas e órgãos continuam a funcionar normalmente:

• tocar;
• sentido de olfato;
• audição;
• intestinos;
• bexiga;
• genitais (em muitos pacientes, a função sexual é mantida até o último momento - até o início do estágio terminal);
• músculos oculares;
• coração.

Doença ELA - estágios

Como o diagnóstico de ELA não é um processo fácil, costuma-se distinguir apenas duas fases da doença:

• período de arautos;
• período local.

Durante este último, na maioria dos casos, quando a ELA é diagnosticada, ocorre o último estágio, por isso é muito difícil não determiná-lo. Nesse momento, os especialistas começam a identificar onde está localizada a lesão. Durante o período de alerta, os principais sintomas aparecem, mas não são pronunciados o suficiente para que os médicos suspeitem de ELA. Esta é uma doença rara e muitos especialistas nunca precisam lidar com ela nem uma vez na vida.

As variantes clínicas da lesão variam. Se se desenvolver ao longo da medula espinhal, a doença é classificada em:

• cervicotorácica;
• lombossacral;
• bulbar;
• cerebral.

Ao espalhar pelas formas são as seguintes:

• polimielítico;
• espástico;
• clássico.

Esclerose lateral amiotrófica - diagnóstico

A doença se desenvolve de maneira diferente em cada corpo. Ou seja, não existe uma lista de sinais específicos pelos quais a ELA possa ser identificada com precisão. Além do mais, primeiros sintomas nem sempre semelhantes aos sintomas – a falta de jeito, por exemplo, ou a falta de jeito nas mãos podem ser atribuídas às características pessoais da pessoa. Enquanto isso, a doença se desenvolverá com segurança.

Quando surgirem suspeitas, o terapeuta deverá encaminhar o paciente a um neurologista, que irá prescrever exame completo, Incluindo:

1. Análise de sangue. O que mais interessa aos especialistas é o nível de creatina quinase, uma enzima que começa a ser produzida rapidamente e em grandes quantidades quando os músculos são destruídos.
2. ENMG. A eletroneuromiografia ajuda a encontrar músculos que estão perdendo inervação. Deles atividade elétrica visivelmente diferente dos saudáveis.
3. Imagem de ressonância magnética. Quando a esclerose lateral amiotrófica é diagnosticada, é necessária uma ressonância magnética para descartar outras doenças com sintomas semelhantes. Este método não é adequado para determinar a ELA, pois não será capaz de detectar quaisquer alterações específicas nesta doença.
4. EMT. A estimulação magnética transcraniana geralmente é realizada em conjunto com a ENMG. O método avalia o estado do motor células nervosas. Seus resultados podem ser úteis na confirmação do diagnóstico.

ELA – como tratar esta doença?

A primeira pergunta que os pacientes com este diagnóstico e seus familiares fazem é se a doença ELA é curável e, em caso afirmativo, quais meios e métodos podem ser utilizados para enfrentá-la. Más notíciasé aquele solução perfeita não há problema. A doença é rara e não totalmente estudada. A boa notícia é que se você atingir simultaneamente três correntes no corpo processos patológicos, a doença se desenvolverá mais lentamente.

Você precisa influenciar:

• aptose acelerada;
• metabolismo energético prejudicado;
• processos inflamatórios autoimunes.

Não existem medicamentos que tratem eficazmente, de uma vez por todas, a ELA, mas existem medicamentos que podem:

• aliviar os sintomas;
• retardar o desenvolvimento da doença;
• estabilizar nível normal qualidade de vida.

Atualmente, a doença de Charcot é tratada com medicamentos como:

• Levocarnitina (solução destinada à administração oral);
• Kartinina (cápsulas);
• Creatina;
• Propionato de trimetilhidrazínio (intravenoso);
• complexos multivitamínicos.

Tratamento da ELA com células-tronco

Este método em Ultimamente ganhar popularidade. Eles estão tentando usá-lo em diferentes indústrias médicas e também na luta contra a ELA. Células-tronco são aquelas que ainda não estão totalmente formadas e não conseguem desempenhar funções específicas. Mas eles são capazes de se renovar e ajudar a produzir várias outras células – nervosas, musculares, sanguíneas.

Não há evidências disso, mas é possível que em breve o tratamento da esclerose lateral amiotrófica seja um dos mais métodos eficazes. Espera-se que ajude a alcançar os seguintes resultados:

• ativar função protetora e trófica;
• substituir neurônios danificados;
• substituir células gliais;
• enriquecer os neurônios com nutrientes.

Esclerose lateral amiotrófica - tratamento naturopático com remédios populares

Naturopatia – antiga método médico. Alguns pacientes com ELA tentam tratar a esclerose lateral amiotrófica com sua ajuda e relatam bons resultados. O que não é estranho, dada a essência dessa terapia. Este último consiste no seguinte - próprio forças internas O corpo enfrenta facilmente qualquer enfermidade, o principal é ativá-los e direcioná-los na direção certa.

Os naturopatas estão convencidos de que as doenças se desenvolvem quando uma pessoa imagem errada vida. Ou seja, se você reconsiderar seus hábitos, comportamento, atitude perante a vida, o diagnóstico pode desaparecer por si só. Além da pesquisa próprias capacidades, a naturopatia envolve:

• hidroterapia;
• banhos de ar;
• procedimentos físicos;
• banhos de sol;
• ingestão preventiva de suplementos dietéticos;
• meditação colorida;
• terapia de bioressonância e o uso de muitos outros meios.

Novidade no tratamento da esclerose lateral amiotrófica

O estudo das características desta doença continua constantemente. Há relativamente pouco tempo, cientistas da Carolina do Norte fizeram progressos no sentido de garantir que a doença ELA pudesse ser tratada de forma eficaz. Eles conseguiram encontrar a seção do DNA responsável por enviar sinais ao longo terminações nervosas. É a sua destruição que causa a doença. Ou seja, se tudo der certo, será criado um medicamento que evita a deformação das células nervosas e, ao mesmo tempo, a doença.

A ELA é uma doença que progride rapidamente e o paciente não consegue lidar com a situação sem a ajuda de um médico. O artigo descreve em detalhes como a doença ELA progride e quais sintomas são acompanhados.

A doença ELA (esclerose lateral amiotrófica) é uma doença de progressão bastante rápida, resultando em morte doenças neurológicas, necessitando portanto de tratamento imediato.

A doença ELA afeta diretamente as células nervosas responsáveis ​​pela realização de movimentos musculares voluntários. Na presença desta doença, ocorre a morte completa das células nervosas ou neurônios motores inferiores e superiores, portanto, o fornecimento de impulsos aos músculos também é interrompido. Os músculos que gradualmente param de funcionar começam a enfraquecer lentamente, podendo atrofiar completamente. Com o tempo, o cérebro começa a perder a capacidade não apenas de iniciar, mas também de controlar os movimentos voluntários realizados. Infelizmente, até o momento não foi possível determinar com precisão os motivos que podem provocar o desenvolvimento desta doença.

Os primeiros sintomas disso doença desagradável Via de regra, começam a aparecer nas pernas e nos braços, após o que a função de deglutição também fica prejudicada. Paralelamente, será observada fraqueza muscular progressiva em ambos os lados do corpo. As pessoas que sofrem de esclerose lateral amiotrófica começam a perder gradualmente a força muscular, bem como a capacidade de mover as pernas e os braços, e gradualmente têm cada vez mais dificuldade em segurar-se. posição vertical seu corpo.

Quando a função muscular adequada está prejudicada peito e diafragma, o paciente começa a perder gradativamente a capacidade de respirar de forma independente, e isso só pode acontecer com o auxílio de suporte respiratório especial. No entanto, a doença não tem absolutamente nenhum efeito sobre a capacidade de olfato, paladar, audição e visão de uma pessoa, e não há comprometimento do sentido do tato. Apesar de, via de regra, a doença não ser acompanhada de quaisquer distúrbios do psiquismo humano, há casos em que os pacientes começam a desenvolver certos problemas cognitivos.

Infelizmente, até o momento, os cientistas não conseguiram estabelecer a tratamento eficaz Portanto, a doença ELA deve sempre ser monitorada por um especialista experiente. Hoje é amplamente utilizado a única droga riluzol, que ajudará o paciente a prolongar a vida em cerca de dois ou três meses, mas ao mesmo tempo não é capaz de aliviar todos os sintomas.

Também podem ser utilizados outros métodos de tratamento, cujo principal objetivo é eliminar completamente todos os sintomas, o que facilitará muito a vida dos pacientes. Para ajudar pessoas que sofrem de doenças específicas, podem ser usados ​​analgésicos especiais, que também ajudam a aliviar e ataques graves pânico ou depressão.

Para evitar a progressão intensiva primeiro fraqueza muscular e, em seguida, atrofia muscular completa, os pacientes recebem um curso especial de terapia ocupacional, fisioterapia e reabilitação. Em última análise, as pessoas que sofrem de ELA necessitam de ventilação mecânica.

Esta doença se desenvolve de forma estritamente individual, por isso liste todos possíveis sintomas bem difícil. No entanto, apesar disso, existem vários características comuns, que podem se manifestar nos estágios iniciais da doença.

Principais sinais de ELA:

A fala do paciente está prejudicada;

Certos distúrbios de movimento são observados - o paciente começa a deixar cair objetos com bastante frequência, tropeça ou cai constantemente devido ao que está acontecendo atrofia parcial músculos, dormência muscular também é possível;

Em alguns casos, podem aparecer cãibras musculares bastante graves, por exemplo, nos músculos da panturrilha;

A atrofia parcial dos músculos das pernas, braços, palmas das mãos e cintura escapular (clavículas, omoplatas, ombros) começa a aparecer gradualmente;

Aparece uma leve contração muscular, ou seja, fasciculição, que os pacientes podem descrever como o aparecimento de “arrepios” na pele, que a princípio aparecerão nas palmas das mãos.

Como já escrito acima, esta doença se desenvolve individualmente, por isso será tão difícil identificar a doença nos estágios iniciais de desenvolvimento. Portanto, as pessoas que não são diagnosticadas por um médico, mas apresentam um ou mais dos sintomas acima, não têm necessariamente ELA.

Esta doença é caracterizada por um desenvolvimento progressivo, razão pela qual o enfraquecimento e a atrofia completa dos músculos ocorrem muito mais rapidamente. Um paciente que perde a capacidade de realizar alguns movimentos flexíveis de forma independente (por exemplo, apertar botões em uma camisa) logo perderá completamente a capacidade de realizar tais ações.

Com o tempo, outros sintomas de ELA podem começar a aparecer - paralelamente a uma sensação de desconforto ao comer, pode começar a aparecer aumento da salivação, o que pode ser muito perigoso. Como muita saliva começa a entrar no esôfago, isso resulta em defeituoso, o paciente pode começar a engasgar literalmente com a saliva. Nesses casos, a pessoa necessita de nutrição enteral especial.

Com o tempo, o paciente pode desenvolver problemas diretamente relacionados à Parada respiratória. Por isso, quando aparecerem os primeiros sinais, vale a pena entrar em contato com um especialista experiente.