Uma das doenças neurológicas mais graves, é uma doença de progressão lenta que leva inevitavelmente à morte do paciente. O movimento humano é realizado por músculos controlados pelo sistema nervoso: um impulso nasce no córtex motor do cérebro, ao longo da medula espinhal atinge as células motoras da medula espinhal, que captam esse bastão elétrico e o transmitem para o músculos. Quando a ELA ataca os neurônios espinhais, as células motoras nas laterais da medula espinhal morrem e não conseguem mais transmitir impulsos dos neurônios cerebrais para os músculos. Como resultado, certas partes dos membros permanecem imóveis. O maior número de células motoras espinhais está localizada nos espessamentos cervical (controle dos braços) e lombar (controle das pernas). Mais frequentemente, a doença afeta o nível cervical.

Sintomas e curso.

A doença desenvolve-se de forma lenta e gradual, manifestando-se por fraqueza nas mãos, que gradualmente se espalha para todas as mãos. Aí ocorrem distúrbios atróficos - os músculos perdem peso, as mãos ficam com a aparência de “patas com garras”. As pernas são caracterizadas por um tônus ​​​​alto: os músculos das pernas ficam muito tensos (mesmo durante o sono), o que não permite que os pacientes andem. O processo de degeneração (morte) das células nervosas aumenta ainda mais - até o cérebro e quando os centros vitais da respiração ou dos batimentos cardíacos são danificados, os pacientes morrem.

Reconhecimento. Nos estágios iniciais é muito difícil - são necessários estudos EMG especiais (eletromiografia), mas o diagnóstico precoce pode ajudar efetivamente o paciente e prolongar sua capacidade de trabalho e vida. Se você sentir fraqueza crescente nos braços, fadiga rápida durante o trabalho ou fraqueza nas pernas após caminhar, consulte um neurologista.

Tratamento complexo:

medicamentos antivirais, agentes que melhoram a microcirculação e a transmissão de sinais elétricos do nervo para o músculo, massagem, fisioterapia.

O prognóstico depende da forma da doença e do estágio de início do tratamento, mas, em geral, muitas vezes é desfavorável.

Psicologia das doenças

Muitas vezes, as doenças entram em nossas vidas como resultado de certos pensamentos, comportamentos ou influências psicológicas externas. Esta seção descreve as causas prováveis ​​de uma doença específica.

Muitos psicólogos acreditam que as doenças não chegam até nós por acaso e que a causa desta ou daquela doença pode ser a nossa percepção mental deste mundo. Para identificar a causa da doença, você terá que se aprofundar em seu estado espiritual e entender o que exatamente pode afetar sua condição física.

Este serviço foi criado com base em muitos anos de pesquisa da psicóloga americana Louise Hay, da filósofa e psicóloga canadense Liz Burbo, do maravilhoso médico Valery Sinelnikov, bem como da interpretação do psicólogo russo Vladimir Zhikarentsev

ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA)

ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA, doença de Charcot) é doença crônica progressiva do sistema nervoso, caracterizada por danos sistêmicos aos neurônios motores do cérebro e da medula espinhal, com prognóstico desfavorável, incapacidade em estágio inicial e limitação significativa da atividade vital.

ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) - PREVALÊNCIA - 2 a 5 casos por 100.000 habitantes. A idade típica dos pacientes é de 50 a 70 anos, mas foi observado um aumento nos casos da doença aos 40 anos de idade e antes. Os homens sofrem de esclerose lateral amiotrófica duas vezes mais que as mulheres.

ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) – ORIGEM E DESENVOLVIMENTO

A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é esporádica e familiar (5-10% e geralmente ocorre apenas em certas regiões, como Guam e a Península de Kii, no Japão.

A origem da esclerose lateral amiotrófica (ELA) esporádica permanece desconhecida. A presença de príons é provavelmente um fator significativo, o que pode ser assumido pela alta atividade da arginase no cérebro de camundongos infectados com tremor epizoótico (infecção lenta) e no líquido espinhal de pacientes com ELA (Zavalishin I. A. 1996). Isto é consistente com alterações morfológicas semelhantes no cérebro (espongiose, degeneração sináptica), que parece ser facilitada pela deficiência de arginina. O possível papel de um fator autoimune e a determinação genética do risco de doença de ELA (de acordo com um estudo de imunidade celular e humoral e antígenos de histocompatibilidade). Os casos familiares de esclerose lateral amiotrófica são determinados geneticamente.

A ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) PODE SER CONFUNDIDA E POR ISSO É IMPORTANTE NÃO CONFUNDIR:

Antes de fazer o diagnóstico de ELA, devido ao prognóstico desfavorável para ELA verdadeira e possíveis erros na resolução de dúvidas de especialistas, é preciso pensar muito e com cuidado para não confundir:

1) Com lesão isquêmica da medula espinhal ao nível cervical. Que se caracteriza por progressão lenta, muitas vezes com parada do processo, fasciculações limitadas e sua irregularidade. A ressonância magnética e a EMG são importantes. pesquisa, levando em consideração as características das manifestações (quadro clínico) e o curso da doença.

2) Com uma forma crônica progressiva de encefalite transmitida por carrapatos. O fato do período agudo da encefalite (especialmente a forma focal) é levado em consideração.

3) Com poliomielite subaguda (com a variante poliomielite da ELA). Não há sinais de danos ao trato piramidal até a morte do paciente (Konovalov N.V. 1958).

4) Com amiotrofia espinhal de adultos, amiotrofia bulboespinhal Kennedy. Curso benigno lento com períodos de estabilização, os sinais piramidais são raros e tardios.

5) Com siringomielia (forma do corno anterior) - distúrbios sensoriais e tróficos segmentares, resultados de ressonância magnética.

6) Com leucospongiose amiotrófica. Ao contrário da forma poliomielite da ELA: o trato piramidal não é afetado, não há paresia bulbar durante todo o curso da doença.

7) Com tumores da medula espinhal cervical (especialmente intramedular). A importância decisiva dos resultados da ressonância magnética e da mielografia em casos duvidosos.

8) Com radiculomielo-isquemia espondilogênica lombossacral (com a forma lombossacral de esclerose lateral amiotrófica ALS). Características de desenvolvimento, síndrome radicular, geralmente restauração parcial e até completa das funções motoras.

9) Com síndrome pós-poliomielite (10-40 anos após o período agudo da poliomielite). História, progressão lenta de amiotrofia, raridade de sintomas piramidais.

10) Com doença de Creutzfeldt-Jakob com forma elevada de ELA - parkinsonismo - demência.

Dada a ambiguidade dos dados disponíveis, é necessária uma observação ao longo do tempo.

COM UM DIAGNÓSTICO CONFIÁVEL DE ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) VIDA E PROGNÓSTICO:

O curso é constantemente progressivo com um resultado fatal. Em alguns casos, o processo se estabiliza em 1-3 anos. Dependência da expectativa de vida do momento do início dos distúrbios bulbares, da localização dos sintomas iniciais e da idade do paciente no momento dos primeiros sinais da doença. Pacientes jovens apresentam maior duração da doença.

ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA), levando em consideração a forma da ELA, expectativa de vida dos pacientes:

Alto (cerebral) - até 4-6 anos;

Bulbar - até 1-3 anos (às vezes até 5 anos);

Cervicotorácica - até 6 a 8 anos;

Lombossacral - até 10-12, às vezes 9-16 anos.

Em geral, a sobrevida é superior a 5 anos em 29% dos pacientes, e superior a 10 anos em 16%.

Tempo de início da incapacidade (aproximadamente): forma bulbar - 10 meses; cervicotorácico - 2 anos, lombossacral - 3-4 anos.

DIAGNÓSTICO DE ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) - Princípios de tratamento e GESTÃO

1. Pacientes com suspeita de ELA devem ser internados em hospital neurológico para diagnóstico e tratamento.

2. Não existe uma terapia verdadeiramente eficaz para a ELA. Para estabilizar o quadro do paciente, são utilizados medicamentos com propriedades neurotróficas: vitaminas B (especialmente vitaminas B), vitamina E, um análogo sintético da lehenkephalin dalargin (aumenta a sobrevivência dos neurônios), anabolizantes

3. Terapia sintomática: em caso de espasticidade grave - relaxantes musculares, em caso de cãibras - difenina; estimulantes (securinina), nootrópicos, etc.

4. Antidepressivos e outras drogas psicotrópicas para melhorar o estado mental do paciente.

5. É necessário cuidado, são usados ​​aparelhos ortopédicos (colar para apoiar a cabeça, talas). É melhor alimentar o paciente com alimentos nutritivos semilíquidos, em caso de distúrbios bulbares - alimentação por sonda. É necessário manter por mais tempo a capacidade do paciente de movimentação independente e autocuidado. A transferência para a respiração controlada é impraticável.

ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) PERMANECE EM LICENÇA DOCE:

1. Durante o período de diagnóstico e tratamento, os pacientes ficam temporariamente incapacitados (por 1,5 a 2 meses).

2. Para a forma lombossacral da esclerose lateral amiotrófica (ELA), podem ser concedidas licenças médicas a pacientes que trabalham (incluindo pessoas com deficiência do grupo III) em caso de deterioração temporária do quadro. Em caso de clara progressão da doença, devem ter como objetivo a constituição de um grupo de deficientes.

ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) OBTENDO GRUPO DE DEFICIÊNCIA:

III grupo de deficiência:

a) Com a forma lombossacral na fase inicial da doença (com ligeira diminuição unilateral ou bilateral da força dos músculos das pernas);

b) na ausência de distúrbios bulbares, ligeira diminuição da força dos músculos das pernas, deterioração lenta no caso da forma cervicotorácica (raro);

c) em pacientes com diagnóstico indeterminado devido à necessidade de observação sistemática, exames repetidos, alterações nas condições e na natureza do trabalho (o trabalho físico é contra-indicado). São utilizados os critérios de restrição da capacidade de trabalho e locomoção no primeiro grau. Causa da incapacidade: geralmente uma doença geral. As opções de recuperação são limitadas devido à falta de tratamento eficaz. Os pacientes são submetidos à observação clínica (consulta com neurologista pelo menos 3 a 4 vezes ao ano) e repetidos tratamentos hospitalares. O restabelecimento profissional na forma de emprego em humanidades ou profissões administrativo-escriturárias com pequena quantidade de trabalho é possível no caso da forma lombossacral.

A restauração social deve incluir a formação de uma pessoa com deficiência em autocuidado, assistência psicológica e outras medidas de protecção social.

Grupo de deficiência II:

curso claramente progressivo, distúrbios bulbares iniciais, distúrbios motores graves (de acordo com os critérios de capacidade limitada de movimentação, autocuidado de segundo grau).

I grupo de deficiência:

progressão rápida (especialmente na forma bulbar), comprometimento motor grave (de acordo com o critério de limitação de terceiro grau da capacidade de autocuidado).

PACIENTES COM DIAGNÓSTICO DE SÍNDROME AMIOTRÓFICA LATERAL SÃO ACOMPANHADOS POR NEUROLOGISTA EM VOLGOGRAD

Atualização: dezembro de 2018

A esclerose lateral amiotrófica, ou doença de Lou Gehrig, é uma doença rapidamente progressiva do sistema nervoso, caracterizada por danos aos neurônios motores da medula espinhal, do córtex e do tronco cerebral. Além disso, os ramos motores dos neurônios cranianos (trigêmeo, facial, glossofaríngeo) estão envolvidos no processo patológico.

Epidemiologia da doença

A doença é extremamente rara, aproximadamente 2 a 5 pessoas por 100.000. Acredita-se que homens com mais de 50 anos sejam afetados com mais frequência. A doença de Lou Gehrig não abre exceções para ninguém: afeta pessoas de diferentes classes sociais e de diversas profissões (atores, senadores, ganhadores do Nobel, engenheiros, professores). O paciente mais famoso foi o campeão mundial de beisebol Loi Gering, que deu nome à doença.

Na Rússia, a esclerose lateral amiotrófica tornou-se generalizada. Atualmente, o número de doentes é de aproximadamente 15.000-20.000 na população. Entre as pessoas famosas na Rússia que têm essa patologia estão o compositor Dmitry Shostakovich, o político Yuri Gladkov e o artista pop Vladimir Migulya.

Causas da esclerose lateral amiotrófica

A doença se baseia no acúmulo de proteínas patológicas insolúveis nas células motoras do sistema nervoso, levando à sua morte. A causa da doença é atualmente desconhecida, mas existem muitas teorias. As principais teorias incluem:

• Viral - esta teoria era popular nas décadas de 60-70 do século 20, mas nunca foi confirmada. Cientistas dos EUA e da URSS realizaram experimentos em macacos, injetando-lhes extratos da medula espinhal de pessoas doentes. Outros pesquisadores tentaram comprovar a participação na formação da doença.
• Hereditária – em 10% dos casos a patologia é hereditária;
• Autoimune - esta teoria é baseada na descoberta de anticorpos específicos que matam as células nervosas motoras. Existem estudos que comprovam a formação de tais anticorpos no contexto de outras doenças graves (por exemplo, câncer de pulmão ou linfoma de Hodgkin);
• Genética – 20% dos pacientes apresentam distúrbios nos genes que codificam a enzima muito importante Superóxido dismutase-1, que converte o Superóxido, que é tóxico para as células nervosas, em oxigênio;
• Neuronal - Cientistas britânicos acreditam que os elementos gliais, ou seja, as células que garantem a atividade vital dos neurônios, estão envolvidos no desenvolvimento da doença. Estudos demonstraram que se os astrócitos, que removem o glutamato das terminações nervosas, tiverem função insuficiente, a probabilidade de desenvolver a doença de Lou Gehrig aumenta dez vezes.

Classificação da esclerose lateral amiotrófica:

Sintomas de esclerose lateral amiotrófica

Qualquer forma da doença tem o mesmo início: os pacientes queixam-se de aumento da fraqueza muscular, diminuição da massa muscular e aparecimento de fasciculações (espasmos musculares).

Forma bulbar de ELA caracterizado por sintomas de danos aos nervos cranianos (9, 10 e 12 pares):

• Aqueles que estão doentes apresentam deterioração na fala e na pronúncia e torna-se difícil mover a língua.
• Com o tempo, o ato de engolir é interrompido, o paciente engasga constantemente e a comida pode escorrer pelo nariz.
• Os pacientes sentem uma contração involuntária da língua.
• A progressão da ELA é acompanhada por atrofia completa dos músculos da face e pescoço, os pacientes carecem completamente de expressões faciais, não conseguem abrir a boca nem mastigar os alimentos.

Variante cervicotorácica A doença atinge principalmente os membros superiores do paciente, simetricamente em ambos os lados:

• Inicialmente, os pacientes sentem uma deterioração na funcionalidade das mãos, fica mais difícil escrever, tocar instrumentos musicais e realizar movimentos complexos.
• Ao mesmo tempo, os músculos do braço ficam muito tensos e os reflexos dos tendões aumentam.
• Com o tempo, a fraqueza se espalha para os músculos do antebraço e do ombro, eles atrofiam. O membro superior lembra um chicote pendurado.

Forma lombossacra geralmente começa com uma sensação de fraqueza nas extremidades inferiores.

• Os pacientes reclamam que ficou mais difícil trabalhar em pé, caminhar longas distâncias e subir escadas.
• Com o tempo, o pé começa a ceder, os músculos das pernas atrofiam e os pacientes nem conseguem ficar de pé.
• Aparecem reflexos tendinosos patológicos (Babinsky). Os pacientes desenvolvem incontinência urinária e fecal.

Independentemente de qual variante predomine nos pacientes no início da doença, o desfecho ainda é o mesmo. A doença progride de forma constante, espalhando-se por todos os músculos do corpo, inclusive os respiratórios. Quando a musculatura respiratória falha, o paciente passa a necessitar de ventilação artificial e cuidados constantes.

Na minha prática, observei dois pacientes com ELA, um homem e uma mulher. Eles se distinguiam pela cor do cabelo ruivo e pela idade relativamente jovem (até 40 anos). Externamente eram muito parecidos: não havia nenhum sinal de músculos, um rosto amigável e a boca sempre ligeiramente aberta.

Esses pacientes morrem na maioria dos casos de doenças concomitantes (pneumonia, sepse). Mesmo com os devidos cuidados, desenvolvem escaras (ver), pneumonia hipostática. Percebendo a gravidade de sua doença, os pacientes caem em depressão, apatia e deixam de se interessar pelo mundo exterior e por seus entes queridos.

Com o tempo, a psique do paciente sofre fortes mudanças. O paciente que observei durante um ano se distinguiu por seus caprichos, labilidade emocional, agressividade e falta de controle. A realização de testes intelectuais mostrou uma diminuição no pensamento, nas habilidades mentais, na memória e na atenção.

Diagnóstico de esclerose lateral amiotrófica

Os principais métodos de diagnóstico incluem:

• Ressonância magnética da medula espinhal e do cérebro– o método é bastante informativo, pois revela atrofia das partes motoras do cérebro e degeneração das estruturas piramidais;
• punção cerebrospinal– geralmente revela níveis de proteína normais ou elevados;
• exames neurofisiológicos– eletroneurografia (ENG), eletromiografia (EMG) e estimulação magnética transcraniana (TCMS).
• análise genética molecular– estudos do gene que codifica a Superóxido dismutase-1;
• exame de sangue bioquímico– revela um aumento de 5 a 10 vezes na creatina fosfoquinase (uma enzima formada durante a degradação muscular), um ligeiro aumento nas enzimas hepáticas (ALT, AST), acumulação de resíduos no sangue (ureia, creatinina).

O que acontece na ELA

Pelo fato da ELA apresentar sintomas semelhantes a outras doenças, é feito diagnóstico diferencial:

• doenças cerebrais: tumores da fossa posterior, atrofia de múltiplos sistemas,
• doenças musculares: miodistrofia oculofaríngea, miotonia de Rossolimo-Steinert-Kurshman
• doenças sistêmicas
• doenças da medula espinhal: leucemia linfocítica ou linfoma, tumores da medula espinhal, amiotrofia espinhal, siringomielia, etc.
• doenças dos nervos periféricos: síndrome de Personage-Turner, neuromiotonia de Isaacs, neuropatia motora multifocal
• miastenia gravis, síndrome de Lambert-Eaton - doenças da junção neuromuscular

Tratamento da esclerose lateral amiotrófica

O tratamento da doença é atualmente ineficaz. Os medicamentos e os cuidados adequados ao paciente apenas prolongam a expectativa de vida, sem garantir uma recuperação completa. A terapia sintomática inclui:

• Riluzol (Rilutek)– um medicamento comprovado nos EUA e na Grã-Bretanha. Seu mecanismo de ação é bloquear o glutamato no cérebro, melhorando assim o funcionamento da Superóxido Dismutase-1.
• Interferência de RNAé um método muito promissor de tratamento da ELA, cujos criadores receberam o Prêmio Nobel de Medicina. A técnica baseia-se no bloqueio da síntese de proteínas patológicas nas células nervosas e na prevenção de sua posterior morte.
• Transplante de células-tronco– estudos demonstraram que o transplante de células estaminais para o sistema nervoso central previne a morte das células nervosas, restaura as ligações neurais e melhora o crescimento das fibras nervosas.
• Relaxantes musculares – eliminam espasmos musculares e espasmos (Baclofen, Sirdalud).
• Anabolizantes (Retabolil)– para aumentar a massa muscular.
• Medicamentos anticolinesterásicos(Prozerin, Kalimin, Piridostigmina) – evita a rápida destruição da acetilcolina nas sinapses neuromusculares.
• Vitaminas B(Neurorubina, Neurovitan), vitaminas A, E, C - essas drogas melhoram a condução dos impulsos ao longo das fibras nervosas.
• Antibióticos de amplo espectro(cefalosporinas de 3-4 gerações, fluoroquinolonas, carbopenêmicos) – indicados para o desenvolvimento de complicações infecciosas, sepse.

A terapia complexa inclui necessariamente alimentação por sonda nasogástrica, massagem, terapia por exercícios com médico e consultas com psicólogo.

Previsão

Infelizmente, o prognóstico para a esclerose lateral amiotrófica é desfavorável. Os pacientes morrem literalmente dentro de alguns meses ou anos; a expectativa média de vida dos pacientes é:

• apenas 7% vivem mais de 5 anos
• com estreia bulbar - 3-5 anos
• para lombar - 2,5 anos

Prognóstico mais favorável para casos hereditários da doença associados a mutações no gene da superóxido dismutase-1.

A situação na Rússia é ofuscada pelo facto de os pacientes não receberem cuidados adequados, como evidenciado pelo facto de o Riluzote, um medicamento que retarda o curso da doença, só ter sido registado na Rússia em 2011, e apenas no mesmo ano, a própria doença foi incluída na lista de "raras". Mas em Moscou existem:

• Fundo para ajudar pacientes com esclerose lateral amiotrófica no Marfo-Mariinsky Mercy Center
• Fundação de Caridade G.N.Levitsky para Pacientes com ELA

Por fim, gostaria de acrescentar sobre o evento de caridade Ice Bucket Challenge que aconteceu em julho de 2014. O objetivo era arrecadar fundos para apoiar pacientes com esclerose lateral amiotrófica e se tornou bastante difundido. Os organizadores conseguiram arrecadar mais de US$ 40 milhões.

A essência da ação era que uma pessoa se encharcava com um balde de água gelada e capturava em vídeo ou doava uma certa quantia em dinheiro para uma organização de caridade. O evento tornou-se bastante popular devido à participação de artistas populares, atores e até políticos.

Esclerose lateral amiotrófica(ELA, ou "doença de Charcot", ou "doença de Gehrig", ou "doença do neurônio motor") é uma doença neurodegenerativa progressiva idiopática de etiologia desconhecida, causada por dano seletivo aos neurônios motores periféricos dos cornos anteriores da medula espinhal e motores. núcleos do tronco cerebral, bem como neurônios motores corticais ( centrais) e colunas laterais da medula espinhal.

A doença se manifesta por paresia (fraqueza) crescente, atrofia muscular, fasciculações (contrações rápidas e irregulares dos feixes de fibras musculares) e síndrome piramidal (hiperreflexia, espasticidade, sinais patológicos) nos músculos bulbares e nos músculos dos membros. O predomínio da forma bulbar da doença com atrofias e fasciculações na musculatura da língua e distúrbios da fala e da deglutição costumam levar ao aumento mais rápido dos sintomas e à morte. Nas extremidades, a paresia atrófica predomina nas partes distais, em particular a paresia atrófica dos músculos da mão é característica. A fraqueza nas mãos aumenta e se espalha com o envolvimento dos músculos dos antebraços, cintura escapular e pernas, e o desenvolvimento de paresia espástica periférica e central é característico. Na maioria dos casos, a doença progride ao longo de 2 a 3 anos, envolvendo todas as extremidades e músculos bulbares.

O diagnóstico da esclerose lateral amiotrófica baseia-se na análise minuciosa do quadro clínico da doença e é confirmado por estudo eletromiográfico.

Não existe tratamento eficaz para a doença. Baseia-se na terapia sintomática.

A progressão dos distúrbios motores termina em morte após alguns (2-6) anos. Às vezes a doença tem um curso agudo.

Uma variante separada da ELA inclui as síndromes “ALS-plus”, que incluem:

• ELA combinada com demência frontotemporal. Na maioria das vezes é de natureza familiar e é responsável por 5 a 10% dos casos da doença.
• ELA, combinada com demência frontal e parkinsonismo, e associada a uma mutação do 17º cromossomo.

• Epidemiologia

  A esclerose lateral amiotrófica surge entre os 40 e os 60 anos. A idade média de início da doença é de 56 anos. A ELA é uma doença de adultos e não é observada em pessoas com menos de 16 anos de idade. Os homens têm uma probabilidade ligeiramente maior de adoecer (proporção homem/mulher 1,6-3,0:1).

  A ELA é uma doença esporádica e ocorre com uma frequência de 1,5 a 5 casos por 100.000 habitantes. Em 5–10% dos casos, a esclerose lateral amiotrófica é familiar (transmitida de forma autossômica dominante).

• Classificação

  Com base na localização predominante dos danos a vários grupos musculares, distinguem-se as seguintes formas de esclerose lateral amiotrófica:

  • Forma cervicotorácica (50% dos casos).
  • Forma bulbar (25% dos casos).
  • Forma lombossacral (20 - 25% dos casos).
  • Forma alta (cerebral) (1 – 2%).

• Código CID G12.2 Doença do neurônio motor.

Diagnóstico

O diagnóstico da esclerose lateral amiotrófica baseia-se principalmente em uma análise minuciosa do quadro clínico da doença. Um estudo EMG (eletromiografia) confirma o diagnóstico de doença do neurônio motor.

• Quando suspeitar de ELA
  • Deve-se suspeitar de esclerose lateral amiotrófica com desenvolvimento de fraqueza e atrofia, e possivelmente fasciculações (espasmos musculares) nos músculos da mão, em particular, com perda de peso nos músculos tenares de uma das mãos com desenvolvimento de fraqueza de adução (adução) e oposição do polegar (geralmente de forma assimétrica). Nesse caso, há dificuldade de agarrar com o polegar e o indicador, dificuldade de pegar pequenos objetos, de apertar botões e de escrever.
  • Com o desenvolvimento de fraqueza nos braços proximais e cintura escapular, atrofia dos músculos das pernas em combinação com paraparesia espástica inferior.
  • Se o paciente desenvolver disartria (problemas de fala) e disfagia (problemas de deglutição).
  • Quando um paciente sente cãibras (contrações musculares dolorosas).

• Critérios de diagnóstico da Federação Mundial de Neurologia para ELA (1998)
  • Danos (degeneração) do neurônio motor inferior, comprovados clinicamente, eletrofisiologicamente ou morfologicamente.
  • Danos (degeneração) do neurônio motor superior de acordo com o quadro clínico.
  • Desenvolvimento progressivo de sinais subjetivos e objetivos da doença em um nível de lesão do sistema nervoso central ou sua disseminação para outros níveis, determinados por anamnese ou exame.

  Neste caso, é necessário excluir outras possíveis causas de degeneração dos neurônios motores inferiores e superiores.

• Categorias diagnósticas de ELA
  • A ELA clinicamente definida é diagnosticada:
    • Se houver sinais clínicos de dano ao neurônio motor superior (por exemplo, paraparesia espástica) e dano ao neurônio motor inferior no nível bulbar e em pelo menos dois níveis da coluna vertebral (afetando braços e pernas), ou
    • Se houver sinais clínicos de dano ao neurônio motor superior em dois níveis da coluna vertebral e dano ao neurônio motor inferior em três níveis da coluna vertebral.
  • ALS clinicamente provável é diagnosticada:
    • Quando os neurônios motores superiores e inferiores são afetados em pelo menos dois níveis do sistema nervoso central, e
    • Se houver sintomas de dano ao neurônio motor superior acima dos níveis de dano ao neurônio motor inferior.
  • Possível ELA:
    • Sintomas do neurônio motor inferior mais sintomas do neurônio motor superior em uma região do corpo, ou
    • Sintomas de neurônios motores superiores em 2 ou 3 regiões do corpo, como ELA monomélica (manifestações de ELA em um membro), paralisia bulbar progressiva.
  • Suspeita de ELA:
    • Se você tiver sintomas de neurônios motores inferiores em 2 ou 3 regiões, como atrofia muscular progressiva ou outros sintomas motores.

  Nesse caso, as regiões do corpo são divididas em oral-facial, braquial, crural, torácica e tronco.

• O diagnóstico de ELA é confirmado por sinais (critérios de confirmação de ELA)
  • Fasciculações em uma ou mais áreas.
  • Uma combinação de sinais de paralisia bulbar e pseudobulbar.
  • Progressão rápida com desenvolvimento de morte ao longo de vários anos.
  • Ausência de distúrbios oculomotores, pélvicos, visuais, perda de sensibilidade.
  • Distribuição não miotômica da fraqueza muscular. Por exemplo, o desenvolvimento simultâneo de fraqueza nos músculos bíceps braquial e deltóide. Ambos são inervados pelo mesmo segmento espinhal, embora por nervos motores diferentes.
  • Não há sinais de danos simultâneos aos neurônios motores superiores e inferiores no mesmo segmento espinhal.
  • Distribuição não regional de fraqueza muscular. Por exemplo, se a paresia se desenvolve primeiro no braço direito, o processo geralmente envolve mais tarde a perna direita ou o braço esquerdo, mas não a perna esquerda.
  • Curso incomum da doença ao longo do tempo. A ELA não é caracterizada por início antes dos 35 anos, duração superior a 5 anos, ausência de distúrbios bulbares após um ano de doença e indicações de remissão.

• Critérios de exclusão de ELA

  Para diagnosticar esclerose lateral amiotrófica, a ausência de:

  • Distúrbios sensoriais, principalmente perda de sensibilidade. Parestesia e dor são possíveis.
  • Distúrbios pélvicos (distúrbios na micção e defecação). Sua adição é possível nos estágios finais da doença.
  • Deficiência visual.
  • Distúrbios autonômicos.
  • Mal de Parkinson.
  • Demência do tipo Alzheimer.
  • Síndromes semelhantes à ELA.

• Estudo eletromiográfico (EMG)

  A EMG ajuda na confirmação de dados e achados clínicos. Mudanças características e achados na EMG na ELA:

  • Fibrilações e fasciculações nos músculos das extremidades superiores e inferiores, ou nas extremidades e região da cabeça.
  • Diminuição do número de unidades motoras e aumento da amplitude e duração do potencial de ação da unidade motora.
  • Velocidade de condução normal nos nervos que inervam os músculos levemente afetados e diminuição da velocidade de condução nos nervos que inervam os músculos gravemente afetados (a velocidade deve ser de pelo menos 70% do valor normal).
  • Excitabilidade elétrica normal e velocidade de condução do impulso ao longo das fibras dos nervos sensoriais.

• Diagnóstico diferencial (síndromes semelhantes a ELA)
  • Mielopatia cervical espondilogênica.
  • Tumores da região craniovertebral e medula espinhal.
  • Anomalias craniovertebrais.
  • Siringomielia.
  • Degeneração combinada subaguda da medula espinhal com deficiência de vitamina B12.
  • Paraparesia espástica familiar de Strumpel.
  • Amiotrofias espinhais progressivas.
  • Síndrome pós-poliomielite.
  • Intoxicação com chumbo, mercúrio, manganês.
  • Deficiência de hexosaminidase tipo A em adultos com gangliosidose GM2.
  • Amiotrofia diabética.
  • Neuropatia motora multifocal com bloqueios de condução.
  • Doença de Creutztfeldt-Jakob.
  • Síndrome paraneoplásica, em particular com linfogranulomatose e linfoma maligno.
  • Síndrome de ELA com paraproteinemia.
  • Neuropatia axonal na doença de Lyme (borreliose de Lyme).
  • Miopatia por radiação.
  • A síndrome de Guillain-Barré.
  • Miastenia.
  • Esclerose múltipla.
  • ONMK.
  • Endocrinopatias (tireotoxicose, hiperparatireoidismo, amiotrofia diabética).
  • Síndrome de má absorção.
  • Fasciculações benignas, ou seja, fasciculações que continuam por anos sem sinais de danos ao sistema motor.
  • Neuroinfecções (poliomielite, brucelose, encefalite epidêmica, encefalite transmitida por carrapatos, neurossífilis, doença de Lyme).
  • Esclerose lateral primária.

A esclerose amiotrófica, ou ELA (esclerose lateral amiotrófica), é uma doença incurável do sistema nervoso central. Durante o seu desenvolvimento, os neurônios motores superiores e inferiores da medula espinhal, bem como o tronco cerebral e o córtex, são afetados. Tudo isso leva à paralisia e depois à atrofia muscular completa.

O conceito de esclerose amiotrófica

De acordo com a CID-10, a ELA é tratada como uma doença do neurônio motor. Na medicina, esta patologia é mais conhecida como doença de Charcot.

Separadamente, podemos distinguir a síndrome da esclerose amiotrófica, que ocorre como consequência de outra doença. Se a causa de seu aparecimento for conhecida, o tratamento visa especificamente eliminá-la.

Com o desenvolvimento desta anomalia, os neurônios motores são destruídos, o que leva à falta de transmissão de sinais às células cerebrais. Assim, as células nervosas não desempenham suas funções e os músculos do corpo humano atrofiam.

O principal pico de incidência é observado em pessoas com mais de 40 anos, mas a ELA também pode ocorrer em idades mais jovens, especialmente em pessoas com predisposição hereditária.

A ELA deve ser diferenciada da vasoconstrição cerebral, bem como de uma forma progressiva de encefalite transmitida por carrapatos, pois disso depende o método de tratamento.

Patogênese

A esclerose lateral amiotrófica é uma doença na qual os neurônios se tornam vulneráveis ​​e são gradualmente destruídos.

Os neurônios motores são as maiores células do sistema nervoso e possuem processos longos. O seu funcionamento requer um consumo significativo de energia.

Cada um dos neurônios motores desempenha uma função importante no corpo, é através de seus canais que são transmitidos os impulsos que afetam a atividade motora de uma pessoa. Essas células requerem grandes quantidades de cálcio e energia.

Se essas condições não forem atendidas, ou seja, falta cálcio aos neurônios motores, ocorre um processo patológico que leva a:

• efeitos tóxicos nas células cerebrais que ocorrem devido aos aminoácidos;
• processo oxidativo prejudicial;
• perturbação dos neurônios motores;
• mau funcionamento de proteínas que formam certas inclusões;
• o aparecimento de proteínas mutadas;
• morte de neurônios motores.

Epidemiologia

Esta doença é muito rara, ocorrendo em 2 casos por 100.000 pessoas. Estes são principalmente adultos (com idades entre 20 e 80 anos). A expectativa de vida é baixa. Por exemplo, com a forma bulbar da ELA, as pessoas geralmente vivem cerca de 3 anos, e com a forma lombossacral - 4 anos.

Apenas 7% de todos os pacientes com ELA excedem a expectativa de vida de cinco anos.

Causas

O desenvolvimento da esclerose amiotrófica pode levar a:

• mutação genética herdada;
• acúmulo de proteínas anormais no organismo, que pode levar à destruição de neurônios;
• uma reação patológica quando o sistema imunológico destrói as células nervosas do corpo;
• acúmulo de ácido glutâmico no organismo, cujo excesso também destrói neurônios;
• angiodistonia. O incumprimento do regime de trabalho e descanso, o stress frequente e o grande tempo passado ao computador conduzem à perturbação da regulação nervosa dos vasos sanguíneos, nomeadamente à angiodistonia.
• entrada no corpo de um vírus que infecta células nervosas.

As seguintes categorias de pessoas são mais suscetíveis à patologia:

• com predisposição hereditária para ELA;
• homens com mais de 70 anos;
• ter maus hábitos;
• sofreram de doenças infecciosas nas quais um vírus se instalou no corpo e destruiu neurônios;
• ter câncer ou doença do neurônio motor;
• com parte do estômago removida;
• trabalhar em ambientes onde são utilizados chumbo, alumínio ou mercúrio.

Muitos cientistas consideram a ELA um processo degenerativo, mas os fatores de seu desenvolvimento ainda não foram totalmente compreendidos. Alguns pesquisadores estão confiantes de que o motivo está na entrada de um vírus filtrante no corpo.

A esclerose amiotrófica afeta apenas o sistema motor humano, enquanto as suas funções sensoriais permanecem inalteradas. Por estas razões, o desenvolvimento da ELA depende de fatores como:

1. A semelhança do vírus com uma certa formação nervosa.
2. Especificidades do suprimento sanguíneo para áreas do sistema nervoso central.
3. Circulação linfática na coluna ou no sistema nervoso central.

Sintomas da doença

No início da doença, os membros são afetados e depois outras partes do corpo. Os músculos de uma pessoa enfraquecem, levando à paralisia.

Numa fase inicial da doença, estão presentes os seguintes sinais característicos:

1. As habilidades motoras ficam prejudicadas e os músculos dos braços ficam fracos.
2. Fraqueza nas pernas.
3. Ocorre queda do pé.
4. Aparecem espasmos nos ombros, língua e braços.
5. A fala fica prejudicada e surge dificuldade para engolir.

Às vezes, a ELA leva à demência.

Em estágios posteriores, uma pessoa apresenta sintomas de esclerose amiotrófica, como:

1. Falta de capacidade de se mover.
2. Dificuldade ao respirar.

Os sintomas da doença devem ser divididos em dois tipos:

1. Que são observados com danos ao neurônio motor central:

• diminuição da atividade muscular;
• aumento do tônus ​​​​muscular;
• hiperreflexia;
• reflexos patológicos;

1. O dano a um neurônio periférico se manifesta por sintomas como:

• Espamos musculares;
• cólicas com dor;
• atrofia dos músculos da cabeça e de outras partes do corpo;
• hipotonia muscular;
• hiporreflexia.

Sintomas raros

Ressalta-se que a esclerose amiotrófica se manifesta de forma diferente em cada paciente. Existem sintomas que só podem ocorrer em alguns, incluindo:

1. Disfunção sensorial. Isso acontece devido a interrupções na circulação sanguínea, por exemplo, o paciente pode não sentir os braços, eles simplesmente caem.
2. Micção, evacuações e função ocular prejudicadas.
3. Demência.
4. Comprometimento cognitivo que progride rapidamente. Ao mesmo tempo, a memória do paciente, o desempenho cerebral, etc., diminuem.

Tipos

A esclerose amiotrófica tem várias formas:

• cerebral;
• cervicotorácica;
• bulbar;
• lombossacral.

Lombossacral

Esta forma da doença pode desenvolver-se em duas variantes:

1. Inibição de neurônios motores periféricos no corno anterior da medula espinhal lombossacra. A fraqueza muscular aparece em uma e depois na outra perna, os reflexos e o tônus ​​​​diminuem e, como resultado, inicia-se o processo de atrofia. Ao mesmo tempo, você pode sentir espasmos frequentes nas pernas. Então a doença se espalha para os braços e acima. A pessoa tem dificuldade para engolir, a fala fica confusa, a voz muda e a língua fica mais fina. A mandíbula inferior começa a ceder e surgem problemas para mastigar e engolir alimentos.
2. A segunda variante do curso da doença envolve danos simultâneos aos neurônios motores centrais e periféricos, que proporcionam o movimento das pernas. À medida que progride, há uma sensação de fraqueza nos membros, surge o tônus ​​​​muscular, ocorre atrofia muscular gradual e ocorre artrite. Em seguida, o processo passa para as mãos, os neurônios motores do cérebro também são envolvidos, o processo de mastigação e fala é interrompido, aparecem espasmos na língua e são possíveis ataques de riso ou choro involuntário.

Forma cervicotorácica

Também pode ocorrer de duas maneiras:

1. Apenas o neurônio motor periférico é afetado. A atrofia muscular e a diminuição do tônus ​​​​afetam apenas uma mão e somente depois de alguns meses - a outra. As mãos começam a parecer uma pata de macaco. Simultaneamente a esses processos, os reflexos nas pernas aumentam, mas sem atrofia. Depois, ocorre uma diminuição da atividade muscular nas pernas e a parte bulbar do cérebro está envolvida no processo patológico.
2. Danos simultâneos aos neurônios motores centrais e periféricos. Os músculos dos braços começam a atrofiar, o seu tónus aumenta e ao mesmo tempo ocorre um aumento dos reflexos e uma diminuição da força nas pernas. Mais tarde, a região bulbar é danificada.

Forma bulbar

Com o desenvolvimento desta forma da doença, os neurônios motores periféricos são afetados. Como resultado, a articulação é perturbada, a voz muda e os músculos da língua atrofiam. Se o neurônio motor central também for afetado, os reflexos faríngeos e mandibulares são interrompidos e pode ocorrer riso ou choro involuntário. Os reflexos de vômito se intensificam.

À medida que a doença progride, a paresia se desenvolve com atrofia das mãos e os reflexos e o tônus ​​​​aumentam. A mesma coisa acontece nas pernas.

Forma cerebral

Neste caso, o neurônio motor central está predominantemente danificado. Paresia e aumento do tônus ​​​​aparecem em todos os músculos do tronco e membros, bem como sintomas patológicos da ELA. Além da atividade motora prejudicada, também podem ocorrer transtornos mentais, comprometimento da memória, diminuição da inteligência, demência e constantes ataques de agressão devido à incapacidade de cuidar de si mesmo.

Quadro clínico de ELA

A doença progride muito rapidamente, a paresia leva à incapacidade de se movimentar e de cuidar de si mesmo. Se o sistema respiratório também estiver envolvido no processo da doença, o paciente ficará incomodado com falta de ar e ar mesmo ao menor esforço. Em casos avançados, os pacientes não conseguem respirar por conta própria e ficam constantemente sob ventilador.

Em pacientes com ELA, a impotência se desenvolve rapidamente e, em casos raros, é possível a incontinência urinária. Como o processo de mastigação e deglutição é interrompido, eles perdem peso rapidamente e seus membros podem ficar assimétricos. Também há dor, pois a paresia dificulta a movimentação das articulações.

A ELA também causa distúrbios como aumento da sudorese, pele facial oleosa e alterações na cor. Não há prognóstico de recuperação, mas a expectativa média de vida de uma pessoa com esta doença costuma ser de 2 a 12 anos. A maioria dos pacientes morre dentro de 5 anos após o diagnóstico. Se isso não acontecer, o desenvolvimento da ELA levará à incapacidade completa.

Diagnóstico

Para fazer um diagnóstico preciso de ELA, uma combinação de fatores como:

1. Sintomas de danos ao neurônio motor central (tônus ​​muscular, patologias das mãos e pés, etc.).
2. Sinais de danos aos neurônios periféricos, confirmados por eletromiografia e biópsia.
3. Progressão da doença com envolvimento de novos músculos.

O mais importante para o sucesso da terapia é excluir outras doenças semelhantes à esclerose amiotrófica.

Logo no início do tratamento da ELA, o médico coleta o histórico médico completo do paciente, coleta suas queixas e realiza um exame neurológico. Então o paciente é prescrito:

• eletromiografia;
• imagem de ressonância magnética;
• exames de sangue e urina;
• exame do líquido cefalorraquidiano;
• análise genética molecular.

Também é realizada EMG de agulha, que indica dano e atrofia muscular. é necessário para esclarecer o diagnóstico, pode ser usado para rastrear atrofia do córtex motor do cérebro, degeneração das vias que conectam os neurônios centrais e periféricos.

Ao diagnosticar ELA, um exame de sangue mostra um aumento na creatina fosfoquinase, que é liberada quando as fibras musculares se rompem. O exame do líquido cefalorraquidiano revelará níveis elevados de proteínas e os testes moleculares podem revelar uma mutação no gene do cromossomo 21.

Tratamento

Esse tipo de doença não tem cura, existem alguns tipos de medicamentos que podem prolongar um pouco a vida do paciente. Uma dessas substâncias é o Riluzol. É tomado continuamente na dose de 100 mg. Em média, a esperança de vida aumenta 2-3 meses. Geralmente é prescrito para pacientes que têm a doença há 5 anos e que conseguem respirar por conta própria. Este medicamento tem um efeito negativo no fígado.

Os pacientes também recebem terapia sintomática. Isso inclui medicamentos como:

1. Sirdalud, Baclofen – para fasciculações.
2. Berlition, Carnitina, Levocarnitina - melhoram a atividade muscular.
3. Fluoxetina, Sertralina - para combater a depressão.
4. Vitaminas B – para melhorar o metabolismo nos neurônios.
5. Atromin, Amitriptilina - prescrito para babar.

Com a atrofia dos músculos da mandíbula, o paciente pode ter dificuldade para mastigar e engolir os alimentos. Nestes casos, os alimentos devem ser purificados ou preparados como suflê, purê, etc. Após cada refeição você precisa limpar a boca.

Nos casos em que o paciente não consegue engolir, mastiga os alimentos por muito tempo e não consegue ingerir líquidos suficientes, pode ser prescrita uma gastrostomia endoscópica. Métodos alternativos também podem ser usados, como alimentação por sonda ou alimentação intravenosa.

Se houver um distúrbio de fala, quando uma pessoa não consegue mais falar com clareza, máquinas de escrever especiais a ajudarão a se comunicar com o mundo exterior. Você também deve monitorar as veias das extremidades inferiores para evitar o aparecimento de trombose. Caso ocorra alguma infecção, é necessário ser tratado imediatamente com antibióticos.

Para manter a mobilidade, deve-se usar calçados ortopédicos, palmilhas, bengalas, andadores, etc. Se sua cabeça cair, você pode comprar suportes especiais para cabeça. Nas fases posteriores da doença, o paciente necessitará de um leito funcional.

Se uma pessoa com ELA tiver dificuldade para respirar, serão prescritos dispositivos de ventilação não invasivos intermitentes. Se o paciente não conseguir mais respirar sozinho, está indicada traqueostomia ou ventilação artificial.

O que não usar

Com o desenvolvimento da esclerose lateral amiotrófica, o uso de métodos de tratamento como:

1. Citostáticos - pioram o processo de digestão e podem reduzir a imunidade.
2. Oxigenoterapia hiperbárica – satura o sangue com excesso de oxigênio.
3. Infusão com solução salina.
4. Medicamentos hormonais que levam à miopatia dos músculos pulmonares.
5. Aminoácidos ramificados que reduzem a expectativa de vida.

Exercício físico

Com este tipo de doença é muito importante manter o tônus ​​​​muscular. Isso requer terapia ocupacional e fisioterapia.

A terapia ocupacional dá ao paciente a oportunidade de viver uma vida normal pelo maior tempo possível. Este método é simplesmente necessário em casos graves da doença. A fisioterapia ajuda a manter a aptidão física e a mobilidade muscular.

O paciente simplesmente precisa de alongamento para ajudar a lidar com a dor e reduzir os espasmos musculares. Eles também contribuem para eliminar cólicas involuntárias. Você pode fazer o alongamento sozinho (com cintos especiais) ou com a ajuda de outra pessoa.

Quaisquer exercícios devem ser longos e regulares, então o efeito será positivo.

Prognóstico para recuperação

As chances de recuperação são muito baixas; infelizmente, todos os pacientes com ELA morrem dentro de 2 a 12 anos. Para complicar tudo está o aparecimento de pneumonia, problemas respiratórios e outras doenças. Os sintomas da doença progridem muito rapidamente e o estado geral do paciente piora. Em toda a história da medicina, apenas duas pessoas conseguiram sobreviver. Um deles é Stephen Hawking, que viveu e lutou contra a esclerose amiotrófica durante cerca de 50 anos. Graças à terapia especial, a uma cadeira na qual se movia e a um computador projetado para o contato com as pessoas ao seu redor, Hawking esteve ativo no trabalho científico até seu último dia.

A aterosclerose há muito é chamada de “flagelo do século 21”. Jornais, televisão, médicos de medicina clássica e tradicional não se cansam de falar sobre o perigo que esta doença representa. No entanto, apesar de todos estes esforços, mais de 17 milhões de pessoas em todo o mundo continuam a morrer de doenças cardíacas e vasculares todos os anos. Destes, 13,2% das mortes são devidas a doenças coronárias e 11,9% a acidentes vasculares cerebrais. Segundo os cientistas, até 2030, 23 milhões de pessoas morrerão por causa delas todos os anos. Para compreender a natureza global destes números, basta dizer que a população de Moscovo é de 12 milhões, mas o mais terrível é que 80% das mortes poderiam ter sido evitadas através da prevenção atempada e de métodos de tratamento devidamente seleccionados. aterosclerose.

O Assassino Invisível

A aterosclerose é um processo patológico que afeta as paredes das artérias e consiste no acúmulo de lipídios nas mesmas, na proliferação de tecido conjuntivo e na formação de uma placa que bloqueia a luz do vaso. Surpreendentemente, as placas ateroscleróticas nunca aparecem nas veias.

A aterosclerose vascular não é identificada pelos médicos como uma doença separada. O diagnóstico inclui distúrbios circulatórios por ela causados ​​​​em vários órgãos, por exemplo, angina de peito, acidente vascular cerebral isquêmico, isquemia cerebral.

A insidiosidade da aterosclerose reside na sua progressão, que é invisível para o paciente. As alterações na parede vascular ocorrem gradualmente e somente quando o lúmen do vaso é bloqueado por uma placa aterosclerótica ocorrem manifestações clínicas características.

Mecanismo de desenvolvimento da placa aterosclerótica

Os principais participantes na formação da placa aterosclerótica são a parede dos vasos e os lipídios sanguíneos. A parede de uma artéria saudável consiste em 3 camadas: a mais interna - endotélio; meio – fibras musculares lisas; externo – adventícia (invólucro de tecido conjuntivo). O endotélio e a camada muscular desempenham um papel na formação da placa aterosclerótica.

O colesterol e os triglicerídeos (resultado da digestão das gorduras dos alimentos) são transportados no sangue não na forma livre, mas na forma de complexos proteicos chamados lipoproteínas. Existem diferentes frações de lipoproteínas.

As lipoproteínas de alta densidade (HDL) têm o menor tamanho, por isso podem penetrar e também sair facilmente da parede vascular, não participando da formação da placa aterosclerótica. As lipoproteínas de baixa densidade (LDL) e as lipoproteínas de muito baixa densidade (VLDL) são moléculas ligeiramente maiores que o HDL, portanto, embora possam penetrar na parede da artéria, não são móveis o suficiente para sair dela. São eles que estão envolvidos no desenvolvimento da aterosclerose.

Existe uma relação direta entre o conteúdo de frações lipoproteicas individuais e o risco de desenvolver, por exemplo, doença coronariana (aterosclerose coronariana). Quanto maior o nível de LDL no sangue, maior o risco de adoecer, quanto maior a concentração de HDL, menor a probabilidade de desenvolver aterosclerose.

Um mecanismo detalhado de formação de placas do ponto de vista da fisiopatologia pode ser lido no tópico “Aterosclerose” na Wikipedia. Em termos simplificados, a patogênese da aterosclerose é mais ou menos assim.

Normalmente, o endotélio da artéria é absolutamente liso, totalmente homogêneo, suas células estão dispostas em uma camada densa, evitando assim a penetração de componentes sanguíneos na parede do vaso. Porém, sob a influência de fatores danosos, as células endoteliais perdem a impermeabilidade e o LDL começa a penetrar na espessura do endotélio, acumulando-se gradativamente nele. Posteriormente, o revestimento medial da artéria cresce e as células musculares começam a migrar para o endotélio. Passando por mudanças complexas, passam a sintetizar fibras de tecido conjuntivo, que se tornam a base de uma placa aterosclerótica. Com o tempo, aumenta tanto de tamanho que pode bloquear o lúmen da artéria.

Quem arrisca mais?

Como observado acima, o endotélio arterial saudável não permite que o LDL se acumule dentro dele. Porém, com várias doenças e condições, ocorrem danos à camada interna das artérias, o que desencadeia a formação de placa aterosclerótica. Com base nisso, os médicos identificaram fatores de risco para o desenvolvimento da aterosclerose. Nenhum deles isoladamente é capaz de desencadear o aparecimento da doença, agem sempre em conjunto. Esses incluem:

• aumento do nível de frações lipídicas aterogênicas - colesterol e LDL - no sangue;
• hipertensão (com aumento da pressão diastólica a cada 7 mm acima do normal, o risco de desenvolver alterações ateroscleróticas nos vasos sanguíneos aumenta em 27%);
• tabagismo (em fumantes, doenças cardíacas e vasculares são observadas 2 a 3 vezes mais frequentemente do que em pessoas que não têm esse hábito);
• obesidade (“pessoas gordas” arriscam seus corações e vasos sanguíneos 2 a 2,5 vezes mais do que pessoas com peso normal);
• diabetes mellitus (nos homens que sofrem desta doença, as doenças cardiovasculares ocorrem 2 a 4 vezes mais frequentemente do que na população em geral, nas mulheres este número é ainda maior - 3 a 7 vezes);
• estilo de vida sedentário (trabalho sedentário);
• abuso de álcool;
• sexo (devido às características hormonais, a aterosclerose se desenvolve nos homens 10 anos mais cedo do que nas mulheres);
• idade (mais frequentemente manifestada clinicamente em pessoas após 60 anos).

A hereditariedade é de grande importância - pacientes cujos pais sofreram infarto do miocárdio desenvolvem-no 2 vezes mais frequentemente do que aqueles cujos parentes não tiveram essa patologia.

Manifestações clínicas da aterosclerose

De acordo com o grau de obstrução do fluxo sanguíneo através da artéria, a aterosclerose é dividida em não estenótica e estenótica.

A aterosclerose não estenótica ocorre quando o lúmen do vaso está bloqueado em menos de 50%. Pode ser comparado a uma bomba retardada. Afinal, é praticamente acompanhado de manifestações clínicas e, em condições normais, o paciente pode sentir-se completamente saudável. Mas em caso de sobrecarga repentina, por exemplo, um salto brusco na pressão arterial, experiência emocional, atividade física, exigindo aumento do suprimento sanguíneo, os órgãos (coração, cérebro) não o recebem devido ao lúmen da artéria reduzido pela aterosclerose. Isso pode causar infarto do miocárdio ou acidente vascular cerebral isquêmico num contexto de saúde aparentemente completa.

A aterosclerose estenosante ocorre quando o lúmen da artéria é bloqueado em mais da metade. Isto causa uma falta significativa de fornecimento de sangue nos órgãos afetados e produz sintomas clínicos pronunciados.

Dependendo dos vasos sanguíneos afetados, existem:

• aterosclerose da aorta;
• aterosclerose do coração;
• aterosclerose das artérias braquiocefálicas ou cerebrais;
• aterosclerose periférica, incluindo danos aos vasos sanguíneos das pernas;
• aterosclerose renal;
• aterosclerose mesentérica, afetando os vasos intestinais;
• aterosclerose generalizada ou multifocal.

A aterosclerose generalizada é uma lesão simultânea dos vasos sanguíneos em diversas áreas anatômicas.

Lesão aórtica

Típicas da aterosclerose da aorta são dores em queimação na parte interna do esterno, que podem se espalhar para o pescoço, ombros, costas, parte inferior do tórax e região epigástrica. Com processo aterosclerótico na aorta torácica, pode-se observar rouquidão e dificuldade para engolir, e o dano ao seu arco é caracterizado por tonturas, desmaios e distúrbios transitórios dos movimentos voluntários (paresia). Com a aterosclerose da aorta abdominal, desenvolvem-se claudicação intermitente, impotência nos homens, calafrios, palidez das pernas e aparecimento de úlceras tróficas nos pés.

Danos cardíacos

A aterosclerose das artérias coronárias é a base anatômica e fisiológica da doença coronariana, algumas das quais são: angina de peito, infarto do miocárdio e morte súbita cardíaca. No coração, na maioria dos casos, são afetadas as artérias do ventrículo esquerdo, que desempenha a principal função de bombeamento e garante a circulação sanguínea normal. Portanto, com infarto do miocárdio extenso nesta área, o funcionamento do músculo cardíaco é gravemente interrompido, o que leva à morte inevitável.

Lesões vasculares cerebrais

O tronco braquiocefálico, ou artérias braquiocefálicas (ACC), é um grande vaso arterial que surge quase em ângulo reto com a aorta e se ramifica nas artérias carótida comum direita e subclávia direita. Assim, fornece sangue para todo o cérebro, tecidos da cabeça e cintura escapular superior. O papel biológico crítico desempenhado por estes vasos sanguíneos faz da aterosclerose por BCA o problema diagnóstico e terapêutico mais importante em neurologia.

As manifestações clínicas dependerão do nível em que ocorre a aterosclerose dos vasos braquiocefálicos. A aterosclerose não estenótica das artérias braquiocefálicas se manifesta por zumbido, tontura, dores de cabeça obsessivas, insônia, enfraquecimento da memória de curto prazo (os pacientes não se lembram do que aconteceu ontem, mas lembram-se bem de eventos que aconteceram há muitos anos).

A aterosclerose estenosante das artérias braquiocefálicas se manifesta por trombose dos vasos cerebrais com desenvolvimento de acidente vascular cerebral.

Particularmente perigosa em termos de prognóstico é a aterosclerose das artérias carótidas, que se manifesta como ataques isquêmicos transitórios (AIT). O AIT é um distúrbio circulatório agudo no cérebro, acompanhado de manifestações neurológicas que duram até 24 horas. Se esses distúrbios persistirem por mais de 1 dia, o diagnóstico é feito como acidente vascular cerebral. O AIT é acompanhado pelos seguintes sintomas: tonturas, possíveis vómitos, dores de cabeça, perturbações transitórias da visão, fala, fraqueza numa metade do corpo (paresia).

A aterosclerose das partes extracranianas das artérias braquiocefálicas se desenvolve na artéria subclávia direita, que irriga a base do cérebro, os músculos dos ombros, a parte superior das costas e o tórax. As principais manifestações clínicas são tonturas, perda auditiva, desequilíbrio (marcha cambaleante), dores de cabeça, distúrbios visuais, calafrios e dormência na mão direita, atrofia muscular do membro superior, úlceras tróficas, gangrena seca dos dedos.

Aterosclerose periférica

A aterosclerose das artérias das pernas se manifesta por fraqueza muscular, claudicação intermitente (cãibras agudas e dolorosas nos músculos da panturrilha que ocorrem durante a caminhada e desaparecem após um minuto de intervalo), calafrios, dormência nas extremidades inferiores, distúrbios tróficos da pele nos pés , pernas, até o desenvolvimento de gangrena.

Aterosclerose renal

A aterosclerose das artérias renais é a causa da hipertensão renal persistente.

Aterosclerose mesentérica

As manifestações da aterosclerose das artérias intestinais são dor na região umbilical 1 hora após comer, distúrbios intestinais (prisão de ventre ou diarreia), vômitos e distensão abdominal. Uma complicação grave da aterosclerose dos vasos mesentéricos é o infarto intestinal.

Métodos de diagnóstico

O diagnóstico da aterosclerose pode ser difícil em alguns casos; as seguintes técnicas ajudarão a fazer o diagnóstico correto:

• análise geral de sangue e urina;
• exame bioquímico de sangue com determinação de frações individuais de lipídios e glicose;
• análise do estado do sistema de coagulação sanguínea (coagulograma);
• medição da pressão arterial;
• exame por um oftalmologista para detectar alterações no fundo;
• Ultrassonografia do coração, vasos sanguíneos, órgãos internos, bem como, se necessário, exame Doppler das artérias;
• angiografia, incluindo feixe de elétrons e ressonância magnética.

O conjunto de medidas diagnósticas depende da anatomia da localização das alterações ateroscleróticas.

Tratamento

O tratamento da aterosclerose pode ser dividido em 3 grandes blocos: não medicamentoso, medicamentoso e cirúrgico. O tratamento não medicamentoso inclui nutrição para aterosclerose (dieta), prevenção de maus hábitos, aumento da atividade física e controle do estresse.

A dieta para aterosclerose vascular desempenha um papel importante no tratamento e prevenção da deposição de placas de colesterol. Os princípios básicos da nutrição incluem: reduzir a proporção de gorduras para 30% das necessidades energéticas diárias; substituição de gorduras animais por vegetais; aumento do cardápio de verduras frescas, frutas, ervas ricas em fibras alimentares (cenoura, maçã); redução máxima no consumo de alimentos gordurosos, farinhentos, ricos, doces, confeitaria; dieta pobre em sal com hipertensão existente; desistir do álcool.

Os métodos medicamentosos utilizados no tratamento da aterosclerose incluem grupos de medicamentos antilipídicos, como estatinas e fibratos.

Os métodos cirúrgicos são utilizados para estenose pronunciada da artéria ou seu bloqueio completo por placa aterosclerótica. São utilizadas dilatação endovascular por raios X e colocação de stent.

A eficácia das medidas preventivas e do tratamento em pacientes em tratamento hospitalar também depende do processo de enfermagem para aterosclerose. A enfermeira atende os pacientes, conversa sobre a importância de seguir uma dieta alimentar para aterosclerose, explica a importância do uso constante de medicamentos antilipídicos e realiza trabalhos educativos com os familiares do paciente.

Embora a doença vascular seja uma doença crónica, pode ser mantida sob controlo através do diagnóstico precoce e de medidas preventivas que ajudem a eliminar os factores de risco. Vasos limpos – saúde por muitos anos!