A atresia tricúspide é uma anomalia cardíaca congênita caracterizada pela falta de comunicação atrioventricular entre as câmaras cardíacas direitas. Com esta anomalia, cria-se uma membrana densa no local desta válvula, impedindo uma mensagem tão importante.

Esta doença representa cerca de três por cento de todas as anomalias congênitas detectadas na infância. Se não houver tratamento adequado, a mortalidade no primeiro ano de vida varia de 75 a 90 por cento.

Causas

Como já mencionado, a atresia é uma doença congênita. Em sua etiologia, o papel principal é desempenhado pela interrupção da formação cardíaca, que ocorre da segunda à oitava semana de gestação. Durante este período de gestação influenciam fatores teratogênicos, a saber:

  • infecções virais;
  • riscos industriais;
  • alcoolismo crônico na mãe;
  • tomar certos medicamentos, por exemplo, antibióticos, sulfonamidas, aspirina e assim por diante.

Existem outros motivos que são fatores predisponentes à formação de cardiopatias congênitas:

  • a idade da mãe é superior a 35 anos;
  • ameaça de aborto espontâneo;
  • toxicose no primeiro trimestre;
  • doenças endócrinas, como diabetes;
  • uma história de natimorto.

Vale levar em consideração também o fator hereditário, ou seja, quando há outros parentes na família com a mesma doença.

Sintomas

As manifestações clínicas em cada criança têm gravidade diferente, dependendo do tamanho da comunicação interventricular e interatrial. A quantidade de fluxo sanguíneo pulmonar também é importante. Uma criança com atresia tricúspide apresentará os seguintes sintomas:

  • retardo no desenvolvimento físico;
  • falta de ar em repouso, bem como seu aumento com um leve aumento de carga, por exemplo, ao chorar e sugar;
  • sintoma de “óculos de relógio” e “baquetas”, ou seja, um espessamento em forma de frasco das falanges terminais dos dedos das mãos e dos pés em combinação com a aparência incomum das placas ungueais, semelhantes aos óculos de relógio;
  • cianose geral.

Além disso, a criança pode apresentar, com bastante frequência, crises hipoxêmicas, quando são observadas cianose intensa e falta de ar paroxística. As crises de dispneia-cianótica podem ser provocadas por atividade física, estresse psicoemocional, diarreia e outros fatores.

Uma crise hipoxêmica é abrupta, ou seja, desenvolve-se repentinamente. Ao mesmo tempo, a criança apresenta aumento de cianose, falta de ar, taquicardia e fica inquieta. Se o caso for grave, o ataque pode ser fatal.

Diagnóstico

O diagnóstico é feito com base nos resultados do estudo e nos dados clínicos. O diagnóstico inclui vários métodos de pesquisa. O ECG e a radiografia de tórax fornecem informações importantes, mas o diagnóstico mais preciso pode ser feito usando a ecocardiografia bidimensional em combinação com o Doppler colorido.

A forma mais comum da doença aparece na radiografia como um coração normal ou ligeiramente aumentado, porém o átrio direito está aumentado e o padrão pulmonar está esgotado. A sombra do coração pode se parecer com o formato de uma bota e uma cintura estreita em forma de coração. Além disso, o padrão pulmonar pode estar aumentado e, em lactentes, no contexto da transposição dos grandes vasos, pode ser observada cardiomegalia.

O ECG mostra sinais de hipertrofia do VE e desvio do eixo elétrico do coração para o lado esquerdo. Para esclarecer a anatomia do defeito antes da cirurgia, é realizado cateterismo cardíaco.

Tratamento

A correção da insuficiência circulatória e o alívio das crises envolvem o uso de terapia medicamentosa, mas em todos os casos da doença requer intervenção cirúrgica.

A correção da atresia da válvula tricúspide é realizada em várias etapas:

  1. Garantir fluxo sanguíneo pulmonar aceitável, eliminando a hipóxia. Para tanto, é realizada atriosseptostomia endovascular com balão, que auxilia no aumento da comunicação interatrial e também na redução do gradiente de pressão. Se o fluxo sanguíneo pulmonar estiver aumentado e forem observadas síndrome do desconforto respiratório e acidose, o médico decide estreitar o tronco pulmonar com um manguito. Se o fluxo sanguíneo pulmonar for insuficiente, são realizadas anastomoses sistêmico-pulmonares.
  2. Redirecionamento do retorno sistêmico para a circulação pulmonar. Para isso, é realizada uma anastomose cavapulmonar bilateral bidirecional.

A correção completa da doença envolve a realização de uma operação de Fontan. Ajuda a conseguir a separação da circulação sistêmica e pulmonar e a eliminar distúrbios hemodinâmicos. Graças a esta operação, o ventrículo direito deixa de participar da circulação sanguínea.

Consequências

A correção cirúrgica, realizada em combinação, ajuda a alcançar uma taxa de sobrevivência relativamente alta, por exemplo, dentro de cinco anos, cerca de 80 por cento dos pacientes, e dentro de dez anos, cerca de setenta por cento.

Se falamos de períodos mais longos, a morte ocorre por cirrose hepática ou ICC. Se o tratamento cirúrgico cardíaco estiver completamente ausente, a morte ocorre em idade precoce da criança.

Prevenção

Todos os pacientes com tais defeitos cardíacos devem receber profilaxia para endocardite, especialmente antes de procedimentos cirúrgicos e odontológicos. Isso ajudará a proteger contra o desenvolvimento de bacteremia.

Para prevenir o desenvolvimento de defeitos no seu bebê, é necessário eliminar os danos pré-natais e proteger-se de vários tipos de infecções virais. Se for descoberto um defeito congênito, é necessário prevenir seu desenvolvimento desfavorável. Isto inclui o diagnóstico oportuno, a prestação de cuidados especiais ao bebê e a determinação do método de tratamento ideal.

É claro que a atresia da válvula tricúspide é uma doença grave, mas é possível reduzir o risco de seu desenvolvimento e complicações. Portanto, vamos pensar na nossa saúde e estilo de vida, pois tudo isso afeta a condição dos nossos filhos!

A atresia da válvula tricúspide é a presença de um filme denso em seu lugar, devido ao qual não há comunicação normal entre o átrio direito e o ventrículo.

Existem dois tipos principais de obstrução da abertura entre o átrio direito e o ventrículo:

  • com aumento do fluxo sanguíneo pulmonar;
  • com fluxo sanguíneo pulmonar reduzido (incompleto).

Cada uma dessas opções, por sua vez, pode ser acompanhada por outras cardiopatias congênitas anatômicas - são elas:

  • a presença de orifício patológico no septo interventricular;
  • crescimento excessivo da artéria pulmonar;
  • sua estenose (estreitamento);
  • localização incorreta de grandes embarcações;
  • crescimento excessivo da saída aórtica do ventrículo esquerdo;
  • válvula mitral tricúspide, localizada entre o átrio esquerdo e o ventrículo (normalmente deve ser bicúspide);
  • persistência do canal arterial;
  • subdesenvolvimento do ventrículo direito

e outros.

Essa variedade de combinações pode causar dificuldades no diagnóstico.

Sintomas de atresia da válvula tricúspide

Na maioria dos casos, os sinais de atresia da válvula tricúspide são inespecíficos e repetem em grande parte os sintomas de outras doenças cardíacas em geral e de malformações congênitas em particular.

Com base no quadro clínico, pode-se fazer suposições indiretas sobre as características anatômicas da patologia - por exemplo, a gravidade dos sintomas depende do tamanho da comunicação entre o átrio direito e o ventrículo, bem como da intensidade da doença pulmonar fluxo sanguíneo. Tais nuances podem ser examinadas e avaliadas por um médico experiente. Os pais devem, com base nos sintomas, suspeitar de distúrbios cardíacos no filho e consultar um especialista. Os sinais mais típicos são os seguintes:

  • o desenvolvimento físico da criança fica atrás dos seus pares – em particular, em termos de altura e peso corporal. Em comparação com crianças da mesma idade, a criança parece franzina e com patologia grave, subdesenvolvida e uniforme;
  • função respiratória prejudicada - nessa criança, muitas vezes é observada ao menor esforço (choro, sucção do seio da mãe) e até mesmo em repouso. Alguns bebês podem sentir falta de ar durante o sono - com a máxima passividade possível;
  • cianose da pele, muitas vezes de membranas mucosas visíveis.

Alguns dos sinais típicos da atresia da válvula tricúspide são alterações anatômicas:

  • pontas dos dedos - parecem pequenos porretes (sintoma de “baquetas”);
  • unhas - são convexas, arredondadas e podem ter área maior do que no estado normal (sintoma de “óculos de relógio”).

Os sinais sonoros podem ter gravidade variável e formar diferentes combinações. Assim, em algumas crianças prevalece a cor azulada da pele, enquanto em outras o subdesenvolvimento geral é marcante. A variabilidade dos sintomas depende do grau de desenvolvimento da patologia e de sua possível combinação com outras anomalias - estreitamento ou crescimento excessivo da artéria pulmonar, arranjo patológico dos vasos sanguíneos e assim por diante. Não existe um quadro clínico único da doença descrita. Os pais devem estar atentos a isso e não recorrer ao médico assistente com argumentos duvidosos: “Com esse diagnóstico, outra criança apresentou sintomas completamente diferentes”.

Em crianças doentes, podem ocorrer ataques hipoxêmicos - um início agudo de falta de ar súbita e grave em um contexto de bem-estar relativo. Um ataque se desenvolve quando o sangue com uma pequena quantidade de oxigênio é despejado na metade esquerda do coração, razão pela qual o sangue não oxigenado (aquele que não está saturado com uma quantidade suficiente de oxigênio) começa a circular na circulação sistêmica. O desenvolvimento dessa falta de ar paroxística pode levar a:

  • estressante e;
  • choro intenso;
  • doenças infecciosas

e outros.

As crises hipoxêmicas com atresia da valva tricúspide devem ser evitadas, pois podem levar à morte da criança.

Diagnóstico

Um diagnóstico preliminar de atresia da válvula tricúspide pode ser feito com base em informações sobre o desenvolvimento da doença obtidas dos pais e em dados de exames. Como a patologia muitas vezes está associada a outras anomalias cardíacas (congênitas ou adquiridas), para fazer um diagnóstico preciso e realizar diagnósticos diferenciais é necessário realizar toda uma gama de estudos - instrumentais e laboratoriais. Os pais de uma criança com a patologia descrita devem estar preparados para uma longa maratona diagnóstica.

Os métodos instrumentais são precedidos por um exame físico completo. Ele revela o seguinte:

  • Ao exame geral, o óbvio subdesenvolvimento físico das crianças é impressionante. Eles são muito calmos, até apáticos, muitas vezes indiferentes aos acontecimentos ao seu redor, parecem insignificantes;
  • ao exame local, nota-se cianose da pele e mucosas, sem predomínio de qualquer localização. Um exame mais detalhado revela uma estrutura específica das pontas dos dedos (parecem baquetas de brinquedo) e unhas vítreas;
  • com percussão (batidas) - é determinado um aumento notável nos limites do coração;
  • durante a ausculta (escuta com fonendoscópio), são detectados sopros sistólicos e diastólicos (ouvidos respectivamente durante o período de contração dos ventrículos e seu enchimento de sangue).

Dos métodos instrumentais de pesquisa no diagnóstico da doença descrita, são utilizados os seguintes:

Dos métodos de pesquisa laboratorial, o estudo da composição gasosa do sangue é informativo - determinando a proporção e a quantidade absoluta de oxigênio e dióxido de carbono. Nesse caso, determina-se uma diminuição do nível de oxigênio no sangue arterial.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial (distintivo) da atresia da válvula tricúspide é realizado com anomalias congênitas como:

  • regurgitação mitral - fechamento incompleto dos folhetos valvares localizados entre o átrio esquerdo e o ventrículo;
  • Estenose da artéria pulmonar - seu estreitamento;
  • A insuficiência da válvula aórtica é o fechamento incompleto dos folhetos da válvula, que está localizado na boca da aorta, na saída do ventrículo esquerdo.

Complicações

A atresia da válvula tricúspide pode ser acompanhada de complicações como:

Tratamento da atresia da válvula tricúspide

O tratamento da atresia da valva tricúspide é realizado por métodos conservadores e cirúrgicos, mas seu papel no alívio da doença é desigual. A terapia medicamentosa é usada para:

  • tratamento de ataques hipoxêmicos;
  • prevenir o desenvolvimento de insuficiência cardiovascular e, caso já tenha se desenvolvido, tratá-la;
  • prevenindo complicações.

O tratamento medicamentoso é considerado um método temporário que não substitui a cirurgia - em particular, é utilizado se necessário:

  • exame completo do paciente;
  • preparação para cirurgia.

As prescrições dependem da idade do paciente - por exemplo, a abordagem para prescrever glicosídeos cardíacos em crianças e adultos é diferente.

A intervenção cirúrgica para atresia da válvula tricúspide é realizada em várias etapas (geralmente três):

  • primeiro é realizada a correção do fluxo sanguíneo pulmonar;
  • em seguida, são realizadas operações para que o sangue venoso e arterial não se misturem mais.

Na primeira fase, são realizadas as seguintes operações:

  • atriosseptostomia– é feito um orifício no septo interatrial, graças ao qual os átrios se comunicam entre si;
  • atrioseptectomia– é realizada a remoção do septo interatrial. A operação é realizada se a atriosseptostomia for ineficaz;
  • astrioseptostomia com balão- durante ele, o orifício do septo interatrial é alargado, equalizando a pressão arterial nas partes direita e esquerda do coração;
  • Anastomose aortopulmonar segundo Blalock– fazer uma ligação artificial entre a aorta e a artéria pulmonar, o que permite “nivelar” o fluxo sanguíneo pulmonar.

Na segunda etapa, são realizadas diversas anastomoses.

Na última etapa, são realizadas operações que separam a circulação pulmonar e sistêmica.

Prevenção

A medicina ainda não aprendeu a moldar as condições intrauterinas do desenvolvimento fetal e a influenciar os processos fisiopatológicos que estão na base da ocorrência de cardiopatias congênitas - neste caso, a atresia da válvula tricúspide. Mas o risco de anomalias congênitas pode ser reduzido se forem fornecidas condições para uma gravidez normal e a futura mãe for poupada da influência de fatores agressivos em seu corpo e no feto.

Os importantes são:

observação

Se, durante a detecção pré-natal (pré-natal), foram diagnosticados defeitos graves no feto, recomenda-se interromper a gravidez.

Se uma criança já nasceu com atresia da válvula tricúspide, ela precisa de cuidados especiais, de prescrições que ajudem a compensar os distúrbios do fluxo sanguíneo na preparação para a cirurgia e, de fato, da própria operação.

Previsão

O prognóstico da atresia da válvula tricúspide varia. Graças ao tratamento cirúrgico, que é realizado em várias etapas, é possível aumentar a sobrevida. Muitas vezes é necessária cirurgia repetida, pois com o tempo as próteses que são “implantadas” durante a cirurgia deixam de funcionar normalmente.

Se a intervenção cirúrgica não for realizada, os pacientes jovens com atresia da valva tricúspide não viverão além de um ano.

Patologia refere-se a defeitos cardíacos azuis, que são congênitos. Entre todos os defeitos, a atresia tricúspide é responsável por 1% de probabilidade. A doença consiste na ausência do forame tricúspide, o que impossibilita a comunicação entre o átrio direito e o ventrículo. Todo o retorno venoso do sangue entra no átrio esquerdo através do forame oval largo. Assim, o sangue das veias do círculo sistêmico e das veias pulmonares se mistura, e o grau de diminuição do teor de oxigênio depende diretamente do fluxo sanguíneo pulmonar. Em seguida, o sangue do ventrículo esquerdo é transportado para a aorta e entra nos pulmões. A saturação insuficiente de oxigênio no sangue provoca o desenvolvimento de cianose (tom de pele azulado). Como o ventrículo direito do coração está subdesenvolvido, toda a carga vai para a esquerda. Fornecer função de bombeamento unilateralmente leva inevitavelmente à insuficiência cardíaca.

Causas da atresia

Entre as possíveis causas de atresia, o lugar de destaque é ocupado pelo comprometimento da formação do coração nos estágios iniciais da embriogênese (2 a 8 semanas de gravidez). Os fatores que causam distúrbios no desenvolvimento embrionário podem incluir infecções virais, alcoolismo crônico, riscos ocupacionais, uso de sulfonamidas, aspirina e antibióticos. As causas adicionais de deficiência da válvula tricúspide em uma criança são:

  • idade da mãe superior a 35 anos;
  • toxicose durante os primeiros três meses de gravidez;
  • risco de aborto espontâneo;
  • casos de natimortos;
  • doenças do sistema endócrino;
  • predisposição genética para defeitos cardíacos.

Tipos de atresia valvar

Dependendo da estrutura externa do corpo, existem cinco formas de gravidade da atresia da válvula tricúspide:

  • musculoso, representa 76%;
  • membros – cerca de 12%;
  • válvula - 5-6%;
  • Tipo de anomalia de Ebstein – 8%;
  • um tipo raro de canal atrioventicular aberto.

A mais comum é a forma muscular da artesia. O fundo do átrio direito está localizado acima de uma das paredes do ventrículo esquerdo. Há subdesenvolvimento do ventrículo direito do músculo cardíaco, devido à ausência do seio de entrada.

Se a parte inferior do átrio direito estiver localizada acima da parte atrioventicular do septo entre os estômagos, então esta é uma forma membranosa de atresia. Na forma valvar, há separação do átrio e ventrículo direitos por uma membrana fibrosa imperfurada, que se formou a partir da fusão dos folhetos da valva tricúspide. A anomalia de Ebstein é caracterizada pelo deslocamento da válvula com folhetos fundidos para a cavidade do ventrículo direito do coração. A impossibilidade de comunicação atrioventicular se deve ao bloqueio da saída do átrio direito para o ventrículo.

Manifestações clínicas da patologia

Os sintomas de atresia ocorrem em crianças em vários graus e combinações. Via de regra, essas crianças ficam para trás no desenvolvimento das qualidades fisiológicas. A falta de ar em repouso e seu aumento mesmo com pequenos esforços são uma manifestação típica. Também é observada a síndrome de “baquetas” (quando as pontas dos dedos estão alargadas), “óculos de relógio” (deformação das placas ungueais), além de cianose geral.

Muitas vezes há ataques de falta de ar paroxística com pele azulada pronunciada, que é causada por diminuição do fluxo sanguíneo pulmonar e aumento de sangue não oxigenado no lado esquerdo do coração, bem como hipoxemia na circulação sistêmica. Tais fenômenos podem ser provocados por estresse psicoemocional, atividade física, doenças acidentais e complicadas, que vêm acompanhadas de febre e diarreia. Uma crise hipoxêmica aparece repentinamente, a criança fica repentinamente inquieta e ocorre taquicardia devido ao aumento da falta de ar e cianose. Em casos mais graves, tudo isso pode causar perda de consciência, convulsões e até morte.

Insuficiência circulatória em grande círculo com edema característico, acúmulo de exsudato na cavidade abdominal, inflamação das camadas pulmonar e parietal da pleura (membrana serosa dos pulmões) desenvolve-se muito rapidamente . A maioria das crianças, na ausência de intervenção cirúrgica para corrigir o defeito, morre no primeiro ano de vida. Se o cirurgião conseguir colocar um grande shunt e desde que haja fluxo sanguíneo pulmonar normal, as pessoas com atresia tricúspide não corrigida podem viver até 30 anos, em alguns casos mais.

Diagnóstico

O exame físico permite sentir um aumento nos limites do coração, evidenciado pelos sopros sistólicos na área dos 3-4 espaços intercostais, bem como no 2º espaço intercostal. O sopro também pode ocorrer no ápice do coração, causado pelo aumento do fluxo sanguíneo através da válvula mitral. Para identificar possíveis desvios do eixo do coração ou hipertrofia de algumas de suas partes, é feito um ECG. O padrão pulmonar aumentado é determinado por meio de uma radiografia de tórax. E com a ajuda de um ecocardiograma, é detectada ausência de sinais de eco emanados da válvula tricúspide, defeito septal, posição anormal dos vasos principais ou estenose pulmonar.

É possível sondar a cavidade cardíaca, procedimento que pode indicar a impossibilidade de passagem do cateter de uma parte do coração para outra. O exame radiográfico com agente de contraste permite traçar o trajeto da substância do átrio direito para o esquerdo. Além disso, defeitos associados como estenose, transposição dos grandes vasos e insuficiência septal ventricular podem ser visualizados com mais clareza.

O que um médico pode fazer?

Para aliviar as crises de dispneia-cianótica e afetar a circulação sanguínea, está indicada a terapia medicamentosa. Qualquer que seja a forma da atresia da válvula tricúspide, o cirurgião cardíaco prescreve métodos de tratamento cirúrgico. A correção de um defeito tão complexo é realizada em etapas. O objetivo inicial é garantir fluxo sanguíneo pulmonar adequado e corrigir a hipoxemia. Nas etapas seguintes, o retorno sistêmico à circulação pulmonar é gradualmente redirecionado. Para isso, as crianças pequenas são submetidas à atriosseptostomia, que visa alargar a comunicação interatrial e reduzir o gradiente de pressão. Se houver insuficiência do fluxo sanguíneo pulmonar, utiliza-se o método de correção hemodinâmica paliativa. No processo, os pacientes com atresia são submetidos a anastomoses cava-pulmonares multidirecionais bilaterais. A correção completa da hemodinâmica da valva tricúspide é possível se for realizada a operação de Fontan. Este procedimento separa a circulação pulmonar e sistêmica e elimina distúrbios causados ​​por processos hemodinâmicos. Como resultado, o ventrículo direito é completamente excluído da circulação sanguínea, o esquerdo passa o sangue para a aorta e chega aos pulmões pela veia cava.

A prevenção de defeitos congênitos requer aconselhamento médico e genético, diagnóstico oportuno de anomalias e cuidados especiais com a criança.

A atresia tricúspide (atresia tricúspide) é uma malformação congênita da válvula tricúspide, que conecta o átrio direito ao ventrículo direito. Na atresia, forma-se uma membrana densa no local da válvula tricúspide, que impede a comunicação entre as partes direitas do coração. Em cardiologia, a atresia da valva tricúspide é responsável por 1,6–3% de todos os defeitos cardíacos congênitos detectados na infância. Em termos de frequência de ocorrência entre os defeitos do tipo cianótico (“azul”), a atresia da valva tricúspide perde apenas para a tetralogia de Fallot e a transposição dos grandes vasos. Na ausência de correção, a taxa de mortalidade de pacientes com atresia da valva tricúspide durante o primeiro ano de vida chega a 75-90%.

Características da hemodinâmica na atresia da valva tricúspide.

A base anatômica da atresia da valva tricúspide é a obliteração do orifício atrioventricular direito. Como resultado, o cone de entrada do ventrículo direito também não está desenvolvido, ou seja, ocorre hipoplasia do ventrículo direito. Nesse caso, o sangue é desviado do átrio direito para o esquerdo através de um defeito no septo interatrial.
Além disso, através da válvula mitral, o sangue entra no ventrículo esquerdo, de onde pode fluir em duas direções: ou para a aorta, ou, através de um defeito no septo interventricular, para o cone normalmente desenvolvido do ventrículo direito e daí para a artéria pulmonar. Na ausência de defeito no septo interventricular, a comunicação entre a circulação sistêmica e pulmonar ocorre através da persistência do canal arterial ou através de artérias colaterais sistêmicas.
Assim, na atresia da válvula tricúspide do ventrículo esquerdo, ocorre mistura de sangue venoso da veia cava e sangue arterial das veias pulmonares. Na maioria dos casos, um volume maior de sangue entra posteriormente na aorta e uma parte menor nos pulmões. A saturação insuficiente de oxigênio no sangue causa o desenvolvimento de cianose. Devido ao subdesenvolvimento do ventrículo direito, o ventrículo esquerdo sofre aumento de carga, fornecendo praticamente completamente a função de bombeamento do coração, o que acaba levando ao desenvolvimento de insuficiência cardíaca.

Atresia tricúspide é a ausência da válvula tricúspide combinada com hipoplasia do ventrículo direito. Anomalias associadas são comuns e incluem comunicação interatrial, comunicação interventricular, persistência do canal arterial e transposição dos grandes vasos. Os sintomas da atresia tricúspide incluem cianose e sinais de insuficiência cardíaca. O segundo tom é único, a natureza do ruído depende da presença de defeitos acompanhantes. O diagnóstico é feito por ecocardiografia ou cateterismo cardíaco. O tratamento radical é a correção cirúrgica. É recomendado para prevenir a endocardite.

A atresia tricúspide é responsável por 5-7% de todos os defeitos cardíacos congênitos. No tipo mais comum (aproximadamente 50%), um defeito do septo ventricular (CIV) e estenose pulmonar estão presentes, e o fluxo sanguíneo para os pulmões é reduzido. Ao nível dos átrios, desenvolve-se um desvio de sangue da direita para a esquerda, causando cianose. Nos 30% restantes, nota-se a transposição dos grandes vasos com válvula pulmonar normal e o sangue entra na circulação pulmonar diretamente do ventrículo esquerdo, o que geralmente resulta em insuficiência cardíaca.

Sintomas de atresia da válvula tricúspide

Ao nascimento geralmente há cianose acentuada. Os sinais de insuficiência cardíaca podem aparecer por volta das 4-6 semanas de idade.

O exame físico geralmente revela uma segunda bulha única e um sopro holossistólico ou sistólico precoce de intensidade 2-3/6 da comunicação interventricular no terceiro-quarto espaço intercostal à esquerda do esterno. O tremor sistólico raramente é detectado na presença de estenose pulmonar. Um sopro diastólico no ápice é ouvido se o fluxo sanguíneo pulmonar estiver aumentado. Com a cianose prolongada, podem se formar dedos em forma de coxa.

Diagnóstico de atresia da válvula tricúspide

O diagnóstico é sugerido com base em dados clínicos, levando em consideração a radiografia de tórax e o ECG, o diagnóstico exato é estabelecido com base na ecocardiografia bidimensional com Dopplercardiografia colorida.

Na forma mais comum, a radiografia mostra o coração de tamanho normal ou ligeiramente aumentado, o átrio direito aumentado e o padrão pulmonar esgotado. Às vezes, a sombra do coração lembra a da tetralogia de Fallot (coração em forma de bota, cintura estreita do coração devido a um segmento da artéria pulmonar). O padrão pulmonar pode estar aumentado e cardiomegalia também pode ser observada em lactentes com transposição dos grandes vasos. O ECG é caracterizado por desvio do eixo elétrico do coração para a esquerda e sinais de hipertrofia ventricular esquerda. Hipertrofia atrial direita ou hipertrofia biatrial também é comum.

Tratamento da atresia da válvula tricúspide

Recém-nascidos com cianose grave recebem infusões de prostaglandina E1 para reabrir o canal arterial antes do cateterismo cardíaco planejado ou da correção cirúrgica.

A septostomia atrial com balão (procedimento de Rashkind) pode ser realizada como parte do cateterismo inicial para aumentar o shunt da direita para a esquerda se a comunicação interatrial for inadequada. Alguns neonatos com transposição dos grandes vasos e sinais de insuficiência cardíaca necessitam de tratamento medicamentoso (p. ex., diuréticos, digoxina, inibidores da ECA).

O tratamento radical da atresia da valva tricúspide inclui correção passo a passo: logo após o nascimento, anastomose segundo BlalockTaussig (conexão da artéria da circulação sistêmica e da artéria pulmonar por meio de tubo GoreTex); aos 4-8 meses de idade, é realizada uma operação de bypass bidirecional - operação de Glenn (anastomose entre a veia cava superior e a artéria pulmonar direita) ou operação hemiFontan (criação de uma via de bypass para o fluxo sanguíneo entre a veia cava superior e o parte central da artéria pulmonar direita formando uma anastomose entre o átrio da orelha direita e a artéria pulmonar por meio de um remendo suturado na região da parte superior do átrio direito); Aos 2 anos de idade, é realizada uma operação de Fontan modificada. Esta abordagem aumentou a sobrevida pós-operatória precoce para mais de 90%; a taxa de sobrevivência em 1 mês é de 85%, a taxa de sobrevivência em 5 anos é de 80% e a taxa de sobrevivência em 10 anos é de 70%.

Todos os pacientes com atresia tricúspide, reparada ou não, devem receber profilaxia para endocardite antes de procedimentos odontológicos ou cirúrgicos nos quais possa ocorrer bacteremia.

É importante saber!

A atresia esofágica (Q39.0, Q39.1) é o defeito de desenvolvimento mais comum durante o período neonatal e é diagnosticada imediatamente após o nascimento. As malformações listadas abaixo manifestam-se mais tarde e são frequentemente complicadas por pneumonia aspirativa, desnutrição e esofagite.