O desenvolvimento de uma crise começa com calafrios, náuseas, vômitos, fraqueza, cólicas na parte inferior das costas e abdômen, aumento da falta de ar, aumento da temperatura corporal, taquicardia, etc. Em uma crise grave, a pressão arterial geralmente pode cair drasticamente, podendo ocorrer anúria e colapso. Muitas vezes é observado um aumento do baço e, às vezes, do fígado.

Uma crise hemolítica é caracterizada por: anemia de desenvolvimento rápido, leucocitose neutrofílica, reticulocitose, aumento da bilirrubina livre, testes de Coombs positivos na anemia hemolítica autoimune, urobilina na urina e hemoglobina livre na hemólise intravascular) vem da hemólise (esta é a rápida destruição de um grande número de glóbulos vermelhos, ou glóbulos vermelhos).glóbulos, com liberação de hemoglobina no meio ambiente.Normalmente, a hemólise completa o ciclo de vida dos glóbulos vermelhos em aproximadamente 125 dias, ocorrendo continuamente no corpo de humanos e animais .

A hemólise patológica ocorre sob a influência do frio, de venenos hemolíticos ou de certos medicamentos e outros fatores em pessoas sensíveis a eles. A hemólise é característica das anemias hemolíticas. De acordo com a localização do processo, distinguem-se os tipos de hemólise - intracelular e intravascular). A destruição ocorre muito mais rápido do que o corpo consegue produzir novas células sanguíneas.

A crise hemolítica causa anemia aguda (e muitas vezes grave) (síndromes clínicas e hematológicas, cujo fenômeno geral é uma diminuição na concentração de hemoglobina no sangue, mais frequentemente com uma diminuição ao mesmo tempo no número ou volume total de vermelho (Este conceito não define sem detalhes uma doença específica, ou seja, a anemia deve ser considerada um dos sintomas de diversas patologias), pois na anemia o organismo não consegue produzir glóbulos vermelhos suficientes para repor os que foram destruídos. Em seguida, alguns glóbulos vermelhos que transportam oxigênio (hemoglobina) são liberados na corrente sanguínea, o que pode causar danos aos rins.

Causas comuns de crise hemolítica

Falta de certas enzimas dentro dos glóbulos vermelhos;

Defeitos nas moléculas de hemoglobina dentro dos glóbulos vermelhos;

Defeitos nas proteínas que compõem a estrutura interna dos glóbulos vermelhos;

Efeitos colaterais de medicamentos;

Reação à transfusão de sangue.

Diagnóstico e tratamento da crise hemolítica

O paciente deve consultar um médico se apresentar algum dos seguintes sintomas:

Diminuição da quantidade de urina;

fadiga, pele pálida ou outros sintomas de anemia, especialmente se estes sintomas piorarem;

A urina parece vermelha, avermelhada ou marrom (a cor do chá preto).

O paciente pode necessitar de atendimento de emergência. Isto pode incluir: internações hospitalares, oxigênio, transfusões de sangue e outros procedimentos.

Quando o quadro do paciente estiver estável, o médico realizará um exame diagnóstico e fará perguntas ao paciente, como:

Quando o paciente percebeu pela primeira vez os sintomas de crise hemolítica;

Que sintomas o paciente percebeu?

O paciente tem história de anemia hemolítica, deficiência de G6PD ou doença renal;

Alguém na família do paciente tem histórico de anemia hemolítica ou hemoglobina anormal.

Os testes de diagnóstico às vezes podem mostrar inchaço do baço (esplenomegalia).

Os testes para o paciente podem incluir:

Exame químico de sangue;

Análise geral de sangue;

O teste de Coombs (ou reação de Coombs é um teste de antiglobulina para determinar anticorpos antieritrocitários incompletos. Este teste é usado para detectar anticorpos para o fator Rh em mulheres grávidas e para determinar anemia hemolítica em recém-nascidos com incompatibilidade Rh, levando à destruição de glóbulos vermelhos células);

Tomografia computadorizada dos rins ou de toda a cavidade abdominal;

Ultrassonografia dos rins ou de toda a cavidade abdominal;

Análise de hemoglobina livre de soro, etc.

Crise hemolítica

Diminuição da resistência eritrocitária

As observações mostram que a anemia atinge um grau particularmente grave no caso em que a crise hemolítica não é acompanhada por uma onda de reticulócitos de resposta, e no ponto esternal, em vez de eritroblastose, é encontrado um quadro de eritroblastopenia aguda - a chamada aplástica (Gasser ), ou melhor, uma crise regenerativa (A. G. Alekseev) A diferença entre o estado regenerativo e a verdadeira aplasia da medula óssea (eritroblastoftese) é a sua natureza fundamentalmente reversível.

A “descompensação” do processo hemolítico, expressa no desenvolvimento da anemia, ocorre devido ao aumento da degradação do sangue e ao efeito inibitório do baço na medula óssea (hiperesplenismo secundário). Esta suposição é apoiada pelo fato de que, paralelamente ao desenvolvimento da anemia, o número de leucócitos e plaquetas sanguíneas diminui.

O exame histológico do baço revela um forte enchimento de sangue na polpa, enquanto os seios venosos são pobres em sangue. A base da polpa, os chamados cordões de Billroth, é literalmente recheada de glóbulos vermelhos, que são capturados pelos macrófagos esplênicos. Como resultado do aumento da hemólise, é liberada uma grande quantidade de pigmento contendo ferro, a hemossiderina, que se deposita nos tecidos (principalmente na mesma polpa esplênica). Ao mesmo tempo, são formados produtos de degradação da hemoglobina sem ferro; através dos seios venosos e da veia esplênica, eles entram no fígado na forma de bilirrubina dinâmica (ou seja, associada a globulinas), que dá uma reação indireta de van den Berg.

Manifestações semelhantes, embora menos pronunciadas, de eritrofagocitose e eritrólise com formação de hemossiderina e bilirrubina também são encontradas nas células de Kupffer do fígado, medula óssea e gânglios linfáticos.

Mesa 26h. Hemograma na forma microesferocítica da doença hemolítica. Predominam os microesferócitos. Reticulócitos do sangue periférico em grande número.

Patogênese. O principal fator patogenético da doença hemolítica microesferocítica congênita é o aumento da degradação dos glóbulos vermelhos anormais, como resultado do qual o equilíbrio fisiológico entre a eritropoiese e a eritrólise é perturbado. Atualmente, não há dúvida de que a hemólise nesses casos não é intravascular, mas intracelular - ocorre nos órgãos do sistema retículo-histiocítico, principalmente no baço e em menor grau nas células de Kupffer do fígado, medula óssea e gânglios linfáticos.

De acordo com nossas observações (1949-1952), os eritrócitos do sangue da veia esplênica (obtidos durante a esplenectomia) em pacientes com anemia hemolítica esferocítica apresentam maior resistência osmótica em comparação aos eritrócitos do sangue periférico. Este fato confirma o papel de “triagem” do filtro esplênico, que consiste no fato de que no baço se desintegram esferócitos osmoticamente instáveis, preparados para hemólise.

O aumento da destruição de esferócitos no baço se deve às características físicas deste último - sua reduzida resistência osmótica e mecânica. Os glóbulos vermelhos espessos e inchados aglutinam-se e passam com grande dificuldade pelas bocas estreitas dos sinusóides venosos. Eles ficam retidos na polpa esplênica, onde são expostos à hemolisina esplênica - lisolecitina e são capturados pelos macrófagos esplênicos. Este último é comprovado por experimentos com perfusão sanguínea através do baço extirpado imediatamente após a cirurgia - havia muito mais esferócitos na polpa esplênica do que no sangue periférico.

A inferioridade dos eritrócitos na doença hemolítica congênita é comprovada por dados segundo os quais o conteúdo de colóides hidrofílicos, sais de potássio e fósforo lipóide (lecitina) é reduzido nos esferócitos. Segundo Young et al., o principal defeito genético dos eritrócitos na esferocitose hereditária é uma violação da ressíntese do ácido adenosina trifosfórico (ATP) e (ou) outros compostos de fósforo necessários para manter a forma bicôncava normal dos eritrócitos. Segundo Dacie, a base da inferioridade congênita dos eritrócitos é uma deficiência enzimática pouco estudada, levando a um distúrbio no metabolismo intracelular de carboidratos e lipóides. É possível que a reduzida estabilidade osmótica dos eritrócitos, causando sua esferulação prematura com posterior lise, esteja associada a um maior grau de perda lipídica pelos eritrócitos em maturação.

Como demonstraram investigadores japoneses (Nakao et al.), existe uma estreita ligação entre o metabolismo energético dos glóbulos vermelhos e a sua forma, que é afectada pelo ATP.

Na presença de 50% da quantidade inicial de ATP, os glóbulos vermelhos mantêm a forma de disco; Quando os níveis de ATP caem abaixo de 10% do normal, os glóbulos vermelhos perdem íons de potássio e tornam-se esféricos.

Supõe-se que ocorra uma diminuição no nível de ATP devido à sua quebra acelerada devido ao aumento da atividade da adenosina trifosfatase (ATPase), enzima que garante a permeabilidade da membrana eritrocitária aos íons potássio.

Segundo autores modernos, a membrana dos eritrócitos contém proteínas semelhantes à actomiosina que possuem função contrátil e atividade ATPase. Com base nisso, sugere-se que o transporte prejudicado de cátions na esferocitose hereditária esteja associado a uma proteína mutante, e a forma esférica dos eritrócitos seja o resultado de propriedades contráteis alteradas dessa proteína.

A esferocitose e a redução da resistência osmótica dos glóbulos vermelhos na doença hemolítica persistem mesmo após a remoção cirúrgica do baço. Este fato, observado por nós (1949) e repetidamente confirmado por outros autores, refuta a doutrina do hiperesplenismo como causa primária da hemólise.

A duração da permanência dos glóbulos vermelhos no sangue circulante durante a doença hemolítica é drasticamente reduzida. O tempo médio de permanência dos glóbulos vermelhos na corrente sanguínea pode ser de apenas 12 a 14 dias (em vez dos 120 a 125 dias normais). Conseqüentemente, para manter a composição normal do sangue com uma degradação tão intensa, a medula óssea deve renovar toda a composição celular do sangue em um tempo extremamente curto - dentro de 2 semanas. Em casos raros de doença hemolítica, o aumento da função eritropoiética da medula óssea supera tanto a degradação dos glóbulos vermelhos que até mesmo a poliglobulia se desenvolve. Quando o aumento da regeneração dos elementos do sangue na medula óssea não é capaz de compensar a destruição maciça dos glóbulos vermelhos no baço, desenvolve-se anemia.

Assim, o papel principal na patogênese da doença hemolítica familiar pertence à inferioridade congênita, resp. redução da resistência osmótica dos glóbulos vermelhos, levando através do estágio de esferocitose à sua destruição acelerada no baço. Esta posição, em particular, é comprovada pelos experimentos cruzados de Dacie e Mollison, que mostraram que glóbulos vermelhos de um doador saudável transfundidos para um paciente com esferocitose mantêm uma expectativa de vida normal (120 dias). Pelo contrário, eritrócitos-esferócitos de pacientes com doença hemolítica congênita, incluindo pacientes em remissão clínica após esplenectomia, transfundidos em um receptor saudável, rapidamente, em 14-20 dias, sofrem destruição completa. Os mesmos eritrócitos-esferócitos, transfundidos para uma pessoa saudável cujo baço foi removido devido a uma lesão, são encontrados em grandes quantidades no sangue do receptor 32 dias depois (Schrumpf). Assim, devido às novas condições ambientais criadas no organismo após a esplenectomia, o período de residência dos esferócitos de baixa resistência na corrente sanguínea aumenta significativamente, aproximando-se do seu período normal de residência no sangue periférico. Portanto, apesar de algum aumento vicário na função destrutiva do sangue de outros órgãos do sistema retículo-histiocítico após a esplenectomia, os fenômenos de icterícia hemolítica e anemia diminuem drasticamente e ocorre recuperação prática.

Diagnóstico. O diagnóstico da doença hemolítica congênita às vezes apresenta algumas dificuldades. As manifestações mais típicas da hemólise - amarelecimento da esclera e do tegumento - nem sempre são claramente expressas e podem não ser percebidas pelo médico, principalmente se o paciente for examinado sob luz artificial. Para reconhecer a icterícia à noite, é recomendável examinar o paciente sob a luz de uma lâmpada azul. É ainda melhor usar lâmpada fluorescente nas visitas aos pacientes.

O curso da doença é cíclico; é caracterizada por exacerbações (crises) e remissões alternadas.

Previsão. O prognóstico para a vida costuma ser favorável. Os casos de morte por exacerbação do processo hemolítico durante o período de crise de regeneração são relativamente raros. A morte na doença hemolítica pode ocorrer por colangite (devido a colecistite calculosa) ou por infecções intercorrentes. A esplenectomia oportuna reduziu drasticamente a mortalidade.

Tratamento. A única medida terapêutica eficaz para a forma congênita da doença hemolítica é a esplenectomia. Em princípio, deve-se concordar com a posição expressa por Cazal de que todo caso de doença hemolítica congênita tem indicação de intervenção cirúrgica (do ponto de vista de prevenção de possíveis complicações). Na prática, porém, o curso benigno da doença, bem como, embora raro, as mortes decorrentes de operações limitam as indicações cirúrgicas. A esplenectomia certamente está indicada para anemia grave e crises frequentes, para infartos esplênicos e crises de cólica hepática.

A esplenectomia é indicada com urgência nas crises hemolíticas agudas causadas por hemólise intracelular (esplênica); Quanto mais anêmico o paciente, mais urgente é a operação. Esta última deve ser realizada sob a proteção de uma transfusão de sangue.

O efeito da esplenectomia é imediato, poucas horas após a retirada do baço; já na mesa de operação, o número de glóbulos vermelhos no sangue circulante aumenta ou mais, o que é explicado pela entrada do sangue depositado no baço na corrente sanguínea geral. A “autotransfusão” resultante não elimina a necessidade de transfusões de sangue adicionais após a cirurgia.

A esplenectomia leva ao rápido desaparecimento dos sintomas da doença - icterícia e anemia.

Segundo P. A. Herzen, “os resultados obtidos com a icterícia hemolítica podem ser chamados de triunfo da esplenectomia”.

Após a esplenectomia, os siderócitos aparecem no sangue e esse sintoma dura a vida toda; outras alterações sanguíneas que ocorrem após a esplenectomia: - hiperleucocitose e especialmente hipertrombocitose - são temporárias.

Em pacientes com anemia hemolítica microesferocítica submetidos à esplenectomia, via de regra, ocorre recuperação clínica completa (desaparecimento da icterícia e da anemia), embora os glóbulos vermelhos mantenham qualidades patológicas por toda a vida. Em alguns pacientes, durante vários anos após a esplenectomia, os glóbulos vermelhos revelam-se ainda menos estáveis ​​e mais esféricos do que antes da operação (nossas observações, Fig. 52, Tabela 27).

O fato de o aumento da hemólise no corpo cessar após a esplenectomia é explicado pela remoção de um órgão que desempenha um papel importante nos processos de degradação do sangue.

Desligar o filtro esplênico (como resultado da esplenectomia) ajuda a preservar na corrente sanguínea as formas menos estáveis ​​​​de eritrócitos, os esferócitos, que antes da operação ficavam retidos no baço e, em decomposição, “entravam em circulação”.

Às vezes, são observadas recidivas da doença, mas em menor grau do que antes da esplenectomia, porque os elementos retículo-histiocíticos preservados em outros órgãos não são capazes de compensar a perda da função hemolítica do baço. A patogênese das recidivas é geralmente explicada pela hiperplasia vicária dos baços acessórios sobreviventes.

A transfusão de sangue (massa eritrocitária) para anemia hemolítica congênita deve ser considerada indicada em caso de crise hemolítica grave, no preparo do paciente para cirurgia (quando o paciente está gravemente anêmico) e no pós-operatório. As transfusões de sangue devem ser realizadas levando-se em consideração a compatibilidade Rh.

Para cólica hepática persistentemente recorrente, a esplenectomia (não a colecistectomia!) está indicada, pois com a normalização do aumento da hemólise, a formação de cálculos pigmentares cessa e os sintomas de pseudocolelitíase desaparecem. No caso de indicações de colecistectomia, ditadas pela complicação de colelitíase verdadeira ou colecistite, a operação de retirada da vesícula biliar é combinada com esplenectomia.

Após a operação, está indicado o tratamento sanatório-resort com águas minerais (Zheleznovodsk).

Para continuar o download, você precisa coletar a imagem:

TUDO SOBRE MEDICINA

Como reconhecer uma crise hemolítica

A crise hemolítica é uma doença que ocorre a partir da destruição de um grande número de glóbulos vermelhos (hemólise) no sangue. Sua destruição ocorre mais rápido do que o corpo humano consegue produzir as mesmas novas células sanguíneas.

Como ocorre uma crise hemolítica?

Uma crise hemolítica aguda pode ser causada por uma predisposição hereditária dos glóbulos vermelhos, bem como pela ocorrência de anemia hemolítica imunológica, quando os anticorpos destroem os glóbulos vermelhos.

Além disso, pode ocorrer uma crise quando há transfusão de sangue incompatível com o doador ou se o material estiver contaminado por bactérias. Os glóbulos vermelhos também podem ser destruídos quando ocorrem várias doenças do sangue.

Tomar certos medicamentos (quinidina, sulfonamidas, etc.) também pode causar crise hemolítica se o paciente tiver anemia hemolítica hereditária. Além disso, as pessoas suscetíveis à doença incluem aquelas que estão expostas a atividades físicas intensas, praticam paraquedismo, parapente e montanhismo. Ou seja, aqueles esportes em que o corpo humano sofre uma mudança brusca na pressão atmosférica.

Crise hemolítica: sintomas

A crise hemolítica pode ser diagnosticada por uma combinação de vários sintomas característicos:

• a pessoa fica pálida;
• ele está tremendo;
• a temperatura corporal aumenta acentuadamente;
• cólicas ocorrem no abdômen e na parte inferior das costas;
• as membranas mucosas ficam amarelas.

Também ocorrem fenômenos cerebrais como diminuição acentuada da visão, tontura e até perda de consciência. A concentração de reticulócitos no sangue aumenta, a bilirrubina e a hemoglobina livre aumentam no plasma.

O plasma sanguíneo pode parecer amarelo ou rosa. O conteúdo de uréia e hemoglobina livre aumenta. Pode desenvolver-se insuficiência renal aguda, que pode progredir para anúria completa e, em alguns casos, até para uremia.

Crise hemolítica: atendimento de emergência

Para prestar os primeiros socorros é necessário aquecer o corpo humano, para isso pode-se utilizar uma almofada térmica. O uso de medicamentos como heparina, metipred ou prednisona é muito eficaz. Eles são administrados por via intravenosa.

É necessária terapia com medicamentos hormonais e anti-histamínicos. Esses incluem:

A base para um desfecho favorável após uma crise hemolítica é a rapidez com que o paciente é transportado até o hospital hematológico mais próximo, onde poderá receber atendimento de emergência.

Durante o exame inicial do paciente no hospital, o diagnóstico é esclarecido. Em casos graves, é realizada uma transfusão de sangue, para a qual é selecionado o sangue do doador, cujos glóbulos vermelhos devem ser totalmente compatíveis com o sangue do paciente.

Para isso, utiliza-se uma suspensão de eritrócitos lavada, que deve ser preparada 5 a 6 dias antes do procedimento. Se o paciente for envenenado por venenos hemolíticos, o procedimento mais eficaz é a plasmaférese terapêutica. Permite limpar muito rapidamente o sangue do agente que causou a hemólise, bem como dos complexos imunológicos e anticorpos. A terapia transfusional só pode ser realizada após exame completo do paciente, para não causar aumento da hemólise.

Nós somos VKontakte

Revista da Internet

Base de dados

© Projeto Promedicinu.ru, 2013. Todos os direitos reservados.

Reprodução total ou parcial de materiais

permitido somente se houver um ativo

Certificado de registro de mídia: El No. FS

Crise hematológica-hemolítica

A crise hemolítica ocorre devido à hemólise grave dos glóbulos vermelhos. Observado na anemia hemolítica congênita e adquirida, doenças sistêmicas do sangue, transfusão de sangue incompatível, ação de diversos

venenos hemolíticos, bem como após tomar vários medicamentos (sulfonamidas, quinidina, grupo nitrofurano, amidopirca, resokhin, etc.).

O desenvolvimento de uma crise começa com o aparecimento de calafrios, fraqueza, náuseas, vômitos, cólicas no abdômen e na região lombar, aumento da falta de ar, aumento da temperatura corporal, icterícia das mucosas e da pele e taquicardia.

Durante uma crise grave, a pressão arterial cai drasticamente, ocorre colapso e ocorre anúria. Muitas vezes é observado um aumento do baço e, às vezes, do fígado.

Características: anemia grave de desenvolvimento rápido, reticulocitose (alcance), leucocitose neutrofílica, níveis aumentados de bilirrubina indireta (livre), testes de Coombs frequentemente positivos (com anemia hemolítica autoimune), presença de urobilina e hemoglobina livre na urina (com hemólise intravascular) .

O diagnóstico diferencial é feito entre doenças que levam ao desenvolvimento de hemólise (anemia hemolítica congênita e adquirida), bem como hemólise pós-transfusional, hemólise por ação de venenos hemolíticos e alguns medicamentos.

Na anemia hemolítica congênita, são determinados baço aumentado, reticulocitose, microesferocitose, diminuição da resistência osmótica dos glóbulos vermelhos e alto nível de bilirrubina indireta no sangue.

No diagnóstico da anemia hemolítica autoimune, são importantes os dados da anamnese (duração da doença, presença de doença semelhante em parentes próximos), bem como testes de Coombs positivos e parâmetros do eritrograma ácido.

O diagnóstico de crise hemolítica por transfusão de sangue incompatível é baseado na anamnese, determinação do grupo sanguíneo do doador e receptor, além de teste de compatibilidade individual.

A história de contato com substâncias tóxicas ou de uso de medicamentos que podem causar hemólise, bem como a ausência de anticorpos eritrocitários nos pacientes, microesferocitose e diminuição do nível de glicose-6-fosfato desigenase, dão motivos para acreditar que uma crise hemolítica tenha desenvolvido devido à ação de venenos hemolíticos ou aos efeitos tóxicos de medicamentos.

Um conjunto de medidas urgentes

Terapia com anti-histamínicos e medicamentos hormonais: injetar por via intravenosa 10 ml de uma solução de cloreto de cálcio a 10% ou gluconato de cálcio, injetar por via subcutânea 1-2 ml de uma solução de difenidramina a 1%, 1 ml de uma solução de promedol a 2% e prednisolona intravenosa.

Administração de drogas vasoconstritoras e glicosídeos cardíacos: gotejamento intravenoso de 1 ml de solução de corglyakon a 0,06% por 500 ml de solução de glicose a 5% ou solução isotônica de cloreto de sódio; s/c ou por via intravenosa 1-2 ml de solução de mezatona.

Para a prevenção da insuficiência renal aguda, está indicada a administração intravenosa de solução de bicarbonato de sódio a 4-5%, caso se desenvolva, são tomadas medidas destinadas a melhorar a função renal (ver p. 104).

Em caso de hemólise pós-transfusional, prescrever bloqueio perinéfrico e administrar manitol por via intravenosa na proporção de 1 g por 1 kg de peso corporal.

Em caso de crises hemolíticas repetidas ocorrendo com hemólise intracelular predominante, a esplenectomia está indicada.

Escopo das atividades médicas em unidades e instituições médicas militares

No MPP (hospital militar). Medidas de diagnóstico: exame de sangue geral, exame de urina.

Medidas terapêuticas: administração intravenosa de cloreto de cálcio ou gluconato de cálcio; administração subcutânea de promedol com difenidramina e cordiamina. Em caso de colapso, a administração está indicada. ezatona e cafeína. Evacuação do paciente para centro médico e hospital em ambulância em maca, acompanhada por médico (paramédico).

No centro médico ou hospital. Medidas diagnósticas: consulta urgente com terapeuta e cirurgião, exames clínicos de sangue e urina, exame de hemoglobina livre na urina, determinação de bilirrubina direta e indireta no sangue; eritrograma, reações imunológicas (testes de Coombs).

Medidas terapêuticas: realizar terapia visando compensar a insuficiência cardiovascular, corglicon, mesatona, norepinefrina; prescrever antibióticos de amplo espectro; administrar pré-nisolona intravenosa; se a terapia for ineficaz, a esplenectomia é realizada. Se ocorrer insuficiência renal aguda, execute um conjunto de medidas indicadas na seção sobre tratamento da insuficiência renal aguda.

Biblioteca médica

Literatura médica

Fórum sobre saúde e beleza

12:19 Avaliações de clínicas e médicos.

12:08 Avaliações de clínicas e médicos.

10:25 Reumatologista, artrologista.

09:54 Notícias sobre saúde e beleza.

09:53 Notícias sobre saúde e beleza.

09:52 Notícias sobre saúde e beleza.

09:51 Notícias sobre saúde e beleza.

09:49 Notícias sobre saúde e beleza.

09:48 Notícias sobre saúde e beleza.

09:47 Notícias sobre saúde e beleza.

Virgindade e o ovo de galinha. Qual é a conexão entre eles? E tanto que os habitantes da tribo Kuanyama, que vive na fronteira com a Namíbia, antigamente defloravam meninas com ovo de galinha. Não muito

A temperatura corporal é um indicador complexo do estado térmico do corpo humano, refletindo a complexa relação entre a produção de calor (produção de calor) de vários órgãos e tecidos e a troca de calor entre

Pequenas mudanças na dieta e no estilo de vida podem ajudar a alterar o seu peso. Você quer perder quilos extras? Não se preocupe, você não terá que passar fome ou fazer exercícios extenuantes. Ilha

Crise hemolítica. Diagnóstico e atendimento de emergência;

A hemólise aguda é uma condição patológica grave caracterizada pela destruição maciça de glóbulos vermelhos, a rápida ocorrência de anemia hiperregenerativa normocrômica, síndromes de icterícia, hipercoagulação, resultando em hipóxia grave, síndromes de intoxicação, trombose, insuficiência renal aguda, que representam uma ameaça para o paciente vida.

Tratamento da crise hemolítica na eritropatia enzimática

(sintomático levando em consideração a etiopatogenia):

Prednisolona - 2-3 mg/kg/dia - primeiro por via intravenosa, depois por via oral até a contagem de reticulócitos normalizar

Transfusão de glóbulos vermelhos lavados com teor de hemoglobina inferior a 4,0 mmol/l (6,5 g/%), (a transfusão de glóbulos vermelhos sem selecionar um doador individual é perigosa)

Prevenção da hipotermia na presença de autoAT frio

Esplenectomia em casos crônicos (se a corticoterapia for ineficaz por 6 meses)

1. Eliminação da ação do fator etiológico

2. Desintoxicação, desagregação, medidas anti-choque, combate à insuficiência renal aguda

3. Supressão da formação de anticorpos (durante a gênese imunológica).

4. Terapia de reposição de transfusão de sangue.

5. Métodos de cirurgia por gravidade

Primeiro socorro

Descanse, aquecendo o paciente, bebida quente e doce

Para insuficiência cardiovascular - dopamina, adrenalina, inalação de oxigênio

Para dor intensa, analgésicos intravenosos.

Em caso de AH autoimune, transfusões de sangue incompatíveis com grupo sanguíneo e fator Rh, é aconselhável administrar medicamentos

Em caso de hemólise de gênese imunológica (incluindo pós-transfusão) - prednisolona 90-200 mg IV em bolus

e atendimento médico especializado

Terapia de desintoxicação: reopoliglucina, glicose a 5%, solução salina incluindo soluções de acesol, disol, trisol até 1 l/dia por via intravenosa em gotejamento aquecido (até 35°); bicarbonato de sódio 4% 150 - 200,0 ml gotejamento intravenoso; enterodese por via oral 5 g em 100 ml de água fervida 3 vezes ao dia

Manter a diurese de pelo menos 100 ml/h com administração de fluidos intravenosos e diuréticos

A excreção de hemoglobina livre pode ser aumentada pela alcalinização da urina. Para fazer isso, bicarbonato de sódio é adicionado aos fluidos intravenosos, o que aumenta o pH da urina para > 7,5.

Correção de distúrbios de microcirculação e hemorreologia: heparina 10-20 mil unidades/dia, reopoliglucina 200-400,0 ml gotejamento IV, Trental 5 ml gotejamento IV em glicose a 5%, sinos 2 ml IM

Anti-hipoxantes - hidroxibutirato de sódio 20% 10 -20 ml gotejamento intravenoso

Antioxidantes (especialmente durante uma crise de hemoglobinúria paroxística noturna, doença hemolítica de recém-nascidos) - acetato de tocoferol 5, 10, solução de óleo a 30%, 1 ml IM (aquecido à temperatura corporal), aevit 1,0 ml IM ou por via oral 0,2 ml 2 -3 vezes ao dia

Prevenção e tratamento da hemossiderose - gotejamento desferal IM ou IV 500-1000 mg/dia

Administração de heparina para prevenção da síndrome hemolítico-urêmica na anemia hemolítica causada por neuraminidase, bem como transfusão de hemácias lavadas (isentas de anti-T-Ag)

Em estado grave, diminuição da hemoglobina inferior a 80 g/le Er inferior a 3X1012 g/l - transfusões de hemácias lavadas (1, 3, 5, 7 vezes) ou massa vermelha com seleção pelo teste de Coombs

Para hemólise imunológica aguda - prednisolona 120-60-30 mg/dia - segundo regime decrescente

Citostáticos - azatioprina (125 mg/dia) ou ciclofosfamida (100 mg/dia) em combinação com prednisona quando outra terapia não ajudar. Às vezes - vincristina ou o medicamento androgênico danazol

Imunoglobulina G 0,5-1,0 g/kg/dia IV por 5 dias

Plasmaférese, hemossorção (remoção de complexos imunes, microcoágulos, toxinas, metabólitos patológicos)

Esplenectomia para microesferocitose, GA autoimune crônica, diversas enzimopatias

Tratamento da síndrome DIC, insuficiência renal aguda completa

Crise hemolítica

A crise hemolítica ocorre pela rápida destruição de um grande número de glóbulos vermelhos (hemólise). A destruição ocorre muito mais rápido do que o corpo consegue produzir novos glóbulos vermelhos. A crise hemolítica causa anemia aguda (e muitas vezes grave) porque o corpo não consegue produzir glóbulos vermelhos suficientes para substituir os que são destruídos. Alguns dos glóbulos vermelhos que transportam oxigênio são liberados no sangue, o que pode causar danos aos rins.

Existem muitas causas de hemólise, incluindo:

• Falta de certas enzimas dentro dos glóbulos vermelhos
• Doenças autoimunes
• Algumas infecções
• Defeitos nas moléculas de hemoglobina nos glóbulos vermelhos
• Defeitos proteicos
• Efeitos colaterais do tratamento
• Reações à transfusão de sangue

Muitas dessas condições podem levar a uma crise hemolítica. Se você tiver algum dos seguintes sintomas, entre em contato com seu médico:

• Diminuição da produção de urina
• Fadiga, pele pálida ou outros sintomas de anemia, especialmente se estes sintomas piorarem
• Urina que parece vermelha, marrom-avermelhada ou marrom (cor de chá)

Pode ser necessária ajuda de emergência. Isso pode incluir internação hospitalar, oxigênio, transfusões de sangue e outros procedimentos. O exame físico às vezes pode mostrar inchaço do baço (esplenomegalia).

Os testes podem incluir:

• Análise geral de sangue
• Teste de Coombs
• TC renal ou abdominal
• Ultrassonografia abdominal
• Hemoglobina livre de soro

Anemia hemolítica

As anemias hemolíticas são doenças/condições patológicas cujo desenvolvimento se baseia na redução da duração da circulação dos glóbulos vermelhos na corrente sanguínea através da sua destruição (hemólise) ou fagocitose imunológica.

A anemia hemolítica pode ter muitas causas (Tabela 7.1).

Clinicamente, a anemia hemolítica se manifesta síndromes - anêmico e hemólise, e às vezes - o chamado crises hemolíticas (ver “Primeiros Socorros”).

A causa da microesferocitose hereditária (doença de Minkowski-Choffard) é um defeito na membrana eritrocitária - falta de proteínas (espectrina, anquirina, etc.). Isso leva à perda de seções da membrana e a uma diminuição na proporção do área de superfície do eritrócito ao seu volume, dando às células uma forma esférica. Os microesferócitos não são capazes de mudar sua forma na microvasculatura, portanto, traumas mínimos ou mudanças no ambiente levam à sua lise e à redução da duração da circulação no sangue para 8 a 15 dias (dias normais). Os microesferócitos são destruídos principalmente no baço.

A doença é herdada de forma autossômica dominante e geralmente é diagnosticada na infância ou adolescência. Caracteriza-se por um curso ondulante: períodos de relativa estabilidade alternam-se com crises hemolíticas, que muitas vezes ocorrem no contexto de fatores provocativos (infecções, hipotermia, estresse físico, etc.). A anemia é de natureza micro ou normocítica e hiperregenerativa (hiperplasia da linhagem eritrocitária da medula óssea e reticulocitose) e é acompanhada por icterícia (níveis aumentados de bilirrubina indireta), esplenomegalia e, às vezes, hepatomegalia.

A resistência osmótica mínima e máxima dos eritrócitos é reduzida: a hemólise começa em 0,7-0,6% e termina em uma solução de NaCl 0,4-0,35% (normal: o início da hemólise é 0,5-0,45%, hemólise completa - em 0,32-0,28% solução de NaCl).

Ao examinar os pacientes, deve-se avaliar a presença de estigmas de disembriogênese (dentição irregular, palato alto, olhos puxados, rosto mongolóide), bem como o estado das vias biliares, pois apresentam alto risco de desenvolver colelitíase.

No caso da forma leve da doença, quando a qualidade de vida dos pacientes praticamente não é afetada, o tratamento não é realizado. Nos casos de crises hemolíticas com desenvolvimento de anemia grave, são prescritas terapia de reposição (transfusão de hemácias concentradas ou preservadas) e terapia de desintoxicação.

O curso grave da doença é caracterizado por crises hemolíticas frequentes, esplenomegalia grave, infartos esplênicos e supressão grave da hematopoiese por hemólise (“crise regenerativa”), o que é indicação de esplenectomia.

A anemia imunológica é causada pela destruição excessiva de glóbulos vermelhos por anticorpos ou linfócitos sensibilizados.

Dependendo da natureza dos antígenos e anticorpos, vários grupos de anemias hemolíticas imunológicas são diferenciados.

Aloimunni (isoimune)- associado a anticorpos contra antígenos de grupo de eritrócitos (reações imunes pós-transfusionais, doença hemolítica de recém-nascidos).

■ Transimunidade - devido à entrada transplacentária de anticorpos contra antígenos comuns da mãe no corpo da criança.

■ Heteroimunidade (haptenos) - causada por hemólise mediada pelo complemento causada pela ligação de antígenos fixados externamente nos eritrócitos (drogas, antígenos de microrganismos).

■ Autoimune - associada à ação de anticorpos contra antígenos eritrocitários próprios (não grupais) dos pacientes.

A destruição das hemácias pode ocorrer na corrente sanguínea (por anticorpos IDM através do complemento) e extravascularmente - sequestro no baço (com participação de anticorpos IgG, por fagocitose).

As anemias hemolíticas autoimunes podem ser primárias (idiopáticas) ou secundárias (sintomáticas) e são causadas por anticorpos quentes ou frios (Tabela 7.8). Estes últimos (10-30%) mostram seu efeito apenas em temperaturas abaixo de 37°C (geralmente<31 ° С). Идиопатическая форма аутоиммунной гемолитической анемии чаще встречается у женщин в период менопаузы.

As anemias hemolíticas autoimunes secundárias ocorrem 3 vezes mais frequentemente que as primárias e podem ser uma das manifestações

Tabela 7.8. Sistematização clínica e imunológica das anemias hemolíticas autoimunes

Autoaglutininas induzidas por calor (IgG)

Doenças linfoproliferativas (LLC, hCG, plasmocitoma e outras)

Doenças sistêmicas do tecido conjuntivo (lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatóide) Causadas por medicamentos (penicilinas, cefalosporinas, aspirina, isoniazida, metildopa e outros)

Causada por anticorpos frios (Ig M)

Síndrome primária do anticorpo frio (hemoglobinúria paroxística fria)

Infecções (HCV, HBV, EBV, HIV, Mycoplasma pneumoniae, Salmonela).

Causada por anticorpos bifásicos Donath-Landsteiner (IgG).

muitas doenças (hepatite, infecção por citomegalovírus, mononucleose infecciosa, imunodeficiência, linfoproliferativa e outras doenças). Portanto, para descobrir a causa de sua ocorrência, você deve coletar cuidadosamente uma anamnese e realizar um exame abrangente.

Pacientes com anemia hemolítica são submetidos a testes de Coombs. Usando o teste direto de Coombs (glóbulos vermelhos do paciente com anticorpos + soro antiglobulina = aglutinação de glóbulos vermelhos) detectam anticorpos (principalmente IgG) ou complemento (C5) fixados na superfície das hemácias. O teste indireto de Coombs detecta anticorpos não fixados contra glóbulos vermelhos no plasma sanguíneo ( plasma do paciente com anticorpos + glóbulos vermelhos de ovelha + soro antiglobulina = aglutinação de glóbulos vermelhos). Você também precisa examinar as proteínas do sangue (proteinograma), imunoglobulinas, complexos imunes circulantes e a presença de anticorpos contra resfriado (crioglobulinas).

O tratamento deve incluir a eliminação da causa raiz da hemólise imunológica (tratamento da doença de base, descontinuação de medicamentos que provocam hemólise), bem como terapia imunossupressora (glicocorticóides, imunoglobulina intravenosa).

Em casos graves, é realizada plasmaférese. Se os glicocorticóides forem ineficazes, recomenda-se a esplenectomia (é eficaz em 2/3 dos pacientes). A transfusão de glóbulos vermelhos (selecionados de acordo com Coombs) é realizada em caso de anemia grave.

Pacientes resistentes a esse tratamento recebem terapia imunossupressora com medicamentos citostáticos (ciclofosfamida, azatioprina, 6-mercaptopurina, etc.).

Crise hemolítica

A crise hemolítica é uma destruição maciça aguda de glóbulos vermelhos na corrente sanguínea com desenvolvimento de anemia, icterícia e perturbação do estado geral dos pacientes.

Requer atendimento médico de emergência.

O tratamento de uma crise hemolítica envolve eliminar a causa da hemólise, ou seja, tratar a doença que a provocou e/ou eliminar a patogênese de sua ocorrência. É realizada terapia de reposição adequada (transfusão de hemácias preservadas), desintoxicação e terapia sintomática.

Se a hemólise aguda for causada por anticorpos quentes, são prescritos glicocorticóides (prednisolona 1-2 mg/dia), gamaglobulina intravenosa e, no caso de anticorpos frios, calor e plasmaférese.

Aspectos dentários da anemia hemolítica

Todas as anemias hemolíticas são contraindicações ao uso de anestesia. O mais problemático é o tratamento de pacientes com anemia falciforme. A aspirina, que pode provocar crise hemolítica, deve ser evitada. Os benzodiazepínicos também devem ser evitados. A cirurgia eletiva deve ser realizada em ambiente hospitalar. No pré-operatório é necessário corrigir a anemia para um nível de 100 g/l. Alguns pacientes podem ser submetidos a transfusão de sangue, o que pode causar aloimunização de até 20%. O sangue deve ser preparado para transfusão. Numa crise, o paciente deve receber oxigênio e infusão de bicarbonato. A transfusão de sangue é necessária se o nível de hemoglobina cair abaixo de 50%. Os procedimentos cirúrgicos devem ser protegidos com antibióticos (vancomicina ou clindamicina).

A anemia falciforme pode ser acompanhada por dor intensa na mandíbula que imita dor de dente ou osteomielite. Os sintomas da pulpite ocorrem sem processo infeccioso, mas às vezes ocorre necrose asséptica da polpa. As radiografias revelam lesões densas nos maxilares e nos ossos zigomáticos. Essas lesões são muito dolorosas durante as crises e necessitam de analgésicos. A dor é controlada com paracetamol e codeína. As crises são por vezes acompanhadas de osteomielite. Pode ocorrer hiperpigmentação e hipomineralização do esmalte.

Anemia de doença crônica

A anemia de doença crônica também é conhecida como anemia de inflamação crônica. Pode ocorrer nos seguintes casos:

■ processos infecciosos de longa duração (osteomielite, tuberculose, endocardite infecciosa, empiema)

■ doenças sistémicas do tecido conjuntivo (artrite reumatóide, lúpus eritematoso sistémico);

■ doenças metabólicas (diabetes mellitus);

■ insuficiência circulatória crônica

■ cirrose hepática e outras doenças e condições.

Esta anemia é consequência de influências imunológicas nas quais citocinas (TNF-α, IL-1, IL-6, INF-α, INF-γ) e proteínas de fase aguda causam distúrbios:

■ síntese de erotropoietina e sensibilidade celular a ela;

■ proliferação de células progenitoras eritróides;

■ esperança de vida dos glóbulos vermelhos.

Sob a influência de citocinas pró-inflamatórias, os macrófagos são excessivamente ativados (eritrofagocitose) e a hemossiderina é depositada em seu citoplasma. Além disso, o fígado produz hepcidina, que causa hipoferemia devido à diminuição da absorção de ferro no duodeno e ao bloqueio da liberação de ferro dos fagócitos mononucleares.

A anemia da doença crônica desenvolve-se lentamente e predominam as queixas dos pacientes relacionadas à doença de base. Geralmente é anemia leve ou moderada, normocítica, normocrômica e, no caso de curso longo, microcítica e hipocrômica. Praticamente não há alterações na medula óssea no início da doença.

Pacientes com anemia de doença crônica frequentemente apresentam metabolismo anormal do ferro, conforme evidenciado pela diminuição das concentrações séricas de ferro e da saturação da transferrina com ferro. Mas o conteúdo de ferritina é geralmente normal ou mesmo elevado, por isso o tratamento com suplementos de ferro geralmente é ineficaz.

No tratamento, a terapia da doença de base é de suma importância. A anemia é tratada nos casos em que reduz a qualidade de vida dos pacientes ou potencializa o curso da doença de base. É utilizada eritropoietina humana recombinante (UI/kg).

Sintomas de crise hemolítica

CRISES (francês) crise fratura, ataque) é um termo utilizado para designar mudanças repentinas no corpo, que se caracterizam por aparecimento paroxístico ou intensificação dos sintomas da doença e são de natureza transitória. A sistematização de K. é extremamente complexa, pois este termo se refere a fenômenos que muitas vezes diferem em patogênese e manifestações em cunha. Assim, os termos “crise blástica”, “crise de reticulócitos” são utilizados em hematologia para designar alterações agudas na composição sanguínea na leucemia, anemia perniciosa; na oftalmologia os termos “crise glaucomatosa” e “crise glaucomocíclica” são frequentemente utilizados para o glaucoma; em cirurgia - “crise de rejeição” durante transplante de órgãos ou tecidos; em neurologia - “miastênico. crise" com miastenia gravis, "crise tabética" com tabes dorsalis, "crise solar" com solarite; em gastroenterologia - “estômago, crise intestinal”. Os K. listados referem-se às manifestações naturais de certas patologias, condições ou doenças. Junto com eles, existe outro grupo de K., que atua como uma cunha condutora, um sinal da doença. Este grupo inclui K. cerebral, K. hipertenso, tireotóxico, addisônico, catecolamina, hipercalcêmico, hemolítico, eritrêmico e alguns outros.

Crises cerebrais

As crises cerebrais podem ser divididas em primárias e secundárias. K. cerebral primário se desenvolve com danos funcionais ou orgânicos ao cérebro, cap. arr. devido a um distúrbio dos centros que regulam as funções autonômicas, incluindo o tônus ​​​​vascular e as funções de vários órgãos internos. Assim, em sua essência, são mais frequentemente K. vegetativo cerebral. No entanto, a cunha, manifestações de K. cerebral primário, podem ser consequência de disfunções de outras partes do cérebro. Dependendo da localização da lesão ou disfunção cerebral, as células sanguíneas podem ser temporais, hipotalâmicas (diencefálicas) ou do tronco cerebral. K. cerebral secundário (K. visceral-cerebral) é caracterizado por neurol, distúrbios causados ​​​​por doenças somáticas.

Um lugar especial é ocupado pelo K. vascular cerebral, que se manifesta como distúrbios instáveis ​​​​da função cerebral em decorrência de acidente vascular cerebral transitório e pode ser primário ou secundário.

Dependendo do volume e localização das alterações vasculares no cérebro, distinguem-se K. cerebral generalizado e regional (cobrindo uma bacia vascular separada).

A patogênese do K. cerebral primário é complexa. Na sua origem, a perturbação das funções e do estado do sistema límbico-reticular, bem como das glândulas endócrinas, é de grande importância. Esses distúrbios se manifestam por crise autonômica cerebral, mono ou polissintomática. Neste caso, perde-se a regulação mútua reflexa entre as funções individuais, que está na base do fornecimento de todas as funções homeostáticas e adaptativas de uma pessoa (ver Adaptação, Homeostase).

Quando o processo está localizado nas partes superiores do tronco encefálico, na região dos núcleos vestibulares e núcleos do nervo vago, que estão intimamente interligados, há predomínio da direção parassimpática do K cerebral. também pode ocorrer com danos nas partes anteriores do hipotálamo. Danos às partes posteriores da região hipotalâmica, onde as estruturas adrenérgicas estão mais representadas, tendo uma ligação especial com o aparelho de adaptação, levam ao desenvolvimento de K simpático-adrenal.

A K. vascular cerebral é baseada no mecanismo de insuficiência vascular cerebral, ou microembolismo, ou em fenômenos angiodistônicos com alteração na permeabilidade da parede vascular. K. cerebral vascular, que ocorre pelo mecanismo de insuficiência cerebrovascular, é muitas vezes causada pela influência de fatores extracerebrais (alterações na pressão arterial, queda na atividade cardíaca, perda de sangue, etc.), que, na presença de estenose de um dos vasos que irrigam o cérebro causa o desenvolvimento de isquemia cerebral devido à diminuição do fluxo sanguíneo na bacia desse vaso. Este mecanismo ocorre com especial frequência na aterosclerose.

O desenvolvimento dos vasos sanguíneos vasculares também pode ser facilitado por distúrbios na regulação nervosa da circulação cerebral. No K. cerebral, a isquemia cerebral é geralmente superficial e de curta duração e, portanto, os sintomas cerebrais focais desaparecem após a restauração do fluxo sanguíneo cerebral. Microembolias subjacentes a alguns K. cerebrais vasculares na aterosclerose, reumatismo e vasculite de várias etiologias são cardiogênicas (de cardiosclerose, defeitos cardíacos, infarto do miocárdio) e arteriogênicas (do arco aórtico e das principais artérias da cabeça). A fonte dos êmbolos são pequenos pedaços de trombos parietais, cristais de colesterol e massas ateromatosas provenientes de placas ateroscleróticas em desintegração, bem como agregados plaquetários. O bloqueio de um pequeno vaso por um êmbolo, acompanhado de edema perifocal, leva ao aparecimento de sintomas focais que desaparecem após a desintegração ou lise do êmbolo e redução do edema ou após o estabelecimento de circulação colateral completa. Em alguns casos, os sintomas cerebrais transitórios que se desenvolvem sem flutuações pronunciadas na pressão arterial são causados ​​por alterações físico-químicas. propriedades do sangue: aumento da viscosidade, aumento do número de elementos formados, diminuição do teor de oxigênio, hipoglicemia, etc. Esses fatores, em condições de diminuição do suprimento sanguíneo ao cérebro, podem levar a uma queda abaixo o nível crítico nas quantidades de oxigênio e glicose entregues ao tecido cerebral, até um atraso na remoção de produtos finais metabólicos, especialmente na área do vaso afetado, o que leva ao aparecimento de sintomas focais. De acordo com E. V. Schmidt (1963), K. vasculares cerebrais são frequentemente observados no contexto de um processo estenótico aterosclerótico nas partes extracranianas das artérias vertebrais e carótidas; às vezes K. surge em pacientes com patol, tortuosidade e torções desses vasos, podendo ocorrer interrupção do fluxo sanguíneo cerebral em certas posições da cabeça. A osteocondrose da coluna cervical em combinação com a aterosclerose das principais artérias da cabeça muitas vezes causa a ocorrência de K. vascular regional, causada pelo fato de osteófitos na área das articulações descobertos, durante giros forçados da cabeça, comprimirem a artéria vertebral passando nas proximidades.

A base da patogênese do K. cerebral em defeitos cardíacos congênitos são distúrbios da hemodinâmica geral, hron, hipoxemia causada por insuficiência circulatória no círculo sistêmico, anomalias no desenvolvimento dos vasos cerebrais. K. em pacientes com defeitos cardíacos adquiridos são causados ​​por uma insuficiência transitória de fornecimento de sangue ao cérebro devido ao enfraquecimento da atividade cardíaca e flutuações na pressão arterial, levando à hipóxia cerebral. No caso de doença coronariana, o K. cerebral surge como resultado de patol, impulsos aferentes, contribuindo para o envolvimento de partes periféricas e centrais do sangue no processo. n. Com. Vários K. cerebrais, decorrentes de arritmias cardíacas, são causados ​​​​por insuficiência circulatória cerebral aguda, causando hipóxia cerebral.

K. vascular cerebral em doenças do trato gastrointestinal. trato são causados ​​​​por patol, impulsos das zonas reflexogênicas do órgão afetado para os centros autonômicos espinhais segmentares, com a subsequente disseminação da irritação para as formações autonômicas centrais (sistema límbico-reticular), que causa distúrbios angiodistônicos cerebrais secundários. Na patogênese do K. cerebral na insuficiência hepática, os distúrbios de vários tipos de metabolismo são importantes, com a intoxicação desempenhando um papel importante. A base da patogênese do K. cerebral na insuficiência renal aguda e crônica são os distúrbios metabólicos, o desenvolvimento de azotemia, acidose.

Patomorfol, as alterações são descritas apenas no K. vascular cerebral. Esses dados foram obtidos com base em um estudo do cérebro de pacientes que morreram durante o K., complicado por edema cerebral, insuficiência ventricular esquerda aguda ou renal, ou (muito menos frequentemente) desenvolvimento agudo de úlceras perfuradas no estômago e intestinos. Morfol, alterações no cérebro com K. vascular cerebral podem consistir na impregnação das paredes vasculares com massas proteicas e sangue, acompanhada de sua necrobiose focal, às vezes com trombose parietal (ver), no desenvolvimento de aneurismas miliares (ver), em pequenas hemorragias perivasculares ( ver) e plasmorragia (ver), aparecimento de focos de derretimento perivascular (encefalólise), às vezes com edema focal ou difuso (ver), perda focal de células nervosas, proliferação de astrócitos (difusa ou focal). Cada K. vascular, por mais leve que seja, geralmente deixa alterações.

Cunha, a imagem do K. cerebral é polimórfica. K. cerebral, causada por neuroses (ver), ocorre com predomínio de distúrbios cardiovasculares. Com danos orgânicos às estruturas temporais (principalmente o hemisfério direito), os K. cerebrais são caracterizados por psicopatóis complexos, fenômenos que incluem alucinações olfativas e auditivas (ver), estados de despersonalização (ver) e desrealização (ver). Nesse caso, os distúrbios vegetativo-viscerais são geralmente pronunciados com tendência para uma direção parassimpática.

K. hipotalâmicos são muito diversos em manifestações em cunha (ver Síndrome hipotalâmica). Às vezes, K. hipotalâmico ocorre na forma de síndrome de Gowers: ataques de dor na região epigástrica, durando aprox. 30 minutos, acompanhada de palidez da pele, ritmo respiratório irregular, suor frio, medo da morte e às vezes terminando em vômito e poliúria. Nas lesões da cunha do tronco encefálico, o quadro de K. é variado, mas mais frequentemente, principalmente com localização caudal do processo, ocorre K. vagoinsular.

K. vasculares cerebrais na literatura nacional são geralmente chamados de acidentes cerebrovasculares transitórios (TCI), na literatura estrangeira - ataques isquêmicos transitórios. Transitórios incluem os casos de distúrbios circulatórios cerebrais em que os sintomas da cunha não persistem por mais de 24 horas.

K. vascular cerebral na aterosclerose (ver) geralmente ocorre sem sintomas cerebrais ou estes últimos são levemente expressos, assim como os vegetativos, mas palidez facial e aumento da sudorese são frequentemente observados; A pressão arterial na maioria dos casos é normal, menos frequentemente baixa ou moderadamente alta. O mais característico é o desenvolvimento repentino de sintomas cerebrais focais transitórios. O desenvolvimento de K. é frequentemente provocado por sobrecarga física e mental, sobrecarga emocional, ataques dolorosos, superaquecimento, alterações neuroendócrinas que ocorrem durante a menopausa e meteorolemia repentina. mudanças.

Se K. vascular cerebral for causado por distúrbios discirculatórios na artéria carótida interna, que irriga a maior parte do hemisfério cerebral, os sintomas focais geralmente se manifestam como parestesia na forma de dormência, às vezes com sensação de formigamento na pele do rosto ou membros do lado oposto; muitas vezes as parestesias aparecem simultaneamente na metade do lábio superior, na língua, na superfície interna do antebraço e na mão. Pode ocorrer paralisia ou paresia dos músculos da face e da língua do lado oposto, bem como distúrbios da fala na forma de afasia motora ou sensorial (ver), distúrbios apráticos, perda do campo de visão oposto (ver Hemianopsia), violação do diagrama corporal, etc. Óptica cruzada transitória - síndrome piramidal (visão reduzida ou cegueira completa em um olho e paresia dos membros opostos) é considerada patognomônica para estenose ou oclusão da artéria carótida interna no pescoço (ver Síndromes alternadas) . A deficiência visual transitória no lado da artéria carótida com funcionamento insuficiente e a parestesia na metade oposta do corpo na hipertensão são descritas como crises de Petzl.

A K. vascular cerebral, causada por discirculação na bacia das artérias vertebrais e basilares, é caracterizada por sintomas-tronco: tontura de natureza sistêmica, dificuldade de coordenação, deglutição, visão dupla, nistagmo, disartria, patol bilateral, reflexos. Vários distúrbios visuais e óptico-vestibulares, perda de memória de curto prazo e distúrbios de orientação associados à discirculação na bacia da artéria cerebral posterior também aparecem com frequência (ver Circulação cerebral).

Cunha, manifestações de K. vascular cerebral em vasculites, diabetes mellitus e doenças do sangue são semelhantes a K. cerebral aterosclerótica, portanto, devem-se levar em consideração as características da doença somática em que K. ocorre.

Cunha, o quadro de K. vascular cerebral na hipertensão ou hipertensão arterial sintomática é caracterizado por um aumento rápido e significativo da pressão arterial, sintomas cerebrais e autonômicos pronunciados.

Os K. vasculares cerebrais com hipotensão desenvolvem-se no contexto de pressão arterial baixa e são caracterizados por palidez da pele, enfraquecimento do pulso, aumento da sudorese, fraqueza geral, tontura e sensação de visão turva (ver Hipotensão arterial).

K. viscerocerebral ocorre frequentemente com várias doenças cardíacas, de acordo com a cunha, suas manifestações são polimórficas (ver Síndromes cardiocerebrais). Assim, com defeitos cardíacos congênitos, são possíveis K. cefálgico, síncope (ver Desmaios), epileptiforme, cianótico-dispneico K.. O aparecimento de ataques de perda de consciência em pacientes com defeitos cardíacos “azuis” é um sintoma formidável. K. cefálgico e sincopal também ocorre em pacientes com defeitos cardíacos adquiridos. Na doença coronariana, K. cardiocerebral é expresso no aparecimento de sintomas cerebrais focais transitórios, bem como em uma variedade de sintomas vegetativos. Cunha, as manifestações de K. cerebral que ocorrem com arritmias cardíacas incluem perda de consciência, cefaléia e tontura. Assim, na síndrome de Morgagni-Adams-Stokes, são observados tipos de desmaios simples ou convulsivos; com taquicardia paroxística (ver) e fibrilação atrial, podem ocorrer desmaios, palidez, tontura e outros sintomas transitórios. Uma variedade de K. cerebral (semelhante a enxaqueca e meniere, desmaios) ocorre com úlceras pépticas do estômago e duodeno, bem como com doenças do fígado e do trato biliar. Em pacientes com hron, insuficiência pancreática, K. se manifesta na forma de distúrbios vasculares cerebrais, condições hipoglicêmicas. Vários K. cerebrais também podem ser observados na insuficiência renal aguda e crônica.

A duração da K. vascular cerebral varia de vários minutos a dias. O desfecho na maioria dos casos é favorável, porém, o K. cerebral hipertenso às vezes pode ser seguido de edema cerebral ou insuficiência ventricular esquerda grave, edema pulmonar e resultar em morte. O curso e os resultados do K. cerebral com lesões focais do cérebro são geralmente determinados pela natureza do processo orgânico contra o qual surge o K.. O curso do K. viscerocerebral também depende principalmente da natureza e gravidade da doença do interior órgãos que causaram K. viscerocerebral K. ocorrem mais frequentemente durante um período de exacerbação de doenças somáticas; a regressão dos distúrbios cerebrais também ocorre à medida que a função dos órgãos internos melhora.

Tratamento

A terapia do K. cerebral primário é realizada levando-se em consideração a doença de base, o tema do dano ao sistema nervoso e o tônus ​​​​inicial do sistema nervoso autônomo no período interictal. Se no cérebro primário K. o tom simpático predomina, são utilizadas substâncias adrenolíticas (aminazina, propazina, pirroxano, ergo e diidroergotamina), antiespasmódicos, vasodilatadores e medicamentos hipotensores - reserpina, papaverina, dibazol, ácido nicotínico, nicotinato de xantinol (complamina, xavin) , cinarizina (stugeron). Recomenda-se também administrar misturas líticas e, ocasionalmente, agentes bloqueadores ganglionares. Aumento do tônus ​​​​do departamento parassimpático c. n. Com. no caso de K. cerebral primário, é necessário prescrever internamente anticolinérgicos de ação central: ciclodol a (Artane, Parkinsan), amizil a, etc. Se estes K. forem acompanhados de sintomas alérgicos, são utilizados anti-histamínicos (difenidramina, pipolfen, suprastina, tavegil). Com disfunção de ambos os departamentos c. n. Com. são utilizados agentes com efeitos adrenérgicos e anticolinérgicos: bellóide, bellatamina, bellaspon. No caso de K. grave, é necessária a administração de medicamentos cardiovasculares (cordiamina, cânfora, adrenalina, mesaton).

No tratamento de K. vascular cerebral de origem aterosclerótica, deve-se atentar para a manutenção da pressão arterial em níveis normais, melhora da atividade cardíaca e uso de vasodilatadores. Para insuficiência cardíaca, 0,25-1 ml de solução de corglicona a 0,06% ou solução de estrofantina a 0,05% em 10-20 ml de solução de glicose a 20% são administrados por via intravenosa, bem como cordiamina e óleo de cânfora por via subcutânea. Em caso de queda acentuada da pressão arterial, é prescrita solução de mezaton a 1% por via subcutânea (0,3-1 ml) ou intravenosa (0,1-0,3-0,5 ml solução a 1% em 40 ml solução 5-20-40% -ra glicose), cafeína e efedrina por via subcutânea. Para melhorar o fluxo sanguíneo cerebral, é prescrita a administração intravenosa ou intramuscular de aminofilina. Em alguns casos, é possível usar anticoagulantes sob controle do sistema de coagulação sanguínea. Existem dados que indicam as perspectivas de utilização de agentes antiplaquetários para K. vascular cerebral repetido de origem aterosclerótica - medicamentos que previnem a formação de agregados plaquetários, em particular ácido acetilsalicílico, prodectina.

Para K. hipotônico, cafeína 0,1 g por via oral, efedrina 0,025 g por via oral, mesaton 1 ml de solução a 1% ou cortina - 1 ml por via subcutânea e sedativos são prescritos.

K. viscerocerebral requer tratamento complexo, que é realizado dependendo do nozol, da forma da doença somática e também da natureza do K.

Crises hipertensivas

As crises hipertensivas são observadas em pacientes que sofrem de hipertensão (ver) ou hipertensão arterial (ver Hipertensão arterial).

A ocorrência de pressão arterial hipertensiva é caracterizada por natureza cíclica... Os fatores que contribuem para sua ocorrência podem ser estresse psicoemocional, alterações hormonais na mulher (ciclo menstrual, menopausa), meteorol. influências, etc

Os mecanismos patogenéticos do K. hipertenso não são totalmente divulgados; Mais frequentemente, a hipertensão arterial ocorre em resposta ao estresse emocional, acompanhada pela formação de focos de excitação nas estruturas do c. n. Com.

As formações hipotálamo-reticulares estão mais intimamente relacionadas à ocorrência de reações hipertensivas vasculares. Em condições normais, o efeito pressor é combatido por poderosos barorreceptores depressores e influências humorais (prostaglandinas, cininas, etc.), agindo segundo o princípio da autorregulação.

A hipertensão K. é acompanhada por alterações no sistema hipófise-adrenal, que se manifestam pelo aumento da secreção de ACTH, vasopressina, glicocorticóides e aldosterona. Durante K., o conteúdo de catecolaminas no sangue e sua excreção na urina aumentam. O efeito desses agentes pressores na reatividade e na contração tônica das arteríolas é realizado em grande parte por meio de sua influência no transporte ativo de íons (aumento do conteúdo intracelular de sódio e cálcio).

A excitação das estruturas hipotálamo-reticulares do cérebro pode levar a distúrbios na hemodinâmica intrarrenal: uma diminuição persistente do fluxo sanguíneo no córtex renal e um aumento transitório do fluxo sanguíneo na medula. Como resultado da isquemia do córtex renal, a produção de renina aumenta, e o aumento do fluxo sanguíneo na medula renal promove aumento da formação de prostaglandinas e cininas renais, que neutralizam a resposta hipertensiva. A capacidade dos rins de produzir substâncias humorais com efeitos pressores e depressores depende do grau e da duração dos distúrbios hemodinâmicos intrarrenais. O aumento da produção de renina leva ao aumento da formação de angiotensina, que por sua vez estimula a produção de aldosterona.

A ocorrência de pressão arterial hipertensiva, sua gravidade e consequências são em grande parte determinadas pelo estado dos mecanismos de autorregulação do fluxo sanguíneo cerebral. Estudos experimentais em coelhos mostraram que quando a reatividade dos centros subcorticais muda, o reflexo depressor adaptativo usual dos barorreceptores do seio carotídeo enfraquece, muda para um reflexo pressor e pode causar a ocorrência de K hipertensivo.

A pressão arterial hipertensiva é acompanhada por um aumento da pressão arterial. Geralmente há uma forte dor de cabeça, muitas vezes de natureza explosiva, dor no globo ocular - espontânea e agravada pelo movimento dos olhos, náusea, às vezes vômito, ruído e zumbido nos ouvidos, tontura não sistêmica. Os pacientes experimentam sentimentos de ansiedade e tensão; às vezes há agitação psicomotora ou, pelo contrário, sonolência e estupor. Dos sintomas vegetativos, os mais comuns são sensação de calor na face, hiperemia ou palidez, taquicardia, calafrios, parestesia nos membros e costas, poliúria. Em casos graves, podem ser observados sintomas meníngeos. A punção lombar revela aumento da pressão do líquido cefalorraquidiano. Também ocorrem sintomas neurológicos focais, muitas vezes expressos de forma leve; às vezes são observadas crises epilépticas focais ou gerais; no fundo - inchaço dos discos (mamilos) dos nervos ópticos, hemorragias pontuais.

De acordo com a cunha, curso e parâmetros hemodinâmicos, distinguem-se dois tipos de crises hipertensivas. K. do primeiro tipo (hipercinético) desenvolvem-se rapidamente, prosseguem com relativa facilidade e são acompanhados por distúrbios vegetativo-vasculares graves (dor de cabeça, agitação, tremores, taquicardia). No momento de K., a pressão predominantemente sistólica e de pulso aumenta; o volume sanguíneo minuto, a pressão venosa e a velocidade do fluxo sanguíneo aumentam significativamente, mas a resistência periférica total ao fluxo sanguíneo não aumenta e pode até diminuir. K. geralmente termina após 1-3 horas e, às vezes, há micção abundante. Tal K. ocorre Ch. arr. em pacientes com estágios iniciais de hipertensão (I ou II A).

Os hipertensos K. do segundo tipo são muito mais graves. Na clínica, os principais sintomas são sintomas cerebrais: fortes dores de cabeça, tonturas, sonolência, náuseas e vômitos. Freqüentemente, esses K. são acompanhados por distúrbios visuais transitórios, outros sintomas neurológicos focais. Com tal K., não apenas a pressão sistólica, mas especialmente a diastólica aumenta. O volume sanguíneo minuto e a pressão venosa geralmente não mudam, mas a resistência periférica total ao fluxo sanguíneo aumenta significativamente. Este é o chamado variante eucinética do K hipertensivo. Na presença de doença coronariana, o tipo 2 K pode ocorrer com débito cardíaco reduzido, mas com resistência periférica geral significativamente aumentada ao fluxo sanguíneo (variante hipocinética). As crises do segundo tipo geralmente ocorrem em pacientes com hipertensão estágio II B e III, duram de 3 a 5 dias, e podem ser complicadas por insuficiência coronariana aguda, insuficiência ventricular esquerda e acidentes cerebrovasculares focais. Em alguns casos, durante K., é detectada uma quantidade aumentada de patol e elementos no sedimento urinário.

Existem também os hipertensos cardíacos K., em que na cunha o quadro é dominado por um distúrbio da atividade cardíaca. De acordo com a cunha, as manifestações distinguem três variantes de cardio hipertensivo K. 1) asmático, 2) anginoso com infarto do miocárdio, 3) arrítmico.

Na primeira opção, um aumento acentuado da pressão arterial é acompanhado por insuficiência ventricular esquerda aguda com crises de asma cardíaca (ver) e, em casos graves, com edema pulmonar (ver). Na segunda opção, num contexto de aumento acentuado da pressão arterial, além da asma cardíaca, observam-se crises de angina de peito e desenvolvimento de infarto do miocárdio. A terceira variante do K. cardíaco hipertensivo é acompanhada por taquicardia aguda súbita, que pode ser causada por taquicardia paroxística ou paroxismo de fibrilação atrial.

Tratamento

Para aliviar a pressão arterial hipertensiva, são utilizados medicamentos anti-hipertensivos.

No caso de pressão arterial hipertensiva do primeiro tipo, o estado do paciente permite o uso de medicamentos que reduzem a pressão arterial 1,5 a 2 horas após sua administração. A droga de escolha pode ser a reserpina (rausedil). O medicamento é administrado por via intramuscular na dose de 1,0-2,5 mg. Se necessário, o medicamento é administrado novamente após 4-6 horas. A dose total por dia não deve exceder 5 mg. Uma combinação de reserpina com furosemida na dose de 80 mg por via oral ou etacrina na dose de 100 mg por via oral é mais eficaz. Também está indicada a administração intramuscular ou intravenosa de solução de dibazol a 0,5% na dose de 6-12 ml. O sulfato de magnésio para o alívio do K. hipertenso tipo 1 é administrado por via intramuscular ou intravenosa (lentamente) na dose de 10-20 ml de solução a 25%.

Os hipertensos K. do segundo tipo requerem uma redução rápida, dentro de 10-15 minutos, da pressão arterial e eliminação da hipervolemia e do edema cerebral. Para tanto, a clonidina (hemiton, catapressan, clonidina) é administrada por via intravenosa ou intramuscular na dose de 0,15-0,30 mg. O efeito ocorre dentro de 10 a 15 minutos. Se necessário, uma segunda injeção é prescrita após 1-4 horas. A clonidina inibe a liberação de norepinefrina na medula oblonga; seu efeito é em muitos aspectos semelhante ao efeito dos bloqueadores ganglionares. Uma diminuição rápida e forte do tônus ​​​​vascular na circulação sistêmica e pulmonar é alcançada pela administração de bloqueadores ganglionares - benzohexônio e pentamina (sob controle da pressão arterial). A não timina é injetada lentamente na veia na dose de 0,2-0,5-0,75 ml de solução a 5%, diluída em 20 ml de solução isotônica de cloreto de sódio. Para injeção intramuscular, use 0,3-0,5-1 ml de solução de pentamina a 5%. O efeito hipotensor da pentamina administrada por via intramuscular pode ser potencializado pelo droperidol (1-3 ml de solução a 0,25% por via intramuscular). Os gangliobloqueadores são especialmente indicados durante o desenvolvimento de insuficiência cardíaca ventricular esquerda durante a infecção por K. Arfonad (trimetafano, camsilato) é um bloqueador ganglionar usado para reduzir urgentemente a pressão arterial em caso de hipertensão arterial intratável e edema cerebral. O medicamento é administrado por via intravenosa (500 mg de arfonade por 500 ml de solução de glicose a 5%), começando com 30-50 gotas por minuto e aumentando gradativamente até 120 gotas por minuto até obter o efeito desejado.

Os diuréticos (furosemida, diclotiazida, hipotiazida) podem ser de grande ajuda na eliminação da hipervolemia e do edema cerebral. Eles são prescritos por via parenteral em combinação com os medicamentos acima.

Crises de catecolaminas

As crises de catecolaminas são típicas do feocromocitoma (ver). Eles são caracterizados por um aumento repentino e significativo da pressão arterial e uma variedade de distúrbios autonômicos e metabólicos. Baseiam-se na hiperprodução de catecolaminas (ver), em particular adrenalina e norepinefrina. A hipertensão arterial é causada não apenas pelo efeito vasoconstritor das catecolaminas, mas também está associada à ativação do sistema renina-angiotensina-aldosterona.

A catecolamina K. no feocromocitoma pode ser provocada por exame físico. esforço excessivo, impacto neuroemocional, pressão sobre o tumor, mas muitas vezes a causa imediata permanece obscura. A crise está se desenvolvendo rapidamente. O paciente está pálido, suado, muito excitado, trêmulo e com sensação de medo. Ele reclama de forte dor de cabeça e tontura, dor no peito. A pressão sistólica aumenta acentuadamente (até 250-300 mm Hg), a pressão diastólica pode permanecer no mesmo nível ou também aumentar (até 150-170 mm Hg). Há taquicardia e arritmia cardíaca na forma de extra-sístole ou fibrilação atrial. São características leucocitose com eosinofilia no sangue periférico, glicemia baixa e glicosúria. Uma enorme quantidade de catecolaminas é determinada na urina, muito maior do que no hipertenso K. A catecolamina K. dura de vários minutos a várias horas e termina repentinamente. Às vezes, durante o período de saída de K., ocorre uma queda acentuada da pressão arterial, até o colapso.

Tratamento

O tratamento da catecolamina K. envolve o uso de adrepolit e ches como seus agentes, que bloqueiam a ação das catecolaminas no nível efetor e, assim, reduzem a pressão arterial. Os medicamentos mais comumente usados ​​são fentolamina (Regitine) e tropafeno. A fentolamina é administrada por via intramuscular em 1 ml de solução a 0,5%. Tropafen é prescrito por via intravenosa 1 ml de solução a 2%.

Crises tireotóxicas

As crises tireotóxicas são uma complicação grave da tireotoxicose (ver). Uma crise pode ser desencadeada por qualquer irritante externo significativo (estressor), infecção, físico. ou trauma mental, superaquecimento, strumectomia com preparo pré-operatório insuficiente (o chamado K. pós-operatório). Em alguns casos, a causa imediata de K. permanece obscura. A patogênese do K. tireotóxico é causada pela entrada no sangue de grandes quantidades de hormônios tireoidianos, levando a mudanças repentinas na função do fígado, das glândulas supra-renais e do coração.

Thyrotoxic K. é caracterizado por um início agudo e um curso extremamente rápido. Clinicamente, K. tireotóxico se manifesta por agitação mental grave, muitas vezes com delírio e alucinações, tremor agudo dos membros, taquicardia aguda (até 150-200 pulsos por minuto), às vezes com paroxismos de fibrilação atrial, sudorese intensa, vômitos incontroláveis, diarréia; a febre se desenvolve. Uma grande quantidade de acetona é detectada na urina. Caracterizado por diminuição da função do córtex adrenal, até insuficiência adrenal aguda. Às vezes aparece icterícia, que pode ser combinada com degeneração gordurosa aguda do fígado. A duração de K. varia de 2 a 4 dias. Em casos graves, desenvolve-se um coma (ver Coma) com resultado fatal. A causa da morte pode ser insuficiência cardíaca, esteatose hepática aguda ou insuficiência do córtex adrenal.

Tratamento

O tratamento do K. tireotóxico consiste em eliminar a desidratação e intoxicação e combater os fenômenos de insuficiência aguda do córtex adrenal. 2-3 litros de solução isotônica de cloreto de sódio com solução de glicose a 5%, 150-300 mg de hidrocortisona ou doses equivalentes de prednisolona são administrados por via intravenosa por dia. São prescritos sedativos, reserpina e glicosídeos cardíacos. Para suprimir a secreção dos hormônios tireoidianos, recomenda-se a prescrição de tireostáticos (Mercazolil); Às vezes, a administração intravenosa de solução de Lugol a 1%, preparada com iodeto de sódio em vez de potássio, é realizada na quantidade de 100-250 gotas em 1 litro de solução de glicose a 5%. Na terapia de K., a anaprilina (Inderal) pode ser usada na dose de 0,04-0,06 g por dia. Nas formas extremamente graves, é utilizada hipotermia local.

Crises hipercalcêmicas

As crises hipercalcêmicas são mais frequentemente uma complicação do hiperparatireoidismo primário (ver), causado por adenoma ou hiperplasia das glândulas paratireoides. O principal fator patogenético é a hipercalcemia (ver). O desenvolvimento de cálcio está associado à intoxicação por cálcio quando sua concentração no sangue excede um nível crítico (14-17 mg%).

O K. hipercalcêmico se desenvolve repentinamente como resultado da ação de algum fator provocador: palpação áspera da área da glândula paratireoide, prescrição de dieta láctea rica em cálcio ou antiácidos a paciente com hiperparatireoidismo. O sinal inicial de K. costuma ser dor abdominal localizada no epigástrio. A náusea aparece ou se intensifica, acabando por se transformar em vômito incontrolável, acompanhado de sede, e a temperatura sobe. São observadas fortes dores nas articulações, mialgia, fraqueza muscular e cãibras. O ECG mostra taquicardia sinusal e encurtamento do intervalo QT. Letargia, confusão e depois coma (no contexto de colapso vascular e azotemia) desenvolvem-se rapidamente. O coma geralmente ocorre com hipercalcemia atingindo 20 mg%. K. pode resultar na morte do paciente.

Às vezes, o K. hipercalcêmico é acompanhado por calcificação pulmonar metastática aguda, insuficiência renal aguda e pancreatite aguda.

Tratamento

No caso de K. hipercalcêmico, é importante a realização de diurese forçada com furosemida, prescrita na dose de 100 mg/hora com solução isotônica de cloreto de sódio por via intravenosa, e o uso de hemodiálise com dialisante isento de cálcio. A cirurgia urgente para remover adenoma de paratireoide ou glândulas paratireoides hiperplásicas é o tratamento de escolha em casos de hiperparatireoidismo primário causando K hipercalcêmico.

Crises hipocalcêmicas

As crises hipocalcêmicas são uma condição oposta ao K. hipercalcêmico, ou seja, desenvolve-se tetania aguda (ver).

Na maioria das vezes, o K. hipocalcêmico ocorre como uma complicação de operações na glândula tireóide. Outras causas podem incluir hipoparatireoidismo idiopático com insensibilidade ao hormônio da paratireóide; danos às glândulas paratireoides por um processo tumoral metastático ou infiltrativo: uma deficiência acentuada no corpo de vitamina D ou íons de magnésio; hipocalcemia com administração de grandes doses de calcitonina, glucagon, mitromicina, sais de fósforo e uso prolongado de fenobarbital. O principal mecanismo patogenético do K. hipocalcêmico é uma grave deficiência de cálcio no organismo. K. se desenvolve quando o cálcio total diminui para 7,5 mg% e menos, e o cálcio ionizado para 4,3 mg% e menos.

K. é caracterizado por espasmos musculares, convulsões, dificuldade em respirar e no ECG o intervalo QT é prolongado. Durante K. grave, pode ocorrer asfixia devido ao espasmo dos músculos da laringe.

Tratamento

Para K. hipocalcêmico, está indicada a administração intravenosa de 10-20 ml de gluconato a 10% ou cloreto de cálcio.

Crises addisonianas

As crises addisonianas se desenvolvem em pacientes com insuficiência adrenal crônica (ver doença de Addison) com tratamento inadequado, adição de infecções e intoxicações intercorrentes, bem como como resultado de cirurgia para doenças concomitantes. O mecanismo de ocorrência de K. na doença de Addison é devido a um aumento rápido e acentuado na deficiência de mineralo e glicocorticóides.

K. desenvolve-se, via de regra, de forma aguda dentro de várias horas. O aparecimento de K. se manifesta por um rápido aumento dos sintomas da doença de Addison. O estado geral piora acentuadamente, a fraqueza geral aumenta, o apetite diminui drasticamente, aparecem náuseas, depois vômitos incontroláveis ​​​​e diarréia. A adinamia se intensifica, a desidratação aumenta. No sangue, a concentração de sódio e cloretos diminui drasticamente e o nível de potássio aumenta, o conteúdo de nitrogênio residual aumenta, é frequentemente observada hipoglicemia grave, a leucocitose aumenta e o ROE acelera. A liberação diária de 17 corticosteróides, 17-hidroxicorticosteróides e aldosterona é reduzida. Se for utilizado tratamento tardio e irracional, pode ocorrer coma com resultado fatal.

Tratamento

O tratamento de Addisonian K. envolve terapia de reposição hormonal, combatendo a desidratação e o desequilíbrio eletrolítico. 2-3 litros de solução de glicose a 5% preparada em solução isotônica de cloreto de sódio são administrados por via intravenosa por dia junto com hidrocortisona na dose de 200-500 mg ou prednisolona na quantidade de 50-150 mg. Em combinação com o tratamento acima, uma solução oleosa de desoxicorticosterona é administrada na dose de 20-40 mg por dia por via intramuscular em intervalos de 6 horas. Em caso de vômito indomável, uma solução de cloreto de sódio a 10% é administrada por via intravenosa na quantidade de 10-20 ml. Se necessário, são prescritos mezaton e hidrotartarato de norepinefrina.

Crises hemolíticas

As crises hemolíticas são caracterizadas pelo desenvolvimento súbito e rápido de anemia hemolítica (ver). K. pode ser consequência de processos autoimunes no corpo do paciente; pode ocorrer em decorrência de intoxicação por venenos hemolíticos ou transfusão de sangue incompatível (por fator ou grupo Rh); pode ser desencadeada por vários fatores indiferentes em indivíduos com enzimopatia (deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase nos eritrócitos). O K. hemolítico é caracterizado por calafrios agudos e febre, dor de cabeça intensa, coloração amarelo-oliva da pele e falta de ar intensa. Às vezes ocorre dor abdominal, que lembra um abdômen agudo. O vômito incontrolável se desenvolve com grandes massas de bile, geralmente fezes líquidas. A urina tem cor de cerveja preta ou de uma solução forte de permanganato de potássio. Em casos graves, K. pode ser complicado por insuficiência renal aguda.

A hemólise se desenvolve rapidamente, a icterícia começa 2 a 3 horas após o início da doença e atinge o máximo após 15 a 20 horas. Durante as primeiras 24 horas surge anemia normocrômica grave. Se o curso for favorável, a hemólise termina dentro de 2 a 4 semanas. ocorre melhora significativa ou recuperação completa. Em casos graves, é possível a morte por coma anêmico ou uremia (ver).

Tratamento

Para K. hemolítico autoimune, o tratamento de escolha são os hormônios glicocorticóides, prescritos em grandes doses (prednisolona 50-100 mg por dia por via oral). No caso de K. hemolítico tóxico agudo, com enzimopatias e hemoglobinúria paroxística, estão indicadas transfusões sanguíneas repetidas de 250-500 ml, num total de até 1 - 2 litros por dia (na ausência de sinais de insuficiência renal); administração intravenosa de líquidos (solução de glicose a 40%; poliglucina) até 400-500 ml por dia; prescrição de doses médias de glicocorticóides (25-40 mg de prednisolona por dia). Um método eficaz de combate à uremia aguda é a hemodiálise (ver). Na K. hemolítica aguda causada por hemólise intracelular (em pacientes com doença de Minkowski-Choffard), a esplenectomia é indicada sob a proteção de uma transfusão de sangue.

Crises eritrêmicas

As crises eritrêmicas ocorrem com policitemia (ver) no contexto de um aumento acentuado no número de glóbulos vermelhos. Eles são caracterizados por fraqueza severa, sonolência, dor de cabeça, vômito, tontura, zumbido (cunha, o quadro pode se assemelhar à síndrome de Meniere). Os pacientes sentem uma sensação de calor na cabeça e uma sensação de calor. K. eritrêmicos pertencem essencialmente ao K. cerebral. Eles são baseados em uma violação da hemodinâmica cerebral devido à eritremia, um espessamento acentuado do sangue.

Tratamento

No K. eritrêmico, estão indicadas sangrias repetidas, uso de sanguessugas, administração de anticoagulantes e medicamentos sintomáticos.

Bibliografia: Akimov G. A. Distúrbios transitórios da circulação cerebral, L., 1974, bibliogr.; Bogolepov N. K. Crises cerebrais e acidente vascular cerebral, M., 1971, bibliogr.; Grashchenkov N. I. e Boeva ​​​​E. M. Distúrbios dinâmicos da circulação cerebral, Vestn. Academia de Ciências Médicas da URSS, nº 10, p. 48, 1958; Grinstein A. M. e Popova N. A. Síndromes vegetativas, M., 1971; K a l i n i n A. P. e L u-kyanchikov V. S. Crises hiper e hipocalcêmicas como emergências na patologia das glândulas paratireoides, Ter. arkh., t. 50, nº 5, p. 136, 1978, bibliografia; Kreindler A. Infarto cerebral e hemorragia cerebral, trad. de Romenos, Bucareste, 1975, bibliogr.; Moiseev S. G. Crises cardíacas hipertensivas, Klin, Med., T. 54, No. 43, 1976; Distúrbios transitórios da circulação cerebral, ed. R. A. Tkacheva, M., 1967, bibliografia; P e tn er N. A., Denisova E. A. e Smazhnova N. A. Crises hipertensivas, M., 1958, bibliogr.; Guia de Endocrinologia Clínica, ed. VG Baranova, L., 1977; Schmidt E. V. Estrutura de distúrbios transitórios da circulação cerebral, Zhurn, neuropata e psiquiatra, t. 73, nº 12, p. 1761, 1973, bibliografia; Schmidt E. V., L u n e em D.K. e VereshchaginN. V. Doenças vasculares do cérebro e medula espinhal, M., 1976, bibliogr.; Erina E. V. Tratamento da hipertensão, M., 1973, bibliogr.; Heintz R. Akute hipertensivo Krisen bei essentieller und renaler Hyper-tonie, no livro: Aktuelle Hypertonieprobleme, hrsg. v. H. Perder você. R. Heintz, S. 120, Estugarda, 1973.

D. K. Lunev, EA Nemchinov, ML Fedorova.

Anemia hemolítica

Anemia hemolítica- trata-se de doenças/condições patológicas cujo desenvolvimento se baseia na redução da duração da circulação dos glóbulos vermelhos na corrente sanguínea através da sua destruição (hemólise) ou fagocitose imunológica.

A anemia hemolítica pode ter muitas causas (Tabela 7.1).

Clinicamente, a anemia hemolítica se manifesta síndromes - anêmico e hemólise, e às vezes - o chamado crises hemolíticas (ver “Primeiros Socorros”).

Razão microesferocitose hereditária(doença de Minkowski-Choffard) é um defeito na membrana eritrocitária - falta de proteínas (espectrina, anquirina, etc.). Isso leva à perda de seções da membrana e a uma diminuição na proporção da área de superfície do eritrócito ao seu volume, dando às células uma forma esférica. Os microesferócitos não são capazes de mudar sua forma na microvasculatura, portanto, traumas mínimos ou mudanças no ambiente levam à sua lise e à redução da duração da circulação no sangue para 8 a 15 dias (a norma é de 100 a 120 dias). Os microesferócitos são destruídos principalmente no baço.

A doença é herdada de forma autossômica dominante e geralmente é diagnosticada na infância ou adolescência. Caracteriza-se por um curso ondulante: períodos de relativa estabilidade alternam-se com crises hemolíticas, que muitas vezes ocorrem no contexto de fatores provocativos (infecções, hipotermia, estresse físico, etc.). A anemia é de natureza micro ou normocítica e hiperregenerativa (hiperplasia da linhagem eritrocitária da medula óssea e reticulocitose) e é acompanhada por icterícia (níveis aumentados de bilirrubina indireta), esplenomegalia e, às vezes, hepatomegalia.

A resistência osmótica mínima e máxima dos eritrócitos é reduzida: a hemólise começa em 0,7-0,6% e termina em uma solução de NaCl 0,4-0,35% (normal: o início da hemólise é 0,5-0,45%, hemólise completa - em 0,32-0,28% solução de NaCl).

Ao examinar os pacientes, deve-se avaliar a presença de estigmas de disembriogênese (dentição irregular, palato alto, olhos puxados, rosto mongolóide), bem como o estado das vias biliares, pois apresentam alto risco de desenvolver colelitíase.

No caso da forma leve da doença, quando a qualidade de vida dos pacientes praticamente não é afetada, o tratamento não é realizado. Nos casos de crises hemolíticas com desenvolvimento de anemia grave, são prescritas terapia de reposição (transfusão de hemácias concentradas ou preservadas) e terapia de desintoxicação.

O curso grave da doença é caracterizado por crises hemolíticas frequentes, esplenomegalia grave, infartos esplênicos e supressão grave da hematopoiese por hemólise (“crise regenerativa”), o que é indicação de esplenectomia.

A anemia imunológica é causada pela destruição excessiva de glóbulos vermelhos por anticorpos ou linfócitos sensibilizados.

Dependendo da natureza dos antígenos e anticorpos, vários grupos de anemias hemolíticas imunológicas são diferenciados.

Aloimunni (isoimune) - associado a anticorpos contra antígenos de grupo de eritrócitos (reações imunes pós-transfusionais, doença hemolítica de recém-nascidos).

■ Transimunitário- devido à entrada transplacentária de anticorpos contra antígenos comuns da mãe no corpo da criança.

■ Heteroimunni (hapteno)- causada por hemólise mediada por complemento causada pela ligação externa de antígenos fixados nos eritrócitos (drogas, antígenos de microrganismos).

■ Autoimune- associado à ação de anticorpos contra antígenos de eritrócitos próprios (não pertencentes ao grupo).

A destruição das hemácias pode ocorrer na corrente sanguínea (por anticorpos IDM através do complemento) e extravascularmente - sequestro no baço (com participação de anticorpos IgG, por fagocitose).

As anemias hemolíticas autoimunes podem ser primárias (idiopáticas) ou secundárias (sintomáticas) e são causadas por anticorpos quentes ou frios (Tabela 7.8). Estes últimos (10-30%) mostram seu efeito apenas em temperaturas abaixo de 37°C (geralmente<31 ° С). Идиопатическая форма аутоиммунной гемолитической анемии чаще встречается у женщин в период менопаузы.

As anemias hemolíticas autoimunes secundárias ocorrem 3 vezes mais frequentemente que as primárias e podem ser uma das manifestações

Tabela 7.8. Sistematização clínica e imunológica das anemias hemolíticas autoimunes

muitas doenças (hepatite, infecção por citomegalovírus, mononucleose infecciosa, imunodeficiência, linfoproliferativa e outras doenças). Portanto, para descobrir a causa de sua ocorrência, você deve coletar cuidadosamente uma anamnese e realizar um exame abrangente.

Pacientes com anemia hemolítica são submetidos a testes de Coombs. Usando o teste direto de Coombs (glóbulos vermelhos do paciente com anticorpos + soro antiglobulina = aglutinação de glóbulos vermelhos) detectam anticorpos (principalmente IgG) ou complemento (C5) fixados na superfície das hemácias. O teste indireto de Coombs detecta anticorpos não fixados contra glóbulos vermelhos no plasma sanguíneo ( plasma do paciente com anticorpos + glóbulos vermelhos de ovelha + soro antiglobulina = aglutinação de glóbulos vermelhos). Você também precisa examinar as proteínas do sangue (proteinograma), imunoglobulinas, complexos imunes circulantes e a presença de anticorpos contra resfriado (crioglobulinas).

O tratamento deve incluir a eliminação da causa raiz da hemólise imunológica (tratamento da doença de base, descontinuação de medicamentos que provocam hemólise), bem como terapia imunossupressora (glicocorticóides, imunoglobulina intravenosa).

Em casos graves, é realizada plasmaférese. Se os glicocorticóides forem ineficazes, recomenda-se a esplenectomia (é eficaz em 2/3 dos pacientes). A transfusão de glóbulos vermelhos (selecionados de acordo com Coombs) é realizada em caso de anemia grave.

Pacientes resistentes a esse tratamento recebem terapia imunossupressora com medicamentos citostáticos (ciclofosfamida, azatioprina, 6-mercaptopurina, etc.).

Crise hemolítica

Crise hemolítica- trata-se de uma destruição maciça aguda de glóbulos vermelhos na corrente sanguínea com desenvolvimento de anemia, icterícia e violação do estado geral dos pacientes.

Requer atendimento médico de emergência.

O tratamento de uma crise hemolítica envolve eliminar a causa da hemólise, ou seja, tratar a doença que a provocou e/ou eliminar a patogênese de sua ocorrência. É realizada terapia de reposição adequada (transfusão de hemácias preservadas), desintoxicação e terapia sintomática.

Se a hemólise aguda for causada por anticorpos quentes, são prescritos glicocorticóides (prednisolona 1-2 mg/dia), gamaglobulina intravenosa e, no caso de anticorpos frios, calor e plasmaférese.

Aspectos dentários da anemia hemolítica

Todas as anemias hemolíticas são contraindicações ao uso de anestesia. O mais problemático é o tratamento de pacientes com anemia falciforme. A aspirina, que pode provocar crise hemolítica, deve ser evitada. Os benzodiazepínicos também devem ser evitados. A cirurgia eletiva deve ser realizada em ambiente hospitalar. No pré-operatório é necessário corrigir a anemia para um nível de 100 g/l. Alguns pacientes podem ser submetidos a transfusão de sangue, o que pode causar aloimunização de até 20%. O sangue deve ser preparado para transfusão. Numa crise, o paciente deve receber oxigênio e infusão de bicarbonato. A transfusão de sangue é necessária se o nível de hemoglobina cair abaixo de 50%. Os procedimentos cirúrgicos devem ser protegidos com antibióticos (vancomicina ou clindamicina).

A anemia falciforme pode ser acompanhada por dor intensa na mandíbula que imita dor de dente ou osteomielite. Os sintomas da pulpite ocorrem sem processo infeccioso, mas às vezes ocorre necrose asséptica da polpa. As radiografias revelam lesões densas nos maxilares e nos ossos zigomáticos. Essas lesões são muito dolorosas durante as crises e necessitam de analgésicos. A dor é controlada com paracetamol e codeína. As crises são por vezes acompanhadas de osteomielite. Pode ocorrer hiperpigmentação e hipomineralização do esmalte.

Anemia de doença crônica

A anemia de doença crônica também é conhecida como anemia de inflamação crônica. Pode ocorrer nos seguintes casos:

■ processos infecciosos de longa duração (osteomielite, tuberculose, endocardite infecciosa, empiema)

■ doenças sistémicas do tecido conjuntivo (artrite reumatóide, lúpus eritematoso sistémico);

■ doenças malignas;

■ doenças metabólicas (diabetes mellitus);

■ insuficiência circulatória crônica

■ cirrose hepática e outras doenças e condições.

Esta anemia é consequência de influências imunológicas nas quais citocinas (TNF-α, IL-1, IL-6, INF-α, INF-γ) e proteínas de fase aguda causam distúrbios:

■ metabolismo do ferro

■ síntese de erotropoietina e sensibilidade celular a ela;

■ proliferação de células progenitoras eritróides;

■ esperança de vida dos glóbulos vermelhos.

Sob a influência de citocinas pró-inflamatórias, os macrófagos são excessivamente ativados (eritrofagocitose) e a hemossiderina é depositada em seu citoplasma. Além disso, o fígado produz hepcidina, que causa hipoferemia devido à diminuição da absorção de ferro no duodeno e ao bloqueio da liberação de ferro dos fagócitos mononucleares.

A anemia da doença crônica desenvolve-se lentamente e predominam as queixas dos pacientes relacionadas à doença de base. Geralmente é anemia leve ou moderada, normocítica, normocrômica e, no caso de curso longo, microcítica e hipocrômica. Praticamente não há alterações na medula óssea no início da doença.

Pacientes com anemia de doença crônica frequentemente apresentam metabolismo anormal do ferro, conforme evidenciado pela diminuição das concentrações séricas de ferro e da saturação da transferrina com ferro. Mas o conteúdo de ferritina é geralmente normal ou mesmo elevado, por isso o tratamento com suplementos de ferro geralmente é ineficaz.

No tratamento, a terapia da doença de base é de suma importância. A anemia é tratada nos casos em que reduz a qualidade de vida dos pacientes ou potencializa o curso da doença de base. É utilizada eritropoietina humana recombinante (100-150 UI/kg).

A crise hemolítica é uma condição aguda que acompanha diversas doenças do sangue, transfusões de sangue, exposição a venenos ou uso de medicamentos. Além disso, é observada em bebês nos primeiros três dias após o nascimento, quando as hemácias da mãe são destruídas e as células da própria criança tomam seu lugar.

Definição

A crise hemolítica ocorre como resultado de extensa hemólise dos glóbulos vermelhos. Traduzido do latim, “hemólise” significa a quebra ou destruição do sangue. Na medicina, existem diversas variantes desta condição:

1. No dispositivo, quando ocorre dano celular devido à conexão da máquina de circulação sanguínea artificial (máquina coração-pulmão) durante a cirurgia ou durante a perfusão.
2. Intracelular ou fisiológico, quando ocorre a destruição das hemácias no baço.
3. Intravascular - se as células sanguíneas morrerem no leito vascular.
4. Pós-hepatite – o corpo produz anticorpos que atacam os glóbulos vermelhos e os destroem.

Causas

Crise hemolítica - não é uma doença independente, mas uma síndrome que ocorre sob a influência de vários fatores desencadeantes. Por exemplo, seu desenvolvimento pode ser provocado pelo veneno de cobras ou insetos, mas são casos bastante casuísticos. As causas mais comuns de hemólise são:

• patologia do sistema enzimático (isso leva à destruição espontânea das células devido à sua instabilidade);
• a presença de uma doença autoimune (quando o corpo se autodestrói);
• infecções bacterianas, se o patógeno secretar hemolisina (por exemplo, estreptococo);
• defeitos congênitos de hemoglobina;
• reação ao tomar medicamentos;
• técnica inadequada de transfusão de sangue.

Patogênese

Infelizmente ou felizmente, o corpo humano está acostumado a reagir de forma bastante estereotipada a vários estímulos. Em alguns casos isto permite-nos sobreviver, mas na maioria dos casos tais medidas drásticas não são necessárias.

Uma crise hemolítica começa quando a estabilidade da membrana eritrocitária é perturbada. Isso pode acontecer de diversas maneiras:

• na forma de violação do movimento de eletrólitos;
• destruição de proteínas de membrana por toxinas ou venenos bacterianos;
• na forma de lesões pontuais por exposição a imunoglobulinas (“perfuração” do eritrócito).

Se a estabilidade da membrana das células sanguíneas for perturbada, o plasma do vaso começa a fluir ativamente para dentro dela. Isso leva ao aumento da pressão e, por fim, à ruptura da célula. Outra opção: ocorrem processos de oxidação no interior dos glóbulos vermelhos e acumulam-se radicais de oxigênio, que também aumentam a pressão interna. Depois de atingir um valor crítico, ocorre uma explosão. Quando algo assim acontece com uma célula ou mesmo com uma dúzia, é imperceptível para o corpo e às vezes até útil. Mas se milhões de glóbulos vermelhos sofrerem hemólise simultaneamente, as consequências podem ser catastróficas.

Devido à destruição dos glóbulos vermelhos, a quantidade de bilirrubina livre, uma substância tóxica que envenena o fígado e os rins humanos, aumenta acentuadamente. Além disso, os níveis de hemoglobina caem. Ou seja, a cadeia respiratória é perturbada e o corpo sofre com a falta de oxigênio. Tudo isso provoca um quadro clínico característico.

Sintomas

Os sintomas de uma crise hemolítica podem ser confundidos com intoxicação ou cólica renal. Tudo começa com calafrios, náuseas e vômitos. Em seguida, ocorre dor no abdômen e na região lombar, a temperatura aumenta, os batimentos cardíacos aceleram e surge uma forte falta de ar.

Em casos graves, é possível uma queda acentuada da pressão, insuficiência renal aguda e colapso. Em casos prolongados, é observado aumento do fígado e do baço.

Além disso, devido à liberação de grandes quantidades de bilirrubina, a pele e as mucosas ficam amareladas, e a cor da urina e das fezes muda para uma mais intensa (marrom escuro).

Diagnóstico

A apresentação de uma crise hemolítica por si só deve causar preocupação na pessoa e levá-la a procurar o médico. Especialmente se os seguintes sintomas forem observados:

• diminuição ou ausência de urina;
• fadiga patológica, palidez ou icterícia;
• mudança na cor das fezes.

O médico deve questionar cuidadosamente o paciente sobre o momento em que os sintomas foram detectados, a sequência de seu aparecimento e quais doenças o paciente sofreu no passado. Além disso, são prescritos os seguintes exames laboratoriais:

• exame bioquímico de sangue para bilirrubina e suas frações;
• exame clínico de sangue para detectar anemia;
• Teste de Coombs para detectar anticorpos contra glóbulos vermelhos;
• exame instrumental da cavidade abdominal;
• coagulograma.

Tudo isso ajuda a entender o que exatamente está acontecendo no corpo humano e como esse processo pode ser interrompido. Mas se a condição do paciente for grave, juntamente com os procedimentos de diagnóstico, também será realizada terapia de emergência.

Atendimento de urgência

O alívio de uma crise hemolítica em um paciente grave consiste em várias etapas.

Os primeiros socorros médicos consistem em dar repouso completo à pessoa, aquecê-la e dar-lhe água doce morna ou chá. Se houver sinais de insuficiência cardiovascular, o paciente recebe prescrição de adrenalina, dopamina e inalação de oxigênio. Para dores fortes nas costas ou abdominais, analgésicos e substâncias narcóticas devem ser administrados por via intravenosa. No caso de causa autoimune da doença, é obrigatória a prescrição de grandes doses de glicocorticosteróides.

Assim que o paciente é internado no hospital, ocorrem medidas de emergência em um nível diferente:

1. Se possível, a causa da hemólise é eliminada.
2. A desintoxicação urgente é realizada com soluções de substituição de plasma. Além disso, a administração de líquidos ajuda a manter a pressão arterial e o débito urinário normais.
3. Uma transfusão de sangue de reposição é iniciada.
4. Se necessário, é utilizada cirurgia por gravidade.

Tratamento

O tratamento da crise hemolítica não se limita aos pontos listados acima. A terapia com esteróides dura de um mês a 6 semanas com redução gradual da dose. Paralelamente, são utilizadas imunoglobulinas, que auxiliam na eliminação do fator autoimune.

Para reduzir o efeito tóxico no fígado e nos rins, são utilizados medicamentos que ligam a bilirrubina. E a anemia decorrente da hemólise é tratada com suplementos de ferro ou transfusão de hemácias. Antibióticos, vitaminas e antioxidantes são prescritos como profilaxia.

A crise hemolítica é uma síndrome caracterizada por uma exacerbação acentuada dos sinais clínicos e laboratoriais de destruição intracelular (intraórgão) ou intravascular dos glóbulos vermelhos. A crise hemolítica é uma condição de emergência e requer as seguintes medidas terapêuticas.

TERAPIA DE OXIGÊNIO

Como de costume em caso de crise hemolítica grave.

Para a anemia hemolítica falciforme, a oxigenoterapia hiperbárica é usada para aumentar a concentração de oxigênio no sangue, o que ajuda a reduzir a falcização dos glóbulos vermelhos.

TERAPIA DE INFUSÃO

É realizada com o objetivo de repor o volume de sangue circulante, ligar e neutralizar produtos tóxicos da hemólise e eliminar a acidose por via intravenosa em gotejamento de 10 ml/kg -

Soluções de glicose 5% e 7,5%, solução de NaCl 0,9% (soro fisiológico) com vitaminas B2 e B6, cocarboxilase, citocromo em doses terapêuticas para o período de crise até estabilização -

Solução de albumina a 10%, reopoliglucina ou reogluman-

Hemodese (contra-indicada em asma brônquica, hemorragia cerebral, nefrite aguda), polidese (é um bom adsorvente) -

Desferal IV 3 -5 mg/kg por dia em solução de NaCI 0,9% com ferro sérico superior a 40 µmol/l -

Solução de bicarbonato de sódio a 4% por via intravenosa ou na forma de enemas, lavagem gástrica (evita a formação de cloridrato de hematina nos túbulos renais).

ESTIMULAÇÃO DA DIURESE

Furosemida por via intravenosa na dose de 80-100 mg, após uma hora é readministrada na dose de 40-80 mg e depois 40-60 mg após 2-4 horas.Em seguida, furosemida por via intramuscular por 2-3 dias. 20-40 mg a cada 4-8 horas.

Eufilina (se não houver hipotensão arterial) para aumentar o efeito diurético da furosemida por via intravenosa, 10-20 ml de uma solução a 2,4% em 10 ml de solução isotônica de cloreto de sódio.

TERAPIA GLUCOCORTICOIDE

Prednisolona no diabetes 3-6 mg/kg (depois por via oral no diabetes 1-2 mg/kg por 4-6 semanas - até que os parâmetros PC normalizem, seguido de retirada gradual de 5 mg a cada 3 dias até 15 mg, depois 2,5 mg por semana sob o controle de um exame de sangue geral ou

Solumedrol SD 15-30 mg/kg (mas não mais que 2 g por dia) por 3-5 dias, seguido de transição para tratamento com prednisolona oral ou

Metypred SD 3-6 mg/kg por 5-7 dias.

TRATAMENTO COM IMUNOGLOBULINA

Usado para anemia hemolítica autoimune com aglutininas térmicas incompletas.

As preparações de imunoglobulina G são usadas no diabetes, 0,5-1 g/kg por via intravenosa durante 5 dias.

LIGANTES DE BILIRRUBINA

Albumina, reopoliglucina ou reogluman (ver acima)

desferaloterapia para Fe sérico > 40 µmol/l até normalizar

Desferal, deferoxamina por via subcutânea na forma de infusão de 6-8 horas ou SD intramuscular 10-15 (até 30) mg/kg-

A combinação de desferal e ácido ascórbico por via oral em um SD de 10 mg, uma vez que o ácido ascórbico potencializa o efeito de desferal -

Por via oral, zisarina SD 10-20 mg/kg, menos frequentemente - fenobarbital SD 5 mg/kg-

Sorbitol, carvão ativado, smecta no interior.

ALÍVIO DA ANEMIA

A transfusão de glóbulos vermelhos lavados selecionados individualmente (ou, em casos excepcionais, massa de glóbulos vermelhos) em SD 10 (20) ml/kg é realizada na fase de crise hemolítica profunda com hipóxia do cérebro e miocárdio estritamente de acordo com indicações vitais ( insuficiência cardiovascular, choque anêmico, coma anêmico)

No caso da doença de Marchiafava-Miceli, apenas podem ser transfundidos glóbulos vermelhos com prazo de validade de 7 a 9 dias (durante este período, a propriedade é inativada e o risco de hemólise é reduzido) ou glóbulos vermelhos que foram lavados 5 vezes .

Para a anemia falciforme, a terapia transfusional depende do tipo de crise e as transfusões são realizadas em pequenas porções:

Em caso de crise aregenerativa (aplástica), transfusão de eritromassa em SD 10 ml/kg,

Em caso de crise hemolítica - hemácias lavadas e descongeladas em SD 10-15 ml/kg,

Em caso de crise de sequestro - eritromassa e/ou eritrócitos lavados e descongelados -

O critério para limitar o volume de transfusões de sangue é o nível de hematócrito - não deve ultrapassar 30% (com exceção da microtrombose dos vasos dos pulmões, medula óssea, sistema nervoso central, rins, mesentério, etc., quando para reduzir a proporção de HbS, o nível de hematócrito aumenta para 35%).

Para a talassemia, glóbulos vermelhos lavados e descongelados são vertidos em SD 20 ml/kg até um nível de controlo de Hb de 90-100 g/l.

TERAPIA ANTIBACTERIANA

Utilizado para a prevenção e tratamento de complicações infecciosas (principalmente antibióticos cefalosporínicos das gerações II-III em dosagens terapêuticas moderadas).

TERAPIA ANTITROMBÓTICA

Mostrado quando

anemia falciforme,

Anemia hemolítica associada à deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase,

Anemia hemolítica autoimune com aglutininas térmicas incompletas,

Anemia hemolítica autoimune com aglutininas frias completas,

Hemoglobinúria paroxística noturna.

A terapia antitrombótica é semelhante à do tratamento da síndrome DIC em estágio 1 -

Heparina 200 - 600 unidades/kg de peso corporal por dia por via intravenosa ou sob a pele na região umbilical.

FFP de grupo único 10-15 ml/kg de peso corporal por dia por via intravenosa.

ESTABILIZADORES DE MEMBRANA

(mais frequentemente com formas hereditárias)

Solução aquosa intravenosa de vitamina E e solução de óleo intramuscular em SD 10-20 mg/kg,

Vitamina A no diabetes 5-10 mg/kg,

Essentiale, Riboxin em dosagens diárias médias de idade terapêutica -

DROGAS-MODIFICADORES DE MOLÉCULAS PATOLÓGICAS DE HEMOGLOBINA

(apenas para doença falciforme)

Para efeito de carbometilação da valina com ruptura de suas ligações hidrofóbicas:

Cianato de sódio em SD 10-25 mg/kg por via oral,

Cianato de potássio SD 10-15 mg/kg por via oral durante 3-6 meses

Para acetilar a HbS e reduzir a formação de ligações hidrofóbicas e a precipitação da hemoglobina S:

Aspirina por via oral no diabetes 0,5-1 mg/kg por 3-4 semanas.

Antiespasmódicos e analgésicos

(para anemia falciforme)

Para síndrome de dor intensa, use fenotiazinas e antiespasmódicos em dosagens terapêuticas médias para a idade.

TERAPIA EXTRACORPORAL

(se não houver efeito das medidas acima)

Hemodiálise - com aumento da insuficiência renal aguda -

Plasmaférese - para hiperbilirrubinemia que excede o nível normal inicial em 8 a 10 vezes. 1 sessão geralmente requer 10-12 ml/kg de plasma do doador. O número de sessões é determinado pelo efeito clínico, parâmetros hematológicos, bioquímicos e diminuição do título de autoanticorpos antieritrocitários.

ESPLENECTOMIA

É utilizado para crises frequentes e/ou prolongadas mal controladas e para o desenvolvimento de uma crise regenerativa.

(p. haemolytica) K. na anemia hemolítica, causada pela degradação maciça dos glóbulos vermelhos e caracterizada por icterícia e febre.

• - Demonstração e avaliação da reação imunológica dos eritrócitos no estudo dos grupos sanguíneos...

  Termos e definições utilizados em melhoramento, genética e reprodução de animais de produção

• - uma condição súbita de curto prazo em um paciente com aparecimento de novos e intensificação dos sintomas existentes da doença...

  Termos médicos

• - uma condição súbita e de relativamente curto prazo em um paciente, caracterizada pelo aparecimento de novos sintomas ou intensificação dos sintomas existentes da doença. Addisonian - veja adrenal...

  Enciclopédia médica

• - causando hemólise ou causada por...

  Grande dicionário médico

• - uma condição súbita e de relativamente curto prazo em um paciente, caracterizada pelo aparecimento de novos sintomas ou intensificação dos sintomas existentes da doença...

  Grande dicionário médico

• - Sh., decorrente de hemólise intensa, por exemplo. durante transfusão de sangue incompatível...

  Grande dicionário médico

• - causar, acompanhar ou levar à destruição dos glóbulos vermelhos. Por exemplo, o anticorpo hemolítico é uma das causas que levam à destruição dos glóbulos vermelhos...

  Termos médicos

• - hemolítico adj. 1. proporção com substantivo hemólise associada a ele 2...

  Dicionário Explicativo de Efremova

• - ...

  Formulários de palavras

• - ...
• - ; por favor. chora/zy, R....

  Dicionário ortográfico da língua russa

• - -e marido. . Um início súbito de doença aguda...

  Dicionário Explicativo de Ozhegov

• - crise M. Uma deterioração repentina e acentuada da condição do paciente no contexto de uma doença existente; ataque...

  Dicionário Explicativo de Efremova

• - ...

  Livro de referência de dicionário ortográfico

• - hemólito...

  Dicionário ortográfico russo

• - hemolítica, causando o fenômeno da hemólise ou acompanhada de hemólise, por ela causada...

  Dicionário de palavras estrangeiras da língua russa

"crise hemolítica" em livros

CRISE DURANTE O JEJUM

CRISE DURANTE O JEJUM Quando o corpo está sujo, ocorre uma crise no período do 8º ao 12º dia de jejum. Uma crise é um estado de desconforto, mau humor e bem-estar. A crise geralmente ocorre à noite. Se antes da crise havia mal-estar, depois da crise não há mais mal-estar

2.9. Crise de hipertensão