Análise complexa de aminoácidos (32 indicadores) (urina). Análise complexa de aminoácidos (32 indicadores) (sangue) Razões para prescrever uma análise de aminoácidos

[06-225 ] Exame de sangue para aminoácidos (32 indicadores)

5645 esfregar.

Ordem

Os aminoácidos são substâncias orgânicas importantes cuja estrutura contém grupos carboxila e amina. Um estudo abrangente que determina o conteúdo de aminoácidos e seus derivados no sangue permite identificar distúrbios congênitos e adquiridos do metabolismo de aminoácidos.

* Composição do estudo:

Alanina (ALA)
Arginina (ARG)
Ácido aspártico (ASP)
Citrulina (CIT)
Ácido glutâmico (GLU)
Glicina (GLY)
Metionina (MET)
Ornitina (ORN)
Fenilalanina (PHE)
Tirosina (TYR)
Valina (VAL)
Leucina (LEU)
Isoleucina (ILEU)
Hidroxiprolina (HPRO)
Serin (SER)
Asparagina (ASN)
Glutamina (GLN)
Beta-alanina (BALA)
Taurina (TAU)
Histidina (HIS)
Treonina (TRÊS)
1-metilhistidina (1MHIS)
3-metilhistidina (3MHIS)
Ácido alfa-aminobutírico (AABA)
Prolina (PRO)
Cistationina (CIST)
Lisina (LYS)
Cistina (CYS)
Ácido cisteínico (CYSA)

Sinônimos Russo

Triagem para aminoacidopatia; perfil de aminoácidos.

SinônimosInglês

Perfil de Aminoácidos Plasmáticos.

Métodopesquisar

Cromatografia líquida de alta performance.

Que biomaterial pode ser usado para pesquisa?

Sangue venoso.

Como se preparar adequadamente para a pesquisa?

Elimine o álcool da sua dieta 24 horas antes do teste.
Não coma por 8 horas antes do teste; você pode beber água limpa e sem gás.
Evite completamente tomar medicamentos nas 24 horas anteriores ao exame (em consulta com o seu médico).
Evite estresse físico e emocional 30 minutos antes do teste.
Não fume 30 minutos antes do teste.

Informações gerais sobre o estudo

Os aminoácidos são substâncias orgânicas que contêm grupos carboxila e amina. São conhecidos cerca de 100 aminoácidos, mas apenas 20 estão envolvidos na síntese protéica.Esses aminoácidos são chamados de “proteinogênicos” (padrão) e, de acordo com a possibilidade de síntese no organismo, são classificados em substituíveis e essenciais. Os aminoácidos essenciais incluem arginina, valina, histidina, isoleucina, leucina, lisina, metionina, treonina, triptofano, fenilalanina. Os aminoácidos não essenciais são alanina, asparagina, aspartato, glicina, glutamato, glutamina, prolina, serina, tirosina, cisteína. Aminoácidos proteinogênicos e não padronizados, seus metabólitos estão envolvidos em diversos processos metabólicos do organismo. Um defeito nas enzimas em vários estágios de transformação de substâncias pode levar ao acúmulo de aminoácidos e seus produtos de transformação e ter um efeito negativo no estado do corpo.

Os distúrbios do metabolismo de aminoácidos podem ser primários (congênitos) ou secundários (adquiridos). As aminoacidopatias primárias são geralmente herdadas de forma autossômica recessiva ou ligadas ao cromossomo X e se manifestam na primeira infância. As doenças se desenvolvem devido a uma deficiência geneticamente determinada de enzimas e/ou proteínas de transporte associadas ao metabolismo de certos aminoácidos. Mais de 30 variantes de aminoacidopatias são descritas na literatura. As manifestações clínicas podem variar de distúrbios benignos leves a acidose ou alcalose metabólica grave, vômitos, retardo mental e retardo de crescimento, letargia, coma, síndrome de morte súbita neonatal, osteomalácia e osteoporose. Os distúrbios secundários do metabolismo de aminoácidos podem estar associados a doenças do fígado, trato gastrointestinal (por exemplo, colite ulcerosa, doença de Crohn), rins (por exemplo, síndrome de Fanconi), nutrição insuficiente ou inadequada e neoplasias. O diagnóstico precoce e o tratamento oportuno podem prevenir o desenvolvimento e a progressão dos sintomas da doença.

Este estudo permite determinar de forma abrangente a concentração no sangue de aminoácidos padrão e não proteinogênicos e seus derivados e avaliar o estado do metabolismo dos aminoácidos.

Alanina (A.L.A.) pode ser sintetizado no corpo humano a partir de outros aminoácidos. Está envolvido no processo de gliconeogênese no fígado. De acordo com alguns dados, o aumento dos níveis de alanina no sangue está associado ao aumento da pressão arterial, índice de massa corporal, etc.

Arginina (A.R.G.) Dependendo da idade e do estado funcional do corpo, é classificado como aminoácidos semiessenciais. Devido à imaturidade dos sistemas enzimáticos, os bebês prematuros não são capazes de formá-la e, portanto, necessitam de uma fonte externa dessa substância. Uma maior necessidade de arginina ocorre durante estresse, tratamento cirúrgico e lesões. Este aminoácido está envolvido na divisão celular, cicatrização de feridas, liberação de hormônios e formação de óxido nítrico e uréia.

Ácido aspártico (A.S.P.) pode ser formado a partir de citrulina e ornitina e é um precursor de alguns outros aminoácidos. Ácido aspártico e asparagina (ASN) participam da gliconeogênese, da síntese de bases purinas, do metabolismo do nitrogênio e da função da ATP sintetase. No sistema nervoso, a asparagina desempenha o papel de neurotransmissor.

Citrulina (TIC) pode ser formado a partir de ornitina ou arginina e é um componente importante do ciclo da uréia no fígado (ciclo da ornitina). A citrulina é um componente da filagrina, das histonas e desempenha um papel na inflamação autoimune na artrite reumatóide.

Ácido glutâmico (GLU) – um aminoácido não essencial de grande importância no metabolismo do nitrogênio. O ácido glutâmico livre é usado na indústria alimentícia como intensificador de sabor. Ácido glutâmico e glutamato são importantes neurotransmissores excitatórios no sistema nervoso. A diminuição da liberação de glutamato é observada na fenilcetonúria clássica.

Glicina (GLI) é um aminoácido não essencial que pode ser formado a partir da serina sob a influência da piridoxina (vitamina B6). Participa da síntese de proteínas, porfirinas, purinas e é um transmissor inibitório no sistema nervoso central.

Metionina (CONHECEU) – um aminoácido essencial, cujo teor máximo é determinado em ovos, sementes de gergelim, cereais, carne e peixe. A homocisteína pode ser formada a partir dele. A deficiência de metionina leva ao desenvolvimento de esteatohepatite.

Ornitina (ORN) não é codificado pelo DNA humano e não está envolvido na síntese de proteínas. Este aminoácido é formado a partir da arginina e desempenha um papel fundamental na síntese da uréia e na remoção da amônia do corpo. Preparações contendo ornitina são usadas para tratar cirrose e síndrome astênica.

Fenilalanina (PH) – um aminoácido essencial, que é um precursor da tirosina, catecolaminas, melanina. Um defeito genético no metabolismo da fenilalanina leva ao acúmulo do aminoácido e seus produtos tóxicos e ao desenvolvimento de aminoacidopatia - fenilcetonúria. A doença está associada a distúrbios de desenvolvimento mental e físico e convulsões.

Tirosina (TYR) entra no corpo com alimentos ou é sintetizado a partir da fenilalanina. É um precursor de neurotransmissores (dopamina, norepinefrina, adrenalina) e do pigmento melanina. Com distúrbios genéticos do metabolismo da tirosina, ocorre tirosinemia, que é acompanhada por danos ao fígado, rins e neuropatia periférica. Um importante valor diagnóstico diferencial é a ausência de aumento do nível de tirosina no sangue durante a fenilcetonúria, em contraste com algumas outras condições patológicas.

Valina (VAL), leucina (LEU) E isoleucina (ILEU)– aminoácidos essenciais, que são importantes fontes de energia nas células musculares. Com fermentopatias que perturbam seu metabolismo e levam ao acúmulo desses aminoácidos (especialmente leucina), ocorre a “doença do xarope de bordo” (leucinose). O sinal patognomônico desta doença é o odor adocicado da urina, que lembra o xarope de bordo. Os sintomas de aminoacidopatia ocorrem precocemente na vida e incluem vômitos, desidratação, letargia, hipotensão, hipoglicemia, convulsões e opistótono, cetoacidose e patologia do sistema nervoso central. A doença geralmente termina em morte.

Hidroxiprolina (HPRO)é formado pela hidroxilação da prolina sob a influência da vitamina C. Este aminoácido garante a estabilidade do colágeno e é seu principal componente. Com a deficiência de vitamina C, a síntese de hidroxiprolina é interrompida, a estabilidade do colágeno diminui e ocorrem danos às membranas mucosas - sintomas de escorbuto.

Serin (SER) faz parte de quase todas as proteínas e está envolvido na formação dos centros ativos de muitas enzimas no corpo (por exemplo, tripsina, esterases) e na síntese de outros aminoácidos não essenciais.

Glutamina (GLN)é um aminoácido parcialmente substituível. A necessidade aumenta significativamente com lesões, algumas doenças gastrointestinais e atividade física intensa. Participa do metabolismo do nitrogênio, da síntese de purinas, da regulação do equilíbrio ácido-base e desempenha uma função de neurotransmissor. Este aminoácido acelera os processos de cicatrização e recuperação após lesões e cirurgias.

Ácido gama-aminobutírico (GABA) sintetizado a partir da glutamina e é o neurotransmissor inibitório mais importante. Os medicamentos GABA são usados para tratar vários distúrbios neurológicos.

Ácido beta-aminoisobutírico (BAIBA)é um produto do metabolismo da timina e da valina. Um aumento em seu nível no sangue é observado com deficiência de beta-aminoisobutirato-piruvato aminotransferase, jejum, envenenamento por chumbo, enjoo por radiação e algumas neoplasias.

Ácido alfa aminobutírico (AABA)– um precursor para a síntese do ácido oftálmico, que é um análogo da glutationa no cristalino do olho.

Beta Alanina (BALA), ao contrário da alfa-alanina, não está envolvida na síntese de proteínas no corpo. Este aminoácido faz parte da carnosina, que, como sistema tampão, evita o acúmulo de ácidos nos músculos durante a atividade física, reduz as dores musculares após o treino e acelera os processos de recuperação após lesões.

Histidina (HIS)– um aminoácido essencial, que é precursor da histamina, faz parte dos centros ativos de muitas enzimas, é encontrado na hemoglobina e promove a reparação tecidual. Um defeito genético raro da histidase causa histidinemia, que pode causar hiperatividade, atrasos no desenvolvimento, dificuldades de aprendizagem e, em alguns casos, retardo mental.

Treonina (TRÊS)– um aminoácido essencial necessário para a síntese de proteínas e a formação de outros aminoácidos.

1-metilhistidina (1MHIS)é um derivado da anserina. A concentração de 1-metilhistidina no sangue e na urina se correlaciona com o consumo de alimentos cárneos e aumenta com a deficiência. O aumento do nível desse metabólito ocorre quando há deficiência de carosinase no sangue e é observado na doença de Parkinson e na esclerose múltipla.

3-metilhistidina (3MHIS)é um produto do metabolismo da actina e da miosina e reflete o nível de degradação das proteínas no tecido muscular.

Prolina (PRO) sintetizado no corpo a partir do glutamato. A hiperprolinemia devido a um defeito genético de enzimas ou devido a uma nutrição inadequada, aumento dos níveis de ácido láctico no sangue ou doença hepática pode causar convulsões, fadiga mental e outras patologias neurológicas.

Lisina (LYS)– um aminoácido essencial que está envolvido na formação do colágeno e na reparação dos tecidos, na função do sistema imunológico, na síntese de proteínas, enzimas e hormônios. A falta de glicina no corpo leva à astenia, perda de memória e comprometimento das funções reprodutivas.

Ácido alfa amino adípico (AAA)– um produto intermediário do metabolismo da lisina.

Cisteína (CYS)é um aminoácido essencial para crianças, idosos e pessoas com má absorção de nutrientes. Em pessoas saudáveis, este aminoácido é sintetizado a partir da metionina. A cisteína faz parte da queratina dos cabelos e unhas, está envolvida na formação do colágeno, é um antioxidante, precursor da glutationa e protege o fígado dos efeitos nocivos dos metabólitos do álcool. Cistinaé uma molécula dimérica de cisteína. Com um defeito genético no transporte da cistina nos túbulos renais e nas paredes intestinais, ocorre cistinúria, que leva à formação de cálculos nos rins, ureteres e bexiga.

Cistationina (CIST)– um produto intermediário do metabolismo da cisteína durante sua síntese a partir da homocisteína. Com deficiência hereditária da enzima cistationase ou hipovitaminose B 6 adquirida, o nível de cistationina no sangue e na urina aumenta. Esta condição é descrita como cistationinúria, que é benigna sem sinais patológicos óbvios, mas em casos raros pode manifestar-se como défice intelectual.

Ácido cisteínico (CYSA)é formado durante a oxidação da cisteína e é um precursor da taurina.

Taurina (TAU) sintetizado a partir de cisteína e, diferentemente dos aminoácidos, é um ácido sulfônico contendo um grupo sulfônico em vez de um grupo carboxila. A taurina faz parte da bile, está envolvida na emulsificação de gorduras, é um neurotransmissor inibitório, melhora os processos reparadores e energéticos e possui propriedades cardiotônicas e hipotensoras.

Aminoácidos e proteínas são amplamente utilizados na nutrição esportiva e são utilizados para aumentar a massa muscular. Os vegetarianos, devido à falta de proteína animal em sua dieta, podem apresentar deficiência de alguns aminoácidos essenciais. Este estudo permite avaliar a adequação desses tipos de alimentação e, se necessário, fazer a sua correção.

Para que serve a pesquisa?

Diagnóstico de doenças hereditárias e adquiridas associadas a distúrbios do metabolismo de aminoácidos;
diagnóstico diferencial das causas dos distúrbios do metabolismo do nitrogênio, remoção da amônia do corpo;
monitorar a adesão à dietoterapia e a eficácia do tratamento;
avaliação do estado nutricional e modificação dietética.

Quando é agendado o estudo?

Se houver suspeita de violação do metabolismo de aminoácidos em crianças, inclusive recém-nascidos (vômitos, diarréia, acidose metabólica, cheiro e coloração especiais de fraldas, comprometimento do desenvolvimento mental);
com hiperamonemia (aumento dos níveis de amônia no sangue);
com história familiar sobrecarregada, presença de aminoacidopatias congênitas em parentes;
ao monitorar o cumprimento das recomendações dietéticas, a eficácia do tratamento;
ao examinar atletas (por exemplo, fisiculturistas) que consomem nutrição esportiva (proteínas e aminoácidos);
ao examinar vegetarianos.

o que os resultados significam?

Alanina (ALA):

Arginina (ARG):

Ácido Aspártico (ASP):

Citrulina (CIT):

Ácido glutâmico (GLU):

Glicina (GLY)

Metionina (MET)

Ornitina (ORN)

Fenilalanina (PHE)

Tirosina (TYR)

Valina (VAL)

Leucina (LEU)

Isoleucina (ILEU)

Hidroxiprolina (HPRO)

Serin (SER)

Asparagina (ASN)

Ácido alfa-aminoadípico (AAA)

Glutamina (GLN)

Beta-alanina (BALA): 0 - 5 µmol/l.
Taurina (TAU)

Histidina (HIS)

Treonina (TRÊS)

1-metilhistidina (1MHIS)

3-metilhistidina (3MHIS)

Ácido gama-aminobutírico (GABA)

Ácido beta-aminoisobutírico (BAIBA)

Ácido alfa-aminobutírico (AABA): 0 - 40 µmol/l.
Prolina (PRO)

Cistationina (CYST): 0 - 0,3 µmol/l.
Lisina (LYS)

Cistina (CYS)

Ácido cisteínico (CYSA): 0.

A interpretação dos resultados é realizada tendo em conta a idade, hábitos nutricionais, estado clínico e outros dados laboratoriais.

Um aumento no nível total de aminoácidos no sangue é possível com:

eclampsia;
tolerância prejudicada à frutose;
cetoacidose diabética;
insuficiência renal;
Síndrome de Reye.

Uma diminuição no nível total de aminoácidos no sangue pode ocorrer quando:

hiperfunção do córtex adrenal;
febre;
doença de Hartnup;
coreia de Huntington;
nutrição inadequada, jejum (kwashiorkore);
síndrome de má absorção em doenças graves do trato gastrointestinal;
hipovitaminose;
síndrome nefrótica;
febre pappataci (mosquito, flebotomia);
artrite reumatoide.

Aminoacidopatias primárias

Promoção arginina, glutamina– deficiência de arginase.

Promoção succinato de arginina, glutamina– deficiência de arginosuccinase.

Promoção citrulina, glutamina– citrulinemia.

Promoção cistina, ornitina, lisina– cistinúria.

Promoção valina, leucina, isoleucina– doença do xarope de bordo (leucinose).

Promoção fenilalanina– fenilcetonúria.

Promoção tirosina– tirosinemia.

Aminoacidopatias secundárias

Promoção glutamina– hiperamonemia.

Promoção alanina– acidose láctica (acidose láctica).

Promoção glicina– acidúria orgânica.

Promoção tirosina– tirosinemia transitória em recém-nascidos.

Literatura

Parte 8. Aminoácidos. In: Scriver CR, Beaudet AL, Valle D, Sly WS, Childs B, Kinzler KW, Vogelstein B, eds. As bases metabólicas e moleculares da doença hereditária. 8ª edição. Nova York, NY: McGraw-Hill, Inc; 2001;1665-2105.
Parte IV. Distúrbios do metabolismo e transporte de aminoácidos. Fernandes J, Saudubray JM, Van den Berghe G, eds. Diagnóstico e tratamento de doenças metabólicas congênitas. 3ª edição. Nova York, NY: Springer; 2000;169-273.
Parte 2. Distúrbios do metabolismo de aminoácidos. Nyhan WL, Barshop BA, Ozand PT, eds. Atlas de doenças metabólicas. 2ª edição. Nova York, NY: Oxford University Press Inc; 2005;109-189.
Blau N, Duran M, Blaskovics ME, Gibson KM, eds. Guia Médico para Diagnóstico Laboratorial de Doenças Metabólicas. 2ª edição. Nova York, NY: Springer; 2003.
Banco de dados do metaboloma humano. Modo de acesso: http://www.hmdb.ca/

> Determinação do conteúdo de aminoácidos no sangue e na urina

Esta informação não pode ser usada para automedicação!
É necessária consulta com um especialista!

Por que é determinado o conteúdo de aminoácidos na urina e no sangue?

Os aminoácidos são os “blocos de construção” que constituem todas as proteínas do corpo humano. No total, isolo 20 aminoácidos diferentes. Alguns deles (12 aminoácidos essenciais) são sintetizados no corpo humano, enquanto outros (8 aminoácidos essenciais) entram no corpo exclusivamente com os alimentos. Além da síntese protéica, alguns aminoácidos são precursores dos hormônios tireoidianos e adrenais.

Distúrbios na síntese e metabolismo de aminoácidos podem causar patologias graves. Todas as doenças associadas a esses distúrbios são chamadas de aminoacidopatias. O mais famoso deles é a fenilcetonúria, na qual o metabolismo da fenilalanina e da tirosina é perturbado.

Quem prescreve um teste de aminoácidos?

Como a maioria das aminoacidopatias são patologias congênitas, um pediatra pode prescrever uma análise. Para adultos, esses exames são prescritos por endocrinologistas e clínicos gerais. Você pode doar sangue e urina para aminoácidos em um laboratório bioquímico.

Como se preparar adequadamente?

Para doar sangue, basta abster-se de alimentos: recomenda-se que os adultos doem sangue 6 a 8 horas após a última refeição, as crianças – após 4 horas. Antes de testar a urina para aminoácidos, a genitália externa deve ser cuidadosamente tratada. São lavados com anti-séptico e secos. Para crianças pequenas, a urina é coletada por meio de uma bolsa especial para urina.

Indicações para estudar o nível de aminoácidos no sangue e na urina

Esses testes são prescritos para diagnosticar distúrbios metabólicos relacionados aos aminoácidos. O médico pode solicitar a determinação do conteúdo de um ou mais aminoácidos. Uma determinação abrangente da concentração de todos os aminoácidos na urina e no sangue é prescrita para avaliar o estado geral do paciente, bem como para o diagnóstico diferencial de aminoacidopatias primárias e secundárias. Secundárias são aquelas aminoacidopatias em que alterações na concentração de aminoácidos no sangue e na urina estão associadas ao comprometimento da função renal.

interpretação de resultados

Os resultados destes testes devem ser revisados por um médico especialista. São conhecidas mais de 70 doenças diferentes nas quais o conteúdo de aminoácidos no plasma e na urina aumenta.

A fenilcetonúria é caracterizada por um aumento no conteúdo de fenilalanina. Esta patologia manifesta-se, se não forem tomadas medidas preventivas, como retardo mental. O teor de isoleucina, leucina, valina e metionina aumenta com a doença do “xarope de bordo”, que se manifesta já na infância com convulsões e problemas respiratórios. A doença recebe esse nome porque a urina do paciente apresenta um odor típico de xarope de bordo.

Na doença de Hartnup, a quantidade de triptofano e vários outros aminoácidos aumenta no sangue e na urina. Esta doença se manifesta como erupções cutâneas, transtornos mentais e até alucinações.

Significado clínico da análise de sangue e urina para aminoácidos

Com estes testes é possível identificar precocemente a aminoacidopatia e tomar medidas para prevenir a progressão desta patologia. Por exemplo, na fenilcetonúria, basta seguir uma determinada dieta para que a criança se desenvolva normalmente e não tenha o menor comprometimento intelectual.

A diferença fundamental entre exames de sangue e urina para aminoácidos é que o exame de urina é usado como teste de triagem. E a criança não está exposta ao estresse associado à coleta de sangue. E uma vez detectada a aminoacidúria (presença de aminoácidos na urina), é realizado um exame de sangue completo.

O teste de fenilcetonúria é obrigatório para todos os recém-nascidos e está incluído no programa de triagem neonatal. A organização dessa triagem em nível estadual reduziu a quase zero a incidência das formas graves dessa patologia.

Aminoácidosé uma parte fundamental das proteínas ou proteínas. Quando seus indicadores estão normais, todos os processos do corpo ocorrem normalmente. A análise é realizada para 32 indicadores por meio de coleta de sangue, a urina também pode servir como biomaterial para essa análise. O sangue é doado com o estômago vazio.

Razões para prescrever análise de aminoácidos.

Monitorando o funcionamento normal de todos os sistemas do corpo.
Para um diagnóstico mais preciso de doenças associadas ao comprometimento do metabolismo de aminoácidos.

Normas de aminoácidos no sangue em µmol/l para adultos.

Alanina -177-583.
Arginina - 15-140.
Ácido aspártico - 1-240.
Citrulina - 16-51.
Ácido glutâmico - 92-497.
Glicina - 122-422.
Metionina - 6-34.
Ornitina - 27-183.
Fenilalanina -20-87.
Tirosina - 24-96.
Valina 92-313.
Leucina 74-196.
Isoleucina35-104.
Hidroxiprolina-0-96.
Serin-60-172.
Asparagina31-90.
Ácido alfa-aminoadípico-< 1,5.
Glutamina -372-876.
Beta-alanina<5.
Taurina-29-136.
Histidina-57-114.
Treonina-73-216.
1-metilhistidina-0-12.
3-metilhistidina-0-9,8.
Ácido gama-aminobutírico<1,5.
Ácido beta-aminoisobutírico-0-3,2.
Ácido alfa-aminobutírico-<40.
Prolina -99-363.
Cistationina-<0,3.
Lisina-120-318.
Cistina-0,8-30.
Ácido cisteína-0.

Quais são os aminoácidos responsáveis?

Aminoácidos responder para muitos processos que ocorrem dentro do corpo humano - eles participam do trabalho do fígado, dos rins e estimulam o sistema digestivo. O metabolismo também não pode viver sem eles.

Os aminoácidos ativam a atividade mental, melhoram a memória e ativam o metabolismo. O sistema endócrino também não pode funcionar normalmente sem aminoácidos. Exceder os limites de certas normas indica doenças graves, mais frequentemente do fígado e dos rins. O corpo humano é capaz de sintetizar sozinho metade dos aminoácidos acima, o resto deve vir de fora junto com os alimentos. A necessidade humana de cada aminoácido é pequena e chega a 0,5-2 gramas por dia. A exclusão de qualquer aminoácido da dieta acarreta uma violação do frágil equilíbrio dos processos metabólicos do nosso corpo.

Período de análise: 10 dias.

Razões para prescrever análise de aminoácidos.

Monitorando o funcionamento normal de todos os sistemas do corpo.
Para um diagnóstico mais preciso de doenças associadas ao comprometimento do metabolismo de aminoácidos.