A osteodistrofia hereditária de Albright (pseudo-hiperparatireoidismo) é uma doença hereditária transmitida de maneira dominante ligada ao X (mães doentes transmitem o defeito para filhos de ambos os sexos, pais doentes - apenas para filhas). A base da doença, segundo a maioria dos autores, é a insensibilidade dos túbulos renais ao hormônio da paratireóide. O exame patomorfológico revela glândulas paratireoides hiperplásicas.

O quadro clínico mostra uma espécie de osteodistrofia. Os pacientes são de baixa estatura, pescoço curto, dedos das mãos e dos pés curtos e rosto largo e redondo. Alterações tróficas na pele, dentes e cristalino são comuns.

Os sinais mais característicos são uma diminuição dos níveis de cálcio e um aumento significativo do fósforo no sangue, que é frequentemente acompanhado por tetania grave. Bastante típicas são as calcificações localizadas no tecido subcutâneo, periarticular, bem como na cavidade craniana, em particular na área dos nódulos subcorticais e ...
tronco cerebral. Por parte do sistema nervoso, são observados retardo mental e crises epilépticas.

Tratamento. São prescritas grandes doses de vitamina D e sais de cálcio.

Pseudo-hipoparatireoidismo(Grego pseudēs falso + hipoparatireoidismo; sinônimo: osteodistrofia hereditária de Albright, doença de Albright) é uma doença hereditária rara do sistema esquelético, simulando hipoparatireoidismo e caracterizada por comprometimento do metabolismo de cálcio e fósforo; muitas vezes acompanhada de atraso no desenvolvimento mental e físico.

Acredita-se que a base pseudo-hipoparatireoidismo reside na resistência geneticamente determinada dos rins e do esqueleto à ação do hormônio da paratireóide como resultado de um defeito no citorreceptor específico - hormônio da paratireóide - complexo adenilato ciclase, que interrompe a formação nos rins do cíclico 3′, 5′-AMP , que é um mediador intracelular da ação do hormônio da paratireóide nos processos metabólicos. Pseudo-hipoparatireoidismo é uma doença geneticamente heterogênea. Em alguns pacientes, o próprio citorreceptor que se liga ao hormônio da paratireóide é defeituoso (pseudo-hipoparatireoidismo tipo Ia); outros apresentam um defeito na proteína de ligação a nucleotídeos, localizada na bicamada lipídica da membrana celular e que liga funcionalmente o receptor à adenilato ciclase (tipo Ib pseudo-hipoparatireoidismo). Alguns pacientes apresentam deficiência enzimática da própria adenilato ciclase (pseudo-hipoparatireoidismo tipo II). A deficiência de AMPc resultante desses defeitos leva à interrupção da síntese de proteínas específicas que determinam o efeito biológico do hormônio da paratireóide. Assim, perde-se a sensibilidade dos órgãos-alvo, em particular os rins, ao hormônio da paratireóide. Como resultado, a excreção de fósforo na urina diminui, ocorre hiperfosfatemia e a hipocalcemia se desenvolve secundariamente. Desde quando pseudo-hipoparatireoidismo Como as glândulas paratireoides estão intactas, pode ocorrer hiperparatireoidismo secundário em resposta à hipocalcemia, que estimula a produção do hormônio da paratireoide. O aumento da formação do hormônio da paratireóide não causa aumento na excreção de fósforo e AMPc na urina devido à resistência geneticamente determinada dos túbulos renais ao hormônio da paratireóide, mas é acompanhado por alterações no tecido ósseo características do hiperparatireoidismo, o que indica a preservação da sensibilidade normal dos osteoclastos ao hormônio da paratireóide. No pseudo-hipoparatireoidismo a atividade da fosfatase alcalina no soro sanguíneo está aumentada ou dentro dos limites normais (0,5-1,3 µmol de fósforo inorgânico por 1 ml de soro sanguíneo por 1 hora de incubação a 37°; determinação de acordo com Bodansky). Todas as opções pseudo-hipoparatireoidismo são uma doença hereditária com padrão de herança autossômico dominante. A baixa fertilidade dos homens que sofrem de pseudo-hipoparatiroidismo explica a raridade da sua transmissão de pai para filho; as mulheres adoecem 2 vezes mais frequentemente que os homens.

Geralmente quando pseudo-hipoparatireoidismo detectar hiperplasia compensatória das glândulas paratireoides (a presença de adenomas nelas não é típica). No tecido ósseo são observadas alterações típicas do hiperparatireoidismo - osteoporose difusa, aparecimento de cistos (os chamados tumores marrons, tumores de células gigantes). O cálcio liberado dos ossos é depositado na forma de calcificações no tecido subcutâneo, bem como nos rins, músculos, miocárdio, paredes de grandes artérias, conjuntiva do olho e ao longo da periferia da córnea.

Em pacientes com pseudo-hipoparatireoidismo detectar um nível baixo de 1,25(OH)2D3 - uma forma funcionalmente ativa da vitamina Pseudohipoparatireoidismo associada à resistência renal ao hormônio da paratireóide. Uma diminuição na quantidade da forma ativa da vitamina D no organismo leva à diminuição da absorção de cálcio no intestino e à hipocalcemia, o que provoca uma liberação ainda maior do hormônio da paratireóide na corrente sanguínea. Como resultado, a mobilização do cálcio ósseo aumenta e desenvolve-se osteomalácia pronunciada.

Sinais clínicos os sintomas do pseudo-hipoparatireoidismo são semelhantes aos do hipoparatireoidismo idiopático. Existem ataques de convulsões tônicas que ocorrem espontaneamente ou sob a influência de quaisquer irritantes. Calcificações no tecido subcutâneo tendem a ulcerar. A ossificação subcutânea costuma ser grave a ponto de imitar a miosite ossificante. As características características incluem retardo mental, crescimento atrofiado, face lunar, obesidade e braquidactilia, especialmente encurtamento do primeiro, quarto e quinto metacarpos e metatarsos. Podem ser observadas exostoses múltiplas, discondroplasia e manifestações de hiperparatireoidismo secundário na forma de reabsorção subperiosteal dos ossos dos dedos; as alterações nas epífises dos ossos são as mesmas que na osteodisplasia fibrosa. O vômito é frequentemente observado, assim como a hematúria devido à formação de cálculos de oxalato no trato urinário, são detectadas cataratas lenticulares e hipoplasia do esmalte dentário.

Em pacientes com pseudo-hipoparatireoidismo juntamente com uma diminuição na sensibilidade dos órgãos-alvo ao hormônio da paratireóide, pode ser observada resistência a outros hormônios dependentes do sistema adenilato ciclase, por exemplo, as gônadas aos hormônios gonadotrópicos, a glândula tireoide ao hormônio estimulador da tireoide, órgãos-alvo ao glucagon e hormônio antidiurético. Há aumento da incidência de doenças autoimunes e observa-se diabetes mellitus, hipotireoidismo e hipertireoidismo.

Existe também o pseudopseudohipoparatireoidismo, que se caracteriza pela ausência de hipocalcemia, hiperfosfatemia, convulsões e osteomalácia.

Diagnóstico em casos típicos, a doença é diagnosticada em crianças de 5 a 10 anos com base em um quadro clínico característico, múltiplas anomalias no desenvolvimento do esqueleto ósseo, presença de hipocalcemia, hiperfosfatemia, atividade normal ou aumentada da fosfatase alcalina no soro sanguíneo, redução da excreção de cálcio e fósforo na urina, aumento dos níveis de hormona paratiroideia no sangue. A presença de resistência tubular renal ao hormônio da paratireóide é confirmada por um teste baseado na determinação da quantidade de fosfato e AMPc excretados na urina. A ausência de aumento significativo no conteúdo de fosfatos e AMPc na urina após a administração do paratormônio ao paciente indica resistência renal à ação do paratormônio. Em pacientes com hipoparatireoidismo idiopático e pós-operatório, ao contrário, após administração intravenosa de 200 unidades de hormônio da paratireóide na urina, o conteúdo de fosfatos e AMPc em 4 horas aumenta de 2 a 10 vezes em comparação ao nível inicial. A excreção urinária de hidroxiprolina em pacientes com pseudo-hipoparatireoidismo não tratados é normal ou ligeiramente aumentada, e no hipoparatireoidismo está diminuída. O diagnóstico radiográfico do asseudo-hipoparatireoidismo é baseado na identificação de alterações específicas nos ossos e tecidos moles.

Pseudo-hipoparatireoidismo em combinação com hipogonadismo em mulheres, é necessário diferenciar da síndrome de Shereshevsky-Turner, com a qual o pseudopseudohipoparatireoidismo é fenotipicamente semelhante. Na síndrome de Shereshevsky-Turner, a cromatina sexual está ausente; no lugar dos ovários estão localizados cordões de tecido conjuntivo, que não são detectáveis ​​​​durante o exame retal e ultrassonográfico.

Tratamento para hipocalcemia é prescrever suplementos de cálcio em doses suficientes para manter concentrações normais de cálcio no sangue. De grande importância é a terapia com vitamina D. A dose inicial é calculada a partir de 2.000 UI/kg de peso corporal por dia, mas não superior a 100.000 UI por dia. Para evitar uma overdose de preparações de vitamina D, é necessário monitorar a concentração de cálcio no sangue a cada 3-7 dias durante as primeiras duas semanas de tratamento e todos os meses durante os próximos 2-3 meses. Uma vez atingida uma concentração estável de cálcio no sangue, basta verificá-la uma vez a cada 2-3 meses. Você pode usar calcitrin, dihidrotaquisterol, óxidovit, bem como outras preparações de formas ativas de vitamina D. Uma dieta com restrição de fósforo ajuda a normalizar a concentração de cálcio no sangue e a eliminar os sintomas do hiperparatireoidismo secundário. Em caso de insuficiência de outras glândulas endócrinas, é realizada terapia de reposição com hormônios apropriados. O tratamento com hormônio da paratireóide não é eficaz. Para interromper os ataques convulsivos, uma solução de cloreto de cálcio ou gluconato de cálcio a 10% é administrada por via intravenosa; por via oral - solução de cloreto de cálcio a 5-10%, 1 colher de sopa 3-4 vezes ao dia: gluconato de cálcio, lactato de cálcio - até 10 g por dia.

Previsão com terapia racional, favorável. Considerando a natureza hereditária do Pseudo-hipoparatireoidismo, é necessário aconselhamento médico e genético quanto à possibilidade de ocorrência de Pseudo-hipoparatireoidismo na prole.

A definição não é muito boa, pois na verdade existe um quadro clínico de hipoparatireoidismo, e desse ponto de vista é real, e não “pseudo” hipoparatireoidismo. Mas, na verdade, “pseudo” é hiperparatireoidismo, que não se desenvolve apesar de um nível elevado de PTH. Diante disso, um nome mais apropriado para essa síndrome seria “pseudo-hiperparatireoidismo”. Em particular, os diabetologistas não chamam o diabetes mellitus tipo 2 de diabetes “pseudo-mellitus”, apesar de nele a secreção de insulina estar aumentada devido à resistência à insulina. Ao mesmo tempo, a definição internacionalmente aceita desta síndrome é “pseudo-hipoparatireoidismo” e deve ser seguida na formulação do diagnóstico.

Um paciente com sinais clínicos típicos de pseudo-hipoparatireoidismo apresenta níveis normais de cálcio e PTH.

Causas e patogênese do hipoparatireoidismo

No pseudo-hipoparatireoidismo, os receptores de PTH são normais, mas a transmissão do sinal do receptor para a célula é prejudicada devido a uma mutação que afeta o GNAS1, que codifica a proteína Gsα.

Sintomas e sinais de hipoparatireoidismo

Existem vários subtipos de pseudo-hipoparatireoidismo, mas o mais comum é o tipo 1α, que se caracteriza por hipocalcemia e hiperfosfatemia, além de baixa estatura, braquidactilia, face redonda, obesidade e deposição de calcificações subcutâneas. Este tipo também é chamado de osteodistrofia hereditária de Albright. O tipo 1α se desenvolve quando uma mutação GNAS1 é transmitida através do cromossomo materno.

No pseudopseudo-hipoparatireoidismo, o paciente apresenta sinais de osteodistrofia hereditária de Albright e os níveis de cálcio e PTH estão normais. Este tipo se desenvolve quando uma mutação GNAS1 é transmitida através do cromossomo paterno. A diferença na apresentação clínica reflecte o facto de as células renais expressarem exclusivamente o alelo materno GW/457, enquanto outros tipos de células expressam alelos femininos e masculinos. Isto explica porque a herança materna está associada à hipocalcemia e à resistência ao PTH (que regula os níveis de cálcio e fosfato ao afectar os túbulos renais) e porque a herança paterna está associada a lesões esqueléticas e outras doenças sem hipocalcemia e hiperparatiroidismo.

Pseudo-hipoparatireoidismo ou doença de Albright- uma doença hereditária rara caracterizada por danos no sistema esquelético devido ao comprometimento do metabolismo fósforo-cálcio, resultante da resistência dos tecidos ao hormônio da paratireóide produzido pelas glândulas paratireóides, muitas vezes acompanhada por um atraso no desenvolvimento físico e mental. O pseudo-hipoparatireoidismo é considerado a primeira patologia endócrina, com base na qual foi confirmada a suposição do fenômeno de sensibilidade tecidual prejudicada a um hormônio produzido pelas glândulas endócrinas ou introduzido de fora, desde que o mecanismo e o nível de sua produção permaneçam inalterados.

O estudo e descrição desta patologia foram realizados em meados do século passado por F. Albright, em conexão com este pseudo-hipoparatireoidismo também é chamado Osteodistrofia hereditária de Albright. Existem duas variantes da doença, que se diferenciam pela presença de alterações nos níveis de cálcio no sangue. Por exemplo, primeiro tipo de pseudo-hipoparatireoidismoé caracterizado pelos mesmos sinais clínicos do hipoparatireoidismo idiopático e também é caracterizado por uma diminuição nos níveis de cálcio no sangue e uma falta de sensibilidade dos tecidos ao hormônio da paratireóide. Doença de Albright tipo 2, pelo contrário, é caracterizada por níveis normais de cálcio no sangue e, portanto, é chamada pseudopseudo-hipoparatireoidismo. Ao mesmo tempo, especialistas observam a possibilidade de transição de uma forma da doença para outra, bem como a ocorrência de diferentes variantes de pseudo-hipoparatireoidismo em representantes de uma mesma família. Devido ao fato de a doença atrapalhar a função reprodutiva nos homens, a transmissão da patologia pela linha masculina é extremamente rara. Como resultado, a incidência da doença entre as mulheres é duas vezes maior que entre os homens.

Causas e mecanismo de desenvolvimento de pseudo-hipoparatireoidismo

O pseudo-hipoparatireoidismo é uma patologia genética com modo de herança autossômico dominante. A principal razão para o desenvolvimento o pseudo-hipoparatireoidismo é um defeito congênito do complexo “receptor celular específico-hormônio da paratireoide-adenilato ciclase”, causando insensibilidade dos tecidos periféricos aos efeitos do hormônio da paratireoide.

Dependendo do mecanismo de desenvolvimento e da localização do dano à cadeia metabólica da qual o hormônio da paratireóide participa, existem pseudo-hipoparatireoidismo tipos 1 e 2. Por exemplo, vários pacientes apresentam um defeito no receptor celular que se liga ao hormônio da paratireóide - este pseudo-hipoparatireoidismo tipo 1a. Em outros pacientes, são detectados danos à proteína que liga o receptor celular à adenilato ciclase - isto é pseudo-hipoparatireoidismo tipo 1b, e em vários indivíduos durante o estudo foi identificada uma deficiência da enzima adenilato ciclase, que contribui para o desenvolvimento do pseudo-hipoparatireoidismo, e essa forma da doença foi designada como pseudo-hipoparatireoidismo tipo 2. Como resultado do desenvolvimento dos defeitos acima, observa-se a formação de deficiência cíclica de adenosina monofosfato, o que leva a uma falha na produção de proteínas que determinam o efeito do hormônio da paratireóide, devido ao qual vários órgãos, em particular o rins, tornam-se insensíveis aos efeitos do hormônio produzido pelas glândulas paratireoides. Na doença de Albright, as glândulas paratireoides não estão envolvidas no desenvolvimento do processo patológico, porém, como resultado do desenvolvimento da hipocalcemia, a produção do hormônio da paratireoide será estimulada compensatoriamente, o que pode levar ao desenvolvimento de hiperparatireoidismo secundário.

O aumento compensatório das glândulas paratireoides é um sinal característico de pseudo-hipoparatireoidismo. Além disso, alterações no tecido ósseo semelhantes à osteoporose difusa, bem como a formação de cavidades císticas nos ossos que formam tumores de células gigantes, são consideradas sinais típicos da doença. O cálcio liberado dos ossos acumula-se na forma de sais nos rins, no tecido muscular e no tecido subcutâneo, nas paredes dos grandes vasos sanguíneos, bem como nos tecidos da órbita.

Em pacientes com pseudo-hipoparatireoidismo, é detectada diminuição do nível de vitamina D ativa, o que acarreta diminuição da absorção de cálcio nas paredes intestinais. A hipocalcemia que se desenvolve neste caso causa um aumento no fluxo do hormônio da paratireóide no sangue. Esse processo leva ao uso do cálcio do tecido ósseo nos processos metabólicos, de modo que os pacientes apresentam osteomalácia grave.

Sinais de pseudo-hipoparatireoidismo

Semelhança de manifestações clínicas pseudo-hipoparatireoidismo e hipoparatireoidismo idiopático são inegáveis. Por parte dos órgãos do sistema endócrino, podem-se notar sinais que surgem de sua disfunção - baixa estatura, excesso de peso, aumento dos níveis de glicose no sangue, rosto em formato de lua, irregularidades menstruais. Muitas vezes há casos de combinação de pseudo-hipoparatireoidismo com outras patologias do sistema endócrino, como acromegalia, processos autoimunes, ginecomastia, hipo ou hipertireoidismo, doença de Itsenko-Cushing e outras doenças.

Pacientes com pseudo-hipoparatireoidismo podem queixar-se de alterações dentárias, vômitos, sangue na urina, convulsões espontâneas ou em desenvolvimento sob a influência de irritantes. Ao examinar os pacientes, é revelada ossificação subcutânea pronunciada, semelhante à miosite ossificante, e calcificações subcutâneas freqüentemente ulceram. As alterações no sistema osteoarticular características do pseudo-hipoparatireoidismo também incluem encurtamento dos dedos devido à redução do comprimento de alguns ossos metacarpais e metatarsais, discondroplasia, deformação das epífises dos ossos tubulares, sinais de reabsorção dos ossos dos dedos no mãos e pés. A oftalmoscopia pode revelar sinais de catarata lenticular. Pacientes com pseudo-hipoparatireoidismo são caracterizados por retardo mental.

No pseudopseudo-hipoparatireoidismo, não há sinais de amolecimento do tecido ósseo, cãibras e não há diminuição dos níveis de cálcio ou aumento dos níveis de fósforo no sangue.

Diagnóstico de pseudo-hipoparatireoidismo

Devido à natureza congênita do pseudo-hipoparatireoidismo, a doença geralmente é diagnosticada na idade pré-escolar e escolar com base em sinais clínicos, bem como em dados de métodos laboratoriais e instrumentais de diagnóstico.

Ao examinar o sangue em pacientes com síndrome de Albright, é detectada uma diminuição do nível de cálcio no contexto de um aumento do nível de fósforo, um aumento da concentração do hormônio da paratireóide e também um aumento na atividade da fosfatase alcalina no sangue. Ao examinar a urina, nota-se uma diminuição na quantidade de cálcio e fósforo excretados. A resistência do tecido tubular renal ao hormônio da paratireóide é determinada por meio de um teste baseado na avaliação da quantidade de fosfato e monofosfato de adenosina cíclico excretados na urina. Para isso, o hormônio da paratireóide é administrado por via intravenosa e, se não houver aumento no nível de fosfatos e monofosfato de adenosina cíclico no exame de urina, pode-se suspeitar da presença de pseudo-hipoparatireoidismo. Para diferenciar a doença do hipoparatireoidismo, recorrem também à avaliação do nível de hidroxiprolina excretada na urina, cuja quantidade permanece normal ou aumenta ligeiramente no pseudo-hipoparatireoidismo, enquanto no hipotireoidismo esse indicador é reduzido.

Dos métodos instrumentais de pesquisa, o diagnóstico radiográfico é o mais informativo, permitindo identificar alterações específicas no tecido ósseo e muscular.

Tratamento do pseudo-hipoparatireoidismo

O tratamento desta rara patologia hereditária consiste na administração de suplementos de cálcio, cuja dosagem é selecionada tendo em conta o nível de cálcio necessário para manter a homeostase. Para a absorção normal do cálcio, é necessário introduzir preparações de vitamina D (calcitriol, óxidovit, dihidrotaquisterol) no regime de tratamento. Desenvolver uma dieta com restrição de alimentos que contenham fósforo ajuda a normalizar a concentração de cálcio no sangue e a eliminar os sintomas do hiperparatireoidismo secundário.

Se a doença estiver combinada com outras doenças endócrinas, pode ser necessária terapia de reposição hormonal. O hormônio da paratireóide não é utilizado no tratamento do pseudo-hipoparatireoidismo devido à sua ineficácia. As crises convulsivas são corrigidas pela administração intravenosa de uma solução de cloreto de cálcio ou de uma solução de gluconato de cálcio.

Se o regime de tratamento for pensado levando em consideração todas as características do processo e a combinação com outras patologias, o prognóstico da doença é favorável. No entanto, todos os pacientes com pseudo-hipoparatireoidismo devem ser submetidos a consulta com médicos geneticistas para identificar a possibilidade de pseudo-hipoparatireoidismo em seus descendentes.

  • Análises em São Petersburgo

    Uma das etapas mais importantes do processo diagnóstico é a realização de exames laboratoriais. Na maioria das vezes, os pacientes são submetidos a exames de sangue e de urina, mas outros materiais biológicos são frequentemente objeto de exames laboratoriais.

  • Teste de vitamina D

    Um exame de sangue para vitamina D mostrará se o corpo de uma pessoa recebe vitamina D suficiente. Os residentes em toda a Rússia correm maior risco de deficiência de vitamina D.


Descrição:

O pseudo-hipoparatireoidismo (grego pseudēs false +; sinônimo: osteodistrofia hereditária de Albright, doença de Albright) é uma doença hereditária rara do sistema esquelético, simulando hipoparatireoidismo e caracterizada por comprometimento do metabolismo do cálcio e do fósforo; muitas vezes acompanhada de atraso no desenvolvimento mental e físico.


Sintomas:

Os sinais clínicos do pseudo-hipoparatireoidismo são semelhantes aos do hipoparatireoidismo idiopático. Existem ataques tônicos que ocorrem espontaneamente ou sob a influência de qualquer irritante. Calcificações no tecido subcutâneo tendem a ulcerar. A ossificação subcutânea costuma ser grave a ponto de imitar a ossificante. Caracterizado por retardo mental, retardo de crescimento, rosto em formato de lua e principalmente encurtamento do primeiro, quarto e quinto ossos metacarpais e metatarsais. Podem ser observadas exostoses múltiplas, discondroplasia e manifestações secundárias na forma de reabsorção subperiosteal dos ossos dos dedos; as alterações nas epífises dos ossos são as mesmas que na osteodisplasia fibrosa. O vômito é frequentemente observado, assim como a hematúria devido à formação de cálculos de oxalato no trato urinário, são detectadas cataratas lenticulares e hipoplasia do esmalte dentário.

Em pacientes com pseudo-hipoparatireoidismo, juntamente com uma diminuição na sensibilidade dos órgãos-alvo ao hormônio da paratireóide, pode ser observada resistência a outros hormônios dependentes do sistema adenilato ciclase, por exemplo, as gônadas aos hormônios gonadotrópicos, a glândula tireoide ao hormônio estimulador da tireoide , órgãos-alvo para glucagon e hormônio antidiurético. Há um aumento na incidência de doenças autoimunes e diabetes mellitus, e são observadas.

Existe também o pseudopseudohipoparatireoidismo, que se caracteriza pela ausência de convulsões e osteomalácia.


Causas:

A causa do pseudo-hipoparatireoidismo é um defeito congênito - insensibilidade dos tecidos periféricos à ação do PTH.


Tratamento:

Para tratamento é prescrito o seguinte:


O tratamento da hipocalcemia consiste na prescrição de suplementos de cálcio em doses suficientes para manter as concentrações normais de cálcio no sangue. De grande importância é a terapia com vitamina D. A dose inicial é calculada a partir de 2.000 UI/kg de peso corporal por dia, mas não superior a 100.000 UI por dia. Para evitar uma overdose de preparações de vitamina D, é necessário monitorar a concentração de cálcio no sangue a cada 3-7 dias durante as primeiras duas semanas de tratamento e todos os meses durante os próximos 2-3 meses. Uma vez atingida uma concentração estável de cálcio no sangue, basta verificá-la uma vez a cada 2-3 meses. Você pode usar calcitrin, dihidrotaquisterol, óxidovit, bem como outras preparações de formas ativas de vitamina D. Uma dieta com restrição de fósforo ajuda a normalizar a concentração de cálcio no sangue e a eliminar os sintomas do hiperparatireoidismo secundário. Em caso de insuficiência de outras glândulas endócrinas, é realizada terapia de reposição com hormônios apropriados. O tratamento com hormônio da paratireóide não é eficaz. Para interromper os ataques convulsivos, uma solução de cloreto de cálcio ou gluconato de cálcio a 10% é administrada por via intravenosa; por via oral - solução de cloreto de cálcio a 5-10%, 1 colher de sopa 3-4 vezes ao dia: gluconato de cálcio, lactato de cálcio - até 10 g por dia.

O prognóstico com terapia racional é favorável. Considerando a natureza hereditária do pseudo-hipoparatireoidismo, é necessário aconselhamento genético médico quanto à possibilidade de pseudo-hipoparatireoidismo na prole.