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Shamik Viktor Borisovich, professor Departamento de Cirurgia Pediátrica e Ortopedia Rostov State Medical University, Doutor Ciências Médicas, Membro do conselho de dissertação de Rostov Universidade Médica graduando em cirurgia pediátrica, Membro do Conselho Acadêmico Faculdade de Pediatria, Doutor traumatologista-ortopedista pediátrico categoria de qualificação mais alta

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Vinnikov Sergey Vladimirovich, Traumatologista-ortopedista pediátrico do departamento de traumatologia e ortopedia infantil da clínica MBUZ " Hospital Municipal Nº 20" da cidade de Rostov-on-Don

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Lukash Yulia Valentinovna Candidato em Ciências Médicas, traumatologista-ortopedista, professor associado do Departamento de Cirurgia Pediátrica e Ortopedia

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Editor de página: Kryuchkova Oksana Aleksandrovna

Doença de Klippel-Feil, costelas cervicais

A deformidade cervical descrita por Klippel e Feil (Klippel et. Feil, 1912) é uma malformação congênita região cervical coluna vertebral, expressa na diminuição do número de vértebras cervicais, que muitas vezes estão fundidas entre si e de tamanho reduzido. Freqüentemente, ocorrem anomalias simultâneas de desenvolvimento dos arcos (divisão) e dos corpos vertebrais, bem como ausência completa processos espinhosos E linha inteira outros vícios. Preparações anatômicas de uma anomalia semelhante foram descritas por Colombo em 1792.

Doença de Klippel-Feil. Etiologia.

A deformidade é um defeito do botão primário, ou seja, pertence ao período da blastogênese.

Doença de Klippel-Feil. Anatomia patológica.

Dependendo das alterações morfológicas, Feil distingue dois tipos desta deformação: 1) redução número total vértebras cervicais (até quatro); sua fusão em uma massa comum de tal forma que não podem ser diferenciados de forma alguma; frequentemente há não fusão dos arcos vertebrais (sp. bifida cervicalis); 2) sinostose de toda a coluna cervical fundida com osso occipital e com o topo vértebra torácica; presença de costelas cervicais; sincondrose das omoplatas com a coluna quando em pé. Há uma série de transições graduais do primeiro tipo para o segundo.

Doença de Klippel-Feil. Sintomatologia e evolução clínica.

A deformidade é caracterizada por um encurtamento do pescoço - “pescoço de sapo”, a cabeça parece assentar diretamente no corpo, o queixo toca o esterno, lóbulos das orelhas próximo à cintura escapular, e a borda do cabelo no pescoço fica na altura das vértebras torácicas. A mobilidade da cabeça, que é relativamente aumentada em tamanho, é limitada, especialmente nas direções laterais, e a mobilidade das articulações também é limitada maxilar inferior. O torcicolo é frequentemente observado com assimetria facial, tamanho desigual das fissuras palpebrais e estrabismo. Achatamento do nariz em forma de sela, cifose da parte basilar do crânio e torácico coluna vertebral, omoplatas altas e expansão e encurtamento de seus tamanhos.

O. V. Labunskaya observou simultaneamente displasia da coluna lombossacra em um paciente com doença de Klippel-Feil. Exame de raios X ajuda a identificar todo o quadro do subdesenvolvimento esquelético.

Nas crianças, a deformidade quase nunca é acompanhada de dor e não requer tratamento especial, exceto ginástica para aumentar a amplitude de movimento, se não houver torcicolo pronunciado causado pela presença de costelas unilaterais.

O uso de colarinho corretivo (coleira) é indicado apenas para tendências progressivas.

Esse Anomalia congenita o desenvolvimento, que na maioria dos casos (65-75%) é bilateral, era conhecido por Galeno, mas foi descrito pela primeira vez por Hunauld (1742). A primeira monografia sobre costelas cervicais pertence a V. L. Gruber (1869).

Costelas cervicais acessórias geralmente surgem do VII vértebra cervical, menos frequentemente nas vértebras VI, V ou IV e são relativamente raros. Eles são encontrados nas radiografias em aproximadamente 1% de todas as pessoas, mas apenas em 10% de todos os casos de costelas cervicais são observados estes ou aqueles sintomas clínicos deles; 90% dos portadores de costela cervical não sabem disso. Alguns pacientes que sofrem desta deformidade apresentam sintomas clínicos graves com alterações nos dedos, que, no entanto, ocorrem extremamente raramente antes dos 18 anos.

Costelas cervicais. Etiologia.

O embrião apresenta formações costais ao longo de toda a extensão da coluna vertebral, depois sofrem involução na região cervical e, permanecendo na forma de rudimento, formam um tubérculo costal (processus costarius) nos processos transversos das vértebras cervicais. Quando o curso normal de desenvolvimento é interrompido, uma costela é formada.

Costelas cervicais. Anatomia patológica.

As costelas cervicais às vezes atingem o desenvolvimento completo e se articulam articulação cartilaginosa com o manúbrio do esterno ou com a primeira costela, às vezes se expressam de forma rudimentar e não se estendem além processo transverso ou estenda apenas alguns centímetros. Formas transicionais também são observadas - o processo costal se estende de 5 a 6 cm e além do processo transverso e termina com uma extremidade livre, ou sua extremidade está conectada de uma forma ou de outra com a primeira costela. As exostoses geralmente se desenvolvem nas extremidades livres das costelas subdesenvolvidas. Na presença de costelas cervicais completas, o músculo escaleno anterior está ligado à costela cervical, através da qual a artéria subclávia se curva acentuadamente. Acima também está localizado plexo nervoso complexo. ramo. inferior e superior. Com costelas cervicais incompletas com comprimento superior a 5 cm, a extremidade da costela geralmente entra em contato com os vasos e o plexo nervoso. Às vezes, as costelas cervicais estão combinadas com vértebras acessórias e outras anomalias da coluna vertebral.

Costelas cervicais. Sintomatologia e evolução clínica.

Costelas cervicais com localização assimétrica às vezes estão relacionadas em seu quadro clínico ao torcicolo ósseo; Mais frequentemente, a mãe leva a criança ao ortopedista devido a uma protuberância evidente na região supraclavicular e alterações na linha nucal, onde há uma protrusão semelhante a uma costela em casos de escoliose de alta altitude. Isto é especialmente perceptível com uma costela cervical unilateral. É extremamente raro que essas crianças apresentem parestesia, hiperestesia, dor nevrálgica, atrofia, cianose, enfraquecimento do pulso, contraturas dos dedos e outros sintomas nervosos e sinais de distúrbios circulatórios membros superiores. Esses distúrbios são observados com relativa mais frequência em pessoas de 18 a 30 anos, o que está associado à ossificação das costelas que ocorre nessa época e à diminuição das propriedades elásticas dos vasos e nervos que dobram ou encostam na costela cervical adicional. Sintomas nervosos são mais pronunciados na área do nervo radial. Uma posição elevada da cintura escapular alivia a condição do paciente. Ao palpar a fossa supraclavicular, você pode sentir formação óssea.

Costelas cervicais. Diagnóstico.

Reconhecimento de deformação baseado em sinais listados Nem sempre é possível e fácil. Dos 65 pacientes descritos por Trostler, o diagnóstico correto foi feito em apenas 14 (citado por M. O. Friedland), os demais pacientes foram considerados com neurite (28), atrofia muscular (9) e doença de Renault (14). Diagnóstico final dá um exame de raio-x.

Previsão. Na presença de distúrbios neurovasculares avançados, o prognóstico é desfavorável. Foram descritos casos de gangrena do membro.

Costelas cervicais. Tratamento.

A. A., Kozlovsky e outros recomendam que em todos os casos de detecção de costelas cervicais em crianças sem fenômenos clínicos, remoção cirúrgica para fins de prevenção possível ocorrência distúrbios neurovasculares. VD Chaklin e outros, ao contrário, consideram possível, mesmo na presença de distúrbios neurovasculares, tentar primeiro eliminá-los com procedimentos termais e massagens e operar somente quando a fisioterapia não surtir o efeito desejado. A maioria dos ortopedistas, entretanto, não opera para fins preventivos, e com distúrbios neurovasculares já existentes, não perdem tempo com fisioterapia preliminar e outras medidas conservadoras.

A operação consiste em remoção completa costelas juntamente com o periósteo usando uma abordagem anterolateral ou posterior. Do número significativo de métodos propostos, o mais conveniente e simples é o método Voskresensky: uma incisão horizontal paralela e 3 cm acima da clavícula, dissecando ambas as aponeuroses; o plexo nervoso fica exposto e se move medialmente; os músculos escalenos são dissecados; a costela é ressecada e a ferida bem suturada.

Alguns autores limitam-se apenas à ressecção do músculo escaleno anterior, sem tocar na costela cervical.

Os resultados do tratamento cirúrgico nem sempre são bem-sucedidos. Em aproximadamente 10% dos casos, não há melhora ou é de curta duração devido a cicatrizes subsequentes que comprimem vasos sanguíneos e nervos.

A formação congênita anômala de uma costela adicional na coluna cervical é uma variante relativamente comum do desenvolvimento das costelas. Aparece durante desenvolvimento embrionário pessoa (período de transformação interna reversa), com violações contínuas dos processos de desenvolvimento. Refere-se a anomalias no desenvolvimento dos ossos do esqueleto corporal. O aparecimento dessa formação de costelas pode ser devido ao período de transformação dos processos de desenvolvimento reverso na região cervical das costelas. De acordo com os dados de observação, nota-se um caráter familiar-hereditário, mas não comprovado. A costela adicional pode ser unilateral ou bilateral e afetará a mudança na forma das vértebras correspondentes. A formação bilateral das costelas nunca é simétrica. Em 70-80% dos casos, os dados serão a favor do aparecimento bilateral das costelas e a frequência de detecção será determinada na maioria dos casos em mulheres. O tamanho e a forma podem ser relativamente variáveis. Uma costela anormal é formada até certo ponto na parte cervical da sétima ou, menos frequentemente, da sexta vértebra (C7, C6). Em caso de desenvolvimento de uma costela adicional tamanho grande sujeito a mudanças estrutura anatômica pescoços das costelas cervicais.

Costelas adicionais podem se assemelhar às reais e ser uma formação anatômica completa, mas mais frequentemente há uma costela formada de forma incompleta, na qual uma extremidade termina em tecidos macios pescoço.
Existem opções de costelas adicionais na região cervical:
- de uma costela corretamente formada, correndo ao longo da primeira costela paralelamente a ela e tendo a aparência de um meio anel (raramente causa patologia) - costela inteira, estará conectado à primeira costela torácica se a costela adicional estiver localizada na lateral da última vértebra cervical;
- a ligeiramente saliente, pequena, não ultrapassando o comprimento do processo transverso - costela incompleta. Costelas pontiagudas ou cilíndricas (3 a 5 cm) são notadas e podem terminar em tecido mole.

Classificador quadro clínico costela cervical inclui graus desenvolvimento anormal, em que a costela cervical adicional não ultrapassa a borda do processo transverso; não atinge ou atinge a região cartilaginosa da 1ª costela (conecta); a formação da costela cervical é semelhante à costela torácica (conectada). O grau é determinado pela forma e tamanho das costelas desenvolvidas adicionalmente. Anomalias no desenvolvimento das costelas cervicais podem ocorrer em combinação com anomalias dos próprios corpos vertebrais, na forma de alteração em sua forma ou formação de um segmento adicional.

Diferenças na estrutura das costelas

A formação de uma costela adicional pode alterar a posição Artéria subclávia. Dependendo do tamanho da costela haverá alterações no posicionamento da artéria. O deslocamento arterial pode ser anterior quando desenvolvimento incompleto costelas, passe por cima da costela adicional. Mudanças na posição da artéria alteram seu comprimento, ângulo, aumentam a tensão e podem dobrar além do normal. A compressão da artéria subclávia causa distúrbios circulatórios no membro superior. O plexo nervoso do ombro também se altera, sendo submetido a pressões e causando distúrbios neurocirculatórios no membro. Em qualquer uma das formações variáveis ​​​​da costela cervical adicional, é possível um estreitamento do espaço interescalênico.

Manifestações clínicas

As primeiras manifestações são notadas aos 20 anos, durante o período de excesso de trabalho, mas com mais frequência
no total, são determinados aos 40 anos. Apenas 10% dos pacientes que sofrem apresentam manifestações clínicas claras. Os demais pacientes não apresentam queixas específicas e procuram ajuda nos casos em que aparecem alterações degenerativo-distróficas graves nos tecidos moles circundantes, distúrbios neurovasculares, distúrbios adaptativos das estruturas vertebrais. Todas essas manifestações são observadas durante o período de carga cumulativa máxima relacionada à idade na coluna cervical, causando comprometimento funcional.
O tamanho e a localização da costela cervical afetam a possibilidade de alteração da curvatura da coluna - a frequência de ocorrência é de 16% (escoliose na região cervicotorácica, torcicolo). Com pronunciado grau de formação de costelas cervicais adicionais, o pescoço pode se expandir em direção à base, com aumento de seu tamanho anterior e posterior. Suavidade nas fossas supraclaviculares, formação óssea sentida à palpação, com característica aparência pescoço alargado e ombros estreitos e inclinados, é o resultado da formação de uma costela cervical anormal, que se fixará ao processo transverso da sétima vértebra cervical.
A compressão das artérias pode causar problemas circulatórios na extremidade superior com contrações espásticas, diminuição da frequência cardíaca (diminuição do fluxo sanguíneo, frio, cianose) e distúrbios do movimento. Quando comprimido por uma costela plexo cervical a sensibilidade é prejudicada com acréscimo de dor, parestesia do membro superior. Uma costela acessória alongada causa a síndrome do músculo escaleno anterior (incapacidade de curvar-se para o lado).

Diagnóstico de uma costela cervical anormal

Costelas cervicais anormais têm maior probabilidade de ser um achado incidental durante exames médicos. exames preventivos. Nesses casos, tudo passa sem sintomas objetivos. O paciente pode associar o tratamento a síndromes neurovasculares. Nesses casos, use métodos auxiliares pesquisar.
São realizados os seguintes tipos de exames:
-A radiografia permite determinar costelas adicionais ou outras deformações dos arcos e clavícula, alterações na altura das costelas;
- Ultrassonografia Doppler das artérias - para determinar o grau de alteração na posição da artéria vertebral.

A anomalia do desenvolvimento das costelas requer diagnóstico diferencial com outras condições e doenças.
Ao palpar a extremidade livre da costela, pode haver semelhança com formações tumorais acima da clavícula ou na lateral da superfície do pescoço (parte ântero-lateral).

Importante: distinguir costelas cervicais anormais de processos transversos hipertrofiados das vértebras cervicais.

Tratamento para costela cervical anormal

O tratamento terá prognóstico favorável. Na maioria dos casos, são as pequenas costelas adicionais que requerem resolução cirúrgica. Os distúrbios neurocirculatórios são corrigidos pela remoção de uma costela adicional ou pela dissecção do músculo escaleno anterior.

Costelas cervicais são protuberâncias extras em um ou ambos os lados do pescoço.
Na maioria das vezes, processos adicionais são detectados por raios X. O paciente, via de regra, tem uma aparência curvada, os ombros caídos continuam o pescoço. Sintomas dolorosos aparecer quando exercício físico, virando a cabeça e curvando-se, além de forçar demais os ombros e antebraços.
Dependendo da anatomia, as costelas cervicais podem pressionar várias partes do corpo e causar desconforto. Na maioria das vezes, uma costela extra causa inchaço, que pode ser visto ou sentido à palpação.
A patologia é caracterizada por fraqueza nos braços, perda de força muscular, atrofia muscular, além de má circulação por compressão das artérias. Em alguns casos, pode ocorrer trombose venosa. Quando as artérias são comprimidas, o paciente não consegue realizar nenhuma ação com os braços estendidos e levantados, podendo surgir inchaço e gangrena dos dedos.
A patologia é congênita. As costelas cervicais em adultos fazem-se sentir na velhice e aparecem sob a influência alterações distróficas tecidos macios. Costelas cervicais em crianças podem causar torcicolo.
O tratamento da patologia é indicado apenas quando desconforto paciente e sintomas de dor. Se o paciente não apresentar queixas, costelas adicionais não necessitam de terapia. Se ocorrer inchaço, síndromes de dor nos ossos, má postura ou diminuição da altura, deve consultar um médico. O especialista determinará o grau da patologia e prescreverá medicação, reduzindo espasmos musculares, resolvendo cicatrizes, além de medicamentos que dilatam os vasos sanguíneos. A terapia também utiliza o método de fixação do ombro, fisioterapia, terapia manual, fisioterapia, eletroterapia com novocaína.

Costelas cervicais: graus de doença

O grau da patologia depende da localização e comprimento da costela extra.

  • O primeiro grau é caracterizado pela localização da formação no processo transverso da 1ª vértebra.
  • O segundo grau é caracterizado pela costela se estender além dos seus limites, mas não por cruzar a cartilagem da costela do esterno.
  • No terceiro grau, o órgão extra pode atingir a região do tórax.
  • No quarto grau ocorre o alinhamento com o esterno. A anatomia da formação é semelhante à costela do tórax.

Costelas cervicais: causas

Normalmente em humanos desenvolvimento intrauterino São formados 29 pares de costelas, dos quais 12 são preservados ao nascimento. Se ocorrer alguma perturbação durante o período embrionário, órgãos extras, localizado na região da sétima e oitava vértebras do pescoço. Costelas cervicais são mais comuns em mulheres do que em homens.

Classificação das costelas cervicais

As seguintes patologias são diferenciadas:

  • unilateral;
  • bilateral, em que as costelas extras vêm em tamanhos diferentes.

Existem também tipos de costelas cervicais:

  • verdadeiro - neste caso a neoplasia tem cabeça, corpo e pescoço;
  • falsas formações.

Também há sessões:

  • cheios, em que se assemelham a costelas reais e estão localizados na sétima vértebra;
  • incompleto, terminando em tecidos moles.

Costelas cervicais: complicações

Indicação para intervenção cirúrgicaé uma patologia de 3 e 4 graus, causando sensações dolorosas. Para tanto, o excesso de costela deve ser retirado.
Se a terapia não for realizada em tempo hábil, pode ocorrer aumento do volume das artérias localizadas sob a clavícula. Esta condição provoca formação de trombos, embolia, bem como trombose venosa. As consequências neurológicas das costelas cervicais são expressas pela atrofia dos músculos do ombro e perda de sensibilidade. No entanto, as complicações da doença são muito raras.

Costela cervical (Q76.5) é uma anomalia congênita região cervicotorácica coluna. A patologia pode ser unilateral ou bilateral (57%).

A prevalência entre pacientes com patologia vertebrogênica é de 6%, entre indivíduos saudáveis — 0,5%.

Quadro clínico

Mais frequentemente, as costelas cervicais não apresentam manifestações clínicas e são um achado radiográfico (até 90%). Manifestações clínicas pode aparecer em idade madura, mais frequentemente em mulheres.

Fatores provocadores: atividade física, virar a cabeça, inclinar o pescoço, levantar o braço, abaixar a cintura escapular e escapular. Trabalhar muito tempo com os braços abaixados começa a causar dores e sensação de peso no pescoço, cintura escapular e braços. A natureza da dor pode ser local, aguda ou generalizada. Dormência e fraqueza nas mãos costumam ser uma preocupação. Uma sensação característica são “alfinetes e agulhas” nas mãos, especialmente pronunciadas à noite. Pode ser observada palidez/frieza nas mãos. Os sintomas pioram quando a cabeça é inclinada para trás. Em 60% dos casos, a anomalia é de natureza hereditária familiar.

Um exame objetivo do paciente pode revelar ombros caídos e a palpação revela uma costela cervical na fossa supraclavicular. Parestesia, dor ao abduzir os membros superiores para trás e para baixo, hipotonia e perda muscular dos membros superiores, escoliose da coluna cervical, hiperestesia, hipoestesia, anestesia na zona de inervação do cotovelo e nervos radiais. Ao esticar o braço abaixado, nota-se o desaparecimento ou enfraquecimento do pulso. artéria radial, sob o meio da clavícula é determinado sopro sistólico, ocorre acrocianose e dormência da mão (testes clavicular-costais). Sintoma de Claude Bernard-Horner no lado afetado. Positivo teste vascular Axônio.

Diagnóstico de costela cervical


Diagnóstico diferencial:

  • Osteocondrose da coluna cervical.
  • Cervicobraquialgia causada por hérnia de disco intervertebral.
  • Radiculomielopatia ao nível cervical.
  • Tumores plexo braquial.
  • Síndromes de túnel membros superiores.
  • Neuralgia do plexo braquial.

Tratamento da costela cervical

  • Analgésicos.
  • Gola Shants.
  • Limitação atividade física na coluna cervical, cintura escapular.
  • Bloqueios de drogas.
  • Terapia vascular.
  • Fisioterapia.
  • Cirurgia plástica do músculo escaleno anterior.
  • Remoção cirúrgica costelas cervicais.

O tratamento é prescrito somente após confirmação do diagnóstico por médico especialista.

Suas mãos estão dormentes e fracas? Dor e sensação de peso na cintura escapular? Suas mãos estão ficando frias e seu pulso está desaparecendo? Pacientes com sintomas semelhantes são frequentemente observados com diagnóstico de “Osteocondrose da coluna cervical”. Porém, em aproximadamente 6% dos casos, o que vem à tona não é a osteocondrose (embora não haja como escapar dela - a relação é muito próxima), mas a presença de costelas cervicais adicionais em uma pessoa (em um ou ambos os lados) :

A anomalia, aliás, não é tão rara – ocorre com várias pessoas (até 10) por mês. Via de regra, são achados incidentais e são totalmente assintomáticos. Segundo as estatísticas, em 57% dos casos, as costelas cervicais são observadas em ambos os lados, mas o grau de seu desenvolvimento pode não ser o mesmo. Articulando-se com o manúbrio do esterno, as costelas cervicais tornam-se formações anatômicas completas. Se não forem formados o suficiente, então exostoses se desenvolvem em suas extremidades. De acordo com as minhas observações, existe um carácter hereditário familiar bastante claro, embora não existam dados específicos sobre esse assunto Não encontrei. Aliás, nas fotos apresentadas estão mãe e filha.
Então, por que as costelas cervicais são perigosas?

Manifestações clínicas. Aparecimento de parestesia noturna e dor difusa nos braços ao puxar os ombros para trás e para baixo, sensação de peso na cintura escapular, enfraquecimento ou desaparecimento do pulso na artéria radial. Há hipotensão e perda muscular nos braços. A escoliose da coluna cervical é característica. A síndrome indica compressão dos elementos do feixe neurovascular do triângulo lateral do pescoço por uma costela cervical adicional. Os troncos nervosos do plexo braquial inevitavelmente sofrem pressão da costela cervical, o que causa distúrbios de sensibilidade, dor e atrofia muscular das extremidades superiores. Além do plexo braquial, os vasos subclávios (a artéria subclávia, localizada no espaço interescalênico, e a veia subclávia, localizada no espaço pré-escalênico) podem ser afetados pela costela cervical, o que leva à circulação sanguínea prejudicada no membro. A reação dos vasos e plexos depende do comprimento da costela cervical. A pressão no feixe neurovascular aumenta com a carga adicional na cintura escapular. Também pode haver angulação (tensão) do tronco primário inferior ou da artéria subclávia sobre a costela acessória.

Na presença de uma costela cervical, o músculo escaleno anterior está ligado não à primeira costela, mas à costela cervical acessória. Para aparência O paciente é caracterizado por ombros caídos (aparência de foca). A costela às vezes pode ser sentida na fossa supraclavicular.
Como lidar com isso? Nos casos leves, são suficientes medidas destinadas a construir o “espartilho muscular” do pescoço e cintura escapular para “apoiar” a costela cervical (não aceita por todos os autores!). Nos mais pesados ​​- tratamento cirúrgico. E o melhor efeito terapêutico Não é a remoção da costela cervical que tem efeito, mas a transecção do músculo escaleno anterior.