A válvula aórtica bicúspide (VAB) é a patologia cardíaca congênita mais comum, ocorrendo em mais de 1-2% da população em geral. A incidência de valva aórtica bicúspide na população pediátrica chega a 20 por 1.000 nascidos vivos.

As opiniões sobre esta patologia, como uma cardiopatia congênita, mudaram radicalmente graças à observação dinâmica dos pacientes e à pesquisa. Deve-se observar que a maioria das válvulas aórticas bicúspides funciona sem distúrbios hemodinâmicos ao longo da vida de uma pessoa.

No entanto, a VAB é frequentemente a causa do desenvolvimento de estenose aórtica. Além disso, em crianças com estenose valvar aórtica, em 70-85% dos casos esta é bicúspide, em adultos, pelo menos em 50%.

Estrutura normal da válvula aórtica. Figura 1

A estrutura normal da válvula aórtica inclui três cúspides bem móveis em forma de crescente. Quando abrem, existe uma boa área de abertura (pelo menos 2 cm2/m2). As válvulas não possuem aparelho cordado-papilar próprio e são mantidas unidas pelas comissuras 1,2,3. Variantes da válvula aórtica bicúspide. Figura 2 Valva aórtica bicúspide. Esta figura mostra que há fusão entre dois folhetos - a coronária esquerda e a coronária direita, embora não haja comissura entre os folhetos. Essa opção anatômica tem maior probabilidade de levar à estenose (estreitamento) da abertura valvar, uma vez que a área de abertura dos folhetos já está reduzida. Quando o buraco está estenótico na ecocardiografia, vemos uma aceleração do fluxo sanguíneo e calculamos o gradiente de pressão (de acordo com a equação de Bernoulli Q = 4mV2) - a diferença de pressão antes e depois da área estreitada. Quanto mais alto, mais estreito é o lúmen e mais pronunciada é a estenose da abertura. Outra situação é possível com o BAV, quando a função de fechamento da válvula é interrompida e surge sua insuficiência.

Arroz. 2. Válvula aórtica bicúspide. A. Pode-se observar que o folheto não coronariano posterior está “estendido demais” e afunda (prolapso do folheto) abaixo do nível de fechamento, na via de saída do ventrículo esquerdo. Nesta situação, desenvolve-se insuficiência valvar. B. Vista da válvula do ventrículo esquerdo. Na ecocardiografia, observamos grande refluxo de regurgitação para a cavidade do ventrículo esquerdo (normalmente não deveria existir). A insuficiência hemodinamicamente significativa ocorre em 15-20% das pessoas com válvula aórtica bicúspide em jovens e de meia-idade.Anatomicamente, a variante mais comum da VAB é representada pela fusão das cúspides coronárias direita e esquerda numa proporção de 1:1 ou 1 :2. Nesse caso, a cúspide funcionante acaba sendo maior que a cúspide não coronária inalterada (fig. 2).

Se a fusão dos folhetos ao longo das comissuras for completa, o BAV funciona sem regurgitação e quaisquer alterações hemodinâmicas. Durante a sístole, essa válvula abre assimetricamente, como uma “boca de peixe” e, portanto, pode haver fluxo sanguíneo acelerado através dela, mas a área de abertura da passagem é bastante grande. Nesse caso, é possível que a válvula funcione normalmente ao longo da vida, ou sofra calcificação, lipidose, alterações fibróticas e estenose. A endocardite infecciosa também é uma complicação comum. A frequência de sua ocorrência em pessoas com VAB é de 7 a 25%, geralmente desenvolvendo-se por volta dos 40 anos. Em quase 50%, o BAV consegue manter a função normal ao longo da vida.

Em nosso centro cardíaco, uma das áreas preferidas de desenvolvimento da cirurgia cardíaca é o uso de técnicas de preservação valvar. O desenvolvimento e implementação de novos métodos de plastia valvar aórtica são uma prioridade no nosso Cardiocentro. Isto é especialmente verdadeiro em crianças. Preservar a válvula da própria criança é extremamente importante para o desenvolvimento normal e um estilo de vida ativo. O uso de próteses de qualquer tipo em crianças é indesejável, uma vez que as próteses não têm capacidade de crescer, e também exigem a prescrição de terapia anticoagulante (medicamentos que reduzem as propriedades de coagulação do sangue), o que impõe uma série de restrições à atividade física, como bem como observação e monitoramento constante das propriedades de coagulação do sangue.

Se surgir a questão da intervenção cirúrgica, nossos médicos são proficientes em procedimentos de preservação de válvula na válvula aórtica, o que requer um alto nível de habilidade e experiência. Cada paciente é considerado pelos médicos como um caso individual especial e a escolha de uma ou outra técnica cirúrgica depende do mecanismo de desenvolvimento dos distúrbios. É possível salvar a sua própria válvula em mais de metade dos casos (com base na nossa experiência em 60% dos casos).

Os princípios básicos das operações de preservação da válvula para insuficiência valvar aórtica são a restauração da superfície, comprimento e altura de coaptação dos folhetos, ao mesmo tempo em que estabilizam/reduzem o anel fibroso aórtico. Dentre as técnicas cirúrgicas que visam a preservação da valva aórtica nativa, destacam-se: Alongamento dos folhetos aórticos com retalho pericárdico; Anuloplastia; Cirurgia plástica comissural; Redução do seio coronário; Remodelamento da raiz da aorta; Tricuspidização da VAB; Substituição dos folhetos por retalho pericárdico. A escolha de uma ou outra técnica cirúrgica é determinada, em primeiro lugar, pelo mecanismo de desenvolvimento da insuficiência valvar aórtica. O método corretamente escolhido de cirurgia preservadora de válvula geralmente determina o sucesso da intervenção cirúrgica. Porém, há casos em que é impossível realizar uma operação preservadora de válvula, então no arsenal de nossos cirurgiões está a operação de Ross (operação de autotransplante de autoenxerto pulmonar na posição da válvula aórtica).

Durante esta operação, a válvula pulmonar do próprio paciente é emprestada e implantada no lugar da válvula aórtica alterada. Neste caso, a válvula pulmonar é substituída por uma válvula biológica. Esta operação destina-se especificamente a crianças e jovens com um estilo de vida ativo. Como a válvula pulmonar e a válvula aórtica são anatomicamente semelhantes, isso permite que a válvula aórtica seja substituída pela própria válvula pulmonar.

Se todas as técnicas e indicações cirúrgicas forem seguidas, o procedimento de Ross é altamente eficaz por muitos anos de vida sem o desenvolvimento de insuficiência cardíaca.

Experiência na realização da operação de Ross no Centro Federal de Cirurgia Cardiovascular de Krasnoyarsk.

O sistema de válvula cardíaca garante a liberação direcionada de sangue de uma câmara para outra, nos vasos principais. A correta distribuição do fluxo e a força das contrações miocárdicas dependem da abertura e fechamento sincronizados das válvulas. Através da aorta, o sangue enriquecido com oxigênio e nutrientes entra na circulação geral.

A falha da válvula aórtica leva à insuficiência cardíaca e é acompanhada por comprometimento da função orgânica.

A válvula aórtica bicúspide congênita (sinônimo - válvula aórtica bicúspide), de acordo com suas manifestações clínicas, não é uma condição inofensiva, mas apresenta risco de complicações.

Alterações inflamatórias e ateroscleróticas nas válvulas causam estreitamento (estenose) da abertura e vários graus de insuficiência. O desenvolvimento da ecocardiografia permitiu identificar patologias na infância e determinar indicações precoces para troca valvar aórtica.

Estrutura anatômica

A válvula está localizada na borda da aorta e do ventrículo esquerdo. Sua principal função é impedir o retorno do fluxo sanguíneo ao ventrículo, que durante a sístole já passou para a aorta.

A estrutura da válvula consiste em:

• anel fibroso - uma forte formação de tecido conjuntivo que separa claramente o ventrículo esquerdo e a parte inicial da aorta;
• três válvulas semilunares - representam uma continuação da camada endocárdica do coração, consistem em tecido conjuntivo e feixes de fibras musculares, a distribuição de colágeno e elastina permite que fechem firmemente, bloqueiem o lúmen da aorta e redistribuam a carga no vaso paredes;
• seios de Valsalva - localizam-se atrás dos seios aórticos, imediatamente atrás das válvulas semilunares, de onde começa o leito das artérias coronárias direita e esquerda.

As partes da válvula são conectadas entre si por aderências (comissuras)

A violação da estrutura leva a um quadro de defeito congênito (DCC) ou de natureza adquirida. A cardiopatia congênita é detectada em uma criança durante o período neonatal com base nos sintomas e na ausculta.

Como funciona a válvula aórtica?

A estrutura tricúspide da valva aórtica se distingue da valva mitral bicúspide pela ausência de músculos papilares e cordas tendinosas. Portanto, ele abre e fecha apenas sob a influência da diferença de pressão na cavidade do ventrículo esquerdo e na aorta.

Durante a abertura, as fibras de elastina do ventrículo pressionam as válvulas contra as paredes da aorta, abrindo o orifício para o fluxo sanguíneo. Ao mesmo tempo, a raiz da aorta (a parte inicial) contrai-a e puxa-a para si. Se a pressão na cavidade ventricular exceder a pressão na aorta, o sangue flui para o vaso.

As válvulas fecham com correntes turbulentas na área dos seios da face. Eles afastam a válvula das paredes da aorta em direção ao centro. As abas elásticas fecham bem. O som de fechamento é ouvido com um estetoscópio.

Alterações congênitas na válvula aórtica

As causas exatas das doenças congênitas ainda são desconhecidas. Mais frequentemente, ocorre simultaneamente com outra doença cardíaca congênita - a válvula mitral.

Os defeitos de desenvolvimento mais comuns:

• formação de dois folhetos em vez de três (válvula aórtica bicúspide);
• uma das faixas é maior que as outras, estica e afunda;
• uma válvula é menor que as outras, subdesenvolvida;
• buracos dentro das portas.

A insuficiência da válvula aórtica ocupa o segundo lugar em frequência, depois dos defeitos da válvula mitral. Geralmente combinado com estenose da luz aórtica. Mais frequentemente encontrado em meninos.

Vícios adquiridos

As causas dos defeitos adquiridos são doenças crônicas graves, por isso muitas vezes se desenvolvem na idade adulta. A maior conexão foi estabelecida com:

• reumatismo;
• condições sépticas (endocardite);
• pneumonia prévia;
• sífilis;
• aterosclerose.

A natureza das alterações patológicas é diferente:

• Nas lesões reumáticas, as válvulas são soldadas na base e enrugadas.
• A endocardite deforma as válvulas, começando pela borda livre. Aqui, crescimentos verrucosos são formados devido à proliferação de colônias de estreptococos, estafilococos e clamídia. A fibrina é depositada sobre eles e os folhetos se fundem, perdendo a capacidade de fechar completamente.
• Na aterosclerose, a lesão passa da parede da aorta, as válvulas ficam espessadas, desenvolve-se fibrose e são depositados sais de cálcio.
• As alterações sifilíticas também se espalham para as válvulas da aorta, mas são acompanhadas pela morte das fibras elásticas e pela expansão do anel fibroso. As válvulas tornam-se densas e inativas.

As causas do processo inflamatório podem ser doenças autoimunes (lúpus eritematoso), lesões torácicas.

Nos idosos, a aterosclerose do arco aórtico leva à expansão da raiz, estiramento e esclerose das válvulas.

Alterações patológicas em danos às válvulas aórticas

O resultado das alterações congênitas e adquiridas é a formação de fechamento insuficiente das válvulas, isso se expressa no retorno de parte do sangue para a cavidade do ventrículo esquerdo quando este relaxa. A cavidade se expande e aumenta de tamanho.

A intensificação forçada das contrações provoca, ao longo do tempo, uma quebra dos mecanismos compensatórios e hipertrofia da camada muscular do ventrículo esquerdo. Isto é seguido pela dilatação da abertura venosa esquerda que conecta o ventrículo ao átrio. A sobrecarga das seções esquerdas é transmitida através dos vasos pulmonares para o coração direito.

A capacidade prejudicada dos folhetos valvares de fecharem firmemente leva à formação de insuficiência e prolapso sob a influência do fluxo sanguíneo reverso. Geralmente, a estenose aórtica ocorre simultaneamente. No quadro clínico podemos falar do predomínio de um tipo de defeito. Ambos aumentam a carga no ventrículo esquerdo do coração. As características do curso devem ser levadas em consideração na escolha de um método de tratamento.

Localização da válvula bicúspide entre defeitos aórticos

A incidência de detecção de valva aórtica bicúspide em crianças chega a 20 casos por mil recém-nascidos. Em adultos é de 2%. Para a maioria das pessoas, duas válvulas são suficientes para garantir a circulação sanguínea normal ao longo da vida de uma pessoa e não requerem tratamento.

Por outro lado, ao examinar crianças com cardiopatia congênita na forma de estenose aórtica, até 85% são diagnosticadas com uma variante da válvula aórtica bicúspide. Nos adultos, alterações semelhantes são encontradas em metade dos casos.

A área de “rendimento” da abertura aórtica depende das opções de fusão valvar.

Normalmente uma das duas válvulas é maior que a outra, a abertura tem uma aparência assimétrica como uma “boca de peixe”

Se a patologia congênita da doença cardíaca estiver “revestida” de causas de natureza infecciosa, aterosclerose da aorta, as válvulas falham mais rápido do que o normal e sofrem fibrose e calcificação.

Como se manifesta a insuficiência valvular?

Os sintomas de fechamento incompleto da válvula aórtica começam a aparecer se o fluxo reverso do sangue ejetado atingir 15–30% do volume da cavidade ventricular. Antes disso, as pessoas se sentem bem, até praticam esportes. Os pacientes reclamam de:

• batimento cardiaco;
• dores de cabeça com tontura;
• falta de ar moderada;
• sensação de pulsação dos vasos sanguíneos do corpo;
• dor de angina na região do coração;
• tendência a desmaiar.

Com a descompensação dos mecanismos de adaptação cardíaca, surge:

• dispneia;
• inchaço nos membros;
• peso no hipocôndrio à direita (devido à estagnação do sangue no fígado).

Durante o exame, o médico observa:

• pele pálida (espasmo reflexo de pequenos capilares periféricos);
• pulsação pronunciada das artérias cervicais e da língua;
• mudança no diâmetro da pupila de acordo com o pulso;
• Em crianças e adolescentes, o tórax se projeta devido aos batimentos cardíacos fortes no esterno e nas costelas não ossificados.

Os batimentos intensificados são sentidos pelo médico ao palpar a região do coração. A ausculta revela sopro sistólico típico.

A medição da pressão arterial mostra um aumento no número superior e uma diminuição no inferior, por exemplo, 160/50 mmHg. Arte.

O papel das válvulas na formação da estenose aórtica

Com ataques reumáticos repetidos, as válvulas aórticas encolhem e as bordas livres ficam tão soldadas que estreitam a saída. O anel fibroso torna-se esclerótico, aumentando ainda mais a estenose.

Os sintomas dependem do grau de estreitamento da abertura. Uma estenose crítica é considerada um diâmetro de 10 mm2 ou menos. Dependendo da área da abertura aórtica livre, costuma-se distinguir entre as seguintes formas:

• leve - mais de 1,5 cm 2;
• moderado - de 1 a 1,5 cm2;
• grave - menos de 1 cm 2.

Os pacientes reclamam de:

• a dor semelhante às crises de angina é causada por fluxo sanguíneo insuficiente nas artérias coronárias;
• tonturas e desmaios devido à hipóxia cerebral.

Sinais de insuficiência cardíaca aparecem em caso de descompensação.

Durante o exame, o médico observa:

• pele pálida;
• a palpação é determinada por um deslocamento para a esquerda e para baixo do impulso apical, “tremendo” na base do coração na expiração, como um “ronronar de gato”;
• hipotensão;
• tendência à bradicardia;
• sons típicos na ausculta.

Dados de pesquisa

Em uma radiografia (incluindo fluorografia), a expansão do arco aórtico e o aumento dos ventrículos esquerdo e direito são claramente visíveis.

ECG - mostra desvio para a esquerda do eixo elétrico, são possíveis sinais de hipertrofia miocárdica, extra-sístoles.

Sinais fonocardiográficos - permitem examinar objetivamente os sopros cardíacos.

Ultrassonografia ou ecocardiografia - indica aumento do ventrículo esquerdo, caracteriza com mais precisão a patologia das válvulas (alterações na estrutura, vibração das válvulas, largura da abertura residual).

A dopplerografia é a mais informativa

O método de ultrassom Doppler permite:

• veja o fluxo de sangue de retorno;
• diagnosticar o grau de prolapso valvar (deflexão interna);
• estabelecer as capacidades compensatórias do coração;
• determinar indicações de tratamento cirúrgico;
• avaliar a gravidade da estenose por violação do gradiente de pressão normal (de 3 a 8 mm Hg).

No diagnóstico funcional da estenose aórtica por meio da Dopplerografia, costuma-se levar em consideração os seguintes desvios de gradiente (diferenças entre a pressão na aorta e no ventrículo esquerdo):

• estenose leve - menos de 20 mm Hg. Arte.;
• moderado - de 20 a 40;
• grave - acima de 40, geralmente 50 mm Hg. Arte.

O desenvolvimento de insuficiência cardíaca é acompanhado por uma diminuição do gradiente para 20.

Um tipo de ecocardiografia, a versão transesofágica, é realizada através da inserção de um sensor especial com sonda esofágica mais próximo do coração. Permite medir a área do anel aórtico.

Ao cateterizar as câmaras do coração e dos vasos sanguíneos, a pressão nas cavidades é medida (ao longo do gradiente) e as características do fluxo sanguíneo são estudadas. Este método é utilizado em centros especializados para diagnóstico em pessoas com mais de 50 anos, caso não seja possível decidir de outra forma sobre o método de intervenção cirúrgica.

Sugere-se que os defeitos congênitos sejam operados após os 30 anos de idade, mais cedo - apenas com rápida descompensação

Tratamento sem cirurgia

O tratamento do estreitamento do orifício e da insuficiência da válvula aórtica é necessário apenas se houver suspeita de início de descompensação, se for detectada arritmia ou se for detectado dano grave. O uso correto e oportuno de medicamentos permite evitar a cirurgia.

São utilizados grupos de medicamentos farmacológicos que potencializam a contratilidade miocárdica, possibilitando prevenir arritmias e manifestação de falência. Esses incluem:

• antagonistas do cálcio;
• diuréticos;
• β-bloqueadores;
• medicamentos que dilatam os vasos coronários.

Cirurgia

A cirurgia para substituir a válvula aórtica por uma prótese é necessária para aqueles pacientes cujo ventrículo esquerdo não consegue mais bombear sangue. Atualmente, grande importância é atribuída ao desenvolvimento e implementação de técnicas de reparo valvar aórtico. Cuidar da segurança da própria válvula é extremamente importante para uma criança. Qualquer tipo de prótese é indesejável para crianças, pois elas não conseguem crescer e necessitam do uso de anticoagulantes.

Os tipos de defeitos adquiridos são operados a partir dos 55 anos de idade, ao mesmo tempo que se realiza a terapia da doença de base.

As indicações para cirurgia são determinadas pelos principais distúrbios funcionais identificados durante o exame.

Tal abordagem é impossível em caso de deformação grave das válvulas ou tecidos aórticos alterados

Tipos de tratamento cirúrgico:

1. A contrapulsação do balão refere-se a métodos que permitem fazer isso sem abrir o tórax. Um balão colapsado é levado até a válvula através da artéria femoral, depois é inflado com hélio, que endireita as válvulas enrugadas e fecha melhor o orifício. O método é frequentemente utilizado no tratamento de crianças e é menos traumático.
2. A troca valvar aórtica envolve a substituição obrigatória da valva aórtica do paciente por uma artificial de metal ou silicone. A operação é bem tolerada pelos pacientes. Após a substituição, os indicadores de saúde melhoram significativamente. Biopróteses de artéria pulmonar, de pessoa falecida ou de animais são pouco utilizadas, principalmente em pacientes com mais de 60 anos. Uma séria desvantagem é a necessidade de abrir o tórax e utilizar circulação artificial.
3. Para valvas bicúspides, foi desenvolvida a cirurgia plástica tecidual com máxima preservação dos folhetos.

A prótese endovascular (endovasal) é o futuro da cirurgia cardíaca. É realizado em centros que utilizam atendimentos de alta tecnologia. Praticamente não tem contra-indicações. Sob anestesia local, uma válvula colapsada é inserida na aorta com uma sonda especial. A sonda abre e instala uma válvula tipo stent. Não é necessária circulação extracorpórea.

Pacientes com patologia valvar aórtica devem ser observados por um cardiologista e consultar um cirurgião cardíaco uma vez por ano. Somente um médico especialista pode selecionar a dosagem correta do medicamento e sugerir o método correto de tratamento.

Estenose aortica(estreitamento patológico da abertura aórtica) ocorre devido à incapacidade de abrir totalmente os folhetos da válvula.

Seus motivos podem ser:

• alterações valvares congênitas;
• fusão das válvulas em decorrência de processo inflamatório (febre reumática, endocardite infecciosa, sífilis, etc.);
• formações adicionais nas válvulas que limitam sua mobilidade (geralmente calcificações, menos frequentemente - vegetação curada).

Estenose aórtica do coração

A estenose relativa ocorre quando o diâmetro da abertura aórtica não corresponde ao volume sistólico, o que é observado na insuficiência aórtica grave.

A estenose aórtica é a patologia valvar mais significativa em pacientes com mais de 60 anos de idade. O tipo predominante é a estenose aórtica degenerativa isolada com calcificação (a chamada doença de Mönckeberg).

Calcificação da válvula aórtica tricúspide normal usual (Fig. 8.33)

Arroz. 8.33. Alterações degenerativas nas valvas mitral e aórtica: calcificação da valva aórtica e calcificação do anel mitral. Imagem da visão paraesternal eixo longo

é típica em pacientes com mais de 75 anos de idade, enquanto a calcificação da válvula aórtica bicúspide congênita é mais frequentemente detectada em pessoas com menos de 70 anos. É mais frequente o desenvolvimento de calcificação da valva aórtica no contexto da insuficiência renal crônica, principalmente em pacientes em hemodiálise.

Estenose aórtica reumática isolada

A estenose aórtica reumática isolada (Fig. 8.34) é rara (menos de 2–5% dos casos) e, via de regra, está associada à insuficiência aórtica.

Na mesma faixa etária, é detectada estenose aórtica relativa, causada pela diminuição da elasticidade e expansão da aorta aterosclerótica no contexto da hipertensão arterial; Não há alterações nos folhetos valvares e a causa da estenose relativa é a desproporção dos diâmetros do anel aórtico e da aorta ascendente.

Deve-se notar que em pacientes com calcificação valvar aórtica, muitas vezes calcificações únicas nos folhetos valvares não causam estenose da abertura valvar. Na prática internacional, o termo “esclerose aórtica” é utilizado para designar esta condição, ou seja, calcificação focal da valva aórtica sem estenose. Estudos longitudinais mostraram a possibilidade de um processo ativo em válvulas assim modificadas com o desenvolvimento gradual de estenose aórtica.

Portanto, a detecção oportuna da esclerose aórtica é necessária para prevenir a progressão adicional do dano valvar e o desenvolvimento de insuficiência cardíaca.

A patologia congênita da válvula aórtica tem sido diagnosticada cada vez com mais frequência nos últimos anos. As seguintes variantes anatômicas da estenose aórtica congênita são diferenciadas:

• subvalvular - em que uma membrana com orifício de 0,5–1,5 cm de diâmetro está localizada sob a válvula aórtica, e o anel fibromuscular possui passagem em túnel (Fig. 8.35-a);
• supravalvar, em que é detectado estreitamento da aorta ascendente imediatamente acima do seio de Valsalva (a parte ascendente tem formato de ampulheta). No tipo local, a membrana acima do anel valvar é estreitada, no tipo difuso, o diâmetro da aorta ascendente é totalmente reduzido, mas os folhetos da valva aórtica não são alterados;
• válvula - válvula de uma, duas ou quatro folhas; as opções são determinadas pela natureza da fusão e pela localização da linha de fechamento diastólico dos folhetos; Na maioria das vezes, a fusão das semilunas direita e esquerda é observada na presença de um folheto posterior livre, a linha de fechamento está localizada “às 11–5 horas” (a chamada válvula aórtica bicúspide) (Fig. 8.35-b ).

Apesar de os sinais clínicos de estenose aórtica congênita poderem ser detectados na infância, essas variantes do defeito podem não se manifestar por muito tempo. O estreitamento da abertura aórtica localizada assimetricamente com válvula bicúspide (bicúspide) ocorre gradativamente e é acompanhado por calcificação dos folhetos.

A doença aórtica congênita geralmente é acompanhada por outras patologias - hipoplasia da aorta ascendente, persistência do canal arterial, coarctação da aorta, comunicação interventricular, estenose dos ramos da artéria pulmonar, fibroelastose endocárdica.

Fisiopatologia

O estreitamento da abertura aórtica causa obstrução parcial do fluxo sanguíneo e aumento do gradiente de pressão sistólica entre a cavidade ventricular esquerda e a aorta, que ultrapassa o valor limite (20 mm Hg) e às vezes chega a 100 mm Hg. Arte. e mais. A progressão da estenose leva ao desenvolvimento de hipertrofia ventricular esquerda e fluxo sanguíneo coronariano inadequado. Mecanismos compensatórios podem manter o débito cardíaco normal e a pressão diastólica final no ventrículo esquerdo por muito tempo.

Existe uma correlação entre a área da abertura aórtica e o grau de distúrbio hemodinâmico. As violações mais graves ocorrem quando o buraco se estreita para 0,5 cm2. Quando as capacidades compensatórias falham, são detectadas pressão diastólica final elevada e dilatação do ventrículo esquerdo. Com o tempo, desenvolve-se insuficiência ventricular esquerda.

Diagnóstico em pacientes com estenose aórtica adquirida

Os principais sinais ecodopplercardiográficos da estenose aórtica valvar:

• estreitamento da abertura aórtica (normalmente 3–4 cm2);
• aceleração da turbulência do fluxo transaórtico sistólico acima do nível da obstrução (Fig. 8.36-a).

Outros sinais característicos de estenose valvar adquirida, determinados nos modos M e B, são:

• espessamento e compactação das válvulas;
• diminuição da abertura sistólica dos folhetos (se a separação dos folhetos coronários direitos e não coronários posteriores for inferior a 1,5 cm) (Fig. 8.36-b).

Sinais adicionais são considerados:

• hipertrofia e/ou dilatação do ventrículo esquerdo;
• diminuição da inclinação da FE do folheto anterior da valva mitral;
• flutter diastólico do folheto anterior da valva mitral;
• redução da excursão aórtica;
• dilatação pós-estenótica da raiz da aorta.

Gravidade da estenose aórtica

Existem várias abordagens para avaliar a gravidade da estenose aórtica. Um deles inclui uma análise de sintomas e sinais determinados durante um exame objetivo de acordo com métodos instrumentais, o outro - de acordo com os parâmetros da abertura aórtica e do fluxo sanguíneo transaórtico.

A gravidade da estenose aórtica é determinada por uma combinação de sinais clínicos e ecocardiográficos.

Hoje, na determinação da gravidade da estenose aórtica, são mais utilizados a velocidade e o gradiente médio do fluxo transaórtico e a área da abertura aórtica. Neste caso, o julgamento baseado em apenas um critério, via de regra, é insuficiente. Isso se deve ao fato de esses indicadores dependerem da contratilidade do ventrículo esquerdo: sua diminuição leva à diminuição do débito cardíaco e, consequentemente, à abertura incompleta das válvulas. Além disso, os parâmetros da área da abertura aórtica, quando determinados planimetricamente, podem ser significativamente influenciados pela calcificação, principalmente com deformação severa das valvas e localização marginal das calcificações.

Ao mesmo tempo, foi demonstrada uma boa correlação entre a área medida planimetricamente do orifício aórtico ao examinar a válvula no modo 3D transesofágico, quando sua visualização de alta qualidade é possível.

As cardiopatias congênitas são um dos temas mais discutidos na maioria das conferências e seminários internacionais dedicados aos problemas da cardiologia. E não há nada de estranho nisso, porque a insuficiência funcional das estruturas cardíacas é hoje a causa mais comum de morte entre a população de diversos países do mundo. As cardiopatias são diagnosticadas em pessoas de diferentes idades, apesar de surgirem durante o período de desenvolvimento intrauterino do feto. Na estrutura dessas anomalias congênitas, a primazia pertence às patologias do aparelho valvar, e a válvula aórtica bicúspide é uma delas.

Via de regra, a maioria dos casos clínicos de patologia valvar aórtica congênita é diagnosticada na maternidade, no primeiro dia após o nascimento do bebê, e os pais da criança são avisados.

Um recém-nascido com defeito na valva aórtica é registrado no cardiologista pediátrico e monitorado constantemente para identificar quaisquer alterações no estado funcional do coração.

Às vezes, uma pessoa não percebe que tem uma patologia como a válvula aórtica bicúspide por muitos anos. A doença cardíaca congênita pode se manifestar já em uma idade bastante madura ou ser descoberta acidentalmente durante um exame preventivo. Em geral, a condição patológica é considerada uma doença bastante comum, que atualmente é detectada em 20 em cada 1.000 recém-nascidos.

O que é vício?

Uma válvula aórtica normal possui três folhetos, que garantem o pleno funcionamento do coração e evitam que o sangue retorne de um grande vaso para o ventrículo esquerdo. Uma válvula aórtica bicúspide é um defeito no qual, em vez de três folhetos valvares, uma pessoa tem apenas dois. Esta é uma anomalia muito grave do desenvolvimento do coração, que no futuro pode se manifestar como todo um complexo de sintomas de sinais dolorosos que complicam significativamente a vida normal de uma pessoa.

A válvula aórtica bicúspide possui diversas variedades. Pode ser formada pela fusão completa das cúspides coronárias direita e esquerda, com o desaparecimento da comissura entre elas. Esse tipo de defeito, com o tempo e o crescimento do coração, leva à estenose valvar e à diminuição da área de abertura dos folhetos. Em outra situação, quando os folhetos não estão completamente fundidos e a comissura entre eles permanece, a função de fechamento da válvula AV é interrompida e o folheto não coronário começa a ceder, formando insuficiência valvar persistente com regurgitação constante de sangue na cavidade de o ventrículo esquerdo.

Por que ocorre o DAC?

Como se sabe, a válvula aórtica do coração é formada durante o período de 6 a 8 semanas de desenvolvimento intrauterino do feto. Durante este período, as estruturas frágeis do pequeno coração em desenvolvimento podem ser afetadas por muitos fatores prejudiciais, que têm um efeito prejudicial à sua saúde. As causas da válvula aórtica bicúspide podem ser:

• anomalias genéticas do feto;
• doenças infecciosas da mãe no primeiro trimestre de gravidez;
• uso de medicamentos teratotóxicos por mulher no início da gravidez;
• abuso de álcool;
• intoxicação crônica e aguda em gestante (intoxicação por produtos químicos domésticos, produtos químicos tóxicos, etc.).

Como a doença se manifesta?

Em crianças, esse defeito cardíaco congênito praticamente não apresenta manifestações clínicas, uma vez que um coração pequeno com cúspides valvulares aórticas anormais lida bem com as cargas colocadas sobre ele.

Em casos raros, uma criança pode queixar-se de dores cardíacas e palpitações ao fazer exercícios físicos ou correr, que muitas vezes passam despercebidas pelos adultos.

A doença faz-se sentir durante o período de crescimento ativo do corpo da criança, bem como nas pessoas da geração mais velha, cujos elementos estruturais funcionais do coração se desgastaram com o tempo e não conseguem realizar adequadamente o seu trabalho.

A válvula aórtica bicúspide se manifesta pelos seguintes sintomas patológicos:

• dor na região do coração que ocorre após esforço físico, subir ao chão ou praticar esportes;
• falta de ar;
• que se desenvolve num contexto de estresse nervoso ou físico;
• tonturas que ocorrem sistematicamente com desmaios infrequentes;
• pulsação intensa dos vasos da cabeça com enxaquecas;
• deterioração da visão.

Sintomas semelhantes ocorrem no contexto de distúrbios hemodinâmicos provocados pelo funcionamento insuficiente da válvula aórtica anormal. As primeiras manifestações da doença ocorrem durante a puberdade ou após infecções virais. Freqüentemente, a válvula aórtica bicúspide é diagnosticada pela primeira vez em mulheres grávidas, quando o sangue é redistribuído e seu volume circulante aumenta.

Abordagens modernas para o tratamento da VAB?

Em quase metade dos casos diagnosticados, a válvula aórtica bicúspide funciona normalmente ao longo da vida da pessoa. Em outros casos, calcifica-se ou sofre lipidose, fibrose e infecção, o que afeta negativamente suas propriedades funcionais e leva à insuficiência valvar. Com esse desenvolvimento de eventos e aumento dos sintomas patológicos, os cirurgiões cardíacos recomendam a correção cirúrgica do defeito para salvar a vida do paciente.

As operações poupadoras de válvulas na válvula aórtica são consideradas as mais aceitáveis ​​​​atualmente, pois permitem restaurar o comprimento, largura e superfície normais das válvulas, ao mesmo tempo que estabilizam o anel fibroso.

Técnicas cirúrgicas semelhantes incluem:

• anuloplastia;
• cirurgia plástica das cúspides coronárias direita e esquerda com restauração da comissura;
• alongar as válvulas com um pedaço de tecido;
• tricuspidização da valva aórtica;
• substituição completa das válvulas afetadas por retalho de biomaterial;
• redução do seio coronário.

Infelizmente, a cirurgia preservadora da válvula aórtica não é viável em todos os casos. Às vezes, devido a sérios danos ao órgão, é simplesmente impossível realizá-los, então os cirurgiões recomendam aos pacientes a autoplastia de Ross - uma operação para substituir a válvula alterada por sua contraparte saudável retirada da artéria pulmonar. Neste caso, a válvula pulmonar é substituída por uma prótese biológica.

Quanto tempo pode viver uma pessoa com válvula aórtica bicúspide? Acontece que pacientes com válvula aórtica anômala vivem uma vida longa e plena, mesmo sem saber que têm um defeito congênito. Mas com mais frequência a doença ainda se faz sentir e na maioria dos casos leva à insuficiência valvar aórtica com desenvolvimento de formas descompensadas da doença. O prognóstico para esses pacientes é o seguinte: pessoas com válvula patológica não vivem muito (a expectativa de vida desses pacientes é em média de 3 a 10 anos).

Ao saber do diagnóstico, os pais da criança se perguntam se a válvula aórtica bicúspide e a prática esportiva são compatíveis. Os especialistas não têm uma resposta clara sobre este assunto. Tudo depende das características individuais do corpo da criança, da gravidade do defeito, da presença de sinais de insuficiência valvar e do tipo de esporte. Naturalmente, essas crianças não se tornarão campeãs olímpicas, mas ainda é permitida atividade física moderada que não perturbe o estado geral da hemodinâmica.