Persistência do canal arterial (PDA)- um vaso através do qual a comunicação patológica entre a aorta e a artéria pulmonar (AP) permanece após o nascimento. Em crianças saudáveis, o funcionamento do ducto cessa imediatamente após o nascimento ou continua em volume acentuadamente reduzido por não mais de 20 horas.Subsequentemente, o canal arterial oblitera gradualmente e se transforma em um ligamento arterial. Normalmente, a obliteração do ducto termina em 2 a 8 semanas. O canal arterial é considerado uma anomalia se estiver funcionando 2 semanas após o nascimento.

Codifique de acordo com a classificação internacional de doenças CID-10:

• P29.3
• Q21.4
• Q25.0

Dados estatísticos: PCA é um dos defeitos mais comuns (6,1% de todos os defeitos cardíacos congênitos em bebês, 11-20% de todos os defeitos cardíacos congênitos diagnosticados na clínica, 9,8% de acordo com autópsias); A proporção de homem para mulher é de 1:2.
Etiologia: são descritos casos familiares do defeito; muitas vezes a mãe tem histórico de rubéola, herpes, gripe entre 4 e 8 semanas de gravidez; A prematuridade e a síndrome do desconforto respiratório neonatal, a hipóxia do recém-nascido com alto teor de Pg são fatores predisponentes.
Fisiopatologia. A direção da descarga sanguínea é determinada pela diferença de pressão entre a aorta e a artéria pulmonar e depende do valor da resistência dos leitos vasculares pulmonar e sistêmico (enquanto a resistência vascular pulmonar é menor que a resistência sistêmica, o sangue é descarregado da esquerda para direita; quando predomina a resistência pulmonar, muda a direção do shunt). Com grandes tamanhos de PCA, as alterações nos vasos pulmonares ocorrem precocemente (síndrome de Eisenmenger).

Sintomas (sinais)

Quadro clínico e diagnóstico
Reclamações: fadiga, falta de ar, sensação de interrupções no coração, infecções frequentes, embolia paradoxal.
Exame objetivo. Desenvolvimento físico retardado. Pele pálida, cianose instável ao gritar ou fazer esforço. Sintomas de “baquetas” e “óculos de relógio”. Cianose persistente ao desviar o sangue da direita para a esquerda. “Corcunda cardíaca”, aumento do impulso apical, tremores sistólicos com máximo no segundo espaço intercostal à esquerda do esterno. As fronteiras do coração se expandem para a esquerda e para a direita. Diminuição da pressão diastólica e aumento da pressão arterial de pulso, aumento do impulso apical, aumento de ambas as bulhas cardíacas (o volume da segunda bulha cardíaca acima do PA se correlaciona com a gravidade da hipertensão pulmonar). Sopro sistólico diastólico mecânico, áspero, no segundo espaço intercostal à esquerda do esterno, com irradiação para o espaço interescapular e para os grandes vasos. À medida que a hipertensão pulmonar progride e o shunt da esquerda para a direita diminui, o sopro enfraquece e encurta até desaparecer completamente (nesta fase pode aparecer um sopro diastólico de Graham Still, decorrente de insuficiência relativa da válvula PA), seguido de um repetido aumenta quando ocorre um shunt da direita para a esquerda. Às vezes, acima do ápice do coração, há um sopro de estenose relativa ou insuficiência da válvula mitral.
Diagnóstico instrumental
. ECG: sinais de hipertrofia e sobrecarga das partes direita e esquerda do coração; raramente - bloqueio dos ramos do feixe de His.
. Exame radiográfico dos órgãos torácicos. Abaulamento dos arcos PA, ventrículos direito e esquerdo. Enriquecimento do padrão pulmonar, expansão e falta de estrutura das raízes dos pulmões. Dilatação da aorta ascendente. Em adultos, um PCA calcificado pode ser visualizado relativamente raramente.
. EcoCG. Hipertrofia e dilatação dos ventrículos direito e esquerdo. Visualização do PCA, determinação de sua forma, comprimento e diâmetros internos (para avaliar o prognóstico e selecionar o tamanho do dispositivo de oclusão endovascular). No modo Doppler, identifica-se uma forma específica de desvio do espectro de frequência Doppler no AP, determina-se o grau de shunt e a relação entre o fluxo sanguíneo pulmonar e o fluxo sanguíneo sistêmico (Qp/Qs).
. Cateterismo das partes esquerda e direita do coração. O sintoma da letra  é a passagem de um cateter do PA através do PCA até a aorta descendente. Um aumento na oxigenação do sangue no AE em comparação com o ventrículo direito em mais de 2 por cento em volume. Exames com aminofilina e inalação de oxigênio são realizados para determinar o prognóstico quanto à reversibilidade da hipertensão pulmonar.
. Aortografia ascendente. Recebimento de agente de contraste da aorta ascendente para o AP. Diagnóstico de coarctação concomitante da aorta.
Terapia medicamentosa. Antes de fechar o PCA é necessária profilaxia contra endocardite bacteriana. O uso de indometacina é indicado para PCAs estreitos identificados no período neonatal e é contraindicado na insuficiência renal. A administração intravenosa de indometacina é recomendada:
. menos de 2 dias: dose inicial 200 mcg/kg; depois 2 doses de 100 mcg/kg com intervalo de 12-24 horas;
. 2-7 dias: dose inicial 200 mcg/kg; depois 2 doses de 200 mcg/kg com intervalo de 12-24 horas;
. mais de 7 dias: dose inicial 200 mcg/kg; depois 2 doses de 250 mcg/kg com intervalo de 12-24 horas.

Tratamento

Cirurgia
Indicações. Falha da terapia conservadora por 5 dias ou mais, contraindicações ao uso de AINEs. Descompensação da insuficiência circulatória. PCA de diâmetro médio ou grande em todas as crianças menores de 1 ano.
Contra-indicações. Patologia concomitante grave que ameaça a vida do paciente. Estágio terminal de insuficiência circulatória. Hipertensão pulmonar irreversível.
Métodos de tratamento cirúrgico. Na maioria dos casos, o fechamento endovascular do ducto com dispositivos de oclusão (molas de Gianturco, bobinas de Cook ou dispositivos guarda-chuva) é viável. Se o ducto for muito largo ou a correção endovascular não tiver sucesso, é realizada uma operação aberta: ligadura ou (menos frequentemente) intersecção do PCA, seguida de sutura de ambas as extremidades. A clipagem toracoscópica de um PCA não apresenta vantagens sobre as intervenções endovasculares e abertas, por isso raramente é realizada.
Complicações pós-operatórias específicas: lesão do nervo laríngeo recorrente esquerdo, sangramento, deformação da aorta com formação de coarctação, descarga residual de sangue pelo ducto por correção inadequada.

Previsão. Um PCA estreito geralmente não afeta a expectativa de vida, mas aumenta o risco de endocardite infecciosa. PDAs médios e largos quase nunca fecham sozinhos; o fechamento espontâneo após 3 meses é raro. A eficácia do tratamento conservador do PCA estreito chega a 90%. Com PCA, a mortalidade durante o primeiro ano de vida é de 20%. A síndrome de Eisenmenger em crianças mais velhas é observada em 14% dos casos, endocardite infecciosa e endarterite - em 9% dos casos. O aneurisma de ducto e suas rupturas são casos isolados. A esperança média de vida para o PDA médio é de 40 anos, para o PDA largo é de 25 anos. A mortalidade pós-operatória é de 3%. A reabilitação clínica, dependendo dos distúrbios hemodinâmicos, ocorre ao longo de 1 a 5 anos.
Gravidez. Em mulheres com PCA pequeno ou médio e desvio da esquerda para a direita, pode-se esperar um curso de gravidez fisiológica sem complicações. Mulheres com alta resistência pulmonar e shunt da direita para a esquerda apresentam risco aumentado de complicações.
Sinônimos: Ducto botal aberto; Persistência do canal arterial; Não fechamento do canal botal.
Abreviações. PCA - persistência do canal arterial. PA - artéria pulmonar.

CID-10. P29.3 Circulação fetal persistente no recém-nascido. Q21.4 Defeito do septo entre a aorta e a artéria pulmonar. Q25.0 Persistência do canal arterial

A persistência do canal arterial é o não fechamento do vaso acessório que liga a aorta à artéria pulmonar, que continua funcionando após o término do período de sua obliteração. O canal arterial (dustus arteriosus) é uma estrutura anatômica essencial no sistema circulatório embrionário. Porém, após o nascimento, devido ao aparecimento da respiração pulmonar, a necessidade do canal arterial desaparece, ele deixa de funcionar e fecha gradativamente. Normalmente, o funcionamento do ducto cessa nas primeiras 15-20 horas após o nascimento, o fechamento anatômico completo dura de 2 a 8 semanas.
Em cardiologia, a persistência do canal arterial é responsável por 9,8% de todos os defeitos cardíacos congênitos e é diagnosticado 2 vezes mais frequentemente em mulheres. A persistência do canal arterial ocorre tanto de forma isolada quanto em combinação com outras anomalias do coração e dos vasos sanguíneos (5-10%): estenose da boca aórtica, estenose e atresia das artérias pulmonares, coarctação da aorta, canal atrioventricular patente, CIV, CIA, etc. Para defeitos cardíacos com circulação dependente de ducto (transposição das grandes artérias, forma extrema de tetralogia de Fallot, interrupção do arco aórtico, estenose pulmonar ou aórtica crítica, síndrome de hipoplasia ventricular esquerda), persistência do canal arterial é uma comunicação concomitante vital.

Características da hemodinâmica com persistência do canal arterial.

A persistência do canal arterial está localizada no andar superior do mediastino anterior; origina-se do arco aórtico ao nível da artéria subclávia esquerda e desemboca no tronco pulmonar em sua bifurcação e parcialmente na artéria pulmonar esquerda; às vezes há um canal arterial direito ou bilateral. O ductus botallus pode ter formato cilíndrico, cônico, fenestrado e aneurismático; seu comprimento é de 3-25 mm, largura – 3-15.
O canal arterial e o forame oval patente são componentes fisiológicos necessários da circulação fetal. No feto, o sangue do ventrículo direito entra na artéria pulmonar e, a partir daí (já que os pulmões não funcionam), através do canal arterial, chega à aorta descendente. Imediatamente após o nascimento, com a primeira respiração espontânea do recém-nascido, a resistência pulmonar cai e a pressão na aorta aumenta, levando ao desenvolvimento de desvio de sangue da aorta para a artéria pulmonar. A inclusão da respiração pulmonar promove espasmo do ducto devido à contração de sua parede muscular lisa. O fechamento funcional do canal arterial em bebês nascidos a termo ocorre dentro de 15 a 20 horas após o nascimento. No entanto, a obliteração anatômica completa do ducto botaliano ocorre por volta de 2 a 8 semanas de vida extrauterina.
Diz-se que existe um canal arterial patente se o seu funcionamento não parar 2 semanas após o nascimento. A persistência do canal arterial é um defeito do tipo pálido porque faz com que o sangue oxigenado seja descarregado da aorta para a artéria pulmonar. O desvio arteriovenoso causa a entrada de volumes adicionais de sangue nos pulmões, congestão do leito vascular pulmonar e desenvolvimento de hipertensão pulmonar. O aumento da carga de volume nas partes esquerdas do coração leva à sua hipertrofia e dilatação.
Os distúrbios hemodinâmicos com persistência do canal arterial dependem do tamanho da mensagem, do ângulo de sua origem na aorta e da diferença de pressão entre a circulação sistêmica e pulmonar. Assim, um ducto longo, fino e tortuoso, estendendo-se em ângulo agudo a partir da aorta, resiste ao fluxo reverso do sangue e previne o desenvolvimento de distúrbios hemodinâmicos significativos. Com o tempo, esse duto pode ser obliterado por conta própria. A presença de um canal arterial curto e aberto, ao contrário, causa descarga arteriovenosa significativa e distúrbios hemodinâmicos pronunciados. Tais dutos não são capazes de obliteração.

Pequenas anomalias do desenvolvimento cardíaco: Breve descrição

Pequeno anomalias desenvolvimento do coração(MARS) - alterações anatômicas congênitas no coração e grandes vasos que não levam à disfunção grave do sistema cardiovascular. Vários MARS são instáveis ​​e desaparecem com a idade.

Etiologia

Displasia hereditária determinada do tecido conjuntivo. Vários MARS são de natureza disembriogenética. A influência de vários fatores ambientais (efeitos químicos e físicos) não pode ser excluída.

Codifique de acordo com a classificação internacional de doenças CID-10:

Q24.9 Defeito cardíaco congênito, não especificado

Outros diagnósticos na seção CID 10

Q24.0 Dextrocardia Q24.1 Levocardia Q24.2 Coração triatrial Q24.3 Estenose infundibular da válvula pulmonar Q24.4 Estenose subaórtica congênita

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Defeitos cardíacos.congênitos (classificação)

Classificação das cardiopatias congênitas por classes de gravidade (J. Kirklin et al. 1981) classe I. É possível realizar uma operação planejada após 6 meses: CIV, CIA, correção radical para tetralogia de Fallot classe II. Uma operação planejada pode ser realizada dentro de 3–6 meses: correção radical para CIV, canal atrioventricular aberto (PAVC), correção paliativa para TF classe III. Uma operação planejada pode ser realizada em um período de até várias semanas: correção radical para transposição dos grandes vasos (TMS) classe IV. Cirurgia de emergência com período máximo de preparação de vários dias: correção radical de drenagem anômala total de veias pulmonares (TAPDV), correção paliativa de EMT, CIV, OAVC classe V. A operação é realizada com urgência devido ao choque cardiogênico: vários tipos de defeitos na fase de descompensação.

Classificação das cardiopatias congênitas por grupos prognósticos(Fyler D. 1980) 1 grupo. Prognóstico relativamente favorável (mortalidade durante o primeiro ano de vida não excede 8–11%): persistência do canal arterial, CIV, CIA, estenose pulmonar, etc. Prognóstico relativamente desfavorável (a mortalidade durante o primeiro ano de vida é de 24-36%): tetralogia de Fallot, doenças miocárdicas, etc. Mau prognóstico (mortalidade durante o primeiro ano de vida é de 36-52%): SMT, coarctação e estenose da aorta, atresia da válvula tricúspide, TADLV, ventrículo único do coração, OAVC, origem da aorta e artéria pulmonar da direita ventrículo, etc. Grupo 4. Prognóstico extremamente desfavorável (a mortalidade no primeiro ano de vida é de 73-97%): hipoplasia do ventrículo esquerdo, atresia pulmonar com septo interventricular intacto, tronco arterial comum, etc.

Classificação das cardiopatias congênitas segundo possibilidade de correção radical(Turley K. et al. 1980) 1 grupo. Defeitos para os quais apenas a correção radical é possível: estenose aórtica, estenose de artéria pulmonar, TADLV, coração triatrial, coarctação de aorta, persistência do canal arterial, comunicação interaórtica pulmonar, CIA, estenose ou insuficiência da valva mitral grupo 2. Defeitos em que a conveniência de cirurgia radical ou paliativa depende da anatomia do defeito, da idade da criança e da experiência do centro de cardiologia: diversas variantes de SMT, atresia pulmonar, tronco arterial comum, tetralogia de Fallot, OAVC, CIV grupo 3. Defeitos para os quais apenas operações paliativas são possíveis na infância: ventrículo único do coração, algumas variantes da origem dos grandes vasos do ventrículo direito ou esquerdo com estenose pulmonar, atresia da válvula tricúspide, atresia da válvula mitral, hipoplasia dos ventrículos do coração.

Abreviações OAVC - canal atrioventricular aberto TMS - transposição dos grandes vasos TADLV - drenagem anômala total das veias pulmonares.

CID-10 Q20 Anomalias congênitas das câmaras e conexões cardíacas Q21 Anomalias congênitas do septo cardíaco Q22 Anomalias congênitas das válvulas pulmonar e tricúspide Q23 Anomalias congênitas das válvulas aórtica e mitral Q24 Outras anomalias congênitas do coração.

Mais de 400 crianças com anomalias de desenvolvimento nasceram no Quirguizistão durante o ano.

Como existem muitos defeitos do aparelho circulatório, não pode haver apenas um código VSP de acordo com a CID 10. Além disso, o quadro clínico de alguns deles é tão semelhante que modernas técnicas diagnósticas informativas devem ser utilizadas para diferenciação.

Há uma enorme diferença entre doenças cardíacas adquiridas e anomalias congênitas do desenvolvimento, pois estão em diferentes classes de CDI. Embora os distúrbios no fluxo sanguíneo arterial e venoso sejam os mesmos, o tratamento e os fatores etiológicos serão completamente diferentes.

A doença cardíaca congênita pode não exigir medidas terapêuticas, porém, com maior frequência são realizadas operações planejadas ou mesmo urgentes para inconsistências graves, incompatíveis com a vida, com a norma.

Os defeitos cardíacos estão na classe das anomalias congênitas da estrutura do corpo no bloco das anomalias do sistema circulatório. O VSP no CID 10 se ramifica em 9 seções, cada uma das quais também possui subparágrafos.

No entanto, os problemas cardíacos incluem:

Q20 – distúrbios anatômicos na estrutura das câmaras cardíacas e suas conexões (por exemplo, diversas fendas da janela oval); Q21 – patologias do septo cardíaco (defeitos dos septos atriais e interventriculares e outros); Q22 – problemas nas valvas pulmonar e tricúspide (insuficiência e estenose); Q23 – patologias das valvas aórtica e mitral (insuficiência e estenose); Q24 – outras cardiopatias congênitas (alteração do número de câmaras, dextracardia, etc.).

Cada um dos pontos listados requer maior diferenciação, o que nos permitirá determinar o plano de tratamento e o prognóstico da criança. Por exemplo, com danos na válvula Pode haver sintomas de insuficiência ou estenose. Neste caso, as características hemodinâmicas da doença serão diferentes.

No CDI, a doença cardíaca congênita implica algum tipo de distúrbio do fluxo sanguíneo.

É por isso que em todas as codificações é excluída a inversão completa de órgãos ou de suas estruturas com pleno funcionamento.

Excluída: fibroelastose endocárdica (

Exclui: dextrocardia com inversão de localização (Q89.3) isomeria do apêndice atrial (com asplenia ou poliesplenia) (Q20.6) imagem espelhada dos átrios com inversão de localização (Q89.3)

Q24.1 Levocardia

Q24.2 Coração triatrial

Q24.3 Estenose infundibular da válvula pulmonar

Q24.4 Estenose subaórtica congênita

Q24.5 Malformação de vasos coronários

Aneurisma coronário (arterial) congênito

Q24.6 Bloqueio cardíaco congênito

Q24.8 Outras anomalias cardíacas congênitas especificadas

Congênito: . divertículo ventricular esquerdo. vício: . miocárdio. pericárdio Posição anormal do coração Doença de Uhl

Q24.9 Defeito cardíaco congênito, não especificado

Congênito: . anomalia). doença cardíaca SOE

A doença cardíaca congênita refere-se ao isolamento de doenças que são combinadas por defeitos anatômicos do coração ou do aparelho valvar. Sua formação começa durante o processo de desenvolvimento intrauterino. As consequências dos defeitos levam a distúrbios na hemodinâmica intracardíaca ou sistêmica.

Os sintomas variam dependendo do tipo de patologia. Os sinais mais comuns são pele pálida ou azulada, sopro cardíaco e atrasos no desenvolvimento físico e mental.

É importante diagnosticar a patologia a tempo, pois tais distúrbios provocam o desenvolvimento de insuficiência respiratória e cardíaca.

Todas as informações no site são apenas para fins informativos e NÃO são um guia para ação! Pode lhe dar um DIAGNÓSTICO PRECISO só MÉDICO! Pedimos gentilmente que NÃO se automedique, mas marque uma consulta com um especialista! Saúde para você e seus entes queridos!

As cardiopatias congênitas – código Q24 da CID-10 – incluem diversas patologias do sistema cardiovascular, acompanhadas de alterações no fluxo sanguíneo. Posteriormente, muitas vezes é diagnosticada insuficiência cardíaca, o que leva à morte.

Segundo as estatísticas, todos os anos no mundo 0,8-1,2% do número total de recém-nascidos nascem com esta patologia. Além disso, esses defeitos representam cerca de 30% do número total de defeitos congênitos diagnosticados no desenvolvimento fetal.

Muitas vezes a patologia em questão não é a única doença. As crianças também nascem com outros distúrbios do desenvolvimento, dos quais um terço são defeitos músculo-esqueléticos. Juntas, todas as violações levam a um quadro bastante triste.

Os defeitos cardíacos congênitos incluem a seguinte lista de defeitos:

defeito do septo ventricular ou atrial; estenose ou coarctação da aorta; estenose pulmonar; forma aberta do canal arterial; transposição de grandes navios.

Causas

Dentre as causas desta patologia em recém-nascidos destaco os seguintes fatores:

Distúrbios cromossômicos	constituem 5% de todos os casos identificados; as aberrações cromossômicas freqüentemente provocam o desenvolvimento de várias patologias intrauterinas, como resultado das quais a criança nasce doente; no caso da trissomia autossômica, forma-se um defeito do septo atrial e interventricular e as anomalias dos cromossomos sexuais levam à coarctação da aorta.
Mutações genéticas	representam 2-3% dos casos; o fator apresentado muitas vezes provoca a ocorrência de defeitos nos órgãos do corpo; os defeitos cardíacos nesses casos são apenas parte das possíveis síndromes dominantes ou recessivas.
Fatores externos	ocupam até 2% de todos os casos identificados; Isto inclui doenças virais, uso de drogas ilegais e vícios nocivos da mãe durante a gravidez, radiação e radiação e outros efeitos nocivos à saúde humana em geral; Deve-se ter cautela nos primeiros 3 meses de gravidez.
Infecção por rubéola em uma mulher durante a gravidez	Isso provoca glaucoma, catarata, surdez, patologias do sistema cardiovascular, microcefalia - essa doença leva a uma alteração no formato do crânio, resultando em atraso no desenvolvimento.
Doenças virais	Além da rubéola, doenças como varíola, herpes, hepatite, infecções por HIV e tuberculose, bem como infecções por adenovírus, são perigosas para a mulher durante a gravidez.
Uso de álcool e drogas ilícitas	no contexto do vício em álcool de uma mulher, a criança desenvolve um defeito no septo cardíaco; as anfetaminas e os anticonvulsivantes utilizados têm um efeito negativo; Quaisquer medicamentos devem ser aprovados pelo médico assistente.
Diabetes e reumatismo	A probabilidade de desenvolver doenças cardíacas fetais em mulheres com estas doenças é muito maior.

A causa da patologia em recém-nascidos na forma de doenças maternas durante a gravidez é responsável por 90% dos casos. Os fatores de risco também incluem intoxicação durante a gravidez no primeiro trimestre, ameaças de aborto espontâneo, predisposição genética, distúrbios do sistema endócrino e idade “inapropriada” para a gravidez.

Classificação

Dependendo do princípio das alterações hemodinâmicas, existe uma certa classificação da patologia apresentada. A classificação inclui vários tipos de doenças cardíacas, onde a influência no fluxo sanguíneo pulmonar desempenha um papel fundamental.

Patologias com fluxo sanguíneo constante no círculo pulmonar	A variedade apresentada inclui defeitos mitrais, estenose e coarctação da aorta e outros distúrbios.
Patologias com aumento do fluxo sanguíneo	Aqui os defeitos são divididos em dois tipos dependendo do possível impacto no desenvolvimento da cianose. Os defeitos provocadores incluem canal arterial aberto, coartação da aorta do tipo infantil e outros. Atresia da válvula tricúspide e outros defeitos são expressos sem consequências.
Patologias com fluxo sanguíneo deficiente	Há também uma divisão em dois grupos: os que levam ao desenvolvimento de cianose e os que não levam a tais complicações.
Patologias de tipo combinado	São determinadas violações nas relações anatômicas entre vasos e seções de um órgão vital. A variedade apresentada inclui origem da aorta, tronco pulmonar e outros defeitos.

Na prática, os especialistas dividem as patologias cardíacas consideradas em três grupos.

Aqui eles destacam:

Distúrbio hemodinâmico

Quando esses fatores-causas são expostos e manifestados no feto durante o desenvolvimento, ocorrem distúrbios característicos na forma de fechamento incompleto ou prematuro das membranas, subdesenvolvimento dos ventrículos e outras anomalias.

O desenvolvimento intrauterino do feto é diferenciado pelo funcionamento do canal arterial e da janela oval, que se encontra em estado aberto. O defeito é diagnosticado quando ainda permanecem abertos.

A patologia apresentada é caracterizada pela ausência de manifestações no desenvolvimento intrauterino. Mas após o nascimento, distúrbios característicos começam a aparecer.

Tais fenômenos são explicados pelo tempo de fechamento da comunicação entre a circulação sistêmica e pulmonar, características individuais e outros defeitos. Como resultado, a patologia pode fazer-se sentir algum tempo após o nascimento.

Muitas vezes, os distúrbios hemodinâmicos são acompanhados por infecções respiratórias e outras doenças concomitantes. Por exemplo, a presença de uma patologia do tipo pálido, onde se nota secreção arteriovenosa, provoca o desenvolvimento de hipertensão pulmonar, enquanto uma patologia do tipo azul com shunt venoarterial promove hipoxemia.

O perigo da doença em questão reside na elevada taxa de mortalidade. Assim, uma grande descarga de sangue da circulação pulmonar, provocando insuficiência cardíaca, em metade dos casos termina na morte do bebê antes de um ano de idade, o que é precedido pela falta de cuidados cirúrgicos oportunos.

A condição de uma criança com mais de 1 ano de idade melhora sensivelmente devido à diminuição da quantidade de sangue que entra na circulação pulmonar. Mas, nesta fase, muitas vezes se desenvolvem alterações escleróticas nos vasos dos pulmões, o que provoca gradualmente hipertensão pulmonar.

Sintomas

Os sintomas aparecem dependendo do tipo de anomalia, da natureza e do tempo de desenvolvimento dos distúrbios circulatórios. Quando a forma cianótica da patologia se desenvolve em uma criança doente, nota-se um azulado característico da pele e das mucosas, o que aumenta sua manifestação a cada cepa. O defeito branco é caracterizado pela palidez e mãos e pés constantemente frios do bebê.

O próprio bebê com a doença apresentada difere dos demais pela hiperexcitabilidade. O bebê se recusa a amamentar e, se começar a sugar, cansa-se rapidamente. Muitas vezes, as crianças com esta patologia são diagnosticadas com taquicardia ou arritmia; as manifestações externas incluem sudorese, falta de ar e pulsação dos vasos do pescoço.

No caso de um distúrbio crônico, a criança fica atrás de seus pares em peso, altura e há um atraso físico no desenvolvimento. Via de regra, na fase inicial do diagnóstico, ouve-se uma cardiopatia congênita, onde são determinados os ritmos cardíacos. No desenvolvimento da patologia, são observados edema, hepatomegalia e outros sintomas característicos.

As complicações incluem endocardite bacteriana, trombose venosa, incluindo tromboembolismo cerebral, pneumonia congestiva, síndrome anginosa e infarto do miocárdio.

Medidas de diagnóstico

A doença em questão é determinada usando vários métodos de exame da criança:

Inspeção visual	Um especialista pode determinar a cianose e sua natureza. Aqui o sinal é o tom de pele.
Ausculta do coração	Ajuda a identificar alterações no trabalho na forma de distúrbios nos sons cardíacos, presença de ruídos. O exame físico do paciente é realizado acompanhado de eletrocardiografia, fonocardiografia, radiografia e ecocardiografia.
Eletrocardiografia	É possível identificar hipertrofia dos departamentos e arritmia do coração, distúrbios de condução característicos. Os defeitos identificados apresentados com métodos adicionais de pesquisa permitem determinar a gravidade da patologia. Uma criança doente é frequentemente submetida a monitoramento de Holter ECG 24 horas, o que permite diagnosticar distúrbios ocultos.
Fonocardiografia	Necessário para determinar a duração e localização do ruído em um órgão vital.
Radiografia dos órgãos torácicos	É realizado como complemento aos métodos já descritos, que juntos auxiliam na avaliação da circulação pulmonar, do tamanho e localização dos órgãos internos e de outras anomalias.
Ecocardiografia	Permite visualizar defeitos anatômicos dos septos e válvulas do coração e permite determinar a contratilidade do miocárdio.
Angiografia e sondagem de algumas partes do coração	Realizado para diagnóstico preciso em termos anatômicos e hemodinâmicos.

Como tratar doenças cardíacas congênitas

A doença apresentada é complicada pela realização de cirurgia em criança doente com menos de um ano de idade. Aqui, os especialistas são orientados pelo diagnóstico de patologias cianóticas. Noutros casos, as operações são adiadas porque não há risco de desenvolver insuficiência cardíaca. Especialistas em cardiologia trabalham com a criança.

Os métodos e métodos de tratamento dependem dos tipos e gravidade da patologia em questão. Se for detectada anomalia do septo interatrial ou interventricular, a criança é submetida a cirurgia plástica ou sutura.

Em caso de hipoxemia, na fase inicial do tratamento, os especialistas realizam uma intervenção paliativa, que envolve a aplicação de anastomoses intersistêmicas. Tais ações podem melhorar significativamente a oxigenação do sangue e reduzir o risco de complicações, resultando em novas cirurgias planejadas com resultados favoráveis.

A doença aórtica é tratada por ressecção ou dilatação por balão da coarctação da aorta ou estenose plástica. No caso de persistência do canal arterial, é realizada ligadura simples. A estenose pulmonar sofre valvoplastia aberta ou endovascular.

Se um recém-nascido é diagnosticado com cardiopatia de forma complicada, onde é impossível falar em cirurgia radical, os especialistas recorrem a ações para separar os ductos arteriais e venosos.

A anomalia em si não desaparece. Fala sobre a possibilidade de realizar operações de Fontannes, Senning e outros tipos. Se a cirurgia não ajudar no tratamento, recorrem ao transplante de coração.

Quanto ao método conservador de tratamento, recorrem ao uso de medicamentos cuja ação visa prevenir crises de falta de ar, insuficiência ventricular esquerda aguda e outras lesões cardíacas.

Prevenção

As ações preventivas para o desenvolvimento desta patologia em crianças devem incluir planejamento cuidadoso da gravidez, exclusão completa de fatores desfavoráveis, bem como exame preliminar para identificação de fator de risco.

As mulheres que estão nessa lista desfavorável devem ser submetidas a um exame abrangente, que inclui ultrassonografia e biópsia oportuna das vilosidades coriônicas. Se necessário, deverão ser abordadas questões relativas às indicações para a interrupção da gravidez.

Se a gestante já estiver informada sobre o desenvolvimento da patologia durante o desenvolvimento fetal, ela deve passar por um exame mais aprofundado e consultar com muito mais frequência o obstetra-ginecologista e o cardiologista.

Previsões

Segundo as estatísticas, a mortalidade devido ao desenvolvimento de doenças cardíacas congênitas ocupa uma posição de liderança.

Na ausência de assistência oportuna na forma de intervenção cirúrgica, 50-75% das crianças morrem antes de completarem o primeiro aniversário.

Depois vem um período de compensação, durante o qual as taxas de mortalidade caem para 5% dos casos. É importante identificar a patologia em tempo hábil - isso melhorará o prognóstico e a condição da criança.

RCHR (Centro Republicano para o Desenvolvimento da Saúde do Ministério da Saúde da República do Cazaquistão)
Versão: Protocolos clínicos do Ministério da Saúde da República do Cazaquistão - 2018

Persistência do canal arterial (Q25.0)

Cirurgia cardíaca infantil, Pediatria

informações gerais

Pequena descrição

Aprovado
Comissão Conjunta sobre Qualidade de Saúde
Ministério da Saúde da República do Cazaquistão
de 18 de abril de 2019
Protocolo nº 62

Ducto arterial - duto que fornece circulação sanguínea fetal na vida pré-natal. Em recém-nascidos a termo, o fechamento funcional do canal arterial ocorre nas primeiras 10-15 horas após o nascimento, o fechamento anatômico - dentro de 2-3 semanas.A localização típica é no lado esquerdo da aorta. Começa na junção do istmo aórtico com a aorta descendente e flui para a área de bifurcação na foz da artéria pulmonar esquerda. Outras opções de localização do PDA são possíveis. via de regra, combinado com várias malformações do sistema cardiovascular.

PARTE INTRODUTÓRIA

Nome do protocolo: Persistência do canal arterial

Código(s) CID:

Data de desenvolvimento/revisão do protocolo: 2013 (revisado em 2018)

Abreviações usadas no protocolo:

Tudo	-	alanina aminotransferase
AsT	-	aspartato aminotransferase
UPS	-	defeitos cardíacos congênitos
DSV	-	defeito do Septo ventricular
ventilação mecânica	-	ventilação mecânica
RI	-	circulação artificial
ELISA	-	Ensaio imunoabsorvente vinculado
TC	-	Tomografia computadorizada
ES	-	hipertensão pulmonar
Otorrinolaringologista	-	otorrinolaringologista
ressonância magnética	-	Imagem de ressonância magnética
OAP	-	persistência do canal arterial
OEA	-	tronco arterioso comum
CH	-	insuficiência cardíaca
SSS	-	o sistema cardiovascular
CMV	-	citomegalovírus
ECG	-	eletrocardiograma
EcoCG	-	ecocardiografia
PVR	-	resistência vascular pulmonar
SVR	-	resistência vascular sistêmica

Usuários do protocolo: cirurgiões cardíacos pediátricos, cardiologistas pediátricos, cardiologistas intervencionistas, neonatologistas, pediatras.

Escala de nível de evidência:

A	Uma metanálise de alta qualidade, revisão sistemática de ECRs ou ECRs grandes com probabilidade muito baixa (++) de viés, cujos resultados possam ser generalizados para uma população apropriada.
EM	Revisão sistemática de alta qualidade (++) de estudos de coorte ou caso-controle ou estudos de coorte ou caso-controle de alta qualidade (++) com risco muito baixo de viés ou ECRs com risco baixo (+) de viés, os resultados de que pode ser generalizado para uma população apropriada.
COM	Estudo de coorte ou caso-controle ou ensaio controlado sem randomização com baixo risco de viés (+). Resultados que podem ser generalizados para a população relevante ou ECRs com risco de viés muito baixo ou baixo (++ ou +) cujos resultados não podem ser generalizados diretamente para a população relevante.
D	Série de casos ou estudo não controlado ou opinião de especialistas.
PPG	Melhores práticas farmacêuticas.

Classificação

Classificação angiográfica:

• tipo A - o ponto mais estreito do ducto é sua parte pulmonar, há uma ampola aórtica bem diferenciada;
• tipo B - ducto curto, mais estreito na parte aórtica;
• tipo C - estrutura tubular do duto sem estreitamento;
• tipo D - o duto apresenta estreitamentos múltiplos;
• tipo E - configuração difícil de definir, formato cônico alongado com parte estenótica.

Diagnóstico

MÉTODOS, ABORDAGENS E PROCEDIMENTOS DE DIAGNÓSTICO

Critério de diagnóstico

Reclamações e anamnese:
Para bebês com PCA é típico: falta de ar, taquicardia, taquipnéia, desnutrição, baixo ganho de peso.

Em crianças mais velhas prevalecem a presença de falta de ar durante a atividade física, retardo no desenvolvimento físico e doenças respiratórias frequentes.
A apresentação clínica de um PCA depende do tamanho do PCA, da idade da criança e da resistência vascular pulmonar.

Tabela 1 - Sintomas clínicos de PCA

Exame físico:
Inspeção visual: aumento do impulso cardíaco, tremor sistólico ao longo da borda superior do esterno à esquerda, pulso alto e rápido.
Auscultação: o segundo tom é normal ou aumentado na área da artéria pulmonar com desenvolvimento de hipertensão pulmonar. Ruído de “máquina” sístole-diastólica com amplificação máxima à esquerda na região subclávia e ao longo da borda superior do esterno. Sopro sistólico crescente no ponto 3 (típico de recém-nascidos e com desenvolvimento de hipertensão pulmonar).

Pesquisa laboratorial: NT-proBNP: Níveis elevados de propeptídeo natriurético na presença de sintomas de insuficiência cardíaca.

• ECG: em pacientes idosos pode ocorrer hipertrofia das partes esquerdas; com um grande PCA, é possível hipertrofia combinada de ambas as partes do coração; com o desenvolvimento de HP, há sinais de hipertrofia das partes direitas do coração.
• cardiomegalia e enriquecimento do padrão vascular pulmonar; com desenvolvimento de HP, tamanhos cardíacos normais com abaulamento do arco pulmonar.
• Ecocardiografia (transtorácica e transesofágica): visualização do PCA e anomalias associadas, o exame Doppler colorido permite determinar o diâmetro e direção do shunt, aumento das câmaras esquerdas do coração e insuficiência mitral relativa (“mitralização” do defeito) - sinais indiretos de PCA.
• Angiotomografia/ressonância magnética da aorta torácica - conforme indicações.
• - conforme as indicações: em lactentes é realizado extremamente raramente; em pacientes mais velhos é utilizado como procedimento diagnóstico e terapêutico de uma etapa para instalação de um oclusor.

A indicação para consulta com especialistas é a presença de patologias concomitantes de outros órgãos e sistemas no paciente, com exceção do sistema cardiovascular. As consultas podem ser realizadas tanto no pré quanto no pós-operatório.

Algoritmo de diagnóstico[ 4 ] :

Lista das principais medidas diagnósticas durante a internação (paciente):
Pesquisa laboratorial:

1. Cotonete de garganta para patflora
2. HBsAg, anticorpos para hepatite B, C (ELISA)
3. Exame de sangue para HIV
4. Análise geral de urina
5. Exame de sangue geral (6 parâmetros)
6. Determinação de proteína total, glicose, creatinina, uréia, ALT, AST, bilirrubina - conforme indicações
7. TSH, T3, T4 - para síndrome de Down (trissomia 21)

Estudos instrumentais:

1. Radiografia dos órgãos torácicos em uma projeção
2. Ecocardiografia
3. ECG

Indicações para consulta com especialistas:

1. Consulta com médico otorrinolaringologista pediátrico para exclusão de focos de infecção crônica
2. Consulta com odontopediatra para exclusão de focos de infecção crônica
3. Consulta com cardiologista pediátrico para esclarecimento do diagnóstico e prescrição de terapia conservadora

Lista de medidas básicas de diagnóstico durante a internação (acompanhante):
Pesquisa laboratorial:

1. Testes para o agente causador de salmonelose, disenteria e febre tifóide
2. Exame de fezes para ovos de helmintos
3. Microrreação ou reação de Wasserman (RW)

Estudos instrumentais:

1. Fluorografia

Medidas básicas de diagnóstico no hospital:
Pesquisa laboratorial:

1. Análise geral de urina
2. Análise geral de sangue
3. Exame bioquímico de sangue (determinação de proteína total, glicose, eletrólitos, ALT, AST, proteína C reativa, uréia, creatinina, bilirrubina)
4. Coagulograma (tempo de protrombina, fibrinogênio, fibrinogênio, INR, APTT, agregação plaquetária)
5. Determinação do grupo sanguíneo e fator Rh
6. Exame microbiológico (cotonete de garganta), sensibilidade a antibióticos

Estudos instrumentais:

1. ECG
2. Ecocardiografia (transtorácica)
3. Radiografia simples dos órgãos do tórax

Medidas adicionais de diagnóstico:
Pesquisa laboratorial:

	Estudar	Indicações
	PCR para hepatite B, C	Antes da transfusão de sangue
	ELISA, PCR para infecções intrauterinas (clamídia, vírus Ebstein-Barr, vírus Herpes simplex, toxoplasmose)
	PCR para CMV (sangue, urina, saliva) por método quantitativo	Presença de leucocitose crônica, febre baixa
	Pró-BNP (propeptídeo natriurético)	Objetivação da presença de insuficiência cardíaca em situação controversa
	KSH	Monitoramento do tratamento da insuficiência cardíaca
	Sangue para esterilidade e hemocultura	Se houver suspeita de septicemia
	Fezes para disbacteriose	Para distúrbios intestinais e risco de translocação da flora patogênica
	TSH, T3, T4	Em pacientes com síndrome de Down com suspeita clínica de hipotireoidismo

Estudos instrumentais:

	Estudar	Indicações
	Ecocardiografia (transesofágica)
	Angiotomografia multislice	Para excluir um anel vascular e esclarecer a anatomia do defeito
	Monitoramento Holter	Se houver distúrbios do ritmo cardíaco de acordo com os dados do ECG
	Cateterismo das cavidades cardíacas	Determinação dos critérios de operabilidade, esclarecimento da anatomia das cardiopatias congênitas
	ressonância magnética	Esclarecimento da anatomia do PCA para determinar o método de tratamento cirúrgico
	Ultrassonografia dos órgãos abdominais, espaço retroperitoneal, cavidade pleural	Para excluir patologia dos órgãos abdominais, rins e determinar a presença de derrame pleural
	Neurossonografia	Em lactentes com patologia do sistema nervoso central para determinar contra-indicações à circulação artificial
	Cabeça de tomografia computadorizada	Na presença de patologia do SNC, para determinar contra-indicações à circulação artificial
	Tomografia computadorizada do segmento torácico	Na presença de doenças pulmonares crônicas para determinar contra-indicações ao tratamento cirúrgico
	FGDS	Na presença de quadro clínico de gastrite, úlceras estomacais para determinar contra-indicações ao tratamento cirúrgico

Diagnóstico diferencial

O principal método diagnóstico para verificação do PCA é a ecocardiografia transtorácica. O mesmo método de pesquisa é o principal para fazer um diagnóstico diferencial entre os diagnósticos clínicos abaixo. Para esclarecer o diagnóstico, conforme as indicações, devem ser realizados ecocardiograma transesofágico, angiotomografia, ressonância magnética cardíaca e cateterismo das cavidades cardíacas.

Diagnóstico	Justificativa para diagnóstico diferencial	pesquisas	Critérios de exclusão de diagnóstico
Comunicação interaortopulmonar.	Quadro clínico semelhante	Ecocardiografia transtorácica Ecocardiografia transesofágica Cateterismo das cavidades cardíacas	Um sinal de eco direto do defeito é a localização do defeito do septo aortopulmonar acima do nível dos anéis da válvula semilunar. A Dopplercardiografia colorida detecta fluxo turbulento em mosaico entre a aorta ascendente e a artéria pulmonar.
Fístula arterial coronariana.	Quadro clínico semelhante	Ecocardiografia transtorácica Ecocardiografia transesofágica	Fístulas coronárias congênitas: a) expansão e tortuosidade do segmento proximal de uma das artérias coronárias (geralmente a direita) com artéria contralateral intacta; b) Dopplercardiografia: registro de fluxo sístole-diastólico turbulento em artéria coronária dilatada por aneurisma. A localização dos segmentos distais das artérias é complexa e o nível de drenagem da artéria coronária em qualquer cavidade só pode ser previsto pelo mapeamento colorido.
Aneurisma do seio de Valsalva.	Quadro clínico semelhante	Ecocardiografia transtorácica Ecocardiografia transesofágica	Localização do seio de Valsalva dilatado por aneurisma, projetando-se na cavidade próxima do coração. Mais frequentemente, um aneurisma do seio coronário direito se projeta na via de saída ou entrada do ventrículo direito; aneurisma do seio não coronariano - no átrio direito, via de entrada do ventrículo direito e átrio esquerdo; aneurisma do seio coronário esquerdo - no ventrículo esquerdo e no átrio esquerdo.
Tetralogia de Fallot na ausência de válvula pulmonar.	Quadro clínico semelhante	Ecocardiografia transtorácica Ecocardiografia transesofágica Angiotomografia computadorizada do coração	Presença de dextroposição da aorta, estenose moderada da artéria pulmonar, dilatação da artéria pulmonar e seus ramos na ausência da válvula pulmonar, comunicação interventricular, hipertrofia do miocárdio do ventrículo direito.
Fístula arteriovenosa.	Quadro clínico semelhante	Ecocardiografia transtorácica Ultrassonografia Doppler dos vasos dos membros Cateterismo de vasos dos membros	Ausência de shunts intracardíacos e PCA, insuficiência cardíaca grave, dilatação biventricular do coração, débito cardíaco elevado.
CIV com insuficiência aórtica.	Quadro clínico semelhante	Ecocardiografia transtorácica Ecocardiografia transesofágica	Presença de CIV com folheto valvar prolapso
Truncus arteriosus comum com insuficiência da válvula troncular	Quadro clínico semelhante	Ecocardiografia transtorácica Ecocardiografia transesofágica Sondagem das cavidades cardíacas	Detecção de uma ampla vaso (tronco) que se estende de ambos ventrículos, detecção de artéria pulmonar, decorrente do tronco, VSD

Objetivos do tratamento: Fechamento do PCA e prevenção de complicações.

Tratamento no exterior

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Tratamento

Tratamento (ambulatorial)

TÁTICAS DE TRATAMENTO AMBULATORIAL

O preparo pré-operatório na fase pré-hospitalar deve incluir os seguintes aspectos:

• Prescrição de terapia conservadora.
• Exame pré-operatório visando identificar patologias concomitantes que possam ser contraindicação para cirurgia eletiva.
• Detecção e tratamento de infecção intrauterina em pacientes com leucocitose crônica e febre baixa.
• Saneamento de focos de infecção crônica (higienização da cavidade oral).
• Avaliação da transportabilidade do paciente.
• Preparação de documentos para cadastro no portal da agência de internação.

Tratamento não medicamentoso:

• modo geral;
• tabela de dieta nº 10, amamentação, alimentação artificial.

Tratamento medicamentoso:

Grupo de drogas	Nome comum internacional do medicamento	Modo de aplicação	Nível de evidência
Glicosídeos cardíacos	digoxina	5-10 mcg/kg/dia em 2 doses divididas	1A
Antagonistas do receptor de aldosterona	espironolactona	Espironolactona 2-5 mg/kg/dia em 2 doses divididas	1A
IECA	enalapril	0,1 mg/kg/dia em 2 doses divididas	1A
Diuréticos	hidroclorotiazida	2,4 mg/kg/dia em 1 dose	1A

Cirurgia: Não.

Tratamento (paciente internado)

TÁTICAS DE TRATAMENTO A NÍVEL INTERNACIONAL
Determinação de critérios de operabilidade, exclusão de patologia concomitante que impeça a intervenção cirúrgica, prevenção de complicações no pós-operatório. Se possível, correção radical imediata do defeito. Preparação pré-operatória: exame complementar, estabelecimento de diagnóstico preciso, escolha do método de tratamento cirúrgico, realização de operação, manejo pós-operatório, seleção de terapia conservadora.

Tratamento não medicamentoso:
Modo: cama; berço
Dieta: tabela nº 10; amamentação, alimentação artificial.

Tratamento medicamentoso: ver cláusula 3.2

Outros tipos de tratamento:

• Fechamento de defeito arterial com oclusor.
• Recém-nascidos: indometacina 0,2 mg/kg 3 vezes ao dia por via intravenosa durante 20 minutos. A oclusão do PCA é alcançada em 80% dos casos. As contra-indicações são a presença de síndrome hemorrágica, sepse e insuficiência renal.

Intervenção cirúrgica:

Momento da correção cirúrgica

• Ligadura de PCA de grande/médio porte com presença de insuficiência cardíaca congestiva e hipertensão pulmonar: correção precoce (aos 3-6 meses de idade) ( AulaEU).
• PCA média sem insuficiência cardíaca congestiva: correção aos 6-12 meses de idade ( AulaEU). Se houver atraso no desenvolvimento físico, a correção poderá ser realizada mais cedo (por moçaIIA).
• PDA pequeno: correção aos 12-18 meses ( AulaEU).
• "PDA silencioso": o fechamento não é recomendado ( AulaIII).

Tipos de tratamento cirúrgico:
Correção cirúrgica:

• Oclusão ou ligadura endovascular em crianças com idade >6 meses. Ligadura e ligadura com intersecção e sutura em crianças de idade<6 месяцев. Эндоваскулярная окклюзия у детей в возрасте <6 месяцев (кmoçaIIb). O tratamento com indometacina/ibuprofeno não deve ser utilizado em lactentes nascidos a termo ( AulaIII).

Na presença de PCA, cujo diâmetro é comparável ao diâmetro da aorta, cirurgia plástica da boca do PCA em condições de bypass, hipotermia e parada circulatória.

• Clipagem endoscópica do PDA.

PCA em prematuros: PCA hemodinamicamente significativa - maior que 1,5 mm/kg. Tratar apenas se houver insuficiência cardíaca (pequenos PDAs podem fechar espontaneamente).
Terapia conservadora com indometacina ou ibuprofeno na ausência de contra-indicações ( AulaEU)
Recorte de um PCA na ausência do efeito da terapia conservadora ou na presença de contra-indicações para ela ( AulaEU).
Tratamento profilático com indometacina ou ibuprofeno: não recomendado ( AulaIII).

Critérios de operabilidade:
Exame físico: cardiomegalia, insuficiência cardíaca congestiva.
Radiografia simples dos órgãos torácicos: a presença de cardiomegalia e sinais de padrão pulmonar enriquecido falam a favor da operabilidade.
Ecocardiografia: presença de reset esquerda-direita armazenado no nível do PDA.
Pacientes com índice de resistência vascular pulmonar (a relação entre a resistência vascular pulmonar e a área de superfície corporal)<6 единиц Вуда и PVR/SVR (отношение легочного сосудистого сопротивления к системному сосудистому сопротивлению) <0,25 признаются операбельными. Пациенты с индексом легочного сосудистого сопротивления >10 Unidades Wood e uma relação entre resistência vascular pulmonar e resistência vascular sistêmica >0,5 são geralmente consideradas inoperáveis. Ao determinar a operabilidade em pacientes entre os valores acima, deve-se confiar nos dados obtidos durante os testes com vasodilatadores (levando em consideração o possível erro) e nos dados clínicos (idade do paciente, tamanho da sombra do coração na radiografia, etc. ). Recomenda-se discutir tais casos com centros especializados.

Tabela 1 - Tipos de operações e seu nível de complexidade segundo a escala básica de Aristóteles

Procedimento, operação	Soma de pontos (escala básica)	Nível de dificuldade	Mortalidade	Risco de complicações	Complexidade
Ligadura da persistência do canal arterial	3.0	1	1.0	1.0	1.0
Cirurgia plástica de janela aortopulmonar	6.0	2	2.0	2.0	2.0

Tabela 2 – Significância dos pontos da escala básica de Aristóteles

Pontos BSA	Mortalidade	Risco de complicações. Tempo de permanência na UTI	Complexidade
1	<1%	0-24 horas	Elementar
2	1-5%	1-3 dias	Simples
3	5-10%	4-7 dias	Média
4	10-20%	1-2 semanas	Essencial
5	>20%	>2 semanas	Aumentou

Critérios de sucesso para tratamento cirúrgico ou intervencionista:
O resultado é considerado bom se clinicamente a criança se sente satisfatória, não há sintomas de ruído à ausculta, segundo a ecocardiografia não há secreção ao nível do PCA ligado, não há líquido no pericárdio ou nas cavidades pleurais. A ferida cicatriza por intenção primária, o esterno fica estável.
O resultado é considerado satisfatório na ausência de queixas significativas, ausculta - leve sopro sistólico na borda esquerda do esterno, segundo ecocardiografia há shunt residual de tamanho aceitável, não há líquido no pericárdio ou nas cavidades pleurais.
O resultado é considerado insatisfatório com quadro clínico persistente de insuficiência cardíaca.Ausculta - embotamento dos tons, sopro sistólico na borda esquerda do esterno, segundo ecocardiografia - há grande shunt residual ao nível do PCA, presença de líquido no pericárdio, cavidades pleurais. Presença de instabilidade esternal. A cirurgia repetida é indicada.

Gestão adicional: veja nível ambulatorial

Indicadores de eficácia do tratamento:

• normalização da hemodinâmica intracardíaca;
• desaparecimento dos sintomas de insuficiência cardíaca;
• sem sinais de inflamação;
• cicatrização primária de uma ferida pós-operatória;
• ausência de shunt ao nível da PCA segundo ecocardiografia;
• diminuição do nível de propeptídeo natriurético.

Hospitalização

INDICAÇÕES PARA HOSPITALIZAÇÃO, INDICANDO O TIPO DE HOSPITALIZAÇÃO

Indicações para internação planejada:

• A presença de cardiopatia congênita com distúrbios hemodinâmicos.

Indicações para internação de emergência:

• Presença de cardiopatia congênita com insuficiência cardíaca, terapia medicamentosa não controlada

Informação

Fontes e literatura

1. Atas de reuniões da Comissão Conjunta sobre a Qualidade dos Serviços Médicos do Ministério da Saúde da República do Cazaquistão, 2018
   1. 1) OhlssonA., Walia R., Shah SS. Ibuprofeno para o tratamento da persistência do canal arterial em bebês prematuros e/ou com baixo peso ao nascer // Cochrane Datebase Syst. Rev. – 2013. 2) Karpova A.L. e outros Experiência de fechamento medicamentoso da persistência do canal arterial hemodinamicamente significativo em recém-nascidos prematuros em nível regional / Neonatologia, - 2013, nº 2., - P.43-48. 3) Tefft R.G. O impacto de um protocolo de tratamento precoce com ibuprofeno na incidência de ligadura cirúrgica do canal arterial // Amer. J. Perinatol. – 2010/ - Vol. 27(1). – P.83-90. 4) FanosV., Pusceddu M., Dessi A. et al. Deveríamos abandonar definitivamente a profilaxia da persistência do canal arterial em recém-nascidos prematuros? CLÍNICAS. – 2011. Vol. 66 (12). – Pág. 2141-2149. 5) Yuh DD, Vricella LA, Yang SC, Doty JR. Livro didático de cirurgia cardiotorácica da Johns Hopkins. – 2ª ed. 2014. 6) Kouchoukos NT, Blackstone EH, Hanley FL, Kirklin JK. Cirurgia cardíaca Kirklin/Barratt-Boyes: morfologia, critérios diagnósticos, história natural, técnicas, resultados e indicações. – 4ª ed. Filadélfia: Elsevier; 2013.

Informação

ASPECTOS ORGANIZACIONAIS DO PROTOCOLO

Lista de desenvolvedores de protocolo com informações de qualificação:

1. Gorbunov Dmitry Valerievich - chefe do departamento de cirurgia cardíaca infantil do Centro Científico Nacional de Cirurgia Cardíaca, cirurgião cardíaco.
2. Ibraev Talgat Ergalievich - chefe do departamento de anestesiologia e reanimação (crianças) do Centro Científico Nacional de Cirurgia Cardíaca, anestesiologista-reanimador.
3. Utegenov Galymzhan Malikovich é cirurgião cardíaco (pediatra) do Departamento de Cirurgia Cardíaca Pediátrica do National Scientific Cardiac Surgery Center.
4. Litvinova Liya Ravilyevna - farmacologista clínica do Centro Científico Nacional de Cirurgia Cardíaca.

Divulgação de não conflito de interesses: Não.

Lista previsores:

1. Abzaliev Kuat Bayandiyevich - Doutor em Ciências Médicas, Professor Associado, Chefe do Departamento de Cirurgia Cardíaca da JSC “Universidade Médica de Educação Continuada do Cazaquistão”, especialista independente credenciado da República do Cazaquistão.

Condições para revisão do protocolo:revisão do protocolo 5 anos após a sua publicação e a partir da data da sua entrada em vigor ou se estiverem disponíveis novos métodos com nível de evidência.

Arquivos anexados

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Palavras-chave

Dispneia; batimento cardiaco; cianose; cianose persistente; pulmonar; endocardite; enterocolite.

Lista de abreviações

DCC - defeitos cardíacos congênitos

PA - artéria pulmonar

MRI - ressonância magnética

AINEs - antiinflamatórios não esteróides

PDA - persistência do canal arterial

TPR - resistência pulmonar total

ECG - eletrocardiografia

EcoCG - ecocardiografia

Termos e definições

O cateterismo cardíaco é um procedimento invasivo realizado com fins terapêuticos ou diagnósticos de patologias do sistema cardiovascular.

A pressão de pulso é a diferença entre a pressão sistólica e diastólica. Endocardite – inflamação do revestimento interno do coração, é uma manifestação comum de outras doenças.

A ecocardiografia é um método ultrassonográfico que visa estudar as alterações morfológicas e funcionais do coração e de seu aparelho valvar.

1. Breve informação

1.1. Definição

A persistência do canal arterial (PCA) é um vaso através do qual a comunicação patológica entre a aorta e a artéria pulmonar (AP) permanece após o nascimento.

Comentários: Normalmente o PCA está necessariamente presente no feto, mas fecha logo após o nascimento, transformando-se em ligamento arterial.

1.2 Etiologia e patogênese

Os fatores de risco para persistência do canal arterial são nascimento prematuro e prematuridade, histórico familiar, presença de outras cardiopatias congênitas, doenças infecciosas e somáticas da gestante.

1.3 Epidemiologia

A frequência exata de ocorrência do defeito é desconhecida, uma vez que não está claro em que ponto a persistência do canal arterial deve ser considerada uma patologia. Convencionalmente, acredita-se que normalmente deve fechar nas primeiras ou duas semanas de vida. A PCA geralmente ocorre em bebês prematuros e é extremamente rara em bebês nascidos a termo. Sob estes critérios, a incidência de patologia isolada é de cerca de 0,14-0,3/1000 nascidos vivos, 7% entre todos os defeitos cardíacos congênitos (DAC) e 3% entre os defeitos cardíacos congênitos críticos. A persistência do ducto depende muito do grau de gestação da criança: quanto menor o peso, mais comum é essa patologia.

A expectativa média de vida dos pacientes com PCA é de aproximadamente 40 anos. 20% dos pacientes morrem antes dos 30 anos, 42% antes dos 45 anos e 60% antes dos 60 anos. As principais causas de morte são endocardite bacteriana (endarite), desenvolvimento e ruptura de aneurisma ductal.

1.4 Codificação de acordo com CID 10

Anomalias congênitas de grandes artérias (Q25):

Q25.0 - Persistência do canal arterial.

1.5. Classificação

Levando em consideração o nível de pressão na artéria pulmonar, distinguem-se 4 graus de defeito:

A pressão na artéria pulmonar (AP) na sístole não ultrapassa 40% da pressão arterial;

A pressão no PA é 40-75% da pressão arterial (pulmonar moderada);

A pressão no PA é superior a 75% da pressão arterial (pressão pulmonar pronunciada com preservação da secreção sanguínea esquerda-direita);

A pressão no PA é igual ou superior à sistêmica (hipertensão pulmonar grave, que leva à ocorrência de shunt da direita para a esquerda).

No curso natural da persistência do canal arterial existem 3 estágios:

Estágio I da adaptação primária (os primeiros 2-3 anos de vida de uma criança). Caracterizado por manifestação clínica de persistência do canal arterial; frequentemente acompanhada pelo desenvolvimento de condições críticas, que em 20% dos casos resultam em morte sem cirurgia cardíaca oportuna.

Fase II de remuneração relativa (de 2-3 anos a 20 anos). Caracterizada pelo desenvolvimento e existência a longo prazo de hipervolemia pulmonar, relativa

estenose do orifício atrioventricular esquerdo, sobrecarga sistólica do ventrículo direito.

Estágio III de alterações escleróticas nos vasos pulmonares. O curso natural adicional da persistência do canal arterial é acompanhado por uma reestruturação dos capilares e arteríolas pulmonares com o desenvolvimento de alterações escleróticas irreversíveis neles. Nesta fase, as manifestações clínicas da persistência do canal arterial são gradativamente substituídas por sintomas de hipertensão pulmonar.