Descrição da anemia perniciosa

A anemia perniciosa é uma deficiência endógena de vitamina B12 causada pela atrofia das glândulas do fundo do estômago que produzem gastromucoproteína. Isso leva à absorção prejudicada de vitamina B12, necessária para a hematopoiese normal, e ao desenvolvimento de hematopoiese megaloblástica patológica, resultando em anemia do tipo “perniciosa”. Pessoas com mais de 50 anos ficam doentes.

Caracterizado por distúrbios dos sistemas cardiovascular, nervoso, digestivo e hematopoiético. As queixas dos pacientes são variadas: fraqueza geral, falta de ar, palpitações, dores no coração, inchaço nas pernas, sensação de formigamento nas mãos e pés, distúrbio de marcha, dor ardente na língua, diarréia periódica. A aparência do paciente é caracterizada por pele pálida com tonalidade amarelo-limão. A esclera é subictérica. Os pacientes não estão exaustos. Ao examinar o sistema cardiovascular, são típicos sopros anêmicos associados à diminuição da viscosidade sanguínea e aumento do fluxo sanguíneo.

Por parte dos órgãos digestivos, são detectadas a chamada glossite de Gunter (a língua é vermelha brilhante, as papilas são alisadas), aquilia resistente à histamina (falta de ácido clorídrico livre e pepsina no conteúdo gástrico). O fígado e o baço estão aumentados. Com uma diminuição significativa no número de glóbulos vermelhos (abaixo de 2 milhões), observa-se febre do tipo errado. As alterações no sistema nervoso estão associadas à degeneração e esclerose das colunas posterior e lateral da medula espinhal (mielose funicular). Hemograma: anemia do tipo hipercrômica, macrócitos, megalócitos, glóbulos vermelhos com corpos Jolly, anéis de Cabot, leucopenia, trombocitopenia (durante exacerbação).

O tratamento é realizado com vitamina B12-100-200 mcg por via intramuscular diariamente ou em dias alternados até que ocorra a remissão. Se ocorrer coma anêmico, internação urgente, transfusão de sangue, preferencialmente hemácias (150-200 ml). A terapia de manutenção com vitamina B12 é necessária para prevenir recaídas. É indicado o monitoramento sistemático da composição sanguínea em pessoas com aquilia persistente, bem como naquelas que foram submetidas à gastrectomia. Pacientes que sofrem de anemia perniciosa devem estar sob supervisão médica (pode ocorrer câncer de estômago).

Porém, nem todos sabem que existem vários tipos de anemia, bem como os motivos que as causam, por isso tomam medidas que não só provocam uma deterioração do bem-estar, mas também causam graves prejuízos funcionais.

A anemia perniciosa é uma patologia que ocorre quando o corpo humano apresenta uma grave deficiência de vitamina B12. Na medicina, a doença é interpretada em diferentes formulações. Os médicos também podem chamá-la de doença de Addison-Birmer, bem como a terminologia mais perigosa, anemia perniciosa. A doença se desenvolve rapidamente, por isso é importante que o paciente procure ajuda médica quando ocorrerem os primeiros sintomas de anemia.

Sintomas e causas da patologia

Para iniciar o tratamento na hora certa e não permitir que a anemia provoque complicações, é útil conhecer os motivos da ocorrência da doença, bem como os sintomas que indicam distúrbios perigosos. Tendo informações sobre as causas da doença de Addison-Birmer, o paciente pode fazer ajustes no estilo de vida, na dieta alimentar e prevenir uma falha grave que afeta o sistema circulatório, mas também afeta negativamente o funcionamento de outros órgãos internos de uma pessoa.

Causas

Todos os dias uma pessoa deve consumir vitamina B12 na quantidade de apenas 5 mcg. Essa vitamina entra no corpo humano através do consumo de alimentos como carnes e laticínios, ovos. Uma deficiência crítica de vitaminas ocorre se uma pessoa se recusa a consumir esses alimentos, o que acontece mais frequentemente durante o jejum, o vegetarianismo ou outro estilo de vida focado em evitar o consumo de proteína animal.

No entanto, a anemia perniciosa nem sempre se desenvolve no contexto do comportamento alimentar inadequado do paciente. Às vezes, a ocorrência desta patologia é favorecida por outros processos negativos que ocorrem no corpo. Em particular, pode haver uma falha na absorção da vitamina B12 no sangue. Isso acontece quando o paciente é suscetível às seguintes patologias:

• gastrite atrófica;
• enterite;
• pancreatite crônica;
• doença celíaca;
• doença de Crohn;
• Câncer de estômago;
• distúrbio intestinal.

A anemia perniciosa também pode ser causada por bactérias e vermes que absorvem a vitamina B12 e entram no corpo. A deficiência de vitaminas pode ser causada por disfunções graves do fígado ou dos rins. Às vezes, a glândula tireóide, produzindo hormônios intensamente, provoca a ocorrência de anemia.

A causa da anemia perniciosa pode ser o envenenamento tóxico, que muitas vezes ocorre devido ao uso descontrolado de medicamentos. Nesse caso, os medicamentos destroem as paredes do estômago e, como resultado, são privados da capacidade natural de produzir compostos cuja finalidade funcional é ligar a vitamina B12 que entra no corpo. Nesse pacote, essa vitamina pode ser absorvida no intestino delgado.

Na maioria das vezes, a anemia perniciosa ocorre em idosos ou pacientes que foram diagnosticados com problemas gastrointestinais. É por esta razão que tal problema deve ser enfrentado após uma gastrectomia ou em decorrência do trato gastrointestinal.

Sintomas

Na anemia perniciosa, os sintomas podem ser óbvios e indiretos. Os médicos também alertam os pacientes que essa anemia perniciosa é acompanhada simultaneamente por três síndromes combinadas:

• anêmico;
• gastroenterológico;
• neurológico

Cada uma dessas síndromes é acompanhada de manifestações características que permitem ao médico suspeitar da ocorrência de anemia perniciosa.

Os sinais óbvios são:

• dor na boca;
• queimação na boca;
• a língua é vermelha brilhante;
• aquilia gástrica.

É costume considerar os seguintes sinais indiretos:

• tontura;
• estar em estado de desmaio;
• aumento do zumbido;
• diminuição da acuidade visual;
• falta de ar grave que ocorre mesmo com pequenos esforços;
• náusea;
• perda de peso;
• distúrbios intestinais (prisão de ventre ou diarreia);
• dormência dos membros;
• fraqueza muscular.

Os pacientes que desenvolvem anemia perniciosa ficam irritados, seu humor muda rapidamente e muitas vezes só piora. Devido ao fato de o processo patológico provocar danos cerebrais, os pacientes muitas vezes se queixam de comprometimento da visão das cores. Muitas vezes têm dificuldade em distinguir o azul do amarelo.

Diagnóstico e tratamento

Quando aparecem os primeiros sinais de anemia perniciosa, o tratamento deve ser iniciado imediatamente para evitar consequências perigosas. O atendimento médico aos pacientes que chegam ao hospital com queixas características envolve um exame diagnóstico, a partir do qual é prescrita terapia medicamentosa. Sem diagnóstico, é bastante difícil diferenciar exatamente uma ou outra patologia.

Diagnóstico

Na primeira visita do paciente a uma instituição médica, o médico realiza um exame inicial, ouve as reclamações e analisa o curso da doença com base no que ouve. O médico também faz perguntas esclarecedoras para saber quanto tempo se passou desde que a patologia se manifestou na forma de sintomas característicos.

O médico assistente deve realizar um histórico médico completo, verificando com o paciente se ele possui doenças crônicas ou hereditárias, se está tomando medicamentos, quais especificamente e por quanto tempo, se for o caso. O médico está sempre interessado nos maus hábitos, que não são apenas característicos do paciente, mas também dos quais ele depende há muito tempo, mas não pode desistir no nível físico.

O exame inicial envolve um exame visual da pele e da língua do paciente. Como a frequência cardíaca lenta e a pressão alta podem indicar patologia, o médico deve verificar o pulso do paciente e medir a pressão arterial.

Exames diagnósticos adicionais continuam fora do consultório do médico assistente. Recomenda-se que o paciente seja submetido a diagnóstico laboratorial com doação de urina, sangue e fezes para exames. Como a anemia carencial é acompanhada de anemia crítica, isso é imediatamente confirmado por um exame de sangue em laboratório.

Além disso, graças a esta análise, é possível detectar:

• crescimento significativo de células sanguíneas, cujo tamanho excede as normas naturais;
• diminuição crítica na quantidade de hemoglobina;
• diminuição do número total de plaquetas.

No laboratório é realizado não apenas um exame de sangue geral, mas também um exame bioquímico, cujos resultados determinam o nível de bilirrubina. Seu aumento excessivo deve alertá-lo. Esse fato é determinado não apenas por exames laboratoriais, mas também por exame visual, pois a pele adquire uma tonalidade amarelada, que também é observada quando ocorrem doenças hepáticas.

O exame de urina é indicado aos pacientes, mas seus resultados não indicam diretamente anemia perniciosa, mas ajudam a estabelecer patologias concomitantes. Se houver suspeita de que os vermes sejam os culpados da patologia, recomenda-se que o paciente doe fezes para exames laboratoriais. O seu médico pode solicitar um teste de medula óssea. Para isso, o conteúdo é retirado após a perfuração do osso. Alterações no ritmo cardíaco podem ser detectadas por meio do eletrocardiograma, por isso o paciente deve ser encaminhado para esse tipo de diagnóstico.

Como a doença está intimamente relacionada a patologias gastrointestinais, a radiografia gástrica e a FGDS estão indicadas. O médico pode encaminhar o paciente para ressonância magnética do cérebro, diagnóstico ultrassonográfico dos órgãos abdominais e eletroencefalografia.

Tratamento

Se os resultados de um exame diagnóstico confirmarem anemia perniciosa, o médico assistente desenvolve um esquema para atendimento médico imediato. A terapia envolve, em primeiro lugar, eliminar a deficiência de uma vitamina tão importante como a B12. Para tanto, é administrado por injeção até que seu conteúdo no organismo atinja níveis aceitáveis. O tratamento também visa eliminar as causas que provocaram a patologia.

O nutricionista desenvolve uma dieta, focando a atenção do paciente em qual cardápio é permitido e o que deve ser incluído na dieta. Recomenda-se limitar significativamente o consumo de alimentos gordurosos.

Se a deficiência de vitamina B12 puder ser eliminada rapidamente, levará cerca de dois meses e o corpo poderá se recuperar totalmente dentro de seis meses após o tratamento bem-sucedido.

Para que a terapia medicamentosa progrida com sucesso, os médicos recomendam que os familiares do paciente mantenham condições sob as quais o paciente possa sempre receber emoções positivas. Nos casos mais críticos, os médicos podem prescrever uma transfusão de glóbulos vermelhos usando sangue de um doador para suprir rapidamente a deficiência de glóbulos vermelhos. Mesmo após o sucesso do tratamento, os médicos orientam o paciente a controlar o nível de vitamina B12 no sangue e também recomendam fazer um curso preventivo de injeções da vitamina.

Portanto, a anemia perniciosa é uma patologia perigosa se você ignorar todos os sintomas e recusar ajuda médica. Neste caso, o paciente pode enfrentar problemas perigosos na forma de doenças mais graves. Se o tratamento for iniciado a tempo, a deficiência de vitaminas pode ser eliminada rapidamente e, consequentemente, o estado de saúde é rapidamente restaurado.

A anemia perniciosa compartilha sintomas com outros tipos de anemia, mas o diagnóstico é baseado em dados clínicos muito precisos. Consideremos as características e métodos de tratamento desse tipo de anemia.

Características da anemia perniciosa

Anemia perniciosa é uma doença progressiva, ou seja gradualmente se intensifica. Associado com deficiência de uma vitamina B12 ou cobalamina específica, importante para a formação e maturação dos glóbulos vermelhos no sangue.

Além disso, a destruição acelerada dos glóbulos vermelhos provoca níveis aumentados de bilirrubina, substância que se forma a partir do catabolismo da hemoglobina.

A anemia perniciosa é bastante comum na velhice, devido à redução da funcionalidade do trato gastrointestinal, que perde a capacidade de absorver efetivamente muitas vitaminas, inclusive a B12.

Mais raramente, a anemia megaloblástica afeta crianças, na qual, como veremos mais adiante, está mais frequentemente associada a causas genéticas ou distúrbios nutricionais.

Sintomas de anemia megaloblástica

Os sintomas da anemia perniciosa são causados ​​pela baixa eficiência no transporte de oxigênio aos tecidos e, portanto, são comuns a todos os outros tipos de anemia.

Em particular:

• palidez associado à redução do fluxo sanguíneo para a pele
• fadiga e apatia causada por hipóxia muscular
• taquicardia, devido à tentativa do coração de compensar a redução no fluxo de oxigênio
• tonturas, confusão e perda de memória, pelo fato da vitamina B12 ser um cofator importante para o funcionamento das células nervosas e cuja deficiência leva a alterações neurológicas.

Como é diagnosticada a anemia perniciosa?

Um teste diagnóstico para anemia perniciosa inclui, em primeiro lugar, um hemograma completo, que confirma o diagnóstico se:

• contagem de glóbulos vermelhos inferior a 3 milhões por mm3
• há uma diminuição nos níveis séricos de ferro
• teste para vitamina B12 abaixo dos valores de controle – 200 - 900 pg/ml
• O nível de ferritina é reduzido, ou seja, reservas de ferro
• o volume médio dos eritrócitos aumenta, uma vez que os eritrócitos verdes são grandes

Outros testes usados para o diagnóstico de anemia perniciosa:

• nível de bilirrubina indireta, que aumenta na anemia perniciosa
• nível de gastrina, é um hormônio que está presente na mucosa gástrica e é necessário para a absorção da vitamina B12
• nível de fosfatase alcalina, que permite avaliar a atividade dos glóbulos brancos para identificar as causas autoimunes da doença

A diminuição dos níveis de glóbulos vermelhos e de ferro tem um prognóstico negativo se não for corrigida, pois pode levar a complicações significativas, especialmente quando o sistema nervoso está sobrecarregado: a deficiência de cobalamina durante um longo período de tempo pode levar a danos irreversíveis nos nervos.

Causas da anemia perniciosa

Normalmente, a vitamina B12, presente em produtos de origem animal, liga-se ao fator Castle, que é secretado pela mucosa gástrica e tem a função de promover a absorção da cobalamina no intestino.

Por isso, deficiência de vitamina B12 pode resultar de:

• consumo insuficiente de alimentos de origem animal (dieta vegetariana): A vitamina B12 ocorre naturalmente apenas em produtos de origem animal, portanto, uma dieta vegetariana (sem o uso de suplementos) leva inevitavelmente à deficiência de vitamina B12.
• Deficiência de fator intrínseco causada por danos à mucosa gástrica. As paredes gástricas podem ser danificadas por câncer de estômago, álcool, infecção do estômago pela bactéria Helycobacter ou doença de Biermer (uma doença autoimune na qual os anticorpos atacam e destroem a própria mucosa do estômago, causando sua atrofia).
• Má absorção nos intestinos, como no caso da doença de Crohn, em que as células intestinais perdem a capacidade de absorver vitamina B12.
• Deficiência congênita de fator intrínseco, uma patologia genética rara em que a síntese do fator Castle é interrompida. A doença está presente desde o nascimento e se manifesta em crianças até os cinco anos de idade.

Terapia para anemia macrocítica: suplementos nutricionais e dietas

No caso da anemia perniciosa, a terapia consiste em administrar ao paciente:

• comprimidos de vitamina B12 compensar sua deficiência;
• glândula restaurar o nível deste mineral no sangue;
• ácido fólico, que estimula a síntese e produção de glóbulos vermelhos.

Em caso de má absorção de vitamina B12 ou atrofia gástrica, a vitamina B12 é administrada por injeção ou spray nasal.

Papel importante na prevenção e tratamento da anemia perniciosa jogos de comida. A cobalamina pode ser encontrada em alimentos como:

• fígado
• gema de ovo

e em menor grau em:

• queijos maduros
• algas espirulina

Uma alimentação variada e equilibrada fornece a quantidade certa de vitamina B12, mas as dietas vegetarianas, e especialmente as veganas, requerem uma integração adequada desta importante vitamina para não arriscar as consequências da anemia perniciosa.

As principais funções do sangue, como o transporte de oxigênio e nutrientes aos tecidos e a remoção de produtos metabólicos, são realizadas graças aos glóbulos vermelhos - eritrócitos. Quando o número dessas células no sangue diminui, desenvolve-se uma condição patológica - anemia. De acordo com o mecanismo de desenvolvimento da síndrome anêmica, existem três fatores principais - grande perda de sangue, destruição de glóbulos vermelhos em doenças autoimunes e diminuição na produção de glóbulos vermelhos no corpo.

Consideremos uma das formas raras de patologia que se desenvolve como resultado de uma formação sanguínea prejudicada - a anemia perniciosa.

Anemia perniciosa - o que é isso?

A anemia perniciosa, ou doença de Addison-Birmer, se desenvolve quando a síntese de glóbulos vermelhos (eritrócitos) é prejudicada devido à falta de vitamina B12 no organismo. A deficiência de cobalamina (B12) ocorre como resultado da ingestão insuficiente desta substância ou da incapacidade do organismo de absorvê-la.

Esta doença é caracterizada por uma interrupção na maturação dos glóbulos vermelhos na medula óssea; sua síntese é interrompida na fase dos megaloblastos - glóbulos imaturos, grandes em tamanho e contendo uma quantidade aumentada de hemoglobina. Os megaloblastos são incapazes de desempenhar a função de transporte do sangue e logo são destruídos ao passar pelo baço, razão pela qual as células do corpo podem sofrer falta de oxigênio, bem como intoxicação pelos produtos de sua própria decomposição.

Além da síntese de glóbulos vermelhos, a cobalamina está envolvida na oxidação dos ácidos graxos e na utilização de seus produtos de degradação; em estado deficiente, esse processo é interrompido e substâncias tóxicas se acumulam no corpo, destruindo a bainha das fibras nervosas. A doença de Addison-Birmer é a única anemia acompanhada de sintomas neurológicos e transtorno mental.

Devido ao grande tamanho das células, a anemia é chamada de megaloblástica, e o aumento do teor de hemoglobina, que confere às células uma cor brilhante, indica patologia hipercrômica.

As manifestações da síndrome anêmica foram descritas pela primeira vez em 1855 por Thomas Addison, que não conseguiu descobrir as causas da doença. Um pouco mais tarde, o médico alemão Anton Birmer estudou o mecanismo de desenvolvimento da anemia, dando-lhe o nome de perniciosa, que significa “maligna”. Naquela época, a anemia maligna era uma doença incurável, levando ao longo do tempo a alterações irreversíveis nos órgãos internos, esgotamento nervoso e até morte. E apenas meio século depois, um grupo de médicos fez uma descoberta que lhe rendeu o Prêmio Nobel: eles conseguiram curar a anemia em cães adicionando fígado cru à comida, e mais tarde isolaram do fígado um fator que elimina a anemia, que foi chamada vitamina B12 ou fator de Castle extrínseco.

A doença se desenvolve em 1% das pessoas na faixa etária mais avançada. O grupo de risco inclui adolescentes, atletas e mulheres no final da gravidez que necessitam de quantidades maiores da vitamina. Nas crianças, a patologia se desenvolve devido a uma predisposição hereditária à doença; fatores externos podem incluir desnutrição grave, bem como o vegetarianismo da mãe durante o período de gravidez.

Causas da doença e fatores de risco

A vitamina B12 é sintetizada por uma cepa especial de bactérias e só pode ser absorvida na parte inferior do intestino delgado. Nos herbívoros e em algumas espécies de aves, a microflora intestinal é povoada por bactérias que produzem cobalamina, o que lhes permite repor a substância por conta própria. No corpo humano, essas bactérias habitam apenas o intestino grosso, de modo que a vitamina B12 que sintetizam é ​​excretada junto com as fezes.

Por esta razão, uma pessoa só pode obter B12 a partir de produtos de origem animal, uma vez que os alimentos vegetais contêm o seu análogo inativo. A maior parte da cobalamina é encontrada nos rins e no fígado, um pouco menos em carnes e frutos do mar, laticínios e ovos contêm pequenas quantidades da vitamina, mas se consumidos regularmente, a deficiência desse nutriente pode ser evitada.

Uma vez no estômago, a vitamina B12 forma uma ligação com moléculas de proteína (gastromucoproteína), que é sintetizada por células especiais do epitélio gástrico. Esta proteína é comumente chamada de fator intrínseco de Castle; ela protege a cobalamina dos efeitos prejudiciais do ambiente ácido do trato gastrointestinal. A quebra do complexo proteína-vitamina ocorre no intestino delgado, em sua parte inferior, onde a vitamina é absorvida pela mucosa e entra diretamente no sangue.

A anemia perniciosa se desenvolve quando é excluído um dos elos que garantem o fornecimento, absorção ou armazenamento da vitamina no corpo humano. Estes podem ser os seguintes fatores:

1. Ingestão insuficiente ou ausência total de alimentos que contenham vitamina B12 na dieta. Como a cobalamina pode acumular-se no fígado e noutros órgãos, as suas reservas no corpo são impressionantes; podem durar alguns anos, desde que os produtos de origem animal sejam completamente evitados.
2. Infestações helmínticas. Infecção por tênias que absorvem vitamina B12.
3. Rompimento das células epiteliais gástricas responsáveis ​​pela síntese da gastromucoproteína, fazendo com que a vitamina seja destruída sem chegar ao intestino. Os fatores que contribuem para o desenvolvimento desta patologia podem incluir:
   • tomar medicamentos que interfiram na fermentação do estômago ou alterações nas células de sua membrana mucosa;
   • doenças autoimunes nas quais as células que produzem o fator Castle interno são degeneradas;
   • doenças hereditárias, caracterizadas pela ausência de proteínas protetoras no estômago ou por sua síntese lenta;
   • gastrite ou;
   • mudança na acidez do suco gástrico.
4. Doenças intestinais agudas e crônicas em que a absorção de vitamina B12 está prejudicada, como:
   • Neoplasias malignas;
   • remoção parcial do intestino delgado;
   • doença de Crohn;
   • disbiose intestinal;
   • Síndrome de Zollinger-Ellison.
5. Armazenamento prejudicado de reservas de vitaminas no fígado quando este é destruído pela cirrose.

A anemia pode ocorrer com aumento do consumo da vitamina pelo organismo durante o crescimento, cargas de força significativas e gestações múltiplas. Porém, desde que haja alimentação adequada e ausência de outros fatores que contribuam para o agravamento da patologia, a anemia por deficiência de B12 pode se autocorrigir.

O que acontece no corpo quando há falta de vitamina B12

A anemia perniciosa tem tendência gradual de desenvolvimento, manifestando-se primeiro como uma síndrome anêmica e depois perturbando o funcionamento do sistema nervoso e dos órgãos internos.

Muito antes do aparecimento de distúrbios neurológicos e sinais de anemia megaloblástica, o paciente queixa-se de fraqueza, sonolência, fortes dores de cabeça, perda de apetite e tonturas. Esses sintomas indicam falta de oxigênio nas células causada pelo transporte prejudicado de hemoglobina pelos glóbulos vermelhos. A diminuição da viscosidade do sangue leva a alterações na sua pressão, que se expressa em arritmia e taquicardia.

Como os glóbulos vermelhos imaturos (megaloblastos) têm uma vida útil curta, sua morte e a degradação da hemoglobina no fígado e no baço levam ao aumento desses órgãos e à interrupção do funcionamento desses órgãos.

Com o tempo, a pele e a esclera dos olhos podem ficar ictéricas devido à remoção incompleta da bilirrubina pelo fígado, e os tecidos da língua, acumulando hemoglobina, ficam inflamados. Um sinal característico da anemia perniciosa é a língua alargada, de cor escarlate com epitélio papilar atrofiado, devido ao qual o órgão fica liso.

A progressão da doença leva a danos no epitélio da cavidade oral e do trato gastrointestinal, que se expressam nos seguintes sintomas:

• estomatite e sensação de queimação na língua;
• glossite - inflamação dos tecidos da língua;
• sensação depois de comer;
• constipação crônica;
• dor nos intestinos.

Quando o metabolismo dos ácidos graxos é perturbado, substâncias tóxicas se acumulam, destruindo a membrana gordurosa dos neurônios do cérebro e da medula espinhal. As lesões do SNC se manifestam da seguinte forma:

• perda de memória;
• desorientaçao;
• distração;
• irritabilidade.

O curso de longo prazo da síndrome da anemia por deficiência de B12 pode se manifestar por distúrbios comportamentais, incapacidade de formular e expressar pensamentos e perda de memória. Como a capacidade de absorver a vitamina diminui com a idade, os idosos necessitam mais de fontes adicionais de cianocobalamina. Os sintomas da doença de Addison-Birmer são frequentemente confundidos com demência senil, mas a doença é muito fácil de curar.

Com dano degenerativo à medula espinhal, ocorre mielose funicular, caracterizada pelos seguintes sintomas:

• dormência dos membros, acompanhada de formigamento;
• convulsões;
• marcha instável, rigidez e fraqueza nas pernas;
• perda de sensibilidade nos pés.

Nas fases posteriores, as manifestações da doença podem incluir:

• distúrbio urinário;
• disfunção sexual em homens;
• diminuição da audição e visão;
• Transtornos Mentais, Desordem Mental;
• alucinações;
• paresia e paralisia;
• amiotrofia.

Diagnóstico e diagnóstico diferencial

O diagnóstico da anemia perniciosa é feito com base nas seguintes indicações:

• coleta de queixas dos pacientes, a partir das quais o médico pode determinar a duração da doença;
• exame físico do paciente durante o qual o médico presta atenção às alterações nas coberturas epiteliais da língua, no tom da pele e na diminuição da sensibilidade das extremidades.
• testes de laboratório.

Os exames laboratoriais obrigatórios para suspeita de anemia por deficiência de B12 são:

1. Exame clínico de sangue. Com a deficiência de cianocobalamina, os glóbulos vermelhos apresentam tamanho aumentado, cor pronunciada e formato irregular. Os valores de leucócitos, eritrócitos e plaquetas no sangue são reduzidos, enquanto os níveis de linfócitos excedem o normal.
2. Análise imunológica para presença de anticorpos contra o fator de Castle intrínseco no sangue.
3. A análise da medula óssea realizada por punção mostra hematopoiese do tipo megaloblástica.
4. Exames de urina e fezes são necessários para determinar a quantidade de vitamina B12 excretada pelo corpo.
5. Se a quantidade de cianocobalamina for aumentada na análise, é realizado o teste de Schilling para determinar a causa da má absorção da substância.

Diagnósticos adicionais podem ajudar a determinar a causa da anemia. Assim, a gastroscopia permite determinar o conteúdo de ácido clorídrico no estômago, bem como a presença de anticorpos que destroem as células do estômago que sintetizam proteínas protetoras. Além disso, é prescrito um exame de fezes para verificar a presença de infestações por helmintos no corpo. Estudos do estômago, intestinos e fígado são realizados se houver suspeita de doenças patológicas que levaram ao desenvolvimento de anemia.

Ao fazer o diagnóstico, a doença de Addison-Biermer é diferenciada da eritromielose e da anemia por deficiência de folato.

Tratamento da doença de Addison-Biermer

O tratamento da anemia perniciosa é realizado sob a supervisão de especialistas como hematologista, gastroenterologista e neurologista.

A principal terapia consiste em repor a deficiência de vitamina B12 no organismo por meio de sua administração por via subcutânea. Ao mesmo tempo, o trato gastrointestinal é tratado, a microflora é normalizada e, se necessário, a infestação helmíntica é eliminada. Para patologias autoimunes, os glicocorticosteroides são administrados simultaneamente com preparações vitamínicas sintéticas para neutralizar anticorpos contra o fator intrínseco.

O tratamento medicamentoso com os medicamentos "Oxicobalamina" ou "Cianocobalamina", administrados na forma de injeções subcutâneas, ocorre em duas etapas - saturação e manutenção. Durante uma exacerbação, o paciente recebe o medicamento diariamente, a dosagem e a duração do curso dependem da idade e da gravidade da anemia. Após a normalização dos níveis de vitamina B12, é realizada a terapia de manutenção, que consiste na administração do medicamento uma vez a cada duas semanas.

Paralelamente a isso, é utilizada a dietoterapia, que consiste em corrigir a dieta do paciente. Alimentos ricos em vitamina B12 são introduzidos na dieta diária, por exemplo, fígado bovino, suíno e de frango, frutos do mar, cavala, sardinha e laticínios.

O momento da restauração completa da hematopoiese depende da gravidade inicial da anemia. A melhora ocorre 2–3 meses após o início da terapia.

Prognóstico do tratamento e possíveis complicações

Com o tratamento oportuno, os sintomas da patologia são gradualmente eliminados, a pele adquire uma tonalidade natural após 2 semanas, após a restauração da taxa de glóbulos vermelhos, os problemas digestivos desaparecem e as fezes voltam ao normal. Os distúrbios neurológicos são gradualmente atenuados, a sensibilidade dos tecidos é normalizada, a marcha é restaurada, a neuropatia e a perda de memória desaparecem.

Infelizmente, se o estágio estiver muito avançado, os nervos ópticos atrofiados, assim como os músculos das pernas, não poderão ser restaurados. Em casos muito raros, após a recuperação, os pacientes desenvolvem bócio tóxico e mixedema.

Se ocorrer anemia durante a gravidez, a deficiência de vitamina B12 leva ao descolamento prematuro da placenta e ao parto prematuro. O fornecimento insuficiente de oxigênio ao feto causa hipóxia (falta de oxigênio), que afeta o crescimento e o desenvolvimento da criança.

Em crianças com distúrbio hereditário de absorção de vitamina B12, a anemia pode se manifestar em órgãos internos aumentados (fígado e baço), diminuição do apetite e atrasos no desenvolvimento. A causa da deficiência de cianocobalamina em bebês pode ser o vegetarianismo da mãe durante a amamentação.

Prevenção

Para prevenir o desenvolvimento da doença, você deve organizar adequadamente sua dieta, incluindo produtos de origem animal ricos em vitamina B12. Alimentos gordurosos devem ser limitados, pois retardam o processo de hematopoiese. Também não se deve abusar de medicamentos que inibem a produção de ácido clorídrico no suco gástrico e podem causar a destruição da vitamina.

Para doenças crônicas do estômago e do fígado, você deve fazer exames de sangue regularmente para determinar o conteúdo de vitaminas no corpo.

Os idosos precisam tomar vitamina B12 como parte de complexos multivitamínicos ou tomar injeções do medicamento para fins preventivos.

A anemia perniciosa é uma doença grave que pode causar alterações irreversíveis no organismo e até incapacidade. Antes da descoberta da vitamina B12 e do fator Castle, a patologia era considerada incurável e causava um declínio lento, terminando em morte. Hoje em dia, a doença é muito rara e ocorre principalmente devido à absorção prejudicada da vitamina com doenças gastrointestinais concomitantes. No entanto, as pessoas que praticam o veganismo (vegetariano estrito), bem como as que praticam o jejum terapêutico, correm o risco de desenvolver anemia por deficiência de vitamina B12.

Meu nome é Elena. A medicina é a minha vocação, mas aconteceu que não consegui concretizar o meu desejo de ajudar as pessoas. Mas sou mãe de três lindos filhos e escrever artigos sobre temas médicos se tornou meu hobby. Quero acreditar que meus textos são compreensíveis e úteis ao leitor.

Perniciosa (anemia maligna, doença de Addison-Birmer) foi descrita pela primeira vez por Addison e Birmer (1855-1871). A anemia perniciosa foi considerada incurável até 1926, mas depois tornou-se tratável e, portanto, não “maligna”.

Antigamente, acreditava-se que a causa raiz desta doença era a intoxicação. Contudo, a fonte da intoxicação permaneceu desconhecida; Para o diagnóstico diferencial, baseámo-nos nos pontos mais característicos e na anatomia patológica da doença.

Alguns atribuíram grande importância ao estado da medula óssea na anemia maligna, por exemplo Ehrlich, que chamou esta condição de “um retorno ao estado embrionário”. Outros atribuíram especial importância ao aumento da atividade do sistema destrutivo do sangue (com base na determinação da quantidade diária de urobilina nas fezes e bilirrubina na bile).

Pareceu a muitos que estava significativamente interessado na patogênese da doença, embora nem sempre fosse aumentada. A prova da participação do baço na patogênese da doença foram as longas remissões que ocorreram posteriormente. Ao mesmo tempo, Decastello atribuiu o efeito positivo da esplenectomia à perda da hemólise fisiológica; outros argumentaram que a função de um órgão com atividade hemolítica aumentada foi perdida, enquanto outros acreditavam que a esplenectomia removeu um órgão que inibia a atividade eritropoiética da medula óssea.

O início da remissão após outros métodos de tratamento, bem como o retorno da doença após a esplenectomia, comprovaram da melhor forma que não só a hemólise é a culpada pela patogênese da anemia maligna.

Atualmente, a causa da doença de Addison-Biermer é considerada a falta de vitamina B12 hematopoiética e ácido fólico. A deficiência desta vitamina se desenvolve devido a distúrbios funcionais ou anatômicos das glândulas fúndicas do estômago de natureza neurotrófica; a mesma deficiência vitamínica ocorre com gastrite de Aquiles (sífilis, polipose ou) ou agastria (gastrectomia ou exclusão do estômago por outros), com infestação helmíntica (tênia larga), gravidez, espru (enterite prolongada), com ressecção ou exclusão do pequeno intestino. Todas estas são formas secundárias; em alguns deles a doença prossegue sem fenômenos nervosos, aquilia, e é curada com a eliminação do fator etiológico. E, finalmente, a deficiência de vitamina B12 pode ser de origem exógena – falta de vitamina B12 em produtos alimentares. Patogeneticamente, estamos falando de uma violação da hematopoiese da medula óssea (prejudicação da maturação dos elementos formados do germe eritróide de acordo com o tipo de retorno à hematopoiese embrionária).

A hemólise que acompanha esta forma de anemia não a coloca entre as anemias hemolíticas, pois estamos falando da destruição dos glóbulos vermelhos na própria medula óssea devido ao comprometimento da hematopoiese.

Sintomas de anemia perniciosa

A doença afeta pessoas após os 40 anos de idade (antes dos 25 anos era extremamente rara), com igual frequência em homens e mulheres. Tudo começa com achylia e alterações no sistema nervoso. Aparecem fraqueza, tontura e, em seguida, sinais de anemia - falta de ar, palpitações com pequenos esforços físicos. Junto com a anemia, ocorre glossite (dor e queimação na língua) - um sintoma patognomônico de anemia perniciosa. Posteriormente, a inflamação é substituída pela atrofia das papilas e a língua fica como se estivesse envernizada.

Os pacientes são pálidos, com tom de pele amarelo-limão. Há algum inchaço no rosto, inchaço nos pés e tendência à obesidade. O fígado está aumentado, o baço não. Se ocasionalmente o baço estiver aumentado, isso não deve ser considerado uma indicação para esplenectomia, como acontecia antes da década de 20 do nosso século devido a equívocos sobre a essência da doença.

O curso da anemia perniciosa é cíclico - a deterioração é substituída por remissões, que podem ocorrer espontaneamente mesmo após uma deterioração muito prolongada. Durante a deterioração, a anemia hipercrômica é especialmente pronunciada devido a macrócitos-megalócitos ricos em hemoglobina (um produto da hematopoiese megaloblástica) sem clarificação central; existem poucos policromatófilos e reticulócitos (sua aparência pressagia remissão).

Até agora, a anemia hipercrômica com fenômenos do tipo embrionário de hematopoiese (megalócitos de megaloblastos) é o principal traço característico que distingue a verdadeira anemia perniciosa de outras anemias. O resto do hemograma é caracterizado por uma diminuição significativa no número de glóbulos vermelhos, uma diminuição na hemoglobina, aniso e poiquilocitose; eritro e normoblastos não representam de forma alguma traços característicos de um esfregaço de sangue e são encontrados em números significativos apenas na véspera das remissões. Via de regra, também ocorre leucopenia com linfocitose relativa; formas hipersegmentadas são encontradas entre neutrófilos; às vezes são detectados mielócitos (um sinal de irritação especial da medula óssea). Sempre há poucas plaquetas. O soro sanguíneo é amarelo escuro, principalmente nos momentos de deterioração (hemólise); Paralelamente à bilirrubinemia, é observada urobilinúria. Esses fenômenos dependem diretamente da gravidade da anemia perniciosa e, portanto, podem estar completamente ausentes durante o período de remissão. A deterioração significativa pode ser combinada com sintomas de diátese hemorrágica. A desnutrição do músculo cardíaco (devido à hipóxia associada à anemia) afeta a onda T negativa no eletrocardiograma.

No quadro patológico, juntamente com anemia grave de todos os órgãos internos, infiltração gordurosa degenerativa e siderose (deposição de pigmento contendo ferro), especialmente muito ferro é encontrado no fígado, baço, medula óssea e gânglios linfáticos. No baço, o ferro é encontrado principalmente intracelularmente, o que distingue a anemia perniciosa da anemia aplástica, na qual a siderose é extracelular. A hemólise intracelular é um tipo normal de hemólise, que mantém o equilíbrio do metabolismo do ferro no corpo, enquanto a hemólise extracelular o perturba. É por isso que na anemia perniciosa há hipercromemia e na anemia aplástica há hipocromemia.

Alterações patoanatômicas no baço com anemia perniciosa aparecem macroscopicamente na forma de um transbordamento de sangue particularmente forte; o quadro histológico mostra um transbordamento significativo da polpa do baço com hemácias localizadas mais ao redor das trabéculas e folículos; estes últimos são quase sempre preservados e, em alguns casos, o seu número é até aumentado. Às vezes, a hematopoiese extramedular é observada na forma de focos mieloides dispersos localizados próximos à adventícia vascular. Segundo alguns, também ocorrem alterações vasculares, principalmente na forma de espessamento das paredes das artérias centrais e deposição de hialino na região íntima. A degeneração hialina dos pequenos vasos do baço é uma ocorrência muito comum em pessoas entre 10 e 40 anos de idade, e ainda mais comum em idosos. Ao mesmo tempo, em pequenos vasos, toda a íntima é degenerada.

Outras alterações no sistema hematopoiético incluem o aparecimento de medula óssea vermelha em ossos tubulares longos e a presença de grande número de megaloblastos na imagem microscópica da medula óssea; Às vezes, a hematopoiese extramedular também é observada nos gânglios linfáticos e no fígado.

Junto com o sistema hematopoiético, ocorrem alterações no trato digestivo; eles se resumem à inflamação e atrofia da membrana mucosa do estômago e dos intestinos. Alterações nas glândulas supra-renais são detectadas na forma de diminuição dos lipóides e da substância cromafim.

Anemia agástrica - anemia por perda da função antianêmica do estômago (após remoção do estômago ou em algumas de suas doenças). A anemia se desenvolve como anemia perniciosa, mas mais frequentemente como cloranemia aquilica. Os temores que essa anemia sempre acarreta são exagerados. A anemia grave do tipo maligno às vezes ocorre somente após gastrectomias totais (cerca de 8%); o tratamento nesses casos não é infrutífero e adiar a cirurgia para prevenir a anemia é perigoso do ponto de vista oncológico. A gastrectomia convencional, principalmente nos casos de úlcera péptica, é por vezes (15-20% dos casos) acompanhada de anemia leve da ordem cloro-anêmica, que responde bem ao tratamento com ferro.

Tratamento da anemia perniciosa

Atualmente, a anemia perniciosa é curada com organoterapia e terapia vitamínica. Recomenda-se tomar 100 g de fígado de vitela cru (passado por um moedor de carne) duas vezes ao dia (regado com ácido clorídrico diluído - 25 gotas em meio copo de água) 2 horas antes das refeições regulares durante 5-6 semanas. Extratos de fígado para uso interno e parenteral. A eficácia de todos esses métodos de tratamento depende do conteúdo de vitamina B12 hematopoiética neles. O extrato de fígado tem sido usado com sucesso recentemente.

Para prevenir a recorrência da anemia perniciosa, a terapia hepática (extrato de fígado ou o próprio fígado, conforme indicado acima) deve ser realizada regularmente em dias alternados. Recentemente, a antianemina (concentrado de fígado em combinação com cobalto) tem sido usada com sucesso na forma de injeções musculares de 2 a 4 ml por dia. Você também pode usar injeção intramuscular de vitamina B12 pura (cristalina), 15-30 mcg.

Para a mielose funcional, o fígado cru (rico em vitaminas B1 e B12) é mais eficaz.

A anemia em mulheres grávidas é curável com terapia hepática parenteral vigorosa, Campolon (a interrupção da gravidez só é permitida em caso de tratamento ineficaz).

As tentativas de influenciar a anemia perniciosa através de uma intervenção combinada na forma de remoção do baço e transplante simultâneo da glândula adrenal (esta última medida foi baseada em alterações nas glândulas supra-renais dos pacientes) também não tiveram sucesso.

Prognóstico para anemia perniciosa

O prognóstico é favorável. Com tratamento sistemático, a remissão continua por anos. A previsão é ainda melhor quando a causa da doença é a sífilis e a tênia; a expulsão desta ou o tratamento antissifilítico específico leva à recuperação completa.