Na prática clínica, costuma-se distinguir entre hiperesplenismo e esplenomegalia. Esplenomegalia refere-se a um aumento no tamanho do baço. O hiperesplenismo é a destruição excessiva de elementos celulares do sangue pelo baço, que se manifesta clinicamente pela diminuição do número de glóbulos vermelhos, leucócitos ou plaquetas no sangue circulante. A esplenomegalia é frequentemente acompanhada de hiperesplenismo, mas esta combinação não é obrigatória. O hiperesplenismo pode ocorrer sem esplenomegalia.

Existem o hiperesplenismo primário, causado pela hipertrofia do baço (sua causa não é clara), e o secundário, que ocorre em certas doenças. O hiperesplenismo primário pode ser congênito (anemia hemolítica microesferocítica, talassemia maior, hemoglobinopatia, etc.) e adquirido (púrpura trombocitopênica, neutropenia e pancitopenia). O hiperesplenismo secundário pode ser causado por febre tifóide, tuberculose, sarcoidose (doença de Beck), malária, cirrose hepática, trombose da veia porta ou esplênica, reticulose, amiloidose, linfogranulomatose e muitas outras doenças.

Um baço aumentado pode ser detectado pela palpação, principalmente com o paciente deitado sobre o lado direito. Os dados mais valiosos sobre o tamanho do baço são obtidos na ultrassonografia e na tomografia computadorizada. A varredura do baço com tecnécio radioativo ou índio também é usada.

O hiperesplenismo se manifesta por uma diminuição no número de células sanguíneas, que pode ser detectada durante um exame de sangue de rotina do paciente. Deve-se lembrar que às vezes os valores do hemograma podem estar próximos do normal devido ao aumento da função hematopoiética da medula óssea, que em condições patológicas pode aumentar de 5 a 10 vezes. Por isso, muitas vezes recorrem ao exame de esfregaço de medula óssea, prestando atenção especial ao número de reticulócitos, à proporção dos elementos dos brotos vermelhos e brancos, etc. Em algumas doenças, eritrócitos anormais (esferocíticos) e células-alvo podem ser detectados em o sangue periférico (na talassemia). No caso da anemia hemolítica, deve-se atentar para o aumento do nível de bilirrubina indireta e o aumento do teor de estercobilina nas fezes. Os glóbulos vermelhos anormais, via de regra, são funcionalmente defeituosos e menos duráveis ​​que os normais. O método para determinar a resistência osmótica dos eritrócitos é baseado neste fenômeno. Os glóbulos vermelhos defeituosos são caracterizados por uma diminuição na sua resistência osmótica.

Hiposplenismo. Esta é uma síndrome potencialmente fatal caracterizada pela diminuição da função do baço. Dameshek foi descrito pela primeira vez em 1955 em um paciente com espru e carcinoma asplênico.

lama sanguínea com corpos de Howell-Jolly e células-alvo. Tal como acontece com a asplenia, acantócitos e siderócitos, linfocitose, monocitose e trombocitose leve são observados em pacientes com hiposplenia. O diagnóstico é confirmado por estudo isotópico com tecnécio, que confirma atrofia esplênica. A doença pode ocorrer com baço normal ou até aumentado. O perigo do hipoesplenismo reside na possibilidade de desenvolver sepse com desfecho fatal.

A doença mais comum associada ao hipoesplenismo é a anemia falciforme. As crianças com esta doença são suscetíveis à infecção pneumocócica da mesma forma que as crianças com asplenia, especialmente com esplenomegalia. Com o tempo, o baço torna-se atrófico devido a infartos repetidos com posterior substituição do tecido do órgão por tecido cicatricial (autoesplenectomia). Uma doença cirúrgica associada à hiposplenia é a colite ulcerosa crônica. Cerca de 40% desses pacientes apresentam hipoesplenismo à medida que a doença progride. O hipoesplenismo pode ser observado com tireotoxicose, uso prolongado de hormônios esteróides, sarcoidose e amiloidose.

Tratamento. A prevenção do processo infeccioso, da sepse e, caso ocorram, o tratamento intensivo são importantes.

Anemia hemolítica microesferocítica(icterícia hemolítica congênita) é uma doença herdada como traço autossômico dominante (casos esporádicos da doença são observados em 20% dos pacientes). A doença está associada a um defeito na estrutura da membrana dos glóbulos vermelhos. A membrana torna-se altamente permeável ao sódio, o que leva ao aumento da pressão osmótica no interior da hemácia, adquire formato esférico e torna-se mais frágil. Os glóbulos vermelhos inferiores são capturados e rapidamente destruídos pelo tecido esplênico, e desenvolve-se anemia hemolítica. Também existe a opinião de que nesse tipo de anemia o baço produz uma quantidade excessiva de auto-hemolisinas. Devido à hiperfunção do baço, ocorre esplenomegalia.

A doença começa cedo e, às vezes, desde o nascimento. Pode ocorrer com o desenvolvimento de crises hemolíticas, nas quais há um aumento rápido (ao longo de vários dias) da anemia e das manifestações clínicas de icterícia hemolítica. Nesse período, o paciente apresenta náuseas, vômitos, dores na parte superior do abdômen, taquicardia, falta de ar, hipertermia, palidez da pele, que é rapidamente substituída por icterícia crescente. Nas crianças, essas crises podem levar à morte. Muitas vezes as crises hemolíticas são provocadas por doenças infecciosas agudas.

Num curso sem crises, os sintomas de anemia e icterícia hemolítica vêm à tona. A anemia é muito moderada, a icterícia raramente é intensa. Nestes casos, a doença pode manifestar-se inicialmente claramente na adolescência, na idade adulta jovem e até na idade adulta. Devido ao aumento do nível de bilirrubina no sangue, a colelitíase (crises de cólica hepática, colecistite crônica aguda ou primária) ocorre em 50-60% dos pacientes com anemia hemolítica microesferocítica. Portanto, a presença de cálculos na vesícula biliar em crianças, principalmente menores de 10 anos, é indicação de exame minucioso para identificação de anemia hemolítica microesferocítica.

O exame físico revela baço aumentado. O fígado, via de regra, não está aumentado. O principal método de diagnóstico é o exame de sangue laboratorial, que detecta micro-

esferocitose, diminuição da estabilidade osmótica dos glóbulos vermelhos. Normalmente, os glóbulos vermelhos começam a se decompor a 0,47 % solução de cloreto de sódio, na anemia hemolítica esse processo começa já na solução de cloreto de sódio a 0,6%. Um exame de sangue geral revela reticulocitose. Ao examinar um esfregaço de medula óssea, é revelada hiperplasia do germe vermelho. Durante uma crise, observam-se reticulocitopenia e hipoplasia da linha vermelha da medula óssea. Após uma crise, o número de reticulócitos aumenta significativamente. Os sinais laboratoriais característicos da anemia hemolítica são anemia, aumento da concentração de bilirrubina indireta no sangue, aumento do conteúdo de urobilina na urina e estercobilina nas fezes.

Tratamento. O tratamento conservador tem efeito temporário e não impede a progressão da doença e o desenvolvimento de uma crise hemolítica. Um método radical de tratamento da anemia hemolítica microesferocítica é a esplenectomia. Embora a principal causa da doença não esteja na hiperplasia do baço e no aumento de sua função, mas nas alterações dos glóbulos vermelhos, a esplenectomia traz ao paciente uma recuperação completa. Como resultado desta operação, a vida útil dos glóbulos vermelhos (mesmo os defeituosos e anormais) aumenta significativamente, a anemia e a icterícia desaparecem. Se durante a operação forem detectadas pedras na vesícula biliar, a esplenectomia deve ser complementada com colecistectomia (se o estado geral do paciente permitir). É aconselhável realizar a intervenção cirúrgica durante o período de remissão da doença e em crianças - aos 3-4 anos de idade.

Talassemia maior(Anemia mediterrânea, anemia de Cooley) também é uma doença congênita herdada como traço autossômico dominante. A base da doença é a produção de glóbulos vermelhos defeituosos devido a distúrbios genéticos na estrutura das cadeias peptídicas da hemoglobina.

Quadro clínico e diagnóstico. As formas leves da doença são assintomáticas e só podem ser detectadas por exame hematológico. As formas graves manifestam-se por coloração ictérica da pele, distúrbios pronunciados na estrutura do crânio (cabeça grande, mandíbulas altamente desenvolvidas, retração da raiz nasal). Os pacientes são frequentemente propensos a doenças infecciosas. O exame revela fígado e baço aumentados. O exame hematológico revela células-alvo características e aumento da resistência osmótica dos eritrócitos. Também é observado um aumento no número de leucócitos e reticulócitos no sangue com contagem normal de plaquetas. O nível de bilirrubina no sangue é ligeiramente superior ao normal, a concentração de ferro sérico aumenta significativamente. Os cálculos biliares se formam em 25% dos pacientes com talassemia.

Tratamento. A esplenectomia para talassemia é uma intervenção paliativa e só pode reduzir o número de transfusões de sangue e eliminar a inconveniência associada à esplenomegalia.

Anemia hemolítica autoimuneé uma doença autoimune adquirida. Baseia-se na formação de anticorpos contra os próprios glóbulos vermelhos. A doença é provocada por diversos agentes físicos e químicos, medicamentos (penicilina, estreptomicina, algumas sulfonamidas, metildopa, etc.), infecção microbiana ou viral, doenças de órgãos internos (lúpus eritematoso sistêmico, mononucleose infecciosa, leucemia linfocítica crônica, linfogranulomatose, AIDS , etc.d.). Na ausência de doenças subjacentes e a causa da doença não é clara, a anemia hemolítica autoimune é considerada primária ou idiopática. O soro sanguíneo dos pacientes contém imuno-

noglobulinas, que podem causar aglutinação de glóbulos vermelhos próprios e de doadores.

Clínicofoto e diagnóstico. Clinicamente, a doença prossegue quase da mesma forma que a anemia hemolítica microesferocítica. No entanto, a anemia hemolítica autoimune é caracterizada pelo aparecimento da doença na idade adulta (mais frequentemente em mulheres com mais de 50 anos), tendência a crises hemolíticas e curso mais grave em comparação com a forma microesferocítica. A esplenomegalia é observada em metade dos pacientes, enquanto a hepatomegalia também é detectada com bastante frequência. Linfonodos aumentados são observados com muito menos frequência. Em alguns casos, a doença começa com mal-estar geral, dores nas articulações e hipertermia moderada. Alguns pacientes apresentam síndrome de Raynaud (devido à aglutinação intracapilar de eritrócitos) e, menos comumente, trombose de veias periféricas e mesentéricas.

Os exames de sangue revelaram anemia normo ou hipercrômica moderada, reticulocitose moderada, níveis aumentados de bilirrubina indireta, resistência osmótica dos eritrócitos pouco alterada. As reações diretas e indiretas de Coombs são positivas.

Tratamento.É necessário eliminar fatores sensibilizantes, prescrever medicamentos que suprimam a produção de anticorpos (corticosteroides) e transfundir hemácias de doadores lavados. Pelo fato das hemácias aglutinadas por anticorpos serem absorvidas e destruídas por todo o sistema reticuloendotelial, e não apenas pelo baço, a esplenectomia nem sempre leva aos resultados desejados. As indicações para esplenectomia incluem a incapacidade de usar corticosteróides e a ineficácia da terapia com esteróides, crises hemolíticas frequentes e hiperesplenismo grave. Se a maior parte dos glóbulos vermelhos for destruída pelo baço e não pelo fígado (isto é determinado pela pesquisa de radioisótopos com glóbulos vermelhos marcados com 5|Cr), então podemos contar com a eficácia da esplenectomia e um prolongamento significativo da períodos de remissão. Porém, após a esplenectomia, são possíveis recidivas da doença e até mesmo o desenvolvimento de crises hemolíticas, o que está associado à função preservada do sistema reticuloendotelial de outros órgãos. Portanto, após a cirurgia é necessário continuar a terapia com esteróides.

Púrpura trombocitopênica imune(anteriormente chamada de púrpura trombocitopênica idiopática, doença de Werlhoff) é caracterizada por uma contagem baixa e persistente de plaquetas. É caracterizada por uma pentade de sinais clínicos: 1) febre, 2) púrpura trombocitopênica, 3) anemia hemolítica, 4) sintomas neurológicos por hemorragia cerebral, 5) insuficiência renal associada a hemorragias e posterior substituição do parênquima por tecido cicatricial.

A maioria dos pacientes são mulheres jovens, cuja idade média não ultrapassa os 36 anos. A incidência de doenças está aumentando. Agora a doença é mais comum em homens. Isto se deve a uma combinação de trombocitopenia com infecção pelo vírus da imunodeficiência (AIDS) e a um aumento da trombocitopenia imune em pacientes em risco. Este grupo inclui homens homossexuais, toxicodependentes e pacientes que necessitam de transfusões de sangue frequentes.

A trombocitopenia é causada pelo fator antiplaquetário circulante no sangue, que provoca a destruição das plaquetas pelo sistema reticuloendotelial. Na maioria dos pacientes, antiplaquetários º fator é um anticorpo para imunoglobulina (IgG), direcionando

contra o antígeno associado às plaquetas. Em alguns pacientes, o anticorpo IgG funciona simultaneamente com IgM, IgA ou ambos. Os anticorpos são produzidos pelo baço, que captura e destrói ativamente as plaquetas circulantes e possivelmente tem um efeito inibitório na função de formação de plaquetas da medula óssea. O complexo imune circulante pode ser uma das principais causas da doença, mas o seu verdadeiro papel não é totalmente claro. Na púrpura trombocitopênica, também são observados aumento da permeabilidade e fragilidade dos capilares. Um certo papel pertence aos distúrbios neuroendócrinos, infecções bacterianas e virais. Assim, a causa da trombocitopenia em pacientes com trombocitopenia imune é o efeito combinado de dois fatores: a destruição das plaquetas na medula óssea pelas células do sistema reticuloendotelial, o que reduz a produção de plaquetas, e a redução da vida útil das plaquetas circulantes como um resultado do sequestro e destruição no baço e no fígado.

Quadro clínico e diagnóstico. Existem formas agudas e crônicas da doença. A forma aguda ocorre principalmente em crianças e se desenvolve ao longo de vários meses, semanas ou até dias. A forma crônica da doença dura anos e é encontrada com mais frequência em mulheres, especialmente durante a puberdade e em idade jovem. Clinicamente, a doença se manifesta como hemorragias submucosas e subcutâneas, sangramento uterino (especialmente em mulheres durante o período reprodutivo), sangramento nasal e gengival. Um pouco menos comuns são sangramento gastrointestinal, hematúria macroscópica e hemorragias cerebrais. É típico o sangramento de feridas e arranhões superficiais, nos quais em uma pessoa saudável o sangramento está ausente ou insignificante. Às vezes, esse sangramento é o primeiro sintoma da doença.

Um exame objetivo pode revelar palidez da pele; múltiplas hemorragias subcutâneas, mais frequentemente localizadas na superfície anterior do tórax, abdômen e membros; hemorragias submucosas na boca, globos oculares. O diâmetro das hemorragias subcutâneas varia de alguns milímetros (petéquias) a vários centímetros. O fígado e o baço não estão aumentados. Apenas em 2% dos pacientes é possível detectar baço aumentado por palpação. O sinal de Konchalovsky-Rumpel-Leede (torniquete) é positivo. Crosby propôs distinguir entre as formas “seca” e “úmida” da doença. A forma seca se manifesta principalmente por petéquias e equimoses, a forma úmida se manifesta por sangramento ativo das mucosas. Pacientes com a forma úmida apresentam risco aumentado de hemorragia cerebral e necessitam de tratamento mais intensivo.

Um exame de sangue geral revela trombocitopenia. A contagem de plaquetas é reduzida para 50.000 ou menos por 1 μl. No momento da exacerbação da doença, principalmente durante o sangramento, a contagem de plaquetas pode cair a zero. Ao estudar o sistema de coagulação sanguínea, determina-se a hipocoagulação, o prolongamento do tempo de sangramento, a formação de um coágulo sanguíneo solto e a ausência de sua retração com tempo normal de coagulação sanguínea e tempo de protrombina. Os esfregaços de medula óssea revelam uma diminuição significativa no número de formas de megacariócitos formadoras de plaquetas.

Tratamento. A escolha do tratamento para a púrpura trombocitopênica depende da idade do paciente, da duração da trombocitopenia, da forma da doença e da eficácia do tratamento anterior. A terapia adequada deve ter como objetivo aumentar a contagem de plaquetas. Isto pode ser conseguido aumentando a produção de plaquetas, por um lado, e

reduzindo o sequestro e a destruição de plaquetas - por outro. A corticoterapia adequada em crianças pode aumentar o número de plaquetas no sangue, reduzir os fenômenos de diátese hemorrágica e, posteriormente, alcançar recuperação ou remissão clínica a longo prazo em quase 80% dos pacientes. O tratamento da forma aguda da doença em adultos é mais desafiador. Tanto a terapia com esteróides quanto a esplenectomia podem ser usadas. A retirada do baço, maior órgão onde ocorre a destruição periférica das plaquetas, permite aumentar a expectativa de vida das plaquetas e aumentar seu número no sangue circulante. A esplenectomia leva à diminuição da concentração de IgG associada às plaquetas para valores normais devido à remoção do órgão que produz anticorpos antiplaquetários. Se o principal órgão onde ocorre a destruição das plaquetas for o fígado, a esplenectomia não pode levar ao aumento do número de plaquetas. A intervenção cirúrgica no contexto de sangramento está associada a um risco bastante elevado, mas é necessária quando o sangramento não cessa com medidas conservadoras. A mortalidade durante as operações no auge do sangramento chega a 3-5%.

Dentre os métodos conservadores de tratamento das formas crônicas da púrpura trombocitopênica, os mais eficazes são a terapia com corticosteróides e a transfusão de hemocomponentes, principalmente massa plaquetária. O tratamento conservador proporciona aumento do número de plaquetas sanguíneas em 60% dos pacientes, embora um efeito clínico de longo prazo seja observado apenas em 15-30%. Se o tratamento conservador for ineficaz ou houver recidivas frequentes da doença, a esplenectomia está indicada. Durante a operação, é necessário lembrar da possibilidade da existência de baços acessórios (deixá-los inseridos pode causar a ineficácia da operação). Remissões de longo prazo após esplenectomia são observadas em 60-90% dos pacientes. O prognóstico é mais favorável para crianças menores de 16 anos com forma aguda da doença. A terapia com corticosteroides após esplenectomia e a terapia com medicamentos imunossupressores (azatioprina) e citostáticos (ciclofosfamida) tornam-se mais eficazes.

Síndrome de Felty- uma doença bastante rara caracterizada por uma tríade de sintomas: artrite reumatóide, leucopenia e esplenomegalia. A síndrome geralmente se desenvolve em indivíduos com longa história de artrite reumatóide. A grande maioria dos pacientes apresenta anticorpos contra granulócitos no sangue, e anemia moderada e trombocitopenia também são frequentemente detectadas. A esplenomegalia é causada por hiperplasia da polpa vermelha. Um sinal característico da doença são doenças infecciosas recorrentes frequentes, especialmente dor de garganta. Durante o período de exacerbação, que geralmente ocorre após outro surto de infecção, o quadro dos pacientes piora e surge a hipertermia. Em casos graves, é observada agranulocitose.

Tratamento. A esplenectomia é eficaz na grande maioria dos pacientes, especialmente quando a síndrome de Felty está associada a doenças infecciosas frequentes e úlceras tróficas das extremidades inferiores. Um aumento pronunciado no número de leucócitos no sangue é observado 2-3 dias após a cirurgia. O tratamento da poliartrite reumatóide é realizado de acordo com regimes geralmente aceitos.

Doença de Gaucher refere-se a enzimopatias que perturbam significativamente o metabolismo lipídico no corpo. A doença se manifesta por esplenomegalia e hiperesplenismo, é geneticamente determinada e herdada de acordo com uma característica autossômica recessiva. Os principais fatores na patogênese são deficiências

cit e inferioridade funcional da beta-glicocerebrosidase, uma enzima que desempenha um papel importante na utilização de lipídios. Como resultado, o glucocerebrosídeo acumula-se nos macrófagos do baço, fígado, gânglios linfáticos, ossos e cérebro e, menos frequentemente, nos pulmões.

Quadro clínicoE diagnóstico. Existem 3 formas clínicas da doença: infantil, juvenil e adulta. As primeiras 2 formas desenvolvem-se na primeira infância (muito raramente) ou na adolescência e são caracterizadas por danos predominantes ao sistema nervoso central. A criança é caracterizada por atraso no desenvolvimento mental e físico, vários sinais neurológicos (distúrbios pseudobulbares), convulsões epileptiformes, hepatoesplenomegalia e caquexia. A forma infantil é a mais maligna e geralmente termina com a morte da criança por complicações infecciosas. A mais comum é a forma adulta da doença, na qual os distúrbios neurológicos estão ausentes ou são minimamente expressos. Os sintomas de esplenomegalia e hiperesplenismo vêm à tona. Como resultado da destruição do tecido ósseo, ocorrem frequentemente dores ósseas e fraturas por compressão da coluna vertebral. Devido à trombocitopenia, observam-se sangramentos nasais e gengivas, hemorragias subcutâneas e submucosas. Também característica é a coloração amarelada ou marrom da pele das mãos e rosto devido à deposição de hemossiderina, hiperemia e inchaço da pele na área das grandes articulações, espessamento da conjuntiva e, às vezes, espessamentos em forma de clube em o terço inferior da coxa.

Um exame objetivo revela esplenomegalia grave (às vezes o baço ocupa quase toda a cavidade abdominal), aumento moderado do fígado. Os gânglios linfáticos periféricos geralmente não estão aumentados. Icterícia e ascite, via de regra, não ocorrem.

Os exames de sangue revelam anemia moderada, leucopenia e trombocitopenia. O diagnóstico é confirmado pela detecção de células de Gaucher na medula óssea ou punção do baço.

Tratamento. O único tratamento eficaz para a doença de Gaucher é a ressecção da maior parte (até 85%) do baço ou esplenectomia. Preservar parte do baço reduz o risco de desenvolver sepse. Após a operação, os sinais de hiperesplenismo e desconforto causados ​​ao paciente por um baço excessivamente aumentado desaparecem.

Linfogranulomatose (doença de Hodgkin)- uma doença tumoral sistémica do tecido linfóide, cuja etiologia permanece obscura, mas há relatos de uma doença familiar. Homens de 20 a 30 anos têm maior probabilidade de adoecer; o segundo pico de incidência ocorre na 6ª a 7ª década de vida.

O processo tumoral afeta mais frequentemente os gânglios linfáticos, mais frequentemente os cervicais - em 65-80% dos pacientes, e os axilares - em 10-15%. inguinal - em 5-10%. Posteriormente, os linfonodos retroperitoneais e mediastinais estão envolvidos no processo (em 5-10%), bem como órgãos ricos em tecido linfóide - baço, fígado, medula óssea. Danos a outros órgãos internos raramente são observados.

A microscopia revela tecido granulomatoso nos gânglios linfáticos, que inclui neutrófilos. eosinófilos, células plasmáticas e células gigantes específicas de Reed-Berezovsky-Sternberg. Gradualmente, o tecido tumoral substitui completamente a estrutura do órgão.

De acordo com a classificação moderna, costuma-se distinguir 4 estágios da doença:

I. Danos aos gânglios linfáticos de uma área anatômica.

II. Danos aos gânglios linfáticos de duas ou mais áreas localizadas em um lado do diafragma.

    Envolvimento no processo de linfonodos de vários grupos em ambos os lados do diafragma (neste caso, o baço é convencionalmente considerado um linfonodo).

    Danos aos órgãos internos, pele, tecidos moles. Nesse caso, os gânglios linfáticos podem estar intactos ou envolvidos no processo tumoral.

Cada estágio é dividido em 2 subgrupos: ausência ou presença de sintomas clínicos específicos (hipertermia não inferior a 38°C, suores noturnos intensos, coceira na pele, perda de peso superior a 10 kg).

Quadro clínico e diagnóstico. No início do desenvolvimento da doença, o processo geralmente é de natureza local. Na maioria das vezes (até 75%), os linfonodos cervicais estão aumentados, têm consistência macia e elástica, são indolores e móveis. Menos frequentemente (15-20 %) a doença começa com aumento dos gânglios linfáticos para-aórticos, em 5-10% dos pacientes o processo começa com aumento da temperatura corporal, aumento da sudorese noturna e perda de peso. Mais tarde, os gânglios linfáticos do mediastino, do tecido para-aórtico e de outras áreas do corpo aumentam de tamanho. Nos estágios posteriores da doença, juntamente com o aumento dos gânglios linfáticos, são observados danos em quase todos os órgãos; o baço é mais frequentemente afetado. A esplenomegalia, geralmente sem hiperesplenismo, aparece em 30-40% dos casos. Um baço significativamente aumentado às vezes causa dor espontânea no hipocôndrio esquerdo. O processo tumoral pode afetar seletivamente apenas o baço e, então, a doença prossegue de forma benigna. Com esplenomegalia significativa, freqüentemente se desenvolvem perisplenite e infartos esplênicos repetidos, que se manifestam clinicamente na forma de dor intensa no hipocôndrio esquerdo e hipertermia.

Nos pulmões, ocorre infiltração focal e difusa e acúmulo na cavidade pleural de líquido de composição semelhante ao transudato. A linfogranulomatose afeta com relativa frequência o sistema esquelético, principalmente a coluna, as costelas e os ossos pélvicos. Nesse caso, geralmente é observada dor. A propagação do processo para a medula óssea pode ser assintomática ou acompanhada de anemia, leucopenia, trombocitopenia. O fígado é afetado, via de regra, no período tardio. Os principais sintomas são hepatomegalia, aumento da fosfatase alcalina, bilirrubina e diminuição dos níveis de proteínas no sangue. Os órgãos do trato gastrointestinal raramente são afetados.

Durante o período de quadro detalhado da doença, a linfogranulomatose se manifesta por fraqueza geral, mal-estar, diminuição da capacidade de trabalho, dermatite de gravidade variável, coceira na pele, muitas vezes dolorosa, priva os pacientes de sono e leva a transtornos mentais. O aumento da temperatura corporal tem um caráter ondulatório típico: períodos de alta hipertermia são seguidos por períodos com temperatura normal. À medida que a doença progride, períodos de hipertermia ocorrem com mais frequência.

Na fase tardia do desenvolvimento da doença, os gânglios linfáticos tornam-se densos, soldados e imóveis. Quando o grupo mediastinal de linfonodos é afetado, vários sintomas podem ser detectados devido à compressão dos órgãos vitais do mediastino: síndrome da veia cava superior, síndrome de Bernard-Horner, rouquidão, etc. Quando a região abdominal está envolvida no processo

diarréia persistente ocorre nos gânglios linfáticos abdominais e retroperitoneais. Posteriormente, os sintomas de intoxicação e caquexia aumentam.

As alterações no sangue se manifestam por anemia hipocrômica moderada, neutrofilia, linfopenia, menos frequentemente eosinofilia, trombocitopenia. A VHS geralmente aumenta significativamente. O mielograma permanece praticamente inalterado, porém, em 20% dos casos, a biópsia trefina revela sinais característicos de linfogranulomatose.

No caso da forma mediastinal de linfogranulomatose, o exame radiográfico revela uma expansão da sombra mediastinal. O grau de aumento do fígado, baço, linfonodos mesentéricos e retroperitoneais é avaliado por ultrassonografia ou tomografia computadorizada. Um estudo direcionado da condição dos gânglios linfáticos retroperitoneais é realizado com base em dados linfográficos. No entanto, esses métodos instrumentais de pesquisa apresentam um grau de erro bastante alto - até 20% ou mais. Nesse sentido, a laparotomia diagnóstica foi introduzida no programa de exame clínico de pacientes com linfogranulomatose em muitos centros hematológicos para determinar o estágio da doença, determinar o regime ideal de radioterapia e biópsia de linfonodos mesentéricos e para-aórticos. Os gânglios linfáticos afetados são marcados com clipes de metal para ajudar a planejar a radioterapia. Durante a cirurgia, é recomendado remover o baço. Isto aumenta a tolerância à quimioterapia em pacientes com hiperesplenismo. Em conexão com a introdução da ressonância magnética e da tomografia computadorizada, vários especialistas questionam a necessidade de laparotomia diagnóstica. Para o diagnóstico diferencial, a detecção de células de Berezovsky-Sternberg no material obtido em biópsia de linfonodos é de fundamental importância.

Tratamento. Nos estágios I e II da doença, a radioterapia é utilizada com resultados muito favoráveis. A cura pode ser alcançada em 90-95% dos pacientes. No III Os estágios geralmente utilizam uma das opções de poliquimioterapia, às vezes em combinação com radioterapia. A remissão clínica estável é alcançada em 80% dos pacientes. Em pessoas com linfogranulomatose em estágio IV, a poliquimioterapia é utilizada em combinação com terapia hormonal com prednisolona. Os resultados são um pouco piores do que com III estágios da doença.

A esplenectomia é indicada para formas locais de linfogranulomatose, hiperesplenismo grave e esplenomegalia com compressão dos órgãos abdominais.

Leucemia linfocítica crônica pertence ao grupo das doenças linfoproliferativas. Este é um tumor benigno que surge de linfócitos maduros do tecido linfóide. Típicos da leucemia linfocítica são leucocitose linfática, proliferação de linfócitos na medula óssea, aumento dos gânglios linfáticos, espleno e hepatomegalia devido à proliferação de linfócitos nesses órgãos. A doença ocorre com mais frequência em pessoas com mais de 50 anos de idade; os homens são afetados 2 vezes mais frequentemente que as mulheres.

Patogênese. Na patogênese da doença, o lugar de destaque pertence à proliferação e crescimento de linfócitos imaturos na medula óssea, nódulos linfáticos e baço. Um lugar importante pertence à citopenia, causada pela supressão da função da medula óssea, diminuição da expectativa de vida e hemólise dos glóbulos vermelhos. Por esses motivos surgem anemia e trombocitopenia, manifestadas por síndrome hemorrágica. A citopenia é de natureza autoimune. Anticorpos aparecem no sangue

contra as próprias células sanguíneas, o que contribui para um aumento da citopenia.

Quadro clínico e diagnóstico. A doença pode passar despercebida por muito tempo, manifestando-se apenas por um aumento no número de linfócitos até 40-50% em bom estado geral, um aumento nos gânglios linfáticos de um ou dois grupos (cervicais, axilares). Seu aumento é muitas vezes precedido por uma ou outra doença infecciosa inespecífica (angina, broncopneumonia, etc.). Depois que os sinais de infecção desaparecem, os gânglios linfáticos podem voltar ao nível original. Então o aumento dos gânglios linfáticos torna-se permanente. Na fase inicial da doença, os pacientes apresentam leucocitose elevada (de 30 a 50 10 9 /l), que se mantém neste nível durante vários meses.

O estágio avançado da doença é caracterizado por aumento de leucocitose, aumento de linfonodos no mediastino e cavidade abdominal, citopenia autoimune e doenças infecciosas inespecíficas.

Na fase terminal, o crescimento sarcomatoso se desenvolve nos gânglios linfáticos e a doença torna-se maligna. O sistema imunológico é suprimido e, portanto, os pacientes são facilmente suscetíveis a doenças infecciosas, das quais morrem na maioria dos casos. Nos estágios avançados e terminais da doença, observa-se infiltração linfocítica do fígado, trato gastrointestinal e pele; ocorrem esplenomegalia e hepatomegalia. No estágio terminal, desenvolvem-se fraqueza grave, adinamia, caquexia e várias complicações infecciosas, das quais os pacientes morrem.

Um exame objetivo, especialmente na fase tardia, revela espleno e hepatomegalia, linfonodos aumentados e dolorosos no pescoço, regiões axilares e inguinais, no mediastino e na cavidade abdominal.

Um exame de sangue geral revela leucocitose elevada, linfocitose de até 80-90%, às vezes anemia leve e trombocitopenia, núcleos de linfócitos semi-destruídos (sombras de Humprecht) característicos da leucemia linfocítica. Na medula óssea pontilhada, o conteúdo de linfócitos aumenta, o que é patognomônico para leucemia linfocítica. O diagnóstico é baseado em dados clínicos, detecção de leucocitose elevada no sangue (até 40-50 10 9 / l) devido a linfócitos imaturos. A punção da medula óssea também revela infiltração linfocítica maciça.

Tratamento. O principal método de tratamento da leucemia linfocítica crônica é a poliquimioterapia, que muitas vezes é combinada com radioterapia externa e corticoterapia. A esplenectomia é indicada para hiperesplenismo grave, infartos esplênicos repetidos e desconforto significativo devido à esplenomegalia. Após a operação, há melhora significativa nos parâmetros hematológicos e na qualidade de vida dos pacientes, mas a intervenção não afeta a expectativa de vida dos pacientes.

Leucemia mielóide crônicaé uma doença mieloproliferativa que afeta pessoas com idade entre 30 e 60 anos ou mais; a doença é um pouco mais comum em homens. A leucemia mieloide crônica (granulocítica, mielocítica) é caracterizada por um aumento acentuado no número de leucócitos derivados de células mieloides em todos os estágios de maturação e crescimento excessivo de granulócitos na medula óssea. O exame físico, via de regra, revela esplenomegalia, linfonodos aumentados, hepatomegalia, dor leve à palpação.

esterno.Em aproximadamente 90% dos pacientes, uma anomalia cromossômica é detectada na forma do chamado cromossomo Filadélfia. Na ausência desse cromossomo, muitas vezes é observado um curso atípico da doença e um mau prognóstico.

Quadro clínico e diagnóstico. Existem 2 estágios no desenvolvimento da doença: inicial, benigno e terminal, maligno. A fase inicial é praticamente assintomática. A doença é geralmente reconhecida no estágio terminal e maligno - o estágio de crescimento generalizado do tumor na medula óssea e extensa proliferação de células tumorais no baço, fígado e gânglios linfáticos.

O sinal inicial da doença é a leucocitose por neutrófilos, mielócitos e promielócitos. Durante este período, os pacientes não reclamam. A doença progride rapidamente para o estágio maligno. A leucocitose neutrofílica com mudança para mielócitos e promielócitos atinge 20.000-30.000 em 1 μl. O número cada vez maior de neutrófilos na medula óssea leva ao deslocamento do componente gorduroso. Há queixas de fraqueza, sudorese, peso no hipocôndrio esquerdo. No estágio terminal da doença, a hematopoiese normal é inibida, a leucopenia se desenvolve, o conteúdo de leucócitos segmentados e em banda diminui e o número de mielócitos, promielócitos e células blásticas aumenta significativamente. Um aumento adicional nas células blásticas indica uma crise mieloblástica. O sarcoma se desenvolve nos gânglios linfáticos. Granulocitopenia, trombocitopenia e anemia indicam uma fase aguda e maligna da doença. Infecção e sangramento geralmente são a causa imediata da morte.

Tratamento. Normalmente são utilizadas poliquimioterapia, radioterapia externa na região do baço, tratamento com fósforo radioativo e leucoferese. Com o desenvolvimento de uma exacerbação da doença na forma de crise blástica, a expectativa de vida dos pacientes não ultrapassa 3-6 meses. A esplenectomia para leucemia linfocítica crônica oferece algum benefício em alguns casos. É usado para melhorar temporariamente a condição de pacientes com trombocitopenia, anemia, reduzir a dor durante infarto esplênico e esplenomegalia. A operação não atrasa o início da transformação explosiva, não melhora a qualidade de vida e não afeta a expectativa de vida após o desenvolvimento da crise explosiva.

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Ao contrário da esplenomegalia (aumento do tamanho do baço), no hiperesplenismo ocorre destruição excessiva de elementos celulares do sangue pelo baço. Esta condição se manifesta clinicamente por uma diminuição no número de glóbulos vermelhos, leucócitos e plaquetas no sangue.

A esplenomegalia muitas vezes pode ser acompanhada de hiperesplenismo. Mas tal combinação não é necessária e nem sempre é observada. A esplenomegalia, sendo um sintoma de uma série de doenças (tanto do próprio baço quanto de outros órgãos e sistemas), nem sempre requer esplenectomia.

O hiperesplenismo, sendo uma manifestação da função destruidora do sangue do baço e levando a uma piora significativa do estado dos pacientes, na maioria dos casos requer a remoção do baço.

O hiperesplenismo secundário pode se desenvolver em algumas doenças inflamatórias e infecciosas. Nesse caso, observa-se hemólise parcial das hemácias, diminuição de sua produção pela medula óssea devido ao desenvolvimento de hiperesplenismo num contexto de hiperreatividade do sistema reticuloendotelial.

Uma das causas mais comuns de hipesplenismo secundário é a malária. O hiperesplenismo secundário pode se desenvolver com PG e trombose da veia esplênica. O hiperesplenismo é caracterizado por pancitsmia. O hiperesplenismo secundário pode se desenvolver com tifo, tuberculose, sarcoidose de Beck, cirrose, trombose da veia porta ou esplênica, doença de Gaucher (reticulose), amiloidose, linfagranulomatose e outras doenças.

Para diagnosticar o hiperesplenismo, são utilizados métodos de pesquisa objetivos, hematológicos e instrumentais. Um baço aumentado pode ser detectado pela palpação na posição lateral direita.
A radiografia simples também pode dar sinais indiretos de esplenomegalia. Para maior confiabilidade dos dados do estudo, a radiografia é realizada após insuflação preliminar de ar na luz do estômago e OK. Os métodos radiológicos também são de grande ajuda no diagnóstico de hiperesplenismo - varredura do baço com tecnécio radioativo ou índio. O método baseia-se na absorção seletiva do fármaco pelas células reticuloendoteliais do baço.

Também é utilizado o método de varredura com eritrócitos autógenos marcados com 5|Cr. O método baseia-se na captura ativa e destruição desses glóbulos vermelhos pelo baço. O método permite determinar o tamanho do baço.

As manifestações funcionais do hiperesplenismo (redução do número de elementos formados) são determinadas com base em dados de hemograma e esfregaço de medula óssea. Neste caso, é dada especial atenção ao número de reticulócitos, à proporção dos elementos do rebento vermelho e branco, à presença de glóbulos vermelhos anormais, à diminuição da sua resistência osmótica, etc.

Sintomas de cirrose hepática. Sintomas iniciais de cirrose hepática. Características do quadro clínico da cirrose hepática viral e alcoólica. Hipertensão portal na cirrose hepática

Sintomas de cirrose hepática


A cirrose hepática é caracterizada por muitos sintomas específicos, que podem ser extremamente variados dependendo da etiologia, do estágio da doença e da atividade do processo. Isso cria um quadro clínico único e determina a dificuldade de diagnóstico dessa doença hepática em cada paciente. Sintomas clínicos vívidos, segundo grandes estatísticas médicas, são característicos da maioria dos pacientes com cirrose hepática: até 60% deles consultam médicos sobre sintomas da doença que requerem tratamento. No entanto, em 20% dos pacientes, a cirrose está latente e é descoberta acidentalmente durante um exame para outra doença ou um exame preventivo. Finalmente, existe um grupo de pacientes (até 20%) em que o diagnóstico de cirrose hepática é estabelecido apenas postumamente.

Manifestações clínicas iniciais da cirrose hepática

A dificuldade do diagnóstico precoce da cirrose hepática deve-se em grande parte à diversidade das suas primeiras manifestações clínicas. Os sintomas que mais frequentemente levam o paciente ao médico são:

  • dor no hipocôndrio direito,
  • icterícia,
  • aumento do fígado,
  • hemorragias nasais,
  • ascite,
  • aumento de temperatura,
  • coceira na pele,
  • vômito sangrento.

É claro que, na maioria dos casos, estas são manifestações clínicas de um estágio avançado e não inicial da doença.

Com o abuso prolongado de álcool, os primeiros sintomas - icterícia e febre baixa - aparecem na fase de cirrose formada. No entanto, hepatomegalia persistente, hipoalbuminemia persistente e hipergamaglobulinemia indicaram alterações graves e irreversíveis no fígado.

Às vezes, um quadro pronunciado de cirrose aparecia repentinamente, sem “sintomas menores” prévios. Muitas vezes, a ascite tornou-se o motivo da primeira consulta médica. Em alguns casos, o primeiro sintoma foi vômito com sangue causado pela ruptura de varizes esofágicas.

Cirrose hepática assintomática

Nesta variante do curso, a cirrose hepática é descoberta acidentalmente durante um exame de rotina.

Sintomas no estágio avançado da cirrose hepática

A cirrose hepática é uma doença hepática sistêmica complexa em que a função de vários órgãos fica prejudicada, criando uma extraordinária variedade de manifestações dentro de uma única forma morfológica e etiológica.

A frequência dos principais sintomas da cirrose hepática é apresentada na tabela. 1. É fácil perceber que muitos autores encontram problemas de saúde, fadiga, fraqueza, falta de apetite, perda de peso e dor abdominal na maioria dos pacientes com cirrose.

tabela 1. Frequência dos sintomas (em porcentagem) na fase avançada da cirrose segundo diferentes autores (n - número de observações)

Características clínicasPatek A.T. e outros,
n-124
Armas-czuz R.
n-208
Tapeev E.M.
n-115
Bondar3.A.,
n-150
Kaplinsky B.M.
n-103
Idade média, anos48,8 45 _ _ 42,1
Homens, %65,0 70 _ _ 65,2
Ascite93,0 74 42 49,4 59,3
Perda de peso89,0 49 _ 72,0 78,6
Aumento do fígado79,0 71 91 96,3 76,7
Diminuição do apetite78,0 86 _ _ 85,0
Icterícia67,0 70 69 58,6 32,0
Veias de aranha62,0 45 54 _ 84,4
Colaterais venosas61,0 63 _ _ 54,4
Edema60,0 41 22 _ 37,9
Baço aumentado 55,0 31 86 70,7 56,4
Náusea, vômito51,0 72 _ _ 78,6
Dor de estômago50,0 60 84 78,0 75,7
Febre 49,0 30 62 _ 53,4
Fezes anormais_ 30 60 33,0 _
Fraqueza geral_ 54 _ 93,0 80,4
Comichão na pele_ _ 36 30 47,4
Sangramento esofagogástrico_ _ 45 12,7 18,4
Hiperesplenismo_ _ _ _ 44,7
Varizes do esôfago_ _ 21 38,6 35,0
Ginecomastia_ _ _ _ 5,8
Eritema palmar_ _ _ _ 56,3

Síndrome hepatolienal

Um fígado e baço aumentados acompanham todos os tipos de cirrose hepática. Dor ou peso no abdômen, principalmente na região do hipocôndrio direito, juntamente com aumento do fígado e do baço, são um dos sintomas precoces e ao mesmo tempo persistentes na cirrose hepática de vários tipos morfológicos e etiológicos.

O aumento do baço é causado por estagnação venosa pronunciada, fibrose difusa da polpa vermelha e um número significativo de shunts arteriovenosos, que contribuem para uma perturbação ainda maior da hemodinâmica portal. Neste contexto, especialmente com um processo ativo, ocorre uma proliferação pronunciada de células reticulo-histiocíticas com aumento do número de linfócitos, plasmócitos e macrófagos.

O aumento do fígado e do baço varia de hepato e esplenomegalia leve a grave. A consistência de ambos os órgãos na cirrose hepática é bastante densa, o valor varia dependendo do estágio da doença e nem sempre reflete a gravidade do processo. Na cirrose hepática avançada com insuficiência hepatocelular grave, o fígado encolhe.

Durante os períodos de exacerbação, o fígado e o baço tornam-se doloridos à palpação, o que coincide com o aparecimento de vasinhos, palmas “fígado”, ginecomastia, icterícia, principalmente do tipo parenquimatoso.

O aumento do fígado e do baço em pacientes com cirrose hepática geralmente está associado a sinais de hipertensão portal: ascite, varizes do esôfago e estômago, colaterais venosas subcutâneas no tórax.

A síndrome hepatolienal na cirrose é frequentemente acompanhada por distúrbios graves no sistema sanguíneo. Graças aos trabalhos de I.A. Cassirsky, 3.A. Bondar, R.P. Zolotnitskaya, G.M. Sokolova introduziu o conceito de síndrome hepatomielenal.

Aumento de temperatura

Um aumento da temperatura é possível com atividade intensa e descompensação da cirrose. Com a febre, sempre há necessidade de diagnóstico diferencial com outra doença, incluindo câncer de fígado, infecção bacteriana, doenças do sangue e trombose no sistema porta. A temperatura é frequentemente subfebril, mas também pode ser febril; a duração da febre varia de vários dias a várias semanas. A temperatura associada à necrose dos hepatócitos é frequentemente acompanhada por icterícia intensa, aumento da atividade das aminotransferases e da fosfatase alcalina sérica e leucocitose. O aumento da temperatura está associado à passagem de pirogênios bacterianos intestinais pelo fígado, que não é capaz de neutralizar. A febre não é tratável com antibióticos e só desaparece quando a função hepática melhora.

Anemia na cirrose hepática

A anemia na cirrose hepática é frequentemente observada, mas sua patogênese pode ser diferente. A anemia hipocrômica microcítica ocorre com sangramento gastrointestinal. É importante diagnosticá-lo em caso de perda sanguínea leve, mas prolongada, que acompanha úlceras no trato gastrointestinal e hemorragias hemorroidárias. A anemia macrocítica pode se desenvolver como resultado do metabolismo prejudicado da vitamina B 12 e do ácido fólico na doença hepática.

A anemia hemolítica é observada com muito mais frequência do que se reconhece. Em alguns casos, a hemólise esplênica ativa é compensada pela hematopoiese ativa e não se manifesta por anemia, mas reticulocitose, hiperbilirrubinemia com reação indireta ou níveis elevados de lactato desidrogenase sérica indicam hemólise ativa. Um encurtamento da vida dos eritrócitos é detectado em 51 Cr na maioria dos pacientes com cirrose hepática, o que indica uma alta frequência de aumento da hemólise.

O exame da medula óssea na cirrose hepática permite esclarecer distúrbios hematológicos. Em pacientes com anemia macrocítica, a medula óssea megaloblástica é determinada, refletindo a falta de ácido fólico, e a porcentagem de elementos eritróides na medula óssea aumenta. A anemia devido à perda crônica de sangue é acompanhada por uma reação hiperplásica da medula óssea.

A anemia hemolítica na cirrose hepática quase sempre está associada a um baço aumentado e é uma forma de hiperesplenismo.

Os fenômenos de hiperesplenismo são observados em 60-70% dos pacientes com doenças hepáticas crônicas. As alterações na leucopoiese são caracterizadas por uma diminuição na porcentagem e no número absoluto de elementos mieloides na medula óssea, especialmente neutrófilos maduros. Em vários pacientes, isso está combinado com leucopenia, neutro e linfocitopenia, e em todos os pacientes - com violação das propriedades funcionais dos leucócitos. Na medula óssea com cirrose hepática, a inibição da formação de placas é observada em vários pacientes com trombocitopenia. Alguns pesquisadores observam em pacientes com cirrose no sangue periférico não apenas trombocitopenia, mas também baixa adesividade plaquetária. Essas alterações são uma das principais causas da síndrome hemorrágica.

A patogênese da síndrome hepatomielolinear não pode ser explicada apenas pelo hiperesplenismo. Não há dúvida de que depende da atividade e gravidade do processo patológico no fígado, bem como da gravidade dos distúrbios imunológicos.

Problemas gastrointestinais.

Um dos sintomas comuns de danos ao trato gastrointestinal na cirrose hepática são as veias varicosas do esôfago e do estômago. O sangramento das veias varicosas, muitas vezes levando à morte, é a complicação mais grave da cirrose hepática.

A duodenoscopia e os estudos angiográficos revelaram varizes duodenais, que também parecem causar sangramento. As veias hemorroidárias, que fazem parte do sistema colateral venoso inferior, também podem causar sangramento na cirrose hepática. No entanto, esse sangramento é muito menos comum e menos perigoso que o sangramento esofágico, embora em alguns casos exija o uso de tampões retais. Outros vasos colaterais venosos, incluindo extensões mesentéricas, às vezes causam sangramento grave e até fatal. Essas lesões são detectadas apenas por angiografia ou cirurgia.

O refluxo gastroesofágico geralmente ocorre na fase ascítica da cirrose hepática devido ao aumento da pressão intra-abdominal. As principais manifestações clínicas são arrotos de ar, regurgitação do conteúdo gástrico e, às vezes, azia. A esofagite de refluxo em pacientes com cirrose hepática com ascite maciça geralmente desaparece após a paracentese, mas torna-se permanente com hérnia diafragmática ou insuficiência cardíaca.

A insuficiência da cárdia leva ao prolapso das veias dilatadas do esôfago e, quando o suco gástrico é revertido, contribui para o sangramento varicoso. A principal causa de sangramento das veias dilatadas do esôfago na cirrose hepática é o aumento da pressão portal, mas a esofagite pode contribuir para a erosão da membrana mucosa na área das veias dilatadas. M. D. Patsiora (1962) descreveu múltiplas úlceras e erosões na membrana mucosa do terço inferior do esôfago e na parte cardíaca do estômago em 2 pacientes que morreram por sangramento das veias do esôfago. No entanto, durante a esofagoscopia durante o sangramento por varizes, raramente são detectadas esofagite grave e úlceras esofágicas.

A gastrite crônica é frequentemente observada na cirrose hepática e é causada pela exposição a produtos tóxicos e uma série de fatores que ocorrem na hipertensão portal. Clinicamente, o dano gástrico se manifesta por dor surda na região epigástrica, intensificada após a alimentação, e diversos distúrbios dispépticos (anorexia, náusea, etc.), que são observados em 13 a 68% dos pacientes. Na maioria das vezes, o exame endoscópico revela gastrite hipertrófica e superficial. Digno de nota é a gastrite em pacientes com cirrose alcoólica, que é uma consequência do alcoolismo e não da própria cirrose hepática. Esta gastrite pode ser acompanhada por erosões hemorrágicas.

Úlceras do trato gastrointestinal. Em pacientes com cirrose hepática, a frequência de úlceras estomacais e duodenais aumenta significativamente, sendo detectadas em 13% dos pacientes com hepatite crônica e cirrose hepática.

Na maioria das vezes, úlcera péptica foi observada em pacientes com cirrose após anastomose portocava. Estes dados levaram à suposição de que a histamina produzida pela descarboxilação da histidase não é decomposta no fígado, contornando-a através de derivações e estimulando a secreção excessiva de ácido clorídrico pelo estômago. Um mecanismo semelhante de formação de úlceras é confirmado em animais experimentais. Porém, não pode ser totalmente transferido para humanos, pois a frequência de úlceras em pacientes com cirrose hepática, operados com anastomoses portocava e não operados, é aproximadamente a mesma. Portanto, embora a cirurgia de derivação predisponha à ulceração, parece haver outras causas importantes.

Na maioria dos casos de cirrose hepática, as úlceras gástricas e duodenais ocorrem de forma atípica, sem uma síndrome dolorosa característica. O sangramento costuma ser a “primeira” manifestação de uma úlcera do sistema gastroduodenal em pacientes com cirrose hepática.

Alterações morfológicas na membrana mucosa do duodeno durante a cirrose hepática são observadas na maioria dos pacientes com esta doença hepática; são distúrbios distróficos progressivos do epitélio, levando à reestruturação estrutural da membrana mucosa até sua atrofia. As alterações patológicas na membrana mucosa do duodeno dependem da atividade do processo, da gravidade da insuficiência das células hepáticas e da hipertensão portal.

A função de formação de ácido do estômago na maioria dos pacientes com cirrose hepática é normal ou reduzida; a hipersecreção é detectada apenas em uma pequena proporção de pacientes, mas a neutralização da secreção é prejudicada. Os bicarbonatos das secreções pancreáticas, bile e muco produzidos pelo epitélio da mucosa duodenal participam da neutralização do ácido clorídrico. Em pacientes com hepatite crônica e cirrose hepática, a secreção de bicarbonatos pelo pâncreas é reduzida e a função biliar do fígado é prejudicada [Galkin V. A., Maksimov V. A., 1975]. Aparentemente, a violação dos mecanismos de neutralização fisiológica do ácido clorídrico leva ao desgaste funcional do epitélio da mucosa duodenal. A diferenciação secretora do epitélio da mucosa duodenal é incluída como fator compensatório. No entanto, a compensação completa não ocorre; isso é dificultado pelo desenvolvimento de hipóxia em pacientes com cirrose hepática e pelo aumento da heparina livre no sangue. A hipertensão portal progressiva leva ao shunt patológico em pacientes com cirrose hepática, o que, juntamente com a insuficiência das células hepáticas, contribui para a interrupção do metabolismo da histamina e da serotonina.

Destacam-se os dados sobre o aumento da adsorção de tripsina na membrana mucosa do intestino delgado com diminuição simultânea da atividade do inibidor de tripsina. Isso aumenta a destruição das células epiteliais e provoca uma certa reação inflamatória da membrana mucosa.

Síndrome hepatopancreática

Este termo é usado para se referir a danos combinados ao fígado e ao pâncreas na hepatite crônica e especialmente na cirrose hepática. A semelhança da circulação sanguínea, da circulação linfática, da regulação hormonal e do fluxo geral das secreções do fígado e do pâncreas, sem dúvida, serve como base para danos combinados a esses órgãos. A incidência de dano pancreático na cirrose hepática varia de 70 a 95%.

O pâncreas em pacientes com cirrose hepática é frequentemente afetado pelo tipo de pancreatite com insuficiência exócrina (esteatorreia, fraqueza, perda de peso). Ao estudar a secreção externa pancreática com estimulantes secretina ou ácido clorídrico, observa-se diminuição do volume de secreção e aumento da concentração de enzimas com teor normal de bicarbonato. Essas alterações são causadas por filtração vascular prejudicada devido à esclerose perivascular.

De acordo com estudos patológicos de pacientes que morreram de cirrose hepática, alterações morfológicas no pâncreas foram estabelecidas em todas as observações. A gravidade variou desde fibrose periductular sem alterações no tecido parenquimatoso até fibrose difusa grave com áreas de degeneração gordurosa e até necrose do parênquima, às vezes com focos de hemorragia e infiltração linfóide e histiocítica frequente. As ilhotas de Langerhans eram hiperplásicas com sintomas de esclerose intra e peri-insular. Esta esclerose explica a natureza diabetóide das curvas glicêmicas, apesar da hiperplasia das células das ilhotas.

Danos intestinais na cirrose hepática.

A função hepática prejudicada e a hipertensão portal em pacientes com cirrose hepática, bem como alterações concomitantes no estômago e no pâncreas, interferem na absorção de substâncias pela parede intestinal. O transporte prejudicado entre o intestino e o sangue leva à diminuição da absorção de vários aminoácidos, ao aumento da excreção de enteroquinase e fosfatase alcalina nas fezes e ao aumento da absorção de ferro e cobre. Clinicamente, o dano intestinal na cirrose hepática se manifesta por inchaço, estrondo no abdômen, dor perto do umbigo e na parte inferior do abdômen; em alguns casos, a dor aparece à palpação do cólon transverso. Estudos funcionais revelam disbacteriose e aumento da atividade da microflora oportunista. A insuficiência intestinal funcional se manifesta por deficiência de vitaminas C e grupo B em pacientes com cirrose hepática. Foi previamente indicado que a má absorção no intestino delgado é causada por uma violação da digestão parietal, o que provoca uma certa reação inflamatória da membrana mucosa do intestino delgado. A biópsia aspirativa também revela alterações distróficas no intestino.

Danos ao sistema cardiovascular na cirrose hepática

Os médicos há muito notam a relação entre doenças hepáticas e alterações no sistema cardiovascular (S. P. Botkin, M. P. Konchalovsky, A. L. Myasnikov, V. M. Kogan-Yasny, Z. A. Bondar), mas o mecanismo desta relação permaneceu obscuro. A pesquisa moderna revelou a base morfológica e funcional desta relação. Os métodos cromatográficos e não invasivos de radionuclídeos permitiram detectar um aumento significativo no débito cardíaco e no volume sistólico, no índice cardíaco e no débito sistólico e no volume sanguíneo circulante na cirrose hepática estabelecida. O débito cardíaco e outros parâmetros hemodinâmicos aumentam mais à medida que a doença hepática progride e a insuficiência hepática se desenvolve.

As manifestações clínicas do tipo hipercinético de circulação sanguínea em pacientes com cirrose hepática são pulso rápido e completo, aumento do impulso apical, sopro sistólico acima do ápice, aumento da pressão de pulso arterial, pele quente e seca. Na cirrose hepática, ocorre aumento da pressão no átrio direito, levando à insuficiência ventricular direita. Neste grupo de pacientes, as anastomoses arteriovenosas são mais frequentemente detectadas.

Um estudo abrangente dos indicadores da hemodinâmica central e hepática na cirrose hepática indica uma relação clara entre a circulação intra-hepática e a hemodinâmica central.

A diminuição do fluxo sanguíneo hepático efetivo e da fração hepática depende diretamente da atividade da cirrose hepática e do grau de insuficiência funcional. A diminuição da proporção do fluxo sanguíneo hepático e a deterioração do estado funcional do fígado levam à diminuição da resistência periférica total, expansão do leito vascular, seguida de hipervolemia e aumento da circulação sanguínea. Assim, na cirrose hepática, também se desenvolvem distúrbios hemodinâmicos graves, como um estado hipercinético da circulação sanguínea sem sinais de insuficiência. A quantidade de sangue circulante na maioria dos pacientes com cirrose hepática aumenta como resultado do aumento do volume plasmático. Ao mesmo tempo, a quantidade de albumina circulante diminui, todas as frações de globulina aumentam e o hematócrito diminui. Hipervolemia mais significativa é observada com o desenvolvimento de circulação colateral.

A patogênese dos distúrbios hemodinâmicos na cirrose hepática é complexa, um lugar significativo pertence à insuficiência das células hepáticas, fatores endócrinos que regulam o tônus ​​​​vascular e o metabolismo eletrolítico da água no corpo; Além disso, a disfunção das anastomoses arteriovenosas, que desviam uma quantidade significativa de sangue, e a hipoxemia arterial desempenham um papel importante. Em pacientes com cirrose hepática, devido à hipóxia tecidual e diminuição da utilização de oxigênio, há necessidade de aumentar o fluxo sanguíneo nos tecidos, o que leva ao aumento do AVC e do volume minuto de sangue.

Estudos experimentais e clínicos descobriram que a diminuição da resistência periférica provoca diminuição da resistência nos vasos renais, retenção de íons sódio e inibe a biossíntese de catecolaminas. Uma diminuição da resistência nos vasos renais e um aumento no conteúdo de aldosterona e estrogênios biologicamente ativos em pacientes com cirrose hepática, juntamente com uma diminuição do hipertensinogênio, aumentam a reabsorção de sódio nos túbulos distais dos rins. Esse fenômeno, juntamente com a retenção hídrica causada pelo hormônio antidiurético, leva à estabilização da hipervolemia.

A sobrecarga do miocárdio com volume de sangue constantemente aumentado e fatores que danificam o miocárdio levam em pacientes com cirrose hepática a alterações na atividade mecanoelétrica do miocárdio e, em alguns casos, à hipertrofia de suas partes. O cateterismo cardíaco revela um aumento moderado da pressão nas partes direitas e a flebografia revela mudanças de fase características do aumento do fluxo para o coração direito.

A análise da estrutura de fases da sístole em pacientes com cirrose hepática mostra encurtamento da duração da fase de ejeção, aumento do período de contração isométrica e diminuição do indicador intrassistólico, indicando violação da função contrátil do miocárdio . A redução da atividade elétrica do miocárdio é refletida por uma diminuição na voltagem das ondas de ECG. Muitas vezes ocorrem alterações distróficas na parte final do complexo ventricular, às vezes lentidão da condução intraventricular, extra-sístole e até fibrilação atrial. Há diminuição da área da alça QRS e de seu vetor máximo nos vetorescardiogramas em pacientes com cirrose hepática, o que indica hipertrofia moderada do ventrículo esquerdo. Estudos instrumentais confirmam o fato clínico bem conhecido - uma diminuição da capacidade funcional do fígado acarreta uma diminuição da contratilidade miocárdica.

Assim, pacientes com cirrose hepática apresentam alterações da função contrátil miocárdica e distúrbios hemodinâmicos, mas na maioria dos casos sem insuficiência cardíaca. Somente em alguns casos a função do próprio músculo cardíaco enfraquece, pelo que não consegue fornecer um débito cardíaco elevado de acordo com as condições da hemodinâmica periférica, e o débito cardíaco começa a diminuir para “normal”. Essa condição já pode ser chamada de verdadeira insuficiência cardíaca.

Danos ao sistema nervoso central na cirrose hepática

A patologia cerebral causada por lesão hepática é chamada de encefalopatia hepática. Os distúrbios neuropsiquiátricos na cirrose hepática podem variar desde alterações de humor, distúrbios nos testes associativos, distúrbios do paladar, diminuição da inteligência até psicose evidente, confusão, sonolência, coma e danos irreversíveis ao sistema nervoso central. No caso de cirrose hepática com sintomas graves de insuficiência celular hepática, a fala escrita fica prejudicada (agrafia parcial ou completa). O cérebro de pacientes com cirrose hepática é excessivamente sensível a pequenas doses de morfina e carga proteica, especialmente se os pacientes já estiverem em estado de pré-coma. Existem exemplos conhecidos desse aumento de sensibilidade devido ao desequilíbrio eletrolítico em pacientes com cirrose hepática descompensada, mesmo com um único uso de diuréticos. Os distúrbios metabólicos do cérebro na cirrose hepática são frequentemente acompanhados por alterações estruturais, especialmente se a patologia hepática for de longa duração. A encefalopatia hepática é frequentemente complicada pela cirurgia de bypass sistêmico portal.

O método mais informativo e objetivo para estudar a encefalopatia hepática na cirrose hepática acabou sendo o estudo da atividade elétrica dos neurônios do córtex cerebral - a eletroencefalografia. Na encefalopatia hepática que acompanha a cirrose hepática, é detectada uma deterioração total do EEG: em mais da metade dos pacientes, o ritmo alfa não é detectado, o ritmo teta aumenta e aparecem ondas delta. A importância dos fenômenos eletroencefalográficos individuais permite prever com segurança o coma hepático 2 meses antes de seu desenvolvimento. Os sinais eletroencefalográficos de encefalopatia são estabelecidos 2 vezes mais frequentemente que os clínicos, mesmo com exame exclusivamente direcionado.

O tremor de estalo também pode ser considerado uma manifestação periférica de anormalidades metabólicas no sistema nervoso central na cirrose hepática. No entanto, não é necessariamente causada por patologia hepática e ocorre com envenenamento por dióxido de carbono, barbitúricos, uremia e hipoglicemia. O tremor de estalo geralmente é acompanhado por uma desaceleração inespecífica das ondas no EEG e pode se desenvolver devido à supressão da substância ativadora reticular, que é sensível aos depressores metabólicos. O tremor de estalo é mais pronunciado durante a apneia; acompanha a hiperamonemia e pode ser causado em macacos pela administração de sais de amônio.

Os reflexos tendinosos patológicos (reflexo de Babinski) na cirrose hepática desenvolvem-se de forma imprevisível e indicam encefalopatia hepática grave. Na encefalopatia portal recorrente grave, é possível a mielopatia sistêmica. A neurite periférica é frequentemente detectada na cirrose alcoólica do fígado, mas deve estar associada ao consumo excessivo de álcool.

Hipertensão portal na cirrose hepática

Patogênese. Normalmente, devido à baixa resistência dos sinusóides hepáticos, a pressão na veia porta é baixa: 10-15 cm de água. Arte. Diz-se que existe hipertensão portal se a pressão na veia porta exceder 30 cm de água. Arte. A principal causa da hipertensão portal é o aumento da resistência ao fluxo sanguíneo da veia porta. Como as veias do sistema porta do fígado não possuem válvulas, a obstrução do fluxo sanguíneo em qualquer nível (do lado direito do coração às tributárias da veia porta) leva à transmissão retrógrada do aumento da pressão. Dependendo da localização da obstrução em relação aos sinusóides, distinguem-se 3 tipos de hipertensão portal:

  • presinusoidal;
  • sinusoidal e
  • pós-sinusoidal.

Na hipertensão portal pré-sinusoidal, a obstrução ao fluxo sanguíneo pode estar localizada fora do fígado (por exemplo, na trombose da veia porta) ou dentro do fígado (na esquistossomose), mas sempre proximal aos sinusóides, de modo que o parênquima hepático não apresenta aumento pressão venosa.

A hipertensão portal pós-sinusoidal ocorre quando há obstrução da veia cava inferior, das veias hepáticas (síndrome de Budd-Chiari) ou, menos comumente, dos vasos intra-hepáticos (como na doença hepática veno-oclusiva, que afeta as veias centrais). Na cirrose hepática, geralmente se desenvolve hipertensão portal sinusoidal. Na realidade, porém, a obstrução pode ocorrer em vários níveis ao mesmo tempo. Além disso, a causa da hipertensão portal pode ser o aumento do fluxo sanguíneo no sistema portal do fígado (com esplenomegalia grave ou fístulas arteriovenosas), mas devido à baixa resistência vascular hepática, isso é raro.

A cirrose hepática é a principal causa de hipertensão portal nos Estados Unidos; desenvolve-se em mais de 60% dos pacientes com cirrose hepática. A segunda causa mais comum é a obstrução da veia porta, primária ou secundária a cirrose hepática, infecções, pancreatite, trauma abdominal; A trombose da veia porta pode estar associada ao aumento da coagulação sanguínea devido a eritremia, trombocitemia, deficiência de proteína C, proteína S ou antitrombina III. Às vezes, a causa da trombose não pode ser identificada; talvez, em alguns casos, seja causada por uma doença mieloproliferativa latente. A oclusão da veia porta pode causar sangramento grave por varizes esofágicas e gástricas; A ascite, via de regra, ocorre apenas no contexto da cirrose hepática. As causas raras de hipertensão portal incluem síndrome de Budd-Chiari, doença veno-oclusiva e fibrose portal.

Quadro clínico

Manifestações de hipertensão portal - sangramento de varizes do esôfago e estômago, esplenomegalia, hiperesplenismo, ascite, encefalopatia hepática aguda e crônica, pelo menos em parte, são causadas pela saída de sangue através de anastomoses portacaval do sistema porta do fígado, onde a pressão aumenta, na veia cava, onde é muito menor. Essa saída é facilitada pela ausência de válvulas nas veias portais do fígado. As principais anastomoses portocavais estão localizadas sob a mucosa do esôfago, ânus e reto, no retroperitônio e no ligamento redondo do fígado. Quando as anastomoses são formadas no ligamento redondo do fígado, aparecem veias safenas dilatadas e contorcidas na parede abdominal anterior, que vão do umbigo aos arcos costais e ao apêndice xifóide (“cabeça da medusa”).

Diagnóstico de hipertensão portal em pacientes com cirrose hepática

Os sinais de que um paciente com lesão hepática desenvolveu hipertensão portal são esplenomegalia, ascite, encefalopatia hepática e varizes esofágicas. Por outro lado, se algum destes sintomas for detectado, a hipertensão portal e a cirrose hepática devem ser excluídas. A confirmação indireta da hipertensão portal é a detecção de varizes do esôfago durante a esofagogastroduodenoscopia. Ocasionalmente, quando necessário, determina-se a pressão na veia porta: diretamente, por cateterismo trans-hepático percutâneo, ou indiretamente, por cateterismo transjugular de uma das veias hepáticas, em que a pressão na veia hepática e a pressão de cunha da veia hepática são medidas. Esta última aumenta na hipertensão portal sinusoidal (incluindo cirrose hepática) e pós-sinusoidal, mas não se altera na hipertensão portal pré-sinusoidal. Se informações adicionais forem necessárias (por exemplo, na preparação para uma anastomose portocava) ou por algum motivo o cateterismo trans-hepático percutâneo da veia porta não for possível, a permeabilidade da veia porta e a direção do fluxo sanguíneo nela podem ser avaliadas usando métodos indiretos. portografia, na qual um agente de contraste é injetado no tronco celíaco, artéria esplênica ou mesentérica superior.

Distúrbios endócrinos na cirrose hepática

A cirrose hepática é acompanhada por uma variedade de distúrbios endócrinos. A maioria deles não é claramente expressa, mas alguns (ginecomastia, atrofia testicular) podem ser claramente visíveis. Os médicos há muito notam a combinação frequente de doenças hepáticas crônicas com diabetes mellitus, disfunção sexual, hipogonadismo e feminização em homens com cirrose hepática. Estudos experimentais confirmaram o importante papel do fígado na regulação do metabolismo e da atividade hormonal [Genes S.G.. 1977]. O trabalho fundamental sobre os principais distúrbios hormonais em pacientes com doenças hepáticas crônicas foi realizado por P. B. Shlimovich (1979).

P. B. Shlimovich descobriu que distúrbios diabéticos do metabolismo de carboidratos se desenvolveram em metade dos pacientes com cirrose hepática. Uma diminuição na tolerância à glicose em pacientes com doenças hepáticas crônicas é combinada com um aumento no nível de insulina imunorreativa com o estômago vazio e em momentos diferentes após uma carga de glicose. Em pacientes com hepatite crônica e cirrose hepática, mantendo tolerância normal à glicose, os níveis de insulina imunorreativa no soro sanguíneo foram significativamente maiores do que no grupo controle. Portanto, a hiperinsulinemia precede o aumento do açúcar no sangue. Além disso, na cirrose hepática, a sensibilidade dos tecidos periféricos à insulina diminui. Assim, a hiperinsulinemia em pacientes com cirrose hepática é compensatória, reflete aumento da secreção do hormônio devido à diminuição da sensibilidade periférica a ele.

Os dados modernos sobre níveis elevados de insulina no sangue em pacientes com cirrose hepática não concordam com as ideias estabelecidas sobre o papel de liderança do pâncreas na etiologia do diabetes mellitus nesses pacientes. A causa da hiperglicemia na cirrose hepática é o aumento da atividade dos principais antagonistas hormonais da insulina, em particular, o aumento do nível do hormônio do crescimento no sangue, o que reduz a sensibilidade à insulina. É verdade que a progressão adicional do processo no fígado agrava o diabetes mellitus e reduz relativamente o nível de insulina imunorreativa.

A diminuição da secreção de insulina é causada pela fibrose progressiva do pâncreas.

Na cirrose hepática descompensada, a libido e a potência são frequentemente prejudicadas, surge ginecomastia e ocorrem alterações nos pelos do corpo. Em pacientes com hepatite e cirrose hepática, o nível de testosterona no sangue aumenta devido à sua ligação, ou seja, fração hormonalmente inativa. No estágio descompensado da cirrose hepática, a concentração de testosterona diminui e o nível de globulina de ligação aos hormônios sexuais aumenta. A formação desta globulina estimula a produção de estrogênios (Anderson M. W., 1974).

O aumento da secreção de estradiol é um importante elo patogenético no hipogonadismo e na feminização em pacientes com cirrose hepática. O estudo da circulação do estrogênio nas doenças hepáticas crônicas permitiu refutar as ideias estabelecidas sobre a violação da inativação do estrogênio como principal razão para o aumento do soro sanguíneo. Estudos com estradiol-14C demonstraram que a sua eliminação não é alterada. Os resultados negativos dos testes com gonadotrofina coriônica humana e synacthen lançam dúvidas sobre a origem testicular ou adrenal dos estrogênios. A causa mais provável de hiperestrogenemia na cirrose hepática é o aumento da conversão periférica de andrógenos em estrogênios. A hiperprolactinemia também contribui para o desenvolvimento de hipogonadismo e feminização.

O estado funcional prejudicado das glândulas supra-renais, expresso em hiperaldosteronismo perceptível, continua sendo uma das causas mais importantes do desenvolvimento de ascite em pacientes com cirrose. O efeito desfavorável da aldosterona no metabolismo água-sal é agravado pelo fato de o nível de progesterona, que tem efeito antialdosterona, não aumentar nesses casos. Foi estabelecido um claro efeito da diminuição da concentração de albumina nos níveis séricos de hormônio do crescimento, prolactina e insulina imunorreativa em pacientes com cirrose hepática, o que permite considerar uma violação da função de síntese de proteínas do fígado como uma das as causas importantes dos distúrbios endócrinos.

Características clínicas da cirrose viral do fígado

A cirrose viral do fígado ocorre em pessoas de todas as idades, mas com muito mais frequência em jovens e de meia-idade.

A cirrose viral do fígado pode ser um resultado direto da hepatite viral aguda ou desenvolver-se 5 a 15 anos após a hepatite aguda. Existem dois tipos de cirrose viral do fígado: precoce, que se desenvolve durante o primeiro ano após a hepatite aguda, e tardia, que se desenvolve após um longo período latente.

Independentemente das opções de desenvolvimento, o quadro clínico durante os períodos de exacerbações lembra surpreendentemente a fase aguda das hepatites virais: icterícia, astenovegetativa, síndromes dispépticas, febre. A icterícia na cirrose viral do fígado é moderada, mas persistente, a hiperbilirrubinemia persiste apesar da terapia. A síndrome dispéptica é mais pronunciada e dura mais do que na cirrose alcoólica do fígado.

A insuficiência hepática funcional nesta forma de cirrose aparece precocemente e coincide com períodos de exacerbação do processo. Veias dilatadas do esôfago e hemorragias são observadas na fase de cirrose hepática estabelecida, embora não tão frequentemente quanto na forma alcoólica, mas nas fases posteriores da doença os sintomas de hipertensão portal, principalmente ascite, são expressos em todos os pacientes. A maioria dos pacientes apresenta esplenomegalia com hiperesplenismo.

Os dados laboratoriais indicam níveis elevados de proteínas plasmáticas, a hipoproteinemia ocorre apenas na fase final. Ao determinar a fórmula proteica, sempre se detecta uma diminuição significativa da albumina e um aumento acentuado das frações de globulinas, especialmente γ-globulinas. Os testes de sedimentos mudam, como acontece com outros tipos de cirrose hepática, mas na cirrose pós-necrótica do fígado, o teste do timol atinge valores muito mais elevados. O colesterol total e os ésteres de colesterol, a protrombina e os mucopolissacarídeos séricos geralmente estão reduzidos. Na fase avançada da doença, as aminotransferases séricas atingem níveis elevados e a atividade de enzimas hepáticas específicas muda drasticamente.

A cirrose viral precoce do fígado representa uma transição direta da hepatite viral aguda para a cirrose.

Cirrose viral tardia do fígado

Os sintomas clínicos graves aparecem não no estágio inicial, mas no estágio avançado da doença.

Cirrose hepática viral com manifestações sistêmicas.

Esta forma é frequentemente o resultado de hepatite crônica ativa e é uma doença hepática progressiva em mulheres em idade jovem ou durante a menopausa, ocorrendo com alterações imunológicas significativas e hipergamaglobulinemia, distúrbios endócrinos graves e danos a vários órgãos, semelhantes ao lúpus eritematoso sistêmico. . No estágio avançado da cirrose viral do fígado com manifestações sistêmicas, são encontradas várias erupções cutâneas, serosite, amenorreia, hipoplasia genital, hirsutismo e sintomas de diabetes mellitus. A doença é acompanhada de icterícia, febre, dor abdominal, vasinhos, aumento do fígado e baço com sintomas de hiperesplenismo. A transição para o estágio terminal é marcada pelo aumento da insuficiência das células hepáticas, pelo aparecimento de ascite e pelo acréscimo de uma infecção bacteriana. Na maioria dos pacientes, a causa da morte é o coma hepático, menos frequentemente complicações da hipertensão portal.

Curso de cirrose viral

O curso da cirrose viral pode ser: continuamente progressivo, recidivante com remissões mais ou menos prolongadas e progredindo lentamente com períodos de estabilização prolongada.

Características clínicas da cirrose alcoólica do fígado

A cirrose alcoólica do fígado se desenvolve em aproximadamente 10% das pessoas que abusam de bebidas alcoólicas entre 5 e 20 anos. Os homens ficam doentes com mais frequência. Entre os pacientes com cirrose hepática, a etiologia alcoólica da doença está estabelecida em 33,5% dos casos. A cirrose hepática se desenvolve mais rapidamente e é mais maligna com uma combinação de alcoolismo e hepatite viral no passado.

É difícil estabelecer a cirrose alcoólica do fígado apenas com base em dados anamnésicos, pois muitos pacientes escondem a dependência do álcool. As manifestações neurológicas e somáticas do alcoolismo são essenciais. A combinação desses sinais permite recriar a característica “aparência de um alcoólatra”. O rosto está inchado, com pele avermelhada, pequenas telangiectasias, “nariz de bêbado” roxo, pequenas gotas de suor; tremor de pálpebras, lábios, língua; pálpebras inchadas com tonalidade cianótica e borda espessada, os vasos da esclera estão dilatados e cianóticos. Quando examinados em lâmpada de fenda, os vasos do olho ficam dilatados, tortuosos, cianóticos, no fundo, na ausência de alterações patológicas nas artérias, expressa-se congestão das veias retinianas. Nesses pacientes, são visíveis vestígios de lesões domésticas (queimaduras, hematomas, fraturas).

O estágio inicial da cirrose hepática alcoólica é geralmente assintomático, embora um exame objetivo revele um fígado aumentado, muitas vezes significativo.

No estágio avançado da cirrose alcoólica do fígado predominam as queixas dispépticas - perda de apetite, vômitos, diarréia. A síndrome dispéptica é causada por gastrite concomitante e pancreatite alcoólica, às vezes sua causa está associada à hepatite alcoólica. Danos ao pâncreas também podem causar comprometimento da função excretora e diabetes mellitus. A etiologia alcoólica da pancreatite é confirmada pela detecção de calcificações no pâncreas. Em alguns casos, a insuficiência da função excretora do pâncreas e a absorção prejudicada no intestino explicam a perda repentina de peso. Significativamente mais cedo do que na cirrose viral do fígado, são detectados sinais de distrofia e deficiência de vitaminas. A exposição sistêmica à intoxicação alcoólica crônica leva a polineurite, miopatia, atrofia muscular, contratura de Dupuytren, aumento das glândulas parótidas, perda de cabelo e atrofia testicular. Além disso, o alcoolismo causa danos aos rins, ao coração e hipertensão arterial moderada.

Cirrose hepática alcoólica com lesões sistêmicas

Os sintomas da cirrose hepática podem não ocupar imediatamente um lugar dominante no quadro clínico. Esta forma clínica é muitas vezes confundida com periarterite nodosa. O polimorfismo dos sintomas e, mais importante, polineurite periférica pronunciada, mialgia, atrofia muscular e hipertensão arterial transitória tornaram-se o motivo do diagnóstico errôneo de periarterite nodosa. Somente a observação dinâmica permitiu identificar a progressão subsequente da patologia hepática e detectar uma série de sinais característicos da cirrose alcoólica (hepatomegalia grave com ligeiro aumento do baço, leucocitose neutrofílica). Questionamentos cuidadosos e direcionados ao paciente e familiares confirmaram que icterícia, febre, fraqueza severa e perda de apetite coincidiam com excessos alcoólicos.

O quadro clínico de “exacerbações” da cirrose alcoólica do fígado é determinado pela hepatite alcoólica aguda, que se desenvolveu no contexto da embriaguez contínua. Dependendo da predominância de certos sintomas de hepatite alcoólica aguda, podem ser distinguidas as seguintes formas clínicas de cirrose hepática alcoólica.

Forma dolorosa

Dor no hipocôndrio direito, cólicas na parte superior do abdômen, às vezes em cintura, muitas vezes se tornam o motivo da primeira consulta ao médico.

Muitas vezes são observadas dores intensas na região epigástrica e alterações nos parâmetros laboratoriais - leucocitose com mudança de banda, aumento da atividade da alanina aminotransferase, glutamato desidrogenase, γ-glutamil transpeptidase, disproteinemia e aumento de IgG, que são causados ​​​​por hepatite alcoólica aguda concomitante. Nesse caso, o diagnóstico é formulado da seguinte forma: “doença hepática alcoólica com cirrose e crise de hepatite alcoólica aguda”.

Icterícia ou forma semelhante à hepatite

Esta forma de cirrose alcoólica do fígado também é causada pelo acréscimo de hepatite alcoólica aguda. A icterícia costuma ser de intensidade moderada, instável, muitas vezes acompanhada de febre e distúrbios dispépticos. Com cirrose hepática latente, os pacientes com icterícia são frequentemente hospitalizados no departamento de doenças infecciosas com suspeita de hepatite viral aguda.

A icterícia em pacientes com cirrose hepática alcoólica pode ser causada por colestase intra-hepática e estar associada a prurido cutâneo, aumento do colesterol e da fosfatase alcalina. As dificuldades diagnósticas surgem com o rápido desenvolvimento de icterícia obstrutiva intensa causada por pancreatite concomitante.

Forma hepatomegálica de cirrose alcoólica do fígado

O aumento do fígado é observado em 85% dos pacientes examinados com cirrose alcoólica do fígado. O tamanho e a consistência do fígado dependem do estágio da cirrose hepática. Como já indicado, pode ser aumentado mesmo quando os pacientes não apresentam queixas. Gradualmente, o fígado torna-se mais denso e seu aumento na fase terminal em 25% dos pacientes é substituído por uma diminuição. Em vários pacientes, o aumento do fígado predomina no quadro clínico da doença ou é o principal sintoma. Um fígado enorme com baço não aumentado faz com que se suspeite erroneamente de hepatoma.

O baço aumenta muito mais tarde do que na cirrose hepática viral e, na maioria dos pacientes, não há aumento, mesmo no estágio avançado da doença. No entanto, de acordo com dados patológicos, um aumento do baço, embora menos significativo do que na cirrose hepática viral, foi detectado na maioria dos casos de cirrose hepática alcoólica; O peso do órgão em todos os casos ultrapassou 150 g.

Forma ascítica de cirrose alcoólica do fígado

A ascite no estágio avançado da doença ocorre com muito mais frequência do que na cirrose viral do fígado. Ocorreu em 77% dos pacientes no estágio de cirrose hepática estabelecida. Em vários pacientes, a ascite é o motivo da primeira consulta médica.

A ascite de desenvolvimento rápido no contexto de cirrose hepática alcoólica não diagnosticada causa dificuldades diagnósticas significativas e requer diferenciação de tumores da cavidade abdominal e do fígado.

A. S. Mukhin (1980) enfatiza a dissociação que descobriu durante o exame laparoscópico entre o desenvolvimento de cirrose alcoólica do fígado e a gravidade da hipertensão portal. Este último é frequentemente detectado mesmo no desenvolvimento de cirrose hepática, o que nunca acontece com cirrose hepática de outras etiologias. Outras manifestações de hipertensão portal - distensão abdominal, dilatação das veias da parede abdominal anterior, varizes do esôfago em pacientes com cirrose hepática alcoólica ocorrem com a mesma frequência que na cirrose hepática viral.

Na fase final da cirrose alcoólica, via de regra, os pacientes ficam extremamente exaustos, desenvolve-se insuficiência celular hepática grave com icterícia, síndrome hemorrágica, febre, ascite torna-se permanente e é de difícil tratamento. O aparecimento de ascite persistente indica uma deterioração do quadro e, em certa medida, determina o prognóstico da doença. Outra complicação grave da cirrose alcoólica do fígado é o sangramento das veias dilatadas do esôfago. Freqüentemente, o coma hepático se desenvolve imediatamente após o sangramento.

Na fase final da cirrose alcoólica, é possível o desenvolvimento de síndrome hepatorrenal e complicações infecciosas: pneumonia, ascite-peritonite.

Os parâmetros laboratoriais dependem da hepatite alcoólica aguda concomitante e do estágio de desenvolvimento da cirrose hepática. O desvio dos testes funcionais geralmente é pequeno. A insuficiência grave das células hepáticas aparece apenas na fase final da doença. Aumento da proteína total, hipergamaglobulinemia moderada, aumento da atividade das aminotransferases, excedendo a norma em 3 a 4 vezes, indica o acréscimo de hepatite alcoólica aguda. Um aumento na IgA é característico.

O hemograma periférico pode ser essencial para estabelecer a natureza alcoólica da cirrose hepática; com a adição de hepatite alcoólica aguda, a leucocitose é determinada até 10x10 9 /l, mudança de banda, às vezes até reação leucemóide mieloide, anemia.

A anemia é um sintoma comum da cirrose alcoólica do fígado. As causas da anemia, além da perda sanguínea causada por gastrite erosiva, hemorróidas, são o efeito tóxico do álcool na hematopoiese da medula óssea (tipo hipoplásico), absorção prejudicada, metabolismo e deficiência nutricional de ácido fólico (tipo megaloblástico), metabolismo prejudicado da piridoxina e insuficiência associada de síntese de heme (tipo sideroahréstico) e em alguns casos - aumento da hemólise dos glóbulos vermelhos. No estágio terminal da cirrose alcoólica do fígado, desenvolvem-se hipoproteinemia e hipoalbuminemia graves, a função sintética do fígado diminui drasticamente, ocorrem anemia e trombocitopenia.

O curso da cirrose hepática alcoólica costuma ser mais favorável, principalmente após a interrupção do consumo de álcool, estabelecimento de alimentação adequada e ingestão de vitaminas. No estágio terminal da doença, a cirrose alcoólica do fígado progride continuamente com o consumo excessivo e contínuo devido a recidivas de hepatite alcoólica aguda e ao desenvolvimento adicional de hipertensão portal. Durante a abstinência, a causa mais comum de morte é o sangramento como complicação da hipertensão portal. A taxa de sobrevivência de 5 anos dos pacientes após o diagnóstico de cirrose alcoólica depende em grande parte da continuação do consumo de álcool. Assim, entre aqueles que continuam a abusar do álcool, a taxa de sobrevivência é inferior a 50% e entre aqueles que pararam de beber é superior a 70-75%. No entanto, mesmo em um estágio avançado da doença, é possível uma compensação surpreendente para distúrbios funcionais graves do fígado. Ressalta-se a possível transformação da cirrose alcoólica do fígado em cirrose-câncer. A incidência de desenvolvimento de hepatoma no contexto de cirrose hepática alcoólica, segundo diversos autores, varia de 5% a 15%.

Causas

O hiperesplenismo é mais comum em pacientes com hepatite crônica, cirrose hepática, doenças de armazenamento e granulomatose com baço aumentado (sarcoidose, linfogranulomatose), ocorrendo com síndrome de hipertensão portal.

Sintomas

O hiperesplenismo é mais comum em pacientes com hepatite crônica, cirrose hepática, doenças de armazenamento, com granulomatose com baço aumentado (sarcoidose, e com esta síndrome freqüentemente se desenvolve leucopenia, que pode atingir um grau significativo (abaixo de 2.000 em 1 ml de sangue ) com neutropenia e linfocitopenia ou trombocitopenia moderada . Anemia com hiperesplenismo, geralmente do tipo regenerativo, com anisocitose de eritrócitos (predominância de macrócitos na cirrose e hepatite). Uma diminuição no número de células no sangue periférico é combinada com medula óssea celular . O número de mielocariócitos está dentro dos limites normais ou moderadamente reduzido. O número de elementos eritroblásticos, células plasmáticas é aumentado. e células reticulares, o número de elementos mieloides é reduzido. A citopenia no contexto da hepatoesplenomegalia é persistente, no entanto, com a adição de complicações inflamatórias, o número de leucócitos pode aumentar, embora a leucocitose possa ser insignificante (imfogranulomatose), ocorrendo com a síndrome de hipertensão portal.

Diagnóstico

Um lugar importante no diagnóstico do hiperesplenismo é dado aos métodos instrumentais de pesquisa: exame clínico de sangue, exame de medula óssea, biópsia por punção hepática, radioisótopos e estudos imunológicos.

Tipos de doença

Existem o hiperesplenismo primário, causado pela hipertrofia do baço (sua causa não é clara), e o secundário, que ocorre em certas doenças.

Ações do Paciente

Se notar sinais de doença, consulte um médico.

Tratamento

No tratamento do hiperesplenismo e da icterícia hemolítica, é importante prevenir o processo infeccioso, a sepse e, caso ocorram, o tratamento intensivo. A anemia hemolítica microesferocítica (icterícia hemolítica congênita) é uma doença herdada como traço autossômico dominante (casos esporádicos da doença são observados em 20% dos pacientes). A doença está associada a um defeito na estrutura da membrana dos glóbulos vermelhos. A membrana torna-se altamente permeável ao sódio, o que leva ao aumento da pressão osmótica no interior da hemácia, adquire formato esférico e torna-se mais frágil. Os glóbulos vermelhos inferiores são capturados e rapidamente destruídos pelo tecido esplênico, e desenvolve-se anemia hemolítica. Também existe a opinião de que nesse tipo de anemia o baço produz uma quantidade excessiva de auto-hemolisinas. Devido à hiperfunção do baço, ocorre esplenomegalia.

Complicações

As complicações do hiperesplenismo podem incluir sepse, leucopenia (diminuição do número de linfócitos), trombocitopenia (diminuição do número de plaquetas).

Prevenção

A prevenção do hiperesplenismo envolve o tratamento oportuno da hepatite e cirrose hepática, bem como de doenças do sangue.

Síndrome de hiperesplenismo

Síndrome de hiperesplenismo caracterizado por aumento da função do baço, muitas vezes evoluindo com patologia hepática. Como é sabido, a destruição fisiológica dos glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas ocorre no baço. Conseqüentemente, com a síndrome de hiperesplenismo, desenvolvem-se anemia, leucopenia e trombocitopenia. Ressalta-se que o aumento da atividade funcional do baço nem sempre é acompanhado de aumento do seu tamanho. Portanto, não se deve confundir as expressões “síndrome de esplenomegalia”, ou seja, aumento do tamanho do baço, e “síndrome de hiperesplenismo”, ou seja, aumento da atividade funcional do baço.

Síndrome de insuficiência hepatocelular

Síndrome de insuficiência hepatocelular ou síndrome de insuficiência hepática desenvolve-se com lesão hepática grave com função hepatocitária prejudicada. Nessa condição, todas as funções hepáticas ficam profundamente prejudicadas e, principalmente, a desintoxicação.

Clinicamente, esta síndrome aparece em três variantes: 1) sintomas de insuficiência celular hepática menor no contexto de doença hepática crônica; 2) aumento da insuficiência celular hepática, levando ao desenvolvimento de pré-coma; 3) coma hepático.

Com as manifestações iniciais da síndrome, os pacientes desenvolvem manifestações iniciais de encefalopatia hepática. À medida que a intoxicação aumenta, os estágios da encefalopatia aumentam e o paciente torna-se retardado ou hiperexcitável. Nesse caso, falam em desenvolvimento de pré-coma. Com o aumento da intoxicação, principalmente por amônia, desenvolve-se coma hepático. Existem vários tipos de coma hepático. Em primeiro lugar, trata-se de coma hepático endógeno ou verdadeiro. Ela se desenvolve como resultado de necrose maciça de hepatócitos e atrofia do fígado gorduroso. Em segundo lugar, este é um coma hepático exógeno ou episódico, ou pseudocoma. Pelo nome dessa variante do coma já fica claro que o paciente pode entrar nesse estado mais de uma vez.

Existem dois tipos de coma exógeno, ou coma episódico: a) coma de derivação eb) coma eletrolítico. O coma shunt leva ao desenvolvimento de encefalopatia amoniacal, geralmente em pacientes com cirrose portal. Ela se desenvolve mais frequentemente com aumento da descarga sanguínea do sistema porta para as bacias das veias cavas superior e inferior. Os fatores típicos que provocam o desenvolvimento do coma são aumento da atividade física, queimaduras extensas e lesões graves. Ao ser exposto a esses momentos provocadores, o paciente desenvolve intensa quebra de proteínas com liberação de amônia, o que leva ao desenvolvimento do coma.

O coma eletrolítico, ou coma hipocalêmico, desenvolve-se em pacientes no contexto de grandes perdas de líquidos, por exemplo, ao liberar uma grande quantidade de líquido, em pacientes com ascite, com perdas maciças de sangue, ao administrar grandes doses de diuréticos, sudorese intensa, incontrolável vômito. Em todas essas situações, o paciente perde grande quantidade de líquido, portanto, a concentração de toxinas no sangue aumenta. Ao mesmo tempo, o paciente perde grande quantidade de eletrólitos, principalmente íons potássio. A soma de dois fatores desfavoráveis ​​​​- aumento da concentração de toxinas no sangue e violação da homeostase eletrolítica (equilíbrio) - leva ao desenvolvimento do coma. Clínica de coma hepático. O paciente está inconsciente. As funções de respiração e circulação sanguínea são preservadas. O paciente apresenta depressão grave de todos os reflexos (hiporeflexia). A pele é úmida, o hálito tem um forte cheiro adocicado de fígado (cheiro de fígado frito). No coma profundo, ocorre respiração de Cheyno-Stokes, às vezes respiração de Grocco e raramente respiração de Biot. A respiração grande e barulhenta de Kussmaul não se desenvolve no coma hepático. A respiração de Kussmaul é típica de pacientes com insuficiência renal em coma urêmico.