Anomalias de desenvolvimento dos órgãos genitais femininos

Aplasia vaginal. Síndrome de Rokitansky-Mayer-Costner

PARA desenvolvimento anormal dos órgãos genitais femininos incluem distúrbios congênitos da estrutura anatômica dos genitais na forma de organogênese incompleta, desvios de tamanho, forma, proporções, simetria, topografia, presença de formações não características do sexo feminino no período pós-natal.

As anomalias no desenvolvimento dos órgãos genitais femininos incluem:

a) perturbação na estrutura anatômica;

b) atraso no desenvolvimento de órgãos genitais corretamente formados.

Causas

Fatores hereditários, exógenos e multifatoriais levam à ocorrência de anomalias de desenvolvimento dos órgãos genitais femininos. A ocorrência de malformações genitais é atribuída ao período crítico do desenvolvimento intrauterino. Baseia-se na ausência de fusão das seções caudais dos ductos paramesonéfricos de Müller, nos desvios nas transformações do seio urogenital, bem como no curso patológico da organogênese gonadal, que depende do desenvolvimento do rim primário. Esses desvios representam 16% de todas as anomalias.

Anomalias no desenvolvimento dos órgãos genitais ocorrem com mais frequência durante o curso patológico da gravidez na mãe em diferentes fases da gravidez. São gestose precoce e tardia, doenças infecciosas, intoxicações, distúrbios endócrinos no corpo da mãe.

Além disso, anomalias no desenvolvimento dos órgãos genitais femininos podem ocorrer sob a influência de fatores ambientais nocivos, exposições ocupacionais da mãe e envenenamento por substâncias tóxicas.

Juntamente com as anomalias genitais, em 40% dos casos existem anomalias do sistema urinário (agenesia renal unilateral), intestinos (atresia anal), ossos (escoliose congênita), bem como defeitos cardíacos congênitos.

Existem os seguintes tipos de violações

1. Agenesia - ausência de órgão.

2. Aplasia - ausência de parte de órgão.

Com um estiramento significativo da vagina, podem ocorrer sintomas de compressão da bexiga e intestinos, dores lombares, bem como cólicas e perturbações do estado geral nos dias correspondentes à menstruação.

Diagnóstico. Não é difícil reconhecer a atresia do himenal. Ao exame, revela-se uma protrusão do hímen de cor azulada (pressão e translucidez do sangue). Um exame retoabdominal na região vaginal revela uma formação elástica semelhante a um tumor, no topo da qual está localizado o útero.

O tratamento é principalmente cirúrgico. A operação é realizada com cautela, observando as normas de assepsia. Em caso de atresia vaginal, o espaço coberto de vegetação é extirpado. Na presença de atresia extensa, a excisão é completada com cirurgia plástica.

Anormalidades do útero

1. A duplicação do útero e da vagina ocorre como resultado de uma interrupção no processo de conexão das partes dos ductos de Muller, a partir dos quais o útero e a vagina são formados durante a embriogênese normal.

2. Útero didelfo - presença de dois órgãos genitais independentes, dois úteros (cada um com uma trompa e um ovário), dois colos do útero, duas vaginas. O útero e a vagina são colocados separadamente, com a bexiga e o reto localizados entre eles. As duas metades podem desenvolver-se de forma satisfatória ou desigual: pode haver ausência total ou parcial de cavidade em uma ou ambas as metades. A gravidez pode ocorrer sucessivamente em cada útero. Este tipo de anomalia não requer tratamento.

3. Útero duplex e vagina duplex - presença de dois úteros, dois colos do útero e duas vaginas. Mas, ao contrário da primeira forma, ambos os úteros estão ligados numa área limitada, geralmente no colo do útero, por um septo fibromuscular. Um dos úteros é inferior em tamanho e funcionalidade. Um útero menos desenvolvido pode apresentar atresia do orifício uterino.

Com atresia parcial de uma vagina, é possível o acúmulo de sangue - hematocolpos lateralis. Se houver um bloqueio na parte superior da vagina, o sangue acumulado pode infeccionar e um abscesso pode se formar na vagina atrésica. Na presença de cavidade no corno uterino rudimentar e aplasia vaginal, o sangue menstrual se acumula e se forma hematometra.

Um óvulo fertilizado pode penetrar no corno rudimentar da trompa de Falópio.

A gravidez no corno rudimentar ocorre como uma gravidez ectópica e está sujeita a tratamento cirúrgico.

4. Útero bicornis - um útero bicorno surge da fusão dos ductos paramesonéfricos. Como resultado, surge uma vagina comum e outros órgãos são bifurcados. Via de regra, os órgãos de um lado são menos pronunciados do que do outro.

Com um útero bicorno, pode haver dois colos do útero - útero bicollis. Nesse caso, a vagina tem estrutura normal ou pode apresentar septo parcial.

Às vezes, com um útero bicorno, pode haver um colo do útero, que é formado a partir da fusão completa de ambas as metades - útero bicornis uncollis. É possível a fusão quase completa de ambos os chifres, com exceção do inferior, onde se forma uma depressão em forma de sela - o útero em forma de sela (uterus arcuatus). Um útero em sela pode ter um septo que se estende por toda a cavidade ou uma membrana parcial no fundo ou colo do útero.

Com o desenvolvimento satisfatório de um corno uterino e um estado rudimentar pronunciado do outro, forma-se um útero unicórnio - útero unicórnio.

Quadro clínico. A duplicação do útero e da vagina pode ser assintomática. Com o desenvolvimento suficientemente satisfatório de ambos ou mesmo de um útero, as funções menstruais e sexuais não são prejudicadas.

A gravidez pode ocorrer em uma ou outra cavidade uterina, sendo possível o curso normal do trabalho de parto e do período pós-parto. Se diferentes graus de duplicação forem combinados com o subdesenvolvimento dos ovários e do útero, surgem sintomas característicos de atraso no desenvolvimento (funções menstruais, sexuais e reprodutivas prejudicadas). Abortos espontâneos, fraqueza no trabalho de parto e sangramento no período pós-parto são comuns. Hematocolpos e hematometra são acompanhados de dor e febre. A palpação do abdome revela um tumor indolor e inconstante.

Diagnóstico. Na maioria dos casos, não é difícil reconhecer a duplicação do útero e da vagina, isso é feito por meio de métodos convencionais de exame (bimanual, exame com espelho, sondagem, ultrassom). Se necessário, são utilizadas metrosalpingografia e laparoscopia.

Tratamento. A duplicação do útero e da vagina é assintomática e não requer tratamento.

Se houver um septo na vagina que impeça o nascimento do feto, ele é dissecado.

Se houver sintomas de atraso no desenvolvimento genital, é prescrita terapia hormonal cíclica.

Se o sangue se acumular em uma vagina atrésica ou em um corno rudimentar, será necessário tratamento cirúrgico. Se houver anomalias uterinas, é realizada correção cirúrgica - cirurgia de metroplastia.

Fontes

V.L. Grischenko, M.O. Shcherbina Ginecologia - Faz-tudo. - 2007.
Grishchenko V., Vasilevskaya L.N., Shcherbina N.A. Ginecologia - Livro didático para universidades especializadas. - Fênix, 2009. - 604 p. - ISBN 978-5-222-14846-4
Ginecologia Pediátrica. - Agência de Informação Médica, 2007. - 480 p. - ISBN 5-89481-497-9

Fundação Wikimedia. 2010.

Instituição estadual de ensino de ensino profissional superior

Academia Médica do Estado do Daguestão

Agência Federal de Saúde

e desenvolvimento social

DEPARTAMENTO DE OBSTETRÍCIA E GINECOLOGIA DAS FACULDADES DE ODONTOLOGIA PEDIÁTRICA E MÉDICO-PREVENTIVA

Desenvolvimento metodológico para aula prática sobre o tema:

"Anomalias de desenvolvimento dos órgãos genitais femininos"

Mahackala 2011

Compilado por: candidato assistente do departamento de ciências médicas E. G. Garunov
Editado por: cabeça Departamento de Obstetrícia e Ginecologia, Homenageado

médico do Daguestão, doutor em ciências médicas, professor

Z. M. Alikhanova

Revisor: Candidato a Ciências Médicas, Professor Associado do Departamento de Obstetrícia e

Ginecologia, Faculdade de Medicina, DSMA, B.R. Ibragimov.

1. Breve resumo do tema.

O desenvolvimento dos órgãos genitais ocorre em estreita relação com o desenvolvimento do trato urinário e dos rins. Portanto, as anomalias de desenvolvimento destes dois sistemas ocorrem frequentemente simultaneamente. Os rins se desenvolvem em estágios: pré-botão (rim da cabeça), rim primário (corpo de Wolff) e rim final. Todas essas formações se originam de cordões nefrogênicos localizados ao longo da coluna vertebral.

3) tumor ou hiperplasia de corticotróficos hipofisários

4) defeito enzimático na síntese de cortisol com acúmulo de precursores de biossíntese

a) correto 1,2,3

b) verdadeiro 1,3

c) verdadeiro 2, 4

d) verdadeiro 4

d) todas as afirmações acima são verdadeiras.

2 . A causa da falsa amenorreia em meninas na puberdade pode ser todas as seguintes, exceto:

a) atresia do hímen;

b) atresia vaginal;

c) aplasia uterina;

d) atresia do canal cervical.
3. A falsa amenorreia pode ser causada por:

a) atresia do canal cervical;

b) aplasia do corpo uterino;

c) disgenesia gonadal;

d) todas as doenças listadas acima
4. Características corporais características da síndrome adrenogenital:

a) aumento da largura dos ombros;

b) pelve estreita;

c) encurtamento dos membros;

d) todos os itens acima.
5. Atresia é:

a) verdadeiro 1, 2, 3

b) verdadeiro 1, 2

c) todos os itens acima

d) verdadeiro 4

e) nenhuma das opções acima
10. Características físicas de meninas com síndrome adrenogenital congênita:

a) ombros estreitos;

b) pelve larga;

c) membros longos;

d) alto;

e) nenhuma das opções acima.

11. A causa da falsa amenorreia em meninas na puberdade pode ser

1) atresia do hímen

2) atresia vaginal

3) atresia do canal cervical

4) aplasia uterina

a) verdadeiro 1, 2, 3

b) verdadeiro 1, 2

c) todos os itens acima

d) verdadeiro 4

e) nenhuma das opções acima

12. Em caso de anomalias no desenvolvimento do corpo uterino, são realizadas operações para restaurar a função reprodutiva da mulher. A mais importante dessas operações é

a) salpingostomia

b) salpingólise

c) implantação de trompas de falópio no útero

d) metroplastia

e) transplante de ovário para o útero

13. As contra-indicações para cirurgia plástica no colo do útero são

a) gravidez

b) suspeita de processo maligno no colo do útero

c) processo inflamatório agudo dos órgãos genitais

d) todos os itens acima

e) nenhuma das opções acima

14. Os melhores resultados a longo prazo da operação de criação de vagina artificial foram obtidos pela técnica de colpopoiese

c) do reto

d) de membranas

e) couro

15. As indicações para cirurgia de malformações uterinas são

a) aborto habitual

b) infertilidade

c) dismenorreia grave

d) todos os itens acima

e) nenhuma das opções acima

16. Se houver um septo no útero, geralmente é usado

1) metroplastia

2) dissecção do septo durante histeroscopia cirúrgica

3) excisão do septo durante laparoscopia cirúrgica

4) dissecção do septo com tesoura através do canal cervical

a) verdadeiro 1, 2, 3

b) verdadeiro 1, 2

c) todos os itens acima

d) verdadeiro 4

e) nenhuma das opções acima

17. Indicações para incisão do hímen

1) sua cura completa

2) sua rigidez pronunciada, que interfere na atividade sexual

3) a necessidade de curetagem do útero nas mulheres,

não sexualmente ativo

4) desenvolvimento de vulvovaginite em meninas

a) verdadeiro 1, 2, 3

b) verdadeiro 1, 2

c) todos os itens acima

d) verdadeiro 4

e) nenhuma das opções acima
7. Tarefas situacionais
Tarefa nº 1
Uma paciente de 24 anos foi levada de ambulância ao serviço ginecológico com queixas de secreção sanguinolenta do trato genital no contexto de um atraso de 2 semanas na menstruação, dor incômoda na parte inferior do abdômen por 24 horas. Hb 85 g/l. Função menstrual sem peculiaridades. Havia história de 2 partos prematuros por cesariana. Não protege contra a gravidez. Ao exame foi revelado: há septo completo na vagina, dois colos do útero sem patologia visível. Corrimento sanguinolento com coágulos, abundante. O útero direito é ligeiramente maior que o normal, com consistência macia. O útero esquerdo não está aumentado. A área dos apêndices é palpável sem quaisquer características.
Questões:

Diagnóstico?
Plano de gerenciamento?
Método contraceptivo?

Tarefa nº 2

Uma menina de 13,5 anos tem sido incomodada por dores periódicas na metade inferior da vida há 5 meses. As características sexuais secundárias são desenvolvidas corretamente.

À palpação do abdome, é determinada uma formação firmemente elástica, cujo pólo superior está localizado 2 dedos transversais acima do púbis. Ao examinar a genitália externa: o hímen incha e é de cor roxo-azulada. No exame retal: uma formação elástica é detectada na pelve.

Questões:

Diagnóstico?
Táticas de tratamento?

8. Padrões de respostas a testes e tarefas situacionais.
Para os testes:

1 - d 6 - c 11 - a 16 - b

2 - c 7 - b 12 - d 17 - a

3 - a 8 - a 13 - g

4 - g 9 - a 14 - b

5 - a 10 - d 15 - g

Para as tarefas

Tarefa nº 1

Diagnóstico: Útero bifurcado. Gravidez uterina no útero direito. Aborto precoce a curto prazo. Anemia moderada.

Táticas: curetagem da cavidade uterina direita sob controle ultrassonográfico, tratamento da anemia.

Contracepção - contraceptivos orais combinados (sujeitos a contra-indicações).

Problema nº 2

Diagnóstico: Atresia do hímen. Hematocolpos, hematometra.

O tratamento consiste em uma incisão em forma de cruz do hímen e remoção do conteúdo do trato genital.

O desenvolvimento embrionário dos órgãos genitais ocorre em estreita relação com o desenvolvimento do trato urinário e dos rins. Portanto, as anomalias de desenvolvimento destes dois sistemas ocorrem frequentemente simultaneamente. Os rins se desenvolvem em estágios: pré-botão (rim da cabeça), rim primário (corpo de Wolff) e rim final. Todas essas formações se originam de cordões nefrogênicos localizados ao longo da coluna vertebral. O rim desaparece rapidamente, transformando-se na bexiga - posteriormente o ducto excretor (ducto de Wolff) do rim primário (corpo de Wolff). Os corpos de Wolff em forma de cristas estão localizados ao longo da coluna vertebral, mudando à medida que se desenvolvem e se transformando em outras formações. Seus restos na forma de túbulos finos são preservados nos ligamentos largos (entre a trompa e o ovário), infundibulopélvicos e nas seções laterais do colo do útero e da vagina (trato de Gartner). Posteriormente, os cistos podem se desenvolver a partir desses resíduos. A redução dos corpos e tratos de Wolff ocorre paralelamente ao desenvolvimento do rim final, originário da parte nefrogênica do cordão coital. Os dutos de Wolff tornam-se ureteres.

O desenvolvimento dos ovários ocorre a partir do epitélio da cavidade abdominal entre o botão renal e a coluna vertebral, ocupando a área que vai do pólo superior até a extremidade caudal do corpo de Wolff. Então, devido à diferenciação das células da crista genital, surge o epitélio germinativo. Deste último, são liberadas células grandes que se transformam em óvulos primários - ovogônias, circundadas por epitélio folicular. A partir desses complexos, os folículos primordiais são então formados no córtex ovariano formado. À medida que se formam, os ovários descem gradualmente para a pelve junto com o rudimento do útero.

O útero, as trompas e a vagina desenvolvem-se a partir dos ductos de Müller, que surgem na região das pregas geniturinárias, separando-se rapidamente delas (4-5ª semana de desenvolvimento intrauterino). Logo se formam cáries nas dobras. Os ductos de Müller, localizados ao longo dos ductos de Wolff, descem para o seio urogenital. Fundindo-se com sua parede ventral, formam um monte - o rudimento do hímen. As seções média e inferior dos ductos de Muller se fundem, crescem juntas e formam uma única cavidade (10-12 semanas do período intrauterino). Como resultado, os tubos são formados a partir das seções separadas superiores, o útero é formado a partir das seções intermediárias fundidas e a vagina é formada pelas seções inferiores.

A genitália externa se desenvolve a partir do seio urogenital e da pele da parte inferior do corpo do embrião. Na parte inferior do corpo do embrião, forma-se uma cloaca, para onde desembocam a extremidade do intestino, os ductos de Wolff com ureteres em desenvolvimento e também os ductos de Müller. O septo divide a cloaca em seções dorsal (reto) e ventral (seio urogenital). A bexiga é formada na parte superior do seio geniturinário, e a uretra e o vestíbulo da vagina são formados na parte inferior. O seio urogenital é separado do reto e dividido nas seções anal (a abertura anal é formada nele) e urogenital (a abertura externa da uretra é formada nele), e a parte entre elas é o rudimento do períneo . Na frente da membrana cloacal, forma-se um tubérculo genital - o rudimento do clitóris, e ao redor dele - as cristas genitais - os rudimentos dos grandes lábios. Um sulco é formado na superfície posterior do tubérculo genital, cujas bordas se transformam em pequenos lábios.

As malformações dos órgãos genitais geralmente ocorrem no período embrionário, raramente no período pós-natal. A sua frequência aumenta (2-3%), o que foi especialmente observado no Japão 15-20 anos após as explosões nucleares em Hiroshima e Nagasaki (até 20%). As causas do desenvolvimento anormal dos órgãos genitais são consideradas fatores teratogênicos que atuam nos períodos embrionário, possivelmente fetal e até pós-natal. Os fatores teratogênicos podem ser divididos em externos e internos. Os externos incluem: radiação ionizante; infecções; medicamentos, principalmente hormonais; químico; atmosférico (falta de oxigênio); nutricional (má nutrição, deficiência de vitaminas) e muitos outros que perturbam os processos metabólicos e a divisão celular. Os efeitos teratogênicos internos incluem todas as condições patológicas do corpo materno, especialmente aquelas que contribuem para distúrbios da homeostase hormonal, bem como as hereditárias.

As malformações dos órgãos genitais femininos podem ser classificadas de acordo com a gravidade: leves, não afetando o estado funcional dos órgãos genitais; médio, atrapalhando a função dos órgãos genitais, mas permitindo a possibilidade de procriação; grave, excluindo a possibilidade de procriação. Em termos práticos, a classificação por localização é mais aceitável.

As malformações dos ovários, via de regra, são causadas por anomalias cromossômicas e são acompanhadas ou contribuem para alterações patológicas em todo o sistema reprodutor e, muitas vezes, em outros órgãos e sistemas. A mais comum dessas anomalias é a disgenesia gonadal em várias formas (pura, mista e síndrome de Shereshevsky-Turner). São defeitos graves que requerem tratamento especial e terapia de reposição hormonal vitalícia. Esse grupo também inclui a síndrome de Klinefelter, quando o corpo é formado segundo o tipo masculino, mas com alguns sinais de intersexismo, cujas manifestações podem ser, por exemplo, ginecomastia. A ausência completa de um ou ambos os ovários, bem como a presença de um terço adicional (embora citada na literatura), praticamente não ocorre. O desenvolvimento anatômico e funcional insuficiente dos ovários pode ser primário ou secundário e geralmente está combinado com o subdesenvolvimento de outras partes do sistema reprodutivo (variantes de infantilismo sexual, hipofunção ovariana).

As anomalias do desenvolvimento das trompas, útero e vagina são as mais comuns e praticamente importantes, podendo apresentar-se nas formas moderada e grave. Dentre as anomalias das trompas, nota-se seu subdesenvolvimento, como manifestação do infantilismo genital. Anomalias raras incluem aplasia, estado rudimentar, aberturas adicionais e tubos adicionais.

Aplasia vaginal (síndrome de Rokitansky-Küster) é uma das anomalias mais comuns. É consequência do desenvolvimento insuficiente das partes inferiores dos ductos de Müller. É acompanhada por amenorreia (verdadeira e falsa). A vida sexual é interrompida ou impossível. Tratamento cirúrgico: bougienage da parte inferior; criação de uma vagina artificial a partir de um retalho cutâneo, seções do cólon delgado e sigmóide. Recentemente, foi formado a partir do peritônio pélvico. A vagina é criada em um canal formado artificialmente entre o reto, a uretra e o fundo da bexiga. A aplasia vaginal é frequentemente combinada com sinais de atraso no desenvolvimento do útero, trompas e ovários. Outros tipos de anomalias vaginais são combinados com malformações do útero.

As malformações do útero são as mais comuns entre os defeitos genitais. Dentre os defeitos uterinos que se desenvolvem no período pós-natal, destacam-se a hipoplasia e o infantilismo, que também se combinam com a posição anormal desse órgão - hiperanteflexia ou hiperretroflexia. Um útero com tais defeitos difere de um útero normal por ter um corpo menor e um colo mais longo (útero infantil) ou uma redução proporcional do corpo e do colo do útero. Normalmente, o corpo do útero representa 2/3 e o colo do útero representa 1/3 do volume do útero. No infantilismo e na hipoplasia uterina, dependendo da gravidade, pode haver amenorreia ou algomenorreia. O último sintoma é especialmente observado quando esses defeitos são combinados com hiperflexão. O tratamento é semelhante ao da hipofunção ovariana, com a qual esses defeitos estão associados. A algomenorreia geralmente desaparece quando o ângulo entre o colo do útero e o corpo do útero é endireitado com a ajuda de dilatadores de Hegar. Os defeitos uterinos formados no período embrionário como resultado de distúrbios na fusão dos ductos de Muller incluem defeitos combinados do útero e da vagina (Fig. 17). A forma mais pronunciada é a presença de dois órgãos genitais completamente independentes: dois úteros (cada um com uma trompa e um ovário), dois colos do útero e duas vaginas (útero didelfo). Este é um defeito extremamente raro. Essa duplicação é mais comum quando há uma conexão entre as paredes do útero (útero duplex e vagina duplex). Este tipo de defeito pode ser combinado com outros. Por exemplo, com atresia parcial de uma das vaginas, forma-se hematocolpo. Às vezes, a cavidade de um desses úteros termina cegamente e o colo do útero e a segunda vagina estão ausentes - há uma duplicação do útero, mas um deles tem a forma de um rudimento. Se houver uma separação na região do corpo uterino e uma junção estreita na região cervical, forma-se um útero bicorno - útero bicornis. Possui dois colos do útero (útero bicornis biccollis) e a vagina tem estrutura normal ou septo parcial (vagina subsepta). O bicorno pode ser expresso levemente, apenas na área do fundo, onde se forma uma depressão - o útero em forma de sela (uterus arcuatus). O útero em sela pode apresentar septo completo estendendo-se por toda a cavidade (útero arcuatus septo) ou parcial, na região do fundo ou colo do útero (útero subsepto). Neste último caso, a superfície externa do útero pode estar normal. Duplicações do útero e da vagina podem não produzir sintomas. Com seu bom desenvolvimento (de ambos ou de um lado), as funções menstruais, sexuais e reprodutivas não podem ser prejudicadas. Nesses casos, o tratamento não é necessário. No caso de obstáculos que possam surgir do septo vaginal durante o parto, estes são dissecados. Para atresia de uma das vaginas e acúmulo de sangue nela, está indicado o tratamento cirúrgico. De particular perigo é a gravidez em um útero rudimentar (uma variante da gravidez ectópica). Se o diagnóstico for tardio, ele se rompe, acompanhado de sangramento maciço. Esta patologia requer tratamento cirúrgico urgente.

Arroz. 17.

: a - útero duplo; b - duplicação do útero e da vagina; c - útero bicorno; d - útero com septo; d - útero com septo incompleto; e - útero unicórnio; g - útero bicorno assimétrico (um chifre é rudimentar).

O diagnóstico das anomalias do desenvolvimento dos ovários, útero, trompas e vagina é realizado de acordo com estudos clínicos, ginecológicos e especiais (ultrassonografia, radiografia, hormonais).

A ginatresia é uma violação da patência do canal genital na área do hímen (atresia hymenalis), vagina (atresia vaginalis) e útero (atresia uterina). Acredita-se que possam ser congênitos ou adquiridos no período pós-natal. A principal causa das anomalias congênitas e adquiridas é uma infecção que causa doenças inflamatórias dos órgãos genitais, não podendo ser descartada a possibilidade de seu desenvolvimento por defeitos nos ductos de Müller.

A atresia do hímen geralmente aparece durante a puberdade, quando o sangue menstrual se acumula na vagina (hematocolpos), no útero (hematometra) e até nas trompas (hematossalpinge) (Fig. 18). Durante a menstruação, ocorrem cólicas e mal-estar. As sensações dolorosas podem ser constantes devido à compressão de órgãos vizinhos (reto, bexiga) pelo “tumor sanguíneo”. O tratamento consiste em uma incisão em forma de cruz do hímen e remoção do conteúdo do trato genital.

Arroz. 18.

: a - na vagina; b - no útero; dentro - no tubo.

A atresia vaginal pode estar localizada em diferentes partes (superior, média, inferior) e ter diferentes comprimentos. Eles são acompanhados pelos mesmos sintomas da atresia do hímen, incluindo falta de fluxo sanguíneo menstrual e mal-estar durante a menstruação (molimina menstrualia). O tratamento é cirúrgico.

A atresia uterina geralmente ocorre devido ao crescimento excessivo do orifício interno do canal cervical, causado por lesões traumáticas ou processos inflamatórios. Os sintomas são semelhantes aos da ginatresia das partes inferiores. O tratamento também é cirúrgico - abertura do canal cervical e esvaziamento do útero.

As malformações da genitália externa manifestam-se sob a forma de hermafroditismo. Este último pode ser verdadeiro ou falso. O verdadeiro hermafroditismo ocorre quando na gônada existem glândulas específicas do ovário e dos testículos (ovotestis) em funcionamento. Porém, mesmo na presença de tal estrutura das gônadas, geralmente os elementos da glândula masculina não funcionam (não há processo de espermatogênese), o que na verdade quase elimina a possibilidade de verdadeiro hermafroditismo. O pseudo-hermafroditismo é uma anomalia em que a estrutura dos órgãos genitais não corresponde às gônadas. O pseudo-hermafroditismo feminino é caracterizado pelo fato de que, na presença de ovários, útero, trompas e vagina, a genitália externa lembra estruturalmente a masculina (em vários graus de gravidade). Existem pseudo-hermafroditismo feminino externo, interno e completo (externo e interno). O pseudo-hermafroditismo feminino externo é caracterizado pela hipertrofia do clitóris e pela presença de fusão dos grandes lábios ao longo da linha média, como um escroto, com ovários, útero, trompas e vagina pronunciados. Com o hermafroditismo interno, juntamente com os órgãos genitais femininos internos pronunciados, existem os ductos de Wolff (ductos excretores dos testículos) e as glândulas parauretrais - homólogas da próstata. A combinação destas duas variantes representa hermafroditismo feminino completo, o que é extremamente raro. Existem também defeitos nos quais o reto se abre na área do vestíbulo da vagina abaixo do hímen (ânus vestibular) ou na vagina (ânus vaginal). Entre os defeitos da uretra, raramente são observadas hipospádias - ausência total ou parcial da uretra e epispádias - divisão completa ou parcial da parede anterior do clitóris e da uretra. A correção de defeitos da genitália externa só pode ser conseguida cirurgicamente e nem sempre com efeito total.

Anomalias de desenvolvimento dos órgãos genitais femininos

Malformações dos órgãos genitais geralmente surgem no período embrionário, raramente no período pós-natal. A sua frequência aumenta (2-3%), o que foi especialmente observado no Japão 15-20 anos após as explosões nucleares em Hiroshima e Nagasaki (até 20%). As causas do desenvolvimento anormal dos órgãos genitais são consideradas fatores teratogênicos que atuam nos períodos embrionário, possivelmente fetal e até pós-natal. Os fatores teratogênicos podem ser divididos em externos e internos. Os externos incluem: radiação ionizante; infecções; medicamentos, principalmente hormonais; químico; atmosférico (falta de oxigênio); nutricional (má nutrição, deficiência de vitaminas) e muitos outros que perturbam os processos metabólicos e a divisão celular. Os efeitos teratogênicos internos incluem todas as condições patológicas do corpo materno, especialmente aquelas que contribuem para distúrbios da homeostase hormonal, bem como as hereditárias.

Malformações dos ovários, via de regra, são causadas por anomalias cromossômicas e são acompanhadas ou contribuem para alterações patológicas em todo o sistema reprodutor e, muitas vezes, em outros órgãos e sistemas. A mais comum dessas anomalias é a disgenesia gonadal em várias formas (pura, mista e síndrome de Shereshevsky-Turner). São defeitos graves que requerem tratamento especial e terapia de reposição hormonal vitalícia. Esse grupo também inclui a síndrome de Klinefelter, quando o corpo é formado segundo o tipo masculino, mas com alguns sinais de intersexismo, cujas manifestações podem ser, por exemplo, ginecomastia. A ausência completa de um ou ambos os ovários, bem como a presença de um terço adicional (embora citada na literatura), praticamente não ocorre. O desenvolvimento anatômico e funcional insuficiente dos ovários pode ser primário ou secundário e geralmente está combinado com o subdesenvolvimento de outras partes do sistema reprodutivo (variantes de infantilismo sexual, hipofunção ovariana).

As anomalias do desenvolvimento das trompas, útero e vagina são as mais comuns e praticamente importantes, podendo apresentar-se nas formas moderada e grave. De anomalias de tubulação Pode observe seu subdesenvolvimento como uma manifestação de infantilismo genital. Anomalias raras incluem aplasia, estado rudimentar, aberturas adicionais e tubos adicionais.

Aplasia vaginal(aplasia vaginae) (síndrome de Rokitansky-Küster) é uma das anomalias mais comuns. É consequência do desenvolvimento insuficiente das partes inferiores dos ductos de Müller. É acompanhada por amenorreia (verdadeira e falsa). A vida sexual é interrompida ou impossível. Tratamento cirúrgico: bougienage da parte inferior; criação de uma vagina artificial a partir de um retalho cutâneo, seções do cólon delgado e sigmóide. Recentemente, foi formado a partir do peritônio pélvico. A vagina é criada em um canal formado artificialmente entre o reto, a uretra e o fundo da bexiga. A aplasia vaginal é frequentemente combinada com sinais de atraso no desenvolvimento do útero, trompas e ovários. Outros tipos de anomalias vaginais são combinados com malformações do útero.

Malformações uterinas são os mais comuns entre os defeitos genitais. Dentre os defeitos uterinos que se desenvolvem no período pós-natal, destacam-se a hipoplasia e o infantilismo, que também se combinam com a posição anormal desse órgão - hiperanteflexia ou hiperretroflexia. Um útero com tais defeitos difere de um útero normal por ter um corpo menor e um colo mais longo (útero infantil) ou uma redução proporcional do corpo e do colo do útero. Normalmente, o corpo do útero representa 2/3 e o colo do útero representa 1/3 do volume do útero. No infantilismo e na hipoplasia uterina, dependendo da gravidade, pode haver amenorreia ou algomenorreia. O último sintoma é especialmente observado quando esses defeitos são combinados com hiperflexão. O tratamento é semelhante ao da hipofunção ovariana, com a qual esses defeitos estão associados. A algomenorreia geralmente desaparece quando o ângulo entre o colo do útero e o corpo do útero é endireitado com a ajuda de dilatadores de Hegar. Os defeitos uterinos formados no período embrionário como resultado de distúrbios na fusão dos ductos de Muller incluem defeitos combinados do útero e da vagina (Fig. 17). A forma mais pronunciada é a presença de dois órgãos genitais completamente independentes: dois úteros (cada um com uma trompa e um ovário), dois colos do útero e duas vaginas (útero didelfo). Este é um defeito extremamente raro. Essa duplicação é mais comum quando há uma conexão entre as paredes do útero (útero duplex e vagina duplex). Este tipo de defeito pode ser combinado com outros. Por exemplo, com atresia parcial de uma das vaginas, forma-se hematocolpo. Às vezes, a cavidade de um desses úteros termina cegamente e o colo do útero e a segunda vagina estão ausentes - há uma duplicação do útero, mas um deles tem a forma de um rudimento. Se houver uma separação na região do corpo uterino e uma junção estreita na região cervical, forma-se um útero bicorno - útero bicornis. Possui dois colos do útero (útero bicornis biccollis) e a vagina tem estrutura normal ou septo parcial (vagina subsepta). O bicorno pode ser expresso levemente, apenas na área do fundo, onde se forma uma depressão - o útero em forma de sela (uterus arcuatus). O útero em sela pode apresentar septo completo estendendo-se por toda a cavidade (útero arcuatus septo) ou parcial, na região do fundo ou colo do útero (útero subsepto). Neste último caso, a superfície externa do útero pode estar normal. Duplicações do útero e da vagina podem não produzir sintomas. Com seu bom desenvolvimento (de ambos ou de um lado), as funções menstruais, sexuais e reprodutivas não podem ser prejudicadas. Nesses casos, o tratamento não é necessário. No caso de obstáculos que possam surgir do septo vaginal durante o parto, estes são dissecados. Para atresia de uma das vaginas e acúmulo de sangue nela, está indicado o tratamento cirúrgico. De particular perigo é a gravidez em um útero rudimentar (uma variante da gravidez ectópica). Se o diagnóstico for tardio, ele se rompe, acompanhado de sangramento maciço. Esta patologia requer tratamento cirúrgico urgente.

Ginatresia- violação da patência do canal genital na área do hímen (atresia hymenalis), vagina (atresia vaginalis) e útero (atresia uterina). Acredita-se que possam ser congênitos ou adquiridos no período pós-natal. A principal causa das anomalias congênitas e adquiridas é uma infecção que causa doenças inflamatórias dos órgãos genitais, não podendo ser descartada a possibilidade de seu desenvolvimento por defeitos nos ductos de Müller.

Atresia do hímen geralmente se manifesta durante a puberdade, quando o sangue menstrual se acumula na vagina (hematocolpos), no útero (hematometra) e até nas trompas (hematossalpinge) (Fig. 18). Durante a menstruação, ocorrem cólicas e mal-estar. As sensações dolorosas podem ser constantes devido à compressão de órgãos vizinhos (reto, bexiga) pelo “tumor sanguíneo”. O tratamento consiste em uma incisão em forma de cruz do hímen e remoção do conteúdo do trato genital.

Atresia vaginal podem estar localizados em diferentes seções (superior, média, inferior) e ter diferentes extensões. Eles são acompanhados pelos mesmos sintomas da atresia do hímen, incluindo falta de fluxo sanguíneo menstrual e mal-estar durante a menstruação (molimina menstrualia). O tratamento é cirúrgico.

Atresia uterina geralmente ocorre devido ao crescimento excessivo do orifício interno do canal cervical, causado por lesões traumáticas ou processos inflamatórios. Os sintomas são semelhantes aos da ginatresia das partes inferiores. O tratamento também é cirúrgico - abertura do canal cervical e esvaziamento do útero.

Arroz. 1 7. Esquema de várias malformações do útero: A- útero duplo; b - duplicação do útero e da vagina; V- útero bicorno; G -útero com septo; d- útero com septo incompleto; e-útero unicórnio; e- útero bicorno assimétrico (um chifre é rudimentar).

Anormalidades do desenvolvimento ovariano

1. Agenesia (aplasia) do ovário- ausência de ovários. Anovária é a ausência de dois ovários.

2. Hipoplasia ovariana- subdesenvolvimento de um ou ambos os ovários.

3. Hiperplasia ovariana- maturação precoce do tecido glandular e seu funcionamento.

4. Ovário acessório- às vezes encontrado próximo aos ovários principais nas dobras do peritônio. Difere em tamanho pequeno.

5. Ovário ectópico- deslocamento do ovário do seu local habitual na cavidade pélvica. Pode estar localizado na espessura dos lábios, na entrada do canal inguinal, no próprio canal.

Anormalidades do útero

1. Agenesia uterina– a ausência completa do útero devido à sua não postura, é rara.

2. Aplasia uterina– ausência congênita do útero. O útero geralmente se parece com uma ou duas cristas musculares rudimentares. A frequência varia de 1:4.000-5.000 a 1:5.000-20.000 meninas recém-nascidas. Freqüentemente combinado com aplasia vaginal. Possível combinação com anomalias de desenvolvimento de outros órgãos: coluna vertebral (18,3%), coração (4,6%), dentes (9,0%), trato gastrointestinal (4,6%), órgãos urinários (33,4%). Existem 3 opções possíveis para aplasia:

A) útero rudimentar é definido como uma formação cilíndrica localizada no centro da pequena pelve, à direita ou à esquerda, medindo 2,5-3,0 x 2,0-1,5 cm;

B) o útero rudimentar tem a forma de duas cristas musculares localizadas próximas à parede da cavidade pélvica, cada uma medindo 2,5 x 1,5 x 2,5 cm;

C) cristas musculares (ausentes rudimentos do útero).

3. Hipoplasia do útero (sin.: infantilismo uterino)– o útero é reduzido em tamanho, tem uma curvatura anterior excessiva e um colo cônico. Existem 3 graus:

A) útero embrionário (sin.: útero rudimentar)– útero subdesenvolvido (até 3 cm de comprimento), não dividido em colo do útero e corpo, às vezes sem cavidade;

B) útero infantil– útero de tamanho reduzido (3-5,5 cm de comprimento) com colo cônico alongado e anteflexão excessiva;

EM) útero adolescente– comprimento 5,5-7 cm.

4. Duplicação do útero– ocorre durante a embriogênese como resultado do desenvolvimento isolado dos ductos paramesonéfricos, enquanto o útero e a vagina se desenvolvem como um órgão pareado. Existem várias opções de duplicação:

A) Útero duplo (útero didelfo)– a presença de dois úteros unicórnios separados, cada um dos quais conectado à parte correspondente da vagina bifurcada, é devida à não fusão de ductos paramesonéfricos (Müllerianos) corretamente desenvolvidos ao longo de todo o seu comprimento. Ambos os órgãos reprodutivos são separados por uma prega transversal do peritônio. Existe um ovário e uma trompa de Falópio de cada lado.

B) Duplicação do útero (útero duplex, sinônimo: bifurcação do corpo uterino)– em determinada área do útero e da vagina eles se tocam ou são unidos por uma camada fibromuscular, geralmente o colo do útero e ambas as vaginas estão fundidas. Pode haver opções: uma das vaginas pode estar fechada, um dos úteros pode não ter comunicação com a vagina. Um dos úteros geralmente é menor e sua atividade funcional é reduzida. Na parte do útero reduzido, pode ser observada aplasia de parte da vagina ou do colo do útero.

EM) Útero bicornis bicollis– o útero é externamente bicorno com dois colos uterinos, mas a vagina é dividida por um septo longitudinal.

5. Útero bicorno (útero bicorno)– divisão do corpo uterino em 2 partes na presença de um colo do útero, sem divisão da vagina. A divisão em partes começa mais ou menos alta, mas nas partes inferiores do útero elas sempre se fundem. A divisão em 2 cornos começa na região do corpo uterino de tal forma que ambos os cornos divergem em direções opostas em maior ou menor ângulo. Com divisão pronunciada em duas partes, são determinados dois úteros de um chifre. Muitas vezes consiste em dois chifres rudimentares e não fundidos que não possuem cavidades. Formado na 10-14ª semana de desenvolvimento intrauterino como resultado da fusão incompleta ou muito baixa dos ductos paramesonéfricos (Müllerianos). De acordo com o grau de gravidade, existem 3 formas:

A) Formulário completo - a opção mais rara, a divisão do útero em 2 cornos começa quase no nível dos ligamentos uterossacrais. A histeroscopia mostra que duas hemicavidades separadas começam no orifício interno, cada uma das quais possui apenas um orifício na trompa de Falópio.

B) Formulário incompleto – a divisão em 2 cornos é observada apenas no terço superior do corpo uterino; Via de regra, o tamanho e a forma dos cornos uterinos não são iguais. A histeroscopia revela um canal cervical, mas mais perto do fundo do útero existem duas hemicavidades. Em cada metade do corpo uterino, apenas um orifício da trompa de Falópio é observado.

EM) Formato de sela (sin.: útero em sela, útero arcuatus)– divisão do corpo do útero em 2 chifres apenas no fundo com formação de uma pequena depressão na superfície externa em forma de sela (o fundo do útero não tem o arredondamento usual, é pressionado ou côncavo para dentro ). Durante a histeroscopia, ambas as bocas das trompas de Falópio são visíveis, a parte inferior parece se projetar na cavidade uterina na forma de uma crista.

6. Útero unicórnio (útero unicórnio)– o formato do útero com redução parcial da metade. Resultado da atrofia de um dos ductos de Müller. Uma característica distintiva do útero unicórnio é a ausência de sua parte inferior no sentido anatômico. Em 31,7% dos casos está associada a anomalias de desenvolvimento dos órgãos urinários. Ocorre em 1-2% dos casos entre malformações do útero e da vagina.

7. Útero dividido (sin.: útero bífido, septo intrauterino)– observado na presença de septo na cavidade uterina, tornando-o bicameral. Frequência – 46% dos casos do total de malformações uterinas. O septo intrauterino pode ser fino, grosso, de base larga (em forma de triângulo). Existem 2 formas:

A) Septo do útero– forma completa, útero completamente dividido.

B) Útero subsepto– forma incompleta, útero parcialmente dividido, comprimento do septo - 1-4 cm.