A doença de Cushing de Itsenko é uma patologia neuroendócrina de etiologia muitas vezes obscura. A doença é caracterizada pela produção excessiva de hormônios corticosteróides, que regulam todos os processos metabólicos do corpo.

A síndrome se desenvolve como resultado da disfunção do hipotálamo, tálamo e formação reticular, que naturalmente causa alterações na glândula pituitária; produz muito hormônio adrenocorticotrófico (ACTH), que desencadeia a produção de corticosteróides no córtex adrenal.

O que é isso?

A doença de Itsenko-Cushing é uma doença neuroendócrina caracterizada pelo aumento da produção de hormônios do córtex adrenal, que é causada pela secreção excessiva de ACTH pelas células do tecido hiperplásico ou tumoral da glândula pituitária (em 90% do microadenoma).

Causas

As causas da doença não estão totalmente determinadas. Só podemos dizer que, segundo as estatísticas, pacientes com histórico de hematomas, lesões cerebrais traumáticas, concussões, encefalite, inflamação das meninges e outras lesões na cabeça, cérebro e medula espinhal, sistema nervoso central e parto em mulheres sofrem da síndrome de Cushing.

  1. Estudos recentes estabeleceram que a doença está frequentemente associada ao adenoma hipofisário e outros tumores (glândulas supra-renais, às vezes pulmões, câncer de pâncreas, adenoma brônquico, oncologia nos testículos, ovários).
  2. Esta patologia neuroendócrina pode ser provocada pela ingestão de altas doses de hormônios esteróides no tratamento de artrite ou asma. Portanto, você não pode usar Hidrocortisona, Metilprednisolona e medicamentos semelhantes que contenham hormônios por muito tempo em altas doses.
  3. Um fator importante no desenvolvimento da doença é a predisposição genética.

Ocasionalmente, a doença pode provocar alcoolismo e algumas patologias hepáticas.

Sintomas da doença de Itsenko-Cushing

Uma pessoa com doença de Itsenko-Cushing adquire gradualmente uma aparência bastante específica - um rosto vermelho em forma de lua, um torso corpulento com membros finos (ver foto).

Estrias aparecem na barriga devido à obesidade. Devido ao aumento da pigmentação, os pontos de fricção (cotovelos e pescoço) e as dobras cutâneas tornam-se mais escuros do que outras áreas da pele. A doença reduz significativamente a imunidade, fazendo com que cerca de 50% dos pacientes morram de doenças infecciosas. No contexto da doença de Itsenko-Cushing, muitas vezes se desenvolvem transtornos mentais graves.

Os principais sinais da doença de Itsenko-Cushing:

  1. O rosto fica “em formato de lua”;
  2. Aumento da pressão arterial (hipertensão);
  3. Diminuição da densidade óssea (osteoporose);
  4. Aumento do açúcar no sangue (hiperglicemia);
  5. Há aumento da deposição de gordura nas áreas: abdômen, cintura escapular, pescoço e face;
  6. Como resultado da distrofia do tecido muscular, ocorre adelgaçamento dos membros;
  7. Aparece fraqueza muscular;
  8. Um padrão venoso claramente definido aparece nos membros e no tórax;
  9. Nas mulheres, é possível o crescimento de pêlos de padrão masculino.

O curso da doença pode ser progressivo (os sintomas se desenvolvem ao longo de seis a doze meses) e entorpecido (um aumento gradual dos sintomas ao longo de três a dez anos).

Formas de curso clínico

A gravidade da doença de Cushing pode ser leve, moderada ou grave.

  1. Um grau leve da doença é acompanhado por sintomas moderadamente graves: a função menstrual pode ser preservada, a osteoporose às vezes está ausente.
  2. Com gravidade moderada da doença de Itsenko-Cushing, os sintomas são pronunciados, mas não ocorrem complicações.
  3. A forma grave da doença é caracterizada pelo desenvolvimento de complicações: atrofia muscular, hipocalemia, hipertensão renal, transtornos mentais graves, etc.

Com base na velocidade de desenvolvimento das alterações patológicas, distingue-se um curso progressivo e entorpecido da doença de Itsenko-Cushing. O curso progressivo é caracterizado por um aumento rápido (dentro de 6 a 12 meses) dos sintomas e complicações da doença; com um curso entorpecido, as alterações patológicas se desenvolvem gradualmente ao longo de 3 a 10 anos.

Diagnóstico

O diagnóstico da síndrome de Cushing é um processo complexo e responsável, de cuja precisão e oportunidade dependem a vida e a saúde de uma pessoa. Inclui:

  • exames de urina e sangue para determinar os níveis de cortisol e as concentrações de ACTH;
  • TC, ressonância magnética do peritônio;
  • Radiografia da coluna;
  • estudo bioquímico, testes com dexametasona, corticoliberina, ACTH para esclarecer a localização da patologia no corpo.

Ao examinar e examinar um paciente, é muito importante excluir todas as outras doenças possíveis antes de fazer um diagnóstico final.

Tratamento da doença de Itsenko-Cushing

Quando surge a doença de Itsenko-Cushing, o tratamento visa eliminar as alterações hipotalâmicas, restaurar o metabolismo prejudicado e normalizar a secreção de corticosteróides e ACTH. Para tanto, são prescritas terapia medicamentosa, tratamento cirúrgico, terapia de prótons da região hipotálamo-hipófise, terapia gama e radiológica, dietoterapia, além de uma combinação de vários métodos.

Dependendo da gravidade da doença de Itsenko-Cushing, os médicos prescrevem:

  • Medicação, quando são prescritos agonistas dos receptores de dopamina, medicamentos antitumorais e medicamentos que retardam a síntese de esteróides.
  • Nos casos graves, justifica-se o uso do tratamento cirúrgico, quando se prescreve a retirada unilateral ou bilateral das glândulas supra-renais, a introdução de um agente que destrói sua estrutura ou a retirada de um tumor hipofisário.
  • Radioterapia – próton ou gama para casos moderados e graves.

Para normalizar o funcionamento de órgãos e sistemas, é fornecido tratamento sintomático. Nesse caso:

  • se for detectada insuficiência cardíaca - preparações digitálicas e glicosídeos cardíacos;
  • para hipertensão arterial, são prescritos diuréticos e medicamentos para baixar a pressão arterial;
  • para osteoporose - complexos vitamínicos com vitamina D, medicamentos para restaurar a estrutura proteica do osso e melhorar a absorção de cálcio;
  • no diabetes mellitus, é prescrita dieta rigorosa com uso obrigatório de medicamentos para baixar os níveis de açúcar no sangue;
  • Para fortalecer o sistema imunológico na doença de Itsenko-Cushing, o médico prescreve medicamentos que estimulam o crescimento e a maturação dos linfócitos.

Para prevenir a osteoporose e a urolitíase, os médicos aconselham que comam ovos, laticínios e, se forem obesos, abandonem o sal e os alimentos gordurosos e também aumentem a quantidade de água que bebem por dia.

Previsão

Depende da duração, gravidade da doença e idade do paciente:

  • com curta duração da doença, forma leve e idade do paciente menor que 30 anos, o prognóstico é favorável;
  • em casos moderados com longo curso da doença, após a normalização da função do córtex adrenal, muitas vezes persistem distúrbios irreversíveis do sistema cardiovascular, função renal, hipertensão arterial, diabetes mellitus e osteoporose;
  • a adrenalectomia bilateral leva ao desenvolvimento de insuficiência adrenal crônica, que requer terapia de reposição hormonal constante para prevenir o desenvolvimento da síndrome de Nelson.

Em caso de regressão completa dos sintomas da doença, a capacidade para o trabalho pode ser mantida. Com uma adrenalectomia total, a capacidade de trabalhar é perdida.

Prevenção

Pessoas com sintomas da doença de Itsenko-Cushing precisam ser observadas por diversos especialistas e evitar estresse físico e psicoemocional excessivo. Além disso, as medidas preventivas gerais incluem o combate à neuroinfecção, intoxicação, prevenção de lesões cerebrais traumáticas, etc.

A doença de Itsenko-Cushing é um complexo de sintomas neuroendócrinos que surgem como resultado da ruptura da glândula pituitária, hipotálamo e glândulas supra-renais. Em primeiro lugar, o hipotálamo é afetado e começa a produzir uma quantidade aumentada de hormônio liberador de corticotropina, que ativa o aumento da produção de corticotropina pela glândula pituitária. Isto, por sua vez, causa hiperplasia secundária e hiperfunção das glândulas supra-renais. Juntas, todas essas alterações patológicas provocam o desenvolvimento da doença de Itsenko-Cushing (hipercortisolismo).

A doença afeta principalmente pessoas de meia idade (20-40 anos) e é diagnosticada na maioria dos casos no belo sexo. A patologia é menos comumente detectada em crianças e idosos.

A doença de Itsenko-Cushing é classificada em tipos de acordo com diferentes critérios. Dependendo da gravidade da doença, ela é dividida em vários graus:

  • A fase leve é ​​caracterizada por sintomas moderados e não há osteoporose.
  • O grau moderado é caracterizado por uma manifestação clara do quadro clínico, mas sem complicações.
  • Um estágio grave da doença leva à exacerbação dos sintomas e ao aparecimento de uma série de complicações: também ocorrem má circulação, desenvolvimento de osteoporose e, como consequência, freqüentes fraturas ósseas e transtornos mentais.

Dependendo da natureza da doença, é feita uma distinção entre doença progressiva e entorpecida. O primeiro tipo é caracterizado pelo rápido desenvolvimento de sintomas e complicações rápidas. Os pacientes perdem rapidamente a capacidade de trabalhar e ficam incapacitados. O curso entorpecido da doença é caracterizado por um curso lento e desenvolvimento gradual da doença.

Causas da doença de Itsenko-Cushing

As causas exatas do desenvolvimento da doença de Itsenko-Cushing não foram estabelecidas. Muitas vezes, a patologia se desenvolve nas mulheres após o parto, devido ao desequilíbrio hormonal e a alterações fisiológicas significativas no corpo. Além disso, no belo sexo, a doença pode se desenvolver durante a gravidez ou menopausa, o que também se deve a alterações no nível de hormônios no organismo.

Também são fatores desencadeantes da doença lesões cerebrais, prévias ou meningites, bem como danos ao sistema nervoso central ou intoxicações graves do corpo. Pode se tornar a causa raiz do hipercortisolismo. A doença de Itsenko-Cushing também pode ser causada pelo uso prolongado de medicamentos hormonais.

À medida que a doença progride, o processo de produção de substâncias biologicamente ativas é interrompido. Em primeiro lugar, o processo de síntese da corticotropina é interrompido, que deve diminuir com o aumento do cortisol. O funcionamento prejudicado dos órgãos leva ao aumento dos níveis de hormônios.

Sintomas da doença de Itsenko-Cushing

O quadro clínico da doença é bastante claro e caracteriza-se por manifestação aguda de sintomas.

Tolerância prejudicada aos carboidratos , o que também pode causar aumento na quantidade de tecido adiposo no corpo.

Muitas vezes, os pacientes com doença de Itsenko-Cushing apresentam problemas com a função sexual . No belo sexo, o ciclo menstrual é interrompido, desenvolve-se infertilidade ou atraso no desenvolvimento sexual. Se a doença se desenvolver durante a gravidez, pode levar a várias patologias e causar aborto espontâneo. Devido a desequilíbrios hormonais, o cabelo da mulher aumenta acima do lábio, ao longo do abdômen e nos membros. Em alguns casos, ocorre um aumento patológico do clitóris.

A doença de Cushing também tem um impacto negativo nos homens. Muitas vezes há um desenvolvimento e uma diminuição significativa da libido.

A doença leva ao desenvolvimento distúrbios psicoemocionais , o que se deve ao aumento dos níveis de serotonina e corticotropina. Os pacientes queixam-se de problemas de sono, perda de memória e aumento da irritabilidade. Os pacientes desenvolvem tendência à depressão e freqüentemente desenvolvem um estado hipocondríaco.

Como resultado de danos ao sistema digestivo, o paciente desenvolve azia, gastrite, úlceras duodenais e estomacais.

Diagnóstico da doença de Itsenko-Cushing

Para diagnosticar e tratar a doença de Itsenko-Cushing é necessária consulta com endocrinologista, neurologista e psicólogo. Em alguns casos, é necessária ajuda adicional de outros especialistas - nefrologista, cardiologista, etc. Para obter informações completas sobre o estado de saúde do paciente, são realizados vários exames laboratoriais e métodos instrumentais de pesquisa:


Tratamento da doença de Itsenko-Cushing

O principal objetivo da terapia para a doença de Itsenko-Cushing é eliminar os sintomas negativos da doença, normalizar o nível de hormônios no corpo (ACTH, corticosteróides e serotonina) e também ativar processos metabólicos. Para o tratamento é utilizada uma abordagem integrada, que inclui diversas áreas - terapia medicamentosa, terapia de prótons da região hipotálamo-hipófise e intervenção cirúrgica. O tratamento é prescrito pelo médico após exame completo do paciente e estabelecimento da extensão da doença.

A terapia medicamentosa é eficaz para a doença de Cushing leve a moderada. Para o tratamento, são utilizados medicamentos que bloqueiam a atividade da glândula pituitária - Bromocriptina e Reserpina. Além disso, são prescritos medicamentos que suprimem a síntese de ACTH e hormônios esteróides. São utilizados produtos cuja ação visa melhorar o metabolismo geral e o metabolismo eletrolítico.

Se não houver tumor na glândula pituitária, é realizada terapia com prótons ou radioterapia. Muitas vezes, é usada a implantação estereotáxica de isótopos radioativos na glândula pituitária. Após 2-3 meses, o peso e a pressão arterial normalizam, a função sexual da mulher melhora, o ciclo menstrual e a condição do tecido ósseo são regulados.

Nos casos graves da doença, é realizada uma cirurgia durante a qual as glândulas supra-renais são removidas. Após a cirurgia, o paciente deve ser submetido a terapia de reposição com mineralocorticóides e glicocorticóides por toda a vida.

Se for detectado um adenoma hipofisário, é realizada a ressecção completa do tumor. Na maioria dos casos (80%), a remissão a longo prazo é alcançada. A recorrência da doença é extremamente rara.

Prevenção da doença de Itsenko-Cushing

O prognóstico da doença depende da gravidade da doença, da idade do paciente e do seu estado geral de saúde. Se a doença de Itsenko-Cushing for detectada em um estágio de desenvolvimento leve ou moderado, os jovens terão uma chance muito alta de recuperação completa. Uma forma avançada da doença pode ser fatal, uma vez que a doença afeta negativamente o funcionamento do músculo cardíaco e dos sistemas respiratório e urinário.

Para prevenir o desenvolvimento da doença de Itsenko-Cushing, as neuroinfecções e intoxicações devem ser tratadas em tempo hábil. É importante evitar lesões cerebrais traumáticas e limitar experiências psicoemocionais excessivas.

Os hormônios desempenham um papel importante em muitos processos que ocorrem no corpo. Várias glândulas são responsáveis ​​pela síntese de hormônios. Com a falta ou excesso de produção hormonal, desenvolvem-se desvios que levam a perturbações no funcionamento de todo o corpo.

A doença de Itsenko-Cushing (hipercortisolismo) é um distúrbio neuroendócrino caracterizado pela síntese excessiva do hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) na glândula pituitária, que regula a função adrenal. O excesso de ACTH leva ao aumento da produção de corticosteróides pelas glândulas supra-renais e ao desenvolvimento de hipercortisolismo. A doença é rara e afeta principalmente mulheres em idade fértil.

informações gerais

Os sintomas da doença foram descritos pela primeira vez pelo neurologista Nikolai Itsenko na década de 20 do século passado. Ele argumentou que a causa da doença eram alterações no hipotálamo. Um pouco mais tarde, o americano Harvey Cushing argumentou que a doença estava associada a tumores da glândula pituitária. Ambos acabaram por estar certos. O hipercortisolismo é uma consequência da perturbação do sistema hipotálamo-hipófise.

Os endocrinologistas distinguem entre a síndrome e a doença de Itsenko-Cushing. Apresentam sintomas comuns, mas existem diferenças na etiologia do processo. A base da síndrome é a produção excessiva de glicocorticóides por tumores do córtex adrenal ou o uso prolongado de drogas hormonais exógenas. Na doença de Itsenko-Cushing, o processo concentra-se ao nível do hipotálamo e da glândula pituitária. Assim, a síndrome de Itsenko-Cushing inclui todos os processos patológicos, cuja base é o hipercortisolismo.

Causas e mecanismo de ocorrência

A patologia está associada a um mau funcionamento do mecanismo de interação entre as glândulas supra-renais, hipotálamo e glândula pituitária. O hipotálamo recebe impulsos nervosos que o estimulam a sintetizar substâncias que ativam a liberação de ACTH na glândula pituitária. Em resposta a isso, a glândula pituitária libera uma grande concentração do hormônio no sangue. As glândulas supra-renais reagem ao processo e começam a produzir corticosteróides em excesso. Por causa disso, todos os processos metabólicos do corpo são interrompidos.

Normalmente, a NIC é acompanhada por um aumento no volume da glândula pituitária (adenoma, tumor). Isto leva a um aumento gradual das glândulas supra-renais. Às vezes, é observada uma relação entre o início do desenvolvimento de hipercortisolismo com infecções anteriores (meningite, encefalite) e lesões no crânio. Nas mulheres, a doença pode estar associada a desequilíbrios hormonais durante a gravidez e a menopausa.

A produção excessiva de ACTH resulta em uma série de sintomas adrenais e não adrenais. Uma alta concentração de corticosteróides afeta o metabolismo de proteínas e carboidratos, causa atrofia do tecido conjuntivo e muscular, hiperglicemia, deficiência de insulina e, posteriormente, o desenvolvimento de diabetes esteróide. Quando o metabolismo lipídico falha, a obesidade se desenvolve. O efeito do catabolismo nos ossos acompanha a excreção e deterioração da reabsorção de cálcio no trato gastrointestinal, resultando em osteoporose.

Sinais e sintomas característicos

O desenvolvimento da patologia pode ser progressivo e entorpecido. O curso progressivo se desenvolve rapidamente - dentro de 6 a 12 meses, os sintomas aumentam e surgem complicações. O desenvolvimento entorpecido do BIC é caracterizado por alterações patológicas graduais (ao longo de 3-10 anos).

Cerca de 90% dos pacientes com doença de Cushing apresentam graus variados de obesidade. Este é um dos principais sintomas da patologia. Os depósitos de gordura estão concentrados na face, pescoço, costas, tórax e abdômen (aparência cushingóide). O rosto fica com aspecto inchado e torna-se marmorizado roxo. A pele do rosto fica seca e escamosa. Estrias se formam no abdômen, nas glândulas mamárias e nos ombros. A massa muscular e o tônus ​​muscular diminuem gradualmente, especialmente nas nádegas e coxas. Depois de algum tempo, as saliências herniárias podem ser notadas.

Nas mulheres, os distúrbios endócrinos afetam o ciclo menstrual. Pode haver crescimento excessivo de pelos no corpo e no rosto. Nos homens, a libido diminui e pode ocorrer impotência. Se o BIC começou a se desenvolver na primeira infância, pode haver um atraso na puberdade devido à diminuição na produção de hormônios gonadotrópicos.

Devido ao efeito no sistema esquelético e ao desenvolvimento da osteoporose, os pacientes apresentam deformidades e fraturas ósseas frequentes. Do sistema cardiovascular há hipertensão, taquicardia, cardiopatia, insuficiência cardíaca. Lesões dos órgãos urinários se manifestam pelo desenvolvimento.

Observação! Os transtornos mentais no BIC se manifestam por síndromes depressivas, hipocondríacas, neurastênicas e outras. A memória do paciente piora, a atividade intelectual diminui, são observadas flutuações emocionais frequentes e pode haver pensamentos suicidas.

Diagnóstico

Havendo suspeita de doença de Itsenko-Cushing, vários especialistas (endocrinologista, neurologista e outros) precisam estar envolvidos no trabalho.

Para diagnosticar a doença, é realizado um conjunto de exames de triagem:

  • determinação da excreção diária de cortisol na urina;
  • pequeno teste de dexametasona - o nível de cortisol é determinado em etapas antes e depois do uso de dexametasona; se houver hipercortisolismo, o nível de cortisol não cairá;
  • o teste grande de dexametasona difere do teste anterior apenas na dosagem de dexametasona e é utilizado para diferenciar tipos patogenéticos de BIC e corticosteroma adrenal;
  • exame bioquímico de urina e sangue para diagnosticar o estado do metabolismo eletrolítico.

O diagnóstico instrumental inclui:

  • glândulas supra-renais e glândula pituitária;
  • radiografia da coluna vertebral, tórax;
  • glândulas supra-renais

Métodos de tratamento para a doença de Itsenko-Cushing

A principal tarefa do BIC é remover alterações hipotalâmicas, normalizar a produção de ACTH e corticosteróides e processos metabólicos.

A terapia pode incluir várias atividades:

  • tratamento medicamentoso;
  • radioterapia;
  • Terapia de raios X;
  • terapia de prótons;
  • intervenção cirúrgica.

Os medicamentos são prescritos nos estágios iniciais da doença. Para bloquear a hiperatividade hipofisária e reduzir a secreção de ACTH, use:

  • Bromocriptina;
  • Reserpina.

A terapia sintomática pode consistir em tomar os seguintes grupos de medicamentos:

  • diuréticos;
  • Glicosídeos cardíacos;
  • imunomoduladores;
  • antidepressivos;
  • sedativos;
  • medicamentos que reduzem os níveis de glicose e outros.

Se houver um tumor na região das glândulas supra-renais ou na glândula pituitária, o método mais eficaz de tratá-los é a adrenalectomia (remoção da glândula adrenal). Uma contra-indicação à operação é a forma muito grave de hipercorticismo e a presença de patologias somáticas no paciente. Em 70-80% dos pacientes, a remissão ocorre após a cirurgia. E menos de 20% apresentam recorrências após adrenalectomia. Após a remoção adrenal bilateral, é necessária terapia de reposição hormonal vitalícia.

A radioterapia é frequentemente usada. Geralmente é combinado com tratamento medicamentoso ou cirúrgico para maior eficácia. Via de regra, vários meses de radioterapia levam à remissão estável. A pressão arterial dos pacientes normaliza, o peso corporal diminui, o tecido ósseo e muscular volta ao normal. Na ausência de tumor hipofisário, pode-se prescrever gamaterapia, radioterapia e terapia de prótons.

Medidas de prevenção

Não existem medidas especiais para prevenir a doença. Você pode reduzir o risco de desenvolver patologia seguindo as recomendações preventivas gerais:

  • Comida saudável;
  • eliminar o consumo de álcool;
  • evitar situações estressantes e atividade física excessiva;
  • prevenir lesões cerebrais traumáticas;
  • tratar prontamente doenças infecciosas;
  • submeter-se a exames médicos regulares para monitorar sua saúde e verificar seus níveis hormonais.

A doença de Itsenko-Cushing é uma doença perigosa caracterizada por polimorfismo de sintomas em muitos sistemas do corpo. Se a doença durar muito tempo, pode levar a complicações graves, até mesmo à morte. Se aparecer pelo menos um sinal que indique problemas de natureza endócrina, é necessário fazer um exame completo e consultar vários especialistas. Com tratamento oportuno e adequado, há uma grande chance de recuperação completa.

Vídeo. Elena Malysheva sobre as causas do desenvolvimento da doença de Itsenko-Cushing e as características do tratamento da doença:

A doença de Itsenko-Cushing (assim como a síndrome) se desenvolve como resultado do tratamento frequente e prolongado com medicamentos hormonais ou ocorre no contexto do aumento da síntese de hormônios corticosteróides no corpo. Nesse sentido, surge um certo complexo de sintomas.

Essa condição patológica também é caracterizada pelo fato de a produção do hormônio adrenocorticotrófico aumentar significativamente. E a consequência disso é a produção excessiva de cortisol pelas glândulas supra-renais. Esta cadeia de distúrbios hormonais é o hipercortisolismo ou Cushingóide. É necessário conhecer os principais sintomas da síndrome de Cushing na mulher.

Descrição da síndrome

Como mencionado acima, a síndrome de Cushing é caracterizada por atividade excessiva das glândulas supra-renais, como resultado da saturação excessiva do corpo com cortisol. Esse processo é possibilitado pelo controle da glândula pituitária, que, por sua vez, produz o hormônio adrenocorticotrófico. E a atividade da glândula pituitária é influenciada pelo hipotálamo, que produz liberinas e estatinas. Acontece que é uma espécie de cadeia, cuja violação em qualquer um de seus elos causa aumento da secreção do córtex adrenal. Em conexão com tudo isso, desenvolve-se a síndrome de Itsenko-Cushing.

Quantidades excessivas de cortisol no corpo provocam a quebra e degradação de compostos proteicos. Por causa disso, muitos tecidos e estruturas sofrem alterações negativas. Os ossos, pele, músculos e órgãos internos são afetados principalmente. Quanto mais avança o processo de decomposição, mais claramente aparecem os processos de distrofia e atrofia no corpo. O metabolismo de gorduras e carboidratos também é afetado.

Mulheres em idade reprodutiva entre 25 e 40 anos têm muito mais probabilidade de apresentar sintomas da síndrome de Cushing.

Formas da síndrome


Razões para o desenvolvimento

A principal razãoGrupos de riscoSintomas e manifestações
TumorMulheres com tumores malignos.1-2% dos casos de síndrome de Cushing. O motivo é um tumor que produz os mesmos hormônios. A localização do tumor pode ser muito diferente - gônadas, pulmões, fígado e outros órgãos.
Adenoma adrenalMulheres com distúrbios no funcionamento do sistema endócrino.14-18% do total da síndrome de Cushing. A razão está no processo tumoral do córtex adrenal (adenoma e outras formações).
Câncer nas glândulas supra-renaisEm mulheres com predisposição genética.É muito raro que a predisposição à formação de tumores de natureza endócrina seja transmitida de pais para filhos. Com isso, aumenta a probabilidade de neoplasias, o que, por sua vez, causará o desenvolvimento da síndrome de Cushing.
Doença de Itsenko-CushingEm mulheres de 20 a 40 anos.Em 80% dos casos de pacientes com síndrome de Cushing, a doença de Itsenko-Cushing é a causa. Em seguida, uma quantidade excessiva de ACTH é produzida por um microadenoma hipofisário (um tumor benigno de tamanho muito pequeno - até 2 cm).A doença de Cushing ocorre em conexão com traumatismo cranioencefálico e infecções que têm um efeito prejudicial no cérebro. Esta doença também pode desenvolver-se em mulheres imediatamente após o parto.
MedicaçãoEm mulheres de 20 a 40 anos.Tomar medicamentos contendo hormônios glicocorticóides. Uma clara confirmação disso são os medicamentos Prednisolona e Dexametasona, além de outros medicamentos utilizados no tratamento de lúpus, asma brônquica e outras doenças. Se o motivo estiver nos medicamentos, então é necessário reduzir ao máximo a dose de seu uso o mais rápido possível. Isso deve ser feito sem grandes prejuízos ao tratamento da doença de base para a qual foram prescritos.

Sintomas e sinais da síndrome de Cushing

Sintomas da síndrome de Cushing em mulheres:

  • Obesidade. Esse sintoma na mulher é bastante fácil de visualizar, pois altera muito sua aparência: abundantes depósitos de gordura no rosto, pescoço, tórax e abdômen. O ganho de peso significativo é o primeiro e mais comum sintoma da síndrome de Cushing. O surpreendente é que os braços e as pernas com esses depósitos de gordura são bastante finos e podem até diminuir de volume. Dobras de gordura particularmente significativas estão localizadas no pescoço e na nuca. É extremamente raro não haver depósitos de gordura.
  • Outro sintoma visível é "face de lua" ou face Cushingóide– tez vermelha brilhante, às vezes até com sinais de cianose.
  • Sintoma de alterações na pele. Como resultado do desenvolvimento da síndrome, a epiderme torna-se fina e seca, é muito escamosa e o padrão dos vasos sanguíneos nas mulheres torna-se claramente visível sob ela. A pele é tão fina e frágil que é possível causar hematomas mesmo em pequenos traumas - isso acontece em 40% dos casos dessa síndrome. Esta síndrome é caracterizada por acne na pele e hiperpigmentação nas mulheres. Quaisquer feridas e ferimentos cicatrizam muito mal e os pontos podem até se espalhar após a cirurgia. As membranas mucosas são facilmente expostas a infecções fúngicas (líquen, estomatite e outras).
  • Estrias– também um sintoma comum da síndrome descrita (50%). As estrias têm uma tonalidade roxa ou vermelha e são grandes (até vários centímetros). No entanto, em mulheres com mais de 40 anos este fenómeno é bastante raro. Geralmente ocorrem no abdômen, mas também podem ocorrer no tórax, nádegas, axilas e coxas.
  • Hirsutismo- Este é o crescimento excessivo de cabelos escuros e grossos nos homens. Isto ocorre devido ao aumento da atividade das glândulas supra-renais e é observado em aproximadamente 80% dos casos em mulheres com síndrome de Cushing. O crescimento dos pelos ocorre principalmente no rosto, mas também pode afetar o tórax, ombros e abdômen. Um fenômeno como o hirsutismo costuma acompanhar a acne e até a seborreia nas mulheres. É extremamente raro encontrar um sintoma da síndrome de Cushing como a virilização - o aparecimento de características masculinas na aparência de uma mulher. Normalmente, ocorre com câncer adrenal.
  • Hipertensão– um sintoma comum que acompanha a síndrome de Cushing (75% dos casos). A hipertensão arterial e principalmente as complicações por ela causadas tornam-se uma causa comum de morte nesses pacientes.
  • Disfunção das glândulas sexuais. Também é um dos sintomas mais comuns da síndrome de Cushing. Nas mulheres, é expresso em. Com esta condição, 75% das mulheres sofrem de infertilidade ou amenorreia.
  • Transtornos mentais e transtornos nesta área- uma ocorrência comum nesses pacientes. Aumento da irritabilidade, depressão, alterações na concentração e distúrbios de memória, sintomas de insônia - esses sinais são muito comuns na síndrome de Cushing. Menos comumente - manifestações maníacas, estados eufóricos, psicose com delírios, tentativas de suicídio. Em casos particularmente graves, o volume cerebral pode até diminuir.
  • Sentimento fraqueza muscular ocorre em 60% dos pacientes. Este sintoma é especialmente perceptível nos músculos das pernas. Isso se deve ao fato de que a quantidade de proteína no corpo diminui e, como consequência, a massa corporal magra diminui.
  • Diminuição da densidade óssea (osteoporose) causada por glicocorticóides. Isso é perigoso devido às fraturas frequentes de costelas, membros e vértebras (fraturas compressivas das vértebras ocorrem em 15-20%). O primeiro sinal é dor nas costas. A perda de massa óssea (osteopenia) em um paciente de qualquer idade é um bom motivo para um exame completo da condição das glândulas supra-renais. Uma radiografia pode revelar “vértebras de vidro”, um fenômeno em que as vértebras individuais parecem completamente translúcidas. Junto com o estado atrófico dos músculos, a escoliose geralmente se desenvolve em mulheres devido a esse fenômeno.
  • Sintomas de urolitíase presente em 15% da síndrome de Cushing. Isso se deve ao fato de que com o aumento da concentração de glicocorticóides no organismo, observa-se excesso de cálcio na urina. Curiosamente, algumas mulheres foram diagnosticadas com síndrome de Cushing justamente porque procuraram o médico com queixas de cólicas renais.
  • Sintomas da síndrome de Cushing na forma de sede extrema e aumento da produção de urina (poliúria).
  • Cardiomiopatia. Os hormônios afetam negativamente a camada muscular média do coração (miocárdio). Por causa disso, ocorrem distúrbios do ritmo cardíaco e insuficiência cardíaca. Este sintoma é extremamente perigoso e muitas vezes causa a morte em pacientes com sintoma de Cushing.
  • Emergência diabetes tipo esteróide(10-20% dos pacientes com síndrome de Cushing). O pâncreas não desempenha nenhum papel na ocorrência desse diabetes mellitus (como nos casos normais).

Complicações da síndrome de Cushing

Complicações dos sintomas da síndrome de Cushing em mulheres:

  • transição do processo e sintomas para uma forma crônica. Sem tratamento médico qualificado em uma mulher, os sintomas da síndrome de Cushing costumam ser fatais. O processo crônico está repleto de acidentes vasculares cerebrais, insuficiência cardíaca e distúrbios graves na coluna.
  • Uma crise adrenal ou de adrenalina se manifesta por sintomas como vômitos e dores abdominais, níveis baixos de açúcar no sangue, pressão alta e confusão.
  • formações fúngicas, furúnculos e flegmão, vários processos de natureza purulenta - tudo isto pode ser devido a uma diminuição da resistência do organismo a vários tipos de infecções.
  • sintomas de urolitíase em uma mulher devido ao aumento da excreção de cálcio e fosfatos do corpo junto com a urina.

Gravidez com síndrome de Cushing

O prognóstico da gravidez combinado com esses sintomas é extremamente desfavorável. Muitas vezes, a gravidez termina espontaneamente nos estágios iniciais ou o nascimento ocorre prematuramente. O feto apresenta um atraso grave no desenvolvimento, razão pela qual sua morte é possível durante esse período.

O aborto espontâneo está associado à insuficiência adrenal no embrião devido à mesma patologia na mãe.

É seguro chamar a gravidez de fator no desenvolvimento de complicações dos sintomas dessa síndrome na mulher. Isto é tão perigoso que pode haver uma ameaça imediata à vida do paciente.

Se, no entanto, a gravidez transcorre dentro das normas, é muito importante estar constantemente sob acompanhamento de especialistas e receber cursos de terapia sintomática para manter o estado da gestante.

Diagnóstico


Métodos para diagnosticar sintomas da síndrome de Cushing em mulheres:

  1. Um teste de triagem que visa detectar a quantidade de cortisol em uma dose diária de urina. Se os resultados do teste mostrarem que o nível desse hormônio aumentou 3-4 vezes, então este é um sintoma claro da síndrome de Cushing em mulheres.
  2. Teste pequeno de dexametasona - este estudo pode confirmar ou refutar com precisão a natureza endógena dos sintomas da síndrome em uma mulher. Durante este estudo, em uma pessoa saudável, após tomar o medicamento apropriado (usado no estudo), a concentração de cortisol no sangue diminuirá 2 vezes. Se houver síndrome de Cushing, essa diminuição não será observada.
  3. Teste grande de dexametasona (indicado quando o teste pequeno é positivo). Ela é capaz de diagnosticar com precisão a própria doença de Cushing e a síndrome. A diferença com uma amostra pequena está apenas na quantidade do medicamento administrado - é muito maior. Uma diminuição de 50% no nível de cortisol no sangue significa a doença de Itsenko-Cushing, e a ausência de quaisquer alterações significa a síndrome.
  4. Exames de sangue e urina. Um aumento significativo de hemoglobina, colesterol e glóbulos vermelhos é observado na composição do sangue. Durante os testes laboratoriais, observa-se um alto teor de oxicorticosteroides e um baixo teor de cetosteroides.
  5. Uma ressonância magnética ou tomografia computadorizada das glândulas supra-renais para determinar a localização de tumores e outros processos patológicos é necessária para prescrever tratamento adequado para uma mulher para os sintomas da síndrome de Cushing.
  6. Radiografias para detectar sintomas de deformidades da coluna vertebral, fraturas de costelas e cálculos renais em mulheres.
  7. Um ECG é necessário para determinar processos eletrolíticos e distúrbios no funcionamento do coração.

Tratamento dos sintomas em mulheres

Opções de tratamento para mulheres com sintomas da síndrome de Cushing:

  1. Tratamento medicamentoso. Para tanto, são utilizados medicamentos que atuam na hipófise de forma que haja diminuição da produção do hormônio adrenocorticotrófico, cuja secreção elevada é a causa da síndrome. Simultaneamente a essa terapia, está necessariamente indicado o tratamento sintomático dos principais sintomas da síndrome de Cushing na mulher - níveis baixos de açúcar no sangue e pressão arterial. O tratamento com medicamentos para os sintomas da síndrome de Cushing em mulheres inclui necessariamente o uso de antidepressivos e medicamentos que aumentam a densidade óssea. A prescrição de medicamentos é realizada apenas por um médico após considerar os resultados da pesquisa e os próprios sintomas.
  2. Tratamento cirúrgico dos sintomas da síndrome de Cushing. Se a doença de Itsenko-Cushing for consequência de um adenoma hipofisário, ela será removida cirurgicamente. Este é talvez o método mais eficaz e, de fato, o único de eliminar o problema. A operação é realizada se houver limites claros do tumor e o resultado dessa intervenção for muito bom.
  3. A radioterapia é um método eficaz de combate à síndrome, proporcionando boas chances de recuperação. Esse tratamento dos sintomas da síndrome de Cushing em mulheres pode ser realizado em combinação com a excisão cirúrgica do tumor.

Prognóstico da síndrome de Cushing

Na ausência de tratamento necessário e oportuno, a probabilidade de morte é de 40-50% de todos os casos de síndrome de Cushing. Isso ocorre devido a mudanças irreversíveis no corpo do paciente.

Se houver neoplasias malignas na síndrome de Cushing que causem essa condição, o prognóstico não pode ser encorajador. Somente em 20-25% dos casos, após cirurgia e tratamento pós-operatório adequado, é possível um resultado mais ou menos positivo.

Se o tumor na síndrome de Cushing fosse de natureza benigna, após sua excisão cirúrgica, dinâmica positiva é observada em quase 100% dos casos.

A doença de Itsenko-Cushing se desenvolve devido a danos primários no caule e nas formações subcorticais. O córtex adrenal e a glândula pituitária são gradualmente incluídos no processo patológico. A doença afeta predominantemente mulheres de meia-idade.

Um pouco de história

A patologia foi descrita pela primeira vez pelo cientista russo na área de neuropatologia N. M. Itsenko em 1924. Foi ele quem chamou a atenção para o fato de que primeiro o diencéfalo é afetado pela doença e, com o tempo, todo o sistema das glândulas endócrinas, juntamente com a glândula pituitária, é envolvido no processo patológico. Oito anos depois, em 1932, os sintomas da doença foram descritos de forma semelhante pelo neurocirurgião americano Cushing. O cientista relacionou o adenoma basofílico da glândula pituitária anterior ao aparecimento da doença.

Causas e sintomas

Muitas vezes não é possível identificar a causa da doença. Às vezes, a doença está associada a fatores como lesão cerebral traumática ou mental, vários tipos de infecções (aracnoencefalite, meningite, encefalite), gravidez e parto, tumor hipofisário, intoxicação corporal, menopausa. Alguns especialistas acreditam que os fatores listados apenas acompanham o processo patológico e não desempenham um papel importante na sua ocorrência. Outros afirmam que esses fatores provocam patologia, e outros ainda os apontam como a principal causa da doença.

É muito difícil detectar a doença de Itsenko-Cushing. Os sintomas aparecem gradualmente. A doença pode causar diminuição da sensibilidade dos receptores de dopamina e serotonina no sistema nervoso central. Essa patologia, como outras doenças do sistema endócrino, leva a uma lista de outros problemas: hipertensão arterial, obesidade, osteoporose, diabetes. Além disso, a função ovariana pode ser prejudicada e, em alguns casos, desenvolve-se hipertricose.

Quando a doença de Cushing se desenvolve, os sintomas aparecem alternadamente. Recursos significativos incluem:

  • mudanças nos neurônios;
  • atrofia das gônadas;
  • alterações ateroscleróticas no sistema cardiovascular;
  • infiltração gordurosa do fígado.

Estudos da pele mostram adelgaçamento e estiramento como resultado da morte do colágeno e das fibras elásticas.

O sistema endócrino humano está diretamente conectado a outros sistemas do corpo. Suas patologias afetam o estado geral do paciente. O desenvolvimento gradual da doença é acompanhado por queixas dos pacientes de sonolência, apatia, alterações na tez, diminuição da potência, irregularidades menstruais, dores nos membros e nas costas. As entorses se formam na superfície das glândulas mamárias, abdômen e ombros. É assim que a doença de Itsenko-Cushing se manifesta.

A doença é complicada e podem ocorrer hemorragias intradérmicas. O exame médico também pode mostrar localização seletiva de gordura na face, pescoço, abdômen, tórax e lesões cutâneas com furúnculos. Os homens costumam sofrer queda de cabelo e as mulheres costumam apresentar crescimento de pelos faciais. Em questão de semanas, a doença de Cushing pode mudar muito uma pessoa. A doença (foto abaixo) leva ao rápido ganho de peso.

Classificação

Na medicina, costuma-se classificar esta doença de acordo com seu curso e forma. A forma pode ser leve, média e grave. A expressão moderada dos sintomas é característica de uma forma leve da doença de Itsenko-Cushing. Neste caso, a doença pode ter pouco efeito no ciclo menstrual. Na forma moderada, todos os sintomas são claramente expressos, e a forma grave também é acompanhada de complicações, que incluem transtornos mentais, fraqueza muscular, hipertensão renal e atrofia muscular.

O curso desta doença do sistema endócrino pode ser entorpecido ou progressivo. No primeiro caso, a patologia desenvolve-se gradualmente, no segundo - rapidamente, ao longo de vários meses.

Efeito no sistema esquelético e cardiovascular

A doença costuma ser acompanhada de fraturas e deformações ósseas, que causam dores intensas e prolongadas. Às vezes, essas fraturas podem passar sem uma reação dolorosa pronunciada. Tais alterações no sistema esquelético são causadas pela osteoporose. Na maioria dos casos, é um dos principais sintomas da doença de Itsenko-Cushing. A doença causa deficiência de tireocalcitonina.

Se a patologia afetar o paciente em idade precoce, o endocrinologista pediátrico deve prestar muita atenção ao fato de que são possíveis diferenciação esquelética e retardo de crescimento.

A doença de Itsenko-Cushing também altera o funcionamento do sistema cardiovascular. Assim, as consequências mais comuns são expansão da borda do coração, taquicardia e sopro sistólico. Desenvolvem-se hipertensão arterial e pielonefrite crônica concomitante, distúrbios eletrolíticos e aldosteronismo secundário. A insuficiência circulatória crônica pode ser causada por distúrbios metabólicos e hipertensão arterial. Outras complicações incluem hipertrofia ventricular esquerda, insuficiência coronariana e cardiopatia eletrolítica-esteróide causada por deficiência de potássio.

Órgãos respiratórios e digestivos

O sistema endócrino humano trabalha em estreita colaboração com outros órgãos, de modo que as doenças que nele se desenvolvem afetam negativamente a condição de todo o corpo. É possível diagnosticar pneumonia, bronquite e tuberculose. A razão para o seu desenvolvimento é uma diminuição na reatividade do corpo e problemas associados a distúrbios do metabolismo de carboidratos.

A doença de Itsenko-Cushing provoca a ocorrência de doenças do aparelho digestivo. Trata-se de gastrite crônica, crises dolorosas frequentes na região epigástrica, azia. Às vezes ocorrem úlceras gastroduodenais ou sangramento gástrico. As funções de esterificação do colesterol, fixação de galactose, sintéticas e antitóxicas do fígado são perturbadas.

Sistema endócrino e rins

Ao nível do sistema endócrino, os homens experimentam impotência sexual, até mesmo impotência. As mulheres sofrem de irregularidades menstruais, diminuição da libido e desenvolvimento de amenorreia. Além disso, é frequentemente observada atrofia das glândulas mamárias, ovários e útero. Uma diminuição nas secreções de hormônios gonadotrópicos e do hormônio do crescimento leva ao atraso no desenvolvimento sexual e à interrupção do crescimento na infância.

Um enfraquecimento significativo do sistema imunológico também é uma das consequências da doença de Itsenko-Cushing. A doença também afeta negativamente o funcionamento dos rins, em particular, reduz a velocidade do fluxo sanguíneo e observa-se uma diminuição da filtração glomerular. Surgem problemas com o trato urinário: urolitíase e pielonefrite.

Psique e sistema neuromuscular

O curso da patologia pode causar alguns distúrbios neurológicos. O paciente sofre constantemente de dores e síndromes amiotróficas, causadas pela intoxicação por corticosteróides. Menos comuns são as síndromes do tronco cerebral-cerebelar e piramidal. Eles se desenvolvem como resultado de hipertensão intracraniana e hipertensão arterial. Na síndrome piramidal, ocorrem paresia central dos pares VII e XII de nervos cranianos e hiperreflexia tendínea. A síndrome tronco-cerebelar causa reflexos patológicos, fraqueza bilateral do VI par de nervos cranianos, incoordenação e ataxia.

Os sinais de doenças endócrinas, incluindo a doença de Itsenko-Cushing, são caracterizados por problemas mentais. Entre os transtornos mentais, os especialistas observam os seguintes: síndromes hipocondríaca-senestopáticas, epileptiformes, astenoadinâmicas e neurastênicas. Os pacientes desenvolvem lentidão, letargia, diminuição da inteligência, inteligência e memória, podendo apresentar pensamentos suicidas.

Dados laboratoriais e diagnóstico de raios X

Os sintomas primários das doenças endócrinas são confirmados por exames laboratoriais e radiografias. Um exame de sangue pode indicar a presença de patologia se forem detectadas linfocitopenia, leucocitose neutrofílica, eritrocitose, eosinopenia e hiperhemoglobinemia. Os sintomas de Itsenko-Cushing na fase de desenvolvimento ativo da doença podem ser acompanhados por hipocalemia, hipercloremia, hipoalbuminemia, hipercolesterolemia. Ao realizar um exame de urina, o médico pode detectar cilindros granulares e hialinos, glóbulos vermelhos e proteínas. Há um aumento no conteúdo de renina, cortisol e ACTH no plasma sanguíneo.

Os resultados de um craniograma podem mostrar orteshorose dos ossos cranianos e osteoporose grave. O exame radiográfico das glândulas supra-renais é realizado por meio de pneumosuprarenografia. Este procedimento mostra hiperplasia adrenal em uma tomografia. As patologias das glândulas supra-renais são examinadas adicionalmente por ecografia e imagens de radioisótopos, que fornecem dados mais informativos.

Diagnóstico e diagnóstico

O diagnóstico diferencial da doença de Itsenko-Cushing e da síndrome de Cushing é feito por meio de teste com dexametasona e metopirona. No dia anterior à administração de metopirona, a urina é coletada do paciente para determinar o conteúdo de 17-OX. Depois, durante dois dias, a metapirona é administrada por via oral a cada 2 horas. Tem a capacidade de bloquear seletivamente a enzima 11-P (hidroxilase) no córtex adrenal. Como resultado, a biossíntese de corticosterona, aldosterona e cortisol é gradualmente interrompida. Uma diminuição no nível de cortisol no sangue leva a um aumento na secreção de ACTH. Tomar metopirona ativa o sistema hipotálamo-hipófise, resultando no aumento da excreção de 17-OX na urina.

A doença de Itsenko-Cushing pode ser diagnosticada por exame. A presença da doença é indicada pela localização de gordura, nádegas atróficas, membros finos, estrias de tonalidade violeta-avermelhada na pele das glândulas mamárias, coxas, abdômen, ombros, pressão arterial diastólica e sistólica elevada. Métodos adicionais também podem ser usados.

Diferença de outras patologias

Na medicina, é feita uma distinção entre a doença de Cushing e a síndrome de Cushing. Este último pode resultar da atividade hormonal de um tumor adrenal. Pessoas que sofrem com a presença de neoplasias malignas estão predispostas à sua ocorrência. A síndrome de Itsenko-Cushing, cujo diagnóstico é importante nos estágios iniciais, é mais branda que a doença.

Também é importante distinguir a doença de Cushing da obesidade ou de irregularidades menstruais, que são causadas por outros motivos. Para fazer um diagnóstico correto, é necessário realizar cuidadosamente toda a gama de estudos.

O curso da doença de Itsenko-Cushing é semelhante ao do glicosteroma. Uma diferença clara entre uma doença e outra pode ser estabelecida por meio de diagnósticos de raios-X. O glucosteroma progride mais rapidamente e a osteoporose não é tão pronunciada.

A doença também é semelhante à síndrome hipotalâmica. Mas a formação desta síndrome é muitas vezes precedida pela obesidade. A patologia afeta mais frequentemente adolescentes. O endocrinologista pediátrico deve estar atento a todas as nuances de ambas as doenças para não errar no diagnóstico. O curso da síndrome hipotalâmica é caracterizado pela aceleração do desenvolvimento sexual e físico, presença de listras rosa-avermelhadas na pele, aumento e alterações no formato dos ovários.

A principal diferença entre a obesidade, que é acompanhada por irregularidades menstruais e aumento da pressão arterial, e a doença de Itsenko-Cushing é a cor normal da pele e níveis hormonais aceitáveis.

Previsão

Se um paciente for diagnosticado com doença de Cushing, o tratamento deve ser iniciado imediatamente, pois sem ele o prognóstico para o futuro é muito desfavorável. As complicações mais comuns (insuficiência renal, hemorragia cerebral, pneumonia, celulite, sepse, erisipela), que ocorrem de forma grave, podem ser fatais. Os pacientes apresentam capacidade reduzida para o trabalho e a atividade física excessiva é contra-indicada para eles. Se a doença for leve ou de progressão lenta, o paciente será classificado com deficiência do Grupo III. Essas duas formas permitem ao paciente realizar trabalhos que não exijam esforço físico ou mental significativo. Uma forma grave da doença é a causa da incapacidade do grupo II. As complicações associadas levam à incapacidade do grupo I.

Tratamento

Durante o tratamento da doença de Itsenko-Cushing, é necessário normalizar o metabolismo prejudicado, a secreção de corticosteróides ACTH e as alterações hipotalâmicas. O principal método é a irradiação externa, tratamento médico e cirúrgico. Os especialistas recomendam a irradiação para doenças moderadas.

A terapia de prótons e a terapia gama são mais eficazes. Eles são prescritos nos casos em que um tumor hipofisário é detectado por radiografia. A radioterapia pode ser realizada como implantação de 90Y ou 198A e estereotaxicamente na região da adenohipófise. Para minimizar o efeito dos raios no sistema nervoso central e prevenir a calvície, são prescritos estimulantes da leucopoiese, vitaminas C e B e esteróides anabolizantes.

É possível alcançar a remissão clínica como resultado da radioterapia em aproximadamente seis meses. São observadas as seguintes alterações: o peso corporal e o ciclo menstrual nas mulheres são normalizados, a pressão arterial e a hiperglicemia são reduzidas ao normal, as alterações tróficas na pele são reduzidas e o tecido ósseo é fortalecido. Mesmo com remissão clínica completa na maioria dos pacientes, a excreção urinária de 17-OX permanece elevada.

Terapia medicamentosa

O tratamento medicamentoso é utilizado em diferentes estágios da doença. O objetivo principal é bloquear a função da glândula pituitária. Entre os medicamentos mais comuns voltados especificamente para isso estão o parlodel (o mais eficaz), o deseril, o peritol e a reserpina. A ação do parlodel visa aumentar a sensibilidade aos corticosteróides do sistema hipotálamo-hipófise através da estimulação da estrutura da dopamina no sistema nervoso central. Como resultado, a secreção de cortisol e ACTH diminui com a normalização gradual do seu ritmo circadiano. O uso de outras drogas é combinado com terapia complexa.

Se não houver efeito clínico persistente do tratamento com parlodel, são prescritos medicamentos cuja ação visa bloquear a função do córtex adrenal (trilostano, aminoglutetimida, metopirona, cloditano). O cloditano causa degeneração das células das zonas reticulares e fasciculares, atrofia, inibe a secreção de andrógenos e glicocorticóides, afetando seletivamente o córtex adrenal. A dosagem diária do medicamento depende do curso da doença e da condição do paciente. Para obter efeito simultâneo no córtex adrenal e no sistema hipotálamo-hipófise, o medicamento é combinado com radioterapia.

O complexo combinado é usado para tratar doenças moderadas. Aqui, o uso do cloditano é combinado com irradiação e adrenalectomia unilateral. Nas formas graves da doença de Itsenko-Cushing, as mesmas táticas são seguidas. Antes da cirurgia, são prescritos ao paciente medicamentos cuja ação visa bloquear as funções do córtex adrenal. Essa técnica permite melhorar o estado do paciente no pós-operatório.

A adrenalectomia total bilateral é usada para formas muito graves de patologia. Nesse caso, também é realizado o autotransplante de seções do córtex adrenal para o tecido subcutâneo. Este procedimento ajuda a aumentar a tolerância à falta de corticosteróides no organismo.

Outros tratamentos

A transecção da haste hipofisária, a eletrocoagulação e a hipofisectomia são realizadas na presença de um tumor hipofisário que danifica as vias visuais. Após adrenalectomia bilateral, pode ocorrer síndrome de Nelson. Os sintomas desta doença são tumor hipofisário, pigmentação cutânea grave e insuficiência adrenal crônica. Para evitar essa complicação desagradável, é prescrita ao paciente terapia de reposição adequada, que combina o uso de bloqueadores da secreção de ACTH e corticosteróides.

Se a doença de Itsenko-Cushing for acompanhada de aldosteronismo secundário, cujos sinais são convulsões, hipertensão arterial, distúrbios eletrolíticos e fraqueza muscular muito grave, podem ser prescritos ao paciente medicamentos que normalizam o metabolismo eletrolítico. Entre os mais utilizados está a espironolactona.

Para a osteoporose, são prescritos esteróides anabolizantes, caliditrina. Nos casos em que há suspeita de amenorreia nas mulheres, é realizada terapia cíclica com hormônios sexuais.

Medidas preventivas

A prevenção das doenças do sistema endócrino, em particular da doença de Cushing, consiste em seguir uma dieta adequada, dietas prescritas pelo médico, limitar a atividade física serosa e o estresse emocional. Para detectar o problema a tempo e começar a lidar com ele de forma eficaz, você precisa passar por um exame completo de tempos em tempos. Doenças raras como a doença de Cushing são muito perigosas para a saúde e, quanto mais cedo o tratamento for iniciado, maiores serão as chances do paciente retornar ao estilo de vida normal.