O pênfigo verdadeiro é uma das doenças da derme. Os dermatologistas classificam essa patologia como autoimune, de natureza crônica. A patologia aparece na forma de bolhas, que cobrem a derme e as mucosas.

Características da doença

A doença discutida no artigo também é conhecida entre os médicos como dermatite acantolítica/bolhosa. As bolhas são causadas por acantólise (descamação).

A doença é caracterizada por natureza crônica. O paciente pode apresentar remissões de duração e gravidade variadas.

Danos à derme são observados com mais frequência em pessoas de nacionalidade judaica. A patologia também é encontrada no leste da Índia, entre os povos mediterrâneos (árabes, gregos, italianos).

Alguns cientistas consideram que esta prevalência da doença é consequência dos casamentos consanguíneos, permitidos entre certos povos. Segundo a literatura científica, as mulheres são mais suscetíveis à infecção por essa forma de dermatose. Mas, na prática, a doença é igualmente comum entre representantes de ambos os sexos, cuja idade varia de 40 a 60 anos. Muito raramente é diagnosticado em crianças.

Pênfigo, pênfigo verdadeiro (foto)

Classificação do pênfigo

O pênfigo acantolítico tem várias formas distintas, e os especialistas descobriram suas próprias características em cada uma delas:

• em forma de folha;
• seborreico;
• vulgar;
• vegetativo.

Causas

A etiologia desta patologia não foi totalmente estudada. Os cientistas apresentam 2 teorias sobre sua origem:

• viral;
• autoimune.

Os cientistas modernos provaram o papel principal dos processos autoimunes. Sua manifestação é considerada uma resposta às alterações que ocorrem na estrutura antigênica das células dérmicas. Esta reação é provocada por diversos agentes nocivos.

Vamos indicar os fatores que influenciam a ruptura celular:

• biológico;
• físico;
• químico.

Sintomas

Cada uma das formas clínicas da patologia em estudo é caracterizada por um curso crônico em forma de onda. Há uma deterioração do estado geral na ausência de terapia adequada. Consideremos os sinais característicos de cada uma das formas do pênfigo verdadeiro.

Vulgar

Caracteriza-se por tamanhos diferentes, a pele da bexiga é bastante fina e flácida. Sob a pele existe um fluido seroso. Bolhas aparecem na derme visualmente saudável, nas membranas mucosas dos órgãos genitais, boca, nasofaringe e orofaringe.

Inicialmente, a erupção cobre as membranas mucosas (boca, faringe, nariz, borda dos lábios). Os pacientes podem apresentar as seguintes patologias:

• rinite;
• estomatite;
• laringite;
• gengivite.

Os sinais característicos desta forma de patologia são:

• hipersalivação;
• dor ao engolir;
• o aparecimento de um odor específico na boca;
• dor ao falar.

Após 3 a 6 meses, a infecção se espalha para a pele. As bolhas não permanecem intactas por muito tempo devido ao revestimento muito fino. Eles estouram muito rapidamente, deixando apenas feridas visíveis na derme que causam dor. As bolhas podem secar e formar crostas. o crescimento periférico é característico, enquanto a condição do paciente piora visivelmente. Pode ocorrer intoxicação e uma infecção secundária. Os médicos detectam o sintoma de Nikolsky (com um efeito mecânico fraco, nota-se a separação da camada epitelial).

Em forma de folha

Bolhas de paredes finas aparecem constantemente, aparecem no mesmo lugar. Tendo estourado, a bolha deixa feridas e se forma nelas. as crostas podem ser enormes devido à secagem do exsudado. A doença não afeta as membranas mucosas.

Esta patologia é caracterizada por:

• formação de bolhas planas;
• sinal de Nikolsky positivo;
• drenando bolhas;
• desenvolvimento ;
• o aparecimento de feridas;
• formação de crostas em camadas;
• deterioração da condição;
• desenvolvimento de caquexia.

Seborreico

A seborreia (síndrome de Senir-Usher) ocorre inicialmente em áreas seborreicas do corpo:

• face;
• voltar;
• área do couro cabeludo;
• seios.

A área afetada é separada por limites claros. Crostas (amarelas, marrom-acastanhadas) são visíveis na derme. Eles aparecem após o ressecamento de pequenas bolhas com pele fina e flácida. Após o estouro, que ocorre muito rapidamente, as feridas permanecem. A doença é caracterizada pelo sintoma de Nikolsky. Após longos períodos de tempo (meses, anos), a patologia se desloca para novas áreas do corpo. Às vezes cobre as membranas mucosas (pode aparecer na boca).

Vegetativo

Pênfigo Vegetante. Pode permanecer por muitos anos na forma de patologia benigna, ocupando áreas exclusivamente limitadas da derme. A saúde do paciente permanece satisfatória. Bolhas aparecem na boca, genitais, nariz e dobras cutâneas.

A parte inferior das feridas é coberta por uma placa purulenta e marcada ao longo da periferia. Perto da fonte da infecção, o sintoma de Nikolsky será positivo.

Diagnóstico

Regras gerais

• O diagnóstico é baseado em sinais externos de patologia.
• Os especialistas levam em consideração a presença do sintoma de Nikolsky.
• A resposta direta é muito importante.
• Exame citológico. Os especialistas devem detectar células acantolíticas em um esfregaço ou raspagem retirada da ferida. Se estiverem presentes, é feito um diagnóstico preciso.
• Estudos patohistológicos. O especialista visualiza sinais de acantólise (separação entre as células da camada espinhosa).

Diferenciação

O pênfigo verdadeiro deve ser diferenciado de muitas doenças que ocorrem na membrana mucosa da cavidade oral:

• alergias a medicamentos;
• (exsudativo multiforme);
• penfigóide;
• Dermatite de Dühring ();
• líquen plano (bolhoso);
• pênfigo não acantolítico (benigno).

Leia abaixo sobre o tratamento do pênfigo em recém-nascidos, crianças e adultos.

Tratamento do pênfigo acantolítico

Se você suspeitar de pênfigo verdadeiro, entre em contato com um dermatologista ou dentista. Antes de iniciar a terapia, o especialista esclarece a forma do dano à derme.

O tratamento geralmente é feito com medicamentos. Você também pode usar um método terapêutico, alguma medicina tradicional.

De forma terapêutica

O tratamento local é prescrito para cura rápida e alívio da dor. Banhos para cavidade oral aceleram a epitelização da mucosa lesada. Além dos banhos, utilizam:

• lubrificar a membrana mucosa com pomadas corticosteróides;
• aplicações na membrana mucosa;
• uso de medicamentos antissépticos;
• higienização da cavidade oral;
• enxaguar com solução de permanganato de potássio (deve estar quente);
• enxaguar com clorexidina (0,02%);
• tratamento da borda vermelha dos lábios com pomadas com antibióticos e corticosteróides;
• enxágue com cloramina (0,25%).

Se o pênfigo for complicado por candidíase, são prescritos agentes antifúngicos.

• Para acelerar a cicatrização de feridas no interior da cavidade oral, utiliza-se a terapia a laser (com laser infravermelho de hélio-néon).
• Para reduzir os efeitos colaterais do uso de citostáticos e glicocorticóides, recomenda-se a realização de hemossorção e plasmaférese.

Por medicação

Os corticosteróides são utilizados no tratamento do pênfigo. São esses medicamentos considerados a principal arma na luta contra patologias perigosas. Os especialistas geralmente prescrevem os seguintes medicamentos:

• (“Dexazona”).
• Metilprednisolona (“Urbazon”, “”).
• Triancinolona (“Kenacort”, “”).

O médico define a dosagem, levando em consideração o estado do paciente. Imunossupressores e glicocorticóides também podem ser usados. Muitos pacientes se beneficiam de citostáticos (Azatioprina, Ciclofosfamida, Metrotrexato).

Prevenção de doença

Após a terapia, é necessária prevenção secundária. Envolve o uso de agentes hormonais (curso de terapia).

Também é necessário um tratamento anual de spa, necessário para restaurar o funcionamento de doenças do trato gastrointestinal e do sistema neurovascular.

Complicações

Devido ao uso prolongado de corticosteróides, os pacientes geralmente apresentam efeitos colaterais:

• aumento da formação de trombos;
• osteoporose do tecido ósseo;
• aumento dos níveis de glicose na urina.

Previsão

É bastante grave, mesmo que a terapia seja iniciada em tempo hábil. Depois de tomar corticosteróides por muito tempo, você precisa se submeter a um tratamento de sanatório para restaurar o trato gastrointestinal e o sistema cardiovascular. Na maioria dos casos, graças ao tratamento racional abrangente (o uso de glicocorticóides é obrigatório), os especialistas conseguem alterar o curso fatal da doença.

Pênfigo verdadeiroé uma doença crônica de natureza autoimune, caracterizada pelo aparecimento de bolhas na pele e nas mucosas clinicamente saudáveis.As características do curso clínico do pênfigo permitiram aos médicos identificar as seguintes formas da doença: vulgar, eritematosa, vegetativa e foliar. O pênfigo é diagnosticado pela detecção de células acantolíticas no esfregaço de impressão e identificação histológica de bolhas localizadas no interior da epiderme. No tratamento do pênfigo, o principal é o curso de glicocorticosteróides, que é combinado com sucesso com métodos de hemocorreção extracorpórea: plasmaforese, hemossorção, crioaférese.

informações gerais

Pênfigo verdadeiro– uma doença crónica de natureza autoimune, que se caracteriza pelo aparecimento de bolhas na pele e nas mucosas clinicamente saudáveis.

Causas do pênfigo

A causa mais provável do pênfigo é um distúrbio dos processos autoimunes, como resultado do qual as células do corpo se tornam anticorpos contra o sistema imunológico. A violação da estrutura antigênica das células epidérmicas ocorre sob a influência de fatores externos, em particular o impacto de retrovírus e condições ambientais agressivas.

O efeito prejudicial nas células epidérmicas e a produção de antígenos específicos leva à interrupção da comunicação entre as células, resultando na formação de bolhas. Os fatores de risco para pênfigo não foram estabelecidos, mas em indivíduos com predisposição hereditária a taxa de incidência é maior.

Manifestações clínicas do pênfigo

O pênfigo tem curso longo e ondulado, e a falta de tratamento adequado leva à perturbação do estado geral do paciente. No forma vulgar as bolhas do pênfigo estão localizadas por todo o corpo, têm tamanhos diferentes e são preenchidas com conteúdo seroso, enquanto a cobertura das bolhas é lenta e fina.

Pênfigo foliáceo clinicamente manifestadas por erupções cutâneas eritemato-escamosas, bolhas de paredes finas tendem a aparecer em áreas previamente afetadas; após a abertura das bolhas, uma superfície erodida vermelha brilhante é exposta, após a secagem da qual se formam crostas lamelares. Como com esta forma de pênfigo também aparecem bolhas nas crostas, a pele afetada às vezes é coberta por uma enorme crosta em camadas devido à constante separação do exsudato. A folha do pênfigo afeta a pele, mas em casos muito raros observam-se lesões nas mucosas, espalha-se rapidamente pela pele sã e ao mesmo tempo aparecem bolhas, crostas e erosões na pele, que se fundem para formar um extensa superfície da ferida. O sintoma de Nikolsky é positivo mesmo em pele saudável; com o acréscimo da microflora patogênica, desenvolve-se sepse, que geralmente causa a morte do paciente.

Pênfigo VegetanteÉ mais benigno, às vezes os pacientes permanecem em condições satisfatórias por muitos anos. As bolhas estão localizadas ao redor das aberturas naturais e na área das dobras cutâneas. Abrindo-se, as bolhas revelam erosões, no fundo das quais se formam vegetações macias e de odor fétido; as vegetações são cobertas na parte superior por uma camada serosa ou seroso-purulenta. Existem pústulas ao longo da periferia das formações e, portanto, o pênfigo vegetativo deve ser diferenciado do piodermite vegetativo crônico. A síndrome de Nikolsky é positiva apenas perto da pele afetada, mas nos estágios terminais o pênfigo vegetante é semelhante ao pênfigo vulgar em suas manifestações clínicas.

Diagnóstico de todos os tipos de pênfigo

As manifestações clínicas, principalmente nos estágios iniciais da doença, são pouco informativas e, portanto, entrevistar o paciente permite evitar um diagnóstico errôneo. Os exames laboratoriais permitem suspeitar de pênfigo, pois células acantolíticas são encontradas em esfregaços de impressões digitais durante o exame citológico. O exame histológico revela uma localização intraepidérmica de bolhas.

Princípios do tratamento do pênfigo

Dieta hipoalergênica e exclusão da dieta de volumosos, alimentos enlatados, carboidratos simples, alimentos salgados e outras substâncias extrativas são indicadas para pacientes com qualquer forma de pênfigo. Se a cavidade oral for afetada, é necessário incluir sopas purê e mingaus mucosos na dieta para evitar a recusa total de alimentos; os alimentos ricos em proteínas incluídos na dieta aceleram o processo de regeneração celular e epitelização de erosões abertas .

Todos os pacientes com pênfigo devem ser monitorados por um dermatologista; recomenda-se um regime suave, falta de atividade física e evitar exposição solar. Trocas freqüentes de roupas íntimas e de cama previnem infecções secundárias.

Está indicada a administração imediata de glicocorticosteróides em altas doses, caso contrário o efeito terapêutico não será alcançado; após o alívio das manifestações agudas do pênfigo, a dosagem dos medicamentos hormonais é gradualmente reduzida ao mínimo eficaz. No tratamento do pênfigo, são utilizados métodos de hemocorreção extracorpórea: hemossorção, etc. Como tratamento local para o pênfigo, são utilizados corantes de anilina e soluções anti-sépticas não agressivas.

O prognóstico do pênfigo é sempre desfavorável, pois na ausência de tratamento adequado, a morte dos pacientes ocorre de forma bastante rápida por complicações adicionais. A terapia hormonal de longo prazo em altas doses aumenta o risco de efeitos colaterais, mas quando você para de tomar glicocorticosteroides, o pênfigo começa a reaparecer.

Pênfigo de recém-nascidos

O pênfigo do recém-nascido é uma doença cutânea infecciosa aguda, altamente contagiosa, que se manifesta clinicamente na forma de pústulas que se espalham muito rapidamente pela pele. Ao contrário do pênfigo verdadeiro, o pênfigo neonatal é de natureza bacteriana e seu agente causador é o Staphylococcus aureus.

Na patogênese do pênfigo em recém-nascidos, um lugar importante é ocupado pela reatividade da pele dos recém-nascidos, que se intensifica com lesões de nascimento, prematuridade e estilo de vida inadequado da gestante. Em resposta à ação de fatores bacterianos, formam-se bolhas na pele e é diagnosticado pênfigo do recém-nascido. A epidemiologia do pênfigo em recém-nascidos é uma violação das normas de higiene nas maternidades, a presença de focos de infecção crônica entre os funcionários e uma possível autoinfecção por pênfigo se o recém-nascido desenvolver doenças purulentas do umbigo.

O pênfigo dos recém-nascidos ocorre nos primeiros dias de vida da criança, mas a doença pode ocorrer 1 a 2 semanas depois. Na pele clinicamente saudável ou levemente eritematosa, aparecem bolhas pequenas, tensas, de paredes finas e conteúdo seroso. Depois de algumas horas, o processo se generaliza, as bolhas aumentam de tamanho e se abrem. No lugar das bolhas permanecem erosões dolorosas com restos de epiderme nas bordas, as erosões são cobertas por crostas seroso-purulentas. Com o pênfigo dos recém-nascidos, as crianças apresentam sintomas de intoxicação, febre e muitas delas se recusam a comer.

Na ausência de tratamento adequado, o pênfigo em recém-nascidos provoca processos inflamatórios em órgãos internos: pneumonia, otite média, flegmão. Em crianças fracas e muito prematuras, é possível uma forma séptica de pênfigo, cuja taxa de mortalidade é bastante elevada.

O pênfigo neonatal é diagnosticado com base no exame visual e deve ser diferenciado do pênfigo sifilítico, que é uma manifestação da sífilis congênita, em que as bolhas estão localizadas nas palmas das mãos.

A terapia antibiótica permitiu reduzir significativamente a taxa de mortalidade por pênfigo em recém-nascidos, enquanto anteriormente mais da metade das crianças doentes morriam; o prognóstico para pênfigo em recém-nascidos é favorável com terapia oportuna e adequada. Corantes de anilina e anti-sépticos não agressivos são usados ​​localmente.

As medidas preventivas incluem a troca de roupas de cama e roupas íntimas, a retirada do trabalho do pessoal com erupções pustulosas, o monitoramento de mulheres grávidas e a terapia local oportuna para mães com erupções pustulosas.

O diabetes mellitus é uma doença hormonal grave que muitas vezes leva a várias complicações. Aproximadamente 30% de todos os pacientes com distúrbios glicêmicos apresentam vários problemas de pele. Infelizmente, no diabetes mellitus grave, ocorre uma das manifestações hormonais cutâneas mais graves - o pênfigo verdadeiro. Outras formas também são encontradas.

É encontrada principalmente em homens e mulheres com mais de 40 anos de idade, mas às vezes é diagnosticada em crianças. Caracteriza-se pelo aparecimento de numerosas bolhas no tegumento/mucosas, espalhando-se rapidamente e formando fusões de massas inteiras. A doença segue um curso crônico: recomeça e depois cede ligeiramente. Se não for tratada, pode até levar à morte. Este também é o risco de iniciar a terapia tarde demais.

A ocorrência frequente da doença entre diabéticos é explicada pela natureza autoimune de ambas as doenças. Acontece que o processo negligenciado de reconhecer as próprias células como hostis leva à sua rápida destruição e a consequências tão tristes. As células danificadas perdem rapidamente a ligação com o resto do corpo, formam-se bolhas e a pele danificada deixa de desempenhar as suas funções. Pacientes particularmente difíceis para um dermatologista são pessoas com histórico familiar, ou seja, geneticamente predisposto a esta patologia.

Pênfigo verdadeiro

Esta forma é extremamente perigosa. O diagnóstico pode ser realizado por um dermatologista experiente. O tratamento do pênfigo é um processo complexo e longo, muitas vezes ao longo da vida. No primeiro estágio, na maioria das vezes, é necessária uma dose de ataque de glicocorticosteróides. Após as primeiras melhorias, as dosagens vão sendo reduzidas gradativamente, às vezes é até possível abandonar completamente esse grupo de medicamentos. Paralelamente, pode ser necessário o uso de imunossupressores para reduzir a resposta do organismo e medicamentos para restaurar a função hepática.

É caracterizada por lesões nas mucosas da boca por pequenas bolhas que se espalham gradualmente por toda a pele do corpo, incluindo pregas inguinais e axilas. A membrana rompida revela conteúdo aquoso com sangue. Mais tarde, formam-se crostas marrons nos locais de ruptura. Você pode sentir febre, mal-estar geral e dor de garganta.

O pênfigo é tratado em um hospital sob supervisão médica. A automedicação é inaceitável e extremamente perigosa. Muitas vezes, além de produtos farmacêuticos, são necessárias hemossorção, fotoquimioterapia e transfusão de sangue. Às vezes a patologia torna-se maligna e progride, apesar da terapia, levando à morte.

Os pacientes devem receber uma dieta especial destinada a normalizar os níveis de açúcar no sangue e reduzir a carga no fígado. Além disso, estão incluídos cursos de multivitaminas. Para lesões extensas, banhos desinfetantes, por exemplo, com permanganato de potássio, têm bom efeito. Além disso, se ocorrerem infecções bacterianas, pode ser necessário tomar antibióticos.

Pênfigo seborreico

A principal diferença entre esta forma é o aparecimento de bolhas muito pequenas, que rapidamente ficam cobertas por crostas amarelas ou marrons semelhantes a escamas. O local preferido é o rosto, couro cabeludo, passando posteriormente para os ombros, peito e costas. Ao remover as crostas, permanecem danos úmidos, como erosão. O pênfigo é uma doença que leva muito tempo para ser tratada, mas com a abordagem certa quase sempre é completamente curada.

Pênfigo Vegetante

Esta forma aparece, como a habitual, primeiro na boca, depois passa para as axilas, debaixo do peito, atrás das orelhas, ou seja, locais de depressões naturais. Bolhas estourando deixam vestígios purulentos e áreas feridas e úmidas da pele. Caracterizado por queimação, dor ao se movimentar, problemas de saúde geral. A terapia adequada oferece uma chance de remissão a longo prazo.

Pênfigo foliáceo

A forma mais rara. Aparecem bolhas densas, planas e oblongas. Após a abertura do pênfigo, a foto lembra longas escamas crescendo umas sobre as outras. Funde-se facilmente com lesões adjacentes, formando uma grande ferida superficial.

O pênfigo é uma doença antiga e conhecida pela humanidade. Mas mesmo em nossa época de rápido desenvolvimento de tecnologias médicas, é muito difícil lidar com isso. Se não for tratado, o pênfigo pode levar à morte.Muitas vezes, devido à falta de métodos modernos de pesquisa, o diagnóstico é feito incorretamente ou tarde demais.

O pênfigo é uma doença crônica caracterizada pela formação de bolhas contendo líquido seroso na pele e nas mucosas. Isso ocorre porque o sistema imunológico do corpo produz certos anticorpos que afetam negativamente a pele.

As bolhas resultantes não duram muito. Sua fina capa começa a rasgar quase imediatamente após sua ocorrência e, no lugar das bolhas estouradas, formam-se erosões dolorosas, muito semelhantes a queimaduras. Durante a doença, o estado da pessoa piora, aparecem febre e calafrios.

A doença é muito difícil, principalmente no caso de infecções secundárias. O pênfigo afeta principalmente pessoas idosas cuja imunidade está um pouco enfraquecida.

Causas da doença

Até o momento, os mecanismos e causas exatos da doença são desconhecidos. Existem muitas teorias: infecciosas, endócrinas, tóxicas, metabólicas, imunológicas. Mesmo assim, a principal causa da patologia é considerada um processo autoimune, devido ao qual o sistema imunológico percebe suas próprias células como anticorpos.

O pênfigo representa um perigo considerável para as crianças. Sem tratamento adequado, a doença pode causar complicações perigosas e até a morte. No entanto, as crianças raramente contraem pênfigo. A doença afeta principalmente pessoas com mais de 40 anos.

Principais sintomas da doença

1. O principal sintoma do pênfigo é a formação de bolhas flácidas, transparentes e cheias de líquido, de vários tamanhos.
2. Dependendo do tipo de doença, podem aparecer manchas escamosas. Com leve compressão ou fricção mecânica, as camadas superficiais da pele são facilmente separadas.
3. Muitas vezes, as bolhas aparecem primeiro na boca. Eles logo se abrem e úlceras se formam em seu lugar.
4. Com o tempo, mais bolhas e úlceras aparecem, afetando toda a membrana mucosa da boca. A mesma coisa acontece na pele. Primeiro, formam-se bolhas na pele, deixando úlceras com crostas ou lágrimas.

Estudos microscópicos e imunológicos convencionais podem diagnosticar com precisão a doença.

Métodos para tratar pênfigo

O tratamento clássico envolve o uso de medicamentos hormonais, que muitas vezes podem causar reações graves. Eles também têm um efeito negativo no sistema imunológico. A medicina tradicional no tratamento do pênfigo recomenda, em combinação com a terapia principal, o uso de medicamentos populares antigos e comprovados, menos perigosos para a saúde e para as feridas.

Produtos para uso externo

1. Misture a cebola, o alho, o mel, o sal e a pimenta em proporções iguais. Leve ao forno por 15 minutos. Você deve obter uma mistura viscosa, que deve ser aplicada nas bolhas abertas. É também um remédio para cicatrização de feridas.

2. Corte um cogumelo puffball jovem ao meio e aplique a parte interna na ferida. Vista-se com um curativo. Você também pode usar um cogumelo puffball maduro: espalhe seus esporos verde-acinzentados nas feridas abertas.

3. Esprema o suco das folhas frescas de urtiga. Mergulhe almofadas de algodão nele e coloque ferimento. A urtiga tem efeitos cicatrizantes, hemostáticos e analgésicos.

4. Pique finamente as folhas de bananeira, lilás, mil-folhas e absinto. Misture tudo e aplique na pele afetada.

5. Esprema o suco das folhas de babosa e seque-o com guardanapos ou almofadas de algodão. Aplicar como compressas nas áreas doentes da pele.

6. Remova facilmente a camada resultante da pele usando loções. Para fazer isso, umedeça um algodão em óleo quente de espinheiro, azeitona, erva de São João ou qualquer óleo de girassol e aplique na superfície afetada por 20 minutos. É estritamente proibido remover crostas de erosão se elas saírem com dificuldade. Isso pode danificar ainda mais a pele e causar infecção.

Decocções para enxaguar a boca

1. Infusão antiinflamatória e cicatrizante. Para prepará-lo você pode usar calêndula, camomila e sálvia. Coloque 4 colheres de sopa em uma garrafa térmica. eu. ervas e despeje 500 ml de água fervente. Deixe fermentar bem.

Se a cavidade oral for afetada por pênfigo, enxágue a boca. Se a pele for afetada, a infusão pode ser aplicada nas áreas afetadas. Após o banho, deixe a pele secar sozinha. Execute esses procedimentos três vezes ao dia.

2. Despeje 1 colher de chá. eucalipto com um copo de água fervente. Deixe o produto assentar bem. Em seguida, coe e enxágue a membrana mucosa. Faça esse enxágue pela manhã e à noite.

Opinião de um 'expert

O pênfigo é uma patologia crônica de natureza autoimune, cuja essência é o aparecimento de vesículas de vários formatos e tamanhos em pele aparentemente saudável. A causa da doença é um mau funcionamento do sistema imunológico, quando as próprias células do corpo são percebidas como estranhas.

O tratamento da doença envolve o uso de medicamentos imunossupressores (por exemplo, hormônios esteróides), além de medicamentos e agentes externos (soluções, pomadas) que aceleram a cicatrização das bolhas formadas no local. Os medicamentos fitoterápicos devem ser utilizados somente após consulta ao seu médico, para não agravar o curso da doença.

Produtos para uso interno

Para maior efeito, o tratamento externo pode ser complementado com infusões de ervas.

1. Misture 2 colheres de sopa. eu. botões de bétula, eucalipto e camomila, 4 colheres de sopa. eu. Erva de São João, 3 colheres de sopa. eu. mil-folhas. Despeje 2 colheres de sopa. eu. preparações 450 ml de água fervente. Beba o produto coado, meio copo a cada 4 horas. O tratamento deve durar 3 meses.

2. Prepare 0,5 colheres de sopa em um copo de água fervente. eu. flores tanásia. É bom insistir. Tomar 20 ml coados três vezes ao dia durante uma semana inteira.

Para tratar o pênfigo, a medicina tradicional utiliza remédios muito antigos e comprovados. Apesar disso, deve-se lembrar que são um complemento à terapia principal. Portanto, apenas um médico deve prescrever o tratamento e monitorar sua evolução.

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Tratamento do pênfigo

Causas do pênfigo

Grupo de doenças autoimunes raras, mas muitas vezes muito graves, incapacitantes e, às vezes, mortais, vesiculobolhosas (isto é, com bolhas), cuja propagação afeta a pele e as membranas mucosas.

Causas do pênfigo não foram estabelecidos até o momento, mas há uma série de considerações a esse respeito. Segundo a maioria dos estudos, o papel principal na patogênese desta doença pertence aos processos autoimunes, conforme evidenciado por:

• formação de anticorpos contra a substância intercelular;
• fixação do complexo antígeno-anticorpo na substância intercelular, que se acredita causar a destruição dos desmossomos dos epidermócitos ou do epitélio da mucosa;
• perda da capacidade das células de se conectarem entre si, desenvolvimento de acantólise, embora seu mecanismo seja complexo e não totalmente compreendido.

O pênfigo se desenvolve com mais frequência em mulheres com idade entre 40 e 60 anos, embora possa ocorrer em qualquer idade (no entanto, é raro em crianças).

As manifestações clínicas do pênfigo são caracterizadas pelo desenvolvimento sem causa de elementos bolhosos flácidos ou tensos na pele ou membranas mucosas inalteradas. Mais frequentemente, são elementos bolhosos únicos nas membranas mucosas da boca, na área das dobras naturais, no couro cabeludo e no tronco. A superfície desses elementos desmorona rapidamente e o conteúdo seca, formando crostas, por muito tempo a doença pode ficar escondida sob a máscara do impetigo.

Em outros casos, segundo os pacientes, “a pele parece flutuar” e as erosões não formam crostas. Segundo dados resumidos, o aparecimento da doença com formação de erosões na mucosa oral é observado em 85% dos casos (aqui não cicatrizam por muito tempo, mesmo sob influência de terapia antiinflamatória), e disseminação da erupção cutânea ocorre após 1-9 meses. Menos comumente, a doença começa com danos às membranas mucosas dos órgãos genitais e da laringe. Às vezes, apenas danos na borda vermelha dos lábios são observados por muito tempo. Às vésperas da disseminação do processo, os pacientes podem sentir mal-estar, aumento da temperatura corporal e ansiedade.

A erupção é monomórfica na forma de elementos bolhosos em qualquer parte da pele, seu conteúdo é seroso, depois turvo e purulento. O tamanho dos elementos da erupção varia de vários milímetros a vários centímetros; eles tendem a crescer perifericamente e formar lesões recortadas. Os elementos bolhosos são destruídos ao menor ferimento, formando erosões vermelhas e suculentas, ao longo da periferia das quais existem pedaços de pneus. Durante este período da doença, o sintoma de Nikolsky é sempre positivo (quando uma pinça é puxada pelos restos de crostas em direção à pele saudável, a epiderme esfolia vários milímetros fora do elemento bolhoso em forma de fita; a segunda versão do sintoma de Nikolsky é que com fricção intensa da pele de aspecto saudável com lesões nos dedos, menos frequentemente em áreas distantes, a epiderme se desprende, deixando uma superfície úmida). A gravidade e gravidade do processo patológico no pênfigo são determinadas não por fenômenos inflamatórios, mas pelo desenvolvimento de elementos bolhosos frescos. Nos últimos anos, tem sido observado algum patomorfismo da doença - elementos bolhosos aparecem de forma eritematosa e edemaciada e há tendência ao agrupamento (“pênfigo herpetiforme”).

A classificação do pênfigo é representada pelas seguintes variedades:

• herpetiforme,
• vegetativo,
• em forma de folha,
• eritematoso,
• causada pela ingestão de medicamentos.

Para herpetiformepênfigo característica:

• erupção cutânea herpetiforme, acompanhada de ardor e coceira;
• acantólise suprabasal e subcórnea com formação de elementos bolhosos intraepidérmicos;
• deposição de imunoglobulinas B no espaço intercelular da epiderme.

Uma característica clínica do pênfigo é a epitelização muito lenta das erosões. Nas dobras, devido ao atrito de superfícies erosivas, pode ocorrer granulação ou mesmo vegetação. A pigmentação permanece nos locais onde a erupção volta a se desenvolver.
Na maioria das vezes, sem tratamento, o processo progride constantemente. Às vezes, com um curso “maligno”, observa-se uma rápida generalização da erupção cutânea com danos às membranas mucosas, um estado geral grave devido a intoxicação, edema, febre e após alguns meses ocorre a morte. A generalização precoce do processo pressagia um mau prognóstico.

Em outros casos, observa-se dano local ou apenas na mucosa oral, com curso longo sem perturbação do estado geral e generalização significativa do processo. Com corticoterapia adequada, na maioria dos casos o processo cessa, as erosões epitelizam e parece que ocorreu uma recuperação completa. Mas os pacientes precisam de terapia de manutenção de longo prazo, muitas vezes ao longo da vida.

As alterações histológicas precoces são edema intracelular e desaparecimento de pontes intercelulares no terço inferior da camada osteo-símile (acantólise); como resultado da acantólise, formam-se primeiro fissuras e depois elementos bolhosos, as células basais perdem a conexão entre si, mas permanecem ligadas à membrana basal, queratinócitos redondos - células acantolíticas - são detectados nos elementos bolhosos.

Clínica pênfigo vegetanteÉ representada por elementos bolhosos, muitas vezes aparecendo primeiro na mucosa oral, principalmente nos locais de passagem para a pele. Ao mesmo tempo ou um pouco mais tarde, uma erupção semelhante aparece na pele ao redor das aberturas naturais e nas dobras cutâneas. Os elementos bolhosos colapsam rapidamente, formando erosões vermelhas brilhantes e tendem a crescer perifericamente. Na superfície dessas erosões, nos 6-7 dias seguintes, surge uma vegetação suculenta, primeiro pequena, depois grande, de cor vermelha brilhante com secreção e odor desagradável. Fundindo-se, as lesões formam placas vegetativas com diâmetro de 5 a 10 cm de vários formatos, na periferia das quais às vezes são observadas pústulas de longa duração.

O sintoma de Nikolsky é positivo diretamente nas lesões. Células acantolíticas também podem ser encontradas na superfície das placas. O curso do pênfigo vegetante é longo, às vezes observam-se remissões bastante longas, sendo possível transformar o pênfigo comum em pênfigo vegetativo e vice-versa.

Clínica pênfigo foliáceo nos estágios iniciais, pode assemelhar-se a alterações eritema-escamosas na psoríase exsudativa, eczema, impetigo, dermatite seborréica e semelhantes. Às vezes, primeiro, elementos bolhosos superficiais, flácidos e com uma tampa fina aparecem na pele inalterada ou levemente hiperêmica; eles colapsam rapidamente, formando erosões vermelhas suculentas, em cuja superfície o exsudato seca em crostas de escamas camada por camada e bolhosos superficiais elementos se formam novamente sob eles. Em alguns casos, os elementos cavitários são pequenos e localizados sobre uma base edematosa e eritematosa, que se assemelha à dermatite herpetiforme de Dühring. Posteriormente, como resultado do crescimento periférico, formam-se superfícies erosivas significativas, parcialmente cobertas por crostas semelhantes à eritrodermia esfoliativa.

O sintoma de Nikolsky é bem expresso próximo às lesões e em áreas distantes. Células acantolíticas são encontradas em esfregaços de impressões digitais. Nos casos de curso prolongado, formam-se focos limitados com hiperceratose folicular pronunciada em determinadas áreas da pele (face, costas), o que, segundo alguns pesquisadores, é patognomônico do pênfigo foliáceo. As membranas mucosas não estão envolvidas no processo patológico.

Quando o processo se generaliza, o estado geral é perturbado, a temperatura corporal aumenta, ocorre uma infecção secundária, desenvolve-se caquexia e os pacientes morrem.

As alterações fisiopatológicas são caracterizadas pela presença de fissuras intraepidérmicas e elementos bolhosos, localizados sob o estrato córneo granular ou da epiderme; acantólise pronunciada; em lesões antigas - hiperqueratose, disqueratose de células granulares. Durante o processo diagnóstico, atenta-se para a presença de elementos bolhosos flácidos, descamação lamelar, reaparecimento de elementos bolhosos em áreas erosivo-crustais anteriores e outros sintomas característicos do pênfigo.

Clínica pênfigo eritematoso consiste em sintomas individuais de lúpus eritematoso, pênfigo e dermatite seborreica. Na maioria das vezes está localizado na pele do rosto (em forma de borboleta), no couro cabeludo e, menos comumente, no corpo (na região do esterno e entre as omoplatas). Lesões de eritema aparecem com limites claros e escamas finas e fofas com crostas cinzentas na superfície. As lesões são frequentemente úmidas, lacrimejantes, formando-se então crostas amarelo-acinzentadas ou marrons na superfície como resultado da secagem do exsudato de elementos bolhosos flácidos que se formam nessas lesões ou áreas vizinhas e são rapidamente destruídas. As lesões na face podem existir por meses e anos, e só então ocorre a generalização. No couro cabeludo, a erupção cutânea tem caráter de dermatite seborreica, mas também pode haver lesões limitadas com crostas maciças densas e exsudato. Nesses locais, podem ocorrer atrofia e alopecia. Às vezes, perto de focos eritema-escamosos, podem ser observados elementos bolhosos pequenos, flácidos e de paredes finas.

O sinal de Nikolsky nas áreas afetadas é positivo. Em um terço dos pacientes, são possíveis danos às membranas mucosas. O curso é longo, com remissões. O processo pode deteriorar-se após a irradiação ultravioleta.

O pênfigo causado por medicamentos não difere do pênfigo normal em seu quadro clínico, parâmetros citológicos e imunológicos. Quando o efeito de certos medicamentos é eliminado, é possível um prognóstico favorável. Os seguintes medicamentos podem causar o desenvolvimento de pênfigo:

• D-penicilamina (cuprenil),
• ampicilina,
• penicilina,
• captopril,
• griseofulvina,
• isoniazida,
• etambutol,
• sulfonamidas.

Isso acontece muito raramente e na maioria dos casos a erupção desaparece após a interrupção desses medicamentos.
Todos os pacientes com diversas formas clínicas de pênfigo são atribuídos a um grupo de deficiência, dependendo da gravidade da doença, e são forçados a tomar doses de manutenção de corticosteróides ao longo da vida.

Como tratar o pênfigo?

Principal em tratamentopênfigoé o uso de hormônios glicocorticosteroides, todos os demais medicamentos têm valor auxiliar.

Os princípios gerais para o uso desses hormônios são:

• doses de ataque iniciais para estabilização e regressão do rash;
• redução gradual da dose;
• doses de manutenção individuais, na maioria dos casos ao longo da vida.

Não há consenso sobre as doses de ataque iniciais. Alguns especialistas acreditam que no caso de generalização ativa do processo devem ser prescritos 150-180 a 360 mg de prednisolona por dia, enquanto outros recomendam 60-80-100 mg/dia e somente se esta dose não produzir efeito para 6-7 dias, deve ser duplicado. Existem métodos segundo os quais são prescritos 150-200 mg de prednisolona por dia durante 4-6 dias, depois a dose é reduzida para 60 mg ou metade, e esta dose é usada novamente por uma semana, seguida de redução de 50% , e então a dose é reduzida gradualmente.

A administração de 1 g de succinato sódico de metilprednisolona por 3 dias (pulsoterapia) foi eficaz quando essa dose foi administrada durante 15 minutos e nos dias subsequentes foi reduzida para 150 mg por dia.

A questão da duração do uso de doses máximas (de ataque) de corticosteróides e das táticas para reduzi-las é importante. A maioria dos autores é de opinião que a dose diária máxima deve ser mantida até que ocorra um efeito terapêutico pronunciado e epitelização das erosões.

Uma das opções para reduzir a dose máxima é a seguinte: durante a primeira semana a dose é reduzida em 40 mg, a segunda - em 30 mg, a terceira - em 25 mg para uma dose diária de 40 mg, a redução da dose é realizado no contexto do uso de citostáticos: metotrexato (20 mg por semana ), ciclofosfamida (100 mg por dia) ou azatioprina (150 mg por dia). Neste contexto, a dose diária de prednisolona é reduzida em 5 mg por mês e com uma dose de 15 mg por dia - em 5 mg a cada 2 meses. Observe que estas são apenas recomendações gerais porque cada paciente responde de maneira diferente aos corticosteróides e à taxa de redução gradual.

Ressalta-se que as erosões da mucosa oral epitelizam muito lentamente e, portanto, não vale a pena continuar o tratamento com altas doses de corticosteróides.

A forma de administração dos esteróides também é de importância prática. Uma das opções é esta: com processo disseminado ativo, prescreve-se 60 mg de prednisolona (12 comprimidos) por via oral, levando em consideração o biorritmo diário de liberação de esteróides no sangue, e 60 mg de prednisolona (2 ampolas de 30 mg cada) é prescrito por via intramuscular. No processo de redução da dose diária, em primeiro lugar, a forma injetável é cancelada (30 mg - 1 ml por semana).

Deve-se notar que em alguns casos o processo é resistente aos esteróides e, em geral, aos medicamentos individuais. Neste caso, a prednisolona pode ser substituída por triancinolona, ​​metilprednisolona, ​​dexametasona, betametasona em doses equivalentes.

Deve-se notar que quando tratamentopênfigo Praticamente não há contra-indicações para a administração de corticosteróides, pois sem a sua administração a doença é fatal.

Para reduzir a dose de corticosteróides, além de sua combinação com citostáticos, são utilizados simultaneamente heparina, plasmaférese, hemossorção e inibidores de proteinase (contrical). Estão indicadas injeções de gamaglobulina, interferon, riboxina, vitaminas, transfusão de sangue, plasma, difenilsulfona.

Às vezes, além dos esteróides, a riboflavina ou a benzaflavina são recomendadas para o tratamento do pênfigo eritematoso.

A terapia de manutenção, selecionada individualmente para cada paciente, deve ser realizada de forma permanente durante anos. Além dos clínicos, não existem outros critérios objetivos para monitorar a redução da dose de esteróides.

Se o pênfigo recorrer, a dose de manutenção é duplicada e, se necessário, aumentada ainda mais. Quando as erosões estão localizadas na mucosa oral, são indicados periodicamente doxiciclina, metotrexato, nizoral, difenia; em caso de complicações com candidíase - nizoral e fluconazol, pioderma - antibióticos, diabetes esteróide - antidiabéticos após consulta com endocrinologista.

A terapia externa para o pênfigo é de importância secundária. São utilizados aerossóis com corticosteróides e antibióticos (oxiciclosol, oxicort, polcortolona), ​​cremes de corticosteróides, fucorcina, xerofórmio, linimento de sintomicina. Quando o processo é localizado na boca, recomenda-se enxaguar frequentemente com solução de refrigerante, ácido bórico com adição de solução de novocaína a 0,5%. A insolação é estritamente contra-indicada para pacientes com pênfigo.

O prognóstico é difícil tanto para a vida quanto para a recuperação. Somente em alguns pacientes, após terapia de longo prazo, é possível descontinuar completamente o GCS. A vida está ameaçada pela própria doença e suas complicações, bem como pela exposição prolongada aos corticosteróides. Dependendo da condição, esses pacientes são transferidos para o grupo de deficiência apropriado. Os pacientes morrem de complicações: pneumonia, sepse, insuficiência cardiovascular, caquexia, etc.

A prevenção do pênfigo não foi desenvolvida.

A que doenças pode estar associado?

O desenvolvimento do pênfigo é frequentemente acompanhado de complicações, especialmente no contexto de tratamento ausente ou inadequado. Porém, a terapia adequada ao diagnóstico pode afetar a saúde ao longo dos anos, uma vez que geralmente é o uso de corticosteróides por toda a vida.

As complicações do pênfigo são:

Muitas vezes causam a morte.

Tratamento do pênfigo em casa

Tratamento do pênfigo ocorre principalmente em casa, a internação é necessária em quadros agudos e críticos, na presença de complicações ou na fase de formação de um regime de tratamento. É contra-indicado a automedicação em casa, é importante seguir rigorosamente as prescrições médicas.

Quais medicamentos são usados ​​para tratar o pênfigo?

Tratamento do pênfigo geralmente realizada com medicamentos hormonais, que são tomados em doses de ataque, e depois se busca minimizar sua concentração; é extremamente raro que seja possível interromper completamente o uso dos medicamentos. Os regimes medicamentosos específicos são determinados pelo médico assistente em cada caso individual, focando pelo menos na tolerância individual do regime prescrito pelo paciente.

Os seguintes produtos farmacêuticos são usados:

• - 150 mg por dia,
• - 10.000 unidades 2 vezes ao dia por via intramuscular durante 15 dias,
• - 0,1 g 2 vezes ao dia,
• - 0,1 g 2 vezes ao dia,
• - 20 mg por semana,
• - de 40 a 180 mg por dia,
• - 100mg por dia.

Tratamento do pênfigo com métodos tradicionais

O pênfigo é uma doença propensa a recidivas frequentes, cujo tratamento dura principalmente a vida toda. Nunca é tarde para recorrer a remédios populares para esta doença, mas é melhor discutir a escolha com o seu médico. Você pode anotar as seguintes receitas:

• misture a cebola e o alho picados, o sal, a pimenta-do-reino e o mel em proporções iguais, leve ao forno pré-aquecido e cozinhe por 15 minutos; usar a pasta viscosa resultante para aplicações em elementos bolhosos expostos, o que ajudará a retirar o pus deles e a acelerar a cicatrização;
• Moa 80 gramas de folhas frescas de nogueira e despeje 300 ml de óleo vegetal (azeitona, girassol, milho ou qualquer outro), deixe no escuro, mas em temperatura ambiente por 21 dias, agite periodicamente; Coe o óleo resultante e use-o para lubrificar as lesões abertas;
• 2 colheres de sopa. coloque as inflorescências do trevo do prado em uma garrafa térmica, despeje um copo de água fervente, deixe por 2 horas, coe; usar para lavar erosões causadas por pênfigo.

Tratamento do pênfigo durante a gravidez

Devido ao enfraquecimento da imunidade e às alterações hormonais, as mulheres grávidas têm um risco ligeiramente maior de contrair pênfigo. Além disso, eles consideram separadamente o chamado pênfigo da gravidez - uma irritação que cresce do umbigo sobre o abdômen, costas, nádegas, um pouco semelhante ao herpes, mas não é um deles.

Com o desenvolvimento do pênfigo em mulheres grávidas, o risco de parto prematuro aumenta ligeiramente, ao mesmo tempo que as estatísticas de abortos espontâneos e natimortos ainda são avaliadas. Cada vigésimo filho de uma mulher com pênfigo apresenta irritação após o nascimento.

É importante realizar o tratamento do pênfigo em gestantes exclusivamente em conjunto com especialistas especializados, cuja competência reside na seleção competente do esteroide mais seguro e, se necessário, dos antibacterianos.

Quais médicos você deve contatar se tiver pênfigo?

O diagnóstico de pênfigo é baseado nos seguintes sinais:

• resistência a qualquer terapia local;
• danos frequentes às membranas mucosas da boca;
• sinal de Nikolsky positivo;
• identificação de células acantolíticas pelo método Tzanck - este estudo é realizado para confirmar o diagnóstico por meio da identificação das chamadas células acantolíticas, que se formam a partir da acantólise (quebra das conexões entre as células).

O método Tzanck envolve colocar uma lâmina de vidro sobre erosões recentes e células acantolíticas (esfregaço de impressão) aderidas a ela. Uma goma estéril é aplicada nas mucosas com erosões e, em seguida, essa superfície da goma é aplicada sobre uma lâmina de vidro, transferindo para ela células acantolíticas. É utilizada a coloração pelo método Romanovsky-Giemsa.

Características morfológicas das células acantolíticas:

• eles são menores em tamanho que os epidermócitos normais, mas seus núcleos são maiores que os das células normais;
• os núcleos das células acantolíticas são corados mais intensamente;
• sempre há 2-3 nucléolos no núcleo;
• o citoplasma das células é nitidamente basofílico, corado de forma irregular, uma zona azul é observada ao redor do núcleo e uma borda azul intensa é observada ao longo da periferia.

As células acantolíticas no pênfigo geralmente apresentam vários núcleos. No entanto, células acantolíticas podem ser encontradas na síndrome de Lyell, na doença de Darier e na dermatose acantolítica transitória. Essas células devem ser diferenciadas das células cancerígenas.

Como parte do diagnóstico de pênfigo, imunomorfológicopesquisar por imunofluorescência direta - em 100% dos casos, anticorpos da classe IgO são detectados em áreas da pele localizadas nos espaços intercelulares da epiderme. O método de imunofluorescência indireta detecta anticorpos circulantes da classe IgO contra complexos antigênicos da substância intercelular da epiderme.

Histológicoestudar revela elementos bolhosos e fissuras intraepidérmicas (suprabasais).

O diagnóstico diferencial do pênfigo herpetiforme é feito com penfigoide bolhoso, síndrome de Lyell, dermatite herpetiforme e outras dermatoses bolhosas.

O diagnóstico diferencial do pênfigo vegetante é realizado com condilomas latas sifilíticos, pênfigo benigno familiar crônico e piodermite vegetante.

O diagnóstico diferencial do pênfigo foliáceo é feito com eritrodermia, síndrome de Lyell, pustulose subcórnea de Sneddon-Wilkinson, pênfigo eritematoso (seborreico).