O lúpus eritematoso sistêmico é uma doença de patogênese das mais complexas e de etimologia ainda pouco clara, classificada como um grupo de doenças autoimunes. Uma das variantes do curso do lúpus eritematoso é a doença de Libman-Sachs, na qual o coração é danificado, mas em geral as manifestações clínicas da doença são as mesmas. A doença apresenta diferenças de gênero, o que pode ser explicado pela características distintas estrutura do corpo feminino. O principal grupo de risco são as mulheres. Para se proteger da patologia, você deve conhecer os principais fatores que contribuem para o aparecimento da doença.

É difícil para os especialistas estabelecer uma causa específica que explique o desenvolvimento do lúpus. Teoricamente, é possível identificar a predisposição genética e os distúrbios hormonais no corpo como uma das principais causas do lúpus sistêmico. No entanto, uma combinação de certos fatores também pode afetar a formação da doença.

Possíveis fatores que provocam lúpus eritematoso

Causa	Pequena descrição
Fator hereditário	Quando um dos parentes de sangue tem histórico de lúpus eritematoso, é possível que a criança tenha uma lesão autoimune semelhante
Fator bacteriano-viral	Segundo dados da pesquisa, foi constatado que o vírus Epstein-Bar estava presente em todos os representantes da doença, portanto, os especialistas não rejeitam a versão da ligação entre essas células virais e o lúpus
Desordem hormonal	Durante os períodos de maturação, o fator de ativação do lúpus aumenta nas meninas. Existe o risco de que, quando os níveis de estrogênio aumentam em um corpo jovem, haja uma predisposição para uma doença autoimune
Exposição UV	Se uma pessoa fica exposta à luz solar direta por muito tempo ou visita regularmente um solário, podem ocorrer processos de mutação que provocam patologia do tecido conjuntivo. Posteriormente, o lúpus eritematoso se desenvolve

Causas do lúpus eritematoso em mulheres

É impossível identificar com segurança os motivos que explicam a frequente incidência desta patologia nas mulheres, uma vez que os cientistas não estudaram completamente a etimologia da doença. Apesar disso, foram identificados vários fatores que predispõem ao desenvolvimento do lúpus:

1. Visitar o solário com maior regularidade, permanecendo ao sol.
2. Gravidez e período pós-parto.
3. Situações estressantes que ocorrem com certa regularidade (levam a distúrbios hormonais).

Atenção! Além disso, a manifestação do lúpus nas mulheres pode ser afetada por uma reação alérgica do corpo a certos produtos alimentícios, ambiente desfavorável e predisposição genética.

Causas do lúpus eritematoso em homens

As causas profundas que explicam o desenvolvimento do lúpus nos homens são ainda menos numerosas, mas sua natureza é semelhante aos fatores desencadeantes da doença nas mulheres - instabilidade hormonal no corpo, situações estressantes frequentes. Então, ficou estabelecido que corpo masculino vulnerável ao lúpus eritematoso quando os níveis de testosterona estão reduzidos e os níveis de prolactina estão elevados. Além desses motivos, devem-se somar todos os fatores gerais acima que predispõem à doença, independentemente das diferenças de gênero.

É importante! O curso da doença nos homens pode diferir dos sintomas nas mulheres, uma vez que as lesões são sistemas diferentes corpo. Segundo as estatísticas, as articulações estão danificadas. É característico que nos homens, no contexto da patologia, desenvolvam doenças adicionais, como nefrite, vasculite, distúrbios hematológicos.

Grupos de risco

1. A presença de uma doença crônica infecciosa.
2. Síndrome de imunodeficiência.
3. Derrota pele dermatites de diversas naturezas.
4. ARVI frequente.
5. A presença de maus hábitos.
6. Desequilíbrios hormonais.
7. Excesso de raios ultravioleta.
8. Patologias do sistema endócrino.
9. Período de gravidez, período pós-parto.

Como a doença se desenvolve

Quando as funções protectoras do sistema imunitário num corpo saudável são reduzidas, o risco de activação de anticorpos dirigidos contra as células aumenta. A partir disso, os órgãos internos e todas as estruturas teciduais do corpo passam a ser percebidos pelo sistema imunológico como corpos estranhos, portanto, o programa de autodestruição do corpo é ativado, levando a sintomas típicos.

A natureza patogênica dessa reação do corpo leva ao desenvolvimento de vários processos inflamatórios que começam a destruir as células saudáveis.

Referência! Principalmente, no lúpus patológico, os vasos sanguíneos e as estruturas do tecido conjuntivo são afetados.

O processo patológico que ocorre sob a influência do lúpus eritematoso leva, em primeiro lugar, à violação da integridade da pele. Nas áreas onde a lesão está localizada, a circulação sanguínea é reduzida. A progressão da doença faz com que não só a pele, mas também os órgãos internos sofram.

Sinais sintomáticos

Os sintomas da doença dependem diretamente da localização da lesão e da gravidade da doença. Os especialistas identificam sinais comuns que confirmam o diagnóstico:

• sensação constante de mal-estar e fraqueza;
• desvios da temperatura normal, às vezes febre;
• se houver doenças crônicas, seu curso agrava-se;
• A pele é afetada por manchas vermelhas escamosas.

Os estágios iniciais da patologia não diferem em sintomas pronunciados, porém, podem ser observados períodos de exacerbações, seguidos de remissões. Tais manifestações da doença são muito perigosas, o paciente se engana ao considerar a ausência de sintomas como uma recuperação e, portanto, não procura ajuda médica competente. Como resultado, todos os sistemas do corpo são gradualmente afetados. Sob a influência de fatores irritantes, a doença progride rapidamente e se manifesta com sintomas mais graves. O curso da doença, neste caso, torna-se mais complicado.

Sintomas tardios

Após anos de desenvolvimento da patologia, diferentes sintomas podem ser observados. Por exemplo, os órgãos formadores de sangue podem ser danificados. Não estão excluídas as manifestações de múltiplos órgãos, que incluem as seguintes alterações:

1. Um processo inflamatório que afeta os rins.
2. Distúrbios na atividade do cérebro e do sistema nervoso central (resultando em psicose, dores de cabeça frequentes, problemas de memória, tonturas, convulsões).
3. Processos inflamatórios dos vasos sanguíneos (é diagnosticada vasculite).
4. Doenças relacionadas com o sangue (sinais de anemia, coágulos sanguíneos).
5. Doença cardíaca (sinais de miocardite ou pericardite).
6. Processos inflamatórios que afetam os pulmões (causando pneumonia).

Com cuidado! Se alguns destes sintomas aparecerem, você deve procurar um especialista com urgência. Lúpus eritematoso é suficiente doença perigosa, necessitando portanto de tratamento urgente. A automedicação é estritamente proibida.

Como funciona o processo de tratamento?

Após um exame detalhado por meio de exame imunomorfológico e diagnóstico luminescente, é estabelecido um diagnóstico preciso. Para compreender completamente o quadro clínico, é necessário examinar todos órgãos internos. Em seguida, o especialista direciona todas as ações para eliminar a infecção crônica.

O regime de tratamento aproximado inclui as seguintes manipulações:

1. Administração de medicamentos quinolina (por exemplo, Plaquenol).
2. O uso de corticosteróides em pequenas dosagens (Dexametasona).
3. Tomar complexos vitamínico-minerais (em particular vitaminas B).
4. Tomando ácido nicotínico.
5. Uso de medicamentos imunocorretivos (Tactivin).
6. Tratamento externo, que envolve injeção percutânea. Você pode usar o Hingamin para isso.
7. Além disso, devem ser utilizadas pomadas externas de natureza corticosteróide (Sinalar).
8. As manifestações ulcerativas da pele requerem o uso de pomadas à base de antibióticos e vários anti-sépticos (Oxycort).

Observe que o lúpus eritematoso deve ser tratado em ambiente hospitalar. Neste caso, o curso da terapia será muito longo e contínuo. O tratamento consistirá em duas direções: a primeira visa eliminar a forma aguda de manifestação e sintomas graves, a segunda é a supressão da doença como um todo.

Mais detalhes sobre a doença podem ser encontrados no vídeo.

Vídeo - Informações sobre a doença lúpus eritematoso

Vídeo - Lúpus eritematoso: vias de infecção, prognóstico, consequências, expectativa de vida

Exploramos as causas e os tratamentos do lúpus eritematoso sistêmico, uma doença autoimune de difícil diagnóstico, cujos sintomas ocorrem repentinamente e podem levar à incapacidade e até à morte em dez anos.

O que é lúpus eritematoso sistêmico

Lúpus eritematoso sistêmico - é complicado doença inflamatória crônica de natureza autoimune, que afeta o tecido conjuntivo. Portanto, ataca vários órgãos e tecidos e é de natureza sistêmica.

Sua natureza autoimune decorre de um mau funcionamento sistema imunológico, que reconhece algumas células do corpo como “inimigas” e as ataca, causando graves reação inflamatória. Em particular, o lúpus eritematoso sistêmico ataca proteínas nos núcleos das células, ou seja, estrutura que contém o DNA.

Reação inflamatória A doença que a doença traz afeta as funções dos órgãos e tecidos afetados e, se a doença não for controlada, pode levar à sua destruição.

Normalmente, a doença se desenvolve lentamente, mas também pode ocorrer repentinamente e evoluir como uma forma de infecção aguda. O lúpus eritematoso sistêmico, como já mencionado, é uma doença crônica para a qual não há cura.

Dela o desenvolvimento é imprevisível e flui com remissões e exacerbações alternadas. Os métodos modernos de tratamento, embora não garantam a cura completa, permitem controlar doenças e permitir que o paciente leve uma vida quase normal.

Representantes com maior risco de desenvolver a doença grupos étnicos Países africanos caribenhos.

Causas do lúpus: apenas fatores de risco conhecidos

Todos causas que levam ao desenvolvimento de lúpus eritematoso sistêmico - desconhecido. Supõe-se que não existe uma causa específica, mas a influência complexa de várias causas leva à doença.

Contudo, sabe-se fatores predisponentes à doença:

Fatores genéticos. Existe uma predisposição para desenvolver a doença, escrita nas características genéticas de cada pessoa. Essa predisposição se deve mutações de alguns genes, que pode ser herdado ou adquirido “do zero”.

É claro que possuir genes que predispõem ao desenvolvimento do lúpus eritematoso sistêmico não garante o desenvolvimento da doença. Existem algumas condições que atuam como um gatilho. Estas condições estão entre fatores de risco desenvolvimento de lúpus eritematoso sistêmico.

Perigos ambientais. Existem muitos desses fatores, mas todos estão relacionados à interação entre os seres humanos e o meio ambiente.

Os mais comuns são:

• Infecções virais. Mononucleose, parvovírus B19 responsável por eritema da pele, hepatite C e outras, podem causar lúpus eritematoso sistêmico em indivíduos geneticamente predispostos.
• Exposição aos raios ultravioleta. Onde os raios ultravioleta são ondas eletromagnéticas, não percebidas pelo olho humano, com comprimento de onda menor que a luz violeta e energia superior.
• Medicação. Existem muitos medicamentos, normalmente usados ​​para doenças crônicas, que podem causar lúpus eritematoso sistêmico. Cerca de 40 medicamentos podem ser classificados nesta categoria, mas os mais comuns são: isoniazida, usado para tratar tuberculose, idralazina para combater a hipertensão, quinidinazina, usado para tratar doenças cardíacas arrítmicas, etc.
• Exposição a produtos químicos tóxicos. Os mais comuns são tricloroetileno e poeira sílica.

Fatores hormonais. Muitas considerações nos levam a pensar que hormônios femininos e, em particular, estrogênio desempenham um papel importante no desenvolvimento da doença. O lúpus eritematoso sistêmico é uma doença típica da mulher, que geralmente surge durante a puberdade. Estudos em animais demonstraram que o tratamento com estrogênio causa ou piora os sintomas do lúpus, enquanto o tratamento com hormônios masculinos melhora o quadro clínico.

Distúrbios nos mecanismos imunológicos. O sistema imunológico, em condições normais, não ataca e protege as células do corpo. Isto é regulado por um mecanismo conhecido como tolerância imunológica a antígenos autólogos. O processo que regula tudo isso é extremamente complexo, mas para simplificar, podemos dizer que durante o desenvolvimento do sistema imunológico, sob a influência dos linfócitos, podem surgir reações autoimunes.

Sintomas e sinais de lúpus

É difícil descrever o quadro clínico geral do lúpus eritematoso sistêmico. As razões são muitas: a complexidade da doença, o seu desenvolvimento, caracterizado por períodos alternados de longos descansos e recaídas, um grande número de órgãos e tecidos afetados, variabilidade de pessoa para pessoa, evolução individual da patologia.

Tudo isto faz do lúpus eritematoso sistémico a única doença para a qual é pouco provável que existam dois casos completamente idênticos. Claro, isso complica muito o diagnóstico da doença.

Sintomas iniciais de lúpus eritematoso

O lúpus é acompanhado pelo aparecimento de manchas muito vagas e sintomas inespecíficos associada à ocorrência de um processo inflamatório muito semelhante à manifestação da gripe sazonal:

• Febre. Normalmente, as temperaturas são baixas, abaixo de 38°C.
• Fadiga leve geral. Fadiga, que pode estar presente mesmo em repouso ou após esforço mínimo.
• Dor muscular.
• Dor nas articulações. A síndrome da dor pode ser acompanhada de inchaço e vermelhidão das articulações.
• Erupção cutânea no nariz e bochechas em forma de “borboleta”.
• Erupção cutânea e vermelhidão em outras partes do corpo expostas ao sol, como pescoço, tórax e cotovelos.
• Úlceras nas mucosas, principalmente no palato, gengivas e parte interna do nariz.

Sintomas em áreas específicas do corpo

Após a fase inicial e danos a órgãos e tecidos, desenvolve-se um quadro clínico mais específico, que depende das áreas do corpo afetadas pelo processo inflamatório, podendo ocorrer os conjuntos de sintomas e sinais apresentados a seguir.

Pele e membranas mucosas. Erupção cutânea eritematosa com bordas elevadas que tendem a descascar. O eritema é típico desta doença em forma de borboleta, que aparece na face e é simétrico em relação ao nariz. A erupção aparece principalmente na face e no couro cabeludo, mas outras áreas do corpo podem estar envolvidas. Erupções cutâneas localizadas no couro cabeludo podem causar queda de cabelo (calvície). Existe até um tipo de lúpus eritematoso sistêmico que afeta apenas a pele, sem afetar outros órgãos.

As mucosas da boca e do nariz também são afetadas, onde podem ocorrer lesões muito dolorosas e de difícil tratamento.

Músculos e esqueleto. O processo inflamatório causa mialgia (dor muscular e fadiga “irracionais”). Afeta também as articulações: dor e, em alguns casos, vermelhidão e inchaço. Comparado aos distúrbios causados ​​pela artrite, o lúpus resulta em distúrbios menos graves.

O sistema imunológico. A doença determina os seguintes distúrbios imunológicos:

• Positividade para anticorpos, dirigido contra antígenos nucleares ou contra proteínas nucleares internas que incluem DNA.
• Positividade para anticorpos contra o ADN.
• Positividade para anticorpos antifosfolípides. Esta é uma categoria de autoanticorpos dirigidos contra proteínas que se ligam aos fosfolipídios. Supõe-se que estes anticorpos sejam capazes, mesmo em condições de trombocitopenia, de interferir nos processos de coagulação sanguínea e causar a formação de um coágulo sanguíneo.

Sistema linfático. Os sintomas que caracterizam o lúpus eritematoso sistêmico quando acomete o sistema linfático são:

• Linfadenopatia. Ou seja, gânglios linfáticos aumentados.
• Esplenomegalia. Baço aumentado.

Rins. Irregularidades no trabalho sistema renalàs vezes chamada de nefrite lúpica. Pode passar por vários estágios – de leve a grave. A nefrite lúpica requer tratamento imediato, pois pode levar à perda da função renal com necessidade de diálise e transplante.

Coração. O envolvimento do músculo cardíaco pode levar ao desenvolvimento várias doenças e seus sintomas. Os mais comuns são: inflamação do pericárdio (membrana que envolve o coração), inflamação do miocárdio, arritmia grave, distúrbios valvulares, insuficiência cardíaca, angina.

Sangue e vasos sanguíneos. A consequência mais notável da inflamação dos vasos sanguíneos é o endurecimento das artérias e desenvolvimento prematuro aterosclerose(formação de placas nas paredes dos vasos sanguíneos, que estreitam o lúmen e interferem no fluxo sanguíneo normal). Isto é acompanhado por angina de peito e, em casos graves, infarto do miocárdio.

O lúpus eritematoso sistêmico grave afeta a concentração de células sanguíneas. Em particular, um grande pode ter:

• Leucopenia– diminuição da concentração de leucócitos, causada principalmente pela diminuição dos linfócitos.
• Trombocitopenia– diminuição da concentração de plaquetas. Isso causa problemas de coagulação do sangue, o que pode causar hemorragias internas graves. Em alguns casos, nomeadamente naqueles pacientes que desenvolvem anticorpos contra fosfolípidos devido à doença, a situação é diametralmente oposta, ou seja alto nível plaquetas, o que leva ao risco de desenvolver flebite, embolia, acidente vascular cerebral, etc.
• Anemia. Ou seja, baixa concentração de hemoglobina como resultado da diminuição do número de glóbulos vermelhos circulantes no sangue.

Pulmões. O lúpus eritematoso sistêmico pode causar inflamação da pleura e dos pulmões e depois pleurisia e pneumonia com sintomas correspondentes. Também é possível que o líquido se acumule ao nível da pleura.

Trato gastrointestinal. O paciente pode ter dor gastrointestinal devido à inflamação membranas mucosas que cobrem as paredes internas, infecções intestinais. Em casos graves, o processo inflamatório pode levar à perfuração intestinal. Também pode haver acúmulo de líquido na cavidade abdominal (ascite).

sistema nervoso central. A doença pode causar sintomas neurológicos e psiquiátricos. Obviamente, os sintomas neurológicos são os mais ameaçadores e, em certas situações, podem colocar ameaça séria a própria vida do paciente. O principal sintoma neurológico é a dor de cabeça, mas podem ocorrer paralisia, dificuldade para caminhar, convulsões e ataques epilépticos, acúmulo de líquido na cavidade intracraniana e aumento da pressão, etc.. Os sintomas psiquiátricos incluem transtornos de personalidade, transtornos de humor, ansiedade, psicose.

Olhos. O sintoma mais comum são olhos secos. Inflamação e disfunção da retina também podem ocorrer, mas esses casos são raros.

Diagnóstico de doença autoimune

Devido à complexidade da doença e à inespecificidade dos sintomas, o lúpus eritematoso sistêmico é muito difícil de diagnosticar. A primeira suposição quanto ao diagnóstico é formulada, via de regra, pelo médico prática geral, a confirmação final é dada por um imunologista e um reumatologista. É o reumatologista quem acompanha o paciente. Além disso, dado o grande número de órgãos danificados, pode ser necessária a ajuda de um cardiologista, neurologista, nefrologista, hematologista e assim por diante.

Direi desde já que nenhum exame pode, por si só, confirmar a presença de lúpus eritematoso sistêmico. A doença é diagnosticada combinando os resultados de vários estudos, nomeadamente:

• Histórico médico do paciente.
• Avaliar o quadro clínico e, portanto, os sintomas vivenciados pelo paciente.
• Resultados de alguns testes laboratoriais e estudos clínicos.

Em particular, podem ser prescritos os seguintes testes laboratoriais e estudos clínicos:

Análise de sangue:

• Análise hemocromocitométrica com avaliação do número de leucócitos, da concentração de células sanguíneas totais e da concentração de hemoglobina. O objetivo é identificar anemia e problemas de coagulação sanguínea.
• VHS e proteína C reativa para avaliar se existe um processo inflamatório no corpo.
• Análise da função hepática.
• Análise da função renal.
• Teste para a presença de anticorpos contra DNA.
• Pesquisa de anticorpos contra proteínas nucleares celulares.

Análise de urina. Usado para detectar proteínas na urina para obter uma imagem completa da função renal.

Raio-x do tórax para examinar a presença de pneumonia ou pleura.

Eco Dopplerografia do coração. Para ter certeza de que o coração e suas válvulas estão funcionando corretamente.

Terapia para lúpus eritematoso sistêmico

O tratamento do lúpus eritematoso sistêmico depende da gravidade dos sintomas e dos órgãos específicos afetados e, portanto, a dose e o tipo de medicamento estão sujeitos a constantes alterações.

Em qualquer caso, geralmente são utilizados os seguintes medicamentos:

• Todos os anti-inflamatórios não esteróides. Sirva para aliviar inflamações e dores, reduzir a febre. No entanto, eles apresentam efeitos colaterais se tomados por muito tempo e em altas doses.
• Corticosteróides. São altamente eficazes como antiinflamatórios, mas os efeitos colaterais são muito graves: ganho de peso, hipertensão, diabetes e perda óssea.
• Imunossupressores. Medicamentos que suprimem a resposta imunológica e são usados ​​para formas graves de lúpus eritematoso sistêmico, que afeta órgãos vitais como rins, coração e sistema nervoso central. Eles são eficazes, mas apresentam muitos perigos efeitos colaterais: Aumento do risco de infecções, danos ao fígado, infertilidade e aumento da chance de câncer.

Riscos e complicações do lúpus

As complicações do lúpus eritematoso sistêmico estão associadas aos distúrbios resultantes de danos aos órgãos afetados pela doença.

Também à complicação devem ser adicionados problemas adicionais causados ​​por efeitos colaterais da terapia. Por exemplo, se a patologia afecta os rins, em longo prazo Podem ocorrer insuficiência renal e necessidade de diálise. Além disso, o lúpus nefrológico deve ser mantido rigorosamente sob controle e, portanto, há necessidade de terapia imunossupressora.

Expectativa de vida

O lúpus eritematoso sistêmico é uma doença crônica para a qual não há cura. O prognóstico depende de quais órgãos estão danificados e em que extensão.

Certamente, pior quando órgãos vitais como coração, cérebro e rins estão envolvidos. Felizmente, na maioria dos casos, os sintomas da doença são bastante leves e métodos modernos os tratamentos podem controlar a doença, permitindo que o paciente leve uma vida quase normal.

Lúpus eritematoso sistêmico e gravidez

Altos níveis de estrogênio, observada durante a gravidez, estimula um determinado grupo de linfócitos T ou Th2, que produzem anticorpos que atravessam a barreira placentária e chegam ao feto, o que pode levar a aborto espontâneo e pré-eclâmpsia na mãe. Em alguns casos, causam o que é chamado de “lúpus neonatal” no feto, que se caracteriza por miocardiopatia e problemas hepáticos.

Em qualquer caso, se a criança sobreviver após o nascimento, os sintomas do lúpus eritematoso sistémico não persistirão por mais de 2 meses, desde que os anticorpos da mãe estejam presentes no sangue do bebé.

O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença na qual, devido à perturbação do sistema imunológico, desenvolvem-se reações inflamatórias em vários órgãos e tecidos.

A doença prossegue com períodos de exacerbação e remissão, cuja ocorrência é difícil de prever. No final, o lúpus eritematoso sistêmico leva à formação de falência de um ou outro órgão, ou de vários órgãos.

As mulheres sofrem de lúpus eritematoso sistêmico 10 vezes mais que os homens. A doença é mais comum entre as idades de 15 e 25 anos. Na maioria das vezes, a doença se manifesta durante a puberdade, durante a gravidez e no período pós-parto.

Causas do lúpus eritematoso sistêmico

A causa do lúpus eritematoso sistêmico não é conhecida. A influência indireta de uma série de fatores externos e ambiente interno, como hereditariedade, infecção viral e bacteriana, alterações hormonais, fatores ambientais.

A predisposição genética desempenha um papel na ocorrência da doença. Está comprovado que se um dos gêmeos for diagnosticado com lúpus, o risco de o outro contrair a doença aumenta em 2 vezes. Os oponentes desta teoria apontam que o gene responsável pelo desenvolvimento da doença ainda não foi encontrado. Além disso, em crianças cujo pai tem lúpus eritematoso sistêmico, apenas 5% desenvolvem a doença.

A teoria viral e bacteriana é apoiada pela detecção frequente em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico Vírus de Epstein Barr. Além disso, está comprovado que o DNA de algumas bactérias pode estimular a síntese de autoanticorpos antinucleares.

Em mulheres com LES, um aumento de hormônios como estrogênio e prolactina é frequentemente detectado no sangue. Muitas vezes a doença se manifesta durante a gravidez ou após o parto. Tudo isso fala a favor da teoria hormonal do desenvolvimento da doença.

Sabe-se que os raios ultravioleta em vários indivíduos predispostos podem desencadear a produção de autoanticorpos pelas células da pele, o que pode levar ao surgimento ou agravamento de uma doença já existente.

Infelizmente, nenhuma das teorias explica de forma confiável a causa do desenvolvimento da doença. Portanto, o lúpus eritematoso sistêmico é atualmente considerado uma doença polietiológica.

Sintomas de lúpus eritematoso sistêmico

Sob a influência de um ou mais dos fatores acima, em condições de funcionamento inadequado do sistema imunológico, o DNA de várias células fica “exposto”. Essas células são percebidas pelo corpo como estranhas (antígenos) e, para protegê-las, são produzidas proteínas de anticorpos especiais específicas para essas células. Quando anticorpos e antígenos interagem, formam-se complexos imunes, que se fixam em vários órgãos. Esses complexos levam ao desenvolvimento de inflamação imunológica e danos celulares. As células do tecido conjuntivo são especialmente afetadas. Dada a ampla distribuição do tecido conjuntivo no corpo, no lúpus eritematoso sistêmico, quase todos os órgãos e tecidos do corpo estão envolvidos no processo patológico. Os complexos imunológicos, fixando-se na parede dos vasos sanguíneos, podem provocar trombose. Os anticorpos circulantes devido aos seus efeitos tóxicos levam ao desenvolvimento de anemia e trombocitopenia.

O lúpus eritematoso sistêmico é uma doença crônica que ocorre com períodos de exacerbação e remissão. Dependendo das manifestações iniciais, distinguem-se as seguintes variantes do curso da doença:

curso agudo de LES- manifestada por febre, fraqueza, fadiga, dores nas articulações. Muitas vezes, os pacientes indicam o dia em que a doença começou. Dentro de 1-2 meses, é formado um quadro clínico detalhado de danos a órgãos vitais. Com um curso de rápida progressão, os pacientes geralmente morrem após 1-2 anos.
curso subagudo de LES- os primeiros sintomas da doença não são tão pronunciados. Da manifestação ao dano ao órgão, leva em média 1 a 1,5 anos.
curso crônico de LES- Um ou mais sintomas estão presentes há muitos anos. No curso crônico, os períodos de exacerbação são raros, sem ruptura de órgãos vitais. Freqüentemente, são necessárias doses mínimas de medicamentos para tratar a doença.

Via de regra, as manifestações iniciais da doença são inespecíficas, ao tomar antiinflamatórios ou espontaneamente desaparecem sem deixar vestígios. Muitas vezes, o primeiro sinal da doença é o aparecimento de vermelhidão no rosto em forma de asas de borboleta, que também desaparece com o tempo. O período de remissão, dependendo do tipo de curso, pode ser bastante longo. Então, sob a influência de algum fator predisponente (exposição prolongada ao sol, gravidez), ocorre uma exacerbação da doença, que também é posteriormente substituída por uma fase de remissão. Com o tempo para manifestações inespecíficas aparecem sintomas de danos aos órgãos. O quadro clínico detalhado é caracterizado por danos aos seguintes órgãos.

1. Pele, unhas e cabelos. As lesões cutâneas são um dos sintomas mais comuns da doença. Freqüentemente, os sintomas aparecem ou se intensificam após exposição prolongada ao sol, geada ou durante choque psicoemocional. Um sinal característico do LES é o aparecimento de vermelhidão em forma de asa de borboleta nas bochechas e no nariz.

Eritema de borboleta

Além disso, via de regra, em áreas abertas da pele (face, membros superiores, região do decote), encontra-se vermelhidão cutânea de vários formatos e tamanhos, com tendência ao crescimento periférico - eritema centrífugo de Biette. O lúpus eritematoso discóide é caracterizado pelo aparecimento de vermelhidão na pele, que é então substituída por inchaço inflamatório, depois a pele nesta área fica mais espessa e, finalmente, formam-se áreas de atrofia com cicatrizes.

Os focos de lúpus discóide podem ocorrer em diversas áreas, neste caso falam de disseminação do processo. Outra manifestação marcante de danos à pele é a capilarite - vermelhidão e inchaço e numerosas hemorragias pontuais nas pontas dos dedos, palmas das mãos e plantas dos pés. Os danos capilares no lúpus eritematoso sistêmico se manifestam pela calvície. Alterações na estrutura das unhas, até atrofia da prega periungueal, ocorrem durante o período de exacerbação da doença.

2. Membranas mucosas. Geralmente a membrana mucosa da boca e do nariz é afetada. O processo patológico é caracterizado pelo aparecimento de vermelhidão, formação de erosões da mucosa (enantema), além de pequenas úlceras cavidade oral(estomatite aftosa).

Estomatite aftosa

Quando aparecem rachaduras, erosões e úlceras na borda vermelha dos lábios, é diagnosticada queilite lúpica.

3. Sistema musculo-esquelético. Danos nas articulações ocorrem em 90% dos pacientes com LES.

Pequenas articulações, geralmente os dedos, estão envolvidas no processo patológico. A lesão é de natureza simétrica, os pacientes ficam incomodados com dor e rigidez. A deformidade articular raramente se desenvolve. A necrose óssea asséptica (sem componente inflamatório) é comum. A cabeça é afetada fêmur e articulação do joelho. O quadro clínico é dominado por sintomas de insuficiência funcional do membro inferior. Quando envolvido em um processo patológico aparelho ligamentar Desenvolvem-se contraturas intermitentes e, em casos graves, luxações e subluxações.

4. Sistema respiratório. A lesão mais comum são os pulmões. A pleurisia (acúmulo de líquido na cavidade pleural), geralmente bilateral, é acompanhada de dor no peito e falta de ar. A pneumonite lúpica aguda e as hemorragias pulmonares são condições potencialmente fatais e, sem tratamento, levam ao desenvolvimento da síndrome do desconforto respiratório.

5. O sistema cardiovascular. A mais comum é a endocardite de Libman-Sachs, com frequente acometimento da valva mitral. Nesse caso, em decorrência da inflamação, ocorre a fusão dos folhetos valvares e a formação de uma cardiopatia como a estenose. Na pericardite, as camadas pericárdicas ficam mais espessas e também pode aparecer líquido entre elas. A miocardite se manifesta por dor na região do peito e coração dilatado. No LES, os vasos de pequeno e médio calibre são frequentemente afetados, incluindo as artérias coronárias e cerebrais. Portanto, acidente vascular cerebral e doença coronariana são as principais causas de mortalidade em pacientes com LES.

6. Rins. Em pacientes com LES, com alta atividade do processo, forma-se nefrite lúpica.

7. Sistema nervoso. Dependendo da área afetada, os pacientes com LES apresentam uma ampla gama de sintomas neurológicos, que vão desde dores de cabeça do tipo enxaqueca até ataques isquêmicos transitórios e acidentes vasculares cerebrais. Durante períodos de alta atividade do processo, podem ocorrer crises epilépticas, coreia e ataxia cerebral. A neuropatia periférica ocorre em 20% dos casos. Sua manifestação mais dramática é considerada a neurite óptica com perda de visão.

Diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico

O diagnóstico de LES é considerado estabelecido quando 4 ou mais dos 11 critérios são atendidos (American Rheumatological Association, 1982).

Eritema de borboleta	Eritema fixo (plano ou elevado) nas maçãs do rosto, com tendência a se espalhar para os sulcos nasolabiais.
Erupção discóide	Lesões eritematosas elevadas com escamas compactadas, atrofia da pele e cicatrizes ao longo do tempo.
Fotossensibilidade	Aparecimento ou agravamento de erupção cutânea após exposição ao sol.
Úlceras da mucosa oral e/ou nasofaríngea	Normalmente indolor.
Artrite	O aparecimento de inchaço e dor em pelo menos duas articulações sem deformação.
Serosite	Pleurisia ou pericardite.
Danos nos rins	Uma das seguintes manifestações: aumento periódico de proteínas na urina até 0,5 g/dia ou detecção de cilindros na urina.
Danos no SNC	Uma das seguintes manifestações: convulsões ou psicose não associada a outras causas.
Distúrbios hematológicos	Uma das seguintes manifestações: anemia hemolítica, linfopenia ou trombocitopenia não associada a outras causas.
Distúrbios imunológicos	Detecção de células LE, ou anticorpos para nDNA no soro, ou anticorpos para antígeno de Smith, ou reação de Wassermann falso-positiva, persistindo por 6 meses sem detecção de Treponema pallidum.
Anticorpos antinucleares	Um aumento no título de anticorpos antinucleares não está associado a outros motivos.

Os testes imunológicos desempenham um papel importante no diagnóstico do LES. A ausência de fator antinuclear no soro sanguíneo coloca em dúvida o diagnóstico de LES. Com base em dados laboratoriais, é determinado o grau de atividade da doença.

Com o aumento do grau de atividade, aumenta o risco de danos a novos órgãos e sistemas, bem como de agravamento de doenças existentes.

Tratamento do lúpus eritematoso sistêmico

O tratamento deve ser o mais apropriado possível para cada paciente. A hospitalização é necessária nos seguintes casos:

Com aumento persistente da temperatura sem motivo aparente;
quando ocorrem condições de risco de vida: insuficiência renal rapidamente progressiva, pneumonite aguda ou hemorragia pulmonar.
quando ocorrem complicações neurológicas.
no redução significativa o número de plaquetas, glóbulos vermelhos ou linfócitos no sangue.
nos casos em que uma exacerbação do LES não pode ser tratada ambulatorialmente.

Para o tratamento do lúpus eritematoso sistêmico durante uma exacerbação, medicamentos hormonais (prednisolona) e citostáticos (ciclofosfamida) são amplamente utilizados de acordo com um determinado esquema. Em caso de dano a órgãos sistema musculo-esquelético, e também quando a temperatura sobe, são prescritos antiinflamatórios não esteroides (diclofenaco).

Para o tratamento adequado de uma doença de um determinado órgão, é necessária a consulta de um especialista na área.

Prognóstico de vida com LES com avaliação oportuna e tratamento adequado favorável. A taxa de sobrevivência em cinco anos desses pacientes é de cerca de 90%. Mas, mesmo assim, a taxa de mortalidade dos pacientes com LES é três vezes maior que a da população em geral. Fatores de prognóstico desfavoráveis ​​incluem início precoce da doença, sexo masculino, desenvolvimento de nefrite lúpica, alta atividade do processo e infecção.

O clínico geral Sirotkina E.V.

3. Lúpus eritematoso neonatal em recém-nascidos.

4. Síndrome do lúpus induzido por drogas.

Lúpus eritematoso cutâneo (discoide, subagudo)

Com esta forma de lúpus, apenas a pele, as membranas mucosas e as articulações são afetadas. Dependendo da localização e extensão da erupção cutânea, o lúpus eritematoso cutâneo pode ser limitado (discoide) ou disseminado (lúpus cutâneo subagudo).

Lúpus eritematoso sistêmico

Esta forma de lúpus eritematoso é caracterizada por danos aos órgãos internos com o desenvolvimento de sua falência. É o lúpus eritematoso sistêmico que se manifesta várias síndromes de certos órgãos internos, descritos abaixo na seção “sintomas”.

Lúpus eritematoso neonatal

Esta forma de lúpus é sistêmica e se desenvolve em recém-nascidos. O lúpus eritematoso neonatal em seu curso e manifestações clínicas corresponde totalmente à forma sistêmica da doença. O lúpus neonatal é muito raro e afeta bebês cujas mães sofreram de lúpus eritematoso sistêmico ou de outra patologia imunológica durante a gravidez. No entanto, isto não significa que uma mulher com lúpus terá necessariamente um bebé afectado. Pelo contrário, na grande maioria dos casos, as mulheres que sofrem de lúpus carregam e dão à luz crianças saudáveis.

Síndrome do lúpus induzido por drogas

Tomar certos medicamentos (por exemplo, Hidralazina, Procainamida, Metildopa, Guinidina, Fenitoína, Carbamazepina, etc.) como efeitos colaterais provoca um espectro de sintomas (artrite, erupção cutânea, febre e dor no peito) semelhantes aos do lúpus eritematoso sistêmico. É pela semelhança do quadro clínico que esses efeitos colaterais são chamados de síndrome do lúpus induzido por medicamentos. No entanto, esta síndrome não é uma doença e desaparece completamente após a descontinuação do medicamento que desencadeou o seu desenvolvimento.

Sintomas de lúpus eritematoso

Sintomas gerais

Os sintomas do lúpus eritematoso sistêmico são muito variáveis ​​e diversos, uma vez que o processo inflamatório danifica vários órgãos. Conseqüentemente, para cada órgão danificado por anticorpos lúpicos, aparecem sintomas clínicos correspondentes. E desde pessoas diferentes pode estar envolvido no processo patológico número diferenteórgãos, então seus sintomas também serão significativamente diferentes. Isso significa que duas pessoas diferentes com lúpus eritematoso sistêmico não apresentarão o mesmo conjunto de sintomas.

• Dor e inchaço nas articulações (especialmente nas grandes);
• Aumento prolongado e inexplicável da temperatura corporal;
• Erupções cutâneas na pele (no rosto, no pescoço, no tronco);
• Dor no peito que ocorre ao respirar fundo ou expirar;
• Perda de cabelo;
• Palidez acentuada e grave ou descoloração azulada da pele dos dedos dos pés e das mãos no frio ou durante uma situação estressante (síndrome de Raynaud);
• Inchaço das pernas e área ao redor dos olhos;
• Linfonodos aumentados e doloridos;
• Sensibilidade à radiação solar;
• Dores de cabeça e tonturas;
• Convulsões;
• Depressão.

Esses sintomas gerais, via de regra, estão presentes em diversas combinações em todas as pessoas que sofrem de lúpus eritematoso sistêmico. Ou seja, todas as pessoas que sofrem de lúpus apresentam pelo menos quatro dos sintomas gerais acima. Os principais sintomas gerais de vários órgãos no lúpus eritematoso são mostrados esquematicamente na Figura 1.

Figura 1 – Sintomas gerais de lúpus eritematoso de diversos órgãos e sistemas.

Sintomas de lúpus eritematoso sistêmico na pele e mucosas: manchas vermelhas na face, esclerodermia com lúpus eritematoso (foto)

Alterações na cor, estrutura e propriedades da pele ou aparecimento de erupções cutâneas são a síndrome mais comum no lúpus eritematoso sistêmico, que ocorre em 85–90% das pessoas que sofrem desta doença. Assim, atualmente existem aproximadamente 28 variantes diferentes de alterações cutâneas no lúpus eritematoso. Vejamos os sintomas cutâneos mais típicos do lúpus eritematoso.

Figura 2 – Erupção cutânea em formato de “borboleta” na face.

• A “borboleta” vasculítica é uma vermelhidão difusa e pulsante com tonalidade azulada, localizada no nariz e nas bochechas. Esta vermelhidão é instável, intensifica-se quando a pele é exposta ao gelo, vento, sol ou excitação e, pelo contrário, diminui quando exposta a condições ambientais favoráveis ​​(ver Figura 3).
• O eritema centrífugo do tipo "borboleta" (eritema de Biette) é uma coleção de manchas vermelhas e inchadas persistentes localizadas nas bochechas e no nariz. Além disso, nas bochechas, na maioria das vezes as manchas não estão localizadas perto do nariz, mas, pelo contrário, na região das têmporas e ao longo da linha imaginária de crescimento da barba (ver Figura 4). Estas manchas não desaparecem e a sua intensidade não diminui em condições ambientais favoráveis. Na superfície das manchas ocorre hiperqueratose moderada (descamação e espessamento da pele).
• A "borboleta" de Kaposi é uma coleção de manchas rosa brilhantes, densas e inchadas localizadas nas bochechas e no nariz contra um rosto geralmente vermelho. Uma característica desse formato de “borboleta” é que as manchas estão localizadas na pele inchada e vermelha do rosto (ver Figura 5).
• Uma “borboleta” de elementos do tipo discoide é uma coleção de manchas vermelhas brilhantes, inchadas, inflamadas e escamosas localizadas nas bochechas e no nariz. As manchas com este formato de “borboleta” são inicialmente simplesmente vermelhas, depois ficam inchadas e inflamadas, e como resultado a pele nesta área fica mais espessa, começa a descascar e a morrer. Além disso, quando o processo inflamatório passa, cicatrizes e áreas de atrofia permanecem na pele (ver Figura 6).

Figura 4 – Eritema centrífugo tipo “borboleta”.

Figura 5 – “Borboleta” de Kaposi.

Figura 6 – “Borboleta” com elementos discóides.

Figura 7 - Capilarite das pontas dos dedos e palmas das mãos no lúpus eritematoso.

• Estomatite aftosa;
• Enantema da mucosa oral (áreas da mucosa com hemorragias e erosões);
• Candidíase oral;
• Erosões, úlceras e placas esbranquiçadas na mucosa da boca e nariz.

A “síndrome seca” no lúpus eritematoso é caracterizada pela secura da pele e da vagina.

Sintomas de lúpus eritematoso sistêmico nos ossos, músculos e articulações (artrite lúpica)

Danos às articulações, ossos e músculos são típicos do lúpus eritematoso e ocorrem em 90–95% das pessoas com a doença. A síndrome muscular articular no lúpus pode se manifestar nas seguintes formas clínicas:

• Dor prolongada em uma ou mais articulações de alta intensidade.
• Poliartrite envolvendo as articulações interfalângicas simétricas dos dedos, metacarpofalângicas, punho e joelho.
• Rigidez matinal das articulações afetadas (de manhã, logo ao acordar, é difícil e doloroso movimentar as articulações, mas depois de um tempo, após o “aquecimento”, as articulações começam a funcionar quase normalmente).
• Contraturas em flexão dos dedos devido à inflamação dos ligamentos e tendões (os dedos congelam na posição dobrada e é impossível endireitá-los devido ao encurtamento dos ligamentos e tendões). As contraturas são raras, ocorrendo em não mais que 1,5–3% dos casos.
• Aparência reumatóide das mãos (articulações inchadas com dedos dobrados e não estendidos).
• Necrose asséptica da cabeça do fêmur, úmero e outros ossos.
• Dor muscular.
• Fraqueza muscular.
• Polimiosite.

Assim como a pele, a síndrome articular-muscular no lúpus eritematoso pode se manifestar nas formas clínicas acima em qualquer combinação e quantidade. Isso significa que uma pessoa com lúpus pode ter apenas artrite lúpica, outra pode ter artrite + polimiosite e uma terceira pode ter todo o espectro de formas clínicas da síndrome musculoesquelética (dores musculares, artrite, rigidez matinal, etc.).

• No lúpus eritematoso sistêmico, o dano articular é migratório (a artrite da mesma articulação aparece e desaparece) e na artrite reumatóide é progressivo (a mesma articulação afetada dói constantemente e sua condição piora com o tempo);
• A rigidez matinal no lúpus eritematoso sistêmico é moderada e observada apenas durante o período de artrite ativa, e na artrite reumatóide é constante, presente mesmo durante o período de remissão e muito intensa;
• Contraturas transitórias em flexão (a articulação é deformada durante um período de inflamação ativa e depois restaura sua estrutura normal em remissão) são características do lúpus eritematoso e estão ausentes na artrite reumatóide;
• Contraturas irreversíveis e deformidades articulares quase nunca ocorrem no lúpus eritematoso e são características da artrite reumatóide;
• A disfunção articular no lúpus eritematoso é insignificante e na artrite reumatóide é pronunciada;
• As erosões ósseas estão ausentes no lúpus eritematoso, mas estão presentes na artrite reumatóide;
• O fator reumatóide no lúpus eritematoso nem sempre é detectado, e apenas em 5–25% das pessoas, e na artrite reumatóide está sempre presente no soro sanguíneo em 80%;
• Um teste LE positivo para lúpus eritematoso ocorre em 85% e para artrite reumatóide apenas em 5–15%.

Sintomas de lúpus eritematoso sistêmico dos pulmões

A síndrome pulmonar no lúpus eritematoso é uma manifestação de vasculite sistêmica (inflamação dos vasos sanguíneos) e se desenvolve apenas durante o curso ativo da doença no contexto do envolvimento de outros órgãos e sistemas no processo patológico em aproximadamente 20–30% dos pacientes. Em outras palavras, o dano pulmonar no lúpus eritematoso ocorre apenas simultaneamente com a síndrome cutânea e articular-muscular, e nunca se desenvolve na ausência de danos à pele e às articulações.

• A pneumonite lúpica (vasculite pulmonar) é uma inflamação dos pulmões que ocorre com temperatura corporal elevada, falta de ar, estertores úmidos e silenciosos e tosse seca, às vezes acompanhada de hemoptise. Na pneumonite lúpica, a inflamação não afeta os alvéolos dos pulmões, mas os tecidos intercelulares (interstício), pelo que o processo é semelhante ao pneumonia atípica. As radiografias com pneumonite lúpica revelam atelectasias em forma de disco (expansão), sombras de infiltrados e aumento do padrão pulmonar;
• Síndrome de hipertensão pulmonar (aumento da pressão no sistema das veias pulmonares) - se manifesta falta de ar grave e hipóxia sistêmica de órgãos e tecidos. Para lúpus hipertensão pulmonar não há alterações na radiografia dos pulmões;
• Pleurisia (inflamação da membrana pleural dos pulmões) - manifestada por forte dor no peito, falta de ar intensa e acúmulo de líquido nos pulmões;
• Embolia pulmonar (EP);
• Hemorragias nos pulmões;
• Fibrose do diafragma;
• Distrofia pulmonar;
• A poliserosite é uma inflamação migratória da pleura dos pulmões, pericárdio do coração e peritônio. Ou seja, uma pessoa experimenta alternadamente periodicamente inflamação da pleura, pericárdio e peritônio. Esses serosites se manifestam por dor no abdômen ou no peito, fricção do pericárdio, peritônio ou pleura. Mas devido à baixa gravidade dos sintomas clínicos, a poliserosite é muitas vezes ignorada pelos médicos e pelos próprios pacientes, que consideram a sua condição uma consequência da doença. Cada recidiva da poliserosite leva à formação de aderências nas câmaras do coração, na pleura e na cavidade abdominal, que são claramente visíveis nas radiografias. Devido à doença adesiva, pode ocorrer um processo inflamatório no baço e no fígado.

Sintomas de lúpus eritematoso sistêmico nos rins

No lúpus eritematoso sistêmico, 50–70% das pessoas desenvolvem inflamação nos rins, chamada nefrite lúpica ou nefrite lúpica. Como regra, a nefrite de vários graus de atividade e gravidade dos danos renais se desenvolve dentro de cinco anos a partir do início do lúpus eritematoso sistêmico. Para muitas pessoas, a nefrite lúpica é uma das manifestações iniciais do lúpus, junto com a artrite e a dermatite em borboleta.

• Nefrite lúpica de progressão rápida - manifestada por síndrome nefrótica grave (inchaço, proteína na urina, distúrbios hemorrágicos e diminuição dos níveis de proteína total no sangue), maligna hipertensão arterial e rápido desenvolvimento insuficiência renal;
• Forma nefrótica de glomerulonefrite (manifestada por proteínas e sangue na urina em combinação com hipertensão arterial);
• Nefrite lúpica ativa com síndrome urinária (manifestada por proteínas na urina mais de 0,5 g por dia, uma pequena quantidade de sangue na urina e leucócitos na urina);
• Nefrite com síndrome urinária mínima (manifestada por proteína na urina inferior a 0,5 g por dia, eritrócitos únicos e leucócitos na urina).

A natureza dos danos na nefrite lúpica é diferente, como resultado Organização mundial A área de saúde identifica 6 classes de alterações morfológicas na estrutura dos rins características do lúpus eritematoso sistêmico:

• Classe I – os rins apresentam glomérulos normais e inalterados.
• Classe II – os rins apresentam apenas alterações mesangiais.
• Classe III - em menos da metade dos glomérulos há infiltração de neutrófilos e proliferação (aumento do número) de células mesangiais e endoteliais, estreitando a luz dos vasos sanguíneos. Se ocorrerem processos de necrose nos glomérulos, também serão detectadas destruição da membrana basal, desintegração dos núcleos celulares, corpos de hematoxilina e coágulos sanguíneos nos capilares.
• Classe IV - alterações na estrutura dos rins da mesma natureza da classe III, mas afetam maioria glomérulos, que corresponde à glomerulonefrite difusa.
• Classe V - nos rins é detectado espessamento das paredes dos capilares glomerulares com expansão da matriz mesangial e aumento do número de células mesangiais, o que corresponde à glomerulonefrite membranosa difusa.
• Classe VI - são detectadas esclerose dos glomérulos e fibrose dos espaços intercelulares nos rins, o que corresponde à glomerulonefrite esclerosante.

Na prática, via de regra, ao diagnosticar nefrite lúpica nos rins, são detectadas alterações morfológicas de classe IV.

Sintomas de lúpus eritematoso sistêmico do sistema nervoso central

Os danos ao sistema nervoso são uma manifestação grave e desfavorável do lúpus eritematoso sistêmico, causado por danos a vários estruturas nervosas em todas as partes (sistema nervoso central e periférico). As estruturas do sistema nervoso são danificadas devido a vasculites, tromboses, hemorragias e infartos resultantes de violação da integridade da parede vascular e da microcirculação.

• Dores de cabeça do tipo enxaqueca que não são aliviadas por analgésicos não narcóticos e narcóticos;
• Ataques isquêmicos transitórios;
• Violação circulação cerebral;
• Convulsões convulsivas;
• Coréia;
• Ataxia cerebral (distúrbio de coordenação dos movimentos, aparecimento de movimentos descontrolados, tiques, etc.);
• Neurite dos nervos cranianos (visual, olfativo, auditivo, etc.);
• Neurite óptica com perda total ou prejudicada da visão;
• Mielite transversa;
• Neuropatia periférica (danos às fibras sensoriais e motoras dos troncos nervosos com desenvolvimento de neurite);
• Sensibilidade prejudicada – parestesia (sensação de “alfinetes e agulhas”, dormência, formigamento);
• Danos cerebrais orgânicos, manifestados por instabilidade emocional, períodos de depressão, bem como deterioração significativa da memória, atenção e pensamento;
• Agitação psicomotora;
• Encefalite, meningoencefalite;
• Insônia persistente com curtos períodos de sono, durante os quais a pessoa tem sonhos coloridos;
• Transtornos afetivos:
  • Depressão ansiosa com alucinações vocais de conteúdo condenatório, ideias fragmentárias e delírios instáveis ​​e não sistematizados;
  • Estado maníaco-eufórico com humor elevado, descuido, auto-satisfação e falta de consciência da gravidade da doença;
• Turvação delirante-onírica da consciência (manifestada pela alternância de sonhos sobre temas fantásticos com alucinações visuais coloridas. Muitas vezes as pessoas se associam como observadores de cenas alucinatórias ou vítimas de violência. A agitação psicomotora é confusa e agitada, acompanhada de imobilidade com tensão muscular e choro prolongado );
• Turvação delirante da consciência (manifestada por uma sensação de medo, bem como pesadelos vívidos durante o período de adormecimento e múltiplas alucinações visuais e de fala coloridas de natureza ameaçadora durante os momentos de vigília);
• Traços.

Sintomas de lúpus eritematoso sistêmico do trato gastrointestinal e do fígado

O lúpus eritematoso causa danos aos vasos sanguíneos dos órgãos trato digestivo e peritônio, como resultado do desenvolvimento da síndrome dispéptica (digestão prejudicada dos alimentos), síndrome da dor, anorexia, inflamação dos órgãos abdominais e lesões erosivas e ulcerativas das membranas mucosas do estômago, intestinos e esôfago.

• Estomatite aftosa e ulceração da língua;
• Síndrome dispéptica, manifestada por náuseas, vômitos, falta de apetite, distensão abdominal, flatulência, azia e distúrbios fecais (diarréia);
• Anorexia, que ocorre como resultado de sintomas dispépticos desagradáveis ​​que aparecem após comer;
• Expansão da luz e ulceração da membrana mucosa do esôfago;
• Ulceração da membrana mucosa do estômago e duodeno;
• Síndrome da dor abdominal (dor abdominal), que pode ser causada tanto por vasculite de grandes vasos da cavidade abdominal (artérias esplênicas, mesentéricas, etc.) quanto por inflamação dos intestinos (colite, enterite, ileíte, etc.), fígado ( hepatite), baço (esplenite) ou peritônio (peritonite). A dor geralmente está localizada na região do umbigo e está associada à rigidez dos músculos da parede abdominal anterior;
• Linfonodos abdominais aumentados;
• Aumento do tamanho do fígado e baço com possível desenvolvimento de hepatite, hepatose gordurosa ou esplenite;
• Hepatite lúpica, manifestada por aumento do tamanho do fígado, amarelecimento da pele e mucosas, bem como aumento da atividade de AST e ALT no sangue;
• Vasculite dos vasos abdominais com sangramento do trato digestivo;
• Ascite (acúmulo líquido livre na cavidade abdominal);
• Serosite (inflamação do peritônio), que vem acompanhada de dor intensa, simulando o quadro de “abdome agudo”.

Várias manifestações do lúpus no trato digestivo e nos órgãos abdominais são causadas por vasculite vascular, serosite, peritonite e ulceração das membranas mucosas.

Sintomas de lúpus eritematoso sistêmico do sistema cardiovascular

No lúpus eritematoso, as membranas externa e interna, bem como o músculo cardíaco, são danificadas e, além disso, desenvolvem-se doenças inflamatórias de pequenos vasos. A síndrome cardiovascular se desenvolve em 50–60% das pessoas que sofrem de lúpus eritematoso sistêmico.

• A pericardite é uma inflamação do pericárdio (o revestimento externo do coração), na qual a pessoa sente dor no peito, falta de ar, sons cardíacos abafados e assume uma posição sentada forçada (a pessoa não pode deitar-se, é mais fácil para ele sentar, então ele até dorme em um travesseiro alto). Em alguns casos, você pode ouvir uma fricção pericárdica, que ocorre quando há derrame na cavidade torácica. O principal método para diagnosticar pericardite é o ECG, que revela diminuição da voltagem da onda T e desvio do segmento ST.
• A miocardite é uma inflamação do músculo cardíaco (miocárdio), que muitas vezes acompanha a pericardite. Miocardite isoladaÉ raro no lúpus eritematoso. Com a miocardite, a pessoa desenvolve insuficiência cardíaca e é incomodada por dores no peito.
• A endocardite é uma inflamação do revestimento das câmaras do coração e se manifesta por endocardite verrucosa atípica de Libman-Sachs. Na endocardite lúpica, as artérias mitral, tricúspide e válvulas aórticas com a formação de sua insuficiência. Na maioria das vezes, ocorre insuficiência da válvula mitral. Endocardite e danos ao aparelho valvar do coração geralmente ocorrem sem sintomas clínicos e, portanto, são detectados apenas durante a ecocardiografia ou ECG.
• Flebite e tromboflebite são inflamações das paredes dos vasos sanguíneos com formação de coágulos sanguíneos e, consequentemente, trombose em vários órgãos e tecidos. Clinicamente, essas condições se manifestam por hipertensão pulmonar, hipertensão arterial, endocardite, infarto do miocárdio, coreia, mielite, hiperplasia hepática, trombose de pequenos vasos com formação de focos de necrose em diversos órgãos e tecidos, além de infarto de órgãos abdominais (fígado, baço, glândulas supra-renais, rins) e acidentes cerebrovasculares. Flebite e tromboflebite são causadas pela síndrome antifosfolípide, que se desenvolve no lúpus eritematoso.
• Coronarite (inflamação dos vasos cardíacos) e aterosclerose dos vasos coronários.
• Doença coronariana e derrames.
• A síndrome de Raynaud é um distúrbio da microcirculação, manifestado por um branqueamento acentuado ou descoloração azulada da pele dos dedos em resposta ao frio ou ao estresse.
• Padrão de mármore da pele (livedo reticular) devido à microcirculação prejudicada.
• Necrose das pontas dos dedos (descoloração azulada das pontas dos dedos).
• Vasculite retiniana, conjuntivite e episclerite.

Curso de lúpus eritematoso

O lúpus eritematoso sistêmico ocorre em ondas, com períodos alternados de exacerbações e remissões. Além disso, durante as exacerbações, uma pessoa desenvolve sintomas de vários órgãos e sistemas afetados e, durante os períodos de remissão, não há manifestações clínicas da doença. A progressão do lúpus é que a cada exacerbação subsequente, o grau de dano nos órgãos já afetados aumenta, e outros órgãos são envolvidos no processo patológico, o que acarreta o aparecimento de novos sintomas que não existiam antes.

• Curso agudo - o lúpus eritematoso começa abruptamente, com aumento repentino temperatura corporal. Poucas horas após o aumento da temperatura, surge artrite de várias articulações ao mesmo tempo, com dores agudas e erupções cutâneas na pele, incluindo “borboleta”. Depois, em apenas alguns meses (3 – 6), a artrite, a dermatite e a febre são acompanhadas por poliserosite (inflamação da pleura, pericárdio e peritônio), nefrite lúpica, meningoencefalite, mielite, radiculoneurite, perda grave de peso e desnutrição tecidual. A doença progride rapidamente devido à alta atividade do processo patológico, aparecem alterações irreversíveis em todos os órgãos, como resultado, 1–2 anos após o início do lúpus, na ausência de terapia, desenvolve-se falência de múltiplos órgãos, terminando em morte. O curso agudo do lúpus eritematoso é o mais desfavorável, uma vez que as alterações patológicas nos órgãos se desenvolvem muito rapidamente.
• Curso subagudo - o lúpus eritematoso se manifesta gradualmente, primeiro aparecem dores nas articulações, depois a artrite é acompanhada por síndrome cutânea (“borboleta” no rosto, erupções cutâneas na pele do corpo) e a temperatura corporal aumenta moderadamente. Por muito tempo, a atividade do processo patológico é baixa, como resultado a doença progride lentamente e os danos aos órgãos permanecem mínimos por muito tempo. Há muito tempo que há danos e sintomas clínicos apenas de 1 a 3 órgãos. Porém, com o tempo, todos os órgãos ainda estão envolvidos no processo patológico e, a cada exacerbação, um órgão que não foi afetado anteriormente é danificado. Quando abaixo curso agudo lúpus é característico remissões longas- até seis meses. O curso subagudo da doença se deve à atividade média do processo patológico.
• Curso crônico - o lúpus eritematoso se manifesta gradualmente, primeiro com artrite e alterações cutâneas. Além disso, devido à baixa atividade do processo patológico ao longo de muitos anos, uma pessoa apresenta danos a apenas 1–3 órgãos e, consequentemente, sintomas clínicos apenas de sua parte. Após anos (10–15 anos), o lúpus eritematoso ainda causa danos a todos os órgãos e ao aparecimento de sintomas clínicos correspondentes.

O lúpus eritematoso, dependendo da velocidade de envolvimento dos órgãos no processo patológico, possui três graus de atividade:

• I grau de atividade - o processo patológico é inativo, os danos aos órgãos se desenvolvem de forma extremamente lenta (leva até 15 anos para não se formar). Por muito tempo a inflamação afeta apenas as articulações e a pele, e o envolvimento de órgãos não danificados no processo patológico ocorre de forma lenta e gradual. O primeiro grau de atividade é característico do curso crônico do lúpus eritematoso.
• II grau de atividade - o processo patológico é moderadamente ativo, o dano ao órgão se desenvolve de forma relativamente lenta (leva de 5 a 10 anos para a falha na formação), o envolvimento de órgãos não afetados no processo inflamatório ocorre apenas com recidivas (em média, uma vez a cada 4-6 meses). O segundo grau de atividade do processo patológico é característico do curso subagudo do lúpus eritematoso.
• III grau de atividade - o processo patológico é muito ativo, os danos aos órgãos e a propagação da inflamação ocorrem muito rapidamente. O terceiro grau de atividade do processo patológico é característico do curso agudo do lúpus eritematoso.

A tabela abaixo mostra a gravidade dos sintomas clínicos característicos de cada um dos três graus de atividade do processo patológico no lúpus eritematoso.

Sintomas de lúpus eritematoso em mulheres

Os sintomas do lúpus eritematoso em mulheres correspondem totalmente ao quadro clínico de qualquer forma da doença, descrito nas seções acima. Os sintomas do lúpus nas mulheres não apresentam características específicas. As únicas características dos sintomas são a maior ou menor frequência de danos a um ou outro órgão, ao contrário dos homens, mas as manifestações clínicas do próprio órgão danificado são absolutamente típicas.

Lúpus eritematoso em crianças

Via de regra, a doença atinge meninas de 9 a 14 anos, ou seja, aquelas que estão na idade de início e florescimento das alterações hormonais no corpo (início da menstruação, crescimento dos pelos pubianos e das axilas, etc. ). Em casos raros, o lúpus se desenvolve em crianças de 5 a 7 anos.

Lúpus eritematoso: sintomas de diversas formas e tipos de doença (sistêmica, discóide, disseminada, neonatal). Sintomas de lúpus em crianças – vídeo

Lúpus eritematoso sistêmico em crianças e gestantes: causas, consequências, tratamento, dieta (recomendações médicas) - vídeo

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Lúpus eritematoso sistêmico - causas, sintomas e tratamento

O lúpus eritematoso sistêmico é uma doença autoimune crônica caracterizada por danos ao tecido conjuntivo e aos vasos sanguíneos e, como consequência, envolvimento no processo patológico de quase todos os órgãos e sistemas do corpo.

Os distúrbios hormonais desempenham um certo papel no desenvolvimento do lúpus eritematoso sistêmico, em particular, no aumento da quantidade de estrogênio. Isso explica o fato de a doença ser mais registrada em mulheres jovens e adolescentes. Segundo alguns dados, as infecções virais e a intoxicação por produtos químicos desempenham um papel importante na ocorrência da patologia.

Esta doença pertence a doenças autoimunes. Sua essência reside no fato de o sistema imunológico começar a produzir anticorpos contra algum irritante. Eles afetam negativamente as células saudáveis ​​porque danificam a estrutura do DNA. Assim, devido aos anticorpos, ocorre uma alteração negativa no tecido conjuntivo e nos vasos sanguíneos.

Causas

Quais são as causas que contribuem para o desenvolvimento do lúpus eritematoso sistêmico e o que é? A etiologia da doença é desconhecida. No seu desenvolvimento assume-se o papel da infecção viral, bem como de fatores genéticos, endócrinos e metabólicos.

Anticorpos linfocitotóxicos e anticorpos contra RNA de fita dupla, que são marcadores de infecção viral persistente, são detectados em pacientes e seus familiares. Inclusões semelhantes a vírus são detectadas no endotélio dos capilares dos tecidos danificados (rins, pele); O vírus foi identificado em modelos experimentais.

O LES ocorre predominantemente em mulheres jovens (20-30 anos), mas não são incomuns casos da doença em adolescentes e idosos (acima de 40-50 anos). Entre os afetados, apenas 10% são homens, mas a doença é mais grave neles do que nas mulheres. Os fatores provocadores costumam ser insolação, intolerância a medicamentos, estresse; para mulheres - parto ou aborto.

Classificação

A doença é classificada de acordo com os estágios da doença:

1. Lúpus eritematoso sistêmico agudo. A forma mais maligna da doença, caracterizada por um curso continuamente progressivo, um aumento acentuado e multiplicidade de sintomas e resistência à terapia. O lúpus eritematoso sistêmico em crianças geralmente ocorre de acordo com esse tipo.
2. A forma subaguda é caracterizada por exacerbações periódicas, porém com menor gravidade dos sintomas do que no curso agudo do LES. Danos aos órgãos se desenvolvem durante os primeiros 12 meses da doença.
3. A forma crônica é caracterizada pela manifestação prolongada de um ou mais sintomas. A combinação de LES com síndrome antifosfolípide é especialmente característica quando forma crônica doenças.

Existem também três fases principais durante o curso da doença:

1. Mínimo. Há pequenas dores de cabeça e nas articulações, aumentos periódicos da temperatura corporal, mal-estar, bem como sintomas iniciais sinais de pele doenças.
2. Moderado. Danos significativos ao rosto e ao corpo, envolvimento de vasos sanguíneos, articulações e órgãos internos no processo patológico.
3. Expressado. Complicações de órgãos internos, cérebro, sistema circulatório, sistema musculo-esquelético.

O lúpus eritematoso sistêmico é caracterizado por crises lúpicas, durante as quais a atividade da doença é máxima. A duração da crise pode variar de um dia a duas semanas.

Sintomas de lúpus eritematoso

O lúpus eritematoso sistêmico se manifesta com um grande número de sintomas, causados ​​por danos nos tecidos em quase todos os órgãos e sistemas. Em alguns casos, as manifestações da doença limitam-se exclusivamente aos sintomas cutâneos, e então a doença é chamada de lúpus eritematoso discóide, mas na maioria dos casos há múltiplas lesões de órgãos internos, e então falam da natureza sistêmica da doença.

Sobre Estágios iniciais A doença lúpus eritematoso é caracterizada por curso contínuo com remissões periódicas, mas quase sempre torna-se sistêmica. A dermatite eritematosa do tipo borboleta é mais frequentemente observada na face - eritema nas bochechas, maçãs do rosto e sempre no dorso do nariz. Aparece hipersensibilidade à radiação solar - as fotodermatoses são geralmente de formato redondo e de natureza múltipla.

Danos nas articulações ocorrem em 90% dos pacientes com LES. Pequenas articulações, geralmente os dedos, estão envolvidas no processo patológico. A lesão é de natureza simétrica, os pacientes ficam incomodados com dor e rigidez. A deformidade articular raramente se desenvolve. A necrose óssea asséptica (sem componente inflamatório) é comum. A cabeça do fêmur e a articulação do joelho são afetadas. O quadro clínico é dominado por sintomas de insuficiência funcional do membro inferior. Quando o aparelho ligamentar está envolvido no processo patológico, desenvolvem-se contraturas não permanentes e, em casos graves, luxações e subluxações.

Sintomas comuns do LES:

• Dor e inchaço das articulações, dores musculares;
• Febre inexplicável;
• Síndrome da fadiga crônica;
• Erupções cutâneas na pele do rosto ficam vermelhas ou mudam de cor da pele;
• Dor no peito ao respirar profundamente;
• Aumento da queda de cabelo;
• Branqueamento ou descoloração azulada da pele dos dedos das mãos ou dos pés no frio ou durante o estresse (síndrome de Raynaud);
• Aumento da sensibilidade ao sol;
• Inchaço (edema) nas pernas e/ou ao redor dos olhos;
• Linfonodos aumentados.

Os sinais dermatológicos da doença incluem:

• Erupção cutânea clássica na ponte do nariz e bochechas;
• Manchas nos membros, corpo;
• Calvície;
• Unhas quebradiças;
• Úlceras tróficas.

• Vermelhidão e ulceração (aparecimento de úlceras) na borda vermelha dos lábios.
• Erosões (defeitos superficiais - “corrosão” da membrana mucosa) e úlceras na mucosa oral.
• A queilite lúpica é um inchaço denso e pronunciado dos lábios, com escamas acinzentadas firmemente adjacentes umas às outras.

Danos ao sistema cardiovascular:

• Miocardite lúpica.
• Pericardite.
• Endocardite de Libman-Sachs.
• Danos às artérias coronárias e desenvolvimento de infarto do miocárdio.
• Vasculite.

Nas lesões do sistema nervoso, a manifestação mais comum é a síndrome astênica:

• Fraqueza, insônia, irritabilidade, depressão, dores de cabeça.

Com a progressão adicional, é possível o desenvolvimento de ataques epilépticos, comprometimento da memória e da inteligência e psicose. Alguns pacientes desenvolvem meningite serosa, neurite óptica, hipertensão intracraniana.

Manifestações nefrológicas do LES:

• A nefrite lúpica é uma doença inflamatória dos rins, na qual a membrana glomerular fica mais espessa, há depósito de fibrina e formação de coágulos sanguíneos hialinos. Na ausência de tratamento adequado, o paciente pode desenvolver um declínio persistente da função renal.
• Hematúria ou proteinúria, que não vem acompanhada de dor e não incomoda a pessoa. Freqüentemente, esta é a única manifestação de lúpus no sistema urinário. Como o LES é agora diagnosticado em tempo hábil e o tratamento eficaz é iniciado, a insuficiência renal aguda se desenvolve apenas em 5% dos casos.

• Lesões erosivo-ulcerativas - os pacientes ficam preocupados com falta de apetite, náuseas, vômitos, azia, dores em várias partes do abdômen.
• Infarto intestinal devido à inflamação dos vasos que fornecem sangue aos intestinos - desenvolve-se um quadro de “abdômen agudo” com dor muito intensa, mais frequentemente localizada ao redor do umbigo e na parte inferior do abdômen.
• Hepatite lúpica – icterícia, fígado aumentado.

• Pleurisia.
• Pneumonite Lúpica Aguda.
• Danos ao tecido conjuntivo dos pulmões com formação de múltiplos focos de necrose.
• Hipertensão pulmonar.
• Embolia pulmonar.
• Bronquite e pneumonia.

É quase impossível suspeitar que você tem lúpus antes de consultar um médico. Procure aconselhamento se tiver erupção cutânea incomum, febre, dor nas articulações ou fadiga.

Lúpus eritematoso sistêmico: foto

Qual é a aparência do lúpus eritematoso sistêmico, oferecemos fotos detalhadas para visualização.

Diagnóstico

Havendo suspeita de lúpus eritematoso sistêmico, o paciente é encaminhado para consulta com reumatologista e dermatologista. Vários sistemas de características diagnósticas foram desenvolvidos para o diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico.

Atualmente, o sistema desenvolvido pela American Rheumatic Association é o preferido por ser mais moderno.

O sistema inclui os seguintes critérios:

• sintoma de borboleta:
• erupção cutânea discóide;
• formação de úlceras nas mucosas;
• danos renais – proteínas na urina, cilindros na urina;
• danos cerebrais, convulsões, psicose;
• aumento da sensibilidade da pele à luz - aparecimento de erupção cutânea após exposição ao sol;
• artrite - danos em duas ou mais articulações;
• poliserosite;
• diminuição do número de glóbulos vermelhos, leucócitos e plaquetas em um exame clínico de sangue;
• detecção de anticorpos antinucleares (ANA) no sangue.
• o aparecimento de anticorpos específicos no sangue: anticorpos anti-DNA, anticorpos anti-CM, reação de Wasserman falso-positiva, anticorpos anticardiolipina, anticoagulante lúpico, teste positivo para células LE.

O principal objetivo do tratamento do lúpus eritematoso sistêmico é suprimir a reação autoimune do corpo, que está por trás de todos os sintomas. Os pacientes recebem diferentes tipos de medicamentos.

Tratamento do lúpus eritematoso sistêmico

Infelizmente, cura completa lúpus é impossível. Portanto, a terapia é selecionada de forma a reduzir os sintomas e interromper processos inflamatórios e autoimunes.

As táticas de tratamento do LES são estritamente individuais e podem mudar ao longo do curso da doença. O diagnóstico e tratamento do lúpus muitas vezes é um esforço conjunto entre o paciente e médicos e especialistas de diversas especialidades.

Medicamentos atuais para o tratamento do lúpus:

1. Os glicocorticosteroides (prednisolona ou outros) são medicamentos poderosos que combatem a inflamação no lúpus.
2. Imunossupressores citostáticos (azatioprina, ciclofosfamida, etc.) - medicamentos que suprimem o sistema imunológico podem ser muito úteis no lúpus e outras doenças autoimunes.
3. Bloqueadores de TNF-α (Infliximabe, Adalimumabe, Etanercept).
4. Desintoxicação extracorpórea (plasmaférese, hemossorção, crioplasmassorção).
5. Pulsoterapia com altas doses de glicocorticosteroides e/ou citostáticos.
6. Antiinflamatórios não esteróides – podem ser usados ​​para tratar inflamação, inchaço e dor causada pelo lúpus.
7. Tratamento sintomático.

Se você tem lúpus, há várias etapas que você pode seguir para se ajudar. Medidas simples podem tornar os surtos menos frequentes e melhorar a sua qualidade de vida:

1. Pare de fumar.
2. Exercite regularmente.
3. Coma uma dieta saudavel.
4. Cuidado com o sol.
5. Descanso adequado.

O prognóstico de vida com lúpus sistêmico é desfavorável, mas os recentes avanços na medicina e o uso de medicamentos modernos oferecem uma chance de prolongar a vida. Mais de 70% dos pacientes vivem mais de 20 anos após as manifestações iniciais da doença.

Ao mesmo tempo, os médicos alertam que o curso da doença é individual e, se em alguns pacientes o LES se desenvolve lentamente, em outros casos a doença pode desenvolver-se rapidamente. Outra característica do lúpus eritematoso sistêmico é a imprevisibilidade das exacerbações, que podem ocorrer de forma repentina e espontânea, o que ameaça ter consequências graves.

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Lúpus eritematoso sistêmico (LES)– uma doença autoimune crónica causada por uma perturbação dos mecanismos imunitários com a formação de anticorpos prejudiciais às próprias células e tecidos. O LES é caracterizado por danos nas articulações, pele, vasos sanguíneos e vários órgãos (rins, coração, etc.).

Causa e mecanismos de desenvolvimento da doença

A causa da doença não está clara. Supõe-se que os vírus (RNA e retrovírus) sirvam de gatilho para o desenvolvimento da doença. Além disso, as pessoas têm uma predisposição genética para o LES. As mulheres adoecem 10 vezes mais, o que se deve às características do seu sistema hormonal ( alta concentração estrogênio no sangue). O efeito protetor dos hormônios sexuais masculinos (andrógenos) contra o LES foi comprovado. Os fatores que podem causar o desenvolvimento da doença podem ser infecções virais, bacterianas ou medicamentos.

Os mecanismos da doença baseiam-se na disfunção das células do sistema imunológico (linfócitos T e B), que é acompanhada pela formação excessiva de anticorpos contra as próprias células do corpo. Como resultado da produção excessiva e descontrolada de anticorpos, formam-se complexos específicos que circulam por todo o corpo. Os complexos imunes circulantes (CIC) instalam-se na pele, nos rins e nas membranas serosas dos órgãos internos (coração, pulmões, etc.), causando reações inflamatórias.

Sintomas da doença

O LES é caracterizado por uma ampla gama de sintomas. A doença ocorre com exacerbações e remissões. O início da doença pode ser imediato ou gradual.
Sintomas gerais

• Fadiga
• Perda de peso
• Temperatura
• Desempenho diminuído
• Fadigabilidade rápida

Danos ao sistema músculo-esquelético

• Artrite – inflamação das articulações
  • Ocorre em 90% dos casos, não erosivo, não deformante, as articulações dos dedos, punhos e joelhos são as mais afetadas.
• Osteoporose – diminuição da densidade óssea
  • Como resultado de inflamação ou tratamento com medicamentos hormonais (corticosteroides).

• Dor muscular (15-64% dos casos), inflamação muscular (5-11%), fraqueza muscular (5-10%)

Danos às membranas mucosas e à pele

• As lesões cutâneas no início da doença aparecem em apenas 20-25% dos pacientes, em 60-70% dos pacientes aparecem mais tarde, em 10-15% as manifestações cutâneas da doença não ocorrem. As alterações cutâneas aparecem nas áreas do corpo expostas ao sol: rosto, pescoço, ombros. As lesões apresentam aspecto de eritema (placas avermelhadas com descamação), capilares dilatados nas bordas, áreas com excesso ou falta de pigmento. No rosto, essas alterações lembram a aparência de uma borboleta, pois a parte posterior do nariz e as bochechas são afetadas.
• A perda de cabelo (alopecia) ocorre raramente, geralmente afetando as áreas temporais. O cabelo cai em uma área limitada.
• O aumento da sensibilidade da pele à luz solar (fotossensibilização) ocorre em 30-60% dos pacientes.
• Danos às membranas mucosas ocorrem em 25% dos casos.
  • Vermelhidão, diminuição da pigmentação, nutrição prejudicada do tecido labial (queilite)
  • Identificar hemorragias, lesões ulcerativas da mucosa oral

Danos ao sistema respiratório

Derrotas de fora sistema respiratório com LES são diagnosticados em 65% dos casos. A patologia pulmonar pode desenvolver-se de forma aguda e gradual, com várias complicações. A manifestação mais comum da lesão sistema pulmonar Esta é uma inflamação da membrana que cobre os pulmões (pleurisia). Caracterizado por dor no peito, falta de ar. O LES também pode causar o desenvolvimento de pneumonia lúpica (pneumonite lúpica), caracterizada por: falta de ar, tosse com expectoração com sangue. O LES freqüentemente afeta os vasos sanguíneos dos pulmões, levando à hipertensão pulmonar. No contexto do LES, eles geralmente desenvolvem processos infecciosos nos pulmões, e também é possível desenvolver uma doença grave, como obstrução da artéria pulmonar com coágulo sanguíneo (embolia pulmonar).

Danos ao sistema cardiovascular

O LES pode afetar todas as estruturas do coração, escudo exterior(pericárdio), camada interna (endocárdio), diretamente o músculo cardíaco (miocárdio), válvulas e vasos coronários. A lesão mais comum ocorre no pericárdio (pericardite).

• A pericardite é uma inflamação das membranas serosas que cobrem o músculo cardíaco.

Manifestações: principal sintoma - dor surda na região do esterno. A pericardite (exsudativa) é caracterizada pela formação de líquido na cavidade pericárdica, no LES o acúmulo de líquido é pequeno e todo o processo de inflamação geralmente não dura mais que 1 a 2 semanas.

• A miocardite é uma inflamação do músculo cardíaco.

Manifestações: arritmias cardíacas, distúrbios na condução dos impulsos nervosos, insuficiência cardíaca aguda ou crônica.

• Danos às válvulas cardíacas, na maioria das vezes as válvulas mitral e aórtica são afetadas.
• Danos aos vasos coronários podem levar ao infarto do miocárdio, que também pode se desenvolver em pacientes jovens com LES.
• Danos ao revestimento interno dos vasos sanguíneos (endotélio) aumentam o risco de desenvolver aterosclerose. Danos vasculares periféricos se manifestam:
  • Livedo reticularis (manchas azuis na pele criando um padrão de grade)
  • Paniculite lúpica (nódulos subcutâneos, muitas vezes dolorosos, podem ulcerar)
  • Trombose de vasos sanguíneos das extremidades e órgãos internos

Danos nos rins

Os rins são mais frequentemente afetados no LES, em 50% dos pacientes são detectadas lesões do aparelho renal. Um sintoma comum é a presença de proteínas na urina (proteinúria); glóbulos vermelhos e cilindros geralmente não são detectados no início da doença. As principais manifestações de lesão renal no LES são: glomerulonefrite proliferativa e nefrite mebranosa, que se manifesta como síndrome nefrótica (proteínas na urina acima de 3,5 g/dia, diminuição de proteínas no sangue, edema).

Danos ao sistema nervoso central

Supõe-se que os distúrbios do sistema nervoso central são causados ​​por danos aos vasos sanguíneos do cérebro, bem como pela formação de anticorpos contra os neurônios, contra as células responsáveis ​​por proteger e nutrir os neurônios (células gliais) e contra as células imunológicas. (linfócitos).
As principais manifestações de danos às estruturas nervosas e vasos sanguíneos do cérebro:

• Dor de cabeça e enxaqueca, a maioria sintomas frequentes para LES
• Irritabilidade, depressão – raro
• Psicoses: paranóia ou alucinações
• Acidente vascular cerebral
• Coreia, parkinsonismo – raro
• Mielopatias, neuropatias e outros distúrbios da formação da bainha nervosa (mielina)
• Mononeurite, polineurite, meningite asséptica

Danos ao trato digestivo

Lesões clínicas trato digestivo são diagnosticados em 20% dos pacientes com LES.

• Danos ao esôfago, dificuldade de deglutição, dilatação do esôfago ocorre em 5% dos casos
• As úlceras do estômago e do 12º intestino são causadas tanto pela própria doença quanto pelos efeitos colaterais do tratamento
• Dor abdominal como manifestação do LES, podendo também ser causada por pancreatite, inflamação dos vasos intestinais, infarto intestinal
• Náusea, desconforto abdominal, indigestão

• A anemia normocítica hipocrômica ocorre em 50% dos pacientes, a gravidade depende da atividade do LES. A anemia hemolítica é rara no LES.
• A leucopenia é uma diminuição dos leucócitos no sangue. Causada por uma diminuição de linfócitos e granulócitos (neutrófilos, eosinófilos, basófilos).
• A trombocitopenia é uma diminuição das plaquetas no sangue. Ocorre em 25% dos casos, causada pela formação de anticorpos contra plaquetas, bem como anticorpos contra fosfolipídios (gorduras que compõem as membranas celulares).

Além disso, em 50% dos pacientes com LES, aumentou Os gânglios linfáticos, 90% dos pacientes são diagnosticados com baço aumentado (esplenomegalia).

Diagnóstico de LES

O diagnóstico de LES é baseado em dados manifestações clínicas doenças, bem como em dados de estudos laboratoriais e instrumentais. O Colégio Americano de Reumatologia desenvolveu critérios especiais que podem ser usados ​​para fazer um diagnóstico - lúpus eritematoso sistêmico.

Critérios para diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico

O diagnóstico de LES é feito se pelo menos 4 dos 11 critérios estiverem presentes.

Artrite	Características: sem erosão, periférica, manifestada por dor, inchaço, acúmulo de leve líquido na cavidade articular
Erupções discóides	De cor vermelha, oval, redondo ou em forma de anel, placas com contornos irregulares na superfície, escamas, capilares dilatados próximos, escamas são difíceis de separar. Lesões não tratadas deixam cicatrizes.
Danos às membranas mucosas	A mucosa oral ou mucosa nasofaríngea é afetada na forma de ulcerações. Geralmente indolor.
Fotossensibilidade	Maior sensibilidade à luz solar. Como resultado da exposição à luz solar, aparece uma erupção cutânea na pele.
Erupção cutânea na ponte do nariz e bochechas	Erupção cutânea específica em borboleta
Danos nos rins	Perda constante de proteína na urina 0,5 g/dia, liberação de cilindros celulares
Danos às membranas serosas	Pleurisia é inflamação das membranas dos pulmões. Manifesta-se como dor no peito, intensificando-se com a inspiração. Pericardite – inflamação do revestimento do coração
Danos no SNC	Convulsões, Psicose - na ausência de medicamentos que possam provocá-las ou distúrbios metabólicos (uremia, etc.)
Mudanças no sistema sanguíneo	Anemia hemolítica Diminuição de leucócitos menos de 4.000 células/ml Diminuição de linfócitos menos de 1.500 células/ml Diminuição de plaquetas inferior a 150 10 9 /l
Mudanças no sistema imunológico	Quantidade alterada de anticorpos anti-DNA Presença de anticorpos cardiolipina Anticorpos antinucleares anti-Sm
Aumentando a quantidade de anticorpos específicos	Aumento de anticorpos antinucleares (ANA)

O grau de atividade da doença é determinado usando índices SLEDAI especiais ( Lúpus eritematoso sistêmicoÍndice de Atividade da Doença). O índice de atividade da doença inclui 24 parâmetros e reflete o estado de 9 sistemas e órgãos, expresso em pontos que são resumidos. O máximo é de 105 pontos, o que corresponde a uma atividade da doença muito elevada.

Índices de atividade da doença porSLEDAI

Manifestações	Descrição	Pontuação
Crise pseudoepiléptica(desenvolvimento de convulsões sem perda de consciência)	É necessário excluir distúrbios metabólicos, infecções e medicamentos que possam provocá-lo.	8
Psicoses	Capacidade prejudicada de realizar ações normais, percepção prejudicada da realidade, alucinações, diminuição do pensamento associativo, comportamento desorganizado.	8
Mudanças orgânicas no cérebro	Alterações no pensamento lógico, orientação espacial prejudicada, diminuição da memória, inteligência, concentração, fala incoerente, insônia ou sonolência.	8
Distúrbios oculares	Inflamação do nervo óptico, excluindo hipertensão arterial.	8
Danos aos nervos cranianos	Danos aos nervos cranianos detectados pela primeira vez.
Dor de cabeça	Grave, constante, pode ser enxaqueca, sem resposta a analgésicos narcóticos	8
Distúrbios circulatórios cerebrais	Recentemente identificado, excluindo as consequências da aterosclerose	8
Vasculite-(dano vascular)	Úlceras, gangrena dos membros, nódulos dolorosos nos dedos	8
Artrite-(inflamação das articulações)	Envolvimento de mais de 2 articulações com sinais de inflamação e inchaço.	4
Miosite-(inflamação dos músculos esqueléticos)	Dor muscular, fraqueza com confirmação de estudos instrumentais	4
Lançamentos na urina	Hialina, granular, eritrocitária	4
Glóbulos vermelhos na urina	Mais de 5 glóbulos vermelhos no campo de visão, excluem outras patologias	4
Proteína na urina	Mais de 150 mg por dia	4
Leucócitos na urina	Mais de 5 glóbulos brancos por campo de visão, excluindo infecções	4
Lesões de pele	Danos inflamatórios	2
Perda de cabelo	Aumento das lesões ou perda completa cabelo	2
Úlceras das membranas mucosas	Úlceras nas mucosas e nariz	2
Pleurisia-(inflamação das membranas dos pulmões)	Dor no peito, espessamento pleural	2
Pericardite-( inflamação do revestimento do coração)	Detectado no ECG, EchoCG	2
Recusando elogio	C3 ou C4 diminuído	2
AntiDNA	Positivamente	2
Temperatura	Mais de 38 graus C, excluindo infecções	1
Diminuição das plaquetas no sangue	Menos de 150 10 9 /l, excluindo medicamentos	1
Diminuição dos glóbulos brancos	Menos de 4,0 10 9 /l, excluindo medicamentos	1

• Atividade leve: 1-5 pontos
• Atividade moderada: 6-10 pontos
• Alta atividade: 11-20 pontos
• Atividade muito alta: mais de 20 pontos

Testes de diagnóstico usados ​​para detectar LES

1. ANA- teste de triagem, são determinados anticorpos específicos para núcleos celulares, detectados em 95% dos pacientes, não confirma o diagnóstico na ausência de manifestações clínicas de lúpus eritematoso sistêmico
2. Anti-DNA– anticorpos para DNA, detectados em 50% dos pacientes, o nível desses anticorpos reflete a atividade da doença
3. Anti-Sm – anticorpos específicos para o antígeno Smith, que faz parte de RNAs curtos, são detectados em 30-40% dos casos
4. Anti-SSA ou Anti-SSB, anticorpos contra proteínas específicas localizadas no núcleo celular, estão presentes em 55% dos pacientes com lúpus eritematoso sistêmico, não são específicos para LES e também são detectados em outras doenças do tecido conjuntivo
5. Anticardiolipina - anticorpos para membranas mitocondriais (estação de energia celular)
6. Antihistonas– anticorpos contra proteínas necessárias para empacotar o DNA nos cromossomos, característico do LES induzido por medicamentos.

Outros testes laboratoriais

• Marcadores de inflamação
  • ESR – aumentado
  • C – proteína reativa, aumentada

• Nível de elogio reduzido
  • C3 e C4 são reduzidos como resultado da formação excessiva de complexos imunes
  • Algumas pessoas apresentam nível reduzido de elogios desde o nascimento, este é um fator predisponente ao desenvolvimento do LES.

O sistema elogio é um grupo de proteínas (C1, C3, C4, etc.) envolvidas na resposta imunológica do corpo.

• Análise geral de sangue
  • Possível diminuição dos glóbulos vermelhos, glóbulos brancos, linfócitos, plaquetas

• Análise de urina
  • Proteína na urina (proteinúria)
  • Glóbulos vermelhos na urina (hematúria)
  • Cilindrúria na urina (cilindrúria)
  • Glóbulos brancos na urina (piúria)

• Química do sangue
  • Creatinina – um aumento indica danos nos rins
  • ALAT, ASAT – um aumento indica danos no fígado
  • Creatina quinase – aumenta com danos ao sistema muscular

Métodos instrumentais de pesquisa

• Raio X das articulações

São revelados pequenas alterações, sem erosão

• Raio X e Tomografia computadorizada peito

Detectar: ​​danos à pleura (pleurisia), pneumonia lúpica, embolia pulmonar.

• Ressonância magnética nuclear e angiografia

Detecção de danos ao sistema nervoso central, vasculite, acidente vascular cerebral e outras alterações inespecíficas.

• Ecocardiografia

Eles permitirão determinar fluido na cavidade pericárdica, danos ao pericárdio, danos às válvulas cardíacas, etc.
Procedimentos específicos

• Punção lombar permite excluir causas infecciosas sintomas neurológicos.
• A biópsia renal (análise do tecido do órgão) permite determinar o tipo de glomerulonefrite e facilitar a escolha das táticas de tratamento.
• Uma biópsia de pele permite esclarecer o diagnóstico e excluir doenças dermatológicas semelhantes.

Tratamento do lúpus sistêmico

Apesar dos avanços significativos no tratamento moderno do lúpus eritematoso sistêmico, esta tarefa continua muito difícil. Tratamento que visa eliminar razão principal a doença não foi encontrada, assim como a causa em si não foi encontrada. Assim, o princípio do tratamento visa eliminar os mecanismos de desenvolvimento da doença, reduzindo os fatores desencadeantes e prevenindo complicações.

• Elimine condições de estresse físico e mental
• Reduza a exposição solar e use protetor solar

Tratamento medicamentoso

1. Glicocorticosteróides os medicamentos mais eficazes no tratamento do LES.

Foi demonstrado que a terapia prolongada com glicocorticosteróides em pacientes com LES mantém boa qualidade vida e aumenta sua duração.
Regimes de dosagem:

• Dentro:
  • Dose inicial de prednisolona 0,5 – 1 mg/kg
  • Dose de manutenção 5-10 mg
  • A prednisolona deve ser tomada pela manhã, a dose é reduzida em 5 mg a cada 2-3 semanas

• Administração intravenosa de metilprednisolona em grandes doses (pulsoterapia)
  • Dose 500-1000 mg/dia, durante 3-5 dias
  • Ou 15-20 mg/kg de peso corporal

Esse regime de prescrição do medicamento nos primeiros dias reduz significativamente a atividade excessiva do sistema imunológico e alivia as manifestações da doença.

Indicações para pulsoterapia: idade jovem, nefrite lúpica fulminante, alta atividade imunológica, danos ao sistema nervoso.

• 1000 mg de metilprednisolona e 1000 mg de ciclofosfamida no primeiro dia

1. Citostáticos: ciclofosfamida (ciclofosfamida), azatioprina, metotrexato, são usados ​​​​em tratamento complexo SCV.

Indicações:

• Nefrite lúpica aguda
• Vasculite
• Formas refratárias ao tratamento com corticosteróides
• A necessidade de reduzir as doses de corticosteróides
• Alta atividade SLE
• Curso progressivo ou fulminante do LES

Doses e vias de administração de medicamentos:

• A ciclofosfamida durante a pulsoterapia é de 1.000 mg, depois 200 mg todos os dias até atingir uma dose total de 5.000 mg.
• Azatioprina 2-2,5 mg/kg/dia
• Metotrexato 7,5-10 mg/semana, por via oral

1. Medicamentos antiinflamatórios

Usado para Temperatura alta, com danos nas articulações e serosite.

• Naklofen, nimesil, airtal, katafast, etc.

1. Medicamentos de aminoquinolina

Têm efeito antiinflamatório e imunossupressor e são utilizados para hipersensibilidade aos raios solares e lesões cutâneas.

• delagil, plaquenil, etc.

1. Drogas biológicas são um tratamento promissor para o LES

Esses medicamentos têm muito menos efeitos colaterais do que os medicamentos hormonais. Eles têm um efeito estritamente direcionado nos mecanismos de desenvolvimento de doenças imunológicas. Eficaz, mas caro.

• Anti CD 20 – Rituximabe
• Fator de necrose tumoral alfa – Remicade, Gumira, Embrel

1. Outras drogas

• Anticoagulantes (heparina, varfarina, etc.)
• Agentes antiplaquetários (aspirina, clopidogrel, etc.)
• Diuréticos (furosemida, hidroclorotiazida, etc.)
• Preparações de cálcio e potássio

1. Métodos de tratamento extracorpóreo

• A plasmaférese é um método de purificação do sangue fora do corpo, no qual é retirada parte do plasma sanguíneo e com ele os anticorpos que causam a doença LES.
• A hemossorção é um método de purificação do sangue fora do corpo usando sorventes específicos (resinas de troca iônica, Carvão ativado e etc.).

Esses métodos são utilizados em casos de LES grave ou na ausência de efeito do tratamento clássico.

Quais são as complicações e o prognóstico de vida do lúpus eritematoso sistêmico?

O risco de desenvolver complicações do lúpus eritematoso sistêmico depende diretamente do curso da doença.

Variantes do curso do lúpus eritematoso sistêmico:

1. Curso agudo- caracterizado por um início extremamente rápido, um curso rápido e o rápido desenvolvimento simultâneo de sintomas de danos a muitos órgãos internos (pulmões, coração, sistema nervoso central e assim por diante). O curso agudo do lúpus eritematoso sistêmico, felizmente, é raro, pois essa opção leva rápida e quase sempre a complicações e pode causar a morte do paciente.
2. Curso subagudo– caracterizada por início gradual, períodos alternados de exacerbações e remissões, predomínio de sintomas gerais (fraqueza, perda de peso, febre baixa (até 38 0

C) e outros), danos aos órgãos internos e complicações ocorrem gradualmente, não antes de 2 a 4 anos após o início da doença.
3. Curso crônico– o curso mais favorável do LES, há início gradual, danos principalmente à pele e articulações, períodos de remissão mais longos, danos aos órgãos internos e complicações ocorrem após décadas.

Danos a órgãos como coração, rins, pulmões, sistema nervoso central e sangue, que são descritos como sintomas da doença, na verdade, são complicações do lúpus eritematoso sistêmico.

Mas podemos destacar complicações que levam consequências irreversíveis e pode levar à morte do paciente:

1. Lúpus eritematoso sistêmico– afeta o tecido conjuntivo da pele, articulações, rins, vasos sanguíneos e outras estruturas do corpo.

2. Lúpus eritematoso induzido por drogas- Diferente tipo de sistema lúpus eritematoso, um processo completamente reversível. O lúpus induzido por drogas se desenvolve como resultado da exposição a certos medicamentos:

• Medicamentos para o tratamento de doenças cardiovasculares: grupos fenotiazínicos (Apressina, Aminazina), Hidralazina, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol e alguns outros;
• medicamento antiarrítmico - Novocainamida;
• sulfonamidas: Biseptol e outros;
• medicamento anti-tuberculose Isoniazida;
• contraceptivos orais;
• preparações à base de plantas para o tratamento de doenças venosas (tromboflebite, varizes das extremidades inferiores e assim por diante): castanha da Índia, Doppelgerz venotônico, Detralex e alguns outros.

Quadro clínico com lúpus eritematoso induzido por medicamentos não difere do lúpus eritematoso sistêmico. Todas as manifestações do lúpus desaparecer após a descontinuação dos medicamentos , muito raramente é necessário prescrever cursos de curta duração terapia hormonal(Prednisolona). Diagnóstico é diagnosticado por exclusão: se os sintomas do lúpus eritematoso começaram imediatamente após o início do uso dos medicamentos e desapareceram após a interrupção e reapareceram após a retomada desses medicamentos, estamos falando de lúpus eritematoso induzido por medicamentos.

3. Lúpus eritematoso discóide (ou cutâneo) pode preceder o desenvolvimento de lúpus eritematoso sistêmico. Com esse tipo de doença, a pele do rosto é mais afetada. As alterações na face são semelhantes às do lúpus eritematoso sistêmico, mas os parâmetros dos exames de sangue (bioquímicos e imunológicos) não apresentam alterações características do LES, e este será o principal critério para o diagnóstico diferencial com outros tipos de lúpus eritematoso. Para esclarecer o diagnóstico é necessário realizar exame histológico pele, o que ajudará a diferenciar de doenças de aparência semelhante (eczema, psoríase, forma cutânea de sarcoidose e outras).

4. Lúpus eritematoso neonatal ocorre em recém-nascidos cujas mães sofrem de lúpus eritematoso sistêmico ou outras doenças autoimunes sistêmicas. Ao mesmo tempo, a mãe pode não apresentar sintomas de LES, mas quando examinada, são detectados anticorpos autoimunes.

Sintomas de lúpus eritematoso neonatal Em uma criança, geralmente aparecem antes dos 3 meses de idade:

• alterações na pele do rosto (geralmente têm a aparência de uma borboleta);
• arritmia congênita, que geralmente é determinada pela ultrassonografia do feto no 2º ao 3º trimestre de gravidez;
• falta de células sanguíneas em um exame de sangue geral (diminuição do nível de glóbulos vermelhos, hemoglobina, leucócitos, plaquetas);
• identificação de anticorpos autoimunes específicos para LES.

Todas estas manifestações do lúpus eritematoso neonatal desaparecem após 3-6 meses e sem tratamento especial depois que os anticorpos maternos param de circular no sangue do bebê. Mas é necessário aderir a um determinado regime (evitar a exposição ao sol e outros raios ultravioleta), em caso de manifestações graves na pele, é possível usar pomada de hidrocortisona a 1%.

5. O termo “lúpus” também é usado para tuberculose da pele facial - lúpus tuberculoso. A tuberculose cutânea tem aparência muito semelhante ao lúpus eritematoso sistêmico. O diagnóstico será auxiliado pelo exame histológico da pele e microscópico e exame bacteriológico raspagem - Mycobacterium tuberculosis (bactéria ácido-resistente) é detectada.

Foto: É assim que se parece a tuberculose da pele facial ou o lúpus tuberculoso.

Lúpus eritematoso sistêmico e outras doenças sistêmicas do tecido conjuntivo, como diferenciar?

Grupo de doenças sistêmicas do tecido conjuntivo:

• Lúpus eritematoso sistêmico.
• Dermatomiosite idiopática (polimiosite, doença de Wagner)– danos por anticorpos autoimunes aos músculos lisos e esqueléticos.
• Esclerodermia sistêmicaé uma doença em que o tecido normal é substituído por tecido conjuntivo (não resistente) propriedades funcionais), incluindo vasos sanguíneos.
• Fasceíte difusa (eosinofílica)- danos à fáscia – estruturas que são casos dos músculos esqueléticos, enquanto no sangue da maioria dos pacientes há um aumento do número de eosinófilos (células sanguíneas responsáveis ​​pelas alergias).
• Síndrome de Sjogren– danos em várias glândulas (lacrimais, salivares, sudoríparas, etc.), pelas quais esta síndrome também é chamada de seca.
• Outras doenças sistêmicas.

O lúpus eritematoso sistêmico deve ser diferenciado da esclerodermia sistêmica e da dermatomiosite, que são semelhantes em sua patogênese e manifestações clínicas.

Diagnóstico diferencial de doenças sistêmicas do tecido conjuntivo.

Critério de diagnóstico	Lúpus eritematoso sistêmico	Esclerodermia sistêmica	Dermatomiosite idiopática
Início da doença	fraqueza, fadiga; aumento da temperatura corporal; perda de peso; sensibilidade da pele prejudicada; dor articular periódica.	fraqueza, fadiga; aumento da temperatura corporal; sensibilidade cutânea prejudicada, sensação de queimação na pele e membranas mucosas; dormência dos membros; perda de peso; dor nas articulações; A síndrome de Raynaud é uma grave perturbação da circulação sanguínea nas extremidades, especialmente nas mãos e nos pés. Foto: Síndrome de Raynaud	fraqueza severa; aumento da temperatura corporal; dor muscular; pode haver dor nas articulações; rigidez dos movimentos dos membros; compactação dos músculos esqueléticos, aumento de volume devido ao edema; inchaço, azul das pálpebras; Síndrome de Raynaud.
Temperatura	Febre prolongada, temperatura corporal acima de 38-39 0 C.	Febre baixa prolongada (até 38 0 C).	Febre moderada prolongada (até 39 0 C).
Aparência do paciente (no início da doença e em algumas de suas formas, a aparência do paciente pode não mudar em todas essas doenças)	Danos à pele, principalmente ao rosto, “borboleta” (vermelhidão, escamas, cicatrizes). A erupção pode ocorrer em todo o corpo e nas membranas mucosas. Pele seca, perda de cabelos e unhas. As unhas são placas ungueais deformadas e estriadas. Também pode haver erupções cutâneas hemorrágicas (hematomas e petéquias) por todo o corpo.	O rosto pode adquirir uma expressão “de máscara” sem expressões faciais, tenso, a pele fica brilhante, aparecem dobras profundas ao redor da boca, a pele fica imóvel, firmemente fundida com os tecidos profundos. Muitas vezes há uma ruptura das glândulas (membranas mucosas secas, como na síndrome de Sjögren). Cabelo e unhas caem. Na pele dos membros e pescoço existem manchas escuras contra o fundo da “pele bronzeada”.	Um sintoma específico é o inchaço das pálpebras, sua cor pode ser vermelha ou roxa, no rosto e no decote há uma variedade de erupções cutâneas com vermelhidão da pele, escamas, hemorragias e cicatrizes. À medida que a doença progride, o rosto adquire uma “aparência de máscara”, sem expressões faciais, tenso, pode ficar enviesado e muitas vezes é detectada queda da pálpebra superior (ptose).
Principais sintomas durante o período de atividade da doença	lesões de pele; fotossensibilidade – sensibilidade da pele quando exposta à luz solar (como queimaduras); dor nas articulações, rigidez de movimentos, flexão e extensão dos dedos prejudicadas; alterações nos ossos; nefrite (inchaço, proteína na urina, aumento da pressão arterial, retenção urinária e outros sintomas); arritmias, angina de peito, ataque cardíaco e outros sintomas cardíacos e vasculares; falta de ar, expectoração com sangue (edema pulmonar); motilidade intestinal prejudicada e outros sintomas; danos ao sistema nervoso central.	alterações na pele; síndrome de Raynaud; dor e rigidez nas articulações; dificuldade em estender e dobrar os dedos; alterações distróficas nos ossos, visíveis nas radiografias (especialmente nas falanges dos dedos, mandíbula); fraqueza muscular (atrofia muscular); violações graves trabalho do trato intestinal (motilidade e absorção); violação frequência cardíaca(crescimento de tecido cicatricial no músculo cardíaco); falta de ar (crescimento excessivo de tecido conjuntivo nos pulmões e pleura) e outros sintomas; danos ao sistema nervoso periférico.	alterações na pele; dor muscular intensa, fraqueza (às vezes o paciente não consegue levantar um copo pequeno); síndrome de Raynaud; movimento prejudicado, com o tempo o paciente fica completamente imobilizado; se os músculos respiratórios estiverem danificados - falta de ar, até paralisia muscular completa e parada respiratória; se os músculos mastigatórios e faríngeos forem afetados, há violação do ato de engolir; se o coração estiver danificado - distúrbios do ritmo, até parada cardíaca; em caso de derrota músculo liso intestinos - paresia; violação do ato de defecar, urinar e muitas outras manifestações.
Previsão	Curso crônico, com o tempo, mais e mais órgãos são afetados. Sem tratamento, surgem complicações que ameaçam a vida do paciente. Com tratamento adequado e regular, é possível alcançar uma remissão estável e de longo prazo.
Indicadores laboratoriais	aumento de gamaglobulinas; aceleração da ESR; proteína C reativa positiva; diminuição do nível de células imunes do sistema complementar (C3, C4); baixa quantidade elementos moldados sangue; o nível de células LE aumenta significativamente; teste ANA positivo; anti-DNA e detecção de outros anticorpos autoimunes.		aumento de gamaglobulinas, bem como de mioglobina, fibrinogênio, ALT, AST, creatinina - devido à degradação do tecido muscular; teste positivo para células LE; raramente anti-DNA.
Princípios de tratamento	Terapia hormonal de longo prazo (Prednisolona) + citostáticos + terapia sintomática e outros medicamentos (ver seção do artigo "Tratamento do lúpus sistêmico").

Como você pode ver, não existe uma única análise que diferencie completamente o lúpus eritematoso sistêmico de outras doenças sistêmicas, e os sintomas são muito semelhantes, principalmente em estágios iniciais. Freqüentemente, é suficiente que reumatologistas experientes avaliem as manifestações cutâneas da doença para diagnosticar o lúpus eritematoso sistêmico (se presente).

Lúpus eritematoso sistêmico em crianças, quais os sintomas e tratamento?

O lúpus eritematoso sistêmico é menos comum em crianças do que em adultos. EM infância A doença autoimune mais comum é a artrite reumatóide. O LES afeta predominantemente (em 90% dos casos) meninas. O lúpus eritematoso sistêmico pode ocorrer em bebês e jovem Embora raro, o maior número de casos desta doença ocorre durante a puberdade, nomeadamente entre os 11 e os 15 anos.

Levando em consideração as peculiaridades da imunidade, dos níveis hormonais e da intensidade do crescimento, o lúpus eritematoso sistêmico em crianças ocorre com características próprias.

Características do curso do lúpus eritematoso sistêmico na infância:

• curso mais grave da doença , alta atividade do processo autoimune;
• curso crônico a doença ocorre em crianças apenas em um terço dos casos;
• mais comum curso agudo ou subagudo doenças com danos rápidos aos órgãos internos;
• também isolado apenas em crianças curso agudo ou extremamente rápido O LES é uma lesão quase simultânea de todos os órgãos, inclusive do sistema nervoso central, que pode levar à morte de um paciente pequeno nos primeiros seis meses do início da doença;
• desenvolvimento frequente de complicações e alta mortalidade;
• a complicação mais comum é distúrbio hemorrágico na forma de sangramento interno, erupções cutâneas hemorrágicas (hematomas, hemorragias na pele), como resultado - o desenvolvimento de um estado de choque da síndrome DIC - coagulação intravascular disseminada;
• O lúpus eritematoso sistêmico em crianças geralmente ocorre na forma de vasculite – inflamação dos vasos sanguíneos, que determina a gravidade do processo;
• crianças com LES geralmente estão desnutridas , têm uma deficiência pronunciada de peso corporal, até caquexia (grau extremo de distrofia).

Os principais sintomas do lúpus eritematoso sistêmico em crianças:

1. Início da doença agudo, com aumento da temperatura corporal para números elevados (acima de 38-39 0 C), com dores nas articulações e fraqueza intensa, perda repentina de peso corporal.
2. Mudanças na pele na forma de “borboleta” são relativamente raros em crianças. Mas, dado o desenvolvimento de falta de plaquetas sanguíneas, erupções hemorrágicas em todo o corpo (hematomas sem motivo, petéquias ou hemorragias pontuais) são mais comuns. Além disso, um dos sinais característicos das doenças sistêmicas é a queda de cabelo, cílios, sobrancelhas, até a calvície completa. A pele fica marmorizada e muito sensível à luz solar. Podem ocorrer várias erupções cutâneas na pele, características da dermatite alérgica. Em alguns casos, desenvolve-se a síndrome de Raynaud - uma violação da circulação sanguínea nas mãos. Na cavidade oral podem ocorrer úlceras que não cicatrizam por muito tempo - estomatite.
3. Dor nas articulações– síndrome típica de lúpus eritematoso sistêmico ativo, a dor é periódica. A artrite é acompanhada pelo acúmulo de líquido na cavidade articular. Com o tempo, a dor nas articulações se combina com dores musculares e rigidez de movimentos, começando pelas pequenas articulações dos dedos.
4. Para crianças a formação de pleurisia exsudativa é característica(líquido na cavidade pleural), pericardite (líquido no pericárdio, o revestimento do coração), ascite e outras reações exsudativas (hidropisia).
5. Danos cardíacos em crianças geralmente se manifesta como miocardite (inflamação do músculo cardíaco).
6. Danos renais ou nefrite Ela se desenvolve com muito mais frequência na infância do que na idade adulta. Essa nefrite leva de forma relativamente rápida ao desenvolvimento de insuficiência renal aguda (exigindo cuidados intensivos e hemodiálise).
7. Danos pulmonaresÉ raro em crianças.
8. No período inicial da doença em adolescentes, na maioria dos casos há derrota trato gastrointestinal (hepatite, peritonite e assim por diante).
9. Danos ao sistema nervoso central em crianças, é caracterizada por caprichos, irritabilidade e, em casos graves, podem ocorrer convulsões.

Ou seja, em crianças, o lúpus eritematoso sistêmico também é caracterizado por uma variedade de sintomas. E muitos desses sintomas são mascarados sob o disfarce de outras patologias; o diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico não é assumido imediatamente. Infelizmente, o tratamento oportuno é a chave para o sucesso na transição do processo ativo para um período de remissão estável.

Princípios de diagnóstico lúpus eritematoso sistêmico são iguais aos dos adultos, com base principalmente em pesquisa imunológica(detecção de anticorpos autoimunes).
Num exame de sangue geral, em todos os casos e desde o início da doença, é determinada uma diminuição no número de todos os elementos sanguíneos formados (eritrócitos, leucócitos, plaquetas) e a coagulação do sangue é prejudicada.

Tratamento do lúpus eritematoso sistêmico em crianças, tal como nos adultos, envolve a utilização prolongada de glucocorticóides, nomeadamente prednisolona, ​​citostáticos e anti-inflamatórios. O lúpus eritematoso sistêmico é um diagnóstico que requer internação urgente da criança no hospital (serviço de reumatologia, caso desenvolva complicações graves– na unidade de terapia intensiva ou unidade de terapia intensiva).
Em ambiente hospitalar, é realizado um exame completo do paciente e selecionada a terapia necessária. Dependendo da presença de complicações, é realizada terapia sintomática e intensiva. Dada a presença de distúrbios hemorrágicos nesses pacientes, as injeções de heparina são frequentemente prescritas.
Se o tratamento for iniciado na hora certa e regularmente, você pode alcançar remissão estável, enquanto as crianças crescem e se desenvolvem de acordo com a idade, incluindo a puberdade normal. Nas meninas, um ciclo menstrual normal é estabelecido e a gravidez é possível no futuro. Nesse caso previsão favorável para a vida.

Lúpus eritematoso sistêmico e gravidez, quais os riscos e características do tratamento?

Como já mencionado, o lúpus eritematoso sistêmico afeta mais frequentemente mulheres jovens e, para qualquer mulher, a questão da maternidade é muito importante. Mas o LES e a gravidez são sempre um grande risco tanto para a mãe como para o feto.

Riscos de gravidez para uma mulher com lúpus eritematoso sistêmico:

1. Lúpus eritematoso sistêmico Na maioria dos casos não afeta a capacidade de engravidar , bem como o uso prolongado de prednisolona.
2. É estritamente proibido engravidar enquanto estiver a tomar citostáticos (Metotrexato, Ciclofosfamida e outros). , uma vez que estes medicamentos afectarão células germinativas e células embrionárias; a gravidez só é possível antes de seis meses após a descontinuação desses medicamentos.
3. Metade casos de gravidez com LES terminam no nascimento bebê saudável e a termo . Em 25% casos em que esses bebês nascem prematuro , A em um quarto dos casos observado aborto espontâneo .
4. Possíveis complicações gravidez com lúpus eritematoso sistêmico, na maioria dos casos associados a danos nos vasos sanguíneos da placenta:

• morte fetal;
• . Assim, em um terço dos casos, ocorre um agravamento da doença. O risco de tal deterioração é maior nas primeiras semanas do primeiro ou terceiro trimestre de gravidez. E em outros casos, ocorre um retrocesso temporário da doença, mas na maioria dos casos deve-se esperar uma exacerbação grave do lúpus eritematoso sistêmico 1-3 meses após o nascimento. Ninguém sabe qual caminho o processo autoimune seguirá.
  6. A gravidez pode ser um gatilho para o desenvolvimento do lúpus eritematoso sistêmico. A gravidez também pode provocar a transição do lúpus eritematoso discóide (cutâneo) para o LES.
  7. Uma mãe com lúpus eritematoso sistêmico pode transmitir os genes ao bebê , predispondo-o a desenvolver uma doença autoimune sistêmica durante a vida.
  8. A criança pode desenvolver lúpus eritematoso neonatal associada à circulação de anticorpos autoimunes maternos no sangue do bebê; esta condição é temporária e reversível.
  • É necessário planejar uma gravidez sob a supervisão de médicos qualificados , nomeadamente um reumatologista e ginecologista.
  • É aconselhável planejar uma gravidez durante um período de remissão estável curso crônico do LES.
  • Em casos agudos lúpus eritematoso sistêmico com desenvolvimento de complicações, a gravidez pode ter um efeito prejudicial não só à saúde, mas também levar a resultado fatal mulheres.
  • E se, no entanto, a gravidez ocorrer durante um período de exacerbação, então a questão de sua possível preservação é decidida pelos médicos, em conjunto com o paciente. Afinal, a exacerbação do LES requer uso a longo prazo medicamentos, alguns dos quais são absolutamente contra-indicados durante a gravidez.
  • Recomenda-se engravidar não antes de 6 meses após a descontinuação dos medicamentos citotóxicos (Metotrexato e outros).
  • Para danos do lúpus nos rins e no coração Não se fala em gravidez; isso pode levar à morte de uma mulher por insuficiência renal e/ou cardíaca, porque esses órgãos ficam sob enorme estresse durante o parto.
  Manejo da gravidez com lúpus eritematoso sistêmico:

  1. Necessário durante toda a gravidez ser observado por um reumatologista e obstetra-ginecologista , a abordagem de cada paciente é individual.
  2. É necessário aderir ao seguinte regime: não trabalhe demais, não fique nervoso, coma normalmente.
  3. Esteja atento a quaisquer alterações em sua saúde.
  4. É inaceitável dar à luz fora maternidade , pois existe o risco de desenvolver complicações graves durante e após o parto.
  7. Mesmo no início da gravidez, o reumatologista prescreve ou ajusta a terapia. A prednisolona é o principal medicamento para o tratamento do LES e não é contraindicada durante a gravidez. A dose do medicamento é selecionada individualmente.
  8. Também recomendado para mulheres grávidas com LES tomar vitaminas, suplementos de potássio, aspirina (até 35 semanas de gravidez) e outros medicamentos sintomáticos e anti-inflamatórios.
  9. Obrigatório tratamento de toxicose tardia e outras condições patológicas da gravidez na maternidade.
  10. Depois do parto o reumatologista aumenta a dose de hormônios; em alguns casos, recomenda-se interromper a amamentação, bem como prescrever citostáticos e outros medicamentos para o tratamento do LES - pulsoterapia, pois o pós-parto é perigoso para o desenvolvimento de exacerbações graves da doença.

  Anteriormente, não se recomendava que todas as mulheres com lúpus eritematoso sistémico engravidassem e, se concebessem, recomendava-se a todas as mulheres que fizessem uma interrupção induzida da gravidez (aborto medicamentoso). Agora os médicos mudaram de opinião sobre o assunto: a mulher não pode ser privada da maternidade, até porque há chances consideráveis ​​​​de dar à luz um filho normal. bebê saudável. Mas tudo deve ser feito para minimizar o risco para mãe e bebê.

  O lúpus eritematoso é contagioso?

  É claro que qualquer pessoa que veja erupções estranhas no rosto pensa: “Poderia ser contagioso?” Além disso, as pessoas com essas erupções caminham muito, não se sentem bem e tomam constantemente algum tipo de medicamento. Além disso, os médicos presumiam anteriormente que o lúpus eritematoso sistêmico era transmitido sexualmente, por contato ou mesmo por gotículas transportadas pelo ar. Mas, tendo estudado mais detalhadamente o mecanismo da doença, os cientistas dissiparam completamente esses mitos, porque se trata de um processo autoimune.

  A causa exata do desenvolvimento do lúpus eritematoso sistêmico ainda não foi estabelecida, existem apenas teorias e suposições. Tudo se resume a uma coisa: a causa principal é a presença de certos genes. Mesmo assim, nem todos os portadores desses genes sofrem de doenças autoimunes sistêmicas.

  O gatilho para o desenvolvimento do lúpus eritematoso sistêmico pode ser:

  • várias infecções virais;
  • Infecções bacterianas (especialmente estreptococo beta-hemolítico);
  • fatores de estresse;
  • alterações hormonais (gravidez, adolescência);
  • Fatores Ambientais (por exemplo, irradiação ultravioleta).
  Mas as infecções não são os agentes causadores da doença, portanto o lúpus eritematoso sistêmico não é absolutamente contagioso para outras pessoas.

  Apenas o lúpus tuberculoso pode ser contagioso (tuberculose cutânea facial), uma vez que um grande número de bacilos da tuberculose é detectado na pele e a via de contato de transmissão do patógeno é isolada.

  Lúpus eritematoso, qual dieta é recomendada e existem métodos de tratamento com remédios populares?

  Como acontece com qualquer doença, com lúpus eritematoso Lugar importante leva comida. Além disso, com esta doença quase sempre há deficiência, ou no contexto da terapia hormonal - excesso de peso corporal, falta de vitaminas, microelementos e substâncias biologicamente ativas.

  A principal característica de uma dieta para LES é uma alimentação balanceada e adequada.

  1. alimentos contendo ácidos graxos insaturados (Ômega-3):

  • peixe marinho;
  • muitas nozes e sementes;
  • óleo vegetal em grandes quantidades;
  2. frutas e vegetais contêm mais vitaminas e microelementos, muitos dos quais contêm antioxidantes naturais, o cálcio e o ácido fólico necessários são encontrados em grandes quantidades em vegetais verdes e ervas;
  3. sucos, bebidas de fruta;
  4. carne magra de aves: frango, filé de peru;
  5. laticínios com baixo teor de gordura , especialmente produtos lácteos fermentados (queijo magro, queijo cottage, iogurte);
  6. cereais e fibra vegetal (pão de grãos, trigo sarraceno, aveia, gérmen de trigo e muitos outros).

  1. Produtos com saturação ácidos graxos têm um efeito negativo nos vasos sanguíneos, o que pode agravar o curso do LES:

  • gorduras animais;
  • comida frita;
  • carnes gordurosas (carnes vermelhas);
  • laticínios com alto teor de gordura e assim por diante.
  2. Sementes e brotos de alfafa (cultura de leguminosas).
  
  Foto: grama de alfafa.
  3. Alho – estimula poderosamente o sistema imunológico.
  4. Pratos salgados, picantes e defumados que retêm líquidos no corpo.

  Se ocorrerem doenças do trato gastrointestinal no contexto do LES ou do uso de medicamentos, recomenda-se que o paciente seja submetido a exames frequentes refeições fracionadas de acordo com dieta terapêutica– tabela nº 1. Todos os medicamentos antiinflamatórios devem ser tomados durante ou imediatamente após as refeições.

  Tratamento do lúpus eritematoso sistêmico em casa só é possível após a seleção de um regime de tratamento individual em ambiente hospitalar e correção de condições que ameaçam a vida do paciente. Por conta própria drogas pesadas, usado no tratamento do LES, não pode ser prescrito, a automedicação não leva a nada de bom. Hormônios, citostáticos, antiinflamatórios não esteroidais e outros medicamentos têm características próprias e uma série de reações adversas, e a dose desses medicamentos é muito individual. A terapia escolhida pelos médicos é feita em casa, seguindo rigorosamente as recomendações. Omissões e irregularidades na tomada de medicamentos são inaceitáveis.

  Relativo receitas de medicina tradicional, então o lúpus eritematoso sistêmico não tolera experimentos. Nenhum desses remédios impedirá o processo autoimune; você pode simplesmente desperdiçar um tempo valioso. Os remédios populares podem ser eficazes se usados ​​​​em combinação com métodos tradicionais de tratamento, mas somente após consulta com um reumatologista.

  Alguns medicamentos tradicionais para o tratamento do lúpus eritematoso sistêmico:

  
  
  Medidas de precaução! Todos os remédios populares que contenham ervas ou substâncias venenosas devem ser mantidos fora do alcance das crianças. É preciso ter cuidado com essas drogas, qualquer veneno é remédio desde que seja usado em pequenas doses.

  Fotos de como são os sintomas do lúpus eritematoso?

  
  Foto: Alterações em forma de borboleta na pele facial no LES.
  
  Foto: lesões cutâneas nas palmas das mãos com lúpus eritematoso sistêmico. Além das alterações cutâneas, esse paciente apresenta espessamento das articulações das falanges dos dedos – sinais de artrite.
  
  Alterações distróficas nas unhas com lúpus eritematoso sistêmico: fragilidade, descoloração, estrias longitudinais da lâmina ungueal.
  
  Lesões lúpicas da mucosa oral . O quadro clínico é muito semelhante ao da estomatite infecciosa, que demora muito para cicatrizar.
  
  E é assim que eles podem parecer primeiros sintomas de discóide ou lúpus eritematoso cutâneo.
  
  E é assim que pode parecer lúpus eritematoso neonatal, Felizmente, essas mudanças são reversíveis e no futuro o bebê estará absolutamente saudável.
  
  Alterações cutâneas no lúpus eritematoso sistêmico, características da infância. A erupção é de natureza hemorrágica, lembra erupções cutâneas de sarampo e deixa manchas de pigmentação que não desaparecem por muito tempo.