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O início da doença é frequentemente caracterizado por fraqueza, perda de peso, trofismo prejudicado e aumento da temperatura corporal. Posteriormente, desenvolve-se um quadro polissindrômico com sinais típicos de cada síndrome.

Danos na pele devido a lúpus eritematoso sistêmico (LES) muito diverso e muitas vezes tem importância diagnóstica de suma importância. Apenas 10-15% dos pacientes podem não apresentar alterações cutâneas. Em 20-25%, a síndrome cutânea é o sinal inicial da doença, em 60-70% dos pacientes aparece em diferentes estágios da doença.

E. Dubois (1976) identifica até 28 variantes de alterações cutâneas no LES: desde máculas eritematosas até erupções bolhosas graves. As lesões cutâneas no LES podem ser divididas em específicas e inespecíficas.

Típico da forma cutânea do lúpus eritematoso, focos discóides com hiperemia, infiltração, hiperceratose folicular e atrofia cicatricial ocorrem em 25% dos casos, via de regra, no lúpus eritematoso sistêmico crônico.

O lúpus eritematoso discóide é caracterizado por três sintomas clínicos cardinais: eritema, hiperqueratose e atrofia. O início é caracterizado pelo aparecimento de uma pequena mancha rosa ou vermelha com limites claros, que é gradualmente coberta no centro por densas escamas secas branco-acinzentadas. As escamas são firmemente mantidas devido à presença em sua superfície inferior de saliências em forma de espinhos, imersas nas aberturas foliculares dilatadas (hiperqueratose folicular). Característica é o aparecimento de dor ao remover escamas (sintoma de Besnier-Meshchersky).

Gradualmente, no centro da lesão, começa a surgir atrofia cicatricial e a lesão assume uma forma patognomônica do lúpus discóide: no centro há uma cicatriz atrófica branca, lisa e delicada, depois na periferia há uma zona de hiperqueratose e infiltração, e do lado de fora há uma corola de hiperemia. A localização é típica em áreas abertas da pele: rosto (especialmente no nariz e bochechas em forma de borboleta), orelhas, pescoço. O couro cabeludo e a borda vermelha dos lábios são frequentemente afetados (Fig. 4.2). As lesões podem estar localizadas na mucosa oral, onde podem ulcerar.

No eritema central de Biette (forma superficial do lúpus eritematoso), dos três principais sintomas cutâneos, apenas a hiperemia é claramente expressa, enquanto as escamas e a atrofia cicatricial estão ausentes. As lesões geralmente estão localizadas na face e muitas vezes imitam o formato de uma borboleta (Fig. 4.3).

Múltiplos focos de lúpus discóide ou eritema centrífugo de Biette, espalhados por diversas áreas da pele, caracterizam o lúpus eritematoso disseminado.

As erupções cutâneas geralmente não são acompanhadas de sensações subjetivas, mas as lesões erosivas na mucosa oral são dolorosas ao comer. A forma cutânea do lúpus eritematoso é caracterizada por um curso contínuo e prolongado com piora na primavera e no verão devido à fotossensibilidade. Entre as formas cutâneas raras, destaca-se o lúpus eritematoso profundo de Kaposi-Irganga, onde, junto com os focos usuais, há um ou mais nódulos móveis densos bem demarcados e cobertos por pele normal. Às vezes, esses nódulos evoluem para lesões típicas do lúpus eritematoso.

Arroz. 4.2. Lesões do tipo discoide em combinação com lúpusqueilite, “colunas” de cabelo quebradas em paciente com lúpus eritematoso sistêmico crônico

Arroz. 4.3. Eritema centrífugo tipo borboleta de Biette no lúpus eritematoso sistêmico crônico

Lesões cutâneas mais comuns no LES- manchas eritematosas isoladas ou confluentes de vários formatos e tamanhos, edematosas, bem demarcadas da pele sã circundante. São idênticos à forma cutânea superficial do lúpus eritematoso e geralmente são observados nas articulações da face, pescoço, tórax, cotovelo, joelho e tornozelo. A localização de tais lesões no nariz e bochechas com formação de figura de “borboleta” (“borboleta lúpus”) é considerada patognomônica.

Menos comumente, uma “borboleta” vascular é observada na forma de vermelhidão difusa pulsante e instável com tonalidade cianótica na zona média da face, que se intensifica quando exposta à insolação, vento, geada ou excitação (Fig. 4.4). É quase indistinguível do eritema febril da face. Às vezes, a “borboleta” parece uma erisipela persistente com forte inchaço da face, especialmente das pálpebras. Lesões cutâneas com abundância de erupções cutâneas eritematosas e acentuadamente inchadas em forma de anel podem simular eritema multiforme exsudativo. Esta patologia é conhecida como síndrome de Rowell.

Outras manifestações cutâneas do LES incluem: queilite lúpica(hiperemia congestiva com escamas densas e secas acinzentadas, por vezes crostas e erosões, resultando em atrofia na borda vermelha dos lábios), a chamada capilarite (eritema edematoso com telangiectasia e atrofia nas pontas dos dedos, palmas das mãos e superfície plantar do pés e enantema - áreas eritematosas com inclusões hemorrágicas e erosões na mucosa oral.

Arroz. 4.4. “Borboleta” vasculítica em paciente com lúpus eritematoso sistêmico agudo

Lesões mais raras incluem: lesões semelhantes a pernia (calafrios de lúpus), erupções bolhosas, nodulares, urticariformes, hemorrágicas e papulonecróticas, livedo reticular e ramificado com ulcerações e outras formas de vasculite.

Além disso, pacientes com lúpus eritematoso sistêmico geralmente apresentam distúrbios tróficos: pele seca geral, queda difusa de cabelo, deformação e fragilidade das unhas.

É aconselhável aprofundar-se nas manifestações cutâneas incluídas nos critérios diagnósticos da American Rheumatological Association. A alopecia é um dos sinais cutâneos inespecíficos do LES, mas é o mais comum entre eles, ocorrendo em 50% dos pacientes com LES, e não só os cabelos da cabeça são afetados, mas também as sobrancelhas, cílios, etc. alopecia cicatricial e não cicatricial.

A alopecia cicatricial é característica do lúpus eritematoso sistêmico crônico e geralmente se desenvolve no local das lesões discóides. A alopecia não cicatricial se manifesta como afinamento difuso do cabelo e geralmente é observada durante uma exacerbação grave do LES. As formas difusas de alopecia são geralmente reversíveis. “Colunas” formadas por cabelos quebrados ao longo da borda da placa de crescimento são sinais patognomônicos de LES agudo ou subagudo. Com terapia adequada, o cabelo normal é restaurado.

Lesões urticariformes no lúpus eritematoso sistêmico nunca ocorrem no lúpus eritematoso puramente cutâneo e representam vasculite urticariforme. Ao contrário da urticária comum, as bolhas duram mais de 24 horas. Alterações viscerais graves geralmente não são observadas neste grupo de pacientes.

Fotossensibilidade- sinal frequente e importante do lúpus eritematoso, observado em 30-60% dos pacientes com forma cutânea e LES, e é um dos critérios diagnósticos da AR. A localização é característica principalmente em áreas abertas da pele. Estudos experimentais especiais demonstraram que os pacientes são sensíveis às zonas A e B dos raios ultravioleta; o fato da detecção de anticorpos contra DNA desnaturado por ultravioleta em pacientes com LES e a ausência de tais anticorpos no lúpus cutâneo e outras fotodermatoses também foram confirmados.

O envolvimento da mucosa também está incluído nos critérios da American Rheumatological Association. Na mucosa do nariz e da boca podem ocorrer placas esbranquiçadas de formato irregular ou lesões cicatriciais branco-prateadas. Lesões erosivas e/ou ulcerativas com borda ceratótica esbranquiçada e eritema intenso são frequentemente observadas. É possível a perfuração do septo nasal devido a vasculite. O exame de imunofluorescência de uma biópsia de uma lesão geralmente revela depósitos de imunoglobulinas e/ou complemento na junção dermoepidérmica e, às vezes, na parede vascular. O exame histológico revela angiíte leucocitoclástica clássica.

Telangiectasia- um sintoma comum em todas as doenças difusas do tecido conjuntivo. No lúpus eritematoso sistêmico são descritos três tipos de telangiectasias: 1) pequenas telangiectasias lineares na prega posterior do leito ungueal e em áreas da pele subjacente; 2) formato irregular, enrolado nas pontas dos dedos; 3) na forma de manchas espalhadas nas palmas e dedos. Histologicamente, as telangiectasias representam apenas vasodilatação sem sinais de inflamação.

Nos últimos anos, surgiu um número significativo de trabalhos dedicados ao lúpus eritematoso cutâneo subagudo, descrito por R. Sontheimer em 1979, dando-lhe o nome Lúpus Eritematoso Cutâneo Subagudo (LESC). Os sintomas clínicos das lesões cutâneas no LECS são caracterizados por lesões anulares generalizadas formando áreas policíclicas na face, tórax, pescoço e membros. No centro da lesão há telangiectasia e hipopigmentação. Não há mais cicatrizes.

Às vezes, a erupção pode ser papuloescamosa, lembrando lesões de psoríase. Normalmente, as manifestações sistêmicas da doença não são tão pronunciadas e são caracterizadas por síndrome articular-muscular, aproximadamente 50% dos pacientes atendem aos critérios da American Rheumatological Association. No entanto, foram descritas formas bastante graves envolvendo o sistema nervoso central (20%) e os rins (10%). Através de um estudo imunológico, foram detectados anticorpos específicos para o antígeno Ro (SSA) em 70% dos pacientes; posteriormente, foi estabelecida uma associação estatisticamente significativa do SCLE com HLADR3 e B8.

Também devem ser feitas menções às erupções cutâneas características associadas ao lúpus neonatal ( lúpus eritematoso neonatal). Esta é uma síndrome muito rara. T. Zizic (1983) acredita que não são descritos mais de 100 casos na literatura, porém é necessário conhecer esta forma. O recém-nascido pode apresentar eritema anular discóide clássico, telangiectasias, atrofia da pele, tampões e escamas foliculares. As alterações desaparecem nos primeiros seis meses de vida, deixando algumas vezes atrofia cicatricial, hiper ou hipopigmentação persistente.

Esses danos à pele geralmente são combinados com bloqueio cardíaco parcial ou total devido à fibrose de suas vias de condução, que muitas vezes causa a morte do recém-nascido. Os sinais sistêmicos incluem hepatoesplenomegalia, anemia hemolítica positiva para Coombs, anticorpos para antígenos La (SSB) e/ou Ro (SSA) e RNA. O fator antinuclear e as células LE estão frequentemente ausentes.

As alterações imunológicas geralmente também desaparecem em 6 meses, às vezes são o único sinal de lúpus eritematoso neonatal. Aproximadamente 20% das mães que dão à luz essas crianças desenvolvem posteriormente lúpus eritematoso ou o chamado lúpus eritematoso incompleto, mas a maioria permanece clinicamente assintomática durante toda a vida, e os anticorpos acima podem ser detectados no soro sanguíneo.

Existem opiniões opostas sobre se o LES e o lúpus eritematoso discóide são variantes da mesma doença.

A sua semelhança é determinada pelas seguintes disposições: 1) as manifestações cutâneas do LES e do lúpus eritematoso discóide podem ser clínica e patologicamente indistinguíveis; 2) certos sintomas clínicos são encontrados em ambas as doenças; 3) distúrbios hematológicos, bioquímicos e imunológicos semelhantes podem ocorrer em ambas as doenças; 4) o lúpus eritematoso discóide às vezes evolui para lúpus eritematoso sistêmico (3-12%); 5) em pacientes com LES, lesões discóides típicas aparecem quando a fase aguda da doença regride.

Ao mesmo tempo, alguns fatos requerem explicação: 1) uma porcentagem relativamente pequena de transformação da forma discóide em sistêmica; 2) a presença de alterações laboratoriais no lúpus eritematoso discóide não é indicação de predisposição à transição para LES (distúrbios hematológicos foram observados em 50% dos 77 pacientes com lúpus eritematoso discóide, mas após 5 anos de observação não desenvolveram lúpus sistêmico eritematoso); 3) depósitos de complemento são detectados na pele não afetada no LES e não são detectados no lúpus discóide; 4) a maioria dos pacientes com lúpus discóide tolera trauma físico, radiação ultravioleta e estresse sem complicações e não desenvolve manifestações sistêmicas; 5) a proporção de idade e sexo na ocorrência do LES difere significativamente daquela do lúpus eritematoso discóide.

N. Rowell (1988) fornece uma frequência comparativa de alguns sinais clínicos e laboratoriais no lúpus eritematoso discóide e no lúpus eritematoso sistêmico (Tabela 4.1).

Acredita-se que o lúpus eritematoso discóide, como o LES, resulte de uma mutação somática da população de linfócitos em indivíduos predispostos, mas há uma diferença na sua origem genética. Assim, estas são doenças independentes e não variantes de qualquer doença. Ao mesmo tempo, ambas as formas nosológicas apresentam vários subtipos, também determinados geneticamente.

A questão da possibilidade e frequência de transformação do lúpus discóide em LES permanece obscura. Acredita-se que na presença de um genótipo característico apenas do lúpus discóide, a transição para o lúpus eritematoso sistêmico nunca ocorra, mesmo sob influência de diversos fatores externos e de estresse. No entanto, se o HLA-B8 for detectado em pacientes com lúpus discóide, existe um alto risco de desenvolver LES, especialmente na idade de 15 a 40 anos.

Tabela 4.1. Frequência de dados clínicos e laboratoriais em grupos de pacientes com lúpus eritematoso discóide e lúpus eritematoso sistêmico,%

Índice	DKV (n = 120)	LES (n = 40)
Erupções cutâneas	100	80
Dor nas articulações	23	70
Aumento da temperatura corporal	0	40
Síndrome de Raynaud	14	35
"Resfriadores"	22	22
VHS > 20 mm/h	20	85
Y-globulina sérica superior a 30 g/l	29	76
Células LE	1,7	83
Fator antinuclear	35	87
brilho homogêneo	24	74
» salpicado	11	26
» nucléolo	0	5,4
Precipitando autoanticorpos	4	42
Reação positiva de Wasserman	5	22
RF positiva	15	37
Reação direta positiva de Coombs	2,5	15
Leucopenia	12,5	37
Trombocitopenia	5	21

Danos às articulações e tecidos periarticulares

A artralgia ocorre em quase 100% dos pacientes. A dor em uma ou mais articulações pode durar de alguns minutos a vários dias. Com alta atividade da doença, a dor pode ser mais persistente, com desenvolvimento de fenômenos inflamatórios mais frequentemente nas articulações interfalângicas proximais das mãos, podendo ser afetadas articulações metacarpofalângicas, carpometacarpais, joelhos e outras articulações. O processo geralmente é simétrico.

A rigidez matinal e a disfunção articular na fase aguda da doença são significativamente pronunciadas, mas diminuem rapidamente com a diminuição da atividade do processo sob a influência de terapia adequada. A composição do líquido sinovial na artrite aguda e subaguda em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico difere significativamente daquela na AR. O líquido sinovial costuma ser límpido, viscoso, com pequeno número de leucócitos e predomínio de células mononucleares.

A síndrome articular deve incluir danos ao aparelho ligamentar- tendinite, tendovaginite, que muitas vezes causa contraturas transitórias em flexão dos dedos no LES. No curso crônico do LES, com danos predominantes nas articulações e tecidos periarticulares, as contraturas em flexão tornam-se irreversíveis e podem causar disfunção da mão. Tendinite fibrosante com contraturas pronunciadas foi observada em 5% dos pacientes que observamos. Junto com a fibrose de alguns tendões, sua força diminui significativamente.

Vimos vários casos de ruptura do tendão do calcâneo e avulsão patelar. Danos significativos aos tecidos moles periarticulares levam à formação de uma mão semelhante a reumatóide durante a artrite crônica de longa duração (Fig. 4.10). O exame radiográfico revela erosões apenas em 1-5% dos casos, e elas não são tão pronunciadas como na AR. Nossas observações permitiram identificar lesões do tipo reumatóide na mão em 20% dos pacientes com lúpus eritematoso sistêmico com artrite crônica. Na tabela 4.2 apresenta as diferenças entre poliartrite crônica no LES e na AR.

No LES existem necrose óssea asséptica. A cabeça do fêmur é afetada com especial frequência, de acordo com nossas observações, até 25%. Entretanto, a cabeça do úmero pode estar envolvida, como foi o caso em nossa observação (Fig. 4.11) em um homem que desenvolveu lúpus eritematoso sistêmico aos 40 anos de idade, com desenvolvimento de necrose asséptica dentro de 6 meses do início da doença. a doença. Necrose asséptica múltipla é possível com danos aos ossos do punho, articulação do joelho e pé. A formação de necrose óssea asséptica pode ser causada tanto pela alta atividade da doença quanto pela corticoterapia maciça.

A mialgia é observada em 35-45% dos pacientes, mas os sinais de miosite focal são bastante raros. Em alguns pacientes, a fraqueza muscular grave requer diferenciação da dermatomiosite. Na síndrome miastênica associada ao LES, via de regra, a atividade de ALT, AST e creatina fosfoquinase não está aumentada. A biópsia revela infiltrados perivasculares, vacuolização de fibras musculares e/ou atrofia muscular. O dano muscular no LES, em alguns casos, praticamente não difere daquele da dermatomiosite clássica.

Tabela 4.2. Diferenças entre poliartrite crônica no lúpus eritematoso sistêmico e na artrite reumatóide

Sinais	Lúpus eritematoso sistêmico	Artrite reumatoide
Natureza do dano articular	Migratório	Progressivo
Rigidez matinal	Incaracterístico	Expressado
Contraturas transitórias em flexão	Característica	Incaracterístico
Deformidade articular	Atraso mínimo	Significativo
Mecanismo de desenvolvimento de deformação	Derrota predominante	Destruição de articulações
	aparelho tendão-ligamentar e músculos	superfícies
Disfunção	Menor	Significativo
Erosão óssea	Incaracterístico	Típica
Anquilose	Incomum	Característica
Imagem morfológica	Sinovite subaguda com	Hiperplásica crônica
	patologia nuclear	sinovite com formação de pannus
Fator reumatóide	Inconsistente, em baixa	Persistente, em títulos elevados
	títulos em 5-25% dos pacientes	em 80% dos pacientes
Teste de células LE positivo	Em 86% dos pacientes	Em 5-15% dos pacientes

Arroz. 4.10. Mão tipo reumatóide (síndrome de Jacou) no lúpus eritematoso sistêmico crônico

Danos pulmonares

Em 50-80% dos casos de LES há pleurisia seca ou efusão. Os pacientes são incomodados por dores no peito, leve tosse seca e falta de ar. Com pequena quantidade de derrame, a pleurisia pode passar despercebida e apenas o exame radiográfico revela espessamento da pleura ou líquido nas cavidades pleurais, geralmente em ambos os lados, e elevação do diafragma. Observa-se também um derrame bastante maciço, atingindo 1,5-2 litros. Foram descritos casos de LES em que o derrame em ambos os lados atingiu a terceira costela e, por motivos de saúde, foram necessárias punções repetidas.

O tratamento inadequado geralmente leva à formação de aderências maciças e obliteração das cavidades pleurais, o que subsequentemente reduz drasticamente a capacidade vital dos pulmões. Devido às aderências maciças, o diafragma fica deformado, seu tônus ​​​​diminui, é puxado para cima com a formação de uma posição elevada em ambos os lados, mas mais frequentemente à direita. A pleurisia no lúpus é um sinal diagnóstico importante, assim como o diafragma contraído. O derrame pode conter células LE, baixos níveis de complemento e altos níveis de imunoglobulinas.

A composição do derrame é um exsudato contendo mais de 3% de proteína e 0,55% de glicose. Durante o exame anatomopatológico, quase todos os pacientes apresentam sinais de pleurisia adesiva e espessamento significativo da pleura. Microscopicamente, são detectados acúmulos de macrófagos e linfócitos na pleura. Em alguns casos, é possível necrose fibrinóide perivascular com infiltração neutrofílica e mononuclear.

Arroz. 4.11. Necrose asséptica da cabeça do úmero

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune grave na qual o sistema imunológico humano produz anticorpos que destroem o DNA de suas próprias células saudáveis ​​que formam a base do tecido conjuntivo. O tecido conjuntivo é encontrado em todo o corpo. Portanto, o processo inflamatório causado pelo lúpus afeta quase todos os sistemas humanos e órgãos internos (pele, vasos sanguíneos, articulações, cérebro, pulmões, rins, coração). Os sintomas do lúpus variam amplamente. Pode mascarar-se como outras doenças, por isso, em muitos casos, é difícil fazer um diagnóstico correto.

Um sinal característico do lúpus é uma erupção cutânea em forma de borboleta nas bochechas e na ponte do nariz. Na Idade Média, acreditava-se que essas manifestações lembravam mordidas de lobo, daí o nome da doença. A doença sistêmica lúpus eritematoso é considerada incurável, mas a medicina moderna é capaz de controlar seus sintomas e, com tratamento adequado, apoiar os pacientes e prolongar suas vidas. A doença ocorre com períodos de exacerbações e remissões difíceis de prever e afeta principalmente mulheres entre 15 e 45 anos.

A incidência do lúpus pode ser atribuída não apenas ao sexo, à idade, mas também às características raciais. Assim, os homens sofrem de lúpus 10 vezes menos do que o sexo frágil; o principal pico de incidência ocorre entre 15 e 25 anos e, segundo pesquisadores americanos, o LES afeta com mais frequência representantes da raça negra e asiáticos.

As crianças também são suscetíveis a esta doença; em tenra idade, o LES é muito mais grave do que nos adultos e causa sérios danos aos rins e ao coração. Contaremos com mais detalhes sobre os motivos que contribuem para o desenvolvimento da doença, seus sintomas e métodos de tratamento da doença.

O lúpus eritematoso sistêmico é uma doença multifatorial complexa, cuja causa exata ainda é desconhecida. Atualmente, a maioria dos cientistas está inclinada à teoria viral da origem da doença, segundo a qual o organismo passa a produzir um grande número de anticorpos contra determinados grupos de vírus.

Ao mesmo tempo, nota-se que nem todos os pacientes com infecção viral crônica desenvolvem lúpus, mas apenas aqueles que apresentam predisposição genética para esta doença. Os pesquisadores acreditam que a hereditariedade desempenha um papel importante e existem genes específicos que aumentam a suscetibilidade do organismo a essa patologia.

Ressalta-se também que o lúpus não é consequência de imunodeficiência, de um tipo de câncer ou de uma doença infecciosa contagiosa que pode ser transmitida de pessoa para pessoa. Além da causa principal, existem muitos fatores acompanhantes que podem provocar o desenvolvimento da doença:

• O aparecimento da doença ou a exacerbação dos sintomas existentes é causado pelo excesso de radiação ultravioleta.
• Alterações hormonais no corpo (especialmente em mulheres durante os períodos reprodutivos ou da menopausa).
• Infecciosos e resfriados.
• Maus hábitos. Fumar pode não só provocar o aparecimento da doença, mas também complicar o seu curso devido a danos nos vasos sanguíneos.
• Uso de medicamentos. O desenvolvimento dos sintomas do lúpus pode ser desencadeado pela ingestão de medicamentos como antibióticos, medicamentos hormonais, antiinflamatórios e antifúngicos, anti-hipertensivos, anticonvulsivantes e antiarrítmicos.

Às vezes, o lúpus eritematoso se desenvolve como resultado de fatores ambientais adversos e da interação com certos metais e inseticidas.

O curso da doença pode ser diferente:

1. Forma aguda. É caracterizada por início súbito e curso mais grave. É caracterizada por rápida progressão, aumento acentuado dos sintomas e danos a órgãos vitais dentro de 1-2 meses. Esta forma de lúpus é difícil de tratar e pode ser fatal em 1 a 2 anos.
2. Forma subaguda. Na maioria das vezes, a doença ocorre nesta forma, caracterizada por um curso mais calmo e acompanhada por um aumento lento dos sintomas. Das primeiras manifestações ao quadro completo da doença com danos aos órgãos internos, leva em média 1,5 a 3 anos.
3. Forma crônica. É considerada a opção mais favorável em termos de terapia. Tem um curso ondulatório, com períodos de remissão seguidos de exacerbações que podem ser tratadas com medicamentos. Essa forma de lúpus pode durar muito tempo, o que melhora o prognóstico e aumenta a expectativa de vida do paciente.

Sintomas

O quadro clínico da doença pode ser diferente - desde sintomas mínimos até sintomas graves associados a danos em órgãos vitais. As manifestações da doença podem aparecer repentinamente ou desenvolver-se gradualmente.

Os sintomas comuns do lúpus incluem:

• Fadiga (síndrome da fadiga crônica)
• Febre inexplicável
• Inchaço doloroso das articulações, dor muscular
• Várias erupções cutâneas
• Sensações dolorosas no peito ao respirar profundamente
• Falta de apetite, perda de peso

Uma erupção cutânea característica em forma de borboleta aparece nas bochechas e na ponte do nariz. Além disso, erupções cutâneas vermelhas podem aparecer em qualquer parte do corpo: no peito, braços, ombros. Outros sintomas do lúpus incluem aumento da sensibilidade à luz solar, desenvolvimento de anemia, dor no peito, perda de cabelo e diminuição do fluxo sanguíneo para os dedos das mãos e dos pés quando expostos ao frio.

Os pacientes apresentam fraqueza geral, irritabilidade, dores de cabeça, insônia e depressão. Em alguns pacientes, apenas as articulações e a pele podem ser afetadas; em outros, a doença afeta muitos órgãos, causando sintomas graves. Dependendo de quais órgãos e sistemas do corpo são afetados, as manifestações da doença dependem.

Se aparecerem erupções cutâneas características, febre, dores nas articulações e fraqueza intensa, você deve consultar imediatamente um médico, fazer um exame e determinar a causa da doença. Em muitos pacientes, os sintomas iniciais do lúpus eritematoso são leves, mas deve-se entender que esta doença é crônica e com o tempo, à medida que a doença progride, os sintomas se tornam muito graves, o que pode levar a consequências graves e à morte.

Na maioria dos casos, a medicina moderna é capaz de controlar o curso da doença e prevenir complicações graves causadas por danos aos órgãos internos. O tratamento medicamentoso adequado melhora significativamente o prognóstico e permite manter a saúde normal por muito tempo. O prognóstico de vida com lúpus sistêmico é desfavorável, mas os recentes avanços na medicina e o uso de medicamentos modernos oferecem uma chance de prolongar a vida. Mais de 70% dos pacientes vivem mais de 20 anos após as manifestações iniciais da doença.

Ao mesmo tempo, os médicos alertam que o curso da doença é individual e, se em alguns pacientes o LES se desenvolve lentamente, em outros casos a doença pode desenvolver-se rapidamente. Outra característica do lúpus eritematoso sistêmico é a imprevisibilidade das exacerbações, que podem ocorrer de forma repentina e espontânea, o que ameaça ter consequências graves.

A maioria dos pacientes mantém atividade física diária, mas em alguns casos são obrigados a interromper o trabalho ativo devido a forte fraqueza, fadiga, dores nas articulações, distúrbios mentais e outros sintomas. A expectativa de vida dependerá em grande parte do grau de dano aos órgãos vitais (pulmões, coração, rins). No passado recente, os pacientes com lúpus sistêmico morriam jovens, agora o uso de medicamentos modernos e eficazes permite combater as manifestações graves da doença e prever a expectativa de vida normal.

Diagnóstico

O lúpus eritematoso sistêmico é caracterizado por múltiplas manifestações semelhantes aos sintomas de outras doenças. Portanto, reconhecer a doença é extremamente difícil e pode levar muito tempo para fazer um diagnóstico preciso. Os cientistas desenvolveram 11 critérios principais, cuja presença indicará o desenvolvimento da doença. Médicos experientes são capazes de fazer o diagnóstico correto com base em apenas 4 sinais característicos.

Critérios característicos:

1. Erupção cutânea em forma de borboleta no rosto.
2. As manifestações discóides são erupções cutâneas escamosas em forma de moeda no rosto, tórax, braços e pescoço, após as quais desaparecem cicatrizes que permanecem na pele.
3. Erupções cutâneas que aparecem sob a influência da luz solar (fotossensibilidade).
4. O aparecimento de úlceras indolores nas membranas mucosas da boca ou nariz.
5. Dor nas articulações, inchaço e mobilidade prejudicada de 2 ou mais articulações periféricas.
6. Desvios na análise da urina, expressos no aumento de proteínas, células renais e glóbulos vermelhos.
7. Processo inflamatório que afeta a membrana mucosa que envolve o coração (pericardite) ou os pulmões (pleurisia).
8. Distúrbios do sistema nervoso, nos quais são possíveis convulsões ou psicoses sem causa.
9. Alterações na composição do sangue associadas ao aumento do número de leucócitos, plaquetas e glóbulos vermelhos.
10. Distúrbios imunológicos que contribuem para alta atividade autoimune e aumentam o risco de infecção secundária.
11. O aparecimento de anticorpos específicos contra o núcleo da célula (tais autoanticorpos agem contra os núcleos das próprias células, confundindo-as com estranhas).

Se estiverem presentes sintomas clínicos de LES e o teste para a presença de anticorpos for positivo, isso indicará claramente a presença da doença e geralmente não são necessários exames adicionais. Além disso, podem ser prescritos exames para identificar danos nos rins (biópsia), coração e pulmões (TC, RM).

A terapia da doença é longa e complexa, os principais esforços dos médicos visam aliviar os sintomas e interromper processos autoimunes e inflamatórios. Hoje é impossível curar completamente o lúpus; com tratamento intensivo, a remissão pode ser alcançada, mas geralmente é de curta duração e logo é substituída por uma exacerbação. O apoio moral aos pacientes e a explicação das características da terapia e do curso da doença são de grande importância. O paciente recebe recomendações sobre dieta alimentar, redução do estresse psicoemocional e tratamento de infecções concomitantes.

A terapia medicamentosa para o lúpus eritematoso sistêmico dependerá da atividade do processo e da gravidade dos sintomas, devendo o processo de tratamento ser constantemente monitorado por um médico. Quando as manifestações diminuem, é necessário ajustar o regime de tratamento, reduzindo a dose dos medicamentos; se ocorrer exacerbação, ao contrário, aumentar a dosagem.

Nas formas leves da doença, antiinflamatórios não esteróides (AINEs) e salicilatos são usados ​​para eliminar os sintomas de mialgia e artrite. Deve-se levar em consideração que o uso prolongado de AINEs pode causar danos aos rins, estômago e contribuir para o desenvolvimento de meningite serosa.

Para fraqueza grave, fadiga e lesões cutâneas, use medicamentos antimaláricos (hidroxicloroquina, cloroquina). O efeito colateral do uso desses medicamentos está associado a lesões oculares (retinopatia, miopatia), por isso o paciente deve ser examinado por um oftalmologista pelo menos uma vez por ano.

O principal tratamento para o lúpus continua sendo a corticoterapia, que é utilizada ainda na fase inicial da doença. Os corticosteróides são drogas potentes, têm um efeito antiinflamatório pronunciado, mas seu uso prolongado em grandes doses provoca graves efeitos colaterais.

Com pouca atividade da doença, os glicocorticosteróides são prescritos para administração oral em doses moderadas, com retirada gradual do medicamento até a dosagem mínima de manutenção. Se o processo estiver ativo e houver complicações graves com risco de vida, medicamentos como Prednisolona, ​​Dexametasona, Metilprednisolona são prescritos em altas doses. Eles são tomados até que o processo desapareça, geralmente por 4 a 10 semanas. Em caso de exacerbações graves da doença, a pulsoterapia com Metilprednisolona administrada por via intravenosa tem bom efeito.

Por parte do médico, é necessário monitorar o desenvolvimento dos efeitos colaterais e sua prevenção, pois com o tratamento prolongado e o uso de grandes doses de glicocorticóides, pode ocorrer o desenvolvimento de osteoporose, necrose óssea, diabetes mellitus, hipertensão arterial, e complicações infecciosas são possíveis.

Os medicamentos citostáticos são utilizados em combinação com a terapia hormonal, o que pode reduzir a frequência e gravidade das exacerbações e reduzir a dose de glicocorticóides. Medicamentos citostáticos (Ciclofosfamida, Azatioprina, Metotrexato) são prescritos em caso de danos graves ao sistema nervoso central e insuficiência renal.

Se surgirem complicações, serão usados ​​​​medicamentos antibacterianos e antifúngicos (para candidíase). Quando o diabetes mellitus se desenvolve, uma dieta é prescrita e medicamentos com insulina são administrados. Se ocorrer infecção tuberculosa, eles são tratados com medicamentos antituberculose; se o trato gastrointestinal for afetado, é realizado um curso de terapia antiúlcera. Pacientes com complicações graves acompanhadas de danos a órgãos vitais são submetidos a procedimentos de plasmaférese e programam hemodiálise.

Doença sistêmica lúpus eritematosoé uma doença grave que leva à incapacidade e pode levar à morte. Mas ainda assim, a medicina moderna combate com sucesso as manifestações da doença e é capaz de atingir períodos de remissão, durante os quais o paciente pode viver uma vida normal. Os pacientes com LES devem seguir rigorosamente todas as recomendações do médico assistente, informá-lo de todas as alterações em seu quadro e evitar fatores negativos que possam agravar o curso da doença.

Remédios populares

A natureza é rica em substâncias naturais que podem apoiar e restaurar o corpo, suprimindo o processo inflamatório.

Lembre-se que antes de iniciar o tratamento com receitas tradicionais é necessário consultar um médico, pois isso o protegerá de complicações indesejáveis.

Lúpus eritematoso sistêmico (LES)– uma doença autoimune crónica causada por uma perturbação dos mecanismos imunitários com a formação de anticorpos prejudiciais às próprias células e tecidos. O LES é caracterizado por danos nas articulações, pele, vasos sanguíneos e vários órgãos (rins, coração, etc.).

Causa e mecanismos de desenvolvimento da doença

A causa da doença não está clara. Supõe-se que os vírus (RNA e retrovírus) sirvam de gatilho para o desenvolvimento da doença. Além disso, as pessoas têm uma predisposição genética para o LES. As mulheres adoecem 10 vezes mais, devido às características do seu sistema hormonal (alta concentração de estrogênio no sangue). O efeito protetor dos hormônios sexuais masculinos (andrógenos) contra o LES foi comprovado. Os fatores que podem causar o desenvolvimento da doença podem ser infecções virais, bacterianas ou medicamentos.

Os mecanismos da doença baseiam-se na disfunção das células do sistema imunológico (linfócitos T e B), que é acompanhada pela formação excessiva de anticorpos contra as próprias células do corpo. Como resultado da produção excessiva e descontrolada de anticorpos, formam-se complexos específicos que circulam por todo o corpo. Os complexos imunes circulantes (CIC) instalam-se na pele, nos rins e nas membranas serosas dos órgãos internos (coração, pulmões, etc.), causando reações inflamatórias.

Sintomas da doença

O LES é caracterizado por uma ampla gama de sintomas. A doença ocorre com exacerbações e remissões. O início da doença pode ser imediato ou gradual.
Sintomas gerais

• Fadiga
• Perda de peso
• Temperatura
• Desempenho diminuído
• Fadigabilidade rápida

Danos ao sistema músculo-esquelético

• Artrite – inflamação das articulações
  • Ocorre em 90% dos casos, não erosivo, não deformante, as articulações dos dedos, punhos e joelhos são as mais afetadas.
• Osteoporose – diminuição da densidade óssea
  • Como resultado de inflamação ou tratamento com medicamentos hormonais (corticosteroides).

• Dor muscular (15-64% dos casos), inflamação muscular (5-11%), fraqueza muscular (5-10%)

Danos às membranas mucosas e à pele

• As lesões cutâneas no início da doença aparecem em apenas 20-25% dos pacientes, em 60-70% dos pacientes aparecem mais tarde, em 10-15% as manifestações cutâneas da doença não ocorrem. As alterações cutâneas aparecem nas áreas do corpo expostas ao sol: rosto, pescoço, ombros. As lesões apresentam aspecto de eritema (placas avermelhadas com descamação), capilares dilatados nas bordas, áreas com excesso ou falta de pigmento. No rosto, essas alterações lembram a aparência de uma borboleta, pois a parte posterior do nariz e as bochechas são afetadas.
• A perda de cabelo (alopecia) ocorre raramente, geralmente afetando as áreas temporais. O cabelo cai em uma área limitada.
• O aumento da sensibilidade da pele à luz solar (fotossensibilização) ocorre em 30-60% dos pacientes.
• Danos às membranas mucosas ocorrem em 25% dos casos.
  • Vermelhidão, diminuição da pigmentação, nutrição prejudicada do tecido labial (queilite)
  • Identificar hemorragias, lesões ulcerativas da mucosa oral

Danos ao sistema respiratório

Lesões do aparelho respiratório no LES são diagnosticadas em 65% dos casos. A patologia pulmonar pode desenvolver-se de forma aguda e gradual, com várias complicações. A manifestação mais comum de lesão do sistema pulmonar é a inflamação da membrana que cobre os pulmões (pleurisia). Caracterizado por dor no peito e falta de ar. O LES também pode causar o desenvolvimento de pneumonia lúpica (pneumonite lúpica), caracterizada por: falta de ar, tosse com expectoração com sangue. O LES freqüentemente afeta os vasos sanguíneos dos pulmões, levando à hipertensão pulmonar. No contexto do LES, muitas vezes se desenvolvem processos infecciosos nos pulmões, e também é possível desenvolver uma doença grave, como bloqueio da artéria pulmonar com um coágulo sanguíneo (embolia pulmonar).

Danos ao sistema cardiovascular

O LES pode afetar todas as estruturas do coração, o revestimento externo (pericárdio), a camada interna (endocárdio), o próprio músculo cardíaco (miocárdio), válvulas e vasos coronários. A lesão mais comum ocorre no pericárdio (pericardite).

• A pericardite é uma inflamação das membranas serosas que cobrem o músculo cardíaco.

Manifestações: o principal sintoma é uma dor surda no esterno. A pericardite (exsudativa) é caracterizada pela formação de líquido na cavidade pericárdica, no LES o acúmulo de líquido é pequeno e todo o processo de inflamação geralmente não dura mais que 1 a 2 semanas.

• A miocardite é uma inflamação do músculo cardíaco.

Manifestações: arritmias cardíacas, distúrbios na condução dos impulsos nervosos, insuficiência cardíaca aguda ou crônica.

• Danos às válvulas cardíacas, na maioria das vezes as válvulas mitral e aórtica são afetadas.
• Danos aos vasos coronários podem levar ao infarto do miocárdio, que também pode se desenvolver em pacientes jovens com LES.
• Danos ao revestimento interno dos vasos sanguíneos (endotélio) aumentam o risco de desenvolver aterosclerose. Danos vasculares periféricos se manifestam:
  • Livedo reticularis (manchas azuis na pele criando um padrão de grade)
  • Paniculite lúpica (nódulos subcutâneos, muitas vezes dolorosos, podem ulcerar)
  • Trombose de vasos sanguíneos das extremidades e órgãos internos

Danos nos rins

Os rins são mais frequentemente afetados no LES, em 50% dos pacientes são detectadas lesões do aparelho renal. Um sintoma comum é a presença de proteínas na urina (proteinúria); glóbulos vermelhos e cilindros geralmente não são detectados no início da doença. As principais manifestações de lesão renal no LES são: glomerulonefrite proliferativa e nefrite mebranosa, que se manifesta como síndrome nefrótica (proteínas na urina acima de 3,5 g/dia, diminuição de proteínas no sangue, edema).

Danos ao sistema nervoso central

Supõe-se que os distúrbios do sistema nervoso central são causados ​​por danos aos vasos sanguíneos do cérebro, bem como pela formação de anticorpos contra os neurônios, contra as células responsáveis ​​por proteger e nutrir os neurônios (células gliais) e contra as células imunológicas. (linfócitos).
As principais manifestações de danos às estruturas nervosas e vasos sanguíneos do cérebro:

• Dor de cabeça e enxaqueca, os sintomas mais comuns no LES
• Irritabilidade, depressão – raro
• Psicoses: paranóia ou alucinações
• Acidente vascular cerebral
• Coreia, parkinsonismo – raro
• Mielopatias, neuropatias e outros distúrbios da formação da bainha nervosa (mielina)
• Mononeurite, polineurite, meningite asséptica

Danos ao trato digestivo

Lesões clínicas do trato digestivo são diagnosticadas em 20% dos pacientes com LES.

• Danos ao esôfago, dificuldade de deglutição, dilatação do esôfago ocorre em 5% dos casos
• As úlceras do estômago e do 12º intestino são causadas tanto pela própria doença quanto pelos efeitos colaterais do tratamento
• Dor abdominal como manifestação do LES, podendo também ser causada por pancreatite, inflamação dos vasos intestinais, infarto intestinal
• Náusea, desconforto abdominal, indigestão

• A anemia normocítica hipocrômica ocorre em 50% dos pacientes, a gravidade depende da atividade do LES. A anemia hemolítica é rara no LES.
• A leucopenia é uma diminuição dos leucócitos no sangue. Causada por uma diminuição de linfócitos e granulócitos (neutrófilos, eosinófilos, basófilos).
• A trombocitopenia é uma diminuição das plaquetas no sangue. Ocorre em 25% dos casos, causada pela formação de anticorpos contra plaquetas, bem como anticorpos contra fosfolipídios (gorduras que compõem as membranas celulares).

Além disso, em 50% dos pacientes com LES, são detectados gânglios linfáticos aumentados; em 90% dos pacientes, é diagnosticado um baço aumentado (esplenomegalia).

Diagnóstico de LES

O diagnóstico do LES é baseado em dados das manifestações clínicas da doença, bem como em dados de estudos laboratoriais e instrumentais. O Colégio Americano de Reumatologia desenvolveu critérios especiais que podem ser usados ​​para fazer um diagnóstico - lúpus eritematoso sistêmico.

Critérios para diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico

O diagnóstico de LES é feito se pelo menos 4 dos 11 critérios estiverem presentes.

Artrite	Características: sem erosão, periférica, manifestada por dor, inchaço, acúmulo de leve líquido na cavidade articular
Erupções discóides	De cor vermelha, oval, redondo ou em forma de anel, placas com contornos irregulares na superfície, escamas, capilares dilatados próximos, escamas são difíceis de separar. Lesões não tratadas deixam cicatrizes.
Danos às membranas mucosas	A mucosa oral ou mucosa nasofaríngea é afetada na forma de ulcerações. Geralmente indolor.
Fotossensibilidade	Maior sensibilidade à luz solar. Como resultado da exposição à luz solar, aparece uma erupção cutânea na pele.
Erupção cutânea na ponte do nariz e bochechas	Erupção cutânea específica em borboleta
Danos nos rins	Perda constante de proteína na urina 0,5 g/dia, liberação de cilindros celulares
Danos às membranas serosas	Pleurisia é inflamação das membranas dos pulmões. Manifesta-se como dor no peito, intensificando-se com a inspiração. Pericardite – inflamação do revestimento do coração
Danos no SNC	Convulsões, Psicose - na ausência de medicamentos que possam provocá-las ou distúrbios metabólicos (uremia, etc.)
Mudanças no sistema sanguíneo	Anemia hemolítica Diminuição de leucócitos menos de 4.000 células/ml Diminuição de linfócitos menos de 1.500 células/ml Diminuição de plaquetas inferior a 150 10 9 /l
Mudanças no sistema imunológico	Quantidade alterada de anticorpos anti-DNA Presença de anticorpos cardiolipina Anticorpos antinucleares anti-Sm
Aumentando a quantidade de anticorpos específicos	Aumento de anticorpos antinucleares (ANA)

O grau de atividade da doença é determinado usando índices SLEDAI especiais ( Lúpus eritematoso sistêmicoÍndice de Atividade da Doença). O índice de atividade da doença inclui 24 parâmetros e reflete o estado de 9 sistemas e órgãos, expresso em pontos que são resumidos. O máximo é de 105 pontos, o que corresponde a uma atividade da doença muito elevada.

Índices de atividade da doença porSLEDAI

Manifestações	Descrição	Pontuação
Crise pseudoepiléptica(desenvolvimento de convulsões sem perda de consciência)	É necessário excluir distúrbios metabólicos, infecções e medicamentos que possam provocá-lo.	8
Psicoses	Capacidade prejudicada de realizar ações normais, percepção prejudicada da realidade, alucinações, diminuição do pensamento associativo, comportamento desorganizado.	8
Mudanças orgânicas no cérebro	Alterações no pensamento lógico, orientação espacial prejudicada, diminuição da memória, inteligência, concentração, fala incoerente, insônia ou sonolência.	8
Distúrbios oculares	Inflamação do nervo óptico, excluindo hipertensão arterial.	8
Danos aos nervos cranianos	Danos aos nervos cranianos detectados pela primeira vez.
Dor de cabeça	Grave, constante, pode ser enxaqueca, sem resposta a analgésicos narcóticos	8
Distúrbios circulatórios cerebrais	Recentemente identificado, excluindo as consequências da aterosclerose	8
Vasculite-(dano vascular)	Úlceras, gangrena dos membros, nódulos dolorosos nos dedos	8
Artrite-(inflamação das articulações)	Envolvimento de mais de 2 articulações com sinais de inflamação e inchaço.	4
Miosite-(inflamação dos músculos esqueléticos)	Dor muscular, fraqueza com confirmação de estudos instrumentais	4
Lançamentos na urina	Hialina, granular, eritrocitária	4
Glóbulos vermelhos na urina	Mais de 5 glóbulos vermelhos no campo de visão, excluem outras patologias	4
Proteína na urina	Mais de 150 mg por dia	4
Leucócitos na urina	Mais de 5 glóbulos brancos por campo de visão, excluindo infecções	4
Lesões de pele	Danos inflamatórios	2
Perda de cabelo	Aumento de lesões ou perda completa de cabelo	2
Úlceras das membranas mucosas	Úlceras nas mucosas e nariz	2
Pleurisia-(inflamação das membranas dos pulmões)	Dor no peito, espessamento pleural	2
Pericardite-( inflamação do revestimento do coração)	Detectado no ECG, EchoCG	2
Recusando elogio	C3 ou C4 diminuído	2
AntiDNA	Positivamente	2
Temperatura	Mais de 38 graus C, excluindo infecções	1
Diminuição das plaquetas no sangue	Menos de 150 10 9 /l, excluindo medicamentos	1
Diminuição dos glóbulos brancos	Menos de 4,0 10 9 /l, excluindo medicamentos	1

• Atividade leve: 1-5 pontos
• Atividade moderada: 6-10 pontos
• Alta atividade: 11-20 pontos
• Atividade muito alta: mais de 20 pontos

Testes de diagnóstico usados ​​para detectar LES

1. ANA- teste de triagem, são determinados anticorpos específicos para núcleos celulares, detectados em 95% dos pacientes, não confirma o diagnóstico na ausência de manifestações clínicas de lúpus eritematoso sistêmico
2. Anti-DNA– anticorpos para DNA, detectados em 50% dos pacientes, o nível desses anticorpos reflete a atividade da doença
3. Anti-Sm – anticorpos específicos para o antígeno Smith, que faz parte de RNAs curtos, são detectados em 30-40% dos casos
4. Anti-SSA ou Anti-SSB, anticorpos contra proteínas específicas localizadas no núcleo celular, estão presentes em 55% dos pacientes com lúpus eritematoso sistêmico, não são específicos para LES e também são detectados em outras doenças do tecido conjuntivo
5. Anticardiolipina - anticorpos para membranas mitocondriais (estação de energia celular)
6. Antihistonas– anticorpos contra proteínas necessárias para empacotar o DNA nos cromossomos, característico do LES induzido por medicamentos.

Outros testes laboratoriais

• Marcadores de inflamação
  • VHS – aumentado
  • C – proteína reativa, aumentada

• Nível de elogio reduzido
  • C3 e C4 são reduzidos como resultado da formação excessiva de complexos imunes
  • Algumas pessoas apresentam nível reduzido de elogios desde o nascimento, este é um fator predisponente ao desenvolvimento do LES.

O sistema elogio é um grupo de proteínas (C1, C3, C4, etc.) envolvidas na resposta imunológica do corpo.

• Análise geral de sangue
  • Possível diminuição dos glóbulos vermelhos, glóbulos brancos, linfócitos, plaquetas

• Análise de urina
  • Proteína na urina (proteinúria)
  • Glóbulos vermelhos na urina (hematúria)
  • Cilindrúria na urina (cilindrúria)
  • Glóbulos brancos na urina (piúria)

• Química do sangue
  • Creatinina – um aumento indica danos nos rins
  • ALAT, ASAT – um aumento indica danos no fígado
  • Creatina quinase – aumenta com danos ao sistema muscular

Métodos instrumentais de pesquisa

• Raio X das articulações

Pequenas alterações são detectadas, sem erosões

• Radiografia e tomografia computadorizada do tórax

Detectar: ​​danos à pleura (pleurisia), pneumonia lúpica, embolia pulmonar.

• Ressonância magnética nuclear e angiografia

Detecção de danos ao sistema nervoso central, vasculite, acidente vascular cerebral e outras alterações inespecíficas.

• Ecocardiografia

Eles permitirão determinar fluido na cavidade pericárdica, danos ao pericárdio, danos às válvulas cardíacas, etc.
Procedimentos específicos

• Uma punção lombar pode descartar causas infecciosas de sintomas neurológicos.
• A biópsia renal (análise do tecido do órgão) permite determinar o tipo de glomerulonefrite e facilitar a escolha das táticas de tratamento.
• Uma biópsia de pele permite esclarecer o diagnóstico e excluir doenças dermatológicas semelhantes.

Tratamento do lúpus sistêmico

Apesar dos avanços significativos no tratamento moderno do lúpus eritematoso sistêmico, esta tarefa continua muito difícil. Não foi encontrado tratamento destinado a eliminar a causa principal da doença, nem a causa em si. Assim, o princípio do tratamento visa eliminar os mecanismos de desenvolvimento da doença, reduzindo os fatores desencadeantes e prevenindo complicações.

• Elimine condições de estresse físico e mental
• Reduza a exposição solar e use protetor solar

Tratamento medicamentoso

1. Glicocorticosteróides os medicamentos mais eficazes no tratamento do LES.

Está comprovado que a terapia prolongada com glicocorticosteróides em pacientes com LES mantém uma boa qualidade de vida e aumenta sua duração.
Regimes de dosagem:

• Dentro:
  • Dose inicial de prednisolona 0,5 – 1 mg/kg
  • Dose de manutenção 5-10 mg
  • A prednisolona deve ser tomada pela manhã, a dose é reduzida em 5 mg a cada 2-3 semanas

• Administração intravenosa de metilprednisolona em grandes doses (pulsoterapia)
  • Dose 500-1000 mg/dia, durante 3-5 dias
  • Ou 15-20 mg/kg de peso corporal

Esse regime de prescrição do medicamento nos primeiros dias reduz significativamente a atividade excessiva do sistema imunológico e alivia as manifestações da doença.

Indicações para pulsoterapia: idade jovem, nefrite lúpica fulminante, alta atividade imunológica, danos ao sistema nervoso.

• 1000 mg de metilprednisolona e 1000 mg de ciclofosfamida no primeiro dia

1. Citostáticos: ciclofosfamida (ciclofosfamida), azatioprina, metotrexato, são utilizados no tratamento complexo do LES.

Indicações:

• Nefrite lúpica aguda
• Vasculite
• Formas refratárias ao tratamento com corticosteróides
• A necessidade de reduzir as doses de corticosteróides
• Alta atividade SLE
• Curso progressivo ou fulminante do LES

Doses e vias de administração de medicamentos:

• A ciclofosfamida durante a pulsoterapia é de 1.000 mg, depois 200 mg todos os dias até atingir uma dose total de 5.000 mg.
• Azatioprina 2-2,5 mg/kg/dia
• Metotrexato 7,5-10 mg/semana, por via oral

1. Medicamentos antiinflamatórios

Utilizado em altas temperaturas, com danos nas articulações e serosite.

• Naklofen, nimesil, airtal, katafast, etc.

1. Medicamentos de aminoquinolina

Têm efeito antiinflamatório e imunossupressor e são utilizados para hipersensibilidade à luz solar e lesões cutâneas.

• delagil, plaquenil, etc.

1. Drogas biológicas são um tratamento promissor para o LES

Esses medicamentos têm muito menos efeitos colaterais do que os medicamentos hormonais. Eles têm um efeito estritamente direcionado nos mecanismos de desenvolvimento de doenças imunológicas. Eficaz, mas caro.

• Anti CD 20 – Rituximabe
• Fator de necrose tumoral alfa – Remicade, Gumira, Embrel

1. Outras drogas

• Anticoagulantes (heparina, varfarina, etc.)
• Agentes antiplaquetários (aspirina, clopidogrel, etc.)
• Diuréticos (furosemida, hidroclorotiazida, etc.)
• Preparações de cálcio e potássio

1. Métodos de tratamento extracorpóreo

• A plasmaférese é um método de purificação do sangue fora do corpo, no qual é retirada parte do plasma sanguíneo e com ele os anticorpos que causam a doença LES.
• A hemossorção é um método de purificação do sangue fora do corpo usando sorventes específicos (resinas de troca iônica, carvão ativado, etc.).

Esses métodos são utilizados em casos de LES grave ou na ausência de efeito do tratamento clássico.

Quais são as complicações e o prognóstico de vida do lúpus eritematoso sistêmico?

O risco de desenvolver complicações do lúpus eritematoso sistêmico depende diretamente do curso da doença.

Variantes do curso do lúpus eritematoso sistêmico:

1. Curso agudo- caracterizado por um início extremamente rápido, um curso rápido e o rápido desenvolvimento simultâneo de sintomas de danos a muitos órgãos internos (pulmões, coração, sistema nervoso central e assim por diante). O curso agudo do lúpus eritematoso sistêmico, felizmente, é raro, pois essa opção leva rápida e quase sempre a complicações e pode causar a morte do paciente.
2. Curso subagudo– caracterizada por início gradual, períodos alternados de exacerbações e remissões, predomínio de sintomas gerais (fraqueza, perda de peso, febre baixa (até 38 0

C) e outros), danos aos órgãos internos e complicações ocorrem gradualmente, não antes de 2 a 4 anos após o início da doença.
3. Curso crônico– o curso mais favorável do LES, há início gradual, danos principalmente à pele e articulações, períodos de remissão mais longos, danos aos órgãos internos e complicações ocorrem após décadas.

Danos a órgãos como coração, rins, pulmões, sistema nervoso central e sangue, que são descritos como sintomas da doença, na verdade, são complicações do lúpus eritematoso sistêmico.

Mas podemos destacar complicações que levam a consequências irreversíveis e podem levar à morte do paciente:

1. Lúpus eritematoso sistêmico– afeta o tecido conjuntivo da pele, articulações, rins, vasos sanguíneos e outras estruturas do corpo.

2. Lúpus eritematoso induzido por drogas– ao contrário do tipo sistêmico de lúpus eritematoso, um processo completamente reversível. O lúpus induzido por drogas se desenvolve como resultado da exposição a certos medicamentos:

• Medicamentos para o tratamento de doenças cardiovasculares: grupos fenotiazínicos (Apressina, Aminazina), Hidralazina, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol e alguns outros;
• medicamento antiarrítmico - Novocainamida;
• sulfonamidas: Biseptol e outros;
• medicamento anti-tuberculose Isoniazida;
• contraceptivos orais;
• preparações à base de plantas para o tratamento de doenças venosas (tromboflebite, varizes das extremidades inferiores e assim por diante): castanha da Índia, Doppelgerz venotônico, Detralex e alguns outros.

Quadro clínico com lúpus eritematoso induzido por medicamentos não difere do lúpus eritematoso sistêmico. Todas as manifestações do lúpus desaparecer após a descontinuação dos medicamentos , muito raramente é necessário prescrever cursos curtos de terapia hormonal (Prednisolona). Diagnóstico é diagnosticado por exclusão: se os sintomas do lúpus eritematoso começaram imediatamente após o início do uso dos medicamentos e desapareceram após a interrupção e reapareceram após a retomada desses medicamentos, estamos falando de lúpus eritematoso induzido por medicamentos.

3. Lúpus eritematoso discóide (ou cutâneo) pode preceder o desenvolvimento de lúpus eritematoso sistêmico. Com esse tipo de doença, a pele do rosto é mais afetada. As alterações na face são semelhantes às do lúpus eritematoso sistêmico, mas os parâmetros dos exames de sangue (bioquímicos e imunológicos) não apresentam alterações características do LES, e este será o principal critério para o diagnóstico diferencial com outros tipos de lúpus eritematoso. Para esclarecer o diagnóstico, é necessário realizar um exame histológico da pele, que ajudará a diferenciar de doenças de aparência semelhante (eczema, psoríase, forma cutânea de sarcoidose e outras).

4. Lúpus eritematoso neonatal ocorre em recém-nascidos cujas mães sofrem de lúpus eritematoso sistêmico ou outras doenças autoimunes sistêmicas. Ao mesmo tempo, a mãe pode não apresentar sintomas de LES, mas quando examinada, são detectados anticorpos autoimunes.

Sintomas de lúpus eritematoso neonatal Em uma criança, geralmente aparecem antes dos 3 meses de idade:

• alterações na pele do rosto (geralmente têm a aparência de uma borboleta);
• arritmia congênita, que geralmente é determinada pela ultrassonografia do feto no 2º ao 3º trimestre de gravidez;
• falta de células sanguíneas em um exame de sangue geral (diminuição do nível de glóbulos vermelhos, hemoglobina, leucócitos, plaquetas);
• identificação de anticorpos autoimunes específicos para LES.

Todas essas manifestações do lúpus eritematoso neonatal desaparecem dentro de 3 a 6 meses e sem tratamento especial depois que os anticorpos maternos param de circular no sangue da criança. Mas é necessário aderir a um determinado regime (evitar a exposição ao sol e outros raios ultravioleta), em caso de manifestações graves na pele, é possível usar pomada de hidrocortisona a 1%.

5. O termo “lúpus” também é usado para tuberculose da pele facial - lúpus tuberculoso. A tuberculose cutânea tem aparência muito semelhante ao lúpus eritematoso sistêmico. O diagnóstico pode ser estabelecido por exame histológico da pele e exame microscópico e bacteriológico de raspados - é detectado Mycobacterium tuberculosis (bactéria ácido-resistente).

Foto: É assim que se parece a tuberculose da pele facial ou o lúpus tuberculoso.

Lúpus eritematoso sistêmico e outras doenças sistêmicas do tecido conjuntivo, como diferenciar?

Grupo de doenças sistêmicas do tecido conjuntivo:

• Lúpus eritematoso sistêmico.
• Dermatomiosite idiopática (polimiosite, doença de Wagner)– danos por anticorpos autoimunes aos músculos lisos e esqueléticos.
• Esclerodermia sistêmicaé uma doença na qual o tecido normal é substituído por tecido conjuntivo (sem propriedades funcionais), incluindo vasos sanguíneos.
• Fasceíte difusa (eosinofílica)- danos à fáscia – estruturas que são casos dos músculos esqueléticos, enquanto no sangue da maioria dos pacientes há um aumento do número de eosinófilos (células sanguíneas responsáveis ​​pelas alergias).
• Síndrome de Sjogren– danos em várias glândulas (lacrimais, salivares, sudoríparas, etc.), pelas quais esta síndrome também é chamada de seca.
• Outras doenças sistêmicas.

O lúpus eritematoso sistêmico deve ser diferenciado da esclerodermia sistêmica e da dermatomiosite, que são semelhantes em sua patogênese e manifestações clínicas.

Diagnóstico diferencial de doenças sistêmicas do tecido conjuntivo.

Critério de diagnóstico	Lúpus eritematoso sistêmico	Esclerodermia sistêmica	Dermatomiosite idiopática
Início da doença	fraqueza, fadiga; aumento da temperatura corporal; perda de peso; sensibilidade da pele prejudicada; dor articular periódica.	fraqueza, fadiga; aumento da temperatura corporal; sensibilidade cutânea prejudicada, sensação de queimação na pele e membranas mucosas; dormência dos membros; perda de peso; dor nas articulações; A síndrome de Raynaud é uma grave perturbação da circulação sanguínea nas extremidades, especialmente nas mãos e nos pés. Foto: Síndrome de Raynaud	fraqueza severa; aumento da temperatura corporal; dor muscular; pode haver dor nas articulações; rigidez dos movimentos dos membros; compactação dos músculos esqueléticos, aumento de volume devido ao edema; inchaço, azul das pálpebras; Síndrome de Raynaud.
Temperatura	Febre prolongada, temperatura corporal acima de 38-39 0 C.	Febre baixa prolongada (até 38 0 C).	Febre moderada prolongada (até 39 0 C).
Aparência do paciente (no início da doença e em algumas de suas formas, a aparência do paciente pode não mudar em todas essas doenças)	Danos à pele, principalmente ao rosto, “borboleta” (vermelhidão, escamas, cicatrizes). A erupção pode ocorrer em todo o corpo e nas membranas mucosas. Pele seca, perda de cabelos e unhas. As unhas são placas ungueais deformadas e estriadas. Também pode haver erupções cutâneas hemorrágicas (hematomas e petéquias) por todo o corpo.	O rosto pode adquirir uma expressão “de máscara” sem expressões faciais, tenso, a pele fica brilhante, aparecem dobras profundas ao redor da boca, a pele fica imóvel, firmemente fundida com os tecidos profundos. Muitas vezes há uma ruptura das glândulas (membranas mucosas secas, como na síndrome de Sjögren). Cabelo e unhas caem. Na pele dos membros e pescoço existem manchas escuras contra o fundo da “pele bronzeada”.	Um sintoma específico é o inchaço das pálpebras, sua cor pode ser vermelha ou roxa, no rosto e no decote há uma variedade de erupções cutâneas com vermelhidão da pele, escamas, hemorragias e cicatrizes. À medida que a doença progride, o rosto adquire uma “aparência de máscara”, sem expressões faciais, tenso, pode ficar enviesado e muitas vezes é detectada queda da pálpebra superior (ptose).
Principais sintomas durante o período de atividade da doença	lesões de pele; fotossensibilidade – sensibilidade da pele quando exposta à luz solar (como queimaduras); dor nas articulações, rigidez de movimentos, flexão e extensão dos dedos prejudicadas; alterações nos ossos; nefrite (inchaço, proteína na urina, aumento da pressão arterial, retenção urinária e outros sintomas); arritmias, angina de peito, ataque cardíaco e outros sintomas cardíacos e vasculares; falta de ar, expectoração com sangue (edema pulmonar); motilidade intestinal prejudicada e outros sintomas; danos ao sistema nervoso central.	alterações na pele; síndrome de Raynaud; dor e rigidez nas articulações; dificuldade em estender e dobrar os dedos; alterações distróficas nos ossos, visíveis nas radiografias (especialmente nas falanges dos dedos, mandíbula); fraqueza muscular (atrofia muscular); distúrbios graves do trato intestinal (motilidade e absorção); distúrbios do ritmo cardíaco (crescimento de tecido cicatricial no músculo cardíaco); falta de ar (crescimento excessivo de tecido conjuntivo nos pulmões e pleura) e outros sintomas; danos ao sistema nervoso periférico.	alterações na pele; dor muscular intensa, fraqueza (às vezes o paciente não consegue levantar um copo pequeno); síndrome de Raynaud; movimento prejudicado, com o tempo o paciente fica completamente imobilizado; se os músculos respiratórios estiverem danificados - falta de ar, até paralisia muscular completa e parada respiratória; se os músculos mastigatórios e faríngeos forem afetados, há violação do ato de engolir; se o coração estiver danificado - distúrbios do ritmo, até parada cardíaca; se os músculos lisos do intestino estiverem danificados - sua paresia; violação do ato de defecar, urinar e muitas outras manifestações.
Previsão	Curso crônico, com o tempo, mais e mais órgãos são afetados. Sem tratamento, surgem complicações que ameaçam a vida do paciente. Com tratamento adequado e regular, é possível alcançar uma remissão estável e de longo prazo.
Indicadores laboratoriais	aumento de gamaglobulinas; aceleração da ESR; proteína C reativa positiva; diminuição do nível de células imunes do sistema complementar (C3, C4); contagens sanguíneas baixas; o nível de células LE aumenta significativamente; teste ANA positivo; anti-DNA e detecção de outros anticorpos autoimunes.		aumento de gamaglobulinas, bem como de mioglobina, fibrinogênio, ALT, AST, creatinina - devido à degradação do tecido muscular; teste positivo para células LE; raramente anti-DNA.
Princípios de tratamento	Terapia hormonal de longo prazo (Prednisolona) + citostáticos + terapia sintomática e outros medicamentos (ver seção do artigo "Tratamento do lúpus sistêmico").

Como você pode ver, não existe uma única análise que diferencie completamente o lúpus eritematoso sistêmico de outras doenças sistêmicas, e os sintomas são muito semelhantes, principalmente nos estágios iniciais. Freqüentemente, é suficiente que reumatologistas experientes avaliem as manifestações cutâneas da doença para diagnosticar o lúpus eritematoso sistêmico (se presente).

Lúpus eritematoso sistêmico em crianças, quais os sintomas e tratamento?

O lúpus eritematoso sistêmico é menos comum em crianças do que em adultos. Na infância, a doença autoimune mais comum é a artrite reumatóide. O LES afeta predominantemente (em 90% dos casos) meninas. O lúpus eritematoso sistémico pode ocorrer em bebés e crianças pequenas, embora seja raro; o maior número de casos desta doença ocorre durante a puberdade, nomeadamente aos 11-15 anos.

Levando em consideração as peculiaridades da imunidade, dos níveis hormonais e da intensidade do crescimento, o lúpus eritematoso sistêmico em crianças ocorre com características próprias.

Características do curso do lúpus eritematoso sistêmico na infância:

• curso mais grave da doença , alta atividade do processo autoimune;
• curso crônico a doença ocorre em crianças apenas em um terço dos casos;
• mais comum curso agudo ou subagudo doenças com danos rápidos aos órgãos internos;
• também isolado apenas em crianças curso agudo ou extremamente rápido O LES é uma lesão quase simultânea de todos os órgãos, inclusive do sistema nervoso central, que pode levar à morte de um paciente pequeno nos primeiros seis meses do início da doença;
• desenvolvimento frequente de complicações e alta mortalidade;
• a complicação mais comum é distúrbio hemorrágico na forma de sangramento interno, erupções cutâneas hemorrágicas (hematomas, hemorragias na pele), como resultado - o desenvolvimento de um estado de choque da síndrome DIC - coagulação intravascular disseminada;
• O lúpus eritematoso sistêmico em crianças geralmente ocorre na forma de vasculite – inflamação dos vasos sanguíneos, que determina a gravidade do processo;
• crianças com LES geralmente estão desnutridas , têm uma deficiência pronunciada de peso corporal, até caquexia (grau extremo de distrofia).

Os principais sintomas do lúpus eritematoso sistêmico em crianças:

1. Início da doença agudo, com aumento da temperatura corporal para números elevados (acima de 38-39 0 C), com dores nas articulações e fraqueza intensa, perda repentina de peso corporal.
2. Mudanças na pele na forma de “borboleta” são relativamente raros em crianças. Mas, dado o desenvolvimento de falta de plaquetas sanguíneas, erupções hemorrágicas em todo o corpo (hematomas sem motivo, petéquias ou hemorragias pontuais) são mais comuns. Além disso, um dos sinais característicos das doenças sistêmicas é a queda de cabelo, cílios, sobrancelhas, até a calvície completa. A pele fica marmorizada e muito sensível à luz solar. Podem ocorrer várias erupções cutâneas na pele, características da dermatite alérgica. Em alguns casos, desenvolve-se a síndrome de Raynaud - uma violação da circulação sanguínea nas mãos. Na cavidade oral podem ocorrer úlceras que não cicatrizam por muito tempo - estomatite.
3. Dor nas articulações– síndrome típica de lúpus eritematoso sistêmico ativo, a dor é periódica. A artrite é acompanhada pelo acúmulo de líquido na cavidade articular. Com o tempo, a dor nas articulações se combina com dores musculares e rigidez de movimentos, começando pelas pequenas articulações dos dedos.
4. Para crianças a formação de pleurisia exsudativa é característica(líquido na cavidade pleural), pericardite (líquido no pericárdio, o revestimento do coração), ascite e outras reações exsudativas (hidropisia).
5. Danos cardíacos em crianças geralmente se manifesta como miocardite (inflamação do músculo cardíaco).
6. Danos renais ou nefrite desenvolve-se com muito mais frequência na infância do que na idade adulta. Essa nefrite leva de forma relativamente rápida ao desenvolvimento de insuficiência renal aguda (exigindo cuidados intensivos e hemodiálise).
7. Danos pulmonaresÉ raro em crianças.
8. No período inicial da doença em adolescentes, na maioria dos casos há danos ao trato gastrointestinal(hepatite, peritonite e assim por diante).
9. Danos ao sistema nervoso central em crianças, é caracterizada por caprichos, irritabilidade e, em casos graves, podem ocorrer convulsões.

Ou seja, em crianças, o lúpus eritematoso sistêmico também é caracterizado por uma variedade de sintomas. E muitos desses sintomas são mascarados sob o disfarce de outras patologias; o diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico não é assumido imediatamente. Infelizmente, o tratamento oportuno é a chave para o sucesso na transição do processo ativo para um período de remissão estável.

Princípios de diagnóstico lúpus eritematoso sistêmico são iguais aos dos adultos, baseados principalmente em estudos imunológicos (detecção de anticorpos autoimunes).
Num exame de sangue geral, em todos os casos e desde o início da doença, é determinada uma diminuição no número de todos os elementos sanguíneos formados (eritrócitos, leucócitos, plaquetas) e a coagulação do sangue é prejudicada.

Tratamento do lúpus eritematoso sistêmico em crianças, tal como nos adultos, envolve a utilização prolongada de glucocorticóides, nomeadamente prednisolona, ​​citostáticos e anti-inflamatórios. O lúpus eritematoso sistêmico é um diagnóstico que requer internação urgente da criança em um hospital (serviço de reumatologia, caso ocorram complicações graves - na unidade de terapia intensiva ou unidade de terapia intensiva).
Em ambiente hospitalar, é realizado um exame completo do paciente e selecionada a terapia necessária. Dependendo da presença de complicações, é realizada terapia sintomática e intensiva. Dada a presença de distúrbios hemorrágicos nesses pacientes, as injeções de heparina são frequentemente prescritas.
Se o tratamento for iniciado na hora certa e regularmente, você pode alcançar remissão estável, enquanto as crianças crescem e se desenvolvem de acordo com a idade, incluindo a puberdade normal. Nas meninas, um ciclo menstrual normal é estabelecido e a gravidez é possível no futuro. Nesse caso previsão favorável para a vida.

Lúpus eritematoso sistêmico e gravidez, quais os riscos e características do tratamento?

Como já mencionado, o lúpus eritematoso sistêmico afeta mais frequentemente mulheres jovens e, para qualquer mulher, a questão da maternidade é muito importante. Mas o LES e a gravidez são sempre um grande risco tanto para a mãe como para o feto.

Riscos de gravidez para uma mulher com lúpus eritematoso sistêmico:

1. Lúpus eritematoso sistêmico Na maioria dos casos não afeta a capacidade de engravidar , bem como o uso prolongado de prednisolona.
2. É estritamente proibido engravidar enquanto estiver a tomar citostáticos (Metotrexato, Ciclofosfamida e outros). , uma vez que estes medicamentos afectarão células germinativas e células embrionárias; a gravidez só é possível antes de seis meses após a descontinuação desses medicamentos.
3. Metade casos de gravidez com LES terminam no nascimento bebê saudável e a termo . Em 25% casos em que esses bebês nascem prematuro , A em um quarto dos casos observado aborto espontâneo .
4. Possíveis complicações da gravidez com lúpus eritematoso sistêmico, na maioria dos casos associados a danos nos vasos sanguíneos da placenta:

• morte fetal;
• . Assim, em um terço dos casos, ocorre um agravamento da doença. O risco de tal deterioração é maior nas primeiras semanas do primeiro ou terceiro trimestre de gravidez. E em outros casos, ocorre um retrocesso temporário da doença, mas na maioria dos casos deve-se esperar uma exacerbação grave do lúpus eritematoso sistêmico 1-3 meses após o nascimento. Ninguém sabe qual caminho o processo autoimune seguirá.
  6. A gravidez pode ser um gatilho para o desenvolvimento do lúpus eritematoso sistêmico. A gravidez também pode provocar a transição do lúpus eritematoso discóide (cutâneo) para o LES.
  7. Uma mãe com lúpus eritematoso sistêmico pode transmitir os genes ao bebê , predispondo-o a desenvolver uma doença autoimune sistêmica durante a vida.
  8. A criança pode desenvolver lúpus eritematoso neonatal associada à circulação de anticorpos autoimunes maternos no sangue do bebê; esta condição é temporária e reversível.
  • É necessário planejar uma gravidez sob a supervisão de médicos qualificados , nomeadamente um reumatologista e ginecologista.
  • É aconselhável planejar uma gravidez durante um período de remissão estável curso crônico do LES.
  • Em casos agudos lúpus eritematoso sistêmico com desenvolvimento de complicações, a gravidez pode prejudicar não só a saúde, mas também levar à morte da mulher.
  • E se, no entanto, a gravidez ocorrer durante um período de exacerbação, então a questão de sua possível preservação é decidida pelos médicos, em conjunto com o paciente. Afinal, a exacerbação do LES requer o uso prolongado de medicamentos, alguns dos quais são absolutamente contra-indicados durante a gravidez.
  • Recomenda-se engravidar não antes de 6 meses após a descontinuação dos medicamentos citotóxicos (Metotrexato e outros).
  • Para danos do lúpus nos rins e no coração Não se fala em gravidez; isso pode levar à morte de uma mulher por insuficiência renal e/ou cardíaca, porque esses órgãos ficam sob enorme estresse durante o parto.
  Manejo da gravidez com lúpus eritematoso sistêmico:

  1. Necessário durante toda a gravidez ser observado por um reumatologista e obstetra-ginecologista , a abordagem de cada paciente é individual.
  2. É necessário aderir ao seguinte regime: não trabalhe demais, não fique nervoso, coma normalmente.
  3. Esteja atento a quaisquer alterações em sua saúde.
  4. O parto fora da maternidade é inaceitável , pois existe o risco de desenvolver complicações graves durante e após o parto.
  7. Mesmo no início da gravidez, o reumatologista prescreve ou ajusta a terapia. A prednisolona é o principal medicamento para o tratamento do LES e não é contraindicada durante a gravidez. A dose do medicamento é selecionada individualmente.
  8. Também recomendado para mulheres grávidas com LES tomar vitaminas, suplementos de potássio, aspirina (até 35 semanas de gravidez) e outros medicamentos sintomáticos e anti-inflamatórios.
  9. Obrigatório tratamento de toxicose tardia e outras condições patológicas da gravidez na maternidade.
  10. Depois do parto o reumatologista aumenta a dose de hormônios; em alguns casos, recomenda-se interromper a amamentação, bem como prescrever citostáticos e outros medicamentos para o tratamento do LES - pulsoterapia, pois o pós-parto é perigoso para o desenvolvimento de exacerbações graves da doença.

  Anteriormente, não se recomendava que todas as mulheres com lúpus eritematoso sistémico engravidassem e, se concebessem, recomendava-se a todas as mulheres que fizessem uma interrupção induzida da gravidez (aborto medicamentoso). Agora os médicos mudaram de opinião sobre este assunto: uma mulher não pode ser privada da maternidade, especialmente porque existe uma probabilidade considerável de dar à luz um bebé normal e saudável. Mas tudo deve ser feito para minimizar o risco para mãe e bebê.

  O lúpus eritematoso é contagioso?

  É claro que qualquer pessoa que veja erupções estranhas no rosto pensa: “Poderia ser contagioso?” Além disso, as pessoas com essas erupções caminham muito, não se sentem bem e tomam constantemente algum tipo de medicamento. Além disso, os médicos presumiam anteriormente que o lúpus eritematoso sistêmico era transmitido sexualmente, por contato ou mesmo por gotículas transportadas pelo ar. Mas, tendo estudado mais detalhadamente o mecanismo da doença, os cientistas dissiparam completamente esses mitos, porque se trata de um processo autoimune.

  A causa exata do desenvolvimento do lúpus eritematoso sistêmico ainda não foi estabelecida, existem apenas teorias e suposições. Tudo se resume a uma coisa: a causa principal é a presença de certos genes. Mesmo assim, nem todos os portadores desses genes sofrem de doenças autoimunes sistêmicas.

  O gatilho para o desenvolvimento do lúpus eritematoso sistêmico pode ser:

  • várias infecções virais;
  • Infecções bacterianas (especialmente estreptococo beta-hemolítico);
  • fatores de estresse;
  • alterações hormonais (gravidez, adolescência);
  • Fatores Ambientais (por exemplo, irradiação ultravioleta).
  Mas as infecções não são os agentes causadores da doença, portanto o lúpus eritematoso sistêmico não é absolutamente contagioso para outras pessoas.

  Apenas o lúpus tuberculoso pode ser contagioso (tuberculose cutânea facial), uma vez que um grande número de bacilos da tuberculose é detectado na pele e a via de contato de transmissão do patógeno é isolada.

  Lúpus eritematoso, qual dieta é recomendada e existem métodos de tratamento com remédios populares?

  Como acontece com qualquer doença, a nutrição desempenha um papel importante no lúpus eritematoso. Além disso, com esta doença quase sempre há deficiência, ou no contexto da terapia hormonal - excesso de peso corporal, falta de vitaminas, microelementos e substâncias biologicamente ativas.

  A principal característica de uma dieta para LES é uma alimentação balanceada e adequada.

  1. alimentos contendo ácidos graxos insaturados (Ômega-3):

  • peixe marinho;
  • muitas nozes e sementes;
  • óleo vegetal em pequenas quantidades;
  2. frutas e vegetais contêm mais vitaminas e microelementos, muitos dos quais contêm antioxidantes naturais; o cálcio essencial e o ácido fólico são encontrados em grandes quantidades em vegetais verdes e ervas;
  3. sucos, bebidas de fruta;
  4. carne magra de aves: frango, filé de peru;
  5. laticínios com baixo teor de gordura , especialmente produtos lácteos fermentados (queijo magro, queijo cottage, iogurte);
  6. cereais e fibra vegetal (pão de grãos, trigo sarraceno, aveia, gérmen de trigo e muitos outros).

  1. Alimentos com ácidos graxos saturados têm um efeito negativo nos vasos sanguíneos, o que pode agravar o curso do LES:

  • gorduras animais;
  • comida frita;
  • carnes gordurosas (carnes vermelhas);
  • laticínios com alto teor de gordura e assim por diante.
  2. Sementes e brotos de alfafa (cultura de leguminosas).
  
  Foto: grama de alfafa.
  3. Alho – estimula poderosamente o sistema imunológico.
  4. Pratos salgados, picantes e defumados que retêm líquidos no corpo.

  Se ocorrerem doenças do trato gastrointestinal no contexto do LES ou do uso de medicamentos, recomenda-se que o paciente faça refeições frequentes de acordo com a dieta terapêutica - tabela nº 1. Todos os medicamentos antiinflamatórios devem ser tomados durante ou imediatamente após as refeições.

  Tratamento do lúpus eritematoso sistêmico em casa só é possível após a seleção de um regime de tratamento individual em ambiente hospitalar e correção de condições que ameaçam a vida do paciente. Medicamentos pesados ​​​​usados ​​​​no tratamento do LES não podem ser prescritos isoladamente, a automedicação não leva a nada de bom. Hormônios, citostáticos, antiinflamatórios não esteroidais e outros medicamentos têm características próprias e uma série de reações adversas, e a dose desses medicamentos é muito individual. A terapia escolhida pelos médicos é feita em casa, seguindo rigorosamente as recomendações. Omissões e irregularidades na tomada de medicamentos são inaceitáveis.

  Relativo receitas de medicina tradicional, então o lúpus eritematoso sistêmico não tolera experimentos. Nenhum desses remédios impedirá o processo autoimune; você pode simplesmente desperdiçar um tempo valioso. Os remédios populares podem ser eficazes se usados ​​​​em combinação com métodos tradicionais de tratamento, mas somente após consulta com um reumatologista.

  Alguns medicamentos tradicionais para o tratamento do lúpus eritematoso sistêmico:

  
  
  Medidas de precaução! Todos os remédios populares que contenham ervas ou substâncias venenosas devem ser mantidos fora do alcance das crianças. É preciso ter cuidado com essas drogas, qualquer veneno é remédio desde que seja usado em pequenas doses.

  Fotos de como são os sintomas do lúpus eritematoso?

  
  Foto: Alterações em forma de borboleta na pele facial no LES.
  
  Foto: lesões cutâneas nas palmas das mãos com lúpus eritematoso sistêmico. Além das alterações cutâneas, esse paciente apresenta espessamento das articulações das falanges dos dedos – sinais de artrite.
  
  Alterações distróficas nas unhas com lúpus eritematoso sistêmico: fragilidade, descoloração, estrias longitudinais da lâmina ungueal.
  
  Lesões lúpicas da mucosa oral . O quadro clínico é muito semelhante ao da estomatite infecciosa, que demora muito para cicatrizar.
  
  E é assim que eles podem parecer primeiros sintomas de discóide ou lúpus eritematoso cutâneo.
  
  E é assim que pode parecer lúpus eritematoso neonatal, Felizmente, essas mudanças são reversíveis e no futuro o bebê estará absolutamente saudável.
  
  Alterações cutâneas no lúpus eritematoso sistêmico, características da infância. A erupção é de natureza hemorrágica, lembra erupções cutâneas de sarampo e deixa manchas de pigmentação que não desaparecem por muito tempo.
  

A doença lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma condição patológica progressiva muito grave, manifestada por diversas síndromes e afetando principalmente mulheres jovens.

Os primeiros sinais aparecem aos 15-25 anos de idade - o sistema imunológico geneticamente imperfeito do corpo não reconhece algumas de suas próprias células e ativa anticorpos contra elas, causando danos e inflamação crônica dos órgãos.

Lúpus eritematoso sistêmico - prognóstico para a vida

No passado, a maioria dos pacientes morria 2 a 5 anos após os primeiros sintomas da doença. Com as capacidades da medicina moderna, o prognóstico de viver até uma idade avançada é bastante elevado.

A duração e a qualidade de vida estão relacionadas à gravidade dos danos crônicos aos órgãos, uma vez que nesta forma da doença a terapia medicamentosa tem um bom efeito em todos os tipos de sintomas. O regime de tratamento correto para o lúpus eritematoso sistêmico melhora o prognóstico de vida de uma pessoa. Os médicos dizem que os medicamentos modernos permitem viver mais de 20 anos após um diagnóstico preciso.

Os sintomas e sinais do lúpus eritematoso sistêmico aparecem dependendo da forma e da velocidade da doença. A maioria das pessoas que desenvolve LES leva uma vida plena e continua a trabalhar.

Na forma aguda grave, muitas vezes a pessoa fica impossibilitada de trabalhar devido a intensas dores nas articulações, fraqueza intensa e distúrbios psiconeurológicos.

Aterosclerose dos vasos cerebrais, sintomas e tratamento da doença:

Sintomas de lúpus eritematoso sistêmico, foto

foto de manifestações características do lúpus eritematoso sistêmico

Como no LES pode-se esperar danos a qualquer órgão, os sintomas são bastante vagos e os sinais são característicos de muitas doenças:

• febre de origem desconhecida;
• dores musculares (mialgia), fadiga durante estresse físico e mental;
• dores musculares, crises de dor de cabeça, fraqueza geral;
• diarreia frequente;
• nervosismo, irritabilidade, distúrbios do sono;
• depressão.

Fibromialgia – o que é isso? Sintomas e tratamento, sinais da doença:

Sinais específicos

Além dos sintomas gerais, o lúpus eritematoso apresenta muitos sintomas específicos, divididos em grupos de acordo com o órgão ou sistema afetado.

Manifestações cutâneas:

• O sintoma clássico da doença que lhe deu o nome é o eritema característico - vermelhidão da pele em formato de “borboleta”, que ocorre quando os capilares se dilatam, e aparecimento de erupção na ponte do nariz e nas maçãs do rosto. É observado em cada segundo ou terceiro paciente. O eritema também é observado no corpo e nos membros na forma de manchas vermelhas edematosas separadas ou confluentes de vários formatos.
• Pequena erupção hemorrágica (devido ao rompimento de pequenos vasos) na pele das palmas das mãos e pontas dos dedos.
• Úlceras e aftas dentárias aparecem na membrana mucosa dos órgãos genitais, nariz, garganta e lábios.
• Úlceras tróficas ocorrem em casos graves da doença.
• As unhas ficam quebradiças, o cabelo fica seco e ocorre queda de cabelo irregular.

Problemas comuns:

O tecido conjuntivo presente na área articular está gravemente danificado no lúpus, razão pela qual a maioria dos pacientes observa:

• Dor nas pequenas articulações dos pulsos, mãos, joelhos;
• A manifestação de inflamações de poliartrite que passam sem destruição do tecido ósseo (em comparação com a artrite reumatóide), mas com deformidades frequentes das articulações danificadas (em cada cinco);
• Inflamação e dor no cóccix e sacro (principalmente em homens).

Reação do sistema hematopoiético:

• A detecção de células lúpicas LE no sangue é um sinal característico do LES.
• Essas células são glóbulos brancos modificados, dentro dos quais se encontram os núcleos de outras células sanguíneas. Esse fenômeno indica que o sistema imunológico está enganado, percebendo suas próprias células como estranhas e perigosas, dando um sinal aos glóbulos brancos para absorvê-las.
• Anemia, leucopenia, trombocitopenia (em cada segundo paciente), decorrentes de doença e de medicamentos em uso.

Atividade cardíaca e sistema vascular

Muitos pacientes têm:

• Pericardite, endocardite e miocardite (sem identificar sinais de infecção que provoquem tais doenças inflamatórias).
• Danos às válvulas cardíacas com maior desenvolvimento da doença.
• Desenvolvimento de aterosclerose.

Nefrologia para LES:

1. O desenvolvimento da nefrite lúpica (nefrite lúpica) é uma inflamação renal grave com ruptura dos glomérulos e diminuição da função renal (mais provavelmente na forma aguda da doença).
2. Hematúria (abundância de sangue na urina) ou proteinúria (), ocorrendo sem manifestações dolorosas.

Com diagnóstico oportuno e início da terapia, a patologia renal aguda ocorre em apenas 1 em cada 20 pacientes.

Distúrbios neurológicos e mentais

Sem tratamento eficaz, existe uma grande probabilidade de:

• Encefalopatias (danos às células cerebrais).
• Ataques convulsivos.
• Cerebrovasculite (inflamação dos vasos sanguíneos do cérebro).
• Sensibilidade diminuída.
• Alucinações visuais.
• Confusão de percepção, violação da adequação do pensamento.

Esses desvios na esfera psiconeurológica são difíceis de corrigir.

Sistema respiratório

Os sintomas do lúpus eritematoso manifestam-se no sistema pulmonar sob a forma de falta de ar, sensações dolorosas no peito ao respirar (muitas vezes com desenvolvimento de pleurisia).

Formas da doença

Existem três formas da doença.

Forma aguda caracterizado por:

• início abrupto, quando o paciente consegue nomear um dia específico;
• alta temperatura, calafrios;
• poliartrite;
• erupção cutânea e aparecimento de “borboleta lúpica” no rosto;
• cianose (cor da pele azulada) no nariz e bochechas.

Dentro de seis meses, desenvolvem-se sinais de serosite aguda (inflamação das membranas serosas do pericárdio, pleura, peritônio), pneumonite (inflamação dos pulmões com danos às paredes alveolares), distúrbios neurológicos e mentais, convulsões semelhantes às epilépticas.

O curso da doença na forma aguda é grave. A expectativa de vida sem terapia ativa não passa de um ou dois anos.

Forma subaguda começa com manifestações como:

• sintomas gerais de lúpus eritematoso;
• dor e inchaço nas pequenas articulações;
• artrite com recaídas;
• lesões cutâneas como lúpus discóide (ulcerações na pele, escamosas, cobertas de escamas);
• fotodermatoses aparecendo no pescoço, tórax, testa, lábios, orelhas.

A ondulação do curso da forma subaguda se manifesta com bastante clareza. Durante um período de 2 a 3 anos, um quadro clínico completo é formado.

Observado:

1. Dores de cabeça paroxísticas persistentes, alto grau de fadiga.
2. Danos cardíacos graves na forma de endocardite de Libman-Sachs e inflamação das válvulas - mitral, aórtica, tricúspide.
3. Mialgia (dores musculares, mesmo em repouso).
4. Inflamação dos músculos e músculos esqueléticos com sua atrofia - miosite.
5. Síndrome de Raynaud (azul ou esbranquiçado da pele das pontas dos dedos ou pés durante o frio, estresse), muitas vezes levando à necrose das pontas dos dedos.
6. A linfadenopatia é um aumento patológico dos gânglios linfáticos.
7. Pneumonite lúpica (inflamação dos pulmões no LES, desenvolvendo-se na forma de pneumonia atípica).
8. Inflamação dos rins, que não se torna tão grave como na forma aguda;
9. Anemia, leucopenia (redução grave no número de glóbulos brancos), trombocitopenia ou síndrome de Wellhoff (uma diminuição acentuada das plaquetas no sangue, que é acompanhada por hematomas, hematomas na pele, membranas mucosas, sangramento e dificuldade para parar o sangramento mesmo depois ferimentos leves).
10. Aumento da concentração de imunoglobulinas no sangue.

Forma crônica

A doença lúpus eritematoso, que ocorre de forma crônica, se expressa há muito tempo em poliartrite frequente, manifestações de lúpus discóide, lesões de pequenas artérias e síndrome de Wellhoff.

Durante 6–9 anos de doença, ocorrem outras patologias orgânicas (nefrite, pneumonite).

O diagnóstico é estabelecido com base em um complexo de sintomas (dores articulares e musculares, febre), síndromes de lúpus eritematoso sistêmico - Raynaud e Wellhof e resultados de pesquisas.

Para fazer um diagnóstico confiável, são levados em consideração alguns critérios que surgiram durante a doença do paciente.

Esses incluem:

• Lúpus "borboleta".
• A fotossensibilidade é o aumento da sensibilidade da pele exposta à luz solar.
• O lúpus discóide é uma erupção cutânea escamosa e inchada do tamanho de uma moeda, que deixa cicatrizes.
• Úlceras nas membranas mucosas.
• Artrite com dor e inchaço das articulações (geralmente simétrico).
• Serosite ou inflamação das membranas que envolvem o coração, pulmões, peritônio, causando dificuldade para respirar e dor ao mudar de posição do corpo.
• A inflamação renal se desenvolve em quase todos os pacientes com LES leve ou grave. A princípio, ela é detectada apenas por exames de urina, detectando sangue e proteínas nela, e pelo inchaço dos olhos, pernas e pés.
• Manifestações neurológicas, expressas em estados depressivos, ataques agudos de dores de cabeça, comprometimento da memória, concentração, psicose (patologia mental grave com comprometimento de comportamento e percepção).
• Alterações patológicas nas células sanguíneas: destruição dos glóbulos vermelhos que transportam oxigênio (causando anemia), diminuição do número de glóbulos brancos (leucopenia), plaquetas com ocorrência de sangramento pelo nariz, trato urinário, cérebro, órgãos digestivos e útero.
• Distúrbios imunológicos: formação de autoanticorpos (anticorpos contra DNA nativo), que indicam o desenvolvimento de LES. Um aumento no seu número indica o desenvolvimento ativo da doença.
• O aparecimento de anticorpos SM, que são detectados apenas na doença lúpus eritematoso sistêmico. Isso confirma o diagnóstico.
• Anticorpos antifosfolípides (ANA) no sangue, direcionados aos núcleos das células, também são encontrados em quase todos os pacientes.
• O nível de complemento no sangue (proteínas que destroem as bactérias e são responsáveis ​​pela regulação das reações inflamatórias e imunológicas do corpo). Um nível baixo indica progressão da doença,

Exames e testes laboratoriais são necessários para:

• esclarecimento do diagnóstico;
• identificação dos órgãos envolvidos no processo da doença;
• controlar a progressão e gravidade do LES;
• determinar a eficácia da terapia medicamentosa.

Existem muitos testes que revelam o efeito do lúpus em diferentes órgãos:

• tirar radiografias dos pulmões e do coração;
• eletrocardiograma, ecocardiografia do coração;
• determinação da função respiratória dos pulmões;
• para exame cerebral - eletroencefalografia EEG, ressonância magnética.

Os principais objetivos do tratamento complexo:

• aliviar a inflamação e regular a patologia imunológica;
• prevenção de exacerbações e complicações;
• tratamento de complicações causadas pelo uso de imunossupressores, medicamentos hormonais e antitumorais;
• tratamento ativo de síndromes individuais;
• limpando o sangue de anticorpos e toxinas.

Métodos básicos:

Pulsoterapia, que inclui o uso de:

• corticosteróides, que são prescritos nos estágios iniciais da doença. Todos os pacientes são acompanhados no dispensário para que nas primeiras manifestações de exacerbação do LES o uso de hormônios possa ser iniciado em tempo hábil.
• o uso de doses aumentadas de citostáticos (medicamentos que suprimem o crescimento e desenvolvimento das células cancerígenas), o que permite eliminar rapidamente os sintomas graves da doença. O curso é curto.

O método de hemossorção é a remoção de toxinas, células patológicas de complexos imunológicos e células sanguíneas do sangue, regulação da hematopoiese por meio de um aparelho especial através do qual o sangue passa por um filtro com absorvente.

• Na impossibilidade de uso de esteróides, são prescritos medicamentos que suprimem certas manifestações patológicas do sistema nervoso central.
• Imunossupressores (medicamentos que suprimem respostas imunológicas anormais).
• Medicamentos que bloqueiam a ação de enzimas que provocam processos inflamatórios e ajudam a aliviar os sintomas.
• Medicamentos não esteróides contra processos inflamatórios.
• Tratamento obrigatório de doenças causadas pelo lúpus - nefrite, artrite, patologias pulmonares. É especialmente importante monitorar a condição dos rins, uma vez que a nefrite lúpica é a causa mais comum de morte em pacientes com LES.
• Todos os medicamentos e métodos são utilizados de acordo com indicações médicas estritas, respeitando o regime posológico e as precauções.
• Durante os períodos de remissão, as doses de esteróides são reduzidas para terapia de manutenção.

Doenças existentes do sistema urinário e formas de combatê-las:

Complicações do LES

As principais complicações causadas pelo LES:

1. Patologias renais (nefrite, nefrose) se desenvolvem em 25% dos pacientes que sofrem de LES. Os primeiros sintomas são inchaço nas pernas, presença de proteínas e sangue na urina. A falha dos rins em funcionar normalmente é extremamente fatal. O tratamento inclui o uso de medicamentos fortes para LES, diálise e transplante de rim.

2. Doença cardíaca:

• pericardite - inflamação do saco cardíaco;
• endurecimento das artérias coronárias que irrigam o coração devido ao acúmulo de coágulos trombóticos (aterosclerose);
• endocardite (infecção de válvulas cardíacas danificadas) devido ao endurecimento das válvulas cardíacas, acumulação de coágulos sanguíneos. O transplante valvar é frequentemente realizado;
• miocardite (inflamação do músculo cardíaco), causando arritmias graves, doenças do músculo cardíaco.

3. Doenças pulmonares (em 30%), pleurisia, inflamação dos músculos do peito, articulações, ligamentos. Desenvolvimento de lúpus tuberculoso agudo (inflamação do tecido pulmonar). A embolia pulmonar é um bloqueio das artérias por êmbolos (coágulos sanguíneos) devido ao aumento da viscosidade do sangue.

4. Doenças sanguíneas que ameaçam a vida.

• diminuição dos glóbulos vermelhos (fornecem oxigênio às células), leucócitos (suprimem infecções e inflamações), plaquetas (promovem a coagulação do sangue);
• anemia hemolítica causada pela falta de glóbulos vermelhos ou plaquetas;
• alterações patológicas nos órgãos hematopoiéticos.

Embora a gravidez com lúpus implique uma grande probabilidade de exacerbações, para a maioria das mulheres o período de gestação e parto corre bem.

Mas, se comparado com 15% de abortos espontâneos em gestantes saudáveis, então em pacientes grávidas com LES o número aumenta para 25%.

É muito importante que não haja sinais de lúpus seis meses antes da concepção. E durante esses 6 meses, todos os medicamentos que podem causar lúpus são descontinuados.

A escolha da terapia durante a gravidez é importante. Alguns medicamentos para o tratamento do LES são descontinuados para não causar aborto espontâneo ou prejudicar o feto.

Sintomas de LES durante a gravidez:

• exacerbações de gravidade leve ou moderada;
• Ao usar corticosteróides, existe um alto risco de aumento da pressão arterial, diabetes e complicações renais.

Um em cada quatro bebês de gravidez com lúpus nasce prematuramente, mas não apresenta nenhum defeito. No futuro, as crianças também não apresentarão nenhum retardo mental ou físico.

Muito raramente, crianças nascidas de mulheres que possuem anticorpos especiais no sangue apresentam alguns sinais de lúpus na forma de erupção cutânea ou contagem baixa de glóbulos vermelhos. Mas estes sintomas são transitórios e a maioria das crianças não necessita de tratamento algum.

A gravidez que ocorre de forma não planejada - no momento da exacerbação da doença - impacta negativamente o feto e a mãe, intensificando todas as manifestações do LES e criando dificuldades na gravidez.

O método contraceptivo mais seguro é o uso de diafragmas, cápsulas com géis anticoncepcionais e dispositivos uterinos. O uso de anticoncepcionais orais não é recomendado, sendo especialmente perigoso o uso de medicamentos com alto teor de estrogênio.