Uma porcentagem muito pequena de pessoas apresenta doença de escama de peixe (ictiose). Esta doença ocorre em 1 criança em cada 250.000 recém-nascidos. Esta patologia é uma doença cutânea complexa que se manifesta por alterações no estrato córneo da epiderme. Isto leva à formação de crostas na superfície da derme. Foi daí que a doença ganhou o nome.

A ictiose (sauríase) pertence a um grupo de doenças genéticas herdadas de forma autossômica dominante. É caracterizada pela queratinização repentina das camadas superiores da epiderme. A localização da queratinização pode ser muito diversa e neste caso é bastante difícil identificar o sistema exato.

A pele que sofreu alterações não possui glândulas sebáceas ou sudoríparas. Seca, torna-se áspero e rachado. Isto é particularmente perigoso porque aumenta o risco de infecção através de fissuras na pele. Além dos inconvenientes estéticos, ocorrem distúrbios metabólicos, que têm sido associados ao metabolismo da pele.

Existem cerca de 30 formas desta doença. Aparece imediatamente após o nascimento ou durante os primeiros 3 anos de vida. Nas partículas queratinizadas da pele, são encontradas moléculas de queratina com estrutura alterada. Essa queratina, acumulando-se nas células da epiderme, provoca sua queratinização e espessamento, o que provoca a formação de crostas.

Causas

A patologia é uma doença hereditária (na grande maioria dos casos). A etiologia exata é atualmente desconhecida. A síntese de aminoácidos é perturbada no corpo do paciente. Como resultado, eles começam a se acumular em quantidades excessivas no sangue, o que leva à interrupção da síntese de queratina. Além disso, um quadro semelhante é acompanhado por perturbação da glândula tireóide e hipofunção das gônadas.

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Com o tempo, desenvolve-se um distúrbio persistente da homeostase. Isto é acompanhado por uma violação da absorção de vitamina A, necessária para manter a pele saudável. Como resultado, as glândulas sudoríparas funcionam mal. Desenvolve-se ceratização das camadas superiores da pele, que piora com o tempo até um estado de hiperqueratose.

A renovação natural das células da pele é interrompida, as células epidérmicas antigas não esfoliam. Tudo isso leva ao espessamento da camada superior da pele. Com o tempo, a derme perde ainda mais umidade e começa a rachar. Ao raspar, o material de teste revela resíduos de complexos de aminoácidos que não têm tempo de serem absorvidos.

Importante: a formação de congestão na pele leva ao estreitamento das conexões entre as células. Isso causa muita dor ao tentar separar as crostas da derme saudável.

No caso da ictiose adquirida, a patologia surge após 20 anos. Pode ocorrer como um distúrbio independente. Porém, mais frequentemente, a doença se desenvolve como uma patologia secundária no contexto de outros distúrbios:

• patologias crônicas do trato gastrointestinal;
• neoplasias;
• doenças sistêmicas graves;
• deficiência aguda de vitamina A;
• uso descontrolado de certos medicamentos por longo prazo.

A forma adquirida pode ser tratada com sucesso, ao contrário da hereditária. No entanto, o tratamento da ictiose é um processo muito complexo e demorado.

Classificação de patologia

De acordo com o fator genético, a ictiose pode ser de três tipos:

• congênito;
• surgindo no contexto de distúrbios hereditários;
• adquirida, que pode ser causada por uso de medicamentos, deficiência de vitaminas ou doenças crônicas.

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Com base na natureza da dermatose, a classificação é mais complexa. Inclui não apenas alterações na estrutura da pele, mas também o momento em que os sinais aparecem e o grau de gravidade. De acordo com esta classificação, distinguem-se os seguintes tipos de sauriaz:

• Simples. Às vezes é encontrado o epíteto "vulgar", derivado do latim. É considerada a forma mais comum da doença. Desenvolve até 3 anos. Caracterizado pelo aparecimento de escamas cinzentas na superfície da derme. Existem diversas variedades deste tipo, que se distinguem pelo tipo de escamas: brilhantes, pitiríase, bolhosas, brancas e outras.
• Espinhoso. Uma característica desse tipo é a formação de espinhos e agulhas no lugar das escamas.
• Lamelar. Ocorre com mais frequência em bebês. Aparece como o desenvolvimento de uma película amarela densa na superfície da pele.
• Envelope linear. As áreas em forma de anel com crostas são cercadas por cristas cutâneas que se parecem com placas.
• Unilateral. Esta patologia se manifesta por lesões cutâneas em apenas um lado do corpo. Normalmente, esse distúrbio é acompanhado por insuficiência renal crônica e deformações ósseas.
• Folicular. Esse tipo é caracterizado pelo desenvolvimento de crostas e caroços na face, mãos e solas dos pés. Este distúrbio é acompanhado por retardo mental, perturbação do sistema endócrino e desenvolvimento de cistos no tecido pulmonar e nos ossos.
• Ligado ao X. Apesar de a doença ser transmitida pelo cromossomo X, herdado tanto por meninos quanto por meninas, o distúrbio se manifesta apenas em meninos. Esta patologia é caracterizada por extensos danos à pele, atividade mental prejudicada, turvação da córnea e distúrbios na estrutura de todos os tecidos formados a partir da terceira camada germinativa.
• Ictiose fetal, também conhecido como fruta-arlequimÉ considerada uma das formas mais graves, que sempre termina em morte. O distúrbio começa a se formar durante o processo de desenvolvimento intrauterino. Ao nascer, a pele do bebê é coberta por uma forte “concha” de pele seca e inelástica. Esta condição é acompanhada por deformação das orelhas e eversão das pálpebras. Há deformação dos membros e, às vezes, subdesenvolvimento dos órgãos internos. Na maioria dos casos, a criança já nasce morta. Mesmo que um bebê nasça vivo, raramente vive mais de 1 mês.
• Ictiose epidermolítica também considerado um dos mais pesados. Quando um bebê nasce, sua pele fica coberta por uma crosta vermelha brilhante, que se rompe ao entrar em contato com ela. A derme dos pés e das palmas das mãos é branca e muito densa. À medida que envelhecemos, formam-se na pele crescimentos que se assemelham a cristas concêntricas. Casos de morte por esta doença são bastante comuns.

A seguinte classificação de formas de ictiose é baseada na gravidade. Ela divide as patologias em apenas 3 grupos:

1. Violação grave. Uma criança com esta forma da doença nasce prematuramente e morre poucos dias após o nascimento.
2. Violação moderadamente grave. Esta forma do distúrbio é compatível com a vida e, portanto, as crianças que nasceram com ela podem viver como pessoas comuns com terapia de suporte.
3. Violação tardia. Aparece após 3 meses e nos primeiros 2 anos de vida.

Ictiose: sintomas

O primeiro sinal do desenvolvimento de ictiose é a pele seca. A pele fica áspera. Com o tempo, ele engrossa e racha, e crostas esbranquiçadas ou cinzentas aparecem em sua superfície. Na superfície das palmas das mãos e plantas dos pés, o padrão da pele torna-se mais pronunciado. As unhas nas áreas afetadas são finas e fracas e quebram facilmente. O cabelo dificilmente cresce e, se crescer, é muito fraco e ralo.

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Com a ictiose, a criança pode perder peso, observar distúrbios de desenvolvimento mental e doenças endócrinas. O nível de imunidade nessas crianças é muito inferior ao de seus pares. Também são observadas deficiências visuais crônicas: conjuntivite, miopia.

Tais distúrbios são mais pronunciados antes dos 10 anos de idade. Na faixa etária mais avançada, a gravidade da doença é muito menor, o que se deve às alterações nos níveis hormonais. Uma característica distintiva desta doença é o período de suas exacerbações. A patologia costuma piorar no inverno, com ar frio e seco. No verão, especialmente com alta umidade, a condição dos pacientes melhora drasticamente.

Observação: Para efeito de tratamento, muitos pacientes mudam de local de residência. Num clima quente e úmido, a doença praticamente não se faz sentir.

Diagnóstico

Fazer um diagnóstico como ictiose requer uma visita obrigatória a um dermatologista. O médico pode fazer um diagnóstico com base em um exame visual. Para esclarecer a condição do paciente, os seguintes métodos de diagnóstico podem ser usados ​​adicionalmente:

• análise histológica do tecido cutâneo;
• biópsia da derme fetal entre 19 e 21 semanas de gestação.

Tratamento

O tratamento visa aliviar os sintomas e restaurar a síntese normal de queratina no corpo. Para tanto, são utilizados os seguintes medicamentos:

• complexos vitamínicos, incluindo vitaminas B;
• vitamina A;
• ácido ascórbico;
• medicamentos hormonais, cuja ação visa restaurar os níveis hormonais do paciente;
• complexos minerais que contêm cálcio, potássio, fósforo e outros macroelementos essenciais;
• preparações contendo suco de aloe vera com efeito suavizante;
• imunomoduladores;
• plasmaférese;
• antibióticos para prevenir a possível ocorrência de uma infecção secundária.

Além disso, é utilizado tratamento sintomático. Tem como objetivo aliviar a condição do paciente e reduzir a gravidade dos sintomas. Para tanto, são utilizadas preparações tópicas:

• banhos com permanganato de potássio - previnem a propagação da infecção;
• creme para bebês contendo vitamina A - suaviza as crostas e evita o desenvolvimento de fissuras;
• irradiação ultravioleta – evita a proliferação de microrganismos patogênicos na superfície da pele, estimula processos metabólicos;
• banhos de lama e sal – ajudam a restaurar o funcionamento normal da pele e a suavizar as crostas que se formaram;
• pomada salicílica – seca;
• ácido láctico - dissolve áreas queratinizadas.

Prevenção

A prevenção da ictiose inclui consulta com um geneticista nos primeiros estágios do desenvolvimento fetal. É impossível prevenir o desenvolvimento da doença de outra forma. O prognóstico é geralmente desfavorável - os pacientes são principalmente suscetíveis a complicações.

A ictiose é uma patologia complexa, mas tratável. Na terapia, os pacientes podem utilizar não apenas medicamentos, mas também uma mudança de local de residência. Apesar do alto risco de morte por ictiose em crianças, não são incomuns os casos em que a criança desenvolveu e viveu uma vida normal. Portanto, ao fazer esse diagnóstico, vale a pena procurar especialistas para tratamento.

O vídeo contém uma descrição detalhada de uma doença como a ictiose e a história de uma pessoa com patologia congênita. Socialização e dificuldades do cotidiano de pacientes com ictiose.

Ictioseé uma doença hereditária da pele que se caracteriza por uma violação dos processos de queratinização da pele. Como resultado desta doença, a pele do paciente fica coberta por escamas que se parecem com escamas de peixe.

Causas

A mutação genética é a principal causa do desenvolvimento da ictiose.

A ictiose é uma doença hereditária, portanto a principal causa desta doença de pele é uma mutação genética que é herdada de geração em geração. A bioquímica da mutação ainda não foi decifrada, mas a doença se manifesta como um distúrbio do metabolismo de proteínas e gorduras. Como resultado desta patologia, o excesso de colesterol e aminoácidos se acumula no sangue, o que leva a uma reação cutânea específica.

Em pacientes com uma mutação genética que leva ao desenvolvimento de ictiose, observa-se o seguinte:

• desaceleração dos processos metabólicos;
• violação da termorregulação do corpo;
• aumentando a atividade das enzimas envolvidas nos processos oxidativos da respiração da pele.

Além disso, os pacientes com ictiose apresentam uma diminuição na atividade das glândulas endócrinas - glândula tireóide, glândulas supra-renais e gônadas. Estes sintomas podem aparecer imediatamente ou aumentar gradualmente à medida que a doença progride. Como resultado, a deficiência da imunidade celular aumenta nos pacientes, a capacidade de absorver vitamina A diminui e a atividade das glândulas sudoríparas é perturbada. Isso significa que a chance de detectar doenças das glândulas sudoríparas, como, por exemplo, aumenta.

O complexo dessas patologias leva ao aparecimento e perturbação dos processos de queratinização da pele e provoca o desenvolvimento de ictiose. Com esta doença, complexos de aminoácidos se acumulam entre as escamas queratinizadas da pele, que conectam firmemente as escamas entre si e dificultam sua esfoliação.

Formas da doença

Os dermatologistas distinguem várias formas de ictiose, cada forma da doença apresenta sintomas específicos.

Ictiose comum ou vulgar

Um dos sintomas da ictiose comum é a pele seca.

Esta forma da doença ocorre com mais frequência. A doença é transmitida aos filhos pelos pais, suas primeiras manifestações podem ser percebidas no 2º ou 3º ano de vida da criança.

Os sintomas são pele seca, formação de escamas acinzentadas ou brancas em sua superfície. Quando a ictiose comum é grave, as escamas tornam-se ásperas, densas e assumem a aparência de escamas marrons. Com esta forma da doença, várias áreas da pele podem ser afetadas.

Na ictiose comum, a intensidade do trabalho das glândulas sudoríparas diminui e são frequentemente observadas alterações distróficas nas unhas e nos cabelos. A ictiose vulgar é frequentemente acompanhada e, às vezes, de asma brônquica. No verão, em pacientes com ictiose comum, a gravidade dos sintomas diminui, mas no frio, ao contrário, observa-se uma exacerbação da doença. Muitas vezes, com a idade, em pacientes com ictiose simples, as manifestações da doença tornam-se menos agudas.

Ictiose de recém-nascidos

Esta forma da doença aparece imediatamente após o nascimento do bebê. Na dermatologia, distinguem-se duas subformas desta doença: ictiose fetal e eritrodermia ictiosiforme.

Felizmente, a ictiose fetal é muito rara. A doença começa a se desenvolver no período de 12 a 20 semanas de desenvolvimento intrauterino. A pele de um bebê recém-nascido é coberta por grandes placas córneas, por isso parece uma carapaça de tartaruga.

A abertura da boca de uma criança com ictiose pode ser fortemente esticada ou estreitada e a mobilidade dos lábios é limitada.
Importante! Com a ictiose fetal, as crianças geralmente nascem prematuramente; esses recém-nascidos nem sempre são viáveis.

Em crianças com eritrodermia ictiosiforme, a pele ao nascer é coberta por uma fina película amarelada. Após a retirada do filme, a pele da criança doente adquire uma tonalidade avermelhada, que não desaparece por muito tempo, e observa-se descamação de grandes placas cutâneas.

O eritrodermia ictiosiforme na forma bolhosa é acompanhado pela formação de bolhas na pele. Às vezes, crianças doentes apresentam lesões oculares (ectrópio, blefarite), ceratose da pele dos pés e das palmas das mãos, alterações distróficas nos cabelos e unhas e lesões patológicas dos sistemas nervoso e endócrino. Esta doença geralmente dura toda a vida do paciente.

Ictiose sebácea

Esta forma de ictiose é caracterizada por intensa secreção de secreções cutâneas ressecadas. A doença se manifesta desde os primeiros dias de vida da criança. Em um recém-nascido doente, você pode notar descamação severa da pele e o corpo do bebê parece coberto por uma crosta. Esta forma de ictiose é a mais fácil de curar.

Ictiose lamelar

Esta forma da doença também é chamada de ictiose lamelar; a doença é congênita. Uma criança nasce com a pele coberta por uma película. Depois que o filme sai, grandes escamas em forma de placas se formam no corpo.

Nessa forma da doença, as lesões cutâneas permanecem no paciente por toda a vida. Mas a ictiose lamelar tem efeito mínimo nos órgãos internos.

Ictiose adquirida

Esta forma da doença pode ocorrer no contexto de doenças gastrointestinais crônicas.

A doença nesta forma é muito raramente observada, manifesta-se após 20 anos e, via de regra, ocorre no contexto de doenças gastrointestinais crônicas.

A causa do desenvolvimento da ictiose adquirida pode ser doenças como lúpus eritematoso sistêmico, AIDS, pelarga e diversas hipovitaminoses. A ictiose adquirida é frequentemente um precursor de doenças como leucemia fúngica, doença de Hodgkin, tumores ovarianos e das glândulas mamárias em mulheres. Muitas vezes, o aparecimento de sintomas de ictiose é o primeiro sinal da ocorrência de tumores malignos.

Quadro clínico

As manifestações da ictiose dependem da forma da doença e os sintomas podem ter graus variados de intensidade. Nas formas graves da doença, são observados danos extensos à pele do corpo e dos membros. Com um curso mais leve de ictiose, são observadas lesões limitadas, na maioria das vezes localizadas nos joelhos e cotovelos.

Portadores de ictiose sofrem de conjuntivite crônica.

Portadores de ictiose, que podem não apresentar os sintomas característicos da doença, costumam sofrer com cabelos e unhas secos e quebradiços. Essas pessoas geralmente têm dentes muito ruins, que são constantemente afetados por cáries.

Freqüentemente, os portadores de ictiose também apresentam doenças oculares - conjuntivite crônica, tendência à miopia progressiva desde tenra idade. Além disso, a doença ictiose leva à diminuição da imunidade e ao enfraquecimento do corpo, o que se torna a causa de doenças alérgicas e, muitas vezes, de infecções purulentas recorrentes.

Métodos de diagnóstico

Na maioria dos casos, o diagnóstico da ictiose é feito através do exame do paciente e da anamnese. O médico deve descobrir:

• com que idade as manifestações de ictiose foram notadas pela primeira vez;
• se houve casos de ictiose na família;
• se o paciente tem outras doenças de pele.

Em alguns casos, é necessário um exame mais completo, incluindo biópsia de pele e exame histológico da amostra colhida. Tal exame permite excluir a presença de outras doenças no paciente, que se caracteriza pela descamação da pele.

Importante! Se um paciente for diagnosticado com uma forma adquirida de ictiose, ele deve ser encaminhado para exames complementares. O objetivo desses exames deve ser excluir a presença de neoplasias malignas.

Tratamento

O tratamento da ictiose é prescrito por um dermatologista. O regime de tratamento é selecionado dependendo da forma da doença e da gravidade do seu curso. Via de regra, o tratamento é feito em regime ambulatorial, mas nas formas graves da doença é necessária a internação. Os seguintes métodos são usados ​​​​para tratar a ictiose:

1. Terapia vitamínica. Pacientes com ictiose recebem prescrição de vitaminas, incluindo grupos A, B e ácido nicotínico. As vitaminas são prescritas em altas doses (dependendo da idade do paciente). A ingestão de vitaminas tem efeito lipotrópico, que leva ao amolecimento das escamas da pele.
2. Para estimular o sistema imunológico em pacientes com ictiose, são prescritos suplementos de ferro e cálcio, gamaglobulina e extrato de babosa. Pacientes com ictiose recebem transfusões de plasma sanguíneo.
3. Se a função da glândula tireóide, das glândulas supra-renais ou do pâncreas estiver reduzida, característica desta doença, a terapia de reposição hormonal é selecionada.
4. Os hormônios também são usados ​​para tratar formas graves de ictiose, especialmente em recém-nascidos. As crianças que apresentam eversão das pálpebras recebem a instilação de uma solução oleosa de acetato de retinol. As doses de hormônios e o regime posológico são selecionados para cada paciente separadamente, dependendo da gravidade da doença. As mães que amamentam crianças com ictiose recebem o mesmo tratamento que seus bebês.
5. O tratamento local da ictiose em crianças envolve a indicação de banhos com solução de permanganato de potássio. Pacientes adultos podem receber prescrição de banhos (gerais ou locais, dependendo da localização da lesão cutânea) com adição de amido, uréia e cloreto de sódio.
6. Para suavizar a pele com ictiose, é prescrito o uso de pomadas e cremes, que incluem lipamida e vitamina U.
7. A fisioterapia também é indicada para pacientes com ictiose. Talassoterapia, irradiação ultravioleta, helioterapia e banhos de dióxido de carbono e sulfeto podem fornecer assistência eficaz para esta doença.
8. Durante os períodos de remissão da doença, os banhos de lodo e turfa, bem como o uso de retinóides aromáticos, são indicados para prevenção.

Tratamento usando métodos de medicina tradicional

Juntamente com a terapia prescrita pelo médico, recomenda-se o uso adicional de medicamentos preparados à base de ervas medicinais para o tratamento da ictiose.

Pomada curativa

O óleo de erva de São João é o principal ingrediente na preparação de uma pomada curativa.

Para preparar este medicamento para ictiose, você precisará das seguintes substâncias:

• 500 ml de óleo de erva de São João (este produto pode ser adquirido na farmácia);
• 250 gr. manteiga ou gordura de porco (refundida). O óleo para preparo do medicamento deve ser usado em casa;
• 100 gr. resina de pinho, a chamada resina;
• 100 gr. cera de abelha;
• 50 gr. própolis.
• 30 gr. grama fresca de celidônia, esmagada até virar polpa;
• 30 gr. giz puro triturado (peneire em uma peneira).

Para preparar um remédio para ictiose, é necessário fazer um banho-maria, ou seja, colocar pratos de menor diâmetro em uma tigela com água fervente. Coloque a manteiga ou a banha e a cera bem moída com uma espátula de madeira na panela de cima. Leve a mistura até derreter completamente, mexendo continuamente. Depois disso, é preciso adicionar resina e cozinhar por mais 10 minutos, lembrando de mexer com uma espátula de madeira. Agora você precisa adicionar a celidônia e cozinhar por mais 10 minutos.

Despeje o óleo de erva de São João e acrescente o giz. Misture, feche a tampa e leve ao fogo baixo por 2,5 horas. Após isso, misture novamente e acrescente a própolis. Cozinhe por mais 30 minutos.

Retire do fogo, cubra o prato com uma tampa e embrulhe-o em um cobertor. Após 12 horas de infusão, a pomada deve ser colocada novamente no fogo e fervida. Coe o produto quente por uma peneira fina ou várias camadas de gaze e deixe esfriar. Guarde a pomada na geladeira. Use várias vezes ao dia para lubrificar a pele afetada.

Infusão de ervas

Para preparar uma infusão medicinal para ictiose você precisa tomar:

• grama de trigo rasteira (raiz) – 200 gr.;
• tanásia (flores) – 100 gr.;
• folhas de bananeira – 100 gr.;
• cavalinha (grama) – 50 g;
• cordial de erva-mãe – 50 gr.

Misture todas as matérias-primas, despeje em uma jarra de vidro e feche bem. Mantenha o frasco em local escuro. Em seguida, pegue duas colheres cheias (sem lâmina) da mistura e despeje meio litro de água fervente, deixe por duas horas.

Conselho! A erva que sobra depois de coar a infusão não deve ser jogada fora, ela pode ser usada no preparo de um óleo curativo, que serve para lubrificar a pele afetada pela ictiose.

Para preparar o óleo curativo você precisa de:

1. A erva é misturada com o mesmo volume de óleo de oliva, pêssego ou amêndoa e colocada em banho-maria.
2. Aqueça em fogo baixo por pelo menos duas horas.
3. Em seguida, coe o óleo e use-o para lubrificar áreas de pele doente.

Bagas de sorveira comuns são usadas para tratar a doença.

Além das plantas medicinais listadas acima, materiais fitoterápicos como:

• bagas de sorveira comuns;
• aveia;
• bagas de espinheiro-mar (frutas secas podem ser usadas para preparar uma infusão e óleo à base delas pode ser usado para lubrificar a pele);
• fugindo da peônia;
• aralia alta;
• Eleuterococo;
• Leuzea.

As plantas listadas podem ser utilizadas no preparo de infusões para o tratamento da ictiose, individualmente ou em combinação entre si.

Métodos gerais de fortalecimento da medicina tradicional

Para melhorar a condição da pele com ictiose, os curandeiros tradicionais recomendam que os pacientes:

1. Banhos de sol curtos. Devem ser tomados pela manhã, antes das 11 horas.
2. Banhos de mar. Caso não seja possível ir ao mar, recomenda-se que os pacientes com ictiose realizem os procedimentos em casa, utilizando sal marinho adquirido na farmácia.
3. Os banhos para tratamento da pele afetada pela ictiose podem ser alternados. No primeiro dia tome banho com adição de sal marinho, no segundo - com adição de bórax e glicerina. Após o banho, lubrifique a pele dolorida com um creme rico contendo vitamina A.
4. Banhos de pinho, banhos com pó de feno e mistura de chás também são úteis. Para preparar um banho de chá para tratamento da ictiose, recomenda-se misturar chá verde e preto em quantidades iguais. Tome duas colheres de sopa da mistura de chá por litro de água fervente. A infusão preparada é colocada em uma banheira com água morna, após filtração.

Prognóstico e prevenção

Como a ictiose é uma doença hereditária, a prevenção primária envolve a obtenção de aconselhamento genético antes da gravidez.

Importante! Se houver casos de ictiose na família, é obrigatória a determinação do grau de risco genético.

O prognóstico da ictiose é quase sempre desfavorável. O fato é que mesmo na forma leve da doença, há acréscimo de patologias sistêmicas e progressão de distúrbios metabólicos, o que leva ao desenvolvimento de complicações graves.

A ictiose (do grego ichthys - peixe) é uma doença hereditária da pele caracterizada por um distúrbio difuso de queratinização, como a hiperqueratose.

Etiologia e epidemiologia da ictiose

A ictiose vulgar é caracterizada por um modo de herança autossômico dominante, com penetrância incompleta e expressividade variável. O principal defeito geneticamente determinado é a violação da expressão da proteína profilagrina dos grânulos de queratohialina. O polimorfismo genético foi descoberto no cromossomo 1q22. Foram identificadas mutações no gene da profilagrina (R501X e 2282del4). A possibilidade de vários genes estarem envolvidos, um dos quais afeta a expressão da profilagrina, não pode ser descartada. A deficiência de filagrina leva à diminuição do conteúdo de aminoácidos livres no estrato córneo da epiderme, que são capazes de reter água, o que provoca aumento do ressecamento da pele em pacientes com ictiose vulgar.A prevalência da doença na população é de 1:250 (entre adolescentes) e 1:5300 (entre adultos).A ictiose ligada ao X é caracterizada por um modo de herança recessivo ligado ao X. Defeito genético – mutações no gene da esteróide sulfatase, com locus em Xp22.32. A deficiência desta enzima leva à deposição de excesso de sulfato de colesterol na epiderme, aumento da adesão das escamas córneas e hiperqueratose de retenção.A prevalência da doença na população é de 1:2.000–1:9.500. Apenas os homens são afetados.

A ictiose lamelar pode ser herdada de forma autossômica recessiva ou autossômica dominante. Em alguns casos, são detectadas mutações no gene que codifica a enzima transglutaminase dos queratinócitos (cromossomo 14q11), o que leva a um defeito nas células da estrutura do estrato córneo.A prevalência da doença na população é de 1:200.000–1:300.000.

Eritrodermia ictiosiforme bolhosa congênita - um tipo de herança autossômica dominante pode ser rastreado em aproximadamente metade dos casos. Em outros casos, os pedigrees contêm apenas um probando. A ligação foi detectada com 12q11-13 e 17q12-q21 (mutações nos genes de queratina K1 e K10).A prevalência da doença na população é de 1:300.000.

A ictiose fetal é caracterizada por um tipo de herança autossômica recessiva com penetrância gênica completa, expressividade variando de manifestações clínicas moderadas a graves.A prevalência na população é de 1:300.000.

Outras ictioses congênitas - este grupo inclui uma série de síndromes que incluem a ictiose como um dos sintomas: síndrome de Netherton, síndrome de Rood, síndrome de Sjögren-Larsson, síndrome de Young-Vogel, ictiose circunflexa linear de Komel.

Classificação da ictiose

• Q80.0 Ictiose simples (sin.: ictiose autossômica dominante vulgar, ictiose comum);
• Q80.1 Ictiose ligada ao X (sin.: ictiose ligada ao X, ictiose enegrecida);
• Q80.2 Ictiose lamelar (sin.: ictiose lamelar, colódio infantil, eritrodermia ictiosiforme seca);
• Q80.3 Eritrodermia ictiosiforme bolhosa congênita (sin.: eritrodermia de Broca, hiperqueratose epidermolítica ictiosiforme;
• Q80.4 Ictiose fetal (sin.: “feto arlequim”, queratose congénita, ictiose intrauterina, hiperqueratose congénita universal);
• Q80.8 Outras ictioses congênitas (eritrodermia ictiosiforme não bolhosa congênita);

Quadro clínico (sintomas) de ictiose

Ictiose vulgar

Os principais sinais clínicos da doença são descamação, aumento do dobramento das palmas das mãos e plantas dos pés e hiperqueratose folicular.
A descamação é mais pronunciada nas superfícies extensoras das extremidades; a pele das costas, abdômen e couro cabeludo são menos afetadas. As escamas são em sua maioria pequenas, finas, com bordas onduladas, sua cor varia do branco e cinza escuro ao marrom. Na pele das pernas, as escamas são as mais escuras e grossas, de formato poligonal e bem fixadas. A hiperqueratose folicular na forma de pequenos nódulos secos na boca dos folículos capilares é observada na pele das coxas, ombros, antebraços e nádegas, podendo também ser localizada na pele do tronco e rosto. Ao palpar as áreas afetadas, determina-se a síndrome do “ralador”.

As palmas e solas dos pés apresentam padrão acentuado e dobramento aumentado, o que lhes confere um aspecto envelhecido. No verão, muitas vezes aparecem rachaduras dolorosas nas solas dos pés. As placas ungueais são quebradiças, desintegram-se na borda livre e, às vezes, ocorre onicólise. O cabelo fica cada vez mais fino. A expressividade da ictiose vulgar é variável. Existem formas abortivas da doença, que se caracterizam por pele seca com leve descamação e aumento do dobramento das palmas das mãos e plantas dos pés.

• O aparecimento de sintomas clínicos no primeiro ano de vida (3–7 meses) ou mais tarde (até 5 anos).
• Clara sazonalidade com melhora no verão e aumento das manifestações clínicas no inverno.
• Associação com doenças alérgicas: pacientes com ictiose vulgar são propensos a doenças alérgicas e atopia. A frequência de combinação com dermatite atópica chega a 40–50%. Manifestações de asma brônquica, rinite vasomotora e urticária podem ocorrer simultaneamente. Caracterizada pela intolerância a vários alimentos e medicamentos.
• A associação com doenças do trato gastrointestinal (gastrite, enterocolite, discinesia biliar), criptorquidia ou hipogenitalismo é menos comum (em 3% dos pacientes). Os pacientes são propensos a infecções piocócicas, virais e fúngicas.

Ictiose ligada ao X

Imediatamente após o nascimento ou nas primeiras semanas de vida, nota-se pele seca. Mais tarde, escamas marrons claras e escuras aparecem nas superfícies extensoras dos membros. A superfície posterior do pescoço fica com aspecto “sujo” devido ao acúmulo de escamas. As axilas, fossa cubital e região genital estão livres de lesões. Uma característica distintiva de outras formas de ictiose é a ausência de lesões do tipo “luva” na pele do rosto e das mãos.

A doença é caracterizada pelos seguintes sintomas:

• Presença de ictiose em familiares de 1º e 2º grau do paciente. Apenas os homens são afetados. As mulheres são portadoras heterozigotas do gene defeituoso e não apresentam manifestações clínicas da doença.
• O aparecimento de sintomas clínicos desde o nascimento ou desde as primeiras semanas de vida.
• Sazonalidade fraca, mas a maioria dos pacientes nota uma melhora na condição da pele no verão.
• Ausência de associações com dermatite atópica e atopia respiratória na maioria dos pacientes.
• Opacificação da córnea sem deficiência visual (em 50% dos pacientes), criptorquidia (em 20% dos pacientes).

Ictiose lamelar

Nota-se descamação lamelar generalizada, simultaneamente à qual se observa necessariamente hiperqueratose palmoplantar, sinal clínico constante da doença. As escamas na pele lisa são geralmente pequenas e claras, mas nas pernas são grandes e formam descamação lamelar. Alguns pacientes apresentam deformação das orelhas.

A doença é caracterizada pelos seguintes sintomas:

• Presença de ictiose em familiares de 1º e 2º grau do paciente.
• O aparecimento de sintomas clínicos desde o nascimento: o feto nasce em um filme coloidal ou em um estado de eritrodermia generalizada e, 6 a 7 meses após o nascimento, desenvolve-se descamação lamelar generalizada.
• Ausência de distúrbios de desenvolvimento físico e mental nos pacientes.
• Falta de sazonalidade.

Eritrodermia ictiosiforme bolhosa congênita

Na área de grandes dobras naturais (articulações do joelho, cotovelo, punho e tornozelo, nas dobras cervicais, na região das axilas) observa-se hiperqueratose com grandes formações lamelares semelhantes a migalhas córneas. Os focos de hiperceratose são de cor marrom, marrom-preto ou cinza sujo. No contexto da hiperqueratose, aparecem inicialmente bolhas com conteúdo seroso e, posteriormente, ocorre uma infecção secundária. Ao mesmo tempo, ocorre aumento da temperatura corporal e aumento dos gânglios linfáticos regionais. Quando as camadas córneas são rejeitadas, permanecem lesões erodidas com crescimentos papilares perceptíveis. Um odor desagradável é característico devido ao acréscimo frequente de uma infecção secundária.

A doença é caracterizada pelos seguintes sintomas:

• Presença de ictiose em familiares de 1º e 2º grau do paciente.
• O aparecimento de sintomas clínicos desde o nascimento: ao nascer a pele do bebê parece macerada, logo após o nascimento a pele fica seca e em grandes dobras naturais torna-se áspera e áspera.
• Sazonalidade das exacerbações da doença: o aparecimento de bolhas e o subsequente acréscimo de infecção são geralmente observados no outono e na primavera.

Ictiose fetal

A lesão cobre toda a pele na forma de uma concha córnea contínua e de espessura variável, de cor amarelo-esbranquiçada ou marrom-acinzentada, na qual se formam fissuras e sulcos profundos nas superfícies articulares. Há uma espessa camada de camadas córneas na cabeça do paciente, o cabelo presente é curto, esparso ou completamente ausente. O rosto está deformado e coberto por grandes placas córneas. A boca está bem aberta devido à forte infiltração dos tecidos moles, fissuras profundas são visíveis nos cantos da boca. Os lábios estão espessados, a membrana mucosa é evertida, observa-se ectrópio pronunciado e cílios esparsos. As orelhas são deformadas e pressionadas firmemente contra o crânio ou dobradas para a frente. Nas narinas e canais auditivos, são detectadas camadas córneas em forma de tampões.

A doença é caracterizada pelo aparecimento de sintomas clínicos desde o nascimento: ao nascer, a pele da criança assemelha-se a uma casca áspera, seca e córnea, de cor acinzentada-esbranquiçada ou lilás, que começa a escurecer nas primeiras horas após o nascimento. Os recém-nascidos nascem prematuros em 80% dos casos.

Diagnóstico de ictiose

O diagnóstico é feito com base nas manifestações clínicas da doença. Os seguintes testes laboratoriais são usados ​​para verificar o diagnóstico:

• Exame histológico de biópsias de pele:

A ictiose simples é caracterizada por hiperceratose moderada com formação de tampões ceratóticos na boca dos folículos capilares; afinamento ou ausência da camada granular. Poucos infiltrados linfo-histiocíticos perivasculares e glândulas sebáceas atróficas são encontrados na derme; o número de folículos capilares e glândulas sudoríparas não é alterado.

A ictiose ligada ao X é caracterizada por hiperqueratose grave, acantose moderada e infiltrados linfo-histiocíticos perivasculares na derme; a camada granular permanece inalterada ou ligeiramente espessada (até 3–4 fileiras de células).

A ictiose lamelar é caracterizada por hiperceratose, paraqueratose focal, acantose, espessamento da camada granular em alguns locais até 5 fileiras. A espongiose focal é observada no estrato espinhoso. As alterações inflamatórias na derme são moderadamente expressas. Os folículos pilossebáceos são atróficos, seu número é reduzido, as glândulas sudoríparas não são alteradas.

A eritrodermia ictiosiforme bolhosa congênita é caracterizada por hiperceratose epidermolítica, que inclui hiperceratose pronunciada, bem como degeneração vacuolar e granular das células da camada granular e das células das fileiras superiores da camada espinhosa. Grânulos de queratohialina nitidamente basofílicos aparecem grudados, com contornos ásperos. Bolhas óbvias podem não ser visíveis, mas defeitos semelhantes a fendas geralmente estão presentes devido à ruptura das conexões entre células altamente vacuoladas nas camadas superiores da epiderme.

A ictiose fetal é caracterizada por hiperqueratose proliferativa (às vezes com paraqueratose), granulose, acantose moderada, hipertrofia das papilas dérmicas, aumento das glândulas sebáceas e sudoríparas e infiltrados perivasculares.

• O diagnóstico pré-natal de ictiose ligada ao X é a detecção de deficiência de esteróide sulfatase em cultura de células de líquido amniótico ou tecido coriônico usando hibridização Southern blot de DNA de linfócitos periféricos.
• A determinação do nível de sulfato de colesterol no plasma sanguíneo do paciente por espectrometria quantitativa revela um aumento no seu nível na ictiose ligada ao X.
• O exame microscópico eletrônico da pele (prescrito se for necessário diagnóstico diferencial) permite identificar os seguintes sinais de doenças:

A ictiose vulgar é caracterizada por uma diminuição acentuada no número de grânulos de ceratohialina, seu pequeno tamanho e localização na borda dos feixes de tonofilamentos; redução no número de grânulos lamelares; células epiteliais granulares únicas.

A ictiose ligada ao X é caracterizada por uma diminuição no conteúdo de grânulos lamelares. Na camada granular, o número de grânulos de ceratohialina não se altera, sendo de tamanho normal.

A ictiose lamelar é caracterizada pela atividade metabólica das células epiteliais, evidenciada pelo aumento do número de mitocôndrias e ribossomos em seu citoplasma. Numerosas inclusões lipídicas são detectadas nas células do estrato córneo e numerosos grânulos lamelares são encontrados nos espaços intercelulares.

A eritrodermia ictiosiforme bolhosa congênita é caracterizada por agregação de tonofilamentos ao longo da periferia das células, ruptura da conexão dos tonofilamentos com os desmossomos; nas células da camada granular, além dos tonofilamentos torcidos, são detectados grânulos de ceratogealina em grande quantidade.

A ictiose fetal é caracterizada por numerosas inclusões lipídicas nas células do estrato córneo.

Pacientes com ictiose são aconselhados a receber aconselhamento genético médico.

Na presença de patologia concomitante, são recomendadas consultas com oftalmologista ou gastroenterologista.

O exame clínico dos pacientes é realizado uma vez por mês. É necessário realizar regularmente exames bioquímicos de sangue (incluindo perfil lipídico) e, com tratamento prolongado com retinóides, radiografias de ossos longos (para excluir hiperostose difusa).

Diagnóstico diferencial

A ictiose adquirida, ao contrário da ictiose hereditária, aparece na idade adulta, muitas vezes repentinamente, e ocorre em 20-50% dos casos com neoplasias malignas (mais frequentemente com linfogranulomatose, linfoma, mieloma, carcinomas dos pulmões, ovários e colo do útero). As manifestações cutâneas podem ser a primeira manifestação do processo tumoral ou desenvolver-se à medida que a doença progride. A descamação da pele, semelhante à ictiose vulgar, também se desenvolve com distúrbios do trato digestivo (síndrome de má absorção), com doenças autoimunes (lúpus eritematoso sistêmico, dermatomiosite), distúrbios endócrinos (diabetes mellitus), doenças do sangue, doenças renais, raramente ao tomar certos medicamentos - cimetidina, ácido nicotínico, medicamentos antipsicóticos.

O quadro histológico da ictiose adquirida não difere daquele das formas hereditárias de ictiose. Uma anamnese completa, exame dos familiares do paciente e identificação de patologias concomitantes no paciente ajudam a fazer um diagnóstico.

Micose (queratose pilar). O processo está localizado principalmente nas superfícies extensoras das extremidades e é representado por pápulas córneas foliculares simétricas de cor marrom-avermelhada, branco-acinzentada contra o fundo de pele inalterada. A pele das palmas das mãos e plantas dos pés não é afetada. Com a idade, a condição da pele melhora. Histologicamente – hiperqueratose folicular pronunciada, a camada granular é preservada.

Tratamento da ictiose

Metas de tratamento

• melhoria da condição da pele;
• melhorando a qualidade de vida do paciente.

Notas gerais sobre terapia

Considerando a variabilidade das manifestações clínicas da ictiose vulgar, o tratamento é prescrito de acordo com a gravidade dos sintomas clínicos.

Nas formas leves da doença, apenas terapia externa e procedimentos balneológicos podem ser utilizados.

Quando a ictiose vulgar e a dermatite atópica são combinadas, o uso de ácido glicólico e banhos de sal marinho não são recomendados.

Indicações para internação

• ictiose fetal;
• ineficácia do tratamento ambulatorial;
• infecção secundária de lesões cutâneas.

Métodos de tratamento para ictiose:

Ictiose simples

Terapia sistêmica

Para descamação grave e pele seca, é prescrito retinol 3.500–6.000 UI por kg de peso corporal por dia

Terapia externa

• Agentes queratolíticos: produtos contendo 2–5%–10% de uréia, 2–5% de ácido salicílico, 8% de ácido lático e ácido glicólico
• Emolientes e hidratantes: creme com ergocalciferol, pomada com retinol 0,5%, cremes óleo em água. Não use sabão alcalino para lavar.

Tratamento balneológico:

• Banhos de sal a 35–38°C a uma concentração de 10 g/l de cloreto de sódio, seguidos de aplicação de creme salino a 10% com lanolina e óleo de peixe na pele
• Banhos com sal marinho, amido (1–2 xícaras de amido por banho), farelo, refrigerante, decocção de camomila (38 0 C),
• Para tratamento em sanatório são recomendados: banhos de sulfeto - regime moderado-intensivo (0,1–0,4 g/l), 36–37°C; banhos de oxigênio sob pressão 2,6 kPa, (36°C).
• Exposição ultravioleta geral

Ictiose ligada ao X.

Terapia sistêmica:

• retinol (D) 6.000–8.000 UI por kg de peso corporal por dia, a dose de manutenção deve ser a mais baixa possível. Ciclos repetidos de terapia com palmitato de retinol podem ser realizados após 3-4 meses.
• Acitretina 0,3–0,5 mg por kg de peso corporal por dia por via oral com redução gradual da dose até a dose minimamente eficaz.

A terapia externa e o tratamento balneológico são semelhantes aos da ictiose simples.

Ictiose lamelar.

Acitretina 0,3–0,5 mg por kg de peso corporal por dia por via oral, seguido de tratamento de manutenção com redução de 2–3 vezes na dose do medicamento. Se o tratamento for interrompido, a recaída ocorre em média após 6 semanas. A combinação de retinóides sintéticos com fototerapia aumenta a eficácia do tratamento

Eritrodermia ictiosiforme bolhosa congênita.

Acitretina 0,3–0,5 mg por kg de peso corporal por dia por via oral. Os retinóides aromáticos podem aumentar a fragilidade da pele, possivelmente resultando num aumento do componente bolhoso. Para acelerar a cicatrização das erosões, recomenda-se o uso de agentes tópicos que estimulem a regeneração.

Ictiose de recém-nascidos.

Os recém-nascidos necessitam de cuidados intensivos em uma incubadora.

São necessárias a correção parenteral do equilíbrio hídrico e eletrolítico e o uso de antibacterianos sistêmicos.

Formas graves de ictiose congênita requerem terapia sistêmica. Para conseguir efeito, é necessário iniciar o tratamento nos primeiros dias de vida da criança. O complexo de medidas terapêuticas inclui a prescrição de glicocorticosteróides sistêmicos na proporção de 2–5 mg de prednisolona por kg de peso corporal por dia com redução gradual da dose até a retirada completa.

Os cuidados com a pele envolvem hidratação, cicatrização de rachaduras e prevenção de infecções. O uso de ceratolíticos e a remoção mecânica do estrato córneo não são recomendados.

Requisitos para resultados de tratamento

• reduzindo a gravidade da descamação e hiperqueratose;
• cicatrização de erosões e fissuras;
• eliminação da infecção secundária de lesões cutâneas.

Táticas na ausência de efeito de tratamento

Seleção individual de produtos suavizantes e hidratantes da pele

Prevenção da ictiose

Não existem métodos de prevenção.

Deve-se limitar o contato com substâncias alergênicas de produtos químicos domésticos - produtos de limpeza, detergentes e cosméticos, contato com pêlos de animais e materiais sintéticos.

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Freqüentemente, as pessoas não levam a sério pequenas alterações na condição da pele. Mas não apenas vermelhidão, coceira, inflamação purulenta e quaisquer neoplasias, mas também descamação comum da pele podem ser motivos para consultar um médico. Isso pode ser consequência da falta de vitaminas ou sinal de um diagnóstico mais grave, como a ictiose.

Características do diagnóstico de ictiose e seus sintomas

A ictiose é uma doença de pele de origem genética. É caracterizada por uma violação do processo de queratinização da pele - no tecido epitelial há falha na produção da substância córnea, que contém queratohialina, queratina e ácidos graxos. Com o desenvolvimento do processo patológico – hiperqueratose, inicia-se a descamação da pele. Dependendo da gravidade e do estágio da doença, pode ser observada uma leve descamação ou pode formar-se uma camada semelhante a escamas de peixe. Essas formações podem ser cinzentas, marrons, escuras ou da cor da pele.

Via de regra, esta é uma doença independente. Mas como sintoma adicional, a ictiose pode ser observada com os seguintes diagnósticos:

• eritrodermia de Leiner;
• Dermatite de Ritter;
• uma das variedades é eritrodérmica;
• as seguintes síndromes - Minério, Jung-Vogel, Refsuma, Sjögren-Larsson e alguns outros.

Muitas vezes, para esclarecer o diagnóstico, basta um sintoma externo - o aparecimento de rugosidade semelhante na pele. Via de regra, não aparecem nos cotovelos e joelhos, nem na região da virilha. Às vezes, a doença é acompanhada de coceira e dor na pele. Os sintomas adicionais podem incluir diminuição da sudorese, separação ou redução das unhas, rachaduras nas mesmas, aumento do colesterol e comprometimento do metabolismo de proteínas ou gorduras no corpo.

A peculiaridade da doença é que ela piora no inverno, quando exposta ao ar seco e gelado, enquanto em países quentes e com clima úmido ou no verão pode-se observar alguma melhora. Mas esse fator não deve negar o cumprimento das recomendações médicas para combater tal doença. Muitas vezes, se o quadro clínico e a anamnese forem insuficientes, são realizados exame histológico, exame de sangue e exame completo por médicos especializados.

Razões para o diagnóstico de ictiose

As principais razões para o aparecimento desta doença são mutações de genes ou perturbações na sua expressão no corpo humano - a conversão de informação hereditária em proteínas ou ácido ribonucleico. Todas essas mudanças no funcionamento do corpo são herdadas. Dependendo da forma da doença, essas alterações em uma pessoa ocorrem de diferentes maneiras. Podem ser observadas produção de queratina defeituosa, falta de um produto como a esterol sulfatase, bem como hiperplasia da camada basal da epiderme e outros processos semelhantes.

A ictiose adquirida é um caso bastante raro. Pode ocorrer devido à falta de vitaminas, problemas na glândula tireóide ou nas glândulas supra-renais.

Formas comuns de doença ictiose

Existem vários tipos de ictiose, cuja manifestação depende de fatores hereditários. Aqui estão alguns deles:

• ictiose arlequim;
• lamelar;
• vulgar;
• epidermolítico;
• ligado ao x.

Às vezes, esse diagnóstico também é chamado de ictiose fetal. As crianças com esse diagnóstico geralmente nascem prematuras e com baixo peso. Externamente, o diagnóstico se manifesta não apenas por descamação da pele, mas também por alterações e vermelhidão nas pálpebras, orelhas, boca e limitação de movimentos das articulações dos braços e pernas. A pele do recém-nascido é coberta por escamas cinzentas ou marrons com espessamentos e rachaduras.

Esta doença ocorre devido a uma mutação genética ABCA11– sua cadeia polipeptídica é encurtada, resultando em alterações irreversíveis durante a formação do feto. Como resultado desse processo, a funcionalidade dos lipídios fica prejudicada - eles não são capazes de formar o estrato córneo da pele. A ictiose é mais frequentemente visível após o nascimento, mas, via de regra, durante a ultrassonografia é possível rastrear alguns sinais de desenvolvimento de anomalias, principalmente se os pais tiverem predisposição hereditária. É necessário um exame ultrassonográfico da condição do feto - avalia-se o desenvolvimento da boca, orelhas, nariz, perfil facial e também é possível inchaço das extremidades.

Na maioria das vezes, o desfecho da doença é desfavorável - os recém-nascidos com esse diagnóstico raramente sobrevivem. Em alguns casos, a terapia oportuna pode prolongar a vida da criança por algum tempo.

Na maioria das vezes, esse diagnóstico é feito imediatamente após o nascimento da criança. A pele do bebê fica vermelha brilhante - eritrodermia, há uma película que dificulta a respiração e a alimentação da criança. Esta condição também é chamada de feto colóide. Depois de algum tempo, o filme se transforma em escamas, que permanecem por toda a vida ou desaparecem na infância, sem deixar complicações. Se as escamas não desaparecerem, na idade adulta elas aumentam de tamanho, enquanto a vermelhidão da pele diminui. Podem aparecer fissuras dolorosas nos pés ou nas palmas das mãos e uma leve descamação no rosto. Possível desenvolvimento de demência - demência adquirida.

Muitas vezes a presença de uma película no corpo do recém-nascido é acompanhada de alterações nas pálpebras e lábios, que também podem persistir ao longo da vida. O motivo desse diagnóstico também é uma mutação genética hereditária, que pode se manifestar tanto em homens quanto em mulheres.

Doença semelhante se manifesta durante o período de vida de 3 a 12 meses, tanto em meninos quanto em meninas. É acompanhada por tampões córneos nos folículos capilares e uma diminuição na camada granular da pele - enquanto o tamanho dos grânulos de queratohialina em suas células diminui. O diagnóstico exigirá exame histológico e uma história médica típica.

A ictiose vulgar se manifesta por ressecamento e descamação da pele nos antebraços, costas e pernas. Neste caso, não há irritação nas nádegas, parte interna das coxas, joelhos e axilas. A fase mais pronunciada da doença ocorre durante a puberdade, com a idade a manifestação da doença diminui. Além disso, ocorre uma exacerbação da doença durante o período frio do inverno: em um clima quente e ameno, os sintomas da doença tornam-se menos pronunciados.

Este diagnóstico é muitas vezes chamado eritrodermia bolhosa congênita de Broca. Aparece imediatamente ao nascimento ou nos primeiros meses após o nascimento na forma de bolhas de diferentes tamanhos com conteúdos específicos na pele vermelha, que se abrem com o tempo, formando erosão, e com o tempo epitelizar. As escamas costumam ter formato linear e cor escura, podendo estar localizadas em grandes dobras ou no pescoço. A pele saudável pode ser visível entre as áreas afetadas, o que será um dos sintomas da ictiose epidermolítica. Com a idade, o número de bolhas pode diminuir, mas o número de cascas ou escamas aumentará.

Se a infecção atingir a pele, o estado do paciente pode piorar. A alteração palpebral típica da ictiose – sua eversão – não é observada. Um sintoma adicional pode ser a pele esbranquiçada dos pés e das palmas das mãos com efeito espessante. Se apenas essas partes do corpo forem afetadas, pode ocorrer outro tipo de ictiose com diferentes mutações genéticas. Para esclarecer o diagnóstico é necessário exame externo, anamnese e resultado do exame histológico.

Esse tipo de ictiose aparece no sexo masculino nos primeiros meses de vida. Na maioria das vezes, parecem grandes flocos de pele na forma de placas pretas ou marrons escuras. Às vezes, essas escamas podem ser colocadas umas sobre as outras, criando uma camada de pele queratinizada em forma de concha. As formações são observadas na nuca, couro cabeludo, nádegas e coxas, e estão ausentes na face, pés e palmas das mãos. Em alguns casos, é possível a turvação da córnea, portanto, além de um dermatologista, às vezes é necessário um exame abrangente por médicos especializados, incluindo um oftalmologista.

Podem ser necessários exames de sangue para confirmar o diagnóstico, bem como informações genéticas familiares e história geral. O alívio da doença pode ocorrer no verão, quando o clima é quente e úmido. O ar gelado e seco pode piorar a doença. Via de regra, nenhuma dinâmica positiva é observada com a idade.

Ictiose cutânea em crianças

Se você encontrar alguma formação suspeita na pele na forma de escamas ou descamação leve em uma criança, entre em contato com um centro médico.

Uma doença hereditária semelhante pode aparecer durante o desenvolvimento do feto no útero, por volta do quarto ou quinto mês. Nesse caso, as crianças nascem com uma estrutura de pele alterada - presença de cascas e escamas de vários tamanhos. A doença pode afetar boca, ouvidos, pálpebras, o que pode afetar a visão e a alimentação. Com esse diagnóstico, são possíveis dobras nos dedos e deformação do esqueleto.

Na maioria das vezes, a doença se manifesta mais ativamente antes dos três anos de idade. As áreas de descamação da pele com o tempo transformam-se em pele queratinizada com as chamadas escamas de peixe de tonalidade cinza ou escura, podendo ser observada vermelhidão da pele com presença de película. As linhas nas palmas tornam-se pronunciadas. A doença pode ser acompanhada de coceira, queimação e sensações dolorosas quando as escamas se separam.

Além da manifestação externa da doença, são possíveis as seguintes alterações:

1. Deterioração da estrutura dos cabelos e unhas - sua separação e fragilidade.
2. Conjuntivite dos olhos.
3. Desenvolvimento de miopia.
4. Reações alérgicas.
5. Doenças renais.
6. Cárie dentária e destruição do esmalte dentário.
7. Insuficiência cardíaca.

Nesses casos, o tratamento deve ser iniciado imediatamente de acordo com as recomendações do médico e sob sua supervisão. A terapia precoce é fornecida para recém-nascidos - a criança precisa manter a temperatura e a umidade do ar ideais, para as quais é colocada em uma incubadora. É realizado um exame abrangente do paciente por um cirurgião, oftalmologista e outros especialistas especializados. Tratamento adicional adicional é prescrito. Será escolhido dependendo do diagnóstico exato - o tipo de ictiose e a gravidade da doença.

No tratamento de uma criança é importante levar em consideração o aspecto psicológico, pois alterações estéticas na pele podem afetar sua comunicação com os pares.

Tratamento da ictiose

O resultado da doença, na maioria dos casos, depende da gravidade da doença e do grau de mutação genética. Com uma mutação leve e terapia oportuna, é possível um tratamento bem-sucedido ou, pelo menos, uma melhoria na qualidade de vida do paciente. Prevê-se um resultado menos favorável em caso de distúrbios metabólicos e danos a outros sistemas do corpo, além de suas alterações genéticas.

Via de regra, o tratamento consiste na hidratação da pele - necessária para diminuir o ressecamento da pele e diminuir suas rachaduras. São prescritas pomadas medicinais, cremes, hidratantes à base de lanolina ou vaselina e realizada terapia ceratolítica adicional. Em alguns casos, podem ser prescritos banhos com soluções especiais - refrigerante, amido, sal, às vezes com adição de camomila ou sálvia.

Os complexos vitamínicos às vezes são prescritos como medicamentos - as vitaminas do grupo são importantes para a pele A, E, COM, EM, se necessário - antibióticos, medicamentos para manter a função tireoidiana, antifúngicos, suplementos de ferro. É importante manter a imunidade do corpo. Portanto, se enfraquecer, podem ser recomendados medicamentos imunomoduladores. Durante o tratamento, são necessários exames regulares de urina e sangue.

• A exposição prolongada ao sol e o superaquecimento da pele não são recomendados;
• Usar sabonete pode causar ressecamento adicional da pele;
• Vale a pena limitar o tempo de permanência no frio - o ar frio e seco pode agravar doenças;
• O tratamento de sanatório em locais de clima quente e ameno será favorável, em alguns casos é permitido nadar no mar.

Em qualquer caso, não se deve automedicar, principalmente com um diagnóstico tão grave. Consultar um médico e seguir rigorosamente suas recomendações pode melhorar significativamente a qualidade de vida do paciente e prevenir o desenvolvimento de consequências irreversíveis.

Ao ser diagnosticado com ictiose, é importante evitar hipotermia e exposição prolongada ao ar gelado, além de evitar o superaquecimento da pele ao sol.

Se tiver algum problema de pele, deve consultar um médico, o peeling generalizado não é exceção. Pode esconder um diagnóstico desagradável - ictiose. Devido à sua origem hereditária, o tratamento pode ser bastante demorado, complexo e requer muita paciência. É importante não desistir, porque a medicina moderna oferece muitas maneiras de tornar a vida do paciente mais fácil e melhor.

Artigos sobre o tema

O eritrodermia ictiosiforme é uma doença autossômica dominante. Esta doença causa inchaço e espessamento da pele. Numerosas bolhas e manchas lacrimejantes aparecem na pele. A doença de Broca também é caracterizada por inflamação grave na derme. As unhas geralmente ficam espessadas e deformadas. Deve-se notar que na maioria das vezes os sintomas da doença regridem com a idade ( diminuir).

Sintomas de ictiose

Os sintomas da ictiose são muitos e variados. Para cada forma clínica de ictiose, existem várias manifestações e sintomas característicos. Vale ressaltar que a gravidade de alguns sintomas depende da gravidade da doença.

Sintoma	Mecanismo de ocorrência	Manifestação externa
Pele seca	É uma consequência direta de uma violação do equilíbrio água-sal. Na ictiose, a epiderme não consegue reter líquidos. A pele seca depende da quantidade de líquido perdido.
Descamação	Aparece devido à rejeição excessiva de escamas córneas da superfície da epiderme. Na ictiose, a taxa de descamação dos corneócitos aumenta significativamente.
Vermelhidão da pele (eritrodermia)	Ocorre na eritrodermia ictiosiforme. A cor da pele, dependendo da gravidade da eritrodermia, pode variar muito.
Deformidade das unhas	Ocorre devido a um defeito na síntese da queratina, principal proteína da lâmina ungueal. As unhas podem descascar, engrossar e, em alguns casos, ficar significativamente deformadas. É importante notar que danos nas unhas não são típicos da ictiose vulgar.
Cabelos ralos e quebradiços	Ocorre devido à atrofia dos folículos capilares devido à exposição a tampões córneos. O enfraquecimento do cabelo também ocorre devido a um defeito na síntese da queratina, encontrada em grandes quantidades na haste capilar.
Pioderma (doença cutânea inflamatória purulenta)	Ocorre secundariamente a uma diminuição da imunidade local. A pele afetada é extremamente vulnerável a patógenos. Na maioria das vezes, o pioderma ocorre no contexto de microtraumas na pele, bem como em caso de coceira.
Conjuntivite	Com algumas formas de ictiose, são possíveis várias lesões oculares. A forma mais comum é um processo inflamatório da membrana mucosa do olho ( conjuntivite). Um processo inflamatório na retina do olho também pode ocorrer ( retinite) e as bordas da pálpebra ( blefarite).
Padrão de pele pronunciado nas palmas das mãos e solas dos pés	É um sintoma comum de ictiose. Uma estriação pronunciada no padrão da pele fala a favor de uma doença de pele hereditária.

Tratamento da ictiose

Em geral, o tratamento das doenças genéticas é muito difícil. No momento, não existem medicamentos genéticos que possam influenciar o DNA das células epidérmicas e eliminar o defeito na síntese de queratina. No tratamento da ictiose, o principal objetivo é reduzir a intensidade dos sintomas, que afetam significativamente a qualidade de vida. Além disso, na ictiose, é necessário tratar doenças concomitantes.

É importante ressaltar que o tratamento da ictiose e de doenças semelhantes à ictiose deve ocorrer sob supervisão estrita de um dermatologista. Dependendo da gravidade da doença, o tratamento pode ocorrer em regime de internamento ou ambulatório.


Os seguintes métodos de tratamento para ictiose são diferenciados:

• correção dos níveis hormonais;
• medicamentos tópicos;
• métodos fisioterapêuticos de tratamento;
• terapia vitamínica.

Correção dos níveis hormonais

A correção dos níveis hormonais é um componente obrigatório do tratamento da ictiose. Na maioria das vezes, na ictiose, são observadas lesões da glândula tireóide. Além disso, em alguns casos, a ictiose pode causar danos ao pâncreas. Essas lesões do sistema endócrino devem ser identificadas por um endocrinologista. Para hipotireoidismo ( diminuição da produção de hormônios da tireoide) prescrever medicamentos para tireoide ( tireoidina, tireotomo, tireocombe). Em caso de insuficiência pancreática, é utilizada insulina. Em cada caso individual, o endocrinologista seleciona um regime de tratamento individualmente.

Preparações locais

Vários agentes são usados ​​como preparações tópicas para tratar os sintomas da ictiose que podem hidratar a pele e também ajudar a esfoliar as escamas córneas ( efeito queratolítico).

Nome da droga	Formulário de liberação	Substância ativa	Mecanismo de ação	Modo de aplicação
Petrolato		Petrolato	Hidrata e suaviza a pele nas áreas afetadas. Tem efeito dermatoprotetor moderado.	Externamente, aplicado na pele afetada, que primeiro deve ser limpa.
Dermatop	Creme para uso externo	Prednicarbato	Tem um efeito protetor de membrana ( protege membranas e organelas das células epidérmicas). Reduz a produção de substâncias biologicamente ativas que desencadeiam o processo inflamatório. Tem efeito hidratante na epiderme e também aumenta a elasticidade da pele. Satura significativamente a pele com lipídios. Tem um efeito antialérgico moderado.	Externamente, aplique uma camada fina na pele afetada, duas vezes ao dia. O curso do tratamento é de 14 a 21 dias.
Ácido salicílico	Solução para uso externo	Ácido salicílico	Tem um efeito antiinflamatório moderado. Tem efeito desinfetante e queratolítico.	Externamente, trate a pele afetada com uma solução alcoólica duas vezes ao dia.
Akriderm	Pomada para uso externo	Betametasona	Tem um efeito antiinflamatório pronunciado ao reduzir a síntese de mediadores inflamatórios ( citocinas). Tem efeito antialérgico e antiedematoso moderado.	Externamente, aplique uma camada fina nas áreas afetadas da pele 4 a 5 vezes ao dia. Se o rosto for afetado, o tratamento não deve exceder 5 dias.
Diprosalik	Pomada para uso externo	Dipropionato de betametasona, ácido salicílico	O dipropionato de betametasona tem efeitos antiinflamatórios, antipruriginosos e vasoconstritores. O ácido salicílico tem efeito desinfetante e queratolítico.	Externamente, aplique uma camada fina nas áreas danificadas da pele, duas vezes ao dia - de manhã e à noite.
Nós vemos	Pomada para uso externo	Retinol	Tem um efeito protetor de membrana. Promove o processo de regeneração da pele. Reduz significativamente o processo de queratinização. Penetrando profundamente na pele, ajuda a saturar os tecidos com vitamina A.	Externamente, aplique uma camada fina duas vezes ao dia. Antes de usar a pomada, é necessário tratá-la com anti-sépticos. Dependendo do grau da doença, o curso do tratamento é de 4 a 12 semanas.

Tratamentos fisioterapêuticos

Em alguns casos, certos procedimentos fisioterapêuticos são utilizados para tratar a ictiose. Esses procedimentos hidratam a pele danificada e também melhoram o metabolismo dos tecidos. O efeito terapêutico é observado após uma semana de tratamento. Ressalta-se que os métodos de tratamento fisioterapêutico devem ser selecionados por um especialista com base na forma clínica e na gravidade da ictiose.

Os seguintes procedimentos fisioterapêuticos são utilizados no tratamento da ictiose:

• Banhos terapêuticos. Os banhos terapêuticos têm um efeito benéfico no sistema nervoso e cardiovascular humano. No tratamento da ictiose, os banhos medicinais ajudam a melhorar o metabolismo nas áreas afetadas da pele. Dependendo do componente principal, existem diferentes tipos de banhos medicinais. Vale ressaltar que o uso de banhos medicinais é contraindicado em casos de inflamação aguda ou agravamento de doença crônica, doenças do sangue e câncer.

Banhos de oxigênio
Os banhos de oxigênio são um tipo de banho de gás. A principal substância específica é o oxigênio, que está na forma dissolvida. A temperatura da água do banho deve estar entre 34 – 36ºС. Adicione 200 ml de solução de permanganato de potássio a 2,5% à água ( permanganato de potássio), após o que a água é bem agitada. Depois disso, é necessário adicionar 40 ml de solução de ácido sulfúrico a 20% e 200 ml de peridrol ( solução de peróxido de hidrogênio) e misture novamente. Dentro de 10 minutos o paciente pode tomar um banho de oxigênio. A duração do procedimento, em média, é de 10 a 20 minutos. O curso do tratamento é de 10 a 15 banhos.

Banhos de sal
Os banhos de sal são os mais fáceis de preparar. Para preparar um banho de sal, é necessário ingerir 200 - 300 g de sal para cada 200 litros de água ( banho com baixíssima concentração de sal). A temperatura da água não deve ultrapassar 38ºС. A duração do procedimento, em média, não ultrapassa 15 a 25 minutos. O curso do tratamento é de 8 a 10 banhos.

Banhos de amido
Os banhos de amido são banhos de água doce nos quais o amido é o componente principal. Para preparar um banho geral é necessário adicionar 1 kg de amido à água, enquanto para um banho local bastam 200 g.Primeiro mistura-se o amido com um pouco de água fria e depois esta mistura é derramado no banho. A temperatura da água no banho de amido deve estar entre 34 – 36ºС. A duração do procedimento não deve exceder 25 minutos para adultos e para crianças - não mais que 12 minutos. O curso do tratamento deve ser de 8 a 10 banhos.

• Irradiação ultravioleta de onda média ( Irradiação SUV). A irradiação ultravioleta de onda média em doses suberitemais e eritemais tem um efeito extremamente benéfico no tratamento da ictiose. Esse procedimento fisioterapêutico leva à formação de vitamina D na pele, assim como de seu isômero - vitamina D2. A irradiação SUV também normaliza o metabolismo e satura o corpo com vitaminas C e A. Está comprovado que a irradiação SUV ajuda a aumentar a concentração de algumas substâncias biologicamente ativas no corpo, que afetam diretamente o estado do sistema endócrino. Ao mesmo tempo, a irradiação ultravioleta de onda média ajuda a aumentar as funções de resistência do corpo e estimula o sistema imunológico humano.
• Talassoterapia. A talassoterapia é um método abrangente de cura do corpo, que envolve a utilização de vários fatores do mar ou oceano ( água do mar, algas, lodo, lama terapêutica). A água do mar contém um grande número de microelementos e macroelementos ( iodo, ferro, cálcio, fósforo, flúor, manganês), que são necessários para o funcionamento normal de vários órgãos. A combinação de vários métodos de talassoterapia leva à hidratação da pele a longo prazo e à diminuição da gravidade dos sintomas.
• Helioterapia. A helioterapia baseia-se na utilização da radiação solar para fins terapêuticos. A helioterapia promove a formação de vitamina D e também estimula o sistema imunológico. Este procedimento é realizado com banho de sol. Os pacientes são colocados em camas altas. Neste caso, a cabeça deve ser mantida na sombra ou coberta com chapéu. Para que a exposição à radiação solar seja uniforme, é necessário alterar periodicamente a posição do corpo. A helioterapia é realizada em horário estritamente definido. De manhã das 8h às 11h e à tarde das 16h às 18h. A temperatura do ar deve ser de pelo menos 20ºС. A primeira sessão de helioterapia não deve ultrapassar 15 minutos. A cada três dias você deve aumentar sua exposição ao sol em 4 minutos. Depois de uma semana, você precisa fazer uma pausa de dois dias. O tempo máximo de exposição solar não deve ultrapassar 60 minutos.

Terapia vitamínica

A terapia com vitaminas é parte integrante do tratamento da ictiose. Os pacientes recebem grandes doses de vitaminas hidrossolúveis e lipossolúveis, que na maioria dos casos reduzem a gravidade de alguns sintomas.

Nome da droga	Formulário de liberação	Substância ativa	Mecanismo de ação	Modo de aplicação
Vitaminas lipossolúveis
Vitamina A	Pomada para uso externo	Retinol	Participa do processo de crescimento e diferenciação das células epidérmicas. Reduz significativamente a velocidade do processo de queratinização. Previne o desenvolvimento de hiperqueratose.	Externamente, aplique uma camada fina na pele afetada, duas vezes ao dia. Para ictiose moderada a grave, pode-se recorrer ao uso de curativo oclusivo, embebido em pomada. Você deve primeiro tratar a pele com anti-sépticos. O curso do tratamento é de 1 a 3 meses.
Vitamina E		Acetato de tocoferol	Possui propriedades antioxidantes ( retarda os processos de oxidação). Tem um efeito protetor de membrana. Participa da síntese do heme ( componente de hemoglobina), bem como em outros processos metabólicos. Parte de alguns sistemas enzimáticos do corpo ( papel de cofator).	Injeções intramusculares de 8–10 mg para adultos. Crianças de 1 a 6 anos: 5–7 mg, e de 7 a 17 anos: 10–15 mg. O curso do tratamento é selecionado individualmente em cada caso.
Vitaminas solúveis em água
Vitamina B1	Solução para injeção intramuscular	Tiamina	Participa do metabolismo de carboidratos, proteínas e lipídios.
Vitamina B6	Solução para injeção intramuscular	Piridoxina	Participa da biotransformação de diversos aminoácidos. Participa do metabolismo lipídico.	Injeções intramusculares de 1 ml 1 vez ao dia, em dias alternados.
Vitamina b12	Solução para injeção intramuscular	Cianocobalamina	Promove a coagulação do sangue. Aumenta a atividade da tromboplastina ( fator de coagulação sanguínea). Participa na normalização da hematopoiese.	Injeções intramusculares de 200 mcg 1 vez ao dia, em dias alternados.
Vitamina C	Drageia	Ácido ascórbico	Participa de processos redox. Participa do metabolismo de carboidratos. Aumenta a regeneração dos tecidos. Fortalece o estado imunológico. Reduz a necessidade do corpo de outras vitaminas ( B1, B2, A, E). Até certo ponto, restaura a função do pâncreas e das glândulas tireóide. Participa do metabolismo de alguns aminoácidos.	Por via oral, adultos 50–100 mg 3–6 vezes ao dia, crianças 50–100 mg 2–3 vezes. O curso do tratamento é de 14 dias.

Quando a ictiose é combinada com uma infecção bacteriana, é administrado um curso de antibioticoterapia. Vale ressaltar que os antibacterianos devem ser selecionados levando-se em consideração o antibiograma ( determinação da sensibilidade de um microrganismo a vários grupos de antibióticos).