Около ста лет назад по всему миру пронеслась эпидемия энцефалита, которая унесла жизни более полутора миллионов человек. Медики того времени (1915-1925 года) были поставлены в тупик, так как никакие методы лечения не помогали справиться с болезнь. Это заболевание эпидемический энцефалит, или как его "окрестили" в двадцатые годы прошлого века - летаргический энцефалит. Также болезнь имеет название болезнь фон Экономо, именуют ее так в честь Константина фон Экономо, психиатра и невролога, который в 1917 году описал и систематизировал всю информацию об эпидемическом энцефалите. В своей работе "Летаргический энцефалит" Константин фон Экономо подробно изложил симптоматику заболевания, эпидемиологию, формы заболевания и рекомендации по терапии.

Во время эпидемии в 20-х годах прошлого века 60% заболевших погибли, выжить смогли лишь 40%, половина из выживших на всю жизнь остались инвалидами.

Однако несмотря на большое количество жертв, об эпидемическом энцефалите знает очень мало людей. Дело в том, что во время эпидемии энцефалита проходила еще одна эпидемия - испанский грипп (испанка). Количество жертв испанского гриппа составило более 100 миллионов человек, поэтому он и затмил эпидемический энцефалит, от которого погибло всего около одного миллиона человек.

Медики того времени считали, что испанский грипп мог быть каким-то образом связан с эпидемическим энцефалитом, однако эта связь не была доказана и в дальнейшем не нашла никакого подтверждения.

Симптомы эпидемического энцефалита

Воспалительные изменения больше выражены в определенных отделах серого вещества мозга; альтерация нервных клеток слабо выражена. Изменения эти особенно выражены в корешках и ядрах глазодвигательных нервов, лицевого нерва, подбугорной области, серого вещества сильвиева водопровода, подкорковых узлах и особенно в клетках черной субстанции.

Начало заболеваний обычно постепенное с продромальными симптомами; реже наблюдают острое начало с повышением температуры (не выше 38°), озноб. Чаще бывает субфебрилитет. Сонливость отмечена у половины больных. Гиперсомния может продолжаться от нескольких дней до нескольких месяцев. Реже наблюдают бессонницу, которую может сменить летаргия.

Чаще страдает III пара черепно-мозговых нервов, появляется страбизм, птоз, мидриаз, офтальмоплегия, нистагм, снижение или отсутствие зрачковых реакций; реже страдает отводящий нерв. К описанным симптомам присоединяются и другие - гиперкинезы, миоклонии, хореаформные подергивания, икота, тик. Появляется расстройство чувствительности в виде парестезии или невралгий. Пирамидные симптомы не типичны. Часто появляются вегетативные нарушения; общемозговые симптомы выражены слабо.

Иногда острый период может пройти незаметно для больного, оставаясь нераспознанным. Следует отметить, что синдромы энцефалита весьма разнообразны и патогномоничных симптомов для него нет. М. С. Маргулис выделил 8 симптомокомплексов энцефалита. Условно выделяют три стадии заболевания: острую, промежуточную, хроническую. Характерны следующие симптомы: головокружение , лихорадка и головная боль .

Особый интерес представляет амниостатический синдром - паркинсонизм, который может возникнуть непосредственно после острого периода (у 36,5% больных) или через 3-10 лет. (у 49% больных) по Мэтсону.

Хроническая, или поздняя, стадия эпидемического энцефалита появляется в виде паркинсонического и гиперкинетического синдрома и может быть сведена к трем основным видам нарушений: гипертонии мышц экстрапирамидной, пластической ригидности (спазм взора, катаплексия); акинезии (брадикинезия, олигокинезия).

Лечение эпидемического энцефалита

Загадочная болезнь, носившая эпидемический характер в начале прошлого века, характеризующаяся нарушениями сна, спутанностью мыслей и двигательными расстройствами, называется летаргическим энцефалитом. Эта статья поможет узнать о видах, симптомах, возбудителе и способах лечения энцефалита, а также ознакомиться с методами диагностики и профилактики заболевания.

Что такое летаргический энцефалит

Впервые исследования летаргического заболевания, другое название которого «сонная болезнь», провел в 1915 г. австрийский невропатолог К. Экономо. Летаргический энцефалит – это вирусная инфекция, вызывающая воспалительный процесс в клетках головного мозга. Основной зоной поражения эпидемического вируса Экономо, как правило, являются базальные ядра и ствол мозга. В наше время летаргическое заболевание встречается редко, но на заре двадцатого века эпидемический энцефалит охватывал множество стран, в большинстве случаев приводя больных к летальному исходу.

Возбудитель энцефалита

Медики лишь догадываются о том, что может являться возбудителем энцефалита, поскольку его природа не выявлена до сих пор. Преобладает предположение, что энцефалит Экономо провоцируется вирусом, изначально содержащимся в жидкостях человеческого тела – слюне и слизи. Предполагаемый вирус не способен существовать отдельно от тела человека. Ученые считают, что основная цель возбудителя – поражение центральной нервной системы, куда он попадает через дыхательные пути. Активность вируса провоцирует проявление первых клинических признаков болезни.

Симптомы энцефалита

Летаргическое заболевание протекает в двух этапах - остром и хроническом, промежуток между которыми составляет от одного месяца до нескольких лет. Классическое появление летаргической болезни Экономо на начальной стадии характеризуется сильным повышением температуры тела - до 40°С. Первые проявления летаргической болезни схожи с признаками простуды. Кроме этого, выделяют такие первичные симптомы энцефалита:

• ноющая головная и мышечная боль;
• тошнота, рвота;
• ощущение слабости, разбитости;
• депрессивное, апатичное состояние;
• краснота горла;
• постоянная сонливость (гиперсомния);
• нарушение режима сна;
• катаральные явления дыхательных путей.

Острый энцефалит

Первые внешние признаки энцефалита у человека постепенно переходят в острую форму течения летаргической болезни, которая может длиться до месяца. Определить острый энцефалит можно по таким симптомам:

1. Наблюдается гиперсонливость, которой невозможно противостоять – больной засыпает в любой позе, сон может длиться до трех недель, переходя в летаргическое состояние.
2. Происходит нарушение ритма дня – человек может спать днем и бодрствовать ночью.
3. Отмечается недостаточность функционирования мышц глазодвигательных нервов – расширение зрачков, ухудшение зрения, паралич глазных яблок.
4. Возникают неврологические расстройства – головокружение, вестибулярная атаксия (нарушение координации движений, походки), вегетативная дисфункция.
5. Появляются судороги мышц – тикозные подергивания, длительная икота, тонические повороты тела.

Хронический энцефалит

На смену острому периоду приходит хронический энцефалит. Симптомы лихорадочной стадии утихают, их заменяют следующие проявления летаргической болезни:

• постоянная мигрень;
• депрессия;
• плаксивость, перепады настроения;
• плеоцитоз;
• быстрая утомляемость;
• бессонница или сонливость;
• агрессивность, жестокость;
• повышенная потливость;
• гиперкинез;
• обильное слюноотделение;
• мозжечковый синдром;
• изменения аппетита, ведущие к истощению или ожирению;
• снижение интеллекта;
• летаргическое состояние;
• дисфункция сальных желез.

Все пациенты страдают синдромом Паркинсона, в результате которого наступают дегенеративные изменения психики – замедление движений, невыразительная речь, заторможенность мышления, тремор рук. Отмечаются нарушения сердечной и дыхательной деятельности, судороги взора (окулогирный криз), дисфункция эндокринной системы. У некоторых пациентов диагностируют галлюцинации. Тяжелые случаи заболевания сопровождаются комой и могут привести к быстрому летальному исходу.

Причины летаргического энцефалита

Ученые не могут выявить причины летаргического энцефалита. Предполагается, что вирус энцефалита находится в человеческой слюне и слизи. Заражение осуществляется воздушно-капельным путем. К примеру, если инфицированный чихнул или кашлянул на здорового человека, вирус через дыхательные пути быстро проникает в вещество мозга, где накапливается и вновь попадает в кровь. Период инкубации вируса Экономо может длиться от нескольких дней до пары годов. Другая возможная причина заражения – от больной беременной матери к будущему ребенку.

По статистике, заболевание чаще прогрессирует в холодное время года, но известны случаи заражения и в жаркий период. Мужчины и женщины заражаются вирусом одинаково часто, преимущественно в возрасте от 20 до 40 лет. Городские жители заболевали чаще, чем сельские. Вспышки вируса были замечены внутри небольших коллективов, где люди тесно общались ежедневно.

Диагностика энцефалита Экономо

Врачам нечасто удается поставить правильный диагноз во время острой стадии заболевания, поскольку начальные его признаки схожи с обычной простудной инфекцией. Летаргическую болезнь легче определить на хронической стадии, когда специфические симптомы ярко проявляются. Такой вирус в наше время встречается крайне редко, что усложняет врачам задачу его определения.

При постановке диагноза следует обращать повышенное внимание на нарушения сна, расстройства психики, дисфункции зрения. В сочетании со вторичными симптомами – повышенной температурой и наличием неопределенной инфекции в организме – это определит картину заболевания. За последние годы диагностика энцефалита Экономо упростилась благодаря МРТ (магниторезонансной томографии) головного мозга.

Лечение летаргического энцефалита

Летаргическая болезнь тяжело поддаётся лечению на любой из стадий. Во время хронической формы, сопровождающейся синдромом Паркинсона, невропатолог проводит назначение тригексифенидила, леводопы. Нередко назначают тропацин, циклодол. Вторичные психические нарушения лечат с помощью психотропных медикаментов, назначаемых врачом после тщательного обследования пациента. Практикуют физиотерапевтическое лечение – теплые ванны, специальные физические упражнения, обеспечивающие нужную физическую нагрузку.

Специфических методов лечения или особой вакцины в наше время не существует. Все действия направляются на устранение симптоматики и облегчение болевых ощущений пациента. Во время острого периода лечение энцефалита осуществляют с помощью таких средств:

• противовирусные препараты;
• дегидратирующие лекарства;
• десенсибилизирующие средства;
• пиродоксин, сочетаемый с аскорбиновой кислотой и цианокобаламином;
• раствор белладонны;
• микстуру с вытяжкой весеннего горицвета.

Профилактика летаргического энцефалита

Действенной профилактики летаргического энцефалита не существует, поскольку возбудитель заболевания не выявлен. Летаргический вирус Экономо в прошлом веке стал причиной высокого уровня смертности, и, невзирая на то, что в современном мире болезнь встречается редко, эпидемия может вспыхнуть в любой момент. Лучшей профилактикой будет повышение иммунитета с помощью правильного питания, приема витаминов, отказа от вредных привычек. Близкие контакты с другими людьми должны быть осмотрительными – случайно заразиться легко, но прогноз заболевания весьма неутешительный.

Видео: болезнь энцефалит

Эпидемический энцефалит

Эпидемический энцефалит (летаргический, зимний, энцефалит А)

Эпидемическим энцефалитом чаще заболевают лица в возрасте 20-30 лет,

Этиология и патогенез. Имеются многочисленные косвенные дока­зательства вирусной природы эпидемического энцефалита. Возбудителем заболевания является фильтрующийся вирус, однако выделить его до настоящего времени не удается. Предположения о тождестве возбудителя эпидемического энцефалита вирусу гриппа и герпеса нельзя считать подтвержденным, т?к как прошедшие пандемии гриппа мало влияли на частоту летаргического энцефалита.

Пути проникновения вируса в нервную систему изучены недоста­точно. Предполагают, что первоначально возникает виремия, а затем вирус по периневралъным пространствам проникает в мозг. В клини­ческом течении эпидемического энцефалита различают острую и хроническую фазы. В формировании хронической фазы большая роль принадлежит аутоиммунным процессам, обусловливающим дегенерацию клеток черного вещества и бледного шара, гипоталамуса.

Патоморфология. Эпидемический энцефалит относится к полиоэнце-фалитам, характеризующимся поражением серого вещества головного мозга. Морфологическим субстратом острой фазы заболевания является поражение серого вещества в окружности водопровода и III желудочка. Наиболее выраженные изменения определяются в ядрах глазодвигатель­ных нервов, ретикулярной формации, сером веществе подбугорной области и стриарного тела. В ряде случаев страдают также ядра VI, VII и VIII пар черепных нервов. Черное вещество в острой фазе энцефалита может оставаться интактным. В очагах поражения обнару­живаются выраженные воспалительные изменения экссудативно-проли-феративного характера в виде периваскулярных плазмоцитарных инфиль­тратов, глиальной реакции с образованием околоклеточных узелков; иногда выявляется нейронофагия. Изменения нервных клеток в остром периоде обычно носят обратимый характер. Эпидемический энцефалит сопровождается также поражением внутренних органов. В печени, легких нередко обнаруживаются периваскулярные инфильтраты.

Хроническая стадия эпидемического энцефалита характеризуется тяжелыми деструктивными, большей частью необратимыми, измене­ниями нейронов черного вещества, бледного шара и гипоталамуса. Нервные клетки лишаются тигроидного вещества, сморщиваются; на месте погибших нейронов формируются глиальные рубцы. Значитель­ные изменения (явления глиолиза, обызвествления) находят в мозговых сосудах.

Клиническая картина. Инкубационный период обычно продолжается от 1 до 14" дней, однако, по данным некоторых авторов, может достигать нескольких месяцев и даже лет. Заболевание начинается остро, температура тела повышается до 39-40° С, возникает головная боль, нередко рвота, общее недомогание. Могут наблюдаться катаральные явления в зеве. В ряде случаев это приводит к ошибочному диагнозу острого респираторного заболе­вания. Важно, что при эпидемическом энцефалите уже в первые часы заболевания ребенок становится вялым, сонливым; реже отмечается психомоторное возбуждение. Сонливость больных эпидемическим энце­фалитом определяет его название «летаргический». Она связана с поражением гипоталамо-мезэнцефальных «центров бодрствования» мозга в частности структур ретикулярной формации орального отдела ствола (рис. 107).

В отличие от взрослых у детей дебют эпидемического энцефалита протекает с преобладанием общемозговой симптоматики, обусловленной гемо- и ликвородинамическими расстройствами, нарастающими явлениями отека мозга. Уже через несколько часов после начала заболевания может наступить потеря сознания,часто наблюдаются генерализованные судороги. Поражение ядер гипоталамической области способствует нарушению моз­говой гемодинамики, что еще более усугубляет гипоталамические расстрой­ства. Развиваются явления отека - набухания мозга, нередко приводящего к летальному исходу на 1-2-е сутки, еще до появления у ребенка очаговых симптомов, характерных для эпидемического энцефалита. Тяжелое течение болезни у детей раннего и младшего возраста объясняется характерной для них склонностью к генерализованным обшемозговым реакциям.

У детей более старшего возраста через несколько часов после общеин­фекционного дебюта заболевания обнаруживаются расстройства сна и бодрствования - диссомния, а также глазодвигательные расстройства. Диссомния может проявляться в виде летаргии или, напротив, бессонницы. Иногда в дневные часы преобладает сонливость, ночью - бессонница и психомоторное возбуждение. Глазодвигательные расстройства обычно свя­заны с поражением крупноклеточных и парасимпатических ядер глазодви­гательного нерва. У больных наблюдаются одно- или двусторонний птоз,дшишиия, расходящееся косоглазие, нарушение конвергенции. Зрачки рас­ширены. Реакция на свет может сохраняться при выпадении реакции зрач­ков на конвергенцию и аккомодацию («обратный» симптом Аргайла Роберт-сона). Как правило, рано появляются симптомы поражения подбугррной области: приступообразные тахипноэ, тахикардия,~сниженйе, повышение или асимметрия артериального давления. Часто возникает зевота. С вовле­чением в патологический процесс яд^-йШй1злзм\[са_связана и регистри­руемая в ряде случаев стойкая гипертермия, не сопровождающаяся вос­палительными сдвигами в периферической крови. Специфические измене­ния в крови при эпидемическом энцефалите отсутствуют. Непостоянно выявляются небольшой нейтрофильный лейкоцитоз, повышенная СОЭ, некоторое уменьшение содержания гемоглобина и эритроцитов. В цереб­роспинальной жидкости может определяться повышение содержания белка до 0,66-1,65 г/л, сахара до 0,75-0,95 г/ л, иногда незначительный лим-фоцитарный цитоз (до 100 клеток в 1 мкл).

Описанный симптомокомплекс составляет основу наиболее частой окулолетаргической (окулоцефалической) формы. В за­висимости от преобладания того или иного синдрома различают также гиперкинетическую, атактическую, вестибулярную, эндокринную, психосенсорную формы эпидемичес­кого энцефалита.

Уже в первые дни заболевания у ряда больных (чаще у детей старшего возраста) выявляются симптомы поражения подкорковых ядер в виде хореических, атетоидных, тикозных, реже миоклонических гиперкинезов, диффузной или односторонней мышечной гипотонии. В некоторых случаях ведущее место в клинической картине занимают нарушения коорди­нации движений и вестибулярные расстройства: головокружение, шаткая походка, нистагм, грубый интенционный тремор. Больные неподвижно лежат, фиксируя голову в определенном положении; повороты головы, отклонения взора провоцируют усиление головокружения, головную боль, рвоту.

В остром периоде заболевания могут развиться эндокринные нарушения, связанные с поражением гипоталамической области. Они характеризуются патологическим снижением или повышением аппетита, жаждой, симптома­ми несахарного мочеизнурения, нарушением менструального цикла, исто­щением или ожирением больного; в ряде случаев наблюдается адипозоге-нитальная дистрофия. Определяются изменения экскреции гормонов и их содержания в крови, извращение сахарной кривой, гипер- или гипоглике­мия. При эндокринной форме эпидемического энцефалита, как правило, изобилуют симптомы дисфункции вегетативной нервной системы, созда­ющие характерный неопрятный облик больного (сальность лица, жирная себорея, повышенная потливость, слюнотечение и др.).

В остром периоде эпидемического энцефалита иногда обнаруживаются психические расстройства: спутанность сознания, делирий, психосенсорные нарушения, в ряде случаев - кататонические состояния. Частыми симпто­мами являются макро- и микропсия, нарушение схемы тела, ощущение в теле посторонних предметов, фотопсии с извращенным восприятием цвета, формы; могут возникнуть галлюцинации. Психические расстройства при энцефалите обычно обратимы, преходящи, грубых изменений личности

не наблюдается. У детей старшего возраста и у взрослых психические нарушения могут проявляться в виде мусситирующего делирия- психомо­торное возбуждение отсутствует, больные почти неподвижны, замкнуты, отрешены, безразличны к окружающему. Характерно ожирение, нередко наблюдаются гиперсексуальность, назойливость.

Однако при всем многообразии клинических форм эпидемического энцефалита наиболее постоянными симптомами являются нарушения сна и глазодвигательные расстройства, которые могут быть выражены в разной степени" но, как правило^ обнаруживаются уже в первые дни заболевания. Продолжительность острого периода весьма вариабельна - от 10-15 дней до нескольких недель и даже месяцев.

Наиболее часто встречающейся формой хронического периода эпиде­мического энцефалита является паркинсонический, акинетико-ригидный синдром, возникновение которого связано с дегенератив­ным процессом в области черного вещества и бледного шара. В хрони­ческой фазе заболевания, как правило, бывают выражены вегетативно-эндокринные расстройства, обусловленные прогрессирующим поражением ядер гипоталамуса.

Появление первых симптомов паркинсонизма может быть отдалено от острого периода на несколько недель, месяцев или лет. В некоторых случаях акинетико-ригидный синдром развивается у больных в острой фазе, которая непосредственно переходит в хроническую.

В связи с тем что острый период характеризуется значительным клини­ческим полиморфизмом, а нередко протекает абортивно, атипично, диагноз эпидемического энцефалита иногда устанавливают лишь в хронической фазе после формирования у больного признаков ^дашетик^^гиднщщщнд; рома. Дети становятся медлительными., движения их -^инертными, невыра­зительными, появляется «степенность», не свойственная возрасту. Лицо амимично, уменьшается амплитуда двигательных.актов, больные ходят мелкими шажками, пишут мелкими буквами. Постепенно складьшается ха­рактерная поза больного: сутулая спина, полусогнутые ноги, наклоненная вперед голова. Наблюдается тремор головы, пальцев кисти («катание пилюль», «счет монет»). Больные инертны и в покое, и в движении; им трудно начать какое-либо действие, в равной степени трудно остановиться (пропульсия, латеропульсия, ретропульсия). Одновременно могут возникать парадоксальные кинезии: обездвиженность, невозможность быстрых произ­вольных движений, общая скованность неожиданно сменяются (чаще при эмоциональных стрессах или при внезапном пробуждении ночью) двига­тельной расторможенностью. При этом больные могут бежать, танцевать, но через небольшой промежуток времени вновь застывают. Природа пара­доксальных движений еще не вполне ясна. Можно полагать, что они связаны с временным высвобождением подкорковых двигательных авто­матизмов от контролирующего влияния праксических центров коры больших полушарий.

Течение дажШСЖШЗШ.~ПРОГредиентное, неуклонно прогрессиру­ющее У больных постепенно развиваются брадипсихия, эхолалия, обеднение речи. Нередко больные становятся ворчливыми, иногда агрессивными; навязчивость сочетается со злобностью, болезненной "гТедантичностью. Эти симптомы рельефно выражены у детей.

Наряду с симптомами паркинсонизма отмечены вегетативно-эндокринные расстройства: гиперсаливация, сальность кожи, гипергид­роз, нарушения углеводного и жирового обмена, адипозогенитальная дистрофия, повышенные жажда и аппетит, патология половых функций, инфантилизм, нарушения менструального цикла, импотенция и т. п.

Диагностика эпидемического энцефалита в остром периоде осно­вывается на характерных симптомах. Важно правильно оценить сос­тояние сознания, своевременно выявить первые симптомы очагового поражения мозга, в частности дасстройство сна, глазодвигательные, вестибулярные, вегетативно-эндокринные нарушения. При этом нельзя забывать, что в настоящее время часто встречаются стертые и абор­тивные формы болезни. Невозможность вирусологической идентифи­кации, отсутствие специфических изменений в крови и цереброспи­нальной жидкости затрудняют диагностику. Необходимо дифферен­цировать воспалительное поражение мозга от острых респираторных заболеваний, имеющих сходное с энцефалитом общеинфекционное начало.

Диагноз хронической фазы у детей не представляет трудностей, поскольку эпидемический энцефалит является наиболее частой причи­ной развития акинетико-ригидного синдрома в детском возрасте. Необходима дифференциация заболевания от наследственно-дегенера­тивных форм поражения подкорковых узлов и черного вещества. Для диагностики требуется сбор т очных анамнестических данных о перенесенных ранее острых инфекционных заболеваниях с общемоз­говыми симптомами, нарушениями сознания, сна, диплопией. Важно помнить, что острую и хроническую фазы нередко разделяет несколько лет, иногда 2-3 десятилетия.

Лечение. Методов специфического лечения эпидемического энцефа­лита в настоящее время не существует. Теоретически обосновано введение препаратов эндогенного интерферона, однако практического опыта в этом отношении еще нет. Целесообразны проведения рекомен­дуемой при вирусных инфекциях витаминотерапии (аскорбиновая кислота до 1-1,5 г в сутки, витамины группы В), назначение десен­сибилизирующих препаратов (антигистаминные - димедрол, супрастин, пипольфен, диазолин, тавегил; 5-10% растворы хлорида кальция, глюконата кальция внутрь или внутривенно; преднизолон по 1 мг/кг или гидрокортизон 5 мг/кг внутрь или капельно в вену), противо­воспалительных средств (внутривенно 40% раствор уротропина с глю­козой) (рис. 108).

Для борьбы с явлениями отека мозга показана интенсивная дегид­ратирующая терапия (но на фоне постепенной регидратации во избежа­ние резкого обезвоживания мозга): мочегонные средства - лазикс внутримышечно или внутривенно, фонурит, новурит в сочетании с внутримышечным введением 25% сульфата магния; в капельнице - 10-20% маннитол, 30% глицерин (можно внутрь с молоком, со­ком), гипертонические растворы фруктозы, хлорида натрия, хлорида кальция. Не следует назначать при энцефалитах мочевину, так как она способствует развитию внутричерепных геморрагии и вторичного отека мозга. По этим же причинам нужно воздерживаться от введения

с целью дегидратации концентрированного раствора плазмы и глюкозы. При судорогах назначают клизмы с 2% хлоралгидратом, внутримышечно или внутривенно литические коктейли (анальгин, амидопирин, ами­назин, димедрол, новокаин).

Зарегистрирован энцефалит был в 1915 году в армейском подразделении, а описан австрийским невропатологом Экономо два года спустя. Это заболевание в те времена возникало не так редко и имело вид коротких эпидемических вспышек, которые охватывали многие страны мира.

После этого в дальнейшем заболевание появлялось только в виде спорадических единичных случаев. На сегодняшний день энцефалит А, как он ещё называется, не встречается в классической своей форме. Стоит отметить, что даже сегодня возбудитель болезни не выявлен. Контагиозность заболевания определяется как низкая, то есть заражение энцефалитом не может произойти у каждого человека.

Классификация эпидемического летаргического энцефалита (ЭЛЭ)

Делится болезнь на две стадии: острую и хроническую. Во время острой стадии развивается воспаление, которое сопровождается соответствующими характерными симптомами. Хроническая стадия болезни представляет собой патологический процесс прогрессивно-дегенеративного характера. Острая стадия может перейти в хроническую спустя несколько месяцев или же 5-10 лет.

Предрасполагающие факторы ЭЛЭ

Как уже было сказано выше данных о возбудителе, вызывающем заболевание до сих пор нет. Есть предположение, что микроорганизмом может быть вирус, содержащийся в слюне и слизистой оболочке носоглотки. При этом вирус не обладает устойчивостью во внешней среде и мгновенно погибает за пределами человеческого организма.

Проникает вирус энцефалита через верхние дыхательные пути, а точнее через слизистую их оболочку. Предположительно вирус, попав в организм, проникает в серое вещество головного мозга в области сильвиева водопровода и третьего желудочка. Возбудитель накапливается в нейронах и вновь поступает в кровь - развивается вирусемия.

Патогенез ЭЛЭ

В основном происходит поражение базальных ядер и ствола мозга. Обычно поражаются клеточные органоиды. При микроскопическорм исследовании выявляются воспалительные изменения в виде инфильтрации мононуклеарными и плазматическими клетками, образуются глиозные узелки.

При переходе болезни в хроническую стадию возникают изменения в бледном шаре и чёрном веществе. Эти изменения необратимы и не могут быть восстановлены при лечении. Таким образом, происходит формирование рубцовых изменений из глиозной ткани.

Клинические проявления ЭЛЭ

Острая стадия начинается остро с повышения температуры тела до 38-39 °С. Помимо появляются:

• головная боль;
• боль в мышцах;
• тошнота и рвота;
• симптомы интоксикации: слабость, вялость;
• катаральные явления в верхних дыхательных путях;

Период лихорадки продолжается около 14 дней. Именно в это время развиваются неврологические признаки болезни. Характерным нарушением в этой сфере стала сонливость. Разбудить больного можно, но он вновь засыпает. Пациент спит на протяжении двух –трёх недель с короткими пробуждениями.

Патологическая бессонница проявляется в редких случаях. Больной не может заснуть ни в ночное, ни в дневное время. При этом могут развиться и нарушения очерёдности сна и бодрствования, то есть больной постоянно спит днём, а бодрствует ночью. Бессонница и патологическая сонливость могут сменять друг друга.

Для острой стадии заболевания характерным симптомом считается поражение ядер глазодвигательных нервов.
Отводящие нервы поражаются реже. При ЭЛЭ никогда не происходит полного поражения глазодвигательного нерва. Симптомы выражаются в нарушении работы отдельных глазодвигательных мышц. Больные жалуются на:

• опущение век (птоз);
• диплопию;
• анизокория;
• паралич взора;
• при осмотре зрачки не реагируют на свет;
• затуманивание зрения из-за пареза аккомодации.

Нарушения зрения и процесса сна являются основными патогномоничными признаками эпидемического летаргического энцефалита.

Помимо данных симптомов могут возникнуть и:

• головокружение;
• горизонтальный нистагм;
• вестибулярные нарушения;
• гипергидроз, гиперсаливация, гиперпродукция секрета сальных желёз.

Для хронической стадии болезни характерны экстрапирамидные расстройства, которые проявляются:

• гиперкинезами в виде хореоатетоза, атетоза, миоклонии, судорог взора;
• акинетико-ригидным синдромом: амимия, акинез, склонность к кататонии.

При острой стадии могут возникать и , такие как зрительные, слуховые и обонятельные галлюцинации, изменения восприятия. При тяжёлых формах заболевания развиваются нарушения работы сердечно-сосудистой системы, гипертермия, нарушения сознания, нарушения частоты дыхания и ритма дыхания, несомненно, может развиться и летальный исход из-за остановки сердца и дыхания.

Особенности течения ЭЛЭ в современных условиях

На данный момент болезнь протекает в виде скрытых форм, атипчино. Очень часто заболевание скрывается под маской банальной и. При этом нередки нарушения сна кратковременного характера, двоение в глазах, нарастание глазодвигательных нарушений.

Существует несколько самостоятельных форм болезни:

• нарколептическая;
• эпидемическая икота;
• вестибулярная;
• эпилептиформная.

Продолжительность течения стадий болезни и их особенности

Инкубационный период энцефалита достоверно установить не удаётся. Острая стадия длится от 2 дней до 4 месяцев. Не является редкостью полное выздоровление после этой стадии болезни. Несмотря на это, в трети случаев формируются повреждения несовместимые с жизнью и пациенты умирают. Почти у половины заболевших острая стадия формируется в хроническую. Отметим, что не всегда острая стадия проявляется во всей своей красе. Во многих случаях врачи сталкиваются с уже хронической стадией патологического процесса, что характеризуется головными болями и бессонницей, астеноневротическим синдромом и депрессией, птозом век, снижением интеллекта.

Хроническая стадия проявляется паркинсонизмом, то есть мелкими мышечными подёргиваниями, невнятной речью, медлительностью. Помимо паркинсонизма нередки эндокринные расстройства, такие как инфантилизм, несахарный диабет, нарушение менструального цикла, ожирение. При этих патологических изменениях естественно страдает интеллект, у детей повышается агрессивность, эротизм, психомоторное возбуждение.

В хронической стадии можно нечасто увидеть симптомы патологического сна, судорог, катаплексии.

Прогноз заболевания

Выздоровление в основном неполноценное. Смертельный исход развивается при присоединении интеркуррентных заболеваний.

Диагностика ЭЛЭ

Диагноз заболевания выставляется достаточно редко, поскольку задача эта трудна. Основанием для установления диагноза считаются различные формы нарушения сна и зрения. Диагноз заболевания более вероятен, если эти проявления возникают на фоне длительной лихорадки неясного генеза.

Дифференциальная диагностика

Отличать ЭЛЭ необходимо от серозного менингита. При серозном менингите в отличие от ЭЛЭ значительно напряжены мышцы затылка, положительные другие менингеальные симптомы.

МРТ на сегодняшний день может помочь в диагностике ЭЛЭ.

Хронический ЭЛЭ диагностировать намного легче чем острый, поскольку типичные проявления паркинсонизма, и эндокринные нарушения подводят врача к данному диагнозу.

Как лечить ЭЛЭ?

На любой стадии малоэффективно и затруднительно. Специфических лекарственных средств на сегодня нет. Если заболевание определили в острой форме, назначаются противовирусные препараты, а это интерферон, гамма-глобулин. Кроме того, применяются дегидратирующие вещества (глюкоза, фуросемид, магния сульфат), дезоксирибонуклеиназа, витамины группы В (вит. В6 и В 12), витамин С, антигистаминные средства.

Психиатрия. Руководство для врачей Борис Дмитриевич Цыганков

ЭПИДЕМИЧЕСКИЙ ЭНЦЕФАЛИТ (ЭНЦЕФАЛИТ ЭКОНОМО, ЛЕТАРГИЧЕСКИЙ ЭНЦЕФАЛИТ)

К. Экономо описал это заболевание в 1917 году в связи с эпидемией. Энцефалит Экономо является инфекционным заболеванием вирусной природы, которое передается воздушно-капельным путем. Заболевание в силу контагиозности может принять характер эпидемии. Выделяют острую и хроническую стадии эпидемического энцефалита, между которыми может быть светлый промежуток или наблюдаются различные резидуальные расстройства. Реже острая стадия переходит в хроническую или болезнь проявляется только симптомами хронической стадии.

Клинические проявления эпидемического энцефалита

Острая стадия. Характерно внезапное начало заболевания, иногда его симптомы развиваются после непродолжительного периода продрома. Самым типичным расстройством острой стадии является патологическая сонливость (летаргия). В значительной части случаев именно с летаргии начинается эпидемический энцефалит, но все же чаще она появляется вслед за делириозными или гиперкинетическими расстройствами. Больные спят днем и ночью в самых разных позах, хотя их можно разбудить для приема пищи. Изредка в начальной стадии болезни может проявиться оглушение, вызванное повышением внутричерепного давления.

Делириозные расстройства во многих случаях возникают еще до развития неврологической симптоматики (это могут быть парезы глазодвигательного нерва, отводящего нерва, птоз, диплопия). Делирий - самая частая форма острых экзогенных психозов при эпидемическом энцефалите. Зрительные галлюцинации при таком делирии могут быть движущимися, устрашающими, грезоподобными или простыми (видение тумана, молний, света). Слуховые галлюцинации не развернуты, просты (музыка, колокольный звон, стуки, выстрелы). Делириозные состояния сочетаются с явлениями гиперкинезов. В острой стадии эпидемического энцефалита часто развивается психомоторное возбуждение, напоминающее двигательные психозы гиперкинетического характера. Гораздо реже отмечается возникновение бредовых расстройств с явлениями катестезии.

Психозы острой стадии различны. Многие больные умирают на этой стадии течения болезни, но в большей части случаев заболевание принимает хронический характер.

Стадия хронического течения. При хронификации эпидемического энцефалита клиническая картина определяется явлениями постэнцефалитического паркинсонизма, реже отмечаются гиперкинетические расстройства. Основные проявления психических изменений в хронической стадии энцефалита Экономо описываются как брадифрения. При этом наблюдается сочетание слабости побуждений с замедленностью и затрудненностью психических процессов, выражено снижение эмоциональных проявлений и настроения. Могут наблюдаться и пароксизмальные расстройства, судорога взора, преходящие навязчивые расстройства вплоть до навязчивого мудрствования. Отмечаются «приступы крика», эпизоды сновидного состояния. Очень редко, описываются затяжные галлюцинаторно-бредовые состояния с эпизодами психических автоматизмов.

Дифференциальный диагноз

Для доказательности диагностики основным можно считать наличие неврологических расстройств в острой и хронической стадии, а также явления патологической сонливости. Во многих случаях эпидемический энцефалит необходимо отличать от опухолей головного мозга, диагноз которых устанавливается более точно после проведения KT, которая помогает установить наличие очагов поражения мозга опухолью. Диагностике помогает исследование спинномозговой жидкости, в которой обнаруживается повышенное содержания лейкоцитов.

Лечение

Терапия энцефалита Экономо и психических нарушений малоэффективна. Применяют кортикостероиды или адренокортикотропные гормоны. Используют симптоматические средства. Паркинсонические расстройства требуют назначения циклодола, ПК-мерц, артана, L-ДОПА. Использование психотропных средств возможно в малых дозах, причем с исключительной осторожностью.