- jedná se o avitaminózu způsobenou nedostatkem vitaminu PP a aminokyseliny tryptofanu. Hlavními příznaky jsou zarudnutí, olupování kůže na obličeji a krku, vypadávání vlasů, ulcerace na jazyku, průjem, necitlivost a brnění končetin, paralýza, nespavost, slabost, roztržitost, snížené intelektuální funkce (demence). Diagnóza se stanoví na základě anamnézy, klinického obrazu, biochemického rozboru krve a moči. Léčba je založena na substituční terapii kyselinou nikotinovou, výživné stravě s vysokým obsahem potravin bohatých na vitamíny B.

MKN-10

E52 Nedostatek kyseliny nikotinové [pellagra]

Obecná informace

Slovo "pellagra" pochází z italského jazyka a překládá se jako "hrubá kůže". Nemoc byla poprvé popsána v roce 1735 ve Španělsku. V roce 1771 italský lékař Frapolli podrobněji prostudoval její klinické projevy a zavedl do odborné literatury termín „pellagra“ – název oblíbený mezi běžnou populací a odrážející hlavní vnější příznak onemocnění – dermatitidu. V 19. století byla pelagra rozšířena v jižních zemích Evropy a na jihu USA – v regionech s jednotvárnou stravou a převahou škrobové zeleniny. V současnosti je epidemiologická míra nejvyšší v nerozvinutých afrických a jihoamerických zemích. Celosvětově je onemocnění častěji diagnostikováno u pacientů trpících chronickým alkoholismem.

Příčiny pelagry

Patologie je založena na nedostatku vitaminu PP. Jeho synonymní názvy jsou vitamín B3, kyselina nikotinová, niacin. Do těla se dostává s potravou, může být syntetizován z tryptofanu, esenciální aminokyseliny. Na vzniku onemocnění se podílí nedostatek vitamínů B1, B2 a B6. Pellagra je mnohými výzkumníky a lékaři považována za důsledek nedostatku multivitamínů. Jeho důvody mohou být:

• Špatná nevyvážená strava. Avitaminóza vzniká při hladovění, přísných dietách, monotónní stravě, ve které nejsou zdroje tryptofanu a kyseliny nikotinové. Ve velkém množství se nacházejí v houbách, ořeších, drůbeži, mase, rybách a vejcích.
• Nemoci trávicího systému. V trávicím traktu se vitamíny vstřebávají do krve, jejich transport a metabolismus zajišťují enzymy a bílkoviny produkované játry. K porušení těchto procesů dochází u gastritidy, hepatitidy, ulcerózní kolitidy a Crohnovy choroby.
• Alkoholismus. Alkohol inaktivuje vitamíny v žaludku a střevech, zabraňuje jejich vstřebávání, ničí jaterní buňky, které produkují bílkoviny nezbytné pro vstřebávání vitamínů. Pacienti s alkoholismem jsou navíc často podvyživení, hladoví, což zvyšuje riziko beri-beri.
• Zvýšená potřeba vitamínů. Spotřeba vitamínů tělem se zvyšuje během těhotenství, kojení a akutních infekčních onemocnění. Pravděpodobnost pelagry se také zvyšuje s chronickým přepracováním a stresem, zejména na pozadí podvýživy.
• karcinoidní syndrom. Karcinoidní nádory produkují nadbytek serotoninu pomocí tryptofanu. Až 70 % této aminokyseliny spotřebuje nádor a metastázy. Existuje nedostatek tryptofanu a v důsledku toho nedostatek vitamínu PP.

Patogeneze

Niacin je účastníkem reakcí metabolismu bílkovin, syntézy DNA, RNA, cholesterolu a mastných kyselin. Je to koenzym NAD-dependentních dehydrogenáz a NADP-dependentních enzymů, zajišťující procesy tkáňového dýchání, metabolismu sacharidů a aminokyselin a syntézu lipidů. Při beri-beri klesá rychlost redoxních reakcí a je narušen proces tvorby molekul ATP, hlavních zdrojů energie v buňkách. V důsledku toho se zpomaluje proces obnovy tkání, což se projevuje především poškozením kůže a sliznic, poklesem počtu červených krvinek.

Nedostatek energie nejsilněji ovlivňuje fungování nervového systému: vzniká polyneuritida, klesají kognitivní funkce, až demence. Zvyšuje se hladina cukru a cholesterolu (LDL) v krevním řečišti, klesá produkce pohlavních hormonů, tyroxinu, kortizolu a inzulínu. Tyto změny vyvolávají onemocnění trávicího traktu, anémii, hormonální nerovnováhu, hyperglykémii a vaskulární aterosklerózu.

Příznaky pelagry

Tři klasické projevy patologie jsou dermatitida, poruchy trávení a porucha nervosvalové funkce. Onemocnění je obvykle chronické a vyvíjí se během několika měsíců. Debutuje přetrvávajícím průjmem a nespecifickými příznaky, jako je únava, slabost a ospalost. Po 2-3 měsících dochází k lokálním lézím sliznic a kůže. Objevují se edematózní zarudnutí jasně vínové barvy, puchýře se zakaleným obsahem, které se postupně stávají červenohnědými. Po otevření bubliny se vytvoří vřed nebo eroze. Vyrážka se často nachází na nohou, pažích, krku a obličeji a zhoršuje se vystavením slunečnímu záření. Po nich zůstávají oblasti hyperpigmentace, začíná peeling a keratinizace horních vrstev.

Sliznice nosních cest, dutiny ústní, očí a genitálií se zanítí a otečou. Na povrchu očních víček se tvoří erytém ve tvaru půlměsíce. Peeling je často pozorován kolem očí, na zadní straně nosu. Charakteristický je projev „límce Casal“ - oblast erytému ve formě pruhu, který rámuje krk a sestupuje do středu hrudníku. Kožní léze jsou lokalizovány na zápěstích, hřbetu rukou, falangách. Kotníkové klouby jsou „opásány“ pruhem erytému, na stehnech a nohách jsou vylévány papuly obklopené oblastmi krvácení.

Kromě průjmu jsou dyspeptické poruchy u pelagry reprezentovány pálením a slanou chutí v ústech, otoky rtů a jazyka a prasklinami v koutcích úst. Jazyk je jasně červený, lesklý, vředovitý, stopy po zubech. Známky stomatitidy se nacházejí v dutině ústní: malé krvácivé vřídky, bílé skvrny na sliznici, otok a zarudnutí. Pacienti trpí nadýmáním, průjmem střídajícím se se zácpou, pálením žáhy, nevolností a zvracením. Neurologické a psychoneurologické poruchy zahrnují polyneuritidu, lokální ztrátu citlivosti, parestézie, únavu a vyčerpání, apatii, podrážděnost, nespavost a depresi. Porušování mentálních funkcí postupně narůstá od mírné zapomnětlivosti a roztržitosti k hrubému poklesu paměti a inteligence (demence).

Ve vzácných případech je pelagra akutní. U této varianty nedochází ke klasickým kožním projevům, onemocnění začíná záchvatem podobným mrtvici. Ostře se objevuje zvracení a průjem, při dotyku se rozvíjejí křeče. Existuje svalová hypertonicita: „kamenná“ ztuhlost žvýkacího aparátu, ztuhlost paží a nohou. Zvyšuje se tělesná teplota, zvětšují se otoky, hromadí se tekutina v dutině břišní, vědomí je zakalené, pacienti halucinují. Útok často končí smrtí.

Komplikace

Bez adekvátní léčby má pelagra zvlněný průběh s periodickým zhoršováním stavu pacienta. Zhoršuje se v teplém období, za 5-6 let vede k těžké demenci se ztrátou řeči, jednoduché motoriky a každodenních dovedností. Pacienti jsou ve stavu psychózy, kterému dominuje psychomotorická agitace, bludy a halucinace. Rozvíjí se encefalopatie, obnovuje se svalová hypertonicita, sací a úchopové reflexy (vývojová regrese). Zvýšené riziko mrtvice, infarktu myokardu, kurděje. Pokud se pelagra neléčí, končí smrtí 5-8 let po nástupu příznaků.

Diagnostika

Vyšetření pacientů s podezřením na pelagru provádí dermatolog, méně často gastroenterolog, neurolog, psychiatr. Diferenciální diagnostika zahrnuje vyloučení onemocnění, jako je erysipel, solární dermatitida a Hartnupův syndrom. Vysoce specifické metody výzkumu nebyly vyvinuty, takže diagnóza je potvrzena po pozitivní reakci na substituční léčbu kyselinou nikotinovou. Standardní sada diagnostických postupů zahrnuje:

• Klinický a anamnestický přehled. Během průzkumu se často ukáže, že pacient je podvyživený, cíleně nebo nuceně hladovět, trpí chronickým alkoholismem nebo nemocemi trávicích orgánů. Charakterizované stížnostmi na kožní vyrážky, bolest, svědění a pálení v nohou a rukou, průjem. Pokles kognitivních funkcí pacienti většinou nezaznamenají, ale projeví se v rozhovoru.
• Inspekce. Charakteristickým znakem je dermatitida na hrudi, krku, obličeji, pažích a nohou. Mohou existovat specifické příznaky onemocnění: erytém-měsíčky na víčkách, "límec" na krku, loupání na nose a v blízkosti očí. Mnoho pacientů má puchýře na otevřených oblastech kůže, papuly na nohou, zarudnutí na zápěstí a kotníkových kloubech.
• Biochemická analýza. Vyšetřuje se krev a moč. Pellagra se vyznačuje poklesem hladiny tryptofanu v krvi, poklesem koncentrace NADP a NAD v erytrocytech. V moči je stanoven nízký obsah metabolitů kyseliny nikotinové a tryptofanu.

Léčba pelagrou

Lékařská péče je poskytována pacientům v nemocničním prostředí. V době léčby je zajištěn úplný fyzický a duševní odpočinek. Hlavním cílem terapie je kompenzovat nedostatek vitamínů a eliminovat příznaky onemocnění. V závislosti na závažnosti stavu pacienta trvají terapeutická opatření od 1 do 6 měsíců, zahrnují:

• vitaminová terapie. Používají se přípravky kyseliny nikotinové nebo nikotinamidu. Na začátku kurzu se vitamín podává intramuskulárně nebo intravenózně, na konci kurzu - perorálně. Dávka se určuje podle závažnosti onemocnění, vždy se postupně snižuje. Dále jsou předepsány vitamíny B2, B1, B6 a B12.
• Dietní terapie. Pro všechny pacienty je sestaven vysokokalorický jídelníček se zařazením potravin, které mají vysoký obsah vitaminu PP, C, tryptofanu a bílkovin. Jídelníček obsahuje maso, mléčné výrobky, vejce, houby, ovoce, zeleninu, ořechy a celozrnné výrobky.
• symptomatická léčba. K odstranění dermatitidy se používají kortikosteroidní masti a krémy, při poruchách trávení, achlorhydrii - kyselina chlorovodíková, pankreatické enzymy. Průjem se léčí antibiotiky, sulfonamidy. Pacientům s depresí, úzkostí jsou indikována antidepresiva a trankvilizéry.

Prognóza a prevence

Výsledek pelagry je do značné míry určen včasností léčby. Při tomto onemocnění se rychle rozvíjejí nevratné komplikace, takže čím dříve se nedostatek vitaminu doplní, tím je prognóza příznivější. Hlavním preventivním opatřením je pestrá a výživná strava. Tělo musí denně přijímat dostatečné množství bílkovin a vitamínů. Těhotné ženy, kojící ženy, osoby prožívající fyzickou nebo psychickou zátěž potřebují dodatečný příjem multivitaminových komplexů. Pacienti s patologickými stavy trávicího systému vyžadují pravidelné sledování hladiny vitamínů a aminokyselin v těle, aby byla včas odhalena hypovitaminóza.

Pellagra je onemocnění vyplývající z nedostatku, který se může vyskytovat v chronicky recidivující formě, která se táhne s dočasným zlepšením po mnoho let. Exacerbace je obvykle pozorována na konci zimy - brzy na jaře, trvá celé léto a na podzim zmizí poruchy trávení a kožní změny. Ale pokud není strava obohacena o antipellagrický vitamín PP a kompletní bílkoviny, pak se do příštího jara nemoc opakuje. Pacient je rok od roku stále vyhublejší, nápadný svou hubeností, doslova připomíná egyptskou mumii.

Název onemocnění s nedostatkem vitaminu PP je pellagra - slovo italského původu: "pelle agra" - "hrubá kůže".

Pellagra: příznaky

Kožní léze

Jedním z nejčastějších hlavních příznaků onemocnění pelagra je dermatitida. Projevuje se tím, že kůže zčervená, zhrubne, pokryje se puchýři, v místech praskajících puchýřků zůstávají ulcerace. Na kůži se tvoří tmavě hnědé pigmentové skvrny a praskliny. Tyto změny ovlivňují exponované povrchy těla vystavené slunečnímu záření. Zdá se, že ruce jsou oblečeny v hnědých rukavicích, krk je oblečený v límci stejné barvy a na tvářích se nachází obrovský hnědý motýl. Kožní projevy pelagry jsou velmi typické, ale nevyvíjejí se u všech pacientů. Zvláště často se v severních zeměpisných šířkách pozoruje onemocnění bez kožních projevů (jak se říká „pellagra bez pelagry“).

Poškození trávicích orgánů

Další skupinou symptomů pelagry jsou závažné poruchy trávicího systému. Vzniká zánět sliznice dutiny ústní a jazyka, jazyk se pokryje plakem, praskne, pak plak zmizí a jazyk se stává jasně červeným, lesklým, jakoby nalakovaným. Objevuje se přetrvávající průjem, v žaludku se přestává produkovat kyselina chlorovodíková, nastupuje silné vyčerpání.

Poškození nervového systému

Třetím systémem postiženým pelagrou je nervový systém, jeho poruchy v těžkých případech končí duševním onemocněním se ztrátou paměti, deliriem, demencí.

Etiologie a patogeneze. Onemocnění se vyvíjí v důsledku nedostatku výživy kyseliny nikotinové, dalších vitamínů B a hladovění bílkovin. Velký význam má nedostatek tryptofanu ve stravě. Významnou roli hrají predisponující faktory: alkoholismus, který narušuje funkci trávicího traktu a snižuje vstřebávání kyseliny nikotinové a dalších vitamínů skupiny B; chronická gastrointestinální onemocnění: enterokolitida, giardiáza, achilie, rakovina žaludku atd.

Provokativním momentem může být vystavení slunečnímu záření v důsledku zvýšené fotosenzitivity pokožky z nedostatku kyseliny nikotinové a dalších vitamínů B.

Většina nemocí pellagra slaví na jaře a v létě. Důležité jsou akutní (úplavice) a chronické (tuberkulóza) infekce, faktory zvyšující potřebu kyseliny nikotinové (těhotenství, těžká fyzická práce, přepracování).

Příznaky. Existuje akutní forma pelagry, která se vyskytuje náhle a rychle probíhá, a vleklá forma, charakterizovaná postupným vývojem s méně výraznými příznaky.

Objevuje se celková slabost, únava, apatie, pocit pálení v ústech, nechutenství, průjem. Tyto jevy se vyskytují na konci zimy a s nástupem jara se prudce zhoršují. Pacienti ztrácejí schopnost pohybu, nehybně ležet, letargický, zapomnětlivý, někdy plačtivý.

Ve většině případů se nejprve rozvinou gastrointestinální příznaky, pak kožní změny a později změny na nervovém systému a psychice. Na otevřených částech kůže - obličej, krk, na zadních plochách rukou a nohou, někdy na extenzorových plochách předloktí, bérce, v perineu, šourku, pod vlivem slunečního záření symetrické erytematózní vyrážky objevují se skvrny s ostrými okraji, připomínající slunce. , někdy připomínající, získává tmavě červenou, pak nahnědlý odstín, rozvíjí se olupování. V budoucnu se pokožka stává suchou, drsnou, objevuje se s hustými šupinatými ložisky a následně hyperpigmentací.

Subjektivně se objevuje mírné pálení a. V některých případech, častěji u akutní formy pelagry, se v oblasti erytému objevují vezikuly a puchýře, někdy s hemoragickým obsahem, ulcerující a pomalu jizvející (pemphigus pellagrosus). Kůže celého těla získává šedou barvu, dochází k páchnoucímu potu. edematózní, s otisky zubů, jasně červené barvy, papily jsou vyhlazené, v koutcích úst, rtech a dásních jsou edematózní, někdy vzniká aftózní stomatitida. Není chuť k jídlu, dochází k perverzi chuti, hojné slinění, nevolnost, zvracení; průjem se střídá se zácpou.

Nervové příznaky jsou různé: letargie, apatie, polyneuritida. Poruchy mozku jsou kombinovány s příznaky poranění míchy, mentální retardace. V těžších případech se objevují křeče, paralýza, pacienti upadají do demence nebo se u nich rozvíjí manický stav s halucinacemi.

Tok. Pellagra může trvat roky, zhoršuje se v jarních měsících. Možné komplikace v podobě úplavice, kurděje. V akutním průběhu připomíná tyfus. Smrt může nastat během několika týdnů. Existují vymazané formy s drobnými kožními projevy a mírným porušením celkového stavu.

Odlišit vyrážka s pelagrou následuje s fotodermatózou, porfyrinovým onemocněním, toxikodermií.

Histologicky v časném stadiu se zjišťuje hyperémie a horní část dermis, okrouhlá buněčná infiltrace, degenerativní změny na nervech kůže - vřetenovité otoky, fragmentace axiálních válců. V epidermis, para-a, zvýšené ukládání pigmentu. V pozdějších stádiích - fibróza a hyalinóza dermis, atrofie mazových žláz, atrofie epidermis, hyperkeratóza.

Léčba. Kyselina nikotinová do 200-500 mg denně, 2,5% roztok kyseliny nikotinové intravenózně nebo parenterálně od 2 do 10 ml. Při normální funkci střev se kyselina nikotinová podává perorálně v dávce 0,1 g 3-5krát denně, s vleklou formou pelagry- během několika měsíců.

Spolu s kyselinou nikotinovou jsou uvedeny thiamin 20-50 mg, riboflavin 10-20 mg, pyridoxin 50 mg denně, vitamin B 12 100 γ obden parenterálně. Oslabení pacienti těží z transfuze krve nebo plazmy 75-100 ml každých 3-5 dní. Kompletní výživa bohatá na bílkoviny (alespoň 90-100 g denně): maso, mléko, vejce, jaterní přípravky, syrová játra, čerstvé ovoce, zelenina. Potraviny je nutné obohatit kyselinou askorbovou, přidat koncentrát vitamínu A, vitamíny skupiny B (do pečiva přidat droždí a otruby). Léčba poruch trávicího traktu a nervového systému. Při průjmu se předepisují sulfanilamidové léky (norsulfazol, sulfadimezin 1 g 3-4krát denně) a antibiotika (tetracyklin 200 000 IU 3krát denně) v kombinaci s výše uvedenými vitamíny a nystatinem.

Masti se aplikují na erozivní povrchy (s obsahem 1-2% kyseliny salicylové, síry, dehtu), s hyperkeratózou - 5% salicylová mast.

Prevence. Klinické vyšetření pacientů s pelagrou po propuštění z nemocnice. Zdravá výživa s dostatečným množstvím bílkovin, vitamínů, zejména kyseliny nikotinové (luštěniny, kvasnice, játra, hovězí maso, rybí výrobky, zejména losos a krabi, mléko). Osoby vykonávající těžkou fyzickou práci, těhotné ženy, kojící matky by měly dostávat velké množství kyseliny nikotinové. Při akutních a chronických infekčních onemocněních se doporučuje jmenování vitamínů B a potravin bohatých na kompletní bílkoviny. Pacienti by se měli vyhýbat slunečnímu záření až do úplného uzdravení.

Pellagra se projevuje následující klasickou triádou: dermatitida; narušení gastrointestinálního traktu (průjem); nervosvalová aktivita (demence). Pellagra je nejvíce vidět na jaře a v létě. Prvotní klinické příznaky pelagry se projevují ve formě dermatitidy v otevřených oblastech těla, které jsou vystaveny slunečním paprskům. Dermatitida se projevuje otokem kůže, erytémem, které mají ostré a jasné hranice. Subjektivně se pacienti obávají silného svědění a pálení. Erytém, který se nachází na laterální straně dlaně nebo nohy, prstů a ruky, končí v přímé linii. Tento klinický příznak připomíná rukavice (symptom „rukavice“). Erytém a hranice oteklého ohniska na kůži krku se také poněkud zvedá, jako by ji oddělovala od okolní kůže (příznak „Kozalova límce“). Nově vzniklá patologická ložiska jsou tmavě červená, barva červená třešeň, a stará jsou hnědá, červenohnědá. Následně začíná odlupování ve středu patologického ohniska, které pokračuje po periferii ohniska. Kůže je suchá, její povrch je drsný a atrofovaný, postupně infiltrovaný. Beli pelagra je závažná, na hyperemické kůži se objevují vezikuly obsahující zakalenou nebo hemoragickou tekutinu. Jazyk, jako malina, je červený, edematózní, na jeho boční straně jsou viditelné stopy po zubech. Papily jazyka jsou ploché nebo zcela mizí. Taková léze jazyka se nazývá glositida.

U pacientů, kteří mají pelagru, chuť k jídlu zmizí nebo se sníží, žaludek je bolestivý, je pozorován průjem. Porušení nervosvalové aktivity se vyskytuje ve formě pellagrozny polyneuritidy, deprese, strachu a demence, doprovázené paresteziemi a snížením citlivosti kůže. Při mírném průběhu onemocnění, pokud nedochází k porušení gastrointestinální aktivity, psychiky pacientů a onemocnění se projevuje pouze jako dermatitida, se tento stav nazývá pellagroidní erytém nebo pelagrodermie. Pellagra může trvat roky, je doprovázena těžkými průjmy a klinicky je podobná kurdějím. Při velmi těžkém průběhu onemocnění může simulovat břišní tyfus. Pacienti rychle umírají.

Pellagra je systémová patologie, která se projevuje ve formě příznaků poškození orgánů nervového a trávicího systému, jakož i ve formě zjevných změn na kůži, ke kterým dochází na pozadí závažného nedostatku vitamínů všech B podskupiny, stejně jako kyselina nikotinová.

Existuje řada patologických stavů, které působí jako pozadí pro rozvoj hlavních příznaků pelagry, ale nejčastěji se vývoj tohoto onemocnění tvoří v přítomnosti nedostatku vitamínů B a kyseliny nikotinové, stejně jako v přítomnost závažných organických patologií břišních orgánů.

K dnešnímu dni se frekvence výskytu pelagry v klasické formě výrazně snížila a přítomnost pelagry u dětí je již historickým faktem.

Příčiny pelagry

Při rozvoji známek pelagry, jako klíčového projevu nedostatku v těle hlavních podskupin vitaminu B a kyseliny nikotinové, má největší patogenetický význam poškození orgánů trávicího systému, a to z důvodu skutečnost, že většina nemocí, které mají gastroenterologický profil, je doprovázena nedostatkem vitamínů. Ve většině případů vede onemocnění tenkého střeva k projevům příznaků přítomnosti pelagry, protože právě tato část trávicího traktu je zodpovědná za vstřebávání vitaminu B a kyseliny nikotinové, jakož i většiny ostatních skupin vitaminy a látky podobné vitaminům. Patologie pozadí, které vyvolávají vývoj pelagry, jsou:

tvorba gastrointestinální píštěle;

chronická enteritida;

resekce tenkého střeva.

Navíc u těžkých forem pelagry působí jako doprovodná patologie pro akutní infekční onemocnění, která jsou lokalizována ve střevech, z nichž nejčastější jsou úplavice a střevní tuberkulóza. Při dlouhodobém zneužívání alkoholu také vznikají podmínky pro porušení absorpční funkce tenkého střeva, což vede k rozvoji vitaminového deficitu určitých skupin vitaminů.

Stejně jako u jakékoli jiné formy nedostatku vitamínů se pellagra může vyvinout nikoli kvůli nedostatku vitamínů B, ale kvůli jejich nadměrné konzumaci, která je možná i za podmínek normálního těhotenství a kojení, jakož i na pozadí zvýšené fyzické aktivity. , která je kombinována s hladověním.

Pokud vezmeme v úvahu patogenetické mechanismy tvorby pelagry, pak klíčovou roli ve vývoji poškození vnitřních orgánů, kůže a struktur nervového systému hraje narušení metabolického procesu mikroelementů životně důležitých pro tělo, zejména sacharidy, které se vyměňují na buněčné úrovni. Spouštěčem vzniku typických klinických příznaků pelagry je ale nedostatečný obsah aminokyseliny tryptofan v lidském těle.

V případě progrese u člověka se onemocnění začíná rozvíjet nevratné procesy v kůži a strukturách nervového systému, které jsou degenerativní povahy. V situacích, kdy se pelagra začíná vyvíjet u absolutně zdravého člověka v důsledku podvýživy, je nutné mít na mysli primární variantu patologie. Pokud byl nástup příznaků vyvolán patologickými změnami ve vnitřních orgánech, které jsou chronické, pak stojí za to mluvit o přítomnosti sekundární varianty pelagry.

Vzhledem k tomu, že pelagru provází těžká podvýživa a metabolismus v těle, jsou její patomorfologické projevy poměrně široké. Degenerativní změny jsou pozorovány v tkáních různého původu:

orgány trávicího traktu;

struktury nervového systému;

kosterní svalstvo;

endokrinní orgány;

kožní kryty.

Příznaky onemocnění

V případě vývoje podrobného klinického obrazu patologie mají pacienti, kteří trpí projevy pelagry, širokou škálu příznaků. Vzhledem k velkému seznamu stížností pacientů je poměrně obtížné stanovit správnou diagnózu při prvním kontaktu, ale přítomnost podrobných anamnestických údajů nám umožňuje učinit předpoklady o přítomnosti této konkrétní patologie. Úvodní návštěva lékaře je nejčastěji založena na přítomnosti různých známek dyspeptického klinického obrazu u pacienta (zvrácení chuťových preferencí, pálení a sucho v ústech, nechutenství, v některých případech až úplná averze k jídlu). Při další progresi onemocnění si pacient stěžuje na funkční poruchy střeva a přítomnost střídání období průjmu a zácpy.

S nárůstem toxického syndromu může pacient zaznamenat rostoucí slabost a neschopnost provádět obvyklé činnosti, nedostatek zájmu o život a závratě. Ve většině případů pacienti s pelagrou zaujímají pasivní polohu – leží na zádech.

Diagnóza pelagry do značné míry závisí na primárním objektivním vyšetření pacienta, které je doprovázeno stanovením řady patognomických příznaků, které umožňují přesnou diagnózu. Vizuální prohlídka pacientovy dutiny ústní ukazuje výraznou hyperémii nejen jazyka samotného, ​​ale i sliznic tváří a dásní s drobnými ulceracemi, které mohou být známkou hemoragické impregnace. Podobné změny na sliznicích jsou pozorovány také v projekci jícnu a žaludku, ale jejich vizualizace vyžaduje echofagosteroskopii.

Při prodlouženém průběhu pelagry je také zaznamenán výskyt mnoha malých krvácivých erozí v tenkém a tlustém střevě, které mohou vyvolat výskyt krevních nečistot ve výkalech, které lze identifikovat při analýze fekální okultní krve.

Anémie u pelagry je poměrně výrazná a je doprovázena všemi klinickými projevy, které jsou pro tento stav charakteristické.

Primárním kritériem pro stanovení poškození nervového systému (jeho struktur) v přítomnosti patologie je výskyt příznaků polyneuritidy různých lokalizací. Za prvé je doprovázeno porušením citlivosti bez výrazné složky bolesti. S progresí pelagry začnou degenerativní procesy ovlivňovat mozek, v důsledku čehož pacient začíná pociťovat fokální a mozkové neurologické příznaky:

sluchové postižení;

• nedostatek koordinace;

  bolest hlavy.

Při porážce endokrinních struktur se u pacienta rozvíjí polyglandulární insuficience, která se projevuje ve formě sklonu k:

arteriální hypotenze;

osteoporotické onemocnění kostí;

polyurie;

progresivní svalová slabost;

adynamie.

Porušení metabolismu vitamínů a bílkovin je výraznější ve výsledcích laboratorních studií a je doprovázeno rozvojem hypoproteinémie v důsledku snížení frakce albuminu.

Je také nutné vzít v úvahu skutečnost, že pelagra může mít akutní i vleklý průběh, každá z možností má charakteristické rysy. Pro vznik akutní formy by měla jako spouštěč působit výrazná alimentární insuficience vnějšího původu. Debut patologie v takové situaci se projevuje prudkým nárůstem a oslabením stolice, frekvence nutkání na defekaci může během dne dosáhnout 20krát. Po několika dnech se u pacienta začnou rozvíjet neuropsychiatrické poruchy, které výrazně zhorší stav pacienta. Při pokračujícím nedostatku vitamínů se u člověka začínají objevovat kožní projevy charakteristické pro pelagru.

Zdlouhavý průběh onemocnění je pro včasnou diagnózu obtížný, protože tuto kategorii pacientů neuropatologové dlouhodobě sledují kvůli pomalé polyneuritidě. V důsledku toho se přidávají symptomy psychoneurotické povahy, které se neliší v konkrétní specifičnosti. A teprve když se začne objevovat kožní klinika - patologie následuje klasickou verzi kurzu.

Primární kožní lézí je zvýšená suchost a změna její barvy směrem k šedé barvě. Ve větší míře jsou výše uvedené projevy lokalizovány na povrchu hřbetu a bočních ploch břicha, postižena je i extenzorová plocha končetin. Na pozadí těchto změn vypadá zarudnutí kůže v horní části těla, stejně jako na distálních končetinách, ke kterému dochází v důsledku vystavení ultrafialovému záření, poměrně kontrastně. Klasickým znakem erytému je v takových případech ostrost kontur, které působí jako hranice mezi neporušenou a postiženou částí kůže. Pokud dojde k akutní klinické variantě průběhu onemocnění, mohou se výše uvedené změny projevit ve formě puchýřů s hemoragickým obsahem. Proces hojení takových zánětlivých elementů je charakterizován dlouhým obdobím a je doprovázen tvorbou masivních jizevnatých deformit.

Změna kůže na obličeji v přítomnosti pelagry je doprovázena charakteristickými patognomickými změnami v podobě tvorby „límce Casal“ (pásovitý erytém na hrudi a krku) a „pellagrozných brýlí“ (hnědé hyperpigmentace očních víček a olupování).

V přítomnosti pelagry se mohou objevit sekundární kožní změny ve formě folikulárních papulí, které jsou lokalizovány v projekci stehna a bérce a mají zřetelný hemoragický lem.

Komplikace pelagry spočívají v přechodu patologie do akutní formy, která často končí smrtí pacienta. V takové situaci je diagnostika patologie extrémně obtížná, protože pacient má bleskurychlý nárůst neurologických projevů, které někdy nelze odlišit od jiných intracerebrálních patologií:

trismus žvýkacích svalů;

• zrakové halucinace;

  ztuhlost končetin;

  těžká porucha vědomí;

  křečovitá připravenost;

  zvýšené šlachové reflexy.

V takových případech je spolehlivá diagnóza možná až po vyšetření řezového materiálu.

Léčba pelagrou

Pacienti s diagnózou pelagra musí nutně podstoupit léčbu v nemocnici v souladu s podmínkami úplného psycho-emocionálního a fyzického odpočinku. Jediným patogeneticky podloženým směrem farmakologické terapie je substituční léčba lékem „Nicotinic acid amide“, který se užívá perorálně nebo parenterálně. Sytící denní dávka léku by měla být 0,3 g po dobu minimálně 6 týdnů, poté přecházejí na udržovací dávky, což je 50 mg léku při perorálním podání.

Intramuskulární aplikace "Nicotinic Acid Amide" je omezena na řadu nežádoucích reakcí ve formě pocitu bolestivého tepla, těžké hyperémie horní části těla a svědění kůže, i když je třeba si uvědomit, že tato možnost podávání léku je mnohem účinnější.

S přihlédnutím k patogenetickému mechanismu vzniku pelagry by měla být substituční terapie obohacena o preparáty z vitamínů B v parenterální formě (Pyridoxin, Riboflavin, Thiamin). Indikací pro jmenování vitaminu B12 je přítomnost příznaků hyperchromie, glositidy, makrocytózy. V případě výrazného anemického syndromu je poloha zastavena frakčními krevními transfuzemi 100 ml každých 5 dní.

V období eliminace akutních projevů onemocnění na pozadí aplikované substituční terapie je nutné vést s pacientem rozhovor ohledně korekce diety. Hlavním kritériem pro správnou výživu v takových případech je nasycení menu produkty, které obsahují významné množství vitamínů B, kyseliny nikotinové a askorbové, jakož i bílkovinné potraviny.