- Ini adalah kekurangan vitamin yang disebabkan oleh kekurangan vitamin PP dan asam amino triptofan. Gejala utamanya adalah kemerahan, pengelupasan kulit wajah dan leher, rambut rontok, sariawan di lidah, diare, mati rasa dan kesemutan pada anggota badan, kelumpuhan, susah tidur, lemas, linglung, penurunan fungsi intelektual (demensia). Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, gambaran klinis, analisis biokimia darah dan urin. Perawatan didasarkan pada terapi penggantian asam nikotinat, diet bergizi tinggi makanan kaya vitamin B.

ICD-10

E52 Defisiensi asam nikotinat [pellagra]

Informasi Umum

Kata "pellagra" berasal dari bahasa Italia dan diterjemahkan sebagai "kulit kasar". Penyakit ini pertama kali dideskripsikan pada tahun 1735 di Spanyol. Pada tahun 1771, dokter Italia Frapolli mempelajari manifestasi klinisnya secara lebih rinci dan memperkenalkan istilah "pellagra" ke dalam literatur ilmiah - nama yang populer di kalangan masyarakat umum dan mencerminkan gejala eksternal utama penyakit ini - dermatitis. Pada abad ke-19, pellagra tersebar luas di negara-negara selatan Eropa dan di Amerika Serikat bagian selatan - di wilayah dengan pola makan yang monoton dan dominasi sayuran bertepung. Saat ini, tingkat epidemiologi tertinggi terjadi di negara-negara terbelakang di Afrika dan Amerika Selatan. Di seluruh dunia, penyakit ini lebih sering didiagnosis pada pasien yang menderita alkoholisme kronis.

Penyebab pellagra

Patologinya didasarkan pada kekurangan vitamin PP. Nama sinonimnya adalah vitamin B3, asam nikotinat, niasin. Ia masuk ke dalam tubuh dengan makanan, dapat disintesis dari triptofan, asam amino esensial. Kekurangan vitamin B1, B2 dan B6 berperan dalam perkembangan penyakit. Pellagra dianggap oleh banyak peneliti dan dokter sebagai akibat dari kekurangan multivitamin. Alasannya mungkin:

• Pola makan yang buruk dan tidak seimbang. Avitaminosis berkembang selama kelaparan, diet ketat, diet monoton, di mana tidak ada sumber triptofan dan asam nikotinat. Mereka ditemukan dalam jumlah besar pada jamur, kacang-kacangan, unggas, daging, ikan dan telur.
• Penyakit pada sistem pencernaan. Di saluran pencernaan, vitamin diserap ke dalam darah, dan pengangkutan serta metabolismenya disediakan oleh enzim dan protein yang diproduksi oleh hati. Pelanggaran proses ini terjadi pada gastritis, hepatitis, kolitis ulserativa dan penyakit Crohn.
• Alkoholisme. Alkohol menonaktifkan vitamin di lambung dan usus, mencegah penyerapannya, menghancurkan sel-sel hati yang menghasilkan protein yang diperlukan untuk penyerapan vitamin. Selain itu, penderita alkoholisme sering kali mengalami malnutrisi, kelaparan, sehingga meningkatkan risiko beri-beri.
• Peningkatan kebutuhan vitamin. Konsumsi vitamin oleh tubuh meningkat pada masa kehamilan, menyusui dan penyakit menular akut. Selain itu, kemungkinan pellagra meningkat akibat kerja berlebihan dan stres kronis, terutama dengan latar belakang malnutrisi.
• sindrom karsinoid. Tumor karsinoid menghasilkan serotonin berlebih menggunakan triptofan. Hingga 70% asam amino ini dikonsumsi oleh tumor dan metastasis. Terjadi kekurangan triptofan, dan akibatnya, kekurangan vitamin PP.

Patogenesis

Niasin berperan dalam reaksi metabolisme protein, sintesis DNA, RNA, kolesterol dan asam lemak. Ini adalah koenzim dehidrogenase yang bergantung pada NAD dan enzim yang bergantung pada NADP, menyediakan proses respirasi jaringan, metabolisme karbohidrat dan asam amino, dan sintesis lipid. Dengan beri-beri, laju reaksi redoks menurun dan proses pembentukan molekul ATP, sumber energi utama dalam sel, terganggu. Akibatnya, proses pembaharuan jaringan melambat, yang terutama dimanifestasikan oleh kerusakan kulit dan selaput lendir, penurunan jumlah sel darah merah.

Kekurangan energi paling kuat mempengaruhi fungsi sistem saraf: polineuritis berkembang, fungsi kognitif menurun, hingga demensia. Kadar gula dan kolesterol (LDL) dalam aliran darah meningkat, produksi hormon seks, tiroksin, kortisol, dan insulin menurun. Perubahan ini memicu penyakit pada saluran pencernaan, anemia, ketidakseimbangan hormon, hiperglikemia, dan aterosklerosis pembuluh darah.

Gejala pellagra

Tiga manifestasi klasik patologi adalah dermatitis, gangguan pencernaan, dan gangguan fungsi neuromuskular. Penyakit ini biasanya bersifat kronis dan berkembang selama beberapa bulan. Penyakit ini muncul dengan diare persisten dan gejala tidak spesifik seperti kelelahan, kelemahan, dan kantuk. Setelah 2-3 bulan, terjadi lesi lokal pada selaput lendir dan kulit. Ada kemerahan edematous berwarna merah anggur cerah, lepuh dengan isi keruh, yang lambat laun menjadi merah kecoklatan. Setelah gelembung terbuka, terbentuklah bisul atau erosi. Ruam sering kali timbul di kaki, lengan, leher, dan wajah, dan diperburuk oleh paparan sinar matahari. Setelahnya, area hiperpigmentasi tetap ada, pengelupasan dan keratinisasi lapisan atas dimulai.

Selaput lendir pada saluran hidung, rongga mulut, mata dan alat kelamin menjadi meradang dan bengkak. Eritema berbentuk bulan sabit terbentuk di permukaan kelopak mata. Pengelupasan sering terlihat di sekitar mata, di bagian belakang hidung. Manifestasi dari "kerah Casal" adalah karakteristik - area eritema dalam bentuk garis yang membingkai leher dan turun ke tengah dada. Lesi kulit terlokalisasi di pergelangan tangan, punggung tangan, falang. Sendi pergelangan kaki “diikat” dengan pita eritema, papula yang dikelilingi oleh area perdarahan mengalir ke paha dan kaki.

Selain diare, gangguan dispepsia pada pellagra diwakili oleh rasa terbakar dan asin di mulut, pembengkakan pada bibir dan lidah, serta retakan di sudut mulut. Lidah menjadi merah cerah, mengkilat, borok, bekas gigi. Tanda-tanda stomatitis yang ditemukan pada rongga mulut: luka kecil berdarah, bercak putih pada selaput lendir, bengkak dan kemerahan. Pasien menderita kembung, diare bergantian dengan sembelit, mulas, mual, dan muntah. Gangguan neurologis dan psikoneurologis termasuk polineuritis, hilangnya sensasi lokal, paresthesia, kelelahan dan kelelahan, apatis, mudah tersinggung, insomnia dan depresi. Pelanggaran fungsi mental berangsur-angsur meningkat dari kelupaan ringan dan linglung hingga penurunan daya ingat dan kecerdasan (demensia).

Dalam kasus yang jarang terjadi, pellagra bersifat akut. Pada varian ini tidak ada gejala klasik pada kulit, penyakit diawali dengan serangan mirip stroke. Muntah dan diare muncul tajam, kejang timbul saat disentuh. Ada hipertonisitas otot: kekakuan "batu" pada alat pengunyahan, kekakuan lengan dan kaki. Suhu tubuh meningkat, pembengkakan meningkat, cairan menumpuk di rongga perut, kesadaran kabur, pasien berhalusinasi. Seringkali serangan itu berakhir dengan kematian.

Komplikasi

Tanpa pengobatan yang memadai, pellagra memiliki perjalanan yang bergelombang dengan kondisi pasien yang memburuk secara berkala. Diperparah di musim panas, dalam 5-6 tahun hal ini menyebabkan demensia parah dengan hilangnya kemampuan bicara, motorik sederhana, dan keterampilan sehari-hari. Pasien berada dalam keadaan psikosis yang didominasi oleh agitasi psikomotorik, delusi, dan halusinasi. Ensefalopati berkembang, hipertonisitas otot, refleks menghisap dan menggenggam berlanjut (regresi perkembangan). Peningkatan risiko stroke, infark miokard, penyakit kudis. Jika tidak diobati, pellagra berakhir dengan kematian 5-8 tahun setelah timbulnya gejala.

Diagnostik

Pemeriksaan pasien yang diduga pellagra dilakukan oleh dokter kulit, lebih jarang oleh ahli gastroenterologi, ahli saraf, dan psikiater. Diagnosis banding melibatkan pengecualian penyakit seperti erisipelas, dermatitis matahari, dan sindrom Hartnup. Metode penelitian yang sangat spesifik belum dikembangkan, sehingga diagnosis dipastikan setelah respon positif terhadap terapi penggantian asam nikotinat. Serangkaian prosedur diagnostik standar meliputi:

• Survei klinis dan anamnestik. Selama pemeriksaan, seringkali ternyata pasien kekurangan gizi, sengaja atau terpaksa kelaparan, menderita alkoholisme kronis atau penyakit pada organ pencernaan. Ditandai dengan keluhan kulit ruam, nyeri, gatal dan perih pada kaki dan tangan, diare. Penurunan fungsi kognitif biasanya tidak disadari oleh pasien, namun diwujudkan dalam percakapan.
• Inspeksi. Tanda khasnya adalah dermatitis pada dada, leher, wajah, lengan dan kaki. Mungkin ada tanda-tanda spesifik penyakit ini: eritema berbentuk bulan sabit di kelopak mata, "kerah" di leher, mengelupas di hidung dan dekat mata. Banyak pasien mengalami lecet di area kulit terbuka, papula di kaki, kemerahan di sendi pergelangan tangan dan pergelangan kaki.
• Analisis biokimia. Darah dan urin diperiksa. Pellagra ditandai dengan penurunan kadar triptofan dalam darah, penurunan konsentrasi NADP dan NAD dalam eritrosit. Dalam urin, kandungan metabolit asam nikotinat dan triptofan yang rendah ditentukan.

pengobatan pellagra

Perawatan medis diberikan kepada pasien di lingkungan rumah sakit. Selama perawatan, istirahat fisik dan mental yang lengkap diberikan. Tujuan utama terapi adalah untuk mengkompensasi kekurangan vitamin dan menghilangkan gejala penyakit. Tergantung pada tingkat keparahan kondisi pasien, tindakan terapeutik berlangsung dari 1 hingga 6 bulan, meliputi:

• terapi vitamin. Sediaan asam nikotinat atau nikotinamida digunakan. Pada awal kursus, vitamin diberikan secara intramuskular atau intravena, pada akhir kursus - secara oral. Dosis ditentukan oleh tingkat keparahan penyakit, selalu dikurangi secara bertahap. Selain itu, vitamin B2, B1, B6 dan B12 juga diresepkan.
• Terapi diet. Untuk semua pasien, diet tinggi kalori disusun dengan memasukkan makanan yang tinggi vitamin PP, C, triptofan dan protein. Menunya meliputi daging, produk susu, telur, jamur, buah-buahan, sayuran, kacang-kacangan, dan biji-bijian.
• pengobatan simtomatik. Untuk menghilangkan dermatitis, salep dan krim kortikosteroid digunakan, untuk gangguan pencernaan, achlorhydria - asam klorida, enzim pankreas. Diare diobati dengan antibiotik, sulfonamid. Pasien dengan depresi, kecemasan diperlihatkan antidepresan dan obat penenang.

Ramalan dan pencegahan

Hasil pellagra sangat ditentukan oleh ketepatan waktu pengobatan. Dengan penyakit ini, komplikasi ireversibel berkembang dengan cepat, oleh karena itu, semakin cepat kekurangan vitamin teratasi, semakin baik prognosisnya. Tindakan pencegahan utama adalah pola makan yang bervariasi dan bergizi. Tubuh harus menerima protein dan vitamin dalam jumlah yang cukup setiap hari. Ibu hamil, ibu menyusui, orang yang mengalami stres fisik atau mental memerlukan tambahan asupan multivitamin kompleks. Penderita patologi sistem pencernaan memerlukan pemantauan berkala terhadap kadar vitamin dan asam amino dalam tubuh agar dapat mendeteksi hipovitaminosis sejak dini.

Pellagra adalah penyakit akibat defisiensi yang dapat terjadi dalam bentuk kambuh kronis, yang berlanjut dengan perbaikan sementara selama bertahun-tahun. Eksaserbasi biasanya diamati pada akhir musim dingin - awal musim semi, berlangsung sepanjang musim panas, dan pada musim gugur, gangguan pencernaan dan perubahan kulit hilang. Namun jika pola makan tidak diperkaya dengan vitamin PP anti pellagric dan protein lengkap, maka pada musim semi berikutnya penyakit ini akan kambuh lagi. Pasien dari tahun ke tahun menjadi semakin kurus, terlihat sangat kurus, secara harfiah menyerupai mumi Mesir.

Nama penyakit kekurangan vitamin PP adalah pellagra - kata asal Italia: "pelle agra" - "kulit kasar".

Pellagra: gejala

Lesi kulit

Salah satu gejala utama penyakit pellagra yang paling umum adalah dermatitis. Ini memanifestasikan dirinya dalam kenyataan bahwa kulit menjadi merah, menjadi kasar, melepuh, dan di tempat lecet pecah, ulserasi tetap ada. Bintik-bintik penuaan berwarna coklat tua dan retakan terbentuk pada kulit. Perubahan ini mempengaruhi permukaan tubuh yang terpapar radiasi matahari. Tampaknya tangannya mengenakan sarung tangan berwarna coklat, lehernya mengenakan kerah dengan warna yang sama, dan kupu-kupu coklat besar terletak di pipi. Manifestasi kulit pellagra sangat khas, namun tidak berkembang pada semua pasien. Seringkali penyakit tanpa manifestasi kulit (seperti yang mereka katakan, "pellagra tanpa pellagra") diamati di garis lintang utara.

Kerusakan pada organ pencernaan

Kelompok gejala pellagra lainnya adalah gangguan parah pada sistem pencernaan. Peradangan pada selaput lendir rongga mulut dan lidah berkembang, yang terakhir ditutupi dengan plak, retak, kemudian plak menghilang, dan lidah menjadi merah cerah, mengkilat, seolah dipernis. Diare terus-menerus muncul, asam klorida berhenti diproduksi di perut, dan kelelahan parah terjadi.

Kerusakan pada sistem saraf

Sistem ketiga yang terkena pellagra adalah sistem saraf, gangguannya pada kasus yang parah berakhir dengan penyakit mental dengan kehilangan ingatan, delirium, demensia.

Etiologi dan patogenesis. Penyakit ini berkembang karena kekurangan nutrisi asam nikotinat, vitamin B lainnya, dan kelaparan protein. Yang sangat penting adalah kurangnya triptofan dalam makanan. Faktor predisposisi memainkan peran penting: alkoholisme, yang mengganggu fungsi saluran pencernaan dan mengurangi penyerapan asam nikotinat dan vitamin B lainnya; penyakit gastrointestinal kronis: enterokolitis, giardiasis, achilia, kanker perut, dll.

Momen yang provokatif mungkin adalah paparan sinar matahari akibat meningkatnya fotosensitifitas kulit akibat kekurangan asam nikotinat dan vitamin B lainnya.

Kebanyakan penyakit pellagra dirayakan pada musim semi dan musim panas. Yang penting adalah infeksi akut (disentri) dan kronis (tuberkulosis), faktor yang meningkatkan kebutuhan asam nikotinat (kehamilan, kerja fisik yang berat, terlalu banyak bekerja).

Gejala. Ada bentuk pellagra akut, yang terjadi secara tiba-tiba dan berlangsung cepat, dan bentuk berkepanjangan, ditandai dengan perkembangan bertahap dengan gejala yang tidak terlalu terasa.

Ada kelemahan umum, kelelahan, apatis, sensasi terbakar di mulut, kurang nafsu makan, diare. Fenomena ini terjadi pada akhir musim dingin dan semakin parah dengan awal musim semi. Penderita kehilangan kemampuan bergerak, terbaring tak bergerak, lesu, pelupa, terkadang menangis.

Dalam kebanyakan kasus, gejala gastrointestinal berkembang terlebih dahulu, kemudian perubahan kulit, dan kemudian perubahan pada sistem saraf dan jiwa. Pada bagian kulit yang terbuka - wajah, leher, pada permukaan belakang tangan dan kaki, kadang pada permukaan ekstensor lengan bawah, tulang kering, di perineum, skrotum, di bawah pengaruh sinar matahari, ruam eritematosa simetris muncul bintik-bintik dengan tepi tajam menyerupai matahari. , kadang menyerupai, berubah warna menjadi merah tua, kemudian berwarna kecoklatan, mengelupas. Kedepannya kulit menjadi kering, kasar, muncul endapan bersisik tebal, kemudian terjadi hiperpigmentasi.

Secara subyektif, ada sedikit sensasi terbakar dan. Dalam beberapa kasus, lebih sering dalam bentuk pellagra akut, vesikel dan lepuh muncul di daerah eritema, kadang-kadang dengan isi hemoragik, ulserasi dan jaringan parut perlahan (pemfigus pellagrosus). Kulit seluruh tubuh menjadi abu-abu, ada keringat yang berbau busuk. bengkak, dengan bekas gigi, warna merah cerah, papila halus, di sudut mulut, bibir dan gusi bengkak, kadang berkembang stomatitis aphthous. Tidak ada nafsu makan, ada penyimpangan rasa, air liur banyak, mual, muntah; diare bergantian dengan sembelit.

Gejala saraf bermacam-macam: lesu, apatis, polineuritis. Gangguan otak dikombinasikan dengan gejala cedera tulang belakang, keterbelakangan mental. Dalam kasus yang lebih parah, kejang, kelumpuhan terjadi, pasien mengalami demensia atau mengalami keadaan manik dengan halusinasi.

Mengalir. Pellagra dapat berlangsung selama bertahun-tahun dan memburuk pada musim semi. Kemungkinan komplikasi berupa disentri, penyakit kudis. Dalam keadaan akut menyerupai penyakit tifus. Kematian dapat terjadi dalam beberapa minggu. Ada bentuk terhapus dengan manifestasi kulit ringan dan sedikit pelanggaran terhadap kondisi umum.

Membedakan ruam dengan pellagra diikuti dengan fotodermatosis, penyakit porfirin, toksikoderma.

Secara histologis pada tahap awal, hiperemia dan bagian atas dermis, infiltrasi sel bulat, perubahan degeneratif pada saraf kulit - pembengkakan berbentuk gelendong, fragmentasi silinder aksial terdeteksi. Di epidermis, para-dan, peningkatan deposisi pigmen. Pada tahap selanjutnya - fibrosis dan hyalinosis pada dermis, atrofi kelenjar sebaceous, atrofi epidermis, hiperkeratosis.

Perlakuan. Asam nikotinat hingga 200-500 mg per hari, larutan asam nikotinat 2,5% secara intravena atau parenteral dari 2 hingga 10 ml. Dengan fungsi usus normal, asam nikotinat diberikan secara oral sebanyak 0,1 g 3-5 kali sehari, dengan bentuk pellagra yang berkepanjangan- dalam beberapa bulan.

Seiring dengan asam nikotinat, tiamin 20-50 mg, riboflavin 10-20 mg, piridoksin 50 mg per hari, vitamin B 12 100 γ setiap hari secara parenteral ditunjukkan. Pasien yang lemah mendapat manfaat dari transfusi darah atau plasma sebanyak 75-100 ml setiap 3-5 hari. Nutrisi lengkap kaya protein (minimal 90-100 g per hari): daging, susu, telur, olahan hati, hati mentah, buah segar, sayur mayur. Makanan perlu difortifikasi dengan asam askorbat, tambahkan konsentrat vitamin A, vitamin B (tambahkan ragi dan dedak pada roti). Pengobatan gangguan saluran cerna dan sistem saraf. Dengan diare, obat sulfanilamide (norsulfazol, sulfadimezin 1 g 3-4 kali sehari) dan antibiotik (tetrasiklin 200.000 IU 3 kali sehari) diresepkan dalam kombinasi dengan vitamin dan nistatin di atas.

Salep dioleskan pada permukaan erosif (dengan kandungan asam salisilat 1-2%, belerang, tar), dengan hiperkeratosis - salep salisilat 5%.

Pencegahan. Pemeriksaan klinis pasien pellagra setelah keluar dari rumah sakit. Nutrisi sehat dengan jumlah protein, vitamin, khususnya asam nikotinat yang cukup (kacang-kacangan, ragi, hati, daging sapi, produk ikan, terutama salmon dan kepiting, susu). Orang yang melakukan pekerjaan fisik berat, wanita hamil, ibu menyusui harus menerima asam nikotinat dalam jumlah besar. Pada penyakit menular akut dan kronis, dianjurkan penunjukan vitamin B dan makanan kaya protein lengkap. Pasien harus menghindari paparan sinar matahari sampai sembuh total.

Pellagra dimanifestasikan oleh tiga serangkai klasik berikut: dermatitis; gangguan pada saluran cerna (diare); aktivitas neuromuskular (demensia). Pellagra kebanyakan terlihat pada musim semi dan musim panas. Tanda klinis awal pellagra diwujudkan dalam bentuk dermatitis pada area tubuh terbuka yang terkena sinar matahari. Dermatitis dimanifestasikan oleh pembengkakan pada kulit, eritema, yang memiliki batas tajam dan jelas. Secara subyektif, pasien khawatir akan rasa gatal dan terbakar yang parah. Eritema terletak pada sisi lateral telapak tangan atau kaki, jari tangan dan tangan, berakhir pada garis lurus. Gejala klinis ini menyerupai sarung tangan (gejala “gloves”). Eritema dan batas fokus bengkak pada kulit leher juga agak meninggi, seolah memisahkannya dari kulit di sekitarnya (gejala "kerah Kozal"). Fokus patologis yang baru muncul berwarna merah tua, warna ceri merah, dan yang lama berwarna coklat, merah-coklat. Selanjutnya, pengelupasan dimulai di tengah fokus patologis, yang berlanjut di sepanjang pinggiran fokus. Kulitnya kering, permukaannya kasar dan berhenti berkembang, berangsur-angsur menyusup. Beli pellagra parah, pada kulit hiperemik tampak vesikel berisi cairan keruh atau hemoragik. Lidah, seperti raspberry, berwarna merah, bengkak, bekas gigi terlihat di sisi lateral. Papila lidah rata atau hilang sama sekali. Lesi pada lidah ini disebut glositis.

Pada penderita pellagra, nafsu makannya hilang atau berkurang, perut terasa nyeri, dan terjadi diare. Pelanggaran aktivitas neuromuskular terjadi dalam bentuk polineuritis pellagrozny, depresi, ketakutan dan demensia, disertai paresthesia dan penurunan sensitivitas kulit. Dengan perjalanan penyakit yang ringan, jika tidak ada gangguan pada aktivitas saluran cerna, jiwa pasien dan penyakitnya hanya bermanifestasi sebagai dermatitis, kondisi ini disebut eritema pellagroid, atau pellagroderma. Pellagra dapat berlangsung bertahun-tahun, disertai diare parah dan secara klinis mirip dengan penyakit kudis. Dengan perjalanan penyakit yang sangat parah, dapat menyerupai demam tifoid. Pasien meninggal dengan cepat.

Pellagra adalah patologi sistemik yang memanifestasikan dirinya dalam bentuk gejala kerusakan pada organ sistem saraf dan pencernaan, serta dalam bentuk perubahan nyata pada kulit yang terjadi dengan latar belakang kekurangan vitamin yang parah. Subkelompok B, serta asam nikotinat.

Ada sejumlah kondisi patologis yang menjadi latar belakang berkembangnya tanda-tanda utama pellagra, namun paling sering perkembangan penyakit ini terbentuk karena kekurangan vitamin B dan asam nikotinat, serta pada adanya patologi organik yang parah pada organ perut.

Hingga saat ini, frekuensi terjadinya pellagra dalam bentuk klasiknya telah menurun secara signifikan, dan keberadaan pellagra pada anak-anak sudah menjadi fakta sejarah.

Penyebab pellagra

Dalam perkembangan tanda-tanda pellagra, sebagai manifestasi utama dari kekurangan subkelompok utama vitamin B dan asam nikotinat dalam tubuh, kerusakan pada organ sistem pencernaanlah yang memiliki signifikansi patogenetik terbesar, karena fakta bahwa sebagian besar penyakit yang memiliki profil gastroenterologis disertai dengan kekurangan vitamin. Dalam kebanyakan kasus, penyakit usus kecil menyebabkan manifestasi tanda-tanda adanya pellagra, karena bagian saluran pencernaan inilah yang bertanggung jawab untuk penyerapan vitamin B dan asam nikotinat, serta sebagian besar kelompok lainnya. zat dan vitamin seperti vitamin. Patologi latar belakang yang memicu perkembangan pellagra adalah:

pembentukan fistula gastrointestinal;

radang usus kronis;

reseksi usus kecil.

Selain itu, dalam bentuk pellagra yang parah, ia bertindak sebagai patologi yang menyertai penyakit menular akut yang terlokalisasi di usus, yang paling umum adalah disentri dan tuberkulosis usus. Dalam kasus penyalahgunaan alkohol yang berkepanjangan, kondisi juga muncul yang merupakan pelanggaran fungsi penyerapan usus kecil, yang mengarah pada perkembangan kekurangan vitamin pada kelompok vitamin tertentu.

Seperti bentuk kekurangan vitamin lainnya, pellagra dapat berkembang bukan karena kekurangan vitamin B, tetapi karena konsumsinya yang berlebihan, yang mungkin terjadi bahkan dalam kondisi kehamilan dan menyusui normal, serta dengan latar belakang peningkatan aktivitas fisik. , yang dikombinasikan dengan kelaparan.

Jika kita mempertimbangkan mekanisme patogenetik pembentukan pellagra, maka peran kunci dalam perkembangan kerusakan organ dalam, kulit, dan struktur sistem saraf dimainkan oleh pelanggaran proses metabolisme unsur-unsur mikro yang penting bagi tubuh, terutama karbohidrat, yang dipertukarkan pada tingkat sel. Namun pemicu berkembangnya tanda klinis khas pellagra adalah kurangnya kandungan asam amino triptofan dalam tubuh manusia.

Dalam kasus perkembangan pada seseorang, penyakit ini mulai mengembangkan proses ireversibel di kulit dan struktur sistem saraf, yang bersifat degeneratif. Dalam situasi di mana pellagra mulai berkembang pada orang yang benar-benar sehat akibat malnutrisi, varian utama dari patologi harus dipahami. Jika timbulnya tanda-tanda dipicu oleh perubahan patologis pada organ dalam yang bersifat kronis, maka ada baiknya membicarakan adanya varian sekunder pellagra.

Mengingat pellagra disertai dengan malnutrisi dan metabolisme yang parah dalam tubuh, manifestasi patomorfologinya cukup luas. Perubahan degeneratif diamati pada jaringan dari berbagai asal:

organ saluran pencernaan;

struktur sistem saraf;

otot rangka;

organ endokrin;

penutup kulit.

Gejala penyakit

Dalam hal pengembangan gambaran klinis patologi yang terperinci, pasien yang menderita manifestasi pellagra memiliki berbagai gejala. Mengingat banyaknya daftar keluhan pasien, agak sulit untuk membuat diagnosis yang benar pada kontak awal, namun keberadaan data anamnesis yang terperinci memungkinkan kita untuk membuat asumsi tentang adanya patologi khusus ini. Paling sering, kunjungan awal ke dokter didasarkan pada adanya berbagai tanda gambaran klinis dispepsia pada pasien (penyimpangan preferensi rasa, rasa terbakar dan kering di mulut, kurang nafsu makan, dan dalam beberapa kasus bahkan keengganan total). untuk makanan). Dengan perkembangan penyakit lebih lanjut, pasien mengeluhkan gangguan fungsional usus dan adanya diare dan sembelit yang bergantian.

Dengan meningkatnya sindrom toksik, pasien mungkin merasakan peningkatan kelemahan dan ketidakmampuan untuk melakukan tindakan biasa, kurangnya minat dalam hidup, dan pusing. Dalam kebanyakan kasus, pasien dengan pellagra mengambil posisi pasif - berbaring telentang.

Diagnosis pellagra sangat bergantung pada pemeriksaan objektif utama pasien, yang disertai dengan penentuan sejumlah gejala patognomonik yang memungkinkan diagnosis yang akurat. Pemeriksaan visual pada rongga mulut pasien menunjukkan hiperemia yang nyata tidak hanya pada lidah itu sendiri, tetapi juga pada selaput lendir pipi dan gusi dengan ulserasi kecil, yang mungkin merupakan tanda impregnasi hemoragik. Perubahan serupa pada selaput lendir juga diamati pada proyeksi esofagus dan lambung, namun visualisasinya memerlukan ekofagosteroskopi.

Dengan perjalanan pellagra yang berkepanjangan, terjadinya banyak erosi perdarahan kecil di usus kecil dan besar juga dicatat, yang dapat memicu munculnya kotoran darah dalam tinja, yang dapat diidentifikasi dengan menganalisis darah samar tinja.

Anemia pada pellagra cukup terasa dan disertai dengan semua manifestasi klinis yang menjadi ciri khas kondisi ini.

Kriteria utama untuk menentukan kerusakan sistem saraf (strukturnya) dengan adanya patologi adalah terjadinya tanda-tanda polineuritis di berbagai lokalisasi. Pertama-tama, hal ini disertai dengan pelanggaran sensitivitas tanpa komponen nyeri yang nyata. Dengan berkembangnya pellagra, proses degeneratif mulai mempengaruhi otak, akibatnya pasien mulai mengalami gejala neurologis fokal dan serebral:

gangguan pendengaran;

• Kurang koordinasi;

  sakit kepala.

Ketika struktur endokrin rusak, pasien mengalami insufisiensi poliglandular, yang memanifestasikan dirinya dalam bentuk kecenderungan untuk:

hipotensi arteri;

penyakit tulang osteoporosis;

poliuria;

kelemahan otot progresif;

dinamisme.

Pelanggaran metabolisme vitamin dan protein lebih terlihat pada hasil penelitian laboratorium dan disertai dengan berkembangnya hipoproteinemia akibat penurunan fraksi albumin.

Penting juga untuk mempertimbangkan fakta bahwa pellagra dapat bersifat akut dan berkepanjangan, masing-masing varian memiliki ciri khas. Untuk pembentukan bentuk akut, kekurangan pencernaan yang berasal dari luar harus bertindak sebagai pemicu. Debut patologi dalam situasi seperti itu dimanifestasikan oleh peningkatan tajam dan melemahnya tinja, frekuensi keinginan untuk buang air besar bisa mencapai 20 kali dalam sehari. Setelah beberapa hari, pasien mulai mengalami gangguan neuropsikiatri, yang secara signifikan memperburuk kondisi pasien. Dengan kekurangan vitamin yang berlanjut, seseorang mulai mengalami manifestasi kulit yang khas dari pellagra.

Perjalanan penyakit yang berkepanjangan sulit untuk diagnosis dini, karena kategori pasien ini telah lama diamati oleh ahli neuropatologi karena polineuritis yang lamban. Akibatnya, gejala-gejala yang bersifat psikoneurotik ditambahkan, yang tidak terlalu spesifik. Dan hanya ketika klinik kulit mulai muncul, patologi mengikuti versi klasik saja.

Lesi kulit primer adalah peningkatan kekeringan dan perubahan warna menjadi abu-abu. Pada tingkat yang lebih besar, manifestasi yang tercantum di atas terlokalisasi di permukaan punggung dan permukaan lateral perut, dan permukaan ekstensor ekstremitas juga terpengaruh. Dengan latar belakang perubahan tersebut, kemerahan pada kulit di tubuh bagian atas, serta di ekstremitas distal, yang terjadi akibat paparan radiasi ultraviolet, terlihat cukup kontras. Tanda klasik eritema pada kasus tersebut adalah ketajaman kontur yang berfungsi sebagai batas antara bagian kulit yang utuh dan bagian kulit yang terkena. Jika terdapat varian klinis akut dari perjalanan penyakit, perubahan di atas dapat bermanifestasi dalam bentuk lepuh berisi hemoragik. Proses penyembuhan elemen inflamasi tersebut ditandai dengan jangka waktu yang lama dan disertai dengan pembentukan deformitas sikatrik yang masif.

Perubahan kulit wajah dengan adanya pellagra disertai dengan perubahan patognomonik yang khas berupa terbentuknya “collar of Casal” (eritema seperti pita di dada dan leher) dan “kacamata pellagrozny” (berwarna coklat). hiperpigmentasi kelopak mata dan mengelupas).

Dengan adanya pellagra, perubahan kulit sekunder dapat muncul dalam bentuk papula folikular, yang terlokalisasi pada proyeksi paha dan tungkai bawah dan memiliki tepi hemoragik yang jelas.

Komplikasi pellagra terdiri dari peralihan patologi ke bentuk akut, yang seringkali berakhir dengan kematian pasien. Dalam situasi seperti itu, diagnosis patologi sangat sulit, karena pasien mengalami peningkatan manifestasi neurologis yang sangat cepat, yang terkadang tidak dapat dibedakan dari patologi intraserebral lainnya:

trismus otot pengunyahan;

• halusinasi visual;

  kekakuan anggota badan;

  gangguan kesadaran yang parah;

  kesiapan kejang;

  peningkatan refleks tendon.

Dalam kasus seperti itu, diagnosis yang andal hanya mungkin dilakukan setelah pemeriksaan bahan bagian.

pengobatan pellagra

Pasien yang terdiagnosis pellagra tentu harus menjalani perawatan di rumah sakit sesuai dengan kondisi istirahat psiko-emosional dan fisik yang lengkap. Satu-satunya arah terapi farmakologis yang dibuktikan secara patogenetik adalah pengobatan substitusi dengan obat "Nicotinic acid amide", yang digunakan secara oral atau parenteral. Dosis harian obat yang jenuh harus 0,3 g untuk jangka waktu minimal 6 minggu, setelah itu mereka beralih ke dosis pemeliharaan, yaitu 50 mg obat bila diminum secara oral.

Pemberian "Nicotinic Acid Amide" secara intramuskular terbatas pada sejumlah reaksi merugikan dalam bentuk sensasi panas yang menyakitkan, hiperemia parah pada tubuh bagian atas dan gatal-gatal pada kulit, meskipun perlu diketahui bahwa pilihan pemberian obat ini jauh lebih efektif.

Dengan mempertimbangkan mekanisme patogenetik pembentukan pellagra, terapi substitusi harus diperkaya dengan sediaan vitamin B dalam bentuk parenteral (Pyridoxine, Riboflavin, Thiamine). Indikasi penunjukan vitamin B12 adalah adanya tanda-tanda hiperkromia, glositis, makrositosis. Dengan adanya sindrom anemia parah, situasinya dihentikan dengan transfusi darah fraksional 100 ml setiap 5 hari.

Selama periode eliminasi manifestasi akut penyakit dengan latar belakang terapi substitusi yang diterapkan, perlu dilakukan percakapan dengan pasien mengenai koreksi pola makan. Kriteria utama nutrisi yang tepat dalam kasus seperti itu adalah kejenuhan menu dengan produk yang mengandung sejumlah besar vitamin B, nikotinat dan asam askorbat, serta makanan berprotein.